Vaiko kaulų pluošto displazija

Dažniausiai pluošto displazija vaikams vystosi net embriono lygmeniu ir palaipsniui progresuoja. Patologijai būdingas kaulų struktūros pažeidimas, atsirandantis dėl tam tikro tipo jungiamojo audinio. Iš esmės, liga paveikia vamzdines kaulines struktūras, tačiau retais atvejais deformacijos pokyčiai pastebimi dubens, šonkaulio ir kaukolės kauluose.

Ligos etiologija

Tokia patologija, kaip kaulų pluoštinė displazija, pasižymi struktūriniais skeleto elementų pokyčiais. Atsižvelgiant į embrioninių laikotarpių genetinius pokyčius, pastebimas nenormalus jungiamojo audinio proliferacija, kuri pakeičia kai kurias didžiųjų vamzdžių kaulų dalis. Yra keletas veiksnių, galinčių sukelti aktyvų ligos vystymąsi:

• hormoniniai pokyčiai;
• nenormalus kaulų ir kremzlės audinių vystymasis;
• raiščių aparato ir raumenų susidarymo pažeidimai;
• paveldimumas;
• prasta mityba moterims nėštumo metu;
• stipri toksikozė;
• gimdymo laikotarpiu buvo atidėtas apsinuodijimas ir sunkios infekcinės ligos;
• netinkamas tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu;
• ginekologinė patologija, kuri veikia gimdą;
• vandens trūkumas.

Atskirais atvejais suaugusiems pacientams atsiranda skaidulinė displazija. Dažniau pasireiškia moterų lytis.

Ligos veislės

Pagal patologinio proceso paplitimą yra mono-esminė forma, kuri paveikia tik vieną kaulą ir poliakalinį, kuris tęsiasi iki kelių kaulų struktūrų ir dažniau turi vienpusį pobūdį. Odos pokyčių pasireiškimas endokrininių sutrikimų fone yra būdingas monosupresiniam pažeidimui. Ir taip pat yra dar viena ligos klasifikacija, kurioje nurodomos šios ligos formos:

• Intraosė Tai gali paveikti vieną ar kelias struktūras. Tuo pačiu metu kaulai išlaiko savo žievės struktūrą, kuri jį išlaiko nuo deformacijos.
• Iš viso. Kaulų čiulpų kanale yra visiškai pažeista kaulai, o tai sukelia deformacijos pokyčius ir dažnai lūžius. Tuo pačiu metu veikia keli kaulai.
• Vėžys. Jam būdingas jungiamojo audinio židinio formavimasis, kuriam būdingas greitas augimas.
• Fibrocartiedinous. Yra kremzlės audinių pažeidimas, kuris veda prie piktybinių navikų formavimosi.
• Ramus. Jis diagnozuojamas atskirais atvejais ir pastebimas blauzdikaulio regione.
• Albrighto sindromas. Jis paveikia beveik visas skeletines struktūras, gali vystytis kamiene, taip pat pilvo ir kiaušidžių. Kartu su endokrininiais sutrikimais, kurie išprovokuoja mergaičių ankstyvą brendimą.

Simptomatologija

Poliozinė ligos forma pasireiškia ankstyvoje vaikystėje ir lydi odos pigmentacijos pasikeitimą, sutrikusią širdies ir kraujagyslių funkcionavimą. Patologijai būdingas mažiau ryškus skausmas, ypač šlaunikaulio. Kartais vaikai diagnozuojami po lūžio. Patologijos sunkumas priklauso nuo kaulų struktūros pluoštinio audinio augimo tipo. Židinio pažeidimo atveju dalis kaulų kenčia, iš kurių audiniai lengvai atsilieka, kad jie tampa stipresni, bet lieka elastingi ir tampa šviesūs. Su difuziniais pažeidimais ligotas kaulas tampa trapus. Jo akytasis plotas užpildytas geltonos spalvos atspalviu.

Vienas kaulų pažeidimas yra paslėptas ir pasireiškia kelerius metus po sunaikinimo.

Paveiktos kaulų struktūros tampa trumpesnės, o tai ypač pastebima šlaunikaulio pažeidime. Pacientas keičiasi eiseną ir pablogina judėjimą sąnariuose. Su kelio pralaimėjimu dažnai atsiranda visų apatinių galūnių deformacija. Kaukolės ir žandikaulio displazijos atveju veido struktūra pastebimai keičiasi ir pažeidžia dantų susidarymą.

Kaulų skaidulinės displazijos diagnostika vaikams

Diagnozei nustatyti gydytojas renka anamnezę ir atlieka išorinį vaiko tyrimą. Nėštumo istorija motinoje. Toliau atliekami tyrimai, kurie atsiranda lentelėje:

Pluošto displazija

Pluoštinė displazija yra kaulų pažeidimas, kuriame normalios kaulų audinio dalis pakeičiama jungiamuoju audiniu, įtraukiant kaulų trabekulus. Pluoštinė displazija priklauso nuo auglio tipo ligų, ji gali būti vietinė ar plačiai paplitusi, paveikti vieną ar kelis kaulus. Plėtros priežastys nėra aiškios, genetinis polinkis neįtrauktas. Išraiškingas skausmas, deformacija, segmento sutrumpinimas ar pailgėjimas ir patologiniai lūžiai. Diagnozė atliekama remiantis radiografija, MRT, KT ir kitais tyrimais. Gydymas paprastai yra chirurginis.

Pluošto displazija

Pluoštinė displazija yra sisteminis skeleto pažeidimas, priskiriamas prie auglių panašių ligų kategorijos, tačiau nėra tikras kaulų auglys. Atsiranda dėl nenormalaus osteogeninio mezenchimo (audinio, iš kurio vėliau susidaro kaulas). Simptomai paprastai aptinkami vaikystėje, tačiau tai įmanoma ir vėluojama. Literatūroje aprašomi atvejai, kai pirmalaikio amžiaus žmonėms pirmą kartą buvo diagnozuota viena esminė skaidulinė displazija. Moterys serga dažniau nei vyrai. Galimas atgimimas gerybiniame navike; piktybinis navikas yra retas.

Liga pirmą kartą buvo aprašyta XX a. Pirmoje pusėje. 1927 m. Rusijos chirurgas Braytsovas pateikė ataskaitą apie klinikinius, mikroskopinius ir radiologinius židinio kaulų degeneracijos požymius. 1937 m. Albrightas aprašė daugiakalbį pluoštinę displaziją, kartu su endokrininiais sutrikimais ir būdingais odos pokyčiais. Tais pačiais metais Albrechtas apibūdino multifokalinę displaziją kartu su ankstyvu brendimu ir fuzzy odos pigmentacija. Kiek vėliau, Yaffe ir Lichtenšteinas ištyrė vieno židinio pažeidimus ir paskelbė išvadas apie jų atsiradimo priežastis. Literatūroje ląstelių displazija gali būti vadinama Lichtenšteino liga, Lichtenšteino-Jaffe liga arba Lichtenšteino-Braytsovo liga.

Klasifikacija

Yra dvi pagrindinės skaidulinės displazijos formos: monosoras (su vieno kaulo pažeidimu) ir poliosominis (su kelių kaulų pažeidimu, paprastai esančiu vienoje kūno pusėje). Polyosomal forma atsiranda vaikystėje ir gali būti derinama su endokrininiais sutrikimais ir odos melanoze (Albrighto sindromu). Monosuppalinė forma gali pasireikšti bet kokiame amžiuje, endokrinopatija ir odos pigmentacija pacientams nepastebėta.

