Idiopatinė atrofoderma Pasini-Pierini

Idiopatinė atrofoderma Pasini-Pierini (leidžiama naudoti sinonimus: paviršinė sklerodermija, atrofinė plokščia morphea) yra patologinis procesas, kurio paviršinė rausva atrofija ir hiperpigmentacija.

Statistiškai jaunos moterys yra labiau paveiktos.

Turinys:

Priežastys

Ligos priežastys nežinomos. Tikėtini paveldimi mechanizmai dėl to, kad yra šeimos atvejų aprašymai. Taip pat paryškinama neurogeninė genezė (patologinių elementų vieta išilgai nervų kamienų), infekcinė genezė (antikūnai prieš Borrelia loadoferi) ir autoimuninė genezė (antikūnai prieš branduolį). Be to, be pirminės atrofodermos, aprašytos formos, panašios į paviršinio židinio sklerodermijos apraiškas. Jų derinys taip pat galimas.

Simptomai

Ligos simptomai nėra pakankamai konkretūs. Kūno odoje, dažnai palei stuburą, yra dideli, paviršutiniški, atsilikę odos atrofijos židiniai, kuriuose galima pastebėti indus, kurie suteikia jiems rausvą arba rusvą spalvą su hiperpigmentacija. Pažeidimų forma suapvalinta. Paprastai nežmonės nėra labai daug, tačiau gali būti nedidelio plitimo sklaidos centrai ant galūnių, arčiau kūno ir paties paciento kūno. Nors išsiveržimų skaičius svyruoja nuo vieno iki kelių ir nėra prognozuojamas.

Odos aplink pažeidimą nepasikeičia, nepastebima odos įtvirtinimo prie pagrindo. Kartais atrofodermos židiniai vystosi kartu su sklerodermija ir skleroatrofinėmis kerpėmis.

Pažeidimų atsiradimas nesukelia diskomforto ir kitų pojūčių. Liga tęsiasi ilgą laiką, palaipsniui stebimas naujų židinių atsiradimas ir atsiradimas. Kartais staiga procesas sustoja arba pagerėja.

Kai kurie specialistai šią ligą laiko pereinamuoju etapu nuo skleroderijos iki odos atrofijos.

Diagnostika

Atrofoderma diagnozuojama remiantis tyrimu, subjektyvių skundų nebuvimu ir odos patologijos įvertinimu. Pastaruoju metu atsiradusiuose židiniuose atsiranda odos audinių, išsiplėtusių kapiliarų ir limfmazgių patinimas su sutankintomis sienomis. Epiderminių audinių atrofija atsiranda senuose židiniuose, melaninas kaupiasi baziniame sluoksnyje. Pats dermas taip pat yra edematinis, retikuotas retikuliniu sluoksniu, yra ryškus kolageno pluoštų sutirštėjimas (daugiausia viršutinėje, bet taip pat ir giliuose odos sluoksniuose). Elastiniai pluoštai retai keičiami, dažniau jie yra fragmentiški. Stebimi limfocitų infiltratai. Odos priedai nesikeičia, kartais suspausti arba pakeisti pluoštiniu audiniu.

Patologinio proceso formavimo mechanizmas netirtas. Tikėtinas imuninis ar neurogeninis pobūdis. Yra pagrindo manyti, kad ligos priežastis yra Borreliozė (Burgdoferio forma).

Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su židinine sklerodermija. Reikėtų nepamiršti, kad, kai Pazin-pierini atrofoderma yra apatinė dermio viduriniuose sluoksniuose esanti kolageno skaidulų patinimas, nėra audinių sklerozės, ir atsiranda elastinių audinio elementų pokyčiai dėl kraujo patinimas ir stagnacijos giluminiuose laivuose.

Gydymas

Ligos gydymui naudojami antibakteriniai vaistai - penicilinas - 1 mln. TV per dieną 2-3 savaites. Dermotrofiniai ir kraujotakos vaistai taip pat gali būti naudojami išorėje.

Prognozė

Ligos prognozė abejotina. Liga yra gana sunku išgydyti, tačiau nekelia grėsmės gyvybei.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Idiopatinė atrofoderma Pasini-Pierini yra didelės dėmės odos atrofija su hiperpigmentacija. Ši patologija yra ribotos sklerodermijos forma.

Kas tai?

Atrofoderma yra gana reti. Rizikos veiksniai, galintys sukelti ligos atsiradimą, yra jautrinimas, hipotermija, stresas, trauma, infekcija.

Iki šiol šios ligos vystymosi priežastys ir mechanizmas nebuvo nustatyti. Infekcinė, imuninė ir neurogeninė ligos genezė. Medicininėje literatūroje aprašomi šeimos atvejai, kurie gali reikšti, kad paveldimumas turi įtakos atrofodermos vystymuisi.

Ligos simptomai

Atrophoderma yra labiau paplitusi jaunoms moterims. Liga pasireiškia dėl vieno ar kelių odos pažeidimų. Jie turi aiškiai apibrėžtas ribas, melsvą spalvą ir tarsi spaudžiamas į aplinką sveiką odą.

Pažeidimų dydis yra du ar daugiau centimetrų. Išskirtinės židinio linijos ovalo formos. Sujungus išbėrimo formą, neteisinga. Pažeidimų paviršius yra lygus.

Patologiniai elementai dažniausiai lokalizuojami krūtinėje ir nugaroje. Pagrindinis klinikinis ligos požymis yra hiperpigmentacijos raida.

Pažeidimai pamažu didėja per dešimt metų ar ilgiau. Kartu su senais pažeidimais gali atsirasti naujų bėrimų. Subjektyvių sutrikimų nenustatyta. Liga savaime gali stabilizuotis.

Diagnozė ir gydymas

Atrofoderma diagnozuojama remiantis patikrinimu, paciento subjektyvių skundų nebuvimu ir patologiniu odos įvertinimu.

Ligos pradžioje aptinkama odos edema, limfmazgiai su sutirštintomis sienomis ir išsiplėtę kapiliarai. Vėliau sumažėja elastinių pluoštų, ant jų atsiranda spragų, atsiranda odos atrofija. Procesas gali stabilizuotis net gydant ligą.

Skirti atrofodermą, pirmiausia iš židinio sklerodermijos. Atliekant diferencinę diagnozę būtina atsižvelgti į tai, kad atrofodermijos atveju, dalis dermos yra kolageno edema, nėra sklerozės, kraujagyslių stagnacijos reiškiniai ir elastiniai audinių pokyčiai.

Gydymas atliekamas ambulatoriškai, prižiūrint gydomam gydytojui. Ankstyvuoju ligos etapu pagrindinis gydymo būdas yra gydymas antibiotikais. Pacientams skiriamas penicilinas, gydymo kursas yra 2-3 savaitės. Be to, tai rodo, kad naudojami išoriniai agentai, gerinantys kraujotaką ir audinių mitybą.

