Fibromiksoidinė sarkoma - dar nėra sakinys

Fibromiksoidinė sarkoma pirmiausia yra suaugusiųjų liga. Jo išskirtinis bruožas yra lėtas vystymasis ir nedidelis piktybinis navikas. Be to, šio tipo navikas turi mažą metastazių procentinę dalį. Pažeidimo vietos gali būti kamieno, klubo, pečių, tačiau dažniausiai piktybiniai navikai yra lokalizuoti apatinėse galūnėse.

Veiksniai, skatinantys naviko vystymąsi

Fibromiksoidinės sarkomos vystymuisi medicinoje nenurodoma jokių priežasčių. Apibendrinti veiksniai, turintys įtakos fibrosarcomo susidarymui, yra šie:

• minkštųjų audinių sužalojimai, drėkinimas;
• herpeso virusas;
• jonizuojančiosios spinduliuotės įtaka;
• genetinis polinkis.

Be to, liga gali išsivystyti esant kenksmingoms darbo sąlygoms, nuolat veikiant chemikalų kūnui, spinduliuotei.

Simptomai atkreipti dėmesį

Pradiniame vystymosi etape navikas neatsiranda, todėl pacientas negali atkreipti dėmesio į šią problemą. Priežastis yra ta, kad minkštieji audiniai dėl jų elastingumo slėpia auglį, kuris palaipsniui auga. Ir tik pasiekus didelius dydžius, jis tampa vizualiai pastebimas, gaunant melsvai rudą atspalvį. Jei nereaguojate į tokius pasireiškimus laiku, padidėja opų, kurios pradeda kraujuoti, rizika, ir jei atsiranda infekcija, ji taip pat išsiskiria pūlingu skysčiu.

Fibromiksoidinės sarkomos vystymąsi gali lydėti skausmingi jausmai mazgo formavimo srityje. Taip pat tankinimo srityje galimi odos jautrumo pažeidimai. Pirmasis simptomas, į kurį reikia atkreipti dėmesį, yra antspaudas su pasikeitusiomis odos spalvomis.

Jei netoli švietimo vietos yra didelių kraujagyslių, gali pasireikšti dusulys, sumažėja odos temperatūra, stebimas jo pilingas, o tai rodo kraujagyslių nepakankamumą.

Vėžinės ertmės vystymasis sukelia žarnyno obstrukciją, kuri sukels vidurių užkietėjimą ir pilvo skausmą, pykinimą.

Į pagrindinius simptomus, rodančius progresuojančią ligos prigimtį, reikia įtraukti paciento svorio netekimą, karščiavimą, anemiją, silpnumą, efektyvumo pablogėjimą.

Šiuolaikinė diagnostika - teisingo gydymo garantija.

Ligos eiga gali būti sudėtinga ir sustiprinti naviko vystymąsi, naudojant netinkamai pasirinktą gydymo būdą. Būtina tiksliai nustatyti naviko parametrus, galimus kitų organų pažeidimus. Norėdami tai padaryti, išsami diagnozė.

• Rentgeno tyrimas atskleidžia naviko fokusavimo lokalizaciją ir jos greta esančius audinius.
• Biopsija yra reikalinga pačios biomaterijos audiniams ištirti. Jei navikas yra iki 5 cm dydžio, jis pašalinamas naudojant biopsiją.
• MRT rodo metastazių buvimą, metastazės - pavojus visur.
• Ultragarsas leidžia matyti visą paveiktų organų vaizdą.
• Imunohistocheminė analizė atliekama auglio dalims tirti.
• Endoskopija atliekama navikams, kurie paveikė intraartikulinę ertmę ir pilvo regioną.

Fibromoksoidinio sarkomos gydymo metodas pasirenkamas atsižvelgiant į auglio vietą, jo dydį ir formą, taip pat nuo piktybinių navikų.

Chirurginė intervencija savo ruožtu gali būti įvairaus sudėtingumo laipsnio. Mažo laipsnio fibromiksoidinė sarkoma išskiriama operacijos, kai navikas yra paviršutiniškas ir neturi įtakos kitiems audiniams. Radikali chirurgija - švietimas nutraukiamas, o sveiki audiniai yra iš dalies užfiksuoti. Galvos amputacija yra paskutinis operacijos etapas, kai situacija yra beviltiška.

Auglio pašalinimas per chirurgiją padidina paciento galimybes gauti teigiamą rezultatą, tačiau šis metodas yra nepriimtinas, kai švietimas yra greta laivų ar gyvybiškai svarbių organų. Tada pritaikykite kitus metodus.

• Chemoterapija sustabdo piktybinių navikų vystymąsi ir yra paskirtas pagerinti paciento būklę, kai operacijos neįmanoma atlikti. Jis taip pat gali tapti antruoju gydymo etapu po operacijos, kad būtų pašalintos likusios naviko ląstelės.
• Radiacinė terapija taip pat naudojama kaip nepriklausomas metodas arba kaip visapusiško gydymo dalis. Jo principas yra nekontaktinis poveikis navikui (nuotolinis poveikis) arba spindulių susidarymas iš vidaus (brachiterapija).

Onkologas priima galutinį sprendimą dėl gydymo metodo tik susitarus su pacientu ir jo artimaisiais.

Prevencija - galimybė išvengti ligos

Žmogui staiga atsiranda navikai, kartais net neįmanoma analizuoti, kas tiksliai tapo būtina sąlyga. Nėra jokių garantijų dėl apsaugos nuo sarkomos, tačiau galima išvengti ligos. Tai ypač pasakytina apie gyventojų grupę, turinčią fibromoksoidinę sarkomą arba kitų rūšių vėžį šeimoje.

• Venkite mechaninių odos pažeidimų.
• Laiku gydyti esamas odos ligas.
• Venkite pernelyg didelės spinduliuotės, korozijos, ultravioletinių spindulių poveikio.
• Ypatingai atidžiai stebėkite, ar nėra diabeto, kad būtų išvengta prevencinių priemonių.
• Stebėkite sveiką maistą Sveikas maistas - neapsiribokite maistu, kontroliuokite kūno svorį, neleiskite nutukimo.
• Būtinas vandens kiekis yra vienas iš privalomų prevencijos punktų.
• Dažnai įtemptos situacijos, depresija Depresija - šiek tiek daugiau nei bloga nuotaika taip pat gali sukelti vėžio ląstelių aktyvaciją.

Su fibromiksoidine sarkoma Sarkoma - visiškas atsigavimas yra galimas prognozės, kad išgyvenamumas yra gerokai didesnis nei kitų rūšių piktybinių navikų. Po operacijos galima atsinaujinti. Pakartotinės operacijos gana dažnai stabilizuoja būklę. Pagrindinė teigiamo rezultato sąlyga - laiku nustatyti ligą.

Mažos kokybės fibromixoidinė sarkoma

Fibrosarkoma suaugusiesiems pasireiškia vyresniems nei 10 metų vaikams ir suaugusiems, dažniausiai nuo 40 iki 55 metų amžiaus. Lokalizacija: apatinės galūnės ir kūnas. Tuo pačiu metu retroperitoniniai ir mediastininiai minkštieji audiniai labai retai paveikia šį naviką (ten dažniau auga uždegiminis myofibroblastinis navikas). Makroskopiškai tai yra daugiau ar mažiau aiškiai apibrėžtas skirtingo dydžio mazgas, kurio skyriuje dažnai yra rausvos spalvos („raudonosios žuvys“), kraujavimas ir nekrozė. Dažniau navikas turi tankų, pilką mazgą, panašų į fibromatozę.

