Enteropatinis akrodermatitas

Enteropatinis akrodermatitas (Brandt sindromas, Dalbolt-Kloss liga) yra autosominė recesyvinė genetinė liga, kurios pagrindinė patogenezė yra cinko absorbcijos plonojoje žarnoje pažeidimas. Ši patologija pasižymi apraiškomis, susijusiomis su cinko trūkumu - virškinimo trakto pažeidimais, bėrimų, pustulių ir pūslelių susidarymu ant odos, alopecija, sumažėjusiu imunitetu, svorio kritimu. Diagnozė atliekama tiriant cinko jonų koncentraciją kraujo plazmoje, radioaktyviųjų Zn-65 absorbcijos greitį ir cinko išsiskyrimą per šlapimo sistemą. Gydymas - didelės šio mikroelemento junginių dozės (pvz., Cinko oksidas).

Enteropatinis akrodermatitas

Enteropatinis akrodermatitas buvo tiriamas nuo 1935 iki 1942 metų. Dermatologas Brandtas pirmą kartą pastebėjo neįprastą odos pažeidimų formą dugninių galūnių (acrodermatito) dalyse trisdešimtajame dešimtmetyje. 1942 m. Švedijos gydytojai Dalbolt ir Kloss atrado enteropatiją, susijusią su akrodermatitu, virškinimo trakto pažeidimu. Nuo to laiko, remiantis visomis tarptautinėmis klasifikacijomis, įskaitant ICD-10, Brandto liga arba Dalbolt-Kloss sindromas, vadinamas „enteropatiniu akrodermatitu“. Toliau paaiškinti pagrindines sindromo apraiškas padėjo sukurti genetiką.

Enteropatinio akrodermatito atveju genetinis defektas sukelia ypatingą cinko surišimo faktorių, kurį gamina kasa, nepakankamumą. Krūties pienas turi pakankamą šio faktoriaus kiekį, todėl, kai visiškai maitinama krūtimi, enteropatinis akrodermatitas tam tikrą laiką nepasireiškia. Pirmieji ligos požymiai atsiranda, kai kūdikis yra nujunkytas nuo krūties ir perkeliamas į dirbtinį šėrimą, dažnai papildomai vartojant maistą. Labai dažnai odos bėrimas klaidingai susijęs su egzema, pyoderma, kandidoze - tai gali sukelti netinkamą gydymą ir net iki vaiko mirties.

Ligos pasireiškimas pasireiškia ankstyvoje vaikystėje - nuo pusantros savaitės iki 1-2 metų amžiaus. Enteropatinio akrodermatito atsiradimo atvejai taip pat aprašyti vyresniems vaikams (3-4 metų ar net 10–15 metų). Kaip ir daugelis autosominių recesyvinių patologijų, yra padidėjusi rizika susirgti artimai susijusiose santuokose, Dalbolt-Kloss sindromo vidurkiai per 1–9: 1 000 000 gyventojų.

Enteropatinės akrodermatito priežastys

Taškinė mutacija vyksta SLC39A4 gene, lokalizuota didelėje 8 chromosomos rankoje ir susideda iš 12 egzonų vietų. Šio geno ekspresija atsiranda kasos, mažos ir storosios žarnos, dvylikapirštės žarnos ląstelėse. Dėl mutacijos, Zip4 baltymo struktūra (Zip4 transporteris, cinko transporterio baltymas), žinomas kaip cinko rišimo faktorius, yra sutrikdyta, todėl cinko biologinis prieinamumas smarkiai sumažėja nuo 25–32% iki normalaus iki 2-3% enteropatinio akrodermatito atveju. Visi klinikiniai Dalbolt-Kloss sindromo požymiai yra dėl cinko trūkumo organizme.

Cinkas yra virškinimo fermentų rinkinio dalis, todėl, pažeidžiant jo biologinį prieinamumą, sumažėja daugiau kaip du šimtai katalizuojančių baltymų. Defektus savo cinko surišimo faktorius, kurį gamina kasa, jau kurį laiką gali būti kompensuojamas dėl jo patekimo į motinos pieną. Atsisakius maitinti krūtimi po 7-10 dienų, yra pirmieji enteropatinio akrodermatito požymiai, kurie, jei nėra specialaus gydymo, tampa ryškesni.

Dėl šios priežasties hipo-cinko sukelia triptofano apykaitos sutrikimą, metabolizmą ir kitų amino rūgščių bei kai kurių riebalų sintezę, todėl ląstelės yra prisotintos trigliceridais. Imunoglobulinų kiekis, ypač A ir M klasių, sumažėja dėl ląstelių ir humoralinio imuninio atsako sąveikos. Enteropatinio akrodermatito odos apraiškas sukelia oleino ir linoleno rūgščių santykio pokyčiai, kurie vaidina svarbų vaidmenį epidermio veikloje. Tiriant plonosios žarnos biopsiją, nustatyta, kad sumažėjo oligopeptidazės ir sukcinato dehidrogenazės aktyvumas.

Enteropatinio akrodermatito simptomai

Enteropatinio acrodermatito pasireiškimas pasireiškia, kai sumažėja egzogeninio cinko surišimo faktorius su motinos pienu. Priklausomai nuo vaiko mitybos pobūdžio, simptomai gali pasireikšti pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ar mėnesiais, išimtiniais atvejais, 3-5 metų ar paauglystėje. Pirma, paveikiamas virškinimo trakto poveikis: išmatų pobūdis keičiasi, jis tampa dažnas ir vandeningas, su nemaloniu kvapu, jame nustatomas nesuvirškintas maistas. Atsiranda vidurių pūtimas, žarnyno kolika, kuri sukelia vaiko nerimą, maitinimas sunku. Didėja svorio padidėjimas, dažnai pasireiškia hipotrofija.

Enteropatinio acrodermatito odos apraiškos prasideda nuo eriteminio bėrimo, kuris yra lokalus aplink akis, burną, išangę. Tada bėrimas plinta į sėdmenis, gerklės ir šlaunikaulio raukšles, genitalijas. Simetrinis išsiveržimas ant alkūnės ir kelio sąnario, kūno, laikomas dažnu simptomu. Išbėrimo eriteminis pobūdis palaipsniui pakeičiamas pustulinių ir pūslelinių elementų, kurie vėliau virsta seroziniais pluteliais, atsiradimu - pastaroji gali tapti pūlinga dėl papildomos infekcijos. Žaizdų atsiradimo pabaiga yra opos ir mėlynai raudonos spalvos erozijos.

Be epidermio enteropatinio akrodermatito atveju, taip pat paveiktos odos apnašos ir gleivinės. Būdingas simptomas yra alopecija, dažnai bendra, su blakstienų ir antakių praradimu. Patologiniai pokyčiai veikia ir nagai - išsivysto paronychija, subungualinė hiperkeratozė, kai kuriais atvejais visiškas nagų atmetimas. Ant gleivinės atsiranda Candida tipo uždegimas - stomatitas, balanopostitas, glossitas, konjunktyvitas. Į burnos kampus suformuotos ilgalaikės gijimo kekės. Dėl sumažėjusio imuniteto aktyvumo, kurį sukelia enteropatinis akrodermatitas, antrinė infekcija greitai susieta su visais odos ir gleivinės pažeidimais, dėl kurių sunkėja ligos eiga ir sunku diagnozuoti.

