Acrodermatitas

Acrodermatitas - keletas skirtingų etiopatogenezės nosologijų, kurias vienija vienas terminas, remiantis patologinio proceso lokalizavimu ant distalinių galūnių odos. Kiekvienos ligos pagrindas yra dermos uždegimas. Enteropatinis akrodermatitas atsiranda vaikams, sergantiems cinko trūkumu. Atrofinis akrodermatitas yra borreliozės (infekcinės ligos po erkių įkandimo) odos pasireiškimas. Pustulinis acrodermatitas yra trophoneurozės rezultatas, kuris paprastai laikomas autonominės nervų sistemos sutrikimu dėl medžiagų apykaitos procesų ir audinių mitybos nesėkmės. Bet kokio akrodermatito diagnozė, gydymas ir prognozė yra individualios.

Acrodermatitas

Acrodermatitas yra dažnas kelias retiems dermatitams, turintiems pirmenybę bėrimams ant rankų ir kojų odos. Tai yra: patvarus papilomos akrodermatitas su vėluojama ar neteisinga diagnozė.

Vienintelis acrodermatitas, kurio etiologija yra tiksliai žinoma, yra atrofinis akrodermatitas. Jo sukėlėjas yra spirochete - Borrelia Burgdorfer genties bakterija. Atsižvelgiant į tai, kad epidemiologinė padėtis Rusijoje dėl vasarinių erkių išpuolių intensyvinimo - borrelia spirocetų nešėjų - kasmet blogėja, dėl to padidėja bakteriozės infekcijos geometrinėje progresijoje, šios ligos simptomų žinojimo svarba neabejotina. Dėl kitų šios grupės dermatitų supratimo svarba yra galimų pasekmių sunkumas.

Acrodermatito priežastys

Enteropatinės ir pustulinės acrodermatito etiologija ir patogenezė nėra visiškai žinoma. Šiuolaikinėje dermatologijoje manoma, kad naujagimių enteropatinis akrodermatitas yra retai pasitaikantis genodermatosis, paveldėtas autosominiu recesyviniu principu. Jis susijęs su sisteminėmis ligomis, kurios yra pagrįstos virškinamojo trakto fermentų (fermentų veikimo sutrikimu) ir toliau metabolizuojančių procesų sutrikimu. Atsižvelgiant į fermentų trūkumą, atsiranda cinko trūkumas ir visų odos sluoksnių uždegimas. Paveldima teorija patvirtinama tuo, kad ši patologija atsiranda daugiausia vaikams, gimusiems artimai susijusiose santuokose.

Dėl nuolatinio pustulinio acrodermatito Allopo dermatologai linkę manyti, kad jis pagrįstas neurodistrofija - nervų trofizmo pažeidimu. Dėl kažkokios priežasties (infekcija, trauma) yra pažeistas nervų pluoštas, o nervų impulsas nepasiekia galutinio taško. Audinių, įskaitant odą, inervacija yra sutrikusi. Dėl to nuosekliai vystosi visi dermos uždegimo etapai. Infekcinio atsiradimo ar sužalojimo pašalinimas nekeičia situacijos, kuri suteikia teisę kalbėti apie neaiškią ligos etiologiją. Be to, daugelis dermatologų mano, kad akrodermatitas yra pustulinės psoriazės rūšis, kurios priežastis taip pat nėra aiški.

Atrofinė lėtinė akrodermatitas, priešingai nei jų grupės draugai, turi gerai žinomą priežastį. Jo patogenas yra borrelia spirochete, kuris patenka į žmogaus kūną su erkių įkandimu. Iš pradžių mikrobas yra lokalizuotas limfmazgiuose, tada pasiekęs didžiausią koncentraciją, patenka į kraujotaką, plinta su kraujo tekėjimu per visą kūną ir sukelia uždegimą įvairiuose organuose ir audiniuose, įskaitant odą.

Akrodermatito klasifikacija

Pagal šiuolaikines sąvokas yra trys skirtingi akrodermatito tipai, kurie turi skirtingus etiopatogenetinius mechanizmus ir klinikinius požymius:

1. Enteropatinis akrodermatitas - pagrindinis odos pažeidimų elementas yra įvairių dydžių lizdinės plokštelės (pūslelės ir pūslelės), kartu su virškinimo trakto pažeidimu, degeneracijos raida ir kūdikio psichikos pažeidimas.

2. Pustulinis acrodermatitas „Allopo“ yra vietinio akrodermatito forma, daugiausia paveikianti pirštų ir pirštų nagų fangus. Pirminis elementas - mažos ovalios pustulės, simetriškai pilant. Labai retai įmanoma procesą apibendrinti.

3. Atrofinis akrodermatitas - borreliozės (Lyme ligos) odos apraiškos, III etapas, turintis įvairių dydžių turtingą Burgundijos eritemą.

Neįprastas akrodermatitas, papulinis Janotti-Crost sindromas, pasireiškiantis vaikams, šiek tiek skiriasi. Jo lokalizacija būdinga akrodermatitui, bet pagrindinis elementas yra netipiškas papule.

Akrodermatito simptomai

Klinikinis ligos vaizdas priklauso nuo jo tipo. Enteropatinis akrodermatitas paveikia vaikus nuo gimimo momento iki 1,5 metų, dažniausiai, kai jis verčiamas į dirbtinį maitinimą. Vėliau ligos sąlygos - išimtis iš taisyklės. Tai retas dermatitas su sunkiu progresyviu kursu. Tipiškas yra suskirstytų pūslių išbėrimas aplink natūralias angas: akis, burną, išangę. Laikui bėgant, bėrimas plinta į odos raukšles: ant genitalijų, kirkšnių, šlaunų, popliteal fossae, alkūnių, pažastų. Pirminiai elementai pilami į hiperemijos ir edemos foną, išsivysto į serozinius-pūlingus plutelius, po to į plokščias plokšteles, todėl būtina atskirti šią patologiją su psoriaze. Evoliucijos rezultatas yra erozinis-opinis, prastai gijęs paviršius. Tuo pačiu metu yra nagų ir gleivinių pažeidimas. Bendra vaiko gerovė yra sutrikusi: dėl besivystančios dispepijos jis praranda savo svorį; dėl nervų trofinių sutrikimų, plaukų slinkimo, blakstienų; dėl akių pažeidimo (konjunktyvitas, blefaritas) prisijungia fotofobija. Vaikas atsilieka vystymosi procese, jo gyvenimo kokybė smarkiai blogėja.

Pustulinis acrodermatitas turi skirtingą klinikinį vaizdą. Jis vystosi bet kuriame amžiuje, daugiausia vyrams. Jis debiutuoja su bėrimais ant pirštų ir pirštų odos, neturi tendencijos plisti. Paprastai pažeidimas apsiriboja galūnių distalinėmis dalimis, kartais tik vienu pirštu. Labai retai apibendrinamas procesas. Kaip rodo pavadinimas, pagrindinis elementas yra pustulė (burbulas su pūlingu turiniu). Tačiau taip pat yra vesikulinė akrodermatito įvairovė (pagrindinis elementas yra burbulas su skaidriais skysčiais) ir eritematinis-plokščias („sausas“, dėmėtas-žvynuotas) forma.

Tipiškoje klinikoje procesas prasideda nuo pirštų galų, palaipsniui juda į rankų galą. Tokiu atveju nagai yra edematiniai, periungualinė lova yra pernelyg didelė, o paspaudus, po nagų plokštelės išsiskiria pūlingas. Išbėrimą lydi aštrus skausmas, sunkumas sulenkti ar ištiesinti pirštus, todėl šepetys yra priverstas imtis nenatūralios pusiau sulenktos formos. Pirštai išsipūsti, ginklų raumenys dalyvauja procese, yra susijęs niežulys ir deginimas. Laimei, ši forma gerai reaguoja į gydymą. Po patologinio proceso išsprendimo išlieka tik šiek tiek įtempta oda, kuri galiausiai atsinaujina. Abortyvi acrodermatito forma nesunkina ligos, būdinga išskirtinai pustuliniam vezikuliniam bėrimui, dažnai ant vieno piršto, labai greitai regresuoja be pėdsakų. Piktybinis akrodermatito Allopo tipas yra pūlingas ligos išplitimas su visa odos priepuoliu, lydimas nagų praradimas, lizė, aplinkinių audinių nekrozė ir, dėl to, sutrumpėja fangai. Jis ilgą laiką traktuojamas labai sunkiai. Yra pasikartojimo pavojus.

