Fokalinė odos hipopigmentacija - vitiligo
Hipopigmentacija yra odos pigmentacijos susilpnėjimas, kurį sukelia pilnas arba dalinis ląstelių (melanocitų) nebuvimas, sukeliantis pagrindinę odos pigmentą (melaniną) arba sumažėjusi šių ląstelių funkcija, dėl to sumažėja melanino kiekis odos ląstelėse.
Odos hipopigmentacija ir hiperpigmentacija gali būti pirminės ir antrinės, įgimtos, įgytos, židinio ir difuzinės. Daugiau informacijos apie klasifikaciją žr. „Odos pigmentavimas“.
Hipopigmentacija (hipomelanozė)
Visos šios ligos lydi arba gali būti lydimos odos hipopigmentacijos. Ne visada įmanoma nustatyti odos spalvos pakitimo priežastį tik išoriniais pasireiškimais. Dėl teisingos diagnozės ir tinkamo gydymo paskyrimo būtinai kreipkitės į gydytoją.
Hipopigmentacija gali pasireikšti netinkamos mitybos atvejais: pacientams, sergantiems baltymų trūkumu, nefroziniu sindromu ir malabsorbcija. Po normalios mitybos atkūrimo, odos pigmentacija atsinaujina.
Dažniausiai sunku gydyti sumažėjusios odos pigmentacijos atvejus. Kai kuriais atvejais lengviau apšviesti aplinkinę odą, nei grąžinti pigmentaciją į spalvos spalvą.
Balinta oda turi būti atidžiai apsaugota nuo ultravioletinės spinduliuotės. Saulės šviesos poveikis tokioms dėmėms, kurios prarado galimybę degintis, lengvai sukelia nudegimus, gali sukelti piktybinių navikų vystymąsi. Be to, jie atrodo labiau pastebimi nuo saulės nudegusios odos fono.
Pigmentacija - tai tam tikros spalvos žmogaus odos spalva. Jei asmuo yra sveikas, jo oda bus natūrali spalva. Ligos ar sužalojimo atveju oda gali pakeisti savo atspalvį, tapti tamsesnė (hiperpigmentacija) arba lengvesnė (hipopigmentacija).
Hiperpigmentacija sukelia melanino, kuris yra atsakingas už odos spalvą (pigmentas), kiekį. Nėštumas arba tam tikros ligos, pvz., Edisono liga (antinksčių sutrikimas), gali sukelti melanino gamybą ir hiperpigmentaciją. Saulės spindulių įtaka yra pagrindinė sukeltos odos hiperpigmentacijos ir dar didesnio tamsumo priežastis.
Hiperpigmentacija taip pat gali pasireikšti įvairių vaistų, įskaitant kai kuriuos antibiotikus, antiaritminius ir antimalarinius vaistus.
Hiperpigmentacijos pavyzdys yra liga, vadinama odos melanoze arba chloazmu. Jai būdinga ruda ir gelsvai ruda dėmių išvaizda, dažniausiai ant veido. Melanozė gali pasireikšti nėščioms moterims, tokiu atveju ji dažnai vadinama „nėščių moterų kaukė“, tačiau ne tik moterys, bet ir vyrai kenčia nuo šios ligos. Nėščioms moterims melanozė sustoja po gimdymo. Jis taip pat gali būti gydomas kai kuriais receptiniais kremais (pvz., Hidrochinonu).
Jei sergate melanoze, pabandykite apriboti saulės poveikį. Visada naudokite stiprią apsaugą nuo saulės (SPF 15 ir daugiau), nes saulės spinduliai sukelia paciento odos būklės pablogėjimą melanozėje. Saulės apsaugos priemonės, kuriose yra cinko oksido, titano dioksido, Parsol 1789 (avobenzonas), geriausiai apsaugo odą.
Prieš savarankišką melanozės gydymo būdą, būtinai kreipkitės į gydytoją.
Hipopigmentacija yra sumažėjusi melanino gamyba. Hipopigmentacijos pavyzdžiai:
Medžiagas ruošia Cleveland klinikos dermatologijos katedros gydytojai.
Odos pigmentacijos bruožas, kai silpnėja odos ląstelių melanino gamybos procesas, yra hipopigmentacija. Šioje būsenoje pastebimai sumažėja melanocitų susidarymo intensyvumas - ląstelės, kurios gamina melaniną ir yra atsakingos už odos spalvos laipsnį. Hipopigmentacija gali būti ir genetinės polinkio į tam tikrą ligą pasekmė, ir pasireiškia esant tam tikriems organiniams pokyčiams, kurie lydi tam tikrą epidermio pažeidimą.
Priklausomai nuo hipopigmentacijos pasireiškimo laipsnio, šios patologinės odos būklės apraiškos gali skirtis, o žalos sritys skirtingiems žmonėms gali būti skirtingos. Dėl to, kad odos ląstelėse melanino gamybos proceso laipsnis ir aktyvumas mažėja, odos spalvos intensyvumas susilpnėja, kai kuriais atvejais pastebimas visiškas jos spalvos pasikeitimas. Tokios odos sritys, visiškai neturinčios pigmentacijos, gali būti skirtingose odos vietose, skausmingi pojūčiai paprastai nesukelia tokių pasireiškimų, tačiau jie gali sumažinti asmens savigarbą.
