Keičiasi hemiplegija vaikams

A.I. Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobovas

Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerijos Maskvos vaikų ir vaikų chirurgijos tyrimų institutas; Maskvos regioninis tyrimų klinikos institutas. Mf Vladimirsky

Apibendrinti pasaulio literatūros duomenys apie kintamo hemiplegijos sindromą vaikams. Pateikiami ligos diagnozavimo kriterijai ir įvairios patologinės būklės, kartu su ūminiu galūnių parezės ar paralyžiaus vystymusi.

vaikai, pakaitomis hemiplegija, ataka.

Klinikinius ligos požymius pirmą kartą aprašė S. Verret ir J. Steel 1971 m. [1]. Iš pradžių ši patologinė būklė buvo laikoma paroksizmine [2] arba bazilinės migrenos variantu [3, 4].

1980 m. I. Krageloh ir J. Aicardi, remdamiesi apibendrintu anksčiau literatūroje aprašytų atvejų analize, suformulavo pagrindinius ligos diagnostikos kriterijus [5]: pasireiškimas nuo 2 iki 18 mėnesių amžiaus; pakartotiniai hemiplegijos išpuoliai; okulomotorinių sutrikimų buvimas paroksizmo laikotarpiu; autonominiai sutrikimai, tiesiogiai susiję su hemiplegijos epizodais; neurologinės būklės ir neuropsichinės raidos pokyčiai.

N. Sakuragawa [6] pasiūlė papildomą diagnostinį sindromo kriterijų - galimų metabolinių ir kraujagyslių ligų pašalinimą, leidžiančią diagnozuoti šią patologinę būklę.

Alternatyvaus hemiplegijos sindromo etiologija ir patogenezė nėra gerai suprantama. Literatūroje yra kraujagyslių [7, 8], neurometabolinių [9, 10] patofiziologinių mechanizmų koncepcijos, kuriomis grindžiami klinikiniai ligos požymiai. Kartu su pranešimais apie sporadinius patologinės būklės atsiradimo atvejus buvo aprašytas šeiminio kintamo hemiplegijos sindromo atvejis [11]. Šeimos genealoginė analizė rodo, kad yra galimybė automatiškai užsikrėsti ligos paveldėjimu. Kariotipo tyrimas bandymuose atskleidė 46, XY, t (3: 9) (p26; q34) [11].

Kintamojo hemiplegijos pasireiškimo dažnis populiacijoje nenustatytas.

Klinikinės charakteristikos. Liga paprastai pasireiškia per pirmuosius 1,5 gyvenimo metus, o klinikinių apraiškų pasireiškimas yra didžiausias 5-9 mėnesių amžiaus. Tačiau daugelyje publikacijų buvo pranešta apie vėlesnio debiutinio sindromo atvejus 1 metų, 8 mėnesių [12], 3 metų [13], 4 metų 8 mėnesių [14], 13 metų [15].

Remiantis klinikinio vaikų, sergančių kintančiu hemiplegija, vaizdu, 1/3 ligonių, 2/3 trečdalio pacientų, paralyžius išpuolio metu yra paralyžius. Raumenų tonų pokyčiai per išpuolius paprastai būna pobūdžio. 13% pacientų taip pat vyksta pokyčiai.

Dažniausiai sindromui būdingi galūnių, choreoatetoidinių judesių, nistagmo, akių obuolių diskinezijos įrenginiai.

Kintamos hemiplegijos išpuolių trukmė svyruoja nuo kelių valandų iki kelių dienų. 70% atvejų galūnių funkcijų atkūrimas paprastai būna gana greitai, per 30 minučių. Galūnių motorinės funkcijos normalizavimas prisideda prie poilsio ir miego. Tuo tarpu vaikams po 10-20 minučių po pabudimo kartais kartojasi epizodas.

Pakartotinio hemiplegijos sindromo išpuoliai paprastai būna kelis kartus per mėnesį. Kartais epizodų dažnis didėja iki kelių kartų per dieną.

78,3% atvejų lydi įvairūs neurologinės būklės pokyčiai. Pagrindinių neurologinių simptomų, susijusių su kintančio hemiplegijos epizodais, pobūdis ir dažnumas: nenormalūs akių obuolių judesiai - 65,2%, periferinių nervų sutrikimai - 52,2%, tonizuojančios įtampos epizodai - 39,1%, veido silpnumas - 34,8%, rijimo sutrikimai - 30,4%, distoninės pozos - 17,4%, choreoatetozė - 13%, disartrija - 13%.

Taip pat reikėtų pažymėti, kad kartais neurologiniai sutrikimai, atsiradę dėl priverstinio judėjimo, ataksijos, nistagmo, gali išlikti interiktiniame laikotarpyje.

Maždaug pusė pacientų, kenčiančių nuo kintamo hemiplegijos sindromo, turi epilepsijos paroksizmus. Daugeliu atvejų priepuoliai yra apibendrinti, nors kai kuriems pacientams taip pat būdavo priepuoliai.

Vienas iš pagrindinių kintamojo hemiplegijos sindromo pasireiškimų yra neuropsichinis vystymosi delsimas: 43% pacientų intelektinių gebėjimų sumažėjo vidutiniškai, 1/3 - gilus protinis ir kalbos slopinimas.

Vyresniems vaikams besikeičiančios hemiplegijos sindromo atsiradimo priežastis - aura, galvos skausmas, neurovegetacinis hiperpnėja ir elgesio pokyčiai (nepastovumas, agresija).

Provokaciniai veiksniai. 2/3 pacientų, sergančių kintančio hemiplegijos sindromu, nustatyti veiksniai, skatinantys ūminio ligos epizodo atsiradimą. Svarbiausia: emocinis stresas, baimė; stiprus verkimas; hipotermija; atmosferos slėgio pokytis.

Srautas Kintamo hemiplegijos sindromui būdingi pakartotiniai hemipleginių priepuolių epizodai, sukeliantys neurologinių sutrikimų vystymąsi ir psichinės raidos lygio sumažėjimą.

Laboratorinių ir funkcinių tyrimų duomenys. Kai biocheminių kraujo ir šlapimo pokyčių pakitimai kintančio hemiplegijos sindromui nenustatomi. Nurodytas chloro jonų trombocitų skaičiaus padidėjimas pacientų kraujyje [14].

D. Bernardinos ir kt. [7], atliekant elektrochemografinį tyrimą 2/3 vaikų, kenčiančių nuo kintančio hemiplegijos, nustatomi specifiniai lėto skirtingų lokalizacijos bangų pokyčiai. Smegenų bioelektrinio aktyvumo pokyčiai yra stebimi ir atakos metu, ir pertraukos metu. Tipiškų epilepsijos požymių nebuvimas leidžia naudoti tyrimo duomenis, skirtus diferencinei diagnozei su epileptiniais sindromais.

Kompiuterinės tomografijos ir smegenų magnetinio rezonanso vizualizacija, būdinga kintamam hemiplegijos sindromui, nebuvo aptikta [13, 14]. Doplerio tyrimas gali atskleisti didelių smegenų pusrutulių hemodinamikos asimetriją. Pozitrono emisijos tomografija tarpkultūriniu laikotarpiu atskleidžia gliukozės perfuzijos sumažėjimą vidurinės smegenų arterijos baseine. Atliekant šį tyrimą ūminio epizodo metu, nustatomas bendras reikšmingas medžiagų apykaitos procesų sumažėjimas smegenyse [10, 13].

Rusijos labdaros organizacijų sąjunga (FOR)

Hemiplegija (žodis, kilęs iš graikų kalbos. Hemi- pusiau ir plege - streikas, pralaimėjimas) yra būklė, kuriai būdingas vienpusis paralyžius, ty visiškai prarandamas asmens sugebėjimas savanoriškai judėti su ranka ir koja vienoje pusėje. Mažiau paplitęs yra dviguba hemiplegija, kurioje visos keturios galūnės yra linkusios paralyžiuoti.

Vaikų hemiplegija dažnai yra cerebrinio paralyžiaus rezultatas. Apskritai yra keletas hemiplegijos tipų. Liga pasireiškia suaugusiems ir vaikams. Priklausomai nuo priežasčių, ji gali turėti kelis tipus ir reikalauti įvairių gydymo metodų. Toks sindromas, kaip spastinė hemiplegija, dažnai atsiranda kūdikių cerebriniu paralyžiumi, retai kinta ir kontralaterinė hemiplegija.

Hemiplegijos tipai

Yra dvi pagrindinės hemiplegijos rūšys - organinės ir funkcinės. Pirmasis tipas gali išsivystyti dėl sumažėjusio smegenų kraujotakos (su tromboze, smegenų kraujagyslių embolija ar kraujavimu) dėl auglio buvimo arba uždegiminių smegenų ligų (encefalito, meningito, arachnoidito ir kt.) Atsiradimo. Tarp vaikų hemiplegijos priežasčių yra daugiausia organiniai sutrikimai.

Organinės dešinės ar kairiosios hemiplegijos atsiranda dėl žalos, kurią patiria centrinės nervų sistemos patologinis procesas. Paralyžiuotose galūnėse didėja raumenų įtampa, didėja sausgyslių refleksai, gali atsirasti patologinių refleksų. Vienašalis arba dvigubas hemiplegija yra derinamas su veido raumenų daliniu disfunkcija.