Atrofinis akrodermatitas yra infekcinis procesas, kuris pasireiškia kaip odos reakcija į borrelia spirochetos toksinus, patekusius į žmogaus kūną su borrelioze užkrėstos erkės seilėmis. Lytis ir amžius nesvarbu. Yra du odos erkių įkandimo variantai: tiesioginis eritemos atsiradimas erkių įsiskverbimo į dermą vietoje (kartais tai yra pirmasis ir vienintelis ligos pradžios požymis) ir apatinių galūnių akrodermatito atsiradimas po kelerių metų nuolatinio ligos progresavimo fone. Klinikiniu požiūriu akrodermatitas atsiranda tamsiai rudos dėmės ant plonos ir atrofinės odos fono. Laikui bėgant dėmatos sutirštėja ir sutirštės, o po to atrofija dermatosklerozės rezultatu. Acrodermatitas laikui bėgant gali būti piktybinis.

Acrodermatitas Diagnozė

Enteropatinis akrodermatitas diagnozuojamas remiantis klinikiniais požymiais, kraujo biochemija, šlapimu (cinko balansu), konsultavimuis su genetiku. Diferencijuokite antrinį cinko trūkumą paciento virškinamojo trakto uždegiminių procesų fone.

Pustulinio acrodermatito diagnozavimas atliekamas remiantis histologijos rezultatais: biopsijos mėginyje aptinkama akantozė su dermos malpighinio sluoksnio uždegiminiu neutrofiliniu infiltravimu. Tai kliniškai diferencijuojama su banaline pyoderma, histologiškai su eksudacine palmių-plantarine psoriaze, Dühringo herpetiforminiu dermatitu, impetigo Emblems, Andrews pustuline liga.

Atrofinį akrodermatitą patvirtina patogeno išsiskyrimas iš odos arba serologinės reakcijos į antikūnų prieš Borreliosis spirocetus buvimą paciento kraujyje.

Acrodermatito gydymas ir prognozė

Diagnostikos savalaikiškumas ir tikslumas yra labai svarbus gydymo veiksmingumui. Būtina ištaisyti atskleistus pažeidimus, pašalinti priežastis ir stiprinti imuninę sistemą. Naudojant palankų scenarijų, acrodermatito gydymas duoda gerų rezultatų. Radikali išgydyti galima tik pradėjus gydymą kuo anksčiau ligos ir gerybinio gydymo metu.

Enteropatinis akrodermatitas gydomas cinko preparatais, siekiant koreguoti šio elemento lygį vaiko organizme (maisto papildai, vitaminai, cinko žvakės) kartu su simptomine terapija (vitaminai C, E, A, probiotikai, gama arba imunoglobulinai, fermentai, gerinantys virškinimo traktą. C antrinė infekcija susiduria su anti-mikotinių vaistų, viduje esančių antibiotikų ir anilino dažų skyrimu. Kova su sepsis yra labai svarbi, nes būtent jis sukelia mirtį.

Priklausomai nuo proceso eigos ir paplitimo sunkumo, pustulinis acrodermatitas Allopo yra gerai gydomas plačiu spektro antibiotikais (levofloksacinu) ir kortikosteroidais (trumpalaikiai prednizonai). Vietoje naudojami anilino dažai, hormoniniai tepalai, geliai (fluocinolonas). Rodoma PUVA terapija. Atrofinio akrodermatito patogenetinio - antibiotiko (azitromicino vienam kilogramui svorio) gydymas. Tuo pat metu jie gydo borreliozę, akcentuodami nukentėjusio organo (širdies, inkstų, sąnarių) gydymą.

Atsižvelgiant į šiuolaikinės dermatologijos pasiekimus, akrodermatito prognozė yra palanki, tačiau priklauso nuo tikslios diagnozės ir savalaikio gydymo. Prevencija pasireiškia dėmesingais požiūriais į savo sveikatą, reguliariai stebint dermatologą ir palaikant sveiką gyvenimo būdą.

Enteropatinis akrodermatitas vaikams, gydymas

Ši retoji sisteminė liga daugiausia susijusi su kūdikiais ir vaikais. Liga kartais klaidingai diagnozuojama kaip dispepsija su įvairiomis odos ligomis, kurios, laiku ir netinkamai gydant, gali būti mirtinos.

Pirmą kartą šią ligą apibūdino Švedijos dermatologas Brandt, kuris 1935 m. Kopenhagoje su Skandinavijos šalių dermatologų kongresu parodė 4 vaikus, turinčius ypatingą odos pažeidimą, maisto absorbcijos sutrikimus ir bendrą valstybės sutrikimą. 1942 m. Norvegijos gydytojai Danboltas ir Clossas išsamiai apibūdino klinikinę ligos, vadinamos „enteropatiniu akrodermatitu“, vaizdą, pabrėždamas, kad pokyčiai atsiranda dėl distalinių galūnių ir virškinimo trakto odos pokyčių. Iki šiol yra pranešimų apie daugiau kaip 400 pacientų įvairiose Europos, Azijos, Afrikos, Lotynų Amerikos, JAV, Australijos, Kubos šalyse. Rusijoje dermatozę pirmą kartą apibūdino L. I. Fandeev ir G. I. Serdyukova, išsamiau L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva ir N. I Shtin, L. A. Steinlucht ir N. V. Litvinok. Iš viso mūsų šalyje buvo aprašyta 38 pacientai. Tačiau literatūros duomenys ir mūsų pačių pastabos mus įtikina, kad nepakankamas enteropatinio akrodermatito aprašymas vis dar nenurodo pacientų nebuvimo šioje srityje, nes paprastai jie niekada nebuvo tinkamai diagnozuoti.

Akrodermatito etiologija ir patogenezė. Pastaraisiais metais daugybė pastabų rodo, kad enteropatinis akrodermatitas yra genodermatozė, perduodama autosominiu recesyviniu tipu. Šeimose 65% pacientų buvo pacientai, sergantys enteropatiniu akrodermatitu, o 59% pacientų yra broliai ir seserys. Dėl paveldimo ligos pobūdžio nurodomi faktai apie jo atsiradimą vaikams nuo santuokų tarp kraujo giminaičių. Ligos patogenezė dar nėra visiškai iššifruota, ji, matyt, grindžiama genetiškai nustatytomis savitomis fermentų ligomis. N. Danbolt mano, kad liga prasideda nuo plonosios žarnos pralaimėjimo (žarnyno alkalozės), kuri sukelia metabolizmo pokyčius. Svarba susijusi su triptofano metabolizmo pažeidimais, kurie išsivysto dėl fermentų trūkumo. Žydų gleivinės biopsijoje histocheminiais metodais nustatyta, kad sukcinato dehidrogenazės ir leucino aminopeptidazės fermentinis aktyvumas sumažėjo.

Manoma, kad plonosios žarnos gleivinės fermentinis disfunkcija sukelia neišsamius baltymų suskirstymus, dėl kurių trys arba tetrapeptidai absorbuojami į kraują, turintys toksiškų savybių ir pakenkiant odai ir kitoms sistemoms. Nustatytas nesočiųjų riebalų rūgščių, linoleno ir arachidono metabolizmo sutrikimų vaidmuo enteropatinės akrodermatito patogenezėje.

Pastarųjų metų klinikiniai stebėjimai ir eksperimentiniai tyrimai parodė, kad cinko trūkumas vaidina svarbų vaidmenį ligos patogenezėje. Pacientai atskleidė mažą cinko kiekį plazmoje, serume, visame kraujyje, seilėse, kauluose, raumenyse ir kepenyse. Cinko kiekis sergančių vaikų kraujyje yra 2-3 kartus mažesnis nei sveikų. Cinko trūkumas organizme sumažina fermentinį aktyvumą ir nukleino rūgščių sintezę, nes šis mikroelementas yra daugelio fermentų kofaktorius: šarminis fosfatazė, karboanhidrazė, tiamino kinazė, kasos karboksipeptidazė, glutamino dehidrogenazė ir kt. ypač IgA ir IgM), sutrikęs triptofano metabolizmas. Dėl linolo ir oleino rūgščių santykių pokyčių pažeidžiamas epidermio funkcinis aktyvumas.

Cinko trūkumas pacientų kraujyje priklauso nuo plonosios žarnos sienos absorbcijos sutrikimo. Tiriant plonosios žarnos biopsijos mėginius, Paneth ląstelių ultrastruktūroje buvo nustatyti sunkūs pokyčiai citoplazminės homogenizacijos forma, milžiniškų granulių susidarymas, intarpai, kurie paaiškina cinko malabsorbciją šioje ligoje. Cinko absorbcija pasitaiko dvylikapirštės žarnos, naudojant mažos molekulinės masės baltymus, kuriuos išskiria kasa, cinko rišimo faktorius (CSF). Pacientams, sergantiems enteropatiniu akrodermatitu, CSF nėra arba jo aktyvumas yra per mažas. Jau seniai žinoma, kad liga pradeda pasireikšti pereinant nuo natūralaus šėrimo prie dirbtinio maitinimo: CSF yra pieno piene ir nėra karvės pieno. Yra įrodymų, kad enteropatinio akrodermatito atsiradimo pagrindas yra paveldimas cinko vartojimo sutrikimas arba padidėjęs kūno poreikis (naujagimė gauna genų, kontroliuojančių CSF aktyvumą, trūkumą).

