„Legg-Calve-Perthes“ ligos gydymas

Perthes'o liga (šlaunikaulio galvos osteochondropatija, Perthes-Legg-Calve liga) yra liga, kurios metu kraujo patekimas į šlaunikaulio galvą yra sutrikęs, o vėliau seka aseptinė nekrozė. Liga pasireiškia paauglystėje ar vaikystėje ir yra viena iš dažniausiai pasitaikančių osteochondropatijų. Pradžia yra palaipsniui, pirmieji požymiai dažnai nepastebimi. Yra nedideli sąnarių skausmai, galbūt šiek tiek plyšęs ar „padengęs“ koją. Vėliau skausmas tampa intensyvus, yra rimtas šlubavimas, patinimas ir galūnių raumenų silpnumas, susidaro kontrakcijos. Jei negydoma, galvos deformacija ir koeksartrozės raida tampa tikėtinu rezultatu. Diagnozė atliekama remiantis simptomais ir rentgeno vaizdu. Gydymas yra ilgas, konservatyvus. Sunkiais atvejais atliekama rekonstrukcinė chirurgija.

Perthes liga

Perthes liga yra patologinis procesas, kuriam būdingas sutrikęs kraujo tiekimas ir vėlesnė šlaunikaulio galvos nekrozė. Tai gana dažna liga ir sudaro apie 17% viso osteochondropatijų skaičiaus. Kenčia vaikus nuo 3 iki 14 metų. Berniukai serga 5-6 kartus dažniau nei mergaitės, tačiau mergaitės linkusios į sunkesnius kursus. Galimi ir vienašališki, ir dvišaliai pakitimai, o antroji sąnarys paprastai kenčia mažiau ir atsigauna geriau.

Priežastys

Šiuo metu nėra nustatyta viena Perthes ligos priežastis. Manoma, kad tai yra polietologinė liga, kurios vystymąsi lemia tiek pradinis polinkis, tiek medžiagų apykaitos sutrikimai, taip pat išorinės aplinkos įtaka. Pagal dažniausiai pasitaikančią teoriją Perthes liga stebima vaikams, sergantiems mielodisplazija - įgimta nugaros smegenų hipoplazija, bendra patologija, kuri gali pasireikšti arba sukelti įvairius ortopedinius sutrikimus.

Mielodisplazijoje sutrikusi klubo sąnarių inervacija ir sumažėja kraujagyslių, jungiančių kraują į sąnarių audinius. Supaprastinta, atrodo, kad: vietoj 10–12 didelių arterijų ir venų šlaunikaulio galvos regione pacientas turi tik 2-4 nepakankamai išsivysčiusius mažesnio skersmens indus. Dėl to audiniai nuolat kenčia nuo nepakankamo kraujo tiekimo. Kraujagyslių tono pasikeitimas dėl inervacijos pažeidimo taip pat turi neigiamą poveikį.

Santykinai nepalankiose sąlygose (su uždegimu, traumu ir tt) arterijų ir venų daliniu įsukimu vaikui, turinčiam normalų kraujagyslių skaičių, kraujo tiekimas kaulams pablogėja, tačiau lieka pakankamas. Vaikams, sergantiems mielodisplazija panašiomis aplinkybėmis, kraujas visiškai nustoja tekėti į šlaunies galvą. Dėl deguonies ir maistinių medžiagų trūkumo dalis audinio miršta - susidaro aseptinės nekrozės vieta, ty nekrozė, kuri išsivysto be mikrobų ir uždegimo požymių.

Manoma, kad pradiniai Perthes ligos atsiradimo veiksniai gali būti tokie veiksniai:

  • Nedideli mechaniniai sužalojimai (pvz., Sužalojimai ar nuleidimai, kai šokinėjami iš mažo aukščio). Kai kuriais atvejais žala yra tokia maža, kad ji gali nepastebėti. Kartais gana nepatogus judėjimas.
  • Šlaunies sąnario uždegimas (trumpalaikis sinovitas) su mikrobinėmis ir virusinėmis infekcijomis (gripu, gerklės skausmu, sinusitu).
  • Pereinamojo amžiaus hormonų pokyčiai.
  • Kalcio, fosforo ir kitų mineralų, kurie yra susiję su kaulų susidarymu, sutrikimai.

Kai kuriais atvejais aptinkama paveldima polinkis į Perthes ligos vystymąsi, kuri gali būti dėl polinkio į mielodisplaziją ir genetiškai nustatytus klubo sąnario struktūros požymius.

Klasifikacija

Yra penki Perthes ligos etapai:

  • Kraujo tiekimo nutraukimas, aseptinio nekrozės dėmesio formavimas.
  • Antrinis depresinis šlaunikaulio galvutės lūžis plyšusiame plote.
  • Nekrotinio audinio rezorbcija kartu su šlaunikaulio kaklo sutrumpinimu.
  • Jungiamojo audinio proliferacija nekrozės vietoje.
  • Jungiamojo audinio pakeitimas naujais kaulais, lūžių susiliejimas.

„Perthes“ ligos rezultatas priklauso nuo nekrozės ploto ir vietos. Su nedideliu židiniu galima visiškai atkurti. Esant dideliam sunaikinimui, galva suskirsto į keletą atskirų fragmentų, o susiliejusi, gali įgyti netaisyklingą formą: lyginti, išsikišti už sąnarių ertmės krašto ir kt. Normalių anatominių ryšių tarp galvos ir acetabulumo sutrikimas tokiais atvejais sukelia papildomus patologinius pokyčius: kontraktūrų susidarymas, paramos apribojimai ir spartus sunkios koartartozės vystymasis.

