Keratodermos padai ir delnai

Keratoderma yra odos medžiagų apykaitos procesų sutrikimas, atsirandantis susidarant stratum corneum. Labiausiai paplitusi padų ir delnų keratodermija.

Liga gali būti įgimta arba įgyta, paveldėta arba pasireiškusi kaip autoimuninė liga.

Keratozė atsiranda odos vietose, kuriose nėra riebalinių liaukų, prasideda nedideliu, šiurkščiu tašku su įtrūkusiu paviršiumi.

Priežastys

Palmar ir plantarinė keratozė siejama su pažeistais medžiagų apykaitos procesais organizme, vitamino A trūkumu, hormoniniu disbalansu, organizmo atsaku į virusinę ar bakterinę infekciją.

Kai kurie mokslininkai hiperkeratozės atsiradimą sieja su genų mutacija. Hiperkeratozė gali būti paveldimų ligų simptomas arba nurodyti vidaus organų navikų navikus.

Simptomai

Keratodermos simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. Visoms apraiškoms būdinga keratinizacija ir odos pilingas. Jei liga yra paveldima, ji dažniausiai diagnozuojama vaikystėje, tačiau nėra aiškių amžiaus ribų.

Pradiniame keratodermos etape odos ir delnų odos išdžiūsta, ant jo atsiranda burrs. Laikui bėgant keratinizacijos procesas vyksta dar intensyviau. Priklausomai nuo patologijos tipo, keratozę gali lydėti verkiančios žaizdos.

Ant odos atsiranda įtrūkimai - pirmiausia paviršutiniški, tada gilūs skausmai. Stratum corneum yra geltonos spalvos, nagų plokštelės keičiasi - jie sutirštėja, keičiasi, ant jų atsiranda skersiniai grioveliai.

Gerklės dėmės yra linkusios prakaituoti. Kai kurie pacientai patenka į plaukus, silpnėja klausa, sumažėja vyrų hormonų - androgenų - lygis.

Pažeistos teritorijos gali sujungti viena su kita, formuoti difuzinę formą arba sudaryti vietinius pažeidimus.

Kiti simptomai priklauso nuo hiperkeratozės formos.

1. Įgimta palmių ir plantarinių ichtyosis (Unny-Toast sindromas) - pirmieji požymiai pasirodo ankstyvoje vaikystėje. Odos paviršius tampa raudonas, sutirštėja, tada lygūs geltoni sluoksniai. Galbūt skirtingų gylio plyšių atsiradimas. Yra hiperhidrozė. Pakeiskite kaulus, nagus, dantis, plaukus. Liga yra paveldima, ji pažeidžia vidaus organų, endokrininės ir nervų sistemos funkcionavimą.
2. Akrokeratoma - Meled keratoma, Siemens keratosis, taip pat priklauso paveldimoms ligoms. Liga dažnai pasireiškia jau paauglystėje, kartu su tamsiai geltona keratinizacija ir gilių įtrūkimų atsiradimu. Keratozės centrą riboja violetinė juostelė, todėl gali būti paveikta kojų, dilbių ir nugaros dalies oda. Prakaitavimas kyla, tamsiose vietose matomos tamsios taškinės dėmės - prakaito liaukų kanalai.
3. Palmar ir Plantar sindromas (Papillon-Lefebvre Keratoderma) yra autosominė genetinė liga. Simptomai yra panašūs į Meledo keratozę, tačiau ši patologinė forma sukelia dantų kenčiančius - jų pažeidimo laikotarpiai pažeidžiami, diagnozuojamos ankstyvosios dantų ir dantenų ligos (gingivitas, periodontitas, periodonto ligos, kariesas).
4. Keratoderma - paveldima patologija, pasireiškianti vaikystėje (apie 2 metus). Delnai ir padai yra visiškai padengti raginiais sluoksniais, būdinga hiperkeratozė. Šiai ligai būdingas vagų atsiradimas ant pirštų, jų judumo apribojimas ir spontaniškas amputavimas. Pirštai sutirštinti, blizgantys, klausa sumažėja iki pilno kurtumo. Alarecija stebima randų susidarymo metu.

Plaukų ir padų keratoderma: priežastys, simptomai, gydymo metodai

Terminas "keratoderma" vienija visą odos ligų grupę, daugiausia paveldimą, pavieniais atvejais - įgytą pobūdį, kurio pagrindinis bruožas yra pernelyg didelis keratinizavimas, paprastai delno ir padų srityje. Priklausomai nuo kurso priežasčių ir savybių išskiriamos kelios šio patologijos rūšys. Čia kalbama apie tai, kodėl yra palmių plantacinė keratoderma, apie šių ligų simptomus ir gydymo būdus ir bus aptarta mūsų straipsnyje.

Priežastys ir vystymosi mechanizmas

Deja, kodėl ir kaip ši patologija iki šiol vystosi, mokslas nėra patikimai žinomas. Nustatyta tik, kad ji atsiranda dėl mutacijų genuose, kurie koduoja keratino baltymą. Kalbant apie patogenezę, įrodyta, kad keratoderma yra susijusi su hormoniniais sutrikimais organizme (ypač su lytinių liaukų disfunkcija), vitamino A trūkumu, virusinės ir bakterinės infekcijos. Be to, šios ligos lydi tam tikrų paveldimų ir onkologinių patologijų eigą (pastaruoju atveju jos vadinamos paraneoplastinėmis keratodermomis).

Klinikinis vaizdas

Pagal patologinio proceso paplitimą, keratodermija yra difuzinė ir židinio.

Yra tokios difuzinės keratodermos formos:

Į šią ligų grupę įtraukti ir sindromai, kuriuose difuzinis keratoderma yra vienas iš pagrindinių simptomų.

Židinio keratodermos formos yra tokios:

• išplatinta „Fisher-Buschke“ keratoderma;
• ribotas keratoderma Brunauer Franceschetti;
• costarakeratoelastoidozė;
• Fuchs linijinis keratodermas ir kt.

Apsvarstykite atskiras šios patologijos formas.

„To-Toast Keratoderma“

Kiti ligos pavadinimai: Unny-Toast sindromas, taip pat įgimta delnų ir padų ichtyosis.

Paveldima liga su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu.

Tai pasireiškia pernelyg dideliu rankų ir kojų odos keratinizavimu, o kai kuriais atvejais - tik kojomis. Simptomai atsiranda per pirmuosius dvejus vaiko gyvenimo metus. Pirma, pirmiau minėtų kūno dalių oda šiek tiek sutirštėja ir atsiranda hipereminės (raudonos) juostos išvaizda, aiškiai matoma sveiko epidermio fone. Po kurio laiko šių juostų srityje gelsvos spalvos atspalviu atsiranda lygūs raginiai sluoksniai. Kartais patologinis procesas tęsiasi iki rankų galo. Kai kurie pacientai pastebėjo, kad įtrūkimai atsirado tiek paviršutiniškai, tiek giliai, taip pat padidėjo prakaitavimas (hiperhidrozė).

Kai kuriais atvejais paveikiamos ir kitos kūno struktūros, ypač nagai (jie sutirštėja), dantys, plaukai. Tai paprastai derinama su daugelio vidaus organų, ypač endokrininės ir nervų sistemos, skeleto struktūros ir patologijos anomalijomis.

Nagrinėdamas paveiktą audinį mikroskopu, specialistas ras ryškią hiperkeratozę (raginės (viršutinės) epidermio sluoksnio sluoksnį), granulozę (kitaip, granuliuoto sluoksnio sutirštėjimą), akantozę (ląstelių skaičiaus augimą augimo sluoksnyje, dėl ko atsiranda odos riebalai), taip pat ne intensyvaus uždegiminio proceso požymius dermos srityje.

