Demyelinizuojanti smegenų liga

Nenormali kūno būklė, kurioje sunaikinta smegenų balta medžiaga (mielinas), vadinama demielinizacijos procesu. Ši problema yra labai pavojinga. Liga veikia viso organizmo darbą, nes ji susijusi su autoimuninėmis patologijomis. Pastaraisiais metais padidėjo demielinizuojančių ligų aptikimo atvejų skaičius.

Nervų sistemos ligos

Nervų sistemos ligos (pagal tarptautinę klasifikaciją - ICD-10), kurios panašiai veikia kartu su mieline, atsiranda dėl kelių priežasčių - nuo alergijos virusiniams agentams. Ši patologijų grupė pasižymi tuo, kad sunkiai dirbantieji vyrai ir moterys, vėliau tapę neįgaliais, dažnai kenčia nuo centrinės nervų sistemos demielinizacinių ligų. Kaip taisyklė, smegenų demielinizacija lemia nuolatinį žvalgybos sumažėjimą. Dažniau yra šios demielinizuojančios smegenų ligos:

  • išsėtinė sklerozė;
  • multifokalinė leukoencefalopatija;
  • ūminis encefalomielitas.

Daugkartinė sklerozė

Kas yra išsėtinė sklerozė, pastaraisiais metais jaunimas dažnai pripažįstamas nuo 15 iki 40 metų. Šios ligos bruožas yra tuo pačiu metu sugadinta keletas centrinės nervų sistemos dalių, dėl kurių pacientams atsiranda skirtingi simptomai. Liga pakaitomis keičiasi remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais. Daugialypės sklerozės pagrindas yra mielino žaizdų sunaikinimo stuburo smegenyse ir smegenyse atsiradimas. Jų dydžiai yra maži, tačiau kartais susidaro dideli junginiai. Dažnai ši patologija sukelia Marburgo ligą arba aterosklerozę.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Liga susijusi su nervų sistemos virusine infekcija, kuri išsivysto, kai pacientas yra sutrikęs. Patologija sparčiai progresuoja ir gali per metus paskatinti pacientą. Dažnai multifokalinės leukoencefalopatijos priežastis yra reaktyvuotas virusas, kuris patenka į kūną vaikystėje ir yra inkstų ar audinių, esančių latentinėje būsenoje. Liga vystosi, kai rizikuojama: AIDS, organų transplantacija, limfoma, leukemija, Wiskott-Aldrich sindromas ir kitos ligos.

Ūmus encefalomielitas

Išskaidytas encefalomielitas yra liga, kai stuburo smegenys ir smegenys pasireiškia įvairiais uždegiminiais procesais. Patologijai būdingi pažeidimai, išsklaidyti per nervų audinį. Pats pavadinimas (encefalitas ir mielitas) rodo ligos sunkumą, o paciento atsigavimo prognozė priklauso nuo proceso veiklos, gydymo adekvatumo ir savalaikiškumo bei pradinės kūno būklės. Ūminio encefalomielito rezultatas gali būti paciento atsigavimas, negalėjimas ar net mirtis.

Išsėtinės sklerozės simptomai

Lėtinė išsėtinė sklerozė yra smegenų demielinizuojanti liga, kurioje organizmas savo audinius gydo kaip užsienio. Imunitetas su antikūnais pradeda kovoti su jais. Atsiranda demielinizacijos procesas, kurio metu nerviniai skaidulai tampa plika, o pacientas pasireiškia pradiniais simptomais: šlapimo susilaikymas, sutrikęs eisenimas ar regėjimas.

Vėliau iš dalies atsinaujina mielino apvalkalas, o pirmieji ligos požymiai išnyksta. Pacientas mano, kad problemos išnyko savaime ir nesiekia medicininės pagalbos. Tai yra išsėtinės sklerozės ar kitos demielinizuojančios centrinės nervų sistemos liga. Paprastai, kai pacientas eina pas gydytoją, jo autoimuninis procesas egzistavo 4-5 metus.

Dažniausi sklerozės pradinio etapo požymiai yra šie:

  • galūnių tirpimas;
  • rankų raumenų amyotrofija;
  • disbalansas;
  • dvigubas matymas ir neryškus matymas;
  • judėjimo koordinavimo stoka;
  • neryški kalba;
  • pažinimo sutrikimas;
  • staigus galūnių paralyžius.

Smegenų ligos priežastys

Bet kokia demielinizuojanti CNS liga gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Garsiausios tarp jų yra:

  1. Metabolizmo nepakankamumas. Tai būdinga tokioms ligoms kaip diabetas, skydliaukės liga.
  2. Paranoplastiniai procesai, kurie yra pirmasis piktybinio naviko pasireiškimas.
  3. Apsinuodijimas cheminiais komponentais: narkotinė, psichotropinė, alkoholinė, lako ir kita.
  4. Imuniteto reakcija į baltymus, kurie yra mielino dalis.

Pastaraisiais metais daugybė tyrimų patvirtina, kad dėl neigiamo poveikio aplinkai, prastos paveldimumo, prastos mitybos, ilgalaikio streso ar bakterijų užteršimo gali išsivystyti smegenų demielinizacijos ligos. Infekcinės ligos vaidina svarbų vaidmenį plintant patologijai: herpes, tymų, raudonukės, Epstein-Barr virusas.

Demielinizuojančios ligos gydymas

Šiuo metu sunku išgydyti degeneracines ir demielinizuojančias centrinės nervų sistemos patologijas. Net ir kuriant šiuolaikinę mediciną, nėra jokių narkotikų, galinčių galutinai ir greitai išgelbėti pacientą nuo ligos. Terapijos tikslas - užkirsti kelią ilgalaikio neurologinio poveikio formavimuisi. Prieš nustatydamas tikslią diagnozę, gydytojas siunčia pacientui diferencinę diagnozę, kurios metu, esant panašiems simptomams, reikia atskirti vieną demielinizuojančią smegenų ligą.

CNS demielinizuojanti liga

Smegenų ir nugaros smegenų demielinizacinės ligos yra patologiniai procesai, dėl kurių sunaikinama neuronų neurono apvalkalas, sutrikusi impulsų perdavimas tarp smegenų nervų ląstelių. Manoma, kad ligų etiologijos pagrindas yra organizmo genetinės polinkio ir tam tikrų aplinkos veiksnių sąveika. Sumažėjęs impulsų perdavimas sukelia patologinę centrinės nervų sistemos būklę.

