Pemphigoid - tipai, gydymas, priežastys ir diagnozė

Pemphigoid (pemphigus neacantolytic) yra gerybinė chroniškos odos patologija, kurios pagrindinis elementas yra subepiderminis pūslė be akantolizės. Pažeidimai gali išnykti be pėdsakų arba palikti randus. Remiantis šia savybe, išskiriami du pemphigoido tipai - randai ir bullous (Lever pemphigoid). Nežinomos priežastys, greičiausiai, yra laikomos auto-alerginiu kilmės mechanizmu. Nėštumas gali būti provokuojantis veiksnys.

Pemphigoido tipai ir simptomai

Bullous pemphigoid (svirties pemphigoidas) - pažeidimai yra ant burnos, nosies ir lytinių organų odos ir gleivinės. Vyresni nei 60 metų asmenys yra serga. Ant odos atsiranda subepithelial įtemptos lizdinės plokštelės iki 2 cm skersmens. Dažniausiai jie yra rankų, kirkšnių ir pilvo lankstymo paviršiuose. Oda gali paraudyti arba išlikti nepakitusi, pastebimas niežulys, deginimas ir skausmas. Po kelių dienų burbuliukų vietoje atsiranda erozijos, padengtos fibrino sluoksniu. Per 1-2 savaites pažeidimai išgydo, oda atsinaujina. Ši forma yra linkusi pasikartoti.

Svirties Bullous Pemphigoid Photo

Bullous pemphigoid nėštumo gali atsirasti nuo 9 nėštumo savaitės iki 1-2 savaičių po gimdymo, tačiau dažniausiai simptomai pasireiškia 5-6 mėn. Išbėrimas atsiranda ant bambos, palaipsniui plinta į pilvą, krūtinę, šlaunis ir galūnes. Vaikas gali būti gimęs per anksti ir su hipotrofija, apie 5% vaikų gyvena bliuzo pemphigoidą.

Pemphigoidų sukrėtimas - burnoje yra 0,3–1,5 cm skersmens burbuliukai, o gleivinė gali būti hipereminė arba nepakitusi. Poveikis yra tankus, susietas su skruostų minkštimu, liežuviu, tonzilėmis ir gleivine. Atidarius, atsiranda giliai raudona erozija. Burbulai dažnai yra toje pačioje vietoje, kuri sukelia randus ir sukibimus. Šioje formoje taip pat atsitinka akių pemphigoidas - ant junginės atsiranda neskaidrumas, sumažėja akių judumas ir galima aklumas.

Cicatrized pemphigoid nuotrauka

Gerybinė neacantolitinė pemphigus - paveikiama tik burnos gleivinė. Maži burbuliukai po atidarymo mažai erozijos formos, kurios greitai išgydo. Pacientai burnoje pastebi nedidelį deginimo pojūtį. Liga visiškai išnyksta per 1-2 savaites.

Straipsnis temoje: Galbūt jūs turite žodžius ir kalbą - perskaitykite šį straipsnį.

Pemphigoidinis gydymas

Kai bullous pemphigoid pacientai nurodė gliukokortikosteroidus (prednizoną, pradinę 60-80 mg dozę, laipsniškai mažėjant). Sunkiais atvejais naudojami citostatiniai ir imunosupresiniai vaistai - azatioprinas, ciklofosfamidas. Nesant gydymo poveikio, leidžiama vartoti gliukokortikosteroidų ir imunosupresantų derinį. Taip pat skiriami priešuždegiminiai tepalai (Prednikarb) ir anilino dažai (Fukortsin). Su burnos gleivinės pralaimėjimu būtina apriboti ryškių ir kietų maisto produktų - lustų, krekerių, žalių daržovių ir vaisių - suvartojimą.

Cirkuliuojančio pemphigoido gydymas sutampa su pūsleliniu, tačiau, jei paveikta akis, reikia pasitarti su oftalmologu. Tokiais atvejais ragenos pašalinimui ir randų rezorbcijai skiriami papildomi vaistai. Jei yra gerybinis neapantolitinis pemphigus, skiriami antihistamininiai vaistai, askorbo rūgštis ir vitaminas P, kai vartojamas burnos diskomfortas, vietiniai vaistai naudojami su anesteziniu poveikiu.

Gydymas liaudies metodais

Kartu su vaistų terapija naudojami šie vaistai:

• Išbėrimas 2-3 kartus per dieną yra apdorojamas tepinėliais, panardytais šaltalankių arba alyvuogių aliejuje.
• Burnos ertmės pažeidimams 30 g ąžuolo žievės supilkite verdančio vandens stiklinę, suvyniokite ir primenkite 2 valandas. Nuvalykite burną 4-5 kartus per dieną.
• Supilkite 2 šaukštus šalavijų į pusę litro verdančio vandens ir leiskite jam stovėti ant ugnies 10 minučių. Atvėsinkite ir nuvalykite pažeistas vietas 2-3 kartus per dieną.
• Pacientams, sergantiems burnos pažeidimais, rekomenduojama 3-4 kartus per dieną valgyti arbatinį šaukštelį medaus, stengiantis ne ryti jo, bet laikyti jį burnoje keletą minučių.

Pemphigoido profilaktika ir prognozė

Pirminės profilaktikos nėra, jei pasireiškia simptomai, reikia nedelsiant pradėti gydymą ir laikytis odos higienos. Gyvenimo prognozė yra palanki, tačiau atsigavimas yra retas. Tinkama terapija yra ilgas remisijos laikotarpis, tačiau pagyvenę ir silpninti pacientai dažnai atsinaujina. Jei simptomai pasireiškia vaikystėje, tada liga gali būti visiškai išgydyta paauglystėje. Cikatizuotas pemphigoidas gali sukelti reikšmingą regos sutrikimą ir net negrįžtamą aklumą.

Bullosa pemphigoid

Straipsnio turinys:

Bullous pemphigoid - priežastys, simptomai, gydymas, ligos tipai, nuotrauka

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senilinis herpetiforminis dermatitas) yra pasikartojanti lėtinė autoimuninės ligos liga, kuriai būdingi subepiderminių odos sluoksnių pakitimai su intensyviais lizdais ir kitais patologiniais pokyčiais. Šioje ligoje, skirtingai nei įprastas pemphigus, akantolizė neįvyksta, o pūslių atsiradimas epidermyje yra antrinis procesas. Pirmą kartą „Lever“ tai atrado 1953 m., Kuri išskyrė pūslelinę pemphigoidą į atskirą nosologinį vienetą - prieš tai terminas „pemphigus“ sujungė visus pūslių bėrimus. Patologijos dažniausiai yra linkusios vyresniems nei 60-65 metų žmonėms, tačiau beveik 100 atvejų buvo aprašyti dermatologijoje, kai vaikus ar paauglystę žmonėms atsirado bullous pemphigoidas. Tokios ligos formos buvo vadinamos infantiliais ir paaugliais bullous pemphigoid.

Taip pat pateikiama informacija apie šio bulvarinio dermatozės ir tam tikrų onkologinių ligų ryšį, kuris rodo, kad tai yra paraneoplastinis procesas. Gydytojai žino pacientus, turinčius šią patologiją, besivystančius plaučių, šlapimo pūslės, skrandžio vėžio fone. Kai kuriais atvejais bullous pemphigoid provokuoja vaistus (amoksiciliną, furosemidą, kalio jodidą), odos traumą. Ligos dažnis yra apie 1–15 atvejų per 1 milijoną žmonių, tarp visų pacientų vyresnio amžiaus žmonės. Lytinio pemphigoido išsivystymo rizika didėja su amžiumi - apskaičiuota, kad didžiausia tikimybė susirgti šia patologija 85-90 metų yra daugiau nei 300 kartų didesnė nei 60-65 metų.

Bullous pemphigoid tipai:

Yra keletas šios patologijos formų:

1. Tiesą sakant, bullous pemphigoid arba Lever's neacantolytic pemphigoid, kaip jis taip pat vadinamas. Jo simptomai bus aprašyti toliau.
2. Cikatizuotas pemphigoidas arba dar vadinamas gleivinės sinechiniu bullosa dermatitu. Ši patologija yra labiau linkusi vyresnio amžiaus žmonėms (vyresniems nei 50-55 metų), dažniau moterims nei vyrams. Pliūpsnių atsiradimas ant konjunktyvinės membranos ir burnos gleivinės yra būdingas; kai kuriems pacientams odos bėrimas.
3. Neacantolytic gerybinis pemphigus tik iš burnos gleivinės. Iš pavadinimo aišku, kad burbuliukai pasirodo tik burnoje.

