Bullous ichthyosiform erythroderma

Šį straipsnį parašė tėvai, turintys vaikų, turinčių ichtyosis. Norint perduoti sukauptą patirtį ir padėti orientuotis naujai keptiems tėvams suprasti, kaip rūpintis tokiu vaiku. Primename, kad mūsų svetainė yra papildomas informacijos šaltinis apie ichtyosis, bet ne noras savarankiškai gydyti. Tokia sudėtinga liga kaip ichtyosis, būtina nuolatinė dermatologo priežiūra. Paaiškinkime paprasta kalba ir paprastais žodžiais, kaip mes, tėvai. Mes stebime ichtyosis 24 valandas per parą, ir mes turime ką pasakyti "nelaimės draugams".

Taigi, kaip suprasti, kad jūsų vaikas turi „Ichthyosiform bullosa erythroderma“?

Tokia naujagimių tėvų diagnozė skamba kaip sakinys. Bet nebijokite. Jums tereikia išmokti gyventi su juo. Paimkime jį tvarkingai.

Iš savo pastabų, bandymų, klaidų pavyko atskleisti savo skirtumus ir ypatumus bulez ichtyosiform erythroderma (IE Blvd.).
Su vaiko odos oda, visas kūnas yra padengtas šiurkščiu sluoksniu. Vaikas gimsta filme, kuris, susiliečiantis su oru, pradeda sprogti, ir nulupimas, vaiko oda tampa raudona spalva, vaikas tarsi „nudegęs“.

Galvos ir veido dažniausiai lieka „nepaliestos“, „švarios“, arba veidas yra šiek tiek nulupęs, daugiausia nasolabialinio trikampio ir galvos šveitimas (kitaip nei, pavyzdžiui, Broca Ichthyosyphomas erythroderma, o ne bulesny, yra priešingas: viena iš labiausiai probleminių sričių ).
Lizdinės plokštelės yra visur suformuotos ant odos, taigi yra pavadinimas bullous tipo, t. Y. Drėgna forma. Lizdinės plokštelės yra užpildytos skaidria ar gelsvai skystu tirpalu, jie gali atsidaryti, arba jie turi būti atidaryti vaiko būklei palengvinti.

Galvos ir veido dažniausiai lieka „nepaliestos“, „švarios“, arba veidas yra šiek tiek nulupęs, daugiausia nasolabialinio trikampio ir galvos šveitimas (kitaip nei, pavyzdžiui, Broca Ichthyosyphomas erythroderma, o ne bulesny, yra priešingas: viena iš labiausiai probleminių sričių ).

Lizdinės plokštelės yra visur suformuotos ant odos, taigi yra pavadinimas bullous tipo, t. Y. Drėgna forma. Lizdinės plokštelės yra užpildytos skaidria ar gelsvai skystu tirpalu, jie gali atsidaryti, arba jie turi būti atidaryti vaiko būklei palengvinti.

Žaizdos ir erozija susidaro sprogusių lizdinių plokštelių vietoje, kurios turi būti gydomos taip, kad infekcija nesijungtų. Rankos ir kojos padengtos rudomis kietomis plutomis (keratozė).

Be to, paūmėjimo laikotarpiu arba, kaip mes vadiname „molting“ laikotarpiu, plutos gali apimti visą vaiko kūną, ypač galvą, alkūnes, kelius, lenkiant vidines rankų ir kojų dalis, krūtinę ir ant pilvo stiprią didelę plokštelę. Svarstyklės gali sutrupėti ir patekti į ausis, ausys taip pat nulūžsta.

Kaip tokių ypatingų vaikų tėvai, turime išmokti tinkamai rūpintis vaiko oda. Sužinokite, kaip elgtis su lizdinėmis plokštelėmis, kad sumažėtų jų išvaizda iki minimumo. Tam reikia tinkamai drėkinti odą, išmokti pasirinkti reikiamą kremą tam tikram odos plotui.
Visur rekomenduojama vartoti grietinėlę su karbamidu. Tačiau mes galime saugiai pasakyti, kad ne kiekvienas tipiškas ichtyosis tinka karbamido kremui. Ir tik ne IE bul.typa atveju, kai vaikas turi lizdines plokšteles.
Atidarytų pūslių vietoje mes naudojame dezinfekavimo priemonę, antiseptiką, fukartiną, metileno mėlyną, apdorojame jį su octeniseptu, paūmėjimo atvejais galime naudoti hormonų tepalą (Lokoid, Advantan, Actovegin - šias priemones skiria gydytojas). Taip pat kartais nyksta. Vonia, paimta su soda arba vonios aliejumi „Balneum“, skirta maudytis „Emolium“, pakaitomis, kuris yra tinkamas.

• Plaukiame 1-2 kartus per dieną. Priklausomai nuo odos būklės. Esant dideliam skaičiui burbuliukų ir erozijų, mes ir toliau maudome, bet į vonią pridedame tik aliejų.

• Po maudymosi mes būtinai tepami.

Dideliems tirštintiems tepalams, pavyzdžiui:

• Aven Trikzer;
• Lokobase Repia;
• Topikrem;
• Bepanten plus arba salicilo tepalas 5%;
• Ant plonesnio pieno ar emulsijos.

Odos priežiūros produktai IE, kuriuos galime rekomenduoti:

1. Emolium speciali kūno emulsija;
2. Emolio maudymosi emulsija;
3. „Emolium Special Cream“;
4. Emolium triactive kremas;
5. Emolium P triactive maudymosi emulsija;
6. Lokobeyz lipokr;
7. Lokobeyz girnelės kremas;
8. „Topikrem Ultra“ drėkinamasis kūno pienas;
9. Topikrem AD balzamas mažina lipidų kiekį;
10. „Topikrem Ultra“ drėkinamasis kūno pienas;
11. „Topikrem“ veido kremas, turintis itin drėkinamąjį;
12. „Avene Cold Cream“ yra maitinanti emulsija kūnui su šaltu kremu;
13. Noreva Aquareva drėkinamasis kūno pienas 24 valandas;
14. Noreva Psoriane Intensiv intensyvus raminantis šampūnas nuo pleiskanų;
15. Noreva Psoriane drėkinamasis pienas;
16. Noreva Psoriane drėkinamasis raminantis terminis kremas;
17. Noreva Psoriane raminantis pleiskanų šampūnas;
18. Zinokapas;
19. Bepanten plus;
20. Octenisept.

Miuncheno universitetinėje ligoninėje Ichtyosis gydyti rekomenduojama Gel Zorak (Tazaroten). Sumaišykite santykiu nuo 1 iki 5 su riebaliniu kremu. Šis tepalų mišinys gerai išvalo odą. Tačiau jį galima naudoti tik prižiūrint gydytojams (padidėja AST lygis)
„Zorak“ galite įsigyti tik Europos Sąjungoje ir pagal jų receptą.

• Paprastai mes neturime be antibiotikų, kad padidintume buleznoy IE temperatūrą ir pasunkėjimą, siekiant užkirsti kelią infekcijai prijungti arba nužudyti jau susijusią.

• Didelių žaizdų paviršių tvarsliams naudojamas sterilios medicininės servetėlės ​​ir mepilex šluostės. Pekhaft ir laidinio krepo tvarsčiai.

