Kolagenozė - jungiamojo audinio ligos. Kolageno simptomai. Jungiamojo audinio patologijų tipai.

Ši liga yra specialybė: reumatologija

1. Kas yra kolagenozė ir jos simptomai?

Kolagenozė - tai grupė ligų, kurioms būdingas jungiamojo audinio, įskaitant kolageną turinčio pluošto, pažeidimas. Kolagenozės priklauso patologijų grupei, apimančiai daug baltymų turinčių audinių, palaikant tinkamą organų ir kūno dalių funkcionavimą tinkamu lygiu. Kolagenozė sukelia raumenų, sąnarių ir kitų organų pažeidimus bei odos būklės blogėjimą.

Kolageno simptomai gali būti:

• silpnumas;
• skausmas raumenyse ir sąnariuose;
• mažos kokybės karščiavimas - kūno temperatūros padidėjimas ilgą laiką nuo 37 iki 37,5 ° C;
• odos bėrimai;
• per didelis prakaitavimas.

Yra daugiau kaip 200 jungiamojo audinio patologijų, kurių simptomai ir priežastys yra glaudžiai susijusios. Pabandykime išspręsti kai kurias labiausiai paplitusias kolagenozės rūšis.

2. Paveldimos jungiamojo audinio ligos

Kai kurios jungiamojo audinio ligos yra tam tikrų genų pokyčių rezultatas. Čia yra labiausiai paplitę:

Šis sindromas yra paveldimų ligų grupė, kuriai būdingi hiper-minkšti sąnariai, padidėjęs odos elastingumas, pažeisti kraujagyslės, anomalinis randų audinio ir mėlynės augimas. Šio sindromo simptomai gali svyruoti nuo lengvo iki didelio. Priklausomai nuo konkretaus Ehlers-Danlos tipo, šios ligos požymiai gali būti:

• kraujavimas,
• silpni laivai
• lėtas žaizdų gijimas
• lenktas stuburas
• plokščios kojos,
• problemų, susijusių su plaučiais, širdies vožtuvais ir virškinimo organais.

Įgimta epidermolizė

Žmonės, sergantys šia liga, turi tokį trapią odą, kad beveik bet kokiu kontaktu su juo atsiranda plonasienių veršelių, turinčių serozinį turinį. Tokios lizdinės plokštelės gali atsirasti susidūrus, kai žmogus patenka į žemę ir netgi trina drabužius tam tikrose odos vietose.

Priklausomai nuo konkretaus tipo įgimtų epidermolizės bullosa, gali būti neigiamai paveikti kvėpavimo takai, virškinimo traktas, šlapimo pūslė, raumenys ar kiti organai. Paprastai epidermolizė „bullosa“ atsiranda iš karto po vaiko gimimo, nes pats gimdymo veiksmas tam tikru mastu yra pirmoji mechaninė trauma.

Šios ligos klinikinį vaizdą apibūdina daugelio gyvybiškai svarbių organų ir sistemų pralaimėjimas: širdies ir kraujagyslių bei centrinės nervų sistemos, raumenų ir kaulų sistemos, regėjimo organai ir kvėpavimas. Žmonės, turintys Marfano sindromą, yra aukšti, taip pat pernelyg ilgi kaulai ir ploni „arachnid“ tipo pirštai ir rankos.

Kitos problemos, susijusios su Marfano sindromu, apima akių problemas, atsirandančias dėl nenormalaus lęšio išdėstymo ir aortos padidėjimo. Marfano sindromą sukelia genų, reguliuojančių fibrilino baltymo struktūrą, mutacijos.

Ši patologija yra įgimta liga, kuriai būdingas kaulų trapumas, maža raumenų masė. Yra keletas šios ligos tipų. Specifiniai osteogenesio imperfecta simptomai priklauso nuo specifinės ligos rūšies ir gali apimti šiuos simptomus:

• pilka arba mėlyna sklera - balta akių;
• plona oda;
• klausos praradimas;
• nedidelis stuburo kreivumas;
• kvėpavimo problemų.

Šios patologijos priežastis yra COL1A1 ir COL1A2 genų, atsakingų už 1 tipo kolageną, mutacija, taip pat baltymų kokybės pasikeitimas.

3. Autoimuninės ligos

Autoimuninės ligos yra ligų, kuriose žmogaus organizmo audinių ir organų deformacija ir sunaikinimas vyksta pagal savo imuninę sistemą, derinys. Mokslininkai mano, kad šis sutrikimas atsiranda genetiškai jautriems žmonėms. Jie turi apsauginę imuninę sistemą, kuri gamina antikūnus, kurie puola savo audinius. Šios ligos gali būti priskiriamos šioms ligoms.

Dermatomitozė ir polimiozitas

Šių ligų pagrindas yra uždegiminiai procesai, vykstantys specifinio žmogaus imuninės sistemos veikimo fone. Dermatomitozei būdingas odos uždegimas, o polimiozitui būdingi raumenys. Abiejų ligų simptomai yra būdingi:

• nuovargis
• raumenų silpnumas
• dusulys
• sunku ryti
• svorio netekimas
• karščiavimas.

Su šia liga imuninė sistema atakuoja sinovialinę membraną - membraną, susijusią su sąnarių ertmę. Dėl šio poveikio jis tampa uždegimu, skausmu ir patinimu, viso kūno standumo jausmu. Kiti reumatoidinio artrito simptomai:

Šis terminas reiškia ligų grupę iš kolagenozių grupės, kurioms būdingas odos sutirštėjimas, randų audinio padidėjimas ir vidinių organų pažeidimas. Šie sutrikimai suskirstyti į dvi pagrindines kategorijas: sisteminę ir židininę sklerodermiją.

Sjogreno sindromas yra lėtinis sisteminis sutrikimas, kurio metu imuninė sistema užpuolė ašarines ir seilių liaukas bei gleivines. Šio patologinio proceso rezultatas - šių liaukų disfunkcija, o vėliau sekrecijos sumažėjimas. Pagrindinis Sjogreno sindromas yra sausos akys ir burna, nuolatinis nuovargis ir sąnarių skausmas.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė, veikianti kapiliarus ir jungiamąjį audinį, turi neigiamą poveikį visam organizmui. Lupus erythematosus simptomus apibūdina šie požymiai:

• jautrumas saulės šviesai;
• bėrimas ant skruostų ir nosies;
• plaukų slinkimas;
• inkstų funkcijos sutrikimas;
• problemos, susijusios su koncentracija ir atmintimi;
• anemija.

Šis terminas yra būdingas daugiau nei 20 skirtingų sąlygų, būdingų kraujagyslių sienelių uždegimui. Dėl to vaskulitas gali pabloginti organų ir kitų kūno audinių kraujotaką.

Mišri jungiamojo audinio liga - mišri kolagenozė.

Su šia kolagenoze žmonės vienu metu gali identifikuoti kelių ligų požymius: raudonąją vilkligę, dermatomitozę, reumatoidinį artritą ir pan. Daugelis šių patologijos apraiškų pacientams pasireiškia įvairiais būdais: kas nors skundžiasi švelniais simptomais, ir kažkas gali turėti rimtų komplikacijų, įskaitant infekcijas, insultus, inkstų nepakankamumą ir kitus pavojingus reiškinius.

Kolagenozės gydymas priklauso nuo daugelio skirtingų veiksnių: ligos rūšies ir jos simptomų, ligos sunkumo ir individualių paciento savybių. Dažniausiai kolagenozės gydymo priemonės, jei jos visiškai neišgydo, tada bent jau kontroliuoja nemalonius kolagenozės simptomus.

Kolagenozė

Kolagenozė (taip pat ir reumatinė liga, anglų kolageno liga) yra ligų grupė, kuriai būdingi jungiamojo audinio pakitimai (dažniausiai progresuojantys). Kolagenozė pagrįsta autoimunine jungiamojo audinio patologija. Žala gali būti kitokia - pažeisti raumenys, indai ir intarpas. Pvz., Mazgelinio periarterito atveju paprastai paveikiamas kraujagyslių jungiamasis audinys, o sisteminė sklerodermija paveikia odą, raumenų ir raumenų sistemą bei vidaus organus.

Kolagenozės rūšys

Priklausomai nuo ligos etiologijos, kolagenozės skirstomos į įgytą ir paveldimą. Kolageno ligų grupei priklauso:

• sąnarių ligos (mikrokristalinė, psoriazinė, reaktyvi ir reumatoidinis artritas, osteoartritas, ankilozuojantis spondilitas ir tt);
• sisteminis vaskulitas (pvz., mikroskopinis polangiitis, Schönlein-Henoch purpura ir periarteritas nodosa);
• difuziniai jungiamojo audinio sutrikimai (pvz., sisteminė sklerodermija, Sharpe sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė)

Kolagenozės priežastys

Paveldimus kolagenozės tipus sukelia sisteminiai kolageno struktūros sutrikimai, kartu metaboliniai sutrikimai ir imuninės sistemos komponentų trūkumas. Su įgytomis kolagenozėmis beveik neįmanoma tiksliai nustatyti patologijos priežasties, o tai paskatino diskusijas apie šios ligos pogrupio izoliavimo galimybes. Tačiau yra daug veiksnių, kurie sukelia kolagenozės atsiradimą, tarp jų:

• infekcinės ligos;
• hormoniniai sutrikimai;
• neigiamą poveikį aplinkai.

Netiesioginiai mechanizmai, prisidedantys prie kolagenozės simptomų vystymosi, yra psichoemocinis stresas, vartojant tam tikrus vaistus, hiperinsoliacijos; vaikai gali išsivystyti ligą po vakcinacijos.

Kolagenozės simptomai

Kiekvienai ligai iš kolageno ligų grupės būdingas simptomų specifiškumas. Tuo pačiu metu išryškėja bet kokio tipo šios patologijos tipiniai požymiai - pertrūkis (epizodinis) kursas, turintis remisijos ir paūmėjimo laikotarpius, taip pat tuo pat metu vykstantys patologiniai pokyčiai.

Pykinimo laikotarpiui paprastai būdingas ryškus febrilinis sindromas su šaltkrėtis ir prakaitavimas. Pacientai yra depresijos nuotaika ir yra stiprus silpnumas. Būdingos ligos apraiškos yra skausmingos sąnarių skausmai, sąnarių motorinės funkcijos pažeidimai, įvairių lokalizacijos mialgija. Kadangi jungiamojo audinio yra visuose organuose, patologijoje tokie degeneraciniai pokyčiai atsiranda kaip kardiosklerozė ir mikrokardiodistrofija, plaučių fibrozė, inkstų amiloidinis degeneracija.

Nespecifinė ligos apraiška yra virškinimo trakto pralaimėjimas (funkcinė dispepsija, pilvo skausmo sindromas, kraujavimas iš virškinimo trakto).

Kolagenozės diagnostika

Kolagenozės diagnozė atliekama remiantis istorijos duomenų analize ir laboratorinės diagnostikos rezultatais (nespecifinių uždegiminių žymenų nustatymas kraujyje, taip pat imunologiniai žymenys). Taip pat galima naudoti kolagenozę: radiografiją, magnetinio rezonanso tyrimą, ultragarso diagnostiką, kompiuterinę tomografiją.