Nesant specialaus gydymo, vaiko bendroji būklė ir toliau blogėja. Šie simptomai yra karščiavimas, bendras išsekimas, nemiga ir mieguistumas, padidėjęs ašarumas. Dėl viduriavimo kartais atsiranda dehidratacija ir vandens ir druskos disbalansas. Galiausiai išsivysto sunki distrofija, kuri gali būti mirtina enteropatinio akrodermatito atveju.

Enteropatinio akrodermatito diagnostika

Enteropatinio akrodermatito diagnozė atliekama remiantis simptomų tyrimu ir specialiais laboratoriniais tyrimais. Biocheminėje kraujo analizėje sumažės cinko jonų kiekis plazmoje ir sumažės šarminės fosfatazės, vieno iš cinko priklausomų fermentų, aktyvumas. Mažėja beta-lipoproteinų, imunoglobulinų A ir M koncentracija, cholesterolio lygis, likutinis kraujo azotas. Taip pat tiriamas cinko išsiskyrimas su šlapimu, išimtiniais atvejais šio mikroelemento absorbcijos greitis tiriamas naudojant radioaktyviąją izotopą, cinką-65. Plonosios žarnos biopsija parodo vilčių atrofiją, Paneth ląstelėse yra inkliuzų, sumažėja fermentų, įskaitant sacharidazes, aktyvumas.

Pilnas kraujo kiekis rodo ESR padidėjimą, dažnai yra hipochrominė anemija. Diagnozuojant šią būklę, būtina, kad dalyvautų genetika, seka SLC39A4 geno kodavimo seką ir nustatytų joje esančias mutacijas. Diferencinė diagnostika atliekama su antriniu cinko trūkumu, kurį sukelia malabsorbcijos sindromas, plonosios žarnos uždegiminiai pažeidimai ir jos gleivinės atrofija.

Enteropatinio akrodermatito gydymas

Enteropatinio acrodermatito gydymo tikslas yra papildyti cinko trūkumą kraujyje ir audiniuose. Norėdami tai padaryti, naudokite dažniausiai prieinamus vaistus - cinko oksidą arba cinko acetatą. Jau praėjus savaitei nuo gydymo pradžios pastebima reikšminga bendros būklės pagerėjimas - virškinimo trakto darbas normalizuojamas, o odos apraiškos palaipsniui mažėja. Odos priedų atkūrimas trunka šiek tiek ilgiau, bet po 10-15 dienų prasideda plaukų ir nagų augimas. Gydant enteropatinį akrodermatitą kūdikiams, labai svarbu, kad jie būtų maitinami krūtimi, kad gautų reikiamą cinko surišimo faktorių. Jei nėra motinos pieno, galite naudoti motinos pieną. Ateityje reikia toliau vartoti cinko turinčius vaistus daugelį metų ir tuo pačiu metu reguliariai stebėti cinko kiekį kraujo plazmoje.

Šiuo metu draudžiama naudoti jodochlorohidroksikinolino darinius (enterosediv ir kt.), Kurie anksčiau buvo plačiai naudojami gydant enteropatinį akrodermatitą. Taip yra dėl didelio šalutinių reiškinių skaičiaus, įskaitant periferinių nervų ir tinklainės pažeidimus. Simptominis gydymas atliekamas vartojant vitaminus A, E, C ir B, kasos virškinimo fermentus, priešgrybelinius agentus, probiotikus, gama globuliną. Pridedant antrines odos infekcijas, skiriami antibiotikai. Išoriškai naudojami anilino dažiklių, klotrimazolo, tridermo, priešuždegiminių medžiagų tirpalai.

Enteropatinio aktodermatito prognozė ir prevencija

Laiku nustatant ligą ir pradedant specifinį gydymą, prognozė paprastai yra palanki. Svarbu nuolat papildyti cinko trūkumą, kad būtų išlaikytas normalus imuninės sistemos, odos ir virškinimo trakto aktyvumo lygis. Jei pažeidžiamas gydymo režimas, enteropatinis aktodermatitas gali turėti recidyvuojančių kursų, įskaitant ir suaugusiuosius. Prevencija sumažinama tik siekiant išvengti, kad cinko lygis audiniuose sumažėtų žemiau kritinės vertės, kuri užtikrinama reguliariai naudojant preparatus ir periodiškai atliekant biocheminius kraujo tyrimus.

Acrodermatitas enteropatinis

Enteropatinis akrodermatitas yra labai reti sisteminė liga, dažniausiai pasireiškianti kūdikystėje ir ankstyvoje vaikystėje. Verta pažymėti, kad vaikams ši liga dažnai diagnozuojama kaip dyspepsija su odos ligos apraiškomis. Todėl būtina, kad ši liga atliktų išsamią diagnozę, kad būtų galima tinkamai diagnozuoti ir atlikti reikiamą gydymą.

Pagrindinis ligos eigos vaikas

Enteropatinis akrodermatitas, kas tai yra? Ne visi žino, kas yra sisteminė liga. Taigi, tai yra patologinis pokytis, kuris atsiranda ant odos. Pagrindinė ligos priežastis yra nepakankamas cinko kiekis vaiko organizme.

Enteropatinis akrodermatitas yra paveldimas. Todėl ši liga perduodama vaikui genų lygmeniu. Pavyzdžiui, ši liga pasireiškia kraujomaičių fone. Tai reiškia, kad vaikas gimė šeimoje, kurioje buvo kraujo jungtis. Be to, liga gali būti perduodama paveldėjimo autosominiu būdu.

Kaip ir kitoms dermatologinėms ligoms, ši liga yra paūmėjusi. Paūmėjimai atsiranda patologijos fone. Pavyzdžiui, esant inkstų ar virškinimo trakto sutrikimui. Tokie pažeidimai gali atsirasti, jei vaikas maitina dirbtiniu būdu arba jei tėvai pristatė vaiko papildomą maistą.

Jei dramatiškai pakeisite vaiko mitybą, tai sukelia stresą, taigi liga atsinaujina.

Enteropatinio acrodermatito zonos vaikams

Gali būti paveikta beveik bet kokia vaiko kūno dalis. Tačiau, pasak statistikos, pastebėta, kad dažniausiai liga pasireiškia tokiose srityse kaip:

1. Nasolabial trikampis. Be to, paveikiami skruostai ir skruostai.
2. Yra lytinių organų ir išangės pažeidimas.
3. Poveikis gerklėms ir viršutinei bei apatinei galūnėms.

Tai yra pagrindinės akrobatito enteropatinio poveikio vaikams zonos.

Enteropatinės akrodermatito priežastys

Kaip jau minėjome, tokia liga atsiranda dėl to, kad vaiko organizme trūksta cinko. Tai gali pasireikšti dėl netinkamos mitybos fono, taip pat nuo negalėjimo sugerti cinko iš pagrindinio valgio.

Todėl vaikas yra šio elemento absorbcija plonosios žarnos gleivinėje. Dėl to tampa neaktyvios medžiagos, tokios kaip sukcinato dehidrogenazė ir leucino amino peptidazė.

Jei šis elementas (cinkas) negali būti absorbuojamas iš 12-osios žarnyno. Dėl to atsiranda cinko jungimosi faktorius, todėl vaikams pasireiškia akrodermatitas.

Enteropatinis akrodermatitas: pagrindiniai simptomai

Tokio varginimo laikotarpiu ant odos atsiranda būdingas bėrimas, kuris yra tiesiogiai jautrus uždegimo žarnai. Dėl vaikų epidermio pradeda atsirasti burbuliukų, kurie savo ruožtu yra suskirstyti į mažą grupę.

Tokiame mažame burbulyje gali būti skaidrus skystis. Sunkesniu atveju pūslių turinys aptinkamas šlapimo pūslės viduje diagnostinio tyrimo metu.

