Pluošto displazija

Pluoštinė displazija yra kaulų pažeidimas, kuriame normalios kaulų audinio dalis pakeičiama jungiamuoju audiniu, įtraukiant kaulų trabekulus. Pluoštinė displazija priklauso nuo auglio tipo ligų, ji gali būti vietinė ar plačiai paplitusi, paveikti vieną ar kelis kaulus. Plėtros priežastys nėra aiškios, genetinis polinkis neįtrauktas. Išraiškingas skausmas, deformacija, segmento sutrumpinimas ar pailgėjimas ir patologiniai lūžiai. Diagnozė atliekama remiantis radiografija, MRT, KT ir kitais tyrimais. Gydymas paprastai yra chirurginis.

Pluošto displazija

Pluoštinė displazija yra sisteminis skeleto pažeidimas, priskiriamas prie auglių panašių ligų kategorijos, tačiau nėra tikras kaulų auglys. Atsiranda dėl nenormalaus osteogeninio mezenchimo (audinio, iš kurio vėliau susidaro kaulas). Simptomai paprastai aptinkami vaikystėje, tačiau tai įmanoma ir vėluojama. Literatūroje aprašomi atvejai, kai pirmalaikio amžiaus žmonėms pirmą kartą buvo diagnozuota viena esminė skaidulinė displazija. Moterys serga dažniau nei vyrai. Galimas atgimimas gerybiniame navike; piktybinis navikas yra retas.

Liga pirmą kartą buvo aprašyta XX a. Pirmoje pusėje. 1927 m. Rusijos chirurgas Braytsovas pateikė ataskaitą apie klinikinius, mikroskopinius ir radiologinius židinio kaulų degeneracijos požymius. 1937 m. Albrightas aprašė daugiakalbį pluoštinę displaziją, kartu su endokrininiais sutrikimais ir būdingais odos pokyčiais. Tais pačiais metais Albrechtas apibūdino multifokalinę displaziją kartu su ankstyvu brendimu ir fuzzy odos pigmentacija. Kiek vėliau, Yaffe ir Lichtenšteinas ištyrė vieno židinio pažeidimus ir paskelbė išvadas apie jų atsiradimo priežastis. Literatūroje ląstelių displazija gali būti vadinama Lichtenšteino liga, Lichtenšteino-Jaffe liga arba Lichtenšteino-Braytsovo liga.

Klasifikacija

Yra dvi pagrindinės skaidulinės displazijos formos: monosoras (su vieno kaulo pažeidimu) ir poliosominis (su kelių kaulų pažeidimu, paprastai esančiu vienoje kūno pusėje). Polyosomal forma atsiranda vaikystėje ir gali būti derinama su endokrininiais sutrikimais ir odos melanoze (Albrighto sindromu). Monosuppalinė forma gali pasireikšti bet kokiame amžiuje, endokrinopatija ir odos pigmentacija pacientams nepastebėta.

Rusijos specialistai naudoja Zatsepino klinikinę klasifikaciją, kuri apima šias ligos formas:

• Intraosėzinė forma. Gali būti mono- arba polosominis. Kauluose susidaro vieno ar kelių pluoštinių audinių židiniai, kai kuriais atvejais yra kaulų degeneracija, tačiau išlieka žievės sluoksnio struktūra, todėl nėra deformacijų.
• Bendras kaulų pažeidimas. Visi elementai kenčia, įskaitant žievės sluoksnį ir meduliarinio kanalo plotą. Dėl viso pažeidimo palaipsniui atsiranda deformacijos, dažnai atsiranda nuovargio lūžiai. Paprastai yra ilgų vamzdinių kaulų poliozinis pažeidimas.
• Auglio forma. Kartu su pluoštinių audinių židinių augimu, kuris kartais pasiekia didelius dydžius. Atsirado retai.
• Albrighto sindromas. Jis pasireiškia kaip poliozinis arba praktiškai apibendrintas kaulų pažeidimas kartu su endokrininiais sutrikimais, ankstyvu mergaičių brendimu, kūno proporcijų disbalansu, židiniu odos pigmentacija, sunkiomis kūno galūnių ir kaulų deformacijomis. Kartu su įvairių organų ir sistemų progresuojančiais sutrikimais.
• Pluoštinė kremzlės displazija. Atsiranda dominuojanti kremzlės degeneracija, dažnai stebima transformacija chondrosarkoma.
• Kalkinimo fibroma. Ypatinga forma pluoštinė displazija yra labai reti, paprastai veikia blauzdikaulį.

Simptomai pluoštinei displazijai

Išvardytos įgimtos deformacijos paprastai nėra. Kai polialozinė forma, pirmieji simptomai atsiranda vaikystėje. Kaulų pažeidimus lydi endokrinopatija, odos pigmentacija ir sutrikusi širdies ir kraujagyslių sistemos veikla. Ligos apraiškos yra gana įvairios, nuolatiniai požymiai yra nedideli skausmai (dažniausiai klubuose) ir progresyvūs deformacijos. Kartais liga diagnozuojama tik tada, kai atsiranda patologinis lūžis.

Paprastai poliarizinėje formoje yra paveikti vamzdiniai kaulai: blauzdikaulio, šlaunikaulio, pluoštinės, apatinės, radialinės ir ulnos. Iš plokščių kaulų, dubens kaulai, kaukolės kaulai, nugaros stuburas, šonkauliai ir pleiskanos dažniau kenčia. Dažnai yra rankų ir kojų kaulų pažeidimas, o riešo kaulai lieka nepaliesti. Deformacijos laipsnis priklauso nuo pluoštinės displazijos židinių lokalizacijos. Kai procesas vyksta viršutinių galūnių vamzdiniuose kauluose, paprastai stebimas jų klubo išplitimas. Su pergalių pralaimėjimu, pirštai sutrumpinami, atrodo „nukirpti“.

Apatinių galūnių kaulai sulenkiami pagal kūno svorį, atsiranda būdingos deformacijos. Šlaunikaulis yra ypač smarkiai deformuotas, pusė atvejų atskleidžia jo sutrumpinimą. Dėl progresyvaus proksimalinio kaulo kreivės kaulai yra bumerango (piemens personalo, ledo ritulio lazdelės) forma, didelis nugarėlis „juda“, kartais pasiekia dubens kaulų lygį. Šlaunikaulio kaklas deformuotas, atsiranda šliaužimas. Šlaunies sutrumpinimas gali būti nuo 1 iki 10 cm.

Susiformavus žaizdoms kauluose, nėra galūnių deformacijos, o blauzdikaulio pralaimėjimas, blauzdikaulio kreivė arba lėtesnis kaulų augimas. Sutrumpinimas paprastai yra mažiau ryškus nei su šlaunikaulio pažeidimu. Pluošto dysplazija ir skeleto kaulai sukelia dubens žiedo deformaciją. Tai savo ruožtu neigiamai veikia stuburą, sukelia laikysenos problemas, skoliozę ar kyphosis. Padėtis pablogėja, jei procesas vienu metu paveikia klubo ir dubens kaulus, nes tokiais atvejais kūno ašis dar labiau sutrikdoma, o stuburo apkrova didėja.

Monosuppalinė forma tęsiasi palankiau, nėra papildomų patologinių apraiškų. Deformacijų sunkumas ir pobūdis labai skiriasi priklausomai nuo vietos, pažeidimo dydžio ir pažeidimo charakteristikų (iš viso arba intraosseous). Gali pasireikšti skausmas, silpnumas ir padidėjęs nuovargis po paveikto segmento. Kaip ir polialozinės formos, patologiniai lūžiai yra galimi.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais duomenimis ir rentgeno duomenimis. Pradiniame etape rentgeno vaizdai diafrizės ar paveikto kaulo metafizės srityje atskleidžia sritis, kurios atrodo kaip matinis stiklas. Tada paveikta teritorija įgauna būdingą rausvą išvaizdą: tankinimo centrai keičiasi su apšvietimo sritimis. Gerai matoma deformacija. Kai randamas vienas pažeidimas, būtina atmesti daugelį kaulų pažeidimų, kurie pradiniuose etapuose gali būti besimptomūs, todėl pacientams nurodoma densitometrija. Jei yra įtartinų sričių, atliekami rentgeno spinduliai, jei reikia, naudojamas kaulo CT.

