Fibrosing kolonopatija

Fibrosing kolonopatija yra reta liga, kuri dažniausiai atsiranda vaikams, sergantiems cistine fibroze, kuri vartoja dideles kasos fermentų dozes ir kuriai būdingas gaubtinės gleivinės sluoksnio fibrozė su jo grioveliais [1, 7]. 1994 m. Smyth et al. aprašyti 5 atvejai, kai padidėjęs storosios žarnos stenozė pasireiškė chirurginiu gydymu vyrams, sergantiems cistine fibroze [11]. Tačiau neseniai buvo pranešta apie šios patologijos galimybę, išskyrus cistinę fibrozę, suaugusiems pacientams [1, 3, 11].

Šios patologijos vystymosi patogenezė lieka neaiški. Tačiau buvo nustatyta aiški sąsaja tarp pacientų gautos fermentų dozės ir kolonopatijos išsivystymo rizikos [1,6]. Lipazės dozė, susijusi su jo vystymusi, pagal įvairius šaltinius yra nuo 6500 iki 68000 U / kg kūno svorio kiekvienam valgymui [10]. Toksiškas fermentų poveikis ir organizmo imuninis atsakas į didelę koncentraciją laikomi galimais patologinio poveikio mechanizmais. Papildomi veiksniai, lemiantys šios patologijos vystymąsi, yra vidurių laisvųjų medžiagų, H2 histamino blokatorių, kortikosteroidų vartojimas [1]. Mityba, turinti nedidelį kiekį pluošto (taigi ir riebalų rūgščių, turinčių trumpą ilgą grandinę, kuri vaidina svarbų vaidmenį gaubtinės žarnos energijos apykaitoje), taip pat gali palengvinti fibrozinio kolonopatijos vystymąsi [6].

Manoma, kad fibrozinė kolonopatija kliniškai pasireiškia po 7–12 mėnesių nuo gydymo pradžios didelėmis kasos fermentų dozėmis [8]. Vaikams liga pasireiškia obstrukcija, viduriavimas (įskaitant kraują), ascitas ir pilvo skausmas. Nuo suaugusiems pacientams yra aprašyti atskiri kolopatijos atvejai, apie kuriuos kalbama apie būdingą klinikinį vaizdą. Aprašytais atvejais liga pasireiškė pilvo skausmu, vidurių užkietėjimu ir žarnyno obstrukcijos epizodais. Prieš atsirandant griežtoms ligoms, liga dažnai turi „subklininį“ kursą.

Endoskopinis vaizdas nėra specifinis: hipereminė gleivinė, žarnyno liumenų susiaurėjimo sritys (paprastai gana ilgos) [2]. Pažeidimas gali būti lokalizuotas dešiniajame skyriuje (kaip aprašyta visuose suaugusiųjų fibrozinio kolonopatijos stebėjimuose), ir gali užimti visą dvitaškį.

Rentgeno tyrimas atskleidžia dvitaškio, židinio ar išplėstinio susiaurėjimo sutrumpėjimą, žarnyno gebėjimo išplėsti, nusivylimo pažeidimą [4].

Ultragarsas gali parodyti žarnyno stiebų storėjimą, tačiau tai nėra patohominis ženklas [5].

Tipiška šios ligos morfologinė savybė yra submukozinio sluoksnio fibrozė (jame esančių brandžių kolageno formų nusodinimas). Morfologinės diagnozės pagrindu atlieka gleivinės uždegimo su eozinofilija, židinio neutrofilinio kriptito ir apoptozės nustatymas [9].

Fibrozinės kolonopatijos gydymas nėra sukurtas ir šiuo metu yra sumažinti fermentų preparatų dozę iki 500 - 2500 U lipazės / kg kūno svorio kiekvienam valgymui ir chirurginį obstrukcijos reiškinių koregavimą [2].

Mokslinė elektroninė biblioteka

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Fibrosing kolonopatija

Fibrosing kolonopatija yra liga, atsiradusi pacientams, sergantiems cistine fibroze, taip pat pacientams, sergantiems kasos nepakankamumu, kurie vartoja dideles kasos fermentų dozes.

K63 - kita žarnyno liga.

Epidemiologija. Nebuvo tiriamas.

Etiologija ir patogenezė. Su fibroziniu kolonopatija brandus kolagenas kaupiasi dvitaškio submucosa, dėl to susiaurėja. Šio pažeidimo patogenezė nebuvo tirta. Nustatytas aiškus ryšys tarp pacientų gautos fermentų dozės ir kolonopatijos išsivystymo rizikos. Remiantis įvairiais duomenimis, kiekvienos valgio metu lipazės dozė, susijusi su jo vystymusi, yra nuo 6500 iki 68000 V / kg kūno svorio. Toksiškas fermentų poveikis ir organizmo imuninis atsakas į didelę koncentraciją laikomi galimais patologinio poveikio mechanizmais. Papildomi veiksniai, lemiantys šios patologijos vystymąsi, yra vidurių, H2-histamino blokatorių, kortikosteroidų, dietos, turinčios nedidelį kiekį pluošto, vartojimas.

Klinika Fibrosuojanti kolonopatija kliniškai pasireiškia vidutiniškai po 7–12 mėnesių nuo gydymo pradžios su didelėmis kasos fermentų dozėmis. Klinikinis ligos vaizdas yra nespecifinis ir jį lydi pilvo skausmas, pilvo pūtimas, pilvo diskomfortas, vėmimas ir vidurių užkietėjimas iki žarnyno obstrukcijos.

Diagnozė Endoskopinis vaizdas nėra specifinis: hipereminė gleivinė, žarnyno liumenų susiaurėjimo sritys (paprastai gana ilgos). Pažeidimas gali būti lokalizuotas dešiniajame skyriuje (kaip aprašyta visuose suaugusiųjų fibrozinio kolonopatijos stebėjimuose), ir gali užimti visą dvitaškį. Rentgeno tyrimas atskleidžia dvitaškio, židinio ar išplėsto jo susiaurėjimo sutrumpinimą, žarnyno gebėjimo ištempimą, nusivylimą. Ultragarsas gali parodyti žarnyno sienelės sutankėjimą, tačiau tai nėra patohominis ženklas. Tipiška šios ligos morfologinė savybė yra submukozinio sluoksnio fibrozė (jame esančių brandžių kolageno formų nusodinimas). Morfologinės diagnozės pagrindu atlieka gleivinės uždegimo su eozinofilija, židinio neutrofilinio kriptito ir apoptozės nustatymas.

Gydymas. Fibrozinės kolonopatijos gydymas nebuvo sukurtas ir šiuo metu yra sumažinti fermentų preparatų dozę iki 500–2500 vienetų lipazės / kg kūno svorio kiekvienam valgymui. Žarnyno rezekcija vystant žarnyno obstrukciją.

Prevencija. Neįvystyta.

Prognozė. Tai lemia komplikacijų buvimas ir pagrindinės ligos eiga, dėl kurios atsirado fibrozinė kolonopatija.

Cistinė fibrozė: kas tai yra, simptomai, gydymas, diagnozė, požymiai, priežastys

Šiaurės europiečių paplitimas yra 1: 3000, genų vežimas yra 1:25.

Kas yra cistinė fibrozė

Cistinė fibrozė yra genetinis sindromas, kurio metu yra sutrikęs epitelio sekrecinis aktyvumas, pvz., Plaučiai, kasa, kepenys, lytiniai organai, žarnos, nosies gleivinės ir prakaito liaukos. Europiečiams cistinė fibrozė yra viena iš labiausiai paplitusių mirtinų (pacientai miršta vidutiniškai 40 metų amžiaus), genetinis defektas (pasireiškia 1 atvejis iš 5 atvejų už 2500 gimimų).

Cistinės fibrozės priežastys

Cistinė fibrozė atsiranda dėl cistinės fibrozės transmembraninio laidumo - cAMP aktyvuoto chlorido kanalo (cAMP - ciklinis adenozino monofosfatas) geno mutacijos. Tokie kanalai pateikiami sekreciniame epitelyje. Labai rimtos genetinio defekto pasekmės atsiranda plaučiuose ir virškinimo trakte. Jie siejami su dehidratuotos baltymų turinčios paslapties formavimu.

Pagrindinis cistinės fibrozės virškinimo trakto pasireiškimas yra kasos nepakankamumas ir meconinis ileusas. Taip pat galima ištirti pepsines opas ir kepenų bei tulžies takų patologiją.

