Dysembriogeneticheskie stigma
Stigmos yra nedideli vystymosi pakitimai, atsirandantys dėl įvairių nepageidaujamų veiksnių poveikio embrionams.
Maži vystymosi pakitimai dažnai būna vaikams, sergantiems intrauterininiais pažeidimais, chromosomų sindromais ir paveldimomis ligomis.
Jų dideliu skaičiumi naujagimiams, kurie patyrė asfiksiją ar intrakranijinę gimimo traumą, yra aiškinamos šios sąlygos kaip antrinės, besivystančios prieš gimdos vystymosi sutrikimus.
Pagrindinės diembriogenetinės stigmos yra šios:
Kaukolė
Kaukolės forma yra mikrocefalinė, hidrocefalinė, brachycephalic, dolichocephalic, asimetrinė; mažos kaktos, ryškios viršutinės arkos, užpakalinės pakaušio kaulo, plokščiosios pakopos, mastoidinės hipoplazijos
Veidas
Tiesi kūginės kaktos ir nosies linija. Mongoloidinės ir antimongoloidinės akys plyšusios. Hipo- ir hipertelorizmas. Balninis nosis, lygus nosies nugaras, išlenktas nosis. Veido asimetrija Makrognatija, mikrognatija, palikuonys, mikrogenai, šakės smakras, pleišto formos smakras
Akys
Epicantas, vokų plunksna, mažas vokų pluoštas, palmių plyšių asimetrija, ašarinės dėmės nebuvimas, padidėjęs ašaros karkasas (trečiasis akies vokas), distiliacija (dvigubas blakstienų augimas), koloboma, rainelės heterochromija, nereguliarus mokinio formos
Ausys
Didelės išsikišusios ausys, mažos deformuotos ausys, skirtingų dydžių ausys, skirtingas ausies padėties lygis, žemos ausys. Anomalijos vystymosi garbanos ir protivozavitka, didėjančios ausų įsagai. Papildomi stovai
Burnos
Mikrostomija, makrostomiya, "karpių burna", aukštas siauras dangus, aukštas suplotas dangus, lenktas dangus, trumpas liežuvio frenulumas, sulankstyta liežuvis, liežuvio liežuvis
Kaklas
Trumpas, ilgas, tortikolis, pterygoidų raukšlės, perteklius
Liemens
Ilgos, trumpos, krūtinės, kiaušiniai, statinės formos, asimetriški, dideli atstumai tarp spenelių, papildomi speneliai, xiphoido proceso agenezė, tiesiosios žarnos pilvo diastazė, mažai stovintis nabas, išvarža
Šepečiai
Brachydactyly, arachnodactnya, syndactyly, skersinis palmių vagas, pirštų lenkimo kontraktūra, trumpas išlenktas V pirštas, visų pirštų kreivumas
Pėdos
Brachydactyly, arachnodactyly, syndactyly, sandalike plyšys, biden, trident, tuščiaviduriai pėdos, pirštų radimas vieni su kitais
Lytiniai organai
Kriptorchidizmas, fimozė, varpos hipoplazija, pilvo hipoplazija, klitorio plėtra
Oda
Depigmentuotos ir hiperpigmentuotos dėmės, dideli gimtadieniai su plaukuotumu, pernelyg vietinis plaukuotumas, hemangiomos, galvos odos aplazijos sritys
Intensyvus nervų sistemos susidarymas prieš gimdymą, jo atskirų elementų raidos sinchroniškumas gali būti lengvai sutrikdytas, kai vaisiui patiria neigiamų veiksnių:
• motinos virusinės ligos
• gimdos kaklelio apytakos nesėkmė
• jonizuojančiosios spinduliuotės
• vibracijos
• teratogeninės medžiagos ir kt.
Pagrindinė embriono vystymosi pažeidimų svarba yra susijusi ne tik su kenksmingo veiksnio pobūdžiu, bet ir į laikino jos poveikio sutapimą su intensyvaus nervų sistemos formavimosi laikotarpiu - vadinamaisiais kritiniais laikotarpiais.
Embriono vystymosi sutrikimas per pirmąjį nėštumo trimestrą sukelia rimtus nervų sistemos defektus - nervų vamzdžio uždarymo defektus, sutrikusią smegenų pusrutulio augimą ir diferenciaciją bei smegenų skilvelio sistemą.
Patologinis poveikis vėlyvosioms nėštumo stadijoms ir perinataliniam laikotarpiui paprastai nesukelia rimtų vystymosi defektų, bet sukelia nervų sistemos struktūrų mielinizaciją, sumažėja dendritų augimas ir pan.
Smegenų anomalijoms ir anomalijoms dažnai lydi kelios nedidelės vystymosi anomalijos (disembriogenetinės stigmos). Taip yra dėl to, kad oda ir nervų sistema išsivysto iš vienos embrioninės angos, ektodermos.
Didelis stigmos slenkstis, kai vieno paciento mažų vystymosi sutrikimų skaičius viršija 5 (pagal kai kuriuos duomenis iki 7), netiesiogiai rodo nepalankią prenatalinio vystymosi eigą ir nervų sistemos sutrikimų bei anomalijų galimybę.
Dažniausiai galvos ir veido stigmos yra: kaukolės akimetrija, dangaus anomalijos (aukštas „gotikos“ dangus, suplotas dangus, šakutės uvula), viršutinio žandikaulio vystymosi defektai, žandikaulio aplazija, mikrognatija, prognozė. Ausų anomalijos yra labai įvairios, jos yra susijusios su ausų vėžio forma. Diagnostinė vertė turi juos
asimetrija, kuri turėtų būti laikoma tinkamai sukurtų simetriškai išdėstytų formacijų pažeidimu. Daugybė klinikinių stebėjimų rodo, kad pirmiau minėti vystymosi pakitimai yra derinami su kaukolės pagrindo plokštumu, dažnai kartu su dideliais pakaušio kakleliais, nepakankamai išsivysčiusiais etmoidiniais kaulais.
Vaikai, sergantys veido skeleto anomalijomis, dažnai kenčia nuo galvos skausmo, kuris ypač sunkėja intensyvaus vaiko augimo laikotarpiu.
Kaklo sutrumpinimas, kamieno ir galūnių pusiausvyros sutrikimai dažnai atsiranda dėl didelio embriono vystymosi pažeidimo; kaulų ir pėdų deformacijos (platus delnas, odos modelių anomalijos, maža nykščio padėtis, pakitimas ir tridentas ant kojų) dažnai būna atskirtos sveikiems žmonėms, tačiau šios anomalijos, turinčios aiškią pastovumą, yra įtrauktos į sunkių apsigimimų kompleksus.
Bendras įgimtų apsigimimų dažnis yra 15-42 / 1000 gimimų. Iš jų nervų sistemos defektų dalis sudaro 26-28%.
Bendrosios vystymosi anomalijos (nedideli defektai, stigmos)
Plėtros anomalijos (nedideli defektai, stigmos) - organų anatominės struktūros nukrypimai, nesukeliantys reikšmingo jų funkcijų sutrikimo.
Yra daug tokių nukrypimų nuo normos. Jie gali paliesti vieną ar kelis organus ir būti pastebimi visiškai sveiki žmonės. Nepaisant to, daugelio vystymosi sutrikimų buvimas vaikui gali reikšti paveldimą patologiją ar bet kokių žalingų veiksnių poveikį vaisiui prenatalinio vystymosi metu.
Pagrindinė diembriogenezės stigma (vystymosi sutrikimai)
Acrocephalija - bokšto formos (aukšta) galvutė.
Antimongoloidinis akių pjūvis - išorinis palatino kampas plyšęs žemiau vidaus.
Arachnodactyly - ploni ilgi pirštai, šiek tiek sulenkti sąnariuose.
Brachydactyly - trumpumas, pirštų fankalų sutrumpinimas.
Brachycephaly - trumpas (platus) galvutė.
Vitiligo - baltų dėmių židiniai ant odos dėl pigmento trūkumo.
Plaukai: gali būti trapūs, ploni, jie gali būti baltos spalvos.
Didelis gomurys - aukšta medinės palatino siūlės vieta.
Išsikišusi galvutė - priekinėje ir galinėje pusėje - ne visa kaukolė, bet tik jo pakaušio dalis.
Išsiplėtusios kaktos - kaktos plokštuma yra pakreipta priešais vertikalią plokštumą.
Hidrochromija iš rainelės - nevienodas skirtingų rainelės dalių dažymas.
Hipogonadizmas - sėklidės hipoplazija.
Makšties hipoplazija yra nepakankamas makšties vystymasis.
Mėlyna spalva - akies baltymų apvalkalo mėlyna spalva.
Krūtinkaulis: gali būti platus, siauras, piltuvo formos (nuspaustas), kilpinis (pailgos anterior), asimetriškas.
Dolichocephaly yra ilga galva.
Snapas yra nosies galas.
Kriptorchidizmas - sėklidžių sulaikymas inguinaliniame kanale arba pilvo ertmėje.
Macroglossia yra didelė kalba.
Makrocephalija - vienodas ar šiek tiek asimetrinis smegenų dydžio padidėjimas. Tuo pačiu metu didėja ir didžioji pavasaris, bet nešviečia.
„Microglossia“ yra nepakankama kalbos raida.
Micrognathia yra viršutinio žandikaulio išsivystymas.
Mikrocefalija - reikšmingas smegenų dydžio sumažėjimas.
Mongoloidinis akių pjūvis - vidinis apatinio skilimo skersmuo žemiau išorės.
Mėsinga nosis - didžiulė plati nosis.
Maža kaktos - maža linija.
Žemas aukštis - išorinės klausos kanalo apatinės sienos išdėstymas po linija, jungiančia apatinį šnervių kraštą ir mastoidinį procesą.
Plokščias valgus pėdos - išilginis plokščias pėdos.
Plokščias gomurys - suplotas burnos ertmės stogas.
Polydactyly - papildomi pirštai (paprastai šeši pirštai).
Politelis - pernelyg daug spenelių.
Ragenos skaidrumas - baltos, nepermatomos akies krašto ragenos.
Palikuonys - apatinio žandikaulio iškyša.
Prognatija - viršutinio žandikaulio iškyša.
Retrogeny - apatinio žandikaulio nuokrypis kartu su įkandimo pažeidimu.