Yra keletas atvejų, kai hipopigmentacija gali atsirasti dėl paciento mitybos kokybės pablogėjimo. Pvz., Tokie pasireiškimai yra stebimi su baltymų trūkumu, inkstų pažeidimais, kuriuos lydi baltymų virškinamumo laipsnis nuo gaunamo maisto. Stabilizavus mitybą, tinkamai keičiant kasdienį mitybą, pagerėja odos spalvos laipsnis, mažėja pažeidimų zona, stabilizuojasi melatonino gamybos procesas.
Natūralios odos spalvos grąžinimo procesas yra gana sudėtingas, net ir patobulinus odos melatonino gamybos procesą ilgą laiką, yra matomų pėdsakų.
Norėdami atlikti „hipopigmentacijos“ diagnozę, nepakankamą išorinį odos tyrimą: siekiant išsiaiškinti preliminarią diagnozę, pasikonsultuokite su gydytoju, kuris atliks odos testų seriją, remdamasis jų galutine diagnoze. Liga nėra užkrečiama, nes gyvenimas kartu su tokiu pacientu nekelia pavojaus sveikatai.
Priklausomai nuo odos pažeidimų laipsnio, pasireiškimo intensyvumo, yra tam tikras patologinio proceso, kuris lydi ligą, klasifikacija. Bendras požiūris į šiuolaikinę hipopigmentacijos klasifikaciją yra toks:
Šios patologijos rūšys yra pagrindinės ligos formos. Antrinės formos:
Be to, hipopigmentacija gali būti orientuota į reikšmingą odos spalvos pasikeitimo sritį ir difuziją, kuri pasireiškia atskirų nedidelio ploto pažeidimų pavidalu.
Pateikta klasifikacija, atlikusi galutinę diagnozę, leidžia apsispręsti dėl konkretaus terapinio poveikio, efektyviausio metodo, kaip pašalinti akivaizdžiausias patologines apraiškas.
Hiper- ir hipopigmentacija, taip pat odos vėžio prevencijos būdai - žr. Toliau pateiktą vaizdo temą:
Dažniausios hipopigmentacijos priežastys turėtų būti laikomos paveldimu veiksniu ir patirtais dermatologiniais pažeidimais, kurie susilpnina odą, sukelia melanino susidarymo ląstelėse pablogėjimą. Be to, provokuojančios vystymosi priežastys gali būti profesinė veikla su ilgą ir intensyvų odos poveikį kenksmingoms medžiagoms, tam tikrų vaistų vartojimas, dėl kurio atsiranda narkotikų leukoderma.
Hipopigmentacijos atsiradimą paprastai lydi tokie pokyčiai viršutiniame epidermio sluoksnyje, kaip natūralios odos spalvos laipsnio sumažėjimas, o tai paaiškinama sumažėjusiu melatonino kiekiu. Dažnai pasitaikančių dažų, kurie tampa ypač jautrūs saulės spindulių poveikiui (netgi esant nedideliam laiko ir intensyvumo ultravioletinių spindulių poveikiui tokiose vietose), atsiradimas ant odos paviršiaus turėtų būti laikomas hipopigmentacijos pasireiškimu.
Įvairiose patologijos formose pagrindiniai simptomai gali šiek tiek skirtis. Taigi, diagnozuojant įgimtą nevalą, pastebimas būdingas baltos dėmės su aiškiai apibrėžtomis ribomis išvaizda, kuri net nesikeičia. Jei radote tokių dėmių be pigmentacijos, nedelsdami atlikite diferencinę diagnozę su gleivinės skleroze, kuri turi piktybinį kursą ir kelia pavojų žmonių sveikatai.
Odos vietose, kurios prarado natūralią spalvą, dažniausiai pasireiškia piktybiniai navikai ir kiti gerybinio pobūdžio navikai.
Gydymas hipopigmentacijos nustatymui yra ilgas procesas, kuris apima tam tikrų vaistų, skatinančių melanino gamybą odoje, naudojimą. Taip pat turėtumėte pašalinti ligų, kurios tapo provokuojančiomis ligomis, sukeliamas priežastis ir apraiškas.
Terapijos panaudojimą hipopigmentacijos diagnozei lemia mitybos koregavimas, nes būtent tam tikrų dietinių medžiagų nepakankamumas gali sukelti nepakankamą odos pigmentaciją. Norėdami tai padaryti, įeiskite į kasdienį maistą pakankamai baltymų produktų, šviežių daržovių, ypač ryškios spalvos.
Taip pat gali prireikti analizuoti darbo sąlygas: šis veiksnys taip pat gali kelti šios ligos vystymąsi. Pašalinus kenksmingas darbo sąlygas, tam tikrų vaistų, kurie neigiamai veikia odos melanino gamybą, naudojimas yra svarbūs žingsniai šalinant balintą odą.
Fizioterapiniais poveikio metodais reikėtų apsvarstyti, kaip naudoti išvalytas odos dalis su dozuojamu ultravioletiniu spinduliavimu, odos stimuliavimu masažu naudojant vaistus, kurie skatina melanino gamybą.
Naudojant vaistus, kuriuose yra didelė melanino koncentracija, galima sustiprinti natūralų jo gamybos procesą. Tokios lėšos dažniausiai patenka į pažeistą odą jos pralaimėjimo vietose, paliekamos poveikiui. Toks gydymas turėtų būti atliekamas keleto iš eilės procedūrų metu.
