Kas yra mioklonusas, jo veislės, simptomai ir gydymas

Mioklonusas (mioklonusas) - tai priverstinio pobūdžio raumenų susitraukimas arba atsipalaidavimas, atsirandantis kaip momentinis raumenų drebulys.

Myoclonus gali pasireikšti tiek viename raumenyje, tiek kojų raumenų, rankų, veido arba tuo pačiu metu skirtingose ​​vietose (tai paprastai būna miego metu) audiniuose. Myoclonus gali atsirasti kiekviename.

Dažnai jis pasireiškia kaip raumenų atsakas į sunkų baimę. Šiuo atveju tai laikoma normalia kūno reakcija. Daugelis neurologų vadina šiuos traukulius fiziologiniais arba gerybiniais mioklonijomis.

Žievės mioklonus

Kortikos myoclonus pasireiškia kaip švytintis raumenų susitraukimas, kuris staiga atsiranda be išankstinio simptomologijos.

Jis gali būti vienalaikis arba pasikartojantis. Paprastai pasikartojančių raumenų raumenys, kurie teka skirtingu dažnumu ir trukme.

Žievės mioklonus sudaro šios veislės:

• gerybinis;
• neigiamas;
• priklausomai nuo išvaizdos ploto - žievės, subortikos, stuburo, periferinės.

Gerybinis gabalų pobūdis

Gerybiniai mioklonijos yra:

1. Fiziologinis tipas. Paprastai stebimas sveikiems žmonėms. Jie gali būti pradžios, aštrių raumenų susitraukimų miego metu forma, jie taip pat vadinami hipnogogicheskie miklonijomis. Kartais jie atsiranda kaip žagsėjimas arba natūralus fiziologinis pradinis refleksas, pavyzdžiui, staiga staigaus triukšmo metu.
2. Mioklonuso baimė. Išreikštas kaip gąsdinimas - stiprus šauksmas, ryški blykstė, intensyvi šviesa.
3. Dažnas žagsėjimas. Atsiranda dėl vidinės diafragmos ir gerklų susitraukimų. Hiccupas yra atsakas į tam tikrų smegenų kamieno sričių, taip pat frenicinių ir vaginių nervų dirginamąjį poveikį. Paprastai žagsėjimas sukelia sunkų skrandžio nutekėjimą, lėtines virškinimo organų patologijas, perikardą, apsinuodijimą.
4. Dėl padidėjusios fizinės jėgos. Gali atsirasti dėl padidėjusios intensyvios apkrovos. Myoclonus pasireiškia gastrocnemius raumenų ir akių traukuliais.

Neigiamos veislės

Gali atsirasti staigiai nutraukus raumenų veiklą. Išraiškingas kaip aštrūs konvuliniai bandymai, pavyzdžiui, viršijus nosies pirštų mėginį. Neigiami mioklonijos atsiranda progresuojančio tipo epilepsijos sindromo metu.

Tai asterikso pasireiškimas.

Neigiami miokloniniai drebulys apima asteriksą, subkortikinį mioklonį, kuris atsiranda dėl toksiškų metabolinių encefalopatijų.

Neigiamas mioklonus sudaro šie tipai:

1. Esminiai. Tai susilpnėjo izoliuoto pobūdžio raumenys. Šie simptomai kelia mažai nepatogumų. Dažniausiai pasireiškia vaikystėje, pasireiškia tiesioginių miokloninių raiščių, kartu su distonija, forma, kai nėra kito neuralginio deficito.
2. Epilepsija. Šio tipo miklonijos gali būti neigiamos arba teigiamos. Visada elektrokefalogramoje, kartu su bendrais išmetimais. Epilepsijos mikronai atsiranda ligų, kurias paprastai lydi traukuliai, metu. Šio tipo simptomai yra ryškūs ir laikui bėgant pablogėja.
3. Psichogeninis. Šio tipo mikronus daugiausia sukelia sužalojimai ir sužalojimai, retais atvejais jis gali pasirodyti savaime. Raumenų susitraukimai gali būti keičiami. Turi nuolatinį sunkumą ir trukmę. Yra apibendrinti ir lokalizuoti.

Pažeidimo lokalizacija

Priklausomai nuo išvaizdos srities, išskiriamos šios mioklonijos:

1. Žievė. Šis vaizdas yra labiausiai paplitęs. Tai daugiausia paveikia veido dalį ir viršutinių galūnių distalines dalis. Jie pasirodo sąmoningos veiklos metu, todėl gali smarkiai sutrikdyti kalbos veiklą ir eiti, taip pat pasireiškia prisilietimo ar ryškios šviesos metu. Šios rūšies mioklonijos atsiranda naviko uždegimo ir kitų patologijų metu.
2. Subkortinė. Stebima pažeidimų zonose žievės ir subkortikinių struktūrų intervale. Paprastai yra segmentiniai ir asimetriški vaizdai. Segmentinis tipas apima mioklonijas minkštame gomuryje, tai įvyksta smegenų kamieno pažeidimo metu. Asimetrinio tipo mioklonus sudaro retikulinio tipo miokloniniai refleksai, pavyzdžiui, statokinetiniai, rektifikavimo, postostaticheskogo tipai, taip pat pradiniai refleksai - priverstinė psichofiziologinė reakcija, atsirandanti dėl aštraus dirginančio veiksnio - garsų, ryškios šviesos, blykstės ir pan.
3. Stuburas. Yra dviejų tipų - segmentinis ir vienpusis. Daugiausia dėl stuburo pažeidimų - traumos, išeminių sutrikimų. Jie turi auglio ir organinio pobūdžio.
4. Periferinė. Kelkis ritminių ar pusiau ritminių drebulių pavidalu. Stebimi nervų galūnių, šaknų ir retų stuburo priekinių ragų ląstelių sutrikimų metu.

Provokaciniai veiksniai

Pagrindinės pirmųjų mioklonijos požymių priežastys yra:

• medžiagų apykaitos problemos - fenilketonurija, hepatolentinė degeneracija;
• medžiagų apykaitos sutrikimų, atsiradusių esant inkstų ir kepenų sutrikimams, atsiradimas;
• įvairios smegenų hipoksijos apraiškos;
• apsinuodijimas kūnu ūminiu arba lėtiniu būdu su sunkiųjų metalų arba organinių sudedamųjų dalių druskomis;
• paveldimos patologijos buvimas su autosominiu dominuojančiu patologinių genų tipu;
• išsėtinės sklerozės buvimas;
• įvairios traumos;
• medicininės procedūros su kai kurių narkotikų grupių pagalba;
• kraujagyslių ir smegenų tipo ligos;
• toscoplazmozė.

Kaip tai atrodo gyvenime?

Myoclonus paprastai pasireiškia kaip priverstinės arba kontroliuojamos raumenų grupių gervės. Nustebimo metu yra elektros smūgio jausmas. Drebulys trunka nuo 2-5 sekundžių iki 2-3 valandų

Jei neramumai dažnai nerodo, yra susiję su bet kokiais dirgikliais ir nesukelia bendros būklės pablogėjimo, tai yra fiziologinės mioklonijos, kurios praeis savaime.

Jei raumenų gervės atsiranda pagreitintu režimu, šiuo atveju pablogėja asmens fizinė ir psichologinė būklė. Jei laikui bėgant simptomai sustiprėja ir nėra jokio ryšio su išoriniais dirgikliais, tada galbūt mioklonai atsiranda dėl tam tikros susijusios centrinės nervų sistemos ligos.

Stresinėse fizinio krūvio situacijose atsiranda patologinio tipo mioklonijos. Šis tipas pasireiškia raumenų trūkčiojimu, ritmo drebėjimu per visą kūną, staigiu kojų, rankų ar ryškių bendrojo tipo traukulių judėjimu.

Diagnozė ir tyrimas

Prieš pradedant tyrimą, pacientas turėtų išsamiai aprašyti savo būklę - kaip eiti, kokias raumenų grupes jis apima, kiek laiko trunka paskutiniai ir kada jie įvyksta. Remdamasis liudijimu, gydytojas gali paskirti papildomus tyrimus:

• elektroencefalografijos tyrimas;
• elektromografija;
• kaukolės tyrimas naudojant radiografiją;
• kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso vaizdavimas.

Medicininės priežiūros ypatybės

Paprastai fiziologinių mioklonijų gydymas nereikalingas, kai jie praeina savaime. Dažniausiai pasitaikančiais atvejais gydytojas skiria raminamąjį poveikį turinčius vaistus, kad nuramintų nervų sistemą - Valocordin arba valerijono tinktūra. Kartais galite naudoti vaistažolių vaistažolę arba melissa.

Reikia dažnai gydyti spazmus, kurie sukelia problemų ir diskomfortą. Paprastai gydymą sudaro šie veiksmai:

• metabolinių sutrikimų korekcija;
• jei traukuliai yra epilepsijos pobūdžio, naudojami prieštraukuliniai vaistai;
• raminamojo gydymo, tinkamo būdo ir trumpalaikių miego tablečių vartojimo.

Visų pirma, būtina atlikti tyrimą ir pašalinti pirmąją mioklonijos priežastį. Tada paskiriami tokie vaistai kaip karbamazepinas, tiapridas, klonazepamas, neurometaboliniai stimuliatoriai (nootropiniai vaistai), antiepilepsiniai vaistai, tokie kaip valproinė rūgštis. Jie yra vartojami per burną arba švirkščiami į raumenis.

Tai padeda gana gerai klonazepamo ir preparatų, kurių pagrindinė sudėtis yra valperinės rūgšties. Klonazepamo reikia vartoti iki 3 kartų per parą 0,5-2 mg dozės.

Turi būti nustatyta sudėtinga terapija. Gydytojas turi paskirti stiprių vaistų, kurių tipai yra tokie:

Prevencinės priemonės

Prevencija yra lengvai suprantama, bet ne daryti:

• laikytis dienos ir miego, suaugusiam, miego turėtų būti 7 valandos, vaikui - 10 valandų;
• stresinių situacijų sumažinimas;
• reguliari ir racionali mityba;
• rūkymo nutraukimas ir alkoholiniai gėrimai;
• valandą prieš miegą nerekomenduojama sėdėti prie kompiuterio ar žiūrėti televizijos programas;
• atpalaiduojantis burbulas;
• aromaterapiniai masažai.