• Genetiniai tyrimai parodė MCT-1 genų suskirstymą; КРТ 10;

• Autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas

Gimimo metu vaiko odos būklė labai dažnai primena kitą sudėtingą ligą „Epidermolysis bullosa“ (žr. Nuotrauką apie epidermolizę).

Gydytojai kartais klaidingai nustatė šią diagnozę daugeliui vaikų (I. E.)

Pagrindiniai skirtumai yra šie:

• Mūsų lizdinės plokštelės ir odos dilbiai sugriežtina ir linkę greitai išgydyti.
• Jie neturi tokios didžiulės pažeidimų zonos, kaip ir bulescine epidermolysis, ir dar - bulezny epidermolysis neturi didelio plokštelių skalės, kaip ir bulez ichtyosis.
• Buleznye epidemijos atveju vaizdas yra ryškesnis - nuolatinės lizdinės plokštelės, jos turi traumą, mažiausiai trinties ir plačią epidermio atsiskyrimą.

Ichtyosis ir ichtyosiform dermatosis (ichtyosiform erythroderma)

Taip pat galite užsiregistruoti patogiu laiku.

IŠIOSIS IR ICTHIOSIFORMAS DERMATOSIS

Ichtyosis ir ichtyosiform dermatosis (ichtyosiform erythroderma) - nevienalytė
keratinizacijos genetinių ligų grupė; įvairios keratozės, turinčios didelius pažeidimus arba
bendras odos intarpas.

Dažnis Dažniausia paveldimų ligų forma
keratinizacija (1: 3000-1: 4500 gyventojų).

Genetiniai aspektai - paveldimos ligos: užfiksuoti fenotipai.

Klinikinės ichtyosis formos

Ichtyosis acanus (ichthyosishystrix) yra reta įgimta forma
ichtyosis Gimimo metu liga pasireiškia tik ryškia eritema (be pilingo ir pūslių). Per
eritema pasitraukia kelias savaites, atsiranda difuzinė skvarba su vėlesniu vystymusi
linijinės masyvių verrukinių raginių persidengimų sekcijos, panašios į ežerų adatas. Sustiprintos sritys
Stratum corneum formavimuose yra V ir S formos linijinė forma. Kartais ši vyrams būdinga ikhtiozė
kartu su protiniu atsilikimu (imbecility) ir epilepsija. Nagų plokštės gali būti
sustorėjo iki onikogripozės.

Ichtyosis lamellar pasireiškia vaiko, turinčio klinikinį vaizdą, gimimo metu
vadinamasis koloidinis vaisius. Tačiau pradinis pasireiškimas gali būti koloidinis vaisius
tik lamelinė ichtiozė, bet ir kitos formos: ichtyosis, lytiniai ryšiai; ichtyosis
epidermolitinis; Sjogreno sindromas - Larssonas ir kt.
visiškai padengta plona, ​​sausa, gelsvai rudos spalvos plėvele, panaši į kolodiją. Atskirai
Kai kuriais atvejais toks filmas, kuris jau seniai egzistavo, virsta didelėmis svarstyklėmis ir pradžioje
kūdikis visiškai išnyksta, todėl oda vis dar išlieka normali. Į
daugeliu atvejų iš filmo suformuotos svarstyklės lieka gyvybei (lamelinė ichtiozė). Su amžiumi
Eritroderma regresuoja ir padidėja hiperkeratozė. Pažeidimas užfiksuoja visas odos raukšles ir
odos pokyčiai jose dažnai yra ryškesni. Veido oda paprastai yra raudona, ištempta, dėmėta. Plaukuotas
dalis galvos yra padengta gausiais svarstyklėmis. Padidėjęs delnų, padų, veido odos prakaitavimas.
Plaukai ir nagai greitai auga, nagų plokštės deformuojamos, sutirštės; paženklinti požeminiais
hiperkeratozė, delnų ir padų difuzinė keratozė. Tipinė lamelinės ichtiozės apraiška
taip pat yra ektropionas, kurį dažnai lydi lagophthalmos, keratitas, fotofobija. Kartais kada
lamellinė ichtiozė, stebimas psichinis atsilikimas.

Ichtyosis linijinis circumflex (Netherton sindromas, Komela - Netherton sindromas)
- ypatingą tipą ichtyosis, pasireiškiantį ribotais odos pažeidimų židiniais, kuriuos lydi
plaukų anomalijos. Jau kelerius metus Komhtos ir Nethertono sindromo linijinė kreivė
atskirai. Šiuo metu ši liga vertinama kaip viena nosologija
kintamas klinikinis vaizdas. Paveldėjimo tipas - autosominis recesyvas su kintamuoju
geno ekspresyvumas. Liga pasireiškia apibendrinta eritema, kurios mastelis jau yra
vaiko gimimo arba pirmus gyvenimo mėnesius. Vaikai per odą praranda daug skysčių; gali būti
imunologiniai sutrikimai, galima mirti. Ant veido odos, kartais plaukuota
galvos gali išlikti švelni eritema su kvapavimu, kartais ji yra perioralinė. Į
alkūnė, popliteal fossa išsivysto lichenizacija, didėja keratozė. Ant kūno odos ir
galūnės, atsiradusios dėl policiklinių, serpigininių eritemos eritemos, t
apsuptas ištvirkęs raguotas kraštas plokščių svarstyklių pavidalu, išpjaustytas iš stiebelio tipo, su mažu
mažų greitai sutraukiančių sub-burbulų skaičius. Židinių tendencija keisti kontūrus sukuriama
jų augimo įspūdį. Plaukų pokyčiai gali būti reikšmingi, todėl plaukai prarandami
galvos odos, antakių, blakstienų ar subklininių, aiškiai matomų tik tada, kai
mikroskopija. Labiausiai būdinga invaginuojanti trichorexis (skersinės plaukų ašaros)
vkolachivaniem proksimalinis segmentas distaliniame), trikotažinis trichorexis (struktūrinė plaukų deformacija t
mazgų atsiradimas pagal bambuko strypų sutirštinimo tipą), susukti plaukai ir kiti anomalijos. Turite
daugelis pacientų ir jų artimųjų turi įvairių atopijos apraiškų (bronchų astma, t
angioneurozinė edema, dilgėlinė, atopinis dermatitas), nors abejojama, ar
Atopinis dermatitas yra esminis sindromo pasireiškimas. Diagnozė pagrįsta klinikiniu vaizdu ir
histologiniai duomenys. Diferencinė diagnostika atliekama su ichtyosiform erythroderma, kuri
sunku pašalinti ankstyvosiose ligos stadijose, kintamasis erythrokeratermia, kuriam
plaukų pokyčiai nėra tipiški.

