Klippelio liga Trenone

Įgimtos giliųjų venų ar Klippel-Trenone sindromo apsigimimai yra paveldimi ir atsiranda gana dažnai. Pacientai, sergantys šia patologija, serga apatinėmis galūnių venomis, pernelyg didele nevio formavimu ir kojų formos pokyčiais, kurie yra susiję su ilgai edema. Pirmosios patologijos apraiškos pasireiškia paauglystėje ir žymiai progresuoja laikui bėgant, sukeldamos funkcinius ir anatominius pokyčius, dėl kurių atsiranda neįgalumas.

Etiologija ir patogenezė

Klippel-Trenone sindromas yra genetinė liga ir atsiranda dėl gedimo chromosomų lygiu, susidariusio ankstyvosiose vaisiaus vystymosi stadijose. Patologija yra paveldima autosominė dominuojanti, todėl sergantiems tėvams gali būti vaikų su šia patologija. Yra nedidelis sindromo sunkumo laipsnis nuo nedidelių kraujagyslių anomalijų iki rimtų ir gyvybei pavojingų sąlygų.

Sveikas tėvas negali turėti tokio patologijos vaiko.

Nėščiosios motinos poveikį organizmui tuo metu, kai nustatomi pagrindiniai vaisiaus organai, gali sukelti šie veiksniai:

• infekcinės ligos, ypač gripas arba šlapimo takų pažeidimas;
• moralinis diskomfortas ir dažnas stresas;
• narkotikų vartojimas;
• blogi mamos įpročiai, įskaitant alkoholį, narkotikus ar rūkymą;
• toksinis poveikis aplinkai.

Grįžti į turinį

Patologijos simptomai

Yra 3 Klippel-Trenone sindromo formos, kurios skiriasi savo būdingais klinikiniais požymiais:

• varikozinės venos kojose;
• amžiaus dėmės ant odos;
• paveiktų apatinių galūnių ilgio ar pločio struktūros pokyčiai.

Klippel-Trenone-Weber sindromas sukelia žmogaus kraujagyslių anomalijų atsiradimą, kurie derinami su kitais defektais. Ilgą laiką patologija gali būti besimptomė ir pasireiškia tik suaugusiems ir paaugliams. Jos pagrindinė apraiška yra pėdų paviršinių venų išplitimas dažniau galūnės išorėje. Kartais padidėja dėl minkštųjų audinių patinimas, kurį sukelia kraujo stazė. Pacientas gali būti suapvalintas ne tik kojų, bet ir rankų, minkštųjų dalių ir kaulų hipertrofija. Be to, pacientams būdingas pernelyg didelis nevio susidarymas ant odos paviršiaus arba vienpusis raudonos spalvos odos spalvos.

Kaip diagnozė?

Norint nustatyti Klippel-Trenone sindromą, būtina atlikti genetinį paciento DNR tyrimą, siekiant nustatyti nenormalų geną, kuris sukelia tokią patologiją. Svarbu ištirti šeimos šeimą ir nustatyti galimus ligos sukėlėjus. Apatinių galūnių veninio tinklo būklės nustatymas padės venografijai, angiografijai, ultragarsinei diagnostikai su Dopleriu. Rentgeno spinduliai gali būti atliekami kontrastu.

Klippel-Trenone sindromo gydymas

Klippela-Trenone sindromo gydymas yra kiek įmanoma labiau pašalinti pagrindinius simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Pacientui rekomenduojama vartoti vaistus, gerinančius mikrocirkuliaciją, flebotoniką, antitrombocitinius preparatus ir fibrinolizinius preparatus. Pašalinti ligos pagrindą leis operacijai. Įgyvendinimo metu žmogui įrengiami stentai, specialūs implantai, didinantys laivo liumeną.

Kuo greičiau aptinkama liga, tuo lengviau gydyti.

Su venų varikoze, rekomenduojama pašalinti ligoninę veną arba sukietinti. Reabilitacijos laikotarpiu pacientui reikia fizioterapijos ir terapinio masažo kursų įgyvendinant gimnastikos pratimus. Tai leis išsaugoti kitų laivų sveikatą ir įveikti trofinius sutrikimus. Kartu su tradicine terapija taikomas gydymas tradiciniais metodais. Jis pagrįstas vaistažolių vartojimu.

Klippel-Trenone sindromas

Klippelio sindromas - Trenonas yra reta, sunki, įgimta kraujagyslių liga, priklausanti bendrų kraujagyslių anomalijų grupei. Liga turi tris būdingas savybes:

• Gimimo atsiradimas ant odos (dažniau ant pažeistos galūnės) („vyno dėmės“)
• Kaulų ir minkštųjų audinių hipertrofija (nenormalus padidėjimas)
• Venų (venų) ir (arba) limfos sutrikimų (limfostazės) atsiradimas.

Vyno dėmės atsiranda dėl mažų kraujagyslių patekimo šalia odos paviršiaus. Paprastai jos yra plokščios, šviesiai rožinės arba raudonos ir padengia dalį vienos iš pažeistų galūnių. Su amžiumi, spalva gali skirtis. Kartais vyno dėmės gali būti transformuojamos į mažas raudonos spalvos lizdines plokšteles (1-2 nuotrauka).

Jie lengvai sužeidžiami, o tai sukelia kraujavimą.

Kaulų ir minkštųjų audinių hipertrofija pasireiškia per pirmuosius gyvenimo mėnesius ar metus. Jis dažniausiai pasireiškia apatinėse galūnėse, bet gali atsirasti ant rankų, veido, galvos, kūno ir net vidinių organų. Šie pacientai skundžiasi skausmu, sunkumo jausmu ir judėjimo apribojimu nukentėjusioje vietovėje. Pailgėja ar sutrumpėja pažeistos galūnės ilgis, o tai gali sukelti problemų vaikščioti.

Varikozinės venos pasireiškia galūnėse, dažnai kojose ir šlaunyse. Galima paveikti ne tik paviršutines, bet ir gilias venas, kurios padidina tromboflebito, trombozės riziką ir gali sukelti plaučių emboliją. Pacientai dažnai patiria raumenų spazmus ir skundžiasi skausmu vaikščiojant. Ant odos taip pat gali atsirasti parestezijos ir opos. Įtraukiant virškinamojo trakto ar vidaus organus yra kraujavimo epizodai (vidinė, tiesiosios žarnos, hematurija). Limfostazės atveju, ryškus galūnės patinimas, skausmo atsiradimas.

Diagnostika

Klippel-Trenone sindromas diagnozuojamas remiantis anamneze ir fizine apžiūra. Papildomi tyrimo metodai:

Gydymas

Ligonių, sergančių Klippela-Trenone sindromu, gydymas yra labai sunkus ir labai priklauso nuo atskirų ligos simptomų pasireiškimo.
Pagrindinės gydymo rūšys:

• Nuolatinis, ilgai dėvintis trikotažas
• Lazerio terapija
• Skleroterapija
• Chirurginis gydymas
• Narkotikų gydymas (antikoaguliantai; specifinis imunosupresinis gydymas - Rapamune)

Šiuolaikiniai Klippel-Trenone sindromo gydymo metodai

Klippel-Trenone sindromas yra retas įgimtas sutrikimas. Tai hipertrofinė hemangioektazija, ty kraujagyslių padidėjimas ir išplitimas. Dažniau diagnozuojama vyrams, bet taip pat randama ir moterims. Pažeidimo simptomai nustatomi pirmaisiais gyvenimo metais, o naujagimių ligos požymiai yra reti. Pacientai kenčia nuo apatinės galūnės venų, subkutaninių kraujavimų. Susižeistą koją paprastai padidina ne tik tūrio, bet ir ilgio.

Klippel-Trenone sindromo gydymas yra chirurginis. Konservatyvi terapija naudojama kaip palaikomasis metodas. Specialių prevencijos metodų nėra.