Funkcinė hemiplegija atsiranda kaip isterijos pasireiškimas. Jį lengva atskirti nuo organinių, nesant jokių panašių simptomų, išskyrus tiesioginę galūnių paralyžią vienoje kūno pusėje (kairėje arba dešinėje hemiplegijoje). Ji, priešingai nei organinė - viena arba dvišalė, kontralaterinė ar spazinė hemiplegija, be pėdsakų.

Kontralaterinė hemiplegija yra kryžminio galūnių paralyžius. Jis gali pasireikšti įvairiuose smegenų pažeidimo sindromuose. Kintančio hemiplegijos sindromo vystymuisi būdingi epizodiniai paralyžių išpuoliai, trunkantys nuo kelių minučių iki kelių dienų. Tai retas atvejis, pasireiškiantis ankstyvame amžiuje, kai pasireiškia paralyžius priešais pažeidimą. Kintančią hemiplegiją lydi akių obuolių diskinizija, dystoniniai įrenginiai ir kiti būdingi simptomai. Kaip ir kitos rūšys, kintamoji hemiplegija sukelia pažinimo sutrikimų progresavimą.

Hemiplegia gydymas

Kai gydymas hemiplegija yra skirtas pašalinti pagrindinę ligą, kuri tapo jos priežastimi. Siekiant padidinti gydymo efektyvumą, būtina laiku pradėti naudoti terapinį masažą ir specialiai pasirinktą gimnastiką vienpusiam, dvigubam ar kontralateriniam hemiplegijai. Norint grąžinti galūnes į normalų judumą, pacientams skiriami vaistai, skatinantys nervų sistemą, ir priemonės sumažinti raumenų tonusą spazinės hemiplegijos atveju.

Svarbu anksti pradėti taikyti visus turimus terapinius metodus ir jų tęstinumą. Pavyzdžiui, spastinės hemiplegijos gydymas gali visiškai atkurti motorinius gebėjimus. Psichikos vystymasis ir mokymosi gebėjimas gali būti kompensuojami ir normalizuojami priklausomai nuo to, kuriose smegenų vietose jie buvo paveikti ir kaip stipriai.

Padėkite vaikams su hemiplegija

Šiuo metu mūsų fondo priežiūra neturi vaikų su šia diagnoze. Tačiau galite padėti sergantiems vaikams su kitomis diagnozėmis!

Keičiasi hemiplegija vaikams

HEMIPLEGIJA (hemiplegija; graikų kalba. Pusiau + plege insultas) - vienos pusės kūno raumenų paralyžius, atsirandantis dėl centrinio neurono, vadinamojo kortikos-stuburo (piramidės) kelio, laidumo sutrikimo. Vienos galūnės paralyžius vadinama monoplegija. Iš dalies išreikšta paralyžius vadinama pareze; vienos kūno pusės raumenų parezė - hemiparezė, vienos galūnės parezė - monoparezė; G., atsiradus dėl „nugaros smegenų pažeidimo toje pačioje vardo pusėje su žalos centru, - ipsilaterinės hemiplegijos.

Turinys

Etiologija ir patogenezė

G. vystosi su organiniais smegenų ir nugaros smegenų pažeidimais, smegenų kraujotakos sutrikimais (kraujavimu, arterine tromboze ir embolija, venų tromboze, smegenų kraujagyslėmis), infekciniais procesais (židininiu encefalitu, smegenų abscesu, meningitu), gimimo traumomis, demielinizavimu ir paveldimos ligos, sužalojimai, navikai, smegenų ar nugaros smegenų parazitai.

G. atsiranda, kai kortikos-spinalinės (piramidės) tako motorinis neuronas eina nuo smegenų žievės iki nugaros smegenų priekinio rago motorinių ląstelių. Cortico-spinalinis kelias dažniausiai prasideda išankstinio gyrus ir paracentrinio lobulio žievės (3 ir 5 sluoksniai) ląstelėse ir eina į vidinę kapsulę, sudarančią spinduliuojančią vainiką, einančią per užpakalinę kapsulės šlaunį, užimantį priekinę 2/3 smegenų kamieno, tiltas (varoles), medulys, esantis caudalinėje sekcijoje, į kurią patenka daugumos jos pluoštų susikirtimas, o tada eina į nugaros smegenis prie priekinio rago ląstelių. Kryžminiai pluoštai perduodami stuburo smegenų šoninėse virvėse ir nekryžminiuose pluoštuose - priekyje. Kadangi didžioji piramidės kelio dalis sutampa su smegenų pažeidimu, G. atsiranda priešais pažeidimo fokusą. Kortikos-branduolinis kelias eina iš smegenų smegenų žievės smegenų žievės per vidinės kapsulės kelį, kerta skirtingais smegenų kamieno lygiais ir baigiasi galvos smegenų motorinių branduolių ląstelėse. G. yra ne tik galūnių, bet ir veido ir liežuvio paralyžius.

Piramidinė sistema (žr.) Glaudžiai susijusi su įvairiomis sistemomis, ypač ekstrapiramidine sistema (žr.), Strialiniu palangės sistema, smegenėlių (žr.), Tinklainės formavimu (žr.) Ir talamu (žr.) Ir veikia tarpusavyje. su sistemomis, kurios suvokia afferentinius (proprioceptinius ir tt) impulsus. Milžiniškų piramidinių neurocitų (Betz ląstelių) ašys, kilusios iš smegenų žievės, jų keliu turi ryšį su keliais interkaluotais neuronais; tai užtikrina ne tik monosynaptalinį laidumą, bet ir daugiadinaminį impulsų laidumą bei įvairių formų G. originalumą - piramidinę, piramidinę ekstrapiramidinę, piramidinę-smegeninę, piramidinę-talaminę G.

Klinikinis vaizdas

Paralyžius pagal G. turi visas paralyžiaus savybes, kurios išsivysto su centrinio motorinio neurono - vadinamojo - pralaimėjimu. centrinė paralyžius (žr. paralyžius, parezė).

Vidutinio paralyžiaus refleksiniai lankai yra išsaugomi ir palaipsniui pasiekia padidėjusį dirglumą, dėl kurio padidėja paralyžiuotų raumenų refleksai ir raumenų tonusas - hiperreflexas, hipertenzinis paralyzes. Piramidėje G. stebimi šie būdingi simptomai:

1) galūnių paralyžius, ty aktyvių judesių ir stiprumo nebuvimas viršutinėje ir apatinėje galūnėse, esančioje priešais pažeidimą;

2) spastinė hipertenzija, raumenų tonusas padidėja lenktynėse, judesiuose ir rankų ir kojų ekstensorių ir šlaunų adduktorių adduktoriuose; Tiriant raumenų tonusą, aptinkamas „penknies“ simptomas (pradiniame etape, pvz., Kai dilbio pailgėjimas yra dėl raumenų įtampos, kuri tada mažėja);

3) sausgyslių ir periostalinių refleksų paralyžiuotų galūnių padidėjimas (hiperreflexija), refleksinių judesių amplitudė didėja, refleksogeninė zona plečiasi;

4) sumažėja pilvo refleksai G. pusėje;

5) sumažėja sąnarių refleksai: Mayerio simptomas (nykščio opozicija, kai lenkia pagrindinį III faneksą ir: IV pirštai) ir Leri simptomas (rankos alkūnės lankstymas pasyviu rankos ir pirštų lankstymu);

6) apatinėje ir viršutinėje galūnėse atsiranda patolis ir refleksai: Babinsky, Gordon, Oppenheim, Sheffer, Redlich (extensor tipo) ir Rossolimo, Bechterew-Mendel, Zhukovsky, Bekhterev II (lankstymo) refleksai, adduktorių refleksai (kojų sumažėjimas, kai smūginiai blauzdos, jūrų liežuvių, dubens kaulai);

7) apsauginiai refleksai, turintys nociceptinį dirginimą - kojos lenkimas įdubus, aušinimas eteriu arba pirštų lenkimas vyksta pagal Mari-Fua (žr. Marie-Foy refleksus, Reflex patologinį);

8) draugiški judesiai pasauliniu, koordinuotu ar rečiau imituojančiu sinkineze, ypač Raimista sinkineze (žr. Synkinesia). EMG aptinkami centrinio paralyžiaus pokyčiai, elektrinio sužadinimo tyrime nėra atgimimo reakcijos. Ilgaamžė G. atsiranda lengva raumenų atrofija. Taip pat yra vegetatyvinių sutrikimų (vazomotorinis, trofinis, pilomotorinis, odos temperatūros pažeidimas, prakaitavimas ir kt.). Hemipleginiai ir hemiparetiniai simptomų kompleksai apima judesių ribojimą ar nebuvimą, sumažėjusį raumenų stiprumą, raumenų tono, patolio, sinkinezės ir apsauginių refleksų pokyčius.

G. turi įvairias galimybes, priklausomai nuo pralaimėjimo lokalizacijos (tab.), Etapo ir charakterio patolio, ligos proceso ir etiologijos.

G. vystymasis ir motorinių funkcijų sutrikimo sunkumas bei jų dinamika priklauso nuo piramidės sistemos pažeidimo dydžio ir gelmių bei kompensacinių pajėgumų. Siauresnis pažeidimas ir kuo artimesnis žievės, tuo daugiau sąlygų parezei atsirasti, o ne paralyžiui.

