Nenormali kūno būklė, kurioje sunaikinta smegenų balta medžiaga (mielinas), vadinama demielinizacijos procesu. Ši problema yra labai pavojinga. Liga veikia viso organizmo darbą, nes ji susijusi su autoimuninėmis patologijomis. Pastaraisiais metais padidėjo demielinizuojančių ligų aptikimo atvejų skaičius.
Nervų sistemos ligos (pagal tarptautinę klasifikaciją - ICD-10), kurios panašiai veikia kartu su mieline, atsiranda dėl kelių priežasčių - nuo alergijos virusiniams agentams. Ši patologijų grupė pasižymi tuo, kad sunkiai dirbantieji vyrai ir moterys, vėliau tapę neįgaliais, dažnai kenčia nuo centrinės nervų sistemos demielinizacinių ligų. Kaip taisyklė, smegenų demielinizacija lemia nuolatinį žvalgybos sumažėjimą. Dažniau yra šios demielinizuojančios smegenų ligos:
Kas yra išsėtinė sklerozė, pastaraisiais metais jaunimas dažnai pripažįstamas nuo 15 iki 40 metų. Šios ligos bruožas yra tuo pačiu metu sugadinta keletas centrinės nervų sistemos dalių, dėl kurių pacientams atsiranda skirtingi simptomai. Liga pakaitomis keičiasi remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais. Daugialypės sklerozės pagrindas yra mielino žaizdų sunaikinimo stuburo smegenyse ir smegenyse atsiradimas. Jų dydžiai yra maži, tačiau kartais susidaro dideli junginiai. Dažnai ši patologija sukelia Marburgo ligą arba aterosklerozę.
Liga susijusi su nervų sistemos virusine infekcija, kuri išsivysto, kai pacientas yra sutrikęs. Patologija sparčiai progresuoja ir gali per metus paskatinti pacientą. Dažnai multifokalinės leukoencefalopatijos priežastis yra reaktyvuotas virusas, kuris patenka į kūną vaikystėje ir yra inkstų ar audinių, esančių latentinėje būsenoje. Liga vystosi, kai rizikuojama: AIDS, organų transplantacija, limfoma, leukemija, Wiskott-Aldrich sindromas ir kitos ligos.
Išskaidytas encefalomielitas yra liga, kai stuburo smegenys ir smegenys pasireiškia įvairiais uždegiminiais procesais. Patologijai būdingi pažeidimai, išsklaidyti per nervų audinį. Pats pavadinimas (encefalitas ir mielitas) rodo ligos sunkumą, o paciento atsigavimo prognozė priklauso nuo proceso veiklos, gydymo adekvatumo ir savalaikiškumo bei pradinės kūno būklės. Ūminio encefalomielito rezultatas gali būti paciento atsigavimas, negalėjimas ar net mirtis.
Lėtinė išsėtinė sklerozė yra smegenų demielinizuojanti liga, kurioje organizmas savo audinius gydo kaip užsienio. Imunitetas su antikūnais pradeda kovoti su jais. Atsiranda demielinizacijos procesas, kurio metu nerviniai skaidulai tampa plika, o pacientas pasireiškia pradiniais simptomais: šlapimo susilaikymas, sutrikęs eisenimas ar regėjimas.
Vėliau iš dalies atsinaujina mielino apvalkalas, o pirmieji ligos požymiai išnyksta. Pacientas mano, kad problemos išnyko savaime ir nesiekia medicininės pagalbos. Tai yra išsėtinės sklerozės ar kitos demielinizuojančios centrinės nervų sistemos liga. Paprastai, kai pacientas eina pas gydytoją, jo autoimuninis procesas egzistavo 4-5 metus.
Dažniausi sklerozės pradinio etapo požymiai yra šie:
Bet kokia demielinizuojanti CNS liga gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Garsiausios tarp jų yra:
Pastaraisiais metais daugybė tyrimų patvirtina, kad dėl neigiamo poveikio aplinkai, prastos paveldimumo, prastos mitybos, ilgalaikio streso ar bakterijų užteršimo gali išsivystyti smegenų demielinizacijos ligos. Infekcinės ligos vaidina svarbų vaidmenį plintant patologijai: herpes, tymų, raudonukės, Epstein-Barr virusas.
Šiuo metu sunku išgydyti degeneracines ir demielinizuojančias centrinės nervų sistemos patologijas. Net ir kuriant šiuolaikinę mediciną, nėra jokių narkotikų, galinčių galutinai ir greitai išgelbėti pacientą nuo ligos. Terapijos tikslas - užkirsti kelią ilgalaikio neurologinio poveikio formavimuisi. Prieš nustatydamas tikslią diagnozę, gydytojas siunčia pacientui diferencinę diagnozę, kurios metu, esant panašiems simptomams, reikia atskirti vieną demielinizuojančią smegenų ligą.
