Kaip atpažinti Still liga suaugusiems ir vaikams

Still ligos jau seniai laikomas juvenilinio reumatoidinio artrito tipu. Tačiau liga diagnozuota suaugusiems. Liga pasireiškia daugybiniu sąnarių uždegimu, odos bėrimu, karščiavimu. Liga neturi specifinių simptomų, todėl diagnozė nustatoma pašalinant visas galimas artrito priežastis.

Turinys

Iš pradžių vaikų liga diagnozuota Still liga, tačiau dabar ji randama ir suaugusiems pacientams. Liga pasireiškia daugybiniu artritu (kai uždegta keletas sąnarių) kartu su bendrąja organizmo intoksikacija ir odos bėrimu.

Pastaba Pasaulyje yra 100 000 sveikų žmonių, sergančių Still liga. Sergamumo rizika padidėja nuo 15 iki 25 metų ir nuo 36 iki 46 metų.

Tikslios ligos priežasties nei vaikams, nei suaugusiems nebuvo galima nustatyti. Daugelis mokslininkų mano, kad liga yra užkrečiama, tačiau skirtingiems pacientams skiriasi skirtingi virusai:

• citomegalovirusas;
• raudonukės;
• Epstein-Barr;
• parainfluenza.

Kai kuriais atvejais su Still liga, tiek Escherichia, tiek Mycoplasma yra izoliuotos.

Galimas ligos sukėlėjas - citomegalovirusas

Kai kurie mokslininkai priskiria „Still“ ligos atsiradimą apsunkintam paveldėjimui, o kiti priskiria jį autoimuninėms ligoms.

Kokie yra ligos atpažinimo simptomai?

Still liga pasireiškia suaugusiems ir vaikams su tokiais simptomais:

1. Karščiavimas ir karščiavimas iki 39 laipsnių su staigiais pokyčiais: jis gali greitai pakilti ir kristi.
2. Odos bėrimas. Jis pasirodo, kai temperatūra pakyla, o retais atvejais - niežulys. Rožinės dėmės ir iškilimai (papulės) susidaro ant kūno odos, rankų, kojų, retai - ant veido. Išbėrimas gali praeiti ir vėl atsirasti.
3. Apetito praradimas, pykinimas ir vėmimas.
4. Artritas. Vieno sąnario uždegimas prasideda, per tam tikrą laiką procese dalyvauja daug sąnarių: išsivysto poliartritas.
5. Ištinusi limfmazgiai, dažnai gimdos kaklelis.
6. Nuolatinis susitraukimas ir deginimas gerklėje.
7. Dusulys, kosulys.
8. Padidėję kepenys ir blužnis.

Neatidėliotinai gydant Still liga gali būti sudėtinga pleuritas, aseptinis pneumonitas, miokarditas, perikarditas, inkstų nepakankamumas.

Pagrindinis simptomas yra visų sąnarių skausmas.

Būdingas šios ligos bruožas yra rankose esančių interkalanginių distalinių sąnarių uždegimas, kuris yra beveik visuose pacientuose. Šis simptomas padeda atskirti ligą nuo reumatoidinio artrito.

Diagnostika

Tikslią diagnozę nustato tokių simptomų buvimas:

• aštrių kūno temperatūros lašų;
• artrito buvimas;
• odos bėrimas;
• padidėjęs kepenys;
• patinusios limfmazgius.

Paciento artritas turi būti stebimas 1,5 mėnesio, su ryškiu skausmo sindromu.

Svarbu! Dėl sunkumo diagnozuoti pacientą, o ne „Stell'o ligos“ diagnozę, jie gali klaidingai diagnozuoti „sepsį“ arba „nežinomos kilmės karštinę“.

Liga gali paveikti bet kokias sąnarius.

Būtinai praleiskite sąnarių rentgeno spindulius. Tuo pačiu metu randama osteoporozė, šiek tiek susiaurėja sąnario erdvė ir ranka. Pastebimi erozijos pokyčiai kauluose. Suaugusiems pacientams lėtine ligos forma randama sąnarių ankilozė.

Be to, pacientams yra nustatyta plaučių rentgenografija, EKG ir širdies ultragarsas.

Norėdami pašalinti onkologiją, atlikite limfmazgių biopsiją.

Laboratorinės diagnostikos ypatybės

Specifiniai suaugusiųjų liga, kurią galima aptikti laboratorinės diagnostikos metu, yra šie:

1. Klinikinėje kraujo analizėje nustatomas eritrocitų nusėdimo greitis (50 mm / val. Ar daugiau).
2. Žemas hemoglobino kiekis, anemija.
3. Leukocitozė arba leukopenija.
4. Padidėjęs seromucoidinis, transaminazės ir šarminės fosfatazės kiekis kraujyje.
5. Reumatoidinių ir antinuklidinių veiksnių nebuvimas esant sunkiam artritui.

Vaikų biocheminėje kraujo analizėje pastebėtas feritino kiekio serume padidėjimas.

Tai yra klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai, kurie yra svarbus ligos diagnozavimo etapas.

Atliekamas kraujo tyrimas visiems pacientams, kuriems yra įtariama Still liga.

Stilios liga

Still liga yra rimta liga, pasireiškianti karščiavimu, poliartritu. Laikini odos išsiveržimai ir sisteminiai somatinių organų uždegimai. Ligonių liga diagnozuojama taikant kitų ligų pašalinimo metodą, remiantis klinikiniais simptomais, laboratoriniais duomenimis, paveiktų sąnarių tyrimo rezultatais, limforezulinėmis ir kardiopulmoninėmis sistemomis. Still ligos gydymą daugiausia atlieka nesteroidiniai priešuždegiminiai ir gliukokortikoidai, o citostatikai yra atsarginiai vaistai.

Stilios liga

1897 m. Britų gydytojas George Still apibūdino liga. Ilgą laiką jis buvo laikomas sunkia nepilnamečių reumatoidinio artrito forma. Tik 1971 m. Eric Bywaters suaugusiems pacientams paskelbė daugybę šios ligos stebėjimų. Remiantis šiuolaikinio pasaulio reumatologijos pateiktais statistiniais duomenimis, Still ligos paplitimas neseniai buvo apie 1 žmogus 100 tūkstančių gyventojų. Asmenys ir vyrai yra vienodai jautrūs sergamumui. Daugiausia atvejų, kai liga serga liga, pasireiškia jaunesniems kaip 16 metų vaikams.

Dėl specifinių ligos simptomų trūkumo ligoniams, sergantiems liga, dažnai, nepaisant neigiamų bakteriologinių kraujo kultūrų rezultatų, diagnozuojamas sepsis, dėl kurio jie pakartotinai gydomi antibiotikais. Pažymima, kad apie 5% Still ligos atvejų gydytojai iš pradžių aiškina kaip „nežinomos kilmės karštą“.

Sergamumo priežastys

Nemažai tyrimų, susijusių su Still ligos etiologija, neatsakė į jos priežastis. Staigus pasireiškimas, aukštas karščiavimas, limfadenopatija ir kraujo leukocitozė rodo infekcinį ligos pobūdį. Tačiau dar nėra nustatytas vienas patogenas. Kai kuriais ligos atvejais pacientams, kitose - citomegalovirusui, buvo aptikta raudonukės viruso. Yra atvejų, susijusių su parainfluenza virusu, Epstein-Barr virusu, mikoplazma ir Escherichia.