Cistine fibroze kasos sekrecija yra daug baltymų ir gleivių. Gautas storas sultys sudaro kištuką, kuris užsikimšia kasos kanalus, todėl laipsniškai naikinami acino ląstelės. Steatorėja yra visais atvejais, o didelio tūrio išmatose pasireiškia tiesiosios žarnos prolapsas. Mitybos trūkumo priežastis yra sudėtinga: dėl metabolinių tyrimų dėl kvėpavimo nepakankamumo ir cukrinio diabeto, 40 proc.

Cistinės fibrozės patogenezė

Mutantinio geno įtakoje egzokrininės liaukos išskiria labai storus gleivius, turinčius nenormalių glikoproteinų. Ši stora paslaptis sukelia bronchopulmoninės sistemos liaukų užsikimšimą. Bronchopulmoninės sistemos liaukų užsikimšimas sukelia broncho-obstrukcinį sindromą, kurį dažnai sukelia papildoma infekcija.

Defektas yra autosominis recesyvas, veikia epitelio transportavimo baltymą CFTR (cistinė fibrozė transmembraninis reguliatorius). Sveikiems asmenims CFTR susideda iš 1480 aminorūgščių, sudarančių 12 transmembraninių domenų, 2 nukleotidų surišimo domenus (NBD₁, NBD₂) ir reguliavimo sritis. Per pastarąjį, CFTR aktyvumą reguliuoja nuo cAMP priklausomas baltymų kinazė A. CFTR yra Ch jonų nešiklio kanalas, kuris atsidaro didinant intracelulinės cAMP koncentraciją. Tuo pačiu metu ATP prisijungia prie NBD₁ (ir tikriausiai suskaido). Be to, nepažeistas CFTR blokuoja dalį Na kanalų (pvz., ENaC). Cistine fibroze daugelis jų yra atviri, padidėja Na + jonų ir vandens absorbcija, pavyzdžiui, bronchų epitelis iš gleivių, išskiriamų į liumeną; dėl to pastaroji tampa tankesnė ir klampesnė.

Pacientams, sergantiems cistine fibroze, pastebimos įvairios CFTR mutacijos, tačiau sunkios formos dažniausiai atsiranda dėl dviejų defektų NDD₁: arba 508-osios aminorūgšties, fenil-alanino nėra, arba 551 padėtyje glicinas pakeičiamas asparto esteriu.

CFTR yra įdėta į daugelio epitelio ląstelių apiuminę (luminalinę) membraną. Jis atlieka svarbų vaidmenį kasos ekskrecijos kanalų funkcionavime, nes jis dalyvauja skysčių, turinčių didelį kiekį NaHCO, sekrecijoje.₃. Šiose ląstelėse nešikliai suteikia anti-uosto HCO joną.₃ - ant jonų Ch. Atidarant CFTR, pavyzdžiui, sekreto veikimu, kuris padidina cAMP koncentraciją ląstelėje, tampa įmanoma pakartotinai panaudoti Ch jonus, patekusius į ląstelės HCO jonų sekreciją.₃ -, po to seka Na + jonai ir vanduo. Kai cAMP koncentracija mažėja, CFTR užsidaro ir sekrecija sustoja.

Cistine fibroze CFTR neatidaro net didelių cAMP koncentracijų. Dėl to, ypač kai stimuliuojama acino / sekrecijos, mažose kasos kanaluose kaupiasi tanki sekrecija, pasižyminti dideliu baltymų kiekiu, o tai sukelia jų užsikimšimą ir prisideda prie lėtinio pankreatito, turinčio pasekmių, vystymosi (pvz., Malabsorbcija dėl kasos fermentų trūkumo ir HCO jonų).₃ - dvylikapirštės žarnos).

CFTR anomalija taip pat turi neigiamą poveikį žarnyno epiteliui, naujagimio mekonija tampa stora ir lipni, o gimdos ileumas, kaip yra įprasta, negali atsikratyti jo (žarnyno obstrukcijos).

Kaip ir kasoje, tulžies latakai gali būti sutrikdyti, todėl naujagimiams ilgai išlieka gelta. Vyrų lytinių organų defektas CFTR sukelia įgimtą vazono deferenų ir nevaisingumo aplaziją. Moterims sumažėja reprodukcinė funkcija. Nosies ertmės gleivinės sekrecijos pažeidimo pasekmės yra polipai ir lėtinis paranasinių uždegimų uždegimas. Prakaitavimo liaukose šis defektas prisideda prie padidėjusio prakaitavimo, su hipertermija ar padidėjusios išorinės aplinkos temperatūros hipovolemija ir netgi kraujotakos šokas. Be to, padidėja elektrolitų koncentracija prakaitoje, o Na + jonų koncentracija viršija Ch jonų koncentraciją (paprastai turėtų būti atvirkštinis santykis). Ši funkcija naudojama diagnozuojant cistinę fibrozę (prakaito testą).

Dauguma komplikacijų, įskaitant mirtiną, atsiranda dėl bronchų epitelio pokyčių. Paprastai jo išskiriamas skystis atskiedžia gleivių paviršiaus sluoksnius. Defektas CFTR sukelia (be gleivių sekrecijos stiprinimo) reabsorbcijos, o ne skysčių sekrecijos. Tai sukuria labai klampią, baltymų turinčią gleivę, kuri ne tik apsunkina kvėpavimą, bet ir tampa palankia aplinka infekcijų, ypač Pseudomonas aeruginosa ir Staphylococcus aureus, vystymuisi. Šių pokyčių rezultatas yra lėtinis bronchitas, pneumonija, bronchektazė ir antriniai širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai.

Cistinės fibrozės klasifikacija

• naujagimių meconinis ileusas;
• bronchopulmoninė forma;
• žarnyno forma;
• plaučių žarnyno forma.

Mutacijos, susijusios su cistine fibroze ir pankreatitu

Naujausi tyrimai parodė, kad CFTR geno heterozigoziškumas gali būti susijęs su ūminiu pankreatitu ir idiopatiniu lėtiniu pankreatitu. Keletas nustatytų pacientų praneša apie bronchopulmoninės sistemos simptomus ir pasikeitė prakaito analizės rezultatus. Per anksti aptarti šių pastabų patogenetinę reikšmę.

Cistinės fibrozės simptomai ir požymiai

Bronchopulmoninė forma paprastai klinikinė pasireiškia per 2 gyvenimo metus. Esant cistinės fibrozės bronchopulmoninei formai, kosulys turi paroksizminį „žievės“ pobūdį.

Vis dažniau diagnozuojamos komplikacijos, pasireiškiančios virškinimo trakto lygiu. Taip yra iš dalies dėl patologinio proceso plaučių gydymo metodų gerinimo ir ligos trukmės pailginimo (mediana - 30 metų).

Vaikams cistinė fibrozė yra dažniausia kasos nepakankamumo priežastis (ji yra 90–95% vaikų, kenčiančių nuo cistinės fibrozės), o trūkumo procesas vyksta kartu su plaučių pokyčiais. Vaikai vystosi, steaorrhea ir pilvo skausmas. Liga sukelia malabsorbcijos sindromą ir sumažina riebaluose tirpių vitaminų A, D, E ir K absorbciją. 8–12% pacientų, kol jie sulaukia 25 metų, išsivysto cukrinis diabetas.

Tulžies takų obstrukcija eismo kamščiais iš storos sekrecijos sukelia lėtą ir nepastebimą antrinės tulžies cirozės ir portalinės hipertenzijos vystymąsi. Pacientai gali turėti perkrovą kepenyse dėl dešiniojo skilvelio nepakankamumo, atsiradusio dėl plaučių arterinės hipertenzijos. Riebalinis kepenų degeneracija išsivysto 20% pacientų. Jau jauname amžiuje 15% cistinės fibrozės sergančių pacientų diagnozuota chelelitizė.

Cistinė fibrozė gali sukelti meconio ileus atsiradimą naujagimiams (tai atsitinka 12% naujagimių, sergančių cistine fibroze) ir vėlesniais laikotarpiais - iki mažo žarnyno obstrukcijos sindromo. Kartais yra žarnyno obstrukcija, invazija. Pernelyg aktyvi pakaitinė terapija su kasos fermentų preparatais lydi storosios gyslos (fibrozės kolonopatija) susidarymą.

Cistinės fibrozės tyrimas

Paprastai diagnozė nustatoma pirmaisiais gyvenimo metais remiantis tipiniais bronchopulmoninės sistemos ir virškinimo trakto simptomais, šeimos istorija ir teigiamu prakaito analize. Daugeliu atvejų galima patvirtinti ligos pobūdį, tiriant genotipą.