Reikėtų nepamiršti, kad pluoštinė displazija, ypač vienai svarbiai, gali sukelti didelių sunkumų diagnozuojant. Lengviems klinikiniams simptomams dažnai reikia ilgalaikio dinamiško stebėjimo. Norint išskirti kitas ligas ir įvertinti įvairių organų ir sistemų būklę, gali prireikti konsultacijos su psichiatrijos gydytoju, onkologu ir terapeutu. Kai kuriais atvejais parodytas kardiologas, endokrinologas ar kiti specialistai.

Pluoštinės displazijos gydymas

Gydymas daugiausia yra chirurginis - pilnas pažeistos kaulų srities segmentinis rezekcija sveikame audinyje ir defekto pakeitimas kaulų transplantatu. Su patologiniu lūžiu nustatyti Ilizarov aparatą. Įvairių pažeidimų atveju atliekamos profilaktinės priemonės, skirtos išvengti deformacijų ir patologinių lūžių. Gyvenimo prognozė yra palanki. Nesant gydymo, ypač su polialoziniu pavidalu, gali atsirasti rimtos deformacijos. Kartais dysplazijos židiniai atsigauna į gerybinius navikus (milžinišką ląstelių naviką arba ne fibrozą). Suaugusiems buvo aprašyti keli piktybinio degeneracijos atvejai į osteosarkomą.

Pluošto displazija: simptomai ir gydymas

Pluošto displazija - pagrindiniai simptomai:

• Kelio skausmas
• Pavėluotas seksualinis vystymasis
• Prasta padėtis
• Limp
• Susilpnėjusios sąnarys
• Neproporcinga kūno struktūra
• Veido struktūros deformacija
• Sutrikusi galūnių judėjimas
• Kelio kreivumas
• Patologiniai lūžiai
• Sutrikusi danties formavimas
• Žandikauliai
• Tibų lūžiai
• Apatinė galūnių pertvarka
• Šlaunikaulio sutrumpinimas
• Kaukolės smegenų perėjimas ant veido
• Paranasinių sinusų tūrio pokytis
• Pirmojo slankstelio deformacija
• Padidinti kelio judumą
• Krano ertmės sumažinimas

Pluoštinė displazija yra liga, kuriai būdingas sisteminis skeleto pažeidimas, kuriame sveikas kaulinis audinys pakeičiamas jungiamuoju audiniu. Pagrindinis ligos išsivystymo veiksnys yra genų mutacija, tačiau gydytojai nustato daugelį kitų ligos šaltinių, kurie gali skirtis priklausomai nuo ligos formos.

Liga pasižymi ryškia klinikine nuotrauka, kurioje be išorinių deformacijų vyrauja skausmo sindromas ir patologiniai lūžiai.

Teisingą diagnozę galima atlikti remiantis simptomais, tačiau pagrindinis vaidmuo tenka instrumentiniams tyrimams, ypač MRT. Gydymas visais atvejais apima operaciją.

Etiologija

Šiuo metu pagrindinės ligos atsiradimo priežastys ir mechanizmas vis dar nėra visiškai suprantami. Tačiau gydytojai mano, kad šaltinis yra genų mutacijos ir vaisiaus vystymosi anomalijos.

Gydytojai mano, kad tokie predisponuojantys veiksniai vaidina svarbų vaidmenį formuojant ligą:

• hormoniniai sutrikimai;
• reikšmingas kremzlės ir kaulų susidarymo ir vystymosi sutrikimas;
• sąnarių sąnarių raumenų ir raiščių patologijos;
• genetinis polinkis;
• menkas būsimos motinos mityba - tai turėtų apimti šviežių vaisių ir daržovių, taip pat kitų vitaminų ir maistinių medžiagų praturtintų produktų dietos nebuvimą;
• priklausomybė nuo blogų įpročių ir nepalankių aplinkos sąlygų, turinčių įtakos moterų organizmui nėštumo metu;
• lėtinių negalavimų ar sunkių infekcinių ligų paūmėjimas vaisingo laikotarpio metu;
• nekontroliuojamas tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu;
• toksinių ar cheminių medžiagų įtaka moters kūnui;
• būsima motina turi ginekologinių problemų, tiesiogiai susijusių su gimdą;
• sunki toksikozė;
• vandens trūkumas.

Iš to matyti, kad pagrindinę rizikos grupę sudaro vaikai, tačiau yra atvejų, kai panaši liga pirmą kartą buvo diagnozuota vyresnio amžiaus žmonėms. Pažymėtina, kad moterų patologija diagnozuojama kelis kartus dažniau nei stiprioje žmonijos pusėje.

Klasifikacija

Vaikams ir suaugusiems yra keletas pagrindinių pluošto displazijos formų:

• monoosal - jam būdingas tik vieno kaulo pažeidimas, o simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje;
• polyosal - tai išsiskiria tuo, kad patologijoje dalyvauja keletas kaulų, pavyzdžiui, šlaunies ar peties, bet tik vienoje kūno pusėje.

Iki šiol plačiai naudojamas Zatsepino klasifikavimas, o tai reiškia, kad ligos pasiskirstymas į:

• intraosseous displazija - gali pasireikšti tiek monoosalinėse, tiek polosormaliose formose. Mikroskopijos metu pastebimas židinio formavimosi buvimas, tačiau kai kuriais atvejais pluoštinis audinys gali paveikti visą kaulo kūną. Tačiau pacientams, sergantiems šios rūšies liga, kaulų deformacijos nėra;
• bendra žala - skiriasi nuo ankstesnio tipo, nes visi kaulo sluoksniai yra paveikti, o tai sukelia kaulų deformacijų atsiradimą, o tai savo ruožtu sukelia dažnus lūžius. Vadovaujantis pavadinimu, tampa aišku, kad šios rūšies liga pasireiškia polialozine forma, o blauzdikauliai ir šlaunikauliai yra dažniausiai paveikti;
• naviko forma - visais atvejais veda prie pluoštinio audinio proliferacijos. Tokios ligos yra labai retos;
• Albrighto sindromas yra labiausiai paplitusi vaikų diagnozavimo forma. Patologija sparčiai progresuoja ir yra greita;
• fibrokartino tipo - skiriasi nuo kitų ligų tipų, nes beveik visais atvejais jis tampa piktybine forma;
• kalkinimo forma - ši konkreti ligos forma retai diagnozuojama.

Ligos lokalizacija taip pat gali būti skirtinga, dažniausiai susijusi su patologija:

• didelės ir mažos blauzdikaulio;
• šonkaulių ir stuburo;
• žandikaulio ir kaukolės kaulai;
• kelio ir kilpos.

Kaukolės kaulų pluošto displazija turi savo klasifikaciją ir yra:

• sklerozė - pasižymi ryškių kaulų rekonstrukcijos sričių formavimu, kuris tampa jo konsolidacijos priežastimi. Dažniausiai tokie pokyčiai pastebimi kaukolės, nosies kaulų, priekinių ir žandikaulių kaulų pagrinde;
• cistinis - dažnai veikia mandibulinį kaulą. Cistoidiniai navikai gali būti daugkartiniai ir vienas
• Pėdos panašumas - kaukolės deformacija atsiranda, kai Paget'o liga ir yra išreikšta smarkiai padidinus kaukolės smegenų srities tūrį.