Žuvų burnos ir lūpų uždarymo linija, išlenkta kabių forma, kurios viršus yra gerokai žemiau kampų.
Sakralinis sinusas - odos atsitraukimas lumbosakraliniame regione.
Pasvirusi kaktos - kaktos plokštuma pakreipta atgal nuo vertikalios linijos.
Pėdų kojos pėdos popieriaus svorio pavidalu.
Exophthalmos - akies obuolių iškyša.
Epitelio kokcigalinis išėjimas yra išklotas kanalas, iki stuburo, esančio uodegos srityje.
Jau seniai buvo svarbūs keli apsigimimai ir keletas deformacijų.
Šiame straipsnyje nagrinėjami dažniausiai pasitaikantys įgimtos vystymosi anomalijos.
Yra keletas dubens kaulų vystymosi pakitimų, kuriuos mes manome.
Pakalbėkime su jumis apie dažniausias dantų ligas..
I tipo diabetas dažniausiai pasireiškia veikimo laikotarpiu.
Kiekvieno vaiko vystymasis vyksta įvairiais būdais, o vaikai, turintys cerebrinį paralyžią.
Visi įvairaus laipsnio rizikos veiksniai.
Paveldimas dantų audinio vystymosi sutrikimas pasireiškia netobulos amelogenezės patologija.
Veiksniai, kurie tiesiogiai sukelia hipertenzijos išsivystymą arba paspartina.
Daugelis sako, kad katės turi 9 gyvybes ir kad jos yra.
Stigma dizembriogenezė;
Visnovokas
Кіно і серіали Японії.
-"Baltosios nakties melodijos"
Mano priešas.
Japonija smіr mažas knematograf.Vona labiau susipažinęs su mumis anime, ala odos mūsų bakalauro bi odno kino Japonija. Дуh ne duzhe bagato, ale I bachila pora giminaičių, "Virus" ir "Harakiri." Man atrodo, ala Japonija pochіbno trohi povchistiya Jungtinės Valstijos ir Prancūzija.Al їh anime-tse Mayzhe vizitna kartka.I laimėjo kaip assim.
Kino kūrėjas seniai vertino savo orumą nuo pirmos iki vienos populiariausių vystymosi sričių. odos apdaila i Chogos duka tsikavy, ale visi tą patį kіnematograf буд i be ovnoyu Chastain nashogo Zhittya.
Pediatrinėje praktikoje dažnai susiduriama ne tik su įgimtomis anomalijomis ir vystymosi anomalijomis, bet ir į nedidelius kūno vystymosi ir struktūros nukrypimus (vadinamąją dieembryogenezės stigmą).
Stigma dizembriogenesis - tai yra nedideli nukrypimai, kurie neturi reikšmingos įtakos organo funkcijai ir neišskiria paciento išvaizdos: epikantas, ausų deformacija, aukštas gomurys, pakeistas dermatoglifai, klinikiniai faktai, įvairių tipų sindaktikai ir kt.
Šios grupės individualių bruožų diagnostinė reikšmė yra santykinai maža, tačiau jos taip pat neturėtų būti nepakankamai įvertintos, ypač kai yra rimtesnė priežastis, dėl kurios vaikas „skundžiasi“ dėl fizinės, intelektinės ir seksualinės raidos vėlavimo.
Jei yra du ir iki 7-10 nedidelių anomalijų (stigmos diziacijosogenezė), pacientas turi būti nuodugniai patikrintas. Stigma dizembriogeneza suskirstyta į kelias grupes:
1. Savybės ir aukštis:
- neįprastai aukštas (žemas) augimą;
- kūno funkcijos: kūno asimetrija (hemetrofija, hemihypertrofija, hemimikrosomija), brachi ir dolichomorfija, neproporcingas kūno statymas, makrosomija, raumenų tipo papildymas, nutukimas (bendras, cushingoidinis) ir tt
2. Veido ir kaukolės stigmos:
- smegenų kaukolė: acrocephaly, brachycephaly, dolichocephaly, hidrocefalija, makrocephalija, mikrocefalija, platicepalija, pachycefaly, plagiocephaly, scaphocephaly, trigonocephaly ir tt;
- veidą: plokščios, ovalios, ilgos, apvalios, kvadratinės, trikampės, siauros, asimetrinės, senilios, groteskės, amyminės, „paukščiai“, „švokštimai“ ir tt;
- kaktos: išsikišusi, išgaubta, aukšta, nuožulni, plati, siaura, beveled ir tt;
- ausyse: didelės arba mažos, deformuotos, hipoplastinės, išsikišusios, mažos arba aukštai išdėstytos, pasuktos užpakalinės dalies, su per maža kremzlės raumeningumu, su susmulkintomis kremzlėmis, garbanotomis anomalijomis, anti-bangomis, kojomis; su prilipusiomis skilvelėmis, kurių skilties dydžio anomalijos, skiltelės ant skilčių, su išankstinėmis projekcijomis ir tt;
- akių sritis, akių vokai, antakiai: akių hipertrofinė, mongoloidinė arba antimongolinė kryptis, oftalmologinė, oftalmologinė, oftalmologinė, mikroftalminė, makrophtalinė, oftalmologinė; išsikišusios (suplotos) apvalios arkos, plyšimo anomalijos ir tt;
- nosis: mažas (didelis), trumpas (ilgas), platus (siauras), balnelis, plokščias, pakreiptas, kriaušės formos, snapo formos, sferinis, su šakių galu, su apverstomis šnervėmis, su sparno hipoplazija ir tt;
- filtrą: gilus (plokščias), trumpas (ilgas), platus ir tt;
- lūpų, burnos, dantų, liežuvio, dangaus: mikro ir makrostomija, burnos atidarymas, nugrimzdęs, plonas lūpos, storos lūpos, išryškėjusios, pilnos, pakeltos, lenktos, pakreiptos; dangus yra siauras, platus, aukštas, lankas, trumpas; cheilopozė, palatozė, cheilopalatozė, oligo- ir hipodentija, ankstyvas protezavimas, uždelstas dantų protezas, išsikišę inkarai, makrodentija (per dideli dantys), mikrodentija (neproporcingai maži dantys), edentija (įgimtas dantų nebuvimas), žuvingas panašus į intarpus), diastema, emalio displazija, makro- ir mikroglossija, ankiloglossija, glossoptozė, liežuvio lobuliacija ir tt;
- viršutinio ir apatinio žandikaulio: micrognathia, retrognatija, mikrogeniškumas, atvira įkandimo prognozė (nesugebėjimas visiškai uždaryti dantų), gilus įkandimas (apatiniai priekiniai dantys viršija viršutinius), mikrognatija (sekli viršutinė žandikaulė), platus alveolinis procesas ir kt.
3. Odos, jos priedų ir poodinio audinio stigmos:
- difuziniai pokyčiai: sausumas, ichtiozė, paplitusi egzema, marmuras, fotodermatozė, odos retinimas, tanki oda, hiper- arba hipoelastinis, limfedema, poodinio riebalų sluoksnio išnykimas ir kt.;
- židiniai: hipoplazijos (atrofijos), hiperkeratozės, strijų, nenormalių randų, įdubų ir kt.
- odos pigmentacijos sutrikimai (dischromija): difuzinis (fokusinis) pigmentacijos sumažėjimas (spalvos stiprinimas), spalvos „kavos su pienu“, depigmentuotų dėmių, vitiligo, lentigo ir kt.
- kraujagyslių pokyčiai odoje: telangiektazija, hemangioma ir tt;
- naviko susidarymas: karpos, ksantomos, neurofibromos, poodiniai mazgai ir tt;
- plaukai: plonas, šiurkštus, trapus, garbanotas, hiper- ir hipotrichozė, alopecija (bendra, židinio), aukšta arba maža plaukų linija ant kaktos, mažas plaukų linija ant kaklo, židinio (poliozė) arba visiškas plaukų depigmentavimas ir tt;
- nagai: plonas, hipoplastinis, išgaubtas, graviruotas, sutirštintas, užaugęs ir tt;
4. Kaklo, pečių juostos, krūtinės, stuburo stigmos:
- kaklo: ilgas (trumpas), su plataus pagrindo, gimdos kaklelio pterygiumu, tortikoliu, spastiniu ir pan.;
- pečių: siauras, nuožulnus ir tt;
- šonkaulis: siauras (platus), trumpas (ilgas), statinės formos, skydliaukė, piltuvo formos, kilpinis, a- arba mikroxiphoidija (nėra arba mažas xiphoidas), krūtinės asimetrija, nepakankamas krūtinės raumenys.
- šonkaulių: trumpas, skaičių anomalijas (papildomas), formas ir tt;
- pieno liaukos: spenelių, atelijos, daugelio spenelių (polietilės) hipertelorizmas, priedas (pradinis) pieno liaukų ginekomastija;
- mentės: išsikišę, pterygoidiniai peiliai ir tt;
- stuburo: kyphosis, skoliozė, kyphoscoliosis, lordozė, ribotas stuburo judėjimas ir tt;
5. Galūnių stigma:
-dolichostenomelia, brachi- ir dolichomelias, fokomelii, tridento simptomas (2, 3, 4 pirštai turi tokį patį ilgį), sandalinės formos tarpas tarp 1 ir 2 pirštų kojų, brachydactyly, arachnodactyly ir tt
Taigi diembriogenezės stigmoms tenka foninių požymių vaidmuo: tokie simptomai, kurie dažnai randami daugeliu paveldimų sindromų (taip pat ir bendroje populiacijoje), sukuriantys visą displastinio vystymosi foną, taip pat rodo neigiamą išorinį poveikį vaisiui vaisiaus vystymosi metu..
Įgimtos vaisiaus anomalijos, paveldimos ligos naujagimiams
„Įgimta“ ir „paveldima“ patologija yra skirtingos sąvokos. Ne kiekviena įgimta patologija yra paveldima.
Įgimta patologija įgimtų apsigimimų pavidalu gali pasireikšti kritiniais prenatalinio vystymosi laikotarpiais, veikiant aplinkos veiksniams (fiziniams, cheminiams, biologiniams ir pan.). Tuo pačiu metu genomoje nėra žalos ar pokyčių.