Verta pažymėti, kad tokie odos navikai (pūslės) gali sprogti. Todėl ten, kur burbulas išsilieja, atsiranda šaknų susidarymas. Savo ruožtu jis kyla iš serologinio pūlingos masės, kuri yra šlapimo pūslės viduje.

Mes jau sakėme, kad burbulai gali sujungti tarpusavyje ir formuoti grupes. Todėl gydytojai diagnozuoja tokį ženklą kaip apnašą. Tačiau tokie drenažo požymiai dažniausiai atsiranda raukšlių srityje.

Atsižvelgiant į tai, kad ankstyvame amžiuje vaikas turi griežtus drabužius, ypač pirmaisiais gyvenimo metais (stipri pakuotė vystykloje). Dėl to atsiranda erozinių ir opinių simptomų. Priežastis yra dažnas drabužių ar vystyklų trinamas su pažeista oda. Be to, per griežtus drabužius yra nedidelis oro srautas - dar viena priežastis, dėl kurios atsiranda liga.

Papildomi akrodermatito nuotraukos požymiai

Be minėtų simptomų, vaikai taip pat turi papildomų retos ligos apraiškų.

1. Yra nagų degeneracija. Sunkios ligos atveju nagų plokštelė yra visiškai išpjauta.
2. Blefaritas Paveiktas akių vokų kraštas.
3. Stomatitas
4. Alopecija - patologinis plaukų slinkimas vaikui.

Be to, su šia liga atsiranda skystas išmatos, vaikas pradeda bijoti šviesos, medicinoje šis reiškinys vadinamas fotofobija. Taip pat yra psichologinis sutrikimas, tokiu būdu suteikiant impulsą pagrindinės ligos progresavimui.

Enteropatinio akrodermatito diagnostika ir gydymas

Visų pirma gydytojas tiria vaiką. Jei bendrasis tyrimas neleidžia atlikti diagnozės, ji paskiriama laboratoriniais tyrimais. Gydytojai paskiria kraujo tyrimą. Šioje analizėje matote mažą cinko kiekį ir šarminę fotofazę.

Taip pat reikalingi papildomi diagnostikos metodai. Gydytojas turi atskirti šią ligą nuo kitų ligų, tokių kaip: psoriazė, pyoderma, kandidozė ir kitos odos ligos.

Pagrindinis gydymas ankstyvame amžiuje yra skirtas pašalinti pagrindinius ligos požymius. Vaikystėje stiprūs vaistai nenustatomi dėl imuninės sistemos nestabilumo.

Kaip gydymas paveiktose vietose, gydytojai paskiria vieną iš šių vaistų.

• Levorin. Tepalo pavidalu ant pažeidimų padėkite ploną sluoksnį.
• Ihtiol.
• Bismutas
• Naftalan. Vaikams naudojama 2-3% koncentracija.

Dideliems pažeidimams gydytojai skiria 1% narkotikų Kanesten.

Gydymas apima ne tik tepalų ir kremų naudojimą. Papildoma terapija taip pat teikiama siekiant padėti pašalinti ligos simptomus.

Gydytojai skiria cinko sulfato režimą. Retais atvejais, jei yra prieštaravimų minėtiems preparatams, gydytojai paskiria vieną iš gydymo priemonių: cinko oksidą ir gliukonatą.

Priėmimas atliekamas pagal schemą, kuri priskiriama individualiai. Dažniausiai, 3 kartus per dieną iki 0,05 g, pavyzdžiui, cinko oksido paruošimas. Jums reikia vartoti vaistą 8-10 dienų, priklausomai nuo ligos sunkumo ir ploto.

Jei liga atsirado vyresniame amžiuje, gydytojai skiria vaistus, turinčius didesnį veikimo spektrą.

Be nesėkmės, vitamino kompleksas yra skirtas imuninei sistemai palaikyti.

Ar galima išgydyti liaudies metodus?

Iš karto pasakysime, kad kai kurie populiarūs receptai negali atsikratyti tokios rimtos ligos. Tradiciniai gydymo metodai gali būti skiriami kaip papildomas narkotikų kompleksas.

Namuose galite paruošti daržovių tepalą. Norėdami paruošti, jums reikia propolio ir aliejaus. Visi ingredientai sumaišomi santykiu 4: 1. Tepalas tepamas tik ant pažeistų pažeidimų.

Be to, vyresniame amžiuje vaikas turi valgyti teisę. Įtraukti gaminius su natūraliu cinko šaltiniu.

Bet kuriuo atveju, nustatant pirmuosius ligos požymius, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kaip prevencija! Kadangi liga gali būti paveldima. Tai, kad maitinančios motinos turi stebėti mitybą. Būtina kuo labiau praturtinti mitybą žindymo metu su cinku. Dermatologai rekomenduoja gerti natūralių ožkų pieną šėrimo metu. Atkreipkite dėmesį, o ne įsigytą, bet natūralų, kurį galima įsigyti bet kurioje pieno rinkoje. Taip pat įeina jūros gėrybės ir sūris maitinančios motinos dietoje.

Enteropatinis akrodermatitas yra susijęs su priežastimis, simptomais ir gydymu.

Enteropatinis akrodermatitas reiškia sistemines ligas, atsirandančias dviejuose iš 100 klinikinių atvejų. Pagrindinė patologijos apraiška yra odos bėrimas pūslių pavidalu, stiprus plaukų slinkimas sunkių diabeto simptomų fone. Akrodermatito priežastis yra cinko trūkumas. Liga laikoma autosomine, tai yra, paveldimas sugadinto geno perdavimas - X susietas paveldėjimas.

Pavojus, kad enteropatinis akrodermatitas yra mažas vaikas nuo gimimo iki 2 metų. Retai liga pasireiškia suaugusiems. Labai dažnai akrodermatitą painioja simptomai, susiję su egzema, dermatitu ir kandidoze. Apie kitus vaikų dermatitus galima rasti čia. Dėl netinkamos gydymo taktikos paciento sveikata labai pablogėja, įskaitant neįgalumą ir net mirtį. Kaip teisingai atpažinti ligą ir suprasti, kad yra rimta patologija už įprastą dermatitą?

Kas yra enteropatinis akrodermatitas?

Enteropatinis akrodermatitas - kas tai yra? Acrodermatitis enteropathica arba Brandt sindromas - vaikai patiria naujagimių laikotarpį arba atsiranda per pirmuosius kelerius gyvenimo metus. Sindromas turi latentines pasireiškimo formas, todėl gydytojai dažnai daro klaidas ir diagnozuoja vieną iš simptomų - bėrimą ant kūno. Netinkamas gydymas padidina mirties riziką.

Apie acrodermatitą 1935 m. Tapo žinoma dermatologų kongrese. Dr Brandt pristatė vaikų, sergančių eroziniu odos pažeidimu, nuotraukas ir lėtinį maisto absorbcijos sutrikimą. Specialistas pabrėžė odos bėrimų ir virškinimo organų veikimo ryšį.

Enteropatinio akrodermatito atsiradimo ir atsiradimo priežastis pažeidžiant cinko absorbciją žarnyne. Cinkas yra mineralas, dalyvaujantis lipidų ir baltymų metabolizme, nukleino rūgščių sintezėje. Taip pat cinkas yra būtinas vaiko kūnui vystytis, funkcionuoti. Be šio elemento imunitetas mažėja, vystosi širdies ir kraujagyslių ligos, blogėja sveikatos ir kūno atsparumas virusams ir infekcijoms.