Simptomatologija

Klinikiniai ligos požymiai šiek tiek skirsis priklausomai nuo patologinio proceso vietos.

Blauzdikaulio fibrozinio displazijos klinikiniai požymiai:

• šlaunikaulio sutrumpinimas;
• patologiniai lūžiai;
• blauzdikaulio lūžiai;
• vaikščiojant.

Kelio sąnario pluoštinė displazija išreiškiama:

• skausmo pojūtis, kurių intensyvumas didėja esant dideliam fiziniam krūviui ar staigiems oro sąlygų pokyčiams;
• būdingas sąnarių lūžis kelio lenkimo ir pailgėjimo judesiuose;
• pertvarkyti ne tik sąnarį, bet ir patelę;
• dalinis ar pilnas apatinių galūnių formos pasikeitimas;
• padidinti kelio judumą.

Žandikaulio pluošto displazijai būdinga:

• apatinio ar viršutinio žandikaulio sutirštėjimas;
• veido deformacija;
• lėtas brendimo procesas.

Kaukolės kaulų pluošto displazija sukelia šiuos simptomus:

• dantų defektai;
• kaukolės ertmės sumažinimas;
• galvos smegenų kaukolės perėjimas ant veido;
• paranasinių sinusų tūrio pokytis;
• pirmojo slankstelio deformacija.

Dažnai tokia liga sukelia klubo ir stuburo displaziją, kuri sukelia įvairius postūrinius sutrikimus.

Patologijos lokalizacijos atveju kojos dalyje pasireiškia pažeisto viršutinės galūnės mobilumo pažeidimas.

Albrighto sindromas turi ryškiausių simptomų, tarp jų:

• endokrininės sistemos sutrikimai;
• ankstyvas mergaičių brendimas;
• kūno proporcijų pažeidimas;
• odos židinio pobūdžio pigmentacija;
• sunkių kaulų deformacijų.

Be to, šią ligos formą dažnai lydi vidaus organų ir sistemų sutrikimas.

Diagnostika

Patyręs gydytojas galės atlikti teisingą diagnozę, pagrįstą konkrečių požymių buvimu. Pradiniame tyrime turėtų būti:

• Išsamus pacientų tyrimas, reikalingas, kad būtų galima nustatyti pirmą simptomų atsiradimo ir intensyvumo laiką;
• medicininės istorijos ir gyvenimo istorijos tyrimas - ieškoti predisponuojančio etiologinio veiksnio;
• nuodugniai ištirtą nukentėjusį rajoną, jo palpaciją ir mušamuosius.

Diagnozuojant kaulinio pluošto displaziją nenumatyta kraujo, šlapimo ir išmatų laboratorinių tyrimų, nes jie neturi diagnostinės vertės.

Tarp instrumentinių diagnostikos metodų verta pabrėžti:

Gydymas

Konservatyvių gydymo metodų naudojimas daugeliu atvejų nesuteikia teigiamų rezultatų, todėl, nustatant galutinę suaugusiojo ar vaiko diagnozę, nustatyta operacija.

Pluoštinės displazijos gydymas atliekamas:

• osteotomija;
• pažeistos kaulo zonos rezekcija, po to pakeičiant kaulų transplantatu;
• kaulų pailgėjimas - tik sutrumpinus.

Poliostozės pluoštinė displazija gali apriboti gydomojo gydymo galimybę. Tokiais atvejais gydymas apima:

• dėvėti ortopedinius batus ir kitus prietaisus, kurie mažina kaulų ir sąnarių apkrovą;
• atliekamas terapinis masažas;
• fizioterapija;
• Pratimai.

Prevencija ir prognozė

Kadangi patologijos vystymosi mechanizmas nežinomas, siekiant išvengti tokios ligos atsiradimo, būtina laikytis bendrųjų taisyklių:

• vadovauti sveikam gyvenimo būdui nėštumo metu ir nepraleisti akušerio-ginekologo apsilankymų;
• dirbdami su pavojingomis medžiagomis laikykitės saugos taisyklių;
• valgyti teisingą ir subalansuotą;
• išlaikyti normalų kūno svorį;
• pašalinti pernelyg didelio fizinio krūvio poveikį dažniausiai pasitaikančioms patologijos vietoms;
• reguliariai atliekamas visiškas profilaktinis medicininis patikrinimas.

Pluoštinės displazijos rezultatas dažnai būna palankus, tik poliakalinė forma gali sukelti šiurkštų žalojimą. 4% atvejų pastebima gerybinio naviko susidarymo komplikacija, o piktybiniai navikai - 0,2%.

Jei manote, kad turite fibrozinę displaziją ir šios ligos požymius, gydytojai gali Jums padėti: ortopedas, ortopedinis traumatologas.

Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Kelio sąnario osteochondrozė yra disstrofinio-degeneracinio tipo liga. Tai daugiausia paveikia žmones jauname amžiuje, daugeliu atvejų jis yra palankus ir baigiasi pacientų atsigavimu.

Koksartrozė yra gana dažna liga, diagnozuota daugiausia vidutinio ir senyvo amžiaus pacientams, kaip degeneracinė-distrofinė klubo sąnario patologija. Koksartrozė, kurios simptomai vėlesnėse ligos stadijose pasireiškia kaip pažeistos zonos raumenų atrofija kartu su galūnės sutrumpinimu, pamažu vystosi kelerius metus.

Plokščios kojos - tai pėdos deformacija, kurioje jos arkos yra nuleidžiamos, todėl visiškai prarandamos savaiminės slopinimo ir spyruoklės funkcijos. Plokščios pėdos, kurių simptomai yra tokie dideli pasireiškimai kaip blauzdos raumenų skausmas ir joje esantis standumo jausmas, padidėjęs nuovargis vaikščiojant ir ilgai stovint, padidėjęs skausmas kojose iki dienos pabaigos ir pan.

Osteoartritas yra gana dažna liga, kai sąnariai patiria degeneracinius-distrofinius pakitimus. Osteoartritas, kurio simptomai iš pradžių siejami su laipsnišku kremzlės audinio dezintegravimu, o vėliau su subkondraliniu kaulo ir kitų sąnarių sudedamųjų dalių žlugimu, vystosi deguonies trūkumo fone ir gali pasireikšti įvairiomis formomis su skirtingomis patologinio proceso vietomis. Iš esmės ši liga diagnozuojama 40–60 metų pacientams.

Šlaunies sąnario osteoartritas yra liga, kuri taip pat atsiranda pagal koartartozės pavadinimą, ir paprastai veikia žmones, vyresnius nei keturiasdešimt metų. Jo priežastis yra sinovinio skysčio sekrecijos sumažėjimas sąnaryje. Pagal medicininę statistiką moterys dažniau kenčia nuo koxartrozės nei vyrai. Jis veikia vieną ar dvi klubo sąnarius. Šioje ligoje sutrikusi kremzlių audinio mityba, dėl kurios atsiranda tolesnis jo sunaikinimas ir ribojamas sąnario judumas. Pagrindinis ligos požymis yra skausmas kirkšnių srityje.

Naudodamiesi pratimais ir nuosaikumu, dauguma žmonių gali be medicinos.

Pluoštinė displazija: priežastys, simptomai, gydymo metodai

Nepaisant to, kad gyvename šiuolaikinės technologijos amžiuje, ir, atrodo, dauguma ligos kruopščiai ištirtos. Tačiau vis dar yra ligų, kurių priežastys dar nėra žinomos. Tokios ligos yra pluoštinė displazija.

Ši liga dažniau yra paveldima anomalija, susijusi su kaulų čiulpų sutrikimu ir pasireiškia ankstyvame amžiuje. Ir nepaisant to, liga gali būti aptikta tiek ankstyvame vystymosi etape, tiek jau suaugusiaisiais.

