Myasthenia, kas tai? Priežastys ir pirmieji myasthenia simptomai

Myasthenia yra dažniausia autoimuninė liga, kuriai būdingi neuromuskulinės sinapso pakitimai, atsiradę dėl autoantikūnų susidarymo acetilcholino receptoriams arba specifiniam fermentui, specifinei tirozino kinazei.

Dėl to atsiranda patologinis skeleto raumenų nuovargis ir silpnumas, neuromuskulinių baltymų mutacijos gali sukelti įgimtų myasteninių sindromų atsiradimą.

Kas tai?

Myasthenia yra gana reta autoimuninio tipo liga, kuriai būdingas raumenų silpnumas ir mieguistumas. Su myasthenia yra ryšys tarp nervų ir raumenų audinių.

Oficialus šio ligos pavadinimas yra myasthenia gravis pseudoparalitica, kuris verčiamas į rusų kalbą kaip asteninis bulvarinis paralyžius. Medicinos rusų terminologijoje plačiai vartojamas terminas „myasthenia gravis“.

Myastenijos priežastys

Iki šiol ekspertai neturi aiškios informacijos apie tai, kas asmeniškai sukelia myasthenia simptomų atsiradimą. Myasthenia yra autoimuninė liga, nes pacientų serume nustatyta daugybė autoantikūnų. Gydytojai nustato tam tikrą skaičių šeiminių myasthenia atvejų, tačiau nėra jokių įrodymų, kad paveldimas veiksnys turi įtakos ligos pasireiškimui.

Gana dažnai myasthenia gravis pasireiškia lygiagrečiai hiperplazijai arba timuso liaukos navikai. Taip pat gali pasireikšti myasteninis sindromas pacientams, kurie skundžiasi organinėmis nervų sistemos, polidermatomitozės ir onkologinių ligų ligomis.

Dažniau myasthenia kenčia nuo moterų. Paprastai ši liga pasireiškia 20–30 metų amžiaus žmonėms. Apskritai, liga diagnozuojama 3–80 metų pacientams. Pastaraisiais metais specialistai parodė didelį susidomėjimą šia liga dėl didelio myasthenia paplitimo vaikams ir jauniems žmonėms, o tai lemia vėlesnę negalią. Pirmą kartą šis negalavimas buvo aprašytas daugiau nei prieš šimtmetį.

Patogenezė

Myastenijos vystymosi mechanizme svarbus vaidmuo tenka autoimuniniams procesams, aptinkami antikūnai raumenų audinyje ir tymų liauka. Dažnai veikia akių vokų raumenis, yra ptozė, kuri per dieną kinta sunkiai; paveikiami kramtomieji raumenys, sutrikęs rijimas, keičiasi eisena. Pacientams yra blogai nervintis, nes tai sukelia krūtinės skausmą ir dusulį.

Provokuojantis veiksnys gali būti stresas, perkeltas į ūmines kvėpavimo takų virusines infekcijas, organizmo imuninės sistemos disfunkcija lemia antikūnų susidarymą prieš pačias kūno ląsteles - nuo neuromuskulinių junginių postinaptinės membranos acetilcholino receptorių (sinapso). Paveldima autoimuninė myasthenia nėra perduodama.

Dažniausiai liga pasireiškia pereinamojo amžiaus mergaitėse (11–13 metų), mažiau paplitusių to paties amžiaus berniukų. Liga vis dažniau nustatoma ikimokyklinio amžiaus vaikams (5-7 metų).

Klasifikacija

Visa ši liga vystosi įvairiais būdais. Dažniausiai myasthenia gravis prasideda nuo akių ir veido raumenų silpnumo, tada šis sutrikimas patenka į kaklo ir kamieno raumenis. Tačiau kai kurie žmonės turi tik kai kuriuos ligos požymius. Atsižvelgiant į tai, yra keletas myasthenia tipų.