Ligos istorija

Pirmą kartą patologija buvo aprašyta 1900 m. Būdingi du gydytojai - Klippel ir Trenone. Vėliau, XX a. Pabaigoje, ją papildė Weber. Todėl įvairiems ligos šaltiniams priskiriami skirtingi pavadinimai. Tačiau sąvoka „Clipper sindromas“ yra neteisinga. Gydytojai patologiją apibūdino kaip problemą, kartu su daugelio galūnių venų defektų formavimu. Šiandien žinoma, kad kraujagyslių patalo patologija taip pat gali susidaryti vidaus organuose.

Klippel-Trenone sindromo priežastys

Liga turi genetinę prigimtį, t. Y. Paveldėjimas jam būdingas. Pažeidimas perduodamas autosominiu būdu. Tai reiškia, kad aptikus Klippel-Trenone sindromą, tikimybė diagnozuoti vaiką yra 50%. Taip pat yra ligos paveldėjimo atvejų per kartą. Genetinio defekto atsiradimas lemia šių neigiamų veiksnių poveikį laukiančiai motinai:

1. Lėtinis sunkus stresas ir nerimas yra dažna vaikų vystymosi defektų priežastis. Jų įtaka ypač pavojinga pirmojo nėštumo trimestro metu.
2. Narkotikų vartojimas. Keletas vaistų turi teratogeninį poveikį, ty gebėjimą sukelti vaisiaus deformacijų susidarymą.
3. Infekcinės motinos ligos vaisingo laikotarpio metu. Bakteriniai ir virusiniai agentai gali trukdyti normaliam vaiko vystymuisi ir prisidėti prie įvairių defektų atsiradimo.
4. Alkoholis, narkotikai ir rūkymas nėštumo metu ar netrukus prieš jį. Blogi įpročiai lemia moters organizmo apsinuodijimą. Junginiai, patekę į kraują dėl alkoholio ir kitų medžiagų apykaitos, prasiskverbia per placentą, o tai turi neigiamą poveikį vaisiui.

Charakteristiniai simptomai

Klinikinis patologijos vaizdas yra specifinis, todėl daugeliu atvejų diagnozė nesukelia sunkumų. Pastebėta, kad naujagimių Klippela-Trenone sindromas praktiškai nėra diagnozuotas. Ligos simptomai atsiranda per pirmuosius gyvenimo mėnesius ar metus. Šiuo atveju patologija yra linkusi progresuoti, ypač jei nėra tinkamo gydymo. Tipiniai klinikiniai požymiai yra šie:

1. Reikšmingos apatinės galūnės venų varikozės. Dėl šios priežasties ant kojų pasirodo konkretus modelis. Indai išsiplėtę, žymiai išsikišę ir aiškiai matomi po oda.
2. Atsižvelgiant į sutrikusią kraujotaką, pastebima edemos raida. Normalios hemodinamikos pokyčiai sukelia kitas problemas. Nukentėjusi galūnė dažnai pailgėja ilgio ir tūrio, nes patologiniame procese dalyvauja ne tik minkštieji audiniai, bet ir kaulai.
3. Ant odos yra būdinga pigmentacija - „vyno dėmės“, kurios nuotrauka pateikiama žemiau. Jie susidaro dėl žalos kraujui ir iš tikrųjų yra petechijos ir hematomos.
4. Esant didelėms varikozinėms venoms, atsiranda trofinių opų forma. Jie susidaro dėl tam tikrų odos plotų, riebalinių ir raumenų pluoštų normalios mitybos sutrikimų. Žaizdos ilgai neišgydo, o tai gerokai sumažina paciento gyvenimo kokybę.
5. Kai kurie naujagimiai, turintys Klippela-Trenone-Weber sindromą, rodo, kad yra pirštų ir pirštų, taip pat padidėjo jų skaičius.

„Vyno dėmių“ simptomas

Kai kuriais atvejais ligos atsiradimas susijęs su mažiau būdingais požymiais, turinčiais įtakos įvairiems organams:

1. Patologija gali neigiamai paveikti virškinimo trakto darbą. Specifiniai simptomai, be diseptinių simptomų, apima kraujavimą įvairiose virškinimo sistemos dalyse. Tuo pat metu hemodinaminių sutrikimų intensyvumas labai skiriasi. Galima pastebėti tik raudonųjų kraujo kūnelių mišinį išmatose, tačiau kai kurie pacientai kenčia nuo gyvybei pavojingo kraujo netekimo. Dažniausiai pažeista stemplė ir storosios žarnos.
2. Blužnis taip pat dalyvauja patologiniame procese. Formuojant Klippel-Trenone sindromą, būdingas hemangiomos formavimasis.
3. Urogenitalinės sistemos simptomų atsiradimas rodo nepalankią ligos prognozę, nes tai rodo, kad organizme yra rimtų sutrikimų. Pacientai turi kraują šlapime, žymiai padidėja inkstų dydis.
4. Raumenų ir kaulų sistemos pasireiškimai yra dažnesni. Jie diagnozuojami visų pirma periferiniame skelete. Pakeičiama galūnių struktūra, kuri yra susijusi su jų nepakankamu kraujo tiekimu. Tarp retų simptomų yra stuburo kreivumas, makrocephalija ir aneurizma.

Diagnozės nustatymas

Gydytojai dažnai patvirtina problemą jau pradinio tyrimo metu. Patologija turi būdingų klinikinių požymių. Anamnezė, kurią sunkina paciento giminaičių aptikimo atvejai, taip pat rodo genetinę problemą. Diagnostikos metu naudojami vizualūs metodai - ultragarsinis vaizdavimas naudojant doplerį, o taip pat rentgeno spinduliuotė su kontrastine ir magnetine rezonancija. Šių tyrimų metu pastebimi specifiniai kraujagyslių liemens pokyčiai.

Taip pat aptinkami kraujo tekėjimo ir anastomozių susidarymo virpesiai. Hematologiniai tyrimai atliekami siekiant įvertinti inkstų, kepenų ir virškinimo trakto funkciją. Jie yra būtini, nes liga gali paveikti vidaus organų veną. Laboratoriniai tyrimai naudojami ruošiant operaciją. Anestetikos rizikai įvertinti naudojami kraujo tyrimai.

Diagnozuoti prieš vaiko gimimą. Visi turimi metodai naudojami tik po simptomų atsiradimo.

Gydymas

Medicina sėkmingai kovoja su kraujagyslių pažeidimais. Ligos taktika nustatoma remiantis patologinių pokyčių sunkumu. Šiandien Klippel-Trenone sindromas gydomas ne tik Vokietijoje, Švedijoje ir Italijoje, bet ir Rusijoje. Tai įmanoma dėl medicinos įrangos pažangos. Konservatyvi terapija praktiškai nesukelia rezultatų ir yra naudojama tik kaip pagalbinė. Patologija sėkmingai gydoma įvairiais chirurginiais metodais:

1. Sumažinus indo svorį, atliekamas jo stentavimas. Ši operacija atstato normalią kraujotaką per veną ir neleidžia jo tolesniam žlugimui.
2. Kai kuriais atvejais pacientams reikia manevravimo. Ši procedūra yra sukurti savitą būdą apeiti pažeistą kraujagyslių srities plotą. Šis metodas naudojamas su ryškiais defektais.
3. Lazeriai plačiai naudojami Klippel-Trenone-Weber sindromui gydyti. Su jų pagalba atliekamas venų krešėjimas yra nedidelis poveikis ir padeda sėkmingai kovoti su venų varikoze.

Daugeliu atvejų, net ir po chirurginio gydymo, reikia reguliariai stebėti paciento sveikatos būklę ir laikytis tam tikrų apribojimų. Pacientams nerekomenduojama mankštintis, kėlimas. Tokios apkrovos yra blogos laivų būklei. Būtina sąlyga ilgalaikiam gydomojo poveikio išsaugojimui po operacijos yra kompresinių trikotažo dėvėjimas.

