Janotti Crost sindromas arba papulinis acrodermatitas vaikams

Papulinis acrodermatitas arba Gianotti Crosti sindromas yra reakcija į virusinės infekcijos atsiradimą. Liga tapo žinoma 1955 m., O infekcinė ligos etiologija buvo patvirtinta 1970 metais. Vidutinis ligos amžius yra 2 metai, tačiau yra užsikrėtimo suaugusiųjų atvejų. Šiuo atveju ligai nereikia jokio specialaus gydymo, nes po kurio laiko simptomai paprastai išnyksta.

Priežastys

Paplitinis akrodermatitas pasireiškia reaguojant į virusinių dalelių įterpimą į organizmą. Dažniau pasireiškia hepatito B infekcijos ar Epstein-Barr infekcijos simptomai arba gali atsirasti kitų virusų. Pirmuoju kūno kontaktu su virusu gaminami antikūnai, kurie, pakartotinai patekę į agentą, pradeda pulti savo organizmo ląsteles.

Liga dažniausiai atsiranda žiemą ar rudenį, kai virusų aktyvumas yra ypač didelis.

Simptomai

Janotti-Crost sindromui būdingi keli pagrindiniai simptomai: papulinis bėrimas su retais vezikuliniais elementais, limfadenopatija ir hepatosplenomegalija. Popieriai yra rausvos arba rausvos, iki 5 mm skersmens, ant veido, simetriškai, sąnarių ekstensyvumo paviršių, galūnių odos ir sėdmenų. Retai paveikiama kamieno oda. Papulės yra neskausmingos, niežulys. Išbėrimo elementai atsiranda ir plinta per septynias dienas, palaipsniui išnyksta per 2-8 savaites.

Išbėrimo atsiradimą lydi periferinių limfmazgių padidėjimas, rečiau - kepenys ir blužnis. Galimas kūno temperatūros padidėjimas, bendras silpnumas.

Diagnostika

Diagnozė pagrįsta klinikinio vaizdo ir kraujo tyrimų duomenų vertinimu. Jie rodo leukopeniją ar limfocitozę kraujo nespecifiniuose virusinių infekcijų požymiuose. Konkretūs tyrimai yra veiksmingi tik ieškant hepatito B, dažniausiai užsikrėtus šiuo virusu.

Gydymas

Ligos gydymas yra simptominis ir apima antihistamininių vaistų, antipiretikų, vitaminų-mineralinių kompleksų naudojimą. Retai pasitelkė kortikosteroidų hormonų naudojimą, ta vieta, kur buvo nustatytas tepalas su antibakteriniu poveikiu.

Siekiant palengvinti būklę, parodyta lova ir stiprus gėrimas.

Acrodermatitas: tipai, simptomai, gydymas

Acrodermatitas yra keletas uždegiminių odos ligų su įvairiomis priežastimis, mechanizmais, simptomais ir gydymu, kuriuos vienija tik simptomų lokalizavimas viršutinėje ir apatinėje galūnėse.

Enteropatinio acrodermatito koncepcija ir požymiai

Enteropatinis akrodermatitas yra retas genetinės cinko absorbcijos būdas, kuriam būdingi bėrimai aplink natūralias angas, alopeciją ir viduriavimą.

Patofiziologija

Cinkas yra viena iš svarbiausių medžiagų, būtina norint tinkamai veikti daugiau kaip du šimtus fermentų ir pakeisti nukleino rūgštį. Vartojant enteropatinį akrodermatitą, jo biologinis prieinamumas sumažėja nuo 30% iki 2%. Tai yra autosominis recesyvinis sutrikimas (t. Y. Abu tėvai perduoda defektinius genus vaikui), kurie atsiranda dėl mutacijų SLC39A4 geno, esančio 8q24.3 chromosomoje. Šis genas koduoja transmembraninį baltymą, kuris yra susijęs su cinko absorbcija. Pagrindinė šio baltymo vieta yra enterocitai (epitelio ląstelės), esantys dvylikapirštės žarnos ir plonojoje žarnoje. Taigi, pacientai, sergantys enteropatiniu akrodermatitu, negali visiškai suvartoti cinko iš maisto šaltinių.

Gautų cinko trūkumo sutrikimų diferencijavimas nuo genetinio sutrikimo yra sunkus, nes jie turi panašius klinikinius požymius. Įgytas cinko trūkumas gali atsirasti dėl sisteminio netinkamo jo vartojimo su maistu ar virškinimo trakto uždegimo.

Svarbu pažymėti, kad trumpalaikiai kūdikiams gali atsirasti trumpalaikių įgytų mineralų trūkumų, kaip reakcija į aukštą organizmo fiziologinį poreikį ir mažas audinių atsargas. Be to, krūtimi maitinamiems kūdikiams būklė gali būti dėl motinos trūkumo arba pieno liaukų sekrecijos trūkumo, tačiau šie sutrikimai nėra enteropatinis akrodermatitas.

Remiantis įvairiais skaičiavimais, ligos dažnis yra apie 1–9: 1 000 000 ir nepriklauso nuo lyties ar rasės. Kai maitinama krūtimi, cinko surišimo faktorius papildomas pienu, bet po kelių dienų po atjunkymo nuo krūties atsiranda liga. Enteropatinis akrodermatitas gali pasireikšti kūdikiams, jei cinko nepakanka motinos pienui. Atskirais atvejais liga pasireiškia jaunesniems kaip 5 metų vaikams arba net paaugliams - šiuo atveju mitybos modeliai vaidina svarbų vaidmenį.

Simptomai

Pacientai turi viduriavimą, dehidrataciją, dirglumą, dermatitą ir alopeciją, kuri palaipsniui pasireiškia netrukus po atjunkymo nuo motinos pieno. Taip pat svarbu susirgti šeimos liga.

Fiziniai požymiai ir simptomai:

1. Kūdikiai yra kaprizingi, daug verkia ir ilgą laiką rodo augimo ir vystymosi sulėtėjimą arba nutraukimą.
2. Oda tampa eritemine, sausa, pleiskanoti pleistrai ir plokštelės. Tada gali atsirasti pluta, pūslelės, erozija ir pustuliniai pažeidimai. Išbėrimai dažniausiai pasiskirsto natūralių angų srityje ir gali būti jautrūs antrinei Staphylococcus aureus ar mielių infekcijai. Pažeidimai plečiasi į sėdmenis, kirkšnį, kelio ir alkūnės lenkimus, kamieną.
3. Gleivinių pažeidimai apima cheilitį, glossitą, konjunktyvitą, blefaritą, taško keratopatiją, fotofobiją.
4. Tipiški nagų būklės pažeidimai yra paronychija ir plokštelių distrofija.
5. Pacientai stebi plaukų slinkimą ant galvos, antakių ir blakstienų.

Enteropatinis akrodermatitas dėl simptomų panašus į kitas patologijas, ypač:

• įgytas cinko trūkumas;
• odos kandidozė;
• epidermolysis bullosa;
• gleivinės kandidozė;
• atopinis dermatitas;
• seborėjos dermatitas.