Priklausomai nuo pažeidimo vietos, išskiriamos šios G. formos.

Kortikos hemiplegija atsiranda, kai paveikiama motorinė žievė; su priekinės centrinės Gyrus ir Paracentral lobule (kruralnaya G.) viršutinės dalies pralaimėjimu kojos funkcija dažniausiai pablogėja, o apatinės dalies nugalėjimas, veido ir liežuvio rankos ir raumenų funkcija (brachiocephalic G.). Tokiais atvejais mes galime kalbėti apie hemiparezę, nes visiškai nevyksta. Su viršutinių dviejų žievės sluoksnių pralaimėjimu priekinės centrinės girėjos srityje vyksta supranuklearinė G., kraštui būdingas greitas funkcijų atsigavimas. Su visų šešių G. sluoksnių pralaimėjimas yra ryškesnis, o atsigavimas yra lėtesnis. Žievė G., kuri atsiranda su premotorinio regiono pažeidimu, pasižymi ankstyvu spazmu, sausgyslių hiperreflexija, kojų klonu, ranka, pirštais, visuotine sinikineze, kojos pasukimu, sinchronizacijų, Rossolimo reflekso, gimdos kaklelio ir tonikų refleksais ir kt. su lauko pralaimėjimu 4.

Dešinėje pusėje esanti žievė G. su pažeidimo plitimu ant kairiojo pusrutulio priekinės skilties ar laikinės skilties užpakalinės dalies dažnai derinama su kalbos ir rašymo sutrikimu (dešinėje rankose).

Suprakapsulinė hemiplegija pasižymi polinkiu į disocijuotą tipą su pažeidimo lokalizavimu šalia smegenų pusrutulių žievės ir santykinai lygiu rankos ir kojos pažeidimu, kai pažeidimas yra arčiau vidinės kapsulės.

Piramidė-ekstrapiramidinė hemiplegija (žievės-subkortikinė) pasireiškia centrinio paralyžiaus simptomais, kartu su ekstrapiramidinio sistemos pažeidimo simptomais, sudėtingomis rankos ir pirštų pozomis, tonizuojančiais spazmais („judriaisiais“ kontraktūromis), hiperkinezėmis (choreiformine, atetoidine, hemibaline, miokardo miopardija ir miokardiomyopatija. kartais „automatiniai gestai“ galūnių homolateriniuose pažeidimuose. Piramidės smegenų hemiplegijai būdingas G. ir smegenų sutrikimų požymių derinys.

Piramidinė talaminė hemiplegija. Piramidės kelio ir kalvos pralaimėjimas sukelia G. kartu su hiperpatija ir pernelyg dideliais refleksiniais judesiais, pseudoatetoze, imituojančia sinkineze, polinkiu lenkti kojų kontraktūrą ir pirštų sumontavimą (1 pav.).

Kapsulinė hemiplegija su vidinės kapsulės pažeidimu pasižymi G. ir hemianestezijos deriniu, kartais su homonimine hemianopija (žr.), Paralyžiaus atkaklumu, lėta ir neišsami pablogėjusiomis funkcijomis.

Kintamoji hemiplegija pasireiškia galvos nervų pažeidimu fokuso pusėje ir G. priešingoje pusėje (žr. Kintamieji sindromai).

Dėl miego arterijos užsikimšimo atsiranda kintamasis optinis-piramidinis hemiplegija. Tai pasireiškia aklumas vienoje akyje ir G. priešingoje pusėje.

Kryžminė hemiplegija atsiranda, kai piramidės susikerta žemutinėje medulio dalyje.

Nugaros smegenų hemiplegija atsiranda dėl nugaros smegenų pažeidimo ir skiriasi nuo smegenų formų, nes nėra sutrikusi galvos smegenų funkcija. G. atsitinka pusinės nugaros smegenų pažeidimo metu (žr. „Brown-Sekara“ sindromas), lokalizavus viršutinės gimdos kaklelio nugaros smegenų centrą (pažeisdamas apatinę gimdos kaklelio ir viršutinę krūtinės stuburo smegenis, lėtai pasireiškia rankos parezė ir spastinė kojos paralyžius).

Priklausomai nuo scenos patolio, apdorokite šias formas: G.

Diasizeminė hemiplegija pasireiškia ūminiame komo periode, kurį sukelia ne tik židinio smegenų pažeidimas, bet ir „nervų šokas“ arba transneuroninis poveikis (žr. Diaskhiz). Žmogui būdinga raumenų hipotonija, kurios trūkumas yra spazminis. Išilgai pėdos sukimosi požymis (2 pav.); pakeiskite paralyžiuotos pėdos padėtį ir paimkite tą poziciją, nes pjūvis yra sveika pėda, tai neįmanoma. Tai būdingas hipotenzijos amžiaus požymis G. pusėje, kuris susideda iš to, kad paralyžiuotas viršutinis vokas gali būti pakeliamas be jokio pasipriešinimo ir lėtai nuleidžiamas, visiškai neprijungus akies obuolio. G. pusėje „buriasi“ su kiekvieno iškvėpimo, odos (pilvo, žandikaulio), ragenos refleksų nėra, sausgyslių refleksai sumažėja, jei yra patolis, Babinski refleksas ir apsauginiai lankstymo refleksai, sutrumpinant (lenkiant) kojas trijose sąnariuose. Kartais pažeidimo pusėje yra apsauginė-refleksinė reakcija reakcijos metu, veikiant G. pusėje, ir automatizuota gestuliacija. Ūminiame apoplektinės komos periode G. ankstyvoje hiperkinezijoje gali būti pastebėtas ankstyvas pėdos klonas ir patella, smarkiai pakitus galūnių padėčiai - gormetoniya arba nestabili ankstyvoji raumenų hipertenzija.

Progresuojantis hemiplegija atsiranda užsitęsusio kurso patolio, proceso metu. Jai būdinga priverstinė galūnių padėtis, kontraktūros, skirtingos formos (lenkimas, ekstensorius, pronatorius), lokalizacija (rankos kontraktai, pėdos) pagal pasireiškimo būdą (patvarus, tonizuojančių spazmų pavidalu) ir pagal pasireiškimo laiką (ankstyvą ir vėlyvą). Hiperpronatinė kontraktūra pasižymi hemi-hiperprofiliacija rankomis su pailginta arba pernelyg didele pirštų lenkimu, sunkia hipertenzija proklamatoriuose (3 pav.). Perkelta paralyžiuotos rankos kontraktūra pasižymi per didele dilbio ir rankos supinacija. Su subkortikinių mazgų pralaimėjimu stebimi savitos kontraktūros su sudėtingomis galūnių pozomis: indikacinė kontraktūra (indeksas ir viduriniai pirštai); „Thalamic“ ranka, kai pirštai yra pernelyg dideli pagrindiniuose fonanguose; hiper-supinacinė kontraktūra su stačiu pėdos supinavimu; hemiflexor hemipleginė kontraktūra (viršutinės ir apatinės galūnės lankstymas paralyžiuotoje pusėje) kartu su apatinės kojos ir šlaunies lenkimu, pagrobimu arba, rečiau, hiperadukcija. Vėlyvos hemipleginės kontraktūros apima Wernicke-Mann kontraktūrą, atsirandančią dėl ilgos Wernicke-Mann laikysenos: viršutinė galūnė yra sumažinta iki kūno, apatinė ranka yra nuleista, dilbio yra sulenkta, pradurta, rankos ir pirštai yra vidutiniškai išlenkti, apatinė galūnė yra sumažinta, šlaunies ir blauzdos ilgis sumažėja, šlaunys ir blauzdikauliai yra pailginti viduje.

Regresuojanti hemiplegija pasireiškia ligos atkūrimo laikotarpiu. Jam būdingas nuoseklus sutrikdytų judesių atkūrimas. Paralyžiuotos kojos funkcija paprastai atsigauna greičiau nei rankos, judesiai proksimalinėse galūnėse pasirodo anksčiau nei distaliniuose. Ypač vėlai atkuriami labiausiai diferencijuoti pirštų judesiai. Rankos ir pirštų prailginimo funkcija atsilieka nuo lenkimo, todėl lanksčios judesių ir lenkimo laikysenos metu vyrauja lenkimo sinergija. Proksimalinės dalies judesiai yra gana greitai atkurti, nes jų realizavime dalyvauja ne tik piramidės, bet ir ekstrapiramidinė sistema. Akimirkai su spaziu regresuojančiu G. su epidurine hematoma - po šviesos periodo ir su subduraline hematoma - yra ypatinga: pėdos nuleidžiamos į priekį ir į išorę, tarsi apibūdinantis puslankį ar judėjimą, kurį pjaustytuvas daro („girgžiantis pėsčiomis“), koja Tai yra neužbaigtoje padėtyje ir paliečia grindis vaikščiojant su pirštu.

Atkurti sutrikę judėjimai iš pradžių yra nesuderinami, jie atliekami su pastangomis ir juos lydi sinchronizacijos. Atkuriant judrumą, iš pradžių didėja raumenų tonusas, šiuose raumenyse atsiranda draugiški judesiai. Anksčiau pasirodo sinkinezijos: rankos, dilbio (4 pav.) Lankstymas ir išraiška, rankos atėmimas ir šlaunies, apatinės kojos ir pėdos išplėtimas. Tada yra draugiški pėdos judesiai („Strumpell's synkinesia“) arba nykštis („Logra“ sinkinezija), kai pacientas stengiasi aktyviai lenkti kelį, „Raimista“ sinkinezijos sukėlėją ir pagrobimą, lenkdamas apatinę koją G. pusėje, lenkdamas liemens priekį ir kitas sinchronines vietas.