Negalima atmesti paveldimo polinkio į Still ligos atsiradimą. Tačiau galutiniai rezultatai, patvirtinantys ligos sujungimą su HLA lokais, dar nėra gauti. Imunologinė teorija, priskirianti Still ligą autoimuninėms ligoms, patvirtinama tik kai kuriais atvejais, kai nustatoma, kad pacientai turi CIC, sukeliantį alerginio vaskulito išsivystymą.

Vis dar ligos simptomai

Karščiavimas su Still liga pasižymi aukštu temperatūros padidėjimu (39 ° C ir daugiau). Skirtingai nuo daugelio infekcinių ligų, ji nėra nuolatinė. Labiausiai būdingas vienos dienos temperatūros padidėjimas dienos metu, paprastai vakare. Mažiau dažni yra 2 temperatūros viršūnės per dieną. Daugeliui pacientų temperatūra tarp smailių sumažėja iki normalaus skaičiaus, o kartu ir gerokai pagerėja bendra būklė. Maždaug 20% ​​pacientų, sergančių Still liga, normalizuoja kūno temperatūrą.

Išbėrimas Still ligos atveju paprastai būna kūno temperatūros didėjimo aukštyje ir yra gaunamas: tada išnyksta, tada vėl pasirodo. Išbėrimo elementus daugiausia sudaro plokščios rausvos dėmės (makulos) arba papulės, esančios proksimalinėse galūnėse ir ant kūno, dažniau ant veido. 30 proc. Still ligos atvejų bėrimas viršija bendrą odos paviršių ir atsiranda odos sužeidimo ar suspaudimo vietose (Kebnerio reiškinys). Kartais juos lydi niežulys. Rožinė bėrimo spalva, jos periodinis išnykimas ir subjektyvių pojūčių nebuvimas dažnai tampa bėrimu pacientams nematomas. Kai kuriais atvejais, norint nustatyti išbėrimą, gydytojas turi ištirti pacientą iš karto po šilto dušo ar kreiptis į šilumą ant odos, pavyzdžiui, naudodamas šiltas servetėles. Yra netipinių odos apraiškų vis dar liga: petechialiniai kraujavimai, eritema nodosum, alopecija.

Artikulinis sindromas. Artralgija, kartu su mialgija, nuo Still ligos pradžios, yra laikoma bendra ligos apraiška dėl aukšto temperatūros kilimo. Pradiniame etape artritas gali paveikti tik vieną sąnarį. Tada pažeidimas apima poliartrito pobūdį, dalyvaujant kulkšnies, kelio, riešo, alkūnės, klubo, temporomandibuliarinio, tarpfalanginio, metatarsalinio-fangangalo sąnariams. Tipiškiausia Still liga yra rankų sąnarių artrito atsiradimas. Ši funkcija leidžia atskirti ligą nuo reumatoidinio artrito, reumatinės karštinės, sisteminės raudonosios vilkligės, kurios nėra būdingos šių sąnarių pralaimėjimui.

Limforeetinių organų pažeidimas apima hepatosplenomegaliją ir limfadenopatiją. Limfadenitas pastebimas 65% tų, kurie serga Still liga. Pusėje atvejų pastebimas gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas. Padidėję limfmazgiai su Still liga išlaiko savo judrumą, yra vidutiniškai tankūs. Sunkus limfmazgių sutankėjimas, jo izoliuotas padidėjimas arba sanglauda su aplinkiniais audiniais turėtų būti nerimą keliantys vėžiu. Netipiniais atvejais limfadenitas gali būti nekrotinis.

Gerklės skausmas kelia susirūpinimą 70% pacientų, sergančių Still liga, ir paprastai pasireiškia ligos pradžioje. Jam būdingas ryškus deginimo pojūtis gerklėje ir yra nuolatinis.

Širdies ir širdies ligų pasireiškimai dažniausiai būna serozitai: pleuritas ir (arba) perikarditas. 20% atvejų yra aseptinis pneumonitas, dažnai pasireiškiantis su dvišalės pneumonijos (kosulys, dusulys, aukštas karščiavimas) simptomais, kurie neatitinka intensyvaus gydymo antibiotikais fone. Daugiau retų pažeidimų, su kuriais susiduriama ligos metu, yra: miokarditas, širdies tamponadas, vožtuvų augalų atsiradimas, klinikinis infekcinio endokardito, kvėpavimo distreso sindromo vaizdas.

Diagnozė dėl ligos

Specifinių diagnostikos požymių vis dar trūksta ligos diagnozės reumatologui, todėl reikia tam tikro paciento stebėjimo laikotarpio ir dažnai remiasi kitų ligų pašalinimu. Klinikinėje kraujyje pažymėtos leukocitozės ir pagreitinto ESR analizėje. Didžioji dauguma liga sergančių pacientų turi ESR virš 50 mm / h. Biocheminėje kraujo analizėje atskleidžiamas padidėjęs ūminio uždegiminės fazės baltymų kiekis: CRP, feritinas, serumo amiloidas A. Tuo pačiu metu, nepaisant klinikinių požymių, būdingų Still ligai, nėra reumatoidinio ir antinuklidinio faktoriaus, ir bakposev kraujas sterilumui suteikia neigiamą rezultatą. Biocheminiai kepenų mėginiai rodo fermentų aktyvumo padidėjimą.

Sąnarių rentgenologinis tyrimas atskleidžia sąnarių ertmėje esančių susiformavimų, minkštųjų audinių patinimą, rečiau kaulų, sudarančių sąnarį, osteoporozę. Pacientams, sergantiems lėtine Still ligos forma, riešo sąnarių ankilozė yra tipiška. Per sąnarių punkciją gauti aseptinį sinovinį skystį su uždegiminiais pokyčiais.

Jei reikia, pacientams, sergantiems Still liga, atliekama limfmazgių biopsija, kuri leidžia pašalinti jo piktybinį metastazinį pažeidimą. Kardiopulmoninės ligos apraiškos reikalauja konsultuotis su kardiologu ir pulmonologu, plaučių rentgenografija, pleuros ertmės ultragarsu, ekg, širdies ultragarsu ir pan. hepatitas, infekcinis endokarditas, sisteminis vaskulitas ir kt.

Still ligos gydymas

Ūminiu laikotarpiu, 25% pacientų, pakanka vaistų iš nesteroidinių vaistų nuo uždegimo. Jų priėmimas, priklausomai nuo ligos klinikos, trunka nuo 1 iki 3 mėnesių. Širdies ir plaučių pokyčiai rodo, kad gliukokortikosteroidai gydomi prednizonu ar deksametazonu. Tačiau šie vaistai ne visada turi pakankamą poveikį. Lėtinės Still ligos metu metotreksatas gali būti vartojamas kortikosteroidų dozei mažinti. Ciklofosfamidas gali būti atsarginis vaistas pacientams, sergantiems sunkiomis ligos formomis. Kai kuriais atvejais, kai liga yra atspari tradiciniam gydymui, gali būti naudojamas infliksimabas ir etanerceptas.