Nervų sistemos ligos

Yra tokių rūšių demielinizuojančių ligų:

  • Daugialypė sklerozė reiškia demielinizuojančias centrinės nervų sistemos ligas. Daugiausia sklerozės demielinizuojanti liga yra labiausiai paplitusi patologija. Daugialypė sklerozė pasižymi įvairiais simptomais. Pirmieji simptomai atsiranda 20-30 metų amžiaus, dažniau moterys serga. Daugialypė sklerozė diagnozuojama pagal pirmuosius požymius, kuriuos pirmą kartą apibūdino psichiatras Charcot - priverstiniai akių judesiai, drebulys, giedota kalba. Be to, pacientams būdingas šlapimo susilaikymas arba labai dažnas šlapinimasis, nėra pilvo refleksų, optinių nervų diskų laikinųjų pusių švelnumas;
  • ODEM arba ūminis diseminuotas encefalomielitas. Jis prasideda akutai, lydimas sunkių smegenų sutrikimų ir infekcijos apraiškų. Liga dažnai atsiranda po bakterinės ar virusinės infekcijos, gali atsirasti savaime;
  • išsklaidyta sklerozė. Jam būdingi nugaros smegenų ir smegenų pažeidimai, pasireiškiantys kaip traukulinis sindromas, apraxija ir psichikos sutrikimai. Mirtis įvyksta nuo 3 iki 6–7 metų nuo ligos diagnozavimo;
  • Devic liga arba ūminis opticoneuroma. Liga prasideda kaip ūminis procesas, tęsiasi sunkiai, progresuoja, paveikia optinius nervus, o tai sukelia visišką ar dalinį regos praradimą. Daugeliu atvejų mirtis;
  • Balo liga arba koncentrinė sklerozė, periaksinis koncentrinis encefalitas. Ligos pradžia yra ūmaus, lydimas karščiavimas. Patologinis procesas vyksta paralyžiumi, regėjimo sutrikimu, epilepsijos priepuoliais. Ligos eiga yra greita - mirtis įvyksta per kelis mėnesius;
  • leukodistrofijos - šioje grupėje yra ligų, kurios pasižymi smegenų baltosios medžiagos pažeidimu. Leukodistrofijos yra paveldimos ligos, dėl geno defekto sutrikdomas mielino apvalkalo nervų susidarymas;
  • progresuojančiai daugiabriaunei leukoencefalopatijai būdingas sumažėjęs intelektas, traukuliai, demencijos ir kitų sutrikimų raida. Paciento gyvenimo trukmė neviršija 1 metų. Liga išsivysto dėl sumažėjusio imuniteto, JC viruso aktyvinimo (žmogaus poliomaviruso 2), dažnai aptinkama ŽIV infekuotiems pacientams, po kaulų čiulpų transplantacijos, pacientams, sergantiems piktybinėmis kraujo ligomis (lėtine limfocitine leukemija, Hodžkino liga);
  • difuzinis periaksinis leukoencefalitas. Paveldima liga, dažnai pasireiškia berniukams. Sukelia regėjimo sutrikimus, klausą, kalbą ir kitus sutrikimus. Sparčiai progresuoja - gyvenimo trukmė truputį per metus;
  • osmotinis demielinizacijos sindromas - labai retas, atsiranda dėl elektrolitų disbalanso ir daugelio kitų priežasčių. Dėl greito natrio kiekio padidėjimo smegenų ląstelės praranda vandenį ir įvairias medžiagas, todėl smegenų nervų ląstelės naikinamos. Vienas iš galinių smegenų regionų yra paveiktas - ponai, jautriausi mielinolizei;
  • Mielopatija yra bendras terminas nugaros smegenų pažeidimams, kurių priežastys yra įvairios. Šiai grupei priklauso: nugaros stolis, Canavan liga ir kitos ligos. Canavan liga yra genetinis, neurodegeneracinis, autosominis recesyvinis sutrikimas, kuris paveikia vaikus ir sukelia smegenų nervų ląstelių pažeidimą. Dažniausiai ši liga diagnozuojama Rytų Europoje gyvenančiuose Ashkenazi žyduose. Stuburo žarnos (lokomotorinės ataksijos) yra vėlyva neurosifilio forma. Liga yra būdinga nugaros smegenų ir stuburo nervų šaknų posteriori kolonoms. Liga turi tris vystymosi etapus, palaipsniui didindama nervų ląstelių pažeidimo simptomus. Koordinavimas sutrikdomas vaikščiojant, pacientas lengvai praranda pusiausvyrą, dažnai būna sutrikęs šlapimo pūslė, skausmas pasireiškia apatinėje galūnėje arba pilvo apačioje, regėjimo aštrumas mažėja. Sunkiausias trečiasis etapas pasižymi raumenų ir sąnarių jautrumo praradimu, kojų sausgyslių flexija, astereognozės raida, pacientas negali judėti;
  • „Guillain-Barre“ sindromas - pasireiškia bet kuriame amžiuje, reiškia retą patologinę būklę, kuriai būdingas organizmo periferinių nervų nugalėjimas su savo imunine sistema. Sunkiais atvejais pasireiškia visiškas paralyžius. Daugeliu atvejų pacientai visiškai atsigauna tinkamai gydydami;
  • Charcot-Marie-Tuta neuroninė amyotrofija. Lėtinė paveldima liga, kuriai būdinga progresija, veikia periferinę nervų sistemą. Daugeliu atvejų nervų skaidulų mielino apvalkalas yra sunaikintas, yra ligos formų, kuriose nervų pluošto centre randama ašinių cilindrų patologija. Dėl periferinių nervų pralaimėjimo, sausgyslių refleksai išnyksta, raumenų atrofija apatinėje, o vėliau viršutinėse galūnėse. Liga yra progresuojanti lėtinė paveldima polineuropatija. Į šią grupę įeina: Refsum liga, Russi-Levio sindromas, hipertrofinė neuropatija Dejerine-Sott ir kitos retos ligos.

Genetinės demielinizacijos ligos

Kai atsiranda nervų audinio pažeidimas, organizmas reaguoja į reakciją - mielino sunaikinimą. Ligos, kurias lydi mielino naikinimas, yra suskirstytos į dvi grupes - mielinoplastiką ir mielinopatiją. Myelinoclasia yra membranos sunaikinimas, veikiant išoriniams veiksniams. Myelinopatija - tai genetiškai nustatytas mielino sunaikinimas, susijęs su biocheminiu defektu neuronų struktūros struktūroje. Tuo pačiu metu toks pasiskirstymas į grupes laikomas sąlyginiu - pirmieji mielino ląstelių pasireiškimai gali rodyti asmens jautrumą ligai, o pirmosios myelinopatijos apraiškos gali būti siejamos su išorinių veiksnių sukelta žala. Daugialypė sklerozė yra žmonių, turinčių genetinę polinkį į neuronų apvalkalą, liga, pažeidžiant metabolizmą, imuninės sistemos trūkumą ir lėtos infekcijos buvimą. Genetiškos demielinizacijos ligos yra: Charcot-Marie-Tut neuroninė amyotrofija, Dejerin-Sott hipertrofinė neuropatija, difuzinė periaksinė leukoencefalitė, Canavan liga ir daug kitų ligų. Genetinės demielinizacijos ligos yra mažiau paplitusios nei demielinizuojančios ligos, turinčios autoimuninio pobūdžio.

Centrinės nervų sistemos demielinizacijos ligos: ICD kodas 10

ICD 10 demielinizuojančių smegenų ligų kodai:

  • G35-G37 - centrinės nervų sistemos demielinizacinės ligos;
  • G35 - išsėtinė sklerozė;
  • G37 - kitos demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos. Ligos yra skirtingos;
  • G37.9 - Nenustatyta centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga.

