Rentgeno nuotrauka

MELOREOSTOSIS (melorheostozė; graikų kalba, meloso galūnės, narys + reo srautas + osteoninis kaulas; sin. Leri liga) - staigus vienos ar kelių kaulų struktūros kietėjimas, dažniausiai viršutinė arba apatinė galūnės. Pirmą kartą M. 1922 m. Neuropatologai Leri (A. Leri) ir Joanny (A. Joanny). Liga, atrodo, siejama su osteogenezės anomalija.

Patologiniams pokyčiams būdingas pernelyg didelis kaulų medžiagos susidarymas.

Makroskopiškai patol, procesas yra kaulų storinimo (hiperostozės) forma, pjūvis su lokalizavimu ant ilgų vamzdinių kaulų (šlaunikaulio, blauzdikaulio, skydelio), kai jis virsta žemyn nuo būdingų sluoksnių, panašus į degančios žvakės antplūdį (1 pav.).

Buvo paskelbti tik atskiri M kaulų mikroskopinių tyrimų duomenys, todėl jo esmė lieka nepaaiškinama.

Histologiškai periostalinių sluoksnių zonoje randamas netolygus osteono kanalų (gaverse kanalų) dydis su netinkamu osteoninių struktūrų formavimu. Šiuose rajonuose esančios osteocitai yra skirtingos formos ir dydžio ir atsitiktinai pasiskirsto osteono sistemoje (2 pav.). Pažymėtas kaulų medžiagos navikas, netolygus klijų linijų išdėstymas ir sklandaus kaulų rezorbcijos fenomenas, silpnai išreikštas subperiostealiuose regionuose.

A.V. Rusakovas priskiria M. įgimtų audinių displazių grupei, nes liga dažniausiai prasideda ankstyvoje vaikystėje ir patolio lokalizacija, procesas tam tikrose skeleto sistemos srityse rodo jo ryšį su bjauriu mezenchimo vystymusi. Mikroskopiškai aptinkamas kaulų susidarymo greičio ir lėtinio kaulų rezorbcijos skirtumas taip pat rodo ligos displastinį pobūdį. Daug kaulų plokštelių įtrūkimų taip pat liudija nepakankamą kaulų kartos pokyčių, būtinų fiziologiniam rezorbciniam kaulų organo modeliavimui. Plyšiai patys susidaro gydant vaistą, tačiau jų kilmė neabejotinai kyla dėl fizinių pokyčių. atsinaujinančių kaulų savybės.

Klinikinis vaizdas

Pacientai, kaip taisyklė, nerimauja skausmo, blogiau naktį. Skausmo intensyvumas priklauso nuo pažeisto galūnių segmento apkrovos. Skausmas lokalizuojamas ne tik galūnių pažeidimo vietoje, bet gali spinduliuoti į kitus segmentus, ypač kai jie susiduria su kraujagyslių ir nervų formavimu. Jauniems pacientams būdingi neapibrėžti sunkumo pojūčiai, pažeistos galūnės silpnumas, raumenų atrofija, vėliau susilieja viena ar kelios sąnarių standumas.

Pažangiais atvejais, atitinkamai, randama sklerodermijos zona, taip pat kaulų pažeidimai, taip pat įvairaus laipsnio galūnių deformacijos. Kuo vyresnis pacientas, pleištas, M. nuotrauka ryškesnė. Dėl fuzzy ir neaiškių simptomų komplekso M. ligos pradžia paprastai neįmanoma nustatyti, arba reumatas ar kitos ligos yra klaidingai diagnozuotos ilgą laiką.

Diagnozė yra įmanoma tik su pagalba rentgenol, tyrimai.

Radiografija rodo staigiai suspaustos struktūros sritis, išdėstytas taip, kad susidaro įspūdis, kad kaulų masės osteosklerozės tariamai „nuteka“ nuo viršutinės dalies iki apatinių sekcijų. Labiausiai ilgos ir trumpos, taip pat mažos galūnės kaulai (3 pav.), Rečiau kaulai ir dubens kaulai. Struktūros susikaupimas pastebimas ne tik išilgai kaulų, bet ir tam tikroje jos dalyje, daugiausia ekscentrinėje. Kartu su skeleto kaulų skleroterapija, M. dažnai lydi paveiktų kaulų hiperostozės. Ilguose ir trumpuose vamzdiniuose kauluose jis pasireiškia vienašališkai asimiliuojamų periostalinių sluoksnių pavidalu, sutirštindamas ir deformuodamas diaphysis. Ilgą laiką stebint osteosklerozės (žr.), Hiperostozės (žr.) Ir deformacijų mastą ir sunkumą.

Su diferencine diagnoze apsvarstykite šiuos dalykus. Sifilinis (guminis) osteomielitas (žr.) Nesukelia vienodos tik vienos galūnės kaulų kaulų sklerozės ir metafizės ir niekada nedaro įtakos trumpiems kaulams. Marmuro liga (žr.) Niekada nerasta tik vienos galūnės kauluose, veikia beveik visą skeletą, dažnai lydi didėjančią sunkią anemiją, dažnai patolį, lūžius ir kitas komplikacijas. Pluošto displazija (žr. Pluošto osteodisplaziją) tankinimo fazėje nesuteikia difuzinės osteosklerozės; dažniausiai neko vietose stebimas kaulų struktūros razvlekoleniye ir gana dažnai net cistinių pokyčių. Pluoštinė displazija retai gali paveikti trumpus galūnių kaulus.

Gydymas sumažinamas iki simptominių priemonių, etiopatogenetinių preparatų nerasta.

Gyvenimo prognozė yra palanki. Galūnių funkcija gali skirtis pakenkti.

Bibliografija Volkov MV, vaikų kaulų ligos, p. 394, M., 1974; Daugiafunkcinis patologinės anatomijos vadovas, kurio redaktorius yra A.I. Strukova, 5, p. 197, 474, M., 1959; Permyak, O. N. K. Atskiros blauzdikaulio melarozės atvejis, Arch. patol., 23, Nr. 12, p. 77, 1961; P apie xl ir D.G. N. Meloreostoz, Vestn, rentgenol ir radiol, t. 9, c. 4, s. 292, 1931, bibliogr.; Leri A. a. „Melorheostozė“, „horosztozė“, „Urano efektas“, hiperostozė „en coulee“, „houlostose“. Soc. med. NB Paryžius, t. 46, p. 1141, 1922; R i t v o M. Kaulų ir sąnario rentgeno diagnostika, p. 106, L., 1955.