Fibrosarkomos pasikartojimų ir metastazių dažnis priklauso nuo invazijos gylio ir neoplazmo histologinio diferenciacijos laipsnio. Mikroskopu labai diferencijuota fnbrosarkoma gali būti panaši į vieną ar kitą fibromatozės formą. Pažymėtas santykinai nedidelių netipinių ir polimorfinių, bet daugiausia špindelio formos fibroblastų, taip pat pluoštų išdėstymas. Pastarasis jų masėje gali stipriai viršyti ląsteles. Kartais yra milžiniškų ląstelių, yra keletas mitozės figūrų. Mažai diferencijuotai fibrozarkomos formai būdingas naviko vietos „ląstelumas“. Atipiniai polimorfiniai ir hiperchrominiai fibroblastai dažnai būna mitozės būsenoje. Pluoštas yra nedaug, tarp jų yra argyrofilinis. Tokios sarkomos yra linkusios į myxomatosis, kuri laikoma prastu prognostiniu ženklu.

Imunohistocheminis fibroplastikos žymuo - vimentinas - atspindi naviko histogenetinį pobūdį. Abi fibrosarkomos formos turėtų būti atskiriamos nuo fibromatozės tipų, taip pat nuo piktybinės fibrozinės histiocitomos, sinovinės sarkomos ir periferinių nervų navikų.

Infantilinė fibrozarkoma

Infantilinė fibrozarkoma (vaikų fibrosarkoma) randama jaunesniems kaip 10 metų vaikams, ypač iki 5 metų, ypač naujagimiams arba vienerių metų kūdikiams. Greitai augantis, paprastai neskausmingas, mazgas yra lokalizuotas distalinėse galūnėse, rečiau - ant kūno, galvos, kaklo. Makroskopiškai yra fuzzy atskirtas pilkšvas, pluoštinis navikas su nekrozės židiniais ir kraujavimu. Infantilios fibrozarkomos tendencija invazijai, metastazei ir atkryčiui yra vidutiniškai išreikšta. Daugiau nei 80% sergančių vaikų gyvena ilgiau nei 5 metus po to, kai pašalinamas navikas. Mikroskopu kompaktiškai gulintys fusiforminiai, kartais suapvalinti fibroblastai dažnai pasižymi būdingu silkės formos susitarimu. Ląstelių polimorfizmas ir mitozės modeliai nėra būdingi. Kolageno pluoštai paprastai yra šiek tiek. Gali būti angiomatozės sričių.
Infantilinė fibrosarkoma turėtų būti skiriama nuo monofazinės sinovinės sarkomos, piktybinių schvantomų ir fibromatozės variantų.

Fibromoksoidinė sarkoma

Mažos kokybės fibromiksoidinė sarkoma paveikia jaunus suaugusius, dažniau paauglius ir vaikus. Lokalizacija: klubo, liemens, peties, rečiau kitų vietų. Jis išsivysto minkštųjų audinių gylyje, tačiau kartais yra po oda. Makroskopiškai tai gana aiškiai apibrėžtas pluoštinio ir (arba) mikoksidinio konsistencijos mazgas, kurio vidutinis skersmuo yra 7 cm, kartais (dideliems dydžiams) židinio invazijos požymiai. Auglys auga lėtai, yra linkęs į atkrytį ir kartais metastazę. Mikroskopu, jo architektonika yra atstovaujama didelių laisvos mikoidinių audinių židinių, apsuptų tankia pluoštine stroma. Žiedinių audinių židinių ir vietų viduje ląstelės, turinčios minimalų polimorfizmą, kai kuriose vietose gali formuotis posūkiais ir garbanomis.

Pluoštiniai audiniai beveik negali turėti ląstelių, tačiau kolageno pluoštai taip pat gali sudaryti turbulenciją ir garbanos. „Ląstelių“ laipsnis (pasikartojančiuose mazguose yra didesnis), o šio naviko kraujagyslėjimas skiriasi. Teigiama reakcija buvo pastebėta vimentinui, vietose lygiųjų raumenų aktinui, desminui, S1OO baltymui ir CD34. Navikas turi būti diferencijuotas nuo desmoidinės fibromatozės, neurofibromos ir polimorfinės myxofibrosarcoma.

Myofibrosarkoma

Myofibrosarcoma yra reta miofibroblasto navikas, atpažįstamas imunohistocheminiu arba ultrastruktūros tyrimu. Dauguma šių auglių praktinės diagnostikos metu, matyt, priklauso fibrosarcomos arba mixofibrosarcomas grupei. Vėžys veikia vaikus, rečiau suaugusiuosius. Lokalizacija: galvos kaklas, kartais ir kitose vietose. Mikroskopu aišku, kad dauguma naviko ląstelių yra veleno formos miofibroblastai su šviesiai ir silpnomis citoplazmomis, ovaliomis ar acikulinėmis branduoliais. Šios ląstelės yra susietos su pluoštine, dažnai hipalinizuota stroma. Jie suteikia teigiamą reakciją į desminą, lygiųjų raumenų aktin-alfa, rečiau - raumenų aktiną HHF-35.

Fibrosarkoma

Fibrosarkoma (fibroblastinė sarkoma) yra piktybinis mezenchiminis navikas, augantis iš pluoštinių jungiamojo audinio ir pasižymi nesubrendusių nekontroliuojamų dalijimosi fibroblastų ir kolageno skaidulų buvimu. Vėžys sudaro apie 10% visų raumenų ir kaulų skeleto ir mažiau kaip 5% pirminių kaulų formavimosi. Dažniau serga vyrai 30-40 metų. Dažniausia vieta apatinėse galūnėse (klubo, kelio, apatinės kojos).

TNM klasifikacija ir ICD-10 kodas

Fibrosarkoma yra jungiamojo audinio kilmės navikas. Jis randamas minkštuose audiniuose, kauluose kaip pirminio ar antrinio pobūdžio formavimasis. Anksčiau buvo dažniau diagnozuota fibrozarkoma, ji buvo susijusi su prastos kokybės histologiniu įvertinimu, kurio metu fibrotinių piktybinių navikų histiocitomos, schwannomos ar osteosarkomos buvo imtasi.

Nustatant etapą svarbu atsižvelgti į 4 parametrus:

1. Auglio invazijos dydis ir mastas (T).
2. Pakeistų regioninių limfmazgių buvimas kiekvienoje švietimo vietoje, jie turi savo (N).
3. Ar metastaziniai kitų organų pažeidimai (M). Dažniausias plaučių priepuolis. Taip pat stebimi kaulų, smegenų, poodinio riebalų, raumenų, vidaus organų organai.
4. Sarkomos diferenciacija, kuri vertinama kaip piktybinių navikų laipsnis (G).

Priklausomai nuo šių parametrų charakteristikų išskiriami keturi pluošto sarkomos sklaidos laipsniai.

ICD-10 liga turi šiuos kodus, kurie skiriasi pagal paskutinį skaitmenį, priklausomai nuo vietos:

C49.0 - galvos, veido ir kaklo;

C49.1 - viršutinė galūnė ir petys;

S49.2 - apatinė galūnė;

C49.3 - krūtinkaulio;

C49.4 - pilvo audiniai;

C49.5 - dubens sritis.

Priežastys ir rizikos grupės

Fibrosarcomas dažnai veikia vyrus. Vėžys gali atsirasti bet kokio amžiaus pacientams, tačiau dažniau pasireiškia tarp trečiojo ir šeštojo gyvenimo dešimtmečių. Senyviems pacientams navikas yra antrinis, ty yra formuojamas iš piktybinės gerybinės patologijos. Dažniausiai atgimę žandikaulio, šlaunų, šonkaulių augliai.

Yra paveldimas sindromas, pasireiškiantis pacientui, sergančiam daugybine neurofibroma ir fibrozaromomis. Taip pat yra tyrimų, kuriuose teigiama, kad procesas vyksta vietoj metalo implanto, skirto kaulų lūžio fiksavimui arba sąnario rekonstrukcijai.

Fibrosarkoma dažniau pasireiškia su ankstesniais kaulų ir minkštųjų audinių sutrikimais. Ligos pavyzdžiai: miokardo infarktas, skaidulinė displazija, lėtinis osteomielitas, Paget liga (kaulai), apšvitinti kaulų plotai. Tokie navikai turi didelę piktybinę ligą ir prastą prognozę.