Tyrimai, skirti nustatyti virškinimo trakto komplikacijų pobūdį, priklauso nuo specifinių patologijos apraiškų.

Parodomas vitamino A, D, E ir K kiekis kraujyje.

Pacientų, sergančių cistine fibroze, gydymas

• Požiūris į pacientų valdymą visada turėtų būti įvairialypis:
• Reikia papildomo mitybos specialisto dalyvavimo.
• Galimo vitamino trūkumo atstatymas.
• Yra pranešimų apie sėkmingą kepenų ir plaučių transplantaciją.
• Ilgalaikis cistinės fibrozės gydymo tikslas išlieka geno korekcijos galimybė.

Optimalus gydymas cistine fibroze sergantiems pacientams grindžiamas atsargiu komandos požiūriu į kvėpavimo takų ir kepenų ligų komplikacijas, mitybą. Konsultacijos dėl mitybos ir stebėjimo yra būtinos norint būti tikriems, kad vartojate didelės energijos kiekį maistą, o tai sudaro 120–150 proc. Riebalai yra svarbus kalorijų šaltinis ir, nepaisant to, kad yra steatorėja, jo naudojimas neturėtų būti ribojamas. Taip pat būtina papildomai paskirti riebaluose tirpius vitaminus.

Kasos fermentai, skirti vartoti per burną, turi būti skiriami dozėmis, kurios yra pakankamos steatorėjos ir išmatų dažnio kontrolei. H +, K + -ATPazės inhibitoriai skatina riebalų virškinimą ir užtikrina optimalų dvylikapirštės žarnos pH. Pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, paprastai reikia didelės insulino dozės, palyginti su hipoglikeminiais vaistais, skirtais gerti.

Meconial ileus

Žarnyne turintys gleivių turintys mėginiai gali užblokuoti mažą ar storą žarnyną. Meconio ileusas yra gydomas mucolitiniu vaistu N-acetilcisteinu, vartojamu geriamuoju būdu, su klampu arba žarnyno plovimu, naudojant polietilenglikolį. Atspariais meconio ileus atvejais gali prireikti chirurginės rezekcijos.

Cistinės fibrozės prognozė

Prognozė yra rimta, vėlyva diagnozė arba netinkama terapija - blogėja. Šiuo metu dauguma pacientų gyvena su dideliu suaugusiųjų amžiumi, o širdies / plaučių transplantacija gali prailginti gyvenimą dar ilgiau.

Panzinorm 10.000

Turinys

Farmakologinės vaisto Panzinorm 10000 savybės

kasos fermentai lipazė, amilazė ir proteazė, kurie yra pankreatino dalis, suteikia riebalų, baltymų ir angliavandenių virškinimą. Vaistas kompensuoja fermento nepakankamumą kasoje, pagreitina katabolinį metabolizmą, gerina virškinimo sutrikimo procesą. Greitas kapsulės ištirpimas skrandyje, pankreatino granulės rūgščiai atsparioje korpuse tolygiai maišosi su skrandžio turiniu ir patenka į dvylikapirštę žarną, kur pH 5,5 apsauginis korpusas greitai ištirpsta, atpalaiduoja lipolitinį, amilolitinį ir proteolitinį aktyvumą, kuris suteikia fiziologinį virškinimo procesą.
Didelis lipazės aktyvumas vaidina svarbų vaidmenį gydant virškinimo sutrikimus, atsiradusius dėl kasos virškinimo fermentų nepakankamumo. Lipazė hidrolizuoja riebalų rūgštis ir gliceriną, užtikrindama jų absorbciją ir riebaluose tirpių vitaminų absorbciją. Amilazė hidrolizuoja angliavandenius į dekstrinus ir gliukozę, o proteazė suteikia baltymų suskirstymą. Vaistas pagreitina visų rūšių maistinių medžiagų įsisavinimą ir gerina virškinimą, neleidžia ir mažina steaorrhea simptomus, susijusius su virškinimo sutrikimais. Pankreatinas mažina lėtinio pankreatito skausmą. Šis poveikis susijęs su proteaze, kuri slopina fermento sekreciją kasoje.
Dėl autolizės ir proteolizės fermentai veikia lokaliai žarnyne. Nedidelė dalis neišardytų fermentų pašalinama iš organizmo su išmatomis.

Vaistinio preparato Panzinorm 10000 vartojimo indikacijos

Lėtinis kasos išsiskyrimo iš įvairių šaltinių nepakankamumas - lėtinis pankreatitas, cistinė fibrozė, sąlygos po pankreatektomijos, chirurgija su virškinimo trakto anastomoze, kasos ar bendrojo tulžies kanalo obstrukcija. Funkcionaliai pagreitintas maisto patekimas per žarnyną, su hepatobiliarinės sistemos ligomis, dispepsija, naudojant sunkiai virškinamus augalus ar riebaus maisto produktus. Dujų šalinimas prieš diagnostines procedūras (rentgeno ir ultragarso) ir vidurių pūtimas, kurį sukelia minėtos ligos.

Panzinorm narkotikų vartojimas 10.000

Dozė nustatoma individualiai, atsižvelgiant į kasos veikimo būklę ir maisto sudėtį.
Kapsulės turi būti nurytos visos. Siekiant palengvinti vaisto skyrimą, galima vartoti tik rūgštims atsparias granules, nekramtant ir nespaudžiant skysčio, arba pridedant skystam maistui, kurio pH yra mažesnis nei 5,0 (pavyzdžiui, tarkuotas obuolys, jogurtas, sultys). Šis mišinys turi būti suvartotas nedelsiant.
Siekiant užtikrinti fermentų išsiskyrimą virškinimo laikotarpiu, rekomenduojama vartoti vieną kapsulę mažo maisto kiekio pradžioje, likusią dozę, paimtą per pagrindinį valgį.
Cistinė fibrozė. Rekomenduojama pradinė dozė vaikams, jaunesniems nei 4 metų, yra 1000 PIECES lipazės / kg kūno svorio kiekvienam valgymui, vaikams nuo 4 metų - 500 PIECŲ lipazės / kg kūno svorio kiekvienam valgymui. Dozė koreguojama atsižvelgiant į ligos sunkumą, steatorėjos simptomų sunkumą ir mitybos būklę.
Atsižvelgiant į tai, kad vartojant dideles kasos fermentų dozes galima fibrozuoti kolonopatiją, daugumai pacientų nerekomenduojama vartoti daugiau kaip 10 000 TV lipazės / kg per parą.
Kiti egzokrininio kasos nepakankamumo tipai. Dozė turi būti parenkama individualiai, atsižvelgiant į individualius paciento poreikius, kasos funkcionavimo būklę ir maisto sudėtį.
Gydymas pradedamas mažomis dozėmis: 1-2 kapsulės 3 kartus per dieną pagrindinio valgio metu. Jei šios dozės nėra pakankamai veiksmingos, jas galima palaipsniui didinti. Jei reikia, papildomo valgio metu pacientas gali vartoti dar 1 kapsulę.
Siekiant sumažinti steatorėjos (≤ 15 g riebalų per dieną) pasireiškimą pacientams, kuriems nepakankama kasos eksokrininė funkcija, rekomenduojama mažiausiai 25 000 - 40 000 V lipazės dozę naudoti kiekviename valgio metu.
Gydymo Panzinorm 10000 trukmę nustato gydytojas, atsižvelgdamas į pasiektą poveikį ir dietos pobūdį.

Kontraindikacijos Panzinorm 10000 narkotikų vartojimui

Padidėjęs jautrumas vaisto komponentams, ūminis pankreatitas arba lėtinio pankreatito paūmėjimas.

Šalutinis poveikis narkotikų Panzinorm 10.000

Alerginės reakcijos (odos išbėrimas, niežulys); labai retai - bronchų spazmas; pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas, vidurių užkietėjimas, viduriavimas, ypač po didelių dozių vartojimo.
Prarijus dideles kasos fermentų dozes (daugiau kaip 10 000 TV lipazės / kg per parą) pacientams, sergantiems cistine fibroze, gali pasireikšti žarnyno storosios žarnos arba ileocekalinės srities (fibrozės kolonopatija), kolito. Esant neįprastiems pilvo simptomams arba padidėjusiam skausmui, būtina pašalinti fibrozinio kolonopatijos galimybę. Laboratorinių parametrų pokyčiai: hiperurikemija, hiperurikurija, ftalatų trūkumas.