Rizikos veiksniai, lemiantys įvairių kilmės kūdikių gimimą, gali būti: vyresnio nei 36 metų nėščiosios amžius, ankstesnių vaikų, turinčių vystymosi defektų, gimdymas, spontaniškos abortos, paveldimos santuokos, somatinės ir ginekologinės motinos ligos, sudėtingas nėštumas (nėštumo nutraukimo grėsmė, ankstyvas nėštumas, vėlyvas brandumas, dubens previa, mažas ir didelis vanduo).
Organų ar organų sistemos išsivystymo nuokrypiai gali būti dideli, su sunkiu funkciniu sutrikimu arba tik kosmetiniu defektu. Įgimtos anomalijos randamos naujagimio laikotarpiu. Maži struktūros nukrypimai, kurie daugeliu atvejų neturi įtakos normaliai organo funkcijai, vadinami disambiogenezės vystymosi anomalijomis arba stigmomis.
Stigma atkreipia dėmesį į atvejus, kai vienas vaikas yra daugiau nei 7, šiuo atveju galime nurodyti displastinę konstituciją. Klinikiniame displastinės konstitucijos vertinime yra sunkumų, nes viena ar kelios stigmos gali būti:
- normos variantas;
- ligos simptomas;
- nepriklausomas sindromas.
Pagrindinių displastinių stigmų sąrašas.
Kaklas ir liemens: trumpas kaklas, jo trūkumas, pterygoidinės raukšlės; trumpas liemens, trumpas kiaurymės, piltuvo krūtinės, „vištienos“ krūtinės, trumpos krūtinkaulio, keleto spenelių arba plati viena nuo kitos, asimetriškai išdėstytos.
Oda ir plaukai: hipertrichozė (per didelis plaukų augimas), kavos spalvos dėmės, geltonos spalvos, nudažyta oda, mažas arba didelis plaukų augimas, židinio depigmentacija.
Galvos ir veido: mikrocefalinė kaukolė (mažas kaukolės dydis), bokšto kaukolė, nuožulni kaukolė, plokščia pakopa, maža kaktos, siaura kaktos kiaurymė, plokščiojo veido profilis, nuspaudęs nosies tiltas, skersinis raukšlės ant kaktos, žemos akies vokai, ryškūs viršutiniai galūnės, plati nosies tiltas, išlenkta nosies pertvara arba nosies siena, šakutės, mažas viršutinio ar apatinio žandikaulio dydis.
Akys: mikroptalmos, makroptalmos, įstrižos akių pjūvis, epicanthus (vertikali odos atlenkimas vidinėje canthus).
Burnos, liežuvio ir dantų: lūpos su grioveliais, skylutėmis dantyse, įkandimo anomalijos, pjūklo dantys, dantų augimas viduje, gomurys siauras ar trumpas arba gotika, skliautai, reti dantys arba dažyti; liežuvio galas, sutrumpintas kiaurymė, sulankstytas liežuvis, didelis arba mažas liežuvis.
Ausys: didelės, mažos ar asimetriškai išdėstytos, mažos arba didelės ausys, papildomos, plokščios, mėsingos ausys, „gyvūnų“ ausys, priroshchenny skiltelės, be skilčių, papildoma kojelė.
Stuburas: papildomos šonkaulių, skoliozė, slankstelių susiliejimas.
Rankos: arachnodactyly (plonos ir ilgos pirštai), klinika (pirštų kreivė), trumpos plačios rankos, lenktos galinės pirštų galvos, brachydactyly (pirštų sutrumpinimas), skersinis palmių sulcus, plokščias pėdos.
Pilvas ir lyties organai: asimetriška pilvo dalis, nenormali bambos vieta, žandikaulių ir kiaušintakių hipoplazija.
Su daugeliu vystymosi defektų sunku nustatyti paveldimumo ir aplinkos vaidmenį jų atsiradimo metu, ty jis yra paveldėtas bruožas arba yra susijęs su neigiamų veiksnių poveikiu vaisiui nėštumo metu.
Pasak PSO, chromosomų anomalijos aptinkamos 10% naujagimių, ty susijusių su chromosoma ar genų mutacija, ir 5% paveldima patologija, tai yra paveldima.
Defektai, kurie gali atsirasti mutacijos metu arba yra paveldėti ar atsirasti dėl neigiamo žalingo veiksnio poveikio vaisiui, yra: įgimtas klubo, kojos, arklių pėdos dislokavimas, kieto gomurio ir viršutinės lūpos uždarymas, anencephalija (pilnas arba beveik baigtas) smegenų nebuvimas), įgimtų širdies defektų, pylorinės stenozės, spina bifida (spina bifida) ir kt.
Kūdikio su įgimtais apsigimimais gimimas yra sunkus šeimos įvykis. Šokas, kaltė, nesusipratimas, ką daryti toliau - minimalūs neigiami tokio vaiko tėvai. Pagrindinė motinų ir tėvų užduotis - gauti maksimalią informaciją apie vaiko ligą ir suteikti jam geriausią priežiūrą ir gydymą.
Ką turėtų žinoti būsima motina apie įgimtus apsigimimus, kad būtų išvengta nepageidaujamo rezultato?
Vaisiaus pažeidimai gali būti:
- genetinė (chromosoma) dėl paveldimumo. Mes negalime daryti įtakos (išvengti) jų vystymuisi;
- gimdoje atsiranda gimdos vystymosi metu (įgimtas), daugiausia priklausomas nuo mūsų ir mūsų elgesio, nes galime riboti ar pašalinti žalingus išorinius veiksnius.
Chromosomų genetinės vaisiaus apsigimimai
Genetinė informacija yra kiekvienos žmogaus ląstelės branduolyje 23 chromosomų porų pavidalu. Jei tokioje chromosomų poroje atsiranda papildomų papildomų chromosomų, tai vadinama trisomija.
Dažniausiai pasitaikantys chromosomų genetiniai defektai yra šie:
- Dauno sindromas;
- patau sindromas;
- Turnerio sindromas;
- Edvardo sindromas.
Mažiau dažni yra kiti chromosomų defektai. Visais chromosomų anomalijų atvejais gali būti stebimas psichinis ir fizinis vaiko sveikatos sutrikimas.
Negalima užkirsti kelio vieno ar kito genetinio sutrikimo atsiradimui, tačiau prieš gimdymą galima aptikti chromosomų defektus prieš gimdymą diagnozuojant. Norėdami tai padaryti, moteris konsultuojasi su genetiku, kuris gali apskaičiuoti visas rizikas ir prenatalinius tyrimus, kad būtų išvengta nepageidaujamų pasekmių.
Nėščioms moterims rekomenduojama konsultuoti genetiniu būdu, jei:
- ji arba jos partneris jau turi kūdikį su kai kuriomis paveldimomis ligomis;
- vienas iš tėvų turi tam tikrą įgimtą patologiją, kurią galima paveldėti;
- būsimi tėvai yra glaudžiai susiję;
- atskleidė didelę vaisiaus chromosomų patologijos riziką dėl prenatalinio patikrinimo (hormoninės kraujo analizės rezultatas + ultragarsas);
- būsima motina daugiau nei 35 metų;
- CFTR geno mutacijų buvimas tėvuose;
- moteris turėjo užšaldytą nėštumą, spontaniškus persileidimus ar nepažįstamus vaikus, kurių istorija nežinoma.
Jei reikia, genetikas siūlo tėvų motinai atlikti papildomus tyrimus. Vaiko tyrimų metodai prieš jo gimimą, įskaitant neinvazinius ir invazinius.
Neinvazinės technologijos negali sužeisti kūdikio, nes jos nenumato įsiveržimo į gimdą. Šie metodai laikomi saugiais ir visiems nėščioms moterims siūlomi akušerio-ginekologo. Neinvazinės technologijos apima ultragarso ir būsimos motinos venų kraujo surinkimą.
Invazinės (chorioninės biopsijos, amniocentezės ir cordo-centesės) yra tiksliausios, tačiau šie metodai gali būti nesaugūs negimusiam vaikui, nes jie reiškia gimdos įsiveržimą, kad būtų surinkta speciali mokslinių tyrimų medžiaga. Invaziniai metodai siūlomoms motinoms siūlomi tik ypatingais atvejais ir tik genetinis gydytojas.
Dauguma moterų renkasi genetiką ir atlieka genetinius tyrimus bet kokių rimtų klausimų atveju. Bet kiekviena moteris gali laisvai pasirinkti. Viskas priklauso nuo jūsų konkrečios situacijos, tokie sprendimai visada yra labai individualūs, ir niekas, išskyrus tuos, kurie žino teisingą atsakymą.
Prieš atlikdami tokius tyrimus pasitarkite su savo šeima, akušeriu-ginekologu, psichologu.
Šereshevskio-Turnerio sindromas (CHO). Tai pasireiškia mergaitėms 2: 10000. Trumpas kaklas, pterygoidų raukšlės ant kaklo, distalinių galūnių edema, įgimtų širdies defektų. Ateityje pasireiškia seksualinis infantilizmas, mažas augimas ir pirminė amenorėja.
Dauno sindromas (21-oji trisomija). Jis pasireiškia berniukams 1: 1000. Platus lygus nosies tiltas, plokščiasis pėdos, mažas plaukų augimas, išsikišęs didelis liežuvis, skersinis krūvis ant delno, širdies defektai.
Klinefelterio sindromas (XXY sindromas): didelio augimo pacientai, turintys neproporcingai ilgas galūnes, hipogonadizmą, antrinius lytinius požymius, yra silpnai išvystyti, galima stebėti moterų tipo plaukų augimą. Sumažintas seksualinis troškimas, impotencija, nevaisingumas. Yra polinkis į alkoholizmą, homoseksualumą ir antisocialinį elgesį.
Paveldimas medžiagų apykaitos sutrikimas
Paveldimų medžiagų apykaitos sutrikimų ypatumai yra laipsniškas ligos atsiradimas, latentinio periodo buvimas, ligos požymių pailgėjimas laikui bėgant nustatomi dažniau vaiko augimo ir vystymosi procese, nors kai kurie gali atsirasti nuo pirmųjų gyvenimo dienų.