Atrofoderma prognozė yra abejotina. Ligos sunku gydyti, tačiau nekelia grėsmės gyvybei.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Straipsnio turinys:

Pasini-Pierini atrofoderma - simptomai, priežastys, diagnozė, gydymas, nuotrauka

Pazini-Pierini atrofoderma yra reta liga, kurią sukelia nenormalus odos maitinimas, kuris daugiausia veikia jaunąsias moteris. Dėl maistinių medžiagų trūkumo, visi odos sluoksniai sumažėja, liga lokalizuojama ant kūno. Pirmasis požymis yra šiek tiek tuščiavidurių, išryškintų vienos ar kelių apvalių (ovalių), rudos-violetinės arba melsvai pilkos spalvos dėmių, kurių skersmuo yra 2 cm arba didesnis, išvaizda. Simetriškai veikia kamieno ar nugaros odą. Dėmės didėja laikui bėgant ir sudaro būdingas įvairių formų plokšteles apie delno dydį, su išgaubtomis briaunomis ir atrofiniu, kaip depresija, kur gilios odos venos dažnai pasirodo per.

Atrofoderma Panini Pierini simptomai

Atrophoderma Pasini Pierini laikoma sklerodermijos forma. Dažniausiai tai randama merginose. Ant nugaros yra plati apvali atrofija. Šiose vietose oda tampa plonesnė ir per ją matoma laivų tinklelis.

Dažnai pasireiškia nukentėjusių vietovių hiperpigmentacija, šios sritys tampa rusvos spalvos. Kitų pirminės formos simptomų nėra. Liga yra lėtinė, o atsiradus atsiranda naujų židinių. Jau egzistuojantys pažeidimai tampa didesni. Kartais patologinio proceso vystymasis sustabdomas. Neurotinis ligos tipas sukelia periferinės nervų sistemos sutrikimus. Pakeitimai visų pirma apima pirštų odą. Jis tampa sausas, gauna nesveiką blizgesį ir mėlyną atspalvį. Nukentėjusi oda praranda plaukus, nagai tampa plonesni ir deformuojami.

Atrophoderma nėščioms moterims vystosi dėl odos tempimo. Provokuojantis veiksnys yra ne mechaniniai pažeidimai, bet dermos mityba, susijusi su lėtinėmis patologijomis. Ant odos susidaro zigzagas arba net juostelės, kurios pradžioje turi violetinį atspalvį. Be to, jie gauna gelsvai baltą spalvą. Jie yra žemiau odos lygio ir turi ryškias ribas.

Atrophoderma yra keletas patologinių procesų, kurie skiriasi keliais parametrais. Iki ligos atsiradimo laikas gali būti įgimtas. Į šią kategoriją įeina gimtadieniai, aplazija ir nevi. Iš pradžių liga atsiranda be jokios akivaizdžios priežasties. Antrinė forma vystosi vietinės ar sisteminės ligos fone. Senatvėje invazinės odos mitybos sutrikimų formos yra susijusios su su amžiumi susijusiais pokyčiais.

Diagnostika

Atrofoderma diagnozuojama remiantis tyrimu, subjektyvių skundų nebuvimu ir odos patologijos įvertinimu. Pastaruoju metu atsiradusiuose židiniuose išplėsti kapiliarai ir limfiniai indai su sutankintomis sienomis, o odos audinių patinimas. Epiderminių audinių atrofija atsiranda senuose židiniuose, o melaninas kaupiasi baziniame sluoksnyje. Pati oda taip pat yra edematinė, skiedžiama tinklelio sluoksnyje, ryškėja kolageno ryšuliai (daugiausia viršutiniame, bet ir giliame odos sluoksnyje). Elastiniai pluoštai retai keičiasi, dažniau pastebima tik jų fragmentacija. Stebimi limfocitų infiltratai. Odos priedai nesikeičia, kartais suspausti arba pakeisti pluoštiniu audiniu.

Patologinio proceso formavimo mechanizmas netirtas. Simbolis imuninis arba neurogeninis. Manoma, kad borreliozė (burgdoferio forma) yra ligos priežastis.

Diferencinė diagnozė prasideda nuo židinio sklerodermijos. Reikėtų nepamiršti, kad Pazini-pierini atrofodermos atveju, kolageno pluošto edema atsiranda apatiniuose dermos viduriniuose sluoksniuose, nėra sklerozės audinyje, ir atsiranda elastinių audinio elementų pokyčiai dėl kraujagyslių patinimas ir stagnacija giluminiuose laivuose.

„Panini Pierini“ atrofodermos priežastys

Liga gali išsivystyti dėl kelių priežasčių. Pavyzdžiui, pažeidžiant odos mitybą, greitą svorio padidėjimą arba strijų atsiradimą nėštumo metu. Kita, ne mažiau paplitusi ligos raidos priežastis yra su amžiumi susiję pokyčiai organizme. Ši atrofoderma forma diagnozuojama vyresniems nei 45-50 metų žmonėms. Išprovokuojantys veiksniai yra šie:

• diabetinė nekrozė;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• kerpės;
• židinio sklerodermija;
• jonizuojančiosios spinduliuotės.

Kai vartojate tam tikrus vaistus, pvz., Hormonus, galima pastebėti neigiamas odos reakcijas. Kai kuriais atvejais negalima nustatyti atrofoderma Pasini Pierini priežasčių.

Yra nuomonė apie oficialiai patvirtintą autoimuninę kilmę, neurogenines, infekcines ligas. Nebuvo įmanoma nustatyti vyriškos atrofodermos priežastys. Šią formą gali sukelti vitamino A ir endokrininių sutrikimų trūkumas.

Atrophoderma Panini Pierini gydymas

Gydymas atliekamas ambulatoriškai, prižiūrint gydomam gydytojui. Pradiniame ligos etape pagrindinis gydymo metodas yra gydymas antibiotikais. Pacientams skiriamas penicilinas, gydomas nuo 2 iki 3 savaičių. Be to, tai rodo, kad naudojami išoriniai agentai, gerinantys kraujotaką ir audinių mitybą.

Atrofodermija

Atrophoderma yra odos atrofijos variantas, apimantis kelias ligas, pagrįstas degeneraciniais atrofiniais procesais epidermyje ir dermoje. Liga yra linkusi į užsitęsusį kursą, neturi lyties komponento, ne sezoninio pobūdžio. Kiekvienos patologijos, priklausančios atrofoderma grupei, klinika yra specifinė; bendras bruožas yra atrofinių pažeidimų atsiradimas ant odos. Diagnozuojant lemiamą reikšmę priklauso odos biopsijos histologinis tyrimas. Simptominis gydymas (vitaminų terapija, fizioterapija ir balneoterapija), prognozė yra palanki. Atrofodermos metu yra onkologinis vektorius.

