Neurofibromatozės gydymas Rusijoje

Dažniausiai pasitaikanti paveldima liga, skatinanti auglių atsiradimą žmonėms. Ar autosominė dominuojanti, vyrams ir moterims pasireiškia vienodu dažnumu 1 iš maždaug 3500 naujagimių. 50% atvejų liga yra paveldima, 50% - spontaniškos mutacijos rezultatas.

NF1 turi pilną (100%) penetrantą, t.y. visi patologinio geno nešiotojai yra serga, bet genų ekspresija, t.y. genų defektų sukeltų pažeidimų sunkumas yra labai įvairus, net ir vienoje šeimoje gali būti pastebimi minimalūs ir sunkūs atvejai. Pavojus, kad vaikas paveldės patologinį geną, yra 50%, kai viename iš tėvų yra NF1, o abiejuose - 66,7%.

Visais NF1 atvejais genetinis defektas lokalizuotas 17 chromosomos 11.2 zonoje (17q11.2), čia esantis NF1 genas koduoja didelio baltymo, neurofibromino, sintezę.
Kai NF1 genas yra sugadintas vienoje iš 17 chromosomų, 50 proc. Sintezuotos neurofibromino pora sugenda ir pastebimas pusiausvyrinis ląstelių augimas prieš proliferaciją.

NF1 diagnozė nustatoma remiantis dviem ar daugiau iš šių simptomų:
- 6 ar daugiau „kavos su pienu“ spalvų ant odos, daugiau nei 5 mm skersmens vaikui arba 15 mm suaugusiems, matomi įprastu patalpų apšvietimu.
- 2 ar daugiau bet kokio tipo neurofibromų.
- Šlaunies ar šlaunies srities hiperpigmentacija.
- Optinio nervo gliomos.
- 2 ar daugiau Lisha mazgelių (pigmentuotas su hamartoma iris).
- Kaulų pakitimai (žiedinių kaulų žievės sluoksnio retinimas, dėl kurio dažnai atsiranda netikrų sąnarių).
- Tiesioginio santykio su NF1 buvimas.

Reikėtų pabrėžti, kad šie simptomai gali pasireikšti bet kokiu deriniu, tačiau nė vienas iš jų nėra pakankamas NF1 diagnozei. Atsižvelgiant į tai, net ir „kavos su pienu“ trūkumas (aptiktas 99% NF1 sergančių pacientų) neprieštarauja NF1 diagnozei, kai yra dvi ar daugiau kitų šios ligos apraiškų.

Kai NF1 dėl ląstelių augimo sutrikimo atsiranda daugybė susijusių sąlygų (arba ligų). Tai apima:
- Visų nervų Schwannomas (bet ne dvišaliai vestibulokochleariniai).
- Nugaros ir (arba) periferinės neurofibromos.
- Kelių odos neurofibromų.
- Macrocephaly.
- Smegenų auglys.
- Vienpusis orbitinio stogo defektas - pulsuojanti exophthalmos.
- Kyphoscoliosis.
- Visceraliniai pasireiškimai dėl nervų dalyvavimo.
- Syringomyelia.
- Piktybiniai navikai (dažniau MPNST, ganglioglioma, sarkoma, leukemija, nefroblastoma (Wilma navikas)).
- Pheochromocitoma.
- Somatinės ligos arba sąlygos, tiesiogiai nesusijusios su nervų dalyvavimu - inkstų arterijų stenozė, plaučių cistos ir intersticinė pneumonija, nenormalus įvairių virškinimo trakto dalių susidarymas, klitorio hipertrofija.

NF1 buvimas viename ar abiejuose sutuoktiniuose nelaikomas priežastimi rekomenduoti apsaugoti nuo nėštumo.

1. „Kavos su pienu“ dėmės.
Struktūra - Schwanno ląstelės, fibroblastai, kolagenas, stiebo ląstelės.
Piktybiniai navikai yra labai reti.
Gydymas - chirurginis arba kosmetologinis (kūno spalvos tatuiruotė). Chirurgijos indikacijos - kosmetinis defektas, skausmas ir niežulys, greitas augimas. Niežulys, vartojant 2-4 mg ketotifeno per parą, ilgėja (metų).

2. Intranuralinės (plexiforminės) neurofibromos.
Paprastai jie vystosi iš periferinio nervo jutimo ar simpatinių pluoštų, todėl dažnai gali būti pašalintas mikrochirurginis gydymas, išsaugant nervinę nervinę funkciją.
Chirurgijos indikacijos - skausmas, judėjimo sutrikimai, didelis dydis ir spartus augimas. Asimptominiai navikai neveikia.
Ozlokachestvlenie - iki 5%. Jei įtariama piktybine liga, atliekama biopsija. Kombinuotas gydymas - chirurgija, radiacija ir chemoterapija. Ant galūnių kai kurie rekomenduoja amputaciją, kai kurie - organų konservavimo rezekcijos.

3. Stuburo neurofibromos.
Paprastai atsiranda dėl nugaros šaknų, daugybinių, dažniau pasireiškia gimdos kaklelio ir juosmens lygiu.
Chirurgijos indikacijos - nugaros smegenų ir radikalų, taip pat didelių navikų, kurių tolesnis augimas gali žymiai padidinti operacinę riziką, simptomai.

4. Optinių nervų gliomos.
Stebėta 5-10% NF1 sergančių pacientų.
Paprastai diagnozę atlieka oftalmologas, reikalingas (ypač mažiems vaikams) aiškinimas, naudojant vizualiai sukeltų potencialų tyrimą, patvirtintą CT arba MRT. Diagnozuojant regos nervo gliomą su NF1 dauguma pacientų yra dvišaliai.
Šio beveik visada gerybinio naviko augimo tempas yra labai kintamas ir nenuspėjamas. Apibūdinami spontaniškos regresijos atvejai.
Gydymas - dažniausiai atliekamas dinamiškas stebėjimas ar radioterapija, be biopsijos. Tinkamai atlikta spindulinė terapija užtikrina, kad ne mažiau kaip 10 metų nepastebėta naviko progresavimo 100%, o 80% apšvitintų pacientų stabilizuojasi arba pagerėja regėjimas [5]. Tačiau vidutinis radiacijos terapijos atsako laikas (t.y., mažinant naviko dydį bent 50%) yra maždaug 6 metai.
Atitinkamai chirurgijos indikacijos atsiranda navikuose, kurie sudaro didelius intrakranijinius mazgus, suspaustus diencefalinių struktūrų, sukeliančių intrakranijinę hipertenziją arba reikšmingą exophthalmos.

Taktika kitose susijusiose valstybėse:
- Visų nervų Schwannomas (ne dvišaliai vestibulokochleariniai) - dažniausiai naviko pašalinimas.
- Smegenų auglys (astrocitomas, meningiomas) dažniau yra biologiškai gerybinis. Esant klinikiniams pasireiškimams, peritumorinei edemai arba asimptominio naviko progresavimui, nurodomas jo pašalinimas.
- Vienašalis orbitinio stogo defektas su pulsuojančiu exophthalmos - korekcija kosmetikos indikacijoms.
- Makrocephalija - paprastai kartu su normotenzine išorine ir / arba vidine hidrocefalija, chirurginis gydymas yra nepraktiškas. Retais atvejais deriniai su intrakranijine hipertenzija atliekami skysčių sistemoje.
- Kyphoscoliosis - pasireiškia maždaug 10% pacientų, dažnai reikalauja ankstyvo nugaros ir užpakalinės stuburo stabilizavimo.
- Priekinės stuburo meningocelės yra labai retos patologijos, kai dura mater, dažnai kartotiniai, išvaržos yra įtvirtintos kelių slankstelių kūnuose, dažnai krūtinės ląstos lygyje. Manoma, kad stuburo stabilizavimas yra rodomas, ypač kai atsiranda stuburo simptomai.
- Syringomyelia - esant klinikiniams simptomams, nurodomas chirurginis gydymas.
- Piktybiniai navikai - MPNST, ganglioglioma, sarkoma, leukemija, Wilma navikas - kompleksinis gydymas.