Nervų sistemos ligos yra laikomos ICD 10 kodu G00-G99. Ekspertai mano, kad klasifikacija pagal ICD 10 nėra pakankamai tobula. Sukurta dar viena negalios skalė, kuri naudojama sklerozei - EDSS. Ši skalė įvertina visas išsėtinės sklerozės sąlygas - eiseną, pusiausvyrą, paralyžių, savigarbą ir kitus veiksnius. Norėdami naudoti skalę, gydytojas, vertindamas paciento būklę, atlieka specialų egzaminą.

Nervų sistemos demielinizacinės ligos: klasifikacija

Demielinizuojančios ligos (DZH) vėjaraupiai, kitos ligos).

Subakutinės ligos formos pasireiškia kaip ligos:

  • išsėtinė sklerozė. Klinikinės formos - smegenų ir stuburo, optinės, smegenų, stiebų, smegenų;
  • lėtinės DZ - Dawsono encefalito formos, Deringas, Petta, Van Bogartas, Schilderio periaksinis difuzinis leukoencefalitas;
  • DZ, turintis daugiausia periferinį nervų pažeidimą - infekcinė poliradikuloneuropatija, infekcinė-alerginė pirminė poliradikulonitė Guillain-Barre, toksinė polineuropatija, diabetinė ir dismetabolinė polineuropatija.

Nervų sistemos demielinizuojančių ligų gydymas

Demielinizuojančios ligos gydymas priklauso nuo ligos tipo ir jos sunkumo laipsnio, jis yra ilgas ir sudėtingas procesas. Be medicininio gydymo, pacientui skiriama dieta, rekomenduojama laikytis griežtos kasdienės rutinos, miego ir budrumo, reguliariai vyksta masažas, fizinė terapija. Kiekvienam pacientui, sergančiam demielinizuojančia liga, reikalingas individualus požiūris, palaikomoji terapija pacientams, sergantiems demielinizuojančia liga, trunka daug metų.

Kas bus gydytojas Yusupovskogo ligoninėje

Jušupovo ligoninės Neurologijos katedroje dirba aukštos kvalifikacijos gydytojai, kurie specializuojasi demielinizuojančių ligų gydyme. Gydytojai nuolat keičiasi žiniomis su kitų klinikų specialistais tiek šalyje, tiek užsienyje. Jie dalyvauja konferencijose, kuriose jie supažindinami su šiuolaikiniais sklerozės ir kitų demielinizuojančios grupės ligų gydymo metodais.

Yusupovo ligoninės specialistai diagnozuos nugaros smegenų, smegenų demielinizacines ligas, nustato veiksmingą vaistų gydymą. Ligoninėje galite gauti masažo kursą, atlikti gydymo pratimus su specialistu. Ligoninės psichologai dirba su pacientu ir jo artimaisiais. Yusupovo ligoninėje pacientą galima stebėti daugelį metų, laiku gauti reikiamą medicininę priežiūrą. Užsiregistruokite telefonu.

Demyelinizuojančios nervų sistemos ir smegenų ligos

Didelis skaičius ligų, kurių pasekmė yra nervų mielino skaidulų membranų pažeidimas, vadinama smegenų demielinizacija.

Šis procesas yra susijęs su daugeliu priežasčių: tai gali būti virusai, infekcijos ir alerginės kūno reakcijos.

Demielinizacijos procesas būdingas tokioms ligoms kaip išsėtinė sklerozė, encefalitas, leukoencefalitas ir daugelis kitų centrinės nervų sistemos ir smegenų ligų. Nervų skaidulų demielinizacija beveik visada sukelia negalios atvejus.

Beveik visada yra paveldimos nervų sistemos demielinizacijos ligos.

Provokacinės ligos ir veiksniai provokatoriai

Iš viso yra trys veiksniai, galintys paskatinti sveiką kūną demyelinizuoti smegenis ir centrinę nervų sistemą kaip visumą:

  1. Vienas iš svarbiausių veiksnių, kurie išskiria mokslininkus ir praktikuojančius neurologus, gali būti vadinamas pagrindiniu paveldėjimo veiksniu. Jei šeimoje kažkas serga šia liga, tuomet pastebimai padidėja to paties pažeidimo atsiradimo santykis.
  2. Liga gali atsirasti dėl išorinių veiksnių. Tai gali būti infekcija, patekusi į kūną iš išorės, taip pat gali būti infekcijos, kuri į vakciną pateko į kraują, infekcija.
  3. Membranos sunaikinimas gali atsirasti dėl kitų centrinės nervų sistemos ligų, pavyzdžiui, išsėtinės sklerozės, meningito, centrinės nervų sistemos infekcijų.

Demielinizacijos stuburo smegenys

Demielinizacijos židiniai taip pat gali atsirasti, jei:

  • medžiagų apykaitos sutrikimai - jei asmuo tinkamai nevalgo, jo metabolizmas sutrikdomas, o rezultatas bus smegenų pažeidimas ir nervinių skaidulų membranų naikinimas;
  • apsinuodijimas alkoholiu, narkotikais, psichotropinėmis medžiagomis.

Žmogaus gyvenimo aplinka nėra paskutinė vieta. Taip pat būtina pasakyti, kad pats žmogaus kūnas gali sukelti sutrikimo vystymąsi dėl neigiamo poveikio aplinkai.

Kas dar gali paveikti ligos atsiradimą:

  • ligos, tokios kaip tymų, raudonukės ir kitos infekcijos, gali sukelti išsėtinę sklerozę;
  • ilgalaikės bakterinės infekcijos;
  • apsinuodijimas ir sunkiųjų metalų druskų ir garų pažeidimas;
  • nuolatinis ir lėtinis stresas.

Kaip nustatyti pagrindinius ligos simptomus

Jei pacientas netgi patyrė pirmuosius demielinizacijos požymius, tuomet patyręs gydytojas jų nepraleis, juos nedelsiant nustato išoriniai ženklai.

Jei asmuo visą dieną praleido namuose, gulėdamas, jei jis nieko nedarė, bet tiesiog bandė pailsėti ir jis buvo pavargęs ir pavargęs, tai yra vienas iš pagrindinių požymių, rodančių degeneracines nervų sistemos ligas.

Demyelinizuojanti liga pasireiškia neurologiniais, somatiniais ir psichoemociniais simptomais:

  1. Su ištemptomis rankomis pastebimas nedidelis drebulys - drebulys. Tai gali reikšti, kad atsiranda nervų audinio demielinizacijos židinių.
  2. Yra problemų dėl virškinimo sistemos, išmatų nelaikymo, šlapinimosi.
  3. Stebimi psichoemociniai anomalijos, pasireiškiančios pamiršimu, atminties sutrikimais, būdingi įvairių tipų haliucinacijų išvaizda, o intelektiniai gebėjimai taip pat pradeda mažėti. Anksčiau, diagnozuojant tokius simptomus, asmuo buvo diagnozuotas demencija ir buvo gydomas.
  4. Kiti neurologiniai sindromai yra fiksuoti - tokiu atveju judrumas pradeda keistis, gali pasireikšti traukulinis sindromas, hiperkinezė ir pan.