Difdiagnozė paprastai atliekama su kitomis difuzinėmis keratodermijomis.

Keradodermia Meleda

Kiti ligos pavadinimai: įgimta progresuojanti akrokeratoma, paveldima palmių ir plantacinė progradientinė Kogoi keratozė, palmių ir plantarinė transplantato keratozė „Siemens“, Meleda liga.

Kaip matyti iš pavadinimų, ši patologija taip pat yra paveldima. Paveldėjimo kelias yra autosominis recesyvas.

Liga pasižymi gelsvai rudos keratinizacijos padais ant padų ir delnų, turinčių gana gilius įtrūkimus. 2–4 mm pločio žalios spalvos kraštas yra gerai paženklintas. Dažnai rankų ir kojų užpakalinių paviršių, taip pat dilbio ir apatinės kojos odos yra patologinio proceso dalis. Gali pasireikšti pernelyg didelis prakaitavimas, dėl kurio pažeistos vietos oda tampa šlapi, ant jo yra tamsios dėmės - prakaito liaukų kanalai. Taip pat paveikti nagai - jie sutirštėja, įgyja netaisyklingą formą.

Liga nepasireiškia iš karto po gimimo ir net nebūtinai vaikystėje - dažnai pirmieji simptomai atsiranda tik 16-20 metų amžiaus.

Tiriant audinių audinius iš mikroskopo, dermos paviršiaus sluoksnyje randama hiperkeratozė, akantozė ir lėtinio uždegimo požymiai.

Skirti šią patologiją daugiausia su Unny-Toast keratoderma.

Keratoderma Papillon-Lefevre

Be to, ši liga vadinama palmių-plantaro hiperkeratoze su periodontitu.

Genetinė liga su autosominiu recesyviniu perdavimo būdu. Pirmieji simptomai atsiranda dviejų ar trijų metų amžiaus. Klinikinis vaizdas yra panašus į Meled'o liga. Skirtumas - tai dantų keratodermijos formos pralaimėjimas. Tai pažeidžia jų išsiveržimo (tiek pieno, tiek nuolatinių), ankstyvųjų ligų - gingivito, karieso, periodonto ligos - laiką ir eiliškumą per trumpą laiką, dėl kurio praranda dantis (adontija). Tokie pacientai yra priversti naudoti protezus nuo ankstyvo amžiaus.

Skirti šią patologiją nuo kitų keratodermų. Pagrindinis skiriamasis bruožas - dantų pralaimėjimas, kuris atsiranda tik liga Papillon-Lefebvre.

Skuriantis keratoderma

Kiti šios patologijos pavadinimai: paveldima žalinga keratoma, taip pat Fonvinkel sindromas.

Paveldimas autosominis dominuojantis. Pirmieji simptomai atsiranda dviejų metų amžiaus ir yra difuzinis palmių ir padų keratinizavimas, kartu su pernelyg dideliu prakaitu. Laikui bėgant, pirštai suformuoja virvių išvaizdą, todėl atsiranda sąnarių judėjimo apribojimas (vadinamas kontraktu) ir spontaniška pirštų amputacija. Ant rankų, ant alkūnių ir kelio odos, keratozė taip pat yra aiškiai matoma.

Nagai yra lygūs, išvaizdos laikrodžio akiniai, žymiai sutirštėję. Liga gali būti susijusi su lytinių liaukų funkcijų sumažėjimu (hipogonadizmu), klausos sunkumo sumažėjimu iki jo visiško praradimo, cicatricial alopecia.

Pagrindinis diagnostikos momentas yra mutacijos faktas (spontaniškas nukentėjusio organo dalies atmetimas, pavyzdžiui, spontaniškas pirštų amputavimas). Jei patvirtinama, kad keratoderma yra žalinga, svarbu prisiminti, kad ši patologija dažnai yra tik daugelio paveldimų sindromų simptomas.

Išskaidyta Fisher-Bushke keratoderma

Sinonimai: difuzinis taškas keratozė Bushke-Fisher arba paveldima difuzinė palmių ir plantarinė acantoma.

Paveldėjimo tipas yra autosominis.

Pirmieji ligos simptomai atsiranda paauglystėje. Jiems būdingas mažų plombų rankų ir kojų atsiradimas ant odos - „perlai“, kurie laikui bėgant būna tankūs ragų kamščiai. Jų spalva yra ruda, dydis apie 10 mm, kraštai yra kraterio formos. Šie židiniai yra atskirai, tendencija sujungti nėra matoma. Kai ragų kištukai yra atmetami, jie palieka sau tuščiavidurius kraterio su ragų sienelėmis pavidalo, kurie kai kuriais atvejais padengiami plutomis.

Diagnozuoti kelis taškus keratozė Bushke-Fisher iš kitų vietinių keratodermijų. Skirtumas yra ragų krateriai, atsirandantys ragų kamščių vietoje.

Limited keratoderma Brunauer Franceschetti

Paveldima patologija, kuriai būdingas autosominis recesyvinis paveldėjimo būdas.

Jis debiutuoja vaikystėje su hiperkeratozės židinių atsiradimu odos zonose, kuriose yra padidėjęs stresas, esant spaudimui. Tai taip pat lydi nagų plokštelių, sulankstytos liežuvio ir burnos gleivinės leukoplakijos distrofija. Kai kuriems pacientams atsiranda psichinė ragenos atsilikimas ir ragenos distrofija.

Reikalauja diferencinės diagnostikos su kitų rūšių židinio keratoderma.

„Costa Acrokeratoelastoidosis“

Šios patologijos paveldėjimo tipas nežinomas.

Jis vystosi tik jaunų moterų (paprastai 18-20 metų). Jai būdingas pirštų palmių paviršiaus plotas ant delnų, ant daugelio raginių tuberkuliacijų kojų, turinčių ovalo ar netaisyklingos formos. Išbėrimo elementai gali šiek tiek pakilti virš aplinkinių audinių, nėra išdėstyti atskirai, bet grupėse kiekvienas iš jų yra apie 3 mm skersmens, jo paviršius yra grubus, centre vizualizuojamas geltonas-baltas įspūdis. Dažnai šiuos iškilimus sunku pastebėti, tačiau, kai jie aptinkami, jie lengvai aptinkami.

Liga lydi per didelį padų ir delnų prakaitavimą.

Diagnostikai atlikti atliekama diaskopija - aptinkama tiriamų elementų geltonumas.

Mikroskopu atliekami tyrimai leidžia nustatyti bet kuriam keratodermui, hiperkeratozei, granulozei, akantozei būdingus pokyčius, taip pat dermos indų išplitimą ir elastinių pluoštų mirtį.

Fuchso tiesinė keratoderma

Paveldėjimo tipas yra autosominis.

Debiutuoja pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais. Jo palmių ir padų odoje randama linijinės formos keratinizacijos salos, turinčios griovelių formą (taigi ir ligos pavadinimą), padengtos giliais kraujavimo įtrūkimais. Jie yra išilgai makšties sausgyslių, 0,5-1 cm aukščio virš odos paviršiaus. Įdomu tai, kad artimųjų, kenčiančių nuo šios patologijos, pažeidimas yra panašus.

Kai kuriais atvejais, be odos pokyčių, diagnozuojama burnos gleivinės leukeratozė.

Gydymo principai

Pagrindinis vaistas, vartojamas keratodermijos gydymui, yra Neotigazon (veiklioji medžiaga - acitretinas). Jis veikia kaip psoriazinis poveikis: normalizuoja odos ląstelių diferenciacijos, atsinaujinimo ir keratinizacijos procesus. Jo dozė priklauso nuo patologinio proceso sunkumo ir paciento kūno svorio.