Onkologijoje yra įprasta išskirti rizikos grupes piktybinės patologijos vystymuisi. Fibrosarkoma yra didesnė tikimybė, kad ši pacientų kategorija:
1. Genetiniai sindromai ir ligos:

• šeiminė adenomatinė polipozė;
• Li-Fraumeni sindromui būdingas didesnis fibrozaromos, krūties vėžio, osteosarkomos, smegenų naviko, leukemijos ir antinksčių vėžio atvejų skaičius;
• neurofibromatozė 1;
• retinoblastoma;
• Wernerio sindromas yra ankstyvo senėjimo liga.

2. Išankstinė radioterapija.

3. Poveikis šių cheminių medžiagų gamybai arba gyvybei: torio dioksidas, vinilchloridas, arsenas.

4. Galūnių limfedema.

5. Pirmiau išvardytos kaulų ligos.

6. Kaulų implantai ir kiti rekonstrukcinės chirurgijos prietaisai.

Jei pacientas turi vieną iš rizikos veiksnių, tai nereiškia, kad auglys gali susidaryti, jei iš rizikos sąrašo yra keletas patologijų, tuomet yra prasmė atlikti profilaktinį tyrimą arba būti patikrintas medicinos genetiniame centre. Šiuo atveju yra galimybė nustatyti ligą pradiniame etape.

Simptomatologija

Fibrosarcomas turi įvairias lokalizacijas. Jie gali augti minkštuose audiniuose, vidaus organuose, kauluose. Priklausomai nuo to, simptomai gali skirtis. Sunkumas yra tai, kad daugelis navikų jau ilgą laiką yra besimptomi ir geriausiu atveju tampa diagnostikos rezultatu. Remiantis šiais požymiais, galima įtarti fibrozarkomą:

• Skausmas priklauso nuo minkštųjų audinių ar kaulų pažeidimo. Jei navikas išsivysto raumenų sluoksnyje, skausmas bus neišreikštas, nuolatinis. Šiuo atveju jis sukelia aplinkinių audinių suspaustą augančiu formavimu. Jei paveikiamas kaulas, tai skausmas yra labiau panašus į pojūtį, kai ištempiamas ar susižeidžiamas, bet atsižvelgiant į tai, kad nebuvo apkrovų. Piktybiniai navikai pasižymi nuolatiniu skausmu.
• Naviko buvimas minkštųjų audinių storyje paprastai būna patys. Fibrosarkoma yra klastinga, nes formavimas yra ribotas ir atrodo kaip gerybinis. Tačiau tiriant histologinius preparatus tampa aišku, kad navikas vis dar įsiskverbia į aplinkinius audinius. Žinoma, jei kalbame apie vidaus organų fibrosarkomą, tada nė vienas mazgas nebus palpuotas. Minkštuose audiniuose navikas gali pasiekti iki 20 cm skersmens.
• Odos pokyčiai per minkštųjų audinių ar kaulų procesą. Šis simptomas pasirodo jau turint didelį išsilavinimą. Tuo pačiu metu oda plečiasi ir jame yra kraujo tiekimo pažeidimas, atsiranda hematomos, patinimas, paraudimas. Sunku bus lokalizuoti procesą ant galvos odos, pavyzdžiui, ant pakaušio.
• Virškinimo trakto kraujavimas yra naviko augimo pilvo ertmėje požymis. Švietimas gali sudygti skrandį ir žarnyną, bet kokie nepageidaujami poveikiai sugadina kraujagysles ir išsivysto kraujavimas. Prieš pasirodant tokiai ūmiai klinikai, pacientas gali patirti rėmuo, pykinimas, vėmimas ir nenormalios išmatos.

• Patologiniai lūžiai yra simptomas, kuris būtinai lydi kaulų auglius, kurie egzistuoja maždaug keletą mėnesių. Su fibrozarkoma gali būti lūžių, kaip ir gerybinis osteogeninis navikas, todėl, kaip ir kitos apraiškos, tai yra ne-patognominis. Paprastai lūžiai nustatomi rentgeno spinduliais, nes jie neturi ryškių simptomų.
• Sąnarių judėjimo sutrikimas gali pasireikšti su minkštuoju audiniu navikais kaulų sąnario vietoje arba per pirminį šios srities pažeidimą. Senatvėje, kai yra artritas, dėl kurio sutrikimai yra sutrikdyti, ankstyvoje stadijoje nėra lengva įtarti fibrozarkomą.
• Neurologiniai simptomai išsiskiria, kai susidaro nervų pluoštai ir galai. Tai gali būti sindromai, susiję su veido nervu, jei navikas yra lokalizuotas ant kaklo ar veido. Taip pat susidarė parestezijos, goosebumps, rankų ir pėdų odos dilgčiojimas, kai spaudžiami galūnių nervų pluoštai. Nugaros nugarą juosmens srityje galima suspausti užpakalinės nugaros smegenų šaknys ir atsirasti radikulito klinika.
• Dažnas šlapinimasis, mėšlungis ir kiti dubens fibrozarkomos cistito simptomai. Augantis auglys suspaudžia šlapimo takų audinį ir netiesiogiai sukelia aukščiau minėtas apraiškas.
• Kosulys, dusulys, hemoptizė lokalizacijos proceso metu plaučių sistemoje.

Be to, pats auglio buvimas organizme sukelia apsinuodijimo simptomus, kurie išreiškiami svorio netekimu, depresija, kraujotakos pokyčiu, kūno temperatūros padidėjimu.

Fibrozarkomos diagnozė

Fibrozarkoma diagnozuojama tik remiantis histologiniais duomenimis. Taip yra dėl didelio skirtingų sarkomų, turinčių panašų kelią ir simptomų, skaičiaus. Be to, sarkomos atsiradimo pradžioje yra panašūs į gerybinius auglius, tokius kaip lipomas ir ateromas. Visiškai atskirti procesus tik po pašalinimo ir histologinio tyrimo.

Biopsija gali būti atliekama dviem būdais:

1. Smulkia adata turi nedidelį komplikacijų skaičių, gebėjimą atlikti ultragarso kontrolę, taip pat pakartotinai paimti medžiagą nepakankamo kiekio atveju.
2. Atvira biopsija leidžia gauti reikiamą medžiagos dalį.

Apklausos planas yra toks:

• visiškas kraujo kiekis, klinikinė šlapimo analizė;
• biocheminis kraujo vaizdas su kepenų ir inkstų funkcijos apibrėžimu;
• koagulograma arba krešėjimo gebėjimas;
• Ultragarsinis ugdymas, pilvo organai, mažas dubuo;
• krūtinės ląstos rentgenograma arba CT nuskaitymas;
• pilvo ertmės kompiuterinė tomografija, jei įtariama šios lokalizacijos navikas;
• magnetinio rezonanso vaizdavimas galūnių, liemens, galvos, kaklo formavime;
• Kaukolės CT;
• pozitrono emisijos tomografija.

Daugeliu atvejų pirmiau minėta seka nėra laikomasi apklausos plano, nes pirminio lygio specialistas, poliklinikas, suranda tuos auglius, kuriuose atliekamas pradinis diagnostikos etapas.

Roentgenograma Tai pirmasis tyrimas, nes jis yra prieinamas, pigus ir informatyvus. Nuotraukos yra paimtos dviem projekcijomis - priekyje ir šone. Taip pat įmanoma įgyvendinti tikslinį patikrinimą. Ant rentgenogramos nustatomas navikas, galima pastebėti, ar jis auga iš kaulų, ar išauga iš minkštųjų audinių, vis tiek galite nustatyti patologinio lūžio buvimą. Ne visada įmanoma nustatyti histologinį tipą ir net proceso pobūdį, ypač su kaukolės kaulais. Išsamesnis naviko tyrimas naudojant kitus metodus.