Smegenų ir nugaros smegenų demielinizacinės ligos yra patologiniai procesai, dėl kurių sunaikinama neuronų neurono apvalkalas, sutrikusi impulsų perdavimas tarp smegenų nervų ląstelių. Manoma, kad ligų etiologijos pagrindas yra organizmo genetinės polinkio ir tam tikrų aplinkos veiksnių sąveika. Sumažėjęs impulsų perdavimas sukelia patologinę centrinės nervų sistemos būklę.
Yra tokių rūšių demielinizuojančių ligų:
Kai atsiranda nervų audinio pažeidimas, organizmas reaguoja į reakciją - mielino sunaikinimą. Ligos, kurias lydi mielino naikinimas, yra suskirstytos į dvi grupes - mielinoplastiką ir mielinopatiją. Myelinoclasia yra membranos sunaikinimas, veikiant išoriniams veiksniams. Myelinopatija - tai genetiškai nustatytas mielino sunaikinimas, susijęs su biocheminiu defektu neuronų struktūros struktūroje. Tuo pačiu metu toks pasiskirstymas į grupes laikomas sąlyginiu - pirmieji mielino ląstelių pasireiškimai gali rodyti asmens jautrumą ligai, o pirmosios myelinopatijos apraiškos gali būti siejamos su išorinių veiksnių sukelta žala. Daugialypė sklerozė yra žmonių, turinčių genetinę polinkį į neuronų apvalkalą, liga, pažeidžiant metabolizmą, imuninės sistemos trūkumą ir lėtos infekcijos buvimą. Genetiškos demielinizacijos ligos yra: Charcot-Marie-Tut neuroninė amyotrofija, Dejerin-Sott hipertrofinė neuropatija, difuzinė periaksinė leukoencefalitė, Canavan liga ir daug kitų ligų. Genetinės demielinizacijos ligos yra mažiau paplitusios nei demielinizuojančios ligos, turinčios autoimuninio pobūdžio.
ICD 10 demielinizuojančių smegenų ligų kodai:
Nervų sistemos ligos yra laikomos ICD 10 kodu G00-G99. Ekspertai mano, kad klasifikacija pagal ICD 10 nėra pakankamai tobula. Sukurta dar viena negalios skalė, kuri naudojama sklerozei - EDSS. Ši skalė įvertina visas išsėtinės sklerozės sąlygas - eiseną, pusiausvyrą, paralyžių, savigarbą ir kitus veiksnius. Norėdami naudoti skalę, gydytojas, vertindamas paciento būklę, atlieka specialų egzaminą.
Demielinizuojančios ligos (DZH) vėjaraupiai, kitos ligos).
Subakutinės ligos formos pasireiškia kaip ligos:
Demielinizuojančios ligos gydymas priklauso nuo ligos tipo ir jos sunkumo laipsnio, jis yra ilgas ir sudėtingas procesas. Be medicininio gydymo, pacientui skiriama dieta, rekomenduojama laikytis griežtos kasdienės rutinos, miego ir budrumo, reguliariai vyksta masažas, fizinė terapija. Kiekvienam pacientui, sergančiam demielinizuojančia liga, reikalingas individualus požiūris, palaikomoji terapija pacientams, sergantiems demielinizuojančia liga, trunka daug metų.
Jušupovo ligoninės Neurologijos katedroje dirba aukštos kvalifikacijos gydytojai, kurie specializuojasi demielinizuojančių ligų gydyme. Gydytojai nuolat keičiasi žiniomis su kitų klinikų specialistais tiek šalyje, tiek užsienyje. Jie dalyvauja konferencijose, kuriose jie supažindinami su šiuolaikiniais sklerozės ir kitų demielinizuojančios grupės ligų gydymo metodais.
Yusupovo ligoninės specialistai diagnozuos nugaros smegenų, smegenų demielinizacines ligas, nustato veiksmingą vaistų gydymą. Ligoninėje galite gauti masažo kursą, atlikti gydymo pratimus su specialistu. Ligoninės psichologai dirba su pacientu ir jo artimaisiais. Yusupovo ligoninėje pacientą galima stebėti daugelį metų, laiku gauti reikiamą medicininę priežiūrą. Užsiregistruokite telefonu.
Didelis skaičius ligų, kurių pasekmė yra nervų mielino skaidulų membranų pažeidimas, vadinama smegenų demielinizacija.
Šis procesas yra susijęs su daugeliu priežasčių: tai gali būti virusai, infekcijos ir alerginės kūno reakcijos.
Demielinizacijos procesas būdingas tokioms ligoms kaip išsėtinė sklerozė, encefalitas, leukoencefalitas ir daugelis kitų centrinės nervų sistemos ir smegenų ligų. Nervų skaidulų demielinizacija beveik visada sukelia negalios atvejus.
Beveik visada yra paveldimos nervų sistemos demielinizacijos ligos.