Kolageno terapija

Dažnai kolageno liga sergantiems asmenims reikalingas kompleksinis visą gyvenimą trunkantis gydymas. Gydymo specifiškumas priklauso nuo specifinės patologijos rūšies. Gali būti naudojami NVNU, gliukokortikosteroidai, TNF-α blokatoriai, ekstrakorporinės detoksikacijos metodai (hemosorbcija, plazmos mainai). Remisijos metu gali būti rekomenduojami fizioterapiniai metodai (fizioterapija, ultragarsas, magnetinė terapija ir pan.) Pacientai turi laikytis dietos ir darbo taisyklių, vengti hipotermijos ir hiperinsoliacijos. Nesant tinkamo gydymo, mirties priežastis yra papildoma infekcija, kvėpavimo, širdies ir kraujagyslių ar inkstų nepakankamumas.

Kolageno ligų klasifikavimas ir gydymo metodai

Turinys

Kolagenozės - jungiamojo audinio ligos, kurias lydi kolageno skaidulų, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimas. Norėdamas atlikti gydymo kursą, pacientas turi nedelsdamas kreiptis į specialisto pagalbą ir atlikti medicininę apžiūrą.

Ligos priežastys

Žmonėms visi audiniai, kremzlės, sausgyslės ir oda yra tarpusavyje sujungti kolageno baltymo pagalba. Šis statybos baltymas yra apie pusę kūno masės ir užpildo erdvę tarp ląstelių. Kolagenas yra baltymų gijų, turinčių proteoglikanų, elastino ir glikoproteinų.

• apsaugos;
• atkuria ląsteles;
• nuoroda;
• atsakingas už audinių elastingumą;
• trofinis.

Kolagenozės gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, tarp jų:

• imuninės sistemos sutrikimas;
• alerginė reakcija;
• trauma;
• genų mutacija;
• imunodeficitas.

Kolagenozės atsiradimas gali būti susijęs su įgimtais kolageno skaidulų struktūros sutrikimais ir tuo pačiu metu atsirandančiais sisteminiais realaus metabolizmo pokyčiais.

Manoma, kad moterims patologinio proceso formavimąsi gali sukelti:

• sunkus gimdymas;
• hormoniniai sutrikimai;
• keli nėštumai;
• abortas

Neigiamas poveikis gali turėti:

• gimdos infekcijos;
• stafilokokas;
• streptokokas;
• herpeso virusas.

Kaip pasireiškia liga

Kolagenozei būdingas banguotas srautas, kuriam būdingi paūmėjimo ir nusilpimo periodai. Pagrindinis ligos simptomas yra temperatūros kilimas paūmėjimo laikotarpiu iki 38 laipsnių ar didesnis. Šiuo atveju pacientas padidina prakaitavimą ir atsiranda šaltkrėtis. Kolagenozė atsiranda su astenizacijos sindromu, kuris pasireiškia silpnumu ir nusilpusia nuotaika.

Pacientą skaudina sąnarių skausmas, kartais atsiranda odos išbėrimas mazgų pavidalu. Laikui bėgant, atsiranda negrįžtamų pokyčių vidaus organuose: kardiosklerozė, inkstų nepakankamumas.

Asmuo gali patirti nespecifinius jungiamojo audinio patologijų simptomus:

• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• pykinimas;
• raugėjimas;
• pilvo skausmo sindromas.

Kai kuriais atvejais gydytojas gali klaidinti kolagenozės simptomus kitai patologijai, tokiu atveju diagnozė bus sunki. Jei gydymas neatliekamas, liga gali sukelti smegenų infarktą. Vaikams ši patologija kelia ypatingą pavojų, nes ji gali turėti sunkių pasekmių.

Klasifikacija

Medicinos praktikoje aprašyta apie 200 jungiamojo audinio ligų, tarp kurių yra:

• Marfano sindromas;
• Ehlers-Danlos sindromas;
• osteogenesis imperfecta;
• įgimta epidermolizė bullosa;
• autoimuninės ligos;
• mišri liga.

Marfano sindromas atsiranda dėl kvėpavimo organų pažeidimo, širdies ir kraujagyslių sistemos (mitralinio vožtuvo prolapsas), nervų sistemos ir akių (objektyvas netinkamai įstatytas). Žmonės, turintys šią patologiją, pasižymi savo aukščiu, ilgais kaulais ir lieknais pirštais.

Ehlers-Danlos sindromas apima paveldimų patologijų grupę, kurią lydi hiper-minkšti sąnariai ir padidėjęs odos elastingumas.

Be to, sindromui būdingas kraujagyslių pažeidimas, mėlynės ir šių simptomų atsiradimas:

• plokščios pėdos;
• kraujagyslių silpnumas;
• stuburo kreivė.

Nepakankama osteogenezė yra įgimta anomalija, kurią rodo padidėjęs kaulų trapumas ir raumenų masės sumažėjimas. Įgimtas epidermolizės bulius sukelia tai, kad žmogaus oda tampa labai trapi ir gali būti padengta serozinėmis lizdinėmis plokštelėmis net ir bet kokio kontakto atveju: drabužių trintis, šokas ir kritimas. Paprastai veikia virškinimo sistema, kvėpavimo takai arba šlapimo pūslė.

Autoimuninės ligos yra įvairių patologijų, kuriose audiniai ir organai deformuojami ir sunaikinami, derinys. Manoma, kad šios ligos prisideda prie genetinės polinkio.

Autoimuninės ligos apima:

• reumatoidinis artritas;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• dermatomitozė;
• sklerodermija;
• vaskulitas;
• Sjogreno sindromas.

Reumatoidiniam artritui būdinga žala sinovialinei membranai, kuri jungia sąnario ertmę. Tai sukelia uždegimą, viso kūno standumą, skausmą ir patinimą. Be to, pacientui gali trukdyti stiprus nuovargis, karščiavimas, anemija ir apetito praradimas.

Dermatomitozė ir liga, pvz., Polimiozitas, pažeidžia raumenis ir odą, atsiranda karščiavimas, svorio kritimas, dusulys, stiprus nuovargis ir rijimo sunkumai.

Sklerodermija pasireiškia odos sugriežtinimu, vidaus organų pažeidimu ir audinių pokyčiais randų atsiradimu. Yra židininė ir sisteminė sklerodermija.

Vaskulitas sukelia kraujagyslių sienelių uždegimą, dėl to sumažėja audinių ir organų kraujotaka. Sjogreno sindromą lydi gleivinės džiovinimas ir onkologinės komplikacijos.

Dėl mišrios ligos formai būdingas kelių patologijų buvimas tuo pačiu metu: reumatoidinis artritas, raudonoji vilkligė. Šiuo atveju diagnozė kartais yra sunki, nes pacientai gali aprašyti skirtingus klinikinius požymius.

Ligos diagnozė

Siekiant teisingai nustatyti diagnozę ir pasirinkti tinkamą gydymą, pacientas turi atlikti medicininę apžiūrą, kuri apima:

• paciento tyrimas;
• laboratoriniai tyrimai;
• histologinė analizė;
• imunologiniai žymenys;
• kaulų rentgeno spinduliai;
• ultragarsinis tyrimas.

Be to, diagnozė apima konsultacijas su dermatologu, kardiologu ir pulmonologu. Tyrimas paprastai trunka kelias savaites.

Jungiamųjų audinių ligų gydymas gali būti konservatyvus arba chirurginis.

Chirurginis gydymas reikalingas tais atvejais, kai yra paveiktos arterijos, o jų praeinamumas yra sutrikęs. Jis atliekamas tik gyvybinėms indikacijoms.

Konservatyvi terapija paprastai apima šiuos vaistus:

• antikoaguliantai:
• kortikosteroidai;
• vazokonstriktorių vaistai;
• citostatikai;
• vaistai nuo uždegimo.

Kiekvieno paciento vaistų terapija parenkama atskirai, todėl vaistų terapinis kursas ir dozavimas priklauso nuo specifinės patologijos. Savarankiškas vaistų pasirinkimas gali sukelti šalutinį poveikį ir komplikacijas.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir gliukokortikosteroidai turi didelį efektyvumą. Šių vaistų įtakoje sumažėja ligos klinikiniai požymiai ir pailgėja jo remisija. Sunkus patologinio proceso eigoje paciento mirtis gali atsirasti dėl kvėpavimo nepakankamumo, inkstų nepakankamumo, širdies ir kraujagyslių nepakankamumo arba tarpinės infekcijos (netyčia prisijungus prie ligos). Be to, didelis jungiamojo audinio plotas gali būti mirtinas.

Nepriklausomai nuo ligos formos, pacientas turėtų būti hospitalizuotas ligoninėje, kad būtų sumažintos ūminės apraiškos. Ateityje galėsite atlikti ambulatorinį gydymą prieš atleidimą, o tada rekomenduojama atlikti reabilitaciją specializuotoje sanatorijoje.

Reabilitacijos programa apima:

• medicininė elektroforezė;
• magnetinė terapija;
• fonoforezė.

Na padeda gydomosioms vonioms su vandenilio sulfidu ir plazmafereze.

1. Pacientas turi laikytis tinkamos mitybos ir vengti hipotermijos, kuri gali sukelti ligos paūmėjimą.
2. Kaip prevencinė jungiamojo audinio pažeidimo priemonė, rekomenduojama reorganizuoti lėtinius infekcijos židinius.
3. Siekiant užkirsti kelią ir laiku išgydyti ligos paūmėjimą, pacientai, turintys šią patologiją, turi būti tikrinami kas šešis mėnesius. Pacientas turi nedelsdamas gydyti uždegiminius procesus, o ne juos pradėti. Kiek įmanoma, būtina vengti stiprių įtempių ir nervų perpildymo.
4. Vaikai, linkę išsivystyti kolagenozei, rekomenduojama laikytis gydomojo ir apsauginio režimo, o ne skiepyti. Būtina stiprinti vaikų kūną, kruopščiai sukietėjus, pašalinti infekcinius židinius ir stiprinti fizinę būklę. Nerekomenduojama be reikalo vartoti narkotikų, išskyrus gydytojo nurodytus vaistus.
5. Visi pacientai turėtų stebėti miego ir poilsio režimą, o po pietų - 1–1,5 valandos. Kasdieninėje mityboje dominuoja vitaminai ir baltymai.
6. Produktų ir patiekalų, kuriuose yra angliavandenių ir druskos, skaičius turėtų būti ribotas. Naudinga treniruotė yra pėsčiomis gryname ore, gimnastikos pratimai ir švarus vanduo.

Atsižvelgiant į tai, kad kolagenozė kelia pavojų žmogaus gyvybei, labai svarbu laikytis visų prevencinių priemonių ir būti laiku gydomi ligos paūmėjimo atveju. Nepaisant to, kad neįmanoma visiškai atsigauti, tinkamai parinkta terapija padės pašalinti klinikinius požymius ir užkirsti kelią rimtų komplikacijų atsiradimui.