1. Akių formai būdingi galvos smegenų nervų pažeidimai. Pirmasis šio ženklo ženklas yra viršutinio voko uždarymas, dažniausiai pirmą kartą vienoje pusėje. Pacientas skundžiasi dvigubu regėjimu, sunku judėti akis.
2. Miastenijos bulvarinė forma yra raumenų ir rijimo raumenų pažeidimas. Be šių funkcijų pažeidimo, paciento kalba keičiasi, balsas tampa tylus, nosies, yra sunkumų, kalbant apie tam tikrus garsus, pavyzdžiui, „p“ arba „b“.
3. Tačiau labiausiai paplitusi yra apibendrinta ligos forma, kurioje pirmiausia paveikiami akių raumenys, tada procesas plinta į kaklą, viršutinę ir apatinę galūnę. Šlaunys ir rankos raumenys yra ypač dažnai paveikti, pacientui sunku lipti laiptais, laikyti daiktus. Šios ligos formos pavojus yra tai, kad silpnumas plinta kvėpavimo raumenims.

Simptomai

Deja, dažniausiai diagnozuojama myasthenia gravis tais atvejais, kai liga pasireiškia kelerius metus iš eilės ir virsta veikiančia forma. Dėl šios priežasties bet koks nepaaiškinamas nuovargis, raumenų mieguistumas, staiga didėjantis silpnumas pasikartojančių judesių metu turėtų būti laikomas galimu myasthenia simptomu, kol ši diagnozė bus visiškai paneigta.

Ankstyvieji simptomai:

• rijimo sutrikimas,
• sunku kramtyti ant kieto maisto, netgi atsisakant maisto,
• pokalbio metu - „balso slopinimas“,
• greitas nuovargis, kai šukavimas, laipiojimas laiptais, normalus pėsčiomis
• maišymo eigos išvaizda,
• akių vokų praleidimas.

Dažniausiai pasireiškia okulomotoriniai, veido, kramtomieji raumenys, gerklų ir ryklės raumenys. Šie bandymai padeda atskleisti paslėptą myastheniją:

• Jei pacientas raginamas greitai atidaryti ir uždaryti burną per 30 sekundžių, sveikas žmogus sukels apie 100 judesių, o pacientas su myasthenia mažiau.
• Atsigulkite ant nugaros, pakelkite galvą ir laikykite ją 1 minutę, žiūrėdami į skrandį.
• Ištraukite rankas ir stovėkite 3 minutes.
• Atlikite 15–20 gilių pritūpimų.
• Greitai išspausti ir atlenkti šepečiai - tai dažnai sukelia vokų plitimą paciente, sergančiame myasthenia.

Vietinę myasthenia formą apibūdina raumenų silpnumas tam tikroje raumenų grupėje, o apibendrintos formos atveju kamieno ar galūnių raumenys yra įtraukti į procesą.

Myasteninė krizė

Kaip rodo klinikinė praktika, myasthenia gravis yra progresuojanti liga, todėl dėl tam tikrų paralyžių veiksnių (išorinės aplinkos ar endogeninių priežasčių) ligos simptomų pasireiškimo laipsnis ir sunkumas gali padidėti. Ir net pacientams, sergantiems lengvu myastenija, gali pasireikšti myasteninė krizė.

Šios sąlygos priežastis gali būti:

• sužalojimai;
• įtemptos sąlygos:
• bet kokios ūminės infekcijos;
• vaistų, turinčių neuroleptinį ar raminamąjį poveikį, vartojimas;
• chirurginė intervencija organizme ir pan.

Simptomai pasireiškia tuo, kad pirmą kartą pasirodo dvigubas matymas. Tada pacientas jaučia staigaus raumenų silpnumo atsiradimą, mažėja gerklų raumenų aktyvumas, o tai lemia procesų sutrikimą:

• balso formavimas;
• kvėpavimas ir rijimas;
• padidėja seilėtekis ir pagreitėja pulsas;
• mokiniai gali išsiplėsti, atsiranda tachikardija ir įvyksta visiškas paralyžius, nesumažinant jautrumo.

Ūminio deguonies trūkumo smegenyse raida gali sukelti tiesioginę grėsmę gyvybei, todėl skubiai reikia atgaivinti.