Kai kuriais atvejais vaistų, pvz., Antikoaguliantų, vartojimas sumažina kraujo krešulių riziką ir sunkių komplikacijų atsiradimą. Ligos prognozė priklauso nuo patologinių pokyčių sunkumo ir medicininės priežiūros savalaikiškumo.

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią Klippela-Trenone sindromo vystymuisi, gydytojai rekomenduoja atlikti būsimus tėvus, kurių šeimos istorija sudėtinga patologijos atvejais. Moterys nėštumo metu turėtų vengti streso, stiprių vaistų vartojimo, subalansuotos mitybos ir daug laiko praleisti gryname ore. Norint išvengti komplikacijų, įskaitant tromboemboliją ir opinius pažeidimus, atsiradimo, simptomų atsiradimo atveju pasitarkite su gydytoju.

Gydymo apžvalgos

Oleg, 27 metai, Kaliningradas

Turiu įgimtą kraujagyslių ligą - Klippel-Trenone sindromą. Dėl šios priežasties kairioji kojelė yra šiek tiek didesnė už dešinę koją, venos plečiasi, periodiškai atsiranda didelių sumušimų. Gydytojai jau atliko keletą operacijų, kad atkurtų normalų kraujotaką. Dabar kojos atrodo daug geriau. Turime nuolat dėvėti kompresinius apatinius, kitaip bus patinimas ir skausmas.

Anna, 32 metai, Irkutskas

Kažką laiką po dukters gimimo gydytojai atrado Klippel-Trenone sindromą. Mano mama nukentėjo nuo šios ligos, matyt, problema buvo perduota mergaitei per kartą. Varikozė nėra labai ryški, o kojos nėra labai patinusios. Dukros pašalino sugadintus laivus. Po operacijos ji priima antikoaguliantus, nešioja specialias pėdkelnes.

Klippel-Trenone sindromas - kas yra moderni medicina?

Klippel-Trenone-Weber sindromas (anglų kalba: Klippel-Trenaunay sindromas) yra įgimta anomalija, veikianti apatines galūnes.

Tai yra apie galūnių giliųjų venų išsivystymą ar aplaziją (nebuvimą) esant paviršinei veninei sistemai. Paprastai problemos kyla vaikų amžių ir tolesnę pažangą. Klippel-Trenone sindromas turi savo tipiškų simptomų, kuriais remiantis ši liga lengvai diagnozuojama.

Ligos charakteristika

Klippelio sindromas Trenonas yra viena iš labiausiai paplitusių sisteminių phleboangioplasty. Liga pasižymi odos kapiliarų apsigimimais (nukrypimais nuo normalaus vystymosi, organų ar audinių funkcijos sutrikimų) (specializuotoje literatūroje dažniausiai nurodomas lotyniškas pavadinimas „naevus ammeus“), pernelyg dideli pažeistos zonos minkštųjų ir kaulų audiniai, limfinės ir veninės anomalijos..

Sindromo kilmė yra atsitiktinė, vyrai ir moterys taip pat dažnai serga, rasinis pranašumas nenustatytas; simptomai gali atsirasti gimimo metu arba vaikystėje. 63% pacientų turi visus požymius, 37% pacientų tik 2 simptomai pasireiškia iš klinikinės triados.

Etiologija, priežastys ir rizikos veiksniai

Klippel Trenone sindromo etiologija neaiški. Yra įvairių hipotezių:

• pirmoji teorija rodo, kad gimdos pažeidimas tarpinio šoninio trakto simpatiniam gangliui sukelia mikroskopinių arterinių venų anastomozių išplitimą, iš kurio gali atsirasti kraujagyslių anomalijų;
• pagal antrąją hipotezę normalios veninės nutekėjimo į gilias venų sistemą blokavimas sukelia veninės hipertenzijos ir varikozinių venų susidarymą;
• Trečioji hipotezė rodo, kad pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra mezoderminis sutrikimas, kuris sukelia mikroskopinių arterinių venų anastomozių išsaugojimą.

Nepaisant neaiškios etiologijos, dauguma ekspertų linkę pritarti hipotezei, kad ligą sukelia mezoderminė anomalija, atsiradusi ankstyvosiose vaisiaus vystymosi stadijose.

Normalaus embriono kraujagyslių šakos vystymasis yra angiogenezės, vaskulogenezės ir kraujagyslių rekonstrukcijos rezultatas. Šiame sudėtingame procese svarbūs reguliatoriai yra įvairūs kraujagyslių endotelio augimo faktoriai (VEGF).

VEGF jungiasi prie receptoriaus tirozino kinazės (VEGF-R1 ir VEGF-R2) ir moduliuoja endotelio proliferaciją ir kraujagyslių formavimąsi - tai procesas, kuris labai priklauso nuo antagonisto, angiopoetino-2.

Labai tikėtina, kad su Klippel-Trenone-Weber sindromu atsiranda tam tikras kraujagyslių remodeliavimo pokytis, galbūt modifikuoto angiopoetino-2 lygiu.

Tai gana retos ligos, per pastaruosius 30 metų nebuvo atvejų, kai sindromas buvo diagnozuotas vienos šeimos nariams. Todėl nėra genetinio pėdsako.

Tačiau yra ankstesnių įrašų, rodančių ligos atsiradimą keliose tos pačios šeimos narėse.

Klinikinis vaizdas

Klippel-Trenone sindromui būdingas simptomų trijimas, kai kurie iš jų kartais jau matomi gimimo metu, kiti gali atsirasti vėliau, kai liga progresuoja:

1. Raudonoji odos spalva (uosto spalva), dažnai vienpusė, viršutinėje ir apatinėje galūnėse. Ši funkcija yra 75% atvejų.
2. Manifestiniai venų sutrikimai. Tai yra venų varikozė, kuri atsiranda vaikystėje. Šį simptomą dažnai lydi perinealinės ir suprapubinės zonos venų varikozės. 20% atvejų nėra giliųjų venų sistemos. 70% pacientų išsiplėtusios venos yra apatinėje kojos pusėje, ant šlaunų arba abiejose vietose. Varikozinės venos ištuštinamos į saphenes arba, priklausomai nuo lygio, į gilias galūnių venas. Klinikinis vaizdas apima lėtinio venų nepakankamumo simptomus, dažnai - tromboflebitą arba giliųjų venų trombozę (apie 20% atvejų). Venų opų susidarymas atsiranda maždaug 1-2% pacientų. Lymphedema taip pat yra gana dažna (15%).
3. Galūnių minkštųjų dalių ir kaulų hipertrofija. Simptomas pasirodo jau gimimo metu ir tampa pastebimas augimo procese. Simptomas paprastai yra vienašalis. Toe yra hipertrofinė (kartais būtina amputacija, kad asmuo galėtų dėvėti batus).

Kitų apsigimimų papildo klasikinis klinikinis vaizdas. Limfinės kraujagyslių hipoplazija sukelia limfedemą. Gleivinės ir šlapimo pūslės gali pasireikšti caverninės angiomos. Epidurinė hemangioma gali sukelti stuburo smegenų suspaudimą. Kiti požymiai yra slankstelių, dantų ir veido asimetrijos sutrikimai.

Žmonės, turintys mažiausiai 2 iš 3 pagrindinių ligos simptomų, klasifikuojami kaip pacientai, kurių Klippel-Trenone sindromas yra neišsamus.

Taip pat būtina paminėti sindromo atvirkštinės formos egzistavimą, kai kraujagyslių anomalijos regionas yra hipotrofinis, o hipotrofija daugiausia atsiranda dėl įgimtos riebalinio audinio atrofijos.

Pacientų, sergančių Klippel Trenone Weber sindromu, nuotraukų rinkimas ir vaizdo įrašas:

Diagnozės nustatymas

Anomalija diagnozuojama iš karto po gimimo, atsižvelgiant į klinikinius simptomus ir tolimesnį vaiko vystymąsi, kai tipiškos ligos apraiškos tampa aiškesnės.