Neurofibromatozė 2 (NF2).

NF2 pasireiškia 1 iš 50 000 kūdikių.
Molekuliniai genetiniai tyrimai atskleidė esminius NF1 ir NF2 patogenezės skirtumus. Tai yra visiškai skirtingos ligos, kurioms reikia diferencijuoto klinikinio požiūrio.
NF2 genas yra lokalizuotas 22 chromosomoje (22q12) ir koduoja kito naviko augimo slopintojo, baltymo Merlin arba schwannomin sintezę.
NF2 oficialiai yra autosominė dominuojanti genetinė liga.
NF2 atsiradę navikai yra gerybiniai, bet biologiškai agresyvesni nei NF1.

Siekiant nustatyti NF2 klinikinę diagnozę, būtina nustatyti:
- arba dvišalės VIII nervo neuromos (absoliutus diagnostinis kriterijus), t
- arba turintys tiesioginį santykį su NF2 ir
- Or vienpusis neuromos 8 nervas,
- Or dviejų toliau išvardytų funkcijų deriniai -
- Neurofibromas (vienas ar daugiau).
- Meningiomos (vienas ar keli).
- Gliomas (vienas ar keli).
- Schwannomas, įskaitant stuburą (vieną ar daugiau).
- Nepilnamečių užpakalinės subkapsulinės lentikulinės kataraktos arba lęšių neskaidrumo.

Pagrindinis NF2 nervų navikų skirtumas yra jų histologinė struktūra (tai tik schwannomas, o spontaniniai ir NF1 susiję navikai taip pat gali būti neurofibroma) ir augimo modelis.
Jei neurinomos ir neurofibromos, nesusijusios su NF2, perkelia tik klausos nervą, tada su NF2 vynuogių formos auglys dažnai plinta tarp 8-osios nervo pluoštų, todėl pacientams sunku išsaugoti klausymą. NF2 atveju sunku atskirti naviką nuo kitų smegenų nervų, visų pirma nuo veido.

Parodytas chirurginis šių navikų gydymas.

Neurofibromatozės gydymas Rusijoje

Gydymo paieška ir pasirinkimas Rusijoje ir užsienyje

CYBER-KNIFE - NEUROFIBROMA

Neurofibroma yra gerybinis periferinio nervo navikas. Jie gali atsirasti iš Schwann ląstelių, fibroblastų ir perineurio ląstelių. Šie navikai įsiskverbia į nervą ir naikina nervų apvalkalą. Dažniausiai klausos nerve susidaro neurofibroma.

Neurofibromatozė (neurofibromatozė) yra liga, kurios esmė yra neigiamas poveikis nervų audinių ląstelių augimui ir vystymuisi. Liga yra atsakinga už navikų susidarymą ir augimą nervų paviršiuje (neurofibroma), kurios randamos ant odos arba po oda. Šie navikai paprastai yra gerybiniai, o tai reiškia, kad jie nėra pavojingi. Tačiau kai kuriais atvejais jie gali pakenkti paciento kūnui.

Neurofibromos gali būti vienos arba dažniau daugkartinės. Šioje autosominėje dominuojančioje ligoje neurofibromų skaičius svyruoja nuo vieno iki kelių tūkstančių. Keli neurofibromai derinami su paveldima liga, pvz., Neurofibromatoze I (Recklinghausen liga). Kartais neurofibromas gali patirti piktybinį transformaciją.

Neurofibroma auga lėtai ir retai pasireiškia klinikiniais simptomais. Kadangi pacientas susidaro didelių dydžių, pacientas turi neurologinių simptomų.

Yra daugybė neurofibromatozės simptomų, kurie labai skiriasi. Kiekvienam iš jų būdingas bruožas yra tai, kad jie laikui bėgant pasireiškia didesne jėga. Kai kuriems pacientams simptomai yra silpni arba visai nepastebimi. Kitiems pacientams neurofibromatozė sukelia didelį audinių pažeidimą.

Neurofibromatozė gali sukelti nenormalius odos pokyčius, kaulų deformacijas ir kitas problemas. Liga gali sukelti vystymosi sutrikimus. Pacientams, sergantiems neurofibromatoze, būdingas aukštesnis mokymosi problemų lygis.

80% pacientų pasirodo ant odos, užteršto kavos spalvą su pienu. 93 proc. Pažastų, jie randa saulėtekis panašias vietas.

Kaip taisyklė, neurofibroma yra vienas auglys, turintis gerai diferencijuotus kraštus. Laiku gydant, prognozė yra palanki.

Neurofibromatozė pasireiškia dviem skirtingomis formomis: kiekvienas nenormalus genas sukelia atitinkamą formą.

Neurofibromatozė-1 yra dažniausia šios ligos forma, pasireiškianti kas 4 000-osios naujagimio. Taip pat žinomas kaip von Recklinghausen liga, neurofibromatozė-1 yra ilgalaikė liga (lėtinė). Neurofibromatozė-1 dažniausiai išsivysto ant nervų išorinių kūno dalių (periferinės nervų sistemos) srityje.

Neurofibromatozė-2 yra mažiau paplitusi kiekviename iš 40 000 naujagimių. Taip pat žinomas kaip dvišalis akustinis neurofibromatozė (dvišalis akustinis neurofibromatozė), neurofibromatozė-2 daugiausia veikia centrinę nervų sistemą, sukelia smegenis ir stuburo navikus.

1 tipo neurofibromatozė

Simptomai pradeda atsirasti gimimo metu arba ankstyvame amžiuje. Pacientams, sergantiems neurofibromatoze-1, paprastai atsiranda keletas molų, daugybinių neurofibromų, Lischo mazgų, mazgų, mazgų, auglių, mazgų ant akių paviršiaus ir kitų komplikacijų.

Paciento odoje visada galima rasti keletą rudų molių kavos ir pieno dėmių pavidalu (kavinių-au-dėmių).

Šešios ar daugiau šviesių rudų molių gali būti bet kurioje kūno vietoje, įskaitant burnos ir liežuvio paviršių. Dėmės paprastai pasirodo prieš pasiekiant 9 metų amžiaus. Vaikai vartoja įvairias formas ir yra apie 5 mm ar daugiau mažiems vaikams ir apie 15 mm ar daugiau paauglių.

Patys molai neurofibromatozės nenurodo, todėl yra normalu, kad kai kurie sveiki žmonės, neturintys neurofibromatozės, gali turėti iki trijų tokių „pieno ir kavos dėmių“. Nors jie nesukelia jokių sveikatos problemų, dėmių su amžiumi skaičius gali didėti ir padidinti skaičių ir tapti tamsesnis.

Kitos odos anomalijos, susijusios su pirmos rūšies neurofibromatoze, yra ūgliai pažastų ir šlaunikaulio zonoje (aštrus ir įdubimas).