Ichthyosis vulgaris - labiausiai paplitusi forma
80–95% visų formų. Paveldėjimo tipas yra autosominis. Liga paprastai atsiranda
trečiąjį gyvenimo mėnesį arba šiek tiek vėliau (iki 2-3 metų). Būdingas difuzinis, įvairaus laipsnio
kūno odos pažeidimo pasireiškimas, galūnės įvairių dydžių ir spalvų skalių sluoksnių pavidalu (nuo
baltai pilka-juoda), todėl oda tampa sausa, grubi. Labiausiai
pokyčiai išreiškiami galūnių ekstensoriniuose paviršiuose, ypač alkūnėse ir keliuose
o ne alkūnės ir kelio kaklo ir lenkimo paviršiai, o taip pat ir ašies iškyšos
stebina. Taip pat būdinga folikulinė keratozė mažų, sausų mazgų forma su lokalizacija
išskaidytų plaukų folikulų burnos. Vaiko odos oda dažniausiai nedaro įtakos,
suaugusieji pastebėjo kaktos ir skruostų odos lupimą. Ant delnų ir padų su
pokyčiai dermatoglifuose ir nedidelis pelėsis lupimasis. Priklausomai nuo švietimo tipo ir laipsnio
skalės išskiria keletą klinikinių vulgarinių ichtyosis variantų: xerodermia -
abortyvi ichtyosis, lengviausia teka, būdinga sausumas, maža
odos šiurkštumas, daugiausia galūnių paviršių. Oda lengva
dirgina, ypač plaunant muilu ir vandeniu, ir linkę į ekzematizaciją; ichtyosis yra paprasta,
kurioje pažeidimas apima visą odą (liemens, galūnių, galvos odą), svarstykles
maža, centrinė jų dalis, tvirtai pritvirtinta prie pagrindo; ichthosis yra puikus
svarstyklių skaidrumas ir švelnumas, išdėstyti mozaikoje, daugiausia ant galūnių;
Baltoji ichtyosis - baltos svarstyklės, panašios į asbestą;
ichthosis serpentinas - didelės pilkšvai rudos svarstyklės, panašios į serpentino dangtį. Į
Šiuo metu šios formos laikomos įvairaus sunkumo ichtyosis vulgaris.
(I - III laipsnis). Nagų plokštės tampa sausos, trapios, grubios, deformuotos, plaukai
gali būti skiedžiami ir skiesti. Klinikiniai ichtyosis požymiai silpnėja brendimo metu.
Liga trunka visą gyvenimą, didėja žiemą. Pažymėtas funkcinis
endokrininės sistemos (skydliaukės, lytinių liaukų) nepakankamumas kartu su imunodeficitu
būklė (sumažėjęs B- ir T-ląstelių imuniteto aktyvumas), ryškus polinkis į
alerginės ligos (ypač atipinis dermatitas), mažai atsparios pirokokui
ir virusinės infekcijos.

Ichtyosis vienpusis (Erythroderma ichthyosiform, vienašalis Rossman)
- Retas netipinis ichtyosiform erythroderma variantas. Apibrėžta įgimta hemidisplazija,
moterims. Paveldėjimo tipas nėra nustatytas. Patologinis procesas
vienpusis lokalizavimas, užfiksuoti pusę veido, kamieno, viršutinės ir apatinės galūnių kairėje
arba dešinėn. Paprastai lydimi kaulų defektai (chondrodisplazija), nenormalus vidinis vystymasis
organų (rūgšties inkstų), centrinės nervų sistemos (toje pačioje pusėje).

Vaisiaus (Harlequin vaisiaus) Ichtiozė - įgimta ichtyosis, vystosi
embriono laikotarpis (IV - V nėštumo mėnesiai). Paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvas. Iki to laiko
gimdymas, visiškai suformuota klinikinė ichtyosis nuotrauka. Naujagimio oda yra sausa,
sutirštintas, padengtas ragų korpusais, sudarytas iš pilkai juodos spalvos ragų sklendžių iki 1 storio
cm, lygus arba dantytas, atskirtas grioveliais ir įtrūkimais. Odos raukšlėse pažeidimas panašus
acantosisnigricans. Taip pat būdinga delnų ir padų difuzinė keratoderma. Žodinis atidarymas
Dažnai ištemptas, nejudantis, arba, atvirkščiai, smarkiai susiaurėjęs, panašus į kamieną, kurį tik prastai priverčia zondas. Nosis
deformuotos ausinės, akių vokai yra susukti, galūnės yra bjaurios (klubų, kontraktūrų,
sindaktinis). Dažnai pastebima visa alopecija ir nagų distrofija, dažnai mikroelektronija,
microgyria, katarakta. Dauguma kūdikių gimsta mirę, kiti miršta netrukus
gimdymas iš vidaus organų pokyčių, kurie nesuderinami su gyvenimu, išsekimas, sepsis.

X sukeltas ichtyosis išsivysto, dažniausiai dėl nesėkmės
placentos sulfatazės steroidai. Skirtingai nuo įprastinės ichtyosis, su X
gimimo. Klinikinį vaizdą, kuris išsivysto tik berniukams, apibūdina
žalos visai odai, įskaitant odos raukšles (30% atvejų), per pirmuosius gyvenimo mėnesius (rečiau nuo gimimo).
Tik palmės ir padai lieka nepakitę, nes nėra keratodermos, tačiau kai kurie tirštikliai ir
odos pilingas. Vaikai, galvos odos, veido, kaklo odoje dalyvauja. Su amžiumi
patologiniai pokyčiai šiose srityse silpnėja, o pilvo srities odos pokyčiai padidėja,
krūtinės, galūnių. Tokios ichtyosis formos svarstyklės yra didelės, tamsios. Hiperkeratozė yra ypač ryški šioje srityje
alkūnės ir kelio sąnarių ekstensyvumo paviršiai. Ši forma pasižymi
rudos-juodos spalvos, tvirtai prigludusios, daug nedidelių sluoksnių iš sluoksnio ir didelių
(iki 1 cm) nešvarių arba rudų skydų, todėl oda primena gyvatės arba driežas.
Palmių ir padų oda nėra paveikta, folikulinė hiperkeratozė nėra. Dažnai pastebima
ragenos drumstimas, hipogonadizmas, kriptorchizmas. Gali būti įvairių apsigimimų (mikrocefalija,
pylorinė stenozė, skeleto pakitimai), psichikos atsilikimas.

Ichtyosiform erythroderma (hiperkeratozės apibendrintas ichthyosiformis,
Broca įgimta ichtyosiform erythroderma, Broca ichthyosiform dermatosis). Klinikinis skirtumas
jų tioizės erithroderma iš ichtyosis vulgaris yra uždegimas nuo gimimo.

Epidermolitinė ichtyosis (epidermolitinė hiperkeratozė, eritroderma
ichthyosiform bullosa) - retas įgimtos ichtyosis; paveldėjo
autosominis dominuojantis tipas. Liga pasireiškia nuo vaiko gimimo koloidiniu pavidalu
vaisiui. " Atmetus plėvelę, naujagimio oda suteikia įspūdį, kad ji yra nudegusi. Ji
ryškiai raudona spalva, su plataus ploto epidermio sluoksniu su erozijos ir pūslių susidarymu
įvairių dydžių, su netinkama padanga ir teigiamas šlapimo pūslės atsiskyrimo požymis. Odos delnai ir padai
sutirštintas, baltos spalvos, be ectropion. Sunkiais atvejais procesą lydi
hemoraginis komponentas (purpura) ir yra mirtinas. Švelnesniais atvejais vaikai išgyvena.
Dažniau, su amžiumi, pūslių skaičius smarkiai mažėja, o odos keratinizacija didėja netolygiai
skirtingose ​​vietose. 3-4-ąją metų hiperkeratozė yra aiškiai atskleista storos rudos verrucozės pavidalu.
sluoksniai. Veidas paprastai nėra paveiktas, išskyrus lengvas nasolabialinių raukšlių keratozes; plaukų ir nagų augimas
paspartėjo. Liemens odoje gali atsirasti beveik generalizuota histerio hiperkeratozė.
netolygus, ryškesnis odos raukšlių srityje, kur jis yra raguotas šukutės.
Tipiškas koncentrinis šukių išdėstymas ant sąnarių ekstensyvaus paviršiaus.
Periodiškai ant odos atsiranda burbuliukai ir lizdinės plokštelės, paliekant eroziją, kurios skaičius yra didesnis
per pirmuosius kelerius gyvenimo metus.