Diagnostika

Norint nustatyti tinkamą diagnozę, pacientui skiriamas kompleksinis tyrimas, nes klinikinis myasthenia vaizdas gali būti panašus į kitas ligas. Pagrindiniai diagnostikos metodai yra šie:

1. Įdiegti biocheminiai kraujo tyrimai, skirti antikūnų aptikimui;
2. Elektromografija - tyrimas, kurio metu galite įvertinti raumenų skaidulų potencialą, kai jie susijaudina;
3. Genetinis patikrinimas, atliekamas nustatant įgimtas myasthenia formas;
4. Elektroneurografija yra tyrimas, leidžiantis įvertinti nervų impulsų perdavimo raumenų spinduliams greitį;
5. MRT - naudodami šį tyrimą galite pastebėti net ir mažiausius timuso hiperplazijos požymius;
6. Testas dėl raumenų nuovargio - pacientas raginamas greitai atidaryti ir uždaryti burną kelis kartus, braukti rankas ir kojas, išspausti ir atlenkti rankas, pritūpti. Pagrindinis myasthenia sindromas yra didėjančio raumenų silpnumo atsiradimas, kartojant šiuos judesius.
7. Prozerinovaja testas - prozerinas švirkščiamas į poodį pacientui, po kurio jie laukia iki pusės valandos ir tada įvertina rezultatą. Pacientas, turintis miastenijos sindromą, jaučia didelį jo būklės pagerėjimą, o po kelių valandų klinikiniai simptomai pasikartoja tokiu pat intensyvumu.

Kaip gydyti myasthenia gravis?

Sunkios myasthenia gravis atveju nurodoma, kad chirurginis gydymas operacijos metu yra pašalinamas. Prozerin ir Kalinin yra vienas veiksmingiausių vaistų, kurie sėkmingai naudojami ligos simptomams mažinti. Kartu su jais jie naudoja vaistus, kurie didina imunitetą, ir daug kitų vaistų, kurie pagerina paciento gerovę. Svarbu prisiminti, kad ankstesnis gydymas prasidėjo, tuo efektyviau bus.

Pirmajame ligos etape kaip simptominis gydymas naudojamas anticholinesterazės vaistas, citostatikai, gliukokortikoidai ir imunoglobulinai. Jei myasthenia priežastis yra navikas, operacija atliekama siekiant ją pašalinti. Tais atvejais, kai myasthenia simptomai sparčiai progresuoja, pasireiškia ekstrakorporinė hemokorrekcija, kuri leidžia išvalyti kraują iš antikūnų. Jau po pirmosios procedūros pacientas pastebi pagerėjimą, dėl ilgalaikio poveikio, gydymas atliekamas kelias dienas.

Krioforezė - kraujo valymas nuo kenksmingų medžiagų esant žemai temperatūrai yra naujas veiksmingas gydymas. Procedūrą atlieka kursas (5-7 dienos). Krioforezės privalumai per plazmaferezę yra akivaizdūs: plazmoje, kuri grįžta į pacientą po valymo, visos naudingos medžiagos lieka nepakitusios, o tai padeda išvengti alerginių reakcijų ir virusinės infekcijos.

Taip pat į naujus hemokorekcijos metodus, naudojamus gydant myasthenia, yra kaskados plazmos filtravimas, kuriame išgrynintas kraujas, praeinantis per nanofiltrus, grįžta į pacientą. Jau po pirmosios procedūros procedūros, pacientas pastebi sveikatos pagerėjimą, visam gydymui Myasthenia reikia penkių iki septynių dienų.

Ekstrakorporinė imunofarmacinė terapija taip pat yra modernus metastazės gydymo metodas. Procedūros metu limfocitai yra izoliuoti nuo paciento kraujo, kuriuos apdoroja vaistai ir kurie siunčiami atgal į paciento kraujotaką. Ši procedūra gydant myasthenia laikoma veiksmingiausia. Jis sumažina imuninės sistemos aktyvumą mažinant limfocitų ir antikūnų gamybą. Toks metodas suteikia stabilų atleidimą ištisus metus.