Diagnozuojant nustatomas cinko kiekis kraujo plazmoje. Koncentracija, mažesnė nei 50 µg / dl, nėra diagnostinė, bet leidžia įtarti akrodermatitą. Kadangi šarminė fosfatazė yra nuo cinko priklausomas fermentas, jo koncentracijos serume sumažėjimas, net ir esant normaliam cinko kiekiui, gali reikšti, kad mineralas nėra absorbuojamas. Cholesterolio, beta-lipoproteinų, imunoglobulinų A ir M kiekis kraujyje taip pat mažėja, likutinis azoto kiekis didėja. Atliekama plonosios žarnos biopsija, kuri rodo fermentų funkcionalumo sumažėjimą ir villių atrofiją. Nustatant ligą, genetinio gydytojo dalyvavimas yra būtinas norint nustatyti koduojančio geno sutrikimus.

Terapija

Klinikinis pagerėjimas įvyksta per kelias dienas ar savaites po gydymo pradžios. Būtina įvertinti cinko ir šarminės fosfatazės kiekį kraujyje kas 3–6 mėnesius.

Acrodermatitas enteropatinis padidėjo nėštumo ar streso metu, todėl gydymas yra ypač svarbus, reikia didinti vaistų dozę. Mažiems vaikams labai svarbu kuo ilgiau išlaikyti žindymą motinos ar donoro pienu.

Naudojant simptominį gydymą:

• vitaminų A, E, C ir B, taip pat virškinimo fermentų ir probiotikų paskyrimą;
• fungicidiniai preparatai, anilino dažų tirpalai ir antibiotikai antrinėms infekcijoms;
• vietiniai priešuždegiminiai vaistai ir preparatai odos pakartotiniam epitelizavimui.

Gydytojai nerekomenduoja specialių dietų pacientams, nes cinko trūkumas papildomas specialiais preparatais, tačiau produktai, kurių mineralų kiekis yra didesnis, gali būti naudingi:

Cinko kiekis produkte yra tiesiogiai susijęs su baltymų kiekiu.

Visą gyvenimą trunkantis cinko papildymas leidžia vaikams augti ir vystytis pagal standartus, o vėliau - normalų gyvenimą. Tačiau be tinkamo gydymo, enteropatinis akrodermatitas paprastai yra mirtinas per pirmuosius gyvenimo metus. Kūdikiams būdingas stiprus augimo sulėtėjimas, dermatitas, alopecija, antrinės bakterinės ir grybelinės infekcijos, taip pat neurologiniai ir elgesio pokyčiai, tačiau daugelis simptomų yra grįžtami.

Nuolatinis pustulinis Acrodermatitis Allopo

Allopo pustulinis acrodermatitas yra lėtinė, uždegiminė, pasikartojanti pirštų ir pirštų dermatozė, kuriai būdingas pustulinis bėrimas. Kai kurie ekspertai mano, kad ši liga yra pustulinė psoriazė.

Etiologija

Tiksli ligos etiologija lieka neaiški, daroma prielaida, kad yra infekcinių, nervų ir uždegiminių mechanizmų. Viena iš populiariausių teorijų yra trofanurozė, kai autonominės nervų sistemos patologija sukelia medžiagų apykaitos procesų, audinių mitybos ir, atitinkamai, patologinių odos pokyčių sutrikimą. Epidermio sugadinimas tuo pačiu metu pažeidžia nervų inervaciją ir veda prie tikėtinos infekcijos įsiskverbimo, kuris apsunkina nervų skaidulų patologiją.

Simptomai

Allopo pustulinis acrodermatitas dažniausiai prasideda nuo vieno ar dviejų pirštų galų, mažiau retai ant pirštų. Tai dažniausiai pasitaiko vidutinio amžiaus moterims ir dažnai prasideda po sužalojimo ar infekcijos.

Klinikiniai pažeidimo požymiai priklauso nuo ligos stadijos:

1. Ūminiai epizodai pasižymi mažų pustulų išvaizda, kurios, atidarius, palieka raudonos blizgios odos pleistrą. Vėliau atsiranda naujų pustulių. Jie susilieja, kad sukurtų policiklinius „pūlingus ežerus“. Beveik visada ant nagų lovos ir nagų matricos yra pustulių, dėl kurių prarandama nagų plokštelė arba sunki onikodistrofija. Taip pat yra vezikulinių ir oro plokščių veislių. Pirmuoju atveju vietoj pustulių susidaro pūslelės, antra, oda tampa sausa, erdvi, padengta įtrūkimais.
2. Pažangiais ir lėtiniais akrodermatito atvejais pasireiškia visiškas nagų matricos, įskaitant anonychiją, naikinimas.

Oda tampa atrofiška, distalinė fanekso dalis retėja. Ilgą ligos eigą fangangų osteomielitas prasideda dėl osteolizės ir interphalangealinių sąnarių dalyvavimo.

Pustulinis acrodermatitas gali apsiriboti 1–2 pirštų galiukais (abortyvi forma), tačiau dažniau jis plinta proksimaliai, apimantis rankų ir kojų odą, dilbio ar dilbio odą (tipinė forma). Gali būti paveiktos gleivinės - liežuvio ir burnos pažeidimas, konjunktyvas ir šlaplė (balanitas), tokiu atveju pažeidimai taip pat išplito į viso kūno odą (piktybinę formą).

Nustatant būdingus simptomus, odos biopsijos histopatologinį tyrimą iš pažeidimo vietos, atliekama bakterinės ir grybelinės infekcijos analizė, siekiant diagnozuoti.

Terapija

Pacientams, sergantiems Allopo pustuliniu acrodermatitu, sunku pasiekti stabilią remisiją, įskaitant ligos retumą ir nepakankamus tyrimus.

Acrodermatito gydymui naudojami kartu arba kaip monoterapija:

• sisteminiai antibiotikai;
• vietiniai priešuždegiminiai vaistai, įskaitant kortikosteroidus;
• antimetabolitai (mechloretaminas ir fluorouracilas);
• kalcineurino inhibitoriai (pimekrolimuzas ir takrolimuzas);
• vitamino D3 analogai;
• sisteminiai kortikosteroidai;
• imunosupresiniai vaistai (metotreksatas, ciklosporinas);
• sisteminiai retinoidai;
• biologinių reakcijų modifikatoriai („biologiniai preparatai“), įskaitant naviko nekrozės faktoriaus blokatorių (TNF-B) (efalizumabas, infliksimabas, adalimumabas, etanerceptas);
• fototerapija.

Tinkamai gydant, liga nekelia grėsmės pacientų gyvybei, bet daro įtaką veiklai ir gali būti priežastis, dėl kurios buvo paskirta invalidumas.

Atrofinės akrodermatito koncepcija ir simptomai

Atrofinis akrodermatitas yra trečias, vėlyvasis Laimo ligos etapas. Tai yra vienintelė Laimo ligos forma, kurioje nėra spontaniško remisijos. Šį progresinį odos fibrozės procesą sukelia Bochelijos genties bakterijų, veikiančių spirocheto, aktyvumas.

Etiologija

Nepakankamas arba tinkamas gydymas ankstyvosios stadijos Limo ligos gydymui prisideda prie atrofinio akrodermatito, kuris pasireiškia 1-10% atvejų, priklausomai nuo regiono. Statistiškai liga dažniausiai pasireiškia nuo 40 iki 50 metų amžiaus suaugusiems, daugiau nei du trečdaliai pacientų yra moterys.