Rusijos specialistai naudoja Zatsepino klinikinę klasifikaciją, kuri apima šias ligos formas:

• Intraosėzinė forma. Gali būti mono- arba polosominis. Kauluose susidaro vieno ar kelių pluoštinių audinių židiniai, kai kuriais atvejais yra kaulų degeneracija, tačiau išlieka žievės sluoksnio struktūra, todėl nėra deformacijų.
• Bendras kaulų pažeidimas. Visi elementai kenčia, įskaitant žievės sluoksnį ir meduliarinio kanalo plotą. Dėl viso pažeidimo palaipsniui atsiranda deformacijos, dažnai atsiranda nuovargio lūžiai. Paprastai yra ilgų vamzdinių kaulų poliozinis pažeidimas.
• Auglio forma. Kartu su pluoštinių audinių židinių augimu, kuris kartais pasiekia didelius dydžius. Atsirado retai.
• Albrighto sindromas. Jis pasireiškia kaip poliozinis arba praktiškai apibendrintas kaulų pažeidimas kartu su endokrininiais sutrikimais, ankstyvu mergaičių brendimu, kūno proporcijų disbalansu, židiniu odos pigmentacija, sunkiomis kūno galūnių ir kaulų deformacijomis. Kartu su įvairių organų ir sistemų progresuojančiais sutrikimais.
• Pluoštinė kremzlės displazija. Atsiranda dominuojanti kremzlės degeneracija, dažnai stebima transformacija chondrosarkoma.
• Kalkinimo fibroma. Ypatinga forma pluoštinė displazija yra labai reti, paprastai veikia blauzdikaulį.

Simptomai pluoštinei displazijai

Išvardytos įgimtos deformacijos paprastai nėra. Kai polialozinė forma, pirmieji simptomai atsiranda vaikystėje. Kaulų pažeidimus lydi endokrinopatija, odos pigmentacija ir sutrikusi širdies ir kraujagyslių sistemos veikla. Ligos apraiškos yra gana įvairios, nuolatiniai požymiai yra nedideli skausmai (dažniausiai klubuose) ir progresyvūs deformacijos. Kartais liga diagnozuojama tik tada, kai atsiranda patologinis lūžis.

Paprastai poliarizinėje formoje yra paveikti vamzdiniai kaulai: blauzdikaulio, šlaunikaulio, pluoštinės, apatinės, radialinės ir ulnos. Iš plokščių kaulų, dubens kaulai, kaukolės kaulai, nugaros stuburas, šonkauliai ir pleiskanos dažniau kenčia. Dažnai yra rankų ir kojų kaulų pažeidimas, o riešo kaulai lieka nepaliesti. Deformacijos laipsnis priklauso nuo pluoštinės displazijos židinių lokalizacijos. Kai procesas vyksta viršutinių galūnių vamzdiniuose kauluose, paprastai stebimas jų klubo išplitimas. Su pergalių pralaimėjimu, pirštai sutrumpinami, atrodo „nukirpti“.

Apatinių galūnių kaulai sulenkiami pagal kūno svorį, atsiranda būdingos deformacijos. Šlaunikaulis yra ypač smarkiai deformuotas, pusė atvejų atskleidžia jo sutrumpinimą. Dėl progresyvaus proksimalinio kaulo kreivės kaulai yra bumerango (piemens personalo, ledo ritulio lazdelės) forma, didelis nugarėlis „juda“, kartais pasiekia dubens kaulų lygį. Šlaunikaulio kaklas deformuotas, atsiranda šliaužimas. Šlaunies sutrumpinimas gali būti nuo 1 iki 10 cm.

Susiformavus žaizdoms kauluose, nėra galūnių deformacijos, o blauzdikaulio pralaimėjimas, blauzdikaulio kreivė arba lėtesnis kaulų augimas. Sutrumpinimas paprastai yra mažiau ryškus nei su šlaunikaulio pažeidimu. Pluošto dysplazija ir skeleto kaulai sukelia dubens žiedo deformaciją. Tai savo ruožtu neigiamai veikia stuburą, sukelia laikysenos problemas, skoliozę ar kyphosis. Padėtis pablogėja, jei procesas vienu metu paveikia klubo ir dubens kaulus, nes tokiais atvejais kūno ašis dar labiau sutrikdoma, o stuburo apkrova didėja.

Monosuppalinė forma tęsiasi palankiau, nėra papildomų patologinių apraiškų. Deformacijų sunkumas ir pobūdis labai skiriasi priklausomai nuo vietos, pažeidimo dydžio ir pažeidimo charakteristikų (iš viso arba intraosseous). Gali pasireikšti skausmas, silpnumas ir padidėjęs nuovargis po paveikto segmento. Kaip ir polialozinės formos, patologiniai lūžiai yra galimi.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais duomenimis ir rentgeno duomenimis. Pradiniame etape rentgeno vaizdai diafrizės ar paveikto kaulo metafizės srityje atskleidžia sritis, kurios atrodo kaip matinis stiklas. Tada paveikta teritorija įgauna būdingą rausvą išvaizdą: tankinimo centrai keičiasi su apšvietimo sritimis. Gerai matoma deformacija. Kai randamas vienas pažeidimas, būtina atmesti daugelį kaulų pažeidimų, kurie pradiniuose etapuose gali būti besimptomūs, todėl pacientams nurodoma densitometrija. Jei yra įtartinų sričių, atliekami rentgeno spinduliai, jei reikia, naudojamas kaulo CT.

Reikėtų nepamiršti, kad pluoštinė displazija, ypač vienai svarbiai, gali sukelti didelių sunkumų diagnozuojant. Lengviems klinikiniams simptomams dažnai reikia ilgalaikio dinamiško stebėjimo. Norint išskirti kitas ligas ir įvertinti įvairių organų ir sistemų būklę, gali prireikti konsultacijos su psichiatrijos gydytoju, onkologu ir terapeutu. Kai kuriais atvejais parodytas kardiologas, endokrinologas ar kiti specialistai.

Pluoštinės displazijos gydymas

Gydymas daugiausia yra chirurginis - pilnas pažeistos kaulų srities segmentinis rezekcija sveikame audinyje ir defekto pakeitimas kaulų transplantatu. Su patologiniu lūžiu nustatyti Ilizarov aparatą. Įvairių pažeidimų atveju atliekamos profilaktinės priemonės, skirtos išvengti deformacijų ir patologinių lūžių. Gyvenimo prognozė yra palanki. Nesant gydymo, ypač su polialoziniu pavidalu, gali atsirasti rimtos deformacijos. Kartais dysplazijos židiniai atsigauna į gerybinius navikus (milžinišką ląstelių naviką arba ne fibrozą). Suaugusiems buvo aprašyti keli piktybinio degeneracijos atvejai į osteosarkomą.

Simptomai ir fibrozinio displazijos gydymas

Pluoštinė displazija yra patologija, kuri sukelia kaulinio audinio jungiamojo, pakeičiančio trabekulų kaulą, pakeitimą. Šis kaulų displazijos tipas įtrauktas į navikų ligų kategoriją. Yra monoosal (vienas kaulas deformuotas) ir daugelio tipų ligos (kreivumas veikia keletą kaulų).

Ligos priežastys nėra visiškai suprantamos. Daugelis gydytojų siūlo paveldimą polinkį į vaisius arba vaisiaus disbalansą. Apsvarstykite, kokie simptomai būdingi kaulų pluoštinei displazijai ir ligos gydymo taisyklėms.

Pluoštinė displazija: ligos aprašymas

Kaulų pluošto displazija taip pat vadinama Braycev Lichtenstein liga ligos atradėjams. Savo pranešime Rusijos chirurgas Brytsevas apibūdino patologijos požymius, o Lichtenšteinas išnagrinėjo poliarizinių pažeidimų centrus ir padarė išvadas apie jų atsiradimo priežastis. M85.0 yra kaulų skaidulinės displazijos kodas pagal ICD 10 (Tarptautinė ligų klasifikacija 10 pataisų).

Pluoštinė osteodisplazija yra sisteminis skeleto deformavimas, vadinamas naviko negalavimais, nors tai nėra tikras navikas. Jis išsivysto dėl osteogeninių audinių susidarymo pažeidimų - ląstelių, iš kurių susidaro apatinės kojos ir šlaunų kaulai.

Daugeliu atvejų, vaikystėje atsiranda apatinių galūnių skaidulinė displazija, vėlesnė jo raida yra mažiau paplitusi. Moterys dažniau nei vyrai kenčia nuo patologijos.

Pluoštinė displazija paprastai yra gerybinis navikas, piktybiniai navikai (transformacija į piktybinį naviką) labai retai nustatomi.