Kolagenozė

Kolagenozės - ligų grupė, kurią jungia tos pačios rūšies funkciniai ir morfologiniai jungiamojo audinio pokyčiai (daugiausia kolageno turintys pluoštai). Tipiškas kolagenozės pasireiškimas yra progresyvus kursas, dalyvavimas įvairių vidaus organų, kraujagyslių, odos, raumenų ir raumenų sistemos patologiniame procese. Kolagenozių diagnostika pagrįsta daugelio pažeidimų nustatymu, teigiamų laboratorinių žymenų nustatymu ir jungiamojo audinio (odos ar sąnarių sinovijos membranų) biopsijos duomenimis. Dažniausiai kolagenozėms gydyti naudojami kortikosteroidai, imunosupresantai, NVNU, aminochinolino dariniai ir kt.

Kolagenozė

Kolagenozės (kolageno ligos) yra imunopatologiniai procesai, kuriems būdingas sisteminis jungiamojo audinio sutrikimas, polisistemos pažeidimas, progresyvus kursas ir polimorfiniai klinikiniai požymiai. Reumatologijos, reumatoidinio artrito, reumato, sisteminės raudonosios vilkligės, sisteminės sklerodermijos, periarterito nodosos, dermatomiozito, Wegenerio granulomatozės ir kt. Dažniausiai vadinamos kolagenozėmis, kurios yra sujungtos į vieną grupę, remiantis bendru patologiniu požymiu (fibrinoscid arteritu ir tt). imuninė homeostazė).

Jungiamieji audiniai sudaro skeletą, odą, vidaus organų stromą, kraujagysles, užpildo spragas tarp organų ir sudaro daugiau kaip pusę žmogaus kūno masės. Pagrindinės jungiamojo audinio funkcijos organizme yra apsauginės, trofinės, atraminės, plastinės, struktūrinės. Jungiamąjį audinį atstovauja ląstelių elementai (fibroblastai, makrofagai, limfocitai) ir tarpląstelinė matrica (pagrindinė medžiaga, kolagenas, elastingas, tinklinis pluoštas). Taigi terminas „kolagenozės“ visiškai neatspindi patologinių pokyčių organizme, todėl šiuo metu ši grupė vadinama „difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis“.

Kolageno ligų klasifikacija

Yra įgimta (paveldima) ir įgyta kolagenozė. Įgimtos jungiamojo audinio displazijos yra, visų pirma, mukopolizaccharidozė, Marfano sindromas, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos sindromas, elastingas pseudoksantomas, Sticklerio sindromas ir kt.

Savo ruožtu įgyti kolagenozės yra SLE, sklerodermija, periarteritas nodosa, dermatomyositis, reumatoidinis poliartritas, Sjogreno sindromas, reumatizmas, sisteminis kraujagyslė, difuzinis eozinofilinis fascitas ir tt ir prognozės sunkumą; likusios - mažoms kolageno ligoms. Taip pat įprasta išskirti difuzines jungiamojo audinio ligas (Sharpe sindromas).

Kolageno ligos priežastys

Įgimtas kolageno ligas sukelia paveldimas (genetinis) kolageno struktūros ar metabolizmo pažeidimas. Gautų sisteminių jungiamųjų audinių ligų etiologija yra mažiau tiriama ir suprantama. Tai yra daugiafaktorinio imunopatologijos požiūriu, atsižvelgiant į genetinių, infekcinių, endokrininių faktorių ir poveikio aplinkai sąveiką. Daugelis tyrimų patvirtina ryšį tarp specifinių jungiamojo audinio sisteminių ligų ir tam tikrų HLA antigenų, daugiausia II tipo (HLA-D) antigenų, histokompatibilumo, vežimo. Taigi sisteminė raudonoji vilkligė siejama su DR3 antigeno, sklerodermijos - A1, B8, DR3 ir DR5 antigenų, Sjogren sindromo - su HLA-B8 ir DR3 nešikliu. Kolagenoze sergančių pacientų šeimose, dažniau nei visose populiacijose, sisteminės ligos registruojamos tarp pirmojo laipsnio giminaičių.

Kalbant apie infekcinius agentus, dalyvaujančius kolageno ligų vystyme, moksliniai tyrimai vis dar atliekami. Infekcinė-alerginė jungiamojo audinio ligų genezė nėra atmesta; Taip pat atsižvelgiama į galimą gimdos infekcijų, stafilokokų, streptokokų, parainfluenza virusų, tymų, raudonukės, kiaulytės, herpes simplex, citomegaloviruso, Epstein-Barr, Coxsackie A ir kt. Vaidmenį.

Pažymėtina, kad kolagenozės ir endokrininės hormonų reguliavimo pokyčiai: su menstruacinio ciklo pradžia, abortas, nėštumas ar gimdymas, menopauzė. Išoriniai veiksniai, kaip taisyklė, sukelia latentinės patologijos paūmėjimą arba veikia kaip kolagenozės atsiradimo priežastis, jei yra tinkama genetinė polinkis. Tokie sukėlėjai gali būti stresas, trauma, hipotermija, insolacija, vakcinacija, vaistai ir pan.

Kolageno ligų patogenezė ir patologija

Kolagenozės patogenezę galima pavaizduoti kaip šią bendrą schemą. Atsižvelgiant į bakterijų ir viruso jautrinimą organizmui, susidaro patogeniniai imuniniai kompleksai, kurie nusėda ant kraujagyslių, sinovijų ir serozinių membranų pagrindo membranos ir sukelia nespecifinio alerginio uždegimo vystymąsi. Šie procesai sukelia autoaleriją ir autosensitizaciją savo audiniams, ląstelių ir humoralinių imunogenezės veiksnių sutrikimus, ląstelių branduolių, kolageno, kraujagyslių endotelio ir raumenų hiperprodukciją.

Kolagenozės perversių imuninių, kraujagyslių ir uždegiminių reakcijų lydi patologinis jungiamojo audinio sutrikimas. Patologiniai pokyčiai vyksta per 4 etapus: gleivinės patinimą, fibrinoidinę nekrozę, ląstelių proliferaciją ir sklerozę.

Kolagenozes lydi įvairūs patologiniai-anatominiai pokyčiai, tačiau visas ligas vienija difuzinis įsitraukimas į patologinį kūno jungiamojo audinio procesą, kuris gali pasireikšti įvairiais deriniais. Taigi, kai mazgelinis periarteritas daugiausia veikia raumenų tipo kraujagysles, kurios veda prie randų ir pastarųjų sunaikinimo, klinikinių tyrimų metu dažnai pastebimas kraujagyslių aneurizma, kraujavimas, kraujavimas, širdies priepuoliai. Sklerodermijai būdingas įprastinis sklerozės vystymasis (odos ir poodinio audinio pažeidimai, pneumklerozė, kardiosklerozė, nefrosklerozė). Dermatomitozėje vyrauja odos ir raumenų pažeidimai, taip pat jame esantys arterioliai. Sisteminė raudonoji vilkligė pasižymi polisyndrominiu kursu, kurio metu atsiranda dermatozė, poliartritas, Raynaud sindromas, pleuritas, nefritas, endokarditas, meningoencefalitas, pneumonitas, neuritas, plexitas ir kt.

Kolagenozės simptomai

Nepaisant klinikinių ir morfologinių kolageno formų įvairovės, jų vystymąsi galima nustatyti bendromis savybėmis. Visos ligos turi ilgą banguotąjį kursą, pasikartojančius paūmėjimus ir remisijas, nuolatinį patologinių pokyčių progresavimą. Jam būdingas nuolatinis netinkamo tipo karščiavimas ir drebulys, alergijos požymiai, nepaaiškinamas augantis silpnumas. Dažni visiems kolagenozėms yra sisteminis vaskulitas, raumenų ir sąnarių sindromas, įskaitant mialgiją, artralgiją, poliartritą, mielozę, sinovitą. Dažnai yra pažeista oda ir gleivinės - eriteminis bėrimas, petechija, poodiniai mazgeliai, aftinė stomatitas ir pan.

Širdies pažeidimas kolagenoze gali lydėti miokardito, perikardito, miokardo distrofijos, kardiosklerozės, arterinės hipertenzijos, išemijos, krūtinės anginos. Kvėpavimo takų sistemoje pažymėtas pneumonitas, pleuritas, plaučių infarktas, pneumklerozė. Inkstų sindromas apima hematuriją, proteinuriją, inkstų amiloidozę ir lėtinį inkstų nepakankamumą. Virškinimo trakto sutrikimus gali sukelti dispepsija, kraujavimas iš virškinimo trakto, pilvo skausmo atakos, cholecistito, apendicito ir pan.

Klinikinio vaizdo polimorfizmas paaiškinamas pažeidimo organų specifiškumu įvairiose kolagenozės formose. Difuzinės jungiamojo audinio ligų paūmėjimas dažniausiai siejamas su infekcijomis, hipotermija, hiperinolija ir traumomis.

Kolagenozių diagnostika

Tam tikros kolagenozės formos prielaida yra klasikinių klinikinių ir laboratorinių požymių buvimas. Paprastai kraujyje atsiranda nespecifiniai uždegimo žymenys: C-reaktyvus baltymas, padidėjęs α2-globulinas, fibrinogenas, seromucoidas, ESR ir tt Imunologinių žymenų, būdingų kiekvienai ligai, apibrėžimas: CIC, antinukliniai ir reumatoidiniai veiksniai, antikūnai prieš vieną ir dvigubos DNR, antistreptolizino-0, antikūnų prieš branduolinius antigenus, komplemento lygius ir tt Dažnai, norint nustatyti patomorfologinę diagnozę, reikia kreiptis į odos, raumenų ir susikaupusių sintetinės membranos biopsiją. Tavovo inkstai.

Kaulų ir sąnarių rentgenologinis tyrimas gali padėti diagnozuoti kolagenozes, kuriose dažnas (osteoporozė, sąnarių įtrūkimų susiaurėjimas), taip pat tam tikri radiologiniai požymiai (sąnarių paviršių artikuliavimas reumatoidiniu artritu, aseptinis nulio sąnarių paviršių nekrozė, distalinių phalanges osteolizė sklerodermijoje) ir tt). Siekiant nustatyti vidinių organų pažeidimo pobūdį ir mastą, naudojami ultragarsiniai diagnostikos metodai (EchoCG, pleuros ultragarsas, inkstų ultragarsu, pilvo ultragarsu), MRT, CT. Įvairių kolagenozių formų diferencinę diagnozę atlieka reumatologas; jei reikia, pacientą pataria kiti specialistai: kardiologas, pulmonologas, imunologas, dermatologas ir kt.

Kolageno ligų gydymas ir prognozė

Daugelio kolageno ligų eiga yra progresyvi ir pasikartojanti, todėl reikia laipsniško, ilgalaikio ir dažnai visą gyvenimą trunkančio gydymo. Dažniausiai įvairios kolagenozės formoms gydyti naudojamos šios vaistų grupės: steroidai (gliukokortikoidai) ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, citostatikai, aminochinolino dariniai, aukso preparatai. Dozavimas ir kursų trukmė yra griežtai nustatomi individualiai, atsižvelgiant į ligos tipą, ligos sunkumą ir sunkumą, amžių ir individualias paciento savybes.