Pacientų, sergančių kortikos myoclonia, gydymas yra sudėtingas procesas, reikalaujantis daug kantrybės ir ilgo poveikio. Ši liga gali būti išgydoma tik tuo atveju, jei gydytojas tinkamai parengia gydymo režimą.

Kartais, siekiant išspręsti šią problemą, pakanka tik laikytis visų būtinų prevencinių priemonių.

Mioklonusas (mioklonusas): kas yra, priežastys, rūšys, gydymas

Kas yra mioklonusas (mioklonusas)?

Mioklonuso sąvoka reiškia simptomą, o ne ligos diagnozę. Liga susideda iš staigių, priverstinių vieno raumenų ar raumenų grupių susitraukimų. Dažniausiai miokloniniai trūkčiojimai ar niežulys atsiranda dėl staigių raumenų susitraukimų, vadinamų gerybiniais mioklonais arba raumenų atsipalaidavimu, vadinamu neigiamu mioklonu. Miokloniniai raumenų susitraukimai gali pasireikšti atskirai arba nuosekliai, raštų pavidalu arba be modelio. Jie gali atsirasti retai arba daug kartų per minutę. Myoclonus kartais atsiranda reaguojant į išorinį įvykį arba kai žmogus bando judėti. Nešvarumą negali kontroliuoti tai patyręs asmuo.

Paprasčiausia forma mioklonus sudaro raumenų raumenys, po to atpalaiduoja. Hiccup yra šio tipo mioklonusas. Kiti svarbūs mioklonų pavyzdžiai - tai kai kurie žmonės patiria mieguistumą. Šios paprastos miokloninės formos randamos normaliuose sveikuose ir nesukelia jokių problemų. Dažniau mioklonus gali apimti patvarūs šoko susitraukimai raumenų grupėje. Kai kuriais atvejais mioklonus prasideda vienoje kūno vietoje ir plinta į raumenis kitose vietose. Sunkesni mioklonų atvejai gali iškreipti judėjimą ir labai apriboti asmens gebėjimą valgyti, kalbėti ar vaikščioti. Šie myoclonus tipai gali rodyti pirminį smegenų ar nervų sutrikimą.

Mioklonus priežastys

Myoclonus gali išsivystyti reaguojant į infekciją, galvos ar nugaros smegenų pažeidimus, insultą, smegenų auglius, inkstų nepakankamumą ar kepenų nepakankamumą, lipidų saugojimo ligą, cheminę ar vaisto apsinuodijimą ar kitus sutrikimus. Ilgalaikis deguonies išsiskyrimas į smegenis, vadinamas hipoksija, gali sukelti postoksipinį miokloniją. Mioklonusas gali atsirasti atskirai, tačiau dažniausiai jis yra vienas iš kelių simptomų, susijusių su įvairiais nervų sistemos sutrikimais. Pavyzdžiui, pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, Parkinsono liga, Alzheimerio liga arba Creutzfeldt-Jakob liga, gali išsivystyti miokloninis susitraukimas. Miokloniniai drebulys dažniausiai būna žmonėms, sergantiems epilepsija - liga, kai smegenų elektrinis aktyvumas tampa netvarkingas ir sukelia traukulius.

Kokie yra mioklono tipai?

Daugelio skirtingų miokloninių formų klasifikacija yra sunki, nes priežastys, poveikis ir reakcijos į gydymą labai skiriasi. Toliau pateikiami dažniausiai aprašyti tipai.

Psichogeninį miokloną pasižymi raumenų raumenys, sukeltas arba sustiprintas savanorišku judėjimu arba netgi noru judėti. Tai gali būti dar blogiau dėl tikslių koordinuotų judesių bandymų. Šio tipo mioklonus gali paveikti rankas, kojas, veidą ir net balsą. Tai dažnai sukelia smegenų pažeidimą, kurį sukelia deguonies ir kraujo tekėjimo į smegenis trūkumas, kai laikinai sustabdomas kvėpavimas ar širdies plakimas.

Žievės refleksas myoclonus yra epilepsija, kuri atsiranda smegenų žievėje - išoriniame smegenų sluoksnyje arba „pilkosios medžiagos“, kuri yra atsakinga už didžiąją smegenų informacijos apdorojimo dalį. Su šio tipo mioklonija, raumenys paprastai apima tik kelis raumenis vienoje kūno dalyje, tačiau gali atsirasti smegenų, apimančių daug raumenų. Žievės refleksas mioklonus gali padidėti, kai žmonės bando judėti tam tikru būdu (mioklonus) arba suvokia ypatingą pojūtį.

Esminis mioklonus atsiranda nesant epilepsijos ar kitų akivaizdžių smegenų ar nervų pakitimų. Tai gali atsitikti atsitiktinai žmonėms, neturintiems šeimos istorijos, tačiau jie taip pat gali būti tarp tos pačios šeimos narių, tai rodo, kad kartais tai gali būti paveldimas sutrikimas. Esminiai mioklonai yra linkę būti stabilūs, nesant didėjančio sunkumo. Kai kuriose šeimose egzistuoja esminis mioklonusas, reikšmingas drebulys ir netgi distonijos forma, vadinama myoclonus diconium. Kitas svarbus mioklonusas gali būti epilepsijos tipas be jokios žinomos priežasties.

Palatinos mioklonusas yra reguliarus ritmo ritmas, susiliejęs iš vienos ar abiejų pusių burnos stogo gale, vadinamas minkštu gomuriu. Šiuos susitraukimus gali lydėti mioklonas kitose raumenyse, įskaitant veidą, liežuvį, gerklę ir diafragmą. Susitraukimai labai greitai, dažniau nei 150 kartų per minutę ir gali išlikti miego metu. Būklė paprastai būna suaugusiems ir gali trukti neribotą laiką. Kai kurie žmonės, turintys palatino miokloną, laiko ją maža problema, nors kartais jie kartais skundžiasi dėl garso paspaudimo ausyje, triukšmo, atsiradusio kaip minkštųjų gomurių raumenys. Kai kuriems žmonėms šis sutrikimas gali sukelti diskomfortą ir stiprų skausmą.

Progresyvi miokloninė epilepsija - tai grupė ligų, kurioms būdingas mioklonus, epilepsijos priepuoliai ir kiti rimti simptomai, pvz., Skrydis ar kalbėjimas. Šie reti sutrikimai dažnai pablogėja ir kartais mirtini. Tyrimai atskleidė daugybę miokloninės epilepsijos formų. Lafora liga yra paveldima kaip autosominė recesyvinė liga, o tai reiškia, kad liga pasireiškia tik tada, kai vaikas paveldi dvi defektinio geno kopijas, po vieną iš kiekvieno iš tėvų. Laforos ligai būdinga mioklonus, priepuoliai ir demencija (progresuojanti atminties praradimas ir kitos intelektinės funkcijos). Antroji grupė epilepsijos mioklonijos ligų, priklausančių smegenų atminties klasei, dažniausiai apima mioklonus, regėjimo problemas, demenciją ir distoniją (pailgėję raumenų susitraukimai, kurie sukelia sukimo judesius arba nenormalius pokyčius). Dar viena miokloninės epilepsijos ligų grupė sisteminės degeneracijos klasėje dažnai lydi mioklonuso, traukulių ir pusiausvyros bei vaikščiojimo problemų. Daugelis šių ligų prasideda vaikystėje ar paauglystėje.

Retikulinis refleksas mioklonus laikomas apibendrintu epilepsijos tipu, kuris atsiranda smegenų kamiene, smegenų dalyje, kuri jungiasi prie nugaros smegenų ir kontroliuoja gyvybines funkcijas, pvz., Kvėpavimą ir širdies plakimą. Miokloniniai drebulys paprastai veikia visą kūną, o raumenys abiejose kūno pusėse veikia vienu metu. Kai kuriems žmonėms miokloniniai drebulys atsiranda tik kūno dalyse, pvz., Kojose, ir visi šios dalies raumenys yra susiję su kiekvienu trūkčiumi. Retikulinis refleksas mioklonus gali sukelti savanorišką judėjimą arba išorinį stimulą.

Stimulio jautrią miokloną sukelia įvairūs išoriniai įvykiai, įskaitant triukšmą, judėjimą ir šviesą. Nustebinimas gali padidinti asmens jautrumą.

Fiziologinė mioklonija atsiranda pradinio miego fazės metu, ypač nusileidimo metu. Kai kurios formos yra jautrios dirgikliui. Kai kurie miego mioklono žmonės retai nerimauja dėl būklės ar gydymo. Tačiau mioklonus gali būti sudėtingesnių ir nerimą keliančių miego sutrikimų, pvz., Neramių kojų sindromo, simptomas ir gali reikėti gydymo.

Ką mokslininkai žino apie mioklonus?

Nors retais atvejais mioklonus sukelia periferinių nervų pažeidimai (nervai už smegenų ir nugaros smegenų ar centrinės nervų sistemos), daugumą mioklonus sukelia centrinės nervų sistemos sutrikimai. Moksliniai tyrimai rodo, kad ligos metu dalyvauja kelios smegenų vietos. Pavyzdžiui, viena iš šių sričių yra smegenų kamiene, arti struktūrų, kurios yra atsakingos už atsako reakciją - automatinis atsakas į netikėtą stimulą, įskaitant greitą raumenų susitraukimą.