Likutiniu laikotarpiu, kai atkuriama sutrikusi funkcija, hemiparezė paprastai būna su padidėjusiais sausgyslių refleksais, raumenų tonu ir patoliu, lenkimo ir ekstensyvumo refleksais ir Wernicke-Mann tipo važiavimu.

G. kursas priklauso nuo patologinio proceso pobūdžio ir ligos etiologijos. Kai kartais atsiranda išoriniai procesai (navikas, cistas, subarachnoidinis kraujavimas) G. Kartais kartu su vietiniais epilepsijos priepuoliais. Užblokavus vidinę miego arteriją ir pasikartojančią kraujotaką, gali pasireikšti tarpinis G, o migrenos hemipleginėje formoje, po stipraus galvos skausmo, atsiradusio dėl smegenų kraujagyslių spazmo, atsiranda trumpalaikis G. (hemiparezė). Gydant smegenis G. paprastai atsiranda po kelių dienų ar savaičių po craniocereberalinio sužalojimo. Progresyvi G. - pirmiausia, apatinės galūnės paralyžius, o vėliau viršutinė, kartu su raumenų atrofija ir fibrilliniais raumenimis, padidėja sausgyslių refleksai (vadinamasis Mills sindromas) - stebimas amyotrofinėje sklerozėje.

Diagnozė

Siekiant nustatyti hemi-parezę, naudojami keli mėginiai. „Barre“ pavyzdys - pakelta paretinė kojos, esančios gretimam pacientui, palaipsniui nuleidžiama, o sveikas - tam tikroje padėtyje. Mingazzini testas - paretinė rankena, ištempta į priekį, mažėja, sveikas yra laikomas horizontaliame lygyje. Garkino testas - pacientas lenkia dilbį ir vertikaliai pakelia rankas plačiai plintančiais pirštais, I pusėje ašmenų sąnario pirštu lėtai juda judesio padėtyje ir šiek tiek sulenkiama. Hoffmanno simptomas - pacientas laiko rankas delnu žemyn, o vidurinio piršto galas paliečia tyrėjo pirštus, atsakydamas į aštrią vidurinio piršto stumimą, visi paretinės rankos pirštai yra sulenkti. Venderovicho simptomas - silpnumas nuvažiuoti V ir IV pirštus - yra ankstyvas piramidės nepakankamumo požymis. Charakteristinis patolis, procesas, kuris sukėlė G., išskiria specialų pleištą, tyrimus.

Diferencinė diagnostika

Pyramidal G. skiriasi nuo smegenų smegenų simptomų, raumenų hipertenzijos nebuvimo. Daugialypės sklerozės metu piramidės G. (parezė) stebima raumenų hipotenzija dėl kombinuotos piramidės sistemos ir smegenų sistemos pažeidimo. Sunkus hemiparkinsonizmas paralyžiuotose galūnėse pastebimas plastikinės hipertenzijos, pasireiškiančios su ratų simptomu ir Westphal ir Tevenar-Fua posturiniais refleksais. Pyramid G. skiriasi nuo isteriško (funkcinio) patolio, refleksų, Wernicke eigos - Manno.

Gydymas

Norint atkurti sutrikusią G funkciją, atliekamas etiologinis gydymas, patogenetinis (prozerin, galantaminas, nivalinas, gammalonas, glutaminas), B grupės vitaminai, raumenų spastinė hipertenzija, mellicinas, mydokalmas, scutamilas, tropacinas. Terapinė gimnastika ir masažas hemiplegijai - žr. Paralyžius, parezę.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo pažeidimo lokalizacijos, jo dydžio ir patologinio proceso pobūdžio.

Keičiasi vaikystės hemiplegija

Straipsnio turinys:

Kintama hemiplegija yra retos ankstyvosios vaikystės neurologinė liga, kuriai būdingi epizodiniai hemi- ir / arba quadriplegia priepuoliai, trunkantys nuo kelių minučių iki kelių dienų, kartu su akių obuolių diskinezija, dystoniniais įrenginiais ir choreoatetoidiniais judesiais, dėl kurių progresuoja pažinimo funkcijos. Šios ligos simptomai paprastai pasireiškia iki 18 mėnesių amžiaus. Kintamųjų hemiplegijos pasireiškimo dažnis populiacijoje dar nėra nustatytas, remiantis kai kuriais duomenimis, šios ligos paplitimas yra 1 iš 1 000 000.

Visų pirma, 75% kintamo hemiplegijos atvejų atsiranda dėl A + 1A3 geno, koduojančio Na + / K + siurblio subvienetą, mutacijos (Heinzen ir kt., 2012). Šis genas taip pat yra atsakingas už distonijos-parkinsonizmo vystymąsi ankstyvuoju debiutu. Likę atvejai atsirado dėl ATP1A2 geno mutacijos, kuri koduoja Na + / K + -adenozino trifosfatazės α2 subvienetą ir kalcio jonų kanalo geną CACNA1A. Iki šiol ši sąlyga laikoma energijos substrato pažeidimo liga. Liga perduodama autosominiu būdu, tačiau daugeliu atvejų - de novo mutacijos.

Klinikines ligos apraiškas pirmą kartą aprašė S. Verretas ir J. Steel (1971). Iš pradžių ši patologinė būklė buvo laikoma paroksizmu (Dittrich, 1979) arba kaip bazilinės migrenos variantas (Golden, 1975; Hosking, 1978). Remiantis apibendrinta I. Krageloh ir J. Aicardi (1980) atvejų, aprašytų anksčiau literatūroje, analize, buvo galima suformuluoti pagrindinius šios ligos diagnostikos kriterijus:

• pasireiškimas nuo 2 iki 18 mėnesių amžiaus;
• pakartotiniai hemiplegijos išpuoliai;
• okulomotorinių sutrikimų buvimas paroksizmo laikotarpiu;
• autonominiai sutrikimai, tiesiogiai susiję su hemiplegijos epizodais;
• neurologinės būklės ir neuropsichinės raidos pokyčiai.

N. Sakuragawa (1988) pasiūlė papildomą diagnostinį kriterijų minėtam sindromui - galimų medžiagų apykaitos ir kraujagyslių ligų, kurios leidžia tiksliau diagnozuoti šią patologinę būklę, išskyrimą.

Taigi, atkreipkite dėmesį į klinikinį kūdikystės hemiplegijos atvejį.

Klinikinis atvejis

Šeima su berniuku (1 metai ir 4 mėnesiai) skundėsi pasikartojančia hemipareze (pasirodžiusi pakaitomis dešinėje, tada kairėje), kuri pasirodė keturių mėnesių amžiuje, nuvyko į Teritorinės medicinos asociacijos (TMO) 11 psichiatrijos skyrių „Psichiatrija“ Kijeve. Jų trukmė svyruoja nuo 10–15 minučių iki 2–3 dienų. Taip pat atkreipiamas dėmesys į greito kvėpavimo (hiperventiliacijos) formos traukulius, yra verkimas, vaikas pradeda pasukti parezės kryptimi, kartais distoniniai judesiai atsiranda paretikinėse galūnėse.

Svajonėje išnyksta parezė ir distonija, o per 10 minučių po pabudimo nėra, ir tada vėl vėl. Nėra neurologinės ir psichinės ligos šeimos istorija.

Gyvybės ir ligų anamnezė

Vaikas nuo 4-ojo nėštumo, antrasis gimimas (1-asis nėštumas baigėsi su dukra, dabar - 12 metų - sveikas; antrasis nėštumas yra abortas dėl socialinių priežasčių; trečiasis nėštumas yra užšaldytas vaisius 12-ąją savaitę). Paskutinis nėštumas buvo normalus, 41 savaitės laikotarpiu prasidėjo fiziologinis darbas. Kūdikis gimė sveriantis 4,120 g, aukštis - 54 cm, Apgar skalėje - 9 taškai. Antrą dieną po gimimo fototerapija buvo atlikta dėl fiziologinio gelta. Namai išleidžiami šeštą dieną, diagnozuojant: sveiką. Vaikas iki 3 mėnesių paprastai išaugo ir išsivystė, o po 3 mėnesių po maudymosi berniukas buvo suvienodintas, buvo įtampa viso kūno raumenyse. Panaši būsena kartojama per savaitę.

Praėjus 4 mėnesiams po citikolino terapijos vaikas turėjo viduriavimą, jis tapo neramus, pradėjo distoninius judesius - jo galva buvo pasukta į šoną, jo rankos buvo pakeltos į galvą ir suspaustos į kumštį (šis atvejis buvo laikomas epilepsijos priepuoliu). Tačiau artimiausiomis dienomis motina pastebėjo vaiko abejingumą ir vangumą, nustojo apversti savo skrandį ir riaumojimą, kuris vėl prasidėjo tik po 2-3 dienų. Po savaitės ataka buvo pakartota, vaikas vėl nustojo judėti ir riaumoti. Kiekvieną savaitę buvo pradėtos pakartotinės atakos. Vėliau motina atkreipė dėmesį į tai, kad dažnai išpuolių metu berniukas pasirodė dešinėje ar kairėje akyse, bet ne kartu (1 pav.). Vaikas taip pat turėjo priepuolių hiperventiliacijos forma.