Nuo 30-osios nėštumo savaitės cinkas pradeda patekti į vaiko kūną. Suaugusiam, vyresniam nei 18 metų, organizme yra iki 3 gramų cinko. Jo pagrindinis turinys patenka į kaulų ir raumenų masę ir odą. Sveiko kūno dienos cinko suvartojimas yra 15 mg.

Brandto sindromas yra suskirstytas į:

• Paveldimas - perduodamas per defekto geną SLC39A4, kurio buvimas pažeidžia natūralų cinko absorbcijos procesą žarnyne. Dažniausiai pasitaiko naujagimiams;
• Įgyta - vystosi bet kuriame amžiuje.

Pacientui esant akrodermatitui, cinko rodikliai kraujyje yra 3 kartus mažesni nei įprastai. Šis mikroelemento kiekis nėra pakankamas fosfatazės, tiamino kinazės, glutamino dehidrogenazės fermentų pilnam susidarymui. Pacientui imunoglobulinų IgA ir IgM kiekis mažėja, sutrikdomi medžiagų apykaitos procesai ir sumažėja epidermio aktyvumas.

Klasifikavimas ir priežastys

Dermatologijoje yra 3 pagrindinės Brandto sindromo klasifikacijos:

• Enteropatinis akrodermatitas;
• Atrofinis akrodermatitas lėtine forma;
• Papulinis akrodermatitas arba patologija Allopo.

Acrodermatitis enteropathica išsivysto mažiems vaikams, nutraukus maitinimą krūtimi. Apie 3% kūdikių jau gimė su pažeistu SLC39A4 genu, kuris yra atsakingas už fermentų sintezę ir cinko absorbciją žarnyne.

Motinos piene yra fermentas ligandinas, kuris yra atsakingas už cinko absorbciją. Tuo pačiu metu ligandinas nėra karvės piene, kuris dažnai pakeičiamas maitinimu krūtimi. Vaiko kūne, po to, kai pereinama prie kito tipo maisto, cinko trūkumas sparčiai vystosi. Tai sukelia medžiagų apykaitos procesų sutrikimą ir amino rūgščių sintezę. Į kūno ląsteles padidėja riebalų rūgščių kiekis, prieš kurį epidermis patiria distrofinius pokyčius.

Brandto sindrome vaikas turi niežulį, skausmingos raudonos dėmės ir dėmės pasirodo per visą kūną. Po kelių savaičių dėmės virsta drėgna erozija su pūlingu turiniu. Paciento plaukai iškrenta, nagų plokštės tampa plonesnės, burnos ertmės uždegimų gleivinė. Vaikui sunku valgyti, dėl to sutrikdomas virškinimo procesas - per dieną žarnyno judesių skaičius gali padidėti iki 20 kartų.

Paplitinis akrodermatitas arba Allopo dažniausiai pasireiškia moterims. Pagal bėrimo patologijos pobūdį yra suskirstyta į:

• Pustulinė forma;
• Vesikulinė;
• Eriteminis plakimas.

Pagrindinis akrodermatito dėmesys yra viršutinės galūnės. Erozija iš pradžių atsiranda ant vieno iš pirštų ir, jei negydoma, persikelia į visą ranką. Po nagų briaunomis išsivysto uždegiminis-infekcinis procesas. Paspaudus nagą, atsiranda pūlingas turinys, turintis nemalonų kvapą. Patologija užima sunkias formas - pacientui sunku išspausti ranką į kumštį ir padaryti judesius.

Atrofinis akrodermatitas vystosi suaugusiųjų amžiuje vyresniems nei 40 metų asmenims. Priežastis gali būti ne tik paveldimas veiksnys, bet ir kasos ligos kartu su prasta mityba.

Pacientas jaučiasi blogiau, atrodo apatija, sumažėja apetitas. Infiltracinėje-edematinėje stadijoje dalyvauja galūnės - jie praranda savo jautrumą. Po mėlynosios eritemos atsiranda ant rankų odos: oda tampa plonesnė, per ją matoma veninė raida. Netinkamas gydymas paveiktose vietose pakeičiamas atrofinėmis opomis, o tai padidina onkologinių procesų atsiradimo riziką.

Simptomai

Pagrindinis enteropatinio akrodermatito požymis yra pūslių su pūlingu turiniu ant odos susidarymas. Pirmieji papuliai pasirodo ant rankų, tada pasklinda visose galūnėse. Po lytinių organų pažeidimų plečiasi veido, burnos ertmės, gleivinės ir gleivinės. Gydymo trūkumas lemia tai, kad bėrimas lokalizuojamas visoje kūno dalyje.

Klinikiniai ligos acrodermatito enteropathica simptomai yra panašūs į egzantemos simptomus. Tačiau, skirtingai nei akrodermatito priežastys, egzantema yra reakcija į 1 tipo herpeso virusą arba organizmo enterovirusą. Papildomi viruso eksantemijos simptomai bus: gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas, kūno temperatūros padidėjimas, vokų patinimas ir virškinimo sutrikimai.

Kai akrodermatitas serga:

• Gausus erozijos, drėgno odos pažeidimas;
• Burnos gleivinės opų pralaimėjimas;
• Saulės šviesos baimė, atsirandanti ryškiai ir ryškiai;
• Alopecija;
• Blakstienų blakstiena;

Nagų plokštelių skiedimas ir praradimas, pūlingo turinio susidarymas po nagų ritiniu.
Pacientas turi virškinimo trakto sutrikimą:

• Skrandis yra patinęs;
• Išmatos aktų skaičius padidėja iki 20 kartų per dieną;
• Išmatose yra gausus kvapas ir geltonos-žalios spalvos atspalvis;
• Maistas nėra virškinamas;
• Apetito stoka;
• Svoris sumažinamas iki distrofinių ženklų.

Vaikams fiziologinis vystymasis vėluoja, sutrikdoma psichika, o ligos paūmėjimo laikotarpiu (kai oda yra niežulys ir švelnus) yra sutrikimų. Vaikas gerai nemiga, tampa mieguistas, apatiškas, depresija.

Nesant laiku diagnozavimo ir gydymo, infekcinis procesas sujungia pagrindinius simptomus. Susilpnėjęs kūnas pradeda atakuoti patogeninius mikroorganizmus bakterijų, infekcijų, virusų: stafilokokų, Pseudomonas aeruginosa, Candida grybų, vulgarinių Proteus formų pavidalu. Bendros gerovės pablogėjimas vyksta pneumonijos, kepenų patologijos (organų didėjimo), anemijos, leukocitozės, anoreksijos fone. Paciento kraujyje padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis iki 60 mm / h, sumažėjęs baltymų kiekis, sumažėja šarminės fosfatazės kiekis.

Diagnostika

Enteropatinio akrodermatito diagnozė pagrįsta klinikinių duomenų rinkimu ir ligos istorija bei laboratoriniais tyrimais. Dermatologas atsižvelgia į: paciento skundus dėl erozijos odos bėrimo, degimo, niežulio, pūlių išleidimo iš nagų plokštelių, nuplikimą ir nevirškinimą.

Pacientas siunčiamas į biocheminį kraujo tyrimą, kuris parodys, ar sumažėja cinko kiekis kraujyje arba sumažėja šarminės fosfatazės kiekis. Be to, paciento kraujyje padidės ESR, baltųjų kraujo ląstelių kiekis sumažėjus baltymų, kalcio, cinko, fosfatazės, cholesterolio kiekiui.