D. G. Rokhlin, H. G. Permyakov.

Melorestozė - skeleto displazijos klinikinė ir radiologinė diagnozė

Tokius osteogenezės sutrikimus pirmą kartą apibūdino Prancūzijos radiologas L. Leri (kartu su V. Joanny) 1922 m. Ir suteikė jai vaizdinį pavadinimą „melaoreostosis“, t. Y. Teka galūnę (iš graikų melosų - galūnės, reo-srovės), dėl kaulų augimo išorinio panašumo su degančios žvakės antplūdžio. Literatūroje liga dažnai apibūdinama kaip Leri liga. Iš vidaus autorių pirmasis stebėjimas priklauso D. G. Rokhlinui (1931 m.), Kuris atskleidė viršutinės galūnės kaulų pokyčius krūtinės rentgeno tyrimo metu. Šis kaulų displazijos tipas yra gana retas, ir dauguma autorių turi tik atskirus stebėjimus.
Melorestozė turi daug bendro su generalizuotu hiperostoze, ypač ji pasižymi pernelyg didele periostaline ir endostealine kaulų formavimu. Tuo pat metu šios ligos turi esminių esminių skirtumų. Visų pirma, melodorestozės osteogenezės pažeidimas įvyksta labai ankstyvame embriono atsiradimo etape, tuo metu, kai galūnės yra atskiriamos nuo kūno ir yra suskirstytos į segmentus. Dėl to ji veikia visus galūnių segmentus ir visas kaulų dalis - diafizę, metafizę, epifizę ir netgi šalia esančias plokščias kūno kaulų dalis (dubens ar peties juosta), taip pat rankų ir kojų kaulus. Pakeitimai taip pat vyksta sąnarių maišeliuose, supančiuose para-sąnarių audinių ir net raumenų sąnarį, o kartais ir odoje.
Todėl meleoreostozė yra įgimta mezenchiminės embriogenezės sistemos prigimtis, kuris pasireiškia formuojant kaulų jungtį, daugiausia modeliuojant kaulų formą ir struktūrą. Meleoreostozės atveju atsiranda periostalinio, endostealaus ir intersticinio kaulų formavimosi iškraipymas, didėjant osteoblastiniam procesui ir susidarant pertekliniam kompaktiško kaulų kiekiui. Šis procesas, kaip ankstyvas embrionas, tęsiasi po gimdymo ir kartais aptinkamas tik suaugusiajam.

Fig. 4.3. Melorestozė.
ir - šlaunikaulio medialinio pusiau cilindro periostozė;

Nepaisant proceso nuoseklumo, jis turi griežtai apibrėžtą lokalizaciją. Melaruzozė yra monomelinė hiperosgotinė displazija, kai vienašaliai metameriniai pažeidimai yra vienos galūnės segmentai - viršutinė arba apatinė. Padidėjęs periosteumo aktyvumas mažo sklaidos atveju pastebimas tik viename vamzdinių kaulų paviršiuje, o priešingai - normalus. Atsirandančios periostozės kartais labai didelio tankio, mazgelinio augimo pavidalu padengia tik vamzdinio kaulo pusiau cilindrą, sukeldamos vienpusį tankinimą (4.3 pav., A). Viename segmente skleidžiant visą diapazę nepertraukiamoje matricoje, periostozė tęsiasi kito segmento kauluose, tarsi pasitraukiant per sąnario linijas, ir tik vienas iš jų yra paveiktas segmente, kuriame yra suporuotų kaulų (blauzdikaulio, dilbio). Rankose ir kojose gali būti paveikta keletas kaulų spindulių, tačiau jų koreliacija su paveiktais ankstesnio segmento kaulais ne visada atitinka „GSGNBURA ray“ modelį [Gegenbaur, 1899]. Išorinis periostozės kontūras gali būti banguotas, netolygus, bet visada smarkiai išryškintas.

Endostealinio komponento kaulų formavimo funkcijos stiprinimas yra išreikštas sklerozinių juostų atsiradimu diafizėje, kuri vyksta palei vidinį žievės sluoksnio paviršių ir sujungia su juo, todėl susilpnėja skirtingo sunkumo kaulų čiulpų kanalas. Enostinės patalynė iš vidaus yra smarkiai apribota nuo likusios nepakeistos struktūros likusioje kaulo dalyje. Putojančių kaulų kaulų ir pūkščiųjų dalių atveju pasireiškia sklerozės zonos, kurios turi skirtingą formą ir dydį, tačiau taip pat yra ekcentriškai, pavyzdžiui, tik pusėje epifizės, metafizės ar slankstelių. Taigi, skirtingų tos pačios galūnės segmentų kauluose, neatsižvelgiant į pernostozių ir enostozių sunkumą, išsaugoma jų „vienos linijos“ prigimtis. Tai leido pasiūlyti kaulų formavimosi sutrikimų susiejimą su kai kuriais inervacijos-kraujagyslių veiksniais, tačiau tai nebuvo patvirtinta.
Sunkiais apatinės galūnės megaloreostozės atvejais šis procesas gali užfiksuoti dubens dalį, gretimą pusiausvyros pusę ir juosmens slankstelių kūnus, tada išorinį arba vidinį šlaunikaulio cilindrą, tęsiant vienos iš apatinės kojos ir gretimų kaulų kaulų cilindrų. Jei paveikiama viršutinė galūnė, procesas gali išplisti į išorinę pjautuvo dalį ir kiaurymę, išorinį ar vidinį skylutės pusę, vieną iš dilbio kaulų ir gretimus kaulus. Apibūdinami sklerozės židinio atsiradimo atvejai atitinkamoje kaukolės ar apatinio žandikaulio pusėje. Tačiau, nepaisant bendro modelio, pokyčių paplitimas ir sunkumas kiekvienu atveju yra labai individualūs, kaip tai patvirtina literatūros pastabos. Be to, literatūroje yra atvejų, kai atsirado dvišalis procesas, tačiau kitoje pusėje įvykę pokyčiai buvo labai nedideli [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Periostozės gali būti labai masyvios viename ar dviejuose segmentuose, dėl to ryškus vienpusis kaulų tankinimas ir vos išreikštas gretimame ar tarpiniame segmente. Enontozės pasireiškimo laipsnis spongyje medžiagoje taip pat yra individualus, kai gali atsirasti įvairių formų ir dydžių sklerozės sričių (4.3 pav., B, c pav.). Kai kuriais atvejais pastebimas paveikto kaulo ilgio pokytis - pailgėjimas arba, atvirkščiai, jo sutrumpinimas, kurį galima paaiškinti fiziniu kremzlės antriniu dirginimu, dėl kurio padidėja arba slopinama jo funkcija.
Kartu su pernelyg didele vietine periostealine ir enostealine osteogeneze melorazostozę lydi heterotopinis kaulų susikaupimas ir atskirų segmentų jungčių parakartikuliniai audiniai. Kaulų konglomeratai formuojami įvairaus dydžio. Kartais yra pažeistos galūnės raumenų kietėjimas.
Histologiškai, kai melartozė, randama perteklinė kompaktiško, gerai suformuoto kaulų medžiaga su išskirta ossonine struktūra. Periosteum nesikeičia. Galima daryti prielaidą, kad jos funkcija išsaugoma net skeleto augimo pabaigoje, o tai lemia proceso progresavimą, nes suaugusieji pokyčiai yra daug ryškesni. Kaulų intarpai sąnarių maišeliuose taip pat susideda iš tankių, gerai suformuotų kaulų audinių. Jungties kapsulė sandariai uždaroma.
Klinikiniai melartozės požymiai yra labai nereikšmingi, todėl liga diagnozuojama vėlai - paaugliams arba dažniausiai suaugusiems - ir dažnai tik su rentgeno spinduliais, kurie atliekami dėl kitos priežasties. Pagrindiniai klinikiniai požymiai yra skausmas, „skausmas“, labai stiprus kaulų ir sąnarių skausmo laikotarpis, nuovargis, sunkumo pojūtis pažeistoje galūnėje. Palpacija kartais lemia kaulo tirštėjimą. Svarbiausi yra sąnarių pokyčiai. Suaugusiesiems, turintiems didėjančią para-sąnarių aparato kaulėjimą, jose atsiranda standumas ir atsiranda kontraktūrų, kartais užburtoje galūnės padėtyje. Kartais taip pat išsivysto raumenų silpnumas. Kai kuriais atvejais, atsižvelgiant į vietą, kur atsiranda kaulų pažeidimai, pasireiškia skirtingo sunkumo sklerodermija [S. Reinberg, 1964]. Liga pasireiškia atsitiktinai. Paveldėjimo modeliai neįdiegti, nors literatūroje aprašomi pavieniai šeimos atvejai.