Taigi, kai vaikas gauna motinos pieną, kuriame yra CSF, hipozinkemijos būklė nepasireiškia, tačiau nutraukus šėrimą dėl mažo CSF ​​aktyvumo vaiko organizme, cinko trūkumas greitai išsivysto, dėl to sumažėja triptofano metabolizmas, sumažėja amino rūgščių sintezė ląstelės yra pernelyg prisotintos riebalų rūgštimis, trigliceridais ir atsiranda tipinis klinikinis enteropatinio akrodermatito vaizdas.

Acrodermatito klinika. Liga daugiausia prasideda nuo 2 savaičių iki pusantrų metų su odos pažeidimais, atsirandančiais dėl hipereminių edematinių židinių ir lizdinių plokštelių, lizdinių plokštelių, impetiginių elementų. Pradinė lokalizacija yra sėdmenų, tarpvietės, lytinių organų, inguininių raukšlių, aplink anus esančios vietovės ir visos natūralios veido, rankų ir pėdų angos. Palaipsniui išbėrimas plinta į kitas odos vietas (kelio, alkūnių sąnarius, kaklą, liemenį). Dėl jų aštrių ribų, nereguliarių kontūrų ir simetriško išdėstymo šie pakitimai gali būti panašūs į klinikinę kandidozės, egzemos, psoriazės, epidermolizės bullosos vaizdą, kuris dažnai sukelia klaidingą diagnozę. Pastebimas niežulys, įbrėžimai nepastebimi, bet masiniai odos pažeidimai (dažnai su verkimu, erozija, antrine pocoko infekcija), žinoma, turėtų sukelti diskomfortą mažiems vaikams. Gleivinės ir pusiau gleivinės pažeidimai yra stomatito, cheilitio, blefarito, konjunktyvito forma. Ekstropionas viršutiniame ir. apatiniai vokai, ryški fotofobija. Dauguma pacientų turi paronychiją ir onikiją (kartais subungualinę hiperkeratozę ir onicholizę). Tipiškas šios ligos požymis yra galvos, antakių, blakstienų, retinimo, sulūžimo, retinimo (iki praradimo) augimo pažeidimas.

Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra virškinimo trakto sutrikimai, atsiradę po odos bėrimo arba tuo pačiu metu su jais, o kartais ir prieš juos. Jam būdingas apetito trūkumas, pilvo pūtimas ir dažnas (nuo 3 iki 25 kartų per dieną), skystos žalsvos išmatos su gleivėmis, nesuvirškintos maisto dalelės ir nemalonus kvapas. Tačiau maždaug 10% pacientų, sergančių enteropatiniu akrodermatitu, išmatos gali būti normalios. Bendrosios paciento būklės sutrikimas lydi subfebrilinę temperatūrą ar netinkamo tipo karščiavimą. Kadangi ligos apraiškos padidėja, atsiranda tolesnis vaiko fizinio vystymosi sutrikimas, dėl kurio atsiranda nepakankamas svoris, augimo tempai ir psichikos pokyčiai (kai liga pablogėja ir ypač padidėjusio odos išsiveržimo ir viduriavimo laikotarpiu, vaikas tampa dirgliu, kaprizingu, verkiančiu, neginčijamu ir neužmigęs vėliau išsivysto depresija, apatija, letargija).

Nesant racionalaus gydymo, liga progresuoja su spontanais trumpais remisijų ir laipsniškai didėjančiu atkryčių sunkumu. Antrinė infekcija apsunkina ligos eigą, kurių patogenai (dažniausiai stafilokokai, C. albicans ir kartais pseudomonas bacillus ir vulgarūs protei) randami sėjant iš odos židinių, burnos gleivinės, nosies, junginės, tonzilės, atskirtos nuo ausų, ir kartais išmatose ir net kraujyje. Ligos dažnai lydi įvairūs vidaus organų sutrikimai (pneumonija, kepenų padidėjimas 2-3 cm). Daugumos pacientų kraujyje aptinkama hipochrominė anemija, kuri progresuoja, nes pablogėja bendra būklė, sumažėja kūno svoris, atsilieka fizinis vystymasis, leukocitozė, ESR padidėja, kartais iki 20-60 mm / val., Disproteinemija, sumažėja bendras baltymas, sumažėja kalcio kiekis. fosforo, cholesterolio, šarminės fosfatazės.

Diferencinė diagnostika atliekama su sistemine kandidoze, epidermolize bullosa, dermatitu herpetiformiu, pustuline psoriaze.

Acrodermatito gydymas. Iki šiol pacientai dažniausiai buvo gydomi hidroksichinolino halogenidų dariniais (diiodokvinu, enteroseptoliu), kurie buvo įtraukti į klinikinę praktiką 1953 m. Tikslingiau vartoti enteroseptolį 0,75–1,5 g paros dozėje, kad būtų gauta stabili remisija (vidutiniškai 3 kartus). 4 savaites). Po to, kai išnyksta odos pokyčiai, dispepsijos simptomai ir pagerėjo bendroji pacientų būklė, enteroseptolio dozė sumažinama iki minimumo, palaikant (nuo 0,125 iki 0,5 g), kuris gali būti skiriamas labai ilgai - nuo 2 iki 10 metų. Jeigu tėvai savo iniciatyva dėl geros vaiko būklės pradžios nutraukė šį palaikomąjį gydymą, tada visada buvo sunkūs ligos atkryčiai ir buvo reikalinga pakartotinė hospitalizacija. Reikia nepamiršti, kad 8-hidroksichinolino dariniai, įskaitant enteroseptolį, gali sukelti komplikacijų periferinio neurito, tinklainės pažeidimo ir regos nervo pavidalu.

Pastaraisiais metais buvo padaryta didelė pažanga gydant šią sunkią ligą, susijusią su įvairių cinko junginių (cinko oksido, sulfato ir gliukonato) įterpimu į gydymo praktiką, todėl ilgalaikio enteroseptolio vartojimo poreikis smarkiai sumažėjo. Geriausiai toleruojamas cinko oksidas, gydant greičiau nei kitais būdais, pacientai pradeda įgyti kūno svorį, išnyksta odos pokyčiai ir žarnyno sutrikimai, pagerėja plaukų ir nagų augimas.

Nurodant cinko preparatus, odos pokyčiai pradeda nykti jau 5-7 dieną po gydymo pradžios ir labai greitai regresuoti.

Pacientas turi gauti bent 100-150 mg cinko per dieną. E. Toroko teigimu, būtina nurodyti dozę, kuri pakartotinai viršija fizinį cinko poreikį (200-400 mg per dieną). Tada dienos dozę galima palaipsniui sumažinti iki 50 mg (mažesnė dozė sukelia atkrytį). Visi pacientai yra labai gerai toleruojami cinko terapija, kuri turi būti naudojama ilgą laiką - daugelį metų, nes tai yra pakaitalas. Sumažinus cinko narkotikų dozę, taip pat trumpalaikį gydymą (kaip ir skiriant enteroseptolį) natūraliai sukelia ligos atkrytį.

Gydymo komplekse naudojami įvairūs stimuliatoriai - baltymų preparatai, γ-globulinas, insulinas su gliukoze, vitamino B kompleksas, askorbo rūgštis. Esant labai sunkiai ligos eigai, skiriama kraujo ir plazmos transfuzija, gliukokortikoidai 0,5-1 mg / 1 kg kūno svorio (vienam prednizolonui). Pokokinės infekcijos židinių, lydinčių karščiavimą, atveju naudokite plataus spektro antibiotikus arba pusiau sintetinius penicilinus. Kartu vartojant kandidozę reikia gydyti nystatinu ir levorinu. Esant disbakteriozei, kūdikiams pasireiškia bifidumbacterin arba laktobakterinas, o vaikams, vyresniems nei 1 metų, - bificol. Pacientai turi gauti racionalią dietą. Kūdikiams reikia maitinti krūtimi maitinant pienu. Išoriškai, priklausomai nuo odos pažeidimo pobūdžio, naudokite 1% anilino dažų, abejingų pastų ar tepalų tirpalus su bizmutu, ichtyoliu, naftalanu 2-3% koncentracijos.