Pacientas turi sumažintą imunoglobulinų koncentraciją kraujyje, o tai reiškia imuniteto praradimą. Norint patvirtinti genų mutaciją, turite eiti per genetinę konsultaciją. Sutrikus SLC39A4 geno grandinės sekai, pacientui skiriamas cinko gydymas visą gyvenimą.

Ligos progresavimas vaikams lemia besąlyginių refleksų, sumažėjusios motorinės funkcijos, koordinacijos praradimo, centrinės nervų sistemos nesėkmės pažeidimą.

Enteropatinio akrodermatito gydymas

Enteropatinio akrodermatito gydymas prasideda nuo cinko trūkumo organizme. Šiuo tikslu pacientui skiriami oksido, sulfato, acetato, cinko gliukonato preparatai. Mineralinės medžiagos dozė vaikui neturi viršyti 120 mg per dieną. Po teigiamos dinamikos atsiradimo: erozijos gijimas ant kūno, plaukų slinkimo sustabdymas, nagų plokštės augimas ir kt. - dozė padidinama 0,5 karto.

Siekiant išlaikyti vaiko kūno sveikatą ir sveikatą, dienos cinko dozė turėtų būti 50 mg. Kai kurie pacientai, kuriems diagnozuota genetinė mutacija, turi išgerti visą gyvenimą.

Siekiant toliau skatinti imuninę sistemą, naudojama:

• B grupės vitaminai;
• Vitaminas C;
• Injekcinis gama globulinas;
• Albuminas;
• Vitaminų mineralų kompleksai su padidinta cinko doze;
• Insulinas kartu su gliukoze.

Norint normalizuoti virškinimą, būtina imtis švenčių ar pankreatino fermentų, tuo pačiu sumažinant naudingų bakterijų kiekį skrandyje (disbakteriozės reiškinys) - laktobakterį, laktovitą, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Išoriškai rekomenduojama kasdien gydyti erozines drėgnąsias vietas antibiotikais tepalais, priešgrybeliais ir kitomis medžiagomis - levorinu, nystatinu, bismutu, ichtyol, canesten, nafatalan, clotrimazole. Sunkesniais atvejais skiriamas antibakterinių vaistų skyrimas į raumenis. Suaugusiesiems skiriama hormoninė terapija su gliukokortikoidais - prednizonu, kurio dozė yra 1 mg / kg.

Pacientams skiriamos terapinės ir tolesnės profilaktinės fizioterapinės procedūros: darsonvalas, diatherma, karštos vonios su parafinu, medicininės pakuotės, pagamintos iš perdirbto aliejaus ir naftaleno.

Gydymą nerekomenduojama nutraukti net gerinant gerovę ir normalizuojant medžiagų apykaitos procesus organizme. Priešingu atveju padidėja recidyvo rizika. Pacientams rekomenduojama kas 2-3 mėnesius stebėti cinko kiekį kraujyje.

Prognozė ir prevencija

Prognozė dėl atsinaujinimo iš akrodermatito yra palanki, laiku diagnozuojama. Siekiant išvengti atkryčio, pacientas turi:

• Nuolat stebėkite savo mitybą (naudokite didelį cinko kiekį turinčius maisto produktus: pieną, žuvį, mėsą, kiaušinius, grūdus, daržoves ir vaisius);
• Reguliariai vartokite vitaminų ir mineralinių kompleksų, kad būtų išvengta cinko trūkumo organizme;
• Kartą per 2-3 mėnesius atlikti biocheminį kraujo tyrimą;
• Nėščioms moterims rekomenduojama vartoti cinko vaistus, atsižvelgiant į blogėjančią deficitą hormoninių pokyčių metu;
• Atsisakykite blogų įpročių (alkoholio, rūkymo).

Neteisinga ligos diagnozė (vietoj acrodermatito - eksantema) gali lemti staigų sveikatos pablogėjimą ir net mirtį vaikams. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas mitybai, taip pat vaikų augimo ir vystymosi rodiklių analizei jų pirmaisiais gyvenimo metais. Viduriavimas, odos pažeidimų buvimas, plaukų ir nagų retinimas - tai yra priežastis, dėl kurios reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Savo tyrime dr. Brandas rekomendavo pacientams, kuriems buvo akrodermatitas, visą gyvenimą trunkančio cinko terapija. Šis elementas ypač svarbus moterims, kurioms buvo atliktas abortas, chirurgija ir pakartotinis nėštumas. Antrojo ir vėlesnio nėštumo metu cinko atsargos moters organizme yra išeikvotos ir trečiojo vaisiaus trimestro metu ji neturi nieko perduoti vaisiui. Siekiant išvengti šios būklės, nėščiosioms yra rodomas cinkas mineralinių kompleksų sudėtyje. Skundų atveju nedelsiant kreipkitės į gydytoją.

Enteropatinis akrodermatitas yra sunki sisteminė liga, kurią sunku atpažinti dėl simptomų panašumo su dermatologinėmis patologijomis (eksantema). Brandto sindromo priežastis yra cinko absorbcijos žarnoje pažeidimas genetiniu ar įgytu tipu. Jei asmuo jau yra gimęs su sugadintu genu, ligos simptomai atsiranda pirmaisiais gyvenimo metais.

Įgyta akrodermatito forma pasireiškia po 40 metų, dažniausiai moterims. Atkūrimui pacientams rekomenduojama atlikti cinko turinčių vaistų ir antibiotikų gydymo kursus. Prognozė yra palanki, tačiau laiku ir tinkamai diagnozuojama ir gydoma.

Acrodermatitas: tipai, simptomai, gydymas

Acrodermatitas yra keletas uždegiminių odos ligų su įvairiomis priežastimis, mechanizmais, simptomais ir gydymu, kuriuos vienija tik simptomų lokalizavimas viršutinėje ir apatinėje galūnėse.

Enteropatinio acrodermatito koncepcija ir požymiai

Enteropatinis akrodermatitas yra retas genetinės cinko absorbcijos būdas, kuriam būdingi bėrimai aplink natūralias angas, alopeciją ir viduriavimą.

Patofiziologija

Cinkas yra viena iš svarbiausių medžiagų, būtina norint tinkamai veikti daugiau kaip du šimtus fermentų ir pakeisti nukleino rūgštį. Vartojant enteropatinį akrodermatitą, jo biologinis prieinamumas sumažėja nuo 30% iki 2%. Tai yra autosominis recesyvinis sutrikimas (t. Y. Abu tėvai perduoda defektinius genus vaikui), kurie atsiranda dėl mutacijų SLC39A4 geno, esančio 8q24.3 chromosomoje. Šis genas koduoja transmembraninį baltymą, kuris yra susijęs su cinko absorbcija. Pagrindinė šio baltymo vieta yra enterocitai (epitelio ląstelės), esantys dvylikapirštės žarnos ir plonojoje žarnoje. Taigi, pacientai, sergantys enteropatiniu akrodermatitu, negali visiškai suvartoti cinko iš maisto šaltinių.

Gautų cinko trūkumo sutrikimų diferencijavimas nuo genetinio sutrikimo yra sunkus, nes jie turi panašius klinikinius požymius. Įgytas cinko trūkumas gali atsirasti dėl sisteminio netinkamo jo vartojimo su maistu ar virškinimo trakto uždegimo.

Svarbu pažymėti, kad trumpalaikiai kūdikiams gali atsirasti trumpalaikių įgytų mineralų trūkumų, kaip reakcija į aukštą organizmo fiziologinį poreikį ir mažas audinių atsargas. Be to, krūtimi maitinamiems kūdikiams būklė gali būti dėl motinos trūkumo arba pieno liaukų sekrecijos trūkumo, tačiau šie sutrikimai nėra enteropatinis akrodermatitas.