Konkretūs mioklonijos mechanizmai dar nėra visiškai suprantami. Mokslininkai mano, kad kai kurie stimuliacijos tipai jautrūs mioklonio tipai gali apimti pernelyg didelį smegenų, kurie kontroliuoja judėjimą, susijaudinimą. Šios dalys yra tarpusavyje sujungtos grįžtamojo ryšio linijų serijoje, vadinamose motoriniais keliais. Šie takai palengvina ir moduliuoja ryšį tarp smegenų ir raumenų. Pagrindiniai šio ryšio elementai yra chemikalai, vadinami neurotransmiteriais, kurie perduoda signalus iš vienos nervų ląstelės arba neurono į kitą. Neurotransmiteriai išsiskiria neuronais ir prijungiami prie receptorių kaimyninių ląstelių vietose. Kai kurie neurotransmiteriai gali padaryti ląstelę, kuri gauna signalą, jautresnį, o kiti linkę padaryti ląstelių jautrumą. Laboratoriniai tyrimai rodo, kad šių cheminių medžiagų disbalansas gali būti mioklonus.

Kai kurie mokslininkai teigia, kad kai kurių neurotransmiterių anomalijos ar receptorių defektai gali prisidėti prie kai kurių mioklonijos formų vystymosi. Su mioklonus susijusiais receptoriais yra du svarbūs neurotransmiteriai: serotoninas ir gama-aminovo rūgštis (GABA). Kiti receptoriai, turintys miokloninių jungčių, apima junginius opiatams ir glicinui, o pastarieji yra slopinantis neurotransmiteris, kuris yra būtinas motorinių ir sensorinių funkcijų kontrolei stuburo smegenyse. Reikia daugiau tyrimų, siekiant nustatyti, kaip šie receptorių sutrikimai prisideda prie mioklonus.

Myoclonia gydymas

Gydymas Myoclonus yra pagrįstas vaistais, kurie gali sumažinti simptomus. Pagrindinis vaistas mioklonui gydyti, ypač kai kuriems psichogeninės mioklonijos tipams, yra klonazepamas (raminamieji). Klonazepamo dozės paprastai didėja palaipsniui, kol paciento būklė pagerėja arba šalutinis poveikis dozei tampa pavojingas. Dažnas šalutinis poveikis yra mieguistumas ir koordinacijos praradimas. Klonazepamo veiksmingumas laikui bėgant gali sumažėti, jei pacientui atsiranda tolerancija vaistui.

Daugelis vaistų, naudojamų mioklonijai gydyti, pavyzdžiui, barbitūratai, levetiracetamas, fenitoinas ir primidonas, taip pat vartojami epilepsijai gydyti. Barbitūratai sulėtina centrinę nervų sistemą ir sukelia raminamąjį ar priešpriešinį poveikį. Fenitoinas, levetiracetamas ir primidonas yra veiksmingi vaistai nuo epilepsijos, nors fenitoinas gali sukelti kepenų nepakankamumą arba turėti kitokį žalingą ilgalaikį poveikį pacientams. Natrio valproatas yra alternatyvi mioklonuso terapija ir gali būti vartojama atskirai arba kartu su klonazepamu. Nors klonazepamas ir (arba) natrio valproatas yra veiksmingos daugumai miokloninių pacientų, kai kuriems pacientams šie vaistai turi nepageidaujamų reakcijų.

Kai kuriuose moksliniuose tyrimuose nustatyta, kad 5-hidroksitryptofano (5-HTP), struktūrinio serotonino bloko, dozės pagerina pacientų, sergančių tam tikrais mioklonais ir epilepsija, tipą. Tačiau kiti tyrimai rodo, kad 5-HTP terapija nėra veiksminga visiems žmonėms, turintiems mioklonus, ir iš tikrųjų gali pabloginti kai kurių žmonių būklę. Šie 5-HTP poveikio miokloniniams pacientams skirtumai dar nėra paaiškinti, tačiau jie gali būti svarbūs serotonino receptorių sutrikimų gydymui.

Kompleksinei mioklonų kilmei gali prireikti gydyti kelis vaistus. Nors kai kurie vaistai turi ribotą poveikį individualiam vartojimui, jie gali turėti didesnį poveikį, kai jie naudojami su vaistais, veikiančiais skirtingais smegenų keliais ar mechanizmais. Derinant kelis iš šių vaistų, mokslininkai tikisi pasiekti didesnę mioklonijos simptomų kontrolę. Kai kurie vaistai, kurie šiuo metu tiriami įvairiais deriniais, yra klonazepamas, natrio valproatas, levetiracetamas ir primidonas. Kai kuriems pacientams hormonų terapija taip pat gali pagerinti atsaką į antimiklininius vaistus.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Mioklonusas yra nekontroliuojamas organizmo raumenų susitraukimas, ir gali būti įtraukta viena ar kelios raumenų grupės. Taip pat egzistuoja staigus viso kūno išblaškymas, kartais žmogus kenčia nuo mėšlungio ar žagsėjimo. Išpuoliai gali įvykti aktyvių veiksmų metu arba bandant užmigti. Šis sindromas nėra rimta liga, tačiau kai kuriais atvejais rodo, kad yra rimta nervų sistemos liga.

Klasifikacija

Daugeliu atvejų mioklonus galima gydyti, todėl prieš skiriant gydymą gydytojas turi nustatyti tikslią priežastį ir apibūdinti klinikinį vaizdą. Šiuo metu sukurta keletas klasifikacijų.

Mioklonusas yra nekontroliuojamas organizmo raumenų susitraukimas ir gali būti įtraukta viena ar kelios raumenų grupės.

Priklausomai nuo sindromo priežasties, mioklonus sudaro:

• Fiziologinis arba gerybinis. Ši rūšis retai pasireiškia dėl natūralių priežasčių. Nėra ligos progresavimo.
• Epilepsija. Jis atsiranda dėl ligų, kurias lydi traukuliai, fone. Tokio tipo simptomai yra ryškūs, o tai leidžia diagnozuoti ligą ankstyvosiose stadijose. Jei gydymas nevykdomas, sindromas laikui bėgant progresuoja, todėl neturėtumėte atidėti apsilankymo pas specialistą.
• Esminiai. Tai yra genetinis polinkis į sindromą. Liga perduodama iš tėvų, o pirmieji požymiai jau pastebimi kūdikiams. Liga progresuoja brendimo metu.
• Simptominis. Priežastis yra minkšto gomurio ataksija.

Nagrinėjant pacientą, svarbus vaidmuo tenka dirgikliui, kuris sukelia traukulius, ir, priklausomai nuo jo, atsiranda sindromas:

• refleksas;
• kinetinė;
• spontaniškai.

Pirmąjį tipą sukelia tokie stimulai kaip garsas, šviesa arba liesti, ir tai yra kūno atsakas. Kinetinį sindromą sukelia priverstinis judėjimas. Spontaniško mioklonijos ataka vyksta be jokios akivaizdžios priežasties.

Spontaniško mioklonijos ataka vyksta be jokios akivaizdžios priežasties.

Diagnozuojant sindromą, pažeidimo vieta CNS atlieka svarbų vaidmenį:

• žievės;
• subortikos;
• periferinė;
• segmentinis.

Taip pat labai svarbu yra susitraukimo pobūdis (ritminis, ne ritmiškas) ir vienos ar kelių raumenų grupių dalyvavimas. Į šią klasifikaciją įtrauktos šios sindromo rūšys:

• apibendrintas - dviejų ar daugiau raumenų grupių vienalaikis susitraukimas;
• bendras - staigus tam tikros raumenų grupės susitraukimas;
• vietinis - greitas veido raumenų susitraukimas su susilpnėjusiu sąnariu.

Sindromo priežastys

Gerybiniai mioklonijos nekelia pavojaus ir juos sukelia natūralios priežastys. Pvz., Užmigti miego metu patiria sunkų fizinį ar psichoemocinį stresą. Kartais žmogaus kūnas reaguoja į ryškią šviesą arba atšiaurų garsą, turintį dusulį, širdies plakimą ir prakaitavimą. Ši ligos forma yra pasibaisėjusi mioklonija. Žagrenių pasireiškimas taip pat rodo fiziologinį sindromo pobūdį.

Gerybiniai mioklonijos nekelia pavojaus ir juos sukelia natūralios priežastys.

Ypatingas gerybinis mioklonijos tipas yra vaikų darželis, kuris atsiranda naujagimiams. Išpuoliai stebimi svajonėje, su aktyviais žaidimais ar maitinimu. Be to, mioklonus kūdikiams atsitinka po baimės. Maži vaikai jaučiasi, kai pasikeičia situacija, per griaustinius, košmarus ar kitų žmonių balsus.

Patologinis mioklonus yra sunkios ligos požymis. Tai gali būti įtariama, kai išpuoliai tampa reguliarūs ir atsiranda patys, be išorinių dirgiklių poveikio.
Patologinę miokloniją dažniausiai sukelia:

• kaukolės, nugaros smegenų sužalojimai;
• kitokio pobūdžio intoksikacija, įskaitant apsinuodijimą sunkiais metalais arba jų druskomis;
• kraujagyslių sutrikimai smegenyse;
• kepenų ir inkstų nepakankamumas;
• smegenų navikai;
• mikrostrokai;
• kazono liga;
• hipoksija;
• hipoglikemija;

Hipoglikemija gali sukelti miokloniją

• elektros smūgis arba šilumos smūgis;
• sunkios ligos (epilepsija, įvairios encefalito rūšys, toksoplazmozė, sklerozė, Creutzfeldt-Jakob sindromas, Alzheimerio sindromas);
• preeklampsija (nėščioms moterims);
• alkoholio ir narkotikų vartojimas, rūkymas;
• vartojant tam tikrus vaistus, įskaitant antipsichotikus ir antidepresantus;
• našta.

Kortikos myoclonus - kas tai? Šis sindromas, kurio priežastis yra smegenų žievės nugalėjimas. Šią sindromo formą sunku gydyti. Daugeliu atvejų gydytojai neduoda paguodingų prognozių.

Myoclonus simptomai

Pagrindinis mioklonijos požymis yra priverstinis trūkčiojimas. Jie yra ritmiški arba neturi ritmo, jie gali apimti vieną ar kelias raumenų grupes. Mioklonijos sindromas pasireiškia vaikams ir suaugusiems.
Nereguliarūs priešai, susiję su tam tikrais dirgikliais, neturėtų sukelti jaudulio, nes šie simptomai nesukelia žmogaus būklės pablogėjimo.