Eritroderma ichthyosiform įgimta miglota yra būdinga
didelių svarstyklių, tvirtai pritvirtintų prie pagrindinės odos, susidarymo (ypač odos srityje)
raukšlės), pagreitintas nagų ir plaukų augimas, delnų ir padų hiperhidrozė.

Įgyta ichtyosis paprastai yra simptominė, yra
paraneoplastinis procesas, virškinimo trakto disfunkcijos rezultatas, hipovitaminozė
A ir kt. Įgyta ichtyosis, kaip para-onkologinis procesas, dažnai kliniškai ir histologiškai primena
ichthosis vulgaris. Dažniausiai toks odos sutrikimas atsiranda su limfogranulomatoze. Ichthyosiform
odos pokyčiai pastebėti 2 - 50% naviko. Taip pat būdingi odos pokyčiai.
dėl malabsorbcijos sindromo - simptomų kompleksas, kuris vystosi pažeidžiant absorbcijos procesus
virškinimo trakto. Ichtyosiform pokyčiai palaipsniui vystosi ant odos: sausumas, svarstyklės,
lydi odos hiperpigmentacija (arba depigmentacija), keičiasi distrofiniai pokyčiai
nagų plokštės (išilginės arba skersinės stygos, pavargusios), plaukai (su difuzijos plėtra)
arba židinio alopecija). Taip pat pasižymi sausu konjunktyvu, glossitu, aftiniu ir opiniu stomatitu ir
kiti pakeitimai. Kai kuriais atvejais malabsorbcijos sindromas gali pasireikšti antrą kartą neįprastų aplinkybių sąlygomis
žarnyno flora ir kartu su išvardytais simptomais lydi telangiektinį purpurą
seborėja, skleroatrofiniai odos pokyčiai, achlorhidrija, pablogėjęs vitamino B išskyrimas₁₂ ir
ksilozės absorbcija. Taip pat pastebėta, kad vartojant kai kuriuos, buvo stebimi Ichtyosiform odos pokyčiai
vaistai, ypač triparanolis, nikotino rūgštis. Taip pat yra ypatingas
nepriklausoma įgytos ichtiozės forma yra diskoidinė ichtyosis, kurios genezė neaiški.
Pirmieji simptomai vaikystėje atsiranda kaip šiurkštumas, odos sausumas
galūnių, kūno (sėdmenų, pilvo) paviršių. Ateityje, paprastai 25-45 metų amžiaus, zonose
sausos odos formos apvalios arba ovalios neapdorotos rudos plokštelės (2-3 cm skersmens ir. t
daugiau), kurių skaičius gali skirtis. Galvos, veido, delnų ir padų plotas
lyties organai, gleivinės, nagai neturi įtakos. Liga atsiranda chroniškai
periodiškai spontaniškai remisijos vasarą.

Diagnozė visų pirma grindžiama klinikiniais duomenimis. Su įprastu
ichtyosis yra histologinio tyrimo svarba (granuliuoto sluoksnio nebuvimas arba retinimas)
epidermis); X-susietos ichtyosis, sumažėjęs steroidų sulfatazės aktyvumas amnione
chorioninės ląstelės arba audiniai, naudojant DNR zondus; su įgimta bullous ichtyosiform erythroderma -
epidermolitinės hiperkeratozės histologinis tyrimas.

Diferencinė diagnostika

• Senilė ir kitos xerodermijos formos.

Gydymas

• Praktiškai su visomis ichtyosis formomis A vitaminas yra 100 000 TV per dieną. (iki 200 000–300 000 TV per dieną
  priėmimo kursai 2-3 mėnesius. 2-3 kartus per metus arba tigazonas (etretinatas) 0,3-0,5 mg / kg.
• Su sausu ichtyosiform erythroderma ir plokšteliniu ichtyosis - etretinatu 1 mg / kg,
  izotretinoino 0,5 mg / kg. Retinoidai kontraindikuotini nėštumo metu.
• Bullouso forma, kloksacilinas arba eritromicinas, 250 mg per burną, 3-4 kartus per dieną.
  iki klinikinio atsigavimo.
• Keratolitiniai preparatai (5% salicilo tepalas, 5-10% tepalo su karbamidu).

Gautos ichtyosis gydymas yra pašalinti jo atsiradimo priežastis.

Prognozė priklauso nuo keratozės formos, kuri yra palankiausia įprastai
ichtyosis, mažiausiai - su lameliais.

Įgimta bullous ichtyoform erythroderma

ICD-10 antraštė: Q80.3

Turinys

Apibrėžimas ir bendroji informacija [redaguoti]

Sinonimai: įgimta ichthyosiform erythroderma Brock, įgimta bullous ichtyosiform erythroderma, bullous ichtyosis, epidermolitinė hiperkeratozė

Epidermolitinė ichtiozė yra retas keratinopatinis ichtyosis, kuriam būdingas bullousinis išsiveržimas gimimo metu, o po to palaipsniui tampa hiperkeratotinis.

Apskaičiuota, kad visų rūšių keratinopatinė ichtyosis Prancūzijoje yra apie 1/909 000. Tikslus bullousinio įgimto ichtyosiform erythroderma paplitimas nėra žinomas. Daugeliu atvejų įgimta pilkoji ichtyosiform eritroderma atsiranda atsitiktinai, likusiems atvejams yra autosominis dominuojantis paveldėjimas, rečiau autosominis recesyvinis paveldėjimas.

Etiologija ir patogenezė [redaguoti]

Epidermolitinę ichtiozę sukelia genų, koduojančių epidermio suprabasalinį keratiną 1 (KRT1; 12q13.13) ir keratiną 10 (KRT10; 17q21-q23), mutacijos, kurios pažeidžia tarpinius keratino skaidulus suprabasaliuose keratinocituose. Yra aiškus ryšys tarp genotipo ir fenotipo, palmių ir padų dalyvavimas paprastai yra susijęs su mutacijomis KRT1 gene. Mutacijos geno padėtis gali turėti įtakos fenotipo sunkumui.