1 pav. Okulomotoriniai sutrikimai
per ataką (dešinė akis)

1 pav. Okulomotoriniai sutrikimai
per ataką (dešinė akis)

Šie pasireiškimai buvo laikomi epilepsijos priepuoliais, ir siekiant atrinkti gydymą, buvo nustatyta valproinė rūgštis, levetiracetamas, karbamazepinas, okskarbazepinas, klonazepamas. Teigiamas poveikis pastebėtas tik valproinės rūgšties ir klonazepamo vartojimo metu.

Objektyvūs patikrinimo duomenys

Galvos forma žiūrint - normotsefalnaya, apskritimas - 45,5 cm (apatinė normali riba). Kranialiniai nervai - be patologijos. Keliauti priversti, dešinė kojelė ir dešinė ranka pakabinti, nedalyvauja judėjimuose (2 pav.).

2 paveikslas. Dešinės rankos ir kojos parazitas

2 paveikslas. Dešinės rankos ir kojos parazitas

Raumenų tonas yra šiek tiek sumažėjęs. Gyslų refleksai yra normalūs (D = S, 2+). Berniukas vaikščioja, nekalba, jo suprantama kalba yra bloga.

Vaizdo įrašo EEG rezultatai

Vykdydami vaizdo-elektroencefalografijos (EEG) tyrimą nustatyta, kad foninis aktyvumas sulėtėja - 4,5 Hz (6 Hz norma).

Epileptiforma, ictal reiškiniai raumenų distonijos pasireiškimo metu, nepastebėta paralyžius (3 pav.).

3 pav. Difuzinis fono aktyvumo sulėtėjimas.

3 pav. Difuzinis fono aktyvumo sulėtėjimas.

MRT rezultatai

Atliekant smegenų magnetinio rezonanso tyrimą (MRI), kairiajame fronto-laikiniame regione buvo rastas aracnoidinis cistas (4 pav.).

4 pav. Arachnoidinė cista kairiajame fronto-laikiniame regione

4 pav. Arachnoidinė cista kairiajame fronto-laikiniame regione

Laboratoriniai duomenys

Biocheminiuose kraujo ir šlapimo tyrimuose nebuvo nustatyti specifiniai kintamojo hemiplegijos sindromo pokyčiai.

Remiantis literatūra, šioje būklėje galima stebėti trombocitų ir chloro jonų kiekio padidėjimą kraujyje.

Genetinis tyrimas

Sekos nustatymas atskleidė heterozigotinę ATP1A3 geno mutaciją. (c.2443G> A (Glu815Lys)), kuri būdinga kintančiai vaikystės hemiplegijai.

Diagnostikos pagrindimas

Instrumentinių ir laboratorinių tyrimų metodų anamnezės duomenys leidžia diagnozuoti kintančią vaikystės hemiplegiją.

Pokalbis

Kintantį vaikystės hemiplegijos bruožą dažnai pasireiškia trumpalaikės hemiplegijos epizodai, kurie gali pakaitomis įtraukti vieną ar kitą pusę ir kartais visą kūną. Daugeliu atvejų liga prasideda iki 18 mėnesių. Išpuoliai trunka nuo kelių minučių iki kelių dienų, paprastai jie negali būti pataisyti ir lydimi lėtai besivystantis neurologinis deficitas (pažinimo sutrikimas).

Savo ruožtu, be hemiparezės, yra staigių choreoatetozės, distonijos, nistagmo ir dusulio atakų. Vėlinis neuropsichinis vystymasis yra viena iš pagrindinių kintamo hemiplegijos sindromo apraiškų. Šiam sindromui būdingas ir pasireiškimų dingimo miego metu išnykimas.

Diferencialinė kintamojo hemiplegijos diagnozė turėtų būti atliekama su įvairiomis paveldimomis ar įgytomis ligomis, kurios gali sukelti ūminius smegenų kraujotakos epizodus vaikams, taip pat patologines sąlygas, lydinčias staigius motorinės veiklos praradimo laikotarpius.

Taip pat būtina pašalinti:

1. medžiagų apykaitos ligos (homocistinurija, Fabry liga, MELAS sindromas ("mitochondrijų encefalomyopatija, pieno rūgšties acidozė, įžeidžiančios epizodai"), Menkes liga mažiems vaikams, metileno tetrahidrofolato reduktazės trūkumas, neurofibromatozė, paveldima dislipoproteinemija ir paveldima dislipoproteinemija)
2. jungiamojo audinio ligos (Ehlers-Danlos sindromas, IV tipas, elastingas pseudoksantomas, progerija);
3. hematologinės patologijos (pjautuvo ląstelių anemija, paveldima policitemija, koagulopatija, II heparino kofaktorius, trombocitų patologija, kardiopatija (kurią gali lydėti embolija), šeimos myxoma ir tt).

Gydymo strategija

Šiuo metu nėra specifinio kūdikystės hemiplegijos gydymo. Kaip gydymo variantą galite apsvarstyti ketogeninę dietą - mažai angliavandenių dietos, turinčios daug riebalų ir vidutinio sunkumo baltymų (Roubergue et al., 2015). 11-ajame psichiatrijos medicinos centro skyriuje vaikui iš pradžių buvo suteikta klasikinė ketogeninė dieta (riebalų, baltymų ir angliavandenių santykis buvo 4: 1), kuriame dalyvavo ir sustiprėjo hemiplegijos ir raumenų distonijos. Vėliau vaikas buvo perkeltas į santykį 1: 1, dėl kurio sumažėjo priepuolių dažnis ir intensyvumas, bet prieš ketogeninės dietos pradžią.

Taigi, mūsų pastebėjimai rodo, kad ketogeninė dieta ne visada parodo veiksmingumą tam tikroje būklėje.

Vaikų hemiplegijos tipai ir gydymas

Hemiplegija yra visiškai paralyžius iš vienos pusės į koją ar koją. Galūnės visiškai praranda judumą. Kartais liežuvio ar veido hemiplegija. Suaugusiesiems šis patologija dažnai atsiranda po smegenų ar stuburo smegenų insulto ar kitų pažeidimų.

Yra keletas hemiplegijos tipų:

• pakaitomis (veikia raumenis kitoje patologijos pusėje);
• homolateriška (paralyžius toje pačioje pusėje);
• vangus (sumažėjęs raumenų tonusas);
• isteriškas (atsiranda emocinio streso metu ir išnyksta ramioje būsenoje);
• kryžius (užsidengia priešingą ranką ir koją dėl žalos, atsiradusios dėl medulio oblongata);
• centrinis arba spazinis (paralyžius, hipertonija ir patologiniai refleksai dėl piramidės trakto pralaimėjimo);
• stuburas (pažeidimas gimdos kaklelio regione, paralyžius pažeidimo lokalizacijos pusėje).

Vaikams

Vaikų forma paprastai būna dėl perduoto encefalito. Tai atsiranda gana vėlai. Kai vaikas beveik išgydomas, jis pradeda paralyžiuoti vieną kūno pusę, kuri turi spastinį pobūdį.

Vaikų pakaitinis hemiplegija yra retas mažo vaiko sindromas.

Jis pasirodo pirmaisiais arba dviem gyvenimo metais. Jam būdingi epizodiniai keturgilijos ar hemiplegijos išpuoliai, kurie gali trukti nuo minutės iki kelių dienų. Prie jų pridedamos šios savybės:

• akių diskinezija;
• distoniniai įrenginiai;
• choreoatetoidų judesiai.

Jie gali pažeisti vaiko pažinimo funkcijas ir įgūdžius. Taip pat svarbu, kad ataksija, nistagmas ir priverstiniai judesiai būtų palaikomi tarp atakų.

Dažnai ši liga sukelia protinį atsilikimą ir emocinį nestabilumą.

Įvykio priežastys nėra visiškai apibrėžtos. Yra teorijų, kad jis siejamas su smegenų neurometaboliniais ir kraujagyslių sutrikimais. Kartais diagnoziu šeimos atvejus, kurie suteikia teisę kalbėti apie paveldimą polinkį.

Kintančio hemiplegijos pasireiškimas gali sukelti kai kuriuos veiksnius:

• Pyktis;
• Stresas;
• Stiprus verkimas;
• Slėgio pokytis;
• Hipotermija ir kt.

Vaikų hemiplegija dažnai atsiranda dėl gimdymo traumos, spazinė forma gali būti lydima smegenų paralyžiaus.

Pažeistos kūno pusės yra patinusios, prarandančios jautrumą ir gali tapti mėlynos.

Prognozė priklauso nuo patologijos priežasties - vaikas gali būti visiškai išgydytas arba tapti neįgaliu suaugusiam.

Gydymas

Gydymo tikslas - atsikratyti pagrindinės ligos, kuri sukelia hemiplegiją.

Pacientas turi vartoti B ir C grupės vitaminus, atlikti masažo kursus ir fizinę terapiją. Raumenų tonusą reikia sumažinti ir skatinti nervų sistemą.

Variklio funkcijos grąžina prozeriną, o melaktinas padeda sumažinti raumenų tonusą.