Kaip diagnozuoti

Pirmasis, kurio pagrindu gydytojas gali įtarti, kad jo paciente yra CNS demielinizuojanti liga, yra sutrikęs judėjimo ir kalbos sutrikimų koordinavimas.

Magnetinio rezonanso vaizdavimas yra plačiai naudojamas tiksliai diagnozei nustatyti. Tik atlikęs šį tyrimą, gydytojas gali tiksliai diagnozuoti. Šio tyrimo metodikos rezultatai yra tikslūs, o tai leidžia daryti tam tikras išvadas.

Be to, pacientui reikia atlikti kraujo tyrimą. Jei bandymo metu pacientas pasunkėjo, tai gali reikšti limfocitozės buvimą. Didėja trombocitų skaičius, pastebimas fibrinolizės padidėjimas.

Jei kalbame apie tikslesnį diagnozės metodą, tai yra kontrastinių medžiagų MRI. Jo dėka galima nustatyti naujus demielinizacijos židinius, kurie veikia smegenis ir nervų audinį.

Priemonių kompleksas - išsaugoti protą ir sveikatą!

Kadangi neįmanoma nustatyti tikslių demielinizacijos priežasčių, o proceso vystymasis kiekvienam asmeniui yra skirtingas, skirtingi simptomai, nėra aiškaus mechanizmo ligos gydymui.

Pagrindinis demielinizacijos terapijos tikslas yra pagerinti smegenų funkcijų sutrikimus. Jei liga jau veikia, ji gali būti gydoma labai blogai.

Nurodydamas gydymą, gydytojas nustato vieną užduotį - neleisti ligai vystytis toliau. Jei gydymas yra paskirtas teisingai, mažėja 30% komplikacijų rizikos.

Gydymas dažniausiai yra tik medicininis. Dažniausiai nurodė šiuos vaistus:

  1. Kadangi nervų skaidulų demielinizacija sukelia refleksinius pokyčius ir raumenų susitraukimai yra nustatyti vaistai - raumenų relaksantai, kurie gali sumažinti įtampą. Kai vartojate šią vaistų grupę, atkuriamos kūno motorinės funkcijos.
  2. Siekiant, kad nervų pluoštai nesustotų, skiriami priešuždegiminiai vaistai, taip pat antibiotikai.
  3. Be to, būtini nootropiniai vaistai, kurie padeda atkurti smegenų veiklą.

Neseniai pacientams, kuriems yra smegenų demielinizacijos židiniai, skiriamas kortikosteroidų kursas, kuris yra ištirpinamas ir į veną švirkščiamas į dideles dozes.

Papildomi gydymo metodai

Be gydymo vaistais, pacientui turi būti skiriamas refleksologijos kursas. Tai būtina norint atkurti galūnių jautrumą, jų veikimą.

Taikant akupunktūrą, naudojamos sidabro adatos, su kuriomis gydytojas gali veikti reikiamuose kūno taškuose. Per šią procedūrą pacientas gauna ir tonizuoja.

Atsižvelgiant į tai, kad medicina nėra, neurologai galėjo stebėti ligos vystymąsi ir gydymą. Ir jei anksčiau nebuvo įmanoma kovoti su išsėtine skleroze ir panašiomis demielinizacinėmis ligomis, kurios jau ilgą laiką naudoja imunomoduliatorius, galima sukurti ilgalaikę remisiją ligos vystyme.

Gyvenimo būdas

Visų pirma, jei žmogui diagnozuota ši liga, jis turi vengti įvairių infekcijų, jis neturėtų perkrauti, turėtų būti išvengta intoksikacijos.

Tačiau jei asmuo užsikrečia infekcija, tada jis visada turi būti lovoje, vartoti vaistus, kurie jam padės. Taip pat svarbu naudoti termines procedūras.

Pacientas turi pereiti prie didžiausio, dirbti, kai tik įmanoma, tačiau neturėtų būti leidžiama pernelyg intensyviai veikti organizme, nes jis gali paskatinti ligos progresą.

Jūs negalite izoliuoti ligonio nuo visuomenės, nes tai sukels dar daugiau komplikacijų.

Griežtai draudžiama gerti, rūkyti, be prievartos jis turi pilnai miegoti.

Jei gyvenimas yra pastatytas ant pastovaus streso, nusivylimo ir nerimo, tuomet būtina kuo mažiau reaguoti į visas problemas, kurios gali sugadinti visiškai sveiką asmenį.

Liūdna likimas

Demielinizacijos prognozė yra gana neigiama. Jei liga nėra gydoma, ji gali virsti lėtine forma, išsivystyti galūnių paralyžius, raumenų audinio atrofija, atsiranda demencija.

Galų gale smegenų demielinizacija gali būti mirtina.

Jūs taip pat turite žinoti, kad smegenų pažeidimai padidės ir dėl to atsiras naujų organizmo veikimo sutrikimų - žmogui bus sunku kvėpuoti, praryti ir net kalbėti.

Asmuo, turintis išsėtinę sklerozę, dažniausiai diagnozuotą centrinės nervų sistemos ligą, yra tikrai baisus akyse. Tik vakar jis visiškai sveikas, kol jo akys tampa negaliojančiomis. Jis turi lėtus judesius, keičiasi jo kalba, jis tampa ištemptas ir nesuprantamas.

Reikia prisiminti, kad liga nėra gydoma, pagrindinis uždavinys yra užkirsti kelią jo atsiradimui.

Smegenų ir centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga: vystymosi priežastys ir prognozė

Bet kokia demielinizuojanti liga yra rimta patologija, dažnai gyvenimo ir mirties klausimas. Nepaisydami pirmųjų simptomų, atsiranda paralyžius, daugybė problemų smegenyse, vidaus organai ir dažnai mirtis.

Siekiant atmesti nepalankią prognozę, rekomenduojama laikytis visų gydytojo nurodymų, kad galėtumėte laiku ištirti.

Demielinizacija

Kas yra smegenų demielinizacija, paaiškės, jei trumpai kalbėsite apie nervų ląstelės anatomiją ir fiziologiją.

Nervų impulsai keliauja iš vieno neurono į kitą, į organus per ilgą procesą, vadinamą axonu. Daugelis jų yra mielino apvalkalas (mielinas), kuris užtikrina greitą impulsų perdavimą. 30% jis susideda iš baltymų, likusios sudėties - lipidai.

Plėtros mechanizmas

Kai kuriais atvejais atsiranda mielino apvalkalo sunaikinimas, o tai rodo demielinizaciją. Šio proceso vystymuisi lemia du pagrindiniai veiksniai. Pirmasis yra susijęs su genetine polinkiu. Be jokių akivaizdžių veiksnių įtakos kai kurie genai inicijuoja antikūnų ir imuninių kompleksų sintezę. Gauti antikūnai gali prasiskverbti į hematoencefalitinę barjerą ir sukelti mielino sunaikinimą.