Pococcal pemphigoid taip pat yra infekcinė liga, kurią sukelia Staphylococcus aureus, kuris vystosi vaikams nuo 3-10 dienų. Tai labai užkrečiama. Infekcijos šaltinis gali būti motinystės ligoninės medicinos personalas arba vaiko motina, kuri neseniai turėjo staph infekcijos liga arba yra Staphylococcus aureus nasopharynx.

Su šia liga yra būdingas greitas pūslių atsiradimas ant raudonos ar sveikos kūdikio odos. Pirmiausia jie pasirodo ant kūno ir pilvo. Burbulai yra apie didelio žirnio dydį, tada jie auga ir gali siekti 2-3 cm skersmens ir supuruoti; juos supa rožinė halo. Be to, vaiko temperatūra pakyla, bendra būklė gali būti sutrikdyta. Stafilokokinis pemphigoidas gali sukelti kraujo infekciją, o sunkiais atvejais netgi mirtinas.

Bullous pemphigoid simptomai

Daugeliu atvejų pirmieji ligos požymiai atsiranda vyresniems nei 60-65 metų asmenims. Pirma, prieš atsirandant pūslėms (prieš pūslės stadiją), Bullosa pemphigoid simptomai yra lengvi - pacientai skundžiasi įvairaus intensyvumo niežuliu ant kojų, rankų ar pilvo pilvo odos. Retai stebimas odos paraudimas, nedideli eriteminiai bėrimai. Vėliau, pažeistose vietose, kuriose yra pusrutulio formos ir 1-3 cm skersmens, susidaro intensyvios lizdinės plokštelės, apie trečdalį „bullosa pemphigoid“ erozijos atvejų pasireiškia burnos ertmės ir makšties gleivinėse. Šios formacijos turi atsparumą traumoms, nes Burbuliukų „dangtelis“, kurį sudaro epidermis, yra gana stiprus.

Pūslelinės bulinos pemphigoidų turinys yra serozinis, tačiau kai kuriais atvejais gali pasikeisti hemoraginis ar net pūlingas. Atidarius pūslelius ant odos, išlieka raudona erozija su minkštu ir drėgnu paviršiumi. Epidermio atkūrimas vyksta gana greitai, po gydymo beveik nėra pėdsakų. Bullous pemphigoid atveju, be lizdinių plokštelių, retai išsivysto skirtingo intensyvumo ir dydžio dilgėlinė. Kiti simptomai be bėrimo ir niežulio gali būti karščiavimas, svorio netekimas, apetito praradimas. Dažniausiai šie pasireiškimai pasireiškia silpniems ir silpniems asmenims, o bullous pemphigoid gali būti net mirties priežastis. Liga yra lėtinė ir ilgai trunkanti, odos simptomai ir apraiškos gali pablogėti ir vėl atsirasti. Spontaniškas atsigavimas įvyksta 20-30% atvejų.

Bullous pemphigoid diagnozė

Ligos, pvz., Bullous pemphigoid, apibrėžimas atliekamas išnagrinėjus dermatologą, histologinį patologinių židinių audinių tyrimą ir imunologinius tyrimus. Priklausomai nuo išsivystymo etapo, patikrinimo metu gali būti susidarę suformuoti burbuliukai, esantys simetriškai, eriteminis bėrimas, įvairaus intensyvumo dilgėlinė. Reikalingas visiškas kraujo kiekis, tk. Polinos atvejais jis rodo vidutinį eozinofiliją, kartais leukocitozę. Taip pat galima aptikti IgG, kuris jungiasi prie antigenų BP180 ir BP230, periferiniame kraujyje, naudojant imunopresitacijos reakciją.

Histologiniai tyrimai apima paprastą šviesos ir imunofluorescencinę mikroskopiją. Žiūrint mikroskopu įvairiais burbulų susidarymo etapais, galima aptikti epidermio plyšį, po to - subepidermalinį pūslę, kuris tampa intraepiderminiu. Dermas, patologiškai sutelktas, yra smarkiai edematinis, leukocitų infiltracija, kurią sudaro daugiausia limfocitai, eozinofilai ir neutrofilai, gali būti išreikštas skirtingai. Imunofluorescencinė mikroskopija atskleidžia G klasės imunoglobulinų ir komplemento frakcijų (dažniausiai C3) kaupimąsi epidermio pagrindo membranoje. Bullous pemphigoid, šios molekulės yra labiausiai koncentruotos iš pagrindo membranos išorės. Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama naudojant įprastą pemphigus, epidermolysis bullosa ir daugiaformę eritemą.

Pūslinės pemphigoido priežastys

Tikslios priežastys, kodėl pemphigoid atsiranda bullouso formoje, dar nėra žinomos. Nepaisant to, mokslininkai galėjo gauti įrodymų, kad autoimuniniai veiksniai vaidina svarbų vaidmenį vystant šią dermatozę. Lever'o ligos metu specifiniai antikūnai prieš odos pagrindinę membraną buvo nustatyti kraujyje ir skysčiuose, užpildytuose pūslėse. Be to, kuo aktyviau išsivysto uždegiminis procesas, tuo didesnis antikūnų titras. Manoma, kad bullous pemphigoid yra onkologinių ligų vystymosi ženklas. Todėl visi pacientai, sergantys šia liga, siunčiami tyrimui, kad būtų išvengta onkologijos. Be to, kai kurie gydytojai priskiria bullous pemphigoid ligų grupei epidermolysis bullosa.

Bullous pemphigoid gydymas

Leverio ligos terapija turėtų būti parenkama individualiai, pemphigoido gydymas turi būti sudėtingas. Gydymo režimo „bullosa pemphigoid“ pasirinkimas priklauso nuo proceso paplitimo, taip pat nuo jo pasireiškimo sunkumo, nustatytų susijusių ligų ir bendros paciento būklės.

Pagrindinis gydymo bullous pemphigoid metodas yra vaistai, turintys gliukokortikosteroidų. Pirmasis ligos gydymo etapas yra 60-80 mg vaisto skyrimas prednizono per dieną. Toliau dozė sureguliuojama žemyn. Kai kuriais atvejais būtina skirti didesnes dozes vaistus. Be to, citostatikai ir imunosupresantai, pvz., Ciklosporinas A, ciklofosfamidas, azatioprinas ir tt, yra naudojami gydant bullous pemphigoidą. Yra įrodymų, kad gydant pemphigoidą gliukokortikosteroidų ir citostatikų sudėtyje yra geras gydomasis poveikis. Ligos gydymui papildomai skiriami sisteminiai fermentai, kurių dozė priklauso nuo simptomų sunkumo.

Išoriškai pūslėms gydyti naudojami tepalai su gliukokortikosteroidais ir anilino dažais, pavyzdžiui, furcocinu.

Liaudies gynimo gydymas

Prieš naudojant žolinius vaistus, skirtus gydyti bullous pemphigoid, turėtumėte pasitarti su gydytoju.

Bullepus pemphigoid atveju rekomenduojama 2 kartus per parą vartoti 30 lašų Eleutherococcus tinktūros.

Dėl bullae pemphigoid gydymas bus surinkti žoleles. Paimkite 50 gr. Japoniški Sophora (vaisiai), beržo pumpurai, eukaliptas (lapai), serpentinas (šakniastiebiai) dilgėlių žolė, kraujažolės ir piemens maišas. Vakare ruoškite 2 šaukštus mišinio su verdančiu vandeniu. Visą naktį būtina reikalauti. Uromo štamo infuzija, padalinti į 3 dalis ir gerti per dieną.

Dėl išorinių plyšinių pemphigoidų pasireiškimų, galite naudoti sulčių, išspaustų iš dilgėlių ar alavijo lapų. Drėkinkite sulčių gabalėlį ir padėkite ant pūslių arba erozijos. Viršelis padengia suspaustą plėvelę ir pritvirtinkite tinku arba tvarsčiu.