Simptomai

Ankstyvosiose stadijose vaikščiojant būna neveiksmingi nuobodu skausmai. Paprastai skausmas lokalizuojamas klubo sąnaryje, tačiau kai kuriais atvejais skausmas galimas kelio sąnario srityje arba per visą koją. Vaikas pradeda truputį šlubuoti, patenka ant skausmingos kojos arba nusausina. Kaip taisyklė, per šį laikotarpį klinikiniai pasireiškimai yra tokie lengvi, kad tėvai net nepagalvoja eiti į ortopedą, o ligos simptomus paaiškina susiliejimas, padidėjęs stresas, infekcinės ligos pasekmės ir pan.

Toliau sunaikinus galvą ir atsiradus įspūdžių lūžiai, skausmas smarkiai didėja, šliaužimas tampa ryškus. Minkštieji audiniai jungtinėje srityje išsipūsti. Aptariamas judėjimo apribojimas: pacientas negali pasukti kojos į išorę, pasisukimas, lenkimas ir išplėtimas klubo sąnaryje yra riboti. Vaikščioti sunku. Vegetatyviniai sutrikimai pastebimi distalinėse ligos galūnių dalyse - pėdos yra šaltos ir blyškios, padidėja prakaitavimas. Galimas kūno temperatūros padidėjimas iki subfebrilių skaičių. Vėlesniais atvejais skausmai tampa mažiau intensyvūs, atkuriama priklausomybė nuo kojos, tačiau gali likti trapumas ir judėjimo apribojimas. Kai kuriais atvejais aptinkamas galūnės sutrumpinimas. Laikui bėgant yra progresuojančios artros klinika.

Diagnostika

Svarbiausias tyrimas, kuris yra labai svarbus diagnozuojant Perthes ligą, yra klubo sąnario radiografija. Jei įtariama liga, imamasi ne tik standartinių projekcinių vaizdų, bet ir Lauenšteino projekcijos rentgeno vaizdas. Rentgeno vaizdas priklauso nuo ligos stadijos ir sunkumo. Yra įvairių radiologinių klasifikacijų, iš kurių populiariausios yra Catterol ir Salter Thomson klasifikacijos.

Catterola klasifikacija:
  • 1 grupė. Perthes ligos radiologiniai požymiai yra lengvi. Nustatomas nedidelis centrinio arba subkontralinės zonos defektas. Šlaunies galva turi normalią konfigūraciją. Metafizės pokyčių nėra, lūžio linija nenustatyta.
  • 2 grupė. Galvos kontūrai nėra pažeisti, ant radiografijos matomų destruktyvių ir sklerozinių pokyčių. Yra galvos susiskaidymo požymių, kuriuos lemia atsirandanti sekvestracija.
  • 3 grupė. Galvą paveikė beveik visiškai, deformuota. Aptikta lūžių linija.
  • 4 grupė. Galva yra visiškai paveikta. Nustatoma lūžių linija ir pokyčiai acetabulume.
Salter Thomson klasifikacija:
  • 1 grupė. Povandeninis lūžis nustatomas tik rentgenogramoje Lauenšteino projekcijoje.
  • 2 grupė. Visuose vaizduose matomas pogrindinis lūžis, išorinė galvutės riba nekeičiama.
  • 3 grupė. „Subchondral“ lūžis „užfiksuoja“ išorinę epifizės dalį.
  • 4 grupė. Povandeninis lūžis tęsiasi iki visos epifizės.

Abejotinais atvejais pirmuoju ligos etapu klubo sąnario MRI kartais skiriama siekiant tiksliau įvertinti kaulų ir minkštųjų audinių būklę.

Gydymas

Vaikams, sergantiems 2–6 metų, turintiems silpnus simptomus ir minimalius radiografijos pokyčius, reikia laikytis vaikų ortopedijos; specialaus gydymo nereikia. Kitais atvejais pacientams gydymą ortopedijos skyriuje gydyti reikia tolesniam ambulatoriniam gydymui. Konservatorinis gydymas ilgą laiką, mažiausiai vienerius metus (vidutiniškai 2,5 metų, sunkiais atvejais iki 4 metų). Gydymas apima:

  • Visas galūnių iškrovimas.
  • Skeleto traukos perdanga, gipso liejinių, ortopedinių konstrukcijų ir funkcinių lovų naudojimas siekiant išvengti šlaunikaulio galvos deformacijos.
  • Gerinti kraujo aprūpinimą jungtimi naudojant vaistų ir ne vaistų metodus.
  • Sunaikintų audinių rezorbcijos procesų skatinimas ir kaulų remontas.
  • Išlaikyti raumenų tonusą.

Vaikams, sergantiems „Perthes“ liga ilgą laiką išlieka neaktyvūs, o tai dažnai sukelia pernelyg didelį svorį ir paskui padidina sąnario apkrovą. Todėl visiems pacientams skiriama speciali dieta, kad būtų išvengta nutukimo. Tuo pat metu mityba turi būti išsami, turtinga baltymų, riebaluose tirpių vitaminų ir kalcio. Per visą gydymo laikotarpį naudojami masažai ir specialios treniruočių terapijos kompleksai. Naudojant skeleto traukos ir gipso liejinius, kurie neleidžia aktyviai judėti, atliekamas raumenų elektrostimuliavimas.

Vaikai skiriami angioprotektoriams ir chondroprotektoriams, skiriant injekcijas į raumenis ir į raumenis. Nuo antrojo etapo pacientai siunčiami į UHF, diathermą, elektroforezę su fosforo ir kalcio, purvo terapija ir ozokeritu. Kojos apkrova leidžiama tik po to, kai radiografiškai patvirtintas lūžio sukibimas. Ketvirtajame etape pacientams leidžiama atlikti aktyvius pratimus, o penktajame etape jie naudojasi treniruočių terapijos kompleksu, kad atkurtų raumenis ir judesių diapazoną jungtyje.