Klinikiniai požymiai [redaguoti]

Kūdikiams, gimimo ar netrukus po gimimo, apibendrinta eritroderma, intensyvi pūslė, nedidelis dribsnių susidarymas ir paviršinė erozija odoje lengvos traumos ir raukšlių srityse. Vėliau, paprastai per pirmuosius gyvenimo mėnesius, ant odos atsiranda gelsvai rudos hiperkeratotinės dėmės, kurias dažnai lydi lengvas eritroderma. Laikui bėgant, padidėja hiperkeratozė, mažėja pūslių susidarymas, tačiau jie gali pasikartoti po odos pažeidimų ir karštojo sezono. Daugeliu atvejų hiperkeratozė yra apibendrinta, tačiau kai kuriems pacientams yra riboti odos pažeidimai, ypač sąnarių, kaklo priekinės dalies, pilvo sienos ir povandeninių raukšlių srityse. Kai kuriems pacientams ligos pasireiškimas pastebimas delnuose ir paduose. Oda dažnai tampa niežėjusi ir turi nemalonų kvapą, gali atsirasti odos infekcijos. Kitos ligos apraiškos gali būti: hipohidrozė, skalių susidarymas ant galvos odos ir nagų distrofija. Sunkiais atvejais augimas vėluoja. Suaugusiems pacientams epidermolitinė ichtyosis pasireiškia įvairaus intensyvumo ir paplitimo hiperkeratoze. Klinikinis epidermolitinės ichtiozės variantas yra žiedo formos epidermolitinė ichtyosis su žiedo formos policiklinių eriteminių skalių pasiskirstymu, kurie linkę atsirasti ant kūno ir galūnių, linkę išspręsti.

Įgimta bullous ichthyoform erythroderma: Diagnozė [redaguoti]

Įgimto pilkojo ichtyosiform erythroderma diagnozė pagrįsta būdingais klinikiniais simptomais ir histologiniais duomenimis. Tipiškas bullous ichtyosiform erythroderma histologinis požymis yra hiperkeratozė su ortokeratoze, hipergranuliacija ir citolizė viršutiniame nugaros ir granuliuotame epidermio sluoksnyje (epidermolitinė hiperkeratozė). Elektroninė mikroskopija atskleidžia supertabas keratinocitus su netaisyklingos formos keratino skaidulų grupėmis. Molekuliniai genetiniai tyrimai leidžia identifikuoti KPT1 ir KPT10 genų mutacijas 10-ąją nėštumo savaitę.

Diferencinė diagnostika [redaguoti]

Diferencinis gydymas įgimta bullae ichthosis Kurt-McLean

Įgimta bullous ichthyoform erythroderma: gydymas [redaguoti]

Simptominis gydymas. Dažnai naudojami minkštikliai, tačiau jų veiksmingumas yra ribotas. Sunkių formų atveju, vietinis keratolitinių preparatų naudojimas arba geriamasis acitretino vartojimas gali pagerinti hiperkeratozės paveiktų židinių būklę, tačiau jų vartojimas susijęs su nepageidaujamo poveikio atsiradimu - padidėjusiu odos matomumu ir pūslių padidėjimu. Naudojant antiseptinius tirpalus galima sumažinti bakterijų kolonizaciją ir kūno skleidžiamą kvapą. Bakterinės infekcijos atveju reikalingas gydymas antibiotikais.

Epidermolitinės ichtyosis sunkumas gali skirtis. Epidermolitinė ichtyosis gali sumažinti gyvenimo kokybę ir apriboti pacientų socializaciją dėl odos pažeidimų, skausmo, niežėjimo, kūno kvapo ir (arba) pasikartojančių infekcijų. Epidermolitinė ichtyosis taip pat gali būti pavojinga naujagimiui dėl infekcijų ir (arba) dehidratacijos.

Ichthyosis vulgaris, žvynuotas, lamelinis, ichthyosiform erythroderma - forumas

Laiko juosta: UTC + 3 valandos [Vasaros laikas]

Ichtyosiform erythroderma miglota

Ichtyosiform erythroderma yra įgimtos ichtyosis forma, izoliuota Broko 1902 m. Yra sausų ir bullous rūšių. Po to seka sausas (nedidelis) ligos tipas. Eritroderma ichthyosiform nebulous identifikuoja daugelis autorių, turinčių lamelinę ichtyosis. Tačiau biocheminiai tyrimai ir nedideli klinikinio vaizdo požymiai atskleidžia kai kuriuos skirtumus.
Naujagimio oda paprastai yra padengta plėvele, panaši į kolodiją (ši būklė vadinama kolodijiniu vaisiu). Po 10-14 dienų filmas išeina. Laikui bėgant, ant kūno atsiranda mažos plokštelės lupimasis. Ypatingai ankstyvame amžiuje būdinga visuotinė odos eritema - eritroderma. Liga tęsiasi visą gyvenimą.

Sinonimai: erythroderma ichthyosiform nebulous, epidermolytic ichthyosis, įgimta Ichtyosiform Erythroderma (CIE), ne bullous CIE (n-CIE)

Skirtumai nuo laminuotos ichtyosis
Nebulleznaya ichtiozės eritrodermija, sutampa klinikinėje paveikslėlyje su lamelinės ichtioze, turi šiuos skirtumus: svarstykles dažnai lemputė (su lamelinės ichtioze storesnis, tamsesnės), eritrodermija išreiškė, kintamo intensyvumo (su lamelinės ichtioze vidutiniškai) yra plaukų dulkių į galvą (su lamelinės ihtiozė, be to, galimi plaukų veleno anomalijos), ektropiono vidurkis (su ryškia plokšteline, susukta ausimis); žymiai padaugėjo epidermio su parakeratoze histologiškai (lamelių granulozės atveju); biochemiškai aptinka p-alkanų - nesočiųjų angliavandenilių, kurie pasižymi hidrofobiškumu ir gebėjimu daryti įtaką mitotiniam aktyvumui epidermyje (padidėjęs odos dribsnių kiekis sterolyje ir riebalų rūgštyse), kiekio padidėjimą.

Informacija apie ligas
Pilietybė
Liga pasireiškia tarp visų rasių žmonių.
Paulius
Vyrai ir moterys serga vienodai.
Dažnis
Mažiau nei 1: 100 000. Pateikiama Amerikos visuomenės sveikatos statistika.
Amžius
Įgimta liga.
Pacientų gyvenimo trukmė
Tokių pacientų, kaip ir paprastų žmonių, gyvenimo trukmė.
Tipiniai skundai
Prakaitavimas pablogėjo, todėl fizinis krūvis ir karštas oras sukelia hiperpireksiją (kūno temperatūros padidėjimas iki 41 ° C ir daugiau). Dėl pernelyg didelio skysčių praradimo dėl įtrūkimų sluoksniuose epidermio sluoksnyje atsiranda dehidratacija. Vaikams maistinių medžiagų poreikis padidėja dėl spartesnio ląstelių atsinaujinimo epidermyje. Įtrūkimai delnuose ir paduose sukelia skausmą. Akių vokų inversija gali sukelti ragenos džiovinimą ir akių infekcijas.

Paveldėjimas
Paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvas. Tai reiškia, kad:

• jei abu tėvai yra ligos nešiotojai (heterozigotiniai), bet jie nėra serga, tai tikimybė, kad jų vaikai serga, yra 25%, vežėjai 50% ir sveiki (jie nebus paveldi ligos) 25%;
• jei vienas iš tėvų serga ir kitas vežėjas, kiekvienos jų vaiko ligos tikimybė yra 50%, kaip ir dominuojančio paveldėjimo atveju;
• jei abu tėvai serga, visi jų vaikai serga;
• jei vienas iš tėvų, kurių genotipas nežinomas, yra sveikas ir antrasis yra nešėjas, rizika susirgti vaikais yra nedidelė;

Tėvų kraujo santykiai didina vaikų susirgimų riziką.
Autosominės recesyvinės ligos pasireiškimas sveikų tėvų vaikui gali būti naujai atsirandančios spesaninės recesyvinio alelio mutacijos rezultatas.