Vaistų vartojimas organizme, aktyvinantis organizmo metabolizmą, skatinant melanino gamybą, taip pat padeda pagerinti odos spalvą. Vitaminas D, kuris lemia odos spalvą, gali būti laikomas veiksmingu terapinio poveikio metodu, nustatant hipopigmentaciją.
Kaip profilaktinį poveikį, reikia apsvarstyti mitybą, turinčią daug esminių medžiagų (visų pirma baltymus, esančius prieinamoje formoje organizmui), esamų dermatologinių pažeidimų pašalinimą, kuris gali būti pradinis taškas hipopiliuoti.
Komplikacija, jei nėra reikalingo gydymo ar jo nepakankamumo, gali būti žalos padidėjimas, padidėjęs ligos apraiškų intensyvumas. Vietose, kuriose melatonino gamyba nepakankama, gali pasireikšti piktybinis navikas, ilgai ar aktyviai veikiant ultravioletinei spinduliuotei, gali atsirasti odos nudegimų.
Numatoma patologinė odos būklė nekelia pavojaus paciento gyvybei, jos išgyvenamumas ir laiku nustatomas 99-100%.
Toliau pateiktame vaizdo įraše aptariami būdai, kaip pašalinti hiper- ir hipopigmentaciją.
Dažniausia gerybinės hipopigmentacijos priežastis yra melanino susidarymo sumažėjimas, po to - odos uždegimas. Sinonimas: po uždegiminė hipomelanozė.
Amžius: bet koks.
Lytis: nesvarbu.
Etiologija: paprastai pasireiškia po to, kai išsprendžiamos uždegiminės odos ligos (pvz., Ekzematinis ar psoriazinis bėrimas, kerpės, raudonos, nudegimai, pilkosios ligos, infekcijos ir tt).
Hipopigmentacijos patofiziologija po uždegimo. Uždegiminiai epidermio pokyčiai gali sukelti laikiną melanosomų, melanino gamybos ir transportavimo biosintezės sutrikimą. Keratinocitų pažeidimas gali sukelti laikiną nesugebėjimą absorbuoti melanino iš melanocitų dendritų. Po stipraus uždegimo gali būti visiškai prarasta melanocitų funkcija arba jos nebuvimas.
Odos simptomai: nėra.
Išbėrimo tipas: makulos, dėmės.
Spalva: blyški.
Forma: linijinė, ovali, suapvalinta, punktyrinė, priklausomai nuo pirminio proceso.
Lokalizavimas: priklauso nuo pirminio proceso.
Anksčiau buvusi uždegiminė dermatozė padeda atskirti po uždegiminę hipopigmentaciją nuo pityrazės versicolor, tuberous sclerosis, vitiligo, albinizmo ar infekcinės ligos (raupsų ir pan.).
Hipopigmentacijos histopatologija po uždegimo: padidėjęs melanino kiekis keratinocituose nustatomas odos biopsijoje, kartais nustatomi uždegiminiai infiltratai (priklausomai nuo pirminio proceso). Medienos lempa: aptinkama hipopigmentacija. Formacijos nėra depigmentuotos.
Hipopigmentacijos eiga ir prognozė po uždegimo. Po kelių mėnesių nuo patologinio proceso išsprendimo hipopigmentacija palaipsniui išnyksta. Dažniausiai pasitaikantys uždegiminiai procesai, sukeliantys použdegiminę hipopigmentaciją, apima psoriazę, seborėją ir atopinį dermatitą, sklerozinę kerpę, linijinę kerpę, sisteminę raudoną vilkligę.
Hipopigmentacijos gydymas po uždegimo. Po uždegiminė hipopigmentacija yra gerybinis, reaktyvus procesas, kurio nereikia gydyti. Prevencija - pirminio uždegimo proceso sustabdymas, kuris prisideda prie normalios melanocitų funkcijos atkūrimo. Vėliau hipopigmentacija išnyks savaime. Pacientus reikia informuoti, kad nesant uždegimo, per kelias savaites ar mėnesius hipopigmentacijos centras išnyks. Vietinis UV poveikis gali prisidėti prie repigmentacijos.
Dažniausiai tai įvyksta po odos pažeidimo arba ligų, susijusių su sutrikusi melanino gamyba - pigmentu, kuris yra atsakingas už dažymą. Šią pigmentą gamina specialios ląstelės - melanocitai. Yra keletas ligų, kuriose pažeistoje odoje nėra gamybos ląstelių, kitais atvejais jie tiesiog neveikia tinkamai.
Kas sukėlė melanino trūkumą? Kaip gydyti ir kokias prevencines priemones taikyti? Atsakymai į šiuos klausimus yra mūsų straipsnyje.
Jis gali būti pirminis (vitiligo, albinismas ir kt.) Ir antrinis (atsiranda vietoje, kur yra kitų pažeidimų ar susidarymas ant odos).
Odos pigmentacijos trūkumas yra įgimtas. Asmuo iš pradžių gimsta su melanino trūkumu arba jo trūkumu. Tai atsitinka dėl genetinės mutacijos.