Ligos atsiradimo metu dalyvauja viena iš Borreliozės spirocetų rūšių:

• borrelia burgdorferi s. (JAV);
• borreliaafzelii (Europa ir Rusija);
• borreliagarinii (Europa ir Rusija).

Akrodermatito patofiziologija yra susijusi su ilgalaikiu mikroorganizmų išsaugojimu odoje, o nespecifiniai imuniniai atsakai taip pat prisideda prie jo pasireiškimo. Spirocheto išsaugojimas, nepaisant T-ląstelių infiltracijos ir didelio antikūnų titrų serume, gali būti dėl šių veiksnių:

• atsparumas jos komplemento sistemai;
• patogeno gebėjimas lokalizuotis imunologiškai saugomose vietose, pavyzdžiui, endotelio ląstelėse, fibroblastuose;
• mikroorganizmo gebėjimas keisti antigenus, o tai sukelia netinkamą imuninį atsaką;
• pacientams, sergantiems Laimo liga, trūksta apsauginių antikūnų ir silpna ląstelinė reakcija, kuriai būdingas mažesnis II klasės molekulių pagrindinės histokompatentingumo sistemos reguliavimas Langerhanso ląstelėse;
• ribota citokinų ekspresija, įskaitant gama interferono nebuvimą, prisideda prie lėtinės būklės vystymosi.

Atrofinių pokyčių odoje patogeniniai mechanizmai nėra tiksliai išaiškinti. Galbūt vietovės aplink sąnarius yra susijusios su maža odos temperatūra arba sumažėjęs deguonies slėgis.

Simptomai

Liga gali išsivystyti tiesiai po erkių įkandimo arba per 6–36 mėnesius, dažnai toje pačioje kūno vietoje. Kartais liga pasireiškia paslėpta faze (trunka iki kelerių metų) arba kitomis Laimo ligos apraiškomis.

Tipiniai acrodermatito simptomai:

1. Progresyvi alodynija (perdėtas skausmo atsakas). Be to, pacientai praneša apie spontanišką periferinį skausmą ir paresteziją, dezesteziją ar kognityvinę disfunkciją.
2. Odos pokyčiai distalinėje galūnės dalyje, daugiausia dėl kaulų iškyšų ekstensyvumo paviršių.
3. Pirštų ar pirštų patinimas, kojų patinimas, rankos.
4. Ištinus limfmazgius.
5. Pluoštiniai mazgai lokalizuojami šalia sąnarių, dažniausiai alkūnėse ir keliuose. Jų spalva skiriasi nuo melsvai raudonos ir gelsvos iki natūralios odos spalvos, jos skersmuo yra nuo 0,5 iki 3 cm.
6. Dažniausiai paveiktos zonos yra kojos, kojos ir dilbiai. Pečiai, klubai ir sėdmenys retai susiję. Daugelį mėnesių gali būti paveikta tik viena galūnė, tačiau laikui bėgant odos pažeidimai išplito į kitas kūno dalis.

Kartais odos paraudimas yra nedidelis ir pagrindinis simptomas yra edema, kai kuriais atvejais pacientas ar gydytojas nepastebi atrofinio akrodermatito požymių.

Ankstyva, uždegiminė ligos fazė pasižymi neskausmingų, prastai demarkuotų, raudonųjų rudų plokštelių atsiradimu, kurie linkę prisijungti, arba difuzinė eritema ir edema, lokalizuota distalinėse galūnėse ir sklinda proksimaliai. Po kelių mėnesių ar metų atrofinė fazė prasideda 5–10% pacientų, kurių metu paveikta oda yra tokia:

• tamsiai raudonos arba rudos-raudonos spalvos, vietinės hiperpigmentacijos;
• telangiektazija;
• plona, ​​balinta, permatoma oda su pastebimais indais dėl poodinio riebalų praradimo.

Epidermio atrofija, plaukų, riebalinių ir prakaito liaukų nebuvimas pažeidžia odą, todėl galima pastebėti plačias išraiškas ir piktybinius pažeidimus. Acrodermatitą dažnai lydi periferinė neuropatija, raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai, skausmas ir sąnarių pažeidimas pagal odos plokšteles.

Bendra pacientų būklė išlieka patenkinama. Jei ūminė ligos fazė yra tinkamai gydoma, visi pokyčiai yra grįžtami, tačiau žmonėms, kuriems yra atrofinė fazė, daugelis simptomų yra tik iš dalies pašalinami.

Kadangi atrofinis dermatitas dažnai painiojamas su kraujagyslių sutrikimais, serologiniai ir histologiniai tyrimai yra būtina diagnozės sąlyga.

Terapija

Acrodermatito gydymas priklauso nuo kitų Laimo ligos simptomų. Taip pat turėtumėte atsižvelgti į serologinių tyrimų rezultatus. Jei ligos nebevartojate ankstyvosiose stadijose, tai gali sukelti didelių infekcijų ir nuolatinių galūnių deformacijų.

Pagrindinis gydymas atrofiniu akrodermatitu grindžiamas sisteminių antibiotikų vartojimu:

1. Jei kitų Lyme ligos požymių nėra, o specifinių antikūnų kiekis yra mažas, doksiciklinas arba amoksicilinas dengiamas 3 savaites.
2. Jei yra organinių, sisteminių fizinių ar laboratorinių Laimo ligos požymių arba antikūnų titras yra didelis, reikia pradėti tinkamą gydymą ceftriaksonu, cefotaksimu arba vandeniniu penicilino G tirpalu į veną 21-28 dienas.

Reikia nepamiršti, kad gali atsirasti ir kita infekcija (pvz., Babeziozė, ehrichiozė arba erkinis encefalitas). Siekiant išvengti 12 mėnesių trukmės lėtingumo, pacientai lieka registruoti infekcinės ligos specialistu, neurologu, kardiologu ir artrologu.

Taigi, bet kokiam akrodermatitui svarbiausia yra laiku diagnozuoti ir gydyti. Priešingu atveju, ligos raida gali sukelti galūnių ir bendrų odos pažeidimų, taip pat mirties deformacijas.

Enteropatinis akrodermatitas vaikams, gydymas

Ši retoji sisteminė liga daugiausia susijusi su kūdikiais ir vaikais. Liga kartais klaidingai diagnozuojama kaip dispepsija su įvairiomis odos ligomis, kurios, laiku ir netinkamai gydant, gali būti mirtinos.

Pirmą kartą šią ligą apibūdino Švedijos dermatologas Brandt, kuris 1935 m. Kopenhagoje su Skandinavijos šalių dermatologų kongresu parodė 4 vaikus, turinčius ypatingą odos pažeidimą, maisto absorbcijos sutrikimus ir bendrą valstybės sutrikimą. 1942 m. Norvegijos gydytojai Danboltas ir Clossas išsamiai apibūdino klinikinę ligos, vadinamos „enteropatiniu akrodermatitu“, vaizdą, pabrėždamas, kad pokyčiai atsiranda dėl distalinių galūnių ir virškinimo trakto odos pokyčių. Iki šiol yra pranešimų apie daugiau kaip 400 pacientų įvairiose Europos, Azijos, Afrikos, Lotynų Amerikos, JAV, Australijos, Kubos šalyse. Rusijoje dermatozę pirmą kartą apibūdino L. I. Fandeev ir G. I. Serdyukova, išsamiau L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva ir N. I Shtin, L. A. Steinlucht ir N. V. Litvinok. Iš viso mūsų šalyje buvo aprašyta 38 pacientai. Tačiau literatūros duomenys ir mūsų pačių pastabos mus įtikina, kad nepakankamas enteropatinio akrodermatito aprašymas vis dar nenurodo pacientų nebuvimo šioje srityje, nes paprastai jie niekada nebuvo tinkamai diagnozuoti.