Leri liga - meloreostozė

Melorestozė (rizomonomelorestiozė, Leri liga) yra labai retas vystymosi sutrikimas dėl pernelyg didelio kaulų audinio išsivystymo daugiau ar mažiau paplitusiose galūnių kaulų vietose.

Klinika

Melorestozė dažniausiai pasireiškia paaugliams arba jauniems žmonėms mažų vietinių skausmų ir galūnių sunkumo jausmų forma.

Diagnostika

Melarezozės diagnozę gali atlikti tik rentgeno nuotrauka, atskleidžianti osteosklerozės juostas, esančias išilgai vienos iš galūnių vamzdinių kaulų ašies. Šios juostos, nepertraukiamos arba pertrauktos, paprastai yra ekscentrinės. Kartu su osteoskleroze, esant meleoreostozei, gali būti pažeistų kaulų sutirštėjimas, tokiais atvejais jų kontūrai tampa netolygūs.

Leri ligos diagnozė nėra sudėtinga, tačiau norint atskleisti šiuos tipiškus pokyčius, būtina atlikti rentgeno tyrimą, kad būtų gautas melorestozei būdingas rentgeno vaizdas.

Simboliniai melartozės požymiai ir gydymas

Melorestozė yra rimta įgimta skeleto patologija. Dažniausiai paveikiamos galūnės, o kauluose atsiranda sutirštėjimo židinio.

Patologijos simptomai

Melorestozė vystosi palaipsniui. Diagnozę neįmanoma nustatyti pradinėse ligos stadijose, nes nėra specifinių simptomų. Vienas pirmųjų patologijos požymių yra nedidelis rankos ar kojų skausmas. Ligos progresavimas padidina jo intensyvumą, ypač naktį. Nepageidaujami pojūčiai lokalizuojami ne tik kaulinio audinio sutankinimo vietoje, bet dažnai plinta į netoliese esančias galūnių dalis. Panašų reiškinį sukelia kraujo indų ir nervų galų suspaudimas.

1. Pacientai skundžiasi, kad jaučiasi pavargę.
2. Rankose ir kojose yra silpnumas, kuris tampa lėtinis ir neišnyksta net po ilgo poilsio.
3. Sąnarių judrumas pablogėja, ypač jei kaulų medžiaga kaupiasi šalia sąnario.

Skausmo intensyvumas labai priklauso nuo fizinio krūvio.

Laikui bėgant atsiranda regimieji požymiai - pažeistas kaulas palaipsniui deformuojasi, tampa trumpesnis arba, priešingai, didėja. Ypatingas melorestozės bruožas yra vietinis kaulo struktūros pokytis palei ilgąją ašį.

Kai kuriais atvejais Lerio liga pasireiškia sunkios pojūčio atsiradimu pažeistoje kojoje ar rankoje. Taip yra dėl padidėjusios kaulų masės.

Diagnostinės priemonės

Ligos rentgeno nuotrauka yra labai būdinga. Suslėgto audinio, esančio išilginių linijų arba osteosklerozės, liga yra ligonių kaulų srityje. Vaizdas vaizduoja lydančios žvakės simptomą. Nustatomas architektonikos ir periosteumo pokytis. Kaulų čiulpai tampa atrofuoti, pakeičiami jungiamuoju audiniu. Kaulų storis vystosi tik vienoje pusėje.

Naudojant MRT, galima išsamiau nustatyti patologinio fokuso lokalizaciją, jos ribas, struktūrą ir kitas savybes, kurios leidžia tiksliai diagnozuoti.

Melorestozė turėtų būti skiriama nuo kitų raumenų ir kaulų sistemos ligų:

1. Sifilinis arba guminis osteomielitas. Skiriasi ne vieno kaulo patologiniame procese, bet tuo pačiu metu vienu metu. Neapima trumpų kaulų.
2. Marmuro liga. Jis veikia beveik visą skeletą. Patologiją lydi anemija, dažni kaulų lūžiai.
3. Pluošto displazija. Jis pasižymi difuzinės osteosklerozės nebuvimu, jis neturi įtakos galūnių kaulų kaulams.

Ligos gydymas

Specialaus gydymo meloreostoze nėra. Patologijos terapijos esmė yra simptominių vaistų vartojimas.

Kiekvienam pacientui sukurta individuali gydymo schema, atsižvelgiant į klinikinį ligos vaizdą - skundai, tyrimo rezultatai, laboratoriniai tyrimai ir instrumentiniai tyrimo metodai.

Melorestozei būdingas skausmas, todėl patartina naudoti NSAID grupės vaistus. Jie turi sudėtingą poveikį - mažina skausmą, uždegimą, pašalina patinimą. Dėl savo tikslo galima sumažinti ligos simptomų intensyvumą ir pagerinti paciento gerovę.

Iš nespecifinių vaistų nuo uždegimo yra naudojami Paracetamolis, Ibuprofenas, Meloksikamas, Movalis ir kiti vaistai, skirti tablečių, injekcijų ar tepalo pavidalu.