Be kelių „kavos dėmių su pienu“, paciento organizme gali būti ir keletas mažų mazgų (neurofibromų).

Asmuo, turintis neurofibromatozę-1, gali turėti bet kokį neurofibromų skaičių - nuo nulio iki šimtų. Dažnai navikai yra nedideli, neskausmingi ir lėtai vystosi. Jie gali sudaryti odos mazgus arba audinių masę netgi kūno viduje. Du ar daugiau navikų gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, ypač paauglystėje.

Diagnozuojant, vieno ar kelių neurofibromų aptikimas savaime neužfiksuoja neurofibromatozės ligos, todėl kai kuriems žmonėms, kuriems nėra neurofibromatozės, gali būti neuro-fibromos navikai. Neurofibromatozės-1 sukeliami navikai kartais veikia smegenis ir (arba) nugaros smegenis. Jie gali išsivystyti akių nervuose (regos glioma) ir retais atvejais gali paveikti regos praradimą. Kartais navikas apima keletą nervų ir auga iki labai didelio dydžio (plexiforminė neurofibroma - plexiforminė neurofibroma), kuri yra ypač dažna pacientams ant veido, rankų ar kojų. Šis auglio tipas gali tapti pavojingas, skausmingas ar pavojingas gyvybei, taip pat gali sukelti galūnių silpnumą.

Mazgas Lisha akys

Lischo mazgeliai yra nedideli rudi augliai, kurie dažnai atsiranda ant dažytos akies dalies (rainelės) žmonėms, turintiems neurofibromatozę-1. Lish mazgeliai nesukelia sveikatos problemų ir gali pasireikšti nuo 6 iki 10 metų amžiaus.

Mokymosi problemos paveikia maždaug pusę žmonių, sergančių neurofibromatoze-1. Vaikai gali mokytis vaikščioti ar kalbėti. Kai kurie vaikai taip pat turi kalbos problemų ir (arba) psichikos atsilikimo simptomus; mažas augimas; negabaritinė galvutė (macrocephaly); skeleto sutrikimai, pvz., padidėję ar deformuoti kaulai ir stuburo kreivumas (skoliozė), hipertenzija ir padidėjusi vėžio (piktybinių navikų) rizika.

2 tipo neurofibromatozė

Neurofibromatozės-2 diagnostika gali būti sudėtinga tais atvejais, kai nėra šeimos ligos istorijos. Klausos praradimas, prasidedantis paauglystėje arba dvidešimtojo dešimtmečio pradžioje, dažnai yra pirmasis simptomas. Žmonės, sergantys šia liga, paprastai vystosi klausos nervų navikai arba kenčia nuo kitų susijusių komplikacijų.

Klausos nervų navikas

Dauguma žmonių, veikiančių neurofibromatoze-2, gali būti stebimi nervų, kurie atlieka klausos funkciją (akustinė neuroma, akustinė schvanoma, akustinė neuroma, akustinė neuroma, vestibuliarinė schvanoma). Nors navikai paprastai yra gerybiniai, jie dažnai sukelia laipsnišką klausos praradimą dėl jų laipsniško didėjimo.

Be kitų simptomų, pacientams, sergantiems 2 neurofibromatoze, taip pat yra spengimas ausyse, galvos skausmas, veido skausmas / tirpimas ir vestibuliarinės problemos.

Kadangi ligos simptomai yra labai skirtingi, reikia taikyti kiekvienam konkrečiam atvejui tinkamus gydymo metodus. Pagrindiniai gydymo tikslai yra simptomų eigos stebėjimas ir komplikacijų prevencija. Pacientams, sergantiems neurofibromatoze, gali prireikti koordinuoto gydytojo priežiūros, derinant bendrą medicininį ir chirurginį gydymą. Pavyzdžiui, ortopediniai chirurgai koreguoja nugaros stuburo deformacijas ir galūnių dydžio skirtumus. Koordinuotas gydytojų grupės darbas kartu su kitų asmenų parama turėtų padėti optimizuoti gydymą.

Rekomendacijų sąraše taip pat yra:

Vaikams, sergantiems neurofibromatoze, dažnai reikia reguliarių medicininių patikrinimų, kad būtų matuojamas augimas ir kraujo spaudimas, taip pat odos, kaulų, nervų sistemos, regėjimo ir klausos tyrimai.

Suaugusiems, sergantiems neurofibromatoze, dažnai reikia kasmet tirti nervų sistemą ir klausą.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems neurofibromatoze, yra užsitęsę sutrikimai, tokie kaip skausmas ir negalėjimas. Jiems vienu metu gali prireikti daugelio medicinos specialistų ir chirurgų (įskaitant ortopedinius chirurgus, neurologus, dermatologus ir radiologus) visą gyvenimą.

Kai kurie neurofibromatozės pacientai dalyvauja tarpdisciplininėse neurofibromatozės klinikose (su atitinkamo profilio gydytojais), kad galėtų atlikti išsamų tyrimą ir diagnozę. Šiose įstaigose pacientai gali tęsti gydymą klinikoje arba gauti medicininę ataskaitą su reikiamomis rekomendacijomis ir pradėti gydymą savo gydytojui.

Kartais mažiems vaikams, turintiems nenormalių dėmių, neurofibromos yra ankstyvosiose stadijose. Tokiu atveju reguliarūs akių tyrimai ir būtinų priemonių naudojimas gali padėti aptikti optinę nervų gliomą, kurią reikia gydyti, kol vaikas pradeda prarasti regėjimą.

Neurofibromatozė nustatoma atliekant fizinį naviko tyrimą ir išsamią paciento ligos istoriją. Išnagrinėjus reikia atkreipti didesnį dėmesį į odos išvaizdos ir navikų ar kaulų patologijos pokyčių paiešką. Gali būti, kad būtinos priemonės bus artimų kraujo giminaičių (įskaitant tėvus, brolius, seseris ir vaikus) tikrinimas, siekiant nustatyti neurofibromatozės požymius.

Sušvelninus odos nervus, tokie navikai pasirodo kaip daugybiniai, elastingi, lengvai apčiuopiami mazgai. Gilesnėms neurofibromoms diagnozuoti atliekamos kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso tomografijos. Be to, histologiniam patvirtinimui galima atlikti biopsiją.

Šiuo metu yra du neurofibromų gydymo būdai - chirurginė ir stereotaktinė spindulinė terapija (radiokirurgija arba kibernetinis peilis).

Chirurginis gydymas susideda iš naviko išskyrimo. Kai kuriais atvejais gali būti naudojami endoskopiniai metodai, pavyzdžiui, kai neurofibromos pašalinamos iš galvos nervų. Endoskopinis metodas turi pranašumą, palyginti su tradicine chirurgija, dėl mažiau traumos ir greitesnio gijimo. Chirurginio gydymo neurofibroma trūkumas yra komplikacijų, pvz., Kraujavimo, infekcijos, rizika.

Neberofibromų gydymo kibernetiniu būdu nauda

„Cyber ​​Knife“ yra naujausia technologija, skirta gydyti bet kokius navikus bet kurioje kūno vietoje. Jis grindžiamas auglio apšvietimu su skirtingų pusių plona spinduliuote, kuri leidžia sumažinti spinduliavimo poveikį aplinkiniams sveikiems audiniams ir nukreipti beveik visą dozę į naviką. Technologiją valdo galingas kompiuteris su specialia programine įranga.