Magnetinio rezonanso vaizdavimas. Leidžia nustatyti kaulų čiulpų įtraukimo į kaulų ir minkštųjų audinių laipsnį procese. MRT padeda išsiaiškinti ryšį tarp naviko, nervų ir kraujagyslių. Ši informacija labai svarbi planuojant chirurginį gydymą. Kontrastiniai agentai yra naudojami tyrime, siekiant geriau vizualizuoti choroidinį plexus, pagerinti kontrastą ir diferencijuoti piktybinį naviką nuo gerybinio.

Kompiuterinė krūtinės tomografija. Atliekamas siekiant nustatyti metastazių buvimą, nustatyti pirminį naviką plaučių audinyje. Nagrinėjant kaulų techniką galima pasiekti patologinių lūžių vizualizaciją, naviko invazijos laipsnį. KT nuskaitymas yra MRT pakaitalas, jei yra šios kontraindikacijos. Taip pat yra tikslinga atlikti bandymą, jei auglys pateko į peties juostą kaip kompleksinės kaulų sujungimo vietą.

Angiografija. Jis nėra įtrauktas į standartinį tyrimo planą, tačiau dažnai naudojamas nustatyti naviko kraujo tiekimą ir įvertinti gydymo veiksmingumą.

Pozitronų emisijos tomografija. Leidžia išskirti onkologinius procesus nuo kitų kūno audinių, net ir labai mažo dydžio. Šis tyrimas padeda nustatyti pirminį naviką ankstyvame augimo etape ir sekti metastazes į kitus organus. Fibrosarkoma atsiras karšto dėmesio šaltai sveikiems audiniams. Tačiau su visais šio diagnostinio testo informatyvumu neįmanoma nustatyti proceso histologinių savybių.

Visi gydymo ir reabilitacijos metodai kartojami daug kartų kaip profilaktinio tyrimo dalis. Visos medžiagos saugomos elektroniniu būdu arba paciento rankose ir lyginamos su naujais rezultatais, kad būtų galima nustatyti chemoterapijos ar radiacinio gydymo veiksmingumą. Jei pagal diagnostinius tyrimus nustatoma neigiama dinamika, pasikeičia terapinė taktika.

Ligos rūšys

Vėžys skirstomi į šiuos tipus:

• Mažas piktybinis navikas, turintis didelį diferenciacijos laipsnį, mikrodrugo sudėtyje yra brandžių fibroblastų (normalių ląstelių), turinčių kolageną išskiriančių velenų, turinčių nedidelį mitozių skaičių (ląstelių skaidymą). Ląstelės susilieja į ryšulius, įgyja žuvų kaulų arba silkių kaulo išvaizdą.
• Vidutinis piktybinių navikų laipsnis yra vidutiniškai diferencijuota rūšis. Navikas, turintis vienodą skaičių labai diferencijuotų ir mažai diferencijuotų ląstelių elementų.
• Aukštos kokybės su mažu anaplastiniu audinių degeneracija. Blogai diferencijuoti navikai susideda iš netipinių ląstelių, pleomorfinių, gigantinių, daugiabranduolinių, su mitozės ženklais ir kolageno pluošto gamybos sumažėjimu. Jame taip pat nurodomos nesubrendusios kraujo tekėjimo sritys, ty atsitiktinai išsibarsčiusios laivai.

Visos histologinės fibrosaromos gali būti suskirstytos į šias grupes:

• pirminis meduliaras;
• pirminis paviršinis;
• antrinė fibrosarkoma;
• fibromiksoidinė minkštųjų audinių sarkoma (pav.);

• daugialypis;
• mišrūs variantai: dermatofibrosarkoma, miofibrosarkoma;
• įgimtas

Paskirti pirmines ir antrines pluoštines sarkomas.

Dauguma pirminio naviko atvejų yra vidutinio ir didelio piktybinių navikų. Ląstelių struktūros labai skiriasi nuo normalių ląstelių, ty jos yra labai skirtingos. Švietimas turi tendenciją paveikti kelio sąnarį, vidurinę vamzdinių kaulų dalį. Vėžys auga kaulų čiulpuose arba periosteum audinyje. Yra prielaidos apie minkštųjų audinių sarkomos daigumą kauluose. Pirminiai navikai turi nepalankią prognozę, nors jie auga gana lėtai.

Antrinės fibrosarkomos turi skirtingas lokalizacijos sritis. Poveikiui spinduliuotei iš kaulų ar minkštųjų audinių srities, navikai pasižymi augimu, atsirandančiu iš jau egzistuojančios formacijos, pavyzdžiui, fibroma. Tai agresyvesnė sarkoma, kuri turi nepalankią prognozę, nes ji sparčiai auga ir metastazuoja.

Pagal lokalizaciją yra šios parinktys:

• galvos ir kaklo (odos, viršutinio ir apatinio žandikaulio);
• plaučiai;
• pilvo ir retroperitoninės erdvės;
• dubens organai;
• minkštųjų audinių fibrozarkoma.

Gydymas

Terapijoje dalyvauja keli specialistai: chirurgas, chemoterapeutas, radioterapeutas. Jei kalbame apie vaiko sarkomą, prie jo prisijungia pediatras arba vaikų onkologas.

Gydymas apima 3 etapus:

1. Chirurginė
2. Chemoterapija.
3. Radiacija.

Gydymo planas rengiamas individualiai, atsižvelgiant į auglio tipą, stadiją ir paciento būklę.

Daugelis pacientų linkę atsisakyti tradicinių gydymo metodų. Tai yra taktika, kuri iš anksto pasmerkta nesėkmei, nes piktybinis navikas gali būti išgydytas tik kombinuotais metodais. Liaudies gydymas gali būti kartu, jei jis neprieštarauja gydymo standartams.

Chirurgija Tyrimas parodo, kad auglys formuojasi kapsulėje, bet iš tikrųjų piktybiniai audiniai įsiskverbia į sveikas. Atsižvelgiant į tai, su fibrozarkomos lokalizacija minkštųjų audinių storyje atliekama suimant aplinkines struktūras. Tai būtina siekiant išvengti atkryčių atsiradimo pooperacinėje zonoje.

Jei formavimasis paveikia kaulą, kaulai rezekuojami proteziniu implantu. Toks įsikišimas atliekamas jaunam pacientui, kai nėra kartu atsirandančios patologijos, o navikas turi gerą prognozę. Jei protezo vietoje pacientas pasikartoja recidyvą, yra implantų atmetimo reakcijos, pacientas yra senyvas arba nėra techninės galimybės atlikti organų konservavimo operaciją, galūnė yra amputuota. Įrodyta, kad nukentėjusios teritorijos pašalinimas sumažina ligos pasikartojimą.

Radiacinė terapija. Kitas gydymo etapas yra pooperacinės randų lokalizacijos vietos apšvietimas. Galimi radioterapijos atvejai prieš operaciją. Auglys yra apšvitintas, kad būtų sumažintas dydis.

Chemoterapija. Prieš ir po operacijos galima panaudoti naviko sunaikinimą. Neoadjuvantinis gydymas leidžia sumažinti piktybinį fokusą ir atlikti radikalų išskyrimą, taip pat suteikia galimybę išsaugoti galūnę. Adjuvantinis gydymas skirtas užkirsti kelią tolimų metastazių vystymuisi ir esamų židinių sunaikinimui.

Nauji gydymo būdai

Aktyvūs tyrimai atliekami chemoterapinių vaistų srityje minkštųjų audinių sarkomų ir metastazavusių vidaus organų pažeidimų gydymui. Pavyzdys yra neseniai JAV patvirtintas vaistas, kurį galima įsigyti Rusijoje.

Prekinis pavadinimas - Yondelis, veiklioji medžiaga trabektedinas. Pagrindinis komponentas yra natūralus alkaloidas ir sintezuojamas iš voko - jūros aplinkos atstovo. Šis vaistas veikia naviko DNR, todėl sutriksta ląstelių dalijimasis. Įrankis yra milteliai, iš kurių tirpalas ruošiamas į veną.

Gydant fibrosaromomis, kuriamas tikslinis gydymas. Veikimo principas grindžiamas tiksliniu poveikiu naviko ląstelėms. Preparatai yra patvirtinti naudoti JAV, Europoje ir Rusijoje. Pavyzdžiai yra sunitinibas, sirolimuzas.