Remiantis įvairiais skaičiavimais, ligos dažnis yra apie 1–9: 1 000 000 ir nepriklauso nuo lyties ar rasės. Kai maitinama krūtimi, cinko surišimo faktorius papildomas pienu, bet po kelių dienų po atjunkymo nuo krūties atsiranda liga. Enteropatinis akrodermatitas gali pasireikšti kūdikiams, jei cinko nepakanka motinos pienui. Atskirais atvejais liga pasireiškia jaunesniems kaip 5 metų vaikams arba net paaugliams - šiuo atveju mitybos modeliai vaidina svarbų vaidmenį.

Simptomai

Pacientai turi viduriavimą, dehidrataciją, dirglumą, dermatitą ir alopeciją, kuri palaipsniui pasireiškia netrukus po atjunkymo nuo motinos pieno. Taip pat svarbu susirgti šeimos liga.

Fiziniai požymiai ir simptomai:

1. Kūdikiai yra kaprizingi, daug verkia ir ilgą laiką rodo augimo ir vystymosi sulėtėjimą arba nutraukimą.
2. Oda tampa eritemine, sausa, pleiskanoti pleistrai ir plokštelės. Tada gali atsirasti pluta, pūslelės, erozija ir pustuliniai pažeidimai. Išbėrimai dažniausiai pasiskirsto natūralių angų srityje ir gali būti jautrūs antrinei Staphylococcus aureus ar mielių infekcijai. Pažeidimai plečiasi į sėdmenis, kirkšnį, kelio ir alkūnės lenkimus, kamieną.
3. Gleivinių pažeidimai apima cheilitį, glossitą, konjunktyvitą, blefaritą, taško keratopatiją, fotofobiją.
4. Tipiški nagų būklės pažeidimai yra paronychija ir plokštelių distrofija.
5. Pacientai stebi plaukų slinkimą ant galvos, antakių ir blakstienų.

Enteropatinis akrodermatitas dėl simptomų panašus į kitas patologijas, ypač:

• įgytas cinko trūkumas;
• odos kandidozė;
• epidermolysis bullosa;
• gleivinės kandidozė;
• atopinis dermatitas;
• seborėjos dermatitas.

Diagnozuojant nustatomas cinko kiekis kraujo plazmoje. Koncentracija, mažesnė nei 50 µg / dl, nėra diagnostinė, bet leidžia įtarti akrodermatitą. Kadangi šarminė fosfatazė yra nuo cinko priklausomas fermentas, jo koncentracijos serume sumažėjimas, net ir esant normaliam cinko kiekiui, gali reikšti, kad mineralas nėra absorbuojamas. Cholesterolio, beta-lipoproteinų, imunoglobulinų A ir M kiekis kraujyje taip pat mažėja, likutinis azoto kiekis didėja. Atliekama plonosios žarnos biopsija, kuri rodo fermentų funkcionalumo sumažėjimą ir villių atrofiją. Nustatant ligą, genetinio gydytojo dalyvavimas yra būtinas norint nustatyti koduojančio geno sutrikimus.

Terapija

Klinikinis pagerėjimas įvyksta per kelias dienas ar savaites po gydymo pradžios. Būtina įvertinti cinko ir šarminės fosfatazės kiekį kraujyje kas 3–6 mėnesius.

Acrodermatitas enteropatinis padidėjo nėštumo ar streso metu, todėl gydymas yra ypač svarbus, reikia didinti vaistų dozę. Mažiems vaikams labai svarbu kuo ilgiau išlaikyti žindymą motinos ar donoro pienu.

Naudojant simptominį gydymą:

• vitaminų A, E, C ir B, taip pat virškinimo fermentų ir probiotikų paskyrimą;
• fungicidiniai preparatai, anilino dažų tirpalai ir antibiotikai antrinėms infekcijoms;
• vietiniai priešuždegiminiai vaistai ir preparatai odos pakartotiniam epitelizavimui.

Gydytojai nerekomenduoja specialių dietų pacientams, nes cinko trūkumas papildomas specialiais preparatais, tačiau produktai, kurių mineralų kiekis yra didesnis, gali būti naudingi:

Cinko kiekis produkte yra tiesiogiai susijęs su baltymų kiekiu.

Visą gyvenimą trunkantis cinko papildymas leidžia vaikams augti ir vystytis pagal standartus, o vėliau - normalų gyvenimą. Tačiau be tinkamo gydymo, enteropatinis akrodermatitas paprastai yra mirtinas per pirmuosius gyvenimo metus. Kūdikiams būdingas stiprus augimo sulėtėjimas, dermatitas, alopecija, antrinės bakterinės ir grybelinės infekcijos, taip pat neurologiniai ir elgesio pokyčiai, tačiau daugelis simptomų yra grįžtami.

Nuolatinis pustulinis Acrodermatitis Allopo

Allopo pustulinis acrodermatitas yra lėtinė, uždegiminė, pasikartojanti pirštų ir pirštų dermatozė, kuriai būdingas pustulinis bėrimas. Kai kurie ekspertai mano, kad ši liga yra pustulinė psoriazė.

Etiologija

Tiksli ligos etiologija lieka neaiški, daroma prielaida, kad yra infekcinių, nervų ir uždegiminių mechanizmų. Viena iš populiariausių teorijų yra trofanurozė, kai autonominės nervų sistemos patologija sukelia medžiagų apykaitos procesų, audinių mitybos ir, atitinkamai, patologinių odos pokyčių sutrikimą. Epidermio sugadinimas tuo pačiu metu pažeidžia nervų inervaciją ir veda prie tikėtinos infekcijos įsiskverbimo, kuris apsunkina nervų skaidulų patologiją.

Simptomai

Allopo pustulinis acrodermatitas dažniausiai prasideda nuo vieno ar dviejų pirštų galų, mažiau retai ant pirštų. Tai dažniausiai pasitaiko vidutinio amžiaus moterims ir dažnai prasideda po sužalojimo ar infekcijos.

Klinikiniai pažeidimo požymiai priklauso nuo ligos stadijos:

1. Ūminiai epizodai pasižymi mažų pustulų išvaizda, kurios, atidarius, palieka raudonos blizgios odos pleistrą. Vėliau atsiranda naujų pustulių. Jie susilieja, kad sukurtų policiklinius „pūlingus ežerus“. Beveik visada ant nagų lovos ir nagų matricos yra pustulių, dėl kurių prarandama nagų plokštelė arba sunki onikodistrofija. Taip pat yra vezikulinių ir oro plokščių veislių. Pirmuoju atveju vietoj pustulių susidaro pūslelės, antra, oda tampa sausa, erdvi, padengta įtrūkimais.
2. Pažangiais ir lėtiniais akrodermatito atvejais pasireiškia visiškas nagų matricos, įskaitant anonychiją, naikinimas.

Oda tampa atrofiška, distalinė fanekso dalis retėja. Ilgą ligos eigą fangangų osteomielitas prasideda dėl osteolizės ir interphalangealinių sąnarių dalyvavimo.

Pustulinis acrodermatitas gali apsiriboti 1–2 pirštų galiukais (abortyvi forma), tačiau dažniau jis plinta proksimaliai, apimantis rankų ir kojų odą, dilbio ar dilbio odą (tipinė forma). Gali būti paveiktos gleivinės - liežuvio ir burnos pažeidimas, konjunktyvas ir šlaplė (balanitas), tokiu atveju pažeidimai taip pat išplito į viso kūno odą (piktybinę formą).