Iš viso yra trys veiksniai, galintys paskatinti sveiką kūną demyelinizuoti smegenis ir centrinę nervų sistemą kaip visumą:
Demielinizacijos stuburo smegenys
Demielinizacijos židiniai taip pat gali atsirasti, jei:
Žmogaus gyvenimo aplinka nėra paskutinė vieta. Taip pat būtina pasakyti, kad pats žmogaus kūnas gali sukelti sutrikimo vystymąsi dėl neigiamo poveikio aplinkai.
Kas dar gali paveikti ligos atsiradimą:
Jei pacientas netgi patyrė pirmuosius demielinizacijos požymius, tuomet patyręs gydytojas jų nepraleis, juos nedelsiant nustato išoriniai ženklai.
Jei asmuo visą dieną praleido namuose, gulėdamas, jei jis nieko nedarė, bet tiesiog bandė pailsėti ir jis buvo pavargęs ir pavargęs, tai yra vienas iš pagrindinių požymių, rodančių degeneracines nervų sistemos ligas.
Demyelinizuojanti liga pasireiškia neurologiniais, somatiniais ir psichoemociniais simptomais:
Pirmasis, kurio pagrindu gydytojas gali įtarti, kad jo paciente yra CNS demielinizuojanti liga, yra sutrikęs judėjimo ir kalbos sutrikimų koordinavimas.
Magnetinio rezonanso vaizdavimas yra plačiai naudojamas tiksliai diagnozei nustatyti. Tik atlikęs šį tyrimą, gydytojas gali tiksliai diagnozuoti. Šio tyrimo metodikos rezultatai yra tikslūs, o tai leidžia daryti tam tikras išvadas.
Be to, pacientui reikia atlikti kraujo tyrimą. Jei bandymo metu pacientas pasunkėjo, tai gali reikšti limfocitozės buvimą. Didėja trombocitų skaičius, pastebimas fibrinolizės padidėjimas.
Jei kalbame apie tikslesnį diagnozės metodą, tai yra kontrastinių medžiagų MRI. Jo dėka galima nustatyti naujus demielinizacijos židinius, kurie veikia smegenis ir nervų audinį.
Kadangi neįmanoma nustatyti tikslių demielinizacijos priežasčių, o proceso vystymasis kiekvienam asmeniui yra skirtingas, skirtingi simptomai, nėra aiškaus mechanizmo ligos gydymui.
Pagrindinis demielinizacijos terapijos tikslas yra pagerinti smegenų funkcijų sutrikimus. Jei liga jau veikia, ji gali būti gydoma labai blogai.
Nurodydamas gydymą, gydytojas nustato vieną užduotį - neleisti ligai vystytis toliau. Jei gydymas yra paskirtas teisingai, mažėja 30% komplikacijų rizikos.
Gydymas dažniausiai yra tik medicininis. Dažniausiai nurodė šiuos vaistus:
Neseniai pacientams, kuriems yra smegenų demielinizacijos židiniai, skiriamas kortikosteroidų kursas, kuris yra ištirpinamas ir į veną švirkščiamas į dideles dozes.
Be gydymo vaistais, pacientui turi būti skiriamas refleksologijos kursas. Tai būtina norint atkurti galūnių jautrumą, jų veikimą.
Taikant akupunktūrą, naudojamos sidabro adatos, su kuriomis gydytojas gali veikti reikiamuose kūno taškuose. Per šią procedūrą pacientas gauna ir tonizuoja.
Atsižvelgiant į tai, kad medicina nėra, neurologai galėjo stebėti ligos vystymąsi ir gydymą. Ir jei anksčiau nebuvo įmanoma kovoti su išsėtine skleroze ir panašiomis demielinizacinėmis ligomis, kurios jau ilgą laiką naudoja imunomoduliatorius, galima sukurti ilgalaikę remisiją ligos vystyme.
Visų pirma, jei žmogui diagnozuota ši liga, jis turi vengti įvairių infekcijų, jis neturėtų perkrauti, turėtų būti išvengta intoksikacijos.
Tačiau jei asmuo užsikrečia infekcija, tada jis visada turi būti lovoje, vartoti vaistus, kurie jam padės. Taip pat svarbu naudoti termines procedūras.
Pacientas turi pereiti prie didžiausio, dirbti, kai tik įmanoma, tačiau neturėtų būti leidžiama pernelyg intensyviai veikti organizme, nes jis gali paskatinti ligos progresą.
Jūs negalite izoliuoti ligonio nuo visuomenės, nes tai sukels dar daugiau komplikacijų.
Griežtai draudžiama gerti, rūkyti, be prievartos jis turi pilnai miegoti.
Jei gyvenimas yra pastatytas ant pastovaus streso, nusivylimo ir nerimo, tuomet būtina kuo mažiau reaguoti į visas problemas, kurios gali sugadinti visiškai sveiką asmenį.