Komplikacijų ir pablogėjimo atveju naudojami vizualizavimo metodai. Atliekamas apatinių galūnių, CT (kompiuterinės tomografijos) ultragarso tyrimas, magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) tiriant minkštus audinius.

Medicininė priežiūra

Gydymo pasirinkimas priklauso nuo ligos laipsnio, simptomų sunkumo ir paciento klinikinės būklės. Atsižvelgiant į pažeidimų pobūdį, taip pat į lėtinio venų nepakankamumo atsiradimo galimybę, pacientams, sergantiems Klippel-Trenon sindromu, paprastai skiriamas konservatyvus gydymas.

Nėra jokių vaistų ar metodų, kuriais remiantis būtų madingi išgydyti ligą, todėl gydymas yra skirtas simptomų palengvinimui ir ligos progresavimo prevencijai.

Konservatyvus gydymas apima:

• rekomenduojamos kompresinės kojinės ar pėdkelnės, kurios apsaugo kojas nuo pažeidimų, sumažina patinimą;
• venų venų uždegimo metu, skausmą malšinantys vaistai ir antibiotikai skiriami tepalais arba tablečių pavidalu;
• kai kraujo krešuliai susidaro, vaistai skiriami jų ištirpinimui, t. y. kraujo skiedikliui.

Chirurginis gydymas rekomenduojamas, jei konservatyvaus gydymo veiksmingumas nėra. Deja, ne kiekvienas kraujagyslių anomalija gali būti išspręsta chirurgiškai vieną kartą ir visiems laikams.

Ortopedinė chirurgija rekomenduojama, jei viena kojos yra ilgesnė nei kita (atliekama osteotomija).

Kartais liga sukelia tam tikrų komplikacijų. Santykinai dažnas Klippel-Trenone sindromo poveikis yra toks:

• odos infekcijos;
• plaučių embolija, kuri atsiranda, kai kraujo krešulys blokuoja plaučius; krešulys, paprastai formuojamas kojoje;
• pirštų įsiskverbimas arba per didelis jų kiekis ant kojų ar rankų.

Tinkamu terapiniu požiūriu pacientų prognozė yra palyginti optimistinė.

Prevencinės priemonės apima genetinį poros tyrimą planuojant nėštumą (dažniausiai tai atliekama šeimos ligos metu). Tai padės nustatyti vaiko, turinčio šį sutrikimą, riziką. Prevencija, kaip tokia, neegzistuoja - ligos negalima išvengti.

Klippel Trenone Weber sindromas

Įgimtos anomalijos, vadinamos „Klippel-Trenone-Weber sindromu“, yra retos ir sunkios kraujagyslių ligos, dažniausiai randamos berniukų apatinėse galūnėse. Tokios anomalijos perduodamos genų lygmeniu arba atsiranda dėl embriogenezės pažeidimų - vaisiaus susidarymo. Paprastai randama iš karto po gimimo, nors kai kuriais atvejais pasireiškia vėliau. Tačiau, skirtingai nuo daugelio kitų patologijų, Klippel-Trenone sindromas turi gana palankias gyvenimo prognozes, jei chirurginis gydymas atliekamas laiku.

Ligos istorija

Ši įgimta disfunkcinė kraujagyslių patologija galūnėse pirmą kartą buvo aprašyta 1900 m. Klippel ir Trenone. Ateityje „Parco Weber“ išsamiau išplėtė, tai įvyko jau 1997 metais. Šio sindromo priežastis yra ta, kad gilios pagrindinės venos tampa tam tikromis sąlygomis neįveikiamos. Mokslininkai apibūdino daugybę įgimtų arterioveninių kanalų su neįprastai išsiplėtusiais venais, kurie prasiskverbia į raumenis, kaulus ir odos audinius. Kadangi anomalija apima didelius odos plotus, sapeninės venos yra hipertrofiškai išsiplėtusios. Dėl šios priežasties skeleto ir minkštųjų audinių pokyčiai tokiuose rajonuose yra pakitę nenormaliai: jie didėja ir pailgėja.

Klippel-Trenone-Weber sindromas gali sukelti kitų patologijų atsiradimą tiek viso kūno kraujagyslių sistemoje, tiek vidaus organuose. Yra tokių defektų, kaip:

• dramblys ir limfangiomai;
• išorinės apraiškos, nesukeliant lūpų ir dangaus;
• gigantizmas;
• dislokacija klubo sąnaryje.

Be to, vaikas gali paveikti virškinamąjį traktą iki pat vidinio kraujavimo.

Simptomai

Klinikinis ligos vaizdas, susijęs su kraujo tekėjimo pagrindinėse venose pažeidimu. Taip atsitinka dėl kraujagyslių liumenų susiaurėjimo dėl nenormalių raumenų ar arterijų atšakų ar išstūmimo. Klinikinį vaizdą apibūdina trys simptomai:

1. Kraujagyslių dėmės, vadinamasis vynas.
2. Varikozinės paviršinės venos.
3. Hipertrofuota pažeista galūnė.

"Vyno" dėmės, atsiradusios ant ligos galūnės odos, yra dėl mažų kraujagyslių, kurie yra arti odos paviršiaus, patinimas. Jos dažniausiai yra plokščios ir turi šviesiai rožinės arba raudonos spalvos spalvą. Su amžiumi, atspalviai gali skirtis. Retais atvejais tokie kraujagyslių dėmės virsta mažomis raudonomis pūslėmis. Jie gali būti lengvai sužeisti, dėl to atsiranda nedidelis kraujavimas.

Varikozinės venos yra ryškiausios ant kojų ir šlaunų. Pacientai skundžiasi raumenų spazmais ir skausmu vaikščiojant. Jei yra gilių venų ir organų, tai taip pat gali sukelti kraujavimą: vidinę arba tiesiąją žarną.

Kaulų ir minkštųjų audinių hipertrofija ant pažeistos galūnės pasireiškia per pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius ar metus. Kojos dažniausiai paveiktos, tačiau kartais gali paveikti rankas, galvą, veidą, liemens ar vidaus organus. Apskritai, paveiktos galūnės pailgėja arba sutrumpėja.

Diagnostiniai metodai

Klippela-Trenone sindromo diagnozė tipiškose situacijose nėra itin sudėtinga. Atsižvelgiant į poreikį, liga gali būti diferencijuojama nuo arterioveninių fistulių ir aneurizmų: taip pat įgimtos ir beveik panašių simptomų. Pagrindinis šio sindromo bruožas yra pernelyg didelio pulsacijos trūkumas kraujagyslėse ir kraujagyslių triukšmas. Be to, atliekami šie tyrimų tipai:

• Venų kraujo sudėties nustatymas sužeistoje galūnėje.
• Doplerio ultragarsas.
• Angiografija ir MRT.

Gydymo procedūros

Vaikų, sergančių įgimtu Klippel-Trenone sindromu, gydymas yra labai sunkus uždavinys, kurio sėkmė priklauso nuo atskirų ligos savybių. Sumažinus venų liumeną dideliuose plotuose, viskas labai apsunkina. Laiku reikalaujančios chirurginės operacijos yra tai, kad gydytojas atlieka kraujagyslių tyrimą, pašalindamas priežastis, dėl kurių sutrikdomas normalus kraujo tekėjimo procesas. Yra situacijų, kai pagrindinė venų įtaka yra tokia didelė, kad ji negali būti atkurta. Tada atliekamos transplantacijos medžiagos persodinimo į paveiktų kraujagyslių teritorijų vietas operacijos. Atliktų operacijų rezultatai tikrinami naudojant angiografiją.

Papildomas gydymas Klippel-Trenone sindromui gali apimti:

• Lazerio ekspozicija venose.
• Skleroterapija - įvadas į nukentėjusius specialiųjų terapinių vaistų venus.
• Susidėvėjusios trikotažo dėvėjimas.
• Vaistų terapija su antikoaguliantais ir imunomoduliatoriais.

