Kas yra kolagenozė

Kolagenozė yra sisteminė patologija, kuriai būdingas jungiamojo audinio naikinimas ir progresyvus kursas. Ligos vystymosi pagrindas yra imunopatologinis procesas, kuris pažeidžia kolageno mainus. Jis gali būti įgimtas arba įgytas. Bet kuriame amžiuje yra patologija, vaikams tokios ligos taip pat būdingos ir ypač sunkios.

Terminas „kolagenozė“ jungia ligų grupę su tais pačiais funkciniais pokyčiais jungiamojo audinio struktūroje. Jie skiriasi nuo simptomų laipsnio, dalyvavimo įvairių organų ir audinių procese.

Kolagenozę sunku diagnozuoti, nes jiems būdingi įvairūs klinikiniai požymiai. Todėl patologijos gydymas turėtų būti individualizuotas. Tik laiku ir tinkamai pasirinkta terapija leidžia pasiekti stabilią atleidimą. Ir be gydymo, kolagenozė dažnai sukelia mirtį.

Plėtros mechanizmas

Ši patologija yra sisteminis procesas, nes jungiamasis audinys tam tikru mastu yra įtrauktas į visus organus. Iš jo susidaro kraujagyslės, kremzlės audiniai ir oda. Jis taip pat yra tarp organų. Jungiamieji audiniai sudaro daugiau nei pusę viso žmogaus kūno masės. Todėl jo patologiniai pokyčiai atsispindi viso organizmo būsenoje.

Iš esmės, kai kolagenozė pastebima odos, kraujagyslių ir sąnarių pažeidimai. Taip yra todėl, kad didelius kiekius kolageno baltymus sudaro sausgyslės, kaulai, kremzlės audinys ir dermas. Jis užtikrina audinių elastingumą, stiprumą. Kai kolagenozė sutrikdo šio baltymo struktūrą, jos funkcija. Ypač paveikta hialurono rūgštis, dėl kurios kolagenas yra toks stiprus ir elastingas. Dėl to ji pradeda suskaidyti, o tai sukelia audinių pažeidimus ir organų funkcijų pablogėjimą.

Tai vyksta palaipsniui, turint įtakos imuninės sistemos patologiniams pokyčiams. Dėl provokuojančių veiksnių organizme susidaro patogeniniai imuniniai kompleksai. Jie sukelia autoimuninį procesą, kuriam būdingas alergijos vystymasis ir antikūnų gamyba savo audiniams, ypač kolageno ląstelių struktūroms. Kartu su juo sunaikinami jungiamojo audinio struktūros.

Klasifikacija

Kolagenozės yra visa grupė ligų, kurios taip pat vadinamos difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis. Jie pasirodo kitaip, bet visiems būdingas kolageno struktūros pažeidimas. Tai apima tokias ligas kaip periarteritas nodosa, sklerodermija, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė ir kt. Visos šios ligos gali būti suskirstytos į dvi grupes pagal jungiamojo audinio degeneracinių pakitimų kilmės ypatybes.

Pirmoji apima įgimtas patologijas, kurių priežastys yra paveldimi sutrikimai kolageno struktūroje, taip pat medžiagų apykaitos procesuose. Tokios ligos yra gana retos, kartais sunku jas aptikti. Tai yra mukopolizaccharidozė, Marfano sindromas, elastinis pseudoksantomija, Sticklerio sindromas, osteogenesis imperfecta ir kt. Kartais jie yra tokie sunkūs, kad jie nuo pat gimimo sukelia paciento negalią.

Visos įgytos kolagenozės formos yra tokios skirtingos, kad tarptautinė klasifikacija jas skirsto į dvi grupes. Sunkios ligos ir bendras jungiamojo audinio pažeidimas per visą kūną yra dermatomiozitas, sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija, Šarpe sindromas, periarteritas nodosa. Visos kitos ligos, pavyzdžiui, reumatizmas ar septinis endokarditas, vadinamos mažomis kolagenozėmis, kurioms būdingas latentinis kursas, lėtas progresavimas ir sunkių komplikacijų nebuvimas.

Be to, pagal pažeidimo vietą galima išskirti keletą tipų patologijos:

• sąnarių ligos - reumatoidinis ir psoriazinis artritas, spondilitas, osteoartrozė;
• kraujagyslių sienelių ar sisteminio kraujagyslių pažeidimas - mikroskopinis poliangitas, periarteritas nodosa;
• difuziniai jungiamojo audinio pokyčiai visame kūne, pvz., sisteminė raudonoji vilkligė.

Priežastys

Įgimta kolageno liga atsiranda dėl paveldimų genetinių patologijų. Dėl šios priežasties gimdos viduje vystosi kolageno sintezė, jos struktūra ir medžiagų apykaitos procesai. Todėl ligos dažnai pastebimos vaikams, kurių vienas iš tėvų kenčia nuo šios patologijos.

Gautų kolageno ligų priežastys yra mažiau tiriamos. Dažniausia teorija apie šių ligų autoimuninį pobūdį. Tačiau yra keletas veiksnių, galinčių sukelti pokyčius ir sukelti patologijos vystymąsi:

• endokrininių liaukų veikimo sutrikimai, hormoniniai sutrikimai, ypač nėštumo, menopauzės ar brendimo metu;
• infekcinės ligos, ypač tymų, raudonukės, herpeso, citomegaloviruso, streptokokų ar stafilokokų ligos;
• ilgalaikis streso poveikis, intensyvi patirtis;
• skiepijimas vaikams;
• medžiagų, dalyvaujančių kolageno sintezėje ar fermentų veikimo sutrikime, trūkumas;
• imuninės sistemos sutrikimai;
• alerginės ligos;
• sunkių sužeidimų.

Kartais ligos atsiradimą gali sukelti išoriniai veiksniai. Pavyzdžiui, pernelyg didelis saulės spinduliuotės poveikis didina degeneracinius procesus su įgimtu polinkiu į juos.

Simptomai

Didelė dalis ligų buvo sujungtos į vieną grupę dėl to, kad jų eigoje yra dažni simptomai. Tai yra lėtas progresavimas su kintančiais paūmėjimo ir remisijos periodais. Sisteminių pažeidimų atveju liga dažnai mirtina.

Taip pat yra dažni kolagenozės simptomai, būdingi visoms tokioms patologijoms:

• nespecifinis karščiavimas su hiperhidroze ir šaltkrėtis;
• odos ir gleivinės pažeidimas, bėrimas ar opos;
• sąnarių skausmas, mialgija, motorinės funkcijos sutrikimas;
• stiprus silpnumas, nuotaikos pablogėjimas;
• hidroksiprolinurija - padidėjęs hidroksiprolino kiekis šlapime dėl kolageno struktūros pokyčių;
• gali sutrikti virškinimo, širdies ir kraujagyslių, plaučių ar inkstų sistemos.

Likusios kolagenozės apraiškos skiriasi priklausomai nuo ligos. Gali būti ryškesnis sąnarių skausmas ar odos bėrimas, yra vidaus organų darbo pažeidimai.

Sklerodermija

Viena iš būdingiausių sisteminės patologijos kolageno struktūroje yra sklerodermija. Šiai ligai būdingas jungiamojo audinio sutirštėjimas ir sukietėjimas. Kai jis paveikia tik odą, jis nekelia pavojaus paciento gyvybei, nors oda tampa grubi, yra verda, plaukai gali iškristi. Tačiau kartais atsiranda sisteminė sklerodermija, kuri veikia raumenis, virškinimo traktą ir kitus organus. Šiuo atveju ligos rezultatas dažnai yra nepalankus.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė yra sunki autoimuninė liga, kuri daugiausia veikia jaunąsias moteris. Būdingi patologiniai simptomai yra skruostų paraudimas, nosies ir dekoleto plotas, taip pat raudonas žiedas išbėrimas per visą kūną. Odos pažeidimas didėja esant stresui, temperatūros svyravimams. Pacientas taip pat yra susirūpinęs dėl raumenų ir sąnarių skausmo, gleivinių uždegimo, inkstų nepakankamumo. Pasireiškia rankų ir kojų artritas, atsiranda apthos stomatitas, silpnėja regėjimas.