Still ligos prognozė

„Still“ ligos rezultatas gali būti spontaniškas atsigavimas, perėjimas prie recidyvuojančios ar lėtinės formos. Atsigavimas pasireiškia 1/3 pacientų, paprastai per 6-9 mėnesius nuo ligos pradžios. Atsinaujinantis Still ligos kursas 2/3 pacientų pasižymi tik vienu ligos paūmėjimu (paūmėjimu), kuris gali pasireikšti nuo 10 mėnesių iki 10 metų. Nedidelėje pacientų grupėje yra pasikartojančių pasikartojančių ligos ciklinių pasikartojimų. Sunkiausia yra lėtinė Still ligos forma, atsiradusi su ryškiu poliartritu, dėl ko ribojamas sąnarių judėjimas. Be to, ankstesnis artrito simptomų atsiradimas yra nepalankus prognozinis ženklas.

Iš suaugusių pacientų, sergančių Still liga, penkerių metų išgyvenamumas yra panašus į SLE ir 90-95%. Pacientai gali mirti dėl antrinės infekcijos, amiloidozės, kepenų nepakankamumo, krešėjimo sutrikimų, širdies nepakankamumo, plaučių tuberkuliozės, kvėpavimo sutrikimo sindromo.

Stilios liga

Still liga yra sisteminė uždegiminė liga, kurios nežinoma etiologija, pasireiškianti makulopapuliniu trumpalaikiu bėrimu, dideliu karščiavimu, poliartralija, mialgija ir seronegatyviu artritu. Liga aptinkama tam tikro amžiaus žmonėms - ligos viršūnė pastebima nuo 15 iki 25 metų amžiaus ir nuo 36 iki 46 metų amžiaus.

Turinys

Bendra informacija

Pirmasis simptomų kompleksas, įskaitant bėrimą, karščiavimą ir artralgiją, paminėtas žurnalo „Lancet 1896“ leidinyje.

Išsamus ligos aprašymas datuojamas 1897 m. Ir priklauso George Frederick Still. Remdamasis klinikine patirtimi, autorius aprašė lėtinį artritą 22 vaikams (autorius gydė 19 vaikų). G.F. Vis dar apibūdino sisteminį artrito atsiradimą ir sąnarių pažeidimo požymius, pastebėtus vaikams, pažymėjo, kad nėra sąnarių deformacijos ir kitų ligos požymių, kuriuos jis laikė sisteminiu jaunatvinio reumatoidinio artrito variantu (daugelis autorių vis dar mano, kad ši liga yra nepilnamečių artrito forma).

Žodis „Stilos liga“ pirmą kartą buvo naudojamas 1966 m. „Geberden“ skaitymuose E. Bewaters'e, kuris teigė, kad ši liga laikoma nepriklausomu nosologiniu vienetu.

1933 m. M.E. aprašė ligai būdingą bėrimą, kuris vėliau buvo vadinamas „reumatoidiniu bėrimu“ arba „vis dar bėrimu“. Boldero, kuris aptiko trumpalaikius eriteminius bėrimus ant ekstensorių paviršių.

Profesorius F. Langmeadas pastabose dėl šio aprašymo pažymėjo, kad aptikti bėrimai yra susiję su karščiavimu.

Kiti I.S. Isdale ir E.G. Bywaters nustatė, kad susijusią eksantemą lydėjo kiti ligos simptomai - padidėjęs ESR, leukocitozė, pertrauka, limfadenopatija ir splenomegalija.

Apklaustos ligos amžiaus kriterijai O. Moltke - 1933 m. Paskelbtame straipsnyje „Stilės liga suaugusiems“ autorius apibūdina 4 vyrus nuo 15 iki 28 metų, kurių simptomai yra panašūs į Still ligos simptomus. O. Moltke pratęsė ligos amžiaus kriterijų iki 35 metų.

1940-aisiais suaugusiųjų klinikinio Still ligos įvaizdžio aprašymas pasirodė prancūzų ir anglų kalbų literatūroje.

Išsamus suaugusiųjų ligos aprašymas 1971 m. Aprašymas buvo pagrįstas dviem didelėmis E.G. Bywaters ir J.S. Bujak. Suaugusiųjų ligos atvejus taip pat apibūdina G.A. Bannatyne ir A. Chauffard.

1976 m. Medsger ir WC. Christy aprašė ankilozės atvejus, kurie buvo aptikti suaugusiųjų liga (ankilozė kartu su specifiniu išbėrimu ir paroksizminiu karščiavimu reiškia pagrindinę triadą, leidžiančią diagnozuoti ligą šios amžiaus grupės žmonėms).

Dauguma pacientų yra jaunesni nei 16 metų vaikai, tačiau yra atvejų, kai liga pasireiškia 18–35 metų.

Suaugusiesiems ši liga stebima maždaug 0,16–1,5 atvejų 100 tūkst. Gyventojų. 48% pacientų yra vyrai ir 52% - moterys.

Nenustatyta ryški rasinio skirtumo šio patologijos pasiskirstyme, tačiau ši liga dažniau pasireiškia baltųjų atstovų.

Pacientų grupių aprašymų skaičius palaipsniui didėja, tačiau kadangi ši patologija retai aptinkama, patikimų epidemiologinių duomenų nėra.

Maždaug 0,5–9% atvejų pradinė „nežinomos kilmės karštinės“ diagnozė yra Still liga.

Plėtros priežastys

Nepaisant ilgos Still ligos tyrimo, ligos etiologija šiandien nėra visiškai suprantama. Staigus ligos atsiradimas, lydimas didelės karščio, leukocitozės ir limfadenopatijos, rodo infekcinį ligos pobūdį, tačiau nėra užkrečiama ligos sukėlėja.

Pagal infekcinę teoriją Still liga prasideda nuo organizmo atsako į virusų ar bakterinių mikroorganizmų infekciją.

Nustatyti atskiri su virusu susiję ligos atvejai:

• raudonukės;
• citomegalovirusas;
• parainfluenza;
• Epstein-Barr virusas.

Kartais liga yra susijusi su bakterijų buvimu (mikoplazma, Escherichia).

Kadangi HLA B35 antigenas buvo aptiktas pacientams, yra hipotezė apie genetinį Still'o ligos modelį, tačiau nėra galutinės informacijos apie ligos ryšį su HLA lokais.

Hipotezė apie Still ligos autoimuninę prigimtį nėra visiškai patvirtinta - CIC (cirkuliuojančių imuninių kompleksų), sukeliančių alerginio vaskulito išsivystymą, aptinkamas tik kai kuriems pacientams.

Patogenezė

Vis dar nėra išsamiai ištirtas Still ligos išsivystymo mechanizmas, tačiau nustatyta, kad suaugusiųjų liga yra susijusi su Th-1 T-limfocitų atsako, kuris yra atsakingas už ląstelių imuninio atsako vystymąsi ir T-žudikų ląstelių aktyvaciją, aktyvavimą, ir aktyvina 4, 5 interleukinus. ir 13 T-limfocitų Th-2.

Padidėjęs Th-1 kiekis padidina priešuždegiminių citokinų, įskaitant TNF (auglio nekrozės faktorius-alfa), sintezę.