Plėtojant kai kurias paveldimų medžiagų apykaitos ligų formas, pastebimas aiškus ryšys su šėrimo modeliu. Lėtinio valgymo sutrikimai, kurie prasidėjo naujagimių laikotarpiu, taip pat perėjus prie dirbtinio maitinimo ar papildomų maisto produktų įvedimo, gali slėpti tam tikrų fermentų sistemų trūkumą plonojoje žarnoje.
Angliavandenių apykaitą dažniausiai sutrikdo naujagimiai. Dažniausiai tai yra laktozės, sacharozės ir tt trūkumas. Į šią grupę įeina: galaktozės netoleravimas, glikogeno kaupimasis, gliukozės netoleravimas ir pan.
Efektyvus gydymas prasidėjo ne vėliau kaip per du mėnesius. Išskirti pieną iš dietos, perkelti į mišinius, pagamintus su sojos pienu. Jie pristatė lures: košė su mėsos arba daržovių sultiniu, daržovėmis, augaliniais aliejais, kiaušiniais. Rekomenduojama, kad dietos būtų griežtos iki 3 metų.
Aminorūgščių metabolizmo sutrikimai. Fenilketonurija (PKU) yra labiau paplitusi šioje ligų grupėje. Išreikštas centrinės nervų sistemos pokyčiais, diseptiniais simptomais, traukuliuoju sindromu. PKU pasižymi progresyvaus psichomotorinio atsilikimo ir nuolatinių ekzematinių odos pažeidimų, šlapimo „pelės“ kvapo ir sumažėjusios odos, plaukų ir rainelės pigmentacijos deriniu.
Šiuo metu už 150 paveldimų medžiagų apykaitos sutrikimų nustatytas biocheminis defektas. Sėkmingas ligos gydymas yra įmanomas, nesant ankstyvos diagnozės. Naujagimių laikotarpiu atliekamas vaikų masinis patikrinimas, siekiant nustatyti tam tikras ligas, įskaitant PKU.
Labai plečiama galimybė išankstiniu paveldimų ligų aptikimu įvedus prenatalinės diagnostikos metodus. Dauguma vaisiaus ligų diagnozuojama tiriant amniono skystį ir jo ląsteles. Nustatytos visos chromosomų ligos, 80 genų ligų. Be amniocentezės, naudojamas ultragarsas, β-fetoproteino nustatymas nėščių moterų kraujyje ir amniono skystyje, kurio lygis padidėja su CNS pažeidimu vaisiui.
Ne paveldimos vaisiaus anomalijos
Nuo tręšimo momento, ty vyriškų ir moteriškų lytinių ląstelių susijungimo, prasideda naujo organizmo susidarymas.
Embrionogenezė trunka nuo 3-osios savaitės iki 3-ojo mėnesio. Embrionų atsiradimo metu atsiradusios anomalijos vadinamos embrionais. Embriono susidarymui būdingi kritiniai laikotarpiai, kenksmingas poveikis pakenčia tuos organus ir sistemas, kurios yra padarytos žalingo veiksnio poveikio metu. Kai 1-2 savaites susiduriama su nepalankiu veiksniu, atsiranda labai rimtų defektų, dažnai nesuderinamų su gyvenimu, todėl atsiranda persileidimų. 3-4 savaites susidaro galva, širdies ir kraujagyslių sistema, kepenų, plaučių, skydliaukės, inkstų, antinksčių, kasos atsiradimas, todėl ateities galūnės yra pažymėtos kaip defektai, nes nėra akių, klausos aparatų, kepenų, inkstų, plaučių, kasos, galūnių, galvos smegenų išvarža, galbūt papildomų organų susidarymas. Pirmojo mėnesio pabaigoje dedami lyties organai, limfinė sistema, blužnis ir virkštelė.
Antrą mėnesį gali pasireikšti anomalijos, pvz., Lūpos ir gomurys, klausos aparato anomalijos, gimdos kaklelio fistulės ir cistos, krūtinės ir pilvo sienos defektai, diafragmos defektai, širdies sienos, nervų sistemos anomalijos, kraujagyslių ir raumenų sistemos.
Embrionai apima:
- įgimta diafragminė išvarža,
- galūnių apsigimimai (visiškas arba ne vienas galūnės nebuvimas, galutinis galūnių distalinių dalių vystymasis normaliomis proksimalinių dalių vystymosi sąlygomis, proksimalinių galūnių dalių nebuvimas normalioje distalinių dalių raidoje, kai rankos ar kojos prasideda tiesiai iš kūno), t
- stemplės, žarnyno, išangės atresija,
- virkštelės išvarža,
- tulžies atresija,
- plaučių agenezė (vieno plaučių nebuvimas),
- įgimtų širdies defektų
- inkstų ir šlapimo takų anomalijos, t
- centrinės nervų sistemos apsigimimai (anencepalija - smegenų nebuvimas, mikrocefalija - smegenų išsivystymas).
Fetopatija Vaisiaus laikotarpis trunka nuo 4-osios vaisiaus laikotarpio savaitės iki kūdikio gimimo. Jis, savo ruožtu, yra suskirstytas į ankstyvą - nuo ketvirto mėnesio. iki 7-ojo mėnesio, o vėlai 8-ojo ir 9-ojo mėnesio. nėštumo.
Ankstyvo naujagimio laikotarpiu vaisiui darant žalingą veiksnį, jau nustatytas organas skiriasi. Fetopatijos (ankstyvosios) apima: hidrocefaliją, mikrocefaliją, mikroftalmiją ir kitas CNS apsigimimus, plaučių citozę, hidronefrozę, smegenų ir nugaros smegenų išvaržą - medulio išsikišimą per siūles ir kaulų defektus. Smegenų išvaržos dažniau lokalizuojamos nosies šaknų arba užpakalinės kaukolės regione.
Įgimtos vaisiaus anomalijos gali būti įvairios, nes jos gali paveikti beveik visus organus, bet kokią besivystančio kūdikio sistemą.
Žinomi šie pavojingi išoriniai veiksniai.
- Alkoholis ir narkotikai - dažnai sukelia rimtus vaisiaus pažeidimus ir apsigimimus, kartais nesuderinamus su gyvenimu.
- Nikotinas - gali paskatinti vaiko augimą ir vystymąsi.
- Vaistiniai vaistai - ypač pavojingi ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu. Jie gali sukelti įvairius kūdikio apsigimimus. Jei įmanoma, geriau vartoti vaistus po 15–16 nėštumo savaitės (išskyrus atvejus, kai būtina išsaugoti motinos ir kūdikio sveikatą).
- Infekcinės ligos, perduotos iš motinos vaikui, yra labai pavojingos kūdikiui, nes jos gali sukelti rimtų sutrikimų ir vystymosi defektų.
- Rentgeno spinduliai, spinduliuotė - yra daugelio vaisiaus apsigimimų priežastis.
- Motinos (pavojingų parduotuvių ir kt.), Kurie turi toksišką poveikį vaisiui, profesiniai pavojai gali rimtai paveikti jos vystymąsi.
Įgimtos vaisiaus anomalijos aptinkamos įvairiais nėštumo etapais, todėl nėščia motina turi laiku patikrinti gydytojus rekomenduojamu laiku.
- pirmuoju nėštumo trimestru: 6–8 savaitės (ultragarsu) ir 10–12 savaičių (ultragarsu ir kraujo tyrimu);
- II nėštumo trimestre: 16-20 savaičių (ultragarsinis + kraujo tyrimas) ir 23-25 savaitės (ultragarsu);
- trečiąjį nėštumo trimestrą: 30–32 savaičių (ultragarso ir doplerio) ir 35–37 savaičių (ultragarso + doplerio).
Prenatalinė diagnozė šiandien tampa vis dažnesnė, nes žinios apie būsimo kūdikio sveikatą ir prognozės yra labai svarbios būsimiems tėvams. Žinant apie vaisiaus būklę, šeimą, vertinant situaciją ir jos galimybes, galima atsisakyti pastoti.
Vaikų užduotys - nefrologija
Pediatrijos užduotys - NEPRROLOGIJA 1
Pediatrijos užduotis 1
Pacientas sulaukė 7 metų amžiaus, buvo įtrauktas į kliniką 3-ąją ligos dieną, turinčias skundų dėl galvos skausmo, veido patinimo, apatinės kojos ir šlapimo atsiradimo „mėsos plyšių“ pavidalu. Vaikas nuo pirmojo nėštumo laikotarpio pirmojo pusmečio toksikozės, pirmosios kadencijos metu. Svoris po gimimo 3150 g, ilgis 50 cm Apgar rezultatas yra 8/8 taškai. Ankstyvas vystymasis be savybių. Žindoma iki 7 mėnesių, skiepijami pagal amžių. Nuo penkerių metų ji buvo gydytoja dėl lėtinio tonzilito, dažnai paplitusios ARVI.
Šeimos istorija nėra našta.
Ši liga prasidėjo praėjus 2 savaitėms po gerklės skausmo. Kai įvedate vidutinio sunkumo būseną. Įprastos spalvos odos ir matomos gleivinės, švarus, ryškus veido, pastos kojų ir kojų patinimas. Ryklės nėra griežtai hiperemiškos, tonzilės yra P-III laipsnio, atlaisvintos, be persidengimų. Kardiopulmoninė veikla yra patenkinama. HELL 130/85 mm Hg Įprastos formos pilvas, minkštas, prieinamas giliai palpacijai visuose skyriuose, neskausmingas. Kepenys kranto arkos krašte. Inkstai nėra apčiuopiami, Pasternacko simptomas neigiamas abiejose pusėse. Dienos diurezė yra 300-400 ml, raudonasis šlapimas.
Papildomi duomenys apie pediatrinę problemą
Pilnas kraujo kiekis: Hb - 125 g / l, Er - 4, 3x10 12 / l, ežeras-12, 3x10 9 / l, p / i - 5%, s - 60%, e - 5%, l - 24%, m - 6%, ESR - 20 mm / val.
Šlapimo analizė: kiekis - 70,0 ml, spalva - raudona, skaidrumas - neišsamus, reakcija - šarminis, santykinis tankis - 1,023, epitelis - 1-2 p / z, raudonieji kraujo kūneliai - modifikuoti, apima visus regėjimo laukus, leukocitai - 2 -3 p / z, cilindrai - 3-4 grūdai p / z, baltymai - 0,99% o.