Bullous pemphigoid Code ICD-10 L12.0

Apibrėžimas

Bullous pemphigoid (bullous pemphigoid) yra autoimuninė odos liga, kurią sukelia pusiau dezmosomų komponentų (antigenų BP180 ir BP230) autoantikūnų gamyba ir pasižymi subepiderminių burbulų susidarymu.

Etiologija ir epidemiologija

Daugeliu atvejų bullous pemphigoido vystymasis nėra susijęs su jokiu provokuojančiu veiksniu. Kai kuriems pacientams, sergantiems bullous pemphigoid, išbėrimas atsiranda vartojant vaistus, fizinių veiksnių poveikį, virusines infekcijas.

Vaistai, kurie gali būti susiję su bullous pemphigoidu, yra penicilaminas, penicilinai ir cefalosporinai, kaptoprilas ir kiti angiotenziną konvertuojantys fermentai; furozemidas, aspirinas ir kiti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, nifedipinas. Yra atvejų, kai po vakcinos nuo gripo, anti-stabligės toksoido, atsirado bullo pemphigoid. Apibūdinimas bullous pemphigoid po sąlyčio su fiziniais veiksniais - ultravioletinės spinduliuotės, radioterapijos, terminių ir elektrinių nudegimų, po chirurginių procedūrų aprašymo. Manoma, kad bullous pemphigoido vystymasis gali prisidėti prie virusinių infekcijų (hepatito B ir C virusų, citomegaloviruso, Epstein-Barr viruso).

Bullous pemphigoid atsiranda dėl to, kad gaminami IgG autoantikūnai BP180 baltymams (kolagenas XVII tipas) ir BP230, kurie yra pusiau dezmosomų dalis, kurie yra odos pagrindo membranos struktūrinė dalis.
Pagal federalinę statistinę stebėseną, bullous pemphigoid dažnis Rusijos Federacijoje 2014 m. Buvo 1,1 atvejo 100 000 suaugusiųjų (18 metų ir vyresnių) ir 2,6 atvejų 100 000 suaugusiųjų. Dažniausiai serga pagyvenę žmonės. Žmonių, vyresnių nei 80 metų, skaičius bullous pemphigoidas per metus pasiekia 15–33 atvejus 100 000 atitinkamų gyventojų.

Klasifikacija

Nėra bendrai pripažintos klasifikacijos.

Bullous pemphigoid simptomai

Odos pažeidimai su bullo pemphigoid gali būti lokalizuoti arba apibendrinti. Išbėrimas dažniau lokalizuotas į galūnių, pilvo, gūžinės ir šlaunikaulio raukšles ant šlaunų vidinio paviršiaus.
Išbėrimas pacientams, sergantiems bullous pemphigoid, gali būti polimorfinis. Liga paprastai prasideda nuo eriteminio, papulinio ir / arba dilgėlinės tipo išbėrimo, kurį lydi niežulys. Šie bėrimai gali egzistuoti keletą mėnesių, po kurių atsiranda lizdinės plokštelės. Burbulai turi storą, storą padangą, apvalią arba ovalią, serozinę ar serozinę hemoraginę medžiagą, esančią ant eriteminio fono arba akivaizdžiai nepakitusios odos. Susidarė pūslių erozijos vietoje, nesant antrinės infekcijos, greitai epitelija, nesukelia periferinio augimo. Nikolskio simptomas yra neigiamas. Gleivinės yra paveiktos 10-25% pacientų. Liga yra būdinga lėtiniam pasikartojančiam kursui.

Bullous pemphigoid sunkumo laipsnį lemia atsirandančių cistinių elementų skaičius. „Bullosa pemphigoid“ yra apibrėžiamas kaip sunkus, kai per 3 dienas iš eilės atsiranda daugiau kaip 10 burbuliukų, taip pat lengvai, kai per dieną yra 10 burbuliukų arba mažiau [5].

Bullous pemphigoid diagnozė

Bullous pemphigoid diagnozė pagrįsta klinikinių ligos požymių nustatymu ir IgG antikūnų nustatymu odos bazinės membranos komponentų baltymams:
Odos biopsijos tyrimas su šviežia pūsle atskleidžia subepiderminę ertmę, turinčią optinį dermatitą dermoje, susidedantį iš limfocitų, histiocitų ir eozinofilų, kuris ne visada leidžia atskirti bullosa pemphigoidą nuo kitų ligų, turinčių subepiderminio šlapimo pūslės vietą (herpes sweat)

Norint aptikti odos bazinės membranos komponentų IgG baltymus, atliekamas imunohistocheminis paciento akivaizdžiai nepaveiktos odos biopsijos tyrimas, atskleidžiantis linijinį IgG ir / arba C3 komponento nusodinimą bazinės membranos regione. Jei diferencinė diagnostika yra reikalinga, kai įgyta epidermolizė bullosa, atliekamas papildomas imunofluorescentinis odos biopsijos mėginio tyrimas, kuris anksčiau buvo atskirtas laikant 1M natrio chlorido tirpale 1 dieną. Šis tyrimas atskleidė IgG nusodinimą viršutinėje (dangos) dalyje, esančioje dermo-epidermio jungties zonoje.

Diferencinė diagnostika

Diferencijuoti ligą turėtų būti su bullouzine herpetiformo dermatito dermatitu, eksudacine eritema multiforme, vulgariu pemphigus, bullous toksidermija, įgytu epidermolizės bullosa.

Bullous pemphigoid gydymas

Bendrosios pastabos apie gydymą

Paskiriant ir gydant bullous pemphigoid pacientus reikėtų apsvarstyti:

• Kai kurių narkotikų vartojimo senyviems pacientams apribojimai.
• Galimos paciento ligos (cukrinis diabetas, arterinė hipertenzija, koronarinė širdies liga, neurologinės ligos).
• Nepageidaujami reiškiniai, susiję su sisteminiu gydymu ir vietiniu gydymu.

Gydymo sisteminėmis gliukokortikosteroidais metu reikia atlikti kraujospūdžio matavimus, kad būtų galima stebėti širdies ir kraujagyslių sistemos būklę ir stebėti gliukozės kiekį kraujyje.

Gydymo citostatiniais vaistais metu reikia stebėti periferinio kraujo hemoglobino ir eritrocitų, leukocitų ir trombocitų kiekį, taip pat kepenų ir inkstų funkcijų rodiklius. Gydymo sisteminėmis gliukokortikosteroidais ir imunosupresantais metu taip pat būtina nedelsiant nustatyti infekcinių ligų ir komplikacijų požymius.

Gydymo režimai

Kai švelnus bullous pemphigoid:

• klobetasolio dipropionatas 0,05%

Jei klinikinis poveikis nuo gydymo vietiniu gliukokortikosteroidu vartojamas 1-3 savaites:

Sunkus bullous pemphigoid:

• klobetasolio dipropionatas 0,05%
• prednizonas Pasikartojimo atveju kortikosteroidų dozė padidinama iki pradinio lygio [8].

Jei reikia, sumažinkite sisteminių kortikosteroidų dozę:

• plazmos mainai
• azatioprino
• mikofenolato mofetilas
• metotreksato
• ciklofosfamidas

Be vietinių kortikosteroidų preparatų paskyrimo, gydomi dideli pūslės ir erozijos:

• pūslės punkcija ir nutekėjimas, paliekant padangą
• Eroziniai pažeidimai gydomi antiseptiniu tirpalu: 0,05–0,2% chlorheksidino tirpalo, Miramistin, 0,01% tirpalo, ryškiai žalios 1% alkoholio tirpalas

Indikacijos hospitalizavimui

• sunkus bullous pemphigoid kursas, reikalaujantis sisteminio gydymo;
• gydymo vietiniais kortikosteroidais poveikis ambulatoriniam gydymui;
• antrinių infekcijų buvimas pažeidimuose.

Gydymo rezultatų reikalavimai

• sustabdyti ligos progresavimą;
• niežėjimo mažinimas;
• erozijos epitelizacija.

Taktika, kai nėra gydymo poveikio

Jei gydymas sisteminiu ir vietiniu gliukokortikosteroidais nesukelia jokio poveikio, imunosupresiniai vaistai arba plazmaferezė papildomai skiriami kelioms savaitėms.