Myasthenia gravis ir jo komplikacijų prevencija

Neįmanoma užkirsti kelią ligai, bet jūs galite padaryti viską, kas įmanoma, kad visiškai išgyventumėte tokią diagnozę.

1. Pirma, kontrolės gydytojas. Tokiems pacientams vadovauja neurologai. Be nustatyto gydymo režimo ir sistemingo apsilankymo neurologe, būtina stebėti bendrą būklę (cukraus kiekį kraujyje, spaudimą ir kt.), Kad būtų išvengta kitų ligų atsiradimo gydant myasthenia.
2. Antra, būtina vengti pernelyg didelių apkrovų - fizinių ir emocinių. Stresas, sunkus fizinis darbas, pernelyg aktyvus sportas pablogina pacientų būklę. Vidutinis pratimas, pasivaikščiojimai netgi naudingi.
3. Trečia, būtina išvengti saulės poveikio.
4. Ketvirta, būtina žinoti kontraindikacijas pacientams, sergantiems myasthenia ir griežtai laikytis jų.
5. Penkta, griežtai laikykitės gydytojo nustatyto gydymo režimo, nepalikite vaistų ir nevartokite vaistų daugiau nei nurodo gydytojas.

Gydytojas privalo išduoti vaistų, kurie tokiam pacientui draudžiami, sąrašą. Jis apima magnio preparatus, raumenų relaksantus, raminamuosius preparatus, kai kuriuos antibiotikus, diuretikus, išskyrus veroshironą, kuris, priešingai, yra nurodomas.

Jūs neturėtumėte įsitraukti į imunomoduliuojančius vaistus ir bet kokius raminamuosius, net ir tuos, kurie atrodo saugūs (pvz., Valerijonų ar bijūnų tinktūra).

Prognozė

Anksčiau myasthenia gravis buvo sunki liga, kurios mirtingumas buvo didelis - 30–40%. Tačiau, taikant šiuolaikinius diagnozavimo ir gydymo metodus, mirtingumas tapo minimalus - mažiau nei 1%, apie 80% - su tinkamu gydymu - visiškas atsigavimas ar atsisakymas. Liga yra lėtinė, tačiau reikia atidžiai stebėti ir gydyti.

Autoimuninė liga: myasthenia

Myasthenia yra autoimuninė liga, kuriai būdinga sutrikusi neuromuskulinė transmisija ir pasireiškia silpnumas ir patologinis skeleto raumenų nuovargis. Gydytojai dažnai susiduria su sunkumais, kai formuluojama teisinga diagnozė, diferencinė diagnozė su panašiomis patologinėmis sąlygomis, optimalios gydymo strategijos pasirinkimas. Yusupovo ligoninėje neurologai naudoja šiuolaikinius tyrimo metodus, kurie atliekami naudojant pirmaujančių gamintojų įrangą.

Ligoniams, sergantiems "myasthenia", gydyti naudojant naujausius veiksmingus vaistus, kurių šalutinis poveikis yra minimalus. Visi sunkūs myasthenijos atvejai aptariami ekspertų tarybos posėdyje, kuriame dalyvauja kandidatai ir medicinos mokslų daktarai, aukščiausios kategorijos gydytojai. Pagrindiniai neurologai kartu nustato myasthenia sergančių pacientų valdymo taktiką. Reabilitologai naudoja originalius reabilitacijos gydymo metodus, leidžiančius didinti bendrą organizmo atsparumą ir stiprinti patologinio proceso sukeltus raumenis.

Myastenijos priežastys

Yra įgimtos, įgytos ir naujagimių myasthenia. Įgimta myasthenia yra reta. Tai sukelia genetiškai iš anksto nustatytas neuromuskulinės sinapso defektas. Įgyta myasthenia yra susijusi su antikūnų susidarymu neuromuskulinės sinapso postinaptinės membranos acetilcholino receptoriams. Jauniems žmonėms myasthenia gravis dažnai išsivysto tymomos (neoplazmos) fone arba kepenų liauka. Liga gali pasireikšti po virusinių ligų, streso, imuninės sistemos sutrikimų.