Akrodermatito etiologija ir patogenezė. Pastaraisiais metais daugybė pastabų rodo, kad enteropatinis akrodermatitas yra genodermatozė, perduodama autosominiu recesyviniu tipu. Šeimose 65% pacientų buvo pacientai, sergantys enteropatiniu akrodermatitu, o 59% pacientų yra broliai ir seserys. Dėl paveldimo ligos pobūdžio nurodomi faktai apie jo atsiradimą vaikams nuo santuokų tarp kraujo giminaičių. Ligos patogenezė dar nėra visiškai iššifruota, ji, matyt, grindžiama genetiškai nustatytomis savitomis fermentų ligomis. N. Danbolt mano, kad liga prasideda nuo plonosios žarnos pralaimėjimo (žarnyno alkalozės), kuri sukelia metabolizmo pokyčius. Svarba susijusi su triptofano metabolizmo pažeidimais, kurie išsivysto dėl fermentų trūkumo. Žydų gleivinės biopsijoje histocheminiais metodais nustatyta, kad sukcinato dehidrogenazės ir leucino aminopeptidazės fermentinis aktyvumas sumažėjo.

Manoma, kad plonosios žarnos gleivinės fermentinis disfunkcija sukelia neišsamius baltymų suskirstymus, dėl kurių trys arba tetrapeptidai absorbuojami į kraują, turintys toksiškų savybių ir pakenkiant odai ir kitoms sistemoms. Nustatytas nesočiųjų riebalų rūgščių, linoleno ir arachidono metabolizmo sutrikimų vaidmuo enteropatinės akrodermatito patogenezėje.

Pastarųjų metų klinikiniai stebėjimai ir eksperimentiniai tyrimai parodė, kad cinko trūkumas vaidina svarbų vaidmenį ligos patogenezėje. Pacientai atskleidė mažą cinko kiekį plazmoje, serume, visame kraujyje, seilėse, kauluose, raumenyse ir kepenyse. Cinko kiekis sergančių vaikų kraujyje yra 2-3 kartus mažesnis nei sveikų. Cinko trūkumas organizme sumažina fermentinį aktyvumą ir nukleino rūgščių sintezę, nes šis mikroelementas yra daugelio fermentų kofaktorius: šarminis fosfatazė, karboanhidrazė, tiamino kinazė, kasos karboksipeptidazė, glutamino dehidrogenazė ir kt. ypač IgA ir IgM), sutrikęs triptofano metabolizmas. Dėl linolo ir oleino rūgščių santykių pokyčių pažeidžiamas epidermio funkcinis aktyvumas.

Cinko trūkumas pacientų kraujyje priklauso nuo plonosios žarnos sienos absorbcijos sutrikimo. Tiriant plonosios žarnos biopsijos mėginius, Paneth ląstelių ultrastruktūroje buvo nustatyti sunkūs pokyčiai citoplazminės homogenizacijos forma, milžiniškų granulių susidarymas, intarpai, kurie paaiškina cinko malabsorbciją šioje ligoje. Cinko absorbcija pasitaiko dvylikapirštės žarnos, naudojant mažos molekulinės masės baltymus, kuriuos išskiria kasa, cinko rišimo faktorius (CSF). Pacientams, sergantiems enteropatiniu akrodermatitu, CSF nėra arba jo aktyvumas yra per mažas. Jau seniai žinoma, kad liga pradeda pasireikšti pereinant nuo natūralaus šėrimo prie dirbtinio maitinimo: CSF yra pieno piene ir nėra karvės pieno. Yra įrodymų, kad enteropatinio akrodermatito atsiradimo pagrindas yra paveldimas cinko vartojimo sutrikimas arba padidėjęs kūno poreikis (naujagimė gauna genų, kontroliuojančių CSF aktyvumą, trūkumą).

Taigi, kai vaikas gauna motinos pieną, kuriame yra CSF, hipozinkemijos būklė nepasireiškia, tačiau nutraukus šėrimą dėl mažo CSF ​​aktyvumo vaiko organizme, cinko trūkumas greitai išsivysto, dėl to sumažėja triptofano metabolizmas, sumažėja amino rūgščių sintezė ląstelės yra pernelyg prisotintos riebalų rūgštimis, trigliceridais ir atsiranda tipinis klinikinis enteropatinio akrodermatito vaizdas.

Acrodermatito klinika. Liga daugiausia prasideda nuo 2 savaičių iki pusantrų metų su odos pažeidimais, atsirandančiais dėl hipereminių edematinių židinių ir lizdinių plokštelių, lizdinių plokštelių, impetiginių elementų. Pradinė lokalizacija yra sėdmenų, tarpvietės, lytinių organų, inguininių raukšlių, aplink anus esančios vietovės ir visos natūralios veido, rankų ir pėdų angos. Palaipsniui išbėrimas plinta į kitas odos vietas (kelio, alkūnių sąnarius, kaklą, liemenį). Dėl jų aštrių ribų, nereguliarių kontūrų ir simetriško išdėstymo šie pakitimai gali būti panašūs į klinikinę kandidozės, egzemos, psoriazės, epidermolizės bullosos vaizdą, kuris dažnai sukelia klaidingą diagnozę. Pastebimas niežulys, įbrėžimai nepastebimi, bet masiniai odos pažeidimai (dažnai su verkimu, erozija, antrine pocoko infekcija), žinoma, turėtų sukelti diskomfortą mažiems vaikams. Gleivinės ir pusiau gleivinės pažeidimai yra stomatito, cheilitio, blefarito, konjunktyvito forma. Ekstropionas viršutiniame ir. apatiniai vokai, ryški fotofobija. Dauguma pacientų turi paronychiją ir onikiją (kartais subungualinę hiperkeratozę ir onicholizę). Tipiškas šios ligos požymis yra galvos, antakių, blakstienų, retinimo, sulūžimo, retinimo (iki praradimo) augimo pažeidimas.

Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra virškinimo trakto sutrikimai, atsiradę po odos bėrimo arba tuo pačiu metu su jais, o kartais ir prieš juos. Jam būdingas apetito trūkumas, pilvo pūtimas ir dažnas (nuo 3 iki 25 kartų per dieną), skystos žalsvos išmatos su gleivėmis, nesuvirškintos maisto dalelės ir nemalonus kvapas. Tačiau maždaug 10% pacientų, sergančių enteropatiniu akrodermatitu, išmatos gali būti normalios. Bendrosios paciento būklės sutrikimas lydi subfebrilinę temperatūrą ar netinkamo tipo karščiavimą. Kadangi ligos apraiškos padidėja, atsiranda tolesnis vaiko fizinio vystymosi sutrikimas, dėl kurio atsiranda nepakankamas svoris, augimo tempai ir psichikos pokyčiai (kai liga pablogėja ir ypač padidėjusio odos išsiveržimo ir viduriavimo laikotarpiu, vaikas tampa dirgliu, kaprizingu, verkiančiu, neginčijamu ir neužmigęs vėliau išsivysto depresija, apatija, letargija).