Atrofodermija

Atrophoderma - keletas retų lėtinių patologijų, kurios yra grindžiamos odos degeneracinių pokyčių kompleksu, užimančios tarpinę padėtį tarp klasikinės odos atrofijos ir klasikinės sklerodermijos. Jos gali būti įgimtos ir įgytos, simptominės arba veikti kaip nepriklausoma liga. Atrofodermos atsiradimo priežastys ir mechanizmas yra dermatologijos tyrimų objektas jau šimtmetį, tačiau šiandien jie nėra visiškai suprantami. Pavyzdžiui, XIX a. Pabaigoje, kaip šios ligos rezultatas, antakių folikulinės keratozės tyrime (antakių eritema Unna) buvo aprašyta kirminų atrofoderma. Akių atrofoderma, žinoma Jacobi poikiloderma pavadinimu nuo 1906 m. (Eriteminis atrofoderma Muller, eriteminis atrofinis poikiloderma Milian - Peren, atrofinis Gluck dermatitas, Thomson sindromas, Rotmundo sindromas) Ribota atrofodermija Pasini-Pierini pirmą kartą buvo aprašyta 1875 m., O neurotinė atrofoderma 1864 m. - anglų chirurgas Pedzhet.

Klinikinis atrofodermijos vaizdas kiekvienu atveju turi savo savybes. Kadangi nėra nustatyta tikslios ligos etiologijos, gydymas yra simptominis. Aktualumas, susijęs su atgimimo poykoilodermicheskogo proceso galimybe piktybiniu naviku.

Atrofodermos priežastys

Atrofoderma atsiranda dėl visų odos sluoksnių prastos mitybos dėl netiksliai nustatytų priežasčių. Dermatologai mano, kad retikulinės atrofodermos (poikiloderma) pagrindas yra kraujagyslių sutrikimai - dykumas, odos maitinančių laivų liumenų susiaurėjimas - neuroendokrininė arba infekcinė-toksinė (spinduliuotė, UVR, sisteminė dermatozė).

Worm-like atrophoderma atsiranda dėl odos trofizmo pokyčių, jo liaukų naikinimo dėl endokrininių-autonominių sutrikimų (sutrikusi A vitamino sintezė, cukrinis diabetas). Neurotinė atrofoderma yra centrinių ir periferinių nervų sistemų sutrikimų rezultatas, dėl kurio suskaidomi medžiagų apykaitos procesai (polineiritas, nervų pažeidimas). Limited atrophoderma Pasini-Pierini yra pagrįsta visų pirmiau minėtų priežasčių deriniu, atsižvelgiant į staigų visuotinio ir vietinio imuniteto susilpnėjimą.

Atrofoderma klasifikacija

Atrofoderma klasifikacija yra kiekybinis jos grupės ligų aiškinimas. Yra:

1. Worm-like atrophoderma yra jaunų žmonių liga, pagrindinis elementas yra folikulinis vamzdis, simetriškai išdėstytas skruostuose, o rezultatas - mažas atrofinis randas. Toks odos „odos“ pojūtis primena medžio ar medaus šukos žievę.
2. Idiopatinė atrofoderma Pasini-Pierini yra reta liga, turinti daugiausia jaunų moterų. Lokalizuota ant kūno. Pagrindinis elementas yra ovalus taškas, nukritęs į centrą, kuris transformuojamas į apnašą, o po to - į ribotą atrofijos centrą.
3. Neurotinė atrofoderma - tai galūnių odos įtaka, audinių trofiškumas yra sutrikęs dėl atrofijos-distrofijos židinių atsiradimo, retinimo nagų ir plaukų slinkimo.
4. Atropoderma reticular (poikiloderma) - liga, nepatenkanti į amžių ir lytį. Dažniausiai lokalizuojama atvirose odos vietose, eritemoje, kurios rezultatas yra pigmentuotas atrofija.

Atrofoderma simptomai

Atrophoderma klinika yra individuali kiekvienai ligai, įtrauktai į šios patologijos grupę. Vyriškasis atrofoderma turi būdingiausią klinikinį vaizdą: jauni žmonės savo skruostuose yra simetriškai išdėstyti mažais (1-3 mm), nulenkiantys keistų kontūrų odos defektai, kurių gylis yra 1 mm. Tai yra deformuoti folikulai, paprastai užpildyti riebaliniais kamščiais. Jie susilieja, kad suformuotų susikertančias „bangas“, „linijas“, „ląsteles“, kurios, kartu su normaliomis odos vietomis, panašios į medžio žievės modelį, kurį valgo kirminai arba koriai. Su amžiumi simptomai susilieja.

Idiopatinė klinika panaši į ribotą paviršinio sklerodermijos fokusą, ji yra prispausta prie supančios sveikos odos, mažos (iki 2 cm), ovalo formos, minkšta, palpacija, kūno spalva, viena ar kelios, linkusi sujungti su šukuotų formų formavimu. Įsikūręs ant pilvo arba nugaros.

Neurotinę formą apibūdina pirštų ir pirštų pakitimai: oda yra blizganti, įtempta, atrodo, kad kai ranka ar koja sulenkta, ji „sprogo“, oda tampa melsva, kaip ir acrocianozės atveju, dėl nepakankamo kapiliarinio kraujo tiekimo. Laikui bėgant šios odos srities mityba praktiškai sustoja, ji tampa mirtinai blyški, tampa plonesnė, o atrofijos centre pastebimos skaidrios nagų plokštės ir plaukų slinkimas.

Poikiloderma arba retikulinė atrofoderma yra atvirose odos zonose, dekoleto zonoje. Vizualiai atrodo, kad odos dėmėtas paviršius atsiranda dėl atrofinių, pigmentuotų dėmių su depigmentuotomis dėmėmis pakaitos. Galima transformuotis į melasmą, grybų mikozę.

Atrofoderma diagnozė ir gydymas

Atrofoderma diagnozuojama remiantis klinikiniais požymiais ir histologinių tyrimų rezultatais. Kiekvienas kiekvienos patologijos morfologinis vaizdas yra individualus. Diferencijuokite ligą su paraporiaze, sklerodermija, dermatozitais, spinduliuotės dermatitu, fungoidine mikoze, melanoze, Siemens keratoze, Basex sindromu, antakiu, ularitema, vėjaraupiais, acne vulgaris. Diferencinės diagnostikos pagrindas yra klinika kartu su odos biopsijos rezultatais.

Gydymas yra lėtinės infekcijos židinių, pirmiausia tuberkuliozės, sifilio, reabilitacija. Efektyvi terapija reikalinga ilgalaikėms somatinėms ligoms (diabetui, skydliaukės ir paratiroidų ligoms, reumatizmui, nutukimui). Vitamininė terapija naudojama simptomiškai (vitaminas A, išoriškai ir žodžiu, multivitaminai), tai reiškia, kad pagerėja audinių trofizmas (dekspantenolis), geležies preparatai, diazepamas. Efektyvios terminės procedūros, dermabrazija, sėlenų vonios, jūrų, radono vonios; purvo terapija (Krymas, Nafas), masažas ir fizinis lavinimas, siekiant pagerinti odos mitybą.

Atrofoderma prevencija yra sveiko gyvenimo būdo prioritetas. Prognozė yra palanki gyvenimui. Kai poikiloderma, dermatologo privalomas stebėjimas yra būtinas dėl galimybės transformuotis į retikulosarcomatozę.