TNF stimuliuoja termoreguliacijos, veikiančio hipotalamo interleukino-1 centruose, gamybą, dėl to pasikeičia termoreguliavimas ir padidėja kūno temperatūra.

Interleukinas-1 taip pat aktyvina hematopoezę ir ūminės fazės baltymų gamybą (sukelia sužalojimą ar infekciją) kepenyse, sukeldamas endotelio augimą.

TNF įtakoje taip pat intensyviai gaminamas interleukinas-6, kuris sukelia osteoklastų - milžiniškų daugiasluoksnių ląstelių, kurios sunaikina kolageną ir pašalina kaulinį audinį, aktyvinimą ištirpindami mineralinį komponentą.

Simptomai

Klinikinio „Still“ ligos įvaizdžio pagrindas yra simptomų triušis - kasdienis karščiavimas, artralgija ar artritas ir „Still“ būdingas bėrimas.

Pradiniame ligos etape artritas gali nebūti, jis gali vykti kaip monoartritas ar oligoartritas (paveikiamas vienas ar du sąnariai), arba jis gali greitai sustoti. Ligos vystymosi procese patologiniame procese dalyvauja kulkšnies, kelio, klubo, riešo, alkūnės, temporomandibuliarinės, tarpfalanginės ir metatarsal-fanganginės sąnariai.

Būdingas Still ligos skirtumas yra rankų delfinių sąnarių sąnarių artritas (šie sąnariai paprastai neturi įtakos reumatoidiniam artritui, reumatinei karštligei ir sisteminei raudonajai vilkligei jaunystėje). Artralgija atsiranda beveik 100% pacientų.

Pagrindiniai klinikiniai Still ligos požymiai yra bėrimas, kuris atsiranda esant temperatūros padidėjimo aukščiui, kuriam būdingas gaunamas pobūdis ir kuris randamas 86,9% pacientų. Daugeliu atvejų ant kūno ir proksimalių galūnių yra plokščios rausvos dėmės arba papulės, o veidas retai paveikiamas.

30% pacientų virš odos kylantys išsiveržimai lokalizuojami odos suspaudimo ar sužeidimų vietose. Kai kuriais atvejais bėrimą lydi niežulys. Dėl rausvo bėrimo atspalvio ir jų periodinio išnykimo bėrimas pacientams dažnai nematomas. Galimi netipiniai odos pakitimai - eritema nodosum, Raynaud'o reiškinys, petechialinis kraujavimas, alopecija (15% pacientų).

Karščiavimas su Still liga yra didžiausias. Vakare temperatūra pakyla iki 39 ° C ir aukštesnė (kartais yra 2 temperatūros viršūnės per dieną). Daugeliu atvejų tarp smailių temperatūra nukrenta iki normalaus lygio (20% pacientų temperatūros normalizacija nepastebima).

Vaikų ir suaugusiųjų liga serga ūminiu pasireiškimu ir lydi įvairių klinikinių požymių.

„Still“ ligos apraiškos taip pat apima:

• Limfadenopatija (patinusi limfmazgiai), kuri stebima 64,3% pacientų. Padidinti limfmazgiai pasižymi santykinai tankia tekstūra ir išlaiko judumą. Kai kuriais atvejais limfadenitas skiriasi nekrotiniu pobūdžiu.
• Hepatomegalia, kurią gali lydėti kepenų funkcijos sutrikimas. Jis stebimas 40% pacientų. 70% atvejų yra kepenų fermentų aktyvumo sutrikimų.
• Splenomegalia, pasireiškianti 42% pacientų.
• Gerklės skausmas, kuris pradiniame etape yra 70% pacientų ir pasižymi nuolatiniu sunkiu degimo gerklėje jausmu.
• Aseptinis pneumonitas, aptinkamas 22% pacientų, lydimas kosulys ir dusulys. Intensyvus gydymas antibiotikais nepanaikina simptomų.
• Pleuritas, pastebėtas 36% pacientų.
• Perikarditas, nustatytas 30% pacientų.
• Pilvo skausmas pastebėtas 30% pacientų.

Kai kuriais atvejais liga lydi širdies tamponadą, miokarditą, kvėpavimo sutrikimo sindromą.

Karpinio sąnario (ankilozės) nelankstumas pastebimas 43% pacientų, 12% - gimdos kaklelio ankilozė, o 19% - tarsalinė ankilozė.

Sakroiliacinės sąnario uždegimas (sacroiliitis) išsivysto 9% pacientų.

34% atvejų išsivysto proteinurija (šlapimo baltymų išsiskyrimas viršija normą).

Sergamumą liga apibūdina kraujo sudėties pokyčiai - 76% pacientų serumo albumino koncentracija sumažėja (mažesnė kaip 35 g / l), 73% hematokrito yra mažiau nei 35%, o Coombs reakcija 7% pacientų - teigiamas rezultatas. ESR padidėjo 99% pacientų, o leukocitozė pastebėta 93% (70% jų rodo leukocitozę, didesnę nei 15x109 / l). Trombocitozė taip pat aptinkama pusėje pacientų.

Galimi regėjimo organų patologiniai sutrikimai - iridociklitas (aptinkamas 5–25% pacientų), ragenos silpnoji distrofija ir sudėtingos kataraktos, kurios vaikystėje vystosi asimptomatiškai.

Diagnostika

Specifinis žymeklis, leidžiantis diagnozuoti Still ligą, dar nėra nustatytas, todėl diagnozė pagrįsta pašalinimo metodu.

Ankstyvosiose stadijose triadas (dermatitas, karščiavimas ir artritas) leidžia įtarti ligą, tačiau net jei jis yra, diagnozė nustatoma po ilgesnio stebėjimo (mažiausiai 6 savaites).

Naudojant diagnozavimo duomenis:

• Echokardiograma, skirta širdies raumenų uždegimui nustatyti.
• Kaulų rentgeno spinduliai, padedantys nustatyti bet kokius sąnarių pokyčius.
• Kompiuterinė tomografija ir ultragarsu nustatoma kepenų ir blužnies būklė.
• Kraujo tyrimai, kuriais nustatoma padidėjusi ESR, leukocitozė ir 90% atvejų - normochrominė normocitinė anemija. Antinukliniai antikūnai ir reumatoidinis faktorius nenustatomi, tačiau imunoglobulinų kiekis gali būti padidėjęs. Vaikai serume padidėjęs feritino kiekis serume (šis žymuo, remiantis prielaidomis, rodo ligos aktyvumą, tačiau šiuo metu jis beveik nenaudojamas).

4 didelių kriterijų buvimas (nuolatinis karščiavimas, greitai praeinantis bėrimas, poliartritas ir oligoartritas, neutrofilinė leukocitozė) liudija tam tikrą diagnozę, o karščiavimas, artritas ir vienas didelis ir vienas mažas kriterijus nurodo galimą diagnozę.

Maži kriterijai yra gerklės skausmas, serozitas, kepenų funkcijos sutrikimas, vidaus organų pažeidimai, limfadenopatija ir splenomegalija.

Gydymas

Still ligos gydymas yra skirtas simptomų pašalinimui.

Ūminiu laikotarpiu pacientams skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), kurie vartojami 3 mėnesius. Tam reikia dažnai stebėti kepenų funkciją.