Kitas procesas yra infekcija. Kūnas pradeda gaminti antikūnus, kurie naikina mikroorganizmų baltymus. Tačiau kai kuriais atvejais patologinių bakterijų ir nervų ląstelių baltymai suvokiami kaip identiški. Sumišimas vyksta ir organizmas užkrečia savo neuronus.

Pradiniuose pralaimėjimo etapuose procesas gali būti sustabdytas ir atšauktas. Laikui bėgant, korpuso sunaikinimas pasiekia tokį mastą, kad jis visiškai išnyksta, barstydamas ašis. Išnyksta impulsų perdavimo medžiaga.

Priežastys

Demyelinizuojančių patologijų pagrindas yra šios pagrindinės priežastys:

  • Genetinis. Kai kuriems pacientams pastebėta genų, atsakingų už mielino apvalkalo, imunoglobulinų ir šeštosios chromosomos, mutacija.
  • Infekciniai procesai. Pradėta nuo Laimo ligos, raudonukės, citomegalovirusinės infekcijos.
  • Apsinuodijimas. Ilgalaikis alkoholio, narkotikų, psichotropinių medžiagų naudojimas, cheminių elementų poveikis.
  • Metaboliniai sutrikimai. Dėl cukrinio diabeto yra nervų ląstelių sutrikimas, dėl kurio mirė mielino apvalkalas.
  • Neoplazmas.
  • Stresas.

Neseniai vis daugiau mokslininkų mano, kad kilmės ir vystymosi mechanizmas yra derinamas. Atsižvelgiant į paveldimą sąlyginę aplinką ir patologijas, smegenų demielinizuojančios ligos vystosi.

Pažymima, kad dažniausiai jie vyksta europiečiuose, kai kuriose JAV dalyse, Rusijos ir Sibiro centre. Jie mažiau paplitę tarp Azijos, Afrikos ir Australijos gyventojų.

Klasifikacija

Apibūdindami demielinizaciją, gydytojai kalba apie mielinoklaziją, neuronų membranos sutrikimą dėl genų faktorių.

Liga, atsiradusi dėl kitų organų ligų, rodo mielinopatiją.

Patologiniai židiniai atsiranda smegenyse, stuburo, periferinėse nervų sistemos dalyse. Jie gali turėti apibendrintą charakterį - šiuo atveju pažeidimas paveikia skirtingų kūno dalių membranas. Kai ribotoje zonoje pastebėtas izoliuotas pažeidimas.

Ligos

Medicinos praktikoje yra keletas ligų, kurioms būdingi smegenų demielinizacijos procesai.

Tai yra išsėtinė sklerozė - tokia forma dažniausiai pasireiškia. Kiti pasireiškimai yra Marburgo, Deviko, progresuojančios daugiakalbinės leukoencefalopatijos, Guillain-Barré sindromo patologijos.

Daugkartinė sklerozė

Maždaug 2 mln. Žmonių kenčia nuo išsėtinės sklerozės. Daugiau kaip pusėje atvejų patologija išsivysto nuo 20 iki 40 metų. Jis progresuoja lėtai, todėl pirmieji požymiai randami tik po kelerių metų. Neseniai ji diagnozuojama vaikams nuo 10 iki 12 metų. Tai dažniau pasitaiko moterims, miestų gyventojams. Sick daugiau žmonių, gyvenančių toli nuo pusiaujo.

Ligos diagnozė atliekama naudojant magnetinio rezonanso tyrimą. Tuo pačiu metu aptinkami keli demielinizacijos židiniai. Dažniausiai jie randami smegenų baltojoje medžiagoje. Kartu egzistuoja šviežios ir senos plokštelės. Tai yra nuolatinio proceso, paaiškinančio progresuojančios patologijos pobūdį, ženklas.

Pacientams pasireiškia paralyžius, padidėja sausgyslių refleksai, atsiranda vietinių traukulių. Smulkūs motoriniai įgūdžiai kenčia, rijimas, balso, kalbos, jautrumo, gebėjimo išlaikyti pusiausvyrą sutrikimas. Jei paveikiamas regos nervas, sumažėja regėjimas, spalvų suvokimas.

Asmuo tampa dirglus, linkęs į depresiją, apatiją. Kartais, priešingai, yra euforijos. Pažinimo sferos sutrikimai palaipsniui didėja.

Prognozė laikoma santykinai palankia, jei pradinėje stadijoje liga paveikia tik jutimo ir regos nervus. Variklinių neuronų pralaimėjimas lemia smegenų ir jos padalinių funkcijų suskirstymą: smegenų, piramidės ir ekstrapiramidinę sistemą.

Marburgo liga

Akių demielinizacijos eiga, vedanti į mirtį, apibūdina Marburgo liga. Pasak kai kurių mokslininkų, patologija yra išsėtinės sklerozės variantas. Pirmuosiuose etapuose žala dažniausiai atsiranda smegenų kamienui, taip pat ir laidumo takams, tai yra dėl jo trumpalaikio.

Liga pasireiškia kaip normalus uždegimas, lydimas karščiavimu. Gali pasireikšti traukuliai. Per trumpą laiką paveiktoje zonoje yra mielino medžiaga. Judėjimo sutrikimai pasireiškia, jautrumas kenčia, padidėja intrakranijinis spaudimas, procesą lydi vėmimas. Pacientas skundžiasi galvos skausmu.

Devikos liga

Patologija yra susijusi su nugaros smegenų ir regos nervų procesų demielinizacija. Paralyžius sparčiai vystosi, pastebimi jautrumo sutrikimai, o dubens srityje esantys organai yra sutrikdyti. Matymo nervo pažeidimas sukelia aklumą.

Prognozė yra prasta, ypač suaugusiems.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Dažniausiai vyresnio amžiaus žmonėms būdingas demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos požymis, apibūdinantis progresuojančią multifokalinę leukoencefalopatiją.

Nervų skaidulų pažeidimas sukelia parezę, nepageidaujamų judesių atsiradimą, sutrikusią koordinaciją, trumpą laiką sumažina intelektą. Sunkiais atvejais atsiranda demencija.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromas panašus. Tai paveikia daugiau periferinių nervų. Pacientai, daugiausia vyrai, turi parezę. Jie kenčia nuo stipraus raumenų, kaulų ir sąnarių skausmo. Aritmijos požymiai, slėgio pokyčiai, pernelyg didelis prakaitavimas kalba apie vegetacinės sistemos sutrikimus.

Simptomai

Pagrindinės nervų sistemos demielinizuojančių ligų apraiškos yra:

  • Judėjimo sutrikimai. Yra parezė, drebulys, priverstiniai judesiai, padidėjęs raumenų nelankstumas. Stebimas koordinavimo koordinavimas, rijimas.
  • Neurologiniai. Gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai.
  • Jautrumo praradimas Pacientas neteisingai suvokia temperatūrą, vibraciją, slėgį.
  • Vidaus organai. Yra šlapimo nelaikymas, žarnyno judėjimas.
  • Psicho-emociniai sutrikimai. Pacientai pastebėjo intelekto, haliucinacijų, padidėjusio užmaršumo susiaurėjimą.
  • Vizualai Aptiktas regos sutrikimas, sutrikdomas spalvų suvokimas ir ryškumas. Jie dažnai pasirodo pirmiausia.
  • Bendra gerovė. Asmuo greitai pavargsta, tampa mieguistas.