Visų tipų kolagenozei, kuriai būdingas lėtinis progresyvus kursas su daugelio sistemų pažeidimu. Kortikosteroidų ar imunosupresinio gydymo skyrimas padeda sumažinti klinikinių simptomų sunkumą, dėl kurio ilgai ar ilgiau atleidžiama. Vadinamieji dideli kolagenozės pokyčiai yra sparčiausiai vystomi ir sunkūs. Pacientų mirtis gali pasireikšti dėl inkstų, širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, kvėpavimo nepakankamumo, prisijungus prie tarpinės infekcijos. Siekiant išvengti kolagenozės paūmėjimo, svarbu pašalinti lėtinės infekcijos židinius, atlikti tolesnius tyrimus, vengti pernelyg intensyvaus įsiskverbimo, hipotermijos ir kitų provokuojančių veiksnių.

Kolagenozė: simptomai ir gydymas

Kolagenozė - pagrindiniai simptomai:

• Odos išsiveržimas
• Nuotaikos svyravimai
• Sąnarių skausmas
• Silpnumas
• Temperatūros sumažėjimas
• Apetito praradimas
• Šaltkrėtis
• Prakaitavimas
• Plaukų slinkimas
• Raudonas veidas
• Raumenų skausmas
• Karščiavimas
• Sumažintas regėjimas
• Opų atsiradimas
• Gleivinių uždegimas
• Virškinimo trakto sutrikimas
• Variklio disfunkcija
• Širdies sutrikimas
• Sąnarių deformacija
• Odos kietėjimas

Kolagenozė yra imunopatologinė būklė, kai pastebima degeneracinių sutrikimų, kurie dažniausiai paveikia jungiamąjį audinį, vystymasis, tačiau neįtraukiama kitų segmentų dalyvavimo patologijoje tikimybė.

Tokia liga gali išsivystyti pirmiausia ir antrą kartą, todėl kiekvienu atveju provokuojantys veiksniai skirsis. Be to, pagrindinė tokios ligos vystymosi vieta taip pat skiriama patologinių agentų įsiskverbimui į žmogaus kūną.

Nepaisant to, kad yra daugybė ligų, įtrauktų į kolageno ligų grupę, jie visi turi daug bendrų klinikinių požymių. Tai yra karščiavimas ir šaltkrėtis, padidėjęs prakaitavimas ir nepaaiškinamas silpnumas, taip pat įvairių formų odos bėrimai.

Teisingos diagnozės nustatymo procesas yra skirtas atlikti įvairius laboratorinius ir instrumentinius tyrimus, kurie būtinai turi būti papildyti išsamiu fiziniu patikrinimu.

Daugeliu atvejų, norint gydyti ligą, jie taikomi konservatyviems metodams, pagrįstiems geriamaisiais vaistais.

Etiologija

Kaip minėta, kolagenozės gali būti įgimtos ir įgytos.

Pirmuoju atveju genetiškai nustatomos patologijos, atsirandančios vaisiaus gimdos vystymosi stadijoje, kurių fone yra kolageno sintezės proceso pažeidimas, taip pat šios medžiagos struktūra ir jos metabolizmas, yra predisponuojantis veiksnys. Dėl šios priežasties šios kategorijos ligos dažnai atsiranda tiems vaikams, kurių vienas iš tėvų serga panašia liga.

Įgytos kolagenozės šaltiniai nėra visiškai suprantami, tačiau žmogaus kūno užkrėtimas patogenais yra labai svarbus. Šiuo atveju priežastinis atstovas gali būti:

Taip pat nustatytas kolageno ir hormoninių sutrikimų ryšys. Taigi, kadangi galima nustatyti priežastis:

• vaiko laikymo laikotarpis;
• menstruacijų srautas;
• bendro pobūdžio veikla;
• klimatinis laikotarpis;
• abortas;
• endokrininės sistemos veikimo sutrikimas, būtent skydliaukės ir kiaušidžių, antinksčių ir hipofizės.

Kai genetinis polinkis kaip trigerio mechanizmas gali tarnauti:

• ilgalaikis poveikis pernelyg žemai arba aukštai temperatūrai;
• ilgalaikis stresas;
• daugybė traumų;
• nekontroliuojamas tam tikrų vaistų vartojimas;
• vakcinacija;
• įvairios alerginės reakcijos;
• atsparumas imuninei sistemai.

Kartais neįmanoma nustatyti veiksnių, kurie prisidėjo prie tokios ligos vystymosi - tokiais atvejais žmogui diagnozuojama nediferencijuota kolagenozė.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į kolagenozės degeneracinio proceso kilmės ypatybes:

Kiekvienoje kategorijoje yra keletas patologinių sąlygų. Pavyzdžiui, pagrindinės ligos yra:

Kalbant apie įgytas kolagenozės formas, jos skiriasi pagal kursų variantą:

• su sunkia srovė;
• paslėptas kursas, lėtai progresuojantis ir gyvybei pavojingų pasekmių nebuvimas.

Pirmoji patologijų grupė apima:

Toliau išvardyti kolagenozės tipai pasižymi paprastesniu srautu:

Tokios ligos yra sujungtos į kategoriją, vadinamą maža kolagenoze.

Be to, yra klasifikacija priklausomai nuo pažeidimų vietos:

• difuziniai jungiamojo audinio pokyčiai - dažniausiai diagnozuojami;
• sąnarių;
• sinovinė membrana;
• kraujagyslių sienelės.

Be to, reumatologijos specialistai išskiria mišrią ir pereinamąją kolagenozę.

Simptomatologija

Didelė dalis ligų šioje ligų grupėje atsiranda dėl to, kad jie turi daug bendrų klinikinių požymių ir būdingų požymių, pavyzdžiui, lėtą progresavimą, taip pat kintančias paūmėjimo ir remisijos fazes.

Tarp įprastų vaikų ir suaugusiųjų simptomų yra:

• nespecifinis karščiavimas;
• padidėjęs prakaitavimas;
• šaltkrėtis;
• uždegiminiai arba opiniai odos ir gleivinės pažeidimai;
• sąnarių ir raumenų skausmas;
• motorinių funkcijų pažeidimas;
• laipsniškas silpnumas;
• dažni nuotaikos svyravimai;
• miego sutrikimas;
• sumažėjęs apetitas arba visiškas jo trūkumas;
• virškinimo ir širdies ir kraujagyslių organų, taip pat organų, tokių kaip inkstai ir plaučiai, disfunkcija.

Sklerodermijos išsivystymo atvejais pirmiau išvardyti simptomai bus papildyti:

• jungiamojo audinio sutirštėjimas ir sukietėjimas;
• odos šiurkštumas;
• padidėjęs plaukų slinkimas;
• verda išvaizda.

Sisteminės raudonosios vilkligės požymiai yra laikomi:

• odos paraudimas ant veido ir dekoltė;
• bėrimų išvaizda visame kūne, išvaizda primenanti raudonus žiedus;
• temperatūros svyravimai;
• aftinis stomatitas;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• kaulų artritas.

Reumatoidiniu artritu pacientai dažniausiai skundžiasi:

• viršutinės ir apatinės galūnių sąnarių pažeidimas;
• paveikto segmento deformacija;
• stiprus skausmas, linkęs stiprinti naktį;
• visiškas miego trūkumas;
• svorio netekimas.

Visos šios ligos ir jų pasireiškimai yra vieni iš dažniausiai diagnozuotų kolageno ligų.

Diagnostika

Patyręs reumatologas galės atlikti tinkamą diagnozę paciento pradinio tyrimo etape, tačiau laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai yra būtini kolagenozės tipui nustatyti.

Visų pirma, gydytojas turi asmeniškai atlikti keletą manipuliacijų, būtent:

• ištirti ligos istoriją, ne tik pacientą, bet ir artimus giminaičius - ieškoti labiausiai tikėtino etiologinio veiksnio šiam asmeniui;
• rinkti ir analizuoti gyvenimo istoriją - nustatyti kitų neigiamų šaltinių įtaką;
• atlikti išsamią fizinę apžiūrą, privalomai tiriant odos ir gleivinės būklę;
• Išsiaiškinkite pacientą - surenkate pilną klinikinį vaizdą ir kolagenozės simptomų laipsnį.

Tarp laboratorinių tyrimų, kuriuos verta pabrėžti:

• bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas;
• ELISA ir DNR kraujo tyrimas;
• serologinius tyrimus.

Informatyviausios yra šios instrumentinės procedūros:

• pažeisto segmento ultragarsas ir radiografija;
• EKG ir EhlKG;
• CT ir MRI;
• odos, raumenų ir sąnarių biopsija ir inkstų audiniai.

Diagnostikos procese dalyvauja ne tik reumatologas, bet ir kitų medicinos sričių specialistai, ypač:

• dermatologas;
• gastroenterologas;
• pulmonologas;
• kardiologas;
• imunologas;
• endokrinologas;
• pediatras

Papildomi tyrimai reikalingi įvairių kolagenozės formų diferenciacijai įgyvendinti.

Gydymas

Atsižvelgiant į tai, kad daug ligų pasižymi lėtai progresuojančiu ir pasikartojančiu būdu, jų gydymas turėtų būti laipsniškas, ilgalaikis ir dažnai visą gyvenimą trunkantis.

Daugumoje atvejų ligoms gydyti naudojami šie vaistai:

• steroidiniai gliukokortikoidai;
• nesteroidinės priešuždegiminės medžiagos;
• cyostatikai;
• aukso preparatai;
• aminochinolino dariniai.

Kiekvieno paciento paros norma ir vartojimo trukmė nustatoma individualiai, nes gydytojas atsižvelgia į:

• ligos tipas;
• srauto sunkumas ir sunkumas;
• paciento amžiaus kategorija;
• atskirų pacientų savybių.

Po simptomų paūmėjimo patartina naudoti tokius ekstrakorporinius hemocorrection metodus:

• plazmos mainai;
• plazmos kaskadinis filtravimas;
• hemosorbcija.

Atleidus tam tikrą kolagenozės formą, gydymas gali apimti:

• pratybų pratybų eiga;
• fizioterapinės procedūros - šiuo atveju yra pateikiamos medicininės elektroforezės ir magnetinės terapijos, ultragarso ir ultrafonoforezės, terapinės vonios, kurios gali būti radonas, anglies rūgštis ir vandenilio sulfidas;
• laikytis taupios dietos;
• SPA procedūros.

Galimos komplikacijos

Priklausomai nuo kolagenozės rūšies, jei nėra gydymo, yra didelė tikimybė, kad atsiras tokių komplikacijų:

Prevencija ir prognozė

Tačiau neįmanoma išvengti įgimtų kolagenozių vystymosi, kad būtų išvengta antrinių degeneracinių procesų vystymosi, todėl būtina laikytis šių prevencinių rekomendacijų:

• išvengti hipotermijos ir kūno perkaitimo;
• visiškas lėtinių infekcijų židinių pašalinimas;
• nuolat stiprinti imunitetą;
• tinkamas vaistų vartojimas, griežtai laikantis gydytojo rekomendacijų;
• sumažinti streso poveikį;
• vengti sąlyčio su alergenais;
• reguliariai apsilankyti visuose gydytojuose atliekant įprastinius patikrinimus.