Nustatant būdingus simptomus, odos biopsijos histopatologinį tyrimą iš pažeidimo vietos, atliekama bakterinės ir grybelinės infekcijos analizė, siekiant diagnozuoti.

Terapija

Pacientams, sergantiems Allopo pustuliniu acrodermatitu, sunku pasiekti stabilią remisiją, įskaitant ligos retumą ir nepakankamus tyrimus.

Acrodermatito gydymui naudojami kartu arba kaip monoterapija:

• sisteminiai antibiotikai;
• vietiniai priešuždegiminiai vaistai, įskaitant kortikosteroidus;
• antimetabolitai (mechloretaminas ir fluorouracilas);
• kalcineurino inhibitoriai (pimekrolimuzas ir takrolimuzas);
• vitamino D3 analogai;
• sisteminiai kortikosteroidai;
• imunosupresiniai vaistai (metotreksatas, ciklosporinas);
• sisteminiai retinoidai;
• biologinių reakcijų modifikatoriai („biologiniai preparatai“), įskaitant naviko nekrozės faktoriaus blokatorių (TNF-B) (efalizumabas, infliksimabas, adalimumabas, etanerceptas);
• fototerapija.

Tinkamai gydant, liga nekelia grėsmės pacientų gyvybei, bet daro įtaką veiklai ir gali būti priežastis, dėl kurios buvo paskirta invalidumas.

Atrofinės akrodermatito koncepcija ir simptomai

Atrofinis akrodermatitas yra trečias, vėlyvasis Laimo ligos etapas. Tai yra vienintelė Laimo ligos forma, kurioje nėra spontaniško remisijos. Šį progresinį odos fibrozės procesą sukelia Bochelijos genties bakterijų, veikiančių spirocheto, aktyvumas.

Etiologija

Nepakankamas arba tinkamas gydymas ankstyvosios stadijos Limo ligos gydymui prisideda prie atrofinio akrodermatito, kuris pasireiškia 1-10% atvejų, priklausomai nuo regiono. Statistiškai liga dažniausiai pasireiškia nuo 40 iki 50 metų amžiaus suaugusiems, daugiau nei du trečdaliai pacientų yra moterys.

Ligos atsiradimo metu dalyvauja viena iš Borreliozės spirocetų rūšių:

• borrelia burgdorferi s. (JAV);
• borreliaafzelii (Europa ir Rusija);
• borreliagarinii (Europa ir Rusija).

Akrodermatito patofiziologija yra susijusi su ilgalaikiu mikroorganizmų išsaugojimu odoje, o nespecifiniai imuniniai atsakai taip pat prisideda prie jo pasireiškimo. Spirocheto išsaugojimas, nepaisant T-ląstelių infiltracijos ir didelio antikūnų titrų serume, gali būti dėl šių veiksnių:

• atsparumas jos komplemento sistemai;
• patogeno gebėjimas lokalizuotis imunologiškai saugomose vietose, pavyzdžiui, endotelio ląstelėse, fibroblastuose;
• mikroorganizmo gebėjimas keisti antigenus, o tai sukelia netinkamą imuninį atsaką;
• pacientams, sergantiems Laimo liga, trūksta apsauginių antikūnų ir silpna ląstelinė reakcija, kuriai būdingas mažesnis II klasės molekulių pagrindinės histokompatentingumo sistemos reguliavimas Langerhanso ląstelėse;
• ribota citokinų ekspresija, įskaitant gama interferono nebuvimą, prisideda prie lėtinės būklės vystymosi.

Atrofinių pokyčių odoje patogeniniai mechanizmai nėra tiksliai išaiškinti. Galbūt vietovės aplink sąnarius yra susijusios su maža odos temperatūra arba sumažėjęs deguonies slėgis.

Simptomai

Liga gali išsivystyti tiesiai po erkių įkandimo arba per 6–36 mėnesius, dažnai toje pačioje kūno vietoje. Kartais liga pasireiškia paslėpta faze (trunka iki kelerių metų) arba kitomis Laimo ligos apraiškomis.

Tipiniai acrodermatito simptomai:

1. Progresyvi alodynija (perdėtas skausmo atsakas). Be to, pacientai praneša apie spontanišką periferinį skausmą ir paresteziją, dezesteziją ar kognityvinę disfunkciją.
2. Odos pokyčiai distalinėje galūnės dalyje, daugiausia dėl kaulų iškyšų ekstensyvumo paviršių.
3. Pirštų ar pirštų patinimas, kojų patinimas, rankos.
4. Ištinus limfmazgius.
5. Pluoštiniai mazgai lokalizuojami šalia sąnarių, dažniausiai alkūnėse ir keliuose. Jų spalva skiriasi nuo melsvai raudonos ir gelsvos iki natūralios odos spalvos, jos skersmuo yra nuo 0,5 iki 3 cm.
6. Dažniausiai paveiktos zonos yra kojos, kojos ir dilbiai. Pečiai, klubai ir sėdmenys retai susiję. Daugelį mėnesių gali būti paveikta tik viena galūnė, tačiau laikui bėgant odos pažeidimai išplito į kitas kūno dalis.

Kartais odos paraudimas yra nedidelis ir pagrindinis simptomas yra edema, kai kuriais atvejais pacientas ar gydytojas nepastebi atrofinio akrodermatito požymių.

Ankstyva, uždegiminė ligos fazė pasižymi neskausmingų, prastai demarkuotų, raudonųjų rudų plokštelių atsiradimu, kurie linkę prisijungti, arba difuzinė eritema ir edema, lokalizuota distalinėse galūnėse ir sklinda proksimaliai. Po kelių mėnesių ar metų atrofinė fazė prasideda 5–10% pacientų, kurių metu paveikta oda yra tokia:

• tamsiai raudonos arba rudos-raudonos spalvos, vietinės hiperpigmentacijos;
• telangiektazija;
• plona, ​​balinta, permatoma oda su pastebimais indais dėl poodinio riebalų praradimo.

Epidermio atrofija, plaukų, riebalinių ir prakaito liaukų nebuvimas pažeidžia odą, todėl galima pastebėti plačias išraiškas ir piktybinius pažeidimus. Acrodermatitą dažnai lydi periferinė neuropatija, raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai, skausmas ir sąnarių pažeidimas pagal odos plokšteles.

Bendra pacientų būklė išlieka patenkinama. Jei ūminė ligos fazė yra tinkamai gydoma, visi pokyčiai yra grįžtami, tačiau žmonėms, kuriems yra atrofinė fazė, daugelis simptomų yra tik iš dalies pašalinami.

Kadangi atrofinis dermatitas dažnai painiojamas su kraujagyslių sutrikimais, serologiniai ir histologiniai tyrimai yra būtina diagnozės sąlyga.

Terapija

Acrodermatito gydymas priklauso nuo kitų Laimo ligos simptomų. Taip pat turėtumėte atsižvelgti į serologinių tyrimų rezultatus. Jei ligos nebevartojate ankstyvosiose stadijose, tai gali sukelti didelių infekcijų ir nuolatinių galūnių deformacijų.

Pagrindinis gydymas atrofiniu akrodermatitu grindžiamas sisteminių antibiotikų vartojimu:

1. Jei kitų Lyme ligos požymių nėra, o specifinių antikūnų kiekis yra mažas, doksiciklinas arba amoksicilinas dengiamas 3 savaites.
2. Jei yra organinių, sisteminių fizinių ar laboratorinių Laimo ligos požymių arba antikūnų titras yra didelis, reikia pradėti tinkamą gydymą ceftriaksonu, cefotaksimu arba vandeniniu penicilino G tirpalu į veną 21-28 dienas.