Kibernetinis peilis gali tiksliai nukreipti pažeidimus, o per kelias trumpalaikes ambulatorines sesijas sunaikinti naujų augalų DNR be likučių.

Naudojant kibernetinį peilį, nėra jokių kontraindikacijų. Tam nereikia anestezijos, o svarbiausia - neinvazinio metodo, todėl jį galima naudoti tais atvejais, kai pacientas neveikia dėl vienos ar kitos priežasties. Kiber-peilis neturi tokių komplikacijų, kurios gali atsirasti po operacijos. Kiber-peilis buvo ypač plačiai naudojamas gydant smegenų navikus, ir piktybinius, ir gerybinius.

„Kiberio peilis“ yra būtinas tais atvejais, kai smegenų auglys:

chirurgo skalpeliui sunku

šalia svarbiausių funkcinių smegenų dalių

atstovaujamos mažos paviršutiniškai išdėstytos kelios sudėties

Po gydymo kibernetiniu peiliu pacientas gali nedelsiant pradėti savo verslą, nes reikalingas atkūrimo laikotarpis.

+7 495 66 44 315 - kur ir kaip gydyti vėžį

Šiandien Izraelyje krūties vėžys gali būti visiškai išgydytas. Izraelio sveikatos ministerijos teigimu, šiuo metu Izraelyje yra 95% šios ligos. Tai yra aukščiausias skaičius pasaulyje. Palyginimui: pagal Nacionalinį vėžio registrą, 2000 m. Dažnis Rusijoje padidėjo 72%, palyginti su 1980 m., O išgyvenamumas yra 50%.

Iki šiol kliniškai lokalizuoto prostatos vėžio gydymo standartas (ty tik prostatos), todėl gydomas, laikomas įvairiais chirurginiais metodais arba radioterapiniais metodais (brachiterapija). Prostatos vėžio diagnozavimo ir gydymo išlaidos Vokietijoje svyruos nuo 15 000 iki 17 000 eurų

Šio tipo chirurginį gydymą sukūrė amerikiečių chirurgas Frederikas Mos ir pastaruosius 20 metų sėkmingai naudojamas Izraelyje. Operacijos pagal Mos metodą apibrėžimą ir kriterijus sukūrė Amerikos operacijos Mosa koledžas (ACMS) kartu su Amerikos dermatologijos akademija (AAD).

• Krūties vėžys
• Onkologija
• Plaučių vėžys
• Prostatos vėžys
• Šlapimo pūslės vėžys
• Inkstų vėžys
• Stemplės vėžys
• Skrandžio vėžys
• Kepenų vėžys
• Kasos vėžys
• Kolorektalinis vėžys
• Skydliaukės vėžys
• Odos vėžys
• Kaulų vėžys
• Smegenų navikai
• „Cyber ​​Knife Cancer“ gydymas
  • „Cyber ​​Knife“ unikalumas
  • Kiberio peilis - naudojimo indikacijos
  • Kiberio peilis - su juo elgiamasi
  • Kiberio peilis - gydymo procesas
  • Kiberio peilis - plaučių vėžys
  • Kiberio peilis - kepenų vėžys
  • Kiberio peilis - prostatos vėžys
  • Smegenų navikai ir kibernetinis peilis
  • „Cyber ​​Knife“ - „Glioma“
  • „Cyber ​​Knife“ - astrocitoma
  • „Cyber ​​Knife“ - glioblastoma
  • Kiberio peilis - Hemangioblastoma
  • Kiberio peilis - oligodendroglioma
  • Cyber ​​Knife - Ependymoma
  • Kiberio peilis - subependimoma
  • Kiberio peilis - Pinocitoma
  • „Cyber ​​Knife“ - mišrūs piniginiai liaukų navikai
  • Cyber ​​Knife - Meningioma
  • „Cyber ​​Knife“ - piktybiniai meningiomai
  • Cyber ​​Knife - Neurofibroma
  • Kiberio peilis - Medulloblastoma
  • Cyber ​​Knife - Schwannoma
  • „Cyber ​​Knife“ - akustinis nervas Schwannoma
  • „Cyber ​​Knife“ - „Chondroma“
  • Kiberio peilis - chordoma
  • Kiberio peilis - hipofizės adenoma
  • Kiberio peilis - hipofizės karcinoma
  • Cyber ​​Knife - Craniopharyngioma
  • Kiberio peilis - hipotalaminė hamartoma
  • Kiberio peilis - arterioveninės angiomos
  • Kiberio peilis - urvas
  • „Cyber ​​Knife“ - „Dural Arteriovenous Fistulas“
  • Cyber ​​Knife - Neurocutter sindromai
  • Cyber ​​Knife - Hemangiopericytoma
  • Cyber ​​Knife - Paraganglioma
  • „Cyber ​​Knife“ - „Plexus Papilloma“
  • „Cyber ​​Knife“ - centrinė neurocitoma
  • „Cyber ​​Knife“ - smegenų sarkoma
  • Kiberio peilis - smegenų metastazės
  • Cyber ​​Knife - kaukolės bazės navikai
  • Kiberio peilis - kaukolės veido augliai
  • Kiberio peilis - trigemininis neuralgija
  • Kiberio peilis - choroidinė melanoma
  • Kiberio peilis - gerklės srities navikai
  • Kiberio peilis - nosies ertmės navikai
  • „Cyber ​​Knife“ - estetinis neuroblastoma
  • Kiberio peilis - nosies gleivinės karcinoma
  • „Cyber ​​Knife“ - gydymas Vokietijoje
• Nano peilis vėžio gydymui
• Vėžio gydymas protonų terapija
• Vėžio gydymas Izraelyje
• Vėžio gydymas Vokietijoje
• Radiologija vėžio gydymui
• Kraujo vėžys
• Visas kūno tyrimas - Maskva

Vėžio gydymas nano peiliu

Nano peilis (Nano peilis) - naujausia technologija, susijusi su kasos, kepenų, inkstų, plaučių, prostatos, metastazių ir vėžio pasikartojimu. Nano peilis nužudo minkštųjų audinių naviką su elektros srovėmis, sumažindamas grėsmę netoliese esantiems organams ar kraujagyslėms.

„Cyber ​​Knife Cancer“ gydymas

„CyberKnife“ technologiją sukūrė gydytojų, fizikų ir inžinierių grupė Stanfordo universitete. Šį metodą patvirtino FDA gydyti intrakranijinius navikus 1999 m. Rugpjūčio mėn., O kitų kūno auglių - 2001 m. Rugpjūčio mėn. 2011 m. Pradžioje. veikė apie 250 įrenginių. Sistema aktyviai platinama visame pasaulyje.

Vėžio gydymas protonų terapija

PROTONŲ TERAPIJA - protonų pluošto ar labai įkrautų dalelių radijo chirurgija. Laisvai judantys protonai išgaunami iš vandenilio atomų. Šiuo tikslu specialus aparatas padeda atskirti neigiamo krūvio elektronus. Likusios teigiamo krūvio dalelės yra protonai. Dalelių akceleratoriuje (ciklotrone) stiprūs elektromagnetiniai laukai protonai paspartinami spiraliniu keliu iki milžiniško greičio, lygaus 60% šviesos greičio - 180 000 km / s.