Pagrindinis myoclonus simptomas yra priverstinis trūkčiojimas.

Kai pacientas turi raumenų spazmus, kurie tampa reguliariais ir sukelia nepatogumų pacientui, tai rodo, kad yra centrinės nervų sistemos liga. Šiuo atveju būtina eiti į neuropatologą. Patologinės miklonijos yra ryškiausios fizinio krūvio metu ir po streso, tačiau jos nerimauja sapne.

Išoriškai, sindromas pasireiškia atsitiktiniu įvairių raumenų grupių susitraukimu, staigiu kojų ar kaulų lenkimu, viso kūno ritminiu drebėjimu. Mioklonusas taip pat gali pasireikšti liežuvio ir minkšto gomurio raumenų regione. Šiuo atveju yra kalbos sutrikimų.

Diagnostika

Sėkmingas gydymas neįmanomas be tikslios ligos ir jos priežasties diagnozės. Mioklonuso simptomai panašūs į kitų ligų simptomus, todėl labai svarbu jį atskirti nuo kitų ligų. Diagnozę atlieka neurologas.
Iš pradžių pacientas tiriamas. Pacientas turi būti kiek įmanoma tikslesnis, kad galėtų pasakyti apie esamus simptomus. Specialistas, klausantis skundų, jau gali atlikti šią diagnozę šiame etape. Pacientas turi aprašyti susitraukimų pobūdį, kaip dažnai jie pasireiškia, jų trukmę, poveikį vienam ar daugiau raumenų grupių.

Toliau gydytojas turi išsiaiškinti, ar šis sindromas yra kilęs iš šeimos, patvirtinti ar pašalinti genetinį polinkį. Myoclonus priežastis gali būti stresas arba pernelyg didelis fizinis krūvis, todėl, jei būtų, specialistas turėtų tai pasakyti. Be to, sindromą gali sukelti stiprūs vaistai. Jei vartojote antidepresantus ar antipsichotikus, būtinai pasakykite gydytojui.

Vienas iš diagnostikos metodų yra MRT.

Siekiant patvirtinti mioklonus, gydytojas nurodo šiuos tyrimus:

• kaukolės radiografija;
• CT nuskaitymas;
• MRT;
• elektrochemografija;
• biocheminiai kraujo tyrimai.

Tik po pilno paciento tyrimo gydytojas gali tiksliai diagnozuoti miokloną ir priežastį, dėl kurios atsirado sindromas. Remiantis bandymų rezultatais, atliekamas gydymas.

Gydymas

Gerybiniams ar fiziologiniams mioklonijoms gydyti nereikia, nes tai yra natūrali organizmo reakcija į baimę. Jei dėl kokių nors priežasčių traukuliai tampa dažnesni, gydytojas gali rekomenduoti raminamuosius vaistus (valerijono, Valocordin, motinos ir citrinų balzamo tinktūra).

Patologinis mioklonus gydo prieštraukuliniai vaistai, neuroleptikai, nootropiniai vaistai ir kortikosteroidai. Beveik visais sunkiais atvejais skiriami raminamieji vaistai, kurie blokuoja naujų įtampų atsiradimą, o tai gali sustiprinti sindromą.
Be narkotikų, gydytojas teikia rekomendacijas dėl kasdienės rutinos ir tinkamos mitybos. Pacientas turi atsisakyti blogų įpročių. Jei sindromas pastebimas vaikams, tėvai turėtų apriboti savo televizijos žiūrėjimą vakare.

Myoclonus

Mioklonusas yra staigus, trumpas, svaiginantis raumenų susitraukimas, atsirandantis dėl aktyvaus raumenų susitraukimo (teigiamo miokloninio), arba (retai) postūrinių raumenų tono (neigiamo mioklono) sumažėjimo.

Prieš nosologinę diagnozę turėtų būti tinkamai aprašytas mioklonuso sindromas. Pastaroji turi keletą sudėtingų klinikinių savybių. Visų pirma, klinikinė mioklonų analizė turi būtinai atsižvelgti į tokias savybes, kaip apibendrinimo ir pasiskirstymo laipsnis (lokalizacija), sunkumas, sinchroniškumas / asinchronija, ritmas / aritmija, nuolatinis / epizodinis, priklausomybė nuo provokuojančių stimulų, pabudimo miego ciklo dinamika.

Pagal minėtas charakteristikas, miokloniniai sindromai gali labai skirtis atskiriems pacientams. Taigi, mioklonus kartais apsiriboja vieno raumenų dalyvavimu, bet dažniau ji apima keletą ir net daugelio raumenų grupių iki visiško apibendrinimo. Miokloniniai strypai gali būti griežtai sinchroniški skirtinguose raumenyse ar asinchroniniuose, dažniausiai jie yra aritminiai ir gali būti lydimi ar lydimi sąnario judėjimo. Jų sunkumas gali skirtis nuo vos pastebimo sumažėjimo iki aštrių bendrųjų svyravimų, dėl kurių gali nukristi pacientas. Mioklonijos gali būti vienkartinės arba pasikartojančios, labai patvarios arba svyruojančios arba griežtai paroksizminės (pavyzdžiui, epilepsijos mioklonijos). Osciliaciniai mioklonai pasižymi staigiais („sprogiais“) judėjimais, trunkančiais kelias sekundes, dažniausiai dėl netikėtų dirgiklių ar aktyvių judesių. Skirtingi spontaniški mioklonijos (arba mioklonijos) ir refleksai, išprovokuoti skirtingų būdų (regos, klausos ar somatosensorinių) jutimo stimuliais. Yra mioklonijos, kurias sukelia savanoriški judesiai (veiksmai, tyčiniai ir posturiniai mioklonijos). Galiausiai yra žinomos mioklonijos, kurios yra priklausomos ir nepriklausomos nuo budrumo-miego ciklo (dingsta ir neišnyksta miego metu, pasirodo tik miego metu).

Pagal pasiskirstymą išskiriamas židinio, segmentinis, multifokalus ir generalizuotas mioklonus (panašus į distonijos sindromo klasifikaciją).

Minėtos klinikinės miokloninės charakteristikos (arba, kitaip tariant, sindromos analizė) paprastai papildo patofiziologinę ir etiologinę klasifikaciją.

Simptominis mioklonas

Simptominis (antrinis) mioklonas atsiranda įvairių neurologinių ligų sistemoje.

Sukaupimo ligoms būdingos kelios ligos, kuriose būdingas epilepsijos priepuolių, demencijos, mioklonų, kai kurių neurologinių ir kitų pasireiškimų pasireiškimas. Daugelis šių ligų prasideda nuo vaikystės ar vaikystės.

• „Lafore“ liga yra reta liga, kuri paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Liga debiutuoja 6-19 metų. Jiems būdingi apibendrinti toniniai-kloniniai epilepsijos priepuoliai, kurie dažnai būna derinami su dalinėmis pakaušio paroksikomis paprastų regos haliucinacijų, galvijų atsiradimo ar sudėtingesnių regėjimo sutrikimų pavidalu. Vizualiniai paroxysms yra būdingi Lafory ligos požymiai, 50% pacientų jie pasireiškia jau ligos pradžioje. Netrukus atsiranda sunkus miokloninis sindromas, kuris dažnai užgožia prisijungimą prie ataksijos. Apibūdinamas laikinas žievės aklumas. Galutinėje stadijoje išsivysto sunki demencija, pacientai yra miegoti. Dėl EEG - epilepsijos aktyvumo kompleksų „smailių bangų“ ir „polisų lėtos bangos“ forma, ypač pakaušio regionuose. Labai svarbi diagnozė yra susijusi su Taurus Lafory aptikimu dilbio odos biopsijoje (su šviesos mikroskopija). Mirtina pasekmė po kelių metų nuo ligos pradžios.
• GM₂-gangliozidozė (Tay-Sachs liga) yra paveldima autosominiu recesyviniu būdu ir debiutuoja pirmaisiais gyvenimo metais su protiniu atsilikimu, neurologinė būklė atskleidžia progresuojančią generalizuotą hipotenziją, aklumą, visų savanoriškų judėjimų praradimą. Hipotenzija pakeičiama spazmu ir opisthotonus, epilepsijos generalizuotais ir daliniais miokloniniais traukuliais. Išnagrinėjus, akies pamatas atskleidžia „vyšnių sėklos“ simptomą. Pacientai miršta 2-3 metų gyvavimo metais.
• Ceroid lipofuscinozei būdingas lipopigmentų nusodinimas CNS, hepatocituose, širdies raumenyse, tinklainėje. Yra keletas ceroid lipofuscinosis tipų: kūdikių, vėlyvųjų kūdikių, ankstyvųjų nepilnamečių (arba tarpinių), nepilnamečių, suaugusiųjų. Visais atvejais centrinė apraiška yra progresuojanti mioklonuso epilepsija. Odos ir limfocitų elektroninė mikroskopija atskleidžia būdingus profilius „pirštų atspaudų“ forma.

• Sialidozė
  • Mioklonusas su "vyšnių kaulais" reiškia I tipo sialidozę. Ligos pagrindas yra neuroaminidazės trūkumas (paveldėjimo tipas - autosominis recesyvas). Liga prasideda nuo 8 iki 15 metų. Pagrindiniai simptomai: regėjimo sutrikimas, mioklonija ir generalizuoti epilepsijos priepuoliai. Mioklonus stebimas poilsiui, jis didėja savanoriškai judant ir palietus. Jutiminė stimuliacija skatina masinės dvišalės mioklonijos vystymąsi. Dažniausias simptomas yra veido raumenų mioklonas: spontaniškas, nereguliarus, vyraujantis lokalizavimas aplink burną. Veido mioklonus išlieka miego metu. Jį apibūdina ataksija. Bazėje - "vyšnių kaulo" simptomas, kartais - stiklakūnio drumstimas. Srautas yra progresyvus. EEG kompleksuose „smailės lėtai banga“, sutampanti su apibendrintomis mioklonijomis.
  • Kita reta sialidozės forma yra galaktosialidozė. Išreikštas galaktosidazės trūkumas (nustatomas limfocituose ir fibroblastuose), pasireiškiantis psichinio atsilikimo, angiokeratomos, chondrodistrofijos ir trumpo augimo, epilepsijos priepuolių ir miokloninių hiperkinezių buvimu.
• Gošė liga yra žinoma trijose formose: infantilinis (I tipo), jaunikis (II tipas) ir lėtinis (III tipas). Tai III tipas, kuris kartais gali pasireikšti kaip progresuojanti miokloninė epilepsija, taip pat splenomegalija, sumažėjęs intelektas, smegenėlių ataksija ir piramidės sindromas. Dėl EEG - epilepsijos aktyvumo kompleksų "polyspayk-slow wave" forma, kai kuriais atvejais SSEP amplitudė. Gliukocerebrosido kaupimasis randamas įvairių organų, limfocitų ir kaulų čiulpų biopsijos medžiagoje.