Negalima painioti patologijos su kaulinančia fibrodysplazija, retąja liga, kuri yra negrįžtamas skeleto minkštųjų audinių degeneravimas į kaulų audinį. Patologijos patenka į sausgysles, raumenis ir fascijus. Fibrodysplazijai būdingas minkštųjų audinių patinimas, kuris rodo atgimimo procesą.

Displazija

Ekspertai klasifikuoja pluoštinę displaziją į:

• Vienspalvė forma - paveikiama viena jungtimi. Jis pasireiškia vaikams ir suaugusiems;
• Poliossal - patologija paveikia keletą sąnarių vienoje kūno pusėje. Ji diagnozuojama vaikystėje ir paauglystėje, vystosi endokrininių sutrikimų fone.

Kitas populiarus displazijos klasifikavimas buvo pasiūlytas Rusijos klinikų chirurgo Zatsepino. Jis suskaido pluoštinę patologiją į:

• Intraosezinis pažeidimas - paveikia vieną ar daugiau sąnarių, kuriose susidaro pluoštinių audinių sritys, retais atvejais kaulų audinys regeneruojamas visą jo ilgį. Tačiau viršutinis (žievės) sluoksnis lieka nepakitęs, todėl nėra kreivumo;
• Visiška (visa) patologija - degeneracija paveikia visas artikuliacijos dalis, įskaitant meduliarinį kanalą ir viršutinį sluoksnį. Tai sukelia galūnių deformacijas ir nuovargio lūžius. Dažniausiai ši displazijos forma išsivysto ilguose vamzdiniuose kauluose;
• Vėžys yra reta liga, kuriai būdingas ryškus pluoštinių audinių augimas;
• Albrighto sindromas yra kita susijusi patologija. Į šią ligą įeina trys būdingi bruožai - pluoštinė displazija, dermos fokusinė hiperpigmentacija ir ankstyvas brendimas. Kartu su negrįžtamais skeleto ir galūnių deformacijomis, taip pat vidaus organų ir sistemų disfunkcija;
• Kremzlės pluoštinė displazija yra kremzlių audinio pakeitimas skaidulinėmis medžiagomis. Gali transformuotis į chondrosarkomą;
• Blauzdikaulio sluoksniuotoji skaidulos displazija yra labai reti ir negrįžtama.

Simptomatologija

Vizualiai pastebimos deformacijos yra retos. Paprastai pirmuosius kelio sąnarių ar kitų sąnarių pluošto displazijos simptomus atsiranda vaikystėje prieš odos melanozės, širdies ir kraujagyslių sutrikimų, hormonų disbalanso fone.

Ligos simptomai labai skiriasi. Tačiau daugeliu atvejų pacientai skundžiasi kaulų skausmu ir kreivumu. Dažnai liga diagnozuojama po įprastinio (patologinio) lūžio.

Labiausiai jautri pluošto displazija:

• Vamzdiniai kaulai - šlaunikaulio, dideli ir maži blauzdikauliai, brachinė, ulnar ir radialiniai;
• Plokščiai - dubens, stuburo, kaukolės, šonkaulių ir kojų kaulai.

Kreivumo lygis atsiranda dėl pluoštinių židinių lokalizacijos. Vamzdžių kaulų nugalėjimas sukelia jų išplitimą, dysplazijos atsiradimas pirštuose lydimas jų sutrumpinimas.

Kojų sąnarių skaidulinė displazija sukelia jų deformaciją dėl kūno svorio. Šlaunikaulis 50% atvejų sutrumpinamas ir yra „bumerangas“ arba „ledo ritulio lazdos“. Didesnis šlaunikaulio šlaunikaulys kyla į dubens sąnarį, o tai lemia šlaunikaulio kaklo deformaciją. Dysplazijos paciento augimas gali sumažėti 1-10 centimetrų.

Pluošto skaidulinė displazija nesukelia galūnių pasikeitimo, tačiau, esant lūžiui blauzdikaulyje, užfiksuotas kardio deformacijos ir kaulų augimo sulėtėjimas bei galūnės sutrumpinimas.

Išsiplėtusių ir ilealinių sąnarių patologija sukelia dubens kaulų kreivumą, kuris provokuoja stuburo - scoliozės arba kyphosis - patologines sąlygas.

Tuo pačiu metu pažeidus šlaunikaulio ir dubens kaulus, stuburo apkrova didėja dėl kūno ašies poslinkio.

Monoosaline displazija simptomai yra mažiau sunkūs. Galbūt skausmo, gleivinės, nuovargio su pažeista jungtimi apkrova. Taip pat diagnozuojami patologiniai lūžiai.

Diagnostika

Patologijos diagnozė apima:

• Pacientų apklausa;
• Pirminis patikrinimas;
• Rentgeno tyrimas.

Svarbus diagnozės nustatymas yra dažni lūžiai, vadinami patologiniais, taip pat skausmas ir nepraeinamumas.

Patologiją ne visada lydi skausmas. Jis yra 50% suaugusiųjų ir jaunų pacientų nėra. Taip yra dėl nuolatinio vaikų kaulų restruktūrizavimo jų augimo metu ir aukšto kompensacinio gebėjimo.

Naudojant rentgeno spindulius, galima patvirtinti arba paneigti įtarimą dėl displazijos. Tipiniai displazijos požymiai rentgeno spinduliuose yra:

• Kaulų audinys panašus į matinį stiklą;
• Šviesos židiniai ir tankinimo sritys;
• Kaulai;
• Matomas paveikto artikuliacijos kreivumas.

Suradę vieną pluoštinio audinio fokusą, turėtumėte įsitikinti, kad nėra kitų simptomų. Todėl jie atlieka visų kaulų rentgeno tyrimą. Ir, jei reikia, atlikti CT.

Kai simptomai yra „neryškūs“, galutinė diagnozė nustatoma tik po ilgo stebėjimo patologijos dinamikos. Svarbu atskirti ligą nuo onkologinių patologijų ir kaulų tuberkuliozės. Norėdami tai padaryti, paskirkite:

• Konsultacijos su gydytoju;
• Tuberkuliozės mėginiai;
• Parathormono tyrimas.

Terapija

Konservatyvus gydymas paprastai nėra veiksmingas. Todėl, paaiškinus paciento diagnozę, pasirengta operacijai. Laikykite:

• Osteotomija;
• Atitinkamos šarnyrinės dalies rezekcija (išpjova) ir jos keitimas implantu;
• Kaulų pailgėjimas (jei sutrumpėja galūnių sutrumpinimas).

Diagnozuojant poliostozės veisles, operacija nerodoma. Šios formos gydymas apima:

• Specialus masažo kursas;
• Fizioterapija;
• Fizinė terapija.

Prognozės ir prevencinės priemonės

Tikslios ligos priežastys nėra visiškai suprantamos, todėl prevencinės priemonės apima bendrųjų taisyklių laikymąsi:

• Blogų įpročių atsisakymas;
• Sveika mityba;
• Sistemingi vizitai į ginekologą nėštumo metu;
• Svorio kontrolė;
• Per didelių sąnarių apkrovų šalinimas;
• Sistemingas prevencinis gydytojo tyrimas.

Daugeliu atvejų prognozė pacientams, kuriems yra pluoštinė displazija, yra teigiama. Išimtis yra poliosozinės rūšys, dėl kurių atsiranda negrįžtamos deformacijos. Patologijos atsiradimas į gerybinį naviką pastebimas 4%, o piktybiniame navinyje - tik 0,2% atvejų.

Sisteminė displazija vaikams

Sisteminių ligų klasifikacija.

Sisteminės skeleto ligos, pasak MV Volkovo, yra sisteminės displazijos, kurios yra pagrįstos paveldimų ir sisteminių veiksnių poveikiu. Sisteminės displazijos atveju atsiranda kaulų liga, pasireiškianti silpnu augimu ir jo atskirų sekcijų vystymusi, dėl to sumažėja kaulų audinio mechaninės savybės ir skeleto kaulų deformacijos. Vaikams, turintiems visų rūšių sąnarių patologiją, paveldimos sisteminės ligos pasireiškia 3% atvejų.

Sisteminė displazija skirstoma pagal jų lokalizaciją vamzdiniame kauluose.

Epifizės displazija yra arba kaulinimo branduolio, arba sąnarių kremzlės pažeidimas.