Atrofodermija

Atrophoderma yra pavadinimas (atrofija - nepakankama mityba ir derma oda), kuri apjungia keletą retų odos ligų ir tuo pačiu metu jiems būdingas poodinio riebalinio audinio mirtis. Simptomai, požymiai ir gydymas yra individualūs kiekvienam atrofoderma tipui, todėl šiame straipsnyje aptariami šios ligos tipai.

Neurotinė atrofoderma

Kodėl

Ant odos yra nervų galūnės, kurios reaguoja į išorinio pasaulio signalus ir perduoda šiuos signalus per smegenis atsirandančius nervus, kai tik dėl infekcijos arba dėl kitų priežasčių (cheminio apsinuodijimo ar darbo su šalčiu) atsiranda patologinis pažeidimas. procesą.

Manifestai

Atrofiniai pažeidimai atsiranda rankų gale, ant pirštų ir ant kojų. Tokiuose pažeidimuose oda pradeda spindėti, ir ji tampa labai plona. Be to, beveik visada plaukai nustoja augti šioje odos srityje ir pasikeičia odos spalva. Kai kuriais atvejais odos pažeidimai turi tokius pačius simptomus kaip užšalimas su pūslėmis, opomis ir edema.

Be to, esant centrinės nervų sistemos ligoms, tokioms kaip poliomielitas, encefalitas ir kt., Gali pasireikšti neuralinio atrofoderma.

Wormlike atrofoderma

Kodėl tai vyksta? Nėra tikslios priežasties, galbūt - endokrininių sutrikimų ar vitamino A trūkumo.

Brendimo metu išbėrimai atsiranda ant skruostų ar jaunuolių kaktos mažų atrofijos židinių, kurie tarpusavyje susipynę ir tarp kurių yra normalios odos gabalėlių. Visa tai panaši į odos modelį, kažkas lygina šiuos bėrimus su medumi, kurį kirminai pašalino. Kai kuriais atvejais yra šiek tiek paraudimas, juodos ir baltos unguriai, tačiau nėra uždegimo.

Gydymas

Nurodykite preparatus, kurių sudėtyje yra vitamino A. Kosmetika naudojama išoriškai, kad išvalytų odą.

Diagnostika

Atliekant diagnozę, kirminų atrofoderma gali būti painiojama su tokiomis ligomis kaip diskotinė raudonoji vilkligė, keratotinė folikulinė nevus.

Skirtingi bruožai

• Nėra ryškios odos atrofijos;
• Atsiranda odos keratinizacija;
• Riebalinės liaukos tampa mažos ir jų skaičius mažėja;
• Riebalinės liaukos uždaromos folikuliniais kamščiais;

Atrophoderma idiopatinė Pasini - Pierini

Sklerodermijos tipas (kitas pavadinimas, skirtas plokščiam atrofiniam morphea).

Kodėl

Priežastys nėra visiškai nustatytos. Tariama priežastis yra paveldimumas, infekcija, stresas, imuniniai veiksniai.

Manifestacija

• Ant kūno, daugiausia ant nugaros, atsiranda dideli rudos arba rausvos spalvos pleistrai;
• Yra hiperpigmentacija;
• Pažeidimų antspaudai nėra;
• Fokalinė sklerodermija gali būti;

Diagnostika

Atliekant diagnozę, Pasini - Pierini atrofoderma dažnai painiojama su židinio sklerodermija. Bet atrofoderma, yra pažeidžiamas odos elastingumas ir stagnacija giliuose laivuose.

Gydymas

Priskirti peniciliną ir išoriškai naudojamas priemones kraujotakai gerinti. Tačiau yra gydymo atvejų be narkotikų vartojimo.

Atrophodermia linijinis Moulinas

Labai reta liga, kuri neseniai buvo aprašyta 1992 m. 5 pacientams nuo 6 iki 20 metų buvo pastebėta labai panaši pigmentinė ir atrofinė juostos, kurios atsirado pacientams iš vienos Blashko linijos pusės.

Blashko linijos yra linijos, kurias kiekvienas žmogus turi DNR, tačiau jie yra nematomi, tik su tam tikromis ligomis, kurias jie pradeda atskleisti.

1994 m. Visoms šioms apraiškoms buvo suteiktas pavadinimas „linijinė Moulin atrophoderma“.

Ligos priežastys

Liko nežinoma. Galima priežastis yra genų mutacijos vaisiaus vystymosi metu, kurios taip pat sukelia kitas blogai ištirtas odos ligas palei Blashko linijas. Iki šiol anglų literatūroje aprašyta apie 25 atvejai. Vaikai ar paaugliai serga.

Kaip tai atrodo

Apibūdinama kaip odos pažeidimas ant kaklo pigmentuotų, atrofinių S formos juostų pavidalu. Bet taip pat randama ant kūno ir galūnių. Nugalėtojų vietose viršutinis odos sluoksnis tampa rudesnis, po kurio mažos formacijos. Jei atsiranda viršutinio odos sluoksnio sutirštėjimas, gali būti, kad Pasini atrofoderma - Pierini arba nevienodos ribotos sklerodermijos formos.

Diagnozės nustatymas

Diagnozė yra sunki, nes tokio tipo atrofoderma turi daug bendro su kitomis ligomis.

Pavyzdžiai

Sisteminę karpų epidermio nevusą taip pat apibūdina tai, kad ji veikia vaikus, bet šiuo atveju liga pasireiškia kūdikiams...

Ribota sklerodermija skiriasi nuo Moulin atrophoderma matomų odos požymių. Esant tokiai ligos formai, paciento kūnas nėra pažeistas, liga tik sugadina estetinę išvaizdą. Linijinio atrofoderma Moulin gydymas nėra išvystytas.

Taip pat žr. Kitas odos ligas.

Atrophoderma - odos mitybos sutrikimų liga

Atrophoderma yra liga, susijusi su odos mityba. Dėl maistinių medžiagų trūkumo, sumažėja visų odos elementų ar atskirų sluoksnių tūris, o nepastebi skilimo reiškinių.

Atrofoderma dažniau pasitaiko moterims. Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, taip pat yra įgimtos atrofodermijos formos.

Plėtros priežastys

Atrophoderma gali išsivystyti dėl įvairių priežasčių. Pavyzdžiui, viena iš odos netinkamos mitybos priežasčių gali būti odos strijų atsiradimas nėštumo metu arba staigaus svorio padidėjimo metu.

Kita paplitusi atrofoderma vietų priežastis yra odos senėjimo procesas, ši ligos forma atsiranda senyviems pacientams.

Dažnai atrofoderma vystosi dėl kai kurių ligų. Sutrikimai gali sukelti prastos mitybos atvejus ir atrofijos požymių, tokių kaip:

• Scleroatrofiniai kerpės;
• Diabetinė nekrobiozė;
• Židinio sklerodermija;
• Dermatomitozė (liga, veikianti jungiamąjį audinį);
• Lupus erythematosus;
• Spinduliuotė;
• Individualios kūno reakcijos į tam tikrus vaistus, dažniausiai hormoninius vaistus.