Kokių rūšių pluoštinė displazija yra klasifikuojama? Kokie yra diagnostikos metodai ir kokie simptomai lydimi ligos? Kokia yra rizika ir komplikacijos? Viskas apie ligą, galite skaityti toliau.

Pluoštinė displazija: epidemiologija

Kaulų pluošto displazija pirmą kartą buvo pranešta 1927 m. 19-ajame Rusijos chirurgų kongrese. Ši ataskaita priklausė Brytsevui V.R., kurio pavadinimu liga dabar vadinama. Tačiau taip nebuvo.

Nepaisant to, kad pluoštinė kaulų displazija pirmą kartą buvo aprašyta Brytsev, tam tikrą laiką jis tapo žinomas kaip Lichtenšteino-Jaffe liga. Šie du mokslininkai papildė Bryceans pateiktą aprašymą.

Vėliau, 1973 m. TP Vinogradova iniciatyva, ši patologija buvo pervadinta Bryitsev – Lichtenšteino liga visoje pasaulio literatūroje. Remiantis atradėju, osteofibrozės displazijos atsiradimo priežastis buvo laikoma sutrikusi mezenchimo veikla, kuri atkuria pluoštinį kaulinį audinį.

Dėl to pastaroji turi neišsamią ir neišsamią struktūrą. Todėl atsiranda kaulų čiulpų fibrozė, kurios tendencija augti ir būdingas osteoidas. Panašūs sutrikimai išsivysto embriono laikotarpiu, kai yra neapibrėžtų veiksnių. Jie gali plisti arba į kaulų plotą, arba į visą kaulą, arba iš eilės įtraukti kelis kaulus.

Pluoštinė displazija sudaro apie 5% visų gerybinių kaulų pažeidimų. Tačiau tikrasis dažnis nežinomas, nes daugeliui pacientų nėra simptomų. Lokalizuota skaidulinė displazija sudaro 75–80% atvejų.

Pluoštinė displazija yra lėtai augantis pažeidimas, kuris paprastai pasireiškia kaulų augimo laikotarpiais, todėl jie dažnai gali būti pastebimi ankstyvo paauglio ir vėlyvojo paauglystės laikotarpiu.

Pluoštinė displazija, kuri išsivysto keliose kauluose, sudaro 20–25% visų atvejų, o pacientai, kuriems tokia forma yra, paprastai parodo šios ligos apraiškas šiek tiek anksčiau (vidutiniškai 8 metai).

Nėštumas gali padidinti padidėjusį pažeidimą. Tiek vyrams, tiek moterims šis sutrikimas vystosi vienodai, nors daugialypis variantas, susijęs su McCune-Albright sindromu, dažniausiai pasitaiko moterims.

Pluoštinė displazija yra ne paveldima kaulų vystymosi anomalija, kurioje normalus kaulinis audinys pakeičiamas fibro kaulų audiniu. Ši sąlyga pirmą kartą buvo aprašyta 1942 m. Lichtenšteine ​​ir Jaffe. Todėl pluoštinė displazija kartais vadinama Lichtenšteino ir Jaffe liga. Ligos procesas gali būti lokalizuotas viename ar keliuose kauluose.

Lokalizuota skaidulinė displazija gali atsirasti kaip McCune-Albright arba Mazzabroud sindromo dalis. Be to, pluoštinė displazija gali atsirasti dėl kitų endokrininių sutrikimų, pvz., Hipertirozės, hiperparatiroidizmo, akromegalia, cukrinio diabeto, Kušingo sindromo.

Pluoštinė displazija (PD) (arba Brytsev - Lichtenšteino liga) yra gerybinis patologinis procesas, kuriame pluoštiniai jungiamieji audiniai auga kaulų kauluose, o ne normaliame kauliniame audinyje (jo morfologijoje PD yra artimas tikriems navikams, jis klasifikuojamas kaip auglio tipo procesai).

Daugumos ekspertų duomenimis, pluoštinės displazijos pagrindas yra nenormalus osteoblastinio mezenchimo vystymasis, kuris praranda gebėjimą transformuotis į kremzles ir kaulų audinį ir transformuojasi į pluoštinį jungiamąjį audinį.

Liga prasideda vaikystėje, bet dėl ​​dažno ilgalaikio asimptominio kurso galima nustatyti bet kuriame amžiuje. Tarp provokuojančių veiksnių, traumų, vietinės infekcijos, medžiagų apykaitos sutrikimų, nėščios moters toksikozės, dantų ištraukimo, UHF terapija yra labai svarbios.

Dabartinio proceso augimo intensyvėjimas vyksta po biopsijos, geriamųjų kontraceptikų naudojimo, menstruacinio ciklo sudarymo. Viena iš galimų priežasčių yra toksinių pramoninių atliekų poveikis nėščios moters ir vaisiaus organizmui.

Atsižvelgiant į tai, kad procesas dažnai aptinkamas ankstyvoje vaikystėje, galime prisiimti jo įgimtą prigimtį (genų, koduojančių G baltymo α subvienetą 20q13.2 - 13.3 chromosomoje, mutacija). Lėtai progresuoja FD, o po brendimo pradžios ji stabilizuojasi, tačiau paveiktas kaulų organas visam gyvenimui išlieka struktūriškai ir funkciniu požiūriu nepakankamas.

PD dažniausiai pasireiškia vaikystėje ir, pasak kelių autorių, svyruoja nuo 2 iki 18% navikų panašių kaulų formavimų, iš kurių apie 20–40% yra žandikaulio lokalizacija. Liga dažniausiai diagnozuojama nuo 6 iki 15 metų amžiaus, o tai atitinka veido skeleto augimo laikotarpį, besikeičiančius ir augančius dantis, keičiant lytinių hormonų lygį. Ligos struktūroje vyrauja moterų lytis.

Manoma, kad pluoštinė displazija yra įgimta paveldima liga arba patologija, kurią sukelia genų mutacija vaisiuje. Tačiau tikrosios ligos priežastys iki pabaigos dar nėra išaiškintos. Jis negali būti gydomas, o simptomų paūmėjimui reikalinga chirurginė intervencija. Todėl liga yra didelis nepatogumas.

Formų klasifikavimas

Pluoštinė displazija klasifikuojama pagal paveiktų kaulų skaičių į monoazalinę ir poliosmališką. Jei paveikiamas tik vienas kaulas ir tai dažnai atsitinka, dysplazijos forma vadinama monosupportal. Polyosomal forma diagnozuojama, kai paveikiami keli kaulai. Ir dažniau visi židiniai yra vienoje kūno pusėje.

Nugalėtojas taip pat gali būti:

• židinio (kaulų fibrocistinė displazija);
• išsklaidyti.

Pluoštinės dysplazijos kaukolės kaulų kauluose pasireiškia kai kuriomis savybėmis. Iš visų plokščiųjų kaulų šis patologinis procesas dažniausiai veikia kalvarijas. Dažnai kaukolės kaulų pažeidimai pastebimi vienu metu vienu metu, tačiau liga dažniausiai pasitaiko priekiniuose ir žandikauliuose.

Viršutinio žandikaulio displazija pasireiškia simptomu, vadinamu kaulų liūtas. Jei pasikeičia apatinis žandikaulis, atsiranda simptomas, vadinamas „cherubizmu“. Procesas lokalizuotas žandikaulio kampe, todėl atsiranda būdingi pernelyg suapvalinti skruostai, tokie kaip cherubai.

Diagnozė atliekama remiantis radiologiniais vaizdais ir patologinio augimo histologiniu tyrimu. Viršutinių galūnių pažeidimas Ligos lokalizacija priklauso nuo osteogenezės, kurioje įvyko sutrikimas, stadijos.