Reumatoidinis artritas

Ši liga yra būdinga kelio pažeidimams, taip pat mažoms rankų ir kojų sąnariams. Tokiu atveju sintetinė membrana sunaikinama, dėl kurios sąnarys deformuojasi, todėl negali atlikti savo funkcijų. Pacientas nerimauja dėl stipraus skausmo, ypač naktį, judesių ryškumo. Palaipsniui atsiranda silpnumas, nemiga, pastebimas svorio pokytis. Ši liga yra viena iš labiausiai paplitusių tarp kolageno ligų.

Nodulinis periarteritas

Ši kolagenozė reiškia sisteminį vaskulitą. Jis daugiausia veikia arterijas, bet taip pat gali sunaikinti minkštuosius audinius, taip pat vidaus organus. Šiai ligai būdinga mažų ir vidutinių indų nekrozė su mikroanalizmų susidarymu. Dėl to sunkiai paveikta inkstai ir širdis. Išorinės ligos apraiškos apima būdingą bėrimą ir poodinių mazgų atsiradimą.

Paveldimos ligos

Įgimtos sisteminės patologijos yra gana retos, bet dažniausiai joms būdingas sunkus kursas. Kolagenozei būdingi simptomai yra Ehlers-Danlos sindromas. Šioje ligoje oda ir sąnariai tampa pernelyg elastingi. Dėl laivų silpnumo pastebimi dažni sumušimai, nenormalus randų audinio augimas ir padidėjęs dantenų kraujavimas.

Labai sunkų kursą lydi epidermolizė. Su šia liga paciento oda yra tokia trapi, kad bet koks prisilietimas pakenks. Taip pat veikia kvėpavimo takus, virškinimo traktą, vidaus organus. Daugeliu atvejų, osteogenesis imperfecta, kuriame kolageno struktūros pažeidimas sukelia padidėjusį kaulo trapumą, taip pat sukelia sunkią negalią.

Diagnostika

Dėl šių patologijų apraiškų netikslumo jų diagnozė gali būti sunki. Ne visada įmanoma nustatyti ligą tik išoriniais simptomais, todėl būtina atlikti išsamų tyrimą. Pagrindinis diagnozės metodas yra laboratoriniai kraujo tyrimai, audinių biopsija. Kraujyje aptinkami nespecifiniai uždegimo žymenys, padidėjęs ESR ir C reaktyviųjų baltymų kiekis. Šie požymiai rodo jungiamojo audinio pažeidimus.

Siekiant tikslesnės diagnozės ir nustatyti jo lokalizacijos vietą, naudojant rentgeno spindulius, CT, MRI, ultragarsu. Tačiau labiausiai informatyvus turi histologinę audinių analizę. Įvairių kolageno ligų tipų diferencinę diagnozę atlieka reumatologas. Kartais taip pat reikia konsultuotis su pulmonologu, kardiologu, dermatologu ar kitais specialistais.

Gydymas

Pacientams, sergantiems kolagenoze, dažnai reikia visą gyvenimą trunkančio gydymo. Daugeliu atvejų tokios ligos yra neišgydomos, tačiau galima sulėtinti patologinį procesą ir gerokai pagerinti paciento būklę. Gydymas skiriamas individualiai, atsižvelgiant į ligos tipą ir sunkumą. Gydymo metodai taip pat skiriasi ūminiu laikotarpiu ir remisijos metu.

Poveikio metu pasireiškia simptominė vaisto terapija. Tai dažniausiai nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, pavyzdžiui, Brufenas. Didelis uždegiminio proceso aktyvumas, greitas simptomų progresavimas yra priskiriamas gliukokortikoidams. Dažniausiai vartojama 15 mg deksametazono dozė. Ir jei pacientas turi tokio gydymo šalutinį poveikį, citostatikų vartojimas yra priimtinas: „Ciklofosfamidas“ arba „Azatioprinas“. Be to, ligoninėje detoksikacijos metodai, tokie kaip plazmaferezė arba hemosorbcija, yra naudojami gydant ūminius kolagenozės priepuolius.

Tinkamai parinktas gydymas gali žymiai padidinti atleidimo laikotarpius. Šiuo metu gydymas nepertraukiamas. Reabilitacinė terapija skirta pacientams: elektroforezė, fonoforezė, ultragarsas, magnetinė terapija, terapinis pratimas. Efektyvus didinant remisijos periodą balneoterapija: radonas, anglies dioksidas arba vandenilio sulfido vonios. Siekiant užkirsti kelią paūmėjimui, būtina stebėti tinkamą gyvenimo būdą ir mitybą. Būtina vengti hipotermijos, saulės poveikio, infekcinių ligų, traumų ir streso. Būtina laiku gydyti uždegimines ligas, pašalinti lėtinius infekcijos židinius organizme. Sanatorijos gydymas yra labai naudingas stiprinant imunitetą ir bendrą pacientų atsigavimą.

Komplikacijos

Sunkiausia yra didelės kolagenozės. Dažnai juos sunkina sunkus kepenų, inkstų ir širdies pažeidimas. Todėl pacientas gali mirti. Dažniausiai tai yra dėl širdies ir kraujagyslių nepakankamumo. Gali pasireikšti kardiosklerozė, perikarditas, miokarditas, krūtinės angina. Kartais atsiranda miokardo infarktas. Taip pat sparčiai didėja kvėpavimo nepakankamumas dėl progresuojančios pneumonijos ar plaučių fibrozės. Daugeliu atvejų kolagenozė labai veikia inkstus. Be lėtinio inkstų nepakankamumo atsiranda amiloidozė ir hematurija.

Kolagenozė taip pat sukelia komplikacijų virškinimo trakte. Gali išsivystyti pilvo ertmės sienų nekrozė, kurią lydi stiprus skausmas ir kraujavimas. Komplikacijos apima regos sutrikimus, o sunkiausiais atvejais išsivysto smegenų infarktas.

Šios sisteminės ligos yra gana sunkios, ir be gydymo jos dažnai sukelia paciento mirtį. Todėl, jei yra polinkis į medžiagų apykaitos sutrikimus ar imuninę patologiją, būtina vengti provokuojančių veiksnių, užkirsti kelią infekcijos vystymuisi organizme, hipotermijai ar ilgalaikiam saulės poveikiui. Gydymas turi prasidėti kuo anksčiau, o ne nutraukti, vadovaujantis visomis gydytojo rekomendacijomis. Tada galite pasiekti ilgalaikę remisiją ir pagerinti paciento gyvenimo lygį.

Kolageno ligų klasifikavimas ir gydymo metodai

Turinys

Kolagenozės - jungiamojo audinio ligos, kurias lydi kolageno skaidulų, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimas. Norėdamas atlikti gydymo kursą, pacientas turi nedelsdamas kreiptis į specialisto pagalbą ir atlikti medicininę apžiūrą.

Ligos priežastys

Žmonėms visi audiniai, kremzlės, sausgyslės ir oda yra tarpusavyje sujungti kolageno baltymo pagalba. Šis statybos baltymas yra apie pusę kūno masės ir užpildo erdvę tarp ląstelių. Kolagenas yra baltymų gijų, turinčių proteoglikanų, elastino ir glikoproteinų.

• apsaugos;
• atkuria ląsteles;
• nuoroda;
• atsakingas už audinių elastingumą;
• trofinis.

Kolagenozės gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, tarp jų:

• imuninės sistemos sutrikimas;
• alerginė reakcija;
• trauma;
• genų mutacija;
• imunodeficitas.

Kolagenozės atsiradimas gali būti susijęs su įgimtais kolageno skaidulų struktūros sutrikimais ir tuo pačiu metu atsirandančiais sisteminiais realaus metabolizmo pokyčiais.

Manoma, kad moterims patologinio proceso formavimąsi gali sukelti:

• sunkus gimdymas;
• hormoniniai sutrikimai;
• keli nėštumai;
• abortas

Neigiamas poveikis gali turėti:

• gimdos infekcijos;
• stafilokokas;
• streptokokas;
• herpeso virusas.

Kaip pasireiškia liga

Kolagenozei būdingas banguotas srautas, kuriam būdingi paūmėjimo ir nusilpimo periodai. Pagrindinis ligos simptomas yra temperatūros kilimas paūmėjimo laikotarpiu iki 38 laipsnių ar didesnis. Šiuo atveju pacientas padidina prakaitavimą ir atsiranda šaltkrėtis. Kolagenozė atsiranda su astenizacijos sindromu, kuris pasireiškia silpnumu ir nusilpusia nuotaika.