Nesant racionalaus gydymo, liga progresuoja su spontanais trumpais remisijų ir laipsniškai didėjančiu atkryčių sunkumu. Antrinė infekcija apsunkina ligos eigą, kurių patogenai (dažniausiai stafilokokai, C. albicans ir kartais pseudomonas bacillus ir vulgarūs protei) randami sėjant iš odos židinių, burnos gleivinės, nosies, junginės, tonzilės, atskirtos nuo ausų, ir kartais išmatose ir net kraujyje. Ligos dažnai lydi įvairūs vidaus organų sutrikimai (pneumonija, kepenų padidėjimas 2-3 cm). Daugumos pacientų kraujyje aptinkama hipochrominė anemija, kuri progresuoja, nes pablogėja bendra būklė, sumažėja kūno svoris, atsilieka fizinis vystymasis, leukocitozė, ESR padidėja, kartais iki 20-60 mm / val., Disproteinemija, sumažėja bendras baltymas, sumažėja kalcio kiekis. fosforo, cholesterolio, šarminės fosfatazės.

Diferencinė diagnostika atliekama su sistemine kandidoze, epidermolize bullosa, dermatitu herpetiformiu, pustuline psoriaze.

Acrodermatito gydymas. Iki šiol pacientai dažniausiai buvo gydomi hidroksichinolino halogenidų dariniais (diiodokvinu, enteroseptoliu), kurie buvo įtraukti į klinikinę praktiką 1953 m. Tikslingiau vartoti enteroseptolį 0,75–1,5 g paros dozėje, kad būtų gauta stabili remisija (vidutiniškai 3 kartus). 4 savaites). Po to, kai išnyksta odos pokyčiai, dispepsijos simptomai ir pagerėjo bendroji pacientų būklė, enteroseptolio dozė sumažinama iki minimumo, palaikant (nuo 0,125 iki 0,5 g), kuris gali būti skiriamas labai ilgai - nuo 2 iki 10 metų. Jeigu tėvai savo iniciatyva dėl geros vaiko būklės pradžios nutraukė šį palaikomąjį gydymą, tada visada buvo sunkūs ligos atkryčiai ir buvo reikalinga pakartotinė hospitalizacija. Reikia nepamiršti, kad 8-hidroksichinolino dariniai, įskaitant enteroseptolį, gali sukelti komplikacijų periferinio neurito, tinklainės pažeidimo ir regos nervo pavidalu.

Pastaraisiais metais buvo padaryta didelė pažanga gydant šią sunkią ligą, susijusią su įvairių cinko junginių (cinko oksido, sulfato ir gliukonato) įterpimu į gydymo praktiką, todėl ilgalaikio enteroseptolio vartojimo poreikis smarkiai sumažėjo. Geriausiai toleruojamas cinko oksidas, gydant greičiau nei kitais būdais, pacientai pradeda įgyti kūno svorį, išnyksta odos pokyčiai ir žarnyno sutrikimai, pagerėja plaukų ir nagų augimas.

Nurodant cinko preparatus, odos pokyčiai pradeda nykti jau 5-7 dieną po gydymo pradžios ir labai greitai regresuoti.

Pacientas turi gauti bent 100-150 mg cinko per dieną. E. Toroko teigimu, būtina nurodyti dozę, kuri pakartotinai viršija fizinį cinko poreikį (200-400 mg per dieną). Tada dienos dozę galima palaipsniui sumažinti iki 50 mg (mažesnė dozė sukelia atkrytį). Visi pacientai yra labai gerai toleruojami cinko terapija, kuri turi būti naudojama ilgą laiką - daugelį metų, nes tai yra pakaitalas. Sumažinus cinko narkotikų dozę, taip pat trumpalaikį gydymą (kaip ir skiriant enteroseptolį) natūraliai sukelia ligos atkrytį.

Gydymo komplekse naudojami įvairūs stimuliatoriai - baltymų preparatai, γ-globulinas, insulinas su gliukoze, vitamino B kompleksas, askorbo rūgštis. Esant labai sunkiai ligos eigai, skiriama kraujo ir plazmos transfuzija, gliukokortikoidai 0,5-1 mg / 1 kg kūno svorio (vienam prednizolonui). Pokokinės infekcijos židinių, lydinčių karščiavimą, atveju naudokite plataus spektro antibiotikus arba pusiau sintetinius penicilinus. Kartu vartojant kandidozę reikia gydyti nystatinu ir levorinu. Esant disbakteriozei, kūdikiams pasireiškia bifidumbacterin arba laktobakterinas, o vaikams, vyresniems nei 1 metų, - bificol. Pacientai turi gauti racionalią dietą. Kūdikiams reikia maitinti krūtimi maitinant pienu. Išoriškai, priklausomai nuo odos pažeidimo pobūdžio, naudokite 1% anilino dažų, abejingų pastų ar tepalų tirpalus su bizmutu, ichtyoliu, naftalanu 2-3% koncentracijos.

Akrodermatito prognozė. Sunkios ligos, turinčios neracionalų gydymą, paprastai sukelia mirtiną pasekmes, atsiradusias per pirmuosius vaiko gyvenimo metus dėl organizmo išsekimo ir infekcijos, ypač kvėpavimo takų. Tuo tarpu galima pastebėti ištrintas enteropatinio akrodermatito formas, kai viduriavimas nėra būdingas odos išsiveržimams, nagai ir plaukai nesikeičia, augimo sulėtėjimas ir svorio padidėjimas yra lengvi. Galima sumažinti ligą iki brendimo ir netgi kartais spontaniškai išgydyti. Tačiau suaugusiems pacientams gydymo nutraukimas paprastai sąlygoja atkrytį ir ligos eigos pablogėjimą.

Pacientai turi būti nuolat stebimi ir gauti palaikomosios cinko dozės. J. Baudon teigia, kad cinko poreikis gali būti net visą gyvenimą. Tai ypač svarbu moterims, atsižvelgiant į ligos paūmėjimo riziką nėštumo metu, abortą ir galimybę atsirasti naujagimiams dėl cinko trūkumo atsirandančių deformacijų.

Enteropatinis akrodermatitas yra susijęs su priežastimis, simptomais ir gydymu.

Enteropatinis akrodermatitas reiškia sistemines ligas, atsirandančias dviejuose iš 100 klinikinių atvejų. Pagrindinė patologijos apraiška yra odos bėrimas pūslių pavidalu, stiprus plaukų slinkimas sunkių diabeto simptomų fone. Akrodermatito priežastis yra cinko trūkumas. Liga laikoma autosomine, tai yra, paveldimas sugadinto geno perdavimas - X susietas paveldėjimas.