Plėtojant miokarditą ir kitas pavojingas komplikacijas, pacientams skiriami sisteminiai kortikosteroidai. Rekomenduojama naudoti metotreksatą, kuris leidžia sumažinti kortikosteroidų dozę, kuri yra ypač svarbi lėtine ligos eiga.

Patologiniams procesams plaučiuose arba atsako į NVNU trūkumą reikia paskirti prednizoną arba deksametazoną.

Galima naudoti imunosupresantus (infliksimabą ir etanerceptą), o sunkios ligos eigos atveju naudojamas ciklosporinas A arba ciklofosfamidas, turintis priešvėžinį, citostatinį, imunosupresinį ir alkilinantį poveikį.

Prognozė

1/3 atvejų „Still“ ligos rezultatas yra spontaniškas atsigavimas, kuris įvyksta per 6-9 mėnesius nuo ligos pradžios.

2/3 atvejų liga yra pasikartojanti gamtoje - pasikartojimas įvyksta kartą per 10 mėnesių ar net metų, arba jam būdingas cikliškas kursas su pakartotiniais išpuoliais.

Stilios liga

Sergamumas liga yra sisteminė liga, pasireiškianti kaip poliartritas, karščiavimas, trumpalaikis odos išsiveržimas ir uždegiminis vidaus organų pažeidimas.

Liga pirmą kartą buvo aprašyta anglų k. Gydytojo George'o Still dar 1897 m., Daugelį metų buvo laikoma viena iš nepilnamečių artrito formų, ty sąnarių uždegimas, kuris vystosi vaikams ir paaugliams. Vis dėlto, Still liga buvo išskirta į atskirą nosologinį vienetą tik 1971 m., Kai Ericas Bywatersas paskelbė mokslinį straipsnį, kuriame jis apibūdino daugybę patologijos atvejų, kuriuos jis pastebėjo suaugusiems pacientams.

Still ligos paplitimas yra maždaug 1 atvejis kiekvienam 100 000 gyventojų, o vyrai ir moterys yra vienodai paveikti. Jis gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau dažniausiai pasireiškia vaikams iki 16 metų.

Vis dar sunku diagnozuoti Still liga, nes nėra specifinių ligos simptomų. Pacientus dažnai klaidingai diagnozuoja sepsis ir pakartotinai skiriami antibiotikų gydymo kursai. Remiantis medicinine statistika, maždaug 5% atvejų gydytojai iš pradžių interpretuoja klinikinius Still ligos požymius kaip neaiškios kilmės karštinės simptomus.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tikslios ligos priežastys nežinomos. Didelis karščiavimas, limfadenopatija, leukocitozė ir staigus pasireiškimas rodo infekcinį ligos pobūdį. Tačiau dar nebuvo įmanoma nustatyti vieno patogeno. Kai kuriems pacientams citomegalovirusas yra izoliuotas ir kitose - raudonukės virusas. Literatūroje aprašomi Stilijos ligos atvejai, susiję su Escherichia, mikoplazma, Epstein-Barr virusais ir parainfluenza.

Kai kuriems pacientams būdinga vis dar nepageidaujama liga ir alerginis vaskulitas. Ši aplinkybė rodo autoimuninę ligos genezę.

Priemonės, skirtos užkirsti kelią „Still“ ligai, nėra išvystytos, nes jos atsiradimo mechanizmas yra neaiškus.

Neįmanoma visiškai atmesti paveldimo polinkio buvimo, nors tikslūs duomenys, patvirtinantys ryšį tarp aptariamos patologijos ir HLA (žmogaus leukocitų antigeno) lokusų, dar nėra gauti.

Simptomai

Vis dar sergama liga, kai staiga pakyla kūno temperatūra iki aukštų verčių. Tuo pačiu metu karščiavimas yra nepastovus, kuris jį išskiria nuo karščiavimo bendrose infekcinėse ligose. Dienos metu vakaro valandomis paprastai būna tik vienas piko temperatūros kilimas. Labai retai karščiavimas su Still liga turi du viršūnius karščiavime. 80% pacientų tarp šių smailių, temperatūra nukrenta iki normaliosios vertės. Bendroji būklė nurodytu laikotarpiu žymiai pagerėjo. Likusieji pacientai piko laikotarpiu, temperatūra sumažinama tik į subfebrilias vertes.

Karščiavimo metu atsiranda trumpalaikių odos bėrimų. Išbėrimą daugiausia sudaro makulos (rausvos plokščios dėmės) ir papulės. Jis yra lokalizuotas ant kūno ir proksimalinių galūnių, daug rečiau ant veido. Maždaug 30% atvejų bėrimas yra odos suspaudimo ar jo sužalojimo vietose (Kebnerio simptomas). Labai retai Still liga gali būti susijusi su netipinėmis odos apraiškomis (pvz., Eritema nodosum arba petechiae).

Stebėtas sąnarių sindromas. Uždegiminis procesas pradinėse ligos stadijose paprastai paveikia vieną sąnarį, o tada į jį patenka kiti sąnariai (šlaunies, kelio, kulkšnies, alkūnės, radiokarpiniai, metatarsofalangealai, tarpkultūriniai, temporomandibuliniai). Labiausiai būdingas rankų distalinių tarpfanganginių sąnarių pažeidimas.

Pradėjus ligą, dauguma pacientų turi gerklės skausmą, kuris yra nuolatinis.

65% atvejų Still liga lydima limforezuliarinių organų pažeidimus, kurie pasireiškia padidėjusiu kepenų ir blužnies (hepatosplenomegalia), taip pat limfmazgių (limfadenopatijos). Dažniausiai padidėja gimdos kaklelio limfmazgiai. Esant netipinei ligos eigai, gali atsirasti padidėjusių limfmazgių nekrozė.

Remiantis medicinine statistika, maždaug 5% atvejų gydytojai iš pradžių interpretuoja klinikinius Still ligos požymius kaip neaiškios kilmės karštinės simptomus. Taip pat žiūrėkite:

Diagnostika

Still ligos diagnozė yra sudėtinga ir pagrįsta kitų ligų, turinčių panašių simptomų (visų pirma reumatoidinio artrito, sisteminės raudonosios vilkligės, reumatinės karštinės), išskyrimu.

Laboratoriniai tyrimai atskleidžia aktyvaus uždegiminio proceso (leukocitozės, padidėjusio ESR, amiloido A, C reaktyvaus baltymo, feritino kiekio) pokyčius. Tuo pačiu metu kraujyje nėra antinuklinių ir reumatoidinių veiksnių. Biocheminė kraujo analizė atskleidžia kepenų transaminazių padidėjimą.

Pakartotinės bakteriologinės kraujo kultūros su Still liga nesukelia mikrobinės floros augimo.

Atitinkamų sąnarių rentgeno tyrimas atskleidžia, kad jų ertmėse yra sūkurių. Analizuojant sinovialinį skystį, atsiranda aseptinio uždegimo proceso charakteristikos.

Kas penktas pacientas, sergantis Still liga, vysto aseptinę pneumonitą, kurio klinikiniai požymiai yra panašūs į dvišalę pneumoniją.