Pacientą skaudina sąnarių skausmas, kartais atsiranda odos išbėrimas mazgų pavidalu. Laikui bėgant, atsiranda negrįžtamų pokyčių vidaus organuose: kardiosklerozė, inkstų nepakankamumas.

Asmuo gali patirti nespecifinius jungiamojo audinio patologijų simptomus:

• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• pykinimas;
• raugėjimas;
• pilvo skausmo sindromas.

Kai kuriais atvejais gydytojas gali klaidinti kolagenozės simptomus kitai patologijai, tokiu atveju diagnozė bus sunki. Jei gydymas neatliekamas, liga gali sukelti smegenų infarktą. Vaikams ši patologija kelia ypatingą pavojų, nes ji gali turėti sunkių pasekmių.

Klasifikacija

Medicinos praktikoje aprašyta apie 200 jungiamojo audinio ligų, tarp kurių yra:

• Marfano sindromas;
• Ehlers-Danlos sindromas;
• osteogenesis imperfecta;
• įgimta epidermolizė bullosa;
• autoimuninės ligos;
• mišri liga.

Marfano sindromas atsiranda dėl kvėpavimo organų pažeidimo, širdies ir kraujagyslių sistemos (mitralinio vožtuvo prolapsas), nervų sistemos ir akių (objektyvas netinkamai įstatytas). Žmonės, turintys šią patologiją, pasižymi savo aukščiu, ilgais kaulais ir lieknais pirštais.

Ehlers-Danlos sindromas apima paveldimų patologijų grupę, kurią lydi hiper-minkšti sąnariai ir padidėjęs odos elastingumas.

Be to, sindromui būdingas kraujagyslių pažeidimas, mėlynės ir šių simptomų atsiradimas:

• plokščios pėdos;
• kraujagyslių silpnumas;
• stuburo kreivė.

Nepakankama osteogenezė yra įgimta anomalija, kurią rodo padidėjęs kaulų trapumas ir raumenų masės sumažėjimas. Įgimtas epidermolizės bulius sukelia tai, kad žmogaus oda tampa labai trapi ir gali būti padengta serozinėmis lizdinėmis plokštelėmis net ir bet kokio kontakto atveju: drabužių trintis, šokas ir kritimas. Paprastai veikia virškinimo sistema, kvėpavimo takai arba šlapimo pūslė.

Autoimuninės ligos yra įvairių patologijų, kuriose audiniai ir organai deformuojami ir sunaikinami, derinys. Manoma, kad šios ligos prisideda prie genetinės polinkio.

Autoimuninės ligos apima:

• reumatoidinis artritas;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• dermatomitozė;
• sklerodermija;
• vaskulitas;
• Sjogreno sindromas.

Reumatoidiniam artritui būdinga žala sinovialinei membranai, kuri jungia sąnario ertmę. Tai sukelia uždegimą, viso kūno standumą, skausmą ir patinimą. Be to, pacientui gali trukdyti stiprus nuovargis, karščiavimas, anemija ir apetito praradimas.

Dermatomitozė ir liga, pvz., Polimiozitas, pažeidžia raumenis ir odą, atsiranda karščiavimas, svorio kritimas, dusulys, stiprus nuovargis ir rijimo sunkumai.

Sklerodermija pasireiškia odos sugriežtinimu, vidaus organų pažeidimu ir audinių pokyčiais randų atsiradimu. Yra židininė ir sisteminė sklerodermija.

Vaskulitas sukelia kraujagyslių sienelių uždegimą, dėl to sumažėja audinių ir organų kraujotaka. Sjogreno sindromą lydi gleivinės džiovinimas ir onkologinės komplikacijos.

Dėl mišrios ligos formai būdingas kelių patologijų buvimas tuo pačiu metu: reumatoidinis artritas, raudonoji vilkligė. Šiuo atveju diagnozė kartais yra sunki, nes pacientai gali aprašyti skirtingus klinikinius požymius.

Ligos diagnozė

Siekiant teisingai nustatyti diagnozę ir pasirinkti tinkamą gydymą, pacientas turi atlikti medicininę apžiūrą, kuri apima:

• paciento tyrimas;
• laboratoriniai tyrimai;
• histologinė analizė;
• imunologiniai žymenys;
• kaulų rentgeno spinduliai;
• ultragarsinis tyrimas.

Be to, diagnozė apima konsultacijas su dermatologu, kardiologu ir pulmonologu. Tyrimas paprastai trunka kelias savaites.

Jungiamųjų audinių ligų gydymas gali būti konservatyvus arba chirurginis.

Chirurginis gydymas reikalingas tais atvejais, kai yra paveiktos arterijos, o jų praeinamumas yra sutrikęs. Jis atliekamas tik gyvybinėms indikacijoms.

Konservatyvi terapija paprastai apima šiuos vaistus:

• antikoaguliantai:
• kortikosteroidai;
• vazokonstriktorių vaistai;
• citostatikai;
• vaistai nuo uždegimo.

Kiekvieno paciento vaistų terapija parenkama atskirai, todėl vaistų terapinis kursas ir dozavimas priklauso nuo specifinės patologijos. Savarankiškas vaistų pasirinkimas gali sukelti šalutinį poveikį ir komplikacijas.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir gliukokortikosteroidai turi didelį efektyvumą. Šių vaistų įtakoje sumažėja ligos klinikiniai požymiai ir pailgėja jo remisija. Sunkus patologinio proceso eigoje paciento mirtis gali atsirasti dėl kvėpavimo nepakankamumo, inkstų nepakankamumo, širdies ir kraujagyslių nepakankamumo arba tarpinės infekcijos (netyčia prisijungus prie ligos). Be to, didelis jungiamojo audinio plotas gali būti mirtinas.

Nepriklausomai nuo ligos formos, pacientas turėtų būti hospitalizuotas ligoninėje, kad būtų sumažintos ūminės apraiškos. Ateityje galėsite atlikti ambulatorinį gydymą prieš atleidimą, o tada rekomenduojama atlikti reabilitaciją specializuotoje sanatorijoje.

Reabilitacijos programa apima:

• medicininė elektroforezė;
• magnetinė terapija;
• fonoforezė.

Na padeda gydomosioms vonioms su vandenilio sulfidu ir plazmafereze.

1. Pacientas turi laikytis tinkamos mitybos ir vengti hipotermijos, kuri gali sukelti ligos paūmėjimą.
2. Kaip prevencinė jungiamojo audinio pažeidimo priemonė, rekomenduojama reorganizuoti lėtinius infekcijos židinius.
3. Siekiant užkirsti kelią ir laiku išgydyti ligos paūmėjimą, pacientai, turintys šią patologiją, turi būti tikrinami kas šešis mėnesius. Pacientas turi nedelsdamas gydyti uždegiminius procesus, o ne juos pradėti. Kiek įmanoma, būtina vengti stiprių įtempių ir nervų perpildymo.
4. Vaikai, linkę išsivystyti kolagenozei, rekomenduojama laikytis gydomojo ir apsauginio režimo, o ne skiepyti. Būtina stiprinti vaikų kūną, kruopščiai sukietėjus, pašalinti infekcinius židinius ir stiprinti fizinę būklę. Nerekomenduojama be reikalo vartoti narkotikų, išskyrus gydytojo nurodytus vaistus.
5. Visi pacientai turėtų stebėti miego ir poilsio režimą, o po pietų - 1–1,5 valandos. Kasdieninėje mityboje dominuoja vitaminai ir baltymai.
6. Produktų ir patiekalų, kuriuose yra angliavandenių ir druskos, skaičius turėtų būti ribotas. Naudinga treniruotė yra pėsčiomis gryname ore, gimnastikos pratimai ir švarus vanduo.

Atsižvelgiant į tai, kad kolagenozė kelia pavojų žmogaus gyvybei, labai svarbu laikytis visų prevencinių priemonių ir būti laiku gydomi ligos paūmėjimo atveju. Nepaisant to, kad neįmanoma visiškai atsigauti, tinkamai parinkta terapija padės pašalinti klinikinius požymius ir užkirsti kelią rimtų komplikacijų atsiradimui.