Specialios vaisto Panzinorm 10000 naudojimo instrukcijos

Retais atvejais pacientams, sergantiems cistine fibroze, didelių kasos fermentų dozių (10 000 V / kg per parą) vartojimas sukėlė žarnos storosios žarnos ar ileocekalinės dalies (fibrozinės kolonopatijos) ribas. Jei pacientas, vartojantis vaistą, turi požymių, susijusių su gaubtinės žarnos obstrukcija, jis turi būti tiriamas dėl fibrozės kolonopatijos.
Naudojimas nėštumo ar žindymo laikotarpiu. Nėra klinikinių duomenų apie lipazės, amilazės ir proteazės fermentų vartojimo saugumą nėščioms moterims. Todėl nėštumo ir žindymo laikotarpiu vaistas turėtų būti skiriamas tik tada, kai tikėtina nauda motinai yra didesnė už galimą riziką vaisiui ir vaikui.
Poveikis reakcijos greičiui vairuojant transporto priemones arba dirbant su kitais mechanizmais. Nepaveikta.
Vaikai Dozė koreguojama atsižvelgiant į ligos sunkumą ir steatorėjos simptomų paplitimą bei mitybos būklę.

Vaistų sąveika Panzinorm 10000

kasos fermentai slopina folio rūgšties absorbciją. Tuo pačiu metu vartojant kitą panašaus poveikio vaistą (pvz., Bikarbonatą ir cimetidiną) ir ilgą laiką gydant dideles kasos fermentų dozes, rekomenduojama periodiškai stebėti folio rūgšties druskų koncentraciją kraujo plazmoje ir (arba) folio rūgšties papildyme.
Kasos fermentai gali sumažinti akarbozės ir miglitolio veiksmingumą, sumažina geležies absorbciją.
Rūgščiui atsparios mikrogranulės, kurios yra Panzinorm 10000 kapsulėse, skaidosi dvylikapirštės žarnos. Jei dvylikapirštės žarnos turinys turi didelį rūgštingumą, fermentų išsiskyrimas sulėtėja. Vartojant vaistą mažomis dozėmis, galima vienu metu naudoti vaistus, kurie mažina skrandžio sulčių sekreciją (H2 receptorių antagonistai arba protonų siurblio inhibitoriai).

Panzinorm 10000 narkotikų perdozavimas, simptomai ir gydymas

Simptomai: pykinimas, vėmimas, viduriavimas, odos dirginimas aplink išangę, hiperurikemija, urikozurija.
Gydymas: gydymo nutraukimas, gausus hidratavimas ir simptominis gydymas.

Laikymo sąlygos vaistai Panzinorm 10000

Esant ne aukštesnei kaip 30 ° C temperatūrai.

Sąrašas vaistines, kuriose galite įsigyti „Panzinorm 10000“:

Medicinos forumas medicininėms konsultacijoms: Fibrosing kolonopatija - medicininis gydytojų forumas

Fibrosing kolonopatija Vertinimas:

# 1 Dr. Apsaugotas

• Administratorius

• Grupė: šakninis administratorius
• Pranešimai: 22,116
• Registracija: balandžio 17 d
• Lytis: vyras

Fibrosing kolonopatija
______________________________________________________________

Fibrosing kolonopatija yra reta liga, kuri dažniausiai atsiranda vaikams, sergantiems cistine fibroze, kuri vartoja dideles kasos fermentų dozes ir kuriai būdingas gaubtinės gleivinės sluoksnio fibrozė, susidariusi jos gleivinėmis. 1994 m. Smyth et al. aprašyta 5 sunkių kylančios storosios žarnos stenozės atvejų, reikalaujančių chirurginio gydymo vyrams, sergantiems cistine fibroze. Tačiau neseniai buvo pranešta apie šios patologijos galimybę, išskyrus cistinę fibrozę, suaugusiems pacientams.

Šios patologijos vystymosi patogenezė lieka neaiški. Tačiau buvo nustatyta aiški sąsaja tarp pacientų gautos fermentų dozės ir kolonopatijos atsiradimo rizikos. Remiantis įvairiais duomenimis, kiekvienos valgio metu lipazės dozė, susijusi su jo vystymusi, yra nuo 6500 iki 68000 V / kg kūno svorio. Toksiškas fermentų poveikis ir organizmo imuninis atsakas į didelę koncentraciją laikomi galimais patologinio poveikio mechanizmais. Papildomi veiksniai, lemiantys šios patologijos vystymąsi, yra vidurių laisvųjų medžiagų, H2 histamino blokatorių, kortikosteroidų vartojimas. Mityba, turinti nedidelį kiekį pluošto (taigi ir riebalų rūgščių, turinčių trumpą ilgą grandinę, kuri atlieka svarbų vaidmenį gaubtinės žarnos energijos apykaitoje), taip pat gali palengvinti fibrozinio kolonopatijos vystymąsi.

Manoma, kad fibrozinė kolonopatija kliniškai pasireiškia vidutiniškai 7-12 mėnesių po gydymo pradžios didelėmis kasos fermentų dozėmis. Vaikams liga pasireiškia obstrukcija, viduriavimas (įskaitant kraują), ascitas ir pilvo skausmas. Nuo suaugusiems pacientams yra aprašyti atskiri kolopatijos atvejai, apie kuriuos kalbama apie būdingą klinikinį vaizdą. Aprašytais atvejais liga pasireiškė pilvo skausmu, vidurių užkietėjimu ir žarnyno obstrukcijos epizodais. Prieš atsirandant griežtoms ligoms, liga dažnai turi „subklininį“ kursą.

Endoskopinis vaizdas nėra specifinis: hipereminė gleivinė, žarnyno liumenų susiaurėjimo sritys (dažnai gana ilgos). Pažeidimas gali būti lokalizuotas dešiniajame skyriuje (kaip aprašyta visuose suaugusiųjų fibrozinio kolonopatijos stebėjimuose), ir gali užimti visą dvitaškį.

Rentgeno tyrimas atskleidžia dvitaškio, židinio ar išplėsto jo susiaurėjimo sutrumpinimą, žarnyno gebėjimo ištempimą, nusivylimą.

Ultragarsas gali parodyti žarnyno sienelės sutankėjimą, tačiau tai nėra patohominis ženklas.

Tipiška šios ligos morfologinė savybė yra submukozinio sluoksnio fibrozė (jame esančių brandžių kolageno formų nusodinimas). Morfologinės diagnozės pagrindu atlieka gleivinės uždegimo su eozinofilija, židinio neutrofilinio kriptito ir apoptozės nustatymas.

Fibrozinio kolonopatijos gydymas nebuvo sukurtas ir šiuo metu yra sumažinti fermentų preparatų dozę iki 500 - 2500 U lipazės / kg kūno svorio kiekvienam valgymui ir chirurginiam obstrukcijos reiškinių koregavimui.

Dirgliosios žarnos sindromas, jis...

Pagal Tarptautinę dešimtosios revizijos ligų klasifikaciją (ICD-10) rekomenduojama vartoti terminą „dirgliosios žarnos sindromas“ (IBS kodas K58), kuris nebuvo vartojamas rusų medicinoje, siekiant nurodyti funkcinius žarnyno sutrikimus.

IBS yra funkcinių žarnyno sutrikimų kompleksas, kuris trukdo pacientui ilgiau nei 3 mėnesius. Ši apibrėžtis buvo rekomenduojama Tarptautiniame ekspertų susitikime Romoje (1988 m.) Ir buvo vadinama „Romos kriterijais“. Pagrindiniai kriterijai yra skausmas arba diskomfortas pilvo srityje (sumažėjęs po žarnyno judėjimo) su sutrikusi žarnyno judėjimu ir išmatų konsistencijos pokyčiais, arba dviejų ar daugiau požymių, pvz., Žarnyno sutrikimų (dažniau 3 kartus per dieną arba mažiau nei 3 kartus per savaitę) derinys, nuoseklumo pokyčiai. išmatos, defekacijos akto pažeidimas (klaidingas noras, neišsami žarnyno ištuštinimas), vidurių pūtimas.

Vakaruose gydytojai plačiai naudoja vadinamuosius Manning kriterijus (Manning A.P. et al., 1978), kurie nustatė IBS charakterizuojančių simptomų reikšmę. Jis nustatė, kad šie simptomai yra svarbiausi diagnostikai: žarnyno judėjimo dažnio sumažėjimas, kai yra skausmo priepuoliai; padidėjęs žarnyno judrumas skausmo atakų fone; skausmo sumažėjimas po žarnyno judėjimo; vidurių pūtimas. Jei pacientas skundžiasi dėl šių simptomų, tada diagnozuoti IBS gali būti labai tikėtina.