Akrodermatito prognozė. Sunkios ligos, turinčios neracionalų gydymą, paprastai sukelia mirtiną pasekmes, atsiradusias per pirmuosius vaiko gyvenimo metus dėl organizmo išsekimo ir infekcijos, ypač kvėpavimo takų. Tuo tarpu galima pastebėti ištrintas enteropatinio akrodermatito formas, kai viduriavimas nėra būdingas odos išsiveržimams, nagai ir plaukai nesikeičia, augimo sulėtėjimas ir svorio padidėjimas yra lengvi. Galima sumažinti ligą iki brendimo ir netgi kartais spontaniškai išgydyti. Tačiau suaugusiems pacientams gydymo nutraukimas paprastai sąlygoja atkrytį ir ligos eigos pablogėjimą.

Pacientai turi būti nuolat stebimi ir gauti palaikomosios cinko dozės. J. Baudon teigia, kad cinko poreikis gali būti net visą gyvenimą. Tai ypač svarbu moterims, atsižvelgiant į ligos paūmėjimo riziką nėštumo metu, abortą ir galimybę atsirasti naujagimiams dėl cinko trūkumo atsirandančių deformacijų.

Acrodermatitas: tipai, simptomai, gydymas

Acrodermatitas yra keletas uždegiminių odos ligų su įvairiomis priežastimis, mechanizmais, simptomais ir gydymu, kuriuos vienija tik simptomų lokalizavimas viršutinėje ir apatinėje galūnėse.

Enteropatinio acrodermatito koncepcija ir požymiai

Enteropatinis akrodermatitas yra retas genetinės cinko absorbcijos būdas, kuriam būdingi bėrimai aplink natūralias angas, alopeciją ir viduriavimą.

Patofiziologija

Cinkas yra viena iš svarbiausių medžiagų, būtina norint tinkamai veikti daugiau kaip du šimtus fermentų ir pakeisti nukleino rūgštį. Vartojant enteropatinį akrodermatitą, jo biologinis prieinamumas sumažėja nuo 30% iki 2%. Tai yra autosominis recesyvinis sutrikimas (t. Y. Abu tėvai perduoda defektinius genus vaikui), kurie atsiranda dėl mutacijų SLC39A4 geno, esančio 8q24.3 chromosomoje. Šis genas koduoja transmembraninį baltymą, kuris yra susijęs su cinko absorbcija. Pagrindinė šio baltymo vieta yra enterocitai (epitelio ląstelės), esantys dvylikapirštės žarnos ir plonojoje žarnoje. Taigi, pacientai, sergantys enteropatiniu akrodermatitu, negali visiškai suvartoti cinko iš maisto šaltinių.

Gautų cinko trūkumo sutrikimų diferencijavimas nuo genetinio sutrikimo yra sunkus, nes jie turi panašius klinikinius požymius. Įgytas cinko trūkumas gali atsirasti dėl sisteminio netinkamo jo vartojimo su maistu ar virškinimo trakto uždegimo.

Svarbu pažymėti, kad trumpalaikiai kūdikiams gali atsirasti trumpalaikių įgytų mineralų trūkumų, kaip reakcija į aukštą organizmo fiziologinį poreikį ir mažas audinių atsargas. Be to, krūtimi maitinamiems kūdikiams būklė gali būti dėl motinos trūkumo arba pieno liaukų sekrecijos trūkumo, tačiau šie sutrikimai nėra enteropatinis akrodermatitas.

Remiantis įvairiais skaičiavimais, ligos dažnis yra apie 1–9: 1 000 000 ir nepriklauso nuo lyties ar rasės. Kai maitinama krūtimi, cinko surišimo faktorius papildomas pienu, bet po kelių dienų po atjunkymo nuo krūties atsiranda liga. Enteropatinis akrodermatitas gali pasireikšti kūdikiams, jei cinko nepakanka motinos pienui. Atskirais atvejais liga pasireiškia jaunesniems kaip 5 metų vaikams arba net paaugliams - šiuo atveju mitybos modeliai vaidina svarbų vaidmenį.

Simptomai

Pacientai turi viduriavimą, dehidrataciją, dirglumą, dermatitą ir alopeciją, kuri palaipsniui pasireiškia netrukus po atjunkymo nuo motinos pieno. Taip pat svarbu susirgti šeimos liga.

Fiziniai požymiai ir simptomai:

  1. Kūdikiai yra kaprizingi, daug verkia ir ilgą laiką rodo augimo ir vystymosi sulėtėjimą arba nutraukimą.
  2. Oda tampa eritemine, sausa, pleiskanoti pleistrai ir plokštelės. Tada gali atsirasti pluta, pūslelės, erozija ir pustuliniai pažeidimai. Išbėrimai dažniausiai pasiskirsto natūralių angų srityje ir gali būti jautrūs antrinei Staphylococcus aureus ar mielių infekcijai. Pažeidimai plečiasi į sėdmenis, kirkšnį, kelio ir alkūnės lenkimus, kamieną.
  3. Gleivinių pažeidimai apima cheilitį, glossitą, konjunktyvitą, blefaritą, taško keratopatiją, fotofobiją.
  4. Tipiški nagų būklės pažeidimai yra paronychija ir plokštelių distrofija.
  5. Pacientai stebi plaukų slinkimą ant galvos, antakių ir blakstienų.

Enteropatinis akrodermatitas dėl simptomų panašus į kitas patologijas, ypač:

  • įgytas cinko trūkumas;
  • odos kandidozė;
  • epidermolysis bullosa;
  • gleivinės kandidozė;
  • atopinis dermatitas;
  • seborėjos dermatitas.

Diagnozuojant nustatomas cinko kiekis kraujo plazmoje. Koncentracija, mažesnė nei 50 µg / dl, nėra diagnostinė, bet leidžia įtarti akrodermatitą. Kadangi šarminė fosfatazė yra nuo cinko priklausomas fermentas, jo koncentracijos serume sumažėjimas, net ir esant normaliam cinko kiekiui, gali reikšti, kad mineralas nėra absorbuojamas. Cholesterolio, beta-lipoproteinų, imunoglobulinų A ir M kiekis kraujyje taip pat mažėja, likutinis azoto kiekis didėja. Atliekama plonosios žarnos biopsija, kuri rodo fermentų funkcionalumo sumažėjimą ir villių atrofiją. Nustatant ligą, genetinio gydytojo dalyvavimas yra būtinas norint nustatyti koduojančio geno sutrikimus.

Terapija

Klinikinis pagerėjimas įvyksta per kelias dienas ar savaites po gydymo pradžios. Būtina įvertinti cinko ir šarminės fosfatazės kiekį kraujyje kas 3–6 mėnesius.

Acrodermatitas enteropatinis padidėjo nėštumo ar streso metu, todėl gydymas yra ypač svarbus, reikia didinti vaistų dozę. Mažiems vaikams labai svarbu kuo ilgiau išlaikyti žindymą motinos ar donoro pienu.

Naudojant simptominį gydymą:

  • vitaminų A, E, C ir B, taip pat virškinimo fermentų ir probiotikų paskyrimą;
  • fungicidiniai preparatai, anilino dažų tirpalai ir antibiotikai antrinėms infekcijoms;
  • vietiniai priešuždegiminiai vaistai ir preparatai odos pakartotiniam epitelizavimui.

Gydytojai nerekomenduoja specialių dietų pacientams, nes cinko trūkumas papildomas specialiais preparatais, tačiau produktai, kurių mineralų kiekis yra didesnis, gali būti naudingi:

Cinko kiekis produkte yra tiesiogiai susijęs su baltymų kiekiu.

Visą gyvenimą trunkantis cinko papildymas leidžia vaikams augti ir vystytis pagal standartus, o vėliau - normalų gyvenimą. Tačiau be tinkamo gydymo, enteropatinis akrodermatitas paprastai yra mirtinas per pirmuosius gyvenimo metus. Kūdikiams būdingas stiprus augimo sulėtėjimas, dermatitas, alopecija, antrinės bakterinės ir grybelinės infekcijos, taip pat neurologiniai ir elgesio pokyčiai, tačiau daugelis simptomų yra grįžtami.

Nuolatinis pustulinis Acrodermatitis Allopo

Allopo pustulinis acrodermatitas yra lėtinė, uždegiminė, pasikartojanti pirštų ir pirštų dermatozė, kuriai būdingas pustulinis bėrimas. Kai kurie ekspertai mano, kad ši liga yra pustulinė psoriazė.