Jei išgėrėte pacientą Neotigazon neįmanoma, ilgą kursą skiriama A vitaminu.

Rekomenduojama ir išorinė terapija, kuri apima keratolitinius preparatus (sukelia aktyvų negyvų ląstelių eksfoliaciją iš odos paviršiaus), tepalus su aromatiniais retinoidais (normalizuoja keratinizacijos procesus, slopina epitelio ląstelių proliferaciją) ir gliukokortikoidus, kurie yra pagrįsti (sumažinti uždegimą).

Taip pat gydymo tikslais gali būti naudojama fizioterapija, ypač krioterapija, diathermocoaguliacija, lazerio terapija ir druskos vonios.

Išvada

Palmar ir plantarinė keratoderma yra iš esmės paveldima lėtinė odos liga, kurią lydi pernelyg dideli peilių ir padų lupimas. Kai kuriais atvejais šios patologijos simptomai pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo mėnesių, tačiau kartais tai vyksta tik paauglystėje ar net vėliau. Gali būti pažeista nagai, dantys, protinis atsilikimas ir kiti simptomai.

Žinoma, dėl šių ligų genetinės prigimties visiškai neįmanoma atsikratyti jų. Tačiau norint pašalinti bent iš dalies nemalonius simptomus, susijusius su hiperkeratoze, su tinkamu terapiniu požiūriu, daugeliu atvejų yra gana realus.

Keratodermijos prevencija nėra išvystyta.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Pirmąsias ligos apraiškas dažnai nustato pediatras, tada vaikas nukreipiamas į dermatologą. Kartais gydytojas nurodo gydymą. Norint nustatyti ligos perdavimo palikuonims galimybę, reikalingas genetinis konsultavimas. Jei keratoderma lydi piktybinius navikus, rekomenduojama jį išnagrinėti onkologas.

Apie keratodermą kalba „Helpskin“ klinikos specialistas:

Keratodermos požymiai ant kojų delnų ir kojų

Palmių ir padų keratoderma yra dermatologinė liga, kuriai būdingas susilpnėjęs odos keratinizacijos procesas konkrečios kūno dalies srityje. Plėtojant šią patologiją, pasikeičia ne tik epitelio ląstelių struktūra, bet ir jų spalvos atspalvis nuo natūralaus kūno iki geltonos rudos spalvos, o išgaubtos odos kontūrai tampa violetinė-alyva. Keratodermos paveiktų delnų ir padų dalys išdžiūsta ir padengtos įtrūkimais, iš kurių išsiskiria niperiasis ir limfinis skystis. Jei liga su delnais ir delnais iš dalies plinta į pirštų paviršių, tada netrukus odos odelė sutirštėja, tampa ūmaus, o nagų plokštelė gali išsiskirti į keletą fragmentų.

Kas tai ir kas sukelia keratodermą?

Ši dermatologinė liga, kaip ir dauguma odos patologijų, susijusių su keratoderminiu tipu, pradeda vystytis dėl daugelio patogeninių veiksnių poveikio žmogaus organizmui. Yra šių priežasčių, kurių buvimas tampa pagrindu padų ir delnų keratodermos atsiradimui.

Genetinis polinkis

87% atvejų, kai pacientas turėjo paveldėtą šios dermatologinės ligos foną, pasireiškė pėdų keratoderma ir pėdos padų dalis. Paprastai jis perduodamas vaikui per tėvo ar tolimesnių giminaičių vyrų liniją. Genetinė keratodermos priežastis yra dėl mutacijų pokyčių genuose. Tai, kas tiksliai sukelia DNR genetinės struktūros pažeidimą, dar nėra žinoma. Mokslininkai yra linkę manyti, kad genetinių pokyčių kaltininkai yra patogeniški aplinkos veiksniai, kurie jau seniai paveikė paveldimos informacijos turėtojo kūną.

Toksiškas sunkiųjų metalų apsinuodijimas

Rankų delno ir pėdos padų dalis yra viena pirmųjų, reaguojančių į organizmo intoksikaciją su medžiagomis, priklausančiomis sunkiųjų metalų grupei. Prarijus daugelį šių chemijos arba metalurgijos pramonės komponentų, jie kaupiasi kepenų audiniuose. Ateityje šis virškinimo organas yra pirmasis, kuris reaguoja į organizmo apsinuodijimą ir rodo tinkamus signalus apie grėsmę gyvybei delnų ir padų paviršiuje. Kuo daugiau sunkiųjų metalų druskų patenka į virškinimo sistemos audinius, tuo ryškesni tampa keratodermos simptomai.

Vitaminų trūkumas

Tam, kad dėl šios priežasties būtų išvengta palmių ir padų keratodermos, būtina užpildyti dietą su vitaminu A. Sistemingai šio vitamino nepakankamumas yra palmių ir padų epitelio paviršiaus pažeidimas formuojant keratoderminius židinius. Epiderminių audinių paviršinio sluoksnio sunaikinimo sritis yra tiesiogiai proporcinga vitamino A trūkumo mastui, po valgio, kurio sudėtyje yra šio vitamino, arba naudojant sintetinius vitaminų kompleksus dietoje, jūsų delnų ir rankų oda pradeda regeneruotis, o epitelio ląstelės atsinaujina jėga.

Autoimuninės ligos

Kai kurioms imuninės sistemos patologinėms sąlygoms būdingas netipinis ląstelių, atsakingų už kūno apsauginę funkciją, elgesys. Tokiose klinikinėse situacijose imuninė sistema pradeda suvokti delnų ir padų odą kaip galimą grėsmę visam organizmui ir atakuoja paviršiaus sluoksnio epitelio ląsteles, bandydama jas sunaikinti.

Su šiuo imuninės sistemos ląstelių patogeniniu aktyvumu, regeneracijos procese vyrauja odos išnykimo procesas ir vystosi palmių ir padų keratodermija.

Virškinimo organų ligos

Esant lėtinėms skrandžio, žarnyno, kepenų ar kasos ligoms, delnuose ir kojos dalinėje dalyje atsiranda vietinė dermatologinė reakcija, pasireiškianti keratoderma. Dažniausiai virškinimo sistemos patologijos yra tiesiogiai susijusios su fermentų trūkumu, padedančiais dalyti pirminę maisto būklę į naudingus komponentus, kurie vėliau turėtų tapti visų gyvybiškai svarbių žmogaus kūno ląstelių ir audinių energija.

Hormoninis disbalansas

Stabilus hormoninis fonas garantuoja, kad odos ant delnų ir padų išliks ankstesnė sveikata. Kai kurie hormonų tipai yra tiesiogiai susiję su medžiagų apykaitos procesais, vykstančiais epidermio audinių ląstelėse. Jei endokrininės sistemos liaukos nepakankamai gaminamos, arba atvirkščiai, išsivysto pernelyg didelė sintezė, palmių ir padų keratoderma. Laiku atkurti hormonų pusiausvyrą yra lemiamas veiksnys, dėl kurio neatsiranda dar sudėtingesnių dermatologinių problemų dėl delnų ir padų odos paviršiaus.

Lėtinė dilgėlinė

Priklausomai nuo individualių žmogaus kūno savybių, susidūrus su pirmuosius keratodermos simptomus, gali būti kitų priežastinių veiksnių, turinčių įtakos pėdų padų ir delnų epitelio struktūros pokyčiams.