Fizarnaya displazija yra pažeistos nelygios kaulų augimo pažeidimas, netolygus gemalo plokštės vystymasis. Su liga ilgą laiką lėtėja kaulų augimas nuo periostalinės ir endostealios osifikacijos.

Spondilepimetaphysar displazija yra platyspondilia derinys su proksimalinės šlaunikaulio fizinės-metafizinės zonos įtaka. Apima įgimtą ir vėlyvą spondiloepimetaphysar displaziją, metatropinę displaziją ir Cinnis ligą.

Metafizinė displazija yra vėlyvojo augimo sulėtėjimas dėl nepakankamo ir netinkamo ilgų vamzdinių kaulų metafizės. Dysplasis apima metafizines chondrodysplasias, pvz., Jansen, Schmid tipo, McCusick tipo, Ollier dyschondroplasia ir Peil liga.

Diaphyseal displazija jungia ligų grupę, kuri apima kūdikio žievės hiperostozę, sisteminę hiperostozę ir osteogenesį imperfecta.

Sisteminės displazijos sąnarių pokyčiai

Sisteminės displazijos atveju paveiktos kaulų mechaninės savybės, kurios pasireiškia fizinio krūvio metu, priklausomai nuo lokalizacijos proceso. Paprastai kaulų epifizė arba kremzliškas galas kartu su gemalo plokštele yra apsaugoti nuo rotatoriaus ir išstūmimo jėgų. Epiphysis sugeria smūgio apkrovas. Jis gali būti išlyginamas 0,5 mm nepažeidžiant jo vientisumo. Kai epifizė susitraukia, jo gebėjimas absorbuoti jėgų poveikį sąnaryje mažėja. Physis, kuris yra tarp epifizės ir metafizės, yra labai atsparus traukos jėgos veikimui ir yra mažiau atsparus sukimui. Fizės stiprumą užtikrina architektonika ir tarpląstelinės matricos organizavimas. Silpniausia fizikos dalis yra hipertrofuotų chondrocitų zona, kurioje yra mažai kremzlių matricos ir be kalcifikuotos matricos. Veikiant trauminei jėgai epifizės pasislinkimas vyksta hipertrofuotų chondrocitų zonoje. Augant, padidėja physis stiprumas ir didėja jo gebėjimas atsispirti apkrovoms. Fizės dalis metafizė yra šalia diafizės. Metafizės kaulas, lyginant su diaphysis, turi mažesnį gebėjimą atsispirti suspaudimo jėgoms.

Sisteminės skeleto ligos atsiranda augimo metu. Sisteminių displazių atveju kaulų ir sąnarių augimo sutrikimas lemia galūnių deformaciją. Skirtingų tipų displazijų atveju skiriasi ir panašūs SLM morfologijos ir funkcijos pokyčiai. Epifizės, fizarnaya ir diafazės displazija lemia galūnių kaulų ilgio ir kūno disbalanso sumažėjimą. Apatinių galūnių sutrumpinimas yra priežastis, dėl kurios sumažėja galios ir laiko parametrai. Metafizinis displazija, palyginti su epifiziniu, sukelia ryškesnį galūnių sutrumpinimą. Epifizės displazija stipriau veikia sąnarį nei metafizinė. Epifizės displazijoje mažėja jo dydis, dėl to padidėja spaudimas sąnariuose, sparčiai naikinama epifizė, jos susiskaidymas ir kremzlės padengimas.

Didžiausia epifizės žala pastebėta įgimta spondilepiphyseal displazija, spondiloepimetafizės displazija.

Skirtingos sisteminės displazijos rūšys gali sukelti tipiškus apatinių galūnių deformacijas, kurių pagrindinė dalis yra kontraktūra, per didelis judumas, varus, valgus, atsinaujinimas ir šių deformacijų derinys. Šlaunies sąnario kontraktūra yra tokių ligų kaip spondilepiphysealis displazija, diastrofinė displazija, eksostozinė chondrodisplazija, įgimta spondilepimetafizinė displazija, metatropinė dwarfizmas. Su klubo sąnario kontraktūra vaikščioti priklauso nuo kontraktūros kampo ir kontralaterinės sąnario būklės. Sisteminių ligų atveju dažniau pasitaiko dvišalių sąnarių pažeidimų. Kai abiejų klubų sąnarių lankstymo kampas yra didesnis nei 15 °, atsiranda postūrinė sinergija.

Jis susideda iš klubo ir kelio sąnarių lenkimo ir kulkšnies sąnarių išplitimo. „Synergy“ leidžia išlaikyti GCB palaikymo srityje. Ryškus sąnario lenkimas neleidžia vystytis klubo sąnario H-strategijos ir kulkšnies sąnario. Strategija, kaip išlaikyti kūno pusiausvyrą ir stabdyti stovėjimo ir vaikščiojimo laiką. Vaiko, turinčio posturalinę sinergiją, raumenyse atsiranda antrinių pokyčių. Yra šlaunies grobio ir aduktoriaus raumenų nepakankamumas, užregistruotas keturkampių šlaunikaulio ir tricepso raumenų hiperaktyvumas. Blauzdų šlaunų raumenų silpnumas padidina kūno svyravimų amplitudę priekinėje plokštumoje. Šlaunikaulio lenkimo ir pailgėjimo apribojimas lemia pakopos ilgio sumažėjimą, kuris sukelia pokyčius viršutinės ir apatinės SLM dalies dalyse. Sagitalioje plokštumoje kojos transportavimo ore laikotarpiu padidėja blauzdikaulio amplitudė. Judėjimo padidėjimas kelio sąnaryje lydimas sąnario kapsulės ir raiščių ištempimas, kuris, jei raumenys yra nepakankamas, sukelia kelio sąnario nestabilumą. Horizontalioje plokštumoje pėdos kojos pusėje padidėja dubens pasukimas į priekį.

Apatinių galūnių varus yra tokiose ligose kaip pseudochondroplasia, achondroplasia, Schmid metafizinė chondrodisplazija, McCuesick metafizinė chondrodisplazija ir Ollierio liga. Kojų kojos padėtis sukelia pėdos pločio susiaurėjimą, kuris sukelia kompensacinius pokyčius aukštesnėse ir apatinėse galūnių dalyse. Vaikščiojimo metu stebimas klubo grobimo amplitudės padidėjimas kojų transportavimo ore laikotarpiu ir kūno šoninio nuokrypio padidėjimas priekinėje plokštumoje. Apatinių galūnių varus padeda palaikyti išorinį pėdos kraštą, išilgai kelio sąnario išorinį šoninį raišį, ištempti kulkšnies sąnario išorinius raiščius ir sumažinti apkrovą vidiniam pėdos kraštui.

Valgus blauzdikaulio įvyksta ligų, tokių kaip išsėtinė epifizinėse displazija Feyerbanka, orogenic displazija psevdoahondroplaziya, gipohondroplaziya, ekzostoznaya chondrodisplazijos, metatropicheskaya chondrodisplazijos, metatropicheskaya Nykštukinė, metaphyseal chondrodisplazijos, OLLIER liga. Valgus deformacija sukelia kelio sąnario vidinio šoninio raiščio tempimą. Kai abi kojos deformuojamos, mažėja atstumas tarp kelio sąnarių, dėl kurių pėsčiomis jie susiduria. Valgus sukelia antrinius pokyčius viršutiniame ir žemutiniame galūnių regionuose. Vaikščiojimo metu padidėja klubo pagrobimas, o tai padidina klubo abduktorių raumenų apkrovą. Kelio kelio, pėdos plokščio valgus deformacijos, kulno poslinkio per atraminį periodą, pėdos ritinėlį su atrama jos vidiniame krašte ir nykščio apkrovos padidėjimas yra būdingi.

Pažeidimai pėsčiomis, susiję su lankstymo ir pailgėjimo kelio sąnario ribojimu. Plečiant pėsčiomis, padidėja liemens nuokrypis priekinėje plokštumoje atramos metu. Lankstymo kontraktūroje, pėsčiomis, atraminės reakcijos vektorius eina už kelio sąnario sukimosi centro, kuris sukuria vidinį sukimosi momentą, kuriuo siekiama lenkimo kelio. Lankstymo kontraktūra pasižymi atramos laiko sumažėjimu ant kulno ir pritvirtinimu prie atramos visą pėdos paviršiaus paviršių į priekį stumiamajame etape ir palaikymo laikotarpio pailginimą, lyginant su oru, kuris sukelia maišymo eigą.