Būtiną vaistą, dozę, vartojimo dažnumą ir gydymo trukmę nustato gydytojas. Gydymo savikontrolė yra griežtai draudžiama, nes vaistai gali sukelti rimtų nepageidaujamų reakcijų ir komplikacijų, ypač jei viršijama dozė.

NVNU turi neigiamą poveikį skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinei, sukelia gastrito ar opų vystymąsi. Draudžiama naudoti nėštumo ir žindymo laikotarpiu.

Stiprus skausmo sindromas reikalauja gliukokortikosteroidų. Jie turi stiprias priešuždegimines ir analgetines savybes. Tačiau šios lėšos turėtų būti naudojamos labai kruopščiai ir trumpai, kad nebūtų pakenkta hormonų lygiui. Meloreostozę dažniausiai gydo prednizonas, hidrokortizonas ir kiti vaistai.

Svarbus vaidmuo sėkmingam ligos gydymui yra kontraktūrų prevencija. Siekiant užkirsti kelią artimiausiems prie pažeidimo esančių sąnarių mobilumo ribojimui, reikia imtis tam tikrų prevencinių priemonių. Tai apima:

• reguliarios fizinės terapijos klasės;
• teisinga galūnės padėtis.

Kai kuriais atvejais pacientas turi naudoti specialų prietaisą, kad sukurtų fiziologinę pozą - ortozę.

Nesant laiku teikiamos medicininės pagalbos, sunkių galūnių deformacijų atsiradimas nėra atmestas. Tokiu atveju melartozė gydoma tik chirurginiu būdu. Kitas būdas atstatyti normalų kaulų ilgį, būtiną pradinių judesių užsakymui, yra neįmanomas.

Kuo anksčiau prasideda ligos gydymas, tuo daugiau galimybių daryti konservatyvius metodus ir užkirsti kelią komplikacijų, atsiradusių dėl kaulų deformacijos ir susilpnėjusio skeleto ir raumenų sistemos veikimo, formavimuisi.

Nustatyta ligos melartozės priežastis ir ji padės gydyti osteoporozę

Melorestozė yra reta kaulų liga, kuri šiuo metu diagnozuojama tik 400 pacientų pasaulyje. Jungtinių Valstijų nacionalinio sveikatos instituto mokslininkai atliko genetinį kaulinių audinių tyrimą 15 pacientų, sergančių melanoreostoze iš skirtingų šalių, ir sužinojo, kuri genetinė mutacija sukelia ligos vystymąsi. Tyrimo rezultatai skelbiami mokslo žurnale „Nature Communications“.

Pacientų, sergančių melanoreostoze, kaulai su amžiumi tampa masesni ir tankesni.

Melerostozė arba „Leri liga“ - tai aštrus kaulų audinio tankinimas (osteosklerozė), dėl kurio atsiranda per didelis kaulų augimas, jų deformacija ir skausmas, susijęs su šiais veiksniais. Liga yra įgimta. Rentgeno spinduliuose melodostozės paveikti kaulai atrodo kaip žvakės, iš kurių plinta vaškas.

Su amžiumi pacientų, sergančių šia liga, kaulai tampa vis masesni, skirtingai nei dauguma žmonių, kurių kaulai praranda savo tankį ir masę. Iki šiol „Leri ligos“ priežastis nežinoma.

Nacionalinių sveikatos institutų (NIH) klinikinio centro mokslininkai tyrinėjo 15 nesusijusių melorestozės pacientų giminaičių iš viso pasaulio kaulų audinį. Mokslininkai atliko biopsiją, susijusią su paveiktais kaulais ir nepaveiktais kaulais. Jie norėjo sužinoti, ar mutacija sukėlė melarosostozę. Ir jei taip, ar genas mutuoja visose pacientų kaulų ląstelėse ar tik nenormalaus kaulinio audinio ląstelėse?

MD, Nacionalinio artrito instituto, raumenų ir kaulų sistemos bei odos ligų klinikinių ir chirurginių ortopedijos katedros vedėjas, NIH padalinys, Timothy Bhattacharya pranešė, kad jo mokslininkų komanda teigė, kad mutacijos atsiras tik paveiktose kaulų vietose. Taigi jis galiausiai pasirodė.

Melorestozę sukelia MAP2K1 geno mutacija

Problema buvo ieškoma exome - žmogaus genomo dalyje, kuri koduoja baltymus. Visų tyrimo dalyvių kaulų audinių mėginių palyginimas leido nustatyti net žemo lygio mutacijas.

Tyrimas parodė, kad 8 iš 15 pacientų, sergančių melanoreostoze, buvo mutacijų MAP2K1 geno, ty paveikto kaulo vietose. MAP2K1 yra atsakingas už MEK1 baltymų gamybą.

Anksčiau mokslas išaiškino MAP2K1 geno vaidmenį kuriant tam tikrus piktybinių navikų tipus ir nenormalus kraujo kraujagyslių susidarymą galvoje - žmogaus viduje ar kakle.

Vyresnysis retų kaulų sutrikimų tyrimo autorius Joan Marini (NICHD) pavadino jį „įdomu“. Ir ji paaiškino, kad leido ne tik atskleisti mutaciją pusėje pacientų, bet ir gauti esminę informaciją apie MAP2K1 geną, kurio mutacijos kai kuriose onkologinėse ligose taip pat yra „kalta“.

Mokslininkai yra įsitikinę, kad jų moksliniai tyrimai pakeitė „mokslinį kraštovaizdį“. Jie rodo, kad gauti duomenys leis mums nustatyti priežastinius ryšius kaulų apykaitos procesuose. Ir tai ateityje padės ne tik mažai pacientų grupei, sergančiai melorestoze, bet ir didelėmis žmonių dalimis, sergančiomis osteoporoze.

Medicininė literatūra

Švietimo medicinos literatūra, internetinė biblioteka universitetų studentams ir medicinos specialistams

Įgimtos sisteminės skeleto ligos

12. MELOREOSTOSIS

Apie melenozės (melorheostozės), o taip pat osteosis eburnisans arba osteopathia hiperostotica congenita monomelica pavadinimu buvo aprašyta apie 80 įgimtų skeleto ligų atvejų, išreikštų visiškai unikalia vienos galūnės kaulų osteoskleroze. Nėra jokių abejonių, kad melaoreostozė apskritai nėra tokia reti, mūsų patariamojoje praktikoje stebėjome daugiau kaip 30 atvejų. Visai natūralu, kad atskiri nauji kasuistiniai stebėjimai, kurie nepateikia jokių naujų faktų į mokslą ir neskatina naujų minčių bei apibendrinimų, dar nepaskelbti.