Chirurginės intervencijos į Perthes ligą nurodomos sunkiais atvejais (sunkus deformavimas, klubo pūtimas) ir tik vyresniems kaip 6 metų vaikams. Paprastai atlikite acetabulumo rotacinį perkėlimą pagal Salter arba koreguojant šlaunies osteotomiją. Pooperaciniu laikotarpiu yra nustatyta fizioterapija, fizioterapija, masažas, chondroprotektoriai ir angioprotektoriai.

Žmonėms, sergantiems Perthes liga, neatsižvelgiant į ligos sunkumą, rekomenduojama per visą gyvenimą neįtraukti pernelyg didelių klubo sąnario apkrovų. Šuoliai, važiavimo ir kėlimo svoriai draudžiami. Leidžiama plaukti ir dviračiais. Būtina reguliariai užsiimti terapinėmis pratybomis. Jūs neturėtumėte rinktis darbo, susijusio su sunkiu fiziniu krūviu ar ilgaamžiškumu. Būtina periodiškai atlikti reabilitacijos gydymą poliklinikos ir sanatorijos sąlygomis.

Legg Calve Perthes liga

Legg-Calve-Perthes liga yra šlaunikaulio galvos epifizės branduolio branduolio nekrozė (nekrozė). Legg-Calve-Perthes liga taip pat žinoma kaip šlaunikaulio galvos osteochondropatija.

Dažniausiai 3–7 metų vaikams, daugiausia berniukams. Tačiau yra ligos atsiradimo atvejų ir vėlesniame amžiuje, iki 12 metų, ty iki paauglystės, kai yra aktyvus skeleto augimas ir augimas.

Ne daug žmonių žino, kad Perthes liga pasireiškia 30-50 metų suaugusiems. Ir vėl vyrauja tarp sergančių vyrų.

Perthes ligos priežastys

Kraujo tiekimo sutrikimas lemia šlaunikaulio galvos audinių sričių nekrozę. Nėra žinomų kraujo apytakos sutrikimų.

Jei kalbame apie vaikų Perthes'o ligą, tuomet vaiko įgimtų ir įgytų veiksnių buvimo, kuris yra visuotinai pripažįstamas oficialioje medicinoje, teorija gali sukelti kraujotakos sutrikimą šlaunikaulio galvoje. Šie veiksniai apima nugaros nugaros smegenų įgimtą hipoplaziją, kuri užtikrina šlaunikaulio sąnarių inervaciją. Tuo pat metu patiria laivų ir nervų galūnių tinklo sukūrimą klubo sąnarių regione: indai yra mažesni už normalią, jų liumenys susiaurėja, sumažėja kraujagyslių sienelės tonas. Deguonies ir maistinių medžiagų tiekimas į augančių klubų sąnarių audinius yra sunkus.

Esant tokioms sąlygoms, sąnarių audinių pasipriešinimas mažėja dėl įvairių veiksnių, nes bet koks sužalojimas, infekcija ar kitų žalingų veiksnių įtaka sukelia visišką kraujo tekėjimo sustabdymą ir šlaunikaulio galvutės kaulų sekcijų nekrozės židinių susidarymą.

Perthes liga suaugusiems turi savo galimų priežasčių:

  • Įvairaus sunkumo klubo sąnario ir šlaunikaulio sužalojimai;
  • Paveldimas polinkis;
  • Ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas (hormonai, citostatikai);
  • Piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • Caisson liga;
  • Autoimuninės ligos (reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė);
  • Riebalų apykaitos pažeidimai.

Perthes'o ligos simptomai vaikams

Liga, priklausomai nuo paveiktų sąnarių, yra suskirstyta į šešis pagrindinius etapus. Kiekvienas etapas turi savo specifinius simptomus, skirtingus radiografijos požymius, savo gydymo metodus.

Pradiniame etape skundai yra labai silpni: skausmas klubo sąnaryje, dažnai plinta iki kelio sąnario ar lumbosakralinio regiono. Skausmas trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių. Laikui bėgant padidėja skausmo intensyvumas.

Vaikščiojant, vaikas pradeda šlubuoti. Sumažėja pažeistų sąnarių judumas. Kartais aptinkama skausmingos kojos sutrumpinimas.

Simptomai pradiniame etape kartais yra neišreikšti, kad gydytojo vizitas atidedamas savaites ir mėnesius.

Sergant ligai, gali atsirasti reikšmingas kojų judėjimo apribojimas ligonių sąnaryje, kojos sutrumpinimas, raumenų jėgos ir raumenų raumenų stiprumo sumažėjimas, šlaunies ir blauzdikaulių raumenys.

Galutinėje ligos stadijoje pasireiškia Perthes ligos poveikis: atsiranda deformuojanti klubo sąnario artrozė, kuri gali dar labiau paveikti likusį žmogaus gyvenimą.

Diagnostika

Diagnostiniai tyrimo metodai naudojami ne tik Perthes ligos diagnozei patvirtinti, bet ir nustatyti, kokiu ligos etapu pacientas kreipėsi pagalbos, kokie gydymo metodai yra pageidautini ir įvertinti gydymo efektyvumą.

Pagrindinis diagnostikos metodas yra rentgeno tyrimas.

Pradinis ligos etapas. Roentgenogramoje kaulų struktūros ir klubo sąnario struktūros pokyčiai vis dar negali būti. Arba minimalūs pokyčiai: kaulų struktūros pokyčiai šlaunikaulio galvoje, kaulų augimo zonos atsilaisvinimas, sąnario erdvės išplėtimas. Tokių pokyčių nepakanka Perthes ligos diagnozei patvirtinti, nes rentgenografiją rekomenduojama kartoti po 4-6 savaičių.

Pradiniame etape, nesant rentgeno spinduliuotės difrakcijos pokyčių, patartina naudoti MRI (magnetinio rezonanso tyrimą), kuris yra jautresnis nustatant anksčiausias kaulo pokyčius.