Pavojus, kad enteropatinis akrodermatitas yra mažas vaikas nuo gimimo iki 2 metų. Retai liga pasireiškia suaugusiems. Labai dažnai akrodermatitą painioja simptomai, susiję su egzema, dermatitu ir kandidoze. Apie kitus vaikų dermatitus galima rasti čia. Dėl netinkamos gydymo taktikos paciento sveikata labai pablogėja, įskaitant neįgalumą ir net mirtį. Kaip teisingai atpažinti ligą ir suprasti, kad yra rimta patologija už įprastą dermatitą?

Kas yra enteropatinis akrodermatitas?

Enteropatinis akrodermatitas - kas tai yra? Acrodermatitis enteropathica arba Brandt sindromas - vaikai patiria naujagimių laikotarpį arba atsiranda per pirmuosius kelerius gyvenimo metus. Sindromas turi latentines pasireiškimo formas, todėl gydytojai dažnai daro klaidas ir diagnozuoja vieną iš simptomų - bėrimą ant kūno. Netinkamas gydymas padidina mirties riziką.

Apie acrodermatitą 1935 m. Tapo žinoma dermatologų kongrese. Dr Brandt pristatė vaikų, sergančių eroziniu odos pažeidimu, nuotraukas ir lėtinį maisto absorbcijos sutrikimą. Specialistas pabrėžė odos bėrimų ir virškinimo organų veikimo ryšį.

Enteropatinio akrodermatito atsiradimo ir atsiradimo priežastis pažeidžiant cinko absorbciją žarnyne. Cinkas yra mineralas, dalyvaujantis lipidų ir baltymų metabolizme, nukleino rūgščių sintezėje. Taip pat cinkas yra būtinas vaiko kūnui vystytis, funkcionuoti. Be šio elemento imunitetas mažėja, vystosi širdies ir kraujagyslių ligos, blogėja sveikatos ir kūno atsparumas virusams ir infekcijoms.

Nuo 30-osios nėštumo savaitės cinkas pradeda patekti į vaiko kūną. Suaugusiam, vyresniam nei 18 metų, organizme yra iki 3 gramų cinko. Jo pagrindinis turinys patenka į kaulų ir raumenų masę ir odą. Sveiko kūno dienos cinko suvartojimas yra 15 mg.

Brandto sindromas yra suskirstytas į:

• Paveldimas - perduodamas per defekto geną SLC39A4, kurio buvimas pažeidžia natūralų cinko absorbcijos procesą žarnyne. Dažniausiai pasitaiko naujagimiams;
• Įgyta - vystosi bet kuriame amžiuje.

Pacientui esant akrodermatitui, cinko rodikliai kraujyje yra 3 kartus mažesni nei įprastai. Šis mikroelemento kiekis nėra pakankamas fosfatazės, tiamino kinazės, glutamino dehidrogenazės fermentų pilnam susidarymui. Pacientui imunoglobulinų IgA ir IgM kiekis mažėja, sutrikdomi medžiagų apykaitos procesai ir sumažėja epidermio aktyvumas.

Klasifikavimas ir priežastys

Dermatologijoje yra 3 pagrindinės Brandto sindromo klasifikacijos:

• Enteropatinis akrodermatitas;
• Atrofinis akrodermatitas lėtine forma;
• Papulinis akrodermatitas arba patologija Allopo.

Acrodermatitis enteropathica išsivysto mažiems vaikams, nutraukus maitinimą krūtimi. Apie 3% kūdikių jau gimė su pažeistu SLC39A4 genu, kuris yra atsakingas už fermentų sintezę ir cinko absorbciją žarnyne.

Motinos piene yra fermentas ligandinas, kuris yra atsakingas už cinko absorbciją. Tuo pačiu metu ligandinas nėra karvės piene, kuris dažnai pakeičiamas maitinimu krūtimi. Vaiko kūne, po to, kai pereinama prie kito tipo maisto, cinko trūkumas sparčiai vystosi. Tai sukelia medžiagų apykaitos procesų sutrikimą ir amino rūgščių sintezę. Į kūno ląsteles padidėja riebalų rūgščių kiekis, prieš kurį epidermis patiria distrofinius pokyčius.

Brandto sindrome vaikas turi niežulį, skausmingos raudonos dėmės ir dėmės pasirodo per visą kūną. Po kelių savaičių dėmės virsta drėgna erozija su pūlingu turiniu. Paciento plaukai iškrenta, nagų plokštės tampa plonesnės, burnos ertmės uždegimų gleivinė. Vaikui sunku valgyti, dėl to sutrikdomas virškinimo procesas - per dieną žarnyno judesių skaičius gali padidėti iki 20 kartų.

Paplitinis akrodermatitas arba Allopo dažniausiai pasireiškia moterims. Pagal bėrimo patologijos pobūdį yra suskirstyta į:

• Pustulinė forma;
• Vesikulinė;
• Eriteminis plakimas.

Pagrindinis akrodermatito dėmesys yra viršutinės galūnės. Erozija iš pradžių atsiranda ant vieno iš pirštų ir, jei negydoma, persikelia į visą ranką. Po nagų briaunomis išsivysto uždegiminis-infekcinis procesas. Paspaudus nagą, atsiranda pūlingas turinys, turintis nemalonų kvapą. Patologija užima sunkias formas - pacientui sunku išspausti ranką į kumštį ir padaryti judesius.

Atrofinis akrodermatitas vystosi suaugusiųjų amžiuje vyresniems nei 40 metų asmenims. Priežastis gali būti ne tik paveldimas veiksnys, bet ir kasos ligos kartu su prasta mityba.

Pacientas jaučiasi blogiau, atrodo apatija, sumažėja apetitas. Infiltracinėje-edematinėje stadijoje dalyvauja galūnės - jie praranda savo jautrumą. Po mėlynosios eritemos atsiranda ant rankų odos: oda tampa plonesnė, per ją matoma veninė raida. Netinkamas gydymas paveiktose vietose pakeičiamas atrofinėmis opomis, o tai padidina onkologinių procesų atsiradimo riziką.

Simptomai

Pagrindinis enteropatinio akrodermatito požymis yra pūslių su pūlingu turiniu ant odos susidarymas. Pirmieji papuliai pasirodo ant rankų, tada pasklinda visose galūnėse. Po lytinių organų pažeidimų plečiasi veido, burnos ertmės, gleivinės ir gleivinės. Gydymo trūkumas lemia tai, kad bėrimas lokalizuojamas visoje kūno dalyje.

Klinikiniai ligos acrodermatito enteropathica simptomai yra panašūs į egzantemos simptomus. Tačiau, skirtingai nei akrodermatito priežastys, egzantema yra reakcija į 1 tipo herpeso virusą arba organizmo enterovirusą. Papildomi viruso eksantemijos simptomai bus: gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas, kūno temperatūros padidėjimas, vokų patinimas ir virškinimo sutrikimai.

Kai akrodermatitas serga:

• Gausus erozijos, drėgno odos pažeidimas;
• Burnos gleivinės opų pralaimėjimas;
• Saulės šviesos baimė, atsirandanti ryškiai ir ryškiai;
• Alopecija;
• Blakstienų blakstiena;

Nagų plokštelių skiedimas ir praradimas, pūlingo turinio susidarymas po nagų ritiniu.
Pacientas turi virškinimo trakto sutrikimą:

• Skrandis yra patinęs;
• Išmatos aktų skaičius padidėja iki 20 kartų per dieną;
• Išmatose yra gausus kvapas ir geltonos-žalios spalvos atspalvis;
• Maistas nėra virškinamas;
• Apetito stoka;
• Svoris sumažinamas iki distrofinių ženklų.