Prognozė

Teigiami veiklos rezultatai, patvirtinti visais būtinais bandymais, palaipsniui mažina venų varikozę. Ir taip pat prisideda prie odos intelekto trofinių pakitimų pašalinimo, skausmo malšinimo ir galūnių sunkumo jausmo. Be to, paveiktų ir sveikų kojų dydžių skirtumas tampa mažiau ryškus arba net visiškai pašalintas. Tačiau tai neįvyksta iš karto, bet vaiko augimo procese. Retais atvejais dydžio skirtumai visiškai išnyksta.

Sėkmingam gydymui svarbiausia yra ankstyvoji patologijos diagnozė. Jei vaikui pasireiškia Klipple-Trenone sindromas, tuoj pat turėtumėte nuolat stebėti gydytoją. Būtina pradėti medicininius veiksmus nuo vidutinio sunkumo. Jei tokie žingsniai nepagerės, jie bus preliminarūs pasirengimai operacijai. Chirurginė intervencija yra įmanoma 3-5 metų amžiaus.

Kadangi Klippel-Trenone sindromas yra sunki liga, kuriai reikalingas individualus požiūris į save. Apskritai, gydymo statistika yra teigiama.

Avarinė medicina

Klippelio sindromas - Trenonas priklauso giliųjų venų vystymosi defektams ir daugiausia pasireiškia berniukams (62%), o apatinėse galūnėse - 54,1%. Nugalėjimas paprastai yra vienpusis.

Defektas yra kraujo tekėjimo per gilias pagrindines venas pažeidimas dėl kraujagyslių liumenų susiaurėjimo, jo išnykimo, venų suspaudimo nenormalaus raumenų, vaisiaus įtampos, arterijos šakos.

Klinikinis Klippelio sindromo vaizdas - Trenone

Sindromui būdingi trys simptomai:

• kraujagyslių dėmės,
• venų varikozė,
• pažeistos galūnės hipertrofija (89 pav.).

Kraujagyslių dėmės yra nuolatinis simptomas. Jie stebimi maždaug 40% atvejų ir aptinkami nuo gimimo. Dėmės yra šviesiai rožinės iki giliai violetinės. Dėmių ribos yra aiškios, turi kontūrą. Kai kuriais atvejais tamsiai spalvos odos užaugimas, kurio skersmuo yra nuo 0,1 iki 0,3 cm, yra virš kraujagyslių dėmių, kurios dažnai yra sužeistos ir kraujavimas.

Varikozinės venos vaiko gimimo metu negali būti išreikštos ir pradeda pasireikšti tik pirmaisiais gyvenimo metais. Augant vaikui, venų išsiplėtimas tampa pastebimas periferinėse galūnių dalyse, tada plinta į proksimalines dalis, o kartais ir už galūnių ribų. Klippelio sindromo būdingas venų varikozės bruožas - Trenonas yra jo preferencinė lokalizacija ant išorinių galūnių paviršių.

Fig. 89. Klippelio sindromas - Trenonas 3 metų vaikui. Bendras paveiktų kairiųjų apatinių galūnių vaizdas.

Esant galūnių edemai, varikozės gali būti paslėptos ir gali būti aptiktos tik venografijos metu.

Sunkiausias šio defekto simptomas yra pažeistos galūnės dydžio padidėjimas. Sveikos ir skausmingos galūnės ilgio skirtumas svyruoja nuo 1-2 iki 10 cm ar daugiau. Tuo pačiu metu padidėja tiek minkštųjų audinių, tiek skeleto dydžiai. Augant vaikui, padidėja galūnių ilgio skirtumas. Dėl galūnių proporcijų pažeidimo, įvairios dubens deformacijos, stuburo kreivumas.

Esant Klippelio sindromui - Trenone, pacientai skundžiasi galūnių nuovargiu, skausmu ir sunkumo jausmu; Dažnai yra trofiniai sutrikimai, išreikšti opiniai procesai, padidėjęs plaukų augimas, padidėjęs prakaitavimas, odos pilingas. Kartais pastebima hematurija, kraujo išsiskyrimas iš žarnyno išmatose. Šių reiškinių atsiradimo priežastis yra sumažėjusi kraujotaka galūnėse, todėl kraujas per įnašus patenka į perteklinį kiekį į vieną iš šių sistemų ir sukelia jo perpildymą.

Klippelio sindromas - Trenonas gali būti derinamas su kitomis kraujagyslių sistemos ir organų anomalijomis. Iš kraujagyslių anomalijų dažniausiai pasireiškia limfinės sistemos pažeidimas - dramblys, lymphangiomas. Kiti kombinuoti defektai yra lūpos, gomurys, klubo dislokacija, gigantizmas.

Klippelio sindromo diagnozė - Trenonas

Tipiškais atvejais diagnozė nesukelia didelių sunkumų. Klippelio sindromas —Trenonas turi būti skiriamas nuo įgimtų arterioveninių fistulių ir aneurizmų, kuriose taip pat stebima hipertrofija, varikozės, pigmentinės ir kraujagyslių dėmės. Skiriamasis sindromo bruožas yra padidėjusio kraujagyslių pulsacijos nebuvimas, kraujagyslių triukšmas, Dobrovolskaya simptomas. Diagnozei labai svarbu nustatyti venų kraujo dujų sudėtį pažeistos galūnės ir venų spaudime, taip pat venografiją.

Klippelio sindromu - Trenone, veninio kraujo prisotinimas deguonimi paprastai būna normali. Paprastai veninis spaudimas yra aukštas, tačiau skirtingai nuo arterinių ir veninių fistulių, jo vertė nepriklauso nuo širdies ritmo ciklo ir yra tiesi linija grafiniame vaizde. Venografija yra vertingiausias metodas, kuris, be diagnostinių tikslų, padeda nustatyti kraujo tekėjimo kliūties vietą (90 pav.).

Fig. 90. Klippelio sindromas - dešimties metų vaiko dešiniosios apatinės galūnės trenonas. Venograma. Paviršinės venos išsiplėtusios, giliai smarkiai susiaurintos, neturi vožtuvų.

Klippelio sindromo gydymas - Trenonas

Atstovauja dideliems sunkumams. Palyginti dideliu sindromo atvejų skaičiumi, išorinė priežastis (kraujagyslė, laidas ir pan.) Derinama su įgimtu venų liumenų susiaurėjimu svarbioje vietoje. Chirurgija susideda iš kraujagyslių peržiūros ir priežasčių, kurios trukdo normaliam kraujo tekėjimui. Tais atvejais, kai aptinkama pagrindinės venos aplazija ar ryški hipoplazija, vienintelis būdas normalizuoti kraujotaką yra plastikinis kraujagyslių ploto pakeitimas venos autograftu. Kai galima atkurti pagrindinių venų, kurios paprastai įrodo venografija, nuovargį, palaipsniui

sumažėja venų varikozė ir trofiniai sutrikimai, išnyksta sunkumo jausmas ir skausmas galūnėse. Augant vaikui, sumažėja sveikų ir paveiktų galūnių ilgio skirtumas; kai kuriais atvejais šis skirtumas gali išnykti. Visa tai rodo būtinybę anksti aptikti ir gydyti šį defektą. Tinkamiausias amžius operacijai yra 3-5 metai.

Isakovo J. F. Pediatrijos chirurgija, 1983

Ligos klipas trenonas

Pranešimas Gryaznova Anna »2010 m. Sausio 23 d. 21:05

Pranešimas Gryaznova Anna »Gegužės 24, 2010 00:55

Pranešimas Gryaznova Anna »2010 m. Sausio 26 d. 22:27

Post Olga L »Penktadienis kovo 12, 2010 11:49

Pranešimas Gryaznova Anna »penktadienis, kovo 24, 2010 15:55

Pranešimas soi-zar »2010 m. Birželio 21 d. 07:50

Sveiki, Anna.
Mano dukra taip pat turi šią diagnozę, mes jau 4 metai.
Praėjusiais metais skrido į gydymą Vokietijoje.