Pirmasis ligos etapas yra aseptinio (sterilaus) uždegimo stadija. Radiografija rodo, kad patologinis procesas vyksta tik kauliniame audinyje ir praktiškai nedaro įtakos sąnarių kremzliui. Tai labai svarbus skirtumas tarp Perthes ligos ir kitų klubų sąnario ligų.

Antrasis etapas yra depresijos lūžio etapas. Mirusieji kaulų plotai yra suspausti ir žlugti. Ant rentgenogramos šlaunikaulio galva atrodo lygi.

Trečiasis etapas - rezorbcijos etapas. Radiografijoje visa galva arba jos atskiros zonos atrodo suskirstytos į sekcijas.

Ketvirtasis etapas yra kaulų audinių atsigavimo etapas. Mirties vietose ant rentgenogramų atsiranda naujų kaulų audinių požymiai.

Penktasis etapas yra likusių pokyčių etapas. Radiografijoje beveik visiškai atkurta šlaunikaulio galvutės kaulų audinio struktūra. Tačiau galvos forma, susidariusi dėl siaurojo sferinio lūžio, tampa gryna. Taip pat keičiasi acetabulumo struktūra - ji tampa plokščia. Dėl to atsiranda deformuojanti klubo sąnario artrozė.

Perthes ligos gydymas

Pradiniame gydymo etape dažniausiai simptominis, nes daugeliu atvejų trūksta skundų ir nėra radiografo pakeitimų, todėl negalima tiksliai diagnozuoti.

Nuo pirmojo etapo iki skausmingo sąnario proceso pabaigos pagrindinis gydymo metodas yra klubo sąnario iškrovimas. Šiuo tikslu naudojamos įvairios traukos galimybės, iš kurių dažniausiai yra rankogaliai (tik distalinei šlaunies daliai, tik distalinei kojos daliai, pirmojo ir antrojo derinio) ligonio galinėje dalyje. Pacientas perkeliamas į visą lovą. Fizioterapija skiriama klubo ir lumbosakraliniam regionui.

Vietoj rankogalių pratęsimo gali būti naudojamas tinkas, su kuriuo šlaunikaulio galvutė yra centre.

Gydymą galima atlikti be šlaunikaulio galvos centravimo metodų tik tuo atveju, jei nekrozės plotas yra santykinai mažas ir vaikas yra jaunesnėje amžiaus grupėje.

Ketvirtajame etape prie gydymo pridedamas masažas ir fizinė terapija, kuri leidžia išsaugoti raumenų tonusą ir pagerinti kraujo prijungimą prie klubo sąnario. Be to, fizinė terapija leidžia sumažinti sumažėjusio šlaunikaulio galvos lūžio poveikį - pagrindinę priežastį, dėl kurios pasikeitė jos forma ir raumenų sąnario deformacijos artrozė.

Perthes liga suaugusiems dėl to, kad su amžiumi sumažėja kaulinio audinio gebėjimas atsigauti, chirurginis gydymas. Pradiniame etape tai yra šlaunikaulio galvos tunelių valymas (gręžimas per specialius tunelius kaulo storyje, kuris gali pagerinti arterinio kraujo tekėjimą į ligonių sąnarį ir veną), taip sumažinant vidinį spaudimą ir sudarant sąlygas paveiktiems audiniams atkurti. Jei tuneliavimas neveiksmingas arba pacientas vėluoja kreiptis į gydytoją, atlikite operaciją, kad pažeistą sąnarį pakeistų endoproteze.

Ligos pasekmės

Plečiantis klubo sąnario patologiniam procesui ir įtraukus kompensacinius mechanizmus, šlaunikaulio galvutės struktūra keičiasi iš sferinių iki grybų, acetabulumas tampa lygesnis. Galvos ir acetabulio sąnarių paviršiai nebeturi formos, todėl atsiranda deformuojančio sąnario ar koartartrozės artrozė, kaip ji taip pat vadinama.

Dėl to, kad šlaunikaulio galva ir kaklas yra smarkiai sutrumpinti, šlaunikaulis artėja prie dubens kaulų. Dėl to sumažėja judumas klubo sąnaryje. Kuo ryškesni pokyčiai, tuo labiau ribojamas mobilumas.

Legg-Calve-Perthes liga Mokslinio straipsnio „Medicina ir sveikatos priežiūra“ tekstas t

Mokslinio straipsnio apie mediciną ir visuomenės sveikatą anotacija, mokslinio darbo autorė yra Nadežda Krutikova, A. Vinogradova.

Legg-Calve-Perthes liga yra šlaunikaulio ir klubo sąnario patologijos forma, priklausanti osteochondropatijų grupei. Liga yra sutrikusi kraujo pasiūla ir sąnarių kremzlės mityba, o tai lemia šlaunikaulio galvos nekrozę. Ligos etiologija dar nėra aiškiai nustatyta. Šlaunikaulio galvos kremzlės ir kaulų audinių sunaikinimas vyksta palaipsniui ir dažniausiai aptinkamas vyresniems kaip 5 metų vaikams. Kadangi šios ligos rizikos grupių apibrėžimas yra sunkus, dažnai pacientai kreipiasi pagalbos į klinikinių apraiškų aukštį, kai kaulų naikinimas yra reikšmingas. Vėlyvas gydymas lemia nuolatinį šlaunikaulio galvos deformaciją, didina gydymo trukmę ir sumažina pacientų gyvenimo kokybę. Straipsnyje pateikiami šiuolaikinės literatūros duomenys apie pagrindines patologijos pradžios sąvokas, epidemiologines ir klinikines savybes, diagnostines ir terapines priemones.

Susijusios medicinos ir sveikatos tyrimų temos: Nadezhda Krutikova, AG Vinogradova,

LEGG-KALVE-PERTHES LIGOS

„Leggi-Calve-Perpetual Disease“ Liga atsiranda dėl šlaunikaulio galvos kremzlės. Tai buvo aiškiai nustatyta. Šlaunies galvos galva atsiranda ir dažnai diagnozuojama vyresniems nei 5 metų vaikams. Tai gana reikšminga. Vėlyvas gydymas lemia pacientų gyvenimo vystymąsi. Tai epidemiologinis ir epidemiologinis epidemiologinių ir epidemiologinių bei psichologinių priemonių tyrimas.