Biocheminė kraujo analizė: bendras baltymų kiekis - 65 g / l, albuminas -53%, ai-globulinai - 3%, ir2-globulinai - 17%, p-globulinai - 12%, y-globulinai - 15%, karbamidas - 17,2 mmol / l, kreatininas - 1,87 mmol / l, kalis - 5,21 mmol / l, natrio - 141, 1 mmol / l, cholesterolio - 6,0 mmol / l, 3-lipoproteinų - 2,0 g / l.
Biocheminė šlapimo analizė: baltymai - 600 mg per parą (norma iki 200), fosforas - 21 mmol per dieną (norma yra iki 19-32), kalcis - 3,6 mmol / parą (norma yra 1,5-4). kreatininas - 2,5 mmol per parą (normalus - 2,5-15), amoniako - 28 mmol per parą (normalus - 30-65), titravimo rūgštingumas - 40 mmol / parą (normalus - 48-62), oksalatai - 44 mg per parą (normalus - iki 17).
Pilvo organų ultragarsas: kepenys, tulžies pūslė, kasa, blužnis be patologijos. Paprastai yra inkstai, jų dydis nepadidėja, parenchija nepasikeičia. CLS turi įprastą struktūrą.
Užduotis atlikti pediatrijos užduotį
1. Sudaryti išsamią klinikinę diagnozę.
2. Parengti laboratorinio ir instrumentinio tyrimo planą.
3. Ar šis vaikas turi tirti kraujo krešėjimo sistemos būklę? Jei taip, paaiškinkite, kodėl, kokiais būdais ir kokių pakeitimų tikitės gauti?
4. Kokie metodai turėtų būti naudojami siekiant nustatyti inkstų funkcinę būklę?
5. Kokie tyrimai leis išaiškinti ligos etiologiją?
6. Paaiškinkite arterinės hipertenzijos kilmę.
7. Paaiškinkite edemos kilmę.
8. Paaiškinkite hematurijos mechanizmą.
9. Paaiškinkite proteinurijos mechanizmą.
10. Nurodykite būtiną gydymą.
11. Paciento dispersijos stebėjimo trukmė?
12. Kokios yra vaiko tonzilės atrankos sąlygos?
Atsakymas į pediatrijos užduotį
1. O.GN su nefrozu, salos PN, Taip, val
2. Viešosios tarnybos planas: bendrai M. ir R. (dainuoti. Ir ury.sm), Ht, vyd baltymai. su šlapimu. prom.rem, total.white fr., e / forma protein.syv.b / x cr.: x / st, trigl. sustoti azotas, kreatinas.b / x šlapimas. (bel.kreat.amm.oksal.titr.s.kr.) klir.kreat., total.an..mochi: vyd.tsil.sero: C3 comp., titras antistreptol.O, CEC, antinuk.a / t (tūrio Nr.), Ultragarsas, biops.poch.Am.mochi Kakovsk., Zimnitsk., + Seeding., HELL, EKG, koagulograma (t-kartus., Kr / test.ur-n f / genas, f / lit. ak-t, par.tr / pl. T, tromb.t), osm o.d.
3. Conv.Sist.Sist.-a / g Str. Sr-in į / r org-ma = vy.auto-a / t-obr.IK
į nos - intrasos.agreg.kl-ok - intrasos.converts - blokuoti mtsk žemėje—
UD.Club.Filter-mine.O tikėtis.Cut-on at ARF (o.p. taip): 1 etapas.DVS-UV.tststov, sumažino kraują Lee-White iki 2-3 '(N- 5-10), visas trombinas. laiko, pluošto-gena.2st.DVS-diz.tststov, t St.-m.b.nizhn.gr.N, sumažėjo f / genas, deficit.f-ditch convolution.sist => hemorojaus sindromas.
4. Egzaminas: koncentracija ir žvalgyba: žiema, (N = 1.010-1.025, hiperstilė iki 1.030i), hipotezė, anurų dienos 150 mg / parą, baltymas: padaras db + angiotensinogen = angiot.1,
Įjunkite angiotą 2i3, sukeldami vazospazmą +, esant NPP OCC (asilas Na ir vanduo, susijęs su antruoju hiperaldosteronu) + sumažėjimu PHA, PGE-aktivats.kininov.sist. 7Legs: m.razviv.po nefrot.typu (ištiesinta, prieš Anasarki, GM edema) - dešinė Hydrodyn - slėgis dėl ArGyp ir po.OTKK + pov. Kapil. + Protas. skambinti-osm.davl. dėl gipoprot + disprot (albumo praradimas) + u.reabsorb. Na ir vanduo. ir nefrit.typu- (mirė. sustabdyti kojas, kojas, praeities.). pažeidžiami sos pralaidumas + didesnis. hidrostatinė slėgis
8. Hematur.: Padidinkite kapiliarų sienelės įsiskverbimą (per diapedesiną) m.
10. Gydymas: po + dietos režimas su ribota druska, su azotemija, su limonu. baltymas, a / b su postinf.GN ir lech.GK (penitsil, TsCI, ampitsil, vozroz. dozės) GK pred.1.5mg / kg su buhalteriniu kasdieniu ritmu, antikoag.
12. Tonsillectom.- h / s 6 mėnesiai po klinikinės laboratorijos. atsisakymas.
Pediatrijos užduotis 2
10,5 metų amžiaus berniukas buvo priimtas į palatą, kuriai buvo pateikti skundai dėl mieguistumo, diurezės sumažėjimo, šlapimo pakitimo.
Vaikas nuo pirmojo nėštumo, kuris trečiąjį trimestrą tęsė hipertenziją ir edematinį sindromą. Pristatymas laiku. Masė gimimo metu 3000 g, ilgis 49 cm, žindoma iki 3 mėnesių. Buvo pastebėta alergija. Skiepijimas pagal amžių. Iš infekcinių ligų patyrė vėjaraupiai, gerklės skausmai; 1-2 kartus per metus serga ARVI.
Prieš dvi savaites jis patyrė ARVI, bet lankė mokyklą. Liga prasidėjo šaltkrėtis, kūno temperatūros padidėjimas iki 39,5 ° C, dysuric reiškiniai, šlapimo atsiradimas „mėsos šlaito“ spalva. Vaikas buvo hospitalizuotas.
Išnagrinėjus: nustatomas tiesiosios pilvo raumenų raumenų skirtumas, spenelių ir akių hipertelorizmas, „dviejų kojų“ ant kojų. Šviesiai oda su marmuro modeliu. Akių vokų ir apatinių kojų pastos. Plaučiuose nėra švokštimo. Širdies garsai yra šiek tiek susilpnėję, sistolinis apsisukimas viršūnėje. HELL 130/95 mm Hg HR - 100 smūgių per minutę. Pilvas yra minkštas. Kepenys +2 cm nuo pakrantės arkos. Pasternacko simptomas neigiamas abiejose pusėse. Dienos metu buvo skirta 300 ml šlapimo.
Papildomi duomenys apie pediatrinę problemą
Pilnas kraujo kiekis: HB - 130 g / l, ežeras - 9,2 × 10 9 / l, pb - 7%, -71%, e - 1%, l -.18%, m - 3%, trombas - 530,0х10 9 / l, ESR - 25 mm / val.
Šlapimo analizė: baltymai - 1,5%, eritrocitai - visi regėjimo laukai, leukocitai - 1-2 p / s, hialiniai cilindrai - 1-2 p / z.
Sėti šlapimą sterilumui: neužauga.
Biocheminė kraujo analizė: bendras baltymų kiekis - 62 g / l, cholesterolis -3,1 mmol / l, karbamidas - 18,0 mmol / l, kreatininas - 90,0 mmol / l, pilkoji kotelė - 0,32, SRB - + +, kalis - 5,8 mmol / l, kalcis - 2,5 mmol / l.
Koagulograma: fibrinolizė - 25 min., Kiti rodikliai yra normalūs.
Endogeninis kreatinino klirensas: 65 ml / min.
Ultragarso inkstai: inkstai padidėja, kontūrai yra netolygūs. Kairysis inkstas - 122 × 50 mm, parenchija - 17 mm. Teisė inkstai yra 125 × 47 mm, parenchima yra 16 mm. Parenhyma echogeniškumas didėja nevienodai. Vidurinis dubuo.
Užduotis atlikti pediatrijos užduotį
1. Kokia jūsų diagnozės idėja?
2. Taktika tolesniam tyrimui?
3. Edeminio sindromo atsiradimas šiame paciente?
4. Šlapimo sindromo patogenezė?
5. Koks yra hipertenzijos patogenezė vaikui?
6. Šios ligos etiologija?
7. Kokia jūsų gydymo strategija?
8. Ar šiam vaikui skiriamas hormonų terapijos receptas?
9. Kokia dieta reikalinga pacientui?
10. Kas yra prognozė?
11. Konsultuodamasis, kuriems specialistams reikia paciento?
Atsakymas į pediatrijos užduotį
1. O. GN su nefritich.sm, pirmoji nach pradžia proyavll.ak-ty2-3 st.PN o.per-yes.
2.Obsl. koncentruota ir žvalgyba: Zimn. (N = 1,010-1,025, hipertenzija iki 1030i, hyposten; anurinės dienos. 150 mg / parą, baltymai: creatb.d + nephrons protas + intracline trombas, edematinis endotas, mezanginių ląstelių prolifas - Proteinur - baltymų praradimas1–24 g per dieną, hlv.ob.alb. Priežastis - geriau nei filtro pralaidumas, sumažėjimas reabsorb.belka, Gematur. statmenos kapiliarinės sienos arba leukocitozės plyšimas - abakto nepost.1-2n, intersticinės priežastys, cilindrinis - 30-60% Reprodukcinis baltymas rūgštiniame šlapime m. garbanoti į poch.kan, atsižvelgiant į jų formą = hyaline, tsilin., aukščiau + oro, laistymo, epitolio = granuliuoto c.
5. AH kilmė: aktyvus.C, mokymas, kaip IC pritraukti į neutrofaginį centrą, jų ūkių sužalojimas nuo endot.club.Su aktyvių Hageman.agreg.t.t.-intrasos gebėjimų - sutrikęs kraujas kapiliariniame klube - uždelstas fibr. - inkstų išemija - turtas. YUGA-pov.vyd.v renino kraujas -> + angiotensinogen = angiote.1,
Transformuoti angiot.2i3, skambinant spazmu sos +, o p. OTsK (asilas Na ir vanduo, susijęs su 2 h.hyperaldost) + um.PGA, PGE-aktivat.kinin.sist.