Problemos kyla dažniau, nei buvo pasakyta.

Bendrosios praktikos gydytojai dažnai turi klausytis pacientų skundų (iki 40–60% visų pacientų) apie įvairius žarnyno funkcinius sutrikimus (Ivashkin V.T., 1999). Tačiau tik apie 10 proc. Tokių pažeidimų turinčių asmenų kreipiasi į gydytoją, kiti nori būti gydomi vieni. Daugelis žmonių daugelį metų kenčia nuo panašių sutrikimų, vartodami vaistus, skirtus simptominiam ligos simptomų gydymui (vidurių užkietėjimas, viduriavimas). Kai kurie pacientai nuolat ieško „savo“ gydytojo, kuris galėtų juos išgelbėti nuo kančios, kuri dažnai nesėkminga. Šiuo atžvilgiu farmacijos darbuotojo - vaistininko, vaistininko patarimas įgyja ypatingą svarbą pacientams. Šis patarimas kartais tampa lemiamas, kai pasirenkamas vaistas, kuris gali padėti „subtilioje situacijoje“.

Gydytojai teigia, kad IBS dažniausiai išsivysto 30–40 metų amžiaus ir žymiai pablogina pacientų gyvenimo kokybę.

Kaip atsiranda IBS?

Šiuo metu įrodyta, kad vienas iš etiologinių veiksnių, lemiančių IBS vystymąsi, yra padidėjęs gaubtinės žarnos receptorių jautrumas tempimui, prisidedantis prie skausmo ir diskomforto atsiradimo esant mažesniam sužadinimo slenksčiui nei sveikiems žmonėms (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Lygiai taip pat svarbu, kad IBS atsirastų dėl valgymo sutrikimų. Kai kuriais atvejais subalansuota mityba ir reguliarūs valgiai gali padėti pašalinti IBS ir atkurti žarnyno funkciją. Pavyzdžiui, tiriant žarnyno motorinę funkciją, nustatyta, kad fiziologinėmis sąlygomis didžiausia storosios žarnos varomoji veikla pastebima ryte po valgymo, o tai sukelia normalų išmatavimą ryte. Atsisakymas iš pilno pusryčių, skubėjimas valgyti dažnai sukelia normalios virškinimo trakto slopinimą, kuris gali sukelti vidurių užkietėjimą ir IBS vystymąsi. Priemonės, kuriomis siekiama atkurti refleksą (įskaitant pilnus pusryčius, kruopštų maisto kramtymą ir kt.), Padeda sumažinti IBS sunkumą nenaudojant narkotikų.

Ginekologinės ligos turi tam tikrą reikšmę vystant IBS. Kai kurių tyrimų rezultatai parodė, kad IBS dažnai diagnozuojama moterims, susijusioms su ginekologu. Viename iš šių tyrimų (Walker, E.A. ir kt., 1991) nustatyta, kad 79% moterų, patekusių į ginekologinius skyrius, pateikė skundų, kuriuose nurodoma, kad jie turi IBS. 1987 m. P. Hogstonas ištyrė 50 pacientų, sergančių lėtiniu pilvo skausmu ginekologijos klinikoje. Laparoskopijos metu jie nenustatė jokios dubens organų patologijos. Moterys atsakė į eilę klausimų, pagrįstų „Manning“ kriterijais, tada juos išnagrinėjo gydytojas. Autorius nurodo, kad 30 iš 50 pacientų turėjo bent 3 simptomus, kuriuos sukėlė IBS, ir greičiausiai jie turėjo šią ligą.

Dažnai IBS simptomai pasireiškia po ūminio infekcinio gastroenterokolito, po kurio pasikeičia mikrobų biocenozė žarnyne.

Vystant IBS yra žarnyno judrumo pažeidimas. Akivaizdu, kad natūralios žarnyno mikrofloros pokyčiai yra svarbūs patogenetiniai mechanizmai IBS vystymuisi, nes gali sutrikti virškinimo procesai ir absorbcija, o žarnyno chyme (dėl agresyvumo) atsiranda storosios žarnos motorinės evakuacijos funkcijos sutrikimų (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Kaip diagnozuoti ligą ir gydyti pacientą

Funkciniai sutrikimai, atsirandantys IBS, tiek pacientai, tiek gydytojai dažnai laikomi rimta organine patologija. Tai lemia tai, kad nepagrįstai pakartotiniai instrumentiniai tyrimo metodai ir gydymas, kuris neduoda laukiamo poveikio, žymiai padidina gydymo išlaidas ir taip pat turi įtakos pacientų gyvenimo kokybei.

Būtina diferencijuoti IBS ir panašias ligas. Taigi, kraujo mišinys išmatose, kartu su kitais IBS būdingais simptomais, karščiavimu, svorio kritimu, anemija, padidėjusi ESR rodo organinės patologijos buvimą ir atmeta IBS diagnozę. Tokie tyrimai kaip sigmoidoskopija, kolonoskopija leidžia išskirti gaubtinės ir tiesiosios žarnos vėžį, kolitą, divertikulozę, žarnyno polipozę ir Krono ligą.

Pacientai, turintys IBS, turi laikytis darbo ir poilsio režimo, taip pat laikytis tam tikros dietos. Efektyvi psichoterapija, psichotropinių vaistų paskyrimas (prireikus) ir tikslinė simptominė farmakoterapija, kuri padeda normalizuoti žarnyno evakuacijos funkciją ir ištuštinimą, virškinimo ir absorbcijos procesus, normalios biocenozės atkūrimą.

Jei IBS pasireiškia vidurių užkietėjimu, svarbu atkreipti dėmesį į dietos korekciją. Rekomenduojama naudoti maisto produktus, kurių sudėtyje yra šiurkščiavilnių pluoštų (visiškai rupios duonos, virtos morkos, burokėliai, obuoliai, kopūstai) ir pakankamą skysčio kiekį. Šiuo metu nerekomenduojama į maistą įtraukti maistinių sėlenų, nes pastaraisiais metais atliktų tyrimų rezultatai parodė, kad jų veiksmingumas nesiskiria nuo to, kuris vartojamas vartojant placebą, o kai kuriais atvejais sėlenos naudojimas dar labiau apsunkina ligos eigą, nes padidina vidurių pūtimą ir skausmą. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmotiniai vidurių paleidikliai sėkmingai naudojami išmatoms sušvelninti ir išmatuoti. Pvz., Gydant vidurių užkietėjimą, FORLAX (makrogolis), pagamintas farmacijos kompanijos Bofour Ipsen (Prancūzija), yra gerai įrodytas.

Jei IBS pasireiškia viduriavimu, gali būti naudojami žarnyno opiatų receptorių antagonistai, blokuojantys žarnyno judrumą, aliuminio turintys antacidai, enterosorbentai, pavyzdžiui, preparatas SMEKTA (dioktaedrinis smektitas) (Bofur Ipsen).

Jei IBS pasireiškia daugiausia vidurių pūtimu ir skausmu, tada tinkamiausias yra spazminių vaistinių preparatų paskyrimas, nes IBS skausmas grindžiamas žarnyno lygiųjų raumenų spazmu. Šiuo tikslu naudojami įvairūs antispazminiai vaistai, pavyzdžiui, antikolinerginiai vaistai (aprofen, papaverino hidrochloridas, drotaverinas). Dauguma šios grupės vaistų mažina žarnyno spazmus, veikdami netiesiogiai per autonominę nervų sistemą ir blokuodami muskarino receptorius žarnyno sienelių miocitų membranoje. Anticholinerginiai vaistai trukdo acetilcholino ir receptorių sąveikai, tačiau jų produktai neslopina. Jie veiksmingai pašalina žarnyno raumenų spazmus, tačiau perdozavimo blokuoja muskarino receptorius, todėl atsiranda tokių šalutinių poveikių, kaip sumažėjęs seilėjimas ir sausas jausmas burnoje, šlapimo susilaikymas (vaistai yra kontraindikuotini arba atsargiai vartojami prostatos hipertrofijos pacientams), tachikardija, vidurių užkietėjimas dėl peristaltikos slopinimo ir žarnyno turinio evakuacijos, mieguistumas, regos sutrikimai (neryškus matymas, išsiplėtę mokiniai, fotofobija ir padidėjęs intraokulinis) Pareiškėjai ").