Fig. 315. Melerostosis Lery. 28 metų moteris. Kairiojo klubo sąnario regiono radiografija dėl to, kad šioje srityje yra mažai kurčiųjų skausmų. Tipiškas rentgeno vaizdas, pokyčiai didėja link kairiojo apatinės galūnės distalinio galo.

Šioje ligoje esanti osteosklerozė neapima viso kaulo aplink perimetrą, bet išilgai šiek tiek banguota juostelė išilgai ilgosios galūnės ašies (žr. 261 pav., K), einanti per sąnarių liniją į kitus kaulus. Taigi, visa viršutinė ar apatinė galūnė, arba didesnė ar mažesnė jo išorinė dalis, pavyzdžiui, pjautinės dalies dalis, apatinės dalies cilindras, radialinio kaulo cilindro dalis ir antrojo piršto skeletas kartu su karpinių kaulų sritimis, arba dalis yra medialinė (315 pav.) arba šoninė - šlaunikaulio, blauzdikaulio kaulai, tęsiant ir plečiant procesą ant sėdynės ir metatarso, o atitinkami vieno ar kelių, bet niekada ne visi pirštų, išilgai ašies (316 pav.). Pirmą kartą ši liga buvo aptikta 1922 m., Kartu su Joanny Leri, lygina osteosklerozines grupes su nuotrauka, panaši į žvakę, tekančią išilgai galūnės ir kietėjimo stearino ar vaško. Taigi pavadinimas „meloreostozė“ - „kaulas, tekantis išilgai galūnės“ arba tikslesnis, bet dar ilgesnis ir sudėtingesnis junginys (iš penkių šaknų!) Pavadinkite „rhizomoneelomoreostosis“. Individualūs melartozės atvejai vienas nuo kito skiriasi nuo sklerotinių zonų laipsnio ir formos. Kaip sakoma, nėra jokio atvejo, ir kiekvienas atvejis pateikia savo unikalias ikonografines savybes. Sunkesniais apatinės galūnės pažeidimų atvejais užfiksuojama atitinkama pusė dubenyje, įskaitant krūtinę, su lokalizacija viršutinėje galūnėje - žirklės dalis arba net visos galūnės. Įdomu tai, kad yra paveiktas tik vienas iš susietų kaulų: tai arba blauzdikaulio, kaulų, spindulio, ar kaulų (317 pav.), Bet ne vienu metu abu kaulai. Retiausiais atvejais į procesą gali būti įtraukta nežymi dalis kaukolė (apatinio žandikaulio dalis) ir stuburas. Mes niekada nematėme šonkaulių pralaimėjimo. Modifikuotas žievės sluoksnis, taip pat suspaustos epifizės ir smulkūs kaulai tampa dramblio kaulo tankiu.

Fig. 316. Leri melorestozė 29 metų pacientui. Tipiškas pažeidimas 2 1 /₂ kairiosios rankos pirštai ant ulnaro krašto. IV nuokrypis ir ypač V pirštas ulnaro pusėje.

Žievė sutirština tiek link kaulų čiulpų kanalo (endostealinė forma), tiek mažesniu mastu susiaurindama, tiek į išorę (periostealinė forma), kuri pakyla virš normalaus kaulo lygio ir taip padidina jo išorinį skersmenį. „Žuvo“ paviršius yra šiek tiek banguotas, su kūgio formos pakilimais ir įdubomis, bet visada labai smarkiai kontūruoja. Sklerozinės juostelės ir juostelės dažnai yra kietos, tačiau dažnai jos yra pertrūkusios, sluoksniuotos. Kartais yra nedidelis kaulų pailgėjimas ir nedidelis lanko deformavimas, o kartais ir, priešingai, labai nedidelis sutrumpinimas. Manau, tai priklauso nuo enchondralinės kremzlės dalyvavimo, dirginimo ar jo funkcijos slopinimo. Kaulų audinys, esantis šalia sklerozinių juostų ir salų, išlaiko normalų modelį arba dažnai yra šiek tiek poringas, todėl siena tarp tamsesnių sklerozinių juostelių ir kaulų fono yra labai kieta. Kartais minkštose dubens dalyse arba peties juostoje išsivysto nenormalus sferinis tankus kaulų masė, o liga progresuoja, tokios salos atsiranda sąnarių perimetruose, kurie patys neatlieka jokių konkrečių pokyčių. Patologiniai lūžiai su melorestoze nėra aprašyti. Mes taip pat iš savo patirties ir literatūros duomenų nežinome piktybinių navikų melodorestozės atveju. Ligos eiga paprastai yra gana palanki ir bendra prognozė yra palanki. Histologinis tyrimas su melarestoze neatskleidžia jokių būdingų požymių, išskyrus sklerozę paveiktose vietose. Kaulų audiniuose nėra uždegiminių pokyčių. Kompaktinis kaulas, kaip ir marmuro liga, turi netaisyklingą architektoniką. Periosteum yra arba visai nepakeistas, arba fibromas. Yra daug nesubrendusių kaulų medžiagų, kaulų čiulpai yra atrofiniai ir pakeičiami ir pluoštine jungiamojo audinio dalimi, indai yra sunaikinimo būsenoje.

Fig. 317. Melerostosis Lery. Tas pats stebėjimas. Charakteristinis gleivinės pažeidimas. Susiję ir atitinkami kaulų kaulai.