Vaikams fiziologinis vystymasis vėluoja, sutrikdoma psichika, o ligos paūmėjimo laikotarpiu (kai oda yra niežulys ir švelnus) yra sutrikimų. Vaikas gerai nemiga, tampa mieguistas, apatiškas, depresija.

Nesant laiku diagnozavimo ir gydymo, infekcinis procesas sujungia pagrindinius simptomus. Susilpnėjęs kūnas pradeda atakuoti patogeninius mikroorganizmus bakterijų, infekcijų, virusų: stafilokokų, Pseudomonas aeruginosa, Candida grybų, vulgarinių Proteus formų pavidalu. Bendros gerovės pablogėjimas vyksta pneumonijos, kepenų patologijos (organų didėjimo), anemijos, leukocitozės, anoreksijos fone. Paciento kraujyje padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis iki 60 mm / h, sumažėjęs baltymų kiekis, sumažėja šarminės fosfatazės kiekis.

Diagnostika

Enteropatinio akrodermatito diagnozė pagrįsta klinikinių duomenų rinkimu ir ligos istorija bei laboratoriniais tyrimais. Dermatologas atsižvelgia į: paciento skundus dėl erozijos odos bėrimo, degimo, niežulio, pūlių išleidimo iš nagų plokštelių, nuplikimą ir nevirškinimą.

Pacientas siunčiamas į biocheminį kraujo tyrimą, kuris parodys, ar sumažėja cinko kiekis kraujyje arba sumažėja šarminės fosfatazės kiekis. Be to, paciento kraujyje padidės ESR, baltųjų kraujo ląstelių kiekis sumažėjus baltymų, kalcio, cinko, fosfatazės, cholesterolio kiekiui.

Pacientas turi sumažintą imunoglobulinų koncentraciją kraujyje, o tai reiškia imuniteto praradimą. Norint patvirtinti genų mutaciją, turite eiti per genetinę konsultaciją. Sutrikus SLC39A4 geno grandinės sekai, pacientui skiriamas cinko gydymas visą gyvenimą.

Ligos progresavimas vaikams lemia besąlyginių refleksų, sumažėjusios motorinės funkcijos, koordinacijos praradimo, centrinės nervų sistemos nesėkmės pažeidimą.

Enteropatinio akrodermatito gydymas

Enteropatinio akrodermatito gydymas prasideda nuo cinko trūkumo organizme. Šiuo tikslu pacientui skiriami oksido, sulfato, acetato, cinko gliukonato preparatai. Mineralinės medžiagos dozė vaikui neturi viršyti 120 mg per dieną. Po teigiamos dinamikos atsiradimo: erozijos gijimas ant kūno, plaukų slinkimo sustabdymas, nagų plokštės augimas ir kt. - dozė padidinama 0,5 karto.

Siekiant išlaikyti vaiko kūno sveikatą ir sveikatą, dienos cinko dozė turėtų būti 50 mg. Kai kurie pacientai, kuriems diagnozuota genetinė mutacija, turi išgerti visą gyvenimą.

Siekiant toliau skatinti imuninę sistemą, naudojama:

• B grupės vitaminai;
• Vitaminas C;
• Injekcinis gama globulinas;
• Albuminas;
• Vitaminų mineralų kompleksai su padidinta cinko doze;
• Insulinas kartu su gliukoze.

Norint normalizuoti virškinimą, būtina imtis švenčių ar pankreatino fermentų, tuo pačiu sumažinant naudingų bakterijų kiekį skrandyje (disbakteriozės reiškinys) - laktobakterį, laktovitą, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Išoriškai rekomenduojama kasdien gydyti erozines drėgnąsias vietas antibiotikais tepalais, priešgrybeliais ir kitomis medžiagomis - levorinu, nystatinu, bismutu, ichtyol, canesten, nafatalan, clotrimazole. Sunkesniais atvejais skiriamas antibakterinių vaistų skyrimas į raumenis. Suaugusiesiems skiriama hormoninė terapija su gliukokortikoidais - prednizonu, kurio dozė yra 1 mg / kg.

Pacientams skiriamos terapinės ir tolesnės profilaktinės fizioterapinės procedūros: darsonvalas, diatherma, karštos vonios su parafinu, medicininės pakuotės, pagamintos iš perdirbto aliejaus ir naftaleno.

Gydymą nerekomenduojama nutraukti net gerinant gerovę ir normalizuojant medžiagų apykaitos procesus organizme. Priešingu atveju padidėja recidyvo rizika. Pacientams rekomenduojama kas 2-3 mėnesius stebėti cinko kiekį kraujyje.

Prognozė ir prevencija

Prognozė dėl atsinaujinimo iš akrodermatito yra palanki, laiku diagnozuojama. Siekiant išvengti atkryčio, pacientas turi:

• Nuolat stebėkite savo mitybą (naudokite didelį cinko kiekį turinčius maisto produktus: pieną, žuvį, mėsą, kiaušinius, grūdus, daržoves ir vaisius);
• Reguliariai vartokite vitaminų ir mineralinių kompleksų, kad būtų išvengta cinko trūkumo organizme;
• Kartą per 2-3 mėnesius atlikti biocheminį kraujo tyrimą;
• Nėščioms moterims rekomenduojama vartoti cinko vaistus, atsižvelgiant į blogėjančią deficitą hormoninių pokyčių metu;
• Atsisakykite blogų įpročių (alkoholio, rūkymo).

Neteisinga ligos diagnozė (vietoj acrodermatito - eksantema) gali lemti staigų sveikatos pablogėjimą ir net mirtį vaikams. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas mitybai, taip pat vaikų augimo ir vystymosi rodiklių analizei jų pirmaisiais gyvenimo metais. Viduriavimas, odos pažeidimų buvimas, plaukų ir nagų retinimas - tai yra priežastis, dėl kurios reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Savo tyrime dr. Brandas rekomendavo pacientams, kuriems buvo akrodermatitas, visą gyvenimą trunkančio cinko terapija. Šis elementas ypač svarbus moterims, kurioms buvo atliktas abortas, chirurgija ir pakartotinis nėštumas. Antrojo ir vėlesnio nėštumo metu cinko atsargos moters organizme yra išeikvotos ir trečiojo vaisiaus trimestro metu ji neturi nieko perduoti vaisiui. Siekiant išvengti šios būklės, nėščiosioms yra rodomas cinkas mineralinių kompleksų sudėtyje. Skundų atveju nedelsiant kreipkitės į gydytoją.

Enteropatinis akrodermatitas yra sunki sisteminė liga, kurią sunku atpažinti dėl simptomų panašumo su dermatologinėmis patologijomis (eksantema). Brandto sindromo priežastis yra cinko absorbcijos žarnoje pažeidimas genetiniu ar įgytu tipu. Jei asmuo jau yra gimęs su sugadintu genu, ligos simptomai atsiranda pirmaisiais gyvenimo metais.