Kelio sąnario pasikartojimas atsiranda pseudochondroplazijoje, diastrofinėje displazijoje ir achondroplazijoje. Ėjimo metu palaikymo reakcijos vektorius eina prieš kelio sąnario sukimosi centrą, kuris sukuria išorinį sukimosi momentą, kuriuo siekiama išplėsti kelį. Norint stabilizuoti jungtį, pasyvus jungties uždarymas atsiranda stovint. Einant pėsčiomis, sumažėja kelio sąnario lankstumo amplitudė, padidėja šlaunies keturkampių raumenų aktyvumas, tuo pačiu metu susilpnėja raumenų ir liežuvio raumenys, blokuojantys klubo sąnario išplitimą ir kulkšnies sąnario išplėtimą palaikymo laikotarpiu.

Spondiliepipizinė displazija

Su liga yra stuburo ir ilgų vamzdinių kaulų epifizių pažeidimas. Ligos pasireiškimas priklauso nuo jo formos. Įgimtos formos liga pasireiškia anksčiau nei vėlyvoje formoje, kurių požymiai randami vaikščiojant. Didžiausią įtaką daro šlaunikaulio epifizės ir kojų kaulai. Didėja šlaunikaulio galvutės dydis, dėl kurio susilpnėja klubo sąnario sąryšis ir galvos ekstruzija nukrenta iki subluxacijos. Galvos kaulinimo laikas. Šlaunikaulio kaklelis turi varus deformaciją. Blauzdikaulio epifizė yra lygi, sulenkta ir išplėsta, augimo zona yra sulenkta. Dubens deformuotas, įėjimas į mažą dubenį susiaurėja. Slankstelių korpusų aukštis yra mažesnis, ryškesnis krūtinės ląstos regione. Pacientui būdingas nedidelis aukštis su kūno proporcijų išsaugojimu. Sumažintas raumenų tonusas ir stiprumas. Prieš vaikščiojant, pastebimas klubų pagrobimo apribojimas. Pradedant savęs judėjimui, klubo, tada kelio sąnarių pradžioje susidaro lenkimo kontraktūra. Galūnės ašis sulūžta, vystosi valgus deformacija. Pėdos yra plokščios valgus arba equinovarus formos. Sustiprinta juosmens lordozė. Vaikas sėdi ir greitai pavargsta. Pastebimas žingsnio sutrumpinimas, neapibrėžtumas, kai vienoje atramoje pasilieka viena pėda. Ėjimo metu išreiškiamas kūno nukrypimas.

Dysplazijos gydymas yra skirtas užkirsti kelią kontrakto vystymuisi. Rekomenduokite kojų raumenų masažą ir treniruočių terapiją, kuria siekiama išplėsti kelio sąnarius. Kelio sąvaržos nerekomenduojamos dėl kontraktūrų vystymosi rizikos. Esant didelei galūnių deformacijai paauglystėje, atliekama šlaunikaulio osteotomija. Gydymo rezultatai yra santykinai geresni, nes nepažeistas šlaunies galva ir blogiau su fragmentuota galva. Esant lygiavertėms deformacijoms, avalynė gamina sudėtingus batus su skalda. Plokščiosioms kojoms skiriami profilaktiniai batai.

Daugialypė epifizinė displazija, Feuerbank liga

Ligos pagrindas yra epifizių kaulėjimo pažeidimas. Epifizių dydis mažėja. Šlaunies ir kelio sąnariuose epifizės turi siaurą bazę. Kaulų branduoliai yra suskaidyti. Klubų galvos yra sumažintos. Blauzdikaulio pluoštas deformuojamas į pleištą, talo blokas yra išlenktas. Tarsaliniai kaulai mažinami ir deformuojami. Vaikas gimsta normaliai ir per pirmuosius metus vystosi be sutrikimų. Pradedant vaikščioti, pastebimas judėjimo sunkumas ir mažas fizinis aktyvumas. Vaikas sunkiai juda iš sėdimosios padėties į vertikalią padėtį ir eina vaikščioti. Ėjimo metu yra kūno nukrypimas. Padidėja juosmens lordozė, atsiranda apatinė galūnė valgus. Sukurta plokščia koja. Vaikas vaikščioja nepatogiai su trumpais žingsniais. Sunku važiuoti ir šokinėti. Nuo 5-6 metų amžiaus prasideda klubo ir kelio sąnarių artrito artritas ir atsiranda artralgijos skundai.

Gydymas atliekamas treniruočių terapija, siekiant išvengti sąnarių standumo, taip pat masažo, fizioterapijos. Galūnių imobilizacija yra kontraindikuotina dėl sąnario kontraktūros vystymosi. Gydymo rezultatai yra blogesni, kai negaunamas šlaunikaulio galva ir sunaikinta kremzlė. Plokščioms kojoms skiriami profilaktiniai batai. Su kulkšnies ir pėdos deformacija rodo sudėtingų individualių batų gamybą.

Daugkartinė deformuojanti sąnarių chondrodisplazija, Volkovo liga

Patologinio proceso pagrindas yra kremzlės augimas sąnario ertmėje kartu su segmentų gigantizmu. Yra įgimtos ir vėlyvos ligos formos. Gigantizmas ir sąnarių apimties padidėjimas įgimtoje formoje pasireiškia nuo gimimo ir yra ryškesni nei vėliau. Dažnai pastebimas apatinių galūnių gigantizmas ir vienos kojos užaugimas, taip pat kelio sąnario ir pėdos tūrio padidėjimas. Su kelio sąnario kontraktūra atsiranda skirtingi kojų ir kojų ilgiai, sunku vaikščioti ir atsirasti šlubavimas.

Ligos gydymas yra chirurginis kremzlės pašalinimas iš kelio sąnario ertmės, sutrumpinant šlaunikaulio ir blauzdikaulio kaulų osteotomiją. Padaryta dalinė gigantizmo paveikto segmento amputacija arba rezekcija. Norint išlyginti galūnių ilgį, ortopediniai batai gaminami su kompensacija dėl sutrumpinimo. Po dalinės pėdos amputacijos, gaminant defektą, gaminami individualūs batai.

Hemimelio epifizės displazija

Su liga yra viena iš epifizės pusių pažeista vienoje ar daugiau sąnarių vienoje galūnėje. Vyrams dysplazija pasireiškia 3 kartus dažniau nei moterys. Vaikas per pirmuosius trejus gyvenimo metus suteikia sveiką įspūdį. Normalios raidos kontekste prasideda padidėjęs epifizių augimas, dėl kurio atsiranda sąnarių deformacijos, o pernelyg didelis vidurinės kulkšnies augimas sukelia pėdos valgus deformacijos susidarymą. Distalinės šlaunikaulio epifizės arba proksimalinės tibialinės epifizės augimas sukelia kelio sąnario deformaciją. Kelio sąnaryje medialinės epifizės augimo dominavimas sukelia valgus, šoninės epifizės augimo dominavimą - varuso formavimąsi. Stovėjimo ir vaikščiojimo pažeidimas. Vaikas neturi balanso stovėdamas ant gerklės. Judėjimas yra asimetriškas. Kelio sąnario kreivė lemia pakopos pločio kompensacinį padidėjimą. Su amžiumi, deformaciją lydi kontraktūros ir artros raida.

Konservatyvus gydymas yra skirtas švelnų kamieno ūkiui. Kojos ir kulkšnies sąnariai koreguojami naudojant žingsnius po žingsnio. Esant dideliems galūnių iškraipymams, naudojami chirurginiai metodai, atliekama korekcinė osteotomija ir pašalinama užaugusi epifizė. Baigę imobilizaciją, yra numatyti individualūs ortopediniai batai su plyšiu, kad koją būtų galima nustatyti teisingai, kompensuoti anizomelia ir pėdos defektą.