Paveldimos degeneracinės smegenų, smegenų kamieno ir nugaros smegenų ligos (spinocerebellar degeneracija).

• Unferrich-Lundborg liga yra labiausiai žinoma vadinamoji progresuojanti mioklonuso epilepsija. Išsamiai ištirtos dvi šios ligos sergančių pacientų populiacijos: Suomijoje (šis myoclonus variantas neseniai buvo vadinamas Baltijos mioklonu) ir Marselio grupe (Ramsay Hunt sindromas, taip pat vadinamas Viduržemio mioklonu). Abu variantai turi panašų klinikinį vaizdą, ligos pradžios amžių ir paveldėjimo tipą (autosominė recesyvinė). Apie 85% atvejų liga prasideda nuo pirmojo - antrojo gyvenimo dešimtmečio (6–15 metų). Pagrindiniai sindromai yra miokloniniai ir epileptiniai. Epilepsijos priepuoliai dažniau yra kloniniai-toniniai-kloniniai. Veiksmas myoclonus palaipsniui progresuoja ir tampa pagrindiniu maladaptive veiksniu. Myoclonus gali paversti traukuliais. Taip pat yra lengva ataksija ir lėtai progresuojantis intelektas. Kiti neurologiniai simptomai nėra būdingi.
• Friedreicho ataksija, be kitų simptomų, taip pat gali pasireikšti miokloniniame sindrome. Liga prasideda iki brendimo pabaigos (vidutiniškai 13 metų), būdinga lėtai progresuojančiai ataksijai (jautri, smegenų ar mišri), piramidiniam sindromui, disbazijai, disartrijai, nistagmui ir somatiniams sutrikimams (kardiomiopatijai, diabetui, skeleto deformacijoms, įskaitant Friedreicho pėdą)..

Paveldimos degeneracinės ligos, kurių pagrindinis pažeidimas yra bazinis ganglijas.

• Wilson-Konovalov liga dažnai atsiranda jauname amžiuje kepenų funkcijos sutrikimo simptomų fone ir pasireiškia polimorfiniais neurologiniais (įvairių tipų tremorais, chorėja, distonija, akinetiko-standžiu sindromu, mioklonu), psichikos ir somatiniais (hemoraginiu sindromu) sutrikimais. Vario ir baltymų apykaitos tyrimas ir Kaiser-Fleischer žiedo aptikimas leidžia atlikti tinkamą diagnozę.
• Torso distonija dažnai būna derinama su mioklonu (kaip ir tremoras), tačiau šis derinys ypač būdingas simptominei miokloninei distonijai (Wilson-Konovalov liga, po encefalitinis parkinsonizmas, lizosomų kaupimosi ligos, atmetamas postoxinis distonija ir kt.) Ir paveldimas distonija-mioklonuso sindromas.
• Gallervorden-Spatz liga yra reta šeimos liga, kuri prasideda vaikystėje (iki 10 metų) ir kuriai būdinga progresuojanti disbazija (pėdų deformacija ir lėtai didėjantis galūnių standumas), disartrija ir demencija. 50% pacientų randama viena ar kita hiperkinezė (chorėja, distonija, mioklonusas). Kai kuriais atvejais aprašytas spazmas, epilepsijos priepuoliai, piginozės retinitas, regos nervo atrofija. CT arba MRI - šviesaus rutulio pralaimėjimo, susijusio su geležies kaupimu („tigro akimis“), vaizdas.
• Kortikos bazinė degeneracija reiškia ligas, kuriose mioklonus laikoma gana tipišku simptomu. Progresyvus akinetinis-standus sindromas brandaus amžiaus pacientui, kurį lydi savanoriški judesiai (mioklonus, distonija, tremoras) ir šoninė kortikos disfunkcija (galūnių apraxija, svetimų rankų sindromas, sudėtingų jautrumo tipų sutrikimai), rodo įtariamą cortico-bazalinę degeneraciją. Ligos širdyje yra asimetrinė fronto-parietinė atrofija, kartais aptinkama CT arba MRT.

Kai kurias ligas, pasireiškiančias demencija, pavyzdžiui, Alzheimerio liga ir ypač Creutzfeldt-Jakob liga, gali lydėti mioklonusas. Pirmuoju atveju klinikiniame paveiksle priešakyje atsiranda ne kraujagyslių tipo demencija, o antruoju atveju atsiranda demencija ir mioklonus kitų progresuojančių neurologinių sindromų (piramidės, smegenų, epilepsijos ir pan.) Ir būdingų EEG pokyčių fone (ūminės formos trifazinis ir polifazinis aktyvumas). kurių amplitudė yra iki 200 µV, atsirandanti 1,5-2 Hz dažniu).

Virusinis encefalitas, ypač encefalitas, kurį sukelia herpes simplex virusas, subakutinis sklerozinis encefalitas, ekonopalito encefalitas ir arbovirusinis encefalitas, dažnai lydi mioklonus (kartu su kitais neurologiniais pasireiškimais), kuris yra gana būdingas jų klinikinio paveikslo elementas.

Metabolinė encefalopatija kepenų, kasos, inkstų ir plaučių ligomis, be sąmonės sutrikimų, dažnai pasireiškia tokiais simptomais kaip tremoras, mioklonus, epilepsijos priepuoliai. Neigiamas myoclonus (asteriksas) yra labai būdingas metabolinei encefalopatijai (žr. Toliau), tokiais atvejais jis paprastai yra dvišalis ir kartais pasireiškia visose galūnėse (ir netgi žandikaulyje). „Asterixis“ gali turėti tiek žievės, tiek ir subortikos.

Speciali metabolinių encefalopatijų grupė susideda iš kai kurių mitochondrijų ligų, kurias lydi mioklonus, MERRF ir MELAS sindromas.

• Mioklonuso epilepsija su „suplyšusiais“ raudonais skaidulais (Myoclonus Epilepsia, Ragged Red Fiber - MERRF) paveldima mitochondrijų tipo. Ligos pradžios amžius svyruoja nuo 3 iki 65 metų. Dažniausiai pasireiškia progresuojanti mioklonuso epilepsijos sindromas, susijęs su smegenėlių ataksija ir demencija. Likusį klinikinį vaizdą išskiria polimorfizmas: neurosensorinis kurtumas, miopatiniai simptomai, regos nervo atrofija, spazmas, periferinė neuropatija, jutimo sutrikimai. Srauto intensyvumas taip pat yra labai įvairus. EEG atveju pastebimos anomalios pagrindinės veiklos (80%), „lėtos bangos“, „lėtos bangos“, difuzinės lėtos bangos, šviesos jautrumas. Nustatykite milžinišką SSEP. Su CT arba MRI aptinkama žievės difuzinė atrofija, įvairaus sunkumo baltos medžiagos pokyčiai, bazinio ganglijos sluoksniai ir židinio žievės židiniai, kurių tankis yra mažas. Skeleto raumenų biopsijos mėginių tyrimas atskleidžia būdingą patomorfologinį bruožą - „suplėšytus“ raudonus pluoštus. Biocheminė analizė rodo laktato koncentracijos padidėjimą.
• Mitochondrijų encefalomyopatiją su pieno rūgšties acidoze ir insultu panašiais epizodais (MELAS sindromas) sukelia aštrintos mitochondrijų DNR mutacijos. Pirmieji ligos požymiai dažniausiai pasireiškia 6–10 metų amžiaus. Vienas iš svarbiausių simptomų yra fizinio krūvio netoleravimas (po to gerokai pablogėja sveikatos būklė, atsiranda raumenų silpnumas ir kartais atsiranda mialgija). Jiems būdingas galvos skausmas, panašus į migreną ir pykinimą ir vėmimą. Kitas neįprastas ir būdingas simptomas yra insultas panašūs epizodai su galvos skausmu, židinio neurologiniais simptomais (CN galvos ir raumenų parezė ir paralyžius, komatinės būsenos), juos sukelia karščiavimas, tarpinės infekcijos ir linkę į atkrytį. Jų priežastis yra ūmus energijos išteklių trūkumas ląstelėse ir, dėl to, didelis jautrumas galimiems toksiškiems poveikiams („metaboliniai smūgiai“). Jiems būdingi epilepsijos priepuoliai (daliniai ir generalizuoti traukuliai), mioklonusas, ataksija. Kai liga progresuoja, atsiranda demencija. Apskritai, vaizdas yra labai polimorfinis ir kintamas atskiriems pacientams. Myopathic sindromas taip pat yra kintamas ir paprastai lengvas. Biocheminis kraujo tyrimas atskleidžia laktato acidozę, o skeleto raumenų biopsijos morfologinis tyrimas yra "suplėšytų" raudonų pluoštų simptomas.

Toksiškos encefalopatijos, pasireiškiančios be kitų simptomų, gali atsirasti apsinuodijimo (bismuto, DDT) arba tam tikrų vaistų (antidepresantų, anestetikų, ličio, antikonvulsantų, levodopos, MAO inhibitorių, neuroleptikų) naudojimo.

Fizikinių veiksnių sukeltos encefalopatijos taip pat gali pasireikšti kaip tipiškas miokloninis sindromas.