Mokslinio darbo tema „Legg-Calvet-Perthes liga“ tekstas

Tęstinis profesinis mokymas

DOI: 10.15690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Krutikova, A.G. Vinogradovas

Smolensko valstybinis medicinos universitetas, Smolenskas, Rusijos Federacija

Krutikova Nadezhda Jurijevna, medicinos mokslų daktarė, Smolensko valstybinio medicinos universiteto Poliklinikos pediatrijos katedros docentė

Adresas: 214019, Smolenskas, ul. 28, Krupskaja g., Tel.: +7 (4812) 38-49-54, el. Paštas: [email protected] Gauta: 2015 m. Balandžio 27 d.

Legg-Calve-Perthes liga yra šlaunikaulio ir klubo sąnario patologijos forma, priklausanti osteochondropatijų grupei. Liga yra sutrikusi kraujo pasiūla ir sąnarių kremzlės mityba, o tai lemia šlaunikaulio galvos nekrozę. Ligos etiologija dar nėra aiškiai nustatyta. Šlaunikaulio galvos kremzlės ir kaulų audinių sunaikinimas vyksta palaipsniui ir dažniausiai aptinkamas vyresniems kaip 5 metų vaikams. Kadangi šios ligos rizikos grupių apibrėžimas yra sunkus, dažnai pacientai kreipiasi pagalbos į klinikinių apraiškų aukštį, kai kaulų naikinimas yra reikšmingas. Vėlyvas gydymas lemia nuolatinį šlaunikaulio galvos deformaciją, didina gydymo trukmę ir sumažina pacientų gyvenimo kokybę. Straipsnyje pateikiami šiuolaikinės literatūros duomenys apie pagrindines patologijos pradžios sąvokas, epidemiologines ir klinikines savybes, diagnostines ir terapines priemones.

Raktažodžiai: vaikai, paplitimas, osteochondropatija, šlaunikaulio galva.

(Dėl citatos: Krutikova N. Yu., Vinogradova A. G. Legg-Calve-Perthes liga. Šiuolaikinės pediatrijos problemos. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

Legg-Calvet-Perthes liga yra šlaunikaulio ir klubo sąnario patologijos forma, kurios patogenezės pagrindas pažeidžia kraujo tiekimą į šlaunikaulio galvą, palaipsniui plėtojant jo nekrozę.

Šlaunies galvos osteochondropatijos tyrimo istorija yra daugiau nei 100 metų. XX a. Pradžioje. nepriklausomai A.Ath. mokslininkai Legg, J. Calve ir G. Perthes beveik vienu metu aprašė klinikinius femoralinės galvos ligos atvejus. G. Perthes padarė išvadą, kad ligos priežastis yra infekcinis agentas [1]. Įvairiais laikais buvo pasiūlytos statinių akimirkų, paratuberkuliozės ir parazafilinių procesų teorijos, beriberiai, vėlyvieji gandai, galvos vidinių kraujagyslių vietinės simpatinės inervacijos sutrikimai, dėl kurių atsiranda jų sienų spazmas, tačiau visi jie vėliau buvo paneigti, nes nerado pakankamo praktinio patvirtinimo [2].

1994 m. S. Glueck ir kt. atkreipė dėmesį į kraujo krešėjimo sutrikimų vaidmenį Legg-Calve-Perthes ligos patofiziologijoje. Ši teorija pagrįsta hemostazės sistemos V faktoriaus mutacija ir dėl to kraujo baltymų hiperkoaguliacija [3, 4]. Pasak Brazilijos mokslininkų, Leideno mutacija buvo vienintelis paveldėtas rizikos veiksnys, susijęs su Legg-Calvet-Perthes liga, nes Brazilijos populiacija turi heterozigozę V faktoriui [5]. K. BEER! iš Debreceno universiteto (Vengrija) atliko trombofilijos, kaip Perthes ligos priežasties tyrimą, tiriant krešėjimo parametrus 47 pacientams. Jis nustatė, kad sunkiausios ligos formos užfiksuojamos pagal homozigotiškumą pagal V faktorių [6].

Daugelis mokslininkų yra linkę į genetinio veiksnio vaidmenį kuriant ligą [7, 8]. Taigi, Perthes ligos paplitimas šeimos kartose, giminystės ryšys,

N.Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensko valstybinis medicinos universitetas, Smolenskas, Rusijos Federacija

„Leggi-Calve-Perpetual Disease“ Liga atsiranda dėl šlaunikaulio galvos kremzlės. Tai buvo aiškiai nustatyta. Šlaunies galvos galva atsiranda ir dažnai diagnozuojama vyresniems nei 5 metų vaikams. Tai gana reikšminga. Vėlyvas gydymas lemia pacientų gyvenimo vystymąsi. Tai epidemiologinis ir epidemiologinis epidemiologinių ir epidemiologinių bei psichologinių priemonių tyrimas.

Raktažodžiai: vaikai, paplitimas, osteochondropatija, šlaunikaulio galva.

(Dėl citatos: Krutikova N.Yu, Vinogradova A.G. Legg-Calve-Perthes liga. Voprosy sovremennoi pediatrii - Current Pediatrics. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

lyties ir ligos atsiradimo palikuonyse [9]. Ypač didelis procentas (7,3%) buvo nustatytas berniukams, broliams ir seserims, su sąlyga, kad ankstesnės kartos metu liga pasireiškė moterims [10].