Simptomai

Keratodermos požymiai šiose kūno dalyse skiriasi nuo jų išorinio pasireiškimo tipo dėl to, kad jie yra suskirstyti į židinį ir difuzinį. Pastarasis dermatologinės ligos tipas tolygiai plinta visame pėdos ar delno plote, o židinio forma pasižymi daugeliu negyvos odos epitelio kaupimu tik vienoje vietoje. Padų ir delnų keratoderma pasireiškia šiais simptomais:

• ateityje židiniai epitelio paviršiaus žaizdos pradeda formuotis raudonų dėmių pavidalu, kurie dar labiau užsidega ir sukuria pūtimo poveikį;
• odą, kenčiančią nuo keratoderminių pokyčių jos struktūroje, padengia nedideliais vandeniniais pūsleliais, kurie nėra visiškai skausmingi, o daugeliu atvejų žmogus negali suprasti, iš kur jis atėjo iš šių navikų ant delno ir pėdos dalies;
• lokalizuotas epitelio sluoksnis yra apvalinamas delnų ir padų odos srityse, kurioms buvo taikoma keratoderma (oda yra suspausta, tampa tokia šiurkščia, kad patipacijos metu jaustųsi kaip švaraus popieriaus gabalas);
• raginiai sluoksniai vystosi, kai organizmas savarankiškai stengiasi atsikratyti pasikeitusių odos sluoksnių ir bando uždaryti patologinę kūno dalį nauju epiteliniu sluoksniu (jei pagrindinė dermatologinės ligos priežastis nėra pašalinama, lėtinio odos sluoksnio poveikis atsiranda, kai tam tikrame vienintelio segmento segmente atsiranda keletas epidermio plokštelių. rankų delnai;
• tarp odos yra didžiuliai grioveliai, kurių paviršiaus sluoksnis sunaikinamas dėl keratodermos vystymosi;
• modifikuota delnų ir pėdų dalis padaro ryškią geltoną atspalvį, o jo kontūras yra violetinė, todėl vietos ribos yra aiškiai matomos ir dėl šių būdingų požymių net nepatyręs dermatologas gali įtarti ligą dėl pirminio tyrimo.

Sunkiausia keratoderma yra laikoma šios ligos difuziniu tipu, nes jei jis yra, visas padų ir delnų paviršius yra visiškai paveiktas paciento. Tos pačios rūšies ligai būdingas ilgesnis ir sudėtingesnis gydymo procesas.

Gydymas - kaip atsikratyti pėdų ir kojų padų keratodermos?

Plaukų ir padų keratodermos gydymas skiriasi nuo kitų dermatologinių ligų, nes sunku gydyti terapinį poveikį, o visiško atsigavimo procesas yra per ilgas. Šios patologijos gydymui naudokite šiuos išorinius ir vidinius vaistus:

• vitamino A, E ir B grupės vartojimas aliejingos medžiagos pavidalu arba tablečių pavidalu (jie leis Jums greičiau atkurti epitelio ląsteles delno ir delno odoje, kai mirė epitelio sluoksnis);
• prilipusios prie ligonių salicilo pleistro odos odos, kad epidermio audiniai suminkštėtų, kurie, sluoksnis po sluoksnio, sudaro užsienio grūdintą formą, kuri atrodo kaip kukurūzai;
• ryte ir vakare jie atlieka kompresą, naudodami vinilo tepalą ant odos delnų ir padų (jums tereikia naudoti nedidelį šio vaisto kiekį ant marlės audinio ir pritvirtinti ant paveiktos delno arba kojos delno odos srities);
• Palmių arba padų odos ištrynimas šiltomis voniomis, į kurias anksčiau buvo pridėta kelių lašų natrio chlorido, kad šiurkščios odos fragmentai taptų minkšti ir pašalinami sluoksniais;
• odos diachalo, karbamido ar salicilo-cinko tepalų gydymas;
• periodiškai išdžiovinto džiovinto epitelio paviršiaus tepimas vazelino aliejumi arba įprastu kūdikių kremu, siekiant pakankamai drėkinti rankų delnų ir plantacinės dalies odą;
• kalio jodido arba lanolino tirpalo ant riebaluotos odos dalies;
• vidinis vaistų, priklausančių retinoidų kategorijai, vartojimas (naudojamas, jei odą sunaikina keratoderma, uždegimai, patinimas ir skausmas).

Siekiant, kad gydymo eiga būtų tikrai sėkminga ir kad pacientas visiškai atsigautų be dermatologinės ligos pasikartojimo rizikos, būtina nustatyti priežastį, dėl kurios kilo delno ar pado odos keratoderma.

Plaukų ir padų keratoderma: ligos formos, gydymas, sindromai, kuriuose keratoderma yra vienas iš pagrindinių simptomų

Odos paviršiaus sluoksnio keratinizacijos pažeidimai yra dermatologinės ligos. Viršutinis odos sluoksnis susideda iš ląstelių, kurios nuolat kaupia tankius baltymus ir nulupia. Tai yra odos apsauginis mechanizmas. Kai keratodermija atsiranda pernelyg didelė keratinizacija, daugiausia dėl padų ir delnų.

Keratoderma delnai ir padai gali būti difuziniai ir židiniai. Difuzinėse odos formose yra visiškai pažeista. Fokusiniai variantai pasireiškia tankių salų, linijų ar taškų formavimu.

Difuzinės patologijos formos

Bendra palmių ir plantacinė keratoderma gali būti nepriklausoma liga arba lydėti kai kurių paveldimų ligų.

• Unny-Tost;
• Meleda;
• Papillon-Lefebvre;
• žalingas;
• genodermatosis - skleroatrofinis ir keratoderminis.

Sindromai, kuriuose įgimta keratoderma yra viena iš pagrindinių savybių:

• Richner-Hanhart;
• Fisher;
• Beka;
• Houela-Evans (1 variantas).

Ligos, kuriose dažnai stebima pernelyg didelė keratinizacija, tačiau tai nėra pagrindinis simptomas:

• raudonas pityriasis versicolor;
• folikulinė keratozė, pavadinta Morrow-Brooke mokslininkų;
• pigmento nelaikymas;
• Pachydermoperiostosis (pagal mokslininkų vardus - Touraine-Solana-Gol);
• įgimta pachyonychija;
• Siemens, Schaefer, Van Bogart-Oze sindromai;
• Daria liga;
• ichtyosis;
• hidrotinė ektoderminė displazija.

Be to, keratoderma gali būti piktybinio vidaus organo naviko pasireiškimas ir gali būti įvairių klinikinių formų. Šis odos pažeidimas gali atsirasti dėl kai kurių kitų ligų.

Įgimta difuzinė keratoderma

Unny-toast sindromas

Paveldima keratoderma perduodama autosominė dominuojanti. Tai reiškia, kad sveikas tėvas negali gimti sergančiam tėvui. Kitas ligos pavadinimas yra įgimta padų ir delnų sindroma. Pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais prasideda delnų ir kojų delnų palpacija, geltona spalva. Keratinizacijos sklypai gali turėti aiškų kraštą, aplink kurį yra raudonos juostos. Didėja delnų ir kojų prakaitavimas, atsiranda gilių odos įtrūkimų, nagai sutirštėja. Retais atvejais pažeidimas plinta į pirštus ar riešą.

Meleda liga

Jis turi autosominį recesyvinį paveldėjimo būdą. Tai reiškia, kad pacientui ir genetiškai sveikam tėvui gali būti gimęs tik sveikas patologinio geno nešiklis. Liga pasireiškia, kai toks genas iš karto perduodamas iš abiejų tėvų.