Etiologija

Tiksli ligos etiologija lieka neaiški, daroma prielaida, kad yra infekcinių, nervų ir uždegiminių mechanizmų. Viena iš populiariausių teorijų yra trofanurozė, kai autonominės nervų sistemos patologija sukelia medžiagų apykaitos procesų, audinių mitybos ir, atitinkamai, patologinių odos pokyčių sutrikimą. Epidermio sugadinimas tuo pačiu metu pažeidžia nervų inervaciją ir veda prie tikėtinos infekcijos įsiskverbimo, kuris apsunkina nervų skaidulų patologiją.

Simptomai

Allopo pustulinis acrodermatitas dažniausiai prasideda nuo vieno ar dviejų pirštų galų, mažiau retai ant pirštų. Tai dažniausiai pasitaiko vidutinio amžiaus moterims ir dažnai prasideda po sužalojimo ar infekcijos.

Klinikiniai pažeidimo požymiai priklauso nuo ligos stadijos:

  1. Ūminiai epizodai pasižymi mažų pustulų išvaizda, kurios, atidarius, palieka raudonos blizgios odos pleistrą. Vėliau atsiranda naujų pustulių. Jie susilieja, kad sukurtų policiklinius „pūlingus ežerus“. Beveik visada ant nagų lovos ir nagų matricos yra pustulių, dėl kurių prarandama nagų plokštelė arba sunki onikodistrofija. Taip pat yra vezikulinių ir oro plokščių veislių. Pirmuoju atveju vietoj pustulių susidaro pūslelės, antra, oda tampa sausa, erdvi, padengta įtrūkimais.
  2. Pažangiais ir lėtiniais akrodermatito atvejais pasireiškia visiškas nagų matricos, įskaitant anonychiją, naikinimas.

Oda tampa atrofiška, distalinė fanekso dalis retėja. Ilgą ligos eigą fangangų osteomielitas prasideda dėl osteolizės ir interphalangealinių sąnarių dalyvavimo.

Pustulinis acrodermatitas gali apsiriboti 1–2 pirštų galiukais (abortyvi forma), tačiau dažniau jis plinta proksimaliai, apimantis rankų ir kojų odą, dilbio ar dilbio odą (tipinė forma). Gali būti paveiktos gleivinės - liežuvio ir burnos pažeidimas, konjunktyvas ir šlaplė (balanitas), tokiu atveju pažeidimai taip pat išplito į viso kūno odą (piktybinę formą).

Nustatant būdingus simptomus, odos biopsijos histopatologinį tyrimą iš pažeidimo vietos, atliekama bakterinės ir grybelinės infekcijos analizė, siekiant diagnozuoti.

Terapija

Pacientams, sergantiems Allopo pustuliniu acrodermatitu, sunku pasiekti stabilią remisiją, įskaitant ligos retumą ir nepakankamus tyrimus.

Acrodermatito gydymui naudojami kartu arba kaip monoterapija:

  • sisteminiai antibiotikai;
  • vietiniai priešuždegiminiai vaistai, įskaitant kortikosteroidus;
  • antimetabolitai (mechloretaminas ir fluorouracilas);
  • kalcineurino inhibitoriai (pimekrolimuzas ir takrolimuzas);
  • vitamino D3 analogai;
  • sisteminiai kortikosteroidai;
  • imunosupresiniai vaistai (metotreksatas, ciklosporinas);
  • sisteminiai retinoidai;
  • biologinių reakcijų modifikatoriai („biologiniai preparatai“), įskaitant naviko nekrozės faktoriaus blokatorių (TNF-B) (efalizumabas, infliksimabas, adalimumabas, etanerceptas);
  • fototerapija.

Tinkamai gydant, liga nekelia grėsmės pacientų gyvybei, bet daro įtaką veiklai ir gali būti priežastis, dėl kurios buvo paskirta invalidumas.

Atrofinės akrodermatito koncepcija ir simptomai

Atrofinis akrodermatitas yra trečias, vėlyvasis Laimo ligos etapas. Tai yra vienintelė Laimo ligos forma, kurioje nėra spontaniško remisijos. Šį progresinį odos fibrozės procesą sukelia Bochelijos genties bakterijų, veikiančių spirocheto, aktyvumas.

Etiologija

Nepakankamas arba tinkamas gydymas ankstyvosios stadijos Limo ligos gydymui prisideda prie atrofinio akrodermatito, kuris pasireiškia 1-10% atvejų, priklausomai nuo regiono. Statistiškai liga dažniausiai pasireiškia nuo 40 iki 50 metų amžiaus suaugusiems, daugiau nei du trečdaliai pacientų yra moterys.

Ligos atsiradimo metu dalyvauja viena iš Borreliozės spirocetų rūšių:

  • borrelia burgdorferi s. (JAV);
  • borreliaafzelii (Europa ir Rusija);
  • borreliagarinii (Europa ir Rusija).

Akrodermatito patofiziologija yra susijusi su ilgalaikiu mikroorganizmų išsaugojimu odoje, o nespecifiniai imuniniai atsakai taip pat prisideda prie jo pasireiškimo. Spirocheto išsaugojimas, nepaisant T-ląstelių infiltracijos ir didelio antikūnų titrų serume, gali būti dėl šių veiksnių:

  • atsparumas jos komplemento sistemai;
  • patogeno gebėjimas lokalizuotis imunologiškai saugomose vietose, pavyzdžiui, endotelio ląstelėse, fibroblastuose;
  • mikroorganizmo gebėjimas keisti antigenus, o tai sukelia netinkamą imuninį atsaką;
  • pacientams, sergantiems Laimo liga, trūksta apsauginių antikūnų ir silpna ląstelinė reakcija, kuriai būdingas mažesnis II klasės molekulių pagrindinės histokompatentingumo sistemos reguliavimas Langerhanso ląstelėse;
  • ribota citokinų ekspresija, įskaitant gama interferono nebuvimą, prisideda prie lėtinės būklės vystymosi.

Atrofinių pokyčių odoje patogeniniai mechanizmai nėra tiksliai išaiškinti. Galbūt vietovės aplink sąnarius yra susijusios su maža odos temperatūra arba sumažėjęs deguonies slėgis.

Simptomai

Liga gali išsivystyti tiesiai po erkių įkandimo arba per 6–36 mėnesius, dažnai toje pačioje kūno vietoje. Kartais liga pasireiškia paslėpta faze (trunka iki kelerių metų) arba kitomis Laimo ligos apraiškomis.

Tipiniai acrodermatito simptomai:

  1. Progresyvi alodynija (perdėtas skausmo atsakas). Be to, pacientai praneša apie spontanišką periferinį skausmą ir paresteziją, dezesteziją ar kognityvinę disfunkciją.
  2. Odos pokyčiai distalinėje galūnės dalyje, daugiausia dėl kaulų iškyšų ekstensyvumo paviršių.
  3. Pirštų ar pirštų patinimas, kojų patinimas, rankos.
  4. Ištinus limfmazgius.
  5. Pluoštiniai mazgai lokalizuojami šalia sąnarių, dažniausiai alkūnėse ir keliuose. Jų spalva skiriasi nuo melsvai raudonos ir gelsvos iki natūralios odos spalvos, jos skersmuo yra nuo 0,5 iki 3 cm.
  6. Dažniausiai paveiktos zonos yra kojos, kojos ir dilbiai. Pečiai, klubai ir sėdmenys retai susiję. Daugelį mėnesių gali būti paveikta tik viena galūnė, tačiau laikui bėgant odos pažeidimai išplito į kitas kūno dalis.

Kartais odos paraudimas yra nedidelis ir pagrindinis simptomas yra edema, kai kuriais atvejais pacientas ar gydytojas nepastebi atrofinio akrodermatito požymių.

Ankstyva, uždegiminė ligos fazė pasižymi neskausmingų, prastai demarkuotų, raudonųjų rudų plokštelių atsiradimu, kurie linkę prisijungti, arba difuzinė eritema ir edema, lokalizuota distalinėse galūnėse ir sklinda proksimaliai. Po kelių mėnesių ar metų atrofinė fazė prasideda 5–10% pacientų, kurių metu paveikta oda yra tokia:

  • tamsiai raudonos arba rudos-raudonos spalvos, vietinės hiperpigmentacijos;
  • telangiektazija;
  • plona, ​​balinta, permatoma oda su pastebimais indais dėl poodinio riebalų praradimo.

Epidermio atrofija, plaukų, riebalinių ir prakaito liaukų nebuvimas pažeidžia odą, todėl galima pastebėti plačias išraiškas ir piktybinius pažeidimus. Acrodermatitą dažnai lydi periferinė neuropatija, raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai, skausmas ir sąnarių pažeidimas pagal odos plokšteles.