Kai kuriais atvejais depigmentacija pasireiškia palaipsniui, tada ją galima pavadinti įgytu. Kai mažas melanino kiekis nepaskirsto per visą odos paviršių ir pastebimas tik kai kuriose jo vietose, tai yra pagrindinė ligos forma.
Albinizme pigmentacijos sutrikimai gali būti vadinami difuziniais arba plačiai paplitusiais, nes nėra ligos paveiktų zonų.
Šioje ligoje lengviau ne tik plaukai ir oda. Šviesos spalvos įgyja akių raineles. Kartais iki raudono atspalvio. Oda tampa šviesia, rausvu atspalviu, per kurį jūs galite pamatyti kraujagysles.
Pažeidimas, susijęs su melanino išnykimu tam tikrose odos vietose.
Jis prasideda nuo mažų dėmių, kurios vėliau sujungiamos, formuodamos plačias baltas kūno vietas. Tuo pačiu metu oda išlieka lygi ir žmogus nesijaučia skausmingų pojūčių.
Kartais dėmės gali išnykti, kai išnyksta pagrindinė priežastis. Kai lėtinė liga, sukelianti vitiligą, patenka į ilgą atleidimą. Arba nustojus kontaktui su agresyviomis cheminėmis medžiagomis.
Išoriškai maža odos pigmentacija atrodo ant pieno ar lengvesnių dėmių. Pakeitimai gali augti iš vienos mažos dėmės į pigmentacijos sutrikimą visame kūne. Jei ant galvos atsiranda ligos židiniai, plaukai taip pat tampa lengvesni.
Vitiligoje, odos aplink pažeidimus, priešingai, yra labiau prisotinta spalva, kartais mažos dėmės, tamsesnės nei likusios odos, yra baltų dėmių viduje.
Vitiligo ir albinizmo gydymas visų pirma skirtas apsaugoti nuo melanino atimtas odos vietas nuo ultravioletinės spinduliuotės poveikio, nes jos greitai sudegina lizdines plokšteles.
Pirmuoju atveju galite iš dalies arba visiškai atkurti odos spalvą, jei bus atkurtas teisingas imuninės sistemos veikimas.
Antra, atsigavimas neįmanomas, tačiau svarbu užkirsti kelią regėjimo praradimui ir kitoms galimoms komplikacijoms.
Iki šiol visiškai neįmanoma išgydyti šių ligų.
Hipopigmentacija - įgimtas arba sumažėjęs melanino sintezės lygis.
Albinizmas yra retas pigmentacijos pažeidimas autosominiu recesyviniu paveldėjimo būdu, kuriam būdinga melanino sintezės stoka, nors organizme yra melanocitų. Labai lengvi (balti plaukai), blyški oda ir rausvos akių spalvos; paprastai pastebimi nistagmo ir refrakcijos sutrikimai. Albinos lengvai užsidega saulėje ir dažnai kenčia nuo vėžinių odos ligų. Jie turėtų vengti saulės poveikio, dėvėti akinius nuo saulės ir dienos metu sutepti odą su apsaugos nuo saulės spinduliais (SPF), ne mažesniu kaip 15 laipsnių.
Vitiligo - melanocitų nebuvimas, sukelia hipopigmentaciją gerai apibrėžtose ir dažnai simetriškose vietose, nuo 1-2 dėmių iki beveik viso kūno paviršiaus. Plaukeliai paveiktose vietose paprastai yra blyški, o patys plotai po medžio filtru atrodo balti kaip kreida. Vitiligo židiniai turi didesnį jautrumą saulės spinduliuotei.
Ligos priežastis nežinoma, ji paprastai įgyjama, tačiau kartais ji yra šeimyninė (ją lemia dominuojantis autosominis genas, turintis netobulą penetraną ir skirtingą išraišką), arba atsiranda po neįprastų sužalojimų, ypač galvos. Vitiligo gali lydėti Addisono ligą, cukrinį diabetą, kenksmingą anemiją ir skydliaukės disfunkciją, o serume dažnai yra antikūnų prieš tiroglobuliną, antinksčių ląsteles ir parietines ląsteles; šiuo pagrindu daroma prielaida, kad liga yra imunologinė ir neurocheminė. Kai kuriais atvejais yra antikūnų prieš melaniną.
Gydymas daugiausia yra kosmetinis. Mažos dėmės gali būti užmaskuotos pagrindu arba rauginimo imitaciniu losjonu, kuris nedažo drabužių ir lieka ant odos keletą dienų. Būtina naudoti apsaugos nuo saulės priemones (SPF> 15). Psoralenai naudojami (į vidų ir išorėje) kartu su ultravioletiniu A (PUFA terapija), tačiau šis gydymas yra ilgalaikis, o rezultatai yra neaiškūs. Kai gydymas yra abejotinas, pasiekiami kosmetiniai rezultatai, daugeliu atvejų pacientui patenkinami.
Po uždegiminė hipopigmentacija atsiranda vietose, kuriose gydomi kai kurie uždegiminiai sutrikimai (ypač cistinė dermatozė), nudegimai ir odos infekcijos, randai ir odos trofizmas. Nukentėjusi oda nebūtinai turi dramblio kaulo spalvą, kaip ir vitiligo, ir galiausiai gali būti atkurta normali pigmentacija.
Kosmetika (pamatai, milteliai, įskaitant koją) duoda labai gerų rezultatų.