Kolagenozė

Kolagenozės - ligų grupė, kurią jungia tos pačios rūšies funkciniai ir morfologiniai jungiamojo audinio pokyčiai (daugiausia kolageno turintys pluoštai). Tipiškas kolagenozės pasireiškimas yra progresyvus kursas, dalyvavimas įvairių vidaus organų, kraujagyslių, odos, raumenų ir raumenų sistemos patologiniame procese. Kolagenozių diagnostika pagrįsta daugelio pažeidimų nustatymu, teigiamų laboratorinių žymenų nustatymu ir jungiamojo audinio (odos ar sąnarių sinovijos membranų) biopsijos duomenimis. Dažniausiai kolagenozėms gydyti naudojami kortikosteroidai, imunosupresantai, NVNU, aminochinolino dariniai ir kt.

Kolagenozė

Kolagenozės (kolageno ligos) yra imunopatologiniai procesai, kuriems būdingas sisteminis jungiamojo audinio sutrikimas, polisistemos pažeidimas, progresyvus kursas ir polimorfiniai klinikiniai požymiai. Reumatologijos, reumatoidinio artrito, reumato, sisteminės raudonosios vilkligės, sisteminės sklerodermijos, periarterito nodosos, dermatomiozito, Wegenerio granulomatozės ir kt. Dažniausiai vadinamos kolagenozėmis, kurios yra sujungtos į vieną grupę, remiantis bendru patologiniu požymiu (fibrinoscid arteritu ir tt). imuninė homeostazė).

Jungiamieji audiniai sudaro skeletą, odą, vidaus organų stromą, kraujagysles, užpildo spragas tarp organų ir sudaro daugiau kaip pusę žmogaus kūno masės. Pagrindinės jungiamojo audinio funkcijos organizme yra apsauginės, trofinės, atraminės, plastinės, struktūrinės. Jungiamąjį audinį atstovauja ląstelių elementai (fibroblastai, makrofagai, limfocitai) ir tarpląstelinė matrica (pagrindinė medžiaga, kolagenas, elastingas, tinklinis pluoštas). Taigi terminas „kolagenozės“ visiškai neatspindi patologinių pokyčių organizme, todėl šiuo metu ši grupė vadinama „difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis“.

Kolageno ligų klasifikacija

Yra įgimta (paveldima) ir įgyta kolagenozė. Įgimtos jungiamojo audinio displazijos yra, visų pirma, mukopolizaccharidozė, Marfano sindromas, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos sindromas, elastingas pseudoksantomas, Sticklerio sindromas ir kt.

Savo ruožtu įgyti kolagenozės yra SLE, sklerodermija, periarteritas nodosa, dermatomyositis, reumatoidinis poliartritas, Sjogreno sindromas, reumatizmas, sisteminis kraujagyslė, difuzinis eozinofilinis fascitas ir tt ir prognozės sunkumą; likusios - mažoms kolageno ligoms. Taip pat įprasta išskirti difuzines jungiamojo audinio ligas (Sharpe sindromas).

Kolageno ligos priežastys

Įgimtas kolageno ligas sukelia paveldimas (genetinis) kolageno struktūros ar metabolizmo pažeidimas. Gautų sisteminių jungiamųjų audinių ligų etiologija yra mažiau tiriama ir suprantama. Tai yra daugiafaktorinio imunopatologijos požiūriu, atsižvelgiant į genetinių, infekcinių, endokrininių faktorių ir poveikio aplinkai sąveiką. Daugelis tyrimų patvirtina ryšį tarp specifinių jungiamojo audinio sisteminių ligų ir tam tikrų HLA antigenų, daugiausia II tipo (HLA-D) antigenų, histokompatibilumo, vežimo. Taigi sisteminė raudonoji vilkligė siejama su DR3 antigeno, sklerodermijos - A1, B8, DR3 ir DR5 antigenų, Sjogren sindromo - su HLA-B8 ir DR3 nešikliu. Kolagenoze sergančių pacientų šeimose, dažniau nei visose populiacijose, sisteminės ligos registruojamos tarp pirmojo laipsnio giminaičių.

Kalbant apie infekcinius agentus, dalyvaujančius kolageno ligų vystyme, moksliniai tyrimai vis dar atliekami. Infekcinė-alerginė jungiamojo audinio ligų genezė nėra atmesta; Taip pat atsižvelgiama į galimą gimdos infekcijų, stafilokokų, streptokokų, parainfluenza virusų, tymų, raudonukės, kiaulytės, herpes simplex, citomegaloviruso, Epstein-Barr, Coxsackie A ir kt. Vaidmenį.

Pažymėtina, kad kolagenozės ir endokrininės hormonų reguliavimo pokyčiai: su menstruacinio ciklo pradžia, abortas, nėštumas ar gimdymas, menopauzė. Išoriniai veiksniai, kaip taisyklė, sukelia latentinės patologijos paūmėjimą arba veikia kaip kolagenozės atsiradimo priežastis, jei yra tinkama genetinė polinkis. Tokie sukėlėjai gali būti stresas, trauma, hipotermija, insolacija, vakcinacija, vaistai ir pan.

Kolageno ligų patogenezė ir patologija

Kolagenozės patogenezę galima pavaizduoti kaip šią bendrą schemą. Atsižvelgiant į bakterijų ir viruso jautrinimą organizmui, susidaro patogeniniai imuniniai kompleksai, kurie nusėda ant kraujagyslių, sinovijų ir serozinių membranų pagrindo membranos ir sukelia nespecifinio alerginio uždegimo vystymąsi. Šie procesai sukelia autoaleriją ir autosensitizaciją savo audiniams, ląstelių ir humoralinių imunogenezės veiksnių sutrikimus, ląstelių branduolių, kolageno, kraujagyslių endotelio ir raumenų hiperprodukciją.

Kolagenozės perversių imuninių, kraujagyslių ir uždegiminių reakcijų lydi patologinis jungiamojo audinio sutrikimas. Patologiniai pokyčiai vyksta per 4 etapus: gleivinės patinimą, fibrinoidinę nekrozę, ląstelių proliferaciją ir sklerozę.

Kolagenozes lydi įvairūs patologiniai-anatominiai pokyčiai, tačiau visas ligas vienija difuzinis įsitraukimas į patologinį kūno jungiamojo audinio procesą, kuris gali pasireikšti įvairiais deriniais. Taigi, kai mazgelinis periarteritas daugiausia veikia raumenų tipo kraujagysles, kurios veda prie randų ir pastarųjų sunaikinimo, klinikinių tyrimų metu dažnai pastebimas kraujagyslių aneurizma, kraujavimas, kraujavimas, širdies priepuoliai. Sklerodermijai būdingas įprastinis sklerozės vystymasis (odos ir poodinio audinio pažeidimai, pneumklerozė, kardiosklerozė, nefrosklerozė). Dermatomitozėje vyrauja odos ir raumenų pažeidimai, taip pat jame esantys arterioliai. Sisteminė raudonoji vilkligė pasižymi polisyndrominiu kursu, kurio metu atsiranda dermatozė, poliartritas, Raynaud sindromas, pleuritas, nefritas, endokarditas, meningoencefalitas, pneumonitas, neuritas, plexitas ir kt.

Kolagenozės simptomai

Nepaisant klinikinių ir morfologinių kolageno formų įvairovės, jų vystymąsi galima nustatyti bendromis savybėmis. Visos ligos turi ilgą banguotąjį kursą, pasikartojančius paūmėjimus ir remisijas, nuolatinį patologinių pokyčių progresavimą. Jam būdingas nuolatinis netinkamo tipo karščiavimas ir drebulys, alergijos požymiai, nepaaiškinamas augantis silpnumas. Dažni visiems kolagenozėms yra sisteminis vaskulitas, raumenų ir sąnarių sindromas, įskaitant mialgiją, artralgiją, poliartritą, mielozę, sinovitą. Dažnai yra pažeista oda ir gleivinės - eriteminis bėrimas, petechija, poodiniai mazgeliai, aftinė stomatitas ir pan.

Širdies pažeidimas kolagenoze gali lydėti miokardito, perikardito, miokardo distrofijos, kardiosklerozės, arterinės hipertenzijos, išemijos, krūtinės anginos. Kvėpavimo takų sistemoje pažymėtas pneumonitas, pleuritas, plaučių infarktas, pneumklerozė. Inkstų sindromas apima hematuriją, proteinuriją, inkstų amiloidozę ir lėtinį inkstų nepakankamumą. Virškinimo trakto sutrikimus gali sukelti dispepsija, kraujavimas iš virškinimo trakto, pilvo skausmo atakos, cholecistito, apendicito ir pan.