Fiziniai tyrimai
Oda
Granuliuoto sluoksnio, acantozės ir uždegiminio infiltracijos dermoje hipertrofija yra histologiškai pažymėta, o tai erythroderma skiriasi nuo ichthyroid vulgaris. Be to, nustatoma ryški hiperkeratozė su atskiromis parakeratozės salomis.

• Naujagimiai gimsta kaip kolodija. Vaikas yra padengtas skaidria plėvele, panaši į kolodiją. Po kelių dienų filmas virsta dideliais svarstyklėmis ir nulupsta. Dažnai yra akių vokų pakitimas (ektropionas) ir lūpų keitimas. Oda yra raudona ir uždegusi (eritroderma).
• Vaikai ir suaugusieji. Ant kūno yra nedidelis lengvas pilingas. Yra odos paraudimas (erythroderma). Ant delnų ir padų - keratodermija ir įtrūkimai. Dažni antrinės bakterinės infekcijos.

Plaukai
Nuleidžiama oda ant galvos. Plaukai gali plonėti. Plaukų augimas gali būti pagreitintas 2-3 kartus nuo normos.
Vinys
Paprastai normalus. Nagų augimą galima pagreitinti 2-3 kartus nuo normos.
Gleivinės
Paprastai tai neturi įtakos.
Akys
Vidutiniškas akių vokų judėjimas. Skatina akių infekcijų vystymąsi.
Diferencinė diagnostika
Eritroderma ichtyosiform bullosa, sluoksniuota ichtyosis, ichtyosis vulgaris, X-susieta ichtyosis, Netherton sindromas, trichotiodistrofija. Diferencinėje diagnozėje su vulgariu ichtyosis, reikia nepamiršti, kad pastarieji neapima akiliarinės depresijos, gerklės raukšlės, alkūnių odos ir poplitealinės raukšlės.

Papildomi tyrimai
Sėjimas
Leidžia pašalinti antrines bakterines infekcijas ir sepsis, ypač naujagimiams.
Dabartinis ir prognozuojamas
Filmas, panašus į kolodiją, palaiko naujagimį 10-14 dienų. Per šį laikotarpį gali atsirasti dehidratacija, hipernatemija, bakterinės infekcijos ir sepsis. Liga tęsiasi visą gyvenimą, o būklė su amžiumi nepagerėja. Hiperkeratozė sukelia merokrino prakaito liaukų kanalų blokavimą, kuris sukelia prakaitavimą.
Prenatalinė (prenatalinė) diagnozė
Remiantis autoritetingu medicinos leidiniu „E-medicina“ (anglų kalba), prieš gimdymą diagnozuojama galimybė yra prieštaringa.

Gydymas
Liga nėra išgydoma. Atliekamas simptominis gydymas.
Naujagimiai
Naujagimiai dedami į intensyviosios terapijos skyrių. Inkubatoriuje palaikykite aukštą drėgmę. Odai naudojami minkštinantys kremai. Stebėkite kūno dehidrataciją ir infekcijos požymius. Nerekomenduojama rankiniu būdu pašalinti kolodinės membranos.
Būtinos konsultacijos
Dermatologas įvertina odos pažeidimų laipsnį ir rekomendacijas dėl priežiūros.
Akių gydytojo akių priežiūra akių vokų inversijos (ektropiono) atveju.
Genetiškai patvirtinti diagnozę ir ištirti vėlesnių vaikų ligos riziką.
Vaikai ir suaugusieji
Odai naudojami minkštikliai. Paprasčiausias yra vazelinas. Odą minkštinant rekomenduojama naudoti po vonios, ant vis dar drėgnos odos.
Kvapų ir grybelinių ligų šalinimui naudojami antiseptiniai ir antimikrobiniai vaistai.
Keratolitiniai (šveitimo) produktai:

• Propilenglikolis. Gydymas atliekamas prieš miegą. 44-60% vandeninio propilenglikolio tirpalo ant odos dedama po vonios ir dedama ant plastikinės plėvelės pižamos. Pagerinus šią sąlygą, šis gydymo metodas naudojamas 1 kartą per savaitę ar net mažiau.
• Kremai, kuriuose yra glikolio arba pieno rūgšties, sumažina odos storį.
• Kremai, kurių pagrindą sudaro karbamidas (10–20%), sumažina lupimą.
• Kremai, kuriuose yra salicilo rūgšties, kartu su propilenglikoliu, padeda kovoti su tamsiomis svarstyklėmis. Salicilo rūgšties naudojimas dideliuose odos plotuose, ypač vaikams, turėtų
  būti atsargiai - galimas apsinuodijimas organizmu.

Perkaitimas
Netoleravimas šilumai dėl prakaitavimo stokos. Tėvai turi būti įspėti, kad fizinis krūvis, karščiavimas ir karštas oras sukelia perkaitimą ir šilumos smūgį. Dušai, odos drėkinimas, apvyniojimas į drėgno lapo pagalbą.
Retinoidai
Retinoidai yra vitaminas A ir jo sintetiniai analogai, kurie plačiai naudojami gydant didelę odos ligų grupę. Retinoidų priėmimas pagerina odos būklę. Dėl sunkių šalutinių reiškinių retinoidai naudojami tais atvejais, kai tradicinis gydymas yra neveiksmingas. Sunkiais atvejais retinoidai vartojami ilgą laiką, kartais pertraukos. Ilgalaikio gydymo metu stebėkite skeleto ir kepenų būklę. Dėl teratogeninio retinoidų aktyvumo gydymo laikotarpiu būtina naudoti kontracepciją. Nutraukus priėmimą, poveikis paprastai pašalinamas.
Žodinis vartojimas:

• Izotretinoinas (izotretinoinas). Prekiniai pavadinimai „Accutane“, „Roaccutan“. Konstrukcija glaudžiai susijusi su retinoliu ir etretinatu (tigazonu).
  Skaitykite daugiau apie izotretinoiną
  Kas svarbu žinoti apie „Accutane“
• Atsitretinas (Acitretinas). Prekinis pavadinimas Soritanane, Neotigazon.
  Daugiau apie Neotigone

Nuotraukos

Bullous ichthyosiform erythroderma

Įgimta bliuzo ichtyosiform erythroderma yra lėtinė disfigūruojanti liga, kuri pradiniame etape pasireiškia pūslėmis ir erozijomis. Palaipsniui atsiranda difuzinis odos hiperkeratinis pažeidimas, gaunantis verrucinį pobūdį. Sinonimai: epidermolitinė hiperkeratozė, bullous ichtyosis, įgimta bullous ichthyosiform erythroderma Broca.

Įgimto pilkojo ichtyosiform erythroderma epidemiologija

Ligos pradžia: liga pasireiškia gimdymo metu arba netrukus po jo.
Lytis: nesvarbu. Paplitimas: vienas atvejis 200 000-300 000 naujagimių.
Etiologija: keratino 1, 10 geno mutacija (arba 2 su Siemens Bullosis ichtyosis).
Paveldėjimo tipas: paveldėtas autosominiu būdu, tačiau 50% pacientų mutacija yra atsitiktinė.