Iki šiol nebuvo nustatytos tam tikrų tipų atrofoderma (pvz., Pasini-Pierini liga) vystymosi priežastys. Yra neurogeninių, imunologinių ir infekcinių šios ligos raidos teorijų, tačiau nė viena iš šių teorijų nėra pripažinta.

Nebuvo įmanoma nustatyti vystymosi priežasčių ir kirminų atrofoderma. Daroma prielaida, kad ši ligos forma yra susijusi su endokrininiais sutrikimais ir vitamino A trūkumu.

Klinikinis ligos vaizdas ir formos

Atrofoderma simptomai priklauso nuo ligos formos.

Worm-like atrophoderma yra retos ligos, kartais šeimos. Pirmieji pasireiškimai atsiranda vaikystėje, maždaug 5-12 metų amžiaus. Paciento skruostuose, kaip ir ichthyosis vulgaris, susidaro daug folikulinių ragų kištukų, atitinkančių galvos galvutės dydį. Po to, kai jų vietoje užsikimšę kamščiai, susidaro cikatriškos atrofijos zonos. Išoriškai pacientų oda atrodo miglota, panaši į medžio žievę, kurią sukelia vabzdžiai. Su amžiumi odos iškilimai gali būti šiek tiek išlyginti.

Idiopatinė atrofoderma arba Pasini-Pierini liga, kuri taip pat yra atskira sklerodermijos forma. Ši liga dažniausiai pasireiškia jaunoms moterims. Ant kūno odos (paprastai ant nugaros, palei stuburą) atsiranda dideli ovaliniai atrofijos židiniai. Šių sričių oda kriaukle, per ją atsiranda kraujagyslių. Dažnai pažeidimuose atsiranda hiperpigmentacija, ty dėmės tampa rudos. Idiopatinė atrofoderma nesukelia subjektyvių pojūčių.

Liga ilgą laiką yra lėtinė. Senieji pažeidimai palaipsniui didėja ir gali atsirasti naujų atrofinių dėmių. Kartais procesas savaime stabilizuojasi.

Atrophoderma neurotika. Šią ligos formą sukelia nervų sistemos periferinių dalių patologijos (polineiritas, traumos su nervų pažeidimais ir pan.). Šioje ligos formoje paveikia galūnių odą ir, svarbiausia, pirštus. Oda tampa pernelyg sausa, blizga, tampa mėlynai rožine, kaip ir acrocianoze, ir tada mirtinai blyški spalva. Ant odos, kurią paveikė atrofoderma, plaukai nukrenta, nagai patiria distrofinius pokyčius.

Atrophoderma nėščia. Liga pasireiškia odos įtempime. Tačiau tai nėra dėl mechaninio tempimo, bet trofinių sutrikimų, kuriuos sukelia nervų ar kitų sisteminių ligų. Šioje ligos formoje ant odos atsiranda linijinės arba blizgios juostelės, kurios iš pradžių yra melsvos spalvos, o tada įgauna balta geltona spalva. Juostos atrodo šiek tiek nukritusios, jų kraštai yra labai riboti.

Atrophoderma yra visa grupė ligų, todėl yra keletas klasifikacijų variantų, priklausomai nuo skirtingų požymių.

Taigi, pagal pasireiškimo laiką, yra įprasta atskirti šias atrofodermo formas:

• Įgimtas Šios rūšies liga apima aplaziją, molius (epidermio nevį) ir kt.
• Pirminis. Šiuo atveju atrofoderma išsivysto be akivaizdžių išorinių priežasčių.
• Antrinė. Ši atrofoderma yra tam tikros odos ar sisteminės ligos, pvz., Anetodermijos, pasekmė.
• Involiucinis. Šios rūšies liga apima senilinį ir presenilinį atrofodermą, liga atsiranda senyvo amžiaus ir senyvo amžiaus.

Diagnostiniai metodai

Dažniausiai atrofoderma diagnozuojama pakankamai išoriniu tyrimu. Jei reikia, galima atlikti odos biopsiją iš pažeidimo, po kurio seka medžiagos histologija.

Atrofoderma histologinis vaizdas priklauso nuo pažeidimo amžiaus. Naujai suformuotuose židiniuose pastebimas dermos, išsiplėtusių kapiliarų ir sutirštintų limfmazgių patinimas. Studijuojant medžiagą iš senų pažeidimų, yra akivaizdžių epidermio atrofijos požymių, didinant melanino koncentraciją bazinėse ląstelėse. Dermis patinęs su rafinuotu akių sluoksniu. Viršutinėse dalyse yra sutirštintų kolageno ryšulių.

Gydymas

Efektyvus atrofoderma gydymas nėra išvystytas. Priklausomai nuo ligos formos, pacientams gali būti skiriama vitaminų terapija, paviršinis šviesos masažas ir įvairios procedūros, susijusios su odos atšilimu. SPA gydymas yra naudingas - purvo, jūros ir radono vonios. Rekomenduojamos fizinės terapijos klasės, siekiant pagerinti kraujo apytaką ir odos mitybą.

Gydant idiopatinę atrofoderma, naudojamos penicilino injekcijos. Išoriškai nustatytas tepalas pagerina audinių trofizmą ir skatina kraujotaką.

Norint atsikratyti antrinės atrofoderijos, svarbu gydyti ligą, sukėlusią odos mitybą.

Gydymas liaudies metodais

Liaudies gynimo priemonėmis neįmanoma atsikratyti atrofodermos, tačiau yra receptų, kurie padeda stabilizuoti procesą.

Norėdami sutepti pažeidimus, verta paruošti tepalą, kurio pagrindą sudaro bičių vaškas ir eteriniai aliejai. Jūs galite naudoti šaltalankių arba erškėtuogių aliejų. Būtina ištirpinti vašką ir kruopščiai sumaišyti su aliejumi. Užtepkite ant pažeidimų, padengiant viršutinę dalį, pritvirtindami plėvelę ir pritvirtindami tinku arba tvarsčiu. Atlikite procedūrą du kartus per dieną mažiausiai tris savaites iš eilės. Tada po savaitės pertraukos kursą galima pakartoti.

Prognozė ir prevencija

Pirminės atrofodermos profilaktika nėra išvystyta. Siekiant užkirsti kelią antrinei ligos formai, būtina nedelsiant gydyti sistemines ligas, galinčias sukelti atrofoderma.

Prognozė atkurti iš atrofodermijos yra nepalanki. Liga pailgėja, odos pokyčiai yra negrįžtami. Gydymas padeda stabilizuoti procesą ir išvengti naujų pažeidimų atsiradimo.

Idiopatinė atrofodermija Pasini Pierini. Priežastys. Simptomai Diagnozė Gydymas

Pazini Pierini idiopatinė atrofoderma (sinonimai: paviršinė sklerodermija, plokščia atrofinė morphea) yra paviršinė, didelė dėmės atrofija, turinti hiperpigmentaciją.