Palaipsniui atsiranda vaistų, kurie blokuoja angiogenezę į naviką. Laivai neišauga, sarkoma nustoja gauti augimui reikalingų maistinių medžiagų, dėl kurių ji nustoja vystytis. Pavyzdys - Bevacizumabas (Avastin). Vaistą reikia vartoti kartu su standartiniu chemoterapijos režimu.

Ligos eiga ir gydymas specialiose pacientų grupėse

Vyresni žmonės yra pagrindinė pacientų kategorija. Nėščios ir žindančios moterys labai retai susiduria su tokio tipo navikais. Tačiau yra formų fibrozaromų, kurios atsiranda vaikams iki 10 metų, pradedant nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių.

Vaikų ugdymas suskirstytas į dvi grupes:

1. Infantilinė ar įgimta fibrozinė sarkoma. Šis tipas randamas vaikams iki 1 metų. Tai yra naviko masė, kurios pagrindai formuojami prieš gimdymą. Šio tipo sarkoma paprastai auga lėtai, gerai reaguoja į gydymą ir pasižymi palankia prognoze.
2. Fibrosarkoma vaikams iki 15 metų amžiaus turi visus suaugusio naviko požymius. Jis yra agresyvesnis už kūdikių formą, o šio proceso prognozė yra šiek tiek blogesnė.

Vaikystėje onkologijos priežastys yra genetiniai sutrikimai. Nors švitinimas atlieka svarbų vaidmenį.

Vaikų simptomai sunkiau, ypač kūdikystėje. Pagrindiniai įspėjimo veiksniai yra šie:

• skausmas galūnėje ar kitoje kūno dalyje;
• auglio masės, kuri yra apčiuopiama arba matoma plika akimi, buvimas;
• pažeistos galūnės, pvz., sąnario judėjimas.

Vidinių organų simptomai beveik nėra, nes navikas paveikia galūnes ir minkštus audinius ir nėra linkęs į metastazę.

Apklausa apima tuos pačius metodus, kaip ir suaugusiems. Išimtis yra sarkomos diagnozė kūdikiams. Testų niuansus nurodo gydytojas. Gydymas nepradedamas tik tuomet, kai histologinis auglio patikrinimas, ty po biopsijos.

Nustatant gydymo taktiką atsižvelgiama į šiuos veiksnius:

• vaiko amžius;
• piktybinių navikų tipo ir laipsnio;
• kartu atsirandanti patologija;
• gydymo veiksmingumą.

Pirmasis žingsnis yra operacija. Jei navikas yra lokalizuotas minkštuose audiniuose, formavimasis atsiskiria nuo aplinkinių sveikų vietų. Kaulų pažeidimų atveju išspręsta auglio ir protezavimo amputacijos ar rezekcijos problema.

Prognozė yra palankesnė pacientams, sergantiems infantiline forma, nei suaugusiųjų fibrozaromos variantu.

Reabilitacija

Atkūrimo procesas vyksta individualiai, priklausomai nuo kiekvieno asmens, jo amžiaus, bendros kūno būklės, gydymo rūšies ir daugelio kitų veiksnių. Svarbiausia reabilitacijos dalis yra fizinio aktyvumo grąžinimas. Kiekvienam pacientui po gydymo sarkoma reikia reabilitacijos.

Susigrąžinimo grupę gali sudaryti keli skirtingi specialistai iš įvairių medicinos sričių:

• fizioterapeutai - padeda grąžinti funkcinę veiklą, naudodami savo darbą fizinius pratimus, kuriais siekiama atkurti raumenų jėgą ir ištvermę. Jie moko pacientus į specialią mokymo programą, kuri leidžia jiems parodyti skirtingas raumenų grupes.

• Ergoterapeutai yra specialistai, kurių pagrindinė užduotis yra optimizuoti paciento aplinką. Jie teikia patarimus dėl tinkamo namų tobulinimo ir prietaisų, kurie geriausiai tinka konkrečiai paciento būklei, naudojimo.
• Prostetikai yra specialiai mokomi specialistų, kurie leidžia jiems kurti, gaminti ir pritaikyti patogius protezus galūnėms ir kitoms kūno dalims.

Rekomenduojama jau prieš operaciją parengti reabilitacijos programą, kuri leistų pacientui su specialistais paaiškinti keletą svarbių punktų:

• numatomi reabilitacijos rezultatai;
• atkūrimo tipas;
• reabilitacijos pradžios terminai;
• protezo tipas.

Reabilitacija po spindulinės terapijos

Pacientai, kurie gydosi fibrozaromos radioterapija galūnėse, gali pastebėti raumenų jėgos, standumo ir judėjimo sumažėjimą sąnariuose. Šiuo atveju svarbiausias dalykas yra fizinių pratimų atlikimas ir fizinio aktyvumo lygio laikymasis prieš pradedant gydymą. Fizioterapijos procedūros padeda užkirsti kelią neįgalumo vystymuisi ir galūnių fibrozarkomos efektyvumo praradimui. Paprastai treniruočių programa skiriama radioterapijos gydymo pradžioje.

Reabilitacija po galūnių amputacijos

Fibrosarcomas dažnai pakenkia galūnių minkštiesiems audiniams, ir tokiu atveju kaulų pažeidimas yra labai tikėtinas. Vienintelis tinkamas sprendimas tokiais atvejais yra amputacija. Apie 10% fibrozaromų reikia šios operacijos. Operacija trikdo, dauguma žmonių praranda gebėjimą dirbti, ir jiems reikia specialios reabilitacijos programos.

Atkūrimo komanda kartu su gydančiu gydytoju pateikia pacientui instrukcijas, kaip tinkamai prižiūrėti galūnių kelmą. Priežiūra apima tris pagrindinius punktus:

• Kaip išlaikyti odą švarią ir sveiką, taip pat kaip nustatyti odos problemas (slopinimo opas, opos ir kt.).
• Pratimai stiprinti raumenis ir palaikyti judėjimą sąnariuose.

• Kaip tinkamai suklijuoti kelmą po operacijos. Tai suteiks jam reikiamą protezo formą ir neleidžia patinti.

Be to, reabilitacijos komanda gali padėti įrengti namą ir darbo vietą, kuri leis pacientams savarankiškai judėti ir susidoroti su kasdieninėmis užduotimis.

Gyvenimas su protezu

Protezas - tai dirbtinė galūnė, naudojama po amputacijos pakeisti ranką ar koją. Prietaisai yra suprojektuoti ir pagaminti kiekvienam asmeniui atskirai. Prieš ir po operacijos technikas atlieka matavimus, kad užtikrintų, jog protezas tinka pacientui. Pacientui siūloma rinktis iš kelių modelių, kuriuos galima naudoti kasdien, ir sportui. Technikas protezuoja, kad atitiktų anatomines savybes ir paciento gyvenimo būdą.

Pacientui suteikiamas laikinas laikiklis, kuris naudojamas iki kelmo visiškai išgydyto. Baigus žaizdos atkūrimą, technikas imsis papildomų matavimų ir paruošia nuolatinį protezą. Be to, technikas atlieka nurodymus dėl tinkamo montavimo, pašalinimo ir kaip tinkamai prikabinti kelmą.

Žmonės, turintys protezų galūnių, dažnai sugeba sportuoti, dalyvauti konkursuose ir grįžti į fizinio aktyvumo lygį, kuris buvo prieš operaciją.

Komplikacijos ir atkryčiai

Galimos pasekmės 15% atvejų yra susijusios su gydymu.

Chirurginė intervencija. Gali sukelti šių komplikacijų atsiradimą:

• kraujavimas;
• žaizdų kraštų skirtumai;
• pooperacinės siūlės nekrozė;
• ilgalaikė limforėja;

• uždegimo vystymąsi;
• seromos.

Visos šios problemos yra ūminės, todėl reikia imtis intervencijos ir gydymo.