6. Etiologija - naib. dažnai strepta.infekcija, osnov.vozb.β-hem.str.gr A, retai dr.bak, sup, inokuliuojama, toks.v-va, LV.F-ry rizika: nefropatas. jo profesinė žala, paveldėjimas.
Lec-post.rezhdzh, dieta su galūnėmis, druska, su azotemija, su galūnėmis, baltymas, a / b, postinf GN + su lechen.GK (penitsill, vozr..poz) GK = prev. mg / kg su apskaitos diena, ritmas, antikoagas, heparinas, ne 12 / l, trombas -416,0x10 9 / l, ežeras - 9,8x10 9 / l, pb - 3%, s - 36%, uh - 7%, l - 54%, ESR -37 mm / val.
Šlapimo analizė: santykinis tankis - 1,028, baltymai -6,0% o, baltųjų kraujo kūnelių - 0-1 n / a, eritrocitai - 0-1 n / a, bakterijos - truputį.
Biocheminė kraujo analizė: bendras baltymas - 48 g / l, albuminas - 20 g / l, CRP - ++, seromucoid - 0,44, cholesterolis - 10,9 mmol / l, bendras lipidų kiekis - 13,2 g / l (normalus - 1,7-4,5), kalis - 3,81 mmol / l, natrio - 137,5 mmol / l, karbamidas - 5,1 mmol / l, kreatininas - 96 mmol / l (normalus - iki 100 mmol / l) l).
Endogeninis kreatinino klirensas: 80,0 ml / min.
Koagulograma: fibrinogenas - 4,5 g / l, protrombinas - 130%.
Inkstų ultragarsas: inkstai yra teisingai išdėstyti, kortikos sluoksnio echogeniškumas yra vidutiniškai difuzinis.
Biocheminė šlapimo analizė: baltymai - 2,5 g per parą (norma - iki 200 mg per parą), oksalatai - 28 mg per parą (norma - iki 17).
Užduotis atlikti pediatrijos užduotį
1. Padarykite diagnozę.
2. Kas yra su šia liga susijęs edematinis sindromas?
3. Kokia yra priežastis, dėl kurios atsiranda proteinurija šioje ligoje?
4. Pateikite diagnozės pagrindimą.
5. Atlikite apklausos planą.
6. Kokie yra inkstų tyrimo funkciniai metodai.
7. Įvertinkite inkstų funkcinę būklę.
8. Kokie yra ekskrecijos urografijos požymiai?
9. Atlikite diferencinę diagnozę.
10. Parengti gydymo planą?
11. Kokia dieta turėtų būti laikomasi dėl šios ligos?
12. Kokia yra tolesnių veiksmų trukmė?
Atsakymas į pediatrijos užduotį
1.O.GN su nefroziniu sindromu, aktyvus laikotarpis, II laipsnio veiksmas, NFP-0
2.PZotekov: nefrot.typu (plinta, prieš anasarki, GM edema) -p. hidrodin.dav.za skaičiuojaAHi> OCC + pov.prnits.kapil + Um.koll-osm. spaudimas dėl hipoproto, disproporcijos (albumo praradimas) + u.reab.Na ir vanduo.
3.Prot / ur baltymų praradimas nuo 1 iki 24 g per dieną, Gl.obr-alb. Prich - povysh. Glomerulinio filtro pralaidumas, sumažėjęs baltymų reabsorbcija.
4.Base.Aza.Anam - sab.h / z16dn po virusinės infekcijos, padidėjo edema.Obek - šviesiai, edemos išraiška, oligur, leuke-3, limfas-z, SW.OE, proteinur, + TsRB, seromcoid, proteinur, hypoalb-em (N-53-65), hipoproteinas, hiperch / s-emN - 3,74–6,5) Hyperlip-em, sumažintas endgeneracinis tvarinys (N 120), apsisukimas / genas (N 4,5), protrombas.indeksas, nugaišęs inkstų žievės sluoksnio echogeniškumas, oksalurija, III veiksmo pagrindas: nefrotų biblioteka, prot-ur> 1 g per dieną, p. ESR, CRP, serumas, Gipoprotei, hiperlip-em.
5.6 Apklausa: f: koncentruota ir žvalgyba: žiemos sąlygomis (N = 1010–1025, hipertenzija iki 1030 ir>), hipotezės anur = diena d 150mg per dieną, baltymai: kreatinas d. 12 / l, Retik - 8%, trombozė - 70,0 × 10 9 / l, ežeras - 15,7х10 9 / l, pb - 2%, s - 70%, l - 19%, m -9%, ESR - 25 mm / val.
Šlapimo analizė: kiekis - 20,0 ml, spalva - tamsiai ruda, santykinis tankis - 1,008, baltymai - 0,66%, baltųjų kraujo kūnelių - 4-6 p / z, eritrocitai - iki 100 p / z.
Biocheminė kraujo analizė: bendras baltymų kiekis - 68 g / l, CRP - ++, bendras bilirubinas - 40 µmol / l (tiesi linija - 3,5 µmol / l, netiesioginė - 36,5 µmol / l), cholesterolis - 4,7 mmol / l, gliukozė - 4,5 mmol / l, karbamidas -38,6 mmol / l, kreatininas - 673 mmol / l (norma yra iki 100), kalis - 6,19 mmol / l, natrio - 140 mmol / l.
Endogeninis kreatinino klirensas: 18 ml / min.
Inkstų ultragarsas: inkstai yra teisingai, padidėję, pastebimas parenchimos patinimas, CLS nepasikeitė.
Užduotis atlikti pediatrijos užduotį
1. Atlikite preliminarią diagnozę.
2. Nurodykite priežastis, dėl kurių atsirado ši būklė ir jos patogenezė.
3. Kas yra icterinio sindromo priežastis?
4. Paaiškinkite bruto hematurijos mechanizmą.
5. Paaiškinkite inkstų nepakankamumo mechanizmą.
6. Kas sukėlė viso kraujo kiekio pokyčius?
7. Padarykite diferencinę diagnozę.
8. Parengti tolesnio vaiko tyrimo planą.
9. Įvertinkite inkstų funkcinę būklę.
10. Kokios jūsų terapinės intervencijos?
11. Išvardykite ligos rezultatus.
12. Kokia yra tolesnių veiksmų trukmė?
Atsakymas į pediatrijos užduotį
1. Diagnozė. Hemolizinis ureminis sindromas. OPN
2.Et + PZ OPN.M. vystosi kaip sunkios sisteminės traumos (sepsio), daugelio organų pažeidimo (sužalojimų) komplikacija. Preren - hipotenzija, hipertenzija, hipovalomija, dirvožemio arterijų užsikimšimas, hipoglikemas, dehidratacija, šokas, hemolizė, nudegimai, endogeninės intoksikacijos Inkstai - visos GN formos, nefrotoksinis šarminis (tyazhe, šlapimo rūgštis, mioglobinas, amlikozidai). obr.poch.ven, GUS.Postren - šlapimo akmenys, Wilms auglys, gimęs. HUS - triad - mikroangiopatinė anemija, anemija, tspepeniya, ARF. Įvyksta sporadiškai. Paprastai prieš tai atsiranda infekcija, dažnai virškinimo trakto. CEC ir toksinų endotelio pažeidimas, cytų agregacijos ir sunaikinimas, Tztarnye kraujo krešuliai pažeidžia aeretus => hemolizė. Pora-sos - inkstų išemija - OPN.Vozb-VTEC infekcija: vir Epsh-Bara, entero-hemorojus E.E.coli, Campilobact; Salm, Shig.
3,4,5 Zheltukha - hemolizė-pov.nepr.b / r> 35mkmol / l. Macrohematur - žala membranos klubas. CEC. OPN = parenchomatinis PN.
6. Bendrasis ankr - anem I + re-s = hemolizė, tchpeniya = koagulopat.potrup, leykz, u.SOE - uždegimas
7. Ddz: dr.prich.OPN (inkstų), hemoliarinio, hepatito, ttspenich.purura, kepenų konversija, koagulopatija
8. Aptarnavimo planas Matavimas AD ir centrinė nervų sistema, šlapimo kateteris, registro diurezė, OAM, Na, K šlapimas, kreatinas B / x cr (Na, K, kreatinas), koagulograma, bakterijų virškinimas.KATETRAS IŠ VISO PAGAL URINARINĮ RINKIMĄ Panaikintas!
9) suodžių - redukcijos.discention.clin.creature + reiškia.
10. Išgydyti. Etiol-ab-ter, PG-antiagrig, heparinas, plazma, plazmaferezė, HA. Apribota Baltymų suvartojimas, venų kateterizavimas, OCC atstatymas. anurija - manitolis 20% rr 0,5g / kg kub. 10–20'– h / d 3 val. diurezė d.un./6-10ml / kg –n, jei ne, manitolio atšaukimas gali pareikalauti pernešamo oro ir (arba) tststov, jei jis yra išsaugotas, oligo, anurija = hemodializė (+ ji yra išreikšta. AG arba CH, hiperkemija, sunki acidozė, greitas kreatinino padidėjimas, o tai reiškia hiperfosfatemiją). K = 5,5–7 mEq / l = polistirosulfanato Na 1 g / kg tiesiosios žarnos arba į vidų. Įėjimas pakartojamas kas 4-6 valandas, kol sumažėja K lygis. Jei K> 7 mEq / l = EKG stebėjimas + 10% GlukCa 0,5-1 ml / kg bv 5-10 ', bicarba Na 2 mEq / kg bv puslapis 5-10'. Kai išsaugotas. hiperKem - insul0.1ME / kg bv su 25% gliukozės 0,5 g / kg (2 ml / kg) per 30 '. Jei reikia, pakartokite h / c 30-60', ur-n K> 7,5 meq / l = papildoma hemodializė. Simptom.lech-e AH, CH - vartojimo apribojimas, diuretas, nenaudojamas, mažinant visų vaistų dozę, mes gauname.