• Posthypoksinė encefalopatija (Lants-Adams sindromas) pasižymi tyčiniu ir operaciniu mioklonu, kartais kartu su disartrija, drebuliu ir ataksija. Sunkiais atvejais pacientas yra atleidžiamas nuo mioklonus tik visiškai atsipalaidavus linkusios padėties, bet kokie judesio bandymai lemia apibendrinto mioklono „sprogimą“, kuris atima bet kokią savarankiško judėjimo ir savitarnos galimybę. Pasirinktas vaistas yra klonazepamas, o geras šio vaisto poveikis laikomas vienu iš diagnozės patvirtinimų.
• Sunkus trauminis smegenų pažeidimas mioklonus gali būti tik jo pasekmė ir kartu su kitais neurologiniais ir psichopatologiniais sutrikimais.

Centrinės nervų sistemos (įskaitant dendato-olivaro, sukeliančio palatino mioklonus) židiniai yra skirtingų etiologijų (insultas, stereotaktinis įsikišimas, navikas), be myoclonus, lydi aiškūs kartu atsirandantys neurologiniai simptomai ir atitinkama duomenų istorija, palengvinanti diagnozę.

Nugaros smegenų mioklonui būdingas vietinis pasiskirstymas, apraiškų stabilumas, nepriklausomybė nuo egzogeninių ir endogeninių poveikių, išsivysto su įvairiais nugaros smegenų pažeidimais.

Myoclonus patofiziologinė klasifikacija

Mioklonuso patofiziologinė klasifikacija rodo, kad jos generacija yra nervų sistemoje:

• žievė (somatosensorinė žievė);
• subkortikinė (tarp žievės ir nugaros smegenų);
• stiebas (retikulinis);
• stuburo;
• periferinė (pažeista stuburo šaknys, plexus ir nervai).

Kai kurie autoriai suvienija subkortikinį ir kamieninį miokloną į vieną grupę.

• Prieš kortikos mioklonijas pasireiškia pokyčiai EEG spyglių, smailių bangų kompleksų arba lėtų bangų forma. Latentinis laikotarpis tarp EEG ir EMG išleidimo atitinka žadinimo laiką piramidės trakte. Kortikos myoclonus gali būti spontaniškas, išprovokuotas judėjimo (žievės veiksmo mioklonus) arba išorinių dirgiklių (žievės reflekso mioklonus). Jis gali būti židinio, daugiafunkcinis arba apibendrintas. Kortikos myoclonus dažniau yra distalinis ir atsiranda lankstame; dažnai kartu su kozhevnikovskoy epilepsija, Jacksono ir antriniu generalizuotu toniniu-kloniniu priepuoliu. Pažymėtas patologinis SSEP amplitudės padidėjimas (iki milžiniškų SSEP formavimosi). Be to, žievės mioklonuose gerokai padidėja polisynaptinės ilgojo kontūro (ilgos kilpos) refleksai.
• Subkortikalioje mioklonoje laikini ryšiai tarp EEG ir EMG nėra atsekami. EEG išleidimai gali sekti mioklonus arba visiškai nebūti. Thalamus gali sukelti subkortikinį miokloną ir pasireiškia apibendrintomis, dažnai dvišalėmis mioklonijomis.
• Retikuliniai mioklonai atsiranda smegenų kamiene dėl padidėjusios retikulinės formos caudalinės dalies, daugiausia milžiniškų ląstelių branduolio, iš kur impulsai plinta caudaliniu būdu (į stuburo motoneuronus) ir rostral (į žievę). Retikulinis mioklonus dažnai apibūdina apibendrintas ašinis raumenys, o proksimaliniai raumenys yra susiję su daugiau nei distaliniais raumenimis. Kai kuriems pacientams jis gali būti fokusuotas. Retikulinis mioklonas gali būti spontaniškas, veikiantis ir refleksas. Skirtingai nuo žievės, su retikuliniu mioklonu, nėra jokio ryšio tarp EEG ir EMG pokyčių, taip pat milžiniškų SSEP. Padidėja polisynaptiniai refleksai, bet ne žievės sukeltas atsakas. Retikulinis mioklonas gali būti panašus į sustiprintą pradinį refleksą (pirminį hiperexpletioną).
• Nugaros smegenų mioklonus gali sukelti širdies priepuoliai, uždegiminės ir degeneracinės ligos, navikai, nugaros smegenų pažeidimai, spinalinė anestezija ir kt. Tipiškais atvejais jis yra židinio ar segmentinio, spontaniško, ritminio, nejautrus išoriniams stimulams ir, skirtingai nuo smegenų kilmės mioklonų, miego metu neišnyksta. Nugaros smegenų mioklonuose EMG aktyvumas lydi kiekvieną raumenų susitraukimą, o EEG koreliacijos nėra.

Jei patofiziologinė klasifikacija bandoma susieti su konkrečiomis ligomis, tai atrodys taip.

• Žievės mioklonus: navikai, angiomos, encefalitas, metabolinė encefalopatija. Tarp degeneracinių ligų ši grupė apima progresyvią moklonus-epilepsiją (MERRF sindromas, MELAS sindromas, lipidozė, Lafory liga, ceroid lipofuscinosis, šeimų žievės miokloninis tremoras, Unferriht-Lundborg liga su Baltijos ir Viduržemio jūros mioklonų liga, myphysis, anestezijos miokloninio drebulio, Unferricht-Lundborg liga su Baltijos ir Viduržemio jūros mioklonuso liga. pallido-Lewis atrofija), juvenilinė miokloninė epilepsija, po toksinės Lance-Adams myoclonus, Alzheimerio liga, Creutzfeldt-Jakob liga, Huntingtono chorėja, olivopontocerebellar pinigai degeneracija, cortico-bazalinis degeneracija. Kozhevnikovskaja epilepsija, be erkinio encefalito, gali būti susijusi su Rasmusseno encefalitu, insultu, navikais ir retais atvejais su išsėtine skleroze.
• Subkortinė mioklonus: Parkinsono liga, daugybinė sisteminė atrofija, cortico-basal degeneracija. Į šią grupę įeina ciklopatinis mioklonus (idiopatinis, insultas, navikai, išsėtinė sklerozė, trauminis smegenų pažeidimas, neurodegeneracinės ligos).
• Stuburo myoclonus: uždegiminė mielopatija, navikai, sužalojimai, išeminė mielopatija ir kt.
• Periferinė mioklonus: periferinių nervų, plexusų ir šaknų pažeidimas.

Myoclonus etiologinė klasifikacija

Pažymėtina, kad kai kurių miokloninių sindromų patofiziologinis mechanizmas vis dar yra mažai žinomas, todėl etiologinė klasifikacija turėtų būti laikoma patogesne gydytojui, mioklonus skirstant į 4 grupes: fiziologinius, esminius, epilepsiškus, simptominius (antrinius).

• Fiziologinis mioklonas.
  • Miego mioklonas (užmigimas ir pabudimas).
  • Mioklonuso baimė.
  • Mioklonus sukelia intensyvus fizinis krūvis.
  • Žagas (kai kurios jos galimybės).
  • Gerybinis kūdikių mioklonus maitinant.
• Esminis mioklonas.
  • Paveldimas mioklonuso-distonijos sindromas (daugybės Friedreicho para-mioklonusas arba miokloninė distonija).
  • Naktinis mioklonas (periodiškas galūnių judėjimas, neramių kojų sindromas).
• Epilepsijos mioklonus.
  • Kozhevnikovskaya epilepsija.
  • Myoclonic absansy.
  • Kūdikių spazmai.
  • Lennox-Gasto sindromas.
  • Jansų nepilnamečių miokloninė epilepsija.
  • Progresyvi miokloninė epilepsija ir kai kurios kitos jaunos epilepsijos.
• Simptominis mioklonas.
  • Sukaupimo ligos: Lafora Taurus liga, GM-gangliozidozė (Tay-Sachs liga), ceroid lipofuscinosis, sialidozė, Gošė liga.
  • Paveldimos degeneracinės smegenų, smegenų kamieno ir nugaros smegenų (spinocerebeliozės degeneracija) ligos: Baltijos mioklonus (Unferricht-Lundborg liga), Viduržemio jūros mioklonus (Ramsay Hunt sindromas), Friedreich ataksija, ataksija-telangiektazija.
  • Degeneracinės ligos, turinčios pagrindinį bazinių ganglijų pažeidimą: Wilson-Konovalov liga, torsioninė distonija, Hallervorden-Spatz liga, cortico-basal degeneracija, progresuojanti supranuklearinė paralyžius, Huntingtono chorėja, daugybinė sistemos atrofija ir kt.
  • Degeneracinės demencijos: Alzheimerio liga, Creutzfeldt-Jakob liga.
  • Virusinis encefalitas (herpesinė encefalitas, subakutinis sklerozinis panencepalitas, ekonominis encefalitas, arbovirusinis encefalitas ir tt).
  • Metaboliniai encefalopatijos (įskaitant mitochondrijus, taip pat su kepenų ar inkstų nepakankamumu, dializės sindromu, hiponatremija, hipoglikemija ir kt.).
  • Toksiška encefalopatija (bismuto intoksikacija, antidepresantai, anestetikai, ličio, prieštraukuliniai vaistai, levodopa, MAO inhibitoriai, neuroleptikai).
  • Fizikinių veiksnių sukeltos encefalopatijos (po hipoksinio Lanz-Adamo sindromo, po trauminio myoclonus, šilumos smūgio, elektros smūgio, dekompresijos).
  • Centrinės nervų sistemos pažeidimas (insultas, neurochirurginės operacijos, navikai, TBI).
  • Stuburo smegenų pažeidimas.
• Psichogeninis mioklonas.

Fiziologinis mioklonas

Sveikame asmenyje tam tikromis aplinkybėmis gali atsirasti fiziologinis mioklonas. Ši grupė apima miego miokloniją (miego ir pabudimo); išsigandęs mioklonija; mioklonijas, kurias sukelia intensyvus fizinis krūvis; žagsulys (kai kurie jo variantai) ir gerybiniai kūdikių mioklonijos maitinant.