Naujagimių myasthenia gravis yra trumpalaikė būklė, kuri atsiranda kūdikiams, gimusiems mama su myasthenia. Tai sukelia motinos antikūnų prieš acetilcholino receptorių perėjimą per placentą.

Myasthenia vystymosi mechanizmas yra susijęs su autoimuniniu procesu. Antikūnai prieš baltymų cholinerginius receptorių raumenų raumenis yra gaminami didinant timuso liaukos dydį arba funkciją. Esant navikai (tymoma), ligos eiga yra agresyvesnė. Autoantikūnai, kuriuos gamina kamieno liauka arba kiti imuninės sistemos organai, prisijungia prie acetilcholino receptoriaus baltymo, todėl sumažėja membranos kokybė ir sunaikinama. Dėl to plečiasi sinaptinė spraga, sumažėja patikimumo faktorius, išsivysto dalinis arba pilnas neuromuskulinės transmisijos blokas, nes acetilcholinas patenka į rinką, bet arba visiškai nesieja, arba jungiasi prie nedidelio receptorių skaičiaus.

Myastenijos tipai

Priklausomai nuo ligos atsiradimo amžiaus skiriasi:

• naujagimių arba trumpalaikis myasthenia gravis;
• nepilnamečių myasthenia;
• suaugusiųjų myasthenia.

Nustatant antikūnus, išskiriamos seropozitinės ir seronegatyvinės myastenijos. Pagal ligos eigą išskiriamos šios miastenijos rūšys:

• myasthenic epizodai - trumpalaikis motorinis sutrikimas, visiškai regresuojant simptomus;
• myasthenic valstybinė - stacionarios formos, nesudaroma daugelį metų;
• progresuojanti forma - būdinga nuolatinei ligos progresavimui;
• piktybinė forma - prasideda akutai, raumenų disfunkcija greitai didėja.

Pagal hiperplazijos laipsnį yra bendra ir vietinė myasthenia forma. Jie išskiria lengvą, vidutinio sunkumo ir sunkų judėjimo sutrikimų laipsnį. Priklausomai nuo motorinės funkcijos atsigavimo intensyvumo po anticholinesterazės vaistų vartojimo, gali būti visiškas, neišsamus ir prastas kompensacijos laipsnis.

Simptomai ir myasthenia diagnozė

Pradėjus gydyti myasthenia liga, pacientai pastebi dvigubą regėjimą ir nuovargį. Jie netyčia nuleidžia vokus. Po poilsio požymiai išnyksta. Laikui bėgant, simptomai tampa ryškesni, didėja raumenų silpnumas, o reljefas net ir po miego ar ilgo poilsio.

Ateityje visos naujos raumenų grupės dalyvauja patologiniame procese. Pacientui sunku kramtyti ir nuryti maistą, kalbėti, judėti liežuviu. Myasthenia požymiai:

• balso pokytis;
• sutrikimų;
• motorinės veiklos sutrikimas;
• kvėpavimo sutrikimas.

Judėjimo sutrikimams būdingas patologinis raumenų silpnumas. Raumenys yra selektyviai paveikti. Yra skirtumų tarp sutrikusios raumenų funkcijos ir jų inervacijos zonos. Patogus raumenų nuovargis anticholinesterazės vaistais yra geras. Jų funkcija greitai atkuriama po poilsio.

Dažniau paveikiami šie raumenys:

• okulomotorinis;
• veido;
• kramtomieji;
• svogūnėlis;
• galūnių, kaklo ir kamieno raumenys.

Myastenijos diagnozavimo pagrindas yra ligos klinikinių požymių buvimas (myasthenic sindromas). Yusupovo ligoninės neurologai atlieka tyrimus, patvirtinančius diagnozę:

• akių vokų atplėšimo testas - pacientas retai gali atrodyti atviromis akimis, jo akių vokai greitai nuleidžia, būdinga išvaizda nustatoma po nuleistais akių vokais;
• aušinimo bandymas - ant vieno voko uždedamas ledo gabalas, po aušinimo pagerėja amžiaus funkcija;
• prozerinovuyu mėginys - po 0,5-1 ml 0,05% prozerino injekcijos po 30 minučių, gerokai pagerėja arba išnyksta myasthenia simptomai, bet po 1-2 valandų visi ligos simptomai atsigauna į pradinį lygį;
• Tensilono tyrimas - po intraveninio adrofonio chlorido (tensilono) skyrimo generalizuotos myasthenia formos atveju, ptozės sunkumas arba dvigubėjimas mažėja.