"Odos hipopigmentacija: albinismas, vitiligas, simptomai, gydymas" - straipsnis iš Dermatologijos
Hipopigmentacija ir odos depigmentacija lydi reikšmingą melanino sumažėjimą arba visišką išnykimą. Jos gali būti įgimtos ir įgytos, ribotos ir išsklaidytos. Įgimto pobūdžio depigmentacijos pavyzdys yra albinismas.
Odos ir akių albinizmas yra nevienalytė liga, kuriai būdingas odos, plaukų ir rainelės pigmento nebuvimas arba staigus sumažėjimas. Su tirozinazės nebuvimu arba nepakankamu aktyvumu susijusios dvi odos akių albinizmo - tirozino ir tirozino - formos. Kitų formų kūrimo mechanizmas (Chediak-Higashi, Germanskiy-Pudlak ir kt.) Dar nėra išaiškintas.
Patomorfologija. Pigmentas melaninas nėra aptinkamas. Melanocitai turi normalią morfologiją, yra tolygiai pasiskirstę (išskyrus sindromą „juodoji garbanė - albinizmas - kurtumas“), tačiau jų pigmentų sintezės funkcija yra mažesnė. Tirozino neigiamo varianto atveju melanosomos yra I stadijoje, rečiau II etapo brandinimo metu, tirozino teigiamais III stadijoje. Germanų-Pudlako ir Chediak-Higashi sindromuose aprašomos milžiniškos melanosomos. Be to, Chediaka-Higashi sindromo metu odos ląstelių ląstelėse aptinkamos didelės citoplazminės intarpai (toluidinas mėlynas).
Ribota depigmentacija apima vitiligą, kuriai būdinga odos hipomelanozė, nes nėra melanocitų.
Vitiligo. Dermatozės pobūdis nežinomas, tačiau yra duomenų apie imuninių ir metabolinių sutrikimų, neuroendokrininių sutrikimų, ultravioletinių spindulių (saulės nudegimų) poveikį. Šeimos atvejų buvimas rodo galimą genetinio veiksnio vaidmenį. Jis gali pasireikšti kaip paraneoplazija, būti egzogeninių, įskaitant profesines, ligas. Klinikiškai būdingas įvairių dydžių ir formų dėmių, pieno baltumo, apsuptas normalios odos arba hiperpigmentacijos juostos, buvimas. Pigmento išnykimas gali būti visiškas arba dalinis, tinklelio arba mažų taškų pavidalu. Prieš depigmentaciją gali pasireikšti eritema. Labai dažnai iš pradžių nukentėjo rankos, kurių nepastebima autosominio dominuojančio įgimto vitiligo (pebaldizmo) atveju. Pažeidimai gali būti lokalizuoti visai odai. Priklausomai nuo proceso paplitimo, išskiriamos židinio, segmentinės ir apibendrintos formos.
Patomorfologija. Pažeidimuose paprastai nesilaikoma didelių pokyčių. Normalaus storio epidermis arba šiek tiek plonas, jo išaugimas išlyginamas. Paprastai sluoksniuotas sluoksnis yra granuliuotas, o granulę sudaro viena ląstelių eilutė, turinti mažą granuliarumą. Blauzdinis sluoksnis be jokių specialių pokyčių, bazinio sluoksnio ląstelėse beveik neturi pigmento. Tačiau, esant hipopigmentacijai, kai kuriais atvejais, nors ir mažai, jis randamas. Melanocitai depigmentuotoje odoje beveik nepasitaiko, hipopigmentuotose vietose jie yra mažesni nei įprastai. Dermoje stebimas atskirų kolageno pluoštų patinimas ir homogenizacija, elastingas tinklas be jokių specialių pokyčių. Paprastai laivai išsiplėtę, jų sienos sutirštės, aplink juos yra įdėtos fibroblastų, histiocitų ir audinių bazofilų grupės. Epitelio plaukų folikulai depigmentacijos zonose yra šiek tiek atrofiniai, jų angos yra padidintos, užpildytos ragų masėmis, riebalinės liaukos taip pat yra atrofinės, o elektroninis mikroskopinis odos tyrimas vitiligo pasienyje rodo, kad padidėja epidermio makrofagų skaičius ir žalingi melanocitų pokyčiai, susiję su visomis šiomis ląstelių struktūromis. Ilgaamžių vitiligo židiniuose epitelio ląstelėse nėra melanocitų ir melanino turinčių struktūrų. Epiderminių makrofagų skaičius, pasak kai kurių autorių, padidėja vitiligo židiniuose, jų aktyvumas žymiai padidėja. Matomų sveikų odų srityse melanocitai turi melanosomų ir premelanosomų, bet ne melanosomų kompleksą, kuris yra didžiausias melanino granulių organizavimo laipsnis. Tai rodo, kad melanocitai neveikia.
Vitiligo histogenezė vis dar neaiški. Kai kurie autoriai vitiligo susieja su autonominės nervų sistemos disfunkcija, kiti - melanocitų stimuliuojančio hormono gamyboje. R.S. Babayants ir Yu.I. Lonshakovas (1978) mano, kad šios ligos melanocitai yra neišsamūs ir negali reaguoti į melanocitų stimuliuojančio hormono, Yu.N. Koshevenko (1986) gavo duomenis, rodančius depigmentuotą odos ląstelių imuninį atsaką, apimantį komplemento C3 komponentą, kuris gali pakenkti melanocitams.