• Kartais natūralūs fiziologiniai drebulys, kai užmigti ir pažadinti nerimą keliantys asmenys, gali sukelti baimę ir neurotinę patirtį, tačiau jie lengvai pašalinami racionalia psichoterapija.
• Baimės mioklonijos gali būti ne tik fiziologinės, bet ir patologinės (starto sindromas, žr. Toliau).
• Intensyvus fizinis aktyvumas gali sukelti vienkartinius gerybinio pobūdžio miokloninius susitraukimus.
• Žagulys yra dažnas reiškinys. Šio simptomo pagrindas yra diafragmos ir kvėpavimo raumenų miokloninis susitraukimas. Mioklonus gali būti ir fiziologinis (pavyzdžiui, po persivalgymo), ir patologinis (virškinimo trakto ligoms, o rečiau - krūtinės organams), įskaitant nervų sistemos ligas (phrenic nervo stimuliavimas, smegenų kamieno pažeidimas arba viršutinio stuburo kaklo pažeidimas). smegenys). Žagsulius gali sukelti toksinis poveikis. Galiausiai tai gali būti tik psichogeninė.

Esminis mioklonas

Esminis mioklonus yra gana retas paveldimas liga. Yra tiek šeimos (autosominis dominuojantis paveldėjimas), tiek atsitiktinės formos. Liga prasideda nuo pirmojo ar antrojo gyvenimo dešimtmečio ir nėra susijusi su kitais neurologiniais ir psichikos sutrikimais, EEG pokyčių nėra. Klinikiniai pasireiškimai yra nereguliarus, aritminis ir asinchroninis raumenų susitraukimas ir pleiskanojimas su daugiakalbiu ar generalizuotu mioklonijos pasiskirstymu. Pastaruosius sustiprina savanoriški judėjimai. SSEP nėra padidintas netgi miokloninio judėjimo metu, o tai rodo jo subkortinę kilmę. Iki šiol ši liga buvo vadinama Friedreicho daugybe paramyoklonų. Kadangi jis gali sukelti distoninius simptomus (vadinamąjį dystoninį miokloną), o sindromas yra jautrus alkoholiui, dabar daugelis paramyoklonuso ir miokloninės distonijos yra laikomos ta pačia liga ir vadinamos paveldima mioklonus-distonija.

Kita esminė mioklonuso forma yra naktinis mioklonas, žinomas kaip „periodiškas galūnių judėjimas“ (terminas, siūlomas tarptautinėje miego sutrikimų klasifikacijoje). Šis sutrikimas nėra tikras mioklonus, nors jis yra įtrauktas į šiuolaikines miokloninių sindromų klasifikacijas. Liga pasižymi pasikartojančių, stereotipinių kojų judesių klubo, kelio ir kulkšnies sąnarių pailgėjimo ir lankstymo epizodais, kurie atsiranda per paviršinius (I-II) miego etapus ir dažnai lydimi dismomninių sutrikimų. Judėjimas nėra susijęs su pokyčiais EEG ar pabudimo metu. Periodiniai miego sutrikimai gali būti derinami su neramių kojų sindromu. Pastarajam būdingas staigus progresavimas ir sparčiai didėjančios parestezijos kojose, paprastai atsirandančios prieš miego pradžią ir sukelia didžiulį poreikį judėti kojas. Trumpas pėdos judėjimas iš karto pašalina diskomforto jausmą. Abiejų sindromų atveju levodopa ir benzodiazepinas (paprastai klonazepamas) ir opiatai paprastai yra veiksmingi.

Epilepsijos mioklonus

Epilepsijos mioklonuose klinikiniame paveiksle vyrauja miokloniniai traukuliai, tačiau encefalopatijos požymių, bent jau pradiniame etape, nėra. Epilepsijos mioklonus gali pasireikšti kaip izoliuoti epilepsijos miokloniniai raumenys epilepsijos epizepsijos (Kozhevnikovo epilepsija), šviesai jautrios epilepsijos, idiopatinės „stimulo jautrios“ mioklonuso, miokloninių absansų metu. Į šią grupę įeina vaikų miokloninių epilepsijų grupė, turinti išsamesnes apraiškas: infantiliniai spazmai, Lennox-Gastaut sindromas, Janz juvenilinė miokloninė epilepsija, progresuojanti miokloninė epilepsija, ankstyvoji miokloninė encefalopatija, gerybinė miokloninė epilepsija, kūdikiai

Kozhevnikovskaja epilepsija (epilepsija partiška nuolatinė) iš pradžių buvo apibūdinta kaip vienas iš lėtinės erkių pavasario-vasaros encefalito formos variantų, jis pasireiškia nuolatinėmis židinio mažos amplitudės ritminėmis kloninėmis raumenų kontrakcijomis (kortikos myoclonus), apimančia vieną kūno dalį. Dažniau yra veido ir distalinių galūnių raumenys. Susitraukimai yra pastovūs, paprastai trunka daug dienų ir net metų, kartais jie pastebi antrinę generalizaciją į toninį-kloninį priepuolį. Panašus sindromas, bet su progresyviu kursu, buvo aprašytas su difuziniu pusrutulio pažeidimu (lėtiniu Rasmusseno encefalitu), jo nologinis nepriklausomumas tebėra prieštaringas. Kozhevnikovskaja epilepsijos sindromas taip pat aprašytas tokiose ligose kaip pūlinys, granuloma, insultas, subdurinė hematoma, navikas, smegenų ir smegenų pažeidimas, ne ketotinė hiperglikeminė būsena (ypač esant hiponatremijai), kepenų encefalopatija, išsėtinė sklerozė, sindromas, sindromas, sindromas, sindromas, sindromas, sindromas. Taip pat aprašytos Iatrogeninės formos (penicilinas ir kt.).

Myoclonic absansy. Vidutinis epilepsijos atsiradimo amžius su miokloniniais nebuvimais (Tassinari sindromas) yra 7 metai (nuo 2 iki 12,5 metų). Staigus abscesas pradeda lydėti dvišalius ritminius miokloninius blauzdas, pastebėtus pečių juostos raumenyse, rankose ir kojose, o veido raumenys mažesniu mastu. Judėjimas gali didinti intensyvumą ir įgyti toninį simbolį. Trumpi treniruotės ir toniniai susitraukimai gali būti simetriški arba dominuoja vienoje pusėje, sukeldami galvą ir kūną. Išpuolio metu taip pat yra įmanoma kvėpavimo sustojimas ir priverstinis šlapinimasis. Sąmonės praradimas pūlinimo metu gali būti visiškas arba dalinis. Kiekvienas miokloninių absanų epizodas gali trukti nuo 10 iki 60 sekundžių. Traukuliai gali pasireikšti daug kartų per dieną, jie tampa dažnesni ryte (per 1-3 valandas po pabudimo). Retais atvejais stebimi miokloninių nebuvimų būklės atvejai. Daugeliu atvejų abscesai derinami su generalizuotais traukuliais, kurie paprastai būdingi mažai (maždaug 1 kartą per mėnesį ar mažiau). Dažnai stebimas žvalgybos sumažėjimas. Antikonvulsinis atsparumas yra gana tipiškas. Etiologija nežinoma, kartais pastebima genetinė polinkis.

Kūdikių spazmai (Vakarų sindromas) vadinami nuo amžiaus priklausančia epilepsija. Pirmieji ligos pasireiškimai pasireiškia per 4-6 mėnesius. Sindromas pasižymi būdingais priepuoliais, psichiniu atsilikimu ir hipsa ritmu EEG (nereguliarios aukštos įtampos lėtos smailės bangos veikla), kuri buvo Vakarų triado pagrindas. Kūdikių spazmus paprastai apibūdina simetriški, dvišaliai, staigūs ir trumpi tipiškų raumenų grupių susitraukimai (lankstumas, ekstensorius ir mišri spazmai). Dažnai pastebimi lankstūs spazmai, pasireiškiantys trumpu lanku (jei yra susiję su pilvo raumenimis), o rankos sudaro liejimo arba švino judėjimą. Išpuoliai liemens liemens ir pareikšti rankas primena rytų sveikinimo ir gavo pavadinimą "Salaam išpuolių." Išpuolių dažnis labai skiriasi (sunkiais atvejais jie atsiranda kelis šimtus kartų per dieną). Dauguma išpuolių yra suskirstyti į grupes, jie dažnai atsiranda ryte po pabudimo ar užmigimo. Poveikio metu kartais pastebimas akių nuokrypis ir nistagmoidiniai judesiai. Kūdikių spazmai gali būti antriniai (simptominiai), idiopatiniai ir kriptogeniniai. Antrinės formos aprašytos perinataliniams pažeidimams, infekcijoms, smegenų malformacijoms, gumbų sklerozei, sužalojimams, įgimtoms medžiagų apykaitos sutrikimams, degeneracinėms ligoms. Kūdikių spazmai turėtų būti diferencijuojami nuo gerybinių, ne epilepsijos kūdikių spazmų (gerybinių kūdikių mioklonų), pastarieji nėra lydimi epilepsijos išsiliejimo į EEG ir per ateinančius metus (iki 3 metų) patenka atskirai. Ateityje 55–60% vaikų, turinčių kūdikių spazmus, gali patirti kitų rūšių priepuolius (Lennox-Gastaut sindromas).

Lennox-Gasto sindromui būdingi tipiški EEG pokyčiai [lėtos bangos išsiliejimai su mažesniu dažniu (2 Hz), nei su tipiniais absantais (3 Hz)], protinis atsilikimas ir specifiniai priepuolių tipai, įskaitant miokloninius blauzdas, netipines abscesas ir astmos priepuoliai (epilepsijos lašų priepuoliai, akinetiniai priepuoliai).