Elektrofiziologiniai tyrimai (elektroneuromija) atskleidžia mažiausiai 10% normos veikimo potencialo amplitudės sumažėjimą, stimuliuojant elektroneuromyografiją - 12–15%. Naudojant serologinį tyrimą, nustatomas antikūnų kiekis kraujyje į cholino receptorius ir raumenis. Siekiant nustatyti arba pašalinti kepenų vėžį, atliekamas mediastinalinių organų skaičiavimas arba magnetinio rezonanso tyrimas.

Išsamiai išnagrinėjus pacientą, Yusupovo ligoninės neurologai atlieka diferencinę myasthenia gravis diagnostiką smegenų kamieno navikais, išsėtine skleroze, miopatija, Guillain-Barré sindromu, asteninėmis depresinėmis būsenomis ir neurozėmis. Išskirti somatines ligas, kurios gali pasireikšti myasthenic sindromu.

Myasthenia gydymas

Neurologijos klinikos gydytojai naudoja anticholinesterazės vaistus (ACEP), registruotus Rusijos Federacijoje patogenetiniam gydymui myastheniagia: tensilone, kalimin, prozerin. Jie skiriasi veikimo trukme: tensilon veikia keletą minučių, prozerin - nuo 2 iki 3 valandų, kaliminas 4-5 val. Jei reikia, norint pasiekti greitą efektą, naudojamas prozerin. Menstruacijų, infekcinių ligų ir remisijos metu sumažėja jautrumas anticholinesterazės vaistams. Tokiu atveju neurologai mažina vaistų dozę. Pacientai mokomi reguliuoti vaisto dozę individualiai, priklausomai nuo ligos eigos.

Santykinės kontraindikacijos anticholinesterazės vaistų skyrimui yra:

• bronchų astma;
• išeminė širdies liga, krūtinės angina;
• sunki aterosklerozė;
• epilepsija.

Naudojant anticholinesterazės vaistus, taip pat skiriami kalio papildai, nes jie pailgina AChEP poveikį. Pacientams skiriama daug kalio turinčių dietų. Jis randamas keptose bulvėse, džiovintuose abrikosuose, bananuose, razinose. Naudojami kalio taupantys vaistai (veroshironas, kalio chloridas). Gliukokortikosteroidų hormonai nurodomi nepakankamu kitų gydymo metodų poveikiu. Pulsinė terapija su didelėmis metilprednizolono dozėmis yra veiksmingiausia. Ateityje numatytos minimalios vaistų dozės. Pacientai vartoja prednizono ar deksametazono tabletes.

Ilgalaikė kortikosteroidų palaikomoji dozė. 20-30 mg vaisto per dieną kas antrą dieną turėtų būti vartojami keletą mėnesių ar net metų. Kai paciento būklė pablogėja, dozė padidėja. Ilgalaikis hormoninių vaistų vartojimas gali sukelti šalutinį poveikį:

• Kušingo sindromas;
• osteoporozė;
• steroidinis diabetas;
• paviršinis gastritas;
• skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opa;
• arterinė hipertenzija, paviršinis gastritas.

Pacientai priauga svorio. Yusupovo ligoninės neurologai įdiegė nemažai priemonių, skirtų užkirsti kelią hormoninės terapijos komplikacijų vystymuisi. Dėl kūno svorio didėjimo tendencijos pacientams rekomenduojama apriboti suvartojamo maisto, ypač angliavandenių, kalorijų kiekį. Siekiant išvengti cukraus kiekio kraujyje padidėjimo, skiriami vaistai, kurie padeda padidinti angliavandenių toleranciją, normalizuoja lipidų peroksidaciją ir pagerina toleranciją angliavandenių apkrovai. Naudokite lipo rūgšties preparatus (tioksino, alfa lipoinės rūgšties, tioktozino).