Taip pat buvo ieškoma galimo ryšio tarp aktyvaus moters rūkymo nėštumo metu ir ligos vystymosi. Buvo padaryta išvada, kad nikotino poveikis nėštumo laikotarpiu padidina osteochondropatijos riziką vaikui [11]. Mokslininkai negalėjo, bet būti suinteresuoti, kad daugeliui pacientų patyrė traumą klubo ir šlaunų srityse. Pasak V. Volkovo, liga užregistruota 30 proc. Tiriamųjų, kurie patyrė žalą [12], pasak V. D. Makušino - 45,5 proc. [13]. Be kita ko, buvo pasiūlyta Perthes ligos pradžios kraujagyslių koncepcija [14]. Viename iš tyrimų, atliktų T. A1vit1 ir kt. naudojant superselektyvios angiografijos metodą, tyrėme kraujo srautą epifizės šoninėse arterijose. 68% pastebėtų anomalijų buvo pastebėta šios arterijos išleidimo vietoje. Autoriai teigia, kad kraujo aprūpinimas šoninėmis arterijomis yra sutrikdytas pačioje ligos pradžioje, o mažų arterijų daigumas šioje srityje sukelia išemiją [15].

Šiuo metu paieška tęsiama dėl Perthes ligos priežasties. Keletas autorių linkę galvoti apie ligos polietiologiją [16], nes kiekviena iš atskirų teorijų neatsako į visus tyrėjų klausimus. D. Barsukov savo leidiniuose išskiria įgimtų ir įgytų veiksnių buvimą vaikoje. Pirmoji grupė apima skeleto displastinius pokyčius, antrąjį - klubo sąnario uždegimą infekcinės ligos fone, trauminį sužalojimą. Šie veiksniai lemia mažų ir neišsivysčiusių laivų suspaudimą iš išorės, o tai sukelia aseptinę šlaunikaulio galvos nekrolizę [17].

Remiantis literatūra, Legg-Calvet-Perthes ligos klinikinis pasireiškimas pastebimas vidutiniškai nuo 4 iki 8 metų [18], tačiau etniniai tyrimai buvo nustatyti atskiruose tyrimuose. Taigi, Indijoje pirmieji simptomai atsiranda vėliau, 9,5 metų amžiaus. Didžiausias pasireiškimo dažnis yra Šiaurės šalyse ir tarp Kaukazo gyventojų. Žymiai mažesnės nei vidutinės Azijos ir Afrikos vertės [19]. Berniukuose aseptinis šlaunikaulio nekrolizė pasireiškia 5 kartus dažniau, tačiau dvišaliai pažeidimai dažniau diagnozuojami mergaitėse [20]. Remiantis kai kuriais duomenimis, yra priklausomybė nuo gimdymo lygybės: padidėjus Perthes ligos atsiradimo rizikai taip pat didėja [21]. Ligos trukmė svyruoja nuo 2 iki 8 metų, berniukų atstatymas šlaunikaulio galva yra 2 kartus lėtesnis [22].

Šiuo metu nustatyta daugiau kaip 20 Legg-Calvet-Perthes ligos variantų. Liga vyksta keliais etapais. Pirmiausia ateina subchon

epifizės ir kaulų čiulpų audinių audinių nekrozė. Klinikiniai simptomai yra riboti arba jų nėra. Visų pirma, vaikas turi nusiskundimų dėl nuovargio vaikščiojimo, šlubavimo, kelio sąnario skausmo, kuris dingsta poilsio metu arba miego metu. Kai kurie autoriai, tiriantys skausmo problemą, nustatė, kad mineralų homeostazė keičiasi, kalcio perteklius sukelia arteriolinių sienelių lygiųjų raumenų ląstelių spazmą, kuris išreiškiamas skausmingais pojūčiais [23]. Literatūroje šis etapas taip pat vadinamas „prieš rentgeno spindulių pokyčiais“ [24, 25]. Atliekant sonografinių rodiklių tyrimą, sąnario skysčio tūris padidėjo vidutiniškai 25%, lyginant su sveikais, o su Doplerio ultragarsu - arterijų, apimančių šlaunikaulio kaklą, ekstravazacinis suspaudimas padidėjo iki 50%, venų tūris - iki 30% [26]. Pirmasis ligos etapas yra grįžtamasis ir su palankiu būdu (nedidelis nekrozės kiekis ir greitas epifizės kraujotakos atstatymas), liga gali būti išspręsta prieš prasidedant šlaunikaulio galvutės deformacijai. Šlaunikaulio galvos deformacijos požymių aptikimas reiškia, kad prasidėjo įspūdžio lūžio etapas ir prasidėjo negrįžtamas daugiapakopis patologinis procesas [27].

Antrajame etape stebimas kraujo reologinių savybių pokytis [28]. Negrįžtamai pasikeitusių eritrocitų skaičius padidėja, nes hemolizė, kurios metu padidėja eritrocitų agregaciją didinančių medžiagų patekimas į kraujotaką, yra sutrikęs transkapiliarinis metabolizmas [29]. Šioje ligos stadijoje klinikiniai simptomai tampa ryškesni: skausmas pasireiškia po apkrovos, silpnumas; sumažėja galimų sąnarių judesių tūris, yra raumenų švaistymas. Galvutė nesilaiko įprastos apkrovos, yra įspūdis podhryaschevoy lūžis. Naudojant radiografiją, nustatomas epifizės aukščio sumažėjimas ir jo tankio padidėjimas kreidos epifizės pavidalu. Doplerio rodikliai rodo, kad arterijų ekstravazinis suspaudimas padidėja iki 50%, o kraujagyslės per veną spartėja. Ultragarso vaizdui būdingas didesnis nei 50% sąnario skysčio tūris, sąnarių kapsulės sutirštėjimas ir sąnarių kremzlės pažeidimas [26].