Bendra pacientų būklė išlieka patenkinama. Jei ūminė ligos fazė yra tinkamai gydoma, visi pokyčiai yra grįžtami, tačiau žmonėms, kuriems yra atrofinė fazė, daugelis simptomų yra tik iš dalies pašalinami.

Kadangi atrofinis dermatitas dažnai painiojamas su kraujagyslių sutrikimais, serologiniai ir histologiniai tyrimai yra būtina diagnozės sąlyga.

Terapija

Acrodermatito gydymas priklauso nuo kitų Laimo ligos simptomų. Taip pat turėtumėte atsižvelgti į serologinių tyrimų rezultatus. Jei ligos nebevartojate ankstyvosiose stadijose, tai gali sukelti didelių infekcijų ir nuolatinių galūnių deformacijų.

Pagrindinis gydymas atrofiniu akrodermatitu grindžiamas sisteminių antibiotikų vartojimu:

  1. Jei kitų Lyme ligos požymių nėra, o specifinių antikūnų kiekis yra mažas, doksiciklinas arba amoksicilinas dengiamas 3 savaites.
  2. Jei yra organinių, sisteminių fizinių ar laboratorinių Laimo ligos požymių arba antikūnų titras yra didelis, reikia pradėti tinkamą gydymą ceftriaksonu, cefotaksimu arba vandeniniu penicilino G tirpalu į veną 21-28 dienas.

Reikia nepamiršti, kad gali atsirasti ir kita infekcija (pvz., Babeziozė, ehrichiozė arba erkinis encefalitas). Siekiant išvengti 12 mėnesių trukmės lėtingumo, pacientai lieka registruoti infekcinės ligos specialistu, neurologu, kardiologu ir artrologu.

Taigi, bet kokiam akrodermatitui svarbiausia yra laiku diagnozuoti ir gydyti. Priešingu atveju, ligos raida gali sukelti galūnių ir bendrų odos pažeidimų, taip pat mirties deformacijas.

Acrodermatitas enteropatinis

Enteropatinis akrodermatitas yra labai reti sisteminė liga, dažniausiai pasireiškianti kūdikystėje ir ankstyvoje vaikystėje. Verta pažymėti, kad vaikams ši liga dažnai diagnozuojama kaip dyspepsija su odos ligos apraiškomis. Todėl būtina, kad ši liga atliktų išsamią diagnozę, kad būtų galima tinkamai diagnozuoti ir atlikti reikiamą gydymą.

Pagrindinis ligos eigos vaikas

Enteropatinis akrodermatitas, kas tai yra? Ne visi žino, kas yra sisteminė liga. Taigi, tai yra patologinis pokytis, kuris atsiranda ant odos. Pagrindinė ligos priežastis yra nepakankamas cinko kiekis vaiko organizme.

Enteropatinis akrodermatitas yra paveldimas. Todėl ši liga perduodama vaikui genų lygmeniu. Pavyzdžiui, ši liga pasireiškia kraujomaičių fone. Tai reiškia, kad vaikas gimė šeimoje, kurioje buvo kraujo jungtis. Be to, liga gali būti perduodama paveldėjimo autosominiu būdu.

Kaip ir kitoms dermatologinėms ligoms, ši liga yra paūmėjusi. Paūmėjimai atsiranda patologijos fone. Pavyzdžiui, esant inkstų ar virškinimo trakto sutrikimui. Tokie pažeidimai gali atsirasti, jei vaikas maitina dirbtiniu būdu arba jei tėvai pristatė vaiko papildomą maistą.

Jei dramatiškai pakeisite vaiko mitybą, tai sukelia stresą, taigi liga atsinaujina.

Enteropatinio acrodermatito zonos vaikams

Gali būti paveikta beveik bet kokia vaiko kūno dalis. Tačiau, pasak statistikos, pastebėta, kad dažniausiai liga pasireiškia tokiose srityse kaip:

  1. Nasolabial trikampis. Be to, paveikiami skruostai ir skruostai.
  2. Yra lytinių organų ir išangės pažeidimas.
  3. Poveikis gerklėms ir viršutinei bei apatinei galūnėms.

Tai yra pagrindinės akrobatito enteropatinio poveikio vaikams zonos.

Enteropatinės akrodermatito priežastys

Kaip jau minėjome, tokia liga atsiranda dėl to, kad vaiko organizme trūksta cinko. Tai gali pasireikšti dėl netinkamos mitybos fono, taip pat nuo negalėjimo sugerti cinko iš pagrindinio valgio.

Todėl vaikas yra šio elemento absorbcija plonosios žarnos gleivinėje. Dėl to tampa neaktyvios medžiagos, tokios kaip sukcinato dehidrogenazė ir leucino amino peptidazė.

Jei šis elementas (cinkas) negali būti absorbuojamas iš 12-osios žarnyno. Dėl to atsiranda cinko jungimosi faktorius, todėl vaikams pasireiškia akrodermatitas.

Enteropatinis akrodermatitas: pagrindiniai simptomai

Tokio varginimo laikotarpiu ant odos atsiranda būdingas bėrimas, kuris yra tiesiogiai jautrus uždegimo žarnai. Dėl vaikų epidermio pradeda atsirasti burbuliukų, kurie savo ruožtu yra suskirstyti į mažą grupę.

Tokiame mažame burbulyje gali būti skaidrus skystis. Sunkesniu atveju pūslių turinys aptinkamas šlapimo pūslės viduje diagnostinio tyrimo metu.

Verta pažymėti, kad tokie odos navikai (pūslės) gali sprogti. Todėl ten, kur burbulas išsilieja, atsiranda šaknų susidarymas. Savo ruožtu jis kyla iš serologinio pūlingos masės, kuri yra šlapimo pūslės viduje.

Mes jau sakėme, kad burbulai gali sujungti tarpusavyje ir formuoti grupes. Todėl gydytojai diagnozuoja tokį ženklą kaip apnašą. Tačiau tokie drenažo požymiai dažniausiai atsiranda raukšlių srityje.

Atsižvelgiant į tai, kad ankstyvame amžiuje vaikas turi griežtus drabužius, ypač pirmaisiais gyvenimo metais (stipri pakuotė vystykloje). Dėl to atsiranda erozinių ir opinių simptomų. Priežastis yra dažnas drabužių ar vystyklų trinamas su pažeista oda. Be to, per griežtus drabužius yra nedidelis oro srautas - dar viena priežastis, dėl kurios atsiranda liga.

Papildomi akrodermatito nuotraukos požymiai

Be minėtų simptomų, vaikai taip pat turi papildomų retos ligos apraiškų.

  1. Yra nagų degeneracija. Sunkios ligos atveju nagų plokštelė yra visiškai išpjauta.
  2. Blefaritas Paveiktas akių vokų kraštas.
  3. Stomatitas
  4. Alopecija - patologinis plaukų slinkimas vaikui.

Be to, su šia liga atsiranda skystas išmatos, vaikas pradeda bijoti šviesos, medicinoje šis reiškinys vadinamas fotofobija. Taip pat yra psichologinis sutrikimas, tokiu būdu suteikiant impulsą pagrindinės ligos progresavimui.

Enteropatinio akrodermatito diagnostika ir gydymas

Visų pirma gydytojas tiria vaiką. Jei bendrasis tyrimas neleidžia atlikti diagnozės, ji paskiriama laboratoriniais tyrimais. Gydytojai paskiria kraujo tyrimą. Šioje analizėje matote mažą cinko kiekį ir šarminę fotofazę.

Taip pat reikalingi papildomi diagnostikos metodai. Gydytojas turi atskirti šią ligą nuo kitų ligų, tokių kaip: psoriazė, pyoderma, kandidozė ir kitos odos ligos.

Pagrindinis gydymas ankstyvame amžiuje yra skirtas pašalinti pagrindinius ligos požymius. Vaikystėje stiprūs vaistai nenustatomi dėl imuninės sistemos nestabilumo.

Kaip gydymas paveiktose vietose, gydytojai paskiria vieną iš šių vaistų.

  • Levorin. Tepalo pavidalu ant pažeidimų padėkite ploną sluoksnį.
  • Ihtiol.
  • Bismutas
  • Naftalan. Vaikams naudojama 2-3% koncentracija.

Dideliems pažeidimams gydytojai skiria 1% narkotikų Kanesten.

Gydymas apima ne tik tepalų ir kremų naudojimą. Papildoma terapija taip pat teikiama siekiant padėti pašalinti ligos simptomus.

Gydytojai skiria cinko sulfato režimą. Retais atvejais, jei yra prieštaravimų minėtiems preparatams, gydytojai paskiria vieną iš gydymo priemonių: cinko oksidą ir gliukonatą.