Siekiant išvengti kontraktūrų, kojų padėtis turi būti nuolat keičiama.

Pratimai atliekami prižiūrint specialistui.

Suaugusiesiems labiausiai paplitusi patologija atsiranda po insulto, tačiau po mėnesio tinkamas gydymas gali sėdėti, o po šešių mėnesių pagerėja motorinė funkcija.

Hemiplegija vaikams

Hemiplegija paprastai vadinama absoliutus vienašališkas galūnių paralyžius. Dėl šios ligos raumenys iš bet kurios kūno pusės praranda judumą. Šios būklės metu gali atsirasti liežuvio ir veido raumenų funkcijos sutrikimas.

Priežastys

Ši būklė atsiranda kai kurių neurologinių sutrikimų, smegenų kraujotakos sutrikimų, infekcinių ligų, smegenų piramidinio kelio sutrikimų, smegenų navikų vystymosi ir kitų patologinių procesų metu. 10% atvejų ši liga pasireiškia po encefalito. Be to, bendra galūnių parezės priežastis vadinama galvos trauma.

Hemiplegija vaikams taip pat gali būti ligos, pvz., Smegenų paralyžiaus, pasekmė. Be to, gydytojai nustatė veiksnius, kurie prisideda prie tokios būklės atsiradimo vaikui. Tai apima:

• stresines situacijas
• traumų
• stiprus verkimas, gąsdinimas,
• hipotermija
• sumažėja atmosferos slėgis
• didelių magnetinių audrų ir kitų natūralių anomalijų.

Simptomai

Ši valstybė yra padalinta į dvi veisles. Yra organinės hemiplegijos ir funkcinės.

Organinė hemiplegija pasireiškia tokiais simptomais:

• padidina raumenų tonusą ir sausgyslių refleksus;
• nukentėjusiose galūnėse atsiranda nenormalių refleksų;
• galūnės tampa nepastovios (dažniausiai kenčia viršutinė galūnė) ir gali būti pažeista veido raumenų motorinė funkcija pusėje, kur yra galūnių paralyžius;
• paralyžiuotose vietose esančių intarpų atspalvis yra melsvas;
• paralyžiuotų galūnių edemos atsiradimas;
• paveiktos galūnės šalčio liesti.

Jei vaikui išsivysto funkcinė hemiplegija, raumenų tonuso ir reflekso pokyčiai nesumažėja. Tokiu atveju hemiplegija gali savaime išnykti.

Greitas hemiparezės vystymasis yra dar vienas būdingas šios ligos bruožas.

Hemiplegijos diagnozė vaikui

Šios ligos diagnostika prasideda neurologiniu vaiko tyrimu, pokalbiu su tėvais, ligos istorija ir paciento gyvenimu. Po to atliekami keli laboratoriniai tyrimai, jų sąrašas kiekvienu konkrečiu atveju nustatomas individualiai, atsižvelgiant į ligą, sukėlusią galūnių raumenis.

Iš bendrojo tyrimo atlikta:

• kraujo tyrimas (biocheminis ir bendras);
• šlapimo analizė;
• atlikti EKG;
• jei nurodyta, ieškokite hematologinių, metabolinių ir kitų vidaus organų sutrikimų,
• Smegenų ir gimdos kaklelio nugaros smegenų CT arba MRT diagnozė;
• alkoholinių gėrimų tyrimai;
• EEG;
• Pagrindinių galvos arterijų doplerografija naudojant ultragarso jutiklį.

Komplikacijos

Hemiplegijos pasekmės ir komplikacijos vaikui priklauso nuo to, kaip stipriai veikia nervų sistemą, ar smegenys yra negrįžtami ir kiti veiksniai. Kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, cerebriniu paralyžiumi, raumenų judėjimo sutrikimo požymiai gali išlikti visą gyvenimą, kitose galima susidoroti su situacija arba iš dalies ją ištaisyti.

Gydymas

Ką galite padaryti?

Jei jūsų vaikui matote galūnių paralyžiaus požymius, turite nedelsiant kreiptis į greitąją pagalbą. Ši būklė atsirado dėl kitų sunkių sutrikimų organizme ir reikalauja profesionalios medicininės pagalbos.

Būtina laikytis visų dalyvaujančių specialistų rekomendacijų, lankyti fizinės terapijos ir masažo kursus, nepraleisti medikamentų, kuriais siekiama atstatyti motyvuotų raumenų funkcijas.

Vaiko psichologinė būklė yra labai svarbi, būtina ją sureguliuoti teigiamai ir galimą atsigavimą. Šį momentą ypač turėtų kontroliuoti vaiko tėvai, nes priešingu atveju ligos procesas gali būti atidėtas.

Ką gydytojas daro

Daugelis tėvų jaučiasi paniką, kai jie susitinka su panašiomis ligomis, tačiau medicinoje tokios patologinės būklės pašalinimas jau seniai buvo sukurtas. Ši liga numato visapusišką gydymą, kuris sumažinamas iki pagrindinės hemiplegijos priežasties pašalinimo. Sunkiais atvejais gydymas ligoninėje atliekamas profesionaliai pasitelkiant specialistus, tokius kaip neurologas ir fizioterapeutas.

Pacientui gali būti paskirtas B ir C grupių vitaminų kompleksas, nervų sistemos stimuliavimas (įskaitant magnetinį), gimnastika, fizinės terapijos pratimai.

Padidėjęs raumenų tonusas su tam tikrais vaistais. Be to, gydytojai rekomenduoja nuolat keisti pažeistų galūnių padėtį, kad būtų išvengta spaudimo opų atsiradimo ir sąnarių sugriežtinimo.

Fizinės terapijos klasės gali būti planuojamos maždaug per savaitę nuo paralyžiaus pradžios. Visi pratimai turi būti atliekami griežtai prižiūrint medicinos personalui. Procedūros metu gydytojas stebi paciento spaudimą, pulsą ir kvėpavimą. Ilgalaikis gydymas ir tinkamas klasių veikimas, prognozė gali būti teigiama.

Prevencija

Prevencinės priemonės, kurių galima imtis siekiant užkirsti kelią šiai sąlygai, dažniausiai pasitaiko:

• išlaikyti sveiką gyvenimo būdą ir atsisakyti blogų įpročių (paauglystei);
• subalansuota mityba;
• lankomieji medicininiai tyrimai;
• vidutinio sunkumo pratimas;
• išvengti sužalojimų;
• specialistų gydytojo duomenų laikymasis (pacientams iš rizikos grupės).

Jei kalbame apie hemiplegiją dėl perinatalinių patologijų priežasties, tada prevencija yra vaikų sveikatos problemų, atsiradusių jų naujagimių laikotarpiu, laiku pašalinimas.

Kintamasis hemiplegijos sindromas vaikams (atvejis iš praktikos) Mokslinio straipsnio „Neurochirurgija“ teksto tekstas

Mokslinio straipsnio apie mediciną ir visuomenės sveikatą santrauka, mokslinio darbo autorius yra S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidjanova

Kintamasis hemiplegija yra retas ankstyvosios vaikystės sindromas. Kintamojo hemiplegijos pasireiškimo dažnis populiacijoje nenustatytas. Kintamo hemiplegijos sindromui būdingi pakartotiniai hemipleginių priepuolių epizodai, sukeliantys neurologinių sutrikimų vystymąsi ir psichinės raidos lygio sumažėjimą. Šiame straipsnyje pateikiama kintamo hemiplegijos sindromo, vaiko A pavyzdžiu, analizė. 9 metai.

Susijusios medicinos ir sveikatos tyrimų temos, tyrimo autorius yra S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alijanova,

PAPILDOMA HEMIPLEGIJA SYNDROM VAIKAMS (KLINIKINĖ KLAUSA)

Kintama hemiplegija yra retas ankstyvosios vaikystės sindromas. Hemiplegija yra populiarios raumenys. Kintančių hemiplegijos priepuolių sindromas, kuriam būdingi pakartotiniai hemipleginių priepuolių epizodai. Šiame straipsnyje apžvelgiamas 9 metų senumo atvejis, kai keičiamas hemiplegijos sindromas.

Mokslinio darbo tema „Alternatyvus hemiplegija vaikams (praktika)“ tekstas

Kirgizijos valstybinė medicinos akademija, Neurochirurgijos dpt. Biškekas, Kirgizija

UŽDARYTA SURGINIO VALDYMO PRIEŽIŪROS PRIEŽIŪROS PAVOJUS

Atnaujinimas: autoriai pristatė rezultatus 102 pacientams, sergantiems sudėtingais krūtinės ląstos nugaros traumomis nuo 16 iki 65 metų amžiaus. Stuburo traumų dinaminis valdymas. Jis buvo nustatytas. Raktiniai žodžiai: torakolumbarinės stuburo traumos, diferencinė diagnostika, chirurginis gydymas.

S.Sh. TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Taškento pediatrijos medicinos institutas, Neurologijos klinika, Vaikų neurologija su medicinos genetika, Taškentas, Uzbekistanas

Kintamo hemiplegijos SYNDROME vaikams

(CASE OF PRACTICE)

Kintantis hemiplegija yra retas ankstyvosios vaikystės sindromas. Kintamojo hemiplegijos pasireiškimo dažnis populiacijoje nenustatytas. Kintamo hemiplegijos sindromui būdingi pakartotiniai hemipleginių priepuolių epizodai, sukeliantys neurologinių sutrikimų vystymąsi ir psichinės raidos lygio sumažėjimą. Šiame straipsnyje pateikiama kintamo hemiplegijos sindromo, vaiko A pavyzdžiu, analizė. 9 metai. Reikšminiai žodžiai: kintamasis hemiplegijos sindromas, paroksismai, hiperkinezė, vaikai.