Melorestozė stebima bet kuriuo metu, bet dažniausiai vaikystėje ir paauglystėje. Pastaraisiais metais mes vis dažniau nustatome šią ligą, o vidutiniškai ir net brandžiai ir senatvėje. Klinikinis vaizdas, palyginti su radiologiniu, yra santykinai labai prasta, tačiau vis dėlto jis gaunamas iš kai kurių simptomų, kurie tampa lengvai suprantami atsižvelgiant į radiologinius duomenis. Apskritai, tuo vyresnis pacientas, sergantis melartoze, tuo labiau klinika patenka į save, tuo jaunesni yra, tuo daugiau radiologijos yra klinikoje. Dažniausiai pacientai skundžiasi dėl skausmo, kurio pobūdis ir intensyvumas kai kuriais atvejais labai skiriasi. Skausmas yra tik labai retas, skausmingas. Paprastai tai yra vidutinio sunkumo nuobodu, nuobodu skausmai, apsunkinti naktį, kartais priklausomai nuo funkcinės veiklos, net sezono metu. Skausmas siejamas ne tik su sklerozinių kaulų sričių buvimu, o ne tik didelių vamzdinių kaulų skausmas diafize, bet ir į sąnarių skausmą, taip pat į antrinių kraujagyslių ir nervų reiškinius, atsiradusius dėl įtemptos žiedinių kaulų gūbrių ir sluoksnių. Dažnai po ligos apibrėžimo, atlikus rentgeno tyrimą, galima aiškiai nustatyti, kad skausmas kažkaip trukdo pacientui metus, penkis ar dešimtmečius. Kartais pacientų skundai sumažinami tik dėl nuovargio pojūčio modifikuotoje galūnėje, ir kai kurie mūsų pacientai mums nepaminėjo mūsų pusės, kad pažeista galūnė jiems atrodo sunkesnė už priešingą, sveiką. Skundai taip pat yra susiję su vienpusiu raumenų silpnumu, o patys raumenys senoviniais atvejais pasirodo atrofuoti ir fibrozuoti. Įdomu tai, kad tose pačiose toli nutolusiose melarozozės bylose, atitinkančiose pagrindinius kaulų pažeidimus, taip pat galima pastebėti didesnį arba mažesnį sklerodermijos laipsnį. Kai kuriais atvejais melartozės atveju, suaugusieji pacientai rodo sąnarių standumą paveiktoje pusėje. Vaikai to nematėme. Su amžiumi gali išsivystyti laipsniškas vienos ar kelių didelių sąnarių mobilumo apribojimas - vienoje galūnėje. Šiuos monomelinius sąnarių pokyčius paaiškina ne tik sąnarių epifizinių kaulų elementų sklerozė, bet ir padidėję heterotopinių kaulų medžiagų nuosėdos ir blokai minkštuose audiniuose aplink sąnarių perimetrą. Tai stebėjome klubų ir kelio sąnarių srityje pacientams, kurie jau buvo brandūs, niekada vaikams. Galiausiai, deformuojantys reiškiniai gali būti svarbi išorinė klinikinė meleoreostozės išraiška, kurios ašiniai nuokrypiai labiausiai nukreipti į vieno rankos piršto kryptį (nukrypimą). Kraujo morfologinės ir cheminės savybės meleoreostozės atveju neatitinka nukrypimų nuo normos, metabolizmas išlieka normalus. Esant tokioms sąlygoms, nėra nieko stebina tai, kad meleoreostozė paprastai yra paslėpta ilgą laiką, ir paprastai neįmanoma nustatyti tikslaus ligos pradžios, nes ji pamažu auga. Tikėtina, kad daugelis pacientų visai nepripažįstami, priprasti prie jų skausmo ir su „lėtiniu reumatu“, nesikreipia į gydytojus, o gydytojai nesiekia gauti radiologijos patarimo. Tikslus meloreostozės atpažinimas galimas tik rentgeno spindulių pagalba ir, remiantis rentgenogramomis, yra pradinė užduotis, žinoma, supažindinant su keistu melorestozės rentgeno vaizdu, taip pat atsižvelgiant į privalomą reikalavimą atskleisti skeletą ir bet kuriuo atveju visą galūnę, o ne tik ribotą osteo-sąnarių sistemos vieta, kurioje sutelkiamas paciento ir gydytojo dėmesys. Šis metodinis šio aspekto aspektas priartina melodorestozę prie Ollierio ligos, poliostozinės skaidulinės osteodisplazijos ir kitų panašių monomelinių kančių. Taigi, tipiškais megaloreostozės atvejais sunku atsirasti, diferencinės diagnostikos tvarkos sunkumas, labai būdingas rentgeno vaizdas yra lemiamas, ne tik nustatant, bet ir diferencinės diagnostikos vertei. Klaidos atsiranda tik dėl nepakankamo klinikinio ir radiologinio tyrimo, esant nepakankamai tiriamiems atvejams. Patirtis yra tokia, kad tam tikra klinikinė ir psichologinė, kapsulinė osteoma ir osteosarkoma ir tt Melorestozės etiologija nežinoma. Tik išlieka tik bendroji frazė, kad tai yra tam tikras įgimtas embriono metamerinis sutrikimas, daugiausia dėl galūnių kaulų kaulų vystymosi proceso. Tai vienintelė mums žinoma liga, metameriškai paveikianti tik vienos galūnės kaulus, išilginės patologinės osteosklerozinės juostos, be to, nėra susijusios su tam tikrais kraujagyslių ar nervų šaltiniais. Pastarasis reikalauja paaiškinimo. Atrodo, lengviausia susieti nuostabų kaulų pokyčių lokalizaciją ir tik su inervacijos sutrikimu. Tačiau griežta viršutinės ir apatinės galūnių kaulų pakitimų analizė nesuteikia aiškios sąsajos su vienu ar kitu nervų kamienu, žinomu normalioje anatomijoje, o kai kuriais atvejais antplūdžiai neatitinka tam tikrų nervų šakų. Ir funkciniu požiūriu, įprastinių klinikinių metodų tyrimo metu galūnės nervai su melodorostoze yra normalūs. Gydymas meloreostoze sumažinamas iki simptominių priemonių.

Melorozės gydymas

Terminas "melarozė" reiškia gerybinę įgimtą ligą, kuriai būdingas kaulų audinių tankinimas. Dažniausia patologijos lokalizacijos vieta yra kaulai, kurie sudaro apatines ar viršutines galūnes. Kaukolės, stuburo, dubens ir kt. Kaulai yra kur kas rečiau.

Melorestozė gali jausti bet kokio amžiaus. Paprastai malesteretozė veikia vyrus. Šiuo metu ligos etiologija tebėra paslaptis žmonijai.

Ilgą laiką liga dažnai pasireiškia be jokių simptomų. Keičiantis patologiniams pokyčiams paveiktoje galūnės dalyje, pradeda jausti skausmą. Retais atvejais jis yra skausmingas ir stiprus. Iš esmės skausmas yra vidutinio sunkumo (nuobodu, kurčias), jo intensyvumas didėja naktį. Palaipsniui kaulas deformuojamas, pailgėja arba sutrumpėja.

Melartozės atveju ne visas kaulas yra paveiktas, bet tik jo dalis (kaulų fragmentai išilgai ilgosios ašies). Tipiškas melaruzozės simptomas, aptinkamas rentgeno spinduliais, yra išilginių arba pertraukiamų linijų buvimas, rodantis kaulinio audinio sutankinimą (vaizdą ant radiografo galima palyginti su žvake, su kuria vaškas teka).

Netaisyklinga architektūra būdinga suspaustam kaului (tas pats požymis gali būti pastebėtas marmuro liga). Kai kuriais atvejais periosteum nesikeičia. Yra nemažai nesubrendusių kaulų medžiagų. Be to, melarozės metu stebima kaulų čiulpų atrofija. Jį pakeičia pluoštiniai jungiamieji audiniai.

Kartais pacientai skundžiasi tik dėl galūnių nuovargio. Kažkas, paveikusi galūnę, atrodo sunki, palyginti su sveikomis galūnių poromis. Be to, pacientai skundžiasi galūnės sąnarių, kurie sirgo melorestoze, standumu; Taip yra dėl kaulinės medžiagos nusėdimo sąnariuose.