Prevencija

Nėra prevencijos metodų.

Jei turite kokių nors klausimų apie šią ligą, kreipkitės į dermatovenerologą Adaevą Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Bullous pemphigoid yra dermatologinė liga, susijusi su sutrikusi imuninės sistemos funkcionavimu dėl tam tikrų autoimuninių organizmų poveikio audiniams. Dažniausiai jis išsivysto vyresnio amžiaus žmonėms ir yra panašus į pemphigus simptomus: galūnių ir pilvo odoje susidaro simetriškai išdėstyti intensyvūs burbuliukai su skaidriu skysčiu. Siekiant diagnozuoti ligą, reikalingi imunologiniai ir histologiniai tyrimai, gydymui skiriami citostatiniai ir gliukokortikosteroidiniai vaistai, vitaminai ir dieta.

Savybės Bullosa pemphigoid

Svirties bullous pemphigoid yra lėtinė odos liga, kurią lydi daug bėrimų ir niežulys. Dėl išbėrimo gleivinės pasireiškia labai retai. Teisingai diagnozavus galima atlikti biopsiją, imunofluorescentinį odos ir serumo tyrimą. Be gliukokortikosteroidų, daugeliu atvejų reikalingas ilgalaikis palaikomasis gydymas imunosupresantais.

Rizikos grupę sudaro vyresni nei 60 metų vyrai, moterys yra mažiau linkusios susirgti, labai retai - vaikai. Įtemptos lizdinės plokštelės (bullae) ant odos paviršiaus susidaro dėl IgG klasės autoimuninių antikūnų suliejimo su antigenais BPAg1 arba BPAg2. Priklausomai nuo bėrimo plitimo, yra dvi bullous pemphigoid formos - lokalizuotos ir apibendrintos. Pagal ligos pobūdį ir ligos simptomai yra suskirstyti į tipišką ir netipišką.

Netipinė forma yra pemphigoidas:

• Dysgidroziformny (panašus į atopinę egzema, bėrimas lokalizuojamas ant padų ir delnų).
• Noduliniai (keli odos mazgeliai, niežulys).
• Augalinis (daugybė plokštelių odos raukšlėse).
• Vesikulinė (mažų pūslelių grupė - pūslelės).
• Nodular (mazgeliai ant odos).
• Eritrodermija (simptomai labai panašūs į eritrodermiją).
• Eczematous (simptomai panašūs į egzema).

Terminas "pemphigus" ilgą laiką reiškė bet kokio tipo pūslių išbėrimą. Tik 1953 m. Dr. Leveras nustatė klinikinius ir histologinius požymius, kurie būdingi bullous pemphigoidui. Po dešimties metų mokslininkai nustatė, kad antikūnai, veikiantys odos pagrindo membranoje, kenčia audiniuose. Tai leido daryti išvadą, kad būtent jie sukelia epidermio atsiskyrimą, dėl kurio ant odos atsiranda lizdinės plokštelės.

Pemphigoid vystosi dviem etapais:

• Prodromal Trunka nuo kelių mėnesių iki kelių metų, lydi niežulys ir nespecifinis bėrimas. Šiame etape sunku nustatyti teisingą diagnozę, todėl liga dažnai painiojama su cholinergine dilgėline, Dühring dermatitu, prurigo, lėtine egzema, įvairiomis niežtinomis dermatozėmis.
• Bullous Ant odos atsiranda burbuliukai, niežulys nesumažėja. Šiame etape ligą lengva diagnozuoti.

Kartais pemphigoidą lydi galvos skausmas ir karščiavimas, kaip ir vėjaraupiai ir kitos infekcinės ligos. Senyvi pacientai dažnai praranda apetitą, jaučiasi silpni. Liga užtrunka ilgai, regresijos laikotarpiai kinta su paūmėjimų periodais. Tikimybė susirgti iki 60 metų yra labai maža, po 60 - 8 atvejų milijonui, po 90 metų - 250 milijonų. Kai kurie mokslininkai pemphigoidą sieja su daugeliu vakcinų ir organų transplantacijų. Bet ar ši liga perduodama tokiu būdu, kol bus įrodyta. Žemiau esančiose nuotraukose matyti, kaip Lever liga žiūri į skirtingus etapus.

Bullous pemphigoid simptomai

Klasikinė bullous pemphigoid forma dažniausiai diagnozuojama. Paprastai ant kamieno ir galūnių atsiranda bėrimas. Kartais tai galima rasti dideliuose natūraliuose odos raukšlėse, ant veido ir galvos odos. Keli bėrimai, simetriški židiniai. Tai yra pūslelės (vezikulos, bullae) su įtemptu paviršiumi, užpildytos permatomu skysčiu, rečiau - su puvimu. Kai kuriais atvejais jie pasireiškia sveiką odą, bet dažniau - nuo paraudimo. Tipiškas bėrimas gali būti skiedžiamas papules ir urtikarnymi elementais, kaip ir sorcais.

Po kelių dienų burbuliukai spontaniškai sprogo, o jų vietoje atsirado erozijos ir opos. Tačiau jie išgydo pakankamai greitai, todėl neužklijuokite plutos.
Išbėrimas ant burnos gleivinės pasireiškia tik 20% pacientų, tačiau ant kamieno ir galūnių atsiranda burbuliukų. Išbėrimas ant konjunktyvos, nosies gleivinės ir lytinių organų gleivinės - pavieniai atvejai.

Bėrimo lokalizacijos vietose atsiranda niežulys, kartais pacientai skundžiasi galvos skausmu, apetito praradimu ir bendru silpnumu. Bullous pemphigoid priklauso lėtinėms ligoms, jo eiga - daugybė regresijų ir atkryčių.

Pūslinės pemphigoido priežastys

Savo etiologija liga turi imunologinę kilmę. Tokį pasireiškia epidermį veikiantys autoimuniniai antikūnai, kurie randami 100% pacientų. Šių antikūnų buvimą signalizuoja antiC3 konjugatas imunofluorescencinėje reakcijoje. Jie veikia transmembraninį baltymą (kolageną) ir citoplazminį baltymą (BP230), kurie yra atsakingi už epitelio vientisumą.

Leverio bullous pemphigoidą sukeliantys veiksniai:

• Penicilamino, penicilino, sulfasalazino, spironolaktono, furosemido, neuroleptikų ir tam tikrų kitų vaistų priėmimas.
• Ultravioletiniai spinduliai kartu su antrralinu, radioterapija krūties vėžio gydymui.
• Daugialypė sklerozė, kerpių planšetė, opinis kolitas, reumatoidinis artritas, cukrinis diabetas, kai kurios kitos lėtinės ligos.

Bullous pemphigoid vaikams

Bullous pemphigoid vaikams yra labai retai diagnozuojama, todėl ji nėra laikoma atskira ligų grupe. Šiuo atveju gydymui naudojami tie patys metodai, kaip ir suaugusiems, tačiau reikia atsargesnio ir subalansuoto požiūrio.

Bullous pemphigoid diagnozė

Kiaušidžių pemphigoidinės svirties diagnozė grindžiama klinikinių kraujo tyrimų ir laboratorinių tyrimų, atliktų iš pažeistų teritorijų, rezultatais.

Apklausęs ir ištyręs pacientą, gydytojas nurodo:

• Šveitimo bandymas (Nikolskio simptomas) - nedidelis mechaninis poveikis pažeistoms vietoms yra neigiamas, o pemphigus - teigiamas.
• Išnagrinėtas elektroninis ir šviesos mikroskopinis tyrimas - šlapimo pūslės ertmės (bullae) fibrino tinklas, monocleariniai infiltratai (tankinimas), epidermio skilimas, odos eozinofilinis tirštėjimas.
• Imunofluorescencija (tiesioginė ir netiesioginė) - cirkuliuojančių antikūnų prieš bazinę epiderminę membraną objektas, C3 ir (arba) lgG1, lgG4 aptikimas kartu su juo, taip pat akantolizės nebuvimas.
• Imuninė mikroskopinė apžiūra - naudojant elektros srovę ir auksą.
• Imuninis cheminis tyrimas imunoblotinio keratinocitų ekstrakto arba imunoprecipitacijos būdu - nustatyti G. klasės autoantikūnus.
• Eozinofilų analizė - jų skaičius kraujyje ir burbuliukų turinys.
• Jodo bandymas (Yadassona mėginys) - bandymas laikomas teigiamu, jei po 5% kalio jodido tirpalo ir 50% odos tepalo ant pažeidžiamų medžiagos dalių pastebima sunkesnė epidermio reakcija.