Kolagenozės prognozę visiškai lemia jo eiga ir terapinių metodų įgyvendinimo tinkamumas. Ankstyvas ir nepertraukiamas gydymas leidžia pasiekti stabilią remisiją ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Visiškas gydymo nebuvimas yra aukštas minėtų komplikacijų, kurios dažnai būna mirtinos, raida. Pavojingiausias yra vadinamasis didelis kolagenas.

Jei manote, kad turite kolagenozę ir šios ligos požymius, gydytojai gali Jums padėti: reumatologą, gydytoją, pediatrą.

Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Bruceliozė vadinama zoonozine infekcine liga, kurios žala dažniausiai yra širdies ir kraujagyslių, raumenų, kaulų, reprodukcinės ir nervų sistemos. Šios ligos mikroorganizmai buvo nustatyti 1886 m., O ligos atradėjas yra anglų mokslininkas Bruce Brucellosis.

Alerginis vaskulitas yra sudėtinga liga, kuriai būdingas aseptinis kraujagyslių sienelių uždegimas, atsirandantis dėl alerginės reakcijos į neigiamą infekcinių-toksinių veiksnių poveikį. Dėl ligos būdingi uždegiminiai ir alerginiai bėrimai, turintys tendenciją edemai, kraujavimui ir nekrozei.

Meningokokinė infekcija sukelia antroponines ligas - meningitą, meningokokinę sepsį su pojūčiu. Beveik 80% visų klinikinių atvejų atsiranda vaikams. Gydytojai atkreipia dėmesį, kad ligos viršūnė pasireiškia per šiltą sezoną, tačiau pažeidimai diagnozuojami per metus.

Endokarditas - tai uždegiminis procesas, kuris vyksta vidinėje širdies gleivinėje (endokarde). Pagrindinė jos vystymosi priežastis yra infekcija, tačiau kitų patologijų negalima atmesti. Liga gali vienodai paveikti ir vyrus, ir moteris. Labai dažnai liga peržengia žmonių, vartojančių įvairius vaistus, kūną. Taip pat yra tendencija patologinio proceso vystymuisi ir jauniems pacientams, todėl svarbu žinoti patologijos priežastis ir simptomus, kad būtų išvengta sunkių komplikacijų atsiradimo.

Autoimuninės sąnarių ligos, atsirandančios dėl odos pažeidimų, vadinamos psoriaziniu artritu. Liga dažniausiai būdinga lėtiniam ar ūminiam kurso pobūdžiui. Psoriazinis artritas pasireiškia lygiai tiek suaugusiems, tiek vyrams ir moterims.

Naudodamiesi pratimais ir nuosaikumu, dauguma žmonių gali be medicinos.

Kas yra kolagenozė - pagrindiniai ligos simptomai ir sudėtingas gydymas

Kolagenozės - jungiamojo audinio ligos, kurias lydi kolageno skaidulų, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimas. Norėdamas atlikti gydymo kursą, pacientas turi nedelsdamas kreiptis į specialisto pagalbą ir atlikti medicininę apžiūrą.

Kas tai yra kolagenozė?

Ligos priežastys

Žmonėms visi audiniai, kremzlės, sausgyslės ir oda yra tarpusavyje sujungti kolageno baltymo pagalba. Šis statybos baltymas yra apie pusę kūno masės ir užpildo erdvę tarp ląstelių. Kolagenas yra baltymų gijų, turinčių proteoglikanų, elastino ir glikoproteinų.

• apsaugos;
• atkuria ląsteles;
• nuoroda;
• atsakingas už audinių elastingumą;
• trofinis.

Kolagenozės gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, tarp jų:

• imuninės sistemos sutrikimas;
• alerginė reakcija;
• trauma;
• genų mutacija;
• imunodeficitas.

Kolagenozės atsiradimas gali būti susijęs su įgimtais kolageno skaidulų struktūros sutrikimais ir tuo pačiu metu atsirandančiais sisteminiais realaus metabolizmo pokyčiais.

Šios įgytos patologijos vystymosi priežastis nėra visiškai suprantama. Įprasti įgimtos kolagenozės veiksniai yra poveikis aplinkai, hormoniniai sutrikimai ir infekcijos.

Manoma, kad moterims patologinio proceso formavimąsi gali sukelti:

• sunkus gimdymas;
• hormoniniai sutrikimai;
• keli nėštumai;
• abortas

Neigiamas poveikis gali turėti:

• gimdos infekcijos;
• stafilokokas;
• streptokokas;
• herpeso virusas.

Kaip pasireiškia liga

Kolagenozei būdingas banguotas srautas, kuriam būdingi paūmėjimo ir nusilpimo periodai.

Pagrindinis ligos simptomas yra temperatūros kilimas paūmėjimo laikotarpiu iki 38 laipsnių ar didesnis. Šiuo atveju pacientas padidina prakaitavimą ir atsiranda šaltkrėtis.

Kolagenozė atsiranda su astenizacijos sindromu, kuris pasireiškia silpnumu ir nusilpusia nuotaika.

Asmuo gali patirti nespecifinius jungiamojo audinio patologijų simptomus:

• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• pykinimas;
• raugėjimas;
• pilvo skausmo sindromas.

Kai kuriais atvejais gydytojas gali klaidinti kolagenozės simptomus kitai patologijai, tokiu atveju diagnozė bus sunki. Jei gydymas neatliekamas, liga gali sukelti smegenų infarktą. Vaikams ši patologija kelia ypatingą pavojų, nes ji gali turėti sunkių pasekmių.

Klasifikacija

Medicinos praktikoje aprašyta apie 200 jungiamojo audinio ligų, tarp kurių yra:

• Marfano sindromas;
• Ehlers-Danlos sindromas;
• osteogenesis imperfecta;
• įgimta epidermolizė bullosa;
• autoimuninės ligos;
• mišri liga.

Marfano sindromas atsiranda dėl kvėpavimo organų pažeidimo, širdies ir kraujagyslių sistemos (mitralinio vožtuvo prolapsas), nervų sistemos ir akių (objektyvas netinkamai įstatytas). Žmonės, turintys šią patologiją, pasižymi savo aukščiu, ilgais kaulais ir lieknais pirštais.

Ehlers-Danlos sindromas apima paveldimų patologijų grupę, kurią lydi hiper-minkšti sąnariai ir padidėjęs odos elastingumas.

Be to, sindromui būdingas kraujagyslių pažeidimas, mėlynės ir šių simptomų atsiradimas:

• plokščios pėdos;
• kraujagyslių silpnumas;
• stuburo kreivė.

Nepakankama osteogenezė yra įgimta anomalija, kurią rodo padidėjęs kaulų trapumas ir raumenų masės sumažėjimas.

Įgimtas epidermolizės bulius sukelia tai, kad žmogaus oda tampa labai trapi ir gali būti padengta serozinėmis lizdinėmis plokštelėmis net ir bet kokio kontakto atveju: drabužių trintis, šokas ir kritimas.

Paprastai veikia virškinimo sistema, kvėpavimo takai arba šlapimo pūslė.

Autoimuninės ligos yra įvairių patologijų, kuriose audiniai ir organai deformuojami ir sunaikinami, derinys. Manoma, kad šios ligos prisideda prie genetinės polinkio.

Autoimuninės ligos apima:

• reumatoidinis artritas;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• dermatomitozė;
• sklerodermija;
• vaskulitas;
• Sjogreno sindromas.

Reumatoidiniam artritui būdinga žala sinovialinei membranai, kuri jungia sąnario ertmę. Tai sukelia uždegimą, viso kūno standumą, skausmą ir patinimą. Be to, pacientui gali trukdyti stiprus nuovargis, karščiavimas, anemija ir apetito praradimas.

Sisteminė raudonoji vilkligė sukelia jungiamojo audinio, kapiliarų, kraujagyslių ir viso kūno pažeidimą. Ligos lydi plaukų slinkimas, padidėjęs jautrumas šviesai, anemija, odos išbėrimas veido.

Dermatomitozė ir liga, pvz., Polimiozitas, pažeidžia raumenis ir odą, atsiranda karščiavimas, svorio kritimas, dusulys, stiprus nuovargis ir rijimo sunkumai.

Sklerodermija pasireiškia odos sugriežtinimu, vidaus organų pažeidimu ir audinių pokyčiais randų atsiradimu. Yra židininė ir sisteminė sklerodermija.

Vaskulitas sukelia kraujagyslių sienelių uždegimą, dėl to sumažėja audinių ir organų kraujotaka. Sjogreno sindromą lydi gleivinės džiovinimas ir onkologinės komplikacijos.

Dėl mišrios ligos formai būdingas kelių patologijų buvimas tuo pačiu metu: reumatoidinis artritas, raudonoji vilkligė. Šiuo atveju diagnozė kartais yra sunki, nes pacientai gali aprašyti skirtingus klinikinius požymius.

Ligos diagnozė

Siekiant teisingai nustatyti diagnozę ir pasirinkti tinkamą gydymą, pacientas turi atlikti medicininę apžiūrą, kuri apima:

• paciento tyrimas;
• laboratoriniai tyrimai;
• histologinė analizė;
• imunologiniai žymenys;
• kaulų rentgeno spinduliai;
• ultragarsinis tyrimas.

Be to, diagnozė apima konsultacijas su dermatologu, kardiologu ir pulmonologu. Tyrimas paprastai trunka kelias savaites.

Gydymo metodai

Jungiamųjų audinių ligų gydymas gali būti konservatyvus arba chirurginis.

Atsižvelgiant į tai, kad genų mutacija yra kolagenozės pagrindas, neįmanoma visiškai atsigauti: pacientas per visą savo gyvenimą turi vartoti narkotikus. Tinkamai atrinkti vaistai padės pašalinti klinikinius ligos požymius ir sustabdyti organizmą naikinantį procesą.

Chirurginis gydymas reikalingas tais atvejais, kai yra paveiktos arterijos, o jų praeinamumas yra sutrikęs. Jis atliekamas tik gyvybinėms indikacijoms.

Konservatyvi terapija paprastai apima šiuos vaistus:

• antikoaguliantai:
• kortikosteroidai;
• vazokonstriktorių vaistai;
• citostatikai;
• vaistai nuo uždegimo.

Kiekvieno paciento vaistų terapija parenkama atskirai, todėl vaistų terapinis kursas ir dozavimas priklauso nuo specifinės patologijos. Savarankiškas vaistų pasirinkimas gali sukelti šalutinį poveikį ir komplikacijas.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir gliukokortikosteroidai turi didelį efektyvumą. Šių vaistų įtakoje sumažėja ligos klinikiniai požymiai ir pailgėja jo remisija.

Sunkus patologinio proceso eigoje paciento mirtis gali atsirasti dėl kvėpavimo nepakankamumo, inkstų nepakankamumo, širdies ir kraujagyslių nepakankamumo arba tarpinės infekcijos (netyčia prisijungus prie ligos).

Be to, didelis jungiamojo audinio plotas gali būti mirtinas.