Įgyta akrodermatito forma pasireiškia po 40 metų, dažniausiai moterims. Atkūrimui pacientams rekomenduojama atlikti cinko turinčių vaistų ir antibiotikų gydymo kursus. Prognozė yra palanki, tačiau laiku ir tinkamai diagnozuojama ir gydoma.

Acrodermatitas enteropatinis vaikams

Ši retoji liga paprastai būna susijusi su mažais vaikais ir kūdikiais. Kartais ši liga yra klaidingai diagnozuojama kaip dispepsija su įvairiomis odos ligomis, kurios dėl tinkamo ir savalaikio gydymo gali sukelti mirtį.

Akrodermatito patogenezė ir etiologija

Pastarųjų metų stebėjimai rodo, kad akrodermatitas yra enteropatinė geno-dermatozė, kuri perduodama autosominiu recesyviniu principu. Dėl paveldimo ligos pobūdžio nurodykite faktus apie jo kilmę vaikams iš santuokų su inkstais. Ligonio patogenezė dar nėra visiškai iššifruota, atrodo, kad ji pagrįsta tam tikra genetiškai nustatoma enzimopatija. N. Danbolt mano, kad liga prasideda nuo žarnyno alkalozės (plonosios žarnos pažeidimai), kuri inicijuoja medžiagų apykaitos pokyčius. Didelis dėmesys skiriamas triptofano metabolizmo pažeidimui, kuris išsivysto dėl fermentų trūkumo.

Diferencinė diagnostika:

• Kandidozė.
• Nuolatinis pustulinis.
• Acrodermatitis Allopo.
• Įgimta epidermolizė.
• Egzema.

Manoma, kad plonosios žarnos fermentinė disfunkcija sukelia dalinį baltymų suskirstymą, o po to tetrapeptidai absorbuojami į kraujotaką, turintys toksiškų savybių ir pažeisti odą bei kitas sistemas. Patogenezėje nustatytas enteropatinio akrodermatito vaidmuo riebalų nesočiųjų rūgščių, arachidono ir linoleno, metaboliniuose sutrikimuose.

Eksperimentiniai tyrimai ir pastarųjų metų klinikiniai stebėjimai parodė, kad cinko trūkumas vaidina svarbų vaidmenį ligos patogenezėje. Pacientai nustatė mažą cinko kiekį serume, plazmoje, seilėse, visame kraujyje, kauluose, kepenyse ir raumenyse. Cinko kiekis sergantiems vaikams yra nuo dviejų iki trijų kartų mažesnis nei sveikų. Cinko trūkumas organizme pagreitina nukleino rūgščių sintezės ir fermentinio aktyvumo sumažėjimą, nes šis mikroelementas yra daugelio fermentų koefaktorius: karboanhidrazė, šarminė fosfatazė, kasos karboksipeptidazė, tiamino kinazė, glutamino dehidrogenazė. Su cinko trūkumu mažėja humoralinio ir ląstelinio imuniteto intensyvumas (sumažėja imunoglobulinų, ypač IgM ir IgA, laipsnis), sutrikęs triptofano metabolizmas. Dėl oleino ir linolo rūgščių santykių pokyčių pažeidžiamas epidermio aktyvumas.

Cinko trūkumas kraujyje priklauso nuo plonosios žarnos sienelių funkcijos susilpnėjimo. Tiriant žarnyno biopsijos mėginius, aptikta Panet ląstelių ultrastruktūroje citoplazminės homogenizacijos forma, kuri paaiškina mažą cinko malabsorbciją šioje ligoje.

Akrodermatito simptomai

Liga prasideda, paprastai nuo dviejų savaičių iki pusantrų metų. Pagrindinis akrodermatito požymis yra tai, kad odą veikia hipereminiai edematiniai židiniai ir pūslelinių elementų pūslelės. Pradinė lokalizacija - perineum, genitalijos, sėdmenys, gerklės raukšlės, vietos, esančios netoli išangės ir veido, kojų ir rankų angos. Palaipsniui bėrimas juda į kitas odos sritis (alkūnę, kelio sąnarius, kaklą, kūną). Šie pažeidimai yra panašūs į klinikinę kandidozę, egzema, psoriazę ir epidermolizę su aštriais kraštais, simetriška vieta ir nereguliarių kontūrų, kurie dažnai sukelia netinkamą diagnozę. Pastebimas braižymas, niežulys nepastebimas, bet masinis odos dangos pažeidimas (dažnai su pirokokine infekcija, erozija, verksmu), žinoma, sukelia diskomfortą vaikams. Akrodermatito simptomai yra būdingi gleivinės ir gleivinės pakitimai cheilitis, stomatitas, konjunktyvitas, blefaritas. Galima pastebėti apatinių ir viršutinių vokų ektropiją, išreiškiant fotofobiją. Daugumai pacientų yra onichija ir paronychija (kartais pogrupyje esanti onicholizė ir hiperkeratozė). Tipiškas šios ligos požymis yra pablogėjęs galvos odos, blakstienų, antakių augimas retinant, retinant, nutraukiant (iki praradimo).

Dažniausiai pasitaiko:

• Virškinimo trakto sutrikimai, atsiradę po bėrimų.
• Pilvo distiliacija, apetito stoka ir dažnas skystas žalios išmatos su gleivėmis.
• Bendrosios paciento būklės sutrikimas lydi karščiavimą ar karščiavimą. Padidėjus skausmingiems pasireiškimams, vyksta fizinio vystymosi pažeidimas.
• Augimo delsimas, išreikštas kūno svorio trūkumu.
• Psichikos sferos pokyčiai.

Acrodermatito gydymas

Iki šiol pacientai buvo gydomi hidroksicholino pagrindu pagamintais halogenidais (enteroseptoliu, diiodokvinu), kurie buvo įgyvendinti 1953 m. Po odos pokyčių ir diseptinių simptomų išnykimo enteroseptolio dozė sumažinama iki minimalaus lygio.

Acrodermatito gydymas apima šias priemones:

• Cinko sulfatas 2-3 mėnesius, fermentų preparatai;
• Prognozės dėl ankstyvo ligos nustatymo ir gydymo gerybiniais vaistais;
• Prevencija - maitinimo taisyklių laikymasis pagal paciento amžių.

Jei tėvai savo iniciatyva nutraukė šią terapiją, tada dažnai pasitaiko ligos pasikartojimas ir buvo reikalinga hospitalizacija. Reikėtų nepamiršti, kad hidroksichinolino dariniai, įskaitant enteroseptolį, gali sukelti komplikacijų, susijusių su neuritu, regos nervo ir tinklainės pažeidimu.

Pastaruoju metu pasiekta didelė pažanga gydant šią ligą dėl cinko junginių (cinko oksido, gliukonato ir sulfato) įterpimo į gydymo praktiką, todėl sumažėjo enteroseptolio vartojimo poreikis. Cinko oksidą geriausiai toleruoja vaikai, kurių gydymas yra daug greitesnis nei kitų metodų, pacientai pradeda augti kūno svorį, išnyksta odos pokyčiai ir žarnyno sutrikimai, pagerėja nagų ir plaukų augimas. Nurodant cinko preparatus, odos pokyčiai pradeda nykti per savaitę.