11. Rezultatai - prognozė yra rimta 10-50% mirtina.
12. Dispan.upl - iki suaugusiųjų.5l.remissii-1gr.zdor.Ped-4rv-1g, 2rvg, nefrologas-1rvg Po-OAK, koagulograma, srm.chi, ultrasonografija, b / x
Pediatrijos užduotis 5
8 metų mergaitė buvo įtraukta į ligoninę su skundais dėl galvos skausmo, silpnumo, pykinimo ir vėmimo, rudos šlapimo.
Iš gyvenimo anamnezės yra žinoma, kad mergaitė yra nuo pirmojo nėštumo, kuris tęsė antrosios pusės toksikozę (nefropatiją), pirmąją darbo dieną. Gimimo svoris 3250 g, ilgis 51 cm. Nuo gimimo buvo dirbtinis maitinimas. Vakcinuotas pagal amžių, III DTP - alerginė reakcija dilgėlinės pavidalu. Su 5 metų dažnais ūmiais kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, lėtiniu tonzilitu.
Septynerių metų amžiaus mergaitė serga skarlatine karščiavimu, po kurio šlapimo tyrimuose pasireiškė proteinurija iki 0,2% o, hematurija iki 30-40 m., Kuri buvo laikoma ligos pasekmėmis. Ateityje pasikeitė šlapimo analizės pokyčiai, periodiškai vaikas sirgo bruto hematurija, proteinurija ir hematurija.
Priėmimo į ligoninę būklė yra gana sunki. Oda ir matomos gleivinės yra šviesios, švarios. Pažymėtina veido, kojų ir kojų pastas. Raumenų ir kaulų sistema be patologijos. HR - 72 smūgiai per minutę. Per visą širdies paviršių išgirsta ne šiurkštaus sistolinio sūkurio. HELL 140/100 mm Hg Įprasta forma, minkšta, palpacija, yra visuose skyriuose, neskausminga. Kepenys ir blužnis nepadidėja. Pasternacko simptomas neigiamas abiejose pusėse. Diurezė yra 300-400 ml per parą., Šlapimo ruda.
Papildomi duomenys apie pediatrinę problemą
Pilnas kraujo kiekis: HB - 90 g / l, Er - 3.1x10 12 / l, Ežeras - 6,6 × 10 9 / l, pb - 2%, s - 56%, e - 9%, l - 31%, m - 2%, ESR - 25 mm / val.
Šlapimo analizė: kiekis - 50 ml, spalva - ruda, skaidrumas - neišsamus, reakcija - šarminis, santykinis tankis - 1,009, baltymas - 0,3%, epitelis - 2-3 p / s, leukocitai - 4-5, p / s, raudonieji kraujo kūneliai, visiškai pakeitė visus regėjimo laukus, granuliuoti cilindrai - 10-12 p / z.
Biocheminė šlapimo analizė: baltymai - 1,2 g per parą (norma yra iki 200 mg per parą), fosforas - 21 mmol per dieną (norma yra 19–32), angliavandeniai - 9,76 mmol / parą (norma yra iki 1, 11), amoniako - 26,7 mmol per dieną (norma yra 30-65), titravimo rūgštingumas - 40 mmol / parą (norma yra 48-62), oksalatai - 42 mg per parą (norma yra iki 17).
Endogeninis kreatinino klirensas: 45 ml / min. (Norma - 80-120).
Užduotis atlikti pediatrijos užduotį
1. Sukurti visišką klinikinę diagnozę, rodančią inkstų funkcinę būklę.
2. Užpildykite savo vaiko apklausos planą su būtinais tyrimais.
3. Kokie pokyčiai turėtų būti numatyti biocheminėje kraujo analizėje?
4. Ar reikėtų tikėtis inkstų koncentracijos funkcijos pažeidimo?
5. Kokie metodai yra skirti inkstų funkcinei būklei tirti.
6. Paaiškinkite proteinurijos mechanizmą.
7. Paaiškinkite hematurijos mechanizmą.
8. Kas yra hipertenzijos genezė?
9. Paaiškinkite oksalurijos kilmę.
10. Koks yra sistolinio murmano atsiradimas?
11. Kokie CBS pokyčiai gali turėti šį vaiką ir koks yra jų vystymosi mechanizmas?
12. Priskirti būtiną gydymą.
Atsakymas į pediatrijos užduotį
2. Egzamino planas: w / c, Zimnitsk, osm.gl.dna, EKG, ultragarsas, Hb, Ht, šlapimo kultūra, kraujospūdis dinam, koagulograma.
3. Ozhid.izm-I in / kr kr: gipoprot-it (8,3, kreatinas> 100, sumažintas. Sa, giposten; anur.sut.d 150 mg / parą, baltymas: kreat.d. + ang -tenz-gene = angiot1, trans. in angiot2i3, skambinkite spasm sos + v o.n de GN pov.TsK (asilas Na ir vanduo, susijęs su 2p.hyperald) + um.PGA, PGE-active. kinin.sist.
9.Oksaluriya-dėl slėgio. Siurbimas. Depresija-į-į-į-ke arba pažeista-for cofact B1, B6 => def-t vit (+ E) = prov. Ff-p => žala th fosfolipas. ląstelę Membrana (+ hipoksas, baktas, porat, sa in kr.) Lemia tai.
10. Sistemos genezė Triukšmas: ob. AD, hipervolemija => širdies perkrova => ex. Lev.zhel => susiję.ned mit metast.klap + rela. Aortos stenozė + anemija
11. Imuninė COS: metacacozė: sumažėjęs pph physiol.in 4p Simptomatas: su acidozozidu 0,5–2 mmol / kg / parą Pip-kaptopriliu, diuretikais, osteopatija, hyposaemia-prep.Sa per os, VitD-4-40tys.ME / day. Pok-i į hemodialą: CRF III-IV, kreatinas-0,528 (N-0.08-0.1), skaidrus kr.-12 / l, ežeras -13,1x10 9 / l, pb - 5%, su - 53%, e - 2%, l - 38%, m - 2%, ESR - 32 mm / val.
Šlapimo tyrimas: reakcija - rūgštus, baltymas - 3,3%, leukocitai -3-5 n / a, cilindrai: hialinas - 5-6 n / z, granuliuotas - 3-4 p / z.
Biocheminė kraujo analizė: bendras baltymas - 35 g / l, albuminas -45%, globulinai: a, - 5%, ir2 - 15%, р * - 10%, 25%, kreatinino - 60 mmol / l, karbamido - 6,2 mmol / l, kalio - 4,5 mmol / l, kalcio - 1,8 mmol / l.
Biocheminė šlapimo analizė: baltymai - 6700 mg per parą (norma yra iki 200), oksalatai - 55 mg per parą (norma yra iki 17).
Padalinys atliko dietos terapiją, vaistų terapiją ūminiu laikotarpiu - infuzijos terapija. Atsižvelgiant į gydymo foną, būklė palaipsniui pagerėjo.
Užduotis atlikti pediatrijos užduotį
1. Kas yra visa klinikinė diagnozė?
2. Pateikite diagnozės pagrindimą.
3. Kokie yra šios ligos etiologiniai veiksniai?
4. Papasakokite apie edemos patogenezę šioje ligos formoje.
5. Kokie tyrimai reikalingi pacientui, kad būtų galima išsiaiškinti inkstų funkciją?
6. Koks šiuo atveju yra oksalurijos patogenezė?
7. Priskirti gydymą.
8. Apibūdinkite dietą, reikalingą šiam pacientui.
9. Papasakokite apie prednizono terapinio poveikio mechanizmą.
10. Kokie klinikiniai egzogeninio hiperkortizolizmo požymiai?
11. Konsultuodamasis, kuriems specialistams reikia paciento?
12. Kokia yra tolesnių veiksmų trukmė?
Atsakymas į pediatrijos užduotį
2.Bazinė Dza = anamn: pradžia 2g po ARVI = pleištas.O.GN + eff-GK + pasunkėjęs nutukimas po ARVI.Obenko: raspr.otek, anasarca, ženklai exog. Hypercortisolism. Sumažinti. Diurez. Lab: anemI, leyz, SW.SOE, prot-ur, cilindras, hipopremija, hipoalmas, hyperγ-hl (protein.dissoc), hypoCa, emulxalur.
3. Etiolis: Transformuoti iš O.GN, 1vichno hr.zab-e su polinkiu: neteisinga. ter, infekcija, polyhypo-, avitamin, chill.
4.PZ edema: (tiesinimas, prieš anasarki, GM edema) -p. Hydrodin.davl.Za sąskaita Aga uv.OTSK + pov.prnits.kapil + um.kol-osm.davl.za dėl gipoproto, disprot (albumo praradimas) + u.reab.Na ir vandens.
5. Dirvožemio koncentracijos ir žvalgybos patikrinimas: Zimn (N = 1010-1025, hiperstatacijos. Iki 1030i>), hipotezė, anur = diena.d 150 mg / parą, baltymai: creat. (+ E) = prov. Ff => defektinis fosfolipas, ląstelė, Membran (+ tai sukelia hipoksą, baktą, povratą, Ca kraujyje).
7,8.Lech: post.rezhdrezh (pavojingas-demineraliz.kost) Dieta-galūnė Bel.do 1,5 g / kg, druska (Snech-fruit-sugar, tada pieno auginimas). bananai, džiovinti abrikosai, razinos, chernosl.Iskl-konservai, grybai, extract.v-va, aštrūs, rūkyti, sūrūs Phytoter: kolekcija = levandų, kalvių, balto beržo, kadagio, apynių, Krymo roza, braškių, Brusn, dilgėlių, laivų, žolių, horsetailų, infekcinių židinių Sanac., Qurantil-10mg / kg, indometac- 3 mg / kg, HA, citostatas (cyc-spore.A-3-10mg / kg) = prizn pradžioje..HPN arba ArtGipert.Pri mesangioproliferativn.GN-GK + citostatas + heparinas + antiagregatas.Simptomatas: su acido soda 0,5-2 mmol / kg per parą. AD-kaptoprilas, diuretikas, osteopatija, hipoglikemija, proteazė, per os, VitD-4-40tys.ME / diena. Į hemodialą į hemodialą: CKI III-IV, kreatinas-0,528 (N-0.08-0.1), CKR-12 / l, C. p. - 0,9, ežeras -6,5x10 9 / l, pb - 8%, c - 66%, e - 1%, b - 1%, l - 19%, m - 5%, ESR - 40 mm / val
Šlapimo analizė: spalva - ruda, reakcija - šarminis, santykinis tankis - 1,003, baltymai - 1,6%, baltųjų kraujo kūnelių - 3-5 p / z, raudonieji kraujo kūneliai - visas regėjimo laukas.