Radiacinė terapija. Lėtinės komplikacijos susijusios su:

• fibrozė;
• patinimas;
• neurologiniai sutrikimai;
• osteitas;
• patologiniai lūžiai.

• pykinimas, vėmimas, apetito praradimas;
• anemija, leukopenija, trombocitopenija;
• plaukų slinkimas;
• stomatito, glosito, gingivito atsiradimas;
• inkstų ir kepenų nepakankamumas.

Atsinaujinant atsiranda 2–10% dažnio, priklausomai nuo naviko savybių. Jei pacientui atliekamas profilaktinis tyrimas su reikiamu dažnumu, liga tęsiama ankstyvame etape. Tai dar kartą parodo, kaip gydomas gydytojas, gydytojo nurodytu kiekiu.

Prognozė

Ilgalaikis išgyvenimas ir galutinis fibrozaromos gydymo rezultatas priklauso nuo daugelio tarpusavyje susijusių veiksnių. Tarp jų yra naviko dydis ir vieta, jo histologinės charakteristikos, metastazavusių pažeidimų buvimas. Į šiuos veiksnius atsižvelgiama nustatant etapą prieš pradedant gydymą, taip pat gydymo efektyvumo vertinimo procese. Išgyvenamumą pirmiausia lemia naviko tipas.

Fibrosarkoma

Fibrosarkoma yra piktybinis jungiamojo audinio auglys. Jis išsivysto raumenų storyje, ilgą laiką gali būti besimptomis. Tai neskausmingas, apvalus, tankus, mažai kalvotas mazgas, gerai apsuptas aplinkinių audinių. Oda per naviką nepasikeičia. Labai diferencijuotos fibrosarmos dažniausiai pasireiškia gana palankiai, prastai diferencijuotos gali sukelti hematogenines ir limfogenines metastazes. Diagnozė pagrįsta klinikiniais požymiais, rentgeno spinduliais, CT skenavimu, MR, biopsija ir kitais tyrimais. Gydymas - chirurgija, radioterapija, chemoterapija.

Fibrosarkoma

Fibrosarkoma yra piktybinis navikas, išsivystęs iš nesubrendusių pluoštinių jungiamųjų audinių. Įtraukta į saromų grupę. Paprastai veikia giliai įsitvirtinusius audinius (raumenis, sausgysles, fasciją). Ankstesniais traumais ir jonizuojančiosios spinduliuotės poveikiu jis gali atsirasti po oda. Iki šiol fibrozarkoma buvo laikoma plačiai paplitusiu vėžiu, tačiau imunohistocheminių tyrimų metu nustatyta, kad didelė dalis patologinių židinių, kurie anksčiau buvo laikomi fibrozaromomis, yra fibromatozė ir skaidulinės histiocitomos. Suaugusiems jis retas, paprastai pasireiškia nuo 20 iki 50 metų. Mažiems vaikams dažnai nustatoma. Amžiaus grupėje iki 5 metų fibrosarkoma sudaro apie 50% viso minkštųjų audinių vėžio. Paprastai paveikia proksimalines galūnes (apatinės galūnės dažniau kenčia viršutinę), tačiau gali būti aptiktos kitose žmogaus kūno vietose. Gydymą fibrosarku atlieka onkologijos ir ortopedijos srities specialistai.

Fibrosarkomos priežastys

Fibrozarkomos priežastys dar nebuvo išaiškintos. Manoma, kad chromosomų anomalijos, kaip galimas polinkis į vaikus, apsunkina embriogenezės pažeidimus dėl neigiamo išorinio poveikio. Suaugusiems pacientams fibrozaromos rizika padidėja, kai ankstesnė daugialypė jonizuojančioji spinduliuotė (pvz., Kitam piktybiniam navikui). Šiuo atveju laiko intervalas tarp didelio jonizuojančiosios spinduliuotės dozės ir pirmųjų fibrosarkomos simptomų atsiradimo gali būti nuo 4 iki 10-15 metų.

Be kitų nepageidaujamų veiksnių, ekspertai nurodo sužalojimus ir pokyčius, atsiradusius po kai kurių minkštųjų audinių ligų. Tuo pačiu metu daroma prielaida, kad trauminiai sužeidimai nesukelia fibrozaromos vystymosi, bet stimuliuoja jau egzistuojančio naviko gemalo augimą. Gerybinių navikų piktybiniai navikai laikomi mažai tikėtina, tačiau kai kurie mokslininkai nurodo galimą fibroidų, fibroidų ir fibroadenomų piktybinį naviką. Dauguma fibrozaromų laikomi spontaniškai.

Fibrozarkomos klasifikacija

Yra dvi pagrindinės fibrosarkomos rūšys: labai diferencijuotos ir mažai diferencijuotos. Vėžys susideda iš apvalių arba ašies formos ląstelių, esančių tarp kolageno pluoštų. Labai diferencijuotos fibrosarkomos audiniuose aptinkama teisinga suklio formos ir kolageno pluošto vieta. Yra silpnas kraujagyslėjimas, nedidelis mitozės ir skirtingo sunkumo ląstelių polimorfizmas. Nekrozė yra silpna arba jos nėra. Labai diferencijuotos fibrosarcomos dažniausiai yra lokaliai destruktyvios, metastazės nėra būdingos.

Skirtingai prastai diferencijuotų fibrosarcomų bruožas yra ląstelių dominavimas kolageno pluoštuose. Nustatoma intensyvi kraujagyslių sistema, ryškus ląstelių polimorfizmas, branduolinė hiperchromatozė ir didelis mitozių skaičius. Fibrosarkomos audinys rodo didelius plotus, sudarytus iš daugiakampių ląstelių. Progresuojant onkologiniam procesui šių zonų srityje atsiranda nekrozės židinių, kurie plinta į gretimas zonas ir sukelia naviko dezintegraciją.

Žemo laipsnio fibroziniai reiškiniai yra agresyvesni, gali paveikti limfmazgius ir duoti hematogeninių metastazių, dažniausiai plaučiuose, rečiau kauluose ir kepenyse. Abi fibrozaromos rūšys turi didelį polinkį pasikartoti. Kai kurie ekspertai pastebi, kad pacientų, siekiančių pasikartoti fibrozaromos, skaičius viršija pacientų, kuriems diagnozuota neseniai diagnozuota navikai, skaičių. Priežastys, dėl kurių atsirado recidyvas, yra kapsulės nebuvimas, keletas naviko mikrobų egzistavimo vienoje anatominėje zonoje, polinkis į agresyvų augimą ir nepakankamai radikali chirurginė intervencija. Siekiant įvertinti fibrozaromos paplitimą, naudojama tradicinė keturių pakopų klasifikacija ir TNM klasifikacija.

Fibrozarkomos simptomai

Klinikiniai pasireiškimai priklauso nuo naviko vietos ir proceso apimties. Giliai įsiskverbę į minkštuosius audinius, fibrosarcomas ilgą laiką gali būti besimptomis. Atliekant tyrimą, susijusį su kita liga, neoplazmos tampa atsitiktine liga. Daugelis pacientų pirmą kartą kreipiasi į gydytoją tik tada, kai fibrozarkoma pasiekia reikšmingą dydį, sukelia paveiktos zonos deformaciją arba tampa netoliese esančios sąnarių vystymosi priežastimi. Proksimalinių galūnių fibrosarcomos gali būti aptiktos anksčiau dėl skausmo, kurį sukelia nervų suspaudimas arba periosteumo dalyvavimas.

Odos per auglį paprastai nepasikeičia. Su sparčiai augančiomis didelėmis ir paviršutiniškomis fibrozaromomis galima pastebėti odos retinimą, mėlyną odos atspalvį ir išplėstą vėžinių tinklelį neoplazmoje. Palpacijos metu randama viena ovali arba apvali auglio pavidalo tanki konsistencija. Tipiškas visų tipų sarkomų, įskaitant fibrozarkomą, bruožas yra mazgo ribojimo, „klaidingos kapsulės“ arba pseudo-kapsulės, kuri yra pluoštinio audinio sluoksnis, įspūdis. Su netinkamų auglių ribų progresavimu tampa mažiau ryškūs.