Diagnostika

Pagrindinis metodas, skirtas smegenų demielinizacijai nustatyti, yra magnetinio rezonanso tyrimas. Tai leidžia jums padaryti tikslią ligos vaizdą. Kontrastinės medžiagos įvedimas juos aiškiau apibūdina, leidžiantis išskirti naujus smegenų baltymų pažeidimus.

Kiti tyrimo metodai apima kraujo mėginius, smegenų skysčio tyrimą.

Gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas - sulėtinti nervų ląstelių mielino apvalkalų sunaikinimą, normalizuoti imuninės sistemos funkcionavimą ir kovoti su antikūnais, kurie užkrėsti mieliną.

Imunostimuliuojantis ir antivirusinis poveikis turi interferonus. Jie aktyvina fagocitozę, daro organizmą atsparesnį infekcijoms. Skirta „Copaxone“, „Betaferon“. Nurodomas intramuskulinis vartojimas.

Imunoglobulinai (ImBio, Sandoglobulin) kompensuoja natūralius žmogaus antikūnus, padidina paciento gebėjimą atsispirti virusams. Paskirta daugiausia paūmėjimo laikotarpiu, skiriama į veną.

Deksametazonas ir prednisalonas skiriami gydyti hormonais. Dėl to sumažėja antimyelino baltymų gamyba ir užkertamas kelias uždegimui.

Norint slopinti imuninius procesus sunkiais atvejais, naudojami citostatikai. Į šią grupę įeina, pavyzdžiui, ciklofosfamidas.

Be vaistų gydymo, naudojama plazmaferezė. Šios procedūros tikslas yra kraujo valymas, antikūnų ir toksinų pašalinimas iš jo.

Stuburo skystis valomas. Procedūros metu skystis išleidžiamas per filtrus, siekiant išvalyti jį iš antikūnų.

Šiuolaikiniai mokslininkai gydo kamienines ląsteles, bandydami taikyti žinias ir patirtį genų biologijos srityje. Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos.

Svarbi gydymo dalis yra simptominė. Terapija siekiama pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir trukmę. Skiriami neotropiniai vaistai (piracetamas). Jų veikla susijusi su padidėjusia psichine veikla, geresniu dėmesiu ir atmintimi.

Antikonvulsiniai vaistai mažina raumenų spazmus ir susijusius skausmus. Tai yra fenobarbitalis, klonazepamas, amizepamas, valparinas. Norint sumažinti standumą, paskiriami raumenų relaksantai (Mydocalm).

Gydant antidepresantais, raminamaisiais vaistais, būdingi psicho-emociniai simptomai silpnėja.

Prognozė

Demyelinizuojančias ligas, nustatytas pradiniame vystymosi etape, galima sustabdyti arba sulėtinti. Procesai, turintys gilų poveikį centrinei nervų sistemai, turi mažiau palankią eigą ir prognozę. Marburgo ir Deviko patologijų atveju mirtis įvyksta per kelis mėnesius. Guillain-Barre sindromo prognozė yra gana gera.

Paveldimas polinkis, infekcijos ir medžiagų apykaitos sutrikimai sukelia smegenų, nugaros smegenų ir periferinių nervų ląstelių žaizdos pažeidimą. Procesą lydi rimtos ligos, kurių daugelis yra mirtinos. Norėdami sustabdyti smegenų pažeidimus, skirtus nustatytiems vaistams, skirti sumažinti demielinizacijos greitį ir vystymąsi. Pagrindinis simptominio gydymo tikslas yra sumažinti simptomus, gerinti psichinę veiklą, sumažinti skausmą, priverstinius judesius.

Rengiant straipsnį buvo naudojami šie šaltiniai:

Ponomarev V.V nervų sistemos demielinizacinės ligos: klinika, diagnostika ir modernios gydymo technologijos // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I, Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovajaus T.V. Nervų sistemos demielinizacijos ir diferencinės terapijos galimybės ūminiuose ir subakutiniuose perioduose // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Ankstyvoji centrinės nervų sistemos demielinizacinių ligų diagnozė, pagrįsta opiozinės fundacijos tomografija // Žurnalas Praktinė medicina - 2013 m.

Totolyan N. A. Centrinės nervų sistemos idiopatinių uždegiminių demielinizacinių ligų diagnostika ir diferencinė diagnostika // Elektroninių disertacijų biblioteka - 2004 m.

Kas yra demielinizuojančios ligos?

Dėl mielino sluoksnio sunaikinimo, nervų impulso laidumas mažėja, o visi simptomai pasireiškia pacientams. Siekiant geriau suprasti izoliacinio apvalkalo svarbą, galima įsivaizduoti, kad nervas yra kabelis, sudarytas iš daugelio mažų laidų, per kuriuos teka elektros srovė.

Jei izoliacija yra pažeista, tuomet elektros energija nėra visiškai tiekiama į paskirties vietą. Žmonėms tai pasireiškia daugelio neurologinių simptomų pavidalu. Suprasti jų apraiškų pobūdį gali būti nukreiptas į žalos šaltinio lokalizaciją. Iš tiesų, daugiausia centrinės nervų sistemos (CNS) demielinizuojančios ligos veikia tam tikras nervų skaidulų dalis.

Ligos plitimas į smegenų baltąją medžiagą vadinamas sklaida. Šį terminą Jean-Martin Charcot sukūrė bandydamas atskleisti demielinizacijos plėtros mechanizmą. Štai kodėl išsėtinė sklerozė turi kitą pavadinimą, ty sklerozę.

Ligos ypatybės

Smegenų demyelinizuojanti liga mažina nervų impulsų laidumą ir pacientai pasireiškia visais simptomų kompleksais. Siekiant geriau suprasti izoliacinio apvalkalo svarbą, galima įsivaizduoti, kad nervas yra kabelis, sudarytas iš daugelio mažų laidų, per kuriuos teka elektros srovė. Jei izoliacija yra pažeista, tuomet elektros energija nėra visiškai tiekiama į paskirties vietą. Žmonėms tai pasireiškia daugelio neurologinių simptomų pavidalu. Suprasti jų apraiškų pobūdį gali būti nukreiptas į žalos šaltinio lokalizaciją. Iš tiesų, daugiausia centrinės nervų sistemos (CNS) demielinizuojančios ligos veikia tam tikras nervų skaidulų dalis.

Ligos plitimas į smegenų baltąją medžiagą vadinamas sklaida. Šį terminą Jean-Martin Charcot sukūrė bandydamas atskleisti demielinizacijos plėtros mechanizmą. Štai kodėl išsėtinė sklerozė turi kitą pavadinimą, ty sklerozę.