Viršutinės galūnės paprastai yra retai paveiktos šios ligos, dažniau tai atsitinka, kai yra polialozinė forma. Šlaunikaulio pažeidimas su pluoštine osteodisplazija yra vienintelė galimo patologijos apraiškos viršutinėje galūnėje.

Dažniausiai kaulų kreivė neįvyksta, o deformacija išreiškiama tik vienodame tankinimo procese. Kaulai įgyja klubo formos formą. Liga diagnozuojama po patologinio lūžio. Retais atvejais galima šiek tiek sutrumpinti ar pailginti alkūnę.

Liga diagnozuojama remiantis tyrimais ir radiologiniais požymiais. Apatinių galūnių pažeidimas Kojų kaulai patiria didesnę apkrovą: jie turi laikyti visą kūną, todėl, kai kaulų medžiaga yra pažeista skaidulinės displazijos metu, dažnai stebima kaulo deformacija, o deformacijos yra gana būdingos.

Svarbus klinikinis ligos požymis yra šlykštumas. Šis simptomas pastebimas beveik pusėje pacientų, tačiau jis išreiškiamas įvairiais laipsniais. Dažniausiai pasibjaurėjimas atsiranda, kai pažeista galūnė pailgėja arba sutrumpėja. Ilgio pokytis vyksta beveik 100 proc. Atvejų, todėl silpnumas yra nuolatinis ligos požymis. Šlaunikaulis yra didžiausias kaulų kaulas.

Ji turi didelę apkrovą, todėl patologinio proceso metu kauluose deformacija beveik visada vyksta ir pusė atvejų sutrumpėja:

• šlaunikaulis, kurį paveikė displazija, yra sulenktas taip, kad būtų panašus į piemens personalą (ledo ritulio lazdą, bumerangą);
• proksimali kaulų dalis kartais yra išlenkta tiek, kad didesnė sėjamoji yra dubens kaulų lygyje;
• tai sukelia šlaunikaulio kaklo deformaciją, veikia eiseną (pasirodo šliaužimas), kuris sukelia papildomą apkrovą stuburui.

Jei šlaunikaulis yra paveiktas, sutrumpinimas paprastai yra reikšmingesnis nei blauzdikaulio ligos atveju: sutrumpinimas gali būti nereikšmingas (apie 1 cm) arba labai didelis (daugiau nei 10 cm).

Sutrumpinimas susidaro dėl kelių priežasčių:

• Esant didelei apkrovai, kaulas deformuojamas ir dėl to sutrumpėja;
• Patologiniame kontekste augimas nėra ilgas, bet šoninis, o tai lemia kaulų sutirštėjimą, tačiau tuo pačiu metu jis praranda ilgį;
• Jei patologinis dėmesys yra metafizėje, tankinimas negali būti susijęs su deformacija, ir šiuo atveju kaulų sutrumpinimas bus mažesnis;
• Po patologinio lūžio smarkiai padidėja kaulų sutrumpinimo rizika dėl netinkamo fragmentų susikaupimo.

Blauzdikaulio ir kaulų kaulai gana retai tampa pažeidimais, ypač izoliuotoje ligos formoje. Jei pacientas turi daug kaulų pažeidimų, tikimybė, kad vienas iš pažeidimų bus blauzdikauliuose, yra labai didelis.

Dėl šių kaulų pažeidimų gali atsirasti galūnės sutrumpinimas, tačiau jis yra nereikšmingas ir tokie atvejai yra reti. Sutrumpinimas atsiranda dėl saber deformacijos (priešakyje), lėtinant kaulų augimą.

Retais atvejais pluoštinė displazija veikia kaulų ar kaulų kaulus. Tokiu atveju kaulinė pleiskanoji medžiaga pakeičiama patologiniu audiniu, kaulas tampa trapus, o pėsčiomis dažnai atsiranda skausmas. Pirštų phalanges tampa trumpos ir storos, pirštai atrodo kaip kapoti.

Jei patologinis dėmesys yra lokalus ar išliejamas kaulas, tai sukelia dubens žiedo deformaciją, kuri savo ruožtu sukelia slankstelių deformaciją ir stuburo kreivumą.

Priežastys

Dėl to susidaro pluoštinė dezorganizuota kaulų matrica, susidariusi primityviam kaulų audiniui, kuris nesugeba subrandėti į lamelių kaulus. Mineralizacijos procesas taip pat eina neįprastai.

Ligos priežastys nėra visiškai suprantamos. Genetinis polinkis yra įmanomas, tačiau specialių tyrimų neatlikta. Daroma prielaida, kad liga prasideda nuo mezenchimo susidarymo pažeidimų embriono stadijoje.

Pluoštinę displaziją sukelia somatinė mutacija GNAS1 gene, esanti chromosomoje 20q13.2-13.3. Šis genas koduoja stimuliuojančio baltymo G, Gs alfa alfa subvienetą. Šios mutacijos rezultatas, aminorūgščių argininas (baltymuose) 201 pozicijoje (R201) pakeičiamas aminorūgščių cisteinu (R201C) arba histidinu (R201H). Šis nenormalus baltymas stimuliuoja G1 ciklinį adenozino monofosfatą (AMP) ir osteoblastus (ląsteles) iki didesnio DNR sintezės greičio nei įprastinėse ląstelėse.

Pluoštinės displazijos priežastis iki šiol dar neaiški. Vienašalių, o kartais ir dvišalių, kurių vienoje pusėje vyrauja patologiniai pokyčiai, buvimas rodo ankstyvus embrioninius mezenhiminio audinio sutrikimus. Nėra įtikinamų ligos genetinio paveldėjimo įrodymų.

Pluoštinė displazija dažniausiai pasireiškia vaikystėje ir yra įgimta, tačiau kartais ji užregistruojama daug vėliau. Dažniau moterys serga, 78% yra užregistruota vienos galūnės pažeidimo polosminė forma.

Pluošto displazijai būdinga lėta progresija (pačioje ligos pradžioje nėra skausmo), tada palaipsniui kaulai sutirštėja, deformuojasi, lenkiasi.

Paaugliams po brendimo pradžios, vystymasis šiek tiek sustabdomas ir, jei iki šiol nebuvo nustatyta displazijos, patologija gali būti nedidelė daugelį metų. Dažnai suaugusiesiems liga prasideda vėl po šlaunies ar blauzdikaulio lūžio ar rimtų sužalojimų.

2006 m. Buvo aptiktas genas, dėl kurio atsiranda skaidulinė displazija. Šiandien toliau tęsiama galimybė užkirsti kelią šiai mutacijai, tačiau visa tai lieka preliminarių laboratorinių tyrimų lygmenyje.

Šiuo metu neįmanoma išvengti kaulų pluoštinės displazijos vystymosi, o jo gydymas daugiausia susijęs su chirurginiu deformuotų audinių pašalinimu ir jų pakeitimu skiepais.

Simptomai ir apraiškos

Ligos eiga įvairiais atvejais gali skirtis. Dėl nežinomų priežasčių kai kurie pacientai turi lėtą kursą, o kiti turi greitą patologinio proceso progresavimą.

Toks spartus augimas derinamas su ryškiu ląstelių polimorfizmu, kuris jį priartina prie onkologinio proceso (su kaulų sarkoma). Dažniausiai tibialinis kaulas dalyvauja patologiniame procese, dėl kurio atsiranda paciento charakteristika. Tačiau klinikinio vaizdo pobūdis priklauso nuo pažeidimo vietos.

Dažni klinikiniai simptomai yra tokie:

• Lūžio kaulų pertvarkymas (jei procesas paveikia apatinių galūnių kaulus, dėl kurių jie sutrumpėja arba pailgėja)
• Skausmas traumos vietoje
• Patologiniai lūžiai.