Įgyta depigmentacija gali būti pastebima su profesiniais pavojais (profesine leukoderma), vaistų vartojimu (vaistiniu leukodermu), uždegiminių elementų (psoriazės, sarkoidozės, raupsų) vietoje sifilio, daugialypėje kerpėje (antrinė leukoderma).
Odos depigmentacija yra dermos intarpo būklė, kuriai būdingas netolygus dermos dažymas ir kurį sukelia dažančiųjų medžiagų melanino trūkumas. Tai sukelia genetiniai veiksniai arba fizinis (ultravioletinės spinduliuotės poveikis). Pagrindinis šios patologijos požymis yra balintų sričių buvimas ant odos paviršiaus. Priklausomai nuo ligos stadijos, jie gali turėti skirtingų sunkumo formų.
Depigmentacija yra būdingas žmogaus organizmo pigmentų apykaitos sutrikimų pasireiškimas. Jis turi aiškų ryšį su melanino kiekio sumažėjimu ar visišku jo nebuvimu.
Yra šiomis formomis:
Dažniausiai odos apraiškos laikomos vieninteliu depigmentacijos simptomu. Kadangi melaninas yra plaukuose, vidinė ausies ir rainelės, jų spalva ir dažymas taip pat kenčia. Šviesos dermos sritys yra pilnos ir neišsamios. Pirmuoju atveju kalbame apie baltą odą tam tikrose vietose, antra - netolygų šviesos dėmių pakitimą tamsesnėmis (normaliomis).
Depigmentacijos priežastys gali būti suskirstytos į įgimtą ir įgytą. Jie yra tarpusavyje susiję su dažančiųjų medžiagų nebuvimu tam tikroje dermos srityje. Kartais odos ląstelės nėra pigmento. Pavyzdys yra albinismas, kuris yra įgimtas.
Tarp gautų priežasčių yra:
Kartais po nudegimo ar pernešus traumų su odos pažeidimais (po traumos) yra depigmentacija.
Yra keletas pigmentacijos sutrikimų, atsirandančių dėl tam tikrų sąlygų.
Tai dažniau pasitaiko moterims, vyresnėms nei 30 metų, su lengvu odos atspalviu.
Dėl per didelio rauginimo oda pradeda depiguoti.
Pirmieji pasireiškimai ryškių židinių pavidalu atsiranda ant glen ekstensoriaus paviršiaus. Jie turi ovalo formos arba apvalią formą, kurios skersmuo yra iki 1 cm. Palaipsniui ši sritis apima nugarą, pilvą ir krūtinę. Veido ir kaklo poveikis yra retas.
Jis pasireiškia įvairiose amžiaus grupėse, dažnai užfiksuojant vidurinę grupę.
Dažnai yra paveldimas.
Parodoma vietine arba apibendrinta šviesos dėmių vieta ant odos (beveik balta). Įsikūręs ant alkūnių, kelių ir rankų, burnos ir akių lenkimo paviršių.
Dažnai pasireiškia ankstyvame amžiuje. Taip pat veikia moterys ir vyrai.
Jis turi genetinį pobūdį.
Jis pasižymi banguotų ir zigzago juostelių išvaizda ant skirtingos lokalizacijos ir dydžio odos. Amžius, jų sunkumas mažėja, paaugliams jie dažnai išnyksta. Dažnai lydi įgimtų apsigimimų.
Išraiškos įvairiomis išaiškintomis odos vietomis, nuo lašų iki didelių židinių.
Dažnai vaiko depigmentacija pasireiškia nuo gimimo. Geras pavyzdys yra albinismas. Dažniau kyla problemų, kai jie auga ir veikia tam tikrą kūno dalį - nugaros, veido, galūnių. Vaikai paprastai nepatiria fizinio diskomforto. Laikui bėgant jie pradeda suvokti, kad jie turi kosmetinį defektą, dėl kurio kyla psichologinių problemų.
Vaikų oda turi subtilią struktūrą ir šviesiai atspalvį, o kai kurių ligos formų pasireiškimai negali būti aptikti iš karto. Ypač pavojingos įgimtos apsigimimų priežastys, susijusios su paveldima depigmentacija.
Tokiais atvejais vaikas labiau kenčia nuo rimtų kartu pasireiškiančių reiškinių (epilepsijos priepuolių, vystymosi vėlavimų) nei dermatologiniai.
Svarbu stebėti kūdikio odos būklę ir laiku kreiptis į gydytoją. Neleiskite, kad jis ilgai užsikimštų saulėje, o tai kartais turi žalingą poveikį vaikų odai.
Odos depigmentacijos apraiškų gydymo tikslas yra pašalinti pagrindinę priežastį. Kai kuriose hipopigmentacijos situacijose galima susidoroti po veiksmingos kompleksinės terapijos. Tačiau albinumo, hipomelanozės ir vitiligo atveju tai neįmanoma, nes šių ligų etiopatogenetinis gydymas nėra.