Siekiant užkirsti kelią osteoporozei, skiriami kalcio ir vitamino D3 preparatai. Dėl virškinimo sistemos komplikacijų prevencijos, naudojant periodinius gydymo histamino blokatoriais kursus. Padidėjęs kraujospūdis, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, stiprus nerimas, vegetotropiniai vaistai (anaprilinas, grandaksinas) yra skirti.

Gydymo nesėkmei gliukokortikoidais gydomas imunosupresinis gydymas. Pacientams skiriamas azatioprinas (imuranas) ir palaikomoji prednizono dozė. Kadangi vartojant imunosupresantus gali išsivystyti leukopenija, kraujo kiekis visuomet atliekamas kas 3 dienas. Didėjant leukopenijai, vaistas atšaukiamas.

Pacientai, kenčiantys nuo myasthenia Yusupovo ligoninės elgesio plazmaferezėje. Tai ypač veiksminga ligos paūmėjimui, myasteninių krizių laikotarpiu, su kortikosteroidų terapijos neveiksmingumu ir pasirengimu operacijai. Naudojama hemosorbcija arba enterosorbcija. Naudoti imunoglobulinai (Ig) G. Pagalbinė terapija apima vaistų, kurie pagerina organizmo metabolizmą, paskyrimą: vitaminai E, D, B grupė, nesteroidiniai anaboliniai steroidai (riboksinas, retabolilas, ATP).

Kai thymectomy atlikti thymectomy. Chirurginio gydymo indikacijos yra:

• piktybinės ligos formos;
• progresuojanti myasthenia gravis;
• myasthenic būklė (priklausomai nuo defekto sunkumo).

Vietos ligos formose sprendimai priimami pasirinktinai. Kontraindikacijos chirurgijai yra senatvės ir sunkios dekompensuotos somatinės ligos.

Myasteninė krizė

Skiriant nepakankamas anticholinesinių vaistų dozes, gali išsivystyti miastinė krizė. Jis greitai vystosi per kelias minutes ar valandas. Pacientas turi šiuos simptomus:

• midriatas (išsiplėtę mokiniai);
• sausa oda;
• arterinė hipertenzija, tachikardija;
• šlapimo susilaikymas;
• žarnyno parezė;
• kvėpavimo sistemos sutrikimas.

Intensyviosios terapijos skyriuje ir intensyviosios terapijos pacientai užtikrina tinkamą kvėpavimą, naudojant priverstinį dirbtinį plaučių vėdinimą. Mechaninės ventiliacijos indikacijos yra kvėpavimo ritmo sutrikimas, melsva odos spalva, susijaudinimas, sąmonės netekimas, dalyvavimas pagalbiniame raumenų kvėpavime, mokinio dydžio pokyčiai ir atsako į anticholinesterazės vaistų įvedimą stoka. Pacientams skiriama plazmaferezė, naudojami imunoglobulinai, parenteraliai skiriami antikolinesterazės vaistai, pulsinis gydymas metilprednizolonu yra skiriamas į veną 1000 mg dozėje. Po pulso terapijos jie persijungia į kasdieninę prednizono dozę.

Po diagnozės neurologai atliks sudėtingą ligos gydymą. Vaistai ir jų dozės parenkamos individualiai. Norėdami atlikti išsamų tyrimą su šiuolaikiniais metodais, leidžiančiais aptikti myastheniją, kreipkitės į Yusupovo ligoninę.

Myasteninis sindromas: vystymasis, požymiai, diagnozė, gydymas, prognozė

Myasthenia gravis yra neuromuskulinė aparato liga, turinti lėtinę, pasikartojančią ar progresuojančią kursą, kuri priklauso klinikinių apraiškų skirtingoms autoimuninių procesų klasei. Patologinis autoantikūnų susidarymas atsiranda dėl visos imuninės sistemos, kaip visumos, arba jos atskirų komponentų disfunkcijos, dėl kurios sunaikinami kūno organai ir audiniai. Myasteninis sindromas pasireiškia visais klinikinių požymių kompleksu: apatiniu vokų prolapsu, nosies balsais, disfonija, disfagija ir kramtymo problemomis. Neuromuskulinės transmisijos sutrikimas sukelia silpnų akių raumenų, veido, kaklo silpnumą. Tokie procesai lemia myastenijai būdingus simptomus.