Skausmo sindromas kaulų pluoštinėje displazijoje pasižymi tam tikrais požymiais.

Tai yra šie:

1. Dažniausiai joms būdinga žala apatinių galūnių kaulams ir kaukolei, praktiškai nėra, jei kūno viršutinės galūnės ar kaulai dalyvauja patologiniame procese.
2. Skausmas turi skirtingą trukmę, todėl paciento apribojimo laipsnis taip pat labai skiriasi.
3. Nesant fizinio krūvio ir poilsio metu skausmas vargiai trikdo asmenį.
4. Padidėjęs skausmas stebimas, jei asmuo atlieka judesius ar pakelia svorius.
5. Dėmės ir deformacijos buvimas prisideda prie padidėjusio skausmo.

Blauzdikaulio, kuris yra mėgstamiausia pluoštinės osteodysplazijos lokalizacija, pralaimėjimas sukelia priešakį ir į šoną. Tuo pačiu metu yra šoninis išlyginimas kaulams ir nevienodos plitimo zonos.

Skausmas gali pasireikšti vienu metu su deformacijos atsiradimu arba šiek tiek laiko prieš ar po jo atsiradimo. Šlaunikaulio formos pakeitimas taip pat lemia būdingą deformaciją.

Jį sudaro ryškus šlaunies kreivumas į išorę. Šiuo atveju, didesnis trochanter gali pasiekti beveik iliakalnio sparną. Tai lemia reikšmingą eisenos pokytį. Tokia medicininės literatūros deformacija turi įvairius pavadinimus, pavyzdžiui, ledo ritulio lazdelės formą, ąsočių rankenas ir tt

Patologinis procesas, turintis įtakos šlaunikauliui, sukelia jos išplitimą tam tikros rūšies misoje. Tai taip pat pažeidžia rankos struktūrą, kurios išvaizda panaši į nupjautus pirštus.

Taip yra dėl to, kad buvo sutrumpinta ir sutankėjusi. Kaulų kreivės sukelia laisvas sąnarius. Tai sukuria sąlygas jų degeneracinio-distrofinio proceso vystymuisi (deformuojant osteoartrozę), kuri dar labiau pažeidžia žmogaus būklę. Pad ÷ tį gali pad ÷ ti netinkamai suskaldyti lūžiai, kuriuose kaulai galiausiai sulenkiami ir sutrumpinami.

Kaulų skaidulinės displazijos atveju gali atsirasti daugiau retų ligos formų, kurioms įtakos turi šios anatominės struktūros:

Svarbu atkreipti dėmesį į vieną pluošto osteodysplazijos bruožą. Ši liga visuomet prasideda vaikystėje, tada jos progresavimas stebimas (lėtas arba greitas, priklausomai nuo priežastinių veiksnių poveikio).

Pradėjus brendimą, pastebimas patologinio proceso stabilizavimas. Todėl šios ligos gydymas turėtų prasidėti kuo anksčiau, kad kuo daugiau kaulų būtų kiek įmanoma normaliau.

Pacientai, sergantys nedideliais pavieniais pažeidimais, gali nejausti jokių simptomų ir nerodo jokių požymių, o jų kaulų patologijos gali būti netyčia aptiktos rentgeno tyrimų metu dėl visiškai skirtingų priežasčių.

Tačiau kaulų skausmas, patinimas ir jautrumas yra dažniausiai pasireiškiantys simptominiai simptomai ir simptomai. Kai kuriems pacientams pradiniai pasireiškimai gali būti endokrininės anomalijos.

Dažniausios skeleto vietos, kuriose išsivysto viena skaidulinė displazija, yra:

1. šonkaulių
2. proksimalinis šlaunikaulis,
3. kaulų kaulai,
4. viršutinio žandikaulio nugaros.

Šie atskiri pažeidimai paprastai apima tik nedidelį kaulo segmentą, tačiau kai kuriais atvejais šis pluoštinis audinys gali užimti visą kaulo ilgį. Daugelio pluoštinių displazijų atveju liga gali išsivystyti nuo mažiausiai dviejų kaulų iki daugiau kaip 75% skeleto kaulų.

Ši pluoštinė displazija yra dažniausia klubo, apatinės kojos, dubens kaulų ir kojų kaulų. Kitos vietos, kuriose liga taip pat išsivysto, bet rečiau - viršutinių galūnių šonkaulių, kaukolių ir kaulų. Ir dar retiau (ir net neįprastai) ši ligos forma gali išsivystyti juosmens, gimdos kaklelio stuburo ir kolambone.

Dažniausios šios ligos fizinės anomalijos yra kojų ilgio nesuderinamumas, veido asimetrija ir šonkaulių deformacijos. Lūžis yra dažniausia visų dviejų tipų pluošto displazijos komplikacija.

Kaulų lūžiai registruojami daugiau nei pusėje pacientų. Daugelis žmonių taip pat susiduria su guolių kaulų deformacijomis. Beveik 75% pacientų, sergančių skaidriais displazija, kenčia nuo skausmo, kaulų deformacijų ar patologinių lūžių.

Labai retai atsiranda piktybinis pluošto displazijos transformavimas, registruotas dažnis yra maždaug 0,4-4%. Daugiau nei pusė pacientų, sergančių piktybine transformacija, buvo gydomi spinduline terapija.

Dažniausi piktybiniai navikai yra osteosarkoma, fibrosarkoma ir chondrosarkoma. Dauguma pacientų yra> 30 metų. Dauguma šių vėžio išsivysto kaukolės kauluose, tada klubuose, kojose ir dubenyje. Piktybinių transformacijų dažnis yra didesnis nei atskiruose pažeidimuose, o ne keliuose pažeidimuose.

Ligos diagnozė

Kaulų skaidulinės displazijos diagnostika daugiausia grindžiama rentgeno tyrimo rezultatais. Jo elgesys kartu su klinikinių požymių vertinimu žymiai sumažina diagnostikos klaidų procentą.

Pagrindiniai šios ligos požymiai, kuriuos galima nustatyti radiografijoje, yra šie:

• Šlaunikaulio vario nuokrypis, t. Y. Labiau į išorinį paviršių
• Didesnis nerija yra virš normalaus lygio, artėja prie Ilium sparno
• Kaulo piliakalnių padidėjimas kaukolėje - priekinė, pakaušio ir parietinė
• Laiko arkos storio didinimas
• Sklandus nosies nugarėlis
• Viršutinės ir (arba) apatinės galūnių kaulų sutrumpinimas
• Išskirtos intarpai ant bendro kaulo fono
• Būdingas - „matinis stiklas“, kuris nustatomas pagal paveikto kaulo figūrą
• Beveik visiškas meduliarinio kanalo nebuvimas, susijęs su patologiniu netobulus kaulo augimu
• Apšvietos židinio fokusavimas su tankinimo židiniais.

Tam tikrų ligos radiologinių požymių buvimas priklauso nuo ligos trukmės ir su kaulų, susijusių su patologiniu procesu, skaičiaus. Nebūtina sujungti visus paciento simptomus. Pluoštinės osteodysplazijos diagnozė turėtų būti laiku atlikta, o vėliau ir vėliau, nes ši liga yra susijusi su priešlaikiniais procesais.

Šie ženklai priartina jį prie onkologinių sąlygų:

• Galimybė pereiti nuo skaidraus osteodisplazijos į tikrą naviką, ypač vaikams
• Patologinio proceso atkrytis po chirurginio pažeidimo pašalinimo
  Kai kurios morfologijos savybės
• Piktybiniai navikai, ty proceso piktybiniai navikai.

Taigi, Braytsev-Lichtenšteino liga yra displastinis procesas, kuriame esama tikros galimybės visiškai nepakankamai išsivystyti kaulų audinyje auglys, turintis patologiškai spartų augimą ir pasidalijimą.