Klinikinio vaizdo polimorfizmas paaiškinamas pažeidimo organų specifiškumu įvairiose kolagenozės formose. Difuzinės jungiamojo audinio ligų paūmėjimas dažniausiai siejamas su infekcijomis, hipotermija, hiperinolija ir traumomis.

Kolagenozių diagnostika

Tam tikros kolagenozės formos prielaida yra klasikinių klinikinių ir laboratorinių požymių buvimas. Paprastai kraujyje atsiranda nespecifiniai uždegimo žymenys: C-reaktyvus baltymas, padidėjęs α2-globulinas, fibrinogenas, seromucoidas, ESR ir tt Imunologinių žymenų, būdingų kiekvienai ligai, apibrėžimas: CIC, antinukliniai ir reumatoidiniai veiksniai, antikūnai prieš vieną ir dvigubos DNR, antistreptolizino-0, antikūnų prieš branduolinius antigenus, komplemento lygius ir tt Dažnai, norint nustatyti patomorfologinę diagnozę, reikia kreiptis į odos, raumenų ir susikaupusių sintetinės membranos biopsiją. Tavovo inkstai.

Kaulų ir sąnarių rentgenologinis tyrimas gali padėti diagnozuoti kolagenozes, kuriose dažnas (osteoporozė, sąnarių įtrūkimų susiaurėjimas), taip pat tam tikri radiologiniai požymiai (sąnarių paviršių artikuliavimas reumatoidiniu artritu, aseptinis nulio sąnarių paviršių nekrozė, distalinių phalanges osteolizė sklerodermijoje) ir tt). Siekiant nustatyti vidinių organų pažeidimo pobūdį ir mastą, naudojami ultragarsiniai diagnostikos metodai (EchoCG, pleuros ultragarsas, inkstų ultragarsu, pilvo ultragarsu), MRT, CT. Įvairių kolagenozių formų diferencinę diagnozę atlieka reumatologas; jei reikia, pacientą pataria kiti specialistai: kardiologas, pulmonologas, imunologas, dermatologas ir kt.

Kolageno ligų gydymas ir prognozė

Daugelio kolageno ligų eiga yra progresyvi ir pasikartojanti, todėl reikia laipsniško, ilgalaikio ir dažnai visą gyvenimą trunkančio gydymo. Dažniausiai įvairios kolagenozės formoms gydyti naudojamos šios vaistų grupės: steroidai (gliukokortikoidai) ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, citostatikai, aminochinolino dariniai, aukso preparatai. Dozavimas ir kursų trukmė yra griežtai nustatomi individualiai, atsižvelgiant į ligos tipą, ligos sunkumą ir sunkumą, amžių ir individualias paciento savybes.

Visų tipų kolagenozei, kuriai būdingas lėtinis progresyvus kursas su daugelio sistemų pažeidimu. Kortikosteroidų ar imunosupresinio gydymo skyrimas padeda sumažinti klinikinių simptomų sunkumą, dėl kurio ilgai ar ilgiau atleidžiama. Vadinamieji dideli kolagenozės pokyčiai yra sparčiausiai vystomi ir sunkūs. Pacientų mirtis gali pasireikšti dėl inkstų, širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, kvėpavimo nepakankamumo, prisijungus prie tarpinės infekcijos. Siekiant išvengti kolagenozės paūmėjimo, svarbu pašalinti lėtinės infekcijos židinius, atlikti tolesnius tyrimus, vengti pernelyg intensyvaus įsiskverbimo, hipotermijos ir kitų provokuojančių veiksnių.

Kolagenozė

Kolagenozė (taip pat ir reumatinė liga, anglų kolageno liga) yra ligų grupė, kuriai būdingi jungiamojo audinio pakitimai (dažniausiai progresuojantys). Kolagenozė pagrįsta autoimunine jungiamojo audinio patologija. Žala gali būti kitokia - pažeisti raumenys, indai ir intarpas. Pvz., Mazgelinio periarterito atveju paprastai paveikiamas kraujagyslių jungiamasis audinys, o sisteminė sklerodermija paveikia odą, raumenų ir raumenų sistemą bei vidaus organus.

Kolagenozės rūšys

Priklausomai nuo ligos etiologijos, kolagenozės skirstomos į įgytą ir paveldimą. Kolageno ligų grupei priklauso:

• sąnarių ligos (mikrokristalinė, psoriazinė, reaktyvi ir reumatoidinis artritas, osteoartritas, ankilozuojantis spondilitas ir tt);
• sisteminis vaskulitas (pvz., mikroskopinis polangiitis, Schönlein-Henoch purpura ir periarteritas nodosa);
• difuziniai jungiamojo audinio sutrikimai (pvz., sisteminė sklerodermija, Sharpe sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė)

Kolagenozės priežastys

Paveldimus kolagenozės tipus sukelia sisteminiai kolageno struktūros sutrikimai, kartu metaboliniai sutrikimai ir imuninės sistemos komponentų trūkumas. Su įgytomis kolagenozėmis beveik neįmanoma tiksliai nustatyti patologijos priežasties, o tai paskatino diskusijas apie šios ligos pogrupio izoliavimo galimybes. Tačiau yra daug veiksnių, kurie sukelia kolagenozės atsiradimą, tarp jų:

• infekcinės ligos;
• hormoniniai sutrikimai;
• neigiamą poveikį aplinkai.

Netiesioginiai mechanizmai, prisidedantys prie kolagenozės simptomų vystymosi, yra psichoemocinis stresas, vartojant tam tikrus vaistus, hiperinsoliacijos; vaikai gali išsivystyti ligą po vakcinacijos.

Kolagenozės simptomai

Kiekvienai ligai iš kolageno ligų grupės būdingas simptomų specifiškumas. Tuo pačiu metu išryškėja bet kokio tipo šios patologijos tipiniai požymiai - pertrūkis (epizodinis) kursas, turintis remisijos ir paūmėjimo laikotarpius, taip pat tuo pat metu vykstantys patologiniai pokyčiai.

Pykinimo laikotarpiui paprastai būdingas ryškus febrilinis sindromas su šaltkrėtis ir prakaitavimas. Pacientai yra depresijos nuotaika ir yra stiprus silpnumas. Būdingos ligos apraiškos yra skausmingos sąnarių skausmai, sąnarių motorinės funkcijos pažeidimai, įvairių lokalizacijos mialgija. Kadangi jungiamojo audinio yra visuose organuose, patologijoje tokie degeneraciniai pokyčiai atsiranda kaip kardiosklerozė ir mikrokardiodistrofija, plaučių fibrozė, inkstų amiloidinis degeneracija.

Nespecifinė ligos apraiška yra virškinimo trakto pralaimėjimas (funkcinė dispepsija, pilvo skausmo sindromas, kraujavimas iš virškinimo trakto).

Kolagenozės diagnostika

Kolagenozės diagnozė atliekama remiantis istorijos duomenų analize ir laboratorinės diagnostikos rezultatais (nespecifinių uždegiminių žymenų nustatymas kraujyje, taip pat imunologiniai žymenys). Taip pat galima naudoti kolagenozę: radiografiją, magnetinio rezonanso tyrimą, ultragarso diagnostiką, kompiuterinę tomografiją.

Kolageno terapija

Dažnai kolageno liga sergantiems asmenims reikalingas kompleksinis visą gyvenimą trunkantis gydymas. Gydymo specifiškumas priklauso nuo specifinės patologijos rūšies. Gali būti naudojami NVNU, gliukokortikosteroidai, TNF-α blokatoriai, ekstrakorporinės detoksikacijos metodai (hemosorbcija, plazmos mainai). Remisijos metu gali būti rekomenduojami fizioterapiniai metodai (fizioterapija, ultragarsas, magnetinė terapija ir pan.) Pacientai turi laikytis dietos ir darbo taisyklių, vengti hipotermijos ir hiperinsoliacijos. Nesant tinkamo gydymo, mirties priežastis yra papildoma infekcija, kvėpavimo, širdies ir kraujagyslių ar inkstų nepakankamumas.

Kolagenozė

Kolagenozė yra imunopatologinis procesas, kurio metu atsiranda degeneracinių sutrikimų, turinčių pirminį jungiamojo audinio pažeidimą, kuriam būdingas progresyvus kursas ir daugybė klinikinių apraiškų.