Demielinizacijos prognozė yra gana neigiama. Jei liga nėra gydoma, ji gali virsti lėtine forma, išsivystyti galūnių paralyžius, raumenų audinio atrofija, atsiranda demencija.
Galų gale smegenų demielinizacija gali būti mirtina.
Jūs taip pat turite žinoti, kad smegenų pažeidimai padidės ir dėl to atsiras naujų organizmo veikimo sutrikimų - žmogui bus sunku kvėpuoti, praryti ir net kalbėti.
Asmuo, turintis išsėtinę sklerozę, dažniausiai diagnozuotą centrinės nervų sistemos ligą, yra tikrai baisus akyse. Tik vakar jis visiškai sveikas, kol jo akys tampa negaliojančiomis. Jis turi lėtus judesius, keičiasi jo kalba, jis tampa ištemptas ir nesuprantamas.
Reikia prisiminti, kad liga nėra gydoma, pagrindinis uždavinys yra užkirsti kelią jo atsiradimui.
Bet kokia demielinizuojanti liga yra rimta patologija, dažnai gyvenimo ir mirties klausimas. Nepaisydami pirmųjų simptomų, atsiranda paralyžius, daugybė problemų smegenyse, vidaus organai ir dažnai mirtis.
Siekiant atmesti nepalankią prognozę, rekomenduojama laikytis visų gydytojo nurodymų, kad galėtumėte laiku ištirti.
Kas yra smegenų demielinizacija, paaiškės, jei trumpai kalbėsite apie nervų ląstelės anatomiją ir fiziologiją.
Nervų impulsai keliauja iš vieno neurono į kitą, į organus per ilgą procesą, vadinamą axonu. Daugelis jų yra mielino apvalkalas (mielinas), kuris užtikrina greitą impulsų perdavimą. 30% jis susideda iš baltymų, likusios sudėties - lipidai.
Kai kuriais atvejais atsiranda mielino apvalkalo sunaikinimas, o tai rodo demielinizaciją. Šio proceso vystymuisi lemia du pagrindiniai veiksniai. Pirmasis yra susijęs su genetine polinkiu. Be jokių akivaizdžių veiksnių įtakos kai kurie genai inicijuoja antikūnų ir imuninių kompleksų sintezę. Gauti antikūnai gali prasiskverbti į hematoencefalitinę barjerą ir sukelti mielino sunaikinimą.
Kitas procesas yra infekcija. Kūnas pradeda gaminti antikūnus, kurie naikina mikroorganizmų baltymus. Tačiau kai kuriais atvejais patologinių bakterijų ir nervų ląstelių baltymai suvokiami kaip identiški. Sumišimas vyksta ir organizmas užkrečia savo neuronus.
Pradiniuose pralaimėjimo etapuose procesas gali būti sustabdytas ir atšauktas. Laikui bėgant, korpuso sunaikinimas pasiekia tokį mastą, kad jis visiškai išnyksta, barstydamas ašis. Išnyksta impulsų perdavimo medžiaga.
Demyelinizuojančių patologijų pagrindas yra šios pagrindinės priežastys:
Neseniai vis daugiau mokslininkų mano, kad kilmės ir vystymosi mechanizmas yra derinamas. Atsižvelgiant į paveldimą sąlyginę aplinką ir patologijas, smegenų demielinizuojančios ligos vystosi.
Pažymima, kad dažniausiai jie vyksta europiečiuose, kai kuriose JAV dalyse, Rusijos ir Sibiro centre. Jie mažiau paplitę tarp Azijos, Afrikos ir Australijos gyventojų.
Apibūdindami demielinizaciją, gydytojai kalba apie mielinoklaziją, neuronų membranos sutrikimą dėl genų faktorių.
Liga, atsiradusi dėl kitų organų ligų, rodo mielinopatiją.
Patologiniai židiniai atsiranda smegenyse, stuburo, periferinėse nervų sistemos dalyse. Jie gali turėti apibendrintą charakterį - šiuo atveju pažeidimas paveikia skirtingų kūno dalių membranas. Kai ribotoje zonoje pastebėtas izoliuotas pažeidimas.
Medicinos praktikoje yra keletas ligų, kurioms būdingi smegenų demielinizacijos procesai.
Tai yra išsėtinė sklerozė - tokia forma dažniausiai pasireiškia. Kiti pasireiškimai yra Marburgo, Deviko, progresuojančios daugiakalbinės leukoencefalopatijos, Guillain-Barré sindromo patologijos.
Maždaug 2 mln. Žmonių kenčia nuo išsėtinės sklerozės. Daugiau kaip pusėje atvejų patologija išsivysto nuo 20 iki 40 metų. Jis progresuoja lėtai, todėl pirmieji požymiai randami tik po kelerių metų. Neseniai ji diagnozuojama vaikams nuo 10 iki 12 metų. Tai dažniau pasitaiko moterims, miestų gyventojams. Sick daugiau žmonių, gyvenančių toli nuo pusiaujo.