Dėl jungiamojo audinio ir kremzlės elementų įsiskverbimo į naujai suformuotus indus į sutirštintą galvą, subkondralinės plokštės ir epifizinio kremzlės tęstinumas yra sutrikdytas, ty prasideda jo fragmentacijos etapas. Yra šlaunikaulio kaklo sutrumpinimas. Vidutinė scenos trukmė yra nuo 1,5 iki 2,5 metų, o tai yra sklandus procesas [30]. Pasiskirstymas padidėja: skausmas ir nuobodumas tampa nuolatiniais, didėja raumenų hipotrofija, sagitalioje plokštumoje atsiranda judėjimo apribojimas, klubo sąnaryje atsiranda lenkimo-susitraukimo kontraktūra. Radiografiškai šis etapas labiausiai rodo struktūrinių pokyčių sunkumą. Šlaunikaulio galvutė žlunga į kelias nesudėtingas įvairių formų sekcijas su nelygiais kraštais [31].

Tada palaipsniui didėja nekrozės dėmesio atkūrimo su kaulinio audinio formavimosi procesai. Prasideda kitas (ketvirtasis) etapas - atsigavimas. Kliniškai mažėja skausmo sindromo intensyvumas, pažeistos galūnės raumenų atrofija ir judesių amplitudės apribojimas paveiktame sąnaryje išlieka. Naujai suformuoto kaulo struktūra tampa vienoda, artėja prie normalios (penktasis etapas - rezultatas).

Laiku gydant kaulų forma yra iš dalies arba visiškai atkurta. Pacientai nebepatiria, jie nesirūpina skausmu. Jei nėra tinkamo gydymo, 26–80% atvejų susidaro antrinė deformuojanti artrozė [32].

Ligos rezultatų prognozė priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko ir gydymo pradžios laiku [33], todėl ankstyvos diagnostikos klausimai tebėra aktualūs. Diferencinei diagnozei racionalu naudoti metodų rinkinį: ankstyvosiose stadijose derinti rentgeno spindulius ir ultragarsą su magnetinio rezonanso vaizdavimu vėlesniais etapais su kompiuterine tomografija [34]. Jei įtariama, kad yra Legg-Calve-Perthes liga, daugiapozicinis klubo sąnarių rentgeno spindulys atliekamas tiesioginėje projekcijoje ir padėtyje palei Launshteyn. Tipiniai deformacijos aptinkami po 3-6 mėnesių nuo ligos pradžios, atitinkantys antrąjį arba trečiąjį ligos etapą [30]; Tyrimo diagnostinė reikšmė pirmajame etape yra labai nereikšminga, nes vyrauja histomorfologiniai pokyčiai.

Rentgeno metodas naudojamas gydymo taktikai optimizuoti. 1971 m. A. Catteral nustatė 5 „rizikos požymius“:

• Gage simptomas arba V formos šlaunikaulio defektas;

• epifizės šoninės dalies kalcifikacija;

• šoninė subluxacija klubo sąnaryje;

• šlaunikaulio galvutės gemalo plokštės horizontali padėtis;

• proksimalinio šlaunikaulio metafizės cistos [35].

Šiuos ženklus aktyviai naudoja daugelis mokslininkų [36]. Ankstyvosiose stadijose, 50% atvejų, galima nustatyti bent 3 požymius [37], o tai leidžia stebėti pacientą, laiku keisti gydymo taktiką ir sumažinti patologijos pasekmes.

Jei nepastebimi struktūriniai šlaunikaulio epifizės pokyčiai, atlikite abiejų klubų sąnarių lyginamąjį densitometriją ir jų rentgeno tyrimą galinėje projekcijoje tokiu režimu, kuris vizualizuoja minkštus audinius (kapsulės šešėlio sutirštėjimą, raumenis) ir išpylimą sąnaryje [38]. Išsamioje diagnostikos schemoje kompiuterinė tomografija naudojama diagnozuoti ankstyvus kaulų struktūrų tankio pokyčius, sąnarių paviršių santykį ir vėlesnius etapus - sklerozės sritis, dydį ir vietą.

cistos klojimas. Jie taip pat atlieka sluoksnio tyrimą dėl šlaunikaulio galvos tankio ir histogramų sudarymo, atsižvelgiant į sveikos klubo sąnario densitometrines charakteristikas. Nespecifinio uždegiminio proceso aktyvumas vertinamas pagal periartikulinių audinių įtvirtinimo laipsnį ir intraartikulinio skysčio tūrį. Kompiuterinė tomografija leidžia tiksliai nustatyti būtinas korekcijos parinktis, kad sustabdytumėte nekrozės vietos apkrovą. Siekiant įvertinti galimą rezultatą, apskaičiuojamas sklerozės zonos ir cistinių ertmių ploto santykis. Palankus ženklas yra sklerotinių vietų dominavimas. Tarp diagnostikos metodų, plačiai paplitęs kompiuterinės tomografijos naudojimas trukdo palyginti didelė paciento gaunama spinduliuotės dozė [39]. Taip pat būtina ištirti hemostazės rodiklius, kad būtų galima nustatyti hiperkoaguliaciją ir padidintą trombocitų agregaciją; ketvirtosios - penktosios ligos stadijos rodiklių, kurie yra svarbus diagnostinis ir prognostinis ženklas, normalizavimas. Magnetinio rezonanso vaizdavimas leidžia vizualizuoti pradinius šlaunikaulio galvutės struktūros ir minkštųjų audinių komponento pokyčius [40]. Šiems pokyčiams būdingas sąnarių skilimo išplitimas, jame esantis efuzija, periartriculinių minkštųjų audinių patinimas. Magnetinio rezonanso vaizdavimo metu nustatomi signalų intensyvumo pokyčiai, neapibrėžiant aiškių kontūrų pogrupio zonoje su mikrocirkuliaciniais sutrikimais, atsirandančiais dėl pūkinės medžiagos ir išemijos atsiradimo. Antrajame etape sąnaryje yra susmulkinimas, sąnarių kapsulės pakeitimas, pailginant ir skiedžiant. Daugeliui pacientų yra sumažėjęs epifizės aukštis. Nekrozės plotą sudaro du komponentai: išorinis (osifikacijos sluoksnis) ir vidinis (hipervaskulinis granuliavimo sluoksnis). Trečiasis ligos etapas išsiskiria grybų deformacija ir nepalankia galvos struktūra, uždegimo židiniais ir fibrozeroze. Baigiant ligos fazę atliekant magnetinio rezonanso tyrimą, nustatomas depresinis epifizės lūžis, antriniai degeneraciniai-distrofiniai pokyčiai, susilpnėję sąnarių kremzles, subchondralinė fibrozė ir ribiniai kaulų augimai.