Kolagenozės diagnostika, atsirandanti bet kokiame klinikiniame variante, paprastai reikalauja klinikinio mąstymo, kurį atlieka dalyvaujantis specialistas ir pakankamas medicinos įstaigos įrangos lygis. Diagnostinių priemonių kompleksas, pagrįstas įvairių laboratorinių metodų naudojimu, tačiau tik punkcijos biopsija su vėlesne histologine ir citologine punkcijos analize šioje situacijoje turi 100% tikslumą.

Gydant kolagenozę, taikomas individualaus požiūrio principas, tęstinumas ir vieno ar kito vaistų terapijos komponento paskyrimo tikslingumas. Visi klinikiniai kolagenozės variantai derinami su bendrais patologiniais ir etiopatogeniniais jo vystymosi mechanizmais.

Jungiamojo audinio struktūros didesnėje ar mažesnėje proporcijoje yra įtrauktos į visus žmogaus kūno organus ir struktūras, kurios paaiškina antrąjį šio patologijos pavadinimą - „sisteminę kolagenozę“ arba „jungiamojo audinio difuzinę ligą“.

Kolagenozės priežastys

Didelė kolagenozių grupė yra vadinamieji genetiškai nustatyti variantai, kuriuos sukelia įgimtos kolageno struktūros sutrikimai ir kartu vartojami sisteminiai metaboliniai sutrikimai. Kadangi paveldėto veiksnio pirmenybinio vaidmens patvirtinimas kolagenozės vystymuisi patvirtinamas, sisteminio difuzinio ligos registravimas atstovuose, turinčiuose pirmojo laipsnio ryšius.

Nustatant „įgytą kolagenozę“, beveik neįmanoma nustatyti jo atsiradimo etiologinio veiksnio, todėl dauguma šios srities ekspertų atmeta šios patologijos įgytos kilmės teoriją. Nepaisant to, yra daug veiksnių, kurie provokuoja klinikinius įgimtos kolagenozės klinikinius pasireiškimus, įskaitant: neigiamą poveikį aplinkos veiksniams, infekcinį kūno sužalojimą ir žmogaus hormoninės būklės disbalansą.

Šiuo metu yra didžiulis atsitiktinių imčių tyrimas, patvirtinantis, kad kolagenozės raida siejama su infekcinėmis ir virusinėmis medžiagomis.

Įkvepiantis kolageno debiutavimo veiksnys yra hormoninio reguliavimo pažeidimas, kuris vyksta nėštumo metu, moteriškos lyties ir menopauzės laikotarpiu. Poveikio mechanizmai, skatinantys kolagenozės apraiškų atsiradimą, yra pernelyg didelis psichoemocinis stresas, o vaikai kolagenozės gali išsivystyti net po vakcinacijos.

Visuose patogenetiniuose ir klinikiniuose kolagenozės variantuose jungiamojo audinio struktūros patologinių pokyčių atsiradimo mechanizmas vyksta pagal vieną principą ir susideda iš laipsniško imunoproliferacinių pokyčių pokyčių. Poveikį sukeliančių veiksnių ar bakterijų-infekcinio organizmo jautrinimo pavidalu, pradedamas patogeninių imuninių kompleksų susidarymas, kuris nusėda ant kraujagyslių sienelių ir serozinių membranų, kur atsiranda nespecifinis alerginis uždegimas. Šie procesai lemia autoalerijos vystymąsi ir autosensitizaciją savo organizmo audiniams, kurie lydimi sutrikusi ląstelių ir humoralinių tipų imunogenezė ir antikūnų, susidarančių kolageno, kraujagyslių endotelio ir raumenų skaidulų, hiperprodukcija.

Imuninių mechanizmų iškraipymo ir esamų uždegiminių pokyčių rezultatas yra patologinis jungiamojo audinio sutrikimas, palaipsniui vykstant patologinių procesų pokyčiams (gleivinės patinimas, fibrinoidinė nekrozė, ląstelių proliferacija ir sklerozė).

Įvairūs patologiniai kolagenozės variantai yra susiję su vienos ar kito lokalizacijos jungiamojo audinio struktūrų pakenkimu daugiau ar mažiau. Pavyzdžiui, kraujagyslių jungiamojo audinio pažeidimas yra labiau būdingas periarteritui, o sklerodermijoje pastebima lengvatinė jungiamojo audinio žala su lokalizacija vidaus organuose ir poodiniuose riebaluose. Sisteminė raudonoji vilkligė, kuri yra nediferencijuota kolagenozė, turi didžiausią žalos spektrą.

Kolageno ligų klasifikacija

Etaloninės kolagenozės klasifikacijos pagrindas yra jungiamojo audinio degeneracinių pažeidimų kilmė. Atitinkamai išskiriamos įgimtos ir įgytos šios patologijos formos. Įgimtos degeneracinės jungiamojo audinio ligos yra gana retos ir jų diagnozė yra labai sunki (mukopolizaccharidozė, elastinga pseudoksantoma, Marfano sindromas ir kt.).

Įgautus kolagenozus atstovauja daugybė patologinių kursų variantų, todėl tarptautinė klasifikacija juos skirsto į „dideles kolagenozes“ dermatomyozės, sisteminės raudonosios vilkligės, mazgelinės periarterito ir sklerodermijos pavidalu, kuriai būdingas sunkus kursas ir nepageidaujamas požiūris į jungiamojo audinio pralaimėjimą. Likusios kolagenozės formos yra „mažos“, pasižyminčios latentiniu kursu ir rimtų komplikacijų nebuvimu.

Sunkiausias kolagenozės variantas paciento sveikatai yra Sharpe sindromas, kuris apjungia įvairių formų difuzinio audinio pažeidimo patogenetinius ir klinikinius požymius.

Kolagenozės simptomai

Kiekvienas patologinis kolagenozės variantas pasižymi klinikinių požymių specifika, tačiau yra būdingos visoms šios patologijos formoms būdingos savybės (pertrūkis kursas, privalomas paūmėjimų laikotarpių buvimas ir visiškas remisijos atvejis, tuo pačiu metu progresuojant patologiniams pokyčiams).

Paprastai paūmėjimo laikotarpis lydi aktyvų febrilinį sindromą, kuriam būdingas didelis kūno temperatūros padidėjimas virš 38 ° C su šaltkrėtis ir gausiu prakaitavimu. Pagrindinis kolagenozės karščio „kompanionas“ yra astenijos sindromas, kurio pasireiškimai yra nepagrįstas progresyvus silpnumas, nesugebėjimas atlikti įprastos fizinės veiklos ir nuotaikos depresija.

Būdingos kolagenozės apraiškos, leidžiančios patyrusiam specialistui įtarti, kad yra šios patologijos pacientas, yra raumenų ir sąnarių pažeidimo simptomų, atsirandančių dėl įvairios lokalizacijos progresuojančios mialgijos, sąnarių skausmo, kartu su jų motorinės funkcijos pažeidimu, simptomų kompleksas. Kai kuriais atvejais raumenų ir sąnarių sindromas derinamas su odos pažeidimu, atsirandant nespecifiniams pažeidimams poodinių mazgų, eritemos ir petechijų forma.

Dėl to, kad jungiamojo audinio sudėtyje yra visų vidaus organų vystymasis, kolagenozėje šių struktūrų pažeidimai neišvengiamai progresuoja su degeneracinių negrįžtamų pokyčių (kardiosklerozės, miokardo distrofijos, pneumklerozės, inkstų amiloidozės ir lėtinio inkstų nepakankamumo) vystymu. Nespecifinės kolagenozės apraiškos yra žarnyno trakto organų pažeidimas, imituojant kitų ligų eigą funkcinės dispepsijos, kraujavimo iš virškinimo trakto ir pilvo skausmo sindromo pavidalu. Pykinimo periodus dažniausiai skatina infekcinių ligų, pernelyg intensyvios insultacijos, hipotermijos arba streso faktoriaus poveikis.

Deja, daugeliu atvejų klinikiniai kolagenozės kriterijai nesiskiria specifiškumu, todėl paciento simptomai ir skundai nėra lemiamas veiksnys nustatant patikimą diagnozę. Esant tokiai padėčiai, laboratorinės diagnostikos manipuliacijos, leidžiančios nustatyti specifinius ir nespecifinius kolagenozės žymenis, yra gera pagalba.