Biocheminė kraujo analizė: bendras baltymas - 50 g / l, albuminas -50,1%, globulinai: a, - 3,7%, ir2 - 12%, P - 9,9%, - 24,3%, cholesterolio -12,37 mmol / l, kalio - 7,23 mmol / l, natrio - 144 mmol / l, karbamido -10,4 mmol / l, kreatininas - 260 mmol / l.
Biocheminė šlapimo analizė: baltymai - 2800 mg per parą (norma yra iki 200), amoniako - 22 mmol per dieną (norma yra 30-65), titravimo rūgštingumas yra 40 mmol per dieną (norma 48-62), fosforas - 21 mmol / diena (norma yra 19-21), angliavandeniai - 9,76 mmol / parą (norma yra iki 1,11), oksalatai - 204 mg per dieną (norma yra iki 17).
Endogeninis kreatinino klirensas: 28 ml / min.
Užduotis atlikti pediatrijos užduotį
1. Padėkite diagnozę?
2. Pateikite klinikinės diagnozės pagrindimą.
3. Kokie papildomi tyrimai reikalingi inkstų funkcijai išaiškinti?
4. Apibūdinkite ligos etiologiją.
5. Kokia yra edemos patogenezė?
6. Kas yra hipertenzijos patogenezė?
7. Kokia yra proteinurijos ir hematurijos patogenezė?
8. Priskirti gydymą.
9. Kokia yra būtina dieta šios ligos paūmėjimui?
10. Ar šiam pacientui skiriamas gliukokortikoidų vartojimas?
11. Kokios gliukokortikoidų gydymo komplikacijos žinote?
12. Kokia yra šios ligos prognozė?
Atsakymas į pediatrijos užduotį
2. Obosn: stung = GB, edema, meat.pom.Anamn-ill2g, po SARS, pablogėjo. po ARVI, Obek: patinimas, sysh.shum į viršų, apie AD, oligur, pech + 3cm. Lab = OAK-anem, ne-s su priedu, lim-pen, SW.SOE.OAM-mažas tankus, prot-ur, hemat-ur. B / x cr: hipoprotas, hiper γ-glob, hiper / s HyperK karbamidas, Kryatininas, B / x šlapimas-prot-ur, mažas amoniako kiekis, titravimas, rūgštis, hiper Uvurija, oksalurija + sumažėjęs endog.kreat.
3. Dop.iss.for.f. Pok: koncentrinis ir žvalgymas: Zimn (N = 1010-1025, hyperstatin.to 1030i>), hipodenas, anur.sut.s 150g / d, baltymas: creat.d.b. Prieigos trukmė, inkstų.ag kr / srovė + eskadra IMM / Log.react-ti su autoimm galimybe.
5,6,7 Proteinur –– Bel.1 - 24 g per dieną, pagrindinis albumas. klubo filtras, sumažintas reabsorb.belka.Gematur per. dangtelių sienos + atotrūkis sos.ArtGip: active.C, mokymasis pavyzdyje.IR-atrakcija. Neutropuso centre, jų ūkių pažeidimas ir endot.klub + S spos.aktiv. f-ra Hageman = aggreg.ttst = vnut / nos.ververt.aklasinis klubas + nuosėdos. pluoštas-ishem.pochki-active.YUGA-pov.ydv kr.renina -> + ang-tens-gene = angiot1, prev.v angiot2i3, vyzspasm sos +, o.p-de GN pov.OTCK (asilas Na ir vanduo kartu su 2rit.hyperald) + dimPGA, PGE-active.kinin.sist.
Edemai - nefritu, tipas (mirė. Kojų, kojų, lvobo pastų bibliotekos); universali. Perkusija. Per + padidėjusi hidrostatinė.
Lech-post.zhrezh (demineraliz.kost pavojus) Dieta-galūnė Bel.do 1,5 g / kg, druska (su pirmuoju vaisiu-cukrumi, tada - pieno augimu).Kai sumažėja. bananai, džiovinti abrikosai, razinos, chernosl.Iskl-konservai, grybai, extract.v-va, aštrūs, rūkyti, sūrūs Phytoter: kolekcija = levandų, kalvių, balto beržo, kadagio, apynių, Krymo roza, braškių, Brusn, dilgėlių, laivų, žolių, horsetailų, infekcinių židinių Sanac., Qurantil-10mg / kg, indometac- 3 mg / kg, HA, citostatas (cyc-spore.A-3-10mg / kg) = prizn pradžioje..HPN arba ArtGipert.Pri mesangioproliferativn.GN-GK + citostatas + heparinas + antiagregatas.Simptomatas: su acido soda 0,5-2 mmol / kg per parą. ADP-kaptoprilas, diuretikas, osteopatija, hipoglikemija, proteazė, per os, VitD-4-40tys.ME / diena. Į hemodialą: CKI III-IV, kreatinas-0,528 (N-0.08-0.1), Clear Cr. Twist. Hyperglycem => U.SafeDiab.
Pediatrijos užduotis
9 metų berniukas buvo priimtas į palatą su skundais dėl šlapimo tyrimų pokyčių, klausos sumažėjimo.
Vaikas nuo antrosios nėštumo procedūros su antruoju gimdymu (pirmas vaikas, berniukas, miręs 11 metų nuo inkstų nepakankamumo, patyrė klausos praradimą nuo 3 metų). Tikras pristatymas laiku. Svoris gimimo metu 2800 g, ilgis 50 cm. Naujagimio laikotarpis tęsėsi be savybių. Retai turėjau ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų (2-3 kartus per metus).
Praėjus 3 metams po ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų nustatymo šlapime: hematurija, nedidelis leukociturija, proteinurija iki 600 mg per parą. Diagnozuojant lėtinį nefritą, hematurinė forma, berniukas buvo nuolat gydomas gyvenamojoje vietoje, nebuvo jokio poveikio. Pradėjo atsilikti fiziniame vystyme.
Priėmus į nefrologijos skyrių, vidutinio sunkumo būklė. Švelni oda. Kūno svoris 20 kg. Poodinis riebalų sluoksnis yra silpnai išvystytas. Edema, pastoznost no. HELL 105/55 mm Hg Yra diembriogenezės stigmų: hipertelorizmas, epikantas, aukštas gomurys, nenormali ausų forma, mažo piršto kreivumas. Plaučių vezikulinis kvėpavimas, be švokštimo. Širdis skamba garsiai, ritmiškai, širdies ritmas - 88 smūgiai per minutę. Pilvas yra minkštas, neskausmingas. Kepenys kranto arkos krašte.
Papildomi duomenys apie pediatrinę problemą
Visas kraujo kiekis: Hb - 110 g / l, oras - 3,5x10 12 / l, ežeras - 8,5x10 9 / l, pb - 2%, s - 66%, e - 1%, l - 23%, m - 8%, ESR - 10 mm / val.
Šlapimo analizė: baltymai - 0,9%, baltųjų kraujo kūnelių - 6-7 p / z, raudonieji kraujo kūneliai - apima visą regėjimo lauką, santykinis tankis - 1,007.
Zimnitsky pavyzdys: santykinio tankio svyravimai nuo 1,002 iki 1,008; DC - 250 ml, ND - 500 ml.
Biocheminė kraujo analizė: bendras baltymas - 70 g / l, cholesterolis - 5,3 mmol / l, karbamidas - 4,3 mmol / l, kalis - 4,1 mmol / l, natrio - 135 mmol / l, gliukozė - 4,3 mmol / l.
Endogeninis kreatinino klirensas: 75 ml / min.
Intraveninė urografija: dešinėje pusėje esanti pireloektazija, švelniai sunkus puodelių išplitimas, inkstų dydžio asimetrija.
Audiometrija: aptikta didelių dažnių klausos.
Oculist konsultacija: diagnozuota kataraktos laipsnis, trumparegystė.
Užduotis atlikti pediatrijos užduotį
2. Kokie papildomi tyrimai reikalingi diagnozei išaiškinti?
3. Kuriai ligų grupei ši patologija priklauso?
4. Pateikite šiuolaikines idėjas apie šios ligos patogenezę?
5. Įvertinkite inkstų funkciją.
6. Kokios ligos turėtų būti diferencinė diagnozė?
7. Priskirti gydymą.
8. Ar nurodomas gliukokortikoidų vartojimas?
9. Kokia yra ligos prognozė?
10. Kokia yra tolesnių veiksmų trukmė?
Atsakymas į pediatrijos užduotį
2. Dop.isl: genealog.tree, genet.consultant (X-chrom.q22), biopsija. inkstai (kolageno atvaizdas, fokusinis segmentinis glomerinis sklerozė, membranoprolif.izm, lamelinis ir plonas baz.membr, atrof. ir dystrof. tubulai, interstik.ibibroz), b / x šlapimas (SW.D / L-3-hidroksi-prolinas, gliukozilgalaktosiloksilizinas) Audiometrija + optometras.
4.PZ: IV tipo kolageno (bazinės membranos klubo + ausies + akies) įvaizdžio pažeidimas dirvoje-cm.2 (biopsija), neuronų ir plaukų ląstelių ankstyvas praradimas, spiralinis atrof. raiščiai, pralaimėjimas VIII pora, Corti organas. Acuity sp, katarakta.
5.f-poch: žiemos-hippostenurija, nocturija B / h.kr-N ex Po, sumažintas.
6. Ddz: kitos nefrito temperatūros formos (Naslis. Nefritas be kurčiųjų, temp. Nefrozinis. Baigtinis. Tipas, prev. Neprot. Sindr)
7. Didelis kalorijų kiekis „Lech“ dietoje ant pakilusių. Ankstyvas, atskleistas ir lech.h..agagov inf + šlapimas.infekcija.KKB, ATP, Vit.gr.V, A, fitoter.elagil-5-10mg / kg 6 -12 mėnesių Levomizol-2,5mg / kg 2-3vnt.4-6n.Ne!
8. NAZN.GK: ne poveikis, pablogėjimas, prognozė, taip pat citostatas