Izraelio neurofibromatozės gydymas

Neurofibromatozė priklauso genetinių ligų grupei. Keli augliai atsiranda dėl nervų audinių struktūros. Nauji augalai auga iš Schwanno ląstelių, melanocitų, lemocitų, kurie yra beveik visų nervų sistemos struktūrų dalis. Dėl spontaniškos mutacijos šie ląstelių elementai pradeda aktyviai suskaidyti, taip sukurdami daugybę navikų, kurie gali būti lokalizuoti bet kurioje paciento kūno dalyje.

Pirmą kartą neurofibromatozę apibūdino Vokietijos patologas Friedrich Daniel von Recklinghausen, kuris ilgą laiką tyrė ligą.

Neurofibromatozė turi autosominį dominuojantį paveldėjimo būdą. Jei vienas iš tėvų kenčia nuo neurofibromatozės, tada vaikams rizika yra 50%. Vyrai ir moterys kenčia tuo pačiu dažnumu (defektinis genas nėra susijęs su lytinės chromosomos). Liga gali būti įgimta arba atsirasti jauniems žmonėms dėl spontaniškų mutacijų.

Neurofibromatozės klasifikacija

Ilgą laiką buvo manoma, kad yra tik dvi neurofibromatozės rūšys. Iki šiol buvo nustatyta dar keletas šios ligos grupių.

• Pirmasis tipas yra von Recklinghausen liga. Dažniausia neurofibromatozės forma. Šį neurofibromatozės tipą lydi daugybė neurofibromų, kurios gali būti lokalizuotos bet kurioje paciento kūno dalyje.
• Antrasis tipas pasižymi mažiau ryškiais išoriniais ženklais. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti tik keli poodiniai mazgai, kurie nesukelia jokio diskomforto. Visi pacientai susiduria su klausos nervų neuromomis - neurofibromatiniais mazgais, kurie yra bet kurioje klausos nervo vietoje. Labai dažnai yra tokių piktybinių neurinomų degeneracija.
• Trečiąjį tipą apibūdina regos nervo struktūrų neurofibromatozės pažeidimas. Pacientams, sergantiems trečiojo tipo neurofibromatoze, dažnai yra piktybinių smegenų navikų.
• Ketvirtąjį neurofibromatozės tipą apibūdina vieno paciento kūno dalies pralaimėjimas.
• Penktasis tipas - paciento odoje nėra neurofibromatinių mazgų, tačiau yra ryškių pigmentinių dėmių.
• Šeštasis tipas yra įgytas neurofibromatozė.

Simptomai ir klinikinis neurofibromatozės vaizdas

Kiekviename paciente liga progresuoja atskirai. Genominių sutrikimų laipsnis šiuo atveju neturi įtakos fenotipui (asmens išvaizdai). Labai dažnai neurofibromatozė yra atsitiktinis atradimas diagnozuojant smegenų auglius. Paprastai liga yra gerybinė, tačiau yra piktybinių transformacijų į neurofibromą.

Dažniausi neurofibromatozės simptomai:

• Daugybė poodinių mazgų, kurie yra lokalizuoti bet kurioje paciento kūno dalyje. Mazgų dydžiai yra labai įvairūs: gali atsirasti nedideli, visiškai nepastebėti navikai ir dideli mazgai.
• Padidėjęs tam tikrų odos plotų pigmentavimas. Padidėjusi pigmentacija yra susijusi su aktyviu melanocitų dalijimu - ląstelėmis, kuriose yra didelis melanino pigmento kiekis. Paprastai hiperpigmentacija pasireiškia kavos dėmių buvimu bet kurioje odos vietoje. Kai kuriems pacientams liga gali pasireikšti tik būdingų dėmių buvimu. Manoma, kad jei pacientui ant odos yra daugiau kaip penki pigmentiniai dėmiai, kurių skersmuo yra nuo 5 iki 15 milimetrų, jis dažniau turi neurofibromatozę.
• Galvijų buvimas Lita - pigmentinės rainelės hamartomos.
• Klausos sutrikimas, klausos praradimas - atsiranda nervų nervų neurofibromatozė.
• Glioma dėl regos nervo gali būti pažeista arba prarasta regėjimas.
• Kadangi neurofibromatiniai mazgai gali atsirasti bet kurioje kūno dalyje ir organe, pacientai dažnai pasireiškia įvairiais organų ir sistemų sutrikimais. Dažniausia širdies ir kraujagyslių sistemos, raumenų ir raumenų sistemos, endokrininės ir nervų sistemos patologija. Kai kuriais atvejais neurofibromatozė pasireiškia tik dėl įvairių lėtinių ligų simptomų. Tada tikrosios patologinės priežasties diagnozė yra labai sunki.
• Vaikai, turintys įgimtą neurofibromatozės formą, dažnai gimsta su daugeliu skeleto sistemos anomalijų: mikrocefalija, pagrindinio kaulo sparnų displazija, orbitos defektai ir pan.

Pacientams, sergantiems neurofibromatoze, yra rizika susirgti piktybinėmis ligomis. Vaikams, sergantiems neurofibromatoze, dažnai atsiranda leukemija. Esant ligos įgimtam pobūdžiui, dažnai stebimas pacientų psichinis atsilikimas. Taip yra dėl nuolatinio neurofibromų poveikio smegenų struktūroms (mazgai dažnai atsiranda kaukolėje). Ilgalaikio ligos eigoje pacientams pasireiškia įvairūs pažinimo sutrikimai (atminties sutrikimas, mąstymas ir pan.).

Neurofibromatozės diagnostika

Didelė svarba ligos diagnozei yra šeimos istorija ir bendrojo paciento tyrimo rezultatai. Specialistas gali įtarti neurofibromatozę pacientui šiais atvejais:

• Pacientas turi daugiau nei dvi neurofibromas;
• Daugiau nei penkios kavos spalvos pigmentinės dėmės;
• Rainelės hamartomos;
• Pacientas turi regos nervo gliomą arba klausos nervo neurofibromatozę;
• Neurofibromatozė paciento artimiesiems giminaičiams.

Jei pacientas turi bet kurį iš pirmiau minėtų simptomų, jis labai rekomenduojamas atlikti reikiamus tyrimus, patvirtinančius neurofibromatozę.

• Genetinė diagnozė. Neurofibromatozėje genuose atsiranda įvairių spontaniškų mutacijų. Paprastai 17 ir 22 chromosomų defektai dažniausiai aptinkami. Kariotipų nustatymas (genetinis tyrimas, kuris tiksliausiai parodo visų paciento chromosomų struktūrą), gali nustatyti mutacijos tipą ir sugadintą chromosomų porą. Jei reikia, tyrimas, kurį atliko artimiausi paciento giminaičiai.
• Konsultacijos su oftalmologu, tiriant fondą, fundusografiją, biomikroskopiją ir optinę nuoseklų tomografiją.
• Konsultacijos su ENT ir neurologu.

Be specifinių diagnostikos metodų, visi neurofibromatozės pacientai turėtų atlikti būtinus bendruosius tyrimo metodus, kad nustatytų kitų organų ir sistemų patologiją.

Patyrę genetika dirba Izraelio klinikose, kur neurofibromatozės diagnozė nėra sudėtinga. Jei reikia, Izraelio specialistai konsultuojasi su poromis, kurios planuoja nėštumą, kad nustatytų galimą neurofibromatozės riziką vaikams.