Reikia nepamiršti, kad gali atsirasti ir kita infekcija (pvz., Babeziozė, ehrichiozė arba erkinis encefalitas). Siekiant išvengti 12 mėnesių trukmės lėtingumo, pacientai lieka registruoti infekcinės ligos specialistu, neurologu, kardiologu ir artrologu.

Taigi, bet kokiam akrodermatitui svarbiausia yra laiku diagnozuoti ir gydyti. Priešingu atveju, ligos raida gali sukelti galūnių ir bendrų odos pažeidimų, taip pat mirties deformacijas.

Akrodermatitas: ligų rūšys, simptomai ir gydymas

Acrodermatitas yra patologija, kurią sukelia įgimtas cinko trūkumas.

Acrodermatitas yra suskirstytas į 3 tipus:

• enteropatinė;
• pustulinis acrodermatitas Allopo;
• atrofinis.

Kiekvienos ligos tipui būdingi simptomai ir vystymosi mechanizmai. Gydymas pasirenkamas individualiai: gydytojas atsižvelgia į organizmo savybes, akrodermatito tipą ir stadiją. Pagrindinis patologijos požymis yra epidermio atrofija. Pustuliniai išsiveržimai išplito visoje kūno dalyje arba padengia galūnes.

Kas yra enteropatinis akrodermatitas?

Tai retas genetinis patologija. Enteropatinio acrodermatito priežastys yra dėl to, kad organizmas nepriima cinko.

Šios ligos simptomai turi įtakos gyvenimo kokybei, tarp jų:

• bėrimai ant rankų, dažnai ant alkūnės lenkimo;
• nuplikimas;
• viduriavimas;
• gleivinės pažeidimai;
• glossitas;
• blefaritas;
• vaikai turi fotofobiją.
• nagų plokštelės distrofija;
• plaukų slinkimas ant galvos ir blakstienų praradimas.

Ekspertai teigia, kad epidermio atrofija su enteropatiniu akrodermatitu yra panaši į odos kandidozę ir seborėjos dermatitą. Norėdami nustatyti ligą, reikia atlikti išsamią diagnozę.

Gydytojas tiria kraują, atlikdamas biopsiją. Svarbu ištirti plonosios žarnos būklę. Pažymėtina, kad suaugusiems ir vaikams ši liga atsiranda dėl paveldimų tendencijų. Įgimtas cinko trūkumas turėtų būti skiriamas nuo įgytos. Įgimtas yra akrodermatozės vystymosi priežastis.

Įgytas cinko trūkumas atsiranda dėl to, kad organizmas negauna mikroelementų iš maisto. Akrodermatito simptomai ir gydymas priklauso nuo jo laipsnio.

Enteropatinis akrodermatitas kūdikiams pasireiškia taip:

• kūdikis dažnai verkia;
• sulėtina fizinį vystymąsi;
• atrofinė oda greitai džiūsta, jos paviršiuje atsiranda plokštelės ir pleiskanoti pleistrai.

Taip atsitinka taip, kad enteropatinis akrodermatitas sukelia antrinę infekciją. Kūnas pradeda progresuoti Staphylococcus aureus.

Patologijos gydymas - visą gyvenimą trunkantis cinko trūkumas. Gydytojas paskiria oksido preparatus (geriamuosius). Lėtinis enteropatinis akrodermatitas patenka į remisiją praėjus 50 dienų po gydymo pradžios. Tačiau gydytojas nuolat stebi pacientą.

Gydymo metu reikia įvertinti cinko ir šarminės fosfatazės kiekį. Nėščioms moterims ši liga pasunkėja. Siekiant išvengti atkryčių, taip pat svarbu apsisaugoti nuo streso. Jei reikia, gydytojas padidina vaistų dozę. Kūdikiai turėtų būti maitinami krūtimi ilgiau.

Ši patologija reikalauja simptominio gydymo. Gydytojas skiria A grupės vitaminus, fermentus, probiotikus, fungicidinius vaistus. Jei prisijungia antrinė infekcija, gydytojas paskiria antibiotikus. Speciali dieta neegzistuoja, bet gyvenime reikia kompensuoti cinko trūkumą.

Dieta apima:

• krabai (nesant alergijos);
• vištienos mėsa;
• jautiena

Daugelis žmonių domisi cinko trūkumu: kas tai? Tiesą sakant, tai yra problema, kuri gali sukelti įvairių ligų.

Cinko trūkumas veikia odą, virškinimo traktą. Vaikams būtina papildyti cinko trūkumą. Tik gydymas padės jiems normaliai vystytis. Entoropatinis akrodermatitas reikalauja sudėtingos terapijos.

Jei pacientui nesuteikiama profesionali pagalba, liga bus mirtina. Laiku gydant, nerimą keliantys simptomai yra grįžtami.

Pustulinis acrodermatitas

Kitas patologijos tipas yra pustulinis acrodermatitas Allopo. Su šia liga epidermio atrofija atsiranda ant pirštų ir pirštų. Skiriamasis akrodermatito Allopo bruožas yra pustulinis bėrimas. Dauguma gydytojų šią patologiją lygina su psoriaze.

Pustulinės acrodermatito priežastys nenustatytos. Gydytojai teigia, kad infekcijos sukėlėjai dalyvauja patologijos vystyme. Dėl infekcijos įsiskverbimo pacientui, oda yra paveikta. Ant pirštų susidaro pūsliniai bėrimai.

Acrodermatitis Allopo yra dažnas tarp vyresnio amžiaus moterų. Liga pradeda progresuoti po traumos ar infekcinės patologijos.

Yra ūmaus ir lėtinio tipo akrodermatito Allopo.

1. Ūminis tipas pasižymi mažų pustulių formavimu. Atidarius, oda tampa raudona. Vietoj pustulų pustulių formos.
2. Plėtodamas patologiją, oda džiūsta, padengia įtrūkimais.
3. Jei akrodermatitas Allopo pereina į pažangią (lėtinę) stadiją, nagai tampa plonesni.
4. Odos atrofija sukelia žalos distalinei distancijos daliai. Patologiniame procese dalyvauja tarpfalanginės sąnariai.
5. Allopo pustulinis acrodermatitas plinta į pirštų galus. Yra proksimalinis plitimas, kai pažeidimas užfiksuoja rankas, kojas, dilbį, stupas.
6. Patologijos pavojus yra tai, kad pažeidimas paveikia gleivinę.

Acrodermatitas Allopo gali sukelti odos vėžį. Norėdami nustatyti diagnozę, turite praleisti histologiją. Svarbu nustatyti grybelinę infekciją. Norint pasiekti stabilią atsisakymą, sunku.

Terapija apima sisteminių antibiotikų, priešuždegiminių vaistų (kortikosteroidų) vartojimą. Taip pat naudojamas imunosupresantų, vaistų su vitaminu D3, retinoidų gydymui. Fototerapija yra naudinga.

Jei tinkamai gydote ligą, tai nekelia grėsmės sveikatai ir gyvybei. Tačiau verta paminėti, kad Acrodermatitis Allopo sukelia neįgalumą.

Atrofinis akrodermatitas

Atrofinis akrodermatitas yra vėlyvas Laimo ligos etapas. Patologija kyla dėl to, kad spirochetinės bakterijos progresuoja organizme. Jei Laimo liga nepasireiškia ankstyvosiose stadijose, atsiras atrofinis akrodermatitas.