Nepriklausomai nuo ligos formos, pacientas turėtų būti hospitalizuotas ligoninėje, kad būtų sumažintos ūminės apraiškos. Ateityje galėsite atlikti ambulatorinį gydymą prieš atleidimą, o tada rekomenduojama atlikti reabilitaciją specializuotoje sanatorijoje.

Reabilitacijos programa apima:

• medicininė elektroforezė;
• magnetinė terapija;
• fonoforezė.

Na padeda gydomosioms vonioms su vandenilio sulfidu ir plazmafereze.

1. Pacientas turi laikytis tinkamos mitybos ir vengti hipotermijos, kuri gali sukelti ligos paūmėjimą.
2. Kaip prevencinė jungiamojo audinio pažeidimo priemonė, rekomenduojama reorganizuoti lėtinius infekcijos židinius.
3. Siekiant užkirsti kelią ir laiku išgydyti ligos paūmėjimą, pacientai, turintys šią patologiją, turi būti tikrinami kas šešis mėnesius. Pacientas turi nedelsdamas gydyti uždegiminius procesus, o ne juos pradėti. Kiek įmanoma, būtina vengti stiprių įtempių ir nervų perpildymo.
4. Vaikai, linkę išsivystyti kolagenozei, rekomenduojama laikytis gydomojo ir apsauginio režimo, o ne skiepyti. Būtina stiprinti vaikų kūną, kruopščiai sukietėjus, pašalinti infekcinius židinius ir stiprinti fizinę būklę. Nerekomenduojama be reikalo vartoti narkotikų, išskyrus gydytojo nurodytus vaistus.
5. Visi pacientai turėtų stebėti miego ir poilsio režimą, o po pietų - 1–1,5 valandos. Kasdieninėje mityboje dominuoja vitaminai ir baltymai.
6. Produktų ir patiekalų, kuriuose yra angliavandenių ir druskos, skaičius turėtų būti ribotas. Naudinga treniruotė yra pėsčiomis gryname ore, gimnastikos pratimai ir švarus vanduo.

Atsižvelgiant į tai, kad kolagenozė kelia pavojų žmogaus gyvybei, labai svarbu laikytis visų prevencinių priemonių ir būti laiku gydomi ligos paūmėjimo atveju. Nepaisant to, kad neįmanoma visiškai atsigauti, tinkamai parinkta terapija padės pašalinti klinikinius požymius ir užkirsti kelią rimtų komplikacijų atsiradimui.

Ligos diagnozė

Kolagenozė yra imunopatologinis procesas, kurio metu atsiranda degeneracinių sutrikimų, turinčių pirminį jungiamojo audinio pažeidimą, kuriam būdingas progresyvus kursas ir daugybė klinikinių apraiškų.

Kolagenozės diagnostika, atsirandanti bet kokiame klinikiniame variante, paprastai reikalauja klinikinio mąstymo, kurį atlieka dalyvaujantis specialistas ir pakankamas medicinos įstaigos įrangos lygis.

Diagnostinių priemonių kompleksas, pagrįstas įvairių laboratorinių metodų naudojimu, tačiau tik punkcijos biopsija su vėlesne histologine ir citologine punkcijos analize šioje situacijoje turi 100% tikslumą.

Gydant kolagenozę, taikomas individualaus požiūrio principas, tęstinumas ir vieno ar kito vaistų terapijos komponento paskyrimo tikslingumas. Visi klinikiniai kolagenozės variantai derinami su bendrais patologiniais ir etiopatogeniniais jo vystymosi mechanizmais.

Jungiamojo audinio struktūros didesnėje ar mažesnėje proporcijoje yra įtrauktos į visus žmogaus kūno organus ir struktūras, kurios paaiškina antrąjį šio patologijos pavadinimą - „sisteminę kolagenozę“ arba „jungiamojo audinio difuzinę ligą“.

Kolagenozės priežastys

Didelė kolagenozių grupė yra vadinamieji genetiškai nustatyti variantai, kuriuos sukelia įgimtos kolageno struktūros sutrikimai ir kartu vartojami sisteminiai metaboliniai sutrikimai.

Kadangi paveldėto veiksnio pirmenybinio vaidmens patvirtinimas kolagenozės vystymuisi patvirtinamas, sisteminio difuzinio ligos registravimas atstovuose, turinčiuose pirmojo laipsnio ryšius.

Nustatant „įgytą kolagenozę“, beveik neįmanoma nustatyti jo atsiradimo etiologinio veiksnio, todėl dauguma šios srities ekspertų atmeta šios patologijos įgytos kilmės teoriją.

Nepaisant to, yra daug veiksnių, kurie provokuoja klinikinius įgimtos kolagenozės klinikinius pasireiškimus, įskaitant: neigiamą poveikį aplinkos veiksniams, infekcinį kūno sužalojimą ir žmogaus hormoninės būklės disbalansą.

Šiuo metu yra didžiulis atsitiktinių imčių tyrimas, patvirtinantis, kad kolagenozės raida siejama su infekcinėmis ir virusinėmis medžiagomis.

Įkvepiantis kolageno debiutavimo veiksnys yra hormoninio reguliavimo pažeidimas, kuris vyksta nėštumo metu, moteriškos lyties ir menopauzės laikotarpiu. Poveikio mechanizmai, skatinantys kolagenozės apraiškų atsiradimą, yra pernelyg didelis psichoemocinis stresas, o vaikai kolagenozės gali išsivystyti net po vakcinacijos.

Visuose patogenetiniuose ir klinikiniuose kolagenozės variantuose jungiamojo audinio struktūros patologinių pokyčių atsiradimo mechanizmas vyksta pagal vieną principą ir susideda iš laipsniško imunoproliferacinių pokyčių pokyčių.

Poveikį sukeliančių veiksnių ar bakterijų-infekcinio organizmo jautrinimo pavidalu, pradedamas patogeninių imuninių kompleksų susidarymas, kuris nusėda ant kraujagyslių sienelių ir serozinių membranų, kur atsiranda nespecifinis alerginis uždegimas. Šie procesai lemia autoalerijos vystymąsi ir autosensitizaciją savo organizmo audiniams, kurie lydimi sutrikusi ląstelių ir humoralinių tipų imunogenezė ir antikūnų, susidarančių kolageno, kraujagyslių endotelio ir raumenų skaidulų, hiperprodukcija.

Imuninių mechanizmų iškraipymo ir esamų uždegiminių pokyčių rezultatas yra patologinis jungiamojo audinio sutrikimas, palaipsniui vykstant patologinių procesų pokyčiams (gleivinės patinimas, fibrinoidinė nekrozė, ląstelių proliferacija ir sklerozė).

Įvairūs patologiniai kolagenozės variantai yra susiję su vienos ar kito lokalizacijos jungiamojo audinio struktūrų pakenkimu daugiau ar mažiau.

Pavyzdžiui, kraujagyslių jungiamojo audinio pažeidimas yra labiau būdingas periarteritui, o sklerodermijoje pastebima lengvatinė jungiamojo audinio žala su lokalizacija vidaus organuose ir poodiniuose riebaluose.

Sisteminė raudonoji vilkligė, kuri yra nediferencijuota kolagenozė, turi didžiausią žalos spektrą.

Kolageno ligų klasifikacija

Etaloninės kolagenozės klasifikacijos pagrindas yra jungiamojo audinio degeneracinių pažeidimų kilmė.

Atitinkamai išskiriamos įgimtos ir įgytos šios patologijos formos.

Įgimtos degeneracinės jungiamojo audinio ligos yra gana retos ir jų diagnozė yra labai sunki (mukopolizaccharidozė, elastinga pseudoksantoma, Marfano sindromas ir kt.).

Įgautus kolagenozus atstovauja daugybė patologinių kursų variantų, todėl tarptautinė klasifikacija juos skirsto į „dideles kolagenozes“ dermatomyozės, sisteminės raudonosios vilkligės, mazgelinės periarterito ir sklerodermijos pavidalu, kuriai būdingas sunkus kursas ir nepageidaujamas požiūris į jungiamojo audinio pralaimėjimą. Likusios kolagenozės formos yra „mažos“, pasižyminčios latentiniu kursu ir rimtų komplikacijų nebuvimu.

Sunkiausias kolagenozės variantas paciento sveikatai yra Sharpe sindromas, kuris apjungia įvairių formų difuzinio audinio pažeidimo patogenetinius ir klinikinius požymius.

Kolagenozės simptomai

Kiekvienas patologinis kolagenozės variantas pasižymi klinikinių požymių specifika, tačiau yra būdingos visoms šios patologijos formoms būdingos savybės (pertrūkis kursas, privalomas paūmėjimų laikotarpių buvimas ir visiškas remisijos atvejis, tuo pačiu metu progresuojant patologiniams pokyčiams).

Paprastai paūmėjimo laikotarpis lydi aktyvų febrilinį sindromą, kuriam būdingas didelis kūno temperatūros padidėjimas virš 38 ° C su šaltkrėtis ir gausiu prakaitavimu.

Pagrindinis kolagenozės karščio „kompanionas“ yra astenijos sindromas, kurio pasireiškimai yra nepagrįstas progresyvus silpnumas, nesugebėjimas atlikti įprastos fizinės veiklos ir nuotaikos depresija.

Būdingos kolagenozės apraiškos, leidžiančios patyrusiam specialistui įtarti, kad yra šios patologijos pacientas, yra raumenų ir sąnarių pažeidimo simptomų, atsirandančių dėl įvairios lokalizacijos progresuojančios mialgijos, sąnarių skausmo, kartu su jų motorinės funkcijos pažeidimu, simptomų kompleksas. Kai kuriais atvejais raumenų ir sąnarių sindromas derinamas su odos pažeidimu, atsirandant nespecifiniams pažeidimams poodinių mazgų, eritemos ir petechijų forma.

Dėl to, kad jungiamojo audinio sudėtyje yra visų vidaus organų vystymasis, kolagenozėje šių struktūrų pažeidimai neišvengiamai progresuoja su degeneracinių negrįžtamų pokyčių (kardiosklerozės, miokardo distrofijos, pneumklerozės, inkstų amiloidozės ir lėtinio inkstų nepakankamumo) vystymu.

Nespecifinės kolagenozės apraiškos yra žarnyno trakto organų pažeidimas, imituojant kitų ligų eigą funkcinės dispepsijos, kraujavimo iš virškinimo trakto ir pilvo skausmo sindromo pavidalu.

Pykinimo periodus dažniausiai skatina infekcinių ligų, pernelyg intensyvios insultacijos, hipotermijos arba streso faktoriaus poveikis.

Deja, daugeliu atvejų klinikiniai kolagenozės kriterijai nesiskiria specifiškumu, todėl paciento simptomai ir skundai nėra lemiamas veiksnys nustatant patikimą diagnozę. Esant tokiai padėčiai, laboratorinės diagnostikos manipuliacijos, leidžiančios nustatyti specifinius ir nespecifinius kolagenozės žymenis, yra gera pagalba.