Nespecifiniai uždegiminiai kriterijai yra padidėjęs baltymo, ESR ir C-reaktyvaus baltymo globulino frakcijos kiekis kraujyje, kurio aptikimas neleidžia nustatyti tikslios patologinės kolagenozės formos, bet palaiko difuzinius pokyčius uždegiminio genezės jungiamojo audinio formoje. Siekiant nustatyti kolagenozės patogenetinį variantą, šiuo metu yra naudojamas visas laboratorinių metodų spektras, tačiau tik histologinė analizė, atliekama iš pažeidimo srities, yra 100% patikima.

Kolagenozės gydymas

Sukūrus patikimą „kolagenozės“ diagnozę, atsirandančią vienoje patologijoje arba kitu variantu, pagrindinis gydančio gydytojo uždavinys yra įtikinti pacientą, kad reikia gydyti visą gyvenimą, naudojant visą gydymo ir profilaktikos priemonių kompleksą. Pacientas privalo laikytis darbo ir mitybos taisyklių, privalomai vengdamas pernelyg didelio hipotermijos ar hiperinsoliacijos, kurios yra pagrindiniai provokatoriai kolagenozės paūmėjimui.

Iš pradžių nustatant bet kokio tipo kolagenozės požymius, būtina sąlyga yra reumatologinio profilio hospitalizavimas ligoninėje, siekiant pasirinkti individualią gydymo schemą. Nutraukus ūmias ligos apraiškas, pacientas gydomas ambulatoriniu pagrindu, o pradėjus pilną remisiją, būtina tęsti gydymo reabilitacijos kursą sanatorijoje su konkrečiu profiliu.

Narkotikų gydymas yra tik sudėtinės kolagenozės terapijos dalis, o jo naudojimas dažniausiai pasireiškia uždegiminio proceso veikimo laikotarpiu. Su įvairiais patologiniais kolagenozių variantais buvo sukurtos individualios vaistų nuo uždegimo korekcijos metodikos ir schemos. Pasirinktas vaistas, pasižymintis didele įrodymais, yra nesteroidinių vaistų nuo uždegimo grupė (Brufen, kurio didžiausia paros dozė yra 2,4 g).

Esant tokiai situacijai, kai pacientas turi aukšto proceso aktyvumo požymius, spartų patologinių pokyčių ir klinikinių požymių progresavimą, sunkus vidaus organų pažeidimas, būtina sąlyga yra tinkamo gliukokortikosteroido vartojimo režimo paskyrimas (Prednizolonas maksimali paros dozė - 15 mg). Ir tik esant nepageidaujamoms reakcijoms reaguojant į kortikosteroidų vartojimą, yra priimtinas citostatinio gydymo reikalavimas (ciklofosfamidas 0,1 g paros dozėje, azatioprinas, kurio didžiausia dozė yra 5 mg).

Sisteminės sklerodermijos ir reumatoidinio artrito epizodai gerai reaguoja į gydymą D-penicilaminu, vartojant 250 mg paros dozę mažiausiai du mėnesius, po to dozė laipsniškai didinama iki 750 mg (vaisto dozė didinama 250 mg kas 30 dienų).

Extracorporal hemocorrection metodai plazmaferezės, hemosorbcijos ir kaskados plazmos filtravimo forma turi gerą veiksmingumą, siekiant sustabdyti ūminius kolagenozės klinikinius pasireiškimus.

Priemonių reabilitacijos kompleksą sudaro įvairių rūšių fizioterapijos metodų taikymas medicinos elektroforezės, ultrafonoforezės, magnetinės terapijos sanatorijoje forma su specifiniu profiliu. Lėtinės infekcijos židinių sanitarija laikoma profilaktiniu kolagenozės gydymo metodu.

Kolagenozė: simptomai ir gydymas

Kolagenozė - pagrindiniai simptomai:

• Odos išsiveržimas
• Nuotaikos svyravimai
• Sąnarių skausmas
• Silpnumas
• Temperatūros sumažėjimas
• Apetito praradimas
• Šaltkrėtis
• Prakaitavimas
• Plaukų slinkimas
• Raudonas veidas
• Raumenų skausmas
• Karščiavimas
• Sumažintas regėjimas
• Opų atsiradimas
• Gleivinių uždegimas
• Virškinimo trakto sutrikimas
• Variklio disfunkcija
• Širdies sutrikimas
• Sąnarių deformacija
• Odos kietėjimas

Kolagenozė yra imunopatologinė būklė, kai pastebima degeneracinių sutrikimų, kurie dažniausiai paveikia jungiamąjį audinį, vystymasis, tačiau neįtraukiama kitų segmentų dalyvavimo patologijoje tikimybė.

Tokia liga gali išsivystyti pirmiausia ir antrą kartą, todėl kiekvienu atveju provokuojantys veiksniai skirsis. Be to, pagrindinė tokios ligos vystymosi vieta taip pat skiriama patologinių agentų įsiskverbimui į žmogaus kūną.

Nepaisant to, kad yra daugybė ligų, įtrauktų į kolageno ligų grupę, jie visi turi daug bendrų klinikinių požymių. Tai yra karščiavimas ir šaltkrėtis, padidėjęs prakaitavimas ir nepaaiškinamas silpnumas, taip pat įvairių formų odos bėrimai.

Teisingos diagnozės nustatymo procesas yra skirtas atlikti įvairius laboratorinius ir instrumentinius tyrimus, kurie būtinai turi būti papildyti išsamiu fiziniu patikrinimu.

Daugeliu atvejų, norint gydyti ligą, jie taikomi konservatyviems metodams, pagrįstiems geriamaisiais vaistais.

Etiologija

Kaip minėta, kolagenozės gali būti įgimtos ir įgytos.

Pirmuoju atveju genetiškai nustatomos patologijos, atsirandančios vaisiaus gimdos vystymosi stadijoje, kurių fone yra kolageno sintezės proceso pažeidimas, taip pat šios medžiagos struktūra ir jos metabolizmas, yra predisponuojantis veiksnys. Dėl šios priežasties šios kategorijos ligos dažnai atsiranda tiems vaikams, kurių vienas iš tėvų serga panašia liga.

Įgytos kolagenozės šaltiniai nėra visiškai suprantami, tačiau žmogaus kūno užkrėtimas patogenais yra labai svarbus. Šiuo atveju priežastinis atstovas gali būti:

Taip pat nustatytas kolageno ir hormoninių sutrikimų ryšys. Taigi, kadangi galima nustatyti priežastis:

• vaiko laikymo laikotarpis;
• menstruacijų srautas;
• bendro pobūdžio veikla;
• klimatinis laikotarpis;
• abortas;
• endokrininės sistemos veikimo sutrikimas, būtent skydliaukės ir kiaušidžių, antinksčių ir hipofizės.

Kai genetinis polinkis kaip trigerio mechanizmas gali tarnauti:

• ilgalaikis poveikis pernelyg žemai arba aukštai temperatūrai;
• ilgalaikis stresas;
• daugybė traumų;
• nekontroliuojamas tam tikrų vaistų vartojimas;
• vakcinacija;
• įvairios alerginės reakcijos;
• atsparumas imuninei sistemai.

Kartais neįmanoma nustatyti veiksnių, kurie prisidėjo prie tokios ligos vystymosi - tokiais atvejais žmogui diagnozuojama nediferencijuota kolagenozė.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į kolagenozės degeneracinio proceso kilmės ypatybes:

Kiekvienoje kategorijoje yra keletas patologinių sąlygų. Pavyzdžiui, pagrindinės ligos yra:

Kalbant apie įgytas kolagenozės formas, jos skiriasi pagal kursų variantą:

• su sunkia srovė;
• paslėptas kursas, lėtai progresuojantis ir gyvybei pavojingų pasekmių nebuvimas.

Pirmoji patologijų grupė apima:

Toliau išvardyti kolagenozės tipai pasižymi paprastesniu srautu:

Tokios ligos yra sujungtos į kategoriją, vadinamą maža kolagenoze.

Be to, yra klasifikacija priklausomai nuo pažeidimų vietos:

• difuziniai jungiamojo audinio pokyčiai - dažniausiai diagnozuojami;
• sąnarių;
• sinovinė membrana;
• kraujagyslių sienelės.

Be to, reumatologijos specialistai išskiria mišrią ir pereinamąją kolagenozę.