ATLIEKOS: veiksmingas sprendimas

Ne taip seniai farmacinėje rinkoje atsirado naujų myotropinių antispazminių vaistų, selektyviai blokuojantys žarnyno lygiųjų raumenų ląstelių membranų kalcio kanalus. Tai yra vaistas DITSETEL (Pinavery bromide), kurį gamina Prancūzijos bendrovė „Bofur Ipsen“.

Dėl veikimo mechanizmo WILDERS naudojimas neleidžia vystytis spazmui. Vaistas atpalaiduoja lygius raumenis, kaip ir kiti kalcio antagonistai, naudojami širdies ir kraujagyslių sistemos ligoms. Tačiau jis veikia virškinimo sistemą, nesukelia širdies ir kraujagyslių sistemos poveikio dėl šių priežasčių: širdies ir kraujagyslių sistemos poveikis pasireiškia, kai sisteminėje kraujyje yra kalcio antagonistas. DICETEL yra prastai absorbuojamas, dauguma jų lieka virškinimo sistemoje. Dėl cheminės medžiagos perėjimo į ląstelių membraną struktūra yra ribota, todėl biologinis prieinamumas yra mažesnis nei 0,5%. Apytiksliai 5–10% geriamojo vaisto, skirto geriamojo vaisto, dozė rezorbuojama virškinimo trakte, metabolizuojama ir išskiriama iš organizmo su išmatomis. Didžiausia vaisto koncentracija serume stebima po 1 val., Pusinės eliminacijos laikas yra 1,5 valandos

DICETEL turi ryškesnį farmakologinį poveikį žarnyno lygiems raumenims nei miokardui, ty jis turi audinių selektyvumą. Eksperimentinėmis sąlygomis, net sušvirkštus į veną, jis neturėjo įtakos kraujospūdžio lygiui, EKG rodikliams.

Skirtingai nuo kitų myotropinių antispazminių preparatų, DICETEL neturi antikolinerginio poveikio ir neturi įtakos širdies ir kraujagyslių sistemai, todėl vaistą galima vartoti IBS gydymui pacientams, sergantiems glaukoma ir prostatos ligomis.

DICETEL vaisto klinikinį veiksmingumą patvirtina daugelio pasaulio šalių atliktų tyrimų rezultatai. Taigi, 1998 m. Vadovaujant akademikui RAMS prof. V.T. Ivashkina atliko tyrimą dėl vaisto DICETEL veiksmingumo, skiriamo kaip monoterapija IBS pacientams. Gydymas buvo atliktas pagal šią schemą: pirmas 7 dienas, 100 mg (2 tabletės) vaisto 3 kartus per dieną valgio metu, kitos 14 dienų - 50 mg (1 tabletė) 3 kartus per dieną valgio metu. Nustatyta, kad praėjus 40-50 minučių po pirmosios vaisto tabletės suvartojimo 65% pacientų skausmo sumažėjimą. Iki 5-osios dienos 55% pacientų pastebėta bendros būklės pagerėjimas (reikšmingas skausmo sunkumo sumažėjimas), o iki 14-osios gydymo dienos 95% pacientų buvo nutrauktas skausmo sindromas. Iki 7-osios gydymo dienos, iki 14-osios ir 21-osios dienos 75% pacientų išnyko vidurių pūtimas 80%.

Tyrime, kurį atliko B. Noel (1988), dalyvavo 1537 IBS pacientai. Pagrindiniai simptomai buvo pilvo skausmas (99% pacientų), vidurių pūtimas (98%), vidurių užkietėjimas (86%) ir viduriavimas (54%). Pacientai vartojo DICETEL dozę 50 mg 3 kartus per dieną 31 dieną. Autorius daro išvadą, kad daugiau nei 90% pacientų, neatsižvelgiant į lytį, sumažino ar sumažino skausmą. Daugiau nei 90% pacientų išnyko vidurių pūtimas, vidurių užkietėjimas, viduriavimas, pykinimas ir vėmimas. Visuose tyrimuose DICETEL vaisto toleravimas buvo įvertintas kaip „geras“.

DITSETEL studijavo Ukrainos mokslininkus

1999 m. Ukrainos medicinos mokslų akademijos terapijos institute vadovavo profesorius O.Ya. Babak ištyrė 40 pacientų (28 moterys ir 12 vyrų) nuo 30 iki 60 metų amžiaus su IBS. DICETEL buvo skiriama dvidešimčiai pacientų (pagrindinė grupė) po 50 mg 3 kartus per parą 14 dienų. Kontrolinės grupės pacientai (20 žmonių) vartojo 20 mg skopolamino 3 kartus per parą. Lyginamojo tyrimo rezultatai parodė, kad žarnyno evakuacinė funkcija normalizuota (95% pagrindinės grupės pacientų ir 25% kontrolinės grupės pacientų), priklausomai nuo skausmo sindromo sumažėjimo, priklausomai nuo DICETEL poveikio; skausmo sindromas išnyko 90% atvejų, kai vartojant WILDER, 70% - vartojant skopolamino. Pažymėtina, kad DICETA priėmimas prisidėjo prie išmatos veikimo ir dažnumo normalizavimo, kuris įvyko 20% pacientų po 18-24 valandų ir 80% - po 36 valandų.

Leidinys parengtas medžiagoms
, bendrovės biuras
"Bofur Ipsen" Ukrainoje:
Kijevas, g. Shelkovichnaya, 36/7, biuras 8
Tel / Fax: (044) 293-38-67

Cistinė fibrozė. Pasiekimai ir iššūkiai šiuo metu

Pagrindinė daugumos virškinimo trakto (GIT) cistinės fibrozės sutrikimų priežastis yra pirminis genetinis defektas, tačiau turėtumėte prisiminti, kad cistinė fibrozė gali būti derinama su kitomis GIT ligomis (uždegiminėmis, infekcinėmis, onkologinėmis ir kt.) (4 lentelė)..

Užsienio autoriai taip pat apima fibrozinę kolonopatiją (storosios žarnos storis) ir virškinimo trakto onkologines ligas į galimų CF virškinimo trakto komplikacijų sąrašą [21, 35].

Pirmieji pranešimai apie fibrozinio kolonopatijos vystymąsi pacientams, sergantiems CF, atsirado 1994 m. Kai kuriose šalyse, pavyzdžiui, Jungtinėje Karalystėje, ne tik fermentų dozė yra ribota, bet Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 nerekomenduojama, nes jų lukštuose yra metakrilo rūgšties kopolimeras Eudragit L30 D55, pacientai iki 15 metų. Pažymėtina, kad literatūroje nebuvo nė vieno histologiškai įrodyto fibrozinio kolonopatijos atvejo, kai vartojamas vaistas Creon. Nė vienas iš mūsų stebimų pacientų, taip pat, remiantis turima informacija iš regioninių MVPo centrų visoje Rusijoje, nepasireiškė gaubtinės žarnos fibrozė, nepaisant to, kad daugiau kaip 30% pacientų gauna dideles dozes (> 10 tūkst. Vienetų lipazės / kg). kasos fermentų.

Tiriant virškinamojo trakto vėžio dažnį daugelio Europos šalių ir Jungtinių Amerikos Valstijų populiacijose tarp CF pacientų, pastaruoju metu nustatytas 5–7 kartus didesnis jo dažnis. Jei kalbame apie kasos vėžį, pacientų, sergančių CF, tikėtinas dažnis yra 6,2 karto didesnis nei gyventojų dažnis [28, 35]. Rusijoje sergantiems CF sergantiems pacientams, kaip žinome, nė vienas iš virškinimo trakto, kasos ar kepenų piktybinių navikų aptiktas. Tačiau, atsižvelgiant į užsienio kolegų duomenis, turime prisiminti jų vystymosi galimybę, ypač atsižvelgiant į nuolat didėjančią CF pacientų gyvenimo trukmę.

CF, kaip žinoma, diagnozė grindžiama: lėtiniu bronchopulmoniniu procesu, žarnyno sindromu, teigiamu prakaito testu, CF broliuose ir seseryse. Kartu pakanka dviejų iš šių keturių požymių derinio, kad būtų diagnozuota cistinė fibrozė. Neseniai buvo sukurti nauji CF diagnozavimo kriterijai, įskaitant du diagnostinius vienetus: 1) vienas iš būdingų klinikinių simptomų ar cistinės fibrozės atvejų šeimoje arba teigiamas naujagimių atrankos rezultatas imunoreaktyviam trippsinui 2) padidėjusi prakaito chloridų koncentracija (> 60 mmol / l) arba dvi nustatytos mutacijos arba teigiamos nosies potencialo skirtumo matavimo testas (nuo -40 iki -90 mV). Diagnozė laikoma patikima, jei kiekviename bloke yra bent vienas kriterijus [33].