Priėmimas atliekamas pagal schemą, kuri priskiriama individualiai. Dažniausiai, 3 kartus per dieną iki 0,05 g, pavyzdžiui, cinko oksido paruošimas. Jums reikia vartoti vaistą 8-10 dienų, priklausomai nuo ligos sunkumo ir ploto.

Jei liga atsirado vyresniame amžiuje, gydytojai skiria vaistus, turinčius didesnį veikimo spektrą.

Be nesėkmės, vitamino kompleksas yra skirtas imuninei sistemai palaikyti.

Ar galima išgydyti liaudies metodus?

Iš karto pasakysime, kad kai kurie populiarūs receptai negali atsikratyti tokios rimtos ligos. Tradiciniai gydymo metodai gali būti skiriami kaip papildomas narkotikų kompleksas.

Namuose galite paruošti daržovių tepalą. Norėdami paruošti, jums reikia propolio ir aliejaus. Visi ingredientai sumaišomi santykiu 4: 1. Tepalas tepamas tik ant pažeistų pažeidimų.

Be to, vyresniame amžiuje vaikas turi valgyti teisę. Įtraukti gaminius su natūraliu cinko šaltiniu.

Bet kuriuo atveju, nustatant pirmuosius ligos požymius, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kaip prevencija! Kadangi liga gali būti paveldima. Tai, kad maitinančios motinos turi stebėti mitybą. Būtina kuo labiau praturtinti mitybą žindymo metu su cinku. Dermatologai rekomenduoja gerti natūralių ožkų pieną šėrimo metu. Atkreipkite dėmesį, o ne įsigytą, bet natūralų, kurį galima įsigyti bet kurioje pieno rinkoje. Taip pat įeina jūros gėrybės ir sūris maitinančios motinos dietoje.

Enteropatinis akrodermatitas yra susijęs su priežastimis, simptomais ir gydymu.

Enteropatinis akrodermatitas reiškia sistemines ligas, atsirandančias dviejuose iš 100 klinikinių atvejų. Pagrindinė patologijos apraiška yra odos bėrimas pūslių pavidalu, stiprus plaukų slinkimas sunkių diabeto simptomų fone. Akrodermatito priežastis yra cinko trūkumas. Liga laikoma autosomine, tai yra, paveldimas sugadinto geno perdavimas - X susietas paveldėjimas.

Pavojus, kad enteropatinis akrodermatitas yra mažas vaikas nuo gimimo iki 2 metų. Retai liga pasireiškia suaugusiems. Labai dažnai akrodermatitą painioja simptomai, susiję su egzema, dermatitu ir kandidoze. Apie kitus vaikų dermatitus galima rasti čia. Dėl netinkamos gydymo taktikos paciento sveikata labai pablogėja, įskaitant neįgalumą ir net mirtį. Kaip teisingai atpažinti ligą ir suprasti, kad yra rimta patologija už įprastą dermatitą?

Kas yra enteropatinis akrodermatitas?

Enteropatinis akrodermatitas - kas tai yra? Acrodermatitis enteropathica arba Brandt sindromas - vaikai patiria naujagimių laikotarpį arba atsiranda per pirmuosius kelerius gyvenimo metus. Sindromas turi latentines pasireiškimo formas, todėl gydytojai dažnai daro klaidas ir diagnozuoja vieną iš simptomų - bėrimą ant kūno. Netinkamas gydymas padidina mirties riziką.

Apie acrodermatitą 1935 m. Tapo žinoma dermatologų kongrese. Dr Brandt pristatė vaikų, sergančių eroziniu odos pažeidimu, nuotraukas ir lėtinį maisto absorbcijos sutrikimą. Specialistas pabrėžė odos bėrimų ir virškinimo organų veikimo ryšį.

Enteropatinio akrodermatito atsiradimo ir atsiradimo priežastis pažeidžiant cinko absorbciją žarnyne. Cinkas yra mineralas, dalyvaujantis lipidų ir baltymų metabolizme, nukleino rūgščių sintezėje. Taip pat cinkas yra būtinas vaiko kūnui vystytis, funkcionuoti. Be šio elemento imunitetas mažėja, vystosi širdies ir kraujagyslių ligos, blogėja sveikatos ir kūno atsparumas virusams ir infekcijoms.

Nuo 30-osios nėštumo savaitės cinkas pradeda patekti į vaiko kūną. Suaugusiam, vyresniam nei 18 metų, organizme yra iki 3 gramų cinko. Jo pagrindinis turinys patenka į kaulų ir raumenų masę ir odą. Sveiko kūno dienos cinko suvartojimas yra 15 mg.

Brandto sindromas yra suskirstytas į:

  • Paveldimas - perduodamas per defekto geną SLC39A4, kurio buvimas pažeidžia natūralų cinko absorbcijos procesą žarnyne. Dažniausiai pasitaiko naujagimiams;
  • Įgyta - vystosi bet kuriame amžiuje.

Pacientui esant akrodermatitui, cinko rodikliai kraujyje yra 3 kartus mažesni nei įprastai. Šis mikroelemento kiekis nėra pakankamas fosfatazės, tiamino kinazės, glutamino dehidrogenazės fermentų pilnam susidarymui. Pacientui imunoglobulinų IgA ir IgM kiekis mažėja, sutrikdomi medžiagų apykaitos procesai ir sumažėja epidermio aktyvumas.

Klasifikavimas ir priežastys

Dermatologijoje yra 3 pagrindinės Brandto sindromo klasifikacijos:

  • Enteropatinis akrodermatitas;
  • Atrofinis akrodermatitas lėtine forma;
  • Papulinis akrodermatitas arba patologija Allopo.

Acrodermatitis enteropathica išsivysto mažiems vaikams, nutraukus maitinimą krūtimi. Apie 3% kūdikių jau gimė su pažeistu SLC39A4 genu, kuris yra atsakingas už fermentų sintezę ir cinko absorbciją žarnyne.

Motinos piene yra fermentas ligandinas, kuris yra atsakingas už cinko absorbciją. Tuo pačiu metu ligandinas nėra karvės piene, kuris dažnai pakeičiamas maitinimu krūtimi. Vaiko kūne, po to, kai pereinama prie kito tipo maisto, cinko trūkumas sparčiai vystosi. Tai sukelia medžiagų apykaitos procesų sutrikimą ir amino rūgščių sintezę. Į kūno ląsteles padidėja riebalų rūgščių kiekis, prieš kurį epidermis patiria distrofinius pokyčius.

Brandto sindrome vaikas turi niežulį, skausmingos raudonos dėmės ir dėmės pasirodo per visą kūną. Po kelių savaičių dėmės virsta drėgna erozija su pūlingu turiniu. Paciento plaukai iškrenta, nagų plokštės tampa plonesnės, burnos ertmės uždegimų gleivinė. Vaikui sunku valgyti, dėl to sutrikdomas virškinimo procesas - per dieną žarnyno judesių skaičius gali padidėti iki 20 kartų.

Paplitinis akrodermatitas arba Allopo dažniausiai pasireiškia moterims. Pagal bėrimo patologijos pobūdį yra suskirstyta į:

  • Pustulinė forma;
  • Vesikulinė;
  • Eriteminis plakimas.

Pagrindinis akrodermatito dėmesys yra viršutinės galūnės. Erozija iš pradžių atsiranda ant vieno iš pirštų ir, jei negydoma, persikelia į visą ranką. Po nagų briaunomis išsivysto uždegiminis-infekcinis procesas. Paspaudus nagą, atsiranda pūlingas turinys, turintis nemalonų kvapą. Patologija užima sunkias formas - pacientui sunku išspausti ranką į kumštį ir padaryti judesius.

Atrofinis akrodermatitas vystosi suaugusiųjų amžiuje vyresniems nei 40 metų asmenims. Priežastis gali būti ne tik paveldimas veiksnys, bet ir kasos ligos kartu su prasta mityba.

Pacientas jaučiasi blogiau, atrodo apatija, sumažėja apetitas. Infiltracinėje-edematinėje stadijoje dalyvauja galūnės - jie praranda savo jautrumą. Po mėlynosios eritemos atsiranda ant rankų odos: oda tampa plonesnė, per ją matoma veninė raida. Netinkamas gydymas paveiktose vietose pakeičiamas atrofinėmis opomis, o tai padidina onkologinių procesų atsiradimo riziką.

Simptomai

Pagrindinis enteropatinio akrodermatito požymis yra pūslių su pūlingu turiniu ant odos susidarymas. Pirmieji papuliai pasirodo ant rankų, tada pasklinda visose galūnėse. Po lytinių organų pažeidimų plečiasi veido, burnos ertmės, gleivinės ir gleivinės. Gydymo trūkumas lemia tai, kad bėrimas lokalizuojamas visoje kūno dalyje.