Kintamo hemiplegijos sindromas pasižymi epizodinėmis hemi- ir / arba quadriplegia boutomis, trunkančiomis nuo kelių minučių iki kelių dienų, kartu su akių obuolių diskinezija, dystoniniais vienetais, choreoatetoidiniais judesiais, dėl kurių progresuoja pažinimo funkcijos.

Klinikinius ligos požymius pirmiausia apibūdino S. Verretas ir J. Steel. 1971 m. Pradžioje ši patologinė būklė buvo laikoma paroksizminė arba kaip bazilinės migrenos variantas. Alternatyvaus hemiplegijos (SAG) sindromo etiologija ir patogenezė nėra gerai suprantama. Šeimos genealoginė analizė rodo, kad yra galimybė automatiškai užsikrėsti ligos paveldėjimu. Kintamojo hemiplegijos pasireiškimo dažnis populiacijoje nenustatytas. Pagrindiniai ligos diagnostikos kriterijai:

1. pasireiškimas nuo 2 iki 18 mėnesių amžiaus;

2. pakartotiniai hemiplegijos išpuoliai;

3. okulomotorinių sutrikimų paroksismo buvimo laikotarpiu, autonominių sutrikimų, tiesiogiai susijusių su hemiplegijos epizodais, laikotarpiu;

4. neurologinės būklės pokyčiai ir uždelstas neuropsichinis vystymasis.

Klinikinės charakteristikos: Liga paprastai pasireiškia per pirmuosius 1,5 gyvenimo metus, o didžiausias klinikinių pasireiškimų pasireiškimas pasireiškia 5-9 mėnesių amžiaus. Tačiau keletas publikacijų praneša apie vėlesnį sindromo debiutą 1 metų, 8 mėnesių, 3 metų, 4 metų, 8 mėnesių, 13 metų amžiaus. Remiantis klinikinio SAH sergančių vaikų vaizdu, stebėjimo metu stebima hemiplegija, tetraplegija ir galūnių raumenų tono pasikeitimas yra „vangus“ ir spazmas. Be to

kartu su galūnėmis, nistagmu ir trukme

Be to, dauguma išpuolių su distoniniais vienetais

choreoatetoidų judesiai, akių obuolių diskinezija. priepuoliai skiriasi nuo kelių minučių iki kelių dienų. 70% atvejų galūnių funkcijų atkūrimas paprastai būna gana greitai, per 30 minučių. Galūnių motorinės funkcijos normalizavimas

skatinti poilsį ir miegą. Pakartotinio hemiplegijos sindromo išpuoliai paprastai būna kelis kartus per mėnesį. Kartais epizodų dažnis didėja iki kelių kartų per dieną. SAG neuropsijos būklėje: neuropsichinės raidos vėlavimas, simptomai, susiję su kintančio hemiplegijos epizodais: nenormalūs akių obuolių judesiai, periferinių nervų sutrikimai, tonizuojančios įtampos epizodai, veido raumenų silpnumas, rijimo sutrikimai, distoninės pozos, choreaatozė, disartrija. Neurologiniai simptomai, tokie kaip ataksija, nistagmas ir hiperkinezė, gali išlikti interiktyviu laikotarpiu.

Vyresniems vaikams besikeičiančios hemiplegijos sindromo atsiradimo priežastis - aura, galvos skausmas, neurovegetacinis hiperpnėja ir elgesio pokyčiai (nepastovumas, agresija). Provokaciniai veiksniai. Svarbiausi yra: emocinis stresas, baimė, verkimas, hipotermija, atmosferos slėgio pokyčiai. Klinikinis pavyzdys. 8 metų amžiaus mergaitė buvo įleidžiama į palatą, kuriai buvo pareikšti skundai dėl savo dešinės (kairiosios) rankos ir dešinės (kairiosios) kojos, kartu su apnuodijimu, afonija. Išpuoliai trunka nuo penkių minučių iki trijų dienų, kiekvieną savaitę. Iš anamnezės žinoma: nėštumas buvo normalus, skubus gimdymas, stimuliuojant vaistus. Ankstyvas vystymasis pagal amžių. Pasak mamos, liga prasidėjo per 2 mėnesius ir 8 mėnesius. amžius, apatinių lūpų čiulpimo epizodai, galvos pakreipimas ir akių uždarymas žaidimo metu, po kurios diena buvo nejudama. Be to, vaikas turi hemipleginius paroxysms, kurie tęsiasi nuo penkių minučių iki kelių dienų. Kartu su seilėmis, disfagija, veido asimetrija, disartrija, disfonija ir šlapinimasis. Atakos metu gali būti padidėjęs įtempimas pažeistoje rankoje, po to atkuriama funkcija ir pažeidimas perkeliamas į priešingą kūno pusę. Merginos motina pažymi, kad jei ataka trunka ilgiau nei dieną, tada naktį miego metu iš dalies atkuriama funkcija, tęsiama tik miego metu. Išpuoliai paprastai įvyksta

išprovokavo kelionė į parduotuvę, emocinis perviršis, plaukimas upėje.

Mergaitė buvo hospitalizuota daug kartų ir gavo įvairius gydymo būdus (nootropinius, neurometabolinius, t

vitamino terapija, hormoninė, kraujagyslių,

antikonvulsantas). Gydant antikonvulsiniais vaistais, nepastebėta pakaitinių hemiplegijos paroxysms, o vartojant prieštraukulinius vaistus, reikšmingai pablogėjo būklė - padidėjo priepuoliai, jų intensyvumas ir trukmė. Įsijungus GHB reaktyviniam smūgiui, buvo pastebėtas kvėpavimas, atliktas kardiopulmoninis gaivinimas - netiesioginis masažas ir dirbtinis kvėpavimas. Gydymo metipred metu per mėnesį nebuvo užpultų, tada jie vėl atsistatė, dėl kurių vaistas buvo atšauktas. 2010 m. Rugpjūčio mėn. Pradėta gydyti 5 mg flunarizino paros doze, kurios metu buvo pastebėtas traukulių priepuolių sumažinimas 20 dienų po to, kai buvo pastebėtas tetrapleginis priepuolis (5 kartus per dieną, iki 20 minučių), po kurio vaistas buvo nutrauktas.

Nuo 2009 m. Mergina yra prižiūrima neurologo. (nuo 7 metų). Ligoninėse vaikas neįtrauktas:

aminoacidopatijos, organinė acidurija (TMS), GM2-gangliozidozė, dažni mitochondrijų genomo mutacijos (MELAS / MERRF / NARP), IgG antikūnų buvimas erkių encefalitu, IgG antikūnai prieš borrelia, autoimuninės ligos, epilepsija.

Pagal smegenų MRT: parietalinės okcipitalinės srities baltos medžiagos lėtėjęs mielinavimas. EEG: Vidutiniškai difuziniai pokyčiai, atsirandantys po subkortikinių ir diencepalinių struktūrų disfunkcijos požymių, nepažeistų, bet nereguliarių, dažnai slopinamų smegenų žievės ritmų. Pažymėtos žievės struktūros difuzinio dirginimo požymiai. Tipinis epilepsijos aktyvumas, bendrojo fokusavimo pokyčiai nebuvo užregistruoti.

Logopedo išvada: psichikos atsilikimas demilitacijos stadijoje. ONR II-III lygis.

Psichoneurologinės būklės: galvos perimetras 53cm. Nėra smegenų, meningalų simptomų. Žiūrint iš mergaitės šiek tiek emociškai. Atsakymai į klausimus, pateikiamus vienagalvėse, neperžiūrimi į akis. Veidas

hipomimas. Jis eina su savo burna atvira. Kontaktai sunku. Palaukite drebulį (dinamišką ataksiją), pagrįstą pasukimu pėdos viduje. Motoriškai nepatogu. Puikūs motoriniai įgūdžiai yra nepatogūs, o įtampa kyla rankų drebulys. Kalbėjimas lėtas, galvos svaigimas, nosies liesti, žodynas yra ribotas. CHN: periodiškai skiriasi. Išliko konvergencijos apgyvendinimo trūkumas. Veidas yra hipomeniškas. „Nasolabial fold“ sklandumas dešinėje. Nuryti nemokamai. Balsas yra tylus, husky. Nedidelis liežuvio nuokrypis į kairę, liežuvio hiperkinezė. Disartrija. Variklio sfera: atrofija, hipertrofija nėra. Raumenų tonas sumažėja. Hypermobile sindromas. Judesio diapazonas yra aktyvus, pasyvus, pilnas. Raumenų stiprumas B = 4b., 5 = 3-4b. Pagreitintos rankų ir kojų tendencijos, B = 5. Patologinis refleksas Babinsky (+), B = 5. Pilvo refleksai atsiranda simetriškai. Jis neabejotinai vaikšto ataksijos elementais. Koordinatoriaus sfera: pirštų nosies testas atlieka ryžtingą ketinimą ir pertrauką, kulno kelis atlieka variklio nepatogumą. Rombergo padėtyje - nestabili (statinė ataksija) yra lengvas pirštų judėjimas. Jautrumas nepakenkiamas. Dubens funkcijos neveikia.