Simptomatologija

Didelė dalis ligų šioje ligų grupėje atsiranda dėl to, kad jie turi daug bendrų klinikinių požymių ir būdingų požymių, pavyzdžiui, lėtą progresavimą, taip pat kintančias paūmėjimo ir remisijos fazes.

Tarp įprastų vaikų ir suaugusiųjų simptomų yra:

• nespecifinis karščiavimas;
• padidėjęs prakaitavimas;
• šaltkrėtis;
• uždegiminiai arba opiniai odos ir gleivinės pažeidimai;
• sąnarių ir raumenų skausmas;
• motorinių funkcijų pažeidimas;
• laipsniškas silpnumas;
• dažni nuotaikos svyravimai;
• miego sutrikimas;
• sumažėjęs apetitas arba visiškas jo trūkumas;
• virškinimo ir širdies ir kraujagyslių organų, taip pat organų, tokių kaip inkstai ir plaučiai, disfunkcija.

Sklerodermijos išsivystymo atvejais pirmiau išvardyti simptomai bus papildyti:

• jungiamojo audinio sutirštėjimas ir sukietėjimas;
• odos šiurkštumas;
• padidėjęs plaukų slinkimas;
• verda išvaizda.

Sisteminės raudonosios vilkligės požymiai yra laikomi:

• odos paraudimas ant veido ir dekoltė;
• bėrimų išvaizda visame kūne, išvaizda primenanti raudonus žiedus;
• temperatūros svyravimai;
• aftinis stomatitas;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• kaulų artritas.

Reumatoidiniu artritu pacientai dažniausiai skundžiasi:

• viršutinės ir apatinės galūnių sąnarių pažeidimas;
• paveikto segmento deformacija;
• stiprus skausmas, linkęs stiprinti naktį;
• visiškas miego trūkumas;
• svorio netekimas.

Visos šios ligos ir jų pasireiškimai yra vieni iš dažniausiai diagnozuotų kolageno ligų.

Diagnostika

Patyręs reumatologas galės atlikti tinkamą diagnozę paciento pradinio tyrimo etape, tačiau laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai yra būtini kolagenozės tipui nustatyti.

Visų pirma, gydytojas turi asmeniškai atlikti keletą manipuliacijų, būtent:

• ištirti ligos istoriją, ne tik pacientą, bet ir artimus giminaičius - ieškoti labiausiai tikėtino etiologinio veiksnio šiam asmeniui;
• rinkti ir analizuoti gyvenimo istoriją - nustatyti kitų neigiamų šaltinių įtaką;
• atlikti išsamią fizinę apžiūrą, privalomai tiriant odos ir gleivinės būklę;
• Išsiaiškinkite pacientą - surenkate pilną klinikinį vaizdą ir kolagenozės simptomų laipsnį.

Tarp laboratorinių tyrimų, kuriuos verta pabrėžti:

• bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas;
• ELISA ir DNR kraujo tyrimas;
• serologinius tyrimus.

Informatyviausios yra šios instrumentinės procedūros:

• pažeisto segmento ultragarsas ir radiografija;
• EKG ir EhlKG;
• CT ir MRI;
• odos, raumenų ir sąnarių biopsija ir inkstų audiniai.

Diagnostikos procese dalyvauja ne tik reumatologas, bet ir kitų medicinos sričių specialistai, ypač:

• dermatologas;
• gastroenterologas;
• pulmonologas;
• kardiologas;
• imunologas;
• endokrinologas;
• pediatras

Papildomi tyrimai reikalingi įvairių kolagenozės formų diferenciacijai įgyvendinti.

Gydymas

Atsižvelgiant į tai, kad daug ligų pasižymi lėtai progresuojančiu ir pasikartojančiu būdu, jų gydymas turėtų būti laipsniškas, ilgalaikis ir dažnai visą gyvenimą trunkantis.

Daugumoje atvejų ligoms gydyti naudojami šie vaistai:

• steroidiniai gliukokortikoidai;
• nesteroidinės priešuždegiminės medžiagos;
• cyostatikai;
• aukso preparatai;
• aminochinolino dariniai.

Kiekvieno paciento paros norma ir vartojimo trukmė nustatoma individualiai, nes gydytojas atsižvelgia į:

• ligos tipas;
• srauto sunkumas ir sunkumas;
• paciento amžiaus kategorija;
• atskirų pacientų savybių.

Po simptomų paūmėjimo patartina naudoti tokius ekstrakorporinius hemocorrection metodus:

• plazmos mainai;
• plazmos kaskadinis filtravimas;
• hemosorbcija.

Atleidus tam tikrą kolagenozės formą, gydymas gali apimti:

• pratybų pratybų eiga;
• fizioterapinės procedūros - šiuo atveju yra pateikiamos medicininės elektroforezės ir magnetinės terapijos, ultragarso ir ultrafonoforezės, terapinės vonios, kurios gali būti radonas, anglies rūgštis ir vandenilio sulfidas;
• laikytis taupios dietos;
• SPA procedūros.

Galimos komplikacijos

Priklausomai nuo kolagenozės rūšies, jei nėra gydymo, yra didelė tikimybė, kad atsiras tokių komplikacijų:

Prevencija ir prognozė

Tačiau neįmanoma išvengti įgimtų kolagenozių vystymosi, kad būtų išvengta antrinių degeneracinių procesų vystymosi, todėl būtina laikytis šių prevencinių rekomendacijų:

• išvengti hipotermijos ir kūno perkaitimo;
• visiškas lėtinių infekcijų židinių pašalinimas;
• nuolat stiprinti imunitetą;
• tinkamas vaistų vartojimas, griežtai laikantis gydytojo rekomendacijų;
• sumažinti streso poveikį;
• vengti sąlyčio su alergenais;
• reguliariai apsilankyti visuose gydytojuose atliekant įprastinius patikrinimus.

Kolagenozės prognozę visiškai lemia jo eiga ir terapinių metodų įgyvendinimo tinkamumas. Ankstyvas ir nepertraukiamas gydymas leidžia pasiekti stabilią remisiją ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Visiškas gydymo nebuvimas yra aukštas minėtų komplikacijų, kurios dažnai būna mirtinos, raida. Pavojingiausias yra vadinamasis didelis kolagenas.

Jei manote, kad turite kolagenozę ir šios ligos požymius, gydytojai gali Jums padėti: reumatologą, gydytoją, pediatrą.

Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Bruceliozė vadinama zoonozine infekcine liga, kurios žala dažniausiai yra širdies ir kraujagyslių, raumenų, kaulų, reprodukcinės ir nervų sistemos. Šios ligos mikroorganizmai buvo nustatyti 1886 m., O ligos atradėjas yra anglų mokslininkas Bruce Brucellosis.

Alerginis vaskulitas yra sudėtinga liga, kuriai būdingas aseptinis kraujagyslių sienelių uždegimas, atsirandantis dėl alerginės reakcijos į neigiamą infekcinių-toksinių veiksnių poveikį. Dėl ligos būdingi uždegiminiai ir alerginiai bėrimai, turintys tendenciją edemai, kraujavimui ir nekrozei.

Meningokokinė infekcija sukelia antroponines ligas - meningitą, meningokokinę sepsį su pojūčiu. Beveik 80% visų klinikinių atvejų atsiranda vaikams. Gydytojai atkreipia dėmesį, kad ligos viršūnė pasireiškia per šiltą sezoną, tačiau pažeidimai diagnozuojami per metus.

Endokarditas - tai uždegiminis procesas, kuris vyksta vidinėje širdies gleivinėje (endokarde). Pagrindinė jos vystymosi priežastis yra infekcija, tačiau kitų patologijų negalima atmesti. Liga gali vienodai paveikti ir vyrus, ir moteris. Labai dažnai liga peržengia žmonių, vartojančių įvairius vaistus, kūną. Taip pat yra tendencija patologinio proceso vystymuisi ir jauniems pacientams, todėl svarbu žinoti patologijos priežastis ir simptomus, kad būtų išvengta sunkių komplikacijų atsiradimo.

Autoimuninės sąnarių ligos, atsirandančios dėl odos pažeidimų, vadinamos psoriaziniu artritu. Liga dažniausiai būdinga lėtiniam ar ūminiam kurso pobūdžiui. Psoriazinis artritas pasireiškia lygiai tiek suaugusiems, tiek vyrams ir moterims.

Naudodamiesi pratimais ir nuosaikumu, dauguma žmonių gali be medicinos.