Ligos diagnozė atliekama naudojant magnetinio rezonanso tyrimą. Tuo pačiu metu aptinkami keli demielinizacijos židiniai. Dažniausiai jie randami smegenų baltojoje medžiagoje. Kartu egzistuoja šviežios ir senos plokštelės. Tai yra nuolatinio proceso, paaiškinančio progresuojančios patologijos pobūdį, ženklas.
Pacientams pasireiškia paralyžius, padidėja sausgyslių refleksai, atsiranda vietinių traukulių. Smulkūs motoriniai įgūdžiai kenčia, rijimas, balso, kalbos, jautrumo, gebėjimo išlaikyti pusiausvyrą sutrikimas. Jei paveikiamas regos nervas, sumažėja regėjimas, spalvų suvokimas.
Asmuo tampa dirglus, linkęs į depresiją, apatiją. Kartais, priešingai, yra euforijos. Pažinimo sferos sutrikimai palaipsniui didėja.
Prognozė laikoma santykinai palankia, jei pradinėje stadijoje liga paveikia tik jutimo ir regos nervus. Variklinių neuronų pralaimėjimas lemia smegenų ir jos padalinių funkcijų suskirstymą: smegenų, piramidės ir ekstrapiramidinę sistemą.
Akių demielinizacijos eiga, vedanti į mirtį, apibūdina Marburgo liga. Pasak kai kurių mokslininkų, patologija yra išsėtinės sklerozės variantas. Pirmuosiuose etapuose žala dažniausiai atsiranda smegenų kamienui, taip pat ir laidumo takams, tai yra dėl jo trumpalaikio.
Liga pasireiškia kaip normalus uždegimas, lydimas karščiavimu. Gali pasireikšti traukuliai. Per trumpą laiką paveiktoje zonoje yra mielino medžiaga. Judėjimo sutrikimai pasireiškia, jautrumas kenčia, padidėja intrakranijinis spaudimas, procesą lydi vėmimas. Pacientas skundžiasi galvos skausmu.
Patologija yra susijusi su nugaros smegenų ir regos nervų procesų demielinizacija. Paralyžius sparčiai vystosi, pastebimi jautrumo sutrikimai, o dubens srityje esantys organai yra sutrikdyti. Matymo nervo pažeidimas sukelia aklumą.
Prognozė yra prasta, ypač suaugusiems.
Dažniausiai vyresnio amžiaus žmonėms būdingas demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos požymis, apibūdinantis progresuojančią multifokalinę leukoencefalopatiją.
Nervų skaidulų pažeidimas sukelia parezę, nepageidaujamų judesių atsiradimą, sutrikusią koordinaciją, trumpą laiką sumažina intelektą. Sunkiais atvejais atsiranda demencija.
Guillain-Barre sindromas panašus. Tai paveikia daugiau periferinių nervų. Pacientai, daugiausia vyrai, turi parezę. Jie kenčia nuo stipraus raumenų, kaulų ir sąnarių skausmo. Aritmijos požymiai, slėgio pokyčiai, pernelyg didelis prakaitavimas kalba apie vegetacinės sistemos sutrikimus.
Pagrindinės nervų sistemos demielinizuojančių ligų apraiškos yra:
Pagrindinis metodas, skirtas smegenų demielinizacijai nustatyti, yra magnetinio rezonanso tyrimas. Tai leidžia jums padaryti tikslią ligos vaizdą. Kontrastinės medžiagos įvedimas juos aiškiau apibūdina, leidžiantis išskirti naujus smegenų baltymų pažeidimus.
Kiti tyrimo metodai apima kraujo mėginius, smegenų skysčio tyrimą.
Pagrindinis gydymo tikslas - sulėtinti nervų ląstelių mielino apvalkalų sunaikinimą, normalizuoti imuninės sistemos funkcionavimą ir kovoti su antikūnais, kurie užkrėsti mieliną.
Imunostimuliuojantis ir antivirusinis poveikis turi interferonus. Jie aktyvina fagocitozę, daro organizmą atsparesnį infekcijoms. Skirta „Copaxone“, „Betaferon“. Nurodomas intramuskulinis vartojimas.
Imunoglobulinai (ImBio, Sandoglobulin) kompensuoja natūralius žmogaus antikūnus, padidina paciento gebėjimą atsispirti virusams. Paskirta daugiausia paūmėjimo laikotarpiu, skiriama į veną.
Deksametazonas ir prednisalonas skiriami gydyti hormonais. Dėl to sumažėja antimyelino baltymų gamyba ir užkertamas kelias uždegimui.
Norint slopinti imuninius procesus sunkiais atvejais, naudojami citostatikai. Į šią grupę įeina, pavyzdžiui, ciklofosfamidas.