Fibrozarkomos judumo laipsnį lemia proceso paplitimas. Mažos vietinės struktūros gali pereiti (dažniau - skersine kryptimi). Su aplinkinių audinių daigumu, fibrosarkoma tampa nejudama. Kai neoplazmas yra tarpkultūrinėje erdvėje, raumenų atsipalaidavimo metu mazgai yra gerai apčiuopiami, praranda kontūrus ir praranda judrumą pagal raumenų įtampą. Pradiniame etape fibrosarkoma paprastai yra neskausminga. Esant nervų skausmui pastebimas skausmas. Su kaulų pralaimėjimu skausmas tampa nuolatinis.

Vėlyvosiose fibrosarkomos stadijose aptinkami bendrojo intoksikacijos simptomai. Pacientas praranda svorį ir apetitą. Esama temperatūros kilimo, anemijos, didėjančio silpnumo, emocinio labilumo, depresijos ar subdepresijos. Kai atsiranda tolimų metastazių, pastebimi atitinkamų organų pažeidimo požymiai. Metastazavusio kaulų pažeidimo atveju pasireiškia nuolatinis skausmo sindromas, kurio negalima pašalinti anesteziniais vaistais. Su metastazėmis plaučiuose, kosulys ir dusulys; metastazavusiu kepenų vėžiu, aptinkamas gelta ir padidėjęs organas.

Fibrozarkomos diagnozė

Laiku diagnozuojama ši liga yra viena iš neatidėliotinų onkologijos problemų. Ilgas asimptominis, įsivaizduojamas fibrozarkomos nekaltumas ir onkologinio budrumo trūkumas tarp bendrosios praktikos gydytojų lemia tai, kad 70-80% atvejų diagnozuojami ankstyvosiomis ligos stadijomis. Iš dalies išspręsti šią problemą yra kruopščiai surinkti anamnezę ir didesnį dėmesį minkštųjų audinių erdvinėms formacijoms, esančioms fibrozarkomos tipiškose vietose, proksimalinių galūnių srityje.

Pirminės diagnostikos stadijoje pacientams, kuriems įtariama fibrozaroma, siunčiami rentgeno tyrimams. Remiantis rentgeno spindulių duomenimis, nustatomas vienodos struktūros kiaušinio formos mazgas. Kalcifikacijos vietos gali būti aptinkamos mazgų zonoje, o įprasti procesai yra kaulų azuracija. Siekiant išsiaiškinti diagnozę, nustatomas minkštųjų audinių ultragarsas, kuris leidžia tiksliau įvertinti fibrosarkomos dydį ir struktūrą, taip pat jo kraujagyslėjimo lygį. Tyrimo metu atliekama punkcija arba adatos adata.

Nustatyti ligos stadiją ir gauti išsamesnius duomenis apie fibrosarkomos struktūrą, dydį ir vietą, jei reikia, paskirti CT ir MRT. Norint aptikti tolimas metastazes, naudojamos krūtinės ląstos rentgenografija, krūtinės ląstos CT, pilvo organų ultragarsas ir skeleto kaulų scintigrafija. Norint įvertinti bendrą paciento būklę ir priimti sprendimus dėl chirurginės intervencijos galimybės, nustatomi bendri kraujo ir šlapimo tyrimai, biocheminiai kraujo tyrimai ir kiti tyrimai (priklausomai nuo nustatytos patologijos).

Fibrosarkomos gydymas ir prognozė

Priklausomai nuo proceso apimties, fibrozarkomos gydymas gali būti radikalus arba paliatyvus. Radikalaus gydymo tikslas - visiškai naikinti piktybines ląsteles, užkirsti kelią pasikartojimui ir metastazei, taip pat atstatyti paveiktos teritorijos funkciją. Pagrindiniai paliatyvaus fibrozaromos gydymo tikslai yra gerinti paciento gyvenimo kokybę ir pagerinti jų gyvenimo trukmę.

Radikalaus gydymo procese daugiausia naudojamas organų išsaugojimas - vietinė, radikali arba sektorinė rezekcija. Minimalus išskirto vizualiai nekintamo audinio kiekis fibrozarkomoje turėtų būti ne mažesnis kaip 5-6 cm, operacija gali apimti stambių indų plastiką, pakeičiančius kaulų ir minkštųjų audinių defektus. Amputacijos ir exarticulations yra reikalingos ne daugiau kaip 10% atvejų ir yra naudojamos dideliems bendriems navikams, atsiradusiems puvimo stadijoje. II ir vėlesnėse fazrosarkomos stadijose prieš ir po operacijos atliekama spindulinė terapija. Galbūt intraoperacinis švitinimas ir brachiterapija. III etape gydymo planas papildomai apima chemoterapiją. IV etape nustatoma chemoterapija ir simptominiai vaistai.

Esant labai diferencijuotai fibrozarkomai ir ankstyvosioms mažo laipsnio naviko fazėms, prognozė yra gana palanki. Paprastai mažo laipsnio fibrosaromomis, penkerių metų išgyvenamumas neviršija 40-50%. Recidyvo rizika priklauso nuo pirminio onkologinio proceso paplitimo. Visiems pacientams, sergantiems fibrozarkoma per 3 metus po gydymo pabaigos, kas ketvirtį turi būti atliekamas bendras tyrimas, ultragarsu nukentėjusi zona, ultragarsinis pilvo organų nuskaitymas ir krūtinės ląstos rentgenograma. Per ateinančius 2 metus apklausos atliekamos kas šešis mėnesius.

Fibrosarkoma - nuotraukos ir švietimo priežastys

Fibrosarkoma (fibrosarkoma) yra piktybinis minkštųjų audinių navikas, pagrįstas kaulų audiniais. Vėžys, besivystantis raumenų storyje, gali trukti ilgą laiką be jokių simptomų. Liga dažniau pasireiškia jauniems žmonėms ir vaikams (apie 50% visų rūšių minkštųjų audinių navikų) nei vyresnio amžiaus žmonėms.

Dažniausiai auglys veikia apatines galūnes. Būdamas lokalizuotas raumenyse, raiščiuose, fasciose ir po riebalų sluoksniu, navikas ilgą laiką gali likti nematomas.

Fibrazarkoma, nors ir yra onkologinė liga, negali būti laikoma vėžiniu naviku, nes ji susidaro iš jungiamojo audinio ir vėžio iš epitelio.

Pažvelkime į tai, kas yra fibrosarkoma, kokių tipų yra, kokių priežasčių ji yra suformuota ir kaip ją gydyti.

Švietimo priežastys

Dėl kokių nors priežasčių išsivysto fibrozarkoma, dar nežinoma. Yra versija, kad chromosomų mutacijos gali paskatinti auglio vystymąsi, net ir įsčiose. Dėl šios priežasties vaikas gali atsirasti naviko.

Suaugusiems pacientams gali pasireikšti fibrozarkoma dėl pakartotinio rentgeno spindulių ir jonizuojančių spindulių poveikio (pavyzdžiui, gydant kitą vėžio ligą). Be to, laiko intervalas nuo fibrozaromos susidarymo gali būti 10-15 metų.

Be to, gydytojai neatmeta versijos, kad sunkūs sumušimai ir sužalojimai gali turėti įtakos ligos vystymuisi. Arba jie aktyvuoja jau egzistuojančio jungiamojo audinio auglio augimo procesą.

Peržiūros

Fibrosarcomas skirstomi į du pagrindinius tipus:

1. Labai diferencijuotas;
2. Žemas diferencijuotas.

Labai diferencijuota fibrosarkoma turi mažą piktybinių navikų laipsnį, lėtesnį augimą nei blogai diferencijuotas. Jo ląstelės, apsuptos kolageno skaidulų, yra panašios į sveikas ląsteles. Toks auglys neturi ypatingo poveikio organizmui ir nėra metastazuojamas į gretimas struktūras.