Jei liga yra sunki, kalio jodidas nevartojamas viduje dėl didelio paūmėjimo pavojaus.

Svirties bullous pemphigoid skiriasi nuo:

• Cholinerginė dilgėlinė.
• Atopinė egzema.
• Sorcaidozė.
• Dermatitas Dühring.
• Prurigo.
• Lėtinė egzema.
• Eritroderma.
• Polimorfinė eritema.
• Bullous toksikodermii.
• Neacantolitinis pemphigus.
• Tiesa akantolitinė pemphigus.

Bullous pemphigoid gydymas

Bullous pemphigoid gydymo pagrindas yra hormoniniai vaistai. Vidutinės šios grupės vaistų dozės skiriamos palaipsniui mažinant pacientą.

Sunkesniais atvejais skiria:

• Citostatiniai agentai.
• Antihistamininiai vaistai.
• Vitaminai.

Norėdami sumažinti niežėjimą ir išgydyti išbėrimą, naudokite išorines priemones - specialius kremus ir tepalus. Jei gydytojas leidžia, galite kreiptis į tradicinę mediciną.

Liaudies gynimo priemonės:

• Eleutokokų tinktūra - paimkite 30 lašų 2 kartus per dieną.
• Vaistažolių kolekcija - sumaišykite lygiavertes kraujažolės, piemens pinigines, dilgėlių lapus, serpentino šaknis, beržo pumpurus, eukalipto lapus ir japonų Sophoros vaisius. 2 šaukštai. šaukštai mišinio supilkite 200 ml verdančio vandens, palikite 10-12 valandų. Padermė, paimkite 70 ml tris kartus per dieną.
• Dilgėlių arba alavijo - išspausti sulčių iš lapų. Sugėrkite juosta ir naudokite ją išsiveržimo vietose. Viršutinis dangtelis su plėvelė kompresams, apsaugotas tinku arba tvarsčiu.

Komplikacijos su bullous pemphigoid

Netinkamai gydant bulinos pemphigoidą arba jo nebuvimą, yra didelė tikimybė, kad bus prijungta antrinė bakterinė ar virusinė infekcija. Dėl to yra pažeidžiama imuninė sistema, sunkiais atvejais - sepsis ir mirtis. Ar Bullosa pemphigoid gali atgaivinti vėžį, vis dar neaišku.

Bullous pemphigoid prevencija

Nėra pirminių prevencinių priemonių, kad būtų užkirstas kelias „Lever“ bullous pemphigoid, ir norint pailginti remisija ir išvengti paūmėjimo, pacientas turi laikytis dietos be glitimo, vengti saulės poveikio odai, mechaniniai ir terminiai sužalojimai.

Gydymo prognozė yra neaiški, nes ji yra lėtinė, sunkiai prognozuojama liga, o dauguma pacientų yra pagyvenę žmonės, turintys įvairias ligas. Pasak kai kurių pranešimų, mirtingumo rodiklis yra 30%, tačiau sunkinančių aplinkybių ir kitų ligų nėra. Vaikams ir paaugliams Leverio sindromas yra lengvai išgydomas.

Nepamirškite, kad bullous pemphigoid dažnai išsivysto kaip antrinė liga, palyginti su kitais patologiniais procesais. Jis laikomas onkologijos žymekliu. Todėl, kai atsiranda pirmieji požymiai, turėtumėte kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Jis diagnozuos, paskirs gydymą ir išsiųs išsamų tyrimą, kuris gali išsklaidyti įtarimą vėžiu. Jei diagnozė yra nusivylusi, gali būti teigiama, kad tai yra plokščiosios ląstelės odos vėžys.

Bullosa pemphigoid

„Bullosa pemphigoid“ yra lėtinė autoimuninė odos liga, turinti daugiausia vyresnio amžiaus žmonių. Jo simptomai yra panašūs į pemphigus ir sumažėja iki intensyvių pūslių atsiradimo ant rankų, kojų ir pilvo odos; patologinių židinių pasiskirstymas paprastai yra simetriškas. Diagnozė „bullosa pemphigoid“ atliekama tiriant pacientą, histologinį odos audinio tyrimą paveiktose vietose, imunologinius tyrimus. Ligos gydymas apima imunosupresinį ir citotoksinį gydymą, naudojant gliukokortikosteroidus ir citotoksinius vaistus.

Bullosa pemphigoid

„Bullosa pemphigoid“ (parapemigigus, senilinis herpetiforminis dermatitas) yra lėtinė pasikartojanti autoimuninio pobūdžio liga, kuriai būdingi subepiderminių odos sluoksnių pakitimai su intensyviais lizdais ir kitais patologiniais pokyčiais. Skirtingai nei įprastas pemphigus, šioje ligoje akantolizė nenustatyta, o pūslių susidarymas epidermyje yra antrinis procesas. Pirmą kartą „Lever“ atkreipė dėmesį į tai 1953 m., Ir jis išskyrė plyšinį pemphigoidą į atskirą nosologinį vienetą - prieš tai terminas „pemphigus“ sujungė visus pūslių bėrimus. Patologijos dažniausiai yra linkusios vyresniems nei 60 metų asmenims, tačiau dermatologijoje buvo aprašyta apie 100 atvejų, kai bullous pemphigoidas atsirado vaikystėje ar paauglystėje. Tokios ligos formos vadinamos atitinkamai kūdikių ir paauglių bullous pemphigoid.

Taip pat yra požymių, kad ši bullous dermatozė yra susijusi su tam tikromis onkologinėmis ligomis, o tai leidžia laikyti jį paraneoplastiniu procesu. Apibūdinami pacientai, sergantys šia skrandžio, plaučių, šlapimo pūslės vėžio fone. Kai kuriais atvejais gali atsirasti bullous pemphigoid vartojant vaistus (furosemidą, kalio jodidą, amoksiciliną), odos traumą. Ligonių dažnis yra apie 1–13 atvejų 1 mln. Gyventojų, tarp vyresnio amžiaus vyrų. Bliuzo pemphigoido atsiradimo rizika labai padidėja su amžiumi - apskaičiuota, kad tikimybė susirgti šia patologija 90 metų yra daugiau kaip 300 kartų didesnė nei 60 metų.

Pūslinės pemphigoido priežastys

Bullous pemphigoid etiologija šiuo metu išlieka moksline diskusija, o tyrimai šioje srityje padėjo formuoti keletą pagrindinių hipotezių, paaiškinančių šios ligos priežastis. Labiausiai manoma, kad ši autoimuninė liga išsivysto dėl tam tikrų mutacijų, kurios keičia pagrindinį histokompatentingumo kompleksą. Tai iš dalies patvirtina tai, kad tarp pacientų, turinčių bullous pemphigoidą, buvo padidintas DQB1 0301 GCGS kaip antrosios klasės alelis skaičius, tačiau iki šiol nebuvo nustatyta jokių mutacijų ar kitų genetinių sutrikimų, kurie galėtų būti susiję su šia odos liga.

Bullous pemphigoid patogenezė buvo šiek tiek geriau ištirta nei etiologija, o tai leidžia patikimai ginčyti šios būklės autoimuninį pobūdį. Pagrindinis imuninės sistemos atakos tikslas yra du epidermio baltymai - vienas iš jų - BP180 - yra transmembraninis baltymas ir šiuo metu yra susijęs su 17 tipo kolagenu. Antrasis antigenas, dalyvaujantis vystant bulos pemphigoidą, BP230, yra epidermio ląstelių citoplazmoje ir, tikriausiai, priklauso plekšnių grupei. Abu šie baltymai yra susiję su jų funkcijomis - jie dalyvauja pusiau desmosmos formavime ir palaiko tvarkingą daugiasluoksnio epitelio struktūrą.