Gydymas

Still ligos gydymas prasideda nuo nesteroidinių vaistų nuo uždegimo paskyrimo mažiausiai tris mėnesius. 25% atvejų pakanka susigrąžinti.

Kai chronizuojant ligą be nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, buvo naudojami kortikosteroidai ir citotoksiniai vaistai.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Sergant liga dažnai sukomplikuoja perikarditas ir (ar) pleuritas. Kiekvienas penktas pacientas turi aseptinį pneumonitą, kurio klinikiniai požymiai yra panašūs į dvišalę pneumoniją. Tai yra:

Negalima naudoti antibiotikų aseptiniam pneumonitui.

Daugiau retų Still ligos komplikacijų yra:

• širdies tamponadas;
• miokarditas;
• kvėpavimo sutrikimo sindromas;
• vožtuvo augmenija (širdies vožtuvinio audinio proliferacija).

Vis dar sergantys žmonės gali susirgti bet kokia liga, tačiau daugeliu atvejų jie patiria vaikų iki 16 metų amžiaus.

Mirtingieji gali sukelti:

• kepenų nepakankamumas;
• amiloidozė;
• širdies nepakankamumas;
• kraujo krešėjimo sutrikimai.

Prognozė

Prognozė paprastai yra palanki. Penkerių metų išgyvenimas yra 90–95%.

Prevencija

Priemonės, skirtos užkirsti kelią „Still“ ligai, nėra išvystytos, nes jos atsiradimo mechanizmas yra neaiškus.

Nervų ligos gydymas suaugusiems

Stilio liga suaugusiems yra gana reti, bet labai sunki liga. Jo kitas pavadinimas yra reumatoidinis ar idiopatinis artritas. Ligos sunku diagnozuoti, nes nėra jokių specifinių simptomų. Išreikštas bėrimu, kurį sukelia staigus kūno temperatūros padidėjimas, artrito, mialgijos atsiradimas.

Ligos gydymas

Still ligos gydymo tikslas yra pašalinti uždegiminį procesą sąnaryje. Tai simptominis gydymas, kuriuo galite palengvinti paciento būklę ir pasiekti remisiją. Ligoniui nėra specifinio gydymo, nes nebuvo įmanoma nustatyti tikslios idiopatinio reumatoidinio artrito priežastys.

Siekiant palengvinti klinikinius simptomus, visų pirma skiriami nespecifiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU). Jie turi stiprų skausmą malšinantį, priešuždegiminį ir antipiretinį poveikį. Tačiau, esant dideliam patologinio proceso pasiskirstymui sąnariuose, to gali nepakakti. Taigi, papildomas paskyrimas hormoninių vaistų - gliukokortikosteroidų. Šie vaistai naudojami tiek sisteminiam naudojimui tablečių ir injekcijų pavidalu, tiek vietiniam naudojimui tepalo arba gelio pavidalu.

Juvenilinio reumatoidinio artrito gydymo pagrindas yra pagrindiniai vaistai. Su jų pagalba galite sumažinti sąnarių uždegimą ir pasiekti atsisakymą. Tačiau poveikis po jo atsiradimo praėjo po kelių mėnesių.

Būtina integruotai gydyti Still liga, todėl, be priešuždegiminio gydymo, chondroprotektoriai ir vitaminai turi būti įtraukti į vartojimo grafiką.

Remisijos metu pacientas turi atlikti fizioterapijos kursą, kuriuo siekiama pagerinti pažeistų kremzlių audinių trofizmą, normalizuoti mikrocirkuliaciją ir didinti ligų sąnarių judumą. Geri rezultatai suteikia treniruotės ir masažo kursus.

Nespecifiniai vaistai nuo uždegimo

Aktyviai naudojamas gydant reumatoidinį artritą, įskaitant idiopatinį. Taip yra dėl jų greito veikimo - jie mažina uždegimą, mažina skausmą ir patinimą. Tačiau NVNU vartojimas yra simptominis gydymas, kuris negali paveikti ligos eigos.

Pagrindinis šių vaistų trūkumas yra didelis toksiškumas, todėl yra didelė šalutinių reiškinių rizika, ypač kai vartojama ilgą laiką. Šiuo atveju gydymas nespecifiniais priešuždegiminiais vaistais turėtų būti prižiūrimas medicinoje. Norint įvertinti kepenų būklę, turite reguliariai atlikti laboratorinius tyrimus.

Atsižvelgiant į klinikinę ligos eigą, NVNU yra naudojami injekcijų ir tablečių pavidalu. Tinkamas yra papildomas vaistų naudojimas tepalu arba grietinėlės pavidalu. Pagrindiniai atstovai: Nimesulide, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofenas, Diklofenakas ir kt.

Gliukokortikosteroidai

Hormonai turi galingą priešuždegiminį, analgetinį ir antihistamininį poveikį. Dėl šios priežasties, kai NVNU yra neveiksmingi, jie yra įtraukti į sudėtingą Still ligos gydymą.

Hormonai turi gebėjimą slopinti fosfolipazę A2 ir hialuronidazę, kurie yra atsakingi už uždegiminį atsaką. Gliukokortikosteroidai stabilizuoja ląstelių membranas, todėl slopina histamino, leukotrieno ir tromboksano išsiskyrimą. Šios biologiškai aktyvios medžiagos dalyvauja uždegiminiuose procesuose. Hormonai turi imunosupresinį poveikį, kuris yra labai svarbus gydant autoimunines ligas, ypač juvenilinį reumatoidinį artritą.

Tačiau ilgalaikis hormoninių vaistų vartojimas kelia grėsmę sunkių komplikacijų atsiradimui. Vienas iš sunkiausių yra antinksčių žievės funkcijos slopinimas, dėl kurio gali būti pažeistas jo paties hormonų gamyba. Todėl šių vaistų vartojimas atliekamas tik esant tiesioginėms indikacijoms, o jų priėmimas turi būti atliekamas prižiūrint gydytojui, kad būtų išvengta komplikacijų atsiradimo.

Priklausomai nuo paciento būklės sunkumo ir klinikinių simptomų sunkumo, gliukokortikosteroidai skiriami į raumenis arba į veną. Esant sunkiam skausmo sindromui, galimas intraartikulinis vaistas. Pagrindiniai vaistai yra prednizolonas ir metilprednizolonas. Leidžiama naudoti ir kitus hormoninius agentus.

Pagrindinė ligos terapija

Ši vaistų grupė teisėtai yra pagrindinis komponentas gydant juvenilinį reumatoidinį artritą. Norint pasiekti teigiamą rezultatą, jie turi būti įtraukti į kompleksinę terapiją kuo anksčiau, nelaukiant ligos progresavimo.

Pagrindiniai priešuždegiminiai vaistai (DMARDs) savo terapinį poveikį daro keletą savaičių ar net mėnesių nuo gydymo pradžios. Tačiau jie gali padėti atleisti ir išvengti tolesnio sąnarių sunaikinimo. Poveikis po vaisto vartojimo trunka ilgai, net jei jis visiškai atšauktas.

Pagrindinės jauniklių reumatoidinio artrito terapijos metu vartojamos šios vaistų grupės:

• citostatikai;
• biologiniai preparatai;
• antimalariniai vaistai;
• sulfonamidai;
• penicilamino.