Liga lydi tankių plotų formavimo plokščių pavidalu, apsupta plonos purpurinės sienos. Ant jų paviršiaus yra gilių įtrūkimų, padidėjęs prakaitavimas. Glaistyti nagai. Liga eina į rankas ir kojas, kojas, dilbius. Jis pasireiškia iki 15-20 metų paciento gyvenimo.

Papillon-Lefebvre liga

Jis perduodamas autosominiu recesyviniu būdu ir pasireiškia 2-3 metų amžiaus su paraudimu ir keratinizacija ant delnų, padų, kartais keliais, kojos ir rankų gale. Šios ligos skirtumas yra karieso, gingivito, periodontito ir greito praradimo dantų anomalijos.

Skuriantis keratoderma

Antras pavadinimas „Fonvinkel sindromas“ dominuoja automatiškai. Dėl raginių sluoksnių ant pirštų, atsiradusių 2 metų amžiaus, vagos formuojamos sąnarių virvelių ir kontūrų pavidalu. Kiti pirštai nepriklausomai amputuojami. Nagai turi laikrodžio akinių išvaizdą. Liga kartu su lytinių liaukų hipoplazija, nuplikimas, kurtumas, pigmentinės dėmės ant pirštų.

Difuzinė keratoderma

Kartu su atrofija ir sklerozinės odos pokyčiais ant galūnių, tai būdinga skleroatrofinei genodermatozei. Liga atsiranda ankstyvame amžiuje ir palaipsniui progresuoja. Nagai yra nepakankamai išvystyti ir sunaikinti, taip pat dažnai atsiranda piktybinių vidaus organų navikų.

Paveldimas sindromas kartu su difuzine keratoderma:

Įgyta difuzinė keratoderma

Psoriasiformas Basex akokeratas

Odos pažeidimai pastebimi daugelyje piktybinių ligų. Privaloma (privaloma) paraneoplastinė keratoderma yra Basex psoriasiforminė akrokeratozė. Jis pasireiškia praėjus keleriems metams nuo prostatos, gerklų ar virškinimo trakto vėžio vystymosi. Odos pažeidimai atrodo kaip violetinės rožinės dėmės ant kojų, delnų, veido.

Kai kurios paraneoplastinės keratodermos formos nebūtinai yra susijusios su kitų organų vėžiu. Taigi įgyta ligos forma gali lydėti kepenų ar prostatos vėžį. Jis randamas vyresnio amžiaus žmonėms ir atrodo kaip lėtai augančios ragų formacijos „perlų“ pavidalu ant delnų ir padų, su įdubomis centre. Kartais ji savaime dingsta.

Eriteminis keratoderma Benje

Atsiranda po nervų sistemos ligų ar trauminių smegenų pažeidimų. Pagal savo mechanizmą, tai reiškia trofonurozę, ty audinių netinkamą mitybą dėl inervacijos patologijos. Palmių ir padų oda, kojų ir rankų galas, šiek tiek raudonos, įtrūkimai ir tankios didelės baltos svarstyklės. Ant kojų ir dilbių matomas sausas ir smulkus odos pilingas.

Keratodermia hackshausen

Žmonės pasireiškia perimenopauzės laikotarpiu. Jis susijęs su moterų hormonų estrogeno trūkumu ir skydliaukės sutrikimu. Climacteric keratoderma pasireiškia raginės perdangos ant rankų, kojų, ypač palei kulnų kraštus. Jis vystosi nutukimo, deformuojančios artros ir hipertenzijos fone.

Odos sutirštėjimas kartu su nagų naikinimu ir galinių raiščių sutirštinimu („būgno lazdelės“) gali būti siringomijalio (Valaussek sindromo) požymis. Yra raupsų, gonorėjos, sifilio ir infekcinių keratoderma.

Per ilgą kontaktą su arsenu, aliejumi, deguto, dervos, taip pat dirbant be pirštinių šalta (pvz., Žvejams), atsiranda pernelyg didelis odos keratinizavimas.

Fokalinė keratoderma

Paveldima ribota keratoderma yra tokia:

• Bushke-Fisher;
• Brauer;
• keratozės hans;
• Kosta;
• Brunauer Franchisketti;
• Fuchs;
• Rile.

Fokalinis keratoderma yra vienas pagrindinių šių sindromų požymių:

• Brunauer;
• Spanlanga-Tappeiner;
• Houela-Evans (2 galimybė);
• Trintuvė.

Galiausiai, tai gali pasireikšti kaip vienas iš tokių ligų simptomų:

• folikulinė stilizinė sergamoji Siemens keratozė;
• Hopfo karpos akrokeratė;
• Wardenburg-Klein sindromas.

Gali būti įgyta fokalinė keratoderma.

Įgimta židinio keratoderma

• Dot keratodermia Bushke-Fisher

Perduodamas autosominis. Paaugliams ant delnų, pirštų, padų susidaro tankus susidarymas, virsta iki 1 cm dydžio rudomis eismo kamščiais. Po jų atskyrimo yra įdubų su tankiomis sienomis kraterių pavidalu.

• Keratoderma Brauer

Labai panašus į ankstesnę ligą. Jis pasireiškia 10 metų amžiaus ir kartu lydi eismo kamščius su laisva centrine šerdimi, kuri nuolat nudažoma.

• Keratozės hans

Skirtumas tarp šios formos ir pirmiau išvardytų yra hiperhidrozės buvimas. Keratinizacijos ir kamštienos sklypai yra netoli prakaito liaukų burnos.

• „Costa Acrokeratoelastoidosis“

Jis pasireiškia maždaug 20 metų moterims. Kas tai yra: klasteris ant mažų raginių elementų rankų ir kojų tankus geltonas bėrimas.

• Keratoderma Brunauer Franceschetti

Perduodamas autosominis recesyvas, pasireiškia vaikams. Kartu su odos keratinizacija susiduria su nuolatiniu spaudimu. Liga pasireiškia liežuvio sulankstymu, nagų sunaikinimu, leukoplakija, ragenos distrofija ir psichiniu atsilikimu.

Paveldimas taškas keratoderma

• Fuchso tiesinė keratoderma

Kartu su ragų griovelių formavimu iki 1 cm aukščio, lygiagrečiai sausgyslėms ir raumenims. Giminaičiai pažymėjo panašų šių formacijų išdėstymą. Kyšulio perdangos yra padengtos įtrūkimais.

• Greyterio sindromas

Perduodamas autosominis. Liga jau pasireiškia kūdikiams, kurie yra palmių raginės mazgelių formos, padai su plitimu į kojos ir rankos galą. Tuo pat metu atsiranda veido lūpų ir veido odos pilingas, atrofija ir dėmėtas dažymas.

Įgyta židinio keratoderma

Regioninė palmių keratoderma Ramos-i-Silva atsiranda žmonėms, sergantiems piktybiniais navikais, sąnarių ligomis ir lytinių organų sfera. Tai ragų perdanga delnų kraštuose.

Infekcinė keratoderma gonorėjoje veikia ne tik galūnes, bet ir veido bei liemens. Ji yra rago arba mazgelio forma, padengta plutelėmis ir guli ant paraudusios odos. Nuėmus tokį susidarymą, likusios paviršiaus kraujavimas. Dažnai sustorėja nagai.

Ar keratoderma užkrečiama? Ne, bet kokia šios ligos forma nėra perduodama iš žmogaus į asmenį per kasdienius daiktus ar kitu būdu.

Terapija

Patologiją gydo dermatologas, periodiškai tiriant onkologą, kad būtų išvengta odos vėžio vystymosi. Specifinis gydymas nebuvo sukurtas, todėl individualiai nuspręsti, kaip gydyti rankas ar padus.