Izraelio neurofibromatozės gydymas

Deja, šiandien nėra neurogeninio gydymo patogenetiniu būdu. Todėl visame pasaulyje nurodomi simptominiai šios ligos gydymo metodai. Ekspertai nurodo vaistus, kurie normalizuoja medžiagų apykaitos procesus. Tai leidžia jums sustabdyti ligos progresavimą.

Jei neurofibromas gerokai sumažina paciento gyvenimo kokybę: jie sukelia skausmą, artimų organų ir audinių suspaudimą, Izraelio specialistai atlieka neurofibromatinių mazgų chirurginį pašalinimą.

Kadangi neurofibromatozė sukelia ryškius kosmetikos defektus, daugeliui pacientų reikia plastinės chirurgijos. Izraelio klinikos turi didelę patirtį atliekant neurofibromatozės plastinę chirurgiją.

Kai Izraelyje atsiranda optinių ir klausos nervų neurofibroma, naudojami šiuolaikiniai veiksmingi jų chirurginio pašalinimo metodai. Net ir sunkiai pasiekiamų neurofibromų atveju yra galimybė, kad jie bus neinvaziniai. Naudojant šiuolaikinius radioterapijos metodus - gama peilį ir kibernetinį peilį, per kelias sesijas galite visiškai atsikratyti neurofibromos. Pacientams procedūra yra visiškai neskausminga. Po gydymo šalutinio poveikio ir komplikacijų nėra.

Daugiau informacijos apie neurofibromatozės gydymą Izraelio neurologinėse klinikose užpildykite. Medicinos konsultantas nedelsdamas su jumis susisieks.

Neurofibromatozės gydymas Rusijoje

Neurofibromatozė yra liga, kurios esmė yra neigiamas poveikis nervų audinių ląstelių augimui ir vystymuisi. Liga yra atsakinga už navikų susidarymą ir augimą nervų paviršiuje (neurofibroma), kurios randamos ant odos arba po oda. Šie navikai paprastai yra gerybiniai, o tai reiškia, kad jie nėra pavojingi. Tačiau kai kuriais atvejais jie gali pakenkti paciento kūnui.

Neurofibromatozė pasireiškia dviem skirtingomis formomis: 1 tipo (NF1) ir 2 tipo (NF2). Kiekvienas neteisingas genas sukelia atitinkamą formą.

Neurofibromatozė-1 yra dažniausia šios ligos forma, pasireiškianti kas 4 000-osios naujagimio. Taip pat žinomas kaip von Recklinghausen liga, neurofibromatozė-1 yra ilgalaikė liga (lėtinė). Neurofibromatozė-1 dažniausiai išsivysto ant nervų išorinių kūno dalių (periferinės nervų sistemos) srityje.

Neurofibromatozė-2 yra mažiau paplitusi kiekviename iš 40 000 naujagimių. Taip pat žinomas kaip dvišalis akustinis neurofibromatozė (dvišalis akustinis neurofibromatozė), neurofibromatozė-2 daugiausia veikia centrinę nervų sistemą, sukelia smegenis ir stuburo navikus.

Neurofibromatozė nustatoma atliekant fizinį naviko tyrimą ir išsamią paciento ligos istoriją. Išnagrinėjus reikia atkreipti didesnį dėmesį į odos išvaizdos ir navikų ar kaulų patologijos pokyčių paiešką. Gali būti, kad būtinos priemonės bus artimų kraujo giminaičių (įskaitant tėvus, brolius, seseris ir vaikus) tikrinimas, siekiant nustatyti neurofibromatozės požymius.

Tinkamiausi gydymo būdai yra įrankiai, tokie kaip magnetinio rezonanso tyrimas (MRI), naudojami tirti kūno audinius ir ieškoti navikų, kai jie vis dar nėra labai pastebimi. Ankstyvai nustatant akių ir ausų nervų naviką, sėkmingo gydymo tikimybė padidėja.

1 tipo neurofibromatozė

Simptomai pradeda atsirasti gimimo metu arba ankstyvame amžiuje. Pacientams, sergantiems neurofibromatoze-1, paprastai atsiranda keletas molų, daugybinių neurofibromų, Lischo mazgų, mazgų, mazgų, auglių, mazgų ant akių paviršiaus ir kitų komplikacijų.

Keli apgamai. Paciento odoje visada galima rasti keletą rudų molių kavos ir pieno dėmių pavidalu (kavinių-au-dėmių). Šešios ar daugiau šviesių rudų molių gali būti bet kurioje kūno vietoje, įskaitant burnos ir liežuvio paviršių. Dėmės paprastai pasirodo prieš pasiekiant 9 metų amžiaus. Vaikai vartoja įvairias formas ir yra apie 5 mm ar daugiau mažiems vaikams ir apie 15 mm ar daugiau paauglių. Patys molai neurofibromatozės nenurodo, todėl yra normalu, kad kai kurie sveiki žmonės, neturintys neurofibromatozės, gali turėti iki trijų tokių „pieno ir kavos dėmių“. Nors jie nesukelia jokių sveikatos problemų, dėmių su amžiumi skaičius gali didėti ir padidinti skaičių ir tapti tamsesnis. Kitos odos anomalijos, susijusios su pirmos rūšies neurofibromatoze, yra ūgliai pažastų ir šlaunikaulio zonoje (aštrus ir įdubimas).

Keli neurofibromos. Be kelių „kavos dėmių su pienu“, paciento organizme gali būti ir keletas mažų mazgų (neurofibromų). Asmuo, turintis neurofibromatozę-1, gali turėti bet kokį neurofibromų skaičių - nuo nulio iki šimtų. Dažnai navikai yra nedideli, neskausmingi ir lėtai vystosi. Jie gali sudaryti odos mazgus arba audinių masę netgi kūno viduje. Du ar daugiau navikų gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, ypač paauglystėje. Diagnozuojant, vieno ar kelių neurofibromų aptikimas savaime neužfiksuoja neurofibromatozės ligos, todėl kai kuriems žmonėms, kuriems nėra neurofibromatozės, gali būti neuro-fibromos navikai. Neurofibromatozės-1 navikai kartais paveikia smegenis ir (arba) nugaros smegenis. Jie gali išsivystyti akių nervuose (regos glioma) ir retais atvejais gali paveikti regos praradimą. Kartais navikas apima keletą nervų ir auga iki labai didelio dydžio (plexiforminė neurofibroma - plexiforminė neurofibroma), kuri yra ypač dažna pacientams ant veido, rankų ar kojų. Šis auglio tipas gali tapti pavojingas, skausmingas ar pavojingas gyvybei, taip pat gali sukelti galūnių silpnumą.

Mazgas Lisha akys. Lischo mazgeliai yra nedideli rudi augliai, kurie dažnai atsiranda ant dažytos akies dalies (rainelės) žmonėms, turintiems neurofibromatozę-1. Lish mazgeliai nesukelia sveikatos problemų ir gali pasireikšti nuo 6 iki 10 metų amžiaus.

Kitos komplikacijos. Mokymosi problemos paveikia maždaug pusę žmonių, sergančių neurofibromatoze-1. Vaikai gali mokytis vaikščioti ar kalbėti. Kai kurie vaikai taip pat turi kalbos problemų ir (arba) psichikos atsilikimo simptomus; mažas augimas; negabaritinė galvutė (macrocephaly); skeleto sutrikimai, pvz., padidėję ar deformuoti kaulai ir stuburo kreivumas (skoliozė), hipertenzija ir padidėjusi vėžio (piktybinių navikų) rizika.