Dažniausiai sindromas prasideda staigiais lašais, dažnėja traukuliai, atsiranda epilepsijos būklė, blogėja intelektinės funkcijos ir galimi asmenybės sutrikimai bei lėtinė psichozė. Apie 70% vaikų, sergančių šiuo sindromu, turi tonizuojančių priepuolių. Jie yra trumpi, trunka kelias sekundes ir pasireiškia galvos ir liemens lenkimo judesiais, ekstensoriaus judesiais, taip pat akių nuokrypiu ar paciento kritimu. Priepuoliai gali būti asimetriški arba dažniausiai vienašališki. Kartais automatinis elgesys seka tonikas. Dauguma toninių priepuolių išsivysto miego metu.

Netipiški nebuvimai pastebimi maždaug trečdalyje Lennox-Gastaut sindromo pacientų. Jie yra ilgesni nei tipiški absansai ir juos lydi įvairūs motoriniai reiškiniai (nusišypsoję, mioklonus veido, posturiniai reiškiniai ir pan.). Be atoninių ir toninių traukulių, tipiškų miokloninių ir miokloninių atonų priepuolių, kurie taip pat lemia paciento kritimą (epilepsija su miokloniniais astatiniais priepuoliais). Galimi ir kiti priepuolių tipai (generalizuotas toninis-kloninis, kloninis; daliniai priepuoliai yra mažiau paplitę). Sąmonė paprastai lieka aiški. Etiologiškai 70% Lennox-Gastaut sindromo atvejų yra susiję su perinataliniais pažeidimais.

Janz juvenilinė miokloninė epilepsija („impulsyvus petit mal“) prasideda antrajame gyvenimo dešimtmetyje (dažniausiai 12–24 metų), kuriai būdingi miokloniniai traukuliai, kartais susiję su generalizuotais toniniais-kloniniais traukuliais ir (arba) absantais. Dominuoja miokloniniai traukuliai, kuriems būdingi staigūs trumpalaikiai simetriški ir sinchroniniai raumenų susitraukimai. Judėjimas fiksuoja daugiausia pečius ir rankas, atėmus liemens ir kojų raumenis. Išpuoliai yra pavieniai arba suskirstyti į grupes. Pacientas gali nukristi prie savo kelių. Miokloninių traukulių metu protas lieka nepaliestas, net jei jie atsiranda serijoje ar miokloninės epilepsijos būklės paveiksle.

Generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai dažniausiai pasireiškia po (vidutiniškai po 3 metų) miokloninių traukulių pradžios. Tipiniais atvejais priepuoliai prasideda nuo miokloninių raumenų, kurie intensyvėja iki generalizuoto mioklono, kuris tampa generalizuotu toniniu-kloniniu priepuoliu. Šis tipiškas vaizdas vadinamas „myoclonic grand mal“ („impulsyvus grand mal“, „kloninis-toninis-kloninis priepuolis“). Išpuoliai atsiranda beveik išimtinai po ryto pabudimo.

Neretai dažniausiai stebimi netipiniame variante ir pasireiškia 15–30% pacientų, kurių vidutinis amžius yra 11,5 metų. Paprastai intelekto nepatiria.

Sunkus miokloninis epilepsija kūdikiams prasideda pirmaisiais gyvenimo metais. Pirma, yra bendri arba vienašališki kloniniai traukuliai be prodrominių simptomų. Miokloniniai raumenys ir daliniai traukuliai paprastai atsiranda vėliau. Miokloniniai traukuliai dažnai pasireiškia viena ranka arba galva, o po to paverčiami apibendrintais; jie paprastai atsiranda kelis kartus per dieną. Taip pat gali pasirodyti netipiški absansiniai ir sudėtingi daliniai išpuoliai su atopiniais ar priešiškais reiškiniais ar automatizmais. Jam būdingas psichomotorinio vystymosi atsilikimas ir progresuojančio neurologinio deficito atsiradimas ataksijos ir piramidės sindromo pavidalu. 15-25% pacientų atskleidė paveldimą epilepsijos naštą. MRT neatskleidžia specifinių anomalijų.

Ankstyvoji miokloninė encefalopatija prasideda pirmąjį gyvenimo mėnesį. Ankstyvas dalinių miokloninių epilepsijos plyšių atsiradimas yra būdingas, juos jungia paprasti daliniai priepuoliai (akių nuokrypis, apnėja ir kt.), Tada masyvesnis arba apibendrintas mioklonus, tonizuojantys spazmai (atsiranda vėliau) ir kiti priepuolių tipai. Tipiška kūno raumenų hipotonija, dvišaliai piramidiniai požymiai, galbūt susiję su periferiniais nervais. Gali pablogėti psichomotorinis vystymasis. Vaikas miršta per pirmuosius 2 gyvenimo metus arba patenka į nuolatinę vegetacinę būklę. Etiologija nežinoma.

Gerybinė miokloninė epilepsija kūdikiams paprastai prasideda nuo miokloninio drebėjimo įprastu kitu atveju kitaip senyvo amžiaus vaikų nuo 4 mėnesių iki 3 metų. Berniukai serga dažniau. Miokloniniai strypai gali būti subtilūs, tačiau laikui bėgant jie tampa akivaizdūs. Palaipsniui priepuoliai yra apibendrinami, apimantys kamieną ir galūnes, o tai sukelia galvos posūkius ir pakelia rankas į šonus, taip pat apatinių galūnių pėdsakus. Galima pastebėti akių nukrypimą į viršų, galbūt ir staigus paciento kritimas. Miokloniniai traukuliai yra trumpi (1-3 s), gali pasireikšti kelis kartus per dieną. Sąmonė paprastai lieka nepaliesta. Kiti arešto tipai nėra.

Kiti miokloniniai sindromai

Baigiant mioklonus, patartina paminėti dar keletą ypatingų sindromų, retai paminėtų literatūroje.

Palatinos mioklonus (minkštųjų gomurių mioklonusas, ciklinis mioklonus, minkštas gomurio nistagmas, minkštas gomurio tremoras) yra viena iš mirtimijos apraiškų. Jis gali būti pastebimas atskirai rutminiu (2-3 c) kontraktuose arba kartu su panašiomis ritminėmis mioklonijomis, beveik nesiskiriančiomis nuo drebulio, liežuvio, žandikaulio, gerklų, diafragmos ir distalinių rankų (klasikinės myiritmijos). Myorrhythmia - ritminis mioklonus, kuris skiriasi nuo drebulio (parkinsono), daugiausia dėl žemo dažnio (1-3 Hz) ir būdingo pasiskirstymo. Kartais, kartu su cikliniu mioklonu, stebimas vertikalus akių mioklonus („sūpynės“), šis sindromas vadinamas akių palatino mioklonu. Mioritmija miego metu išnyksta (kartais patologiniai judesiai pastebimi miego metu). Retai pasireiškia mirtis be palatino mioklonuso. Izoliuoti minkštųjų gomurių mioklonai gali būti arba idiopatiniai, arba simptominiai (smegenų navikai ir dauguma smegenų kampo, insulto, encefalomielito, traumos). Idiopatinis mioklonus dažnai išnyksta miego, anestezijos ir komos metu. Simptominis minkštųjų gomurių mioklonus šiomis sąlygomis yra stabilesnis. Dažniausios generalizuotos mieloritijos priežastys yra smegenų kamieno kraujagyslių pažeidimai ir smegenų degeneracija, susijusi su alkoholizmu ar malabsorbcijos sindromu.

„Opsoclonus“ („šokių akių“ sindromas) yra akių raumenų miokloninė hiperkinezė, kuri pasireiškia sparčiais trūkiais, chaotiškais, daugiausia horizontaliais akių obuolių judėjimais. Gali būti atsitiktiniai skirtingų dažnių ir amplitudių horizontalių, vertikalių, įstrižinių, apskritų ir švytuoklių judėjimų pokyčiai. Pasak kai kurių pastabų, opsoklonus lieka svajonėje, intensyvėjant pabudimui, jis dažnai klysta dėl nistagmo, kuris skiriasi nuo opsoklono, esant 2 fazėms: lėtai ir greitai. Opsoclonus nurodo organinių pažeidimų smegenėlių kamieninių jungčių atžvilgiu ir dažnai lydi generalizuotas mioklonijas, ataksiją, tyčinį drebulį, hipotenziją ir kt. Pagrindiniai etiologiniai veiksniai yra virusinis encefalitas, išsėtinė sklerozė, smegenų kamienai ir smegenų navikai, paraneoplastiniai sindromai (ypač vaikams), trauma, metabolinė ir toksinė encefalopatija (vaistai, toksinai, ne ketotinė hiperglikemija).

Neigiamas mioklonus („fluttering“ tremoras, asteriksas) panašus į tremorą. Tačiau tai nėra pagrįsta aktyviais raumenų susitraukimais, o atvirkščiai, periodiniai raumenų raumenų tonizmas su bioelektriniu „tyla“ šiais momentais. Asteriksas yra ypač būdingas metabolinei encefalopatijai kepenų, inkstų, plaučių ir kt. Tokiais atvejais jis paprastai yra dvišalis. Retais atvejais asterexis gali būti vietinio smegenų pažeidimo požymis (kraujavimas iš thalamus, parietinės skilties ir pan.), Pasireiškiantis tokiais atvejais. „Asterixis“ yra lengviausia aptikti, kai rankos traukiamos į priekį.

Pradinis sindromas suvienija ligų grupę, kuriai būdinga sustiprinta reakcija į reakciją (netikėtai), reaguojant į netikėtus išorinius stimulus (dažnai klausos ir lytėjimo).

Psichogeninis mioklonas

Psichogeninį miokloną pasižymi ūminiu mioklono atsiradimu, dažniu, amplitude ir pasiskirstymu. Taip pat yra ir kitų nesuderinamumų su tipišku organiniu mioklonu (pvz., Kritimo ir sužeidimų nebuvimas, nepaisant ryškaus nestabilumo ir kūno vibracijų ir tt), spontaniškos remisijos, hiperkinezės sumažėjimas išsiblaškymo metu, amplifikacija ir hiperkinezės mažinimas, remiantis pasiūlymu, psichoterapija ar reaguojant į placebą, kitų psichogeninių motorinių, psichikos sutrikimų.