Įgimto bullouso ichtyosiform erythroderma patofiziologija. Keratin 1 ir 10 genų mutacijos, esančios atitinkamai 12qll-ql3 ir 17ql2-q21 chromosomose. Mutacijos daro įtaką keratino, oligomerizacijos ir gijų sudėties derinimui, kuris veda prie ląstelių rėmo susilpnėjimo ir plokštelių susidarymo.

Įgimto pilkojo ichtyosiform erythroderma anamnezė. Pagrindinis skundas, pasireiškiantis gyvenimo pradžioje, yra skausmingų pūslių susidarymas, kurių atidarymas sukelia didelę eroziją. Hiperkeratozės židiniai tampa smirdantys ir nusiminantys.

Įgimtos bliuzo ichtyosiform erythroderma odos apraiškos:
Tipas: pirmosios - suglebusios lizdinės plokštelės, po to nulupus odą, erozijos ir didelės apšvitos vietos. Vėliau atsiranda eriteminė hiperkeratozė su verpozinėmis plokštelėmis.
Spalva: pirma, oda yra eriteminė. Vėliau susidaro storos tamsiai rudos dribsniai.
Lokalizacija: gali būti pažeista bet kuri kūno dalis. Tipiškas galūnių lenkimo paviršių pažeidimas. Daugeliu atvejų yra palmės ir padai (keratoderma).
Bendros įgimtos liūtinės ichtyosiform erythroderma apraiškos. Plaukai, nagai ir dantys paprastai neturi įtakos.

Įgimto pilkojo ichtyosiform erythroderma diagnozė

Gimimo metu įgimta pūslinė ichtyosiform erithroderma turėtų būti skiriama nuo kitų cistinių ligų, pavyzdžiui, epidermolizės bullosa, sudegusios odos stafilokokinio sindromo, toksinės epidermio nekrolizės, bullous impetigo. Klinikiniai pasireiškimai vėlyvoje ligos stadijoje gali būti panašūs į lamelinę ikhtiozę.

Įgimto pilkojo ichtyosiform erythroderma histopatologija: odos biopsijoje randama tanki ortokeratinė hiperkeratozė, o keratinocituose nustatomas vidinis keratino gijimas („epidermolitinė hiperkeratozė“). Elektroninė mikroskopija: aptikti tarpinių keratino skaidulų agregatai.

Kiti metodai: galimas 1 ir 10 keratino defektų patikrinimas prieš gimdymą.

Dabartinė ir prognozuojama įgimta bulvė ichtyosiform erythroderma

Burbulai nustoja atsirasti antrame gyvenimo dešimtmetyje, bet hiperkeratozė išlieka gyvybei. Vėliau pagrindinė problema tampa hiperkeratoze - dėl kosmetinio defekto ir nemalonaus kvapo, kurį sukelia antrinė infekcija, ir diskomfortas, kurį sukelia judėjimo apribojimai. Sunkus galvos odos pažeidimas gali būti susijęs su plaukų slinkimu.

Įgimto pilkojo ichtyosiform erythroderma gydymas

Ankstyvoje ligos cistinėje stadijoje reikalinga sisteminė palaikomoji terapija, kad būtų išvengta infekcijos, dehidratacijos, sutrikusi vandens ir elektrolitų pusiausvyra ir termoreguliavimas. Atidarant burbulus, reikia piešti tepalus ir atidžiai išeiti.

Vėlyvojo vergucoso stadijoje gali būti naudojami šie vaistai:
1. Keratolitiniai vaistai su karbamidu (Carmol), salicilo rūgštimi (Salex) ir alfa hidroksi rūgštimi (Aquaglycolic) gali pagerinti dribsnių pleiskanojimą, tačiau mažiems vaikams jų reikėtų vengti, nes jų sukeliami pradūrimo pojūčiai paprastai yra prastai toleruojami. Be to, nenaudokite jų ant veido ir šlaunikaulio.
2. Sisteminiai retinoidai, pavyzdžiui, izotretinoinas ir acitretinas, mažina hiperkeratozę, tačiau jie gali padidinti pūslių susidarymą. Retinoidų vartojimą riboja jų šalutinis poveikis kaulams ir sausgyslėms, todėl reikėtų vengti ilgalaikio šių vaistų vartojimo.

Ichtyosiform erythroderma

Ichtyosiform erythroderma yra genetinių dermatozių derinys, pagrįstas visišku uždegiminės odos pažeidimu, suformavus žuvų skalę epidermio hiperkeratozei, kartais su cistine išsiveržimu. Klinikiniu požiūriu ligai būdingas ryškus susiliejęs eritema su lameliniu šveitimu, panašus į žėručio, su ragaisis hiperkeratotiniais sluoksniais. Pagrindiniai sudegimų elementai, didelės odos raukšlės aplink sąnarius yra lokalizuotos. Diagnozė atliekama remiantis istorija ir klinika. Gydymas atliekamas retinolio kursais, prireikus pridedant antibakterinio gydymo; išoriškai naudojami keratolitikai.

Ichtyosiform erythroderma

Ichtyosiform erythroderma yra įgimtos ichtyosis rūšis, kurios savitas bruožas yra odos keratinizacijos pažeidimas su uždegimo požymiais. Jis egzistuoja tiek kaip savarankiška liga, tiek kaip vienas iš daugelio sindromų patologijų simptomų (pvz., Sjogren-Larssono sindromas, Netherton sindromas, KID sindromas, neutralus riebalų kaupimosi sindromas). Dermatozė neturi lyties komponento. Trūksta ligos paplitimo statistikos.

Kadangi ligos „matrica“ yra įgimta ichtyosis, kurios paminėjimą palieka kinų gydytojai II-III tūkstantmetyje prieš Kristų, yra daugybė šio patologijos aprašymų. 1891 m. Prancūzų dermatologas E. Vidal, lyginant su ribota neurodermatito forma, lygino ichtyosis, tais pačiais metais L. Brock ir L. Jacot pabrėžė konstitucinę dermatozės spalvą, vėliau vokiečių daktaras G. Unna apibūdino vieną iš patologijos tipų pagal įgimtą palmių-plantarinį keratomą. D. Daria dalyvavo bendroje hiperkeratozės ichthyosiformis grupėje. 1964 m. J. Grater pasiūlė klinikinę genetinę ligos klasifikaciją, kuri šiandien neteko savo reikšmės.

Piktogramos erithroderma priežastys

Itilioforminės eritrodermos priežastis yra akivaizdi - tai genų mutacija. Ir nors tarptautiniame paveldimų formų katalizatoriuje yra užregistruotos 33 ichtyosiformos komatozės rūšys ir jiems panašios sąlygos, etiologija yra vienoda visiems. Paveldėjimo tipas gali būti ir autosominis recesyvinis, ir autosominis dominuojantis, kurį lemia specifinio geno mutacija. Autosominio recesyvinio tipo genų, atsakingų už epidermio susidarymą, mutacija, autosominė dominuojanti mutacija yra susijusi su genų, atsakingų už keratidų sintezę. Biocheminių procesų paciento organizme lygiu nustatomas aukštas n-alkanų kiekis (pasikeičia anglies ir vandenilio obligacijų tempimo vibracijos dažnis).