Be vaistų gydymo, naudojama plazmaferezė. Šios procedūros tikslas yra kraujo valymas, antikūnų ir toksinų pašalinimas iš jo.
Stuburo skystis valomas. Procedūros metu skystis išleidžiamas per filtrus, siekiant išvalyti jį iš antikūnų.
Šiuolaikiniai mokslininkai gydo kamienines ląsteles, bandydami taikyti žinias ir patirtį genų biologijos srityje. Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos.
Svarbi gydymo dalis yra simptominė. Terapija siekiama pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir trukmę. Skiriami neotropiniai vaistai (piracetamas). Jų veikla susijusi su padidėjusia psichine veikla, geresniu dėmesiu ir atmintimi.
Antikonvulsiniai vaistai mažina raumenų spazmus ir susijusius skausmus. Tai yra fenobarbitalis, klonazepamas, amizepamas, valparinas. Norint sumažinti standumą, paskiriami raumenų relaksantai (Mydocalm).
Gydant antidepresantais, raminamaisiais vaistais, būdingi psicho-emociniai simptomai silpnėja.
Demyelinizuojančias ligas, nustatytas pradiniame vystymosi etape, galima sustabdyti arba sulėtinti. Procesai, turintys gilų poveikį centrinei nervų sistemai, turi mažiau palankią eigą ir prognozę. Marburgo ir Deviko patologijų atveju mirtis įvyksta per kelis mėnesius. Guillain-Barre sindromo prognozė yra gana gera.
Paveldimas polinkis, infekcijos ir medžiagų apykaitos sutrikimai sukelia smegenų, nugaros smegenų ir periferinių nervų ląstelių žaizdos pažeidimą. Procesą lydi rimtos ligos, kurių daugelis yra mirtinos. Norėdami sustabdyti smegenų pažeidimus, skirtus nustatytiems vaistams, skirti sumažinti demielinizacijos greitį ir vystymąsi. Pagrindinis simptominio gydymo tikslas yra sumažinti simptomus, gerinti psichinę veiklą, sumažinti skausmą, priverstinius judesius.
Rengiant straipsnį buvo naudojami šie šaltiniai:
Ponomarev V.V nervų sistemos demielinizacinės ligos: klinika, diagnostika ir modernios gydymo technologijos // Journal Medical News - 2006.
Cherniy V.I, Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovajaus T.V. Nervų sistemos demielinizacijos ir diferencinės terapijos galimybės ūminiuose ir subakutiniuose perioduose // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.
Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Ankstyvoji centrinės nervų sistemos demielinizacinių ligų diagnozė, pagrįsta opiozinės fundacijos tomografija // Žurnalas Praktinė medicina - 2013 m.
Totolyan N. A. Centrinės nervų sistemos idiopatinių uždegiminių demielinizacinių ligų diagnostika ir diferencinė diagnostika // Elektroninių disertacijų biblioteka - 2004 m.
Dėl mielino sluoksnio sunaikinimo, nervų impulso laidumas mažėja, o visi simptomai pasireiškia pacientams. Siekiant geriau suprasti izoliacinio apvalkalo svarbą, galima įsivaizduoti, kad nervas yra kabelis, sudarytas iš daugelio mažų laidų, per kuriuos teka elektros srovė.
Jei izoliacija yra pažeista, tuomet elektros energija nėra visiškai tiekiama į paskirties vietą. Žmonėms tai pasireiškia daugelio neurologinių simptomų pavidalu. Suprasti jų apraiškų pobūdį gali būti nukreiptas į žalos šaltinio lokalizaciją. Iš tiesų, daugiausia centrinės nervų sistemos (CNS) demielinizuojančios ligos veikia tam tikras nervų skaidulų dalis.
Ligos plitimas į smegenų baltąją medžiagą vadinamas sklaida. Šį terminą Jean-Martin Charcot sukūrė bandydamas atskleisti demielinizacijos plėtros mechanizmą. Štai kodėl išsėtinė sklerozė turi kitą pavadinimą, ty sklerozę.
Smegenų demyelinizuojanti liga mažina nervų impulsų laidumą ir pacientai pasireiškia visais simptomų kompleksais. Siekiant geriau suprasti izoliacinio apvalkalo svarbą, galima įsivaizduoti, kad nervas yra kabelis, sudarytas iš daugelio mažų laidų, per kuriuos teka elektros srovė. Jei izoliacija yra pažeista, tuomet elektros energija nėra visiškai tiekiama į paskirties vietą. Žmonėms tai pasireiškia daugelio neurologinių simptomų pavidalu. Suprasti jų apraiškų pobūdį gali būti nukreiptas į žalos šaltinio lokalizaciją. Iš tiesų, daugiausia centrinės nervų sistemos (CNS) demielinizuojančios ligos veikia tam tikras nervų skaidulų dalis.