Nespecifiniai uždegiminiai kriterijai yra padidėjęs baltymo, ESR ir C-reaktyvaus baltymo globulino frakcijos kiekis kraujyje, kurio aptikimas neleidžia nustatyti tikslios patologinės kolagenozės formos, bet palaiko difuzinius pokyčius uždegiminio genezės jungiamojo audinio formoje. Siekiant nustatyti kolagenozės patogenetinį variantą, šiuo metu yra naudojamas visas laboratorinių metodų spektras, tačiau tik histologinė analizė, atliekama iš pažeidimo srities, yra 100% patikima.

Kolagenozės gydymas

Sukūrus patikimą „kolagenozės“ diagnozę, atsirandančią vienoje patologijoje arba kitu variantu, pagrindinis gydančio gydytojo uždavinys yra įtikinti pacientą, kad reikia gydyti visą gyvenimą, naudojant visą gydymo ir profilaktikos priemonių kompleksą. Pacientas privalo laikytis darbo ir mitybos taisyklių, privalomai vengdamas pernelyg didelio hipotermijos ar hiperinsoliacijos, kurios yra pagrindiniai provokatoriai kolagenozės paūmėjimui.

Iš pradžių nustatant bet kokio tipo kolagenozės požymius, būtina sąlyga yra reumatologinio profilio hospitalizavimas ligoninėje, siekiant pasirinkti individualią gydymo schemą.

Nutraukus ūmias ligos apraiškas, pacientas gydomas ambulatoriniu pagrindu, o pradėjus pilną remisiją, būtina tęsti gydymo reabilitacijos kursą sanatorijoje su konkrečiu profiliu.

Narkotikų gydymas yra tik sudėtinės kolagenozės terapijos dalis, o jo naudojimas dažniausiai pasireiškia uždegiminio proceso veikimo laikotarpiu.

Su įvairiais patologiniais kolagenozių variantais buvo sukurtos individualios vaistų nuo uždegimo korekcijos metodikos ir schemos.

Pasirinktas vaistas, pasižymintis didele įrodymais, yra nesteroidinių vaistų nuo uždegimo grupė (Brufen, kurio didžiausia paros dozė yra 2,4 g).

Esant tokiai situacijai, kai pacientas turi aukšto proceso aktyvumo požymius, spartų patologinių pokyčių ir klinikinių požymių progresavimą, sunkus vidaus organų pažeidimas, būtina sąlyga yra tinkamo gliukokortikosteroido vartojimo režimo paskyrimas (Prednizolonas maksimali paros dozė - 15 mg). Ir tik esant nepageidaujamoms reakcijoms reaguojant į kortikosteroidų vartojimą, yra priimtinas citostatinio gydymo reikalavimas (ciklofosfamidas 0,1 g paros dozėje, azatioprinas, kurio didžiausia dozė yra 5 mg).

Sisteminės sklerodermijos ir reumatoidinio artrito epizodai gerai reaguoja į gydymą D-penicilaminu, vartojant 250 mg paros dozę mažiausiai du mėnesius, po to dozė laipsniškai didinama iki 750 mg (vaisto dozė didinama 250 mg kas 30 dienų).

Extracorporal hemocorrection metodai plazmaferezės, hemosorbcijos ir kaskados plazmos filtravimo forma turi gerą veiksmingumą, siekiant sustabdyti ūminius kolagenozės klinikinius pasireiškimus.

Priemonių reabilitacijos kompleksą sudaro įvairių rūšių fizioterapijos metodų taikymas medicinos elektroforezės, ultrafonoforezės, magnetinės terapijos sanatorijoje forma su specifiniu profiliu. Lėtinės infekcijos židinių sanitarija laikoma profilaktiniu kolagenozės gydymo metodu.

Simptomai ir gydymas

Kolagenozė - pagrindiniai simptomai:

• Nuotaikos svyravimai
• Silpnumas
• Sąnarių skausmas
• Apetito praradimas
• Odos išsiveržimas
• Šaltkrėtis
• Plaukų slinkimas
• Prakaitavimas
• Temperatūros sumažėjimas
• Raumenų skausmas
• Raudonas veidas
• Karščiavimas
• Sumažintas regėjimas
• Opų atsiradimas
• Gleivinių uždegimas
• Variklio disfunkcija
• Virškinimo trakto sutrikimas
• Širdies sutrikimas
• Sąnarių deformacija
• Odos kietėjimas

Kas yra kolagenozė

Kolagenozė yra imunopatologinė būklė, kai pastebima degeneracinių sutrikimų, kurie dažniausiai paveikia jungiamąjį audinį, vystymasis, bet kitų segmentų patologijoje dalyvavimo tikimybė nėra atmesta.

Tokia liga gali išsivystyti pirmiausia ir antrą kartą, todėl kiekvienu atveju provokuojantys veiksniai skirsis. Be to, pagrindinė tokios ligos vystymosi vieta taip pat skiriama patologinių agentų įsiskverbimui į žmogaus kūną.

Nepaisant to, kad yra daugybė ligų, įtrauktų į kolageno ligų grupę, jie visi turi daug bendrų klinikinių požymių. Tai yra karščiavimas ir šaltkrėtis, padidėjęs prakaitavimas ir nepaaiškinamas silpnumas, taip pat įvairių formų odos bėrimai.

Teisingos diagnozės nustatymo procesas yra skirtas atlikti įvairius laboratorinius ir instrumentinius tyrimus, kurie būtinai turi būti papildyti išsamiu fiziniu patikrinimu.

Daugeliu atvejų, norint gydyti ligą, jie taikomi konservatyviems metodams, pagrįstiems geriamaisiais vaistais.

Ligos priežastys

Kaip minėta, kolagenozės gali būti įgimtos ir įgytos.

Pirmuoju atveju genetiškai nustatomos patologijos, atsirandančios vaisiaus gimdos vystymosi stadijoje, kurių fone yra kolageno sintezės proceso pažeidimas, taip pat šios medžiagos struktūra ir jos metabolizmas, yra predisponuojantis veiksnys. Dėl šios priežasties šios kategorijos ligos dažnai atsiranda tiems vaikams, kurių vienas iš tėvų serga panašia liga.

Įgytos kolagenozės šaltiniai nėra visiškai suprantami, tačiau žmogaus kūno užkrėtimas patogenais yra labai svarbus. Šiuo atveju priežastinis atstovas gali būti:

Taip pat nustatytas kolageno ir hormoninių sutrikimų ryšys. Taigi, kadangi galima nustatyti priežastis:

• vaiko laikymo laikotarpis;
• menstruacijų srautas;
• bendro pobūdžio veikla;
• klimatinis laikotarpis;
• abortas;
• endokrininės sistemos veikimo sutrikimas, būtent skydliaukės ir kiaušidžių, antinksčių ir hipofizės.

Kai genetinis polinkis kaip trigerio mechanizmas gali tarnauti:

• ilgalaikis poveikis pernelyg žemai arba aukštai temperatūrai;
• ilgalaikis stresas;
• daugybė traumų;
• nekontroliuojamas tam tikrų vaistų vartojimas;
• vakcinacija;
• įvairios alerginės reakcijos;
• atsparumas imuninei sistemai.

Kartais neįmanoma nustatyti veiksnių, kurie prisidėjo prie tokios ligos vystymosi - tokiais atvejais žmogui diagnozuojama nediferencijuota kolagenozė.

Ligų klasifikacija

Atsižvelgiant į kolagenozės degeneracinio proceso kilmės ypatybes:

• Įgimta kolagenozė;
• Įgyta kolagenozė.

Kiekvienoje kategorijoje yra keletas patologinių sąlygų. Pavyzdžiui, pagrindinės ligos yra:

Kalbant apie įgytas kolagenozės formas, jos skiriasi pagal kursų variantą:

• su sunkia srovė;
• paslėptas kursas, lėtai progresuojantis ir gyvybei pavojingų pasekmių nebuvimas.

Pirmoji patologijų grupė apima:

Toliau išvardyti kolagenozės tipai pasižymi paprastesniu srautu:

Tokios ligos yra sujungtos į kategoriją, vadinamą maža kolagenoze.

Be to, yra klasifikacija priklausomai nuo pažeidimų vietos:

• difuziniai jungiamojo audinio pokyčiai - dažniausiai diagnozuojami;
• sąnarių;
• sinovinė membrana;
• kraujagyslių sienelės.

Be to, reumatologijos specialistai išskiria mišrią ir pereinamąją kolagenozę.

Ligos simptomai

Didelė dalis ligų šioje ligų grupėje atsiranda dėl to, kad jie turi daug bendrų klinikinių požymių ir būdingų požymių, pavyzdžiui, lėtą progresavimą, taip pat kintančias paūmėjimo ir remisijos fazes.

Tarp įprastų vaikų ir suaugusiųjų simptomų yra:

• nespecifinis karščiavimas;
• padidėjęs prakaitavimas;
• šaltkrėtis;
• uždegiminiai arba opiniai odos ir gleivinės pažeidimai;
• sąnarių ir raumenų skausmas;
• motorinių funkcijų pažeidimas;
• laipsniškas silpnumas;
• dažni nuotaikos svyravimai;
• miego sutrikimas;
• sumažėjęs apetitas arba visiškas jo trūkumas;
• virškinimo ir širdies ir kraujagyslių organų, taip pat organų, tokių kaip inkstai ir plaučiai, disfunkcija.

Sklerodermijos išsivystymo atvejais pirmiau išvardyti simptomai bus papildyti:

• jungiamojo audinio sutirštėjimas ir sukietėjimas;
• odos šiurkštumas;
• padidėjęs plaukų slinkimas;
• verda išvaizda.

Sisteminės raudonosios vilkligės požymiai yra laikomi:

• odos paraudimas ant veido ir dekoltė;
• bėrimų išvaizda visame kūne, išvaizda primenanti raudonus žiedus;
• temperatūros svyravimai;
• aftinis stomatitas;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• kaulų artritas.

Veido paraudimas kolagenoze

Reumatoidiniu artritu pacientai dažniausiai skundžiasi:

• viršutinės ir apatinės galūnių sąnarių pažeidimas;
• paveikto segmento deformacija;
• stiprus skausmas, linkęs stiprinti naktį;
• visiškas miego trūkumas;
• svorio netekimas.

Visos šios ligos ir jų pasireiškimai yra vieni iš dažniausiai diagnozuotų kolageno ligų.

Diagnostika

Patyręs reumatologas galės atlikti tinkamą diagnozę paciento pradinio tyrimo etape, tačiau laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai yra būtini kolagenozės tipui nustatyti.

Visų pirma, gydytojas turi asmeniškai atlikti keletą manipuliacijų, būtent:

• ištirti ligos istoriją, ne tik pacientą, bet ir artimus giminaičius - ieškoti labiausiai tikėtino etiologinio veiksnio šiam asmeniui;
• rinkti ir analizuoti gyvenimo istoriją - nustatyti kitų neigiamų šaltinių įtaką;
• atlikti išsamią fizinę apžiūrą, privalomai tiriant odos ir gleivinės būklę;
• Išsiaiškinkite pacientą - surenkate pilną klinikinį vaizdą ir kolagenozės simptomų laipsnį.