2 tipo neurofibromatozė

Neurofibromatozės-2 diagnostika gali būti sudėtinga tais atvejais, kai nėra šeimos ligos istorijos. Klausos praradimas, prasidedantis paauglystėje arba dvidešimtojo dešimtmečio pradžioje, dažnai yra pirmasis simptomas. Žmonės, sergantys šia liga, paprastai vystosi klausos nervų navikai arba kenčia nuo kitų susijusių komplikacijų.

Klausos nervo navikas. Dauguma žmonių, veikiančių neurofibromatoze-2, gali būti stebimi nervų, kurie atlieka klausos funkciją (akustinė neuroma, akustinė schvanoma, akustinė neuroma, akustinė neuroma, vestibuliarinė schvanoma). Nors navikai paprastai yra gerybiniai, jie dažnai sukelia laipsnišką klausos praradimą dėl jų laipsniško didėjimo.

Kitos komplikacijos. Be kitų simptomų, pacientams, sergantiems 2 neurofibromatoze, taip pat yra spengimas ausyse, galvos skausmas, veido skausmas / tirpimas ir vestibuliarinės problemos.

Daugumai neurofibromatozės navikų gydymo nereikia. Tačiau reikia gydyti skausmingus, deformuojančius, sparčiai besivystančius ir įvairių kūno dalių sutrikimus ar suspaudimą sukeliančius navikus. Kai kurios neurofibromos greitai auga ir gali būti rizikuojamos tapti vėžinėmis (piktybinėmis) formacijomis. Kaulų deformacija taip pat gali tekti gydyti.

Žemiau pateikiami kai kurie gydymo būdai, kurie yra veiksmingi esant nenormaliam audinių augimui.

„Cyber-Knife“ radiokirurgija

„Cyber-Knife“ gali tiksliai nukreipti pažeidimus, o per kelias trumpalaikes ambulatorines sesijas sunaikina navikų DNR be pėdsakų.

Gydytojas gali patikrinti kūno buvimą vėžio ląstelėse, pašalindamas nedidelę auglio dalį.

Gydytojas gali pašalinti auglį, ištraukdamas jį iš kūno. Kaulų pakitimus taip pat galima gydyti operacijomis. Norint gydyti neurofibromatozės sukeltas sunkias skoliozės formas (stuburo kreivumą), jums reikės pritvirtinti ir naudoti vidinius prietaisus stuburo fragmentams įtvirtinti.

Gydytojas gali naudoti spindulinės terapijos spindulius (spinduliuotę), kad neutralizuotų naviką.

Gydytojas gali rekomenduoti chemoterapiją visiškai neutralizuoti naviką.

(495) 50-66-101 - gydymas Vokietijoje - geriausios Vokietijos klinikos

I tipo neurofibromatozė
(Recklinghauzeno liga, pirmos rūšies neurofibromatozė, Recklinghauzeno sindromas, NF-1, von Recklinghausen liga, neurofibromatozė su feochromocitoma)

Įgimtos ir genetinės ligos

Bendras aprašymas

I tipo neurofibromatozė (Recklinghausen liga) (Q85.0) yra genetinė paveldima sisteminė liga, kuriai būdingi odos ir nervų sistemos struktūrų pakitimai.

Paplitimas yra 1: 3000–1: 4000. Autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas yra būdingas.

I tipo neurofibromatozės simptomai

Pirmieji ligos simptomai - pigmentacijos dėmių atsiradimas (dažnai aptinkamas nuo gimimo ankstyvoje vaikystėje). Šviesiai rudos, įvairių dydžių dėmės yra ant veido, kaklo, liemens, galūnių (iki 100%) odos. Provokaciniai veiksniai, lemiantys dėmių atsiradimą ant odos - vystyklų bėrimas, drabužių trintis. Pacientai yra susirūpinę dėl viso kūno paviršiaus odos (70%), dilgčiojimo, „nuskaitymo“, skausmo įvairiose kūno vietose (50%), niežulio galūnėse (30%).

Galvos skausmas pastebimas 60% pacientų, 40% sumažėja klausos ir regėjimo atvejų, 30% atvejų pasireiškia priepuoliai / sąmonės netekimas. Trumpalaikės atminties mažinimas (40%) gali sukelti sunkumų mokantis, dirbant.

Lėtas ligos progresavimas būdingas dešimtmečius. Pooperaciniu laikotarpiu simptomai gali būti susilpnėję.

Objektyvus paciento tyrimas atskleidžia „kavos su pienu“ tipo odos vietas, kurių aiškus kontūras yra 0,5 cm ir daugiau; pažastų ar šlaunikaulio zonose galima rasti „strazdanų“ dėmių; skausmas po poodinės neurofibromos. Skeleto / kaukolės asimetrijos deformacijos pastebimos 70% pacientų, 20% - exophthalmos. Neurologinėje būklėje - hiperestezija, parestezija išilgai nervų kamienų, neryškus matymas, klausa, intelektinės ir psichikos sutrikimai, protinis atsilikimas, traukulių sindromas.

Diagnostika

• DNR diagnostika.
• Biomikroskopija (naudojant plyšinę lempą) atskleidžia Lish mazgelius (pigmentines iris hamartomas).
• Skeleto ir stuburo kaulų radiografija (skeleto patologija).
• Magnetinio rezonanso tyrimas (naviko aptikimas).

Norėdami diagnozuoti I tipo neurofibromatozę, turite turėti 2 ar daugiau kriterijų:

• 5 ar daugiau odos dėmių „kava su pienu“, kurių dydis didesnis nei 0,5 cm; ne mažiau kaip 6 dėmės daugiau nei 1,5 cm suaugusiems.
• 2 ar daugiau gerybinių neurofibromos navikų arba 1 plexiforminė neurofibroma.
• Didelės raukšlių rūšies pigmentacijos dėmės didelėse odos raukšlėse.
• Gerybinis regos nervo navikas yra optinė glioma.
• 2 ir daugiau Lisha mazgelių ant rainelės.
• Įgimtos skeleto anomalijos.
• Paveldima našta (I tipo neurofibromatozės liga pirmojo laipsnio giminaičiams).

I tipo neurofibromatozės gydymas

Gydymas yra simptominis. Paskirtas tik po to, kai diagnozę patvirtina specialistas.

Esminiai vaistai

Yra kontraindikacijų. Būtina konsultuotis.

Neurofibromatozės gydymas Rusijoje

Vaiko kančios negali būti matuojamos nieko, kai įvairios patologijos ir ligos trukdo jam tinkamai vystytis ir augti. Tarp vaikų sisteminių poliarizacinių ligų neurofibromatozė yra viena iš labiausiai paplitusių ir sunkiausių ligų. Dėl šios patologijos gali būti paveiktas labai didelis poodinio riebalinio audinio plotas, kurio storis sudaro daugybinių neurofibromų, stuburo ir kaukolės nervų.

Kas yra neurofibromatozė, Recklinghauzeno liga?

Neurofibromatozė (vadinamoji Recklinghauzeno liga) yra paveldima liga, kuriai būdingi odos pažeidimai (pigmento ir auglio tipo dėmių susidarymas ant jo), nervų sistema, akys, skeleto kaulai ir vidaus organai. Neofibromatozės vystymosi faktinė priežastis ir priežastys nėra visiškai suprantamos, tačiau žinoma, kad liga yra šeimos, paveldima, endokrininė, neurogeninė ir dontontogeninė veiksena yra priežastis, skatinanti ligos vystymąsi tam tikrame asmenyje. Kartais šios ligos atsiradimo pagrindas yra savaime atsiradusi genetinė mutacija, o vaikas gimsta neurofibromatoze.