Vykdydami radiografiją aparato operatoriai ir kiti specialistai, kompetentingi šiuo klausimu, gali aptikti pluoštinę displaziją kaip intrameduliarinį ir gerai apibrėžtą fokusą diafizės ar kaulų metafizės srityje.

Pažeidimai gali svyruoti nuo visiškai apšviestų iki visiškai sklerotinių. Tačiau dauguma pažeidimų pasižymi būdinga miglota išvaizda arba taip pat vadinama matinio stiklo išvaizda.

Rentgeno vaizdo drumstumo laipsnis tiesiogiai siejasi su jo pagrindine histopatologija. Daugiau radioaktyvių pažeidimų daugiausia sudaro pluoštiniai elementai, tuo tarpu daugiau radiacinių pažeidimų yra didelė kaulų audinio dalis. Be to, pažeidimus gali apsupti storas sklerozinio reaktyvaus audinio sluoksnis, vadinamas „nuluptu“.

Scintigrafija gali būti taikoma nustatant ligos mastą. Aktyvūs pluoštiniai pažeidimai, ypač jauniems pacientams, žymiai padidina izotopų absorbciją, o absorbcija tampa mažiau intensyvi su pažeidimu.

Bet geriausia, kad pažeidimo mastas parodomas kompiuterinėje tomografijoje. KT dažniausiai daugelis pacientų gali lengvai išskirti skaidulinę displaziją nuo kitų diferencinės diagnozės pažeidimų.

Diagnozė atliekama remiantis anamnezės surinkimu, paciento tyrimu, rentgeno tyrimu. Tokie faktai, kaip daugybė kaulų lūžių, patologiniai lūžiai, yra diagnostiškai reikšmingi.

Nuolatinis skausmas gali rodyti ligą (ženklas yra labiau būdingas suaugusiesiems), galūnių deformacija. Skausmas pasireiškia tik pusėje suaugusių pacientų ir vaikams beveik nėra.

Taip yra dėl to, kad vaikų kaulai augimo metu palaipsniui perskaičiuojami, jie turi didelius kompensacinius gebėjimus. Vaikų periosteumas paveikiamas daug rečiau ir vėliau. Skausmo sindromo buvimas ir sunkumas taip pat priklauso nuo pažeidimo vietos kauluose.

Ypatinga vieta pluoštinės displazijos diagnozei yra rentgeno tyrimas:

• dažnai ankstyvosiose stadijose kaulinis audinys yra matinio stiklo forma;
• Apšvietos centrai keičiasi su tankinimo sritimis;
• kauliukas atvaizdas atvaizduotas (būdingas šios ligos simptomas);
• Kaulų deformacija yra aiškiai matoma.

Kai randamas vienas dysplazijos dėmesys, būtina įsitikinti, kad jis tikrai yra vienas, pašalinti kitus pažeidimus, kurie vis dar yra besimptomi. Todėl pacientai siunčiami į visų kaulų rentgeno spindulius.

CT naudojamas klinikinei situacijai išaiškinti. Jei klinikiniai požymiai nėra ryškūs, dažnai galutinė diagnozė gali būti atlikta tik po ilgo dinaminio stebėjimo.

Liga yra diferencijuota, visų pirma, su navikais, kaulų tuberkulioze, skydliaukės genezės osteodystrofija. Pagalba diagnozei taip pat bus: parathormono persvarstymas; konsultacijos su fthisiatrician; konkrečių tuberkuliozės mėginių gamyba.

Diagnozė atliekama remiantis istorijos ir rentgeno tyrimais. Pastarasis yra būtinas, nes tai geriausias būdas ištirti skeleto ir jo audinių būklę. Net jei pacientas prašo pagalbos ankstyvosiose ligos stadijose, rentgeno spinduliai aiškiai rodo deformacijas.

Paveikslėlyje šios sritys atrodys kaip matinio stiklo ir turi konkrečių intarpų. Jei yra vienas ar daugiau veiksnių, pacientas gali būti siunčiamas į kaulų densitometriją ir CT.

Reikia nepamiršti, kad labai ankstyvaisiais etapais, su nedideliu simptomų skaičiumi ir vienu mažu fokusavimu, net ir atliekant rentgeno tyrimą, ne visada lengva diagnozuoti ligą. Siekiant išsamumo ir kitų galimų priežasčių pašalinimo, pacientui gali būti rekomenduojama pasitarti su įvairiais specialistais (kardiologu, onkologu ir pan.).

Gydymas

Kaulų skaidulinės displazijos gydymas susijęs su įvairiais sunkumais. Didžiausia iš jų yra tai, kad nėra patogenetinio gydymo priemonių, nes liga yra susijusi su sutrikusi embriono raida.

Be to, šios patologijos priežastiniai veiksniai nėra visiškai žinomi. Taigi, Schlumberger tikėjo, kad pluošto osteodiplazijos pagrindas yra iškraipytos kaulų audinių reakcijos į trauminius pažeidimus.

Ne visi pacientai osteoblastai veikia normaliai, kad visiškai kompensuotų atsiradusį kaulo trūkumą. Kažkas yra nesubrendusių audinių susidarymas, susijęs su ligos vystymusi. Kai kurie autoriai bandė paaiškinti patologinius pokyčius, atsiradusius dėl endokrininės sistemos sutrikimo.

Remdami, jie minėjo Albrighto sindromą. Tačiau visuose pacientuose endokrininių sutrikimų nerasta. Recklinghausenas šią patologiją laiko vietine neurofibromatozės apraiška. Šiuo metu buvo priimta tam tikra sąlyginė koncepcija dėl šios ligos vystymosi priežasčių ir mechanizmų.

Manoma, kad tai yra embrioninis sutrikimas, atsirandantis po gimimo dėl įgimto neurologinio sutrikimo. Tai patvirtina hipofizės ir antinksčių žievės sistemos centrinių sutrikimų buvimas. Ši aplinkybė gali atverti naujas gydymo galimybes (tam tikrų farmakologinių vaistų, turinčių endokrininę veiklą).

Pagrindinis šių pacientų gydymo uždavinys yra sumažinti šios patologijos apraiškų sunkumą ir gerinti savęs priežiūros ir profesinės veiklos gebėjimą. Norėdami atlikti šią užduotį, dažniausiai taikomas ortopedinis gydymas.

Taip pat labai svarbios patologiškai atsirandančių lūžių prevencijos priemonės. Šiuo atveju taktiką lemia kaulų mineralinis tankis, kalcio ir fosforo kiekis kraujyje. Kaulų skaidulinės displazijos chirurginis gydymas nėra įprastas. Yra tam tikrų jų naudojimo požymių, kai tikimybė gauti palankiausią rezultatą yra didelė.

Pagrindinės nuorodos yra šios:

• Spartus augimas
• Nuolatinis skausmo sindromas, susijęs su skaidraus osteodisplazija
• Konkrečios vietos lūžio buvimas, kuriame yra didžiulė grėsmė paciento gyvenimui
• Židinių cistų buvimas.

Pagrindiniai chirurginio gydymo etapai:

1. Kaulų ploto, paveikto patologiniu procesu, pašalinimas
2. Ištrinti turinį
3. Ertmės užpildymas homograftu
4. Ilgas galūnės imobilizacijos laikotarpis stipriam kaulų kūnui formuotis.

Vaikystėje dažniausiai naudojama radikali chirurgija. Juo siekiama visiškai apriboti ligos plitimą. Tolesnis kaulų augimas užtikrinamas osteoblastų stimuliacija. Jei nepaisant paciento amžiaus atsiranda klaidingų sąnarių, naudojami „Iliazarov“ prietaisai. Jie padeda išvengti galūnių sutrumpinimo.