Kraujo sudėtis dėl ligos nepasikeičia, nenustatyta jokių sutrikimų. Metabolizmas taip pat išlieka normalus.

Melartozės atveju gali būti atliktas histologinis tyrimas, tačiau jis neparodys nieko ypatingo, išskyrus sklerozę, susijusią su kaulų vietomis. Tikslią diagnozę galima atlikti dėl rentgeno tyrimo. Roentgenogramoje labai aiškiai matomos vietos su sutankinta struktūra.

Dažnai pacientai jau seniai nesijaučia, nes patologija iš pradžių nejaučia. Žmonės taip pat nekreipia dėmesio į kylančius skausmus, manydami, kad jiems nieko nekelia grėsmės. Dažnai žmonės daugelį metų patiria diskomfortą. Skausmas yra kūno patologinių procesų signalas. Kuo greičiau skiriamas gydymas, tuo greičiau bus galima atsikratyti silpnančių skausmų ir kitų neigiamų simptomų, grįžti prie normalaus gyvenimo.

Kadangi liga yra gana reta, tik aukštos kvalifikacijos gydytojas gali tinkamai diagnozuoti melaoreostozę.

Melorestozės gydymas yra simptominis. Galbūt patologinių pokyčių gydymas chirurginiu būdu, nes tai turi būti klinikiniai požymiai. Iš esmės šios ligos prognozė yra palanki.

Jūsų dermatologas

Didelė medicininė enciklopedija
Autoriai: N. G. Permyakov, D. G. Rokhlin.

Melorestozė yra staigus vienos ar kelių kaulų struktūros, dažniausiai viršutinės ar apatinės galūnės, kaulų struktūros sukietėjimas.

Termino „melorheostozė“ etimologija; iš graikų melosų - galūnės, nario + reo-srauto + osteoninio kaulo.

Sinonimai: Leri liga.

Meloreostozę pirmą kartą 1922 m. Apibūdino prancūzų neurologai A. Leri ir A. Joanny.

Etiologija ir patogenezė

A. V. Rusakovas nurodo įgimtų audinių displazijos grupę, nes liga dažnai prasideda ankstyvoje vaikystėje, o patologinio proceso lokalizavimas tam tikrose skeleto sistemos vietose rodo jo ryšį su mezenchimo malformacija. Ligos dysplastinį pobūdį taip pat patvirtina mikroskopinis neatitikimas tarp kaulų susidarymo ir lėto audinio absorbcijos.

Daug kaulų plokštelių įtrūkimų taip pat liudija nepakankamą kaulų kartos pokyčių, būtinų fiziologiniam rezorbciniam kaulų organo modeliavimui. Patys plyšiai susidaro apdorojant preparatą, tačiau jų kilmė neabejotinai yra dėl ilgalaikio kaulo fizinių ir cheminių savybių pokyčių.

Patologinė anatomija

Išleistos tik kelios kaulų su melorestoze tyrimai, todėl jo esmė lieka nepaaiškinama.

Patologiniams pokyčiams būdingas pernelyg didelis kaulų medžiagos susidarymas.

Patologinis procesas yra kaulų sutirštėjimo (hiperostozės) forma, kuri, lokalizuodama ant ilgų vamzdinių kaulų (šlaunikaulio, blauzdikaulio), tarsi tekėtų žemyn iš viršaus, kad susidarytų būdingi sluoksniai, panašūs į degančios žvakės antplūdį.

Periostalinių sluoksnių zonos histologinis tyrimas atskleidžia netolygų osteono kanalų (gaverse kanalų) dydį su netinkamu osteoninių struktūrų formavimu. Šiuose rajonuose esančios osteocitai yra skirtingos formos ir dydžio ir atsitiktinai pasiskirsto osteono sistemoje. Pažymėtas kaulų medžiagos navikas, netolygus klijų linijų išdėstymas ir sklandaus kaulų rezorbcijos fenomenas, silpnai išreikštas subperiostealiuose regionuose.

Klinikiniai pasireiškimai

Pacientai, sergantys melartoze, yra sutrikdyti, kaip taisyklė, naktiniai skausmai, kurie blogėja. Skausmo intensyvumas priklauso nuo pažeisto galūnių segmento apkrovos. Skausmas lokalizuojamas ne tik galūnių pažeidimo vietoje, bet gali spinduliuoti į kitus segmentus, ypač kai jie suspausti kraujagyslių ir nervų formavimosi metu.

Pacientams, jauniems, neapibrėžtas sunkumo jausmas, pažeistos galūnės silpnumas, raumenų atrofija, vėliau sujungiant vieną ar kelias sąnarius, palaipsniui progresuoja.

Pažangiais atvejais, atitinkamai, randama sklerodermijos zona, taip pat kaulų pažeidimai, taip pat įvairaus laipsnio galūnių deformacijos. Kuo vyresnis pacientas, tuo sunkesnis yra melorestozės klinikinis vaizdas. Dėl neaiškios ir neaiškios melarezozės simptomų komplekso ligos atsiradimas paprastai neįmanoma nustatyti ar reumatizmas ar kitos ligos yra ilgai diagnozuotos.

Diagnostika

Melorestozės diagnozė įmanoma tik atliekant rentgeno tyrimą.

Radiografija rodo staigiai suspaustos struktūros sritis, išdėstytas taip, kad susidarytų įspūdis, kad osteoskleroziniai kaulai, matyt, „nusausina“ mases nuo aukštesnių iki apatinių dalių. Labai ilgos ir trumpos yra paveiktos, taip pat mažos galūnės kaulai, rečiau kaulai ir dubens kaulai. Struktūros tankinimas stebimas ne visame paveiktoje kauloje, bet tam tikroje jos dalyje, daugiausia ekscentrinėje.

Kartu su skeleto kaulų skleroterapija, melorestoze, dažnai stebima pažeistų kaulų hiperostozė. Ilguose ir trumpuose vamzdiniuose kauluose jis pasireiškia vienašališkai asimiliuojamų periostalinių sluoksnių pavidalu, sutirštindamas ir deformuodamas diaphysis. Ilgą laiką stebint osteosklerozės, hiperostozės ir deformacijos mastą ir sunkumą.

Diferencinė diagnostika

Diferencijuota melorestozės diagnozė turėtų būti svarstoma:

Sifilinis (guminis) osteomielitas nesukelia vienodos tik vienos galūnės vamzdžių kaulų sklerozės ir metafizės ir niekada nedaro įtakos trumpiems kaulams.

Marmuro liga niekada nerasta tik vienos galūnės kauluose, veikia beveik visą skeletą, dažnai lydi didėjančią sunkią anemiją, dažnai patologinius lūžius ir kitas komplikacijas.