Ligos priežastys ir patogenezė nenustatyta. Yra neurogeninė (židinių vieta palei nervų kamieną), imuninė (anti-branduolinių antikūnų buvimas kraujo serume) ir infekcinė (Borrelia burgdorferi antikūnų aptikimas kraujo serume) genezė. Kartu su pirminiu atrofodermu, tikriausiai yra forma, kuri yra artima ar identiška paviršiniam židininiam sklerodermijai. Galbūt jų derinys. Apibūdinami šeimos atvejai.

Idiopatinės atrofodermos Pasini-Pierini simptomai. Idiopatinę atrofodermą Pasini-Pierini dažniau veikia jaunos moterys.

Kliniškai, daugiausia ant kamieno odos, ypač išilgai stuburo, ant nugaros ir kitų kūno dalių, yra keletas didelių paviršutiniškų, šiek tiek nukritusių atrofijos židinių su permatomais indais, apvalinta arba ovali, rusvai raudona ar pusiau raudona. Žaizdoms būdinga hiperpigmentacija gali būti skleidžiama mažų kraujo pakitimų ant kūno ir proksimalinių galūnių. Subjektyvių sutrikimų nėra, ilgai, progresyviai, kartu su senų pažeidimų padidėjimu gali pasirodyti nauja. Galima spontaniška proceso stabilizacija. Pažeidimų skaičius gali būti įvairiausias - nuo vieno iki kelių.

Suformuotos didelės ovalo formos arba apvalios, paviršutiniškos, šiek tiek sulėtintos atrofijos židiniai su permatomais rudos arba pusiau raudonos spalvos indais. Būdingas hiperpigmentacijos buvimas. Odos aplink pažeidimą nepasikeičia. Plokštelių pagrindo plomba beveik nėra. Daugumoje pacientų nėra pažeistos alyvinės žaizdos aplink pažeidimų periferiją Galbūt derinys su židinine sklerodermija ir (arba) skleroatrofiniais kerpiais.

Remiantis klinikiniu stebėjimu, kai kurie dermatologai mano, kad Pasini-Pierini idiopatinė atrofoderma yra pereinamoji forma tarp sklerodermijos ir odos atrofijos.

Patomorfologija. Naujuose pažeidimuose stebima dermos edema, kraujagyslių išsiplėtimas (ypač kapiliarai) ir limfos indai. Limfinių indų sienos yra šiek tiek sutirštintos ir patinusios. Senesniuose pažeidimuose pastebima epidermio atrofija bazinėse ląstelėse - daug melanino. Derma yra patinusi, jos tinklinis sluoksnis yra daug plonesnis, viršutinių odos dalių kolageno pluoštų pluoštai yra dar labiau sutirštinti nei švieži židiniai, kartais suspausti ir homogenizuoti. Panašūs kolageno skaidulų pokyčiai taip pat pastebimi gilesnėse dermos dalyse. Elastiniai pluoštai dažniausiai nekeičiami, tačiau vietose jie yra suskaidyti, ypač gilumose dermos dalyse. Laivai išsiplėtę, aplink juos yra limfocitiniai infiltratai, kurie taip pat gali būti stebimi perifollykulyarno. Dauguma odos priedų be jokių pokyčių, tik kolageno sutvirtinimo ir kietėjimo srityse, jie gali būti suspausti pluoštiniu audiniu ir kartais visiškai pakeisti.

Histogenezė yra blogai suprantama. Yra prielaidos apie galimą neurogeninę ar imuninę genezę. Taip pat yra hipotezė apie infekcinę ligos kilmę, remiantis kai kurių pacientų nustatytu padidėjusiu antikūnų titru borreliozės patogenui - Borrelia burgdorferi.

Diferencinė diagnostika. Ši liga turėtų būti skiriama nuo židinio sklerodermijos. Diferencinėje diagnozėje būtina atsižvelgti į tai, kad Pasini-Pierini atrofodermos atveju, kolageno edema pastebima vidurinėje ir apatinėje dermos dalyse, sklerozės nebuvimu, elastinio audinio pokyčiu dėl edemos ir stagnacijos giliuose induose.

Idiopatinės atrofodermos Pasini-Pierini gydymas. Ankstyvajame etape penicilinas skiriamas 1 mln. Vienetų. per dieną 15-20 dienų. Išoriškai naudojamos priemonės kraujotakai ir audinių trofizmui gerinti.

Idiopatinė atrofoderma Pasini-Pierini: ligos simptomai, patogenezė ir gydymas

Pazini Pierini idiopatinė atrofoderma yra patologija, kuri yra tarp tarp riboto sklerodermijos ir klasikinės odos atrofijos. Tai gali būti įgimta, simptominė ir veikia kaip atskira liga.

Ligos ypatybės

Atrophoderma susidaro, kai viršutinių odos sluoksnių ląstelėse trūksta mitybos. Tai sukėlė nežinoma. Dažniausias paaiškinimas yra kraujagyslių patologija - liumenų susiaurėjimas, dykuma.

Idiopatinė atrofoderma Pasini-Pierini yra reta liga. Jis pastebimas daugiausia jaunoms moterims. Pirmieji požymiai atsiranda nuo 20 iki 30 metų. Liga yra linkusi į užsitęsusį kursą, tačiau nekelia grėsmės gyvybei, ji nėra lydima skausmo ir sukelia diskomfortą, o ne estetinį pobūdį.

Dėmės paprastai atsiranda ant kamieno odos. Jiems būdingas ryškus pigmentacijos pokytis. Baimė mažėja, nors ir lėtai, ir galima spontaniškai stabilizuotis. Gali būti nuo vieno iki dešimties pažeidimų.

Dėl šviežių pažeidimų pastebimas dermos patinimas, po kurio išsiplėtė kraujagyslės ir limfinės. Pastarųjų sienelės sutirštėja ir išsipūsti. Senuosiuose bazinių ląstelių pažeidimuose atsiranda per daug melanino - odos hiperpigmentacija. Viršutinis epidermio sluoksnis palaipsniui atrofuoja, oda stipriai išsisklaido, dermas išsipučia, kolageno pluoštai tampa dar tankesni, palyginti su jaunais ligos židiniais.

Kolageno pluošto pokytis atsiranda gilesniuose dermos sluoksniuose, elastiniai pluoštai nesikeičia. Kapiliarai plečiami, aplink juos yra limfocitiniai infiltratai. Didžiausios tankinimo vietose atsiranda pluoštinis - randas, audinys.

Paviršinė sklerodermija (nuotrauka)

Idiopatinės atrofodermos Pasini-Pierini klasifikacija

Liga vadinama lėtine, linkusi į ilgalaikį vystymąsi. Idiopatinė atrofoderma skiriasi ne tiek nuo ligos simptomų, tiek nuo ligos eigos, kaip siūloma mechanizmu:

• neurogeninė kilmė, kurią sukelia stresas, neurologinis ligos pobūdis. Šiuo atveju atrofodermos židiniai yra palei nervų kamieną;
• imuninė - viena iš kūno reakcijos į alergeną variantų. Šioje formoje kraujyje aptinkami antikūnai prieš branduolį;
• infekcinė genezė - ją sukelia tam tikros rūšies infekcinės ligos. Borrelia burgdorferi antikūnai yra kraujyje.