Reikalinga dozė, gydymo dažnumas ir gydymo trukmė nustatomi priklausomai nuo paciento būklės, ligos klinikinių pasireiškimų sunkumo, kartu atsirandančių ligų.

Citostatikai ir biologijos

Citostatikai yra metotreksatas, Arava, Remicade, Equoreal, ciklofosfamidas ir daugelis kitų vaistų. Dažniausiai gydant juvenilinį reumatoidinį artritą:

1. Metotreksatas. "Auksinis standartas", gydant kaulų ir raumenų sistemos ligas. Reikalinga dozė parenkama individualiai, tačiau vidutiniškai pakanka paimti po 1 tabletę per 7 dienas. Jo vartojimo poveikis pasireiškia po 5-6 savaičių nuo naudojimo pradžios. Didžiausia medžiagos koncentracija kraujyje pasiekiama po 6-12 mėnesių.
2. Arava. Paskiriamas šalutinis poveikis, atsirandantis vartojant metotreksatą. Pradeda veikti po 4-6 savaičių.
3. Remicade Greitesnis terapinis poveikis, tačiau turi gana didelį kontraindikacijų sąrašą. Jis naudojamas tik tuo atveju, jei nėra tinkamų kitų pagrindinių vaistų vartojimo rezultatų. Reikalauja tuo pačiu metu paskirti antihistamininius vaistus, nes tai gali sukelti alerginės reakcijos atsiradimą.

Biologiniai vaistai greitai ir labai veiksmingai mažina uždegimą. Tačiau yra tam tikrų trūkumų. Jie gali būti naudojami tik ligoninėje, nes ši vaistų grupė turėtų būti skiriama prižiūrint gydytojui. Vaisto vartojimo trukmė yra nuo 30 minučių iki 2 - 3 valandos, priklausomai nuo pasirinktos dozės. Ši vaistų grupė apima:

1. Etanerceptas Padidina leukocitų pervežimą į uždegiminio proceso centrą, tokiu būdu sustiprindamas imuninį atsaką.
2. Anakinra Jis slopina Interleukin-1. Kaip rezultatas, uždegiminių ląstelių aktyvacija tampa neįmanoma.
3. Orentia. Tai yra vaistas, pasirenkamas kitų pagrindinių medžiagų, ypač metotreksato, gedimo atveju. Dažnai naudojamas gydant vaikus.
4. Actemra. Neutralizuoja Interleukin-6, kuris yra vienas iš pagrindinių uždegimo mediatorių. Naudojamas kaip monoterapija arba kartu su metotreksatu.
5. Rituksimabas Sumažina limfocitų skaičių, apsaugo nuo uždegiminio proceso progresavimo.

Antimalariniai vaistai, sulfonamidai, penicilaminas

Antimalariniai vaistai naudojami ne tik vektorinių ligų gydymui, bet ir gydant juvenilinį reumatoidinį artritą. Jie turi savybę sumažinti reumatoidinio proceso veiklą. Jų pagrindinis trūkumas yra lėtas veiksmas. Terapinis poveikis pasiekiamas po 6-12 mėnesių reguliaraus vaisto vartojimo. Tuo pačiu metu antimalariniai vaistai yra gerai toleruojami ir neturi jokio šalutinio poveikio. Ši narkotikų grupė apima delagilą ir plaquenil.

Sulfazalazinas yra naudojamas gydant juvenilinį reumatoidinį artritą, priklausantį sulfonamidų grupei. Šis vaistas turi gerą poveikį reguliaraus vartojimo būklei ir yra tik šiek tiek mažesnis už citostatikus. Rezultatas parodomas praėjus 3 - 4 mėnesiams nuo priėmimo pradžios ir pasiekiamas didžiausias sunkumas po 6-12 mėnesių. Šalutinis poveikis pastebėtas tik 10 - 20% pacientų.

Penicilaminas yra labai toksiškas vaistas. Jo paskirtis yra rekomenduojama, nes nėra teigiamo poveikio dėl kitų pagrindinių priešuždegiminių vaistų vartojimo. Nepageidaujamų reakcijų dažnis yra gana didelis ir pasiekia 30–40%.

Ligos fizioterapijos procedūros

Fizioterapijos naudojimas yra galimas tik remisijos metu. Kai naudojamas juvenilinis reumatoidinis artritas:

• fonoforezė su hidrokortizonu;
• UHF;
• magnetinė terapija.

Fizioterapijos metodo pasirinkimas ir kurso trukmė nustatomi individualiai kiekvienam pacientui. Kai kurios procedūros yra draudžiamos naudoti esant giliam sąnario pažeidimui, pavyzdžiui, deformuojant artrozę.

Fonoforezės pagalba galima pagerinti UHF ir magnetinę terapiją, mikrocirkuliaciją ir metabolizmą, sumažinti audinių patinimą. Procedūros padeda sumažinti skausmą ir padidinti judesių diapazoną paveiktose sąnariuose.

Geras poveikis suteikia masažą. Pagrindinė sąlyga yra tai, kad jį atliktų specialistas, kuris buvo apmokytas reikiamu mokymu. Jokiu būdu negalima masažuoti sau. Jis gali pakenkti tik pacientui. Būtinų sesijų skaičius paprastai yra apie 10–15 procedūrų ir priklauso nuo paciento būklės.

Svarbus vaidmuo siekiant stabilios atleidimo yra svorio normalizavimas. Tai padės pašalinti įtampą nuo paveiktos sąnario. Kiekvieną dieną reikia specialisto pagalba atlikti pratimus, skirtus pacientui. Pratimų terapija padės atkurti sąnarių lankstumą, pagerinti kraujo apytaką ir maistinių medžiagų patekimą į kremzlių audinį.

Juvenilinio reumatoidinio artrito gydymas turi būti išsamus. Tik atlikdami visas gydytojo rekomendacijas, galite palengvinti paciento būklę ir pasiekti remisiją.

Suaugusiųjų sindromas - simptomai ir diagnozė, gydymas ir sindromo komplikacijos

Suaugusiųjų sindromas yra reta uždegiminė liga, kuri gali sukelti lėtinį artritą ir kitas sunkias komplikacijas.

Kita liga, kuri anksčiau buvo žinoma kaip „Still sindromas“, dabar dažniausiai vadinama juveniliniu reumatoidiniu artritu (JRA) arba juveniliniu idiopatiniu artritu (JIA).

Tiksli suaugusiųjų sindromo priežastis nežinoma, tačiau mokslininkai mano, kad šios ligos priežastis gali būti virusinė arba bakterinė infekcija.

Amžius yra pagrindinis suaugusiųjų sindromo rizikos veiksnys. Ši liga pasižymi dviem viršūnių dažnis - nuo 15 iki 25 metų, taip pat nuo 36 iki 46 metų. Vyrai ir moterys turi tokią pačią riziką. Vienoje šeimoje beveik nėra atvejų, kai sergama sindromu, o tai leidžia išvengti ligos paveldimo pobūdžio.