Pluoštinio audinio augimas kaukolės regione visuomet lemia jos deformaciją ir asimetriją, tačiau tikslesni pasireiškimai nustatomi pagal fokuso lokalizaciją:

• Žandikaulio įtaka yra būdinga jos sutankėjimui ir vizualiam viršutinės arba apatinės veido dalies išplėtimui. Paprastesnė yra pluošto skaidulinė displazija. Jis vystosi šalia didelių ir mažų molarijų, ir atrodo kaip skruostų patinimas.
• Patologija kaktos kaktoje arba galvos karūnoje yra ypač pavojinga, nes ji gali sukelti kaulų plokštės poslinkį ir spaudimą smegenims.
• Atsižvelgiant į endokrininius sutrikimus, liga gali sukelti pluoštinių audinių plitimą kaukolės pagrinde ir hipofizės sutrikimą.

Pasekmės: kūno disproporcija, vietinė pigmentacija, ryšio praradimas vidaus organų ir sistemų darbe. Jei vaikystėje diagnozuojama kaukolės kaulų skaidulinė displazija, gydymas apima taupią chirurginę procedūrą.

Suaugusiesiems bus atlikta pažeista kaulų ploto rezekcija, o po to - transplantacija. Gydymo metu galima parodyti vaistus, kurie slopina pažeidimo vystymąsi, mažina skausmingą simptomą ir stimuliuoja kaulų konsolidaciją.

Kadangi šlaunikaulis nuolat patiria didelį fizinį krūvį, deformacijos procesai jo struktūroje greitai tampa pastebimi. Paprastai jiems būdingas klubo kreivumas į išorę ir galūnės sutrumpinimas. Pirmaisiais etapais tai veda prie eisenos pasikeitimo, tada - į stiprią šlubą. Kaulų kreivės sukelia osteoartrito vystymąsi, o tai dar labiau pablogina situaciją.

Kadangi šlaunikaulio pokyčiai veikia viso skeleto darbą, ypač svarbu nustatyti patologiją pradiniame etape. Tačiau, kai nustatoma šlaunikaulio šlaunikaulio displazija, gydymas būtinai apima operaciją. Sakoma, kad daugeliu atvejų jis yra sėkmingas ir nesukelia komplikacijų.

Blauzdikaulio pralaimėjimas, kaip taisyklė, ilgą laiką nepastebimas ir nesukelia stiprios galūnių deformacijos. Net skausmas dažnai nepasitaiko iš karto, bet tik po kurio laiko. Palyginti su aukščiau minėtu atveju, diagnozuojant mažo blauzdikaulio kaulų displaziją, gydymas yra greitesnis ir efektyvesnis, nors jis taip pat apima operaciją su rezekcija ir transplantacija.

Dažniausiai patologijos poveikis apsiriboja vietine kaulo zona ir nepažeidžia vidinių kūno sistemų darbo. Jei pažeidimas nėra platus ir yra tik viename kauke, gydymo prognozė yra palanki ir beveik visada turi teigiamą rezultatą.

Rizika ir komplikacijos

Fibrozinis displazija, kuri nebuvo gydoma laiku, dažnai sukelia negalios atvejus. Be to, jo apleistų formų pasekmės gali būti: naviko procesai (gerybiniai ir piktybiniai navikai), kartu atsirandančių ligų (klausos, regėjimo, širdies funkcijos ir pan.), Pernelyg didelio augimo hormono aktyvumo vystymasis.

Nesukelkite pavojaus sveikatai, jei radote kaulų skaidulinę displaziją, gydymas turi būti patikėtas tik aukštos kvalifikacijos specialistams, kurie jau daugelį metų susidūrė su šia patologija. Tokia siauros profilaktikos priežiūra tinkamu lygiu gali būti teikiama toli nuo visur, o mūsų klinikoje pluoštinė displazija yra viena iš pagrindinių sričių.

Chirurginė intervencija į skaidulinės displazijos gydymą turi kontraindikacijų ir nėra rekomenduojama visiems. Pasirinkti kitus poveikio būdus, kai:

• Liga ką tik pradėjo vystytis, 1-2 iš jų dėmesys vis dar yra mažas ir nekelia ypatingos grėsmės.
• Tai vaikas, o nedidelės židinio vieta nėra tvirtai suspaudžiama. Šiuo atveju išlieka tikimybė, kad patologijos vystymasis savaime negrės, bet vis dar reikalinga nuolatinė medicininė priežiūra.
• Procesas plinta dideliu mastu ir apima daug kaulų. Tokiems pacientams rekomenduojami kiti gydymo metodai, įskaitant vaistus.

Svarbu: nesvarbu, kokioje stadijoje buvo aptikta skaidulinė displazija, jos chirurginio gydymo kontraindikacijos nėra priežastis nusivylimui. Šiandien medicinoje yra pakankamai pajėgumų, kad būtų galima daryti teigiamas prognozes tais atvejais, kai yra plačiausių pažeidimų.

Deja, pluoštinė displazija nėra gydoma vaistais. Geriausias rezultatas mažinant simptomus pasireiškia chirurgija, osteotomija, kiretažu ir kaulų skiepais.

Ankstyvasis amžius (3-4 metai) pagerina prognozę, neleidžia sutrumpinti galūnių ir vystosi deformacija. Dėl dramatiško šlaunų pokyčio aloplastika derinama su kaulų fiksavimu su metaline plokštele ir korekcine osteotomija.

Sutrumpinus galūnę, kaulų pailgėjimas atliekamas naudojant išsiblaškymo suspaudimo aparatą. Polifosalinės formos pluošto displazijos atveju, keli pakeitimai riboja chirurginės intervencijos galimybę. Pacientui skiriami specialūs ortopediniai batai, treniruočių terapija, masažas.

Pacientams, sergantiems pluoštine displazija, rekomenduojama persvarstyti savo gyvenimo būdą, kad būtų išvengta šlaunikaulio ir blauzdikaulio kaulų (jie ypač kenčia nuo ilgalaikio stovėjimo ir sėdi toje pačioje pozoje). Taip pat svarbu laikytis dietos ir kontrolės svorio.

Patologinio gydymo prognozė paprastai yra palanki (pluoštinės displazijos komplikacija pastebima tik 2% atvejų ir dažniausiai, jei patologija pasireiškia vyresniems nei 30 metų pacientams, vaikams po operacijos ir atsigavimo komplikacija pasireiškia tik 0,4% atvejų). Pagrindinė sąlyga geram rezultatui yra savalaikis ligos nustatymas ir kompetentingas ortopedinis gydymas.

Kiekvienam pacientui individualiai nustatomas fibrozinio displazijos simptomų atkūrimo ir palengvinimo metodas. Reikia nepamiršti, kad vienas gydymas negali būti ribojamas - po jo užbaigimo reikia nuolatinio specialisto stebėjimo, kuris sumažins recidyvo tikimybę, kol išnyks visi patologijos požymiai.

Pluoštinio displazijos pasikartojimo dažnis, net ir po grandymo ir kaulų persodinimo, yra didelis. Tačiau dauguma atskirų pažeidimų stabilizuojasi su skeleto brandumu. Paprastai viena forma nėra transformuojama į daugiskaitą.

Keletas formų gali būti labai rimtos (jų pasireiškimo metu), tačiau jos taip pat (dažniausiai) stabilizuojasi brendimo metu. Tačiau esamos deformacijos gali progresuoti.

Kaip prevencinę priemonę galima apsvarstyti bendrą kūno sveikatą: gydomąją gimnastiką, raumenų sistemos stiprinimą, masažą, terapines vonias, lūžių prevenciją, vitaminų naudojimą ir kt. Rekomenduojama atsisakyti blogų įpročių ir išvengti fizinio perkrovimo.