Gydytojai paskiria stiprinančius vaistus, vitaminus C ir E, retinoidus, imunomoduliatorius, vaistus kraujotakai gerinti.

Išoriškai naudokite tepalą pagal karbamido arba salicilo rūgšties pagrindą, tirpius raginius indus. Naudojamas mechaninis odos valymas, krūmynai ir žievelės.

Medicinos priemonės gali būti nepakankamai veiksmingos. Tada turėtumėte išbandyti tokį metodą kaip homeopatija. Naudojami produktai, kurių sudėtyje yra Psorinum, Sulphur, Graphite, Cuprum Metallicum ir Arsenicum Album.

Gydymas keratoderma liaudies gynimo priemonėmis gali būti atliekamas naudojant:

• eteriniai aliejai, kurie minkština ir išgydo odą (pelargoną, citrinų balzamą, bergamotą, levandą, jazminą, sandalmedį);
• vargonų ir dėdų nuovirai;
• Alavijo lapai naktį kompreso pavidalu;
• Svogūnų žievelės infuzija obuolių sidro actu;
• propolis tinktūros pavidalu, kad suteptų židinius ar granules, kai ligos taškas yra taškas.

Keratoderma

Keratoderma yra odos ligų, atsirandančių dėl odos keratinizacijos procesų sutrikimų, derinys. Dažniausiai liga pasireiškia pernelyg dideliu ragų formavimu odos vietose, kuriose nėra riebalinių liaukų - ant delnų ir padų.

Dermatozės simptomai priklauso nuo jo tipo, bet bet kuriuo atveju paciento gyvenimo kokybė labai pablogėja. Ligos gydymas yra ilgas.

Priežastys

Patikima priežastis, dėl kurios atsiranda keratoderma, nenustatyta. Mokslininkai linkę manyti, kad liga yra paveldima, atsiranda dėl genų mutacijos. Tačiau yra veiksnių, kurie padidina dermatozės tikimybę:

• hormoniniai sutrikimai;
• lytinių liaukų disfunkcija;
• lėtinės virusinės ir infekcinės ligos;
• paveldimo pobūdžio patologijos;
• avitaminozė, silpnas imunitetas;
• sunkiųjų metalų intoksikacija;
• onkologinės ligos.

Jei tarp giminaičių yra pacientų, sergančių keratoderma, tuomet pirmieji ligos simptomai turėtų eiti į ligoninę. Liga gali būti gydoma tik ankstyvosiomis stadijomis.

Ar keratoderma užkrečiama? Bet kokia šios ligos forma iš paciento neperduodama sveikam žmogui. Liga taip pat nėra perduodama per buitinius prietaisus ar kitais būdais.

Formos

Klinikiniai pasireiškimai priklauso nuo dermatozės tipo. Priklausomai nuo simptomų, keratoderma skirstoma į difuzinį ir židinį.

Būtina atskirti keratoderma Haksthausen. Tai yra lėtinės formos keratodermitas, kuris vystosi menopauzės metu dėl to, kad organizme trūksta estrogeno.

Climacteric keratoderma atsiranda 20% moterų, vyresnių nei 45 metų.

Gydytojai šios ligos atsiradimą lemia su amžiumi susijęs kiaušidžių išsekimas, todėl keratoderma laikoma vienu iš menopauzės simptomų. Moterų vienintelėje ir delnuose atsiranda papuliniai bėrimai, susiliejantys į vieną didelį židinį, sudarančius sluoksnį per visą paviršių. Papulės yra padengtos svarstyklėmis. Oda yra sausa, todėl ji yra dėmėta, atsiranda įtrūkimų.

Moterys kenčia ne tik skausmą, bet ir sunkų niežėjimą. Įbrėžimo vietos gali užsikrėsti. Klinikinis vaizdas panašus į sausą egzema.

Difuzija

Yra tokių išsklaidytų formų:

• Tosta-Unna (įgimta padų ir delnų sindroma). Tai yra paveldima liga, todėl pirmieji simptomai gali atsirasti nuo ankstyvo amžiaus, per pirmuosius dvejus vaiko gyvenimo metus. Oda nudžiūna, o po kurio laiko atsiranda geltonos raginės spalvos sluoksniai. Žaizdoje gali atsirasti mažų ir gilių įtrūkimų. Nagai dalyvauja patologiniame procese.
• Kiti ligos pavadinimai yra Kogoi palmių ir plantacijų gradiento keratozė arba Siemens transgradientinė keratozė. Ši forma taip pat yra paveldima. Simptomai pasireiškia 16–20 metų, retai pasitaikančių vaikystėje. Horny geltonos rudos spalvos sritys, išilgai 2-4 mm storio raudonos sienos krašto. Gilūs įtrūkimai, padidėjęs pėdų prakaitavimas.
• Werner. Paveldima forma, kurios simptomai pasireiškia per pirmuosius 2-3 gyvenimo mėnesius. Nagrinėjama nagų plokštelė.
• Sužeisti Kiti pavadinimai yra paveldima keratoma arba fonvinkelio sindromas. Pirmieji simptomai pasireiškia 2 metų amžiaus. Kojų ir delnų rago oda, pirštai atsiranda vagų, dėl kurių sutrikdomas jų judumas, gali atsirasti spontaniška pirštų amputacija.
• Papillon-Lefebvre. Simptomai panašūs į Melado ligą. Jis veikia ne tik kojų ir delnų, bet ir netoliese esančių odų ir dantų.

Fokusavimas

Yra 4 pagrindinės formos:

• Išskaidyta Fisher-Bushke keratoderma. Atrodo daugybė rudų raginių plombų, iki 10 mm dydžio. Formacijos turi kraterio formos kraštus.
• Limited keratoderma Brunauer Franceschetti. Horny vietose atsiranda odos, kurioje oda yra spaudžiama, nagų plokštelė sunaikinama.
• Acrokeratoelastoidosis Costa. Šios formos kilmės priežastis nežinoma. Ji diagnozuojama 18-20 metų moterims. Kyšulio iškilimai yra iki 3 mm skersmens, ovalo formos arba netaisyklingos formos. Ligos lydi padidėjęs prakaitavimas.
• . Ant kojų ir delnų atsiranda linijinės formos raginės sritys. Simptomai pasireiškia per pirmuosius 2 vaiko gyvenimo mėnesius.

Simptomai

Plaukų ir padų keratodermija pasireiškia geltonos rudos spalvos pleistrais su keratinizuota oda. Šioje srityje yra aiškus violetinės spalvos atspalvis.

Oda jaučiasi sunkiai ir atsiranda įtrūkimų. Kai palmių plantacinė keratoderma keičia pirštų formą. Jie tampa ryškesni, nagų plokštelė sutirštėja ir deformuojasi.

Kuris gydytojas gydo keratodermą?

Pirmuosius simptomus vaikų tyrimas dažniausiai aptinka pediatras. Tolesnį gydymą atlieka dermatologas. Kartais reikia konsultuotis su stomatologu, genetiku ir onkologu.

Diagnostika

Specialių diagnostikos procedūrų nėra. Tyrimo metu svarbu ne tik diagnozuoti, bet ir nustatyti dermatozės atsiradimo priežastį.

Išvada po vizualinio patikrinimo ir remiantis histologiniais tyrimais.

Keratoderma yra svarbi norint atskirti kitas keratozės formas, psoriazę ir egzema.

Gydymas

Keratodermos gydymas ilgas. Deja, norint pasiekti visišką išgydymą, neįmanoma. Terapija siekiama sumažinti simptomus ir pašalinti išorinius pasireiškimus.