Diastrofinė displazija

Diastrofinė displazija arba diastrofinė dwarfism arba epifizinė dezostozė pasireiškia pažeidžiant sąnarių vystymąsi. Dysplazijos atveju yra mikromelia, skoliozė, krūtinės deformacija, klubinė pėdos, per didelis judėjimas sąnariuose kartu su kontraktūromis. Liga randama pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. 1/5 atvejų, kai buvo displazija, pasireiškia įgimta klubo dislokacija ir 3/4 atvejų - klubo displazija. Kelių ir klubų sąnarių kontraktūra yra ryškiausia. Šlaunikauliai deformuojasi išsipūtus į išorę, o blauzdikaulio - išilgai į vidų. Visiems pacientams padidėja juosmens lordozė, daugiau kaip 3/4 atvejų atsiranda skoliozė. Yra dvišaliai lygus pėdų deformacijos arba pirmaujančios kojos. Pasitikėjimas dažnai yra išoriniame pėdos krašte. Vertikalioje padėtyje priekinėje plokštumoje yra nestabilumas ir virpesiai. Yra pėsčiųjų pažeidimas, kurį iš pradžių sukelia kelio sąnarių lenkimo kontraktūra, o tada ankstyvoji artrozė. Aprašomi stuburo suspaudimo atvejai. Su kelio sąnario nestabilumo progresavimu išsivysto apatinės kojos subluxacija.

Dysplazijos gydymui, naudojant chirurginius metodus, perstatykite šlaunį. Atlikta šlaunikaulio, blauzdikaulio kaulų, pėdų sąnarių artrodezės ir raumenų taisymo korekcinė osteotomija. Gydymą komplikuoja recidyvai. Dislokacijos sumažėjimas lemia sąnarių vystymąsi ir ankilozę. Buvo pastebėtas teigiamų rezultatų, gautų naudojant ortozes, kad būtų išvengta blauzdos subliuksacijos. Equinovarus deformacija yra patvari ir gydymo metu kartojasi. Lengvais atvejais skiriami antivirusiniai batai. Siekiant išlaikyti pėdos korekciją, atskiri batai gaminami su plyšiu.

Pseudoachondroplazija

Liga yra epifizinės displazijos ir achondroplazijos požymių derinys. Patologijai būdingas staigus galūnių sutrumpinimas esant normaliam kūno dydžiui. Kūdikis gimsta normalus. Per 2–3 metus priartinių galūnių augimas sulėtėja, organizme yra disproporcija, galūnių sutrumpinimas, lyginant su kamiene. Vaiko augimas yra 80-130 cm, o ilgų vamzdinių kaulų epifizės yra santykinai mažos, sąnariai yra nesuderinami. Metafizės kontūrų, augimo zonos susiaurėjimo ar nebuvimo plėtra ir netolygumai. Diagnozuoti Atlanto-ašinio nestabilumo ir kyphosis. Rankų sąnariuose yra padidėjęs judumas. Augant, atsiranda apatinių galūnių kaulų kreivumas. Dažniau yra varusas ir rečiau valgus deformacija. Apibūdinami varus kreivumo deriniai vienoje kojoje su valgus. Kai valgus deformacija pastebima, šlaunikaulio galvutės subluxacija. Kojų sąnariuose atsinaujina kojos, pėdų plokštumos deformacija yra plokščia valgus, priekinio pėdos plokštumas ir padidėjęs sąnario sąnarių judėjimas. Vaikščiojant, liemens nuokrypis pastebimas priekinėje plokštumoje. Su valgus yra susidūrimas tarp kelio sąnarių, o varus vaikščioja nepatogiai su ryškiu kūno nukrypimu. Kai varus derinamas su valgus ant kitos kojos, vaikščiojimas sulėtėja.

Siekiant pataisyti apatinių galūnių ilgį, atliekama pailginimo operacija, po kurios dažnai atsinaujina. Pacientui skiriami ortopediniai batai, kad būtų užtikrintas kūno stabilumas, kulkšnies sąnario laikymas teisingoje padėtyje, taip pat kojų ilgio skirtumo kompensavimas. Pažeidus vaiką, vaikas turi naudoti papildomą paramą.

Achondroplasia

Ligos pagrindas yra enchondralinio augimo pažeidimas, dėl kurio galūnės sutrumpėja kartu su makrocepalija ir veido skeleto deformacija. Liga aptinkama gimimo metu. Vystymosi eigoje augimas viršutinėse ir apatinėse galūnių dalyse sulėtėja. Augimas svyruoja nuo 120 iki 130 cm. Nepriklausomas sėdėjimas pasirodo 9 mėnesius, o savarankiškas vaikščiojimas - pusantrų metų. Yra mažas tonas ir raumenų silpnumas. Kai jie auga, kyla kelio ir kulkšnies sąnarių deformacija, kurią sukelia blauzdikaulio ir kaulų kaulų augimo disproporcija. Dažniau pasitaiko kojų deformacija, vidinis blauzdikaulio sukimas ir kelio sąnario atsinaujinimas. Ilgųjų vamzdinių kaulų proksimalinės sritys yra labiau pakeistos labiau nei distalinės. Metafizėje yra kaulų susidarymo pažeidimas, nes didėjantis augimo ilgis viršija plotą. Fizarnaya augimo zona tampa įgaubta. Epifizė giliai įsiskverbia į metafizę, kuri yra išsiplėtusi ir sutirštėjusi. Palyginti su metafize, diaphysis sutrumpėja ir sumažinama. Stuburo kanalas susiaurėja skersine kryptimi, todėl atsiranda stuburo simptomai. Kojų kojos ir raumenų silpnumas sukelia silpną vaikščiojimą trumpais žingsniais, silpnumu iš atramos, silpnumo. Sumažėja vaiko motorinis aktyvumas, o judesiai anksti pasireiškia nuovargiu. Vaikas juda neaiškiais žingsniais. Su kompresijos spinaliniu sindromu atsiranda spastinis vaikščiojimas, atsiranda parestezijos, patologiniai refleksai.

Paciento gydymo procese rekomenduojama vengti ankstyvo vaiko aktyvavimo, siekiant išvengti kelio sąnarių lenkimo ir stiprinimo. Stuburo simptomų progresavimas ir parezės pradžia yra indikacijos stuburo dekompresijos operacijai. Ortozės naudojimas neleidžia išvengti galūnių deformacijos padidėjimo. Pažeidus vaikščiojimą, nustatomi profilaktiniai batai, spazminiai - stabilizuojantys batai. Dideliam deformavimui gaminami individualūs batai.

Hipochondroplazija

Hypochondroplasia turi bendrų bruožų su achondroplasia. Hipochondroplazijoje kūno struktūros disproporcija, santykinis galūnių sutrumpinimas, juosmens lordozės padidėjimas, plačios kojos ir šlaunikaulio kaulų epifizės kampinis deformavimas. Lordozė yra vidutinio sunkumo, galūnių sutrumpinimas yra nedidelis. Gimimo metu vaikai turi normalų aukštį ir stato. 1 metų amžiaus vaikščiojimas yra nepastebimas. 3–4 metų amžiaus pradžioje augimas sulėtėja. Galūnių sutrumpinimas vyksta proksimaliniuose ir viduriniuose segmentuose. Šlaunikaulio kaklas yra platus ir trumpas. Šlaunies sąnariuose yra nedidelis švino apribojimas. Kojose yra tiek varus, tiek valgus deformacija. Varus yra mažiau ryškus nei achondroplazijoje, o valgus deformacija linkusi pataisyti save. Pėsčiomis, priekinėje plokštumoje yra nedideli kūno virpesiai.

Praktiškai nenaudojamas ortopedinis gydymas hipochondroplazijai dėl nepagrįsto ligos pasireiškimo.

Exostose chondrodysplasia

Šios ligos pagrindas yra epifizinės kremzlės malformacija epifizinių ir metafizinių kaulų dalių forma. Nepakankamai išvystyta epifizė, pablogėjo kaulų augimas. Kūdikis gimsta sveikas. Po 4 metų amžiaus išsivysto kelios eksostozės, vėliau eksostozės atsiranda. Eksostozės augimas sukelia kaulų augimo zonos sutrikimą, epifizės hipoplaziją, galūnės deformaciją ar vargus. Apibūdinami šlaunikaulio kaklo valgus deformacijos ir acetabulumo lyginimo atvejai. Kaulų deformacijos lemia pablogėjimą. Judėjimo apribojimas kojų sąnariuose sukelia pėdos ir šlubavimo sutrumpinimą.