Klinikiniai ligos acrodermatito enteropathica simptomai yra panašūs į egzantemos simptomus. Tačiau, skirtingai nei akrodermatito priežastys, egzantema yra reakcija į 1 tipo herpeso virusą arba organizmo enterovirusą. Papildomi viruso eksantemijos simptomai bus: gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas, kūno temperatūros padidėjimas, vokų patinimas ir virškinimo sutrikimai.

Kai akrodermatitas serga:

  • Gausus erozijos, drėgno odos pažeidimas;
  • Burnos gleivinės opų pralaimėjimas;
  • Saulės šviesos baimė, atsirandanti ryškiai ir ryškiai;
  • Alopecija;
  • Blakstienų blakstiena;

Nagų plokštelių skiedimas ir praradimas, pūlingo turinio susidarymas po nagų ritiniu.
Pacientas turi virškinimo trakto sutrikimą:

  • Skrandis yra patinęs;
  • Išmatos aktų skaičius padidėja iki 20 kartų per dieną;
  • Išmatose yra gausus kvapas ir geltonos-žalios spalvos atspalvis;
  • Maistas nėra virškinamas;
  • Apetito stoka;
  • Svoris sumažinamas iki distrofinių ženklų.

Vaikams fiziologinis vystymasis vėluoja, sutrikdoma psichika, o ligos paūmėjimo laikotarpiu (kai oda yra niežulys ir švelnus) yra sutrikimų. Vaikas gerai nemiga, tampa mieguistas, apatiškas, depresija.

Nesant laiku diagnozavimo ir gydymo, infekcinis procesas sujungia pagrindinius simptomus. Susilpnėjęs kūnas pradeda atakuoti patogeninius mikroorganizmus bakterijų, infekcijų, virusų: stafilokokų, Pseudomonas aeruginosa, Candida grybų, vulgarinių Proteus formų pavidalu. Bendros gerovės pablogėjimas vyksta pneumonijos, kepenų patologijos (organų didėjimo), anemijos, leukocitozės, anoreksijos fone. Paciento kraujyje padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis iki 60 mm / h, sumažėjęs baltymų kiekis, sumažėja šarminės fosfatazės kiekis.

Diagnostika

Enteropatinio akrodermatito diagnozė pagrįsta klinikinių duomenų rinkimu ir ligos istorija bei laboratoriniais tyrimais. Dermatologas atsižvelgia į: paciento skundus dėl erozijos odos bėrimo, degimo, niežulio, pūlių išleidimo iš nagų plokštelių, nuplikimą ir nevirškinimą.

Pacientas siunčiamas į biocheminį kraujo tyrimą, kuris parodys, ar sumažėja cinko kiekis kraujyje arba sumažėja šarminės fosfatazės kiekis. Be to, paciento kraujyje padidės ESR, baltųjų kraujo ląstelių kiekis sumažėjus baltymų, kalcio, cinko, fosfatazės, cholesterolio kiekiui.

Pacientas turi sumažintą imunoglobulinų koncentraciją kraujyje, o tai reiškia imuniteto praradimą. Norint patvirtinti genų mutaciją, turite eiti per genetinę konsultaciją. Sutrikus SLC39A4 geno grandinės sekai, pacientui skiriamas cinko gydymas visą gyvenimą.

Ligos progresavimas vaikams lemia besąlyginių refleksų, sumažėjusios motorinės funkcijos, koordinacijos praradimo, centrinės nervų sistemos nesėkmės pažeidimą.

Enteropatinio akrodermatito gydymas

Enteropatinio akrodermatito gydymas prasideda nuo cinko trūkumo organizme. Šiuo tikslu pacientui skiriami oksido, sulfato, acetato, cinko gliukonato preparatai. Mineralinės medžiagos dozė vaikui neturi viršyti 120 mg per dieną. Po teigiamos dinamikos atsiradimo: erozijos gijimas ant kūno, plaukų slinkimo sustabdymas, nagų plokštės augimas ir kt. - dozė padidinama 0,5 karto.

Siekiant išlaikyti vaiko kūno sveikatą ir sveikatą, dienos cinko dozė turėtų būti 50 mg. Kai kurie pacientai, kuriems diagnozuota genetinė mutacija, turi išgerti visą gyvenimą.

Siekiant toliau skatinti imuninę sistemą, naudojama:

  • B grupės vitaminai;
  • Vitaminas C;
  • Injekcinis gama globulinas;
  • Albuminas;
  • Vitaminų mineralų kompleksai su padidinta cinko doze;
  • Insulinas kartu su gliukoze.

Norint normalizuoti virškinimą, būtina imtis švenčių ar pankreatino fermentų, tuo pačiu sumažinant naudingų bakterijų kiekį skrandyje (disbakteriozės reiškinys) - laktobakterį, laktovitą, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Išoriškai rekomenduojama kasdien gydyti erozines drėgnąsias vietas antibiotikais tepalais, priešgrybeliais ir kitomis medžiagomis - levorinu, nystatinu, bismutu, ichtyol, canesten, nafatalan, clotrimazole. Sunkesniais atvejais skiriamas antibakterinių vaistų skyrimas į raumenis. Suaugusiesiems skiriama hormoninė terapija su gliukokortikoidais - prednizonu, kurio dozė yra 1 mg / kg.

Pacientams skiriamos terapinės ir tolesnės profilaktinės fizioterapinės procedūros: darsonvalas, diatherma, karštos vonios su parafinu, medicininės pakuotės, pagamintos iš perdirbto aliejaus ir naftaleno.

Gydymą nerekomenduojama nutraukti net gerinant gerovę ir normalizuojant medžiagų apykaitos procesus organizme. Priešingu atveju padidėja recidyvo rizika. Pacientams rekomenduojama kas 2-3 mėnesius stebėti cinko kiekį kraujyje.

Prognozė ir prevencija

Prognozė dėl atsinaujinimo iš akrodermatito yra palanki, laiku diagnozuojama. Siekiant išvengti atkryčio, pacientas turi:

  • Nuolat stebėkite savo mitybą (naudokite didelį cinko kiekį turinčius maisto produktus: pieną, žuvį, mėsą, kiaušinius, grūdus, daržoves ir vaisius);
  • Reguliariai vartokite vitaminų ir mineralinių kompleksų, kad būtų išvengta cinko trūkumo organizme;
  • Kartą per 2-3 mėnesius atlikti biocheminį kraujo tyrimą;
  • Nėščioms moterims rekomenduojama vartoti cinko vaistus, atsižvelgiant į blogėjančią deficitą hormoninių pokyčių metu;
  • Atsisakykite blogų įpročių (alkoholio, rūkymo).

Neteisinga ligos diagnozė (vietoj acrodermatito - eksantema) gali lemti staigų sveikatos pablogėjimą ir net mirtį vaikams. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas mitybai, taip pat vaikų augimo ir vystymosi rodiklių analizei jų pirmaisiais gyvenimo metais. Viduriavimas, odos pažeidimų buvimas, plaukų ir nagų retinimas - tai yra priežastis, dėl kurios reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Savo tyrime dr. Brandas rekomendavo pacientams, kuriems buvo akrodermatitas, visą gyvenimą trunkančio cinko terapija. Šis elementas ypač svarbus moterims, kurioms buvo atliktas abortas, chirurgija ir pakartotinis nėštumas. Antrojo ir vėlesnio nėštumo metu cinko atsargos moters organizme yra išeikvotos ir trečiojo vaisiaus trimestro metu ji neturi nieko perduoti vaisiui. Siekiant išvengti šios būklės, nėščiosioms yra rodomas cinkas mineralinių kompleksų sudėtyje. Skundų atveju nedelsiant kreipkitės į gydytoją.

Enteropatinis akrodermatitas yra sunki sisteminė liga, kurią sunku atpažinti dėl simptomų panašumo su dermatologinėmis patologijomis (eksantema). Brandto sindromo priežastis yra cinko absorbcijos žarnoje pažeidimas genetiniu ar įgytu tipu. Jei asmuo jau yra gimęs su sugadintu genu, ligos simptomai atsiranda pirmaisiais gyvenimo metais.

Įgyta akrodermatito forma pasireiškia po 40 metų, dažniausiai moterims. Atkūrimui pacientams rekomenduojama atlikti cinko turinčių vaistų ir antibiotikų gydymo kursus. Prognozė yra palanki, tačiau laiku ir tinkamai diagnozuojama ir gydoma.