Ankstyvos MW diagnozės svarba yra susijusi su tuo, kad ankstyvas tinkamas gydymas pagerina ligos eigą ir prognozę, taip išvengiant negrįžtamų bronchopulmoninių pažeidimų; laiku ištaisyti virškinimo trakto sutrikimai neleidžia vystytis prastos mitybos; teisinga ankstyva MB diagnozė padeda išvengti nereikalingų, sunkių, brangių diagnostinių ir terapinių intervencijų; savalaikis tėvų įtraukimas į gydymo ir reabilitacijos procesą žymiai paveikia šios pacientų grupės gyvenimo kokybę; laiku sprendžiant prenatalinės diagnostikos problemą perspektyviose ir informatyviose šeimose prisidedama prie vadinamosios pirminės CF prevencijos, mažinant naujų pacientų, sergančių šia sunkia liga, skaičių. Šiuo metu masinis CF patikrinimas Rusijos Federacijoje nevykdomas dėl įvairių priežasčių, todėl cistinės fibrozės diagnozė atliekama vadinamosiose paieškos grupėse arba "rizikoje" [4, 5, 6].

Cistinės fibrozės diagnozę paprastai patvirtina aukštas natrio ir chloro kiekis prakaituose. Daugumoje sveikų vaikų natrio ir chloro koncentracija prakaituose neviršija 40 mmol / l, o kai kuriais atvejais neviršija 20 mmol / l. Jei ši vertė yra nuo 40 mmol / l iki 60 mmol / l, prakaito bandymą reikia pakartoti. Gavus panašius pakartotinius rezultatus, galutinės diagnozės formulavimas reikalauja kruopščiai išanalizuoti visus klinikinius požymius konkrečiame paciente. Nors dauguma vaikų, sergančių cistine fibroze, chloro koncentracija yra didesnė kaip 80 mmol / l, diagnozės yra didesnės nei 60 mmol / l vertės. Brandaus amžiaus pacientams, sergantiems santykinai švelniais klinikiniais požymiais, CF diagnozė nustatoma remiantis padidėjusiu elektrolitų kiekiu prakaito liaukose, kurią patvirtina pakartotinis prakaito testas, atsižvelgiant į pagrindinius ligos simptomus, tokius kaip: nosies polipozė, pasikartojantis pankreatitas, azoospermija arba nevaisingumas vyrams vaisingumas, elektrolitų trūkumas ir kepenų cirozė. Neseniai vis labiau prieinama genetinė analizė, kuri dažnai leidžia išspręsti cistinės fibrozės diagnozavimo problemą [6].

5 lentelėje išvardytos sąlygos, kai kuriais atvejais kartu su padidėjusiu prakaito chloridų kiekiu. Reikia nepamiršti, kad tokios situacijos yra labai retos, o teigiamas prakaito testas yra labai specifinis CF diagnozės tyrimas [6].

Labai maža arba nenustatoma imunoreaktyvaus trippsino (RTI) koncentracija rodo eksokrininį kasos nepakankamumą, kuris daugumai CF sergančių pacientų pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais.

CF diagnozė paprastai nereikalauja visų kasos funkcijų tyrimo: viskas priklauso nuo klinikinių požymių, leidžiančių įtarti CF, ir nuo prakaito testo rezultatų. Tačiau prieš skiriant pakaitinę gydymą kasos fermentais būtina atlikti scatologinį tyrimą ir patvirtinti steatorėjos (neutralaus riebalų) buvimą.

Elastazės-1 nustatymo išmatose bandymas, kuris objektyviai atspindi kasos eksokrininės funkcijos nepakankamumo laipsnį ir nepriklauso nuo kasos fermento pakaitinės terapijos, šiandien yra labiausiai informatyvus ir prieinamas [6, 8, 45].

Pacientams, sergantiems CF, pageidautina gydyti specializuotuose centruose, kuriuose dirba patyrę medicinos specialistai. CF terapija neapsiriboja medicininiu gydymu: CF pacientams reikalinga išsami medicininė priežiūra, aktyviai dalyvaujant ne tik gydytojams, bet ir slaugytojams, mitybos specialistams, fizioterapeutams, psichologams ir socialiniams darbuotojams.

Privalomi CF gydymo komponentai yra: fizioterapija (fizioterapija, kineziterapija); mukolitinis gydymas; antimikrobinė terapija; fermentų terapija su kasos vaistais; vitaminų terapija; dietos terapija; gydyti CF komplikacijas.

Gydymo pagrindas yra šiuo metu mikrosferos kasos fermentai su pH jautriąja membrana, leidžiantys koreguoti MB malabsorbcijos sindromą pacientams, sergantiems MV, ir normalizuoti fizinę būklę [36].

Kasos fermentai naudojami valgio metu - arba visa dozė prieš pat valgį, arba 2 dozės - prieš valgį ir tarp pirmojo ir antrojo kursų. Kasos fermentų negalima vartoti po valgio. Kapsulės, turinčios nedidelių (mini) mikrosferų (CREON 10000 ir CREON 25000, Solvay pharma, Vokietija) arba mikrotabletų, gali būti atidarytos ir imamos tuo pačiu metu su nedideliu maisto kiekiu arba iš viso, neatidarant vaiko, jei jis jau yra pakankamai didelis. ir gali nuryti kapsulę [6, 8].

Kasos fermentų dozių parinkimas CF pacientams atliekamas individualiai. Dozės adekvatumą galima vertinti pagal klinikinį (išmatų dažnio ir pobūdžio normalizavimą) ir laboratorinius parametrus (steaorrhea ir kreatorėjos išnykimą kopogramoje, trigliceridų koncentracijos išmatų išmatose normalizavimą). Renkantis fermentų dozę galite naudoti šias rekomendacijas (6 lentelė).

Pacientams, sergantiems CF, vartojančiais dideles dozes (daugiau kaip 20 kapsulių per dieną) standartinio preparato, pvz., CREON 10 000 (1 kapsulėje yra 10 000 TV lipazės), yra aktyvesnis CREON 25,000 (1 kapsulė, kurioje yra 25 000 TV lipazės). Kapsulių santykis perskaičiuojant yra 2,5: 1 [6, 8].

CF sudėtyje esančių pacientų mityba turėtų būti kiek įmanoma arčiau normalios, daug baltymų, be riebalų kiekio apribojimų, ir įeina prieinamų maisto produktų, kuriuos galima įsigyti visuose namuose, naudojimas. Manoma, kad kalorijų skaičius CF sergančio paciento mityboje turi būti 120–150% kalorijų, rekomenduojamų sveikų to paties amžiaus vaikų, 35–45% viso energijos poreikio turėtų būti teikiama riebalais, 15% baltymų ir 45–50% angliavandenių. Šis metodas grindžiamas galimybe kompensuoti steaorrhea ir atkurti tinkamą riebalų asimiliaciją naudojant labai efektyvius šiuolaikinius kasos fermentus. Jų taikymu daugeliu atvejų galima kompensuoti steaorrhea ir pagerinti pacientų mitybinę būklę nenaudojant specialių medicininių maisto papildų [8, 36].

Rekomenduojama, kad vyresnio amžiaus vaikai ir suaugusieji, turintys netinkamą mitybinę būklę, būtų įvesti papildomi didelio kaloringumo maisto produktai pieno kokteiliais arba gėrimais, turinčiais didelį gliukozės kiekį. Paruošti valgyti maisto papildai, pagaminti komerciniais tikslais, neturėtų būti skiriami be specialaus poreikio, nes, be didelių sąnaudų, tokie papildai gali turėti nemalonų skonį ir slopinti paciento apetitą grįžus į įprastą šeimos mitybą. Reikėtų prisiminti, kad papildomas šėrimas neturėtų tapti pakaitalu [6, 8, 36].

Papildoma mityba yra rekomenduojama vaikams, kurių masės augimo santykis (MRS yra tikrojo kūno svorio ir idealios lyties ir amžiaus santykis) <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Yra gana sudėtingų formulių, reikalingų apskaičiuoti reikalingas papildomas kalorijas, tačiau kasdienėje praktikoje galite naudoti šias gaires: 1-2 metai - 200 kcal, 3-5 metai - 400 kcal, 6-11 metų - 600 kcal, per 12 metų - 800 kcal dieną

Jei maisto produktų dažnis ir energijos vertė padidės, optimizuojant fermentų pakaitinę terapiją, pašalinus visus galimus psichologinius įtempius, vaikai ir 6 mėnesiai suaugusiesiems bus neveiksmingi 3 mėnesius, o svorio aukštis bus atitinkamai mažesnis nei 85% ir 80%. rimta intervencija, įskaitant enterinį mėgintuvėlį (naso-skrandžio skausmas, ejno- ir gastrostomija).