Priežastys

Ligos priežastys neįdiegtos. Veiksniai, sukeliantys ligos išsivystymą, yra šie:

• hipotermija - ilgalaikė ir rimta arba nuolatinė. Pastarasis yra dažniausias smulkių kraujagyslių spazmą sukeliantis veiksnys. Tuo pačiu metu susidaro kraujo stazė, kuri išplečia kraujagyslių sieneles ir skatina kolageno gamybos mechanizmo pokyčius;
• stresas taip pat sukelia kapiliarų ir didesnių indų spazmą. Tai nuolatinis vazokonstrikcija, dėl kurios trūksta mitybos, o pastarasis sukelia audinių atrofiją;
• endokrininės sistemos sutrikimas - pavyzdžiui, sklerodermija dažnai atsiranda dėl cukrinio diabeto. Šiuo atveju pastebima odos liaukų naikinimas, odos pokyčių trofizmas, dėl kurio atsiranda atrofija;
• centrinės nervų sistemos arba periferinės nervų sistemos sutrikimai, pvz., polineiritas. Tokios ligos sukelia sutrikusią metabolizmą.

Simptomai

Idiopatinio atrofodermijos simptomai yra panašūs į židinio sklerodermijos požymius. Nugaros, ypač išilginės stuburo, skrandžio, ant kūno pusių, atsiranda iš pradžių mažo skersmens ovalios ir apvalios dėmės - iki 2 cm.

• Dėmės turi aiškias ribas, spalva nuo rusvos iki skystos raudonos. Dėmės yra tarsi spaudžiamos į vidų, lyginant su odos lygiu.
• Plėtojant ligą, stebima hiperpigmentacija. Dėmių paviršius yra minkštas, nėra plombų. Kraujo indai gali būti matomi po oda.
• Plokštelės yra linkusios sujungti. Šiuo atveju sudėtingos formų formavimo formos.

Diagnostika

Ligos simptomai nėra ryškūs, panašūs į daugelį kitų ligų. Pagrindinis diagnozės tikslas yra atskirti ligą nuo židinio sklerodermijos, parapsorozės, grybų mikozės, Siemens keratozės ir pan. Atrofoderma skiriasi: kolageno edema dermos apatinėje ir vidurinėje dalyje, sklerozinių procesų nebuvimas ir elastinių audinių pokyčiai dėl kraujo stagnacijos kapiliaruose.

Pagrindinis diagnostikos įrankis yra odos biopsija. Nuo ligos dėmesio, mažas odos gabalas, biopsija, išskiriamas, dedamas į sterilų indą ir po apdorojimo tiriamas mikroskopu. Taigi galima tiksliai nustatyti pluoštų ir odos priedų būklę ir įvertinti pažeidimo mastą. Narkotikai atliekami histologiniai tyrimai, siekiant pašalinti ar patvirtinti bendrąsias ligas, pvz., Grybelinę mikozę.

Gydymas

Idiopatinė atrofoderma nekelia grėsmės gyvybei ir sveikatai. Gydymas ambulatoriškai atliekamas prižiūrint gydomam gydytojui.

• Penicilinas skiriamas 1 mln. Vienetų per dieną. Kursas yra 15–20 dienų.
• Išoriškai naudojami įvairūs tepalai, kurie pagerina kraujo tiekimą audiniams: bepantenas, dekspantenolis, pantodermas.
• Privalomas etapas - lėtinių ligų židinių gydymas, jei atrofodermija sukelia infekcija. Kaip simptominis gydymas, nurodomas vitaminas A, tiek viduje, tiek išorėje.
• Efektyvios yra procedūros, skatinančios gilų odos atšilimą: dermabrazija, radono vonios, purvo terapija, masažas.
• Fizinis lavinimas yra ne mažiau naudingas, nes tai pagerina kraujotaką.

Ligų prevencija

Kadangi ligos priežastys nėra nustatytos, nėra galimybės nurodyti veiksmingų prevencinių priemonių. Būtina vengti provokuojančių veiksnių: hipotermija, perkaitimas, kofeino perteklius, nervų perviršis ir pan.

Komplikacijos

Atrophoderma nesukelia komplikacijų. Tačiau pažengusiais atvejais - kai poikiloderma, pacientą turi stebėti dermatologas, kad liga nepasikeistų retikulosarcomatoze.

Prognozė

Visiškai išgydyti neįmanoma, tačiau liga gali būti sustabdyta bet kuriame etape. Nėra grėsmės gyvybei.

Idiopatinė atrofoderma Pasini-Pierini yra reta liga, kuri yra tarp audinių atrofijos ir židininės sklerodermijos. Jis negali būti visiškai išgydytas, tačiau pažanga gali būti sustabdyta.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Pasini-Pierini atrofoderma (idiopatinė atrofoderma Pasini-Pierini arba paviršinė sklerodermija) yra odos pokyčiai, kuriuos lydi šiurkštus atrofija (negrįžtami odos pokyčiai) ir hiperpigmentacija. Liga yra reta ir jos pobūdis nenustatytas. Tarp vystymosi priežasčių vadinama genetine polinkiu, infekcinėmis ligomis ir imuninės sistemos sutrikimais. Rizikos grupę sudaro moterys (daugiausia jaunos).

Pacini-Pierini atrofoderma pasireiškia pažeidimų formavimu ant pilvo, krūtinės, nugaros ar stuburo odos (kurios dydis padidėja nuo 2 cm iki palmių dydžio) ovalo formos arba apvalios, būdingos rausvai mėlynos spalvos. Palaipsniui spalva gali tapti ruda ir pasiekti dramblio kaulo.

Laikui bėgant plombos išsivysto pažeidimuose, nedidelėje depresijoje, kurioje atsiranda kraujagyslės, ir atsiranda odos hiperpigmentacija. Kartu su palaipsniui didėjančiais dydžiais senieji židiniai gali sudaryti naujus. Pažeidimai, kaip prispaudžiami į aplinką sveiką odą, kuri negali būti pakeista. Pacientai neturi jokio diskomforto ant pažeistos odos.

Gydymas turi būti atliekamas ambulatoriniu būdu prižiūrint dermatologui. 20 dienų pradžioje skiriamas penicilinas, vaistai, skirti gerinti ląstelių mitybą ir kraujotaką, taip pat multivitaminai.

Pasini Idiopatinė atrofoderma

Plokštelinės sklerodermijos eiga yra ilga, židiniai gali egzistuoti daugelį metų, turint omenyje bendrą gerą paciento būklę ir tik kartais atsiranda vidaus organų ir nervų sistemos pažeidimai.

Viena iš retų plekšnių sklerodermijos veislių yra gumbinė (giliai arba keloidinė) forma, kurioje patologinis procesas užfiksuoja poodinio riebalinio audinio ir pagrindinio raumenų sąnario jungiamąjį audinį; nėra uždegiminių odos pokyčių, oda yra susijusi su pagrindinėmis struktūromis ir yra nuspaudęs paviršius. Klinikiniame tyrime pažeidimas yra palipuotas kaip sutirštėjęs ir susijęs su pagrindiniu fasciu ir raumenimis, kurie yra prastai atskirtos nuo apnašų aplinkinių audinių, oda yra lygi ir blizga.