Per visą gydymo kursą pacientas turi vartoti vitaminų preparatus, kurių sudėtyje yra vitaminų A, B, C ir E. Gydymas pasirenkamas individualiai kiekvienam pacientui.

Pagrindas yra narkotikų Neotigason naudojimas. Ši priemonė turi kovos su psoriaze veiksmus. Jis pagerina odos regeneraciją, normalizuoja ląstelių keratinizaciją. Schemą ir dozę nustato gydytojas, atsižvelgdamas į klinikinio vaizdo sunkumą.

Retinolis gali būti skiriamas vietoj Neotigason, tačiau šis vaistas turi būti vartojamas atsargiai. Jei nesilaikysite dozės, atsiras nepageidaujamų reakcijų vitamino A hipovitaminozės forma ir smegenų skysčio spaudimo padidėjimas.

Išskyrus tabletes ir vitaminus viduje, rodoma išorinė terapija. Jį sudaro kremai ir tepalai.

Naudojant Papillon-Lefebvre keratoderma, reikia vartoti antibiotikus ir atlikti burnos ertmės valymą.

Terapinės priemonės atrodo taip:

• vaistų vartojimas kraujo apytakos gerinimui, pavyzdžiui, Venoruton arba Troxerutin;
• imunomoduliacinė terapija;
• vartojant homeopatines priemones, pvz., Psorinum, Graphite, Cuprum Metallicum ir Sulphur;
• tepalai su retinoidais (norint normalizuoti karnizaciją), pavyzdžiui, retinoinis tepalas;
• gliukokortikosteroidų kremų naudojimas (siekiant sumažinti uždegimą), pavyzdžiui, Advantan;
• keratolitinių tepalų, pavyzdžiui, Bensalitino, daktaro, žaliosios planetos, karbamido, salicilo arba diachilo tepalo, naudojimas. Šie įrankiai sušvelnina sluoksnį;
• mechaninis karnizuotų zonų valymas (tik po odos minkštinimo), krūmynų ir žievelių naudojimas;
• krioterapija;
• diathermocoaguliacija;
• lazerinė terapija;
• druskos vonios.

Fizioterapijos kursai yra 25-30 sesijų.

Dėl menopauzės keratodermos reikia naudoti estradiolio kremą.

Gydyti keratoderma gali liaudies gynimo. Kompresai iš varnalėšų ir pieno dadžio sultinio, alavijo sulčių, svogūnų žievelės tinktūros su obuolių sidro actu, propolis yra veiksmingi. Eteriniai aliejai, turintys pelargoną, citrinų balzamą, levandą ir jazminą, turi raminamąjį ir gydomąjį poveikį.

Prevencija

Nėra prevencinių priemonių. Būtina vengti provokuojančių veiksnių, reguliuoti hormonus ir didinti imunitetą.

Kadangi keratoderma yra genetinė liga, to negalima išvengti. Nepaisant to, kad neįmanoma atsikratyti ligos, būtina laikytis visų gydytojo rekomendacijų, kad pašalintų nemalonius simptomus.

Keratoderma

Keratoderma - odos ligų rinkinys, kurio pagrindinis pažeidimas yra epidermio keratinizacijos procesas. Klinikiniu požiūriu ši liga pasireiškia židinio ar difuzinio odos plitimo, dažniausiai delnų ir padų, riebalinių liaukų nebuvimo zonoje. Pagrindinis elementas yra daugiakampis papulys, beveik nekeliantis virš sveikos odos lygio, kurio skersmuo iki 3 mm, gelsvai rožinis, šiurkštus, kai ištempiamas oda. Dermatozės eigos savybės priklauso nuo jo tipo. Diagnozė atliekama naudojant diaskopiją ir histologiją. Gydymas yra ilgas, sudėtingas, siekiant koreguoti keratinizacijos procesą.

Keratoderma

Keratoderma (palmių ir plantacijų keratozė) yra heterogeniška retų odos odos dermatozių grupė, kurią sukelia sutrikusi epidermio ląstelių diferenciacija. Duomenų apie pasireiškimo dažnumą, paplitimą, lytį, endemiškumą, amžiaus segmentą, patologijos sezoniškumą nėra. Yra įgytų ir paveldimų rūšių keratodermija, o tikslios ligos rūšies diagnozė šiuo atveju yra labai svarbi tinkamai gydant pacientus.

Natūralių mokslo metodų kūrėjai odos ligų tyrimui teisingai laikomi trimis žymiausiais dermatologijos mokyklos atstovais: Josefu Jacobu Plenku, kuris odos ligų klasifikaciją grindė jų morfologijos principu; Ferdinandas von Gebra, klasifikuodamas ligas patoanatominiu pagrindu; Jean Daria, kuris pasiūlė atsižvelgti į ligos priežastį ir jo vystymosi mechanizmą. Būtent diagnozės principas pagal J. Daria buvo sporadinių (įgytų) keratodermijų klasifikavimo pagrindas. Genetiškai nustatyta keratoderma yra medicinos genetikos prerogatyva. Tačiau šiandien nėra visuotinai pripažintų paveldimų dermatozių diagnozavimo kriterijų.

Keratodermos priežastys

Keratodermijos priežastys yra individualios kiekvienai rūšiai, iki šiol nebuvo tiriamos. Kalbant apie genodermatozę, tai yra ligos, turinčios autosominį dominuojančią ir autosominę recesyvinę paveldą, kurias sukelia mutacijos genuose, atsakinguose už keratinizacijos procesus. Keratodermos poros formos atsiranda dėl vitamino A sintezės pažeidimo, endokrininių liaukų disfunkcijos, infekcijų, navikų.

Patologijos esmė yra tai, kad nėra nusistovėjusio epidermio ląstelių mirties proceso. Evoliucijos požiūriu keratinizacija yra kūno apsauga nuo išorinių neigiamų poveikių. Pvz., Deguonis ar saulė susilieja su jau nugaišusiomis epidermio ląstelėmis, kurias oda praranda kas sekundę, paliekant vidinę kūno pusiausvyrą. Gynybos ląstelių gimimas vyksta rūsio membranoje, tada kai kurie iš jų praranda branduolį ir kitus komponentus, amžius, pakilimas į odos paviršių, pripildomi keratinu pakeliui, glaudžiai susieti vienas su kitu ir kartu praranda drėgmės likučius. Viršutiniame epidermio sluoksnyje jie atrodo kaip tankus monolitas, lengvai išnykęs iš odos, bet menkiausiu prisilietimu ar judesiu.

Patologinio proceso metu, dėl neaiškių priežasčių, ši seka sutrikdyta: epidermio ląstelės pradeda daugintis dvigubu greičiu, neturi laiko eiti per visą gyvavimo ciklą iki galo, sudaryti tankias ląstelių keratino plokšteles, kurios tvirtai susilieja ir lieka ant odos paviršiaus, sukelia uždegimą.

Keratodermos klasifikacija

Dermatologijoje nėra visuotinai pripažintos keratodermos klasifikacijos. Remiantis ligos klinikiniais požymiais ir atsižvelgiant į jo atsiradimo priežastį, visas keratodermas gali būti suskirstytas į difuzinį ir vietinį. Difuzinė keratoderma pasižymi nuolatine žala odos delnams, vietiniam keratodermui - dėl atskirų odos sričių hiperkeratozės. Kiekvienoje iš šių grupių galima išskirti labiausiai paplitusius keratodermijos tipus.