Galima įvertinti kraujotaką naudojant kontrastinius agentus, kurių sudėtyje yra gadolinio [41], o jų pagalba jie aiškiai nustato žalos zoną [42]; ištirti ir reparacinius procesus, apimančius padidėjusį kraujagyslių atsiradimą, vazodilataciją, kapiliarinio pralaidumo gerinimą. Ischeminiai ir revaskuliarizacijos procesai aptinkami jau ankstyvosiose stadijose, suteikiant galimybę gauti informaciją apie kraujo aprūpinimo charakteristikas, kaip ir scintigrafijoje [43], tačiau be radiacijos poveikio, kuris riboja metodo naudojimą. Nepaisant siūlomų diagnostikos schemų, „aukso standartas“ Perthes ligos atpažinimui išlieka rentgeno tyrimu [44].

Vaikų, sergančių „Perthes“ liga, gydymas vis dar yra iššūkis: ilgalaikė reabilitacija ir didelis nepatenkinamų rezultatų procentas padeda ieškoti racionalesnių požiūrių į gydymą. Nuo pat Perthes ligos tyrimo pradžios buvo pasiūlytos 2 pagrindinės gydymo galimybės: konservatyvios ir chirurginės.

Kiekvienas variantas apima veiksmingą sąnario iškrovimą, kad būtų išvengta kontraktūrų ir įvairių šlaunikaulio galvos deformacijų. Geri rezultatai, susiję su šlaunikaulio galvutės formos atkūrimu, yra susiję su amžiumi: kuo jaunesnis vaikas nuo ligos pradžios, tuo veiksmingesnis gydymas [45].

Nuo diagnozės momento pacientas visiškai sustoja remdamasis skausminga kojele, jam yra nustatytas griežtas lovos poilsis arba pusiau lova su galimybe vaikščioti ramentu. Nuo ligos pradžios gali būti skiriami vaistai nuo uždegimo. Naudojami įvairūs ortopediniai metodai: nuolatinis klijų tinkas ir rankogalių išplėtimas, specialus stilius ir ortodezų, gipso ir padangų naudojimas. Siekiant įtvirtinti sąnario atsigavimo procesą per visą ligos laikotarpį, atliekama fizioterapija, tonizuojantis masažas ir klubų sąnario raumenų elektrinė stimuliacija. Dėl to nustoja prastos mitybos progresavimas ir palaikomas funkcinis aktyvumas.

Siekiant pagerinti kraujo apytaką, skiriami angioprotektoriai (pentoksifilinas), o chondroprotekciniai preparatai (gliukozamino ir chondroitino sulfatas) turi teigiamą poveikį kremzlės komponento būklei [27]. Siekiant aktyvuoti medžiagų apykaitos procesus ir pagreitinti kaulų audinių rekonstrukciją, rekomenduojama atlikti išsamų gydymą, kurio ilgalaikiai rezultatai taip pat rodo didelį veiksmingumą, palyginti su konservatyviu gydymu [46].

Konservatyvaus gydymo trukmė yra 1-4 metai, tačiau greitas ir efektyvus rezultatas

Tata ne visada įmanoma pasiekti: pagal literatūrą, tik 50% atvejų.

Šiuo metu siūlomos kelios chirurginės intervencijos rūšys. Stimuliatorių tikslas - pagerinti kraujo tiekimą (šlaunikaulio kaklo tuneliavimas ir autoheterografų persodinimas). Ši operacijų grupė yra efektyviausia pradinėse ligos stadijose, kai nėra reikšmingų anatominių pokyčių. Kitas tipo dekompresijos operacijos su endo aparatu, kuris mažina šlaunikaulio galvą (efektyviausia iki 7-8 metų amžiaus), arba kombinuotas chirurginis gydymas su slopinančiu dinaminiu išlydžiu yra racionalūs bet kokio amžiaus. Siekiant pagerinti klubo sąnario biomechanines sąlygas, kai acetabulumas visiškai supa galvą, teigiamai veikia šlaunikaulio modeliavimą, nes nėra antrinių pokyčių, nepaisant stiprios įtampos [47], naudojamos įvairios korekcinės osteotomijos. Pažeidus anatominius santykius rezultato etape, atliekamos rekonstrukcinės operacijos [48]. Iki šiol nė viena taktika nebuvo sukurta operacijai įvairiais ligos etapais, vis dar kyla klausimų apie optimalų pakeistos sąnario dekompresiją, aptinkama dėl ligos atsiradusios sutrumpintos galūnės vienalaikės korekcijos problema.

Nuo pirmojo ligos aprašymo praėjo daugiau nei šimtmetis. Buvo pasiūlyta daug teorijų apie galimą ligos atsiradimo priežastį: kai kurie iš jų egzistavo ilgą laiką, kiti buvo nedelsiant paneigti. Šiame etape dauguma tyrėjų linkę galvoti apie šios patologijos formos polietologiją. Atviri ankstyvo diagnozavimo ir savalaikio gydymo klausimai, kurie suteikia daug galimybių tęsti Legg-Calve-Perthes ligos tyrimą.

Šio straipsnio autoriai patvirtino finansinės paramos / interesų konflikto trūkumą.