Neurofibromatozės priežastys, diagnozė.

Neurofibromatozė daugeliu atvejų diagnozuojama pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis, kartais ši liga yra „pripažįstama“ tik pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Charakteristiniai neurofibromatozės požymiai yra pigmentinės dėmės, kartais su vaiko odos tekstūra, minkštųjų audinių deformacija ant veido, kūdikio kaklo, auglių susidarymas po oda, riebalinis poodinis audinys, deformacija ir nenormalus augimas, galūnių mėšlungis ir kvėpavimo sutrikimai., tam tikrų sričių odos jautrumo pažeidimas. Vaikas gali patirti regėjimą ant veido, ant kurio susiformavo minkštųjų audinių navikas. Vaikų, sergančių neurofibromatoze, įgimtos psichinės ir fizinės ligos pastebimos maždaug 34% visų atvejų. 66% pacientų, sergančių neurofibromatoze, su amžiumi pasireiškia fiziniai sutrikimai ir psichikos pokyčiai.

Pigmentuotos dėmės, turinčios neurofibromatozę, dažniausiai yra nugaros, kirkšnies, ant galūnių vidinių paviršių, jos turi šviesią kavos spalvą, labai dažnai apsuptas nugriebtų odos plotų.

Išryškėjusi neurofibromatozė pasižymi stuburo deformacija skoliozės forma, galimi stuburo slankstelių briaunų defektai, jų sąnarių ir skersinių procesų plėtra, tarpslankstelinių skylių išplitimas ir jų kraštų erozija.

• vadinamasis dramblys (arba dramblys). Navikai, sergantys neurofibromatoze, yra trijų tipų:

• Skirtingi dydžio mazgai minkštuose audiniuose ir po oda (mazgeliniai navikai).
• Odos augimas su pigmentacija (pigmentuota neurofibroma).

Kai neurofibromatozė vaikams yra kaulų kaulų, kaulinio audinio pokyčiai viename ar kitame laipsnyje.

Kaulų audinio su šia liga pokyčiai yra kelių tipų:

1. Įgimtos vaiko kaulo kaulų pakitimai, būdingi atskirų kaulų sutirštėjimui ar displazijai, rankų ar kojų kaulų pailgėjimui, kaukolės kaulų deformacijai, veido kaulams.
2. Skeleto kaulų pokyčiai, atsiradę vaiko gyvenimo metu. Šios skeleto kaulų deformacijos atsiranda dėl auglių spaudimo joms ir turi išvaizdą, sunaikinimą, periostalinius sluoksnius. Šie pokyčiai apima stuburo deformaciją.

Šiuolaikiniai neurofibromatozės gydymo būdai vaikams

Vaikų neurofibromatozės gydymas yra labai sudėtingas įvairių medicininių procedūrų, procedūrų, specialaus gydymo, operacijų būdas, nes šioje ligoje dažniausiai veikia daug gyvybiškai svarbių organų ir sistemų. Daugumoje vaikų neurofibromatozės atvejų reikia chirurginio gydymo ar chirurginio korekcijos skeleto išvaizdai ar kaulams. Deja, šiandien neurofibromatozė išlieka nepakeliama - neįmanoma visiškai išgydyti sergančio vaiko. Tačiau šiuolaikinė medicina padarė didelį žingsnį į priekį, ir daug patologinių neurofibromatozės sąlygų gali būti sėkmingai koreguojamos, siekiant pagerinti pacientų gyvenimo kokybę. Neurofibromatozės gydymas priklauso nuo daugelio veiksnių ir individualiai kiekvienam vaikui. Rusijoje ir kitose šalyse klinikos dažniausiai naudoja chirurginį navikų pjaustymo metodą, būdą, kaip ištaisyti kyphoscoliosis, stuburo deformacijas ir galūnių kaulus.

Profesorius S.V. Vissarionovas gydo vaikus su stuburo smegenų navikais ir stuburo deformacijomis, įskaitant tuos, kurie vystosi neurofibromatozės fone.

Kadangi skeleto ir stuburo kaulų deformacija neurofibromatozėje yra labai dažnas reiškinys, šios ligos gydyme dalyvauja įvairūs specialistai, įskaitant neurochirurgus, ortopedinius traumatologus ir vertebrologus.

Profesorius Sergejus Valentinovičius Vissarionovas padeda vaikams su stuburo ir nugaros smegenų navikais, taip pat jauniems pacientams, turintiems stuburo deformacijas neurofibromatozės fone. Šis mokslininkas, akademikas ir praktikuojantis chirurgas labai gerai žino skausmą, kurį patiria vaikai, sergantys šia liga, ir visais būdais siekia jiems padėti, suteikti jiems galimybę augti ir vystytis normaliai, be kančių ir ligų. Sergejus Valentinovičius veikia vaikus, turinčius neurofibromatozės pasekmes tiek FSI „NIDOI“, tiek stuburo patologijos ir neurochirurgijos skyriuje. G.I. Turner “, kurį jis valdo, ir kitose klinikose, kuriose dalyvauja magistrantūros ir medicinos konferencijų programose. 2013 m. Balandžio mėn. Profesorius Vissarionovas atliko operacijas vaikams, turintiems neurofibromatozę, Čeboksaro federaciniame traumatologijos, ortopedijos ir endoprotezavimo centre, o 2012 m. Panašios operacijos buvo atliekamos Taškento Traumatologijos ir ortopedijos tyrimų institute (Uzbekistano Respublika), Astanos traumatologijos ir ortopedijos institutas (Kazachstano Respublika).

Prisiminkite, kad Sergejaus Valentinovičiaus Vissarionovo vardas jau seniai siejamas su pergalės į sunkias ligas sėkme, nes šis žmogus padeda daugeliui žmonių ir sėkmingai atlieka net sudėtingiausias operacijas, kurių kiti specialistai nedrįsta imtis. Dėl įvairių stuburo deformacijų, įskaitant neurofibromatozės fone, gydymo ir reabilitacijos efektyvumo Sergejus Valentinovičius asmeniškai sukuria stuburo metalines struktūras, kurios palaiko ir koreguoja stuburą, leidžiančias savo jauniems pacientams greitai atsistoti ir atsigauti nuo sunkios ligos.

Paskutinės naujienos

Neseniai buvo pradėta unikali Sąjungos valstybės programa, padedanti vaikams, sergantiems patologijomis ir stuburo deformacijomis, sukurta pirmaujančių vertebrologijos ekspertų iš Rusijos ir Baltarusijos.

Šiandien šie planai yra praktiškai įtvirtinti, pirmiesiems jauniems pacientams suteikiant sveiką ateitį be skausmo ir apribojimų.

„Diyor“ televizijos kanalo pranešime spaudai buvo paskelbta Uzbekistano Respublikos Namangano regiono ataskaita apie traumatologų regioninės ligoninės apsilankymą Taškento Traumatologijos ir ortopedijos tyrimų institute ir profesoriaus S.V. Vissarionovas iš Sankt Peterburgo vaikų ortopedijos tyrimų instituto.

2018 m. Vasario 28 d

Puškinas (Sankt Peterburgo priemiestis), 64-68 Parkovaja gatvė, FSI „NIDOI. G.I.Turnera "