Visi pacientai, turintys bullous pemphigoidą kraujo plazmoje, nustatė G klasės antikūnus, kurie sugeba surišti BP180 ir BP230 savianalizmus. Jų išvaizda yra susijusi su autoreaktyvių T-limfocitų vystymuisi prieš minėtus epitelio ląstelių baltymus. T-limfocitai yra atsakingi už ląstelių imuninį atsaką, tuo pačiu metu suaktyvindami antikūnus gaminančius B-limfocitus. T-limfocitų ir antikūnų, turinčių savo odos ir gleivinės baltymų, surišimas aktyvuoja komplementų sistemą, kuri patologiškai sutelkia kitas imunokompetentingas ląsteles, daugiausia neutrofilus ir eozinofilus. Kai kuriems pacientams, sergantiems bullous pemphigoidu, nustatyta, kad ligos patogenezėje reikšmingai dalyvavo stiebų ląstelės (stiebų ląstelės).

Iš pradžių yra paveikta hemizosomų baziniame epidermio sluoksnyje, o tarp ląstelių procesų atsiranda daugybė vakuolų. Jų sujungimas vienas su kitu sukelia subepiderminio šlapimo pūslės, užpildytos eksudatais, susidarymą, iš viršaus padengtas nepakitusiu epidermiu, kuriame išsaugotos tarpląstelinės jungtys. Tačiau jis patenka į nekrozę, o bazinio sluoksnio regeneracija veda prie šlapimo pūslės dugno padengimo naujai suformuotų ląstelių sluoksniu, o dėmesys tampa intraepiderminiu. Taigi, šiame „bullosa pemphigoid“ vystymosi etape jis labiausiai primena bendrą pemphigus, išskyrus tai, kad burbulų atsiradimas nebuvo dėl akantolizės, bet tarpinių ląstelių sunaikinimas tik baziniame sluoksnyje su vėlesniu regeneravimu.

Uždegiminiai pūslelinės pemphigoidų procesai skirtingiems pacientams yra nevienodai išreikšti, tačiau visuomet yra požymių, kad limfocitai, neutrofilai ir eozinofilai pateko į odą. Smulkių uždegimų atveju protrūkiai gali būti perivaskuliniai ir užpildyti visą odos storį su sunkiais uždegiminiais procesais, kartais lydinčiais bullo pemphigoidą.

Bullous pemphigoid simptomai

Daugeliu atvejų pirmieji ligos požymiai atsiranda vyresniems nei 60 metų asmenims. Iš pradžių prieš formuojant pūslelines (priešburbulinę stadiją), bullous pemphigoid simptomai yra lengvi ir gana nespecifiniai - pacientai skundžiasi įvairaus intensyvumo niežuliu, lokalizuotu ant rankų ir kojų odos arba pilvo apačioje. Kartais gali pasireikšti odos paraudimas, šiek tiek eriteminis bėrimas. Laikui bėgant, paveiktose vietose įtempti burbuliukai, turintys pusrutulio formos ir 1-3 cm skersmens. Maždaug trečdalyje pūslelinės pemphigoido atvejų erozijos atsiranda ant burnos ertmės ir makšties gleivinės. Burbuliukų „dangtelis“, kurį sudaro epidermis, yra pakankamai stiprus, todėl šios formacijos turi tam tikrą atsparumą sužalojimams. Pūslelinės bulinos pemphigoidų turinys yra serozinis, tačiau kai kuriais atvejais gali pasikeisti hemoraginis ar net pūlingas.

Atidarius burbulus ant odos paviršiaus, erozija išlieka raudona su minkštu ir drėgnu paviršiumi. Epidermio atkūrimas ant jų atsiranda gana greitai, pėdsakai po gydymo yra nedideli. Be pūslelinės bulinos pemphigoido dažnai atsiranda įvairių dydžių ir intensyvumo dilgėlinė. Iš kitų simptomų, be niežulio ir bėrimo, pacientams gali pasireikšti karščiavimas, apetito praradimas ir svorio netekimas. Ypač dažnai tokie pasireiškimai atsiranda silpniems ir silpniems asmenims, o bullous pemphigoid gali būti net mirties priežastis. Liga yra ilgas ir lėtinis, simptomai ir odos apraiškos gali pablogėti ir vėl suaktyvėti. Prieš pradedant kurti veiksmingus bullous pemphigoid gydymo būdus, nustatyta, kad 15-30% atvejų gali pasireikšti savaiminis atsigavimas.

Bullous pemphigoid diagnozė

Ligos, pvz., Bullous pemphigoid, apibrėžimas atliekamas remiantis dermatologo tyrimu, imunologiniais tyrimais ir patologinių židinių audinių histologiniu tyrimu. Atliekant tyrimą, atsižvelgiant į patologijos raidos etapą, galima pastebėti eriteminį bėrimą, suformuotus burbulus, esančius simetriškai, įvairaus intensyvumo dilgėlinės išsiveržimus, gydomąją eroziją, kartais nuluptą. Pilnas kraujo kiekis per pusę pūslinės pemphigoido atvejų rodo lengvas eozinofilijos, kartais leukocitozės. Be to, periferiniame kraujyje, naudojant imunoprecipitaciją, galima aptikti IgG, kuris sugeba susieti su antigenais BP180 ir BP230.

Histologiniai tyrimai su bullous pemphigoid apima paprastą šviesos mikroskopiją ir imunofluorescencinę mikroskopiją. Žiūrint mikroskopu įvairiais burbulų susidarymo etapais, galite aptikti epidermio spragą, tada subepiderminį šlapimo pūslę, kuri tampa intraepidermal. Dermas, patologiškai sutelktas, yra smarkiai edematinis, leukocitų infiltracija, kurią sudaro daugiausia limfocitai, eozinofilai ir neutrofilai, gali būti išreikštas skirtingai. Imunofluorescencinė mikroskopija atskleidžia G klasės imunoglobulinų ir komplemento frakcijų (dažniausiai C3) kaupimąsi epidermio pagrindo membranoje. Bullous pemphigoid, šios molekulės yra daugiausia koncentruotos išorinėje pagrindo membranos pusėje. Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama naudojant įprastą pemphigus, daugiaformę eritemą ir epidermolizę.

Bullous pemphigoid gydymas

Pirmosios eilės vaistai, naudojami gydant bullous pemphigoidą, yra gliukokortikosteroidai, prednizonas, metilprednizolonas ir kt. Gydymas yra ilgas, gydymas prasideda didelėmis steroidų dozėmis, palaipsniui mažinant dozę per 6-9 mėnesius. Atsižvelgiant į tai, kad daugelis bullous pemphigoidų sergančių pacientų yra pagyvenę žmonės, dėl reikšmingo šalutinio poveikio neįmanoma atlikti viso gydymo gliukokortikosteroidais. Dažnai tokioje situacijoje gydymas atliekamas derinant sumažintą steroidų dozę per burną ir tepalų vietinį panaudojimą.

Geri rezultatai yra gydymas bullous pemphigoid imunosupresiniais vaistais, pavyzdžiui, ciklosporinu. Panašiai naudojami citotoksiniai vaistai - metotreksatas, ciklofosfamidas. Dvigubo filtravimo plazmaferezė gali žymiai pagreitinti regeneraciją ir padidinti gydymo efektyvumą bullous pemphigoid atveju. Išoriškai, be tepalų su gliukokortikosteroidais, antiseptikai (pvz., Anilino dažai) naudojami komplikacijoms, pvz., Antrinei infekcijai, išvengti. Vis dėlto bet kuriuo atveju šios ligos gydymas yra labai ilgas ir trunka ne mažiau kaip pusantrų metų, o vėliau ir 15-20% pacientų.

Bullous pemphigoid prognozė ir prevencija

Klasikinio bullo pemphigoido prognozė daugeliu atvejų yra neaiški. Tai paaiškinama tuo, kad liga yra lėtinė ir sunkiai nuspėjama, o dauguma pacientų yra pagyvenę žmonės, dažnai kartu su kitomis ligomis. Ankstyvo aukšto mirtingumo nuo bullo pemphigoido (nuo 10 iki 40 %%) vertinimai dabar laikomi šiek tiek neteisingais, nes skaičiavimuose neatsižvelgta į amžių, kitų ligų buvimą ir kitus veiksnius. Vaikų ir paauglių šios patologijos formos daugeliu atvejų sėkmingai gydomos. Asmenys, kenčiantys nuo bliuzo pemphigoido arba sėkmingai gydomi, turėtų vengti odos poveikio trauminiams veiksniams - UV, aukštai ar žemai temperatūrai, mechaniniams sužalojimams. Tai gali sukelti ligos pasikartojimą.