Patologinio proceso priežastys

Iki šiol neįmanoma 100% patikimumu nurodyti ligų, susijusių su mielino apvalkalo sunaikinimu, atsiradimo ir vystymosi priežastis. Dažniausia šios grupės liga yra išsėtinė sklerozė. Tokie veiksniai gali turėti įtakos jos vystymuisi:

  • Imuninės sistemos sutrikimai;
  • Perkeliamos infekcinės ligos;
  • Ekologija;
  • Geografinė padėtis;
  • Paveldimas polinkis

Tokios priežastys taip pat būdingos kitoms šios grupės ligoms, tačiau būtent MS dažniausiai kuria šiaurės platumos žmones.

Statistikos duomenimis, pusiaujo šalių ir pietinės planetos pusės gyventojai kenčia nuo patologijos.

Retais atvejais CNS demielinizuojančią ligą gali sukelti šie veiksniai:

  • Ilgalaikis emocinis perkrovimas;
  • Rūkymas;
  • Vakcina nuo hepatito virusinio pobūdžio.

Retkarčiais vyresnio amžiaus žmonės pastebimi dėl amžiaus pokyčių. Gydytojai taip pat diagnozavo autoimunines patologijas, kuriose mielino pažeidimas buvo antrinis reiškinys, pavyzdžiui, Devic'o liga.

Iš patvirtintų versijų galima atskirti ankstesnę infekciją, pavyzdžiui, žarnyno ar kvėpavimo takų infekciją. Tokia pati priežastis apima rimtą žalą visoms nervų sistemos dalims, būdingoms encefalomielielicikulonitui, taip pat Guillain-Barré sindromui. Dažnai pastaroji patologija yra panašus į Landry paralyžių. Statistikos duomenimis, alkoholio girdytojai dažniau kenčia nuo šių negalavimų. Kartais mielino apvalkalai yra pažeisti vėlyvame sifilio stadijoje dėl dorsalinių žandikaulių ir besivystančių paralyžių.

Yra situacijų, kai negalima rasti demielinacijos priežasčių. Tokie patologiniai procesai apima Balo koncentrinę sklerozę. Štai kodėl labai sunku diagnozuoti demielinizuojančias patologijas pagal istoriją (interviu metu gauta informacija). Tokioje situacijoje išlieka dėmesys patologijos požymiams ir instrumentiniams tyrimo metodams.

Klasifikacija

Gydymo diagnozavimui ir skyrimui gydytojai dažniausiai skiria dėmesį tarptautinei ligų klasifikacijai (ICD). Šiuo metu buvo išleistas 10-asis pataisymas, kuriame išsamiai aprašoma išsėtinė sklerozė, kuriai buvo suteiktas kodas G35. Kiti patologiniai procesai, susiję su demielinizacija, dedami į atskirą pogrupį. Galų gale, jie yra daug retesni ir mažiau informacijos apie tokias ligas.

Iki šiol tokia informacija apie VN buvo klasifikuojama kaip:

  • Panašios simptomų grupės;
  • Žalos lokalizavimas;
  • Sunkumas;
  • Ligos eiga.

Ypatingas dėmesys skiriamas EDSS negalios laipsnio įvertinimui (išplėstinės negalios statuso skalė). Jis apima visus asmens, kenčiančio nuo MS, gyvenimo aspektus. Jis grindžiamas tokiais punktais:

  • Judėjimo koordinavimas;
  • Dubens sutrikimai;
  • Savitarnos laipsnis;
  • Balanso išlaikymas;
  • Gait;
  • Paralyžiaus progresavimo laipsnis.

Tokiu mastu dirbti nėra taip paprasta, ir tik po to, kai gydytojo egzaminui leidžiama atlikti šį vertinimą.

Kilmės ir vystymosi mechanizmas

Laipsniškas mielino apvalkalo naikinimas yra pagrindinis visų demielinizuojančių patologijų bruožas. Palaipsniui simptomai pablogės ir priklausys nuo žalos šaltinio. Toks patologinis procesas turi savo ryšius, dėl kurių VN pavyzdžiu atsirado jo vystymasis ir brandinimo mechanizmas:

  • Patologija vystosi dėl to, kad atsiranda veiksnys, galintis pakenkti imuninės gynybos mechanizmui;
  • Gautas autoimuninis nepakankamumas provokuoja pagrindinį axonų išorinį apvalkalą;
  • Palaipsniui sunaikinamas kraujo ir smegenų barjeras, o smegenų antigenai patenka į paciento kraują;
  • Be to, dėl imuninio atsako į antigenus, patekusius į kraujotaką, limfocitai migruoja į smegenis ir gamina antikūnus, kurie naikina mieliną;
  • Taip atsiranda baltos medžiagos pažeidimų, panašių į apnašų išvaizdą, susidarymas.

Lokalizuota žala priklausomai nuo ligos tipo. VN pažeidimai dažniausiai būna periventrikuliniai (aplink šoninius skilvelius), o Binsvango liga taip pat randama talamoje ir uodegose.

Demyelinizuojančios ligos paprastai būna lėtinės formos, o remisijos metu gali būti šiek tiek remiselinacija. Šis procesas rodo mielino apvalkalo regeneravimo pradžią. Remyelinacijos greitis paprastai yra gerokai mažesnis nei demielinizacija, o ilgalaikės patologijos metu ji visiškai sustoja.

Simptomatologija

Simptomai patologiniuose procesuose, kurie naikina mieliną, yra gana įvairūs. Jie priklauso nuo ligos tipo, jo eigos, paciento amžiaus ir daugelio kitų veiksnių. Jūs galite juos suprasti, sutelkdami dėmesį į kelių pagrindinių smegenų demielinizacinių ligų ypatybes.

MS požymiai

Dažniausia liga yra MS. Tokie pirmieji požymiai jam būdingi:

  • Nistagmas (akių virpesiai);
  • Lėta kalba (nuskaityta);
  • Drebulys judant (tyčinis drebulys);
  • Padalinkite nuotrauką prieš akis;
  • Staigus noras eiti į tualetą (būtinas noras);
  • Šlapinimosi problemos (delsimas dėl mėšlungio);
  • Silpnėjimas arba visiškas pilvo refleksų nebuvimas;
  • Žvilgsnis į regos nervo laiko dalį.

Kai pacientui atsiranda patologija, pasireiškia šie simptomai:

  • Veido nervo jautrumo pablogėjimas;
  • Sumažintas judesių koordinavimas;
  • Svaigulys;
  • Babinskio asinergija (galūnių veikimo sutrikimas);
  • Adiadochokinesis (nesugebėjimas greitai judėti);
  • Tikslaus drebulio stiprinimas;
  • Gedimai, diagnozuoti Rombergo padėtyje;
  • Skausmo, temperatūros ir prisilietimo suvokimo pablogėjimas;
  • Atskirų raumenų grupių silpnėjimas ir paralyžius;
  • Pernelyg didelis raumenų audinio tono padidėjimas;
  • Klausos sutrikimas;
  • Bendras raumenų silpnumas.

Jei demielinizacija priartėja prie smegenų kamieno, tada pacientui atsirastų svogūnų sutrikimai:

  • Sutrikusio rijimo;
  • Balso pokytis (nosies);
  • Nuotaikos svyravimai;
  • Depresija.