Pluoštinė displazija suspaudimo fazėje nesuteikia difuzinės osteosklerozės. Paprastai kai kuriose vietovėse yra kaulų struktūros dėmėjimas ir dažnai net cistiniai pokyčiai. Pluoštinė displazija retai gali paveikti trumpus galūnių kaulus.

Gydymas

Meloreostozės gydymas sumažėja iki simptominių priemonių, etiopatogenetinių preparatų nerasta.

Prognozė

Melartozės prognozė gyvybei yra palanki. Galūnių funkcija gali skirtis pakenkti.

Melorestozė

Atminkite, kad B. Pasternako žodžiais buvo žyma "Žvakė degina..."? Ne mažiau poetiškai pavadintas ir rimtas skeleto - melodorestozės - vystymosi nuokrypis. Iš graikų kalbos, ji skamba kaip „tekantis kaulų galas“.

Ligos pavadinimas atsirado dėl pažeidimo atsiradimo rentgeno spinduliuose. Jis labai panašus į vaško tekėjimą ant žvakės. Pirmą kartą tokią anomaliją 1922 m. Aprašė prancūzų neurologas A. Leri. Leri liga (tai yra sinonimas pavadinimas meleoreostozei) būdinga nenormaliai struktūrai, reikšmingam sutankėjimui, hiperostozei (sutirštėjimui) ir enostozei (bendrosios masės padidėjimui, savotiškiems mazgeliams), kuri plinta išilgai rankos arba kojos kaulų vienos pusės. Ligos etiologija nėra visiškai apibrėžta, mokslininkai ją sieja su nenormalia osteogeneze.

Dažniausiai nukentėjusi zona yra apatinės galūnės, kiti segmentai ligos metu yra daug rečiau. Pernelyg didelis kompaktiško (labai tankaus) kaulo susidarymas su intensyvėjančiu periostaliniu ar endostealiu kaulų formavimu skatina ligos vystymąsi. Ši įgimta kaulinio audinio patologija yra labiau paplitusi stiprioje pusėje žmonijos, ji gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Profesorius A.V. Rusakovas klasifikuoja melaoreostozę kaip įgimtą audinių displaziją. Ši gerybinė displazija, jo nuomone, yra susijusi su patologiniu mezenchimo vystymusi. Jis turi displastinį pobūdį, kurį patvirtina mikroskopu nustatytas kaulų susidarymo greičio ir kaulinio audinio vėluojamo rezorbcijos (rezorbcijos) skirtumas. Natūralus skeleto sistemos fiziologinis remodeliavimas yra netinkamas, nepakankamas mineralų susidarymo pokytis, atsirandantis dėl skeleto srities fizikinių ir cheminių savybių sutrikimų, kurie negali būti atnaujinami ilgą laiką. Atliekant išsamų tyrimą, kai kuriose raumenų ir kaulų sistemos dalyse aptinkami neoplazmai, asimetriškas klijų linijų išdėstymas, minimalus ryškus rezorbcija.

Pradinėje stadijoje liga paslėpta, vėliau šio reiškinio simptomai išreiškiami labai miglotai, todėl, kaip taisyklė, tai nėra aptinkama arba daroma klaidinga diagnozė - reuma. Daugeliu atvejų kreipimosi į specialistą priežastis jau yra antrinė deformacija. Pacientai ilgą laiką gali skųstis nuobodu skausmu, kuris paprastai didėja naktį, lėtinio nuovargio pojūtis problemos galūnėje, silpnumas raumenyse. Skausmingų pojūčių stiprumas labai priklauso nuo nerimą keliančios srities apkrovos. Įdomu tai, kad skausmo lokalizacija gali išplisti į kitus pažeisto galūnių segmentus, jei atsiranda spaudimas kraujagyslėms ir nervų galūnėms. Jauni pacientai dažnai kalba apie nuolat besiliečiantį silpnumo jausmą, susijusio departamento sunkumą. Atsižvelgiant į tai, artimiausių sąnarių kontraktūra (ty standumas), raumenų atrofija palaipsniui vystosi. Jei laiku nebuvo imtasi gydymo metodų, atsiranda sklerodermijos zonų, atitinkančių kaulų pažeidimus, atsiranda skirtingi defektų laipsniai: sutrumpėja, pailgėja. Su amžiumi klinikiniai pasireiškimai, ką gydytojai vadina įgimtu kaulų audinio patologija, tampa ryškesni.

Tokio reiškinio buvimą galima nustatyti naudojant vieną metodą - rentgeno spinduliuotę. Roentgenogramoje ekscentrinės sritys su staigiai sutankinta struktūra, kuri „teka žemyn“ nuo aukštupio segmentų iki apatinių vienpusių išlenkimų, bus matomos plika akimi.

Iki šiol vaistai nėra žinomi etiopatogenetiniais preparatais, o šios anomalijos gydymas yra simptominis. Pagrindinis gydomųjų intervencijų tikslas yra tinkamas skausmo malšinimas, kontraktūrų prevencija ir sunkūs deformacijos atvejai. Jei nepavyko išvengti patologinių galūnių darbo pokyčių arba buvo praleistos optimalios sąlygos kitoms procedūroms atlikti, jos imasi chirurginės intervencijos, kurios tikslas yra kiek įmanoma atkurti normalų paveiktos teritorijos veikimą. Liga nėra mirtina, ty nėra tiesioginės grėsmės gyvybei, tačiau ortopedijos chirurgas vis tiek turėtų būti periodiškai stebimas, kad galėtų išvengti anksčiau aptartų komplikacijų.

Rentgeno nuotrauka

Melorestozė (Leri liga, rizomomelooreostosis) - gerybinė displazija, įgimta kaulinio audinio patologija, pasireiškianti staigaus susikaupimu (osteoskleroze). Melarestozė tam tikru mastu veikia vienos iš viršutinių ar apatinių galūnių kaulus; retais atvejais paveikia stuburą ar apatinį žandikaulį.

Simptomai

Klinikiniai melartozės požymiai gali būti nespecifiniai ir apsiriboti monotoniniais, nuobodu kaulų ir raumenų skausmais pažeistoje galūnėje; kai kuriais atvejais yra stiprus skausmas, kaulų deformacija su funkciniais apribojimais ir kontraktūromis; trofiniai sutrikimai. Radiografijos melorestozės patognominis simptomas yra vaško „tekantis žemyn iš žvakės“ vaizdas išilginės, ištisinės ar pertraukos formos kaulų audinio tankinimo juostose. Kaimyninėse vietose kaulų audinys nekeičiamas arba šiek tiek poruojamas.

Gydymas ir prognozė

Melorestozės gydymas yra simptominis. Jei yra klinikinių įrodymų, operacija yra įmanoma. Prognozė yra palanki.