Genetiškai nustatytas difuzinis keratodermas, pagrįstas keratinizacijos genų mutacija, apima:

• Unna-Toast keratoderma (įgimta palmių-plantacinė keratoma) yra paveldima autosomiškai dominuojanti, kliniškai pasireiškianti naujagimiams, kuriems yra lengvas drebulys, hiperhidrozė.
• Meled keratoderma (paveldima transgraduota keratozė) yra paveldima autosominiu recesyviniu tipu, skiriamasis bruožas yra patologinio proceso pasiskirstymas į rankų ir kojų galą, kramtymasis vaidina vaidmenį ligos vystyme. Klinikiniu požiūriu pasireiškė dėmėtas eritema, kartu su atopija, pyoderma.
• Papillonas - Lefebvre keratoderma yra paveldėtas autosominis recesyvus, atsiranda skydliaukės ir kasos disfunkcijos fone. Tai kliniškai pasireiškia palmių ir plantarinių hiperkeratozių su nedideliu lupimu, procesas linkęs plisti, kartu su nagų ir dantų distrofija.
• Phonwinkel žalojančio keratoderma yra paveldėtas autosominis dominuojantis, kliniškai išsiskiria storas raguotas sluoksnių delnuose ir paduose, kartu su hiperhidrozė, giliai nulupti phalanges. Procesas linkęs plisti, paveikti nagai ir plaukai (nuplikimas).
• Keratoderma folikulinė smaigalys - paveldima dermatozė, kuri veikia veido, blakstienų ir galvos odos plaukuotosios dalies odą. Tai kliniškai pasireiškia mažo dydžio, nuplikimo ragų kamščiais. Gleivinės nėra įtrauktos į procesą.
• Eritrokeratoderma - keičiantis garbanotas - retas paveldimas dermatosis, paveldėtas autosominis dominuojantis. Klinikiniu požiūriu pasireiškę rausvai geltoni geltonieji geografinės konfigūracijos židiniai, susidedantys iš papulių, su polinkiu periferiniam augimui. Įsišaknijusios opos, niežulys, plaukų šepetėliai, antrinė infekcija.

Tarp difuzinių sporadinių keratodermijų, įgytų gyvenimo procese, galima priskirti:

• Idiopatinė keratoderma - dermatozė, atsiradusi brendimo metu, kliniškai pasireiškia kalcitūrinės hiperkeratozės, delnų ir padų odos pakitimų.
• Palmių ir plantacinės infekcijos keratoderma atsiranda po sunkių infekcijų, kurioms būdingas pernelyg didelis delnų ir padų odos sutirštėjimas eritematinių židinių forma su aiškiomis ribomis, savaime išnyksta.
• Radiologinė keratoderma - tai radiologų ir rentgeno technikų, turinčių tam tikrų odos paviršių hiperkeratozę, liga.
• Senamiška keratoderma atsiranda senyvo amžiaus žmonėms, yra lokalizuota veido, dilbių, delnų, padų pavidalu atskirų tankių, sausų, karpių plokštelių pavidalu, litavimo į pagrindinius audinius. Kai bandote pašalinti, jie kraujavo. Tai yra odos distrofijos pirmtakai, galimas piktybinis navikas.

Vietos keratodermijos grupė taip pat apima genodermatozę ir įgytą keratodermą. Genodermatozės yra išskirtinai ant delnų ir padų, be polinkio plisti; juos gali atstovauti šios rūšys:

• „Keratoderma“ dėmėtas platinamasis Buschu-Fisher-Brauer yra paveldėtas autosominis dominuojantis, kliniškai apibūdintas ištvirusių raginių papulių, transformuojančių į kraterio formos ragų kištukus, lokalizuotas daugiausia rankų ir kojų pirštų lenkimo paviršiuose.
• Wernerio liga yra paveldima keratoderma, kuriai būdingas nagų pažeidimas.
• Polykeratoderma Touraine yra paveldima dermatozė iš ektoderminės displazijos grupės, lokalizuota delnuose ir paduose.

Įgyta vietinė keratoderma pasižymi ribotais odos išsiveržimais. Tai apima:

• Kvėpavimo takų keratoderma yra profesinė liga (pacientai susiduria su žaliu anglies dervu). Išraiškos karpų formavimosi aplink plaukų folikulus rankų gale, genitalijas, dilbius. Jis gali virsti odos vėžiu.
• Crockerio „Adamsono“ spygliuočių kerpė - retas dermatozė, kuriai būdingas ragų kamščiai su šiukšlėmis kaklo ir galūnių centre, yra linkęs sunaikinti.
• Keratoderma folikulinė, užkrečiama Morrow - Brooke yra skalinga papulinė dermatozė, kuri atsiranda ant kaktos, pakaušio, kūno, odos raukšlės, spontaniškai išspręsta.

Keratodermos simptomai

Klinikiniai keratodermos požymiai atitinka įvairias patologijas. Vis dėlto bendri visų keratodermijos požymiai yra hiperkeratozė ir kvėpavimas. Daugeliu atvejų liga diagnozuojama vaikystėje, nėra aiškaus amžiaus. Pagrindinis elementas yra eritema, kurios fone atsiranda urtikarny elementai, padengti raginėmis svarstyklėmis. Pirminių elementų dydžiai skiriasi, spalva yra skirtinga: nuo rožinės iki geltonos spalvos. Bėrimo elementai susilieja tarpusavyje: kai kurie yra difuziniai, sudaro nuolatinį hiperkeratotinį paviršių, kiti - į mažus, lokalizuotus hiperkeratozės centrus. Lokalizuotas procesas dažniausiai vyksta delnuose ir paduose, tačiau gali būti skirtinga.

Leisti procesą galima „sausu“ ir „šlapiu“ būdu. Pilnai dehidratuotos ląstelės turi neelastinį paviršių, dėl kurio dažnai atsiranda įtrūkimų, hemoraginiai plutos. Ląstelės, kuriose yra drėgmės liekanų, erozija, verkia. Susikaupia antrinė infekcija. Patologinis procesas per tam tikrą laiką spontaniškai išsprendžiamas arba įgyja lėtinį, recidyvuojamą kursą.

Keratodermos diagnostika ir gydymas

Specifinė diagnozė neegzistuoja. Diagnozuojant keratodermą, svarbu atskirti ligos etiologiją. Genodermatozei reikia konsultacijos genetikos. Kai įgyta keratoderma atsižvelgia į istoriją, kliniką, sukelia bent jau histologinio tyrimo rezultatus. Sunkiais atvejais būtina atlikti dermato-onkologo tyrimą (piktybinių navikų procesą). Skirti keratodermiją su kitomis keratozės formomis, psoriaze, Deverzhi liga, dishidrotine ekzema.

Genų dermatozės gydymas nėra radikalus. Dominuojančiame paveldėjimo režime yra RNR trukdžių, blokuojančių defektinius alelius. Sporadinės formos yra traktuojamos komplekse pagal atskiras schemas. Gydymo tikslas - pašalinti priežastį (infekcijas, toksinus, medžiagų apykaitos sutrikimus, endokrininių ligų paūmėjimą), koreguoti keratinizacijos intensyvumą, gerinti paciento imunitetą, gerinti gerovę. Gydymo pagrindas yra retinoidai, vitaminų terapija (vitaminas D, C, PP), angioprotektoriai, imunokorektoriai. Prisijungiant prie antrinės infekcijos, skiriami antibiotikai. Vietoje dermatologai naudoja keratolitikus, tepalus, kurių sudėtyje yra karbamido, pagerinančius odos drėkinimą, reguliariai sėklų vonias, mechaninę keratolizę. Pacientas turi būti nuolat prižiūrimas gydytojų, kad nepraleistų galimo keratoderma piktybinių navikų.