Pemphigoid: ligų rūšys ir jos apraiškos, terapijos principai

Pemphigoid yra lėtinė, gerybinė odos liga, kuri atsiranda daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms. Patologijos pagrindas yra epidermio zonų atskyrimas neprarandant tarpšakinių jungčių vienoje iš plačiausių eilučių. Ši situacija atsiranda dėl įvairių priežasčių, dėl kurių žmogaus organizme atsiranda antikūnų prieš savo odą.

Patologiją diagnozuoja dermatologas, naudodamas keletą instrumentinių metodų. Gydymas apima ir sisteminę, slopinančią imuninės sistemos hiperaktyvumą, terapiją ir vietines gydymo priemones. Liga gerai reaguoja į nuolatinę terapiją, tačiau, kad būtų išvengta recidyvo, vaistų vartojimas užtruks ilgai.

Kas yra pemphigoidas

Ši liga paveikia tik viršutinį odos sluoksnį - epidermį. Kad tuo pačiu metu vykstantys procesai būtų aiškūs, mes trumpai apsvarstysime šio sluoksnio struktūrą.

Pagal struktūrą epidermis yra panašus į 13-16 aukštų namą, gulintį ant kalvų (tokie pakilimai ir grioviai sukuriami dermos) su labai plačiu stogu. Šis sluoksnis susideda iš keturių, ant delnų ir padų - penkių anatomiškai skirtingų sluoksnių:

• tie, kurie sudaro „plytas“, yra daigų sluoksniai. Yra du iš jų: bazinis („plytos“ yra viename ar dviejuose sluoksniuose) ir nugara (yra 10 ar daugiau ląstelių eilučių);
• „Stogas“ yra likę 2 ar 3 sluoksniai. Jie ateina iš gemalų sluoksnių, tačiau kiekvienoje eilutėje jie yra mažiau ir mažiau panašūs į ląsteles (paskutiniame sluoksnyje nėra skalių).

Spyglio sluoksnis yra ypatingas: jis yra daugiasluoksnis, o jo ląstelės yra aprūpintos augalais - „spygliais“. Jie yra susiję. Iš tikrųjų pemphigus (pemphigus), dėl uždegiminio proceso, ryšys tarp šių stuburo pertraukų. Pemphigoido atveju (priesaga „-oid“ reiškia „panašią“, tai yra „burbulinę“ patologiją), ryšys tarp nugaros sluoksnio ląstelių lieka „galiojantis“. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp dviejų patologijų, pasireiškiančių pūslių atsiradimu ant odos.

Žemiau aprašytų priežasčių įtakoje antikūnai-imunoglobulinai susidaro prieš membraną, kurioje yra bazinis epidermio sluoksnis. Tiesą sakant, tai yra epidermio ir dermos separatorius, jame yra veiksnių, skatinančių viršutinio odos sluoksnio augimą. Kai bazinės membranos sekcijos patenka į antikūnų „ataką“, aktyvuojama imuninių reakcijų kaskada ir į ją patenka neutrofilų ląstelės. Iš jų išsiskiria įvairūs fermentai, kurie sunaikina epidermį siejančius „siūlus“ su dermu. Tas pats atsitinka ir su pemphigus, tik tada, kai jis turi ryšį su pagrindiniais audinių suderinamumo antigenais, lokalizuotais leukocitais, o tai nėra su pemphigoidu.

Burbulai (bullae) su bullae pemphigoid formuojami taip:

• tarp žemiausio sluoksnio ląstelių procesų, kurių pagalba jie jungiasi tarpusavyje, dėl autoimuninio proceso, burbuliukai yra užpildyti skysčiu - vakuolais;
• be to, apatinės odos sluoksnio - dermos - edema;
• palaipsniui susiliejus vakuolams, kartu su odos edema, atsiranda didelių skysčių ertmių. Šlapimo pūslės dangtis - ištemptos epidermio ląstelės, tarp kurių yra išlaikyti tiltai;
• tada epidermio ląstelės išnyksta;
• tuo pačiu metu epidermyje pradeda regeneraciniai procesai: naujos ląstelės nuskaito iš šlapimo pūslės kraštų, palaipsniui užfiksuoja jo dugną. Tai daro burbulą intraepidermal.

Bullae gali būti ant neuždegusios odos, tada jie užima vietą aplink laivus. Jei aplinkinė oda yra uždegusi, dermoje atsiranda ryškus infiltratas. Skystis, užpildantis bulvę, turi daug limfocitų, histiocitų (audinių imuninių ląstelių), nedidelį skaičių eozinofilų (baltųjų kraujo kūnelių, atsakingų už alergines apraiškas).

Bet vis dėlto, nepriklausomai nuo to, kokie procesai vyksta, išlieka raiščiai tarp spinozinio sluoksnio ląstelių, tai yra, akantolizė (jų naikinimas) neįvyksta. Todėl liga vadinama neocantoliziniu procesu. Jo antrasis vardas yra Lever's bullous pemphigoid.

Ligų klasifikacija

Yra keletas šios patologijos formų:

1. Tiesą sakant, bullous pemphigoid, tai yra Neacantolytic pemphigoid of Lever. Jo simptomai bus aprašyti toliau.
2. Cikatizuotas pemphigoidas, taip pat vadinamas gleivinės uždegimu. Patologijai priklauso senyvo amžiaus grupė (vyresni nei 50 metų), daugiau moterų. Būdingas burbuliukų atsiradimas ant junginės membranos ir burnos gleivinės; kai kuriems pacientams odos bėrimas.
3. Neacantolytic gerybinis pemphigus tik iš burnos gleivinės. Kaip sako pavadinimas, burbuliukai rodomi tik burnoje.

Taip pat yra atskiras pemphigoido - pirokoko pemphigoido tipas. Tai yra infekcinė liga, kurią sukelia Staphylococcus aureus, kuris vystosi vaikams nuo 3-10 dienų. Tai labai užkrečiama. Infekcijos šaltinis gali būti motinystės ligoninės medicinos personalas arba vaiko motina, kuri neseniai sirgo stafine infekcija arba yra Staphylococcus aureus nešėja nosies gleivinėje.

Jis pasižymi sparčiu burbulų atsiradimu ant kūdikio odos paraudimo ar sveikos išvaizdos. Iš pradžių jie atsiranda ant kūno ir pilvo. Burbulai iš pradžių turi didelio žirnio dydį, po to auga ir gali siekti kelių centimetrų skersmens ir susmulkinti; juos supa rožinė halo. Be to, temperatūra pakyla, gali sutrikti bendra vaiko būklė. Stafilokokinis pemphigoidas gali sukelti kraujo infekciją, o sunkiais atvejais jis gali baigtis mirtimi.

Pemphigoido priežastys

Kodėl ši liga vystosi, nėra tiksliai žinoma. Manoma, kad patologija gali atsirasti dėl:

• ultravioletinės spinduliuotės;
• vartojant tam tikrus vaistus: peniciliną, furosemidą, 5-fluorouracilą, salazopiridaziną, fenacetiną, kalio jodidą, ciprofloksaciną, amoksiciliną arba net kaptoprilą;
• bet kokio lokalizavimo naviko procesas (todėl, diagnozuojant Bullosa pemphigoid, gydytojai visose galimose lokalizacijose ieško vėžio).

Patologijos simptomai

Liga yra lėtinė, kai simptomų nebuvimo laikotarpis (remisija) keičiasi su simptomų atnaujinimo laikotarpiu (paūmėjimu), o patologija gali plisti su kiekvienu nauju paūmėjimu.