Ichtyosiform erythroderma klasifikacija

Dermatologijoje nėra vienodos ligos klasifikacijos. Mūsų nuomone, pats patogiausias yra sekantis ichtyosiform erythroderma padalijimas:

1. Ichtyosiform erythroderma kaip nepriklausoma liga.

• įgimta bullous ichtyosiform erythroderma: pagrindinis elementas yra šlapimo pūslė, teigiamas Nikolskio simptomas; autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas;
• įgimta ichthyosiform nebulous erythroderma: pirminis elementas yra skalė, tankiai lituota prie dermos, prakaito liaukų perteklius, spartus plaukų ir nagų augimas; autosominis recesyvinis paveldėjimo būdas;
• lamelinis (lamelinis) ichtyosis: koloidinis vaisius, neapdorotas be gydymo pirmosiomis gyvenimo dienomis; autosominis recesyvinis paveldėjimo būdas.

2. sindromai, turintys simptomų, vartojančių ichtyosiform erythroderma, kaip vienas iš simptomų (Sjogren-Larssono sindromas, Tau sindromas, KID sindromas, neutralus riebalų kaupimosi sindromas, Netherton sindromas, CHILD sindromas, Konradi-Hünermann sindromas, Young-Vogel sindromas, Hersum sindromas, rūdos sindromas).

Simptomai ichtyosiform erythroderma

Kadangi terminas „ichtyosiform erythroderma“ sujungia visą ligų grupę, kiekvienos iš jų klinikinį vaizdą lemia patologijos tipas ir dermatozės eigos sunkumas. Tačiau yra bendri ligos požymiai. Taigi, „sausos“ ligos formos pasižymi odos sandarumo jausmu, stiprių pleiskanų simptomais ryškios eritemos fone. Svarų forma ir dydis yra labai skirtingi, bet ne didesni kaip 1 cm; jie yra ploni, skaidrūs, tvirtai laikomi odos centre. Tipinė lokalizacija neegzistuoja, bet kuri odos dalis dalyvauja procese. Dermos liaukos aparatas žymiai sumažina išskyrų gamybą, dėl to sumažėja apsauginė odos funkcija, papildoma antrine infekcija, atsiranda dermatitas.

Ekstremalus „sauso“ tipo patologijos laipsnis yra koloidinis vaisius, kai visa naujagimio oda yra padengta rudos spalvos celofanu. Dalis plėvelės suskirsto į segmentus, kurie transformuojami į svarstykles. Kartais filmas pertraukiamas į segmentus be jokios akivaizdžios priežasties ir dingsta be pėdsakų. Liga lydi hiperdermotrofiją (spartų plaukų ir nagų augimą), delnų ir padų hiperkeratozę. Gali atsirasti alopecija, dantų anomalijos, fotofobija. Ithyosiform erythroderma bullous variantai pasireiškia heteroforinio tulžies pūslės bėrimu prieš ryškiai raudoną eritemą. Nikolskio simptomas yra teigiamas (odos lizdinės plokštelės dėl epidermio tampa panašios į audinių popierių, lengvai išskleidžiamos, apšviečiant blizgias, hiperemines sritis be pyodermos). Burbulai paverčiami keratino svarstyklėmis, bet oda išlieka elastinga. Sunkiais atvejais pasireiškia gleivinės, išsivysto purpura (kapiliarinės hemoragijos), kurios pasekmė yra mirtina.

Jei ichtyosiform erythroderma yra pagrindinis sindromo simptomas, jos klinika veikia kaip patologinio proceso dalis. Sjogreno-Larssono sindromo odą nuo gimimo paveikė eritema, kuri pakeičiama hiperpigmentacija, hiperkeratoze. Išbėrimas ant galūnių ir kamieno yra lokalizuotas, prakaitavimas nėra. Kombinuota odos patologija su demencija, epilepsija, spaziniu paralyžiumi. Tau sindromas (trichodio-distrofija) sujungia „sauso“ ichtyosiform erythroderma kliniką su intelektine negalia ir odos priedų trapumu.

KID sindromo odos komponentą sudaro dygliuotos plokštelės ant skruostų, smakro, nosies, už ausų; keratozė ant delnų. Jis derinamas su įgimtu kurtumu. Chanarino-Dorfmano sindromas yra „sauso“ ichtyosiform erythroderma ir miopatijos, kataraktos, kurtumo ir vidaus organų patologijos derinys. Netherton sindromą diagnozuoja „sausas“ eritroderminis odos pažeidimas, panašus į neurodermitą, daugelio plaukų naikinimą (bambuko plaukus), augimo sutrikimą. CHILD sindromas pasireiškia „sausu“ ichtyosiform erythroderma su galūnių displazija. Konradi-Hünermann sindromo odos apraiškos yra ichtyosiform erythroderma su achondroplasia. Jung-Vogel sindromas - ichtyosiformo tipo palmar-plantarinė hiperkeratozė. Gersumo sindromas yra niežulys ichtyosiform erythroderma. Alopecija kartu su ichtyosiform erythroderma yra rūdos sindromo pasireiškimai.

Diagnostika ichtyosiform erythroderma

Diagnozė atliekama remiantis anamneze, ligos klinikiniais požymiais, naudojant cistinius elementus, naudojant histologinį tyrimą, atskleidžiantį granulinį epidermio naikinimą. Diferencinė ichtyosiform erythroderma diagnozė atliekama su ichthosis vulgaris (paprastai intrauterine didelių odos raukšlių pažeidimu), naujagimių pemphigus epidemija (būdinga užkrečiamumui, pūslių išsiveržimui su pūlingu turiniu, karščiu), įgimta sifilis (remiantis serologinėmis reakcijomis, eritema ir Creemer, ir temperatūra). Diferencinė diagnozė su xerodermija padeda ypatingam mėginiui: kai perneša odą mentele, lieka ryškiai balta, „sniegi“ lupimo juosta. Psoriazės erithroderma pasižymi tipine diagnostikos triada, kurioje yra atskirų konservuotų papulių ir histologinis vaizdas; atopinio dermatito atveju visa oda niekada nepaveikia, bėrimas lydi niežulį; Toksikoderma atsiranda vaisto fone, skiriasi nuo pažeidimų polimorfizmo.

Gydymas ichtyosiform erythroderma

Bendrasis ichtyosiform erythroderma gydymo principas yra ištaisyti smarkiai sumažintą A vitamino gamybą. Norėdami tai padaryti, naudokite retinolį ir jo darinius pagal atskiras schemas 1 kg kūno svorio. Kadangi A vitamino dozė yra reikšminga, prieš pradedant gydymą, kiekvienas pacientas turi atlikti išsamų tyrimą, siekiant įvertinti inkstų, kepenų ir lipidų kiekio kraujyje funkciją. Retinolio dozė yra mažesnė, tuo ryškesnis patologinio proceso uždegiminis komponentas. Sunkiais atvejais retinolis derinamas su trumpais gliukokortikoidų kursais. Pridėjus antrinę infekciją, nurodomi antibiotikai (eritromicinas). Išoriškai, naudojant „sausas“ ligos rūšis, naudojami keratolitikai (6% salicilo tepalas). Gydymo efektyvumas didėja vartojant PUVA terapiją, selektyvią fototerapiją pagal indikacijas. Prevencija neegzistuoja. Prognozė yra gana saugi, labiausiai nepalanki yra ichtyosiform erythroderma lamelinė forma. Negalima visiškai atsigauti.