Dideliems exostoses trikdantiems judesiams nurodomas korekcinio osteotomijos ir eksostozės šalinimas. Vienos galūnės sutrumpinimas kompensuojamas batų pagalba.

Įgimtas spondilepimetaphysar displazija

Ligos simptomai yra platyspondilia ir fizinės-metafizinės zonos pažeidimas proksimaliniame šlaunyje, kuris sukelia jo varus deformaciją. Dysplazijos simptomai nustatomi gimimo metu Vienerių metų amžiaus augimo tempas. Antraisiais gyvenimo metais, prasidėjus vaikščiojimui, prasideda proksimalinio šlaunikaulio varos deformacija, o šlaunikaulio išsivystymas vėluoja. Šlaunikaulio galvos susiaurėjimas ir jo formavimasis vėluoja. Acetabulumas vystosi normaliai. Proksimalinis šlaunikaulis yra mažesnis, lyginant su acetabuliu. Yra atsitiktinio atlanto-ašinio sujungimo atvejų. Sumažėjusi švino amplitudė klubo sąnaryje. Šlaunikaulio ir kelio sąnarių sąnarių forma yra pozityvi. Vaikas juda trumpais žingsniais: vaikščiojant, yra pastebimas kūno nukrypimas priekinėje plokštumoje. Liemens sutrumpinimas sukelia kūno disbalansą. Liga pasižymi nykštumu, pernelyg dideliu judėjimu keliuose sąnariuose ir sąnarių subluxacijose. Liga diferencijuojama su įgimtu klubo poslinkiu.

Priešingai nei įgimta spondilepimetafizaro displazijos dislokacija, šlaunies padėtis yra kontraindikuotina. Pagrindiniai gydymo metodai yra treniruočių terapija ir masažas. Norėdami perkelti pacientą, naudokite priedus. Su anizomelija, ortopediniai batai gaminami su kompensacija dėl sutrumpinimo.

Metatropinė displazija

Liga pasižymi platyspondilia, mažu aukščiu, siauromis krūtinėmis, kyphoscoliosis, staigiu šlaunikaulio galvos sumažėjimu, sąnarių padidėjimu. Mažame vaiku deformacija primena achondroplaziją. Su augimu, judesių standumas, klubų sąnarių kontraktūra, apatinių galūnių valgus ir kojų plano-valgus deformacija. Lėtesnis laidumas palei apatinių galūnių nervus, kurį sukelia sumažėjęs aksoninis mielinavimas. Kaulų kaulų ir apatinių galūnių raumenų silpnumas sukelia sutrikusią vaikščiojimą. Vaikas juda mažais, preliminariais žingsniais.

Rekomenduoti pratimų terapijos klases, skirtas užkirsti kelią kontraktūroms, dėvėti profilaktinius batus, kad būtų išvengta grubių plokščių valgus deformacijų

• 1
• 2
• 3
• 4
• 5

Fibrozinė kojų kaulų displazija

Gydymas mūsų klinikoje:

• Nemokama medicininė konsultacija
• Greitas skausmo pašalinimas;
• Mūsų tikslas: visiškai atkurti ir pagerinti sutrikusią funkciją;
• Matomi patobulinimai po 1-2 sesijų;

Pluoštinė displazija yra labai rimta kaulų audinio patologija, dalinai pakeičianti jungiamuosius pluoštus. Natūralu, kad rando audinys neturi kaulo savybių. Todėl yra pažeidžiamas vientisumas, daugybė lūžių pakaitų židinių srityje. Su visišku kaulo sunaikinimu gali būti suformuotas jo kreivumas.

Kaulų pluošto displazija paveikia daugiausia vaikus ir paauglius. Taip yra dėl to, kad gimdos vystymosi sutrikimai yra patologinių pokyčių pagrindas. Pirminius požymius galima susidaryti esant susijusiems rizikos veiksniams. Sėdimas gyvenimo būdas, raumenų vystymosi trūkumas apatinėse galūnėse, tam tikrų vitaminų ir mineralų mitybos trūkumai - visa tai skatina pluošto kaulų displazijos vystymąsi.

Svarbu suprasti, kad liga, nors daugeliu atvejų turi įgimtą etiologiją, yra lengvai pritaikoma korekcijai ir prevencijai. Fibrozinė pėdos displazija dažnai veikia vamzdinius ilgus kaulus: šlaunikaulį, mažą ir didelį blauzdikaulį. Visiško sunaikinimo atveju galima atskleisti polialos formą. Monoosalinė forma yra vieno kaulo audinio ertmių pakeitimas vieninteliu kaulų audinio pakaitalu. Dvipusis transformavimas retai susidaro. Paprastai kenčia tik viena galūnė.

Jei įtariate, kad pats ar jūsų vaikas turi tokių pakeitimų, patariame nedelsiant kreiptis į gydytoją. Norėdami tai padaryti, galite užsiregistruoti nemokamam paskyrimui mūsų gydomojo gydymo klinikoje. Patyręs ortopedijos gydytojas atliks išsamų tyrimą. Jis diagnozuos ir pasakys, kaip gydymas gali būti atliekamas siekiant sustabdyti patologinį procesą ir grąžinti normalią kaulų audinio būklę.

Pluošto displazijos priežastys

Norėdami žinoti kaulų pluošto displazijos priežastis, būtina, kad būtų galima juos pašalinti ir tokiu būdu atlikti veiksmingą ligos prevenciją.

Būtina pradėti nuo įtakos veiksnių prieš gimdymą vystantis. Jei moteris nėštumo metu gali sukelti didelę vaisiaus patologijos riziką:

• nesilaikė gydytojo rekomendacijų;
• nenaudojo vitaminų-mineralinių kompleksų;
• naudojami receptiniams hormoniniams vaistams nėštumo išsaugojimui;
• serga ūminėmis virusinėmis ir bakterinėmis infekcijomis;
• buvo gydomi antibakteriniais ir antivirusiniais vaistais.

Po gimimo įtraukiama ši neigiamų veiksnių trijulė:

1. nepakankamai rūpinasi kūdikiu, įskaitant masažą, gimnastiką, oro vonias;
2. D vitamino trūkumas, dėl kurio atsiranda kaulų audinių sunaikinimo procesas ricketų fone;
3. imuninės apsaugos lygio sumažėjimas, jei nėra ilgai maitinęs krūtimi.

Taigi galima daryti išvadą, kad kojų kaulų kaulų displazijos rizikos grupei priskiriami ankstyvo amžiaus ir dirbtinai šeriami kūdikiai iš socialiai remtinų šeimų. Ricketų prevencija yra svarbi, ypač šiauriniuose regionuose, kur trūksta saulėtų dienų.

Per 3 metų amžiaus dysplazijos rizikos veiksnius papildo tam tikrų kasdienio mitybos elementų trūkumas. Yra žinoma, kad vaikų darželio ir ikimokyklinio amžiaus vaikai pasižymi savo ryškumu pasirinkti maisto produktus. Dažniausiai jie kategoriškai atsisako pieno ir pieno produktų. Tai sukelia neišvengiamą kalcio trūkumą. Pradedamas visas danties emalio naikinimas. Po nuolatinių ir nenugalimų ėduonies atsiranda kaulų displazija. Kalcis iš jo išplaunamas dideliais kiekiais. Esant visam šio mikroelemento trūkumui kraujyje, židiniai pakeičiami skaiduliniais jungiamosiomis skaidulomis.

Taigi, jei jūsų vaikas, sulaukęs 4–7 metų amžiaus, turi rimtą dantų problemą, jūs nuolat lankotės dantų gydytoju ir vis dėlto nepadeda išgydyti dantų ėduonies. Labiausiai tikėtina, kad jis turi kalcio trūkumą. Būtina skubiai atlikti biocheminį kraujo tyrimą su šio mikroelemento apibrėžimu. Jei trūkumas iš tikrųjų egzistuoja, svarbu atlikti specifinę prevenciją ir ieškoti patologijos priežasties.