Blogai diferencijuota fibrozarkoma yra agresyvesnė ligos forma. Tokio naviko ląstelės labai skiriasi nuo sveikų ir greitai auga. Štai kodėl ji sparčiai didėja, metastazuoja į kitus audinius.

Fibrosarkomos ląstelės gali išplisti per visą kūną per kraują ir limfinius indus. Hematogeninis kelias yra dažnesnis. Daugiausia deda metastazes kepenims, plaučiams ir kaulų struktūroms. Metastazės į kaimyninius audinius ir organus, fibrosarkoma veda prie jų sunaikinimo, taip pat auga į kaulus, pažeidžia nervų pluoštus ir kraujagysles.

Taip pat yra tokių tipų:

• Fibromiksoidinė sarkoma - pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Jis veikia kūno kaulus, pečius, klubus, kojas ir mažą piktybinį naviką;
• Dermatofibrosarkoma patinimas (dermatosarkoma) - tai reta liga. Neoplazmas išsivysto jungiamuosiuose audiniuose ir yra ant odos paviršiaus. Jis taip pat vadinamas Daria-Ferranu naviku;
• Neurofibrosarkoma yra pavojinga ligos forma. Vysto aplink nervų pluoštus. 50% atvejų tai pasireiškia žmonėms, sergantiems neurofibromatoze;
• Myxoid fibroma yra reta liga, kuri veikia kremzlę. Švietimas yra gerybinis ir sudaro apie 1% visų kaulų navikų;
• Infantilinė fibrozarkoma yra piktybinis navikas, atsirandantis kūdikiams ir vaikams iki 5 metų. Agresyvaus augimo ir didelės piktybinės ligos skiriasi. Jis veikia galūnes, bet gali atsirasti ant galvos ir kaklo;
• Kiaušidžių fibrozaroma yra reta kiaušidžių onkologijos forma, kuri sudaro apie 4%.

Kaip tai pasireiškia? Ligos simptomai

Fibrozarkomos pasireiškimas priklauso nuo jo lokalizacijos vietos, auglio dydžio ir piktybinių navikų. Labai diferencijuoti navikai ilgą laiką gali nežinoti apie save ir atsitiktinai nustatomi, kai tiriamos kitos ligos. Pacientas kreipiasi į gydytoją, kai auglys jau pasiekia didelį dydį. Jei iki 15 metų labai diferencijuota fibrozarkoma gali būti asimptominė, pirmuosius metus po jo susidarymo pasireiškia žemo laipsnio fibrosarkoma.

Kartais fibrozarkoma aptinkama anksčiau dėl skausmo sindromo, atsirandančio dėl nervinių skaidulų suspaudimo ir kaulų deformacijos.

Virš auglio paviršiaus oda nekinta. Tik esant sparčiai augančiai fibrozarkomos formai, plitimo ir mėlynosios odos atsiranda neoplazmų lokalizacijos vietoje, susidaro veninis tinklas. Fibrosarkoma dėl palpacijos gali būti painiojama su gerybine formavimu, nes ji linkusi suapvalinti kapsulę su lygiomis sienomis.

Smulkių dydžių fibrosarcomos gali pereiti zondavimo metu, bet kai auga auglys, labai sunku jį perkelti dėl jo augimo į kaulų audinį. Skausmo sindromas atsiranda, kai spaudžiami nervų skaidulai ir kraujagyslės. Įvedus fibrozarkomą į kaulą, skausmai tampa skausmingi ir tampa chroniški.

Padidėjęs dydis daro įtaką bendrajai paciento būklei. Yra staigus kūno svorio sumažėjimas, anemija, karščiavimas, organizmo išeikvojimas ir jėgos praradimas dėl to, kad auglys absorbuoja maistines medžiagas ir energiją. Auglio ląstelių produktai nuodina organizmą su toksinais, atsiranda karščiavimas, kuris yra nuolatinis. Pacientas jaučiasi blogai dėl stipraus skausmo ir riboto judumo. Tai gali sukelti depresiją.

Fibrosarkoma galinėje stadijoje metastazuoja į kitas struktūras, būtent į kepenis ir plaučius. Yra pilvo skausmas, dusulys ir kosulys su hemoptyze.

Diagnostika

Atsižvelgiant į tai, kad liga gali užtrukti ilgą laiką latentinėje formoje, 70% pacientų kreipiasi pagalbos jau į pastaruosius ligos etapus. Mažiausiu įtarimu dėl paciento fibrosarkomos buvimo pradinė diagnozė siunčiama į rentgeno ir ultragarso. Tai leidžia jums sužinoti, kur yra auglys, kokio dydžio jis yra.

Antrinių metastazių aptikimui atliekama krūtinkaulio, pilvo ultragarso ir skeleto scintigrafijos rentgenografija. Biocheminė kraujo ir šlapimo analizė atliekama siekiant įvertinti bendrą paciento gerovę ir, atsižvelgiant į tai, nuspręsta, ar galima atlikti vėžio pašalinimo operaciją.

Galutinės diagnozės metodas yra biopsija. Procedūros metu dalis neoplazmo surenkama histologinei analizei.

Yra dviejų tipų biopsijos:

1. Punkcijos biopsija yra specialios adatos injekcija, per kurią imama punkcija (formavimo turinys);
2. Atidaryta biopsija - atliekama operacijos metu. Šis metodas suteikia tikslesnį rezultatą, tačiau yra pavojingas dėl galimo naviko augimo aktyvinimo.

Gydymas

Gydymo metodą pasirenka gydytojas, priklausomai nuo ligos vietos, dydžio, ligos stadijos ir bendros būklės. Šiuolaikinė medicina siūlo tokius gydymo būdus:

• Chirurginis pašalinimas - leidžia visiškai išgauti naują formą. Šis gydymo metodas yra efektyviausias pašalinant labai diferencijuotas fibrozaromas. Jei navikas turi didelį piktybinių navikų laipsnį, be operacijos skiriamos spindulinės terapijos arba chemoterapijos sesijos;
• Radiacinė terapija - atliekama brachiterapijos arba nuotolinio spindulių poveikio forma. Specifinis komponentas patenka į naviko lokalizacijos vietą, kuri sustiprina spindulių poveikį fibrozarkomai. Naudojant radioterapiją, galima pašalinti tą naviko dalį, kurios negalima pašalinti chirurginiu būdu (jis yra naudojamas pašalinant labai diferencijuotus navikus). Švitinimas taip pat naudojamas kaip nepriklausomas gydymo metodas, jei paciento sveikatos būklė neleidžia kitokiu būdu pašalinti formavimosi;
• Gydymas vaistais - chemoterapija. Naudojami tokie stiprūs vaistai kaip cisplatina, ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas. Vaistas parenkamas individualiai, priklausomai nuo auglio dydžio, struktūros ir paciento gerovės.

Yra neoadjuvantas ir adjuvantas chemoterapija. Pirmasis taikomas prieš operaciją, siekiant sumažinti metastazių susidarymo ir sunaikinimo dydį. Tai leidžia palengvinti navikų pašalinimą operacijos metu. Antrasis chemoterapijos tipas naudojamas po operacijos, kad būtų pašalintos galimos likusios naviko dalys.

Baigus gydymą, gydytojas ilgą laiką toliau stebi pacientą. Per pirmuosius trejus metus pacientas turi apsilankyti onkologe kas 3 mėnesius, o po to - kas šešis mėnesius ar metus.

Kiek gyvena su fibrosarkoma? Prognozė

Nustatant labai diferencijuotą fibrozarkomą galūnėse ir nustatant ją ankstyvosiose stadijose, prognozė bus palanki. Dar blogiau, jei auglys aptinkamas pastaraisiais etapais, kai jis jau yra metastazuotas į kitus organus.

Su labai diferencijuotu naviku, 90% pacientų gyvena vidutiniškai 5 metus. Su mažos kokybės rodikliu jis sumažėja iki 30%.