Bullous pemphigoid simptomai

Simptomų diapazonas yra gana platus. Paprastai tai yra:

• įtemptų burbuliukų, kurių dydis yra 0,5–3 cm, atsiradimas paraudus ir edematišku, dažniau normaliąja oda;
• dideliais kiekiais;
• niežulys, retai niežulys ir skausmas;
• lokalizuota daugiausia: odos raukšlėse, pilvo, šlaunų vidiniame paviršiuje ir pečių, dilbių. Trečdaliu atvejų jie yra 0,5-2 cm dydžio burnos gleivinėje: ant skruostų, ant kietos ir minkštos gomurio, ant dantenų;
• dažniausiai burbuliukai yra išdėstyti simetriškai;
• turi aiškų turinį, kuris laikui bėgant gali tapti pūlingas (geltonas arba baltas) arba kruvinas;
• tuo pačiu metu, kaip ir bulla, atsiranda panašių dilgėlinės elementų, kurių spalva yra raudona arba rausvai raudona. Tokios lizdinės plokštelės ypač pastebimos, kai nuleidžiamas odos, ant kurios yra lizdinės plokštelės, paraudimas;
• Atidarius burbulą, lieka drėgna rožinės raudonos spalvos zona, kuri greitai išgydo žieves arba be jų;
• Bendra daugumos žmonių būklė nepatiria: ne depresija, sąmonė, temperatūra, silpnumas, pykinimas ar vėmimas. Išnaudojusiems pacientams ir seniems vyrams apetito netekimas, silpnumas gali būti pastebėtas; jie gali prarasti svorį.

Pradinėse ligos stadijose gali būti lizdinės plokštelės, tik plutos, egzema panašūs polimorfiniai elementai ar pūslės, kaip ir dilgėlinė. Bėrimą gali lydėti įvairaus intensyvumo niežulys, kurį sunku išgydyti. Vėlesnis paūmėjimas vyksta įprastais simptomais, jei tai yra klasikinė pemphigoidinė forma arba kartojant tuos pačius požymius, su netipinėmis formomis.

Pemphigoido cicatrizavimo apraiškos

Išbėrimą galima rasti minkštame gomuryje, skruostų gleivinėje, liežuvyje ir tonzilėse, o burnos gleivinė yra raudona ir patinusi, tačiau jos negalima keisti. Kartais lūpų, akių konjunktyvos, o ant odos atsiranda lokaliai ant veido, raukšlėse (ypač ant šlaunies), galvos odos. Jis taip pat gali paveikti vidaus organus.

Išbėrimas yra įtempta lizdinė plokštelė, kurios turinys yra aiškus arba kruvinas. Atidarius juos, matomas gilus raudonos spalvos erozija.

Būdingas pemphigoido sukibimo požymis yra burbuliukų nuolat atsiradimas kai kuriose vietose, o tai prisideda prie randų vystymosi. Tokie randai lūpų srityje sukelia sunkumų atveriant burną. Aktyvuodamas akies konjunktyvinę membraną, cicatricinis procesas sukelia raukšlėjimą, akies obuolio judesių apribojimą, pakenkė ašmenų kanalus. Akių lokalizacija taip pat gali sukelti opų atsiradimą ragenoje, dėl to ji tampa drumsta ir leidžia tik žmogaus šviesos suvokimą.

Šios patologinės formos odos lokalizacija sukelia randus, kurie yra žemiau pagrindinės odos. Vystant ant vidaus organų, liga gali būti sudėtinga dėl gerklų, stemplės, šlaplės, makšties ar išangės nuovargio pablogėjimo.

Diagnostika

Diagnozė „Bullous pemphigoid“ arba „Cicatrizing pemphigoid“ atliekama remiantis šiuo pagrindu.

1. Patikrinimas: pemphigoid turi būdingą lokalizaciją ir tipišką burbuliukų tankį.

2. Odos biopsija, pagal kurią yra:

• įprastinė mikroskopija: neleido akantolizės (ryšio praradimas tarp spinozinių ląstelių stuburo);
• imunofluorescencinė mikroskopija, leidžianti odontologui pamatyti odos spindesį, o ne nugaros sluoksnį ir pagrindinę membraną;
• imunoelektronų mikroskopija: naudojamas imunoglobulinų ženklinimas auksu, po kurio tiriama jo vieta;
• imunoblotavimo ir imunopretipitacijos metodas.

Terapija

Gydymas bullous pemphigoid yra įvedimas į vaistus, kurie blokuoja imuninės sistemos darbą:

1. Gliukokortikoidiniai hormonai: prednizonas, deksametazonas, pradedant mažomis dozėmis (30-40 mg prednizolono per dieną).
2. Citostatikai (panašūs vaistai naudojami vėžio chemoterapijoje): azatioprinas, cytoxan, metotreksatas.

Sunkios patologijos metu per pirmas 2 savaites rekomenduojama vartoti kartu gliukokortikosteroidus ir citostatinius vaistus.

Siekiant pagerinti minėtų priemonių veiksmingumą, naudojami:

• sisteminiai fermentai: Phlogenzym, Wobenzym;
• vitaminai, reikalingi kraujagyslių sienelių stiprinimui: vitaminas P, C, nikotinamidas;
• imunoterapijos vaistai: rituksimabas.

Jei įrodyta, kad dėl piktybinio naviko vystymosi organizme atsirado bullous pemphigoid, atliekamas priešvėžinis gydymas. Tai priklausys nuo naviko vietos, piktybinių navikų laipsnio ir ligos stadijos. Tai gali būti chirurginė, spinduliuotė, vaistas (chemoterapija, tikslinė terapija).

Vietinis gydymas priklauso nuo pažeidimų lokalizacijos:

• Jei jie yra ant odos, jie yra gydomi tepalais, paremtais gliukokortikoidiniais hormonais: prednizolonu, hidrokortizonu, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• Su akių lokalizavimu, oftalmologas paskirs vietinį gydymą. Tai akių lašai su gliukokortikoidais (deksametazono lašais), antibakteriniais ir antiseptiniais vaistais (Okomistinas, chloramfenikolio lašai) - pūlingų komplikacijų profilaktikai. Jei po pūslių sugadinimo konjunktyvinės membranos erozija nėra epitelizuota, skiriamas vaistas Korneregel.
• Jei sifoniniai elementai yra ant burnos ertmės gleivinės, paskiriama antiseptikais: su furacilino, chlorheksidino, miramistino vandeniniu tirpalu.

Odos priežiūra bullous pemphigoid apima pūslių su antiseptikais, pavyzdžiui, puikus žalios, metileno mėlynos arba fucorcin tirpalas. Šie preparatai išdžiovins bulvę ir užkirs kelią jų infekcijai. Esant pūslių bėrimui plaukti nerekomenduojama. Higiena atliekama su marlės servetėlėmis, sudrėkintomis antiseptikų vandeniniuose tirpaluose: chlorheksidinu, furacilinu. Ar tai reikalauja promakivayuschim judesių.

Ką daryti su ne gydančia erozija pemphigoide?

Tai atsitinka arba su infekcija, arba su blogais regeneraciniais gebėjimais. Pirmuoju atveju vietoj vieno komponento tepalų, kuriuose yra tik gliukokortikoidų, skiriami junginiai su hormonais ir antibiotikais: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Netinkami regeneraciniai gebėjimai reikalauja tolesnio priežasties išaiškinimo: tai gali būti cukrinis diabetas arba kraujagyslių patologija. Tada, skiriant tinkamą gydymą, erozija išgydys. Kol bus išaiškinta etiologija arba ji lieka nežinoma, taip pat be priežastinės ligos gydymo, skiriamas dekspantenolis Bepanten grietinėlės arba metiluracilo pavidalu kaip gelio tipo preparatas.

Ar man reikia dietos?

Norint, kad kūnas, kuriame imuninė sistema yra įtempta, nebūtų papildomų alergiškų poveikių, reikalinga bullous pemphigoid dieta. Jis atitinka šias taisykles:

1. dietoje turėtų būti pakankamai daržovių;
2. mėsą pakeisti žuvimi;
3. pieno produktai - bent jau;
4. cukrus turėtų stengtis visiškai pašalinti;
5. trans-riebalai - margarinas, majonezas, padažai, kepti maisto produktai, kiauliniai taukai, kumpis, dešros.

Ką galite valgyti?

Žalieji, daržovės, vaisiai, jūros žuvys, kepenys, visa kviečių duona, grūdai, žaliosios arbatos, virtos arba kepti liesos mėsos (vištiena, veršiena), sriubos antrame sultinyje arba vegetaras.