Suaugę pacientai gali sukelti kojų kaulų skaidulinę displaziją:

• osteoporozė, įskaitant hormoninių sutrikimų ir žarnyno ligų sukeltus;
• antsvoris, padidėjęs fizinis krūvis periosteumui, kuris praranda gebėjimą aprūpinti kraują į kaulą;
• neteisingas pėdos nustatymas;
• sėdimas gyvenimo būdas ir daugiausiai sėdimas darbas;
• visa sėdimojo nervo distrofija, susijusi su ilga lumbosakralinės stuburo osteochondrozės fone, pažeidžiant visų apatinės galūnės audinių inervaciją vienoje ar abiejose pusėse;
• endokrininės ligos antinksčių ir skydliaukės;
• didelių apatinių galūnių sąnarių sunaikinimas ir, dėl to, raumenų susilpnėjimas, užtikrinant normalų kraujo tiekimą.

Šlaunikaulio (šlaunikaulio) pluošto displazija

Šlaunikaulio pluošto displazija gali būti įgimta ir įgyta, viena ar daugiafunkcinė, cistinė ar paprasta. Patologijos forma priklauso nuo paciento amžiaus. Daugiafunkcinė fibrocistinė fibrodisplazija pagyvenusiems pacientams pasireiškia hormoninės osteoporozės fone.

Vaikams, jaunesniems nei 3 metų, dažniausiai pasireiškia klubo skaidulinė displazija, pasireiškianti visišku kaulų trabekulų pakeitimu su jungiamojo audinio randais. Galūnių kreivė greitai prasideda nuo jo ilgio sumažėjimo. Savęs judėjimas neįmanomas. Nustatyta daugybė lūžių, kurių vieta nesusilieja į tipišką būdą su kaliaus formavimu.

Vaikams nuo 3 iki 7–8 metų, tokia patologija gali būti rimto mitybos pažeidimo ir apatinės galūnių apkrovos rezultatas. Pastaruoju metu plačiai paplitusi vadinamoji displazijos forma. Reikėtų suprasti, kad norint tinkamai aprūpinti kraują periosteumui, reikalingas geras koordinuotas Byrdo ir apatinės kojos raumenų darbas. Gerai apmokyti raumenys skatina kapiliarų aprūpinimą krauju ir pagreitina kaulų audinių metabolinius procesus. Jei apatinėse galūnėse nėra reguliaraus ir visiško fizinio krūvio, tada kaulinis audinys gali suskaidyti. Dinstrofinių pokyčių srityse randai atsiranda dėl jungiamojo audinio.

Šlaunikaulio pluošto displazijai būdingas greitas progresyvus kursas. Jei vaikas skundžiasi skausmu šlaunikaulio, klubo ar kelio sąnario srityje, nedelsdami kreipkitės į patyrusį ortopedijos gydytoją. Gydytojas paskirs gydymą, kuris sustabdys pavojingos patologijos eigą.

Pluoštinė kelio displazija

Kelio sąnario pluošto displazija yra patologija, kurioje kenčia kaulų (šlaunies ir blauzdikaulio) sąnarius sudarančios galvutės. Likusi vamzdinė konstrukcija gali išlikti nepakitusi. Galvijų srityje susidaro daug pluoštinio pluošto židinių. Ši patologija reikalauja kruopščiai diagnozuoti radiografinius vaizdus. Jie aiškiai parodo ribas, kurių ertmėje nėra kaulinio audinio, bet cicatricial. Tai suteikia išjungimo efektą. Diferencinė diagnostika reikalinga tam, kad būtų pašalinta osteosarkoma ir kiti piktybiniai navikai.

Kelio sąnario patologija pasireiškia šiais simptomais:

• nuolatinis nuobodu skausmas, pasunkėjęs po treniruotės;
• paspaudimai ir įtrūkimai judant kaulų sąnario plokštumoje;
• mėšlungis šlaunies ir apatinėje kojoje;
• galūnės sutrumpinimas 3-5 cm;
• švelnumas ir riedėjimas;
• nuolatiniai lūžiai, dislokacijos, nugaros sąnario sąnaryje.

Dėl bet kokių nemalonių pojūčių reikia kreiptis į gydytoją. Laiku užtikrinama prevencija ir gydymas leidžia sustabdyti neigiamas apraiškas.

Šlaunikaulio ir fibulos pluošto displazija

Pluoštinės blauzdos pluošto vystymas pradinėse stadijose suteikia netinkamą pėdos nustatymą. Kojos į kulkšnį yra įkištos arba ištrauktos. Priklausomai nuo to, formuojasi blauzdos valgus arba varus deformacija. Jei paveikiamas tik vienas kaulas, tai yra eigos sutrikimas, ir apskritai nepriklausomo judėjimo galimybė nėra prarasta.

Blauzdikaulio fibrozinė displazija yra pavojingesnė ateities prognozės požiūriu, nes šiame variante neįgalumo tikimybė yra ankstyvoje stadijoje. Dažniausiai blauzdikaulio plaučių displazija lydi stiprus skausmas, gebėjimas ilgai trunkančio fizinio krūvio. Kojų raumenų nuovargis yra pirmasis bėdos požymis. Jei vaikas, pakilęs laiptais, skundžiasi skausmu apatinėje kojoje, jis turi būti nedelsiant parodytas ortopedui.

Fibrozinė skaidulų displazija retai sukelia nuolatinę negalią. Jis sulėtėja lėčiau dėl to, kad jis yra mažiau apsunkintas. Paprastai liga aptinkama atsitiktiniu radiografiniu vaizdu, kuriame yra įtariama lūžio kaulų lūžis.

Prieš gydant skaidulinę displaziją

Svarbu suprasti, kad tokie simptomai, ypač vaikai, gali pasireikšti dideliu kiekiu distrofinių, endokrininių ir metabolinių ligų. Todėl prieš gydant skaidulinę apatinių galūnių displaziją būtina atlikti išsamią diferencinę diagnozę.

Visų pirma, jūs galite susitarti su patyrusiu ortopedu mūsų rankų terapijos klinikoje. Pirmajame tyrime patyręs gydytojas galės atlikti tinkamą preliminarią diagnozę. Prireikus bus rekomenduojamos papildomos tyrimo priemonės. Paprastai MRT naudojimas, kurio metu diagnozė leidžia pašalinti visus piktybinius navikus. Jums taip pat reikės atlikti biocheminį kraujo tyrimą, kad būtų pašalintos endokrininės ir metabolinės patologijos.

Prisiregistruokite pradinei nemokamai konsultacijai. mūsų klinikoje. Galite apsilankyti pas gydytoją bet kuriuo patogiu laiku.

Kaulų skaidulinės displazijos gydymas

Oficiali medicina gydo kaulų kaulų displaziją per operaciją. Patologiškai modifikuotų audinių židiniuose įvedama speciali struktūrinė sudėtis, panaši į kaulinio audinio savybes. Tai duoda teigiamą rezultatą tik labai ribotą laiką. Pradedamas spartus kaulinio audinio sunaikinimas, kuris yra šalia užpildytų plotų dėl dar blogesnio kraujo tiekimo proceso pablogėjimo.

Vienintelis veiksmingas pluošto displazijos gydymas yra visiškai panaikinti šios patologijos priežastį. Rankinis gydymas leidžia radikaliai išspręsti šią problemą. Osteopatija pašalina limfinio skysčio ir kraujo judėjimo procesus. Masažas pagreitina mikrocirkuliaciją. Kineziterapija ir fizioterapija stiprina raumenis ir atkuria natūralų periosteumo maitinimą.

Refleksologija sukelia medžiagų apykaitos ir regeneravimo procesus. Kartu su dietologo ir rankinio gydytojo rekomendacijomis šie metodai duoda teigiamą ir ilgalaikį rezultatą.

Svarbu pradėti gydymą ankstyvaisiais etapais. Kuo greičiau pasitarkite su gydytoju, tuo didesnės atsigavimo galimybės.

Konsultacijos su gydytoju nemokamai. Jūs nežinote, kuriam gydytojui skambinate, paskambinsime +7 (495) 505-30-40.