Pridėta po 19 minučių 30 sekundžių:

Pranešimas „Gryaznova Anna“ 2010 m. Liepos 1 d. 19:47

Pranešimas „soi-zar“ »Rugsėjo 02, 2010 07:07

„Pema Post“ »Rugsėjo 23, 2010 11:21

Pranešimas Gryaznova Anna "2011 m. Kovo 03 d. 11:46

Pranešimas Pokklya »2011 m. Kovo 03 d. 19:55

Gerai Anna Gryaznova, kas šioje temoje ateina iš Ukrainos, išskyrus tu? Tai logiškiau kreiptis į Ukrainos temas skyriuje "Leiskite susipažinti", pavyzdžiui, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Arba galite sukurti temą su klausimu kiekvienu būdu arba skyriuje „Vaistai ir medicinos prietaisai“.

Beje, panašioje temoje apie apatinį apatinį trikotažą skyriuje „grožis ir sveikata“ - bet jums taip pat reikia vaiko, gerai suprantu?

Pranešimas „Gryaznova Anna“ 2011 m. Kovo 03 d. 22:11

Pokklya rašė (a): gerai, Anna Gryaznova, kas yra šioje temoje iš Ukrainos, išskyrus tu? Tai logiškiau kreiptis į Ukrainos temas skyriuje "Leiskite susipažinti", pavyzdžiui, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Arba galite sukurti temą su klausimu kiekvienu būdu arba skyriuje „Vaistai ir medicinos prietaisai“.

Beje, panašioje temoje apie apatinį apatinį trikotažą skyriuje „grožis ir sveikata“ - bet jums taip pat reikia vaiko, gerai suprantu?

Aš užduodu klausimą, tikėdamasis, kad kažkas nueis. Iš esmės domiuosi, kur užsakyti drabužius vaikams, sergantiems Klippel-trenone-Weber sindromu (todėl rašau klausimą šia tema). Dėkojame už patarimą, užduokite klausimą kitomis temomis.

Ligos klipas trenonas

Phlebangiodisplasias yra susijusios su retosiomis apatinių galūnių venų ligomis ir sujungia įgimtos kilmės patologiją tiek pačiose venose, tiek ekstraveniniuose audiniuose. Dažnai jie siejami su patologine komunikacinių ryšių funkcija. Apatinių galūnių venų anomalijos turėtų būti suskirstytos į du tipus: phlebangiodysplasia be skeleto hipertrofijos požymių ir galūnių ir flebangiodisplazijos minkštųjų audinių, išplečiant ir sutirštinant galūnę.

„Klippel“ ir „Trenon“ 1900 m. „Parco Weber“ 1997 m. Apibūdino sindromą, kuris kliniškai pasireiškia gintaro pigmento dėmėmis, kurios užfiksuoja didelius apatinių galūnių plotus, hipertrofiją ir sapeninių venų išsiplėtimą ir galūnės išsiplėtimą dėl skeleto ir minkštųjų audinių hipertrofijos. Šie simptomai gali būti išreikšti ne tik apatinės galūnės srityje, bet ir atitinkamoje sėdmenoje, pusėje kūno, veido ir viršutinės galūnės. Jie stebimi po gimimo ir pirmaisiais asmens gyvenimo metais. Šio simptomų komplekso priežastis gali būti įgimta giliųjų pagrindinių venų obstrukcija (Klipielio sindromas - Trenonas) arba daugybė įgimtų arterioveninių fistulių, kurių patognominis simptomas yra išsiplėtusių venų pulsacija, klausantis sistolinio triukšmo (Parke sindromas, Weber).

Nurodytas klinikinis požymis retai randamas, todėl šios angiodisplazijos, kurios turi visiškai panašų klinikinį vaizdą, galiausiai gali būti diferencijuojamos tik naudojant aigiografinį tyrimą. Funkcinė flebomanometrija Klippelio sindrome - Trenonas registruoja didelį venų spaudimą, kuris nepasikeičia tiek horizontaliai, tiek vertikalioje paciento padėtyje. Įgimta venų obstrukcija dažnai yra maldevelopment pasekmė (agenezii) tam tikrų segmentų prastesnės vena cava sistemos, šių membranos stenozė sukelia įstrigimu pernelyg sukūrė ekstravenoznoy rando audinį, venos suspaudimo Fibrozinės, Fibro-raumenų arba fnbrozno-sosudistymn susiaurėjimai buvimas.

Klippelio sindromo gydymas - Trenonas yra mažai perspektyvus ir plastinės regeneracijos operacijos yra galimos tik mažų pagrindinių venų segmentų agensijoje. Chirurginis gydymas Parkers Weber liga susideda iš arterinių ir veninių fistulių susikirtimo ir jungimo tarp didelių arterijų ir venų bei daugelio arterinių ir veninių fistulių buvimo pridedančios arterijos kraujagyslės ligatūroje.

Bendra įgimta venų lavina yra susijusi su vožtuvų vožtuvų aplazija ir pasireiškia edema, cianoze, vėjaraupių venų vystymu, periolinių trofinių opų susidarymu. Pirmieji klinikiniai ligos požymiai atsiranda paspartinus vaiko augimą ir yra susiję su kraujo gravitacijos stulpelio pailginimu venose, kurioms trūksta vožtuvų, t.y. Funkcinėje flebografijoje vožtuvo sinusų šešėliai nėra aptinkami nei venose, nei mažose venose. Iš šlaunies venų į galūnės veninės sistemos distalines dalis pastebimas kontrastinės medžiagos išsiskyrimas. Funkciniai flebomanometrija registruoja greitus ir reikšmingus venų slėgio svyravimus perėjimo iš horizontalaus į vertikalią padėtį metu.
Chirurginis gydymas - tai operacijos, būdingos flebohypertenziniam sindromui, venų vožtuvų nepakankamumui.

Lėtinis plaučių abscesas pacientui, sergančiam Klippel sindromu - Trenone - Weber - Rubashova

Apie straipsnį

Autoriai: Skornyakov S.N. (FGBOU VO UGMU iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, Jekaterinburgas; UNIEF - Rusijos sveikatos ministerijos, Jekaterinburgo, FSBI NMITS FPI filialas), Sabadash EV (FGBOU VO UGMU iš Sveikatos apsaugos ministerijos, Jekaterinburgas; UNIIF - Rusijos sveikatos ministerijos, Jekaterinburgo, FSBI NMITS FPI skyrius), Medvinsky I.D. (FGBOU VO UGMU iš Rusijos Sveikatos apsaugos ministerijos, Jekaterinburgas; UNIIF - Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos FJBĮI FPI skyrius, Jekaterinburgas), R. Berdnikovas (UNIIF - Rusijos Sveikatos apsaugos ministerijos, Jekaterinburgo FSBI „NMITS FPI“ filialas), Kholny PM (UNIF - Rusijos sveikatos ministerijos, Jekaterinburgo FGBI NMITS FPI skyrius), IA Dyachkov (FGBOU VO UGMU iš Rusijos sveikatos ministerijos, Jekaterinburgas; UNIIF - Rusijos Sveikatos apsaugos ministerijos FSBI NMITS filialas, Jekaterinburgas; UNIEF - Jekaterinburgo sveikatos ministerijos FSBI NMITS FPI filialas), Nikolajevo MO (FGBOU VO UGMU iš Sveikatos apsaugos ministerijos, Jekaterinburgas; UNIIF - Rusijos Sveikatos apsaugos ministerijos FSBI NMITS filialas, Jekaterinburgas; UNIIF - Jekaterinburgo sveikatos ministerijos FSBI NMITS FPI filialas), Schigolev M.I. (FGBOU VO UGMU iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, Jekaterinburgas), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, Jekaterinburgas), Ivanchikova E.D. (FGBOU VO UGMU iš Sveikatos apsaugos ministerijos, Jekaterinburgas; UNIIF - Rusijos Sveikatos apsaugos ministerijos, Jekaterinburgo, FSBI NMITS FPI filialas; UNIEF - Jekaterinburgo sveikatos ministerijos FSBI NMITS FPI filialas)