Ligos plitimas į smegenų baltąją medžiagą vadinamas sklaida. Šį terminą Jean-Martin Charcot sukūrė bandydamas atskleisti demielinizacijos plėtros mechanizmą. Štai kodėl išsėtinė sklerozė turi kitą pavadinimą, ty sklerozę.
Iki šiol neįmanoma 100% patikimumu nurodyti ligų, susijusių su mielino apvalkalo sunaikinimu, atsiradimo ir vystymosi priežastis. Dažniausia šios grupės liga yra išsėtinė sklerozė. Tokie veiksniai gali turėti įtakos jos vystymuisi:
Tokios priežastys taip pat būdingos kitoms šios grupės ligoms, tačiau būtent MS dažniausiai kuria šiaurės platumos žmones.
Statistikos duomenimis, pusiaujo šalių ir pietinės planetos pusės gyventojai kenčia nuo patologijos.
Retais atvejais CNS demielinizuojančią ligą gali sukelti šie veiksniai:
Retkarčiais vyresnio amžiaus žmonės pastebimi dėl amžiaus pokyčių. Gydytojai taip pat diagnozavo autoimunines patologijas, kuriose mielino pažeidimas buvo antrinis reiškinys, pavyzdžiui, Devic'o liga.
Iš patvirtintų versijų galima atskirti ankstesnę infekciją, pavyzdžiui, žarnyno ar kvėpavimo takų infekciją. Tokia pati priežastis apima rimtą žalą visoms nervų sistemos dalims, būdingoms encefalomielielicikulonitui, taip pat Guillain-Barré sindromui. Dažnai pastaroji patologija yra panašus į Landry paralyžių. Statistikos duomenimis, alkoholio girdytojai dažniau kenčia nuo šių negalavimų. Kartais mielino apvalkalai yra pažeisti vėlyvame sifilio stadijoje dėl dorsalinių žandikaulių ir besivystančių paralyžių.
Yra situacijų, kai negalima rasti demielinacijos priežasčių. Tokie patologiniai procesai apima Balo koncentrinę sklerozę. Štai kodėl labai sunku diagnozuoti demielinizuojančias patologijas pagal istoriją (interviu metu gauta informacija). Tokioje situacijoje išlieka dėmesys patologijos požymiams ir instrumentiniams tyrimo metodams.
Gydymo diagnozavimui ir skyrimui gydytojai dažniausiai skiria dėmesį tarptautinei ligų klasifikacijai (ICD). Šiuo metu buvo išleistas 10-asis pataisymas, kuriame išsamiai aprašoma išsėtinė sklerozė, kuriai buvo suteiktas kodas G35. Kiti patologiniai procesai, susiję su demielinizacija, dedami į atskirą pogrupį. Galų gale, jie yra daug retesni ir mažiau informacijos apie tokias ligas.
Iki šiol tokia informacija apie VN buvo klasifikuojama kaip:
Ypatingas dėmesys skiriamas EDSS negalios laipsnio įvertinimui (išplėstinės negalios statuso skalė). Jis apima visus asmens, kenčiančio nuo MS, gyvenimo aspektus. Jis grindžiamas tokiais punktais:
Tokiu mastu dirbti nėra taip paprasta, ir tik po to, kai gydytojo egzaminui leidžiama atlikti šį vertinimą.
Laipsniškas mielino apvalkalo naikinimas yra pagrindinis visų demielinizuojančių patologijų bruožas. Palaipsniui simptomai pablogės ir priklausys nuo žalos šaltinio. Toks patologinis procesas turi savo ryšius, dėl kurių VN pavyzdžiu atsirado jo vystymasis ir brandinimo mechanizmas:
Lokalizuota žala priklausomai nuo ligos tipo. VN pažeidimai dažniausiai būna periventrikuliniai (aplink šoninius skilvelius), o Binsvango liga taip pat randama talamoje ir uodegose.
Demyelinizuojančios ligos paprastai būna lėtinės formos, o remisijos metu gali būti šiek tiek remiselinacija. Šis procesas rodo mielino apvalkalo regeneravimo pradžią. Remyelinacijos greitis paprastai yra gerokai mažesnis nei demielinizacija, o ilgalaikės patologijos metu ji visiškai sustoja.
Simptomai patologiniuose procesuose, kurie naikina mieliną, yra gana įvairūs. Jie priklauso nuo ligos tipo, jo eigos, paciento amžiaus ir daugelio kitų veiksnių. Jūs galite juos suprasti, sutelkdami dėmesį į kelių pagrindinių smegenų demielinizacinių ligų ypatybes.