Tarp laboratorinių tyrimų, kuriuos verta pabrėžti:

• bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas;
• ELISA ir DNR kraujo tyrimas;
• serologinius tyrimus.

Informatyviausios yra šios instrumentinės procedūros:

• pažeisto segmento ultragarsas ir radiografija;
• EKG ir EhlKG;
• CT ir MRI;
• odos, raumenų ir sąnarių biopsija ir inkstų audiniai.

Odos biopsija

Diagnostikos procese dalyvauja ne tik reumatologas, bet ir kitų medicinos sričių specialistai, ypač:

• dermatologas;
• gastroenterologas;
• pulmonologas;
• kardiologas;
• imunologas;
• endokrinologas;
• pediatras

Papildomi tyrimai reikalingi įvairių kolagenozės formų diferenciacijai įgyvendinti.

Ligos gydymas

Kaip gydyti kolagenozę? Atsižvelgiant į tai, kad daug ligų pasižymi lėtai progresuojančiu ir pasikartojančiu būdu, jų gydymas turėtų būti laipsniškas, ilgalaikis ir dažnai visą gyvenimą trunkantis.

Daugumoje atvejų ligoms gydyti naudojami šie vaistai:

• steroidiniai gliukokortikoidai;
• nesteroidinės priešuždegiminės medžiagos;
• cyostatikai;
• aukso preparatai;
• aminochinolino dariniai.

Kiekvieno paciento paros norma ir vartojimo trukmė nustatoma individualiai, nes gydytojas atsižvelgia į:

• ligos tipas;
• srauto sunkumas ir sunkumas;
• paciento amžiaus kategorija;
• atskirų pacientų savybių.

Po simptomų paūmėjimo patartina naudoti tokius ekstrakorporinius hemocorrection metodus:

• plazmos mainai;
• plazmos kaskadinis filtravimas;
• hemosorbcija.

Plazminiai mainai

Atleidus tam tikrą kolagenozės formą, gydymas gali apimti:

• pratybų pratybų eiga;
• fizioterapinės procedūros - šiuo atveju yra pateikiamos medicininės elektroforezės ir magnetinės terapijos, ultragarso ir ultrafonoforezės, terapinės vonios, kurios gali būti radonas, anglies rūgštis ir vandenilio sulfidas;
• laikytis taupios dietos;
• SPA procedūros.

Galimos komplikacijos

Priklausomai nuo kolagenozės tipo, nesant gydymo, yra didelė komplikacijų tikimybė.

Prevencija ir prognozė

Tačiau neįmanoma išvengti įgimtų kolagenozių vystymosi, kad būtų išvengta antrinių degeneracinių procesų vystymosi, todėl būtina laikytis šių prevencinių rekomendacijų:

• išvengti hipotermijos ir kūno perkaitimo;
• visiškas lėtinių infekcijų židinių pašalinimas;
• nuolat stiprinti imunitetą;
• tinkamas vaistų vartojimas, griežtai laikantis gydytojo rekomendacijų;
• sumažinti streso poveikį;
• vengti sąlyčio su alergenais;
• reguliariai apsilankyti visuose gydytojuose atliekant įprastinius patikrinimus.

Kolagenozės prognozę visiškai lemia jo eiga ir terapinių metodų įgyvendinimo tinkamumas.

Ankstyvas ir nepertraukiamas gydymas leidžia pasiekti stabilią remisiją ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Visiškas gydymo nebuvimas yra aukštas minėtų komplikacijų, kurios dažnai būna mirtinos, raida. Pavojingiausias yra vadinamasis didelis kolagenas.

Jungiamojo audinio patologijų tipai

Kolagenozė - tai grupė ligų, kurioms būdingas jungiamojo audinio, įskaitant kolageną turinčio pluošto, pažeidimas.

Kolagenozės priklauso patologijų grupei, apimančiai daug baltymų turinčių audinių, palaikant tinkamą organų ir kūno dalių funkcionavimą tinkamu lygiu.

Kolagenozė sukelia raumenų, sąnarių ir kitų organų pažeidimus bei odos būklės blogėjimą.

Kolageno simptomai gali būti:

• silpnumas;
• skausmas raumenyse ir sąnariuose;
• mažos kokybės karščiavimas - kūno temperatūros padidėjimas ilgą laiką nuo 37 iki 37,5 ° C;
• odos bėrimai;
• per didelis prakaitavimas.

Yra daugiau kaip 200 jungiamojo audinio patologijų, kurių simptomai ir priežastys yra glaudžiai susijusios. Pabandykime išspręsti kai kurias labiausiai paplitusias kolagenozės rūšis.

Kai kurios jungiamojo audinio ligos yra tam tikrų genų pokyčių rezultatas. Čia yra labiausiai paplitę.

Šis sindromas yra paveldimų ligų grupė, kuriai būdingi hiper-minkšti sąnariai, padidėjęs odos elastingumas, pažeisti kraujagyslės, anomalinis randų audinio ir mėlynės augimas. Šio sindromo simptomai gali svyruoti nuo lengvo iki didelio. Priklausomai nuo konkretaus Ehlers-Danlos tipo, šios ligos požymiai gali būti:

• kraujavimas,
• silpni laivai
• lėtas žaizdų gijimas
• lenktas stuburas
• plokščios kojos,
• problemų, susijusių su plaučiais, širdies vožtuvais ir virškinimo organais.

Įgimta epidermolizė

Žmonės, sergantys šia liga, turi tokį trapią odą, kad beveik bet kokiu kontaktu su juo atsiranda plonasienių veršelių, turinčių serozinį turinį. Tokios lizdinės plokštelės gali atsirasti susidūrus, kai žmogus patenka į žemę ir netgi trina drabužius tam tikrose odos vietose.

Priklausomai nuo konkretaus tipo įgimtų epidermolizės bullosa, gali būti neigiamai paveikti kvėpavimo takai, virškinimo traktas, šlapimo pūslė, raumenys ar kiti organai. Paprastai epidermolizė „bullosa“ atsiranda iš karto po vaiko gimimo, nes pats gimdymo veiksmas tam tikru mastu yra pirmoji mechaninė trauma.

Šios ligos klinikinį vaizdą apibūdina daugelio gyvybiškai svarbių organų ir sistemų pralaimėjimas: širdies ir kraujagyslių bei centrinės nervų sistemos, raumenų ir kaulų sistemos, regėjimo organai ir kvėpavimas. Žmonės, turintys Marfano sindromą, yra aukšti, taip pat pernelyg ilgi kaulai ir ploni „arachnid“ tipo pirštai ir rankos.

Kitos problemos, susijusios su Marfano sindromu, apima akių problemas, atsirandančias dėl nenormalaus lęšio išdėstymo ir aortos padidėjimo. Marfano sindromą sukelia genų, reguliuojančių fibrilino baltymo struktūrą, mutacijos.

Ši patologija yra įgimta liga, kuriai būdingas kaulų trapumas, maža raumenų masė. Yra keletas šios ligos tipų. Specifiniai osteogenesio imperfecta simptomai priklauso nuo specifinės ligos rūšies ir gali apimti šiuos simptomus:

• pilka arba mėlyna sklera - balta akių;
• plona oda;
• klausos praradimas;
• nedidelis stuburo kreivumas;
• kvėpavimo problemų.

Šios patologijos priežastis yra COL1A1 ir COL1A2 genų, atsakingų už 1 tipo kolageną, mutacija, taip pat baltymų kokybės pasikeitimas.

Autoimuninės ligos yra ligų, kuriose žmogaus organizmo audinių ir organų deformacija ir sunaikinimas vyksta pagal savo imuninę sistemą, derinys.

Mokslininkai mano, kad šis sutrikimas atsiranda genetiškai jautriems žmonėms. Jie turi apsauginę imuninę sistemą, kuri gamina antikūnus, kurie puola savo audinius.

Šios ligos gali būti priskiriamos šioms ligoms.

Dermatomitozė ir polimiozitas

Šių ligų pagrindas yra uždegiminiai procesai, vykstantys specifinio žmogaus imuninės sistemos veikimo fone. Dermatomitozei būdingas odos uždegimas, o polimiozitui būdingi raumenys. Abiejų ligų simptomai yra būdingi:

• nuovargis
• raumenų silpnumas
• dusulys
• sunku ryti
• svorio netekimas
• karščiavimas.

Su šia liga imuninė sistema atakuoja sinovialinę membraną - membraną, susijusią su sąnarių ertmę. Dėl šio poveikio jis tampa uždegimu, skausmu ir patinimu, viso kūno standumo jausmu. Kiti reumatoidinio artrito simptomai:

Šis terminas reiškia ligų grupę iš kolagenozių grupės, kurioms būdingas odos sutirštėjimas, randų audinio padidėjimas ir vidinių organų pažeidimas. Šie sutrikimai suskirstyti į dvi pagrindines kategorijas: sisteminę ir židininę sklerodermiją.

Sjogreno sindromas yra lėtinis sisteminis sutrikimas, kurio metu imuninė sistema užpuolė ašarines ir seilių liaukas bei gleivines.

Šio patologinio proceso rezultatas - šių liaukų disfunkcija, o vėliau sekrecijos sumažėjimas.

Pagrindinis Sjogreno sindromas yra sausos akys ir burna, nuolatinis nuovargis ir sąnarių skausmas.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė, veikianti kapiliarus ir jungiamąjį audinį, turi neigiamą poveikį visam organizmui. Lupus erythematosus simptomus apibūdina šie požymiai:

• jautrumas saulės šviesai;
• bėrimas ant skruostų ir nosies;
• plaukų slinkimas;
• inkstų funkcijos sutrikimas;
• problemos, susijusios su koncentracija ir atmintimi;
• anemija.

Šis terminas yra būdingas daugiau nei 20 skirtingų sąlygų, būdingų kraujagyslių sienelių uždegimui. Dėl to vaskulitas gali pabloginti organų ir kitų kūno audinių kraujotaką.

Mišri jungiamojo audinio liga - mišri kolagenozė.

Su šia kolagenoze žmonės vienu metu gali identifikuoti kelių ligų požymius: raudonąją vilkligę, dermatomitozę, reumatoidinį artritą ir pan. Daugelis šių patologijos apraiškų pacientams pasireiškia įvairiais būdais: kas nors skundžiasi švelniais simptomais, ir kažkas gali turėti rimtų komplikacijų, įskaitant infekcijas, insultus, inkstų nepakankamumą ir kitus pavojingus reiškinius.

Kolagenozės gydymas priklauso nuo daugelio skirtingų veiksnių: ligos rūšies ir jos simptomų, ligos sunkumo ir individualių paciento savybių. Dažniausiai kolagenozės gydymo priemonės, jei jos visiškai neišgydo, tada bent jau kontroliuoja nemalonius kolagenozės simptomus.

MES PRIEŽASTIS! Dėl sąnarių ligų gydymo ir profilaktikos mūsų skaitytojai sėkmingai panaudojo vis populiaresnį greitojo ir chirurginio gydymo metodą, kurį rekomendavo Vokietijos lyderiai, sergantys raumenų ir kaulų sistemos ligomis. Atidžiai perskaitę, mes nusprendėme pasiūlyti jums jūsų dėmesį.