Linijiniai pastebimi daugiausia vaikams. Procesas prasideda eriteminiu tašku, palaipsniui pereinant prie edemos, induracijos ir atrofijos. Procesą, kaip taisyklę, atstovauja vienas pažeidimas, išilgai tiesiai nuo galvos odos iki kaktos, nosies nugaros, panašus į randą iš smūgio su kardu. Daug mažiau šios formos yra lokalizuota išilgai galūnių arba kūno regione išilgai Zakharyin-Ged nervų kamienų ar zonų. Kai kuriems pacientams dažniau pasireiškia atrofijos procesas, o pagrindiniai audiniai - kaulai, fascija, sausgyslės su opa ir mutacija.

Augant vaikui, akivaizdžiai pasireiškia pažeistos galūnės vystymosi vėlavimas, kuris gali sukelti negalios. Kartais žiedo formos sklerodermijos židiniai apgaubia varpos ar piršto kamieną, kuris gali sukelti jų amputaciją.

Baltųjų dėmių liga paprastai stebima moterims ant kaklo, viršutinės krūtinės ar genitalijų odos, kuriai būdingas įvairių dydžių depigmentuotų atrofinių dėmių, ovalių ir apvalių kontūrų su aiškiomis ribomis formavimas. Jų paviršius yra blizgus, odos raštai lyginami, plaukai trūksta. Tekstūra yra testovataya, kartais tankesnė. Židinio periferijoje yra būdinga eriteminė korolla, būdinga ribotai sklerodermijai. Subjektyviai yra įtempimo ar niežėjimo pojūtis, o vaikų baltų dėmių liga yra susieta su lytinių organų gleivinės atrofiniu pažeidimu.

Pastaraisiais dešimtmečiais, kai liga yra baltos dėmės, pūslinė forma yra pastebimai labiau paplitusi, o burbuliukai paprastai yra židiniuose, kurie sujungiami papuliariais paviršutiniškai sklerozuotais baltos spalvos elementais su siaurais violetiniais kraštais per pakraštį. gana įtemptas, santykinai didelis (nuo 1 iki 3 cm skersmens) su skaidriais arba opalescuojančiais turiniais, o kitiems pacientams burbuliukai yra vangūs ir ištrinami. paciento gyvenimo trukmė: kai slankiosios palpacijos tyrimas atskleidė epidermio poslinkį, palyginti su pagrindiniais odos sluoksniais.

Burbuliukų išsiskyrimas atsiranda tais atvejais, kai galima išvengti jų atvėrimo, išlaikyti padangą.Jei burbulo vientisumas yra sulaužytas, dažnai susidaro opa, kurios apačioje yra šviesiai dugno, kurį sunku gydyti, ir kartu su stipriais skausmais, burbulai paprastai atsiranda savaime, be jokios aiškios priežasties.

ATROFODERMIJA IDIOPATINIS CAZINAS -PIERINAS Liga yra paviršinė odos atrofija su hiperpigmentacija. Kliniškai, daugiausia ant kamieno odos, ypač išilgai stuburo, yra keletas didelių, paviršutiniškų, šiek tiek žlugusių atrofijos židinių su permatomais indais, apvaliais arba ovaliais briaunomis, rusvai arba ryškiai raudona spalva. Jam būdinga hiperpigmentacija pažeidimuose. Ant kūno gali būti platinamos mažos dėmės ir proksimalinės galūnės. Atsiranda jauni žmonės, dažnai moterys. Subjektyvių sutrikimų nėra, ilgai, progresyviai, kartu su senų pažeidimų padidėjimu gali pasirodyti nauja. Galima spontaniška proceso stabilizacija.

Rombergo veido hemodofija. Klinikinį vaizdą apibūdina pusė veido dalies sumažėjimas, daugiau nei apačioje trečioji, paletės plyšių asimetrija, nelygios antakių ir zygomatinių arkos, skruostų atsitraukimas. Lūpų pusė retinama, sumažėja nosies sparno pažeidimas ir nosies anga. Dystrofiniai pokyčiai užfiksuoja odą, poodinius riebalus ir raumenis. Gėjų veido skeleto nerijos radiografinis tyrimas neatspindi asimetrijos. Kai kuriais atvejais liežuvio ir dantenų atrofija yra pusė. Be to, stebėjimai aprašyti, kai atrofija atrodo „išplito“, plinta į kaklą, ranką, krūtinę, koją ir kartais užfiksuojant visą kūno pusę.

Sisteminė sklerodermija Priklausomai nuo odos sindromo paplitimo ir pastebėtų simptomų kompleksų išskiriamos 5 klinikinės SJS formos: 1) difuzinis (apibendrintas odos pažeidimas ir būdingi vidaus organų pažeidimai - virškinimo trakto, širdies, plaučių ir inkstų); 2) ribotas (odos pažeidimas daugiausia ant rankų ir veido), arba CREST sindromas, pavadintas pagal pradines pagrindines jos apraiškas: kalcifikacija, Raynaudo sindromas, esophagitis, sklerodaktinis, telangiektazija, kuri turi gerokai geresnį lėtinį kursą; 3) persidengimas arba kryžminis sindromas - SSD ir DM, RA ar sisteminės raudonosios vilkligės požymių derinys; dažniau su subakutu ligos eiga; 4) daugiausia vidaus organai (vidinių organų pažeidimai - vyrauja širdis, plaučiai, virškinimo trakto, inkstų ir kraujagyslių pokyčiai, o odos pokyčiai yra minimalūs arba jų nėra); 5) nepilnametis su ligos pradžia iki 16 metų, turintis ypatingą klinikinį vaizdą (dažnai židininiai odos pažeidimai ir hemiformes, ištrynė Raynaudo sindromą, tačiau sąnarių sindromas, kuriant kontraktūras, kartais galūnių vystymosi anomalijas, ypač hemiforme). Visceralinė patologija yra palyginti silpna, o dažniausiai pasireiškia funkciniai sutrikimai, daugiausia lėtinis kursas ir palanki evoliucija atskiriems pacientams (su odos ir vidaus organų simptomų regresija). Tačiau 1/3 pacientų, pradiniame ligos etape paauglystėje, pastebėtas subakutinis kursas ir persidengimo sindromas, todėl reikia aktyvesnio gydymo.

SSD diagnostiniai požymiai

• sklerodermijos odos pažeidimas;

• Raynaud sindromas, skaitmeninės opos / randai;

• sąnarių ir raumenų sindromas (su kontraktais);

• kardiosklerozė su ritmo ir laidumo sutrikimais;

• virškinimo trakto sklerodermijos pažeidimas;

• ūminė skleroderma nefropatija;

• specifinių antinuklinių antikūnų (anti-Scl-70 antikūnų ir ACA) buvimas;