Tik sunkiais atvejais reikia iš dalies ar visiškai parenteraliai maitinti.

Riebalų tirpūs vitaminai (A, D, E ir K) ir beta karotinas turi būti pridedami prie maisto kasdien. Kalcio tirpių vitaminų paros dozė pacientams, sergantiems CF, turi viršyti standartinę rekomenduojamą dozę sveikiems vaikams 2 ar daugiau kartų, ypač vitamino E atveju.

Vandenyje tirpūs vitaminai, dalyvaujant mikrosferos kasos fermentams, skiriami pagal amžių. Vienintelė išimtis yra vitaminas B12, kuris turėtų būti papildomai vartojamas pacientams, kuriems atliekamos operacijos žarnyne (su ileumo rezekcija). Mineraliniai ir mikroelementai turėtų būti skiriami atskirai po papildomo patikrinimo [36].

Iki šiol nėra gydymo, kuris galėtų užkirsti kelią cirozės atsiradimui pacientams, sergantiems CF. Pastaraisiais metais ursodeoksicholio rūgštis (UDCA) pritraukė mokslininkų dėmesį, kurį sėkmingai vartojo hepatologai cholesterolio teigiamiems tulžies akmenims gydyti. Ilgalaikė (per 3 mėnesius) vartojant UDCA didelėmis dozėmis (20-30 mg / kg per parą) pacientams, sergantiems CF, yra choleretinis, cholekinetinis, citoprotekcinis, antioksidacinis ir imunomoduliacinis poveikis [7, 21, 24]. Nuo 1994 m. UDCA Rusijos cistinės fibrozės centre buvo paskirta visiems pacientams, sergantiems hepatomegalia, cholestazės sindromu ir kepenų ciroze, su ir be portalo hipertenzijos sindromo (su ir be citolizės). Apie 30% pacientų, sergančių CF iš skirtingų Rusijos regionų, ir 80% vaikų iš Maskvos gauna UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Praha AO, Čekija, URSOFALK, Dr.Falk, Vokietija) 15-30 dozių. mg / kg per parą nuolat yra pagrindinio MV terapijos kompleksas (kai kurių vaikų nuolatinio gydymo trukmė yra ilgesnė nei 6 metai) [7, 8].

Siekiant išvengti kraujavimo iš stemplės varikozinių venų su hipertenzijos sindromu kepenų cirozės fone, tokie gydymo metodai kaip endoskopinė sklerozė arba ligavimas, transjugulinė intrahepatinė portozinės sistemos manevravimas, po to kepenų persodinimas yra tinkami. Šiuo metu Rusijoje galimas dalinis kepenų persodinimas iš gyvų donorų. Nepaisant didelės kepenų nepakankamumo rizikos, neparodė portosisteminis manevravimas, nepaisant jų veiksmingumo užkertant kelią gastroezofaginio kraujavimo poveikiui [11, 21, 24]. Keičiantis hipersplenizmo sindromui, dalinė splenektomija gali būti alternatyva [11, 27, 38].

Yra žinoma, kad 95% CF sergančių pacientų nepageidaujamų reiškinių priežastis yra bronchopulmoninė patologija, kovojant su antibiotikų gydymu.

Pastaraisiais metais, naudojant antibakterinio gydymo CF metodą, buvo aiški tendencija, kad anksčiau (pirmuosius bronchopulmoninio proceso paūmėjimo požymius) skiriamas antibiotikų vartojimas ir ilgesnis jų vartojimas, taip pat jų vartojimas profilaktikai.

Antibiotikų pasirinkimą lemia mikroorganizmų, išskiriamų iš CF ir bronchų sekrecijos, rūšys ir jų jautrumas antibiotikams. Pacientams, sergantiems CF, skreplių mikrobiologinė analizė turi būti atliekama ne mažiau kaip 1 kartą per 3 mėnesius.

Mikroorganizmų bronchų išsiskyrimo CF srityje ankstyvosiose ligos stadijose yra: stafilokokas (61%), hemophilus bacillus (46%). Paprastai pseudomonas sutum (77%) pradeda dominuoti vyresnių kaip 3 metų amžiaus, o antibiotikų jautrumas kinta [4, 5, 6].

Antibiotikų farmakokinetika CF (padidėjęs sisteminis klirensas, metabolizmas kepenyse ir padidėjęs inkstų klirensas, maksimali antibiotikų koncentracija pacientų, sergančių CF, kraujo serume yra mažesnė nei tuo atveju, kai ta pati dozė buvo skiriama skirtingos patologijos pacientams) daugelio antibiotikų skrepliai, dažnai aptinkami mikroorganizmų atsparumo CF antibiotikams pacientams, reikalauja įvesti didelę vienkartinę ir kasdieninę Ežerų antibiotikai [6, 16, 21, 22].

Atsižvelgiant į neseniai P. aeruginosa jautrumo ceftazidimui sumažėjimą dėl ilgalaikio nuolatinio vartojimo, kartu su aminoglikozidais pradėjome naudoti naujus cefalosporino serijos ir kitų grupių (karbapenemų, veikiančių prieš P.aeruginosa penicilinus) vaistus.

Tam tikros viltys sėkmingiau kovoti su P. aeruginosa pasireiškė ilgą laiką vartojant subterapines makrolidų dozes, kurios slopina alginato produktus, taip pat sunaikina biofilmus, apsaugančius P.aeruginosa mikrokolonijas [5, 9, 14, 19].

Mūsų trejų metų klinikiniai ir funkciniai 70 pacientų, vartojančių Pulmozim (Dornaza-alfa, Hoffmann-la-Roche, Šveicarija), veiksmingumas įrodė aukštą efektyvumą. Jie sumažino kvėpavimo epizodų dažnį (29%), sumažino bronchopulmoninių paūmėjimų sunkumą, hospitalizavimo dažnumą ir trukmę bei antibakterinio gydymo kursus. Kliniškai reikšmingas svorio augimo indekso padidėjimas 7%, priverstinio gyvybingumo (FVC) kvėpavimo funkcijos pagerėjimas ir priverstinis iškvėpimo tūris 1 sekundėje (FEV1) atitinkamai 4 ir 3%, natūraliai sumažėjus 4-6%. kontrolinės grupės. Gydymo PULMOSIS fone, sumažėjo skreplių sklaidos laipsnis St.aureus ir P.aeruginosa [5, 6, 21].

Vienas iš svarbių ir nebrangių CF gydymo komponentų yra kineziterapija, kurios pagrindinis tikslas yra išvalyti bronchą nuo klampaus skreplių. Dažniausiai naudojami krūtinės (klopfmassazh), aktyvaus kvėpavimo ciklo ir autogeninio drenažo smūgiai ir vibracija. Taip pat buvo sukurtos kvėpavimo pratybos, naudojant flutter, cornet ir peep kaukes [10].

1998 m Maskvoje, 1998 m. Gruodžio 3 d. Įsakymu Nr. 636 „Dėl vaikų, sergančių cistine fibroze, ir jų reabilitacijos vaikų miesto poliklinikoje“, buvo įvesta programa, skirta pacientams, sergantiems cistine fibroze, reabilitacijai ir gydymui. Remiantis šia tvarka, 110 pacientų Maskvoje gauna gelbėjimo vaistus pagal laisvus receptus: antibiotikus, mukolitikus, mikrosferos kasos fermentus, hepatoprotektorius ir vitaminus.

Vaikai aktyviai seka - 4 kartus per metus planuojami pacientų tyrimai atliekami pagal protokolą.

Gydytojo užduotys ambulatorinio priėmimo metu apima: atliekamos terapijos korekciją, sprendimą dėl hospitalizavimo ir gydymo antibiotikais namuose poreikio. Kartą per metus visi pacientai atlieka išsamų tyrimą pagal protokolą. Aktyvaus sisteminio stebėjimo privalumai ambulatorinėje aplinkoje apima psichologinį (patogumą pacientui ir šeimai), klinikinius (daugeliu atvejų galima išvengti sunkių pasikartojimų, susijusių su kryžminimu ir superinfekcija) ir ekonominius veiksnius.