Nuolatinė terapija: cinnarizinas (6 tabletės per dieną), antioksidantai, vaistai, kurie pagerina smegenų metabolizmą.

Išvada. Taigi kintamasis hemiplegijos sindromas yra nologinis nepriklausomas sindromas, kuriam būdingi pakartotiniai hemipleginių priepuolių epizodai, dėl kurių atsiranda neurologinių sutrikimų ir sumažėja psichikos raida, kurios gydymas efektyviai naudoja kalcio kanalų blokatorių. Paprastai migrenos gydymui naudojamų prieštraukulinių vaistų ir vaistų vartojimas, kaip gydymas CAH, yra neveiksmingas. Kintamo hemiplegijos sindromo patogenezė nėra pakankamai aiški. Patologinės būklės diagnostika grindžiama klinikiniais kriterijais.

1 Verret S., Steele J.C. Kintama hemiplegija vaikystėje, iš 8 pacientų, turinčių sudėtingą migreną, pradedant vaikystės pradžioje.// Pediatrija. - 1971 - №47. - C. 675-680.

2 Krageloh I., Aicardi J. Kintamasis hemiplegija kūdikiams: penkių atvejų ataskaita.// Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. - 784-791 p.

3 Veltishchev Yu.E., Temin PA Paveldimos nervų sistemos ligos. - M: 1998 - 496 p.

4 Temin PA, Nikanorova M.Yu. Vaikų epilepsijos diagnostika ir gydymas. - M.: 1997 - 656 p.

5 Troshin V.M., Burtsev E.M., Troshin V.D. Vaikystės angioneurologija. - Nižnij Novgorodas: 1995 - 480 p.

6 Shmidt E.V., Lunev D.K., Vereshaginas N.V. Smegenų ir nugaros smegenų kraujagyslių ligos. - M.: 1976 - 284 p.

7 „Casaer P.“, „Azou M. Flunarizine“ kintančioje hemiplegijoje vaikystėje. // Lancet. - 1984. - №11. - 579 p.

S.Sh. TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Taškento pediatrijos ir medicinos institutai, neurologija, medicinos genetika kursmenman balalinis neurologijos skyrius Tashkent tsalasy, vbekstan

BALALARDĖS ALTERNATIOSALIS SYNDROME HEMIPLEGY (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

„Tuysh“: „Alternacial“ hemiplegija - čia yra „balalard“ sireko kdezsesetsts sindromo žingsniai. Alternatyvūs hemiplegijos sindromo sindromai, skirti pradinei zhtlsh populiacijai anyktalmagan. Altra alyn alyn ally arabų meilė Tuischd sodezers: alternaternylyk hemiplegia sindromai, paroxysmder, hyperkinesur, balalar.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Taškento pediatrijos medicinos institutas, neurologijos kėdė, vaikų neurologija su medicinos genetika

PAPILDOMA HEMIPLEGIJA SYNDROM VAIKAMS (KLINIKINĖ KLAUSA)

Tęsti: Kintamoji hemiplegija yra retas ankstyvosios vaikystės sindromas. Hemiplegija yra populiarios raumenys. Kintančių hemiplegijos priepuolių sindromas, kuriam būdingi pakartotiniai hemipleginių priepuolių epizodai. Šiame straipsnyje apžvelgiamas 9 metų senumo atvejis, kai keičiamas hemiplegijos sindromas. Raktažodžiai: kintamasis hemiplegijos sindromas, paroksismai, hiperkinezės, chidrenai.

S.T. TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Sh. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU, pavadintas SD Asfendiyarov1, Neurologijos mokslinių tyrimų ir technologijų departamentas, GKB №12

NEPRIKLAUSOMOS VEIKLOS SYNDROMO PACIENTŲ NEURORABILITACIJOS SAVYBĖS

Buvo atliktas vaisto milgammos veiksmingumo įvertinimas pacientams, sergantiems diskogeninėmis radikulopatijomis, ištirti 39 pacientai nuo 38 iki 54 metų amžiaus. Nustatytas aukštas milgammos klinikinis veiksmingumas, pasireiškiantis analgetiniu poveikiu, teigiami psichoemocinės sferos pokyčiai ir elgesio įrengimas. Reikšminiai žodžiai: diskektomija, neurorehabilitacija, neurotropinė terapija, milgamma.

Įvadas: Nepaisant pastarųjų metų stuburo neurologijos sėkmės, gydymo taktikos kūrimas degeneraciniams-distrofiniams pažeidimams

tarpslankstelinis diskas išlieka neatidėliotina problema [1]. Daugeliu atvejų pacientai, sergantys dorsopatijomis, gydomi konservatyviai [2], tačiau dažnai reikia chirurginių intervencijų, kurių metodai nuolat tobulinami [3], tačiau net naudojant šiuolaikinius chirurginius metodus, skirtus tarpslankstelinių diskų išvaržų pašalinimui, ne visada įmanoma juos visiškai pašalinti kaip radikalaus skausmo sindromą, ir jo atkryčiai. Pagrindinė skausmo sindromo priežastis po operacijos yra diskogeninės patogenetinių veiksnių, palaikančių radiacinių nervų skaidulų disfunkciją, išsaugojimas: neišsami degeneracinių pokyčių šaknų audinyje, ypač jutimo pluošte, trofiniame, išeminiame, uždegiminiame komponente ir kt., Pašalinimas. Ypatingą vaidmenį atlieka radikulinio kraujo tiekimo veiksnys

mikrocirkuliacija, tik visiškai atkuriant šaknies perfuziją, atkuriant jos struktūrą, yra ryškus skausmo sindromo mažėjimas.

Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta pirmiau, tampa akivaizdu, kad reikia ne tik pašalinti skausmą diferencijuotoje farmakoterapijoje, bet ir atkurti periferinės ir centrinės nervų sistemos funkcinę būklę. Šiuo požiūriu mūsų dėmesį traukė narkotikas Milgamma, kuris yra B grupės vitaminų derinys. Gerai žinoma, kad B grupės vitaminai yra neurotropiniai ir žymiai veikia nervų sistemos procesus (medžiagų apykaitą, mediatorių metabolizmą, susijaudinimą).

farmakologinis poveikis įvairiems patologinio skausmo proceso ryšiams: jie sugeba slopinti skausmo impulsų judėjimą užpakalinių ragų ir talamo lygiu; sustiprinti antinociceptinių neurotransmiterių - norepinefrino ir serotonino - poveikį; skatinti nervų skaidulų regeneraciją; blokuoja veikimą ir (arba) slopina uždegiminių mediatorių sintezę [4]. Šiuo metu atliekami klinikiniai ir eksperimentiniai tyrimai.

dėl vitaminų naudojimo kaip aktyvių narkotikų, su naujais veikimo mechanizmais [5-7].

Visi aukščiau paminėti motyvai buvo atlikti klinikinį tyrimą.

Tikslas: įvertinti narkotikų Milgamma vartojimo efektyvumą reabilituojant pacientus, kuriems nepavyko sėkmingai veikti.

Medžiagos ir metodai: Tyrimas atliktas 39 pacientams, sergantiems sunkiais skausmais nuo 38 iki 54 metų amžiaus (tarp jų 15 moterų, 24 vyrai) su diskogeniniu radikulopatija, refleksiniu stuburo skausmo sindromu. 17 pacientų patyrė gimdos kaklelio stuburo doropatiją, radikulopatiją dėl C4-C5-C6 disko herniation. 22 pacientams diagnozuota lumbosakralinės stuburo, L4-L5-S1 disko išvaržos ir radikulopatijos dorsopatija. Visi pacientai patyrė

ilgas gydymo konservatyviais metodais procesas, tačiau skausmo sindromo palengvinimas nebuvo pasiektas, o po to visiems buvo atliktas diskectomy. Tačiau net ir po neurochirurginės intervencijos nebuvo įmanoma visiškai pašalinti radikalaus skausmo sindromo ir jo atkryčių. Šiuo atveju pacientai buvo nukreipti tolesniam gydymui į Almatoje esančio Miesto klinikinės ligoninės neurorehabilitacijos skyrių.

Skausmo sindromo (kasdien) intensyvumui ir McGill skausmo tyrimui buvo panaudota klinikinė ir neurologinė analizė, neurografinė analizė (MRI, CT, rentgeno spinduliai), vizualinė analoginė skalė (VAS), žodinė vertinimo skalė (SHO). Skausmo elgsenos komponento vertinimas buvo atliktas naudojant skausmo klausimyno (CPG) gradaciją, neurotinę skalę (MMPI klausimynas ir Spielbergerio klausimynas tapo pagrindu pasirinkus klausimus). Taip pat užpildyti pacientų pasitenkinimo gydymu klausimai, paciento įspūdžio skalė apie gydymo efektyvumą, gydymo šalutinio poveikio analizė. Statistinė analizė atlikta naudojant parametrinius ir neparametrinius metodus (programa „Statistica 5.0“).

Laipsniškas gydymas buvo paskirtas visiems pacientams: Milgammma, 2,0 ml į raumenis 5 dienas, tada perjungus į geriamuosius vaistus.