Tada gydymas yra skirtas pigmentų sutrikimų pašalinimui, naudojant vietines priemones, naudojamas kaip injekcijos į odą:
Naudojant vitiligą, tam tikras poveikis gali būti pasiektas taikant jodo tinklelį depigmentuotose vietose ir jų vėlesnį ultravioletinį švitinimą. Kartais atliekamas lazerinis depigmentavimas. Tinkamas mityba, vitaminai, geležies papildai, namų gynimo priemonės ir kosmetikos procedūros daro aiškų vaidmenį.
Prevencinės priemonės padeda lėtinti ligos plitimą arba net užkirsti kelią jo atsiradimui. Tai apima šias rekomendacijas:
Jaunos poros, planuojančios vaiką, turėtų aplankyti genetiką ir būti išbandytos dėl paveldimo jautrumo depigmentacijai.
Depigmentuotos dėmės ant odos paviršiaus - įvairių genetinių sutrikimų ar išorinių fizinių veiksnių pasekmė. Neigiamai paveikti gyvenimo kokybę, emocinį komponentą, kurį sunku gydyti. Tačiau nekelkite tiesioginės grėsmės sveikatai ir turite gerą prognozės kursą. Turėdami tinkamą požiūrį į ligą, galite gyventi daugelį metų.
Hipopigmentacija - įgimtas arba sumažėjęs melanino sintezės lygis.
Albinizmas yra retas pigmentacijos pažeidimas autosominiu recesyviniu paveldėjimo būdu, kuriam būdinga melanino sintezės stoka, nors organizme yra melanocitų. Labai lengvi (balti plaukai), blyški oda ir rausvos akių spalvos; paprastai pastebimi nistagmo ir refrakcijos sutrikimai. Albinos lengvai užsidega saulėje ir dažnai kenčia nuo vėžinių odos ligų. Jie turėtų vengti saulės poveikio, dėvėti akinius nuo saulės ir dienos metu sutepti odą su apsaugos nuo saulės spinduliais (SPF), ne mažesniu kaip 15 laipsnių.
Vitiligo - melanocitų nebuvimas, sukelia hipopigmentaciją gerai apibrėžtose ir dažnai simetriškose vietose, nuo 1-2 dėmių iki beveik viso kūno paviršiaus. Plaukeliai paveiktose vietose paprastai yra blyški, o patys plotai po medžio filtru atrodo balti kaip kreida. Vitiligo židiniai turi didesnį jautrumą saulės spinduliuotei.
Ligos priežastis nežinoma, ji paprastai įgyjama, tačiau kartais ji yra šeimyninė (ją lemia dominuojantis autosominis genas, turintis netobulą penetraną ir skirtingą išraišką), arba atsiranda po neįprastų sužalojimų, ypač galvos. Vitiligo gali lydėti Addisono ligą, cukrinį diabetą, kenksmingą anemiją ir skydliaukės disfunkciją, o serume dažnai yra antikūnų prieš tiroglobuliną, antinksčių ląsteles ir parietines ląsteles; šiuo pagrindu daroma prielaida, kad liga yra imunologinė ir neurocheminė. Kai kuriais atvejais yra antikūnų prieš melaniną.
Gydymas daugiausia yra kosmetinis. Mažos dėmės gali būti užmaskuotos pagrindu arba rauginimo imitaciniu losjonu, kuris nedažo drabužių ir lieka ant odos keletą dienų. Būtina naudoti apsaugos nuo saulės priemones (SPF> 15). Psoralenai naudojami (į vidų ir išorėje) kartu su ultravioletiniu A (PUFA terapija), tačiau šis gydymas yra ilgalaikis, o rezultatai yra neaiškūs. Kai gydymas yra abejotinas, pasiekiami kosmetiniai rezultatai, daugeliu atvejų pacientui patenkinami.
Po uždegiminė hipopigmentacija atsiranda vietose, kuriose gydomi kai kurie uždegiminiai sutrikimai (ypač cistinė dermatozė), nudegimai ir odos infekcijos, randai ir odos trofizmas. Nukentėjusi oda nebūtinai turi dramblio kaulo spalvą, kaip ir vitiligo, ir galiausiai gali būti atkurta normali pigmentacija.
Kosmetika (pamatai, milteliai, įskaitant koją) duoda labai gerų rezultatų.
"Odos hipopigmentacija: albinismas, vitiligas, simptomai, gydymas" - straipsnis iš Dermatologijos
Yra židinio hipopigmentacija ir difuzinė hipopigmentacija (57.13 skirtukas). Pastarojo pavyzdys yra baigtas, arba odinis akinis albinismas.
Pilno albinizmo priežastis yra tirozinazės geno (I tipo albinismas) mutacija arba OCA2 geno mutacija (II tipo albinizmas). Abiejų tipų pilnas albinizmas gimdymo metu yra tas pats (balti plaukai, šviesiai pilkos akys, balta balta oda). Kai kuriems asmenims, turintiems I tipo albinizmą, tirozinazės aktyvumas visiškai nėra, ir šis fenotipas išlieka visą gyvenimą. Likusį laiką išsivysto dalinė rainelės, plaukų ir odos pigmentacija, kurios laipsnis priklauso nuo rasės. Tačiau, lyginant su pirmojo laipsnio giminaičiais, albinosai visada atrodo ryškesni.
Akių pokyčiai su visiškai albinuze apima sumažėjusį regėjimo aštrumą, nistagmą, fotofobiją ir binokulinius regos sutrikimus. Akies pažeidimo sunkumas atitinka odos hipopigmentacijos laipsnį.