Nepaisant tokio daugybės simptomų, MS sergantiems žmonėms niekada nepatiria epilepsijos priepuolių. Jei jie pasireiškia pacientui ir pakankamai dažnai, tai gali reikšti antrinį smegenų žievės uždegimą (antrinis encefalitas).

Liga diagnozuojama daugiausia magnetinio rezonanso tyrimu (MRI). Tai bus matomi aštrūs pažeidimai ir slopinimas, taip pat vietovės, kuriose prasidėjo remiselinizacija.

Optikaomielitas Devika

Demyelinacija su šia liga atsiranda regos nervo pluoštuose. Šiai ligai būdingi tokie požymiai:

  • Vizijos sumažėjimas iki pilno nuostolio;
  • Stuburo smegenų pažeidimas, lydimas dalinio paralyžiaus, dubens sutrikimo ir nesugebėjimo normaliai gyventi;
  • Nugaros smegenų audinių mirtis.

Ši liga diagnozuojama labai retai ir pasireiškia tik suaugusiems. Moterų lytis ir mongoloidų rasės atstovai dažniausiai yra paveikti. Optikaomielitas Devika turi gana nuviliančią prognozę, nes pagal statistiką tik 1/3 pacientų gyvena daugiau nei 5 metus nuo pirmųjų ligos požymių nustatymo. Liga diagnozuojama atsirandančiais simptomais ir MRT rezultatais, kurie parodys demielinizacijos vietas regos nervo pluoštuose ir stuburo smegenyse.

Balo sklerozė

Tokiai patologijai būdinga greita nervų skaidulų žala, o kai kurie ekspertai mano, kad ši liga yra tik agresyvi MS forma. Balo koncentrinis sklerozė yra labai reti liga, kuri atsiranda jauname amžiuje (25-35 metų amžiaus), tačiau visoje istorijoje diagnozuota ne daugiau kaip 90 ligos atvejų. Jie visi baigėsi pacientų mirtimi. Mirtis gali įvykti nuo 1-3 mėnesių iki 2 metų.

Dėl ligos būdingi tokie požymiai:

  • Ūmus karščiavimas;
  • Atskirų raumenų grupių silpnėjimas ar paralyžius;
  • Epilepsijos priepuoliai;
  • Psichikos sutrikimai;
  • Vizualinis sutrikimas iki visiško aklumo.

Magnetinio rezonanso vaizdavimas atskleidžia didelius demielinizacijos židinius.

Marburgo liga

Jis turi kitą pavadinimą, ty ūminis diseminuotas encefalomielitas (OREM) ir MS dažnai painiojami su šiuo patologiniu procesu. Mirtis paprastai būna maždaug po metų nuo pirmosios ligos pasireiškimo momento. 20–35 metų amžiaus žmonės dažnai serga.

Marburgo ligos simptomai:

  • Konvulsiniai traukuliai;
  • Ūminiai neurologiniai simptomai;
  • Paralyžius;
  • Nesuderinama kalba.

Kai pacientas vystosi, jis patenka į gilų komą ir miršta dėl smegenų kamieno veikimo sutrikimo. Kartais Marburgo liga ir ūminis diseminuotas encefalomielitas laikomi 2 skirtingais patologiniais procesais. Pasak kai kurių ekspertų, antrojo tipo prognozė yra palankesnė, o jos eiga yra nuolatinė.

Šio tipo liga MRI rodo žalos židinius, susiliejusius į vieną didelę plokštelę. Būtent šiuo kriterijumi gydytojai diferencijuoja OREM nuo MS, nes šis procesas nepastebimas antrojo tipo patologijoje.

Guillain-Barre liga

Guillain-Barre ligos simptomai:

  • Bendras silpnumas;
  • Apatinės ir viršutinės galūnės jautrumo pablogėjimas;
  • Trenktis pėsčiomis;
  • Kvėpavimo raumenų silpnėjimas ir paralyžius;
  • Dubens organų funkcijos sutrikimas.

Paskutinis iš šių simptomų dažnai sukelia mirties nuo uždusimo. Gydymo kursas paprastai yra gana ilgas ir gali siekti 2-3 metus. Pacientai, kuriems tai yra, turi didesnę galimybę gauti negalią. Liga diagnozuojama kliniškai, tai yra, remiantis patologinio proceso požymiais, nes demielinizacija vyksta periferinėje nervų sistemos dalyje. Smegenų sužalojimų nerasta smegenų MRI.

Gydymo kursas

Labai sunku išgydyti nervų sistemos demielinizacines ligas. Kartais būtina kovoti už gyvenimą su liga, kaip ir išsėtinės sklerozės atveju, ir sėkmingam Guillain-Barré sindromo gydymui reikės atlikti plazmos plazmos ir imunoglobulino injekcijų kursą.

Iš esmės ligų, sukeliančių mielino apvalkalo sunaikinimą, gydymas apima tokias vaistų grupes:

  • Monokloniniai antikūnai. Tizabri tipo preparatai padeda sustabdyti patologiją aktyvių limfocitų patekimo į sunaikintą kraujo-smegenų barjerą stadijoje. Europoje tokia priemonė laikoma labai perspektyvia ir sergantiems žmonėms tai labai priklauso, tačiau Rusijos Federacijoje daugelis žmonių negali sau leisti vaistų. Iš tiesų, viena injekcija kainuoja daugiau nei 2 tūkst. Eurų, ir reikia ją švirkšti kartą per mėnesį;
  • Citostatikai. Tokie vaistai, pavyzdžiui, ciklofosfamidas, slopina imunitetą dėl jo ląstelių naikinimo;
  • Imunomoduliatoriai. Vaistai, tokie kaip Copaxone, padeda sumažinti limfocitų aktyvumą, mažina citokinų sintezę ir mažina imuninį uždegimą;
  • Kortikosteroidų hormonas. Jie naudojami kaip pulso terapija, ty labai didelėmis dozėmis, bet trumpą laiką.

Be pagrindinių narkotikų grupių, skirtų kovoti su patologiniu procesu, sergantiems žmonėms reikės simptominio gydymo. Galų gale būtina sustabdyti tokius ligos požymius:

  • Paralyžius ir raumenų parezė;
  • Judėjimo sutrikimai;
  • Problemos, susijusios su šlapimu ir nuvalymu.

Pagrindinis gydymo vaidmuo turėtų būti skiriamas ne tik padidėjusiam vaistų vartojimui, bet ir psichologinei pagalbai pacientui. Asmuo turi suprasti, kad jis turi vadovauti aktyviam gyvenimo būdui ir būti linksmas. Tokiu atveju pacientas galės gyventi iki senatvės su minimaliomis pasekmėmis, pavyzdžiui, judėjimo sutrikimais (drebulys galūnėse, nesugebėjimas greitai judėti).

Smegenų demyelinizuojančios ligos ne visada yra gydomos, bet be jos greitai netrukus bus nugaišta. Štai kodėl svarbu laiku diagnozuoti ligą ir pradėti gydymo kursą, kad galėtumėte išgelbėti visą gyvenimą.