Dažniausia liga yra MS. Tokie pirmieji požymiai jam būdingi:
Kai pacientui atsiranda patologija, pasireiškia šie simptomai:
Jei demielinizacija priartėja prie smegenų kamieno, tada pacientui atsirastų svogūnų sutrikimai:
Nepaisant tokio daugybės simptomų, MS sergantiems žmonėms niekada nepatiria epilepsijos priepuolių. Jei jie pasireiškia pacientui ir pakankamai dažnai, tai gali reikšti antrinį smegenų žievės uždegimą (antrinis encefalitas).
Liga diagnozuojama daugiausia magnetinio rezonanso tyrimu (MRI). Tai bus matomi aštrūs pažeidimai ir slopinimas, taip pat vietovės, kuriose prasidėjo remiselinizacija.
Demyelinacija su šia liga atsiranda regos nervo pluoštuose. Šiai ligai būdingi tokie požymiai:
Ši liga diagnozuojama labai retai ir pasireiškia tik suaugusiems. Moterų lytis ir mongoloidų rasės atstovai dažniausiai yra paveikti. Optikaomielitas Devika turi gana nuviliančią prognozę, nes pagal statistiką tik 1/3 pacientų gyvena daugiau nei 5 metus nuo pirmųjų ligos požymių nustatymo. Liga diagnozuojama atsirandančiais simptomais ir MRT rezultatais, kurie parodys demielinizacijos vietas regos nervo pluoštuose ir stuburo smegenyse.
Tokiai patologijai būdinga greita nervų skaidulų žala, o kai kurie ekspertai mano, kad ši liga yra tik agresyvi MS forma. Balo koncentrinis sklerozė yra labai reti liga, kuri atsiranda jauname amžiuje (25-35 metų amžiaus), tačiau visoje istorijoje diagnozuota ne daugiau kaip 90 ligos atvejų. Jie visi baigėsi pacientų mirtimi. Mirtis gali įvykti nuo 1-3 mėnesių iki 2 metų.
Dėl ligos būdingi tokie požymiai:
Magnetinio rezonanso vaizdavimas atskleidžia didelius demielinizacijos židinius.
Jis turi kitą pavadinimą, ty ūminis diseminuotas encefalomielitas (OREM) ir MS dažnai painiojami su šiuo patologiniu procesu. Mirtis paprastai būna maždaug po metų nuo pirmosios ligos pasireiškimo momento. 20–35 metų amžiaus žmonės dažnai serga.
Marburgo ligos simptomai:
Kai pacientas vystosi, jis patenka į gilų komą ir miršta dėl smegenų kamieno veikimo sutrikimo. Kartais Marburgo liga ir ūminis diseminuotas encefalomielitas laikomi 2 skirtingais patologiniais procesais. Pasak kai kurių ekspertų, antrojo tipo prognozė yra palankesnė, o jos eiga yra nuolatinė.
Šio tipo liga MRI rodo žalos židinius, susiliejusius į vieną didelę plokštelę. Būtent šiuo kriterijumi gydytojai diferencijuoja OREM nuo MS, nes šis procesas nepastebimas antrojo tipo patologijoje.
Guillain-Barre ligos simptomai:
Paskutinis iš šių simptomų dažnai sukelia mirties nuo uždusimo. Gydymo kursas paprastai yra gana ilgas ir gali siekti 2-3 metus. Pacientai, kuriems tai yra, turi didesnę galimybę gauti negalią. Liga diagnozuojama kliniškai, tai yra, remiantis patologinio proceso požymiais, nes demielinizacija vyksta periferinėje nervų sistemos dalyje. Smegenų sužalojimų nerasta smegenų MRI.
Labai sunku išgydyti nervų sistemos demielinizacines ligas. Kartais būtina kovoti už gyvenimą su liga, kaip ir išsėtinės sklerozės atveju, ir sėkmingam Guillain-Barré sindromo gydymui reikės atlikti plazmos plazmos ir imunoglobulino injekcijų kursą.
Iš esmės ligų, sukeliančių mielino apvalkalo sunaikinimą, gydymas apima tokias vaistų grupes:
Be pagrindinių narkotikų grupių, skirtų kovoti su patologiniu procesu, sergantiems žmonėms reikės simptominio gydymo. Galų gale būtina sustabdyti tokius ligos požymius:
Pagrindinis gydymo vaidmuo turėtų būti skiriamas ne tik padidėjusiam vaistų vartojimui, bet ir psichologinei pagalbai pacientui. Asmuo turi suprasti, kad jis turi vadovauti aktyviam gyvenimo būdui ir būti linksmas. Tokiu atveju pacientas galės gyventi iki senatvės su minimaliomis pasekmėmis, pavyzdžiui, judėjimo sutrikimais (drebulys galūnėse, nesugebėjimas greitai judėti).
Smegenų demyelinizuojančios ligos ne visada yra gydomos, bet be jos greitai netrukus bus nugaišta. Štai kodėl svarbu laiku diagnozuoti ligą ir pradėti gydymo kursą, kad galėtumėte išgelbėti visą gyvenimą.