Retos pasklidosios hipopigmentacijos priežastys yra universalus vitiligas, fenilketonurija ir homocistinurija. Skirtingai nei pilnas albinismas, vitiligo neturi pažeistos odos melanocitų. Fenilketonurija ir homocistinurija yra pašalinami naudojant laboratorinius tyrimus.
Vogt-Koyanagi sindromas rodo, kad anamnezėje buvo serozinis meningitas, lėtinis uveitas, spengimas ausyse, klausos praradimas ir disakūzas. Depigmentacijos centrai šioje ligoje paprastai yra ant veido ir galvos.
Sisteminės sklerodermijos atveju visose pacientų grupėse nepastebėta židinio depigmentacija. Paveikslas primena vitiligą gydymo procese (normalus pigmentavimas aplink plaukų folikulus depigmentuotuose pažeidimuose). Patogenezė nežinoma; pažeistose vietose nėra uždegimo požymių. Išbėrimai gali išspręsti remisijos metu.
Kai melanoma, priešingai nei vitiligo, ant kūno pasireiškia depigmentacija. Manoma, kad jį sukelia normalių melanocitų sunaikinimas antikūnais prieš navikų melanocitus. Nustatant depigmentaciją pacientui, sergančiam melanoma, visų pirma būtina pašalinti metastazes.
Dalinis albinizmas vyksta dviejose vidinėse ligose, Hirshsprungo liga ir Waardenburgo sindrome (57.14 lentelė). Manoma, kad abu šie veiksniai yra sutrikusi migracija iš dviejų neuronų krūtinės darinių, iš kurių vienas yra melanocitai, o kitas yra intermuskulinio plexo (su Hirshsprung liga) arba cochlearinių ganglijų ląstelių neuronai (su Waardenburg sindromu).
Kai kuriems pacientams, sergantiems daliniu albinumu kartu su Hirshsprungo liga, aptikta viena iš dviejų endotelininių receptorių koduojančio geno mutacija.
Hipopigmentuotos dėmės yra anksčiausia odos sklerozės odos apraiška. Paprastai jie yra daugialypiai ir egzistuoja nuo gimimo. Tačiau jų identifikavimui gali prireikti tikrinti pagal lempą Mediena, ypač lengva oda. Melanino kiekis dėmėse sumažėja, tačiau melanocitai neišnyksta. Vidutinis dėmių dydis yra 1-3 cm; formos - ovalo formos, lantenėlės (dėmių lapai) arba daugiakampiai (atspaudai). Taip pat galimi keli nedideli dėmės (konfeti dėmės) ir didelės dėmės, užimančios visą dermatitą. Jei hipopigmentuotas taškas yra lokalizuotas ant galvos odos, atsiranda pilkos spalvos plaukų. Kiti tuberozinio sklerozės požymiai yra angiofibromas (kelios rausvos spalvos pūslelės ant veido), Keneno navikas (periungualinė fibroma), guma fibromas ir jungiamojo audinio nevusas („shagreen“ plokštelės). Liga pasireiškia epilepsijos priepuoliais, psichikos atsilikimu, centrinės nervų sistemos ir tinklainės hamartomomis, inkstų angiomyolipomomis, širdies rabdomyomos. EchoCG širdies rabdomioma randama maždaug 60% vaikų ir paauglių, kenčiančių nuo gumbų sklerozės.
Pigmentuotas nevusas yra įgimta hipopigmentuota vieta su aiškiomis ribomis, kuri su laiku nesikeičia. Forma - apvali arba stačiakampė, rečiau yra dėmės, kurios yra garbanos arba dėmės, užimančios visą dermatą. Paprastai tai yra vienintelė formacija, tačiau taip pat yra daug pigmentuotų nevių. Šiuo atveju ypač svarbi diferencinė diagnozė su gumbų skleroze.
Achrominio pigmento (Ito hipomelanozės) šlapimo nelaikymas pasireiškia hipopigmentuotomis garbanomis ir hipopigmentuotomis venomis, išdėstytomis lygiagrečiai ir panašus į „marmuro“ pyragą. Išbėrimai laikui bėgant gali būti pažangūs ir išspręsti. Manoma, kad patogenezės pagrindas yra dviejų melanocitų klonų, turinčių skirtingą veiklą, migracija į odą. Šią hipotezę patvirtina chromosomų mozaika ir pacientams būdingų heteroploidinių ląstelių klonų buvimas. Mažiausiai trečdalis pacientų turi raumenų ir kaulų sistemos patologiją, centrinės nervų sistemos patologiją (epilepsijos priepuoliai, protinis atsilikimas), akių patologiją (strabismus, hipertorizmą).
Židinio hipopigmentacija gali būti dėl odos uždegiminių procesų. Tai yra po uždegiminė hipopigmentacija (57.14 lentelė) ir hipopigmentacija, pastebėta sarkoidozės ir grybų mikozės metu. Tuberkuliozės raupsams būdingos asimetrinės hipopigmentuotos dėmės, kuriose trūksta skausmo jautrumo, anhidrozės ir alopecijos. Dermoje esančių dėmių pakeltų kraštų biopsija atskleidžia granulomatinį uždegimą; Muscarbacterium leprae paprastai nėra.