Sintetinio sindromo simptomai

Dauguma pacientų, sergančių Still sindromu, turi šiuos simptomus:

Kūno temperatūra gali siekti 38,9-39 ° C. Karščiavimas gali išsisukti pacientui per savaitę, o kartais net ilgiau. Didžiausia temperatūra nukrenta antroje dienos pusėje, tačiau kai kuriems pacientams gali būti dvi smailės per dieną. Tarp šių smailių kūno temperatūra vėl tampa normali.

Kartu su karščiavimu atsiranda rausvas bėrimas, paprastai paveikiantis rankas, kojas ir liemens. Fizinis stresas, pvz., Drabužių trinti, gali sukelti naujus pažeidimus.

3. Sąnarių patinimas ir skausmas.

Still sindromo atveju sąnariai tampa uždegę, ypač keliuose, alkūnėse, pečiuose ir rankose. Sąnariai patinsta, skausmingi, suvaržyti. Sąnarių diskomfortas gali trukti maždaug dvi savaites.

4. Skausmas.

Raumenų skausmas, susijęs su Still sindromu, dažniausiai pablogėja didėjant temperatūrai. Jis gali būti toks stiprus, kad neleidžia pacientui atlikti paprastų kasdienių darbų.

Kiti suaugusiųjų sindromo požymiai gali būti:

1. Gerklės uždegimas.
2. Gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas.
3. Padidėję kepenys (hepatomegalija).
4. Padidėjęs blužnis (splenomegalija).
5. Širdies ir plaučių uždegimas.

Reikia nepamiršti, kad bet kuris iš šių požymių gali būti pastebėtas kitose ligose. Panašūs simptomai gali atsirasti dėl infekcinės mononukleozės, kai kurių vėžio rūšių (limfomos) ir įvairių reumatinių ligų.

Tik gydytojas galės tiksliai diagnozuoti!

Turėdami šiuos simptomus, turėtumėte kreiptis į gydytoją dėl tyrimo. Ypač jei pacientas yra susirūpinęs dėl kosulio, dusulio, krūtinės skausmo ir kitų neįprastų simptomų - tai gali reikšti širdies ir plaučių pažeidimą, kuris yra galimas su Still sindromu.

Sindromo diagnozė

Nėra vienos analizės, kuri galėtų nustatyti suaugusiųjų sindromą. Gydytojas turės atlikti daug testų ir diagnostikos procedūrų, kad būtų išvengta kitų ligų.

Gydytojas gali diagnozuoti, remdamasis šiais duomenimis:

Fizinis tyrimas parodė karščiavimą, sąnarių patinimą, bėrimą, padidėjusį gimdos kaklelio limfmazgius, gerklės skausmą.

Su echokardiografija galima nustatyti širdies raumenų uždegimą. Kaulų rentgeno spinduliuose atsiras sąnarių pokyčiai. Kompiuterinė tomografija arba ultragarsas aptinka padidėjusį kepenį ir blužnį.

3. Kraujo tyrimai.

Still sindromo atveju padidėja leukocitų ir trombocitų kiekis, tačiau tuo pačiu metu sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (anemija). Kitas svarbus rodiklis yra padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (ESR), rodantis uždegimą. Still'o sindromo atveju C-reaktyvaus baltymo ir feritino kiekis yra padidėjęs suaugusiems.

Kai kurie mokslininkai paprastai rekomenduoja, kad gydymo veiksmingumui įvertinti būtų naudojamas feritino kiekis, nes jis labai gerai atspindi Steell'o ligos uždegimo intensyvumą. Be to, gydytojas gali paskirti kepenų fermentų tyrimus kepenų funkcijai patikrinti. Reumatoidinis faktorius ir antinuklidiniai antikūnų tyrimai paprastai yra neigiami.

Still sindromo gydymas

Gydytojai gali naudoti įvairius vaistus Still sindromui. Gydymo pasirinkimas priklauso nuo simptomų sunkumo ir tam tikrų vaistų toleravimo.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (ibuprofenas, naproksenas) padeda sumažinti uždegimą. Lengvoje ligos formoje šie vaistai yra pakankami simptomams kontroliuoti. Reguliariai vartojant NVNU būtina stebėti kepenų funkciją, nes didelės NVNU dozės gali pakenkti kepenims.

Gliukokortikoidiniai hormonai (kortikosteroidai) vartojami sunkiais ligos atvejais, kuriuos lydi didelis karščiavimas ir vidaus organų dalyvavimas. Šie vaistai silpnina organizmo imuninį atsaką. Nepaisant didelio veiksmingumo Still sindromo atveju, gliukokortikoidai gali padaryti kūną jautresnį infekcijoms, taip pat sukelti osteoporozę.

Metotreksatą Vakarų specialistai ribotai taikė pacientams, sergantiems „Still“ sindromu. Rekomenduojama jį skirti kartu su kortikosteroidais, kurie gali žymiai sumažinti pastarosios dozę.

Naujas žodis gydant uždegimines ligas, tokias kaip Still sindromas, yra naviko nekrozės faktoriaus (TNF-alfa) inhibitorius. Šios grupės preparatai (infliksimabas, adalimumabas, etanerceptas) slopina uždegiminį procesą. Gydymas TNF-alfa inhibitoriais prasidėjo neseniai, šie vaistai yra labai brangūs, bet ne visais atvejais veiksmingi, tačiau kai kuriems pacientams tai yra tinkamiausias variantas.

Prognozė

Nepaisant nuolatinio gydymo, gana sunku numatyti Still sindromo raidą suaugusiems. Kai kuriems žmonėms ši liga gali apsiriboti tik vienu epizodu, o kitos - lėtine liga.

Pagal ligos rezultatą pacientai, sergantys Still sindromu, yra maždaug vienodai pasiskirstę tarp šių grupių:

1. Visiškai atkurta.
2. Pacientai, kuriems periodiškai pasireiškia paūmėjimas.
3. Pacientai, sergantys sunkiu lėtiniu artritu.

Patarimai ligoniams

1. Laikykitės gydytojo recepto.

Jei gydytojas ilgą laiką paskyrė vartoti priešuždegiminius vaistus, jie turėtų būti vartojami iki kurso pabaigos, be dozės. Net jei jaučiatės gerai. Norėdami kontroliuoti uždegimą, reikia išvengti komplikacijų.

2. Praturtinkite savo mitybą.

Jei Jums buvo paskirtos didelės kortikosteroidų dozės (metilprednizilonas ir tt), pasitarkite su gydytoju dėl papildomo vitamino D ir kalcio vartojimo. Tai padės išvengti osteoporozės. Kita galimybė - vartoti daug vitamino D turinčių maisto produktų (pvz., Menkių kepenų) ir kalcio (pieno produktai).

3. Perkelkite daugiau.

Ar jaučiatės potraukių dėl fizinių pratimų dėl sąnarių skausmo? Tačiau pratimai padės jums išlaikyti galūnių judumą, taigi jums reikia įšilti, tačiau pagal gydytojo rekomendacijas.

Plieno sindromo komplikacijos

Dauguma Still sindromo komplikacijų yra susijusios su lėtiniu sąnario uždegimu.

Galimos komplikacijos:

1. Sąnarių sunaikinimas iki poreikio pakeisti jungtį.
2. Širdies raumenų ir perikardo uždegimas.
3. Skysčio kaupimasis pleuros ertmėje.