Klippelio sindromas - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - įgimta periferinių kraujagyslių angiodisplazija su patologinės arterioveninės fistulės formavimu, kurio buvimas sukelia kraujo tekėjimo per pagrindines paveiktų galūnių venų pažeidimus, atsirandant dėl ​​viršutinių venų varikozinės transformacijos. Sindromas pasižymi įvairiais klinikiniais požymiais, todėl gydymui reikalingas daugiadisciplinis požiūris. Ligos gydymas yra chirurginis, dažnai sudėtingas. Daugeliu atvejų taikomas laipsniškas chirurginis gydymas, trauminis ir sukelia daug komplikacijų (kraujavimas, trofinės opos, hipertrofinės ir keloidinės randai). Pooperacinio atkryčio dažnis siekia 30–48%. Straipsnyje pateikiamas klinikinis klinikinis plaučių abscesas pacientui, sergančiam Klippel sindromu - Trenone - Weber - Rubashov. Ši atvejo ataskaita yra unikalus įgimto angiodisplazijos sindromo ir lėtinio plaučių absceso derinio pavyzdys. Pacientams, sergantiems SCTVR, retai pasireiškia pulmonologas arba krūtinės chirurgas, o klinikinis atvejis yra ryškus galimo įgimtos angiodisplazijos plaučių pasireiškimo pavyzdys.

Reikšminiai žodžiai: Klippelio sindromas - Trenone - Weber - Rubashovas, plaučių abscesas, klinikinis atvejis.

Citavimui: Skornyakov S. N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D., Berdnikovas R.B., Kholnyi P. M., Dachachovas I.A., Nikolajeva M.O., Schigolevas M.I., Masyutina DD, Ivanchikova E.D. Lėtinis plaučių abscesas pacientui, sergančiam Klippelio sindromu - Trenone-Weber-Rubashova // Krūties vėžys. Nr. 3 (I). 36-39 psl

Klippel - Trenaunay - Weberio sindromas Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivanchikova E.D. 1 1 Uralo valstybinis medicinos universitetas, Jekaterinburgas 2 Uralo valstybinis Phtisiopulmonologijos tyrimų institutas, Jekaterinburgas Klippelis - Trenaunay - Weber (KTW) kartu su galūnių augmenijos plėtra. Šis gydymas reikalauja daugiadisciplininio požiūrio. Ligai reikia chirurginio gydymo, dažnai su daugybe komplikacijų. Daug komplikacijų (kraujavimas, trofinės opos, hipertrofinės ir keloidinės randai). Pooperacinio atkryčio dažnis siekia 30–48%. Šiame straipsnyje pateikiamas lėtinio plaučių absceso atvejis pacientui, sergančiam Klippel-Trenaunay-Weber sindromu. Įgimto angiodisplazijos ir lėtinio plaučių absceso atvejis. Pacientams, sergantiems KTW sindromu, retai patenka į pulmonologą ar krūtinės chirurgą, kai jiems pasireiškia įgimtos angiodisplazijos plaučių pasireiškimas.

Reikšminiai žodžiai: Klippel - Trenaunay - Weberio sindromas, plaučių abscesas, klinikinis atvejis.

Citavimui: Skornyakov S. N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Weberio sindromas // RMJ. Nr. 3 (I). P. 36–39.

Straipsnyje pateikiamas klinikinis lėtinio plaučių absceso atvejis pacientui, sergančiam Klippel-Trenone-Weber-Rubashov sindromu, kuris yra unikalus įgimto angiodisplazijos sindromo ir lėtinio plaučių absceso derinio pavyzdys.

Įvadas

Klinikinis atvejis

2017 m. Balandžio 17 d. Pacientas P., 46, buvo priimtas į Uralo mokslinių tyrimų instituto Phtisiopulmonologijos plaučių ir chirurgijos skyrių su skundais dėl retų kosulių su lengvu skrepliu, dusuliu, esant vidutiniam krūviui (priverstinis sustabdymas vaikščiojant nuo 2 iki 3). laiptai), kairėje pusėje esančios šoninės, užpakalinės gimdos kaklelio, deltinio kaklo, krūtinės ląstos, ulnarinės srities telangiektazijos.
Atvejo istorija.

2003 m. Atliekant tyrimą (pasirengimą planuojamam SKTVR chirurginiam gydymui), kairiojo plaučių apatinės skilties policistozė pirmą kartą buvo diagnozuota atliekant krūtinės ląstos rentgeno tyrimą (OGK). Pacientas nesiekė medicininės pagalbos. 2016 m. Spalio mėn. Jis labai susirgo, kai karštligės fone atsirado produktyvus kosulys, atskirdamas nedidelį pūlingos skreplių ir hemoraginio komponento (kraujo venų) kiekį. Kitomis dienomis jis ėmė pastebėti, kad naktį padidėjo kosulys, o padėtis dešinėje pusėje. Kosulio sindromo sunkumas buvo žymiai sumažintas, kai jis buvo pastatytas kairėje ir dienos metu. Man nebuvo gydoma savarankiškai, vis dar nesikreipiau į gydytoją. 2016 m. Lapkritį jis pažymėjo, kad pagerėjo kosulys naktį. 2017 m. Sausio mėn. Būklė vėl pablogėjo, buvo ryškus bendras silpnumas, sumažėjusi tolerancija fiziniam krūviui, hemoptizė. Išnagrinėjus medicininę pagalbą buvo išnagrinėta. Pagal OGK ir CT daugiabriaunę kompiuterinę tomografiją (CT) su įšvirkštu kontrasto stiprinimu, sunaikintas kairysis plaučiai buvo diagnozuoti polistinių pažeidimų fone. Rekomenduojamas chirurginis gydymas pulmonektomijos tūriu kairėje.
Anamnezėje. Vaikystėje, intensyvaus fizinio krūvio fone (užsiimant sportiniu irklavimu), atsirado ir lėtai progresavo šie simptomai: sutrikęs vietinis termoreguliavimas, periodiškas skausmas skausmas ir viršutinės galūnės viršutinių venų varikozinė deformacija (1 pav.). Diagnozuota įgimta angiodisplazija. Pasibaigus sportui, ligos klinikinių apraiškų progresavimas sulėtėjo. 2003 m. Kairiosios viršutinės galūnės arteriovenozinė anastomozė buvo atjungta pagal SKETD. Vėliau ir iki šiol sindromas pasireiškia retų spontaniškai atsirandančių trumpų skausmų skausmų epizodų kairėje viršutinėje galūnėje, ypač pirštu, trunkančiu apie 10 minučių. Asimptominio kurso trukmė gali siekti kelis mėnesius, dažniau 4-6 savaites.

Kitos susijusios ligos. Nuo vaikystės pastebi dažnas ūmines kvėpavimo takų virusines infekcijas, bronchitą. Hipertenzija II etapas.
Šeimos istoriją apsunkina širdies ir kraujagyslių sistemos ligos.
Priėmimas: Bendra sąlyga yra patenkinama. Sukurkite hipersteninį. Odos fiziologinė spalva. Kairių šoninių, užpakalinių gimdos kaklelio regionų odoje yra netaisyklingos formos 4–6 cm skersmens telangioektatinis kraujagyslių nevusas, kuris nekyla virš odos paviršiaus, taip pat kairiosios deltoidinių, iš dalies krūtinės ir ulnarinių sričių telangiektazijos (2 pav.). ). Skydliaukė nėra padidinta. Kvėpavimas per nosį yra nemokamas. Reguliarus krūtinės formos kremas. Abi pusės yra vienodai įtrauktos į kvėpavimo veiksmą. Perkusija virš plaučių dešinėje: aiškus plaučių garsas, kairėje: dėžutėje viršutinėse dalyse, tympanitas apatinėse dalyse. Dešinėje plaučiuose išgirsti vezikulinis kvėpavimas kairėje, sumaišyti šlapias rales. NPV - 16 per minutę. Širdies sienos nėra perstumtos, neišplečiamos. Širdies garsai yra aiškūs, ritmas teisingas, nėra triukšmo. HR - 89 per minutę, kraujo spaudimas - 125/80 mm Hg. Str. Impulsas - 89 smūgiai / min., Ritminis, normalus užpildymas ir įtampa. Skrandis yra teisinga forma, palpacija yra minkšta, neskausminga visuose skyriuose. Apatinis kepenų kraštas yra virš pakrantės arkos krašto. Juosmens vietovės vizualiai ir palpacijos dėka nekeičiamos. Simptomai, kurie abiejose pusėse yra neigiami. Dizurija nėra. Židininių neurologinių simptomų nėra.

Tyrimas: bendrasis kraujo tyrimas: leukocitai - 9,8 × 10 9 / l, raudonieji kraujo kūneliai - 5,55 × 10 12 / l, trombocitai - 263 × 10 9 / l, hemoglobinas - 143 g / l, hematokritas 43,1 %, ESR —13 mm / h. Šlapimo analizė: savitasis tankis - 1,030 g / l, pH 5,0, urobilinogenas - 3 mg / dl. Kraujo biochemija: gliukozė - 4,5 mmol / l, bendras baltymas - 73,4 g / l, albuminas - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, karbamidas - 7,2 mmol / l. Koagulograma: trombocitai - 450 × 10 9 / l, aktyvuota dalinė tromboplastino trukmė - 29,2 s, protrombino laikas - 13,3 s, tarptautinis normalizuotas santykis - 1,26 (koaguliacijos pailgėjimas išoriniu keliu).
EGD: stemplės II - III laipsnio apatinės trečdalio venų varikozės. EKG: sinuso tachikardija iki 90 smūgių / min. Metaboliniai sutrikimai, nepilnas dešiniojo Jo paketo blokada. Viršutinių galūnių venų dvipusis nuskaitymas su spalvų kartografavimu: viršutinės ir gilios dešinės viršutinės galūnės yra tinkamos. Kairiosios viršutinės galūnės po trombozės liga, vidurinės sielos venų rekanalizacija, dalinės šoninės veninės dalies rekanalizacija alkūnės lenkimo srityje, be flotacijos. Šoninės poodinės, vidurinės poodinės, radialinės, ulnarinės venų varikozinės transformacijos. OGK CT nuskaitymas su įšvirkštu kontrasto pagerinimu: dešiniojo plaučių parenchimoje nėra židinio ir židinio pokyčių. Kairiuose plaučiuose visuose segmentuose, daugiausia apatinėje skiltyje, yra apibrėžtos kelios didelės ir vidutinio dydžio apvalios ertmės (cistos, buliai), atskirtos plonu septa. Kai kurie ertmės (užpakalinėse ir apatinėse dalyse) su skysčiu nusausinami atitinkamais bronchais. Kairių plaučių arterijos deformuotos, arti ir yra palei cistų kontūrą palei liestinę. Likusi parenhija yra pernelyg erdvus, kraujagyslių modelis yra išeikvotas. Pleuros ertmėse nėra laisvo išpylimo. Plaučių arterijos kamienas nėra išplėstas. Kaulo elementai ir krūtinės ląstelių minkštieji audiniai nekeičiami. Išvada: kairiojo plaučių parenchimos cistinė-bullousinė transformacija (3 pav.).

Oftalmologo tyrimas: kairiojo akies tinklainės pigmento žiedas.
Priešoperacinė diagnozė: sunaikinta kairė plaučių dalis. Policistinė kairė plaučių dalis (?). Kairių plaučių abscesas su pneumonija (?).
05/15/17 pacientui atlikta pulmonektomija kairėje.
Operatyvinė operacija: pleuros ertmė yra laisva, šiurkštus cicatricial susiliejimas užpakaliniuose regionuose ir virš diafragmos. Plaučiai yra stulbinamai izoliuoti nuo adhezijų. Plaučiai yra beveik visiškai užpildyti cistomis: erdvus ir pilnas (įtemptas). Plaučių šaknies elementai yra gydomi atskirai: plaučių arterija ir viršutinė bei apatinė plaučių venai yra pakaitomis liguojami ir dvigubai susiuvami (DSTSeries ™ TA ™, tipoTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, JAV, 6 vnt.). Pagrindinis bronchų kelmas mobilizuojamas į bifurkaciją, jo reaktyvumas atliekamas 2-3 žiedo pusėje. Kelmas susiuvamas rankiniu būdu su pertrauktomis siūlėmis, atraumatinėmis ir 3/0 proslen pagal Suite, 1–1,5 mm žingsniu. Drenažas Sluoksniuotos siūlės.
Pooperacinis laikotarpis buvo nenormalus. Antibakterinės prevencijos nuo pūlingų komplikacijų eiga. Pirmąją dieną po operacijos 250 ml serozinio hemoraginio skysčio išsiskyrė iš pleuros ertmės kanalizacijos, per 2 dienas po operacijos išleidimo kiekis per dieną sumažėjo iki 100 ml, oro pleuros drenažo ir poodinės emfizemos metu nebuvo. Trečią dieną po operacijos drenažas buvo pašalintas su pleuros ertmėje patekusiu oru. Chirurginė žaizda išgydyta pirmuoju ketinimu.
Histopatologinis tyrimas Nr. 459/17. Beveik visą apatinę dalį užima didžiulė daugiakamerinės konstrukcijos ertmė, su odine siena, užpildyta daug žalsvų masių. Ertmės siena yra 3 sluoksniai: pūlingas nekrotinis sluoksnis, turintis daug neutrofilų, nespecifinio tipo granuliacinio audinio sluoksnis, platus pluoštinis sluoksnis. Aplink daugelį hemosiderofagų intraalveolinių, organizmo sričių, bronchektazės. Plaučių audiniuose hemosiderofagai taip pat yra intraalveoliniai, kraujagyslių tankinimas ir pakartotinis kalibravimas, smarkiai sutirstant jų sienas ir susilpninantis liumeną. Kartu su rezekcijos linija - bronchų sklerozė. „Zil-Nielsen“ dažymas yra neigiamas.
Išvada: milžiniškas daugiakamerinis lėtinis abscesas apatinėje kairiojo plaučių skiltyje aktyvioje pūlingos uždegimo fazėje. Plaučių hemosiderozė (hemoptizė istorijoje) (4 pav.).

Kontrolinis tyrimas po 1 mėnesio: skundai dėl vidutinio skausmo torakotominio pjūvio srityje (randas be uždegimo požymių), kūno temperatūra yra normali. OGK radiografija: kairėje - likusi ertmė buvo iš dalies užpildyta homogenišku turiniu. Nėra jokių kitų papildomų elektros tiekimo sutrikimų ir skysčių lygių; dešinėje nėra židinio ir židinio pokyčių.
Po 6 mėnesių po operacijos pacientas yra patenkinamas, pacientas neturi skundų. OGK radiografijoje: kairėje - likusi ertmė buvo visiškai užpildyta homogenišku turiniu, dešinėje - nebuvo židinio ir židinio pokyčių.

Išvada

Literatūra

Panašūs straipsniai krūties vėžio žurnale

Straipsnyje nagrinėjamos modernios kvėpavimo takų ligų gydymo galimybės.

Pristatė vyriausiojo MD redaktoriaus profesoriaus A. Yu Ovchinnikovo žodį