Terminas „myasthenia“ vertimas iš senovės graikų kalbos reiškia „raumenų silpnumą ar silpnumą“. Tai klasikinė autoimuninė patologija, pagrįsta kūno ląstelių sunaikinimu. Įprasta imuniteto reakcija keičia dėmesį nuo svetimkūnių.

Liga pirmą kartą buvo aprašyta XVI a. Šiuo metu myasthenia gravis randamas 6 žmonėms kas 100 tūkst. Moterys kenčia nuo patologijos daug dažniau nei vyrai. Didžiausias dažnis pasireiškia 20-40 metų amžiaus žmonėms. Taip pat žinomos įgimtos myasthenia formos. Ši liga užregistruota ne tik žmonėms, bet ir katėms bei šunims.

Raumenų silpnumas gali būti savarankiška nosologija - myasthenia arba kitų psichosomatinių ligų - myasteninio sindromo - pasireiškimas. Bet nepaisant pagrindinės klinikinės formos, patologijos simptomai yra dinamiški ir labilūs. Juos stiprina fizinis aktyvumas ar emocinis stresas, ypač karštojo sezono metu. Po poilsio, vyksta greitas atkūrimas. Myasthenia pacientui gali trukti ilgai. Tuo pačiu metu jis net neįtaria esamos ligos. Anksčiau ar vėliau progresuojanti liga vis dar paskelbs save.

Myasthenia gydymas skirtas atkurti neuromuskulinę transmisiją. Kadangi ligos pagrindas yra autoimuninis procesas, pacientams skiriami hormoniniai vaistai.

Etiologija ir patogenezė

Šiuo metu etiopatogeniniai myasteninio sindromo veiksniai nėra visiškai apibrėžti.

Galimos myasthenia gravis priežastys:

• Paveldimas polinkis - žinomi šeiminiai ligos atvejai. Įgimta myasthenia forma atsiranda dėl genų mutacijos, kuri sutrikdo normalų myoneurinių sinapšų funkcionavimą ir trukdo nervų-raumenų sąveikai.
• Tumusas arba gerybinis tyminis hiperplazija - timomegalija.
• Ekologinis nervų sistemos pažeidimas.
• Sisteminės ligos - vaskulitas, dermatomitozė, sisteminė raudonoji vilkligė.
• Gerybiniai ir piktybiniai vidaus organų navikai.
• Hipertiroidizmo didinimo skydliaukės funkcija.
• Miego liga.

Myasthenia atveju sutrikęs ryšys tarp nervų ir raumenų audinių. Provokaciniai patologijos vystymosi veiksniai yra: stresas, infekcija, imunodeficitas, trauma, ilgalaikis neuroleptikų ar raminamųjų preparatų naudojimas, chirurginė intervencija. Būtent jie sukelia kompleksinį autoimuninį procesą, kuriame organizmas gamina antikūnus prieš savo ląsteles, acetilcholino receptorius.

Patogenetiniai sindromo ryšiai:

1. acetilcholino receptorių autoantikūnų vystymąsi;
2. neuromuskulinės sinapsės pažeidimas;
3. postinaptinės membranos sunaikinimas;
4. acetilcholino sintezės, medžiagų apykaitos ir išsiskyrimo pažeidimas - speciali cheminė medžiaga, užtikrinanti nervų impulsų perdavimą nuo motorinio nervo iki raumenų;
5. neuromuskulinė laidumo sutrikimas - nepakankamas impulsų srautas į raumenį;
6. sunkumų vykdant judesius;
7. visiškas raumenų judumas.

Šiuo metu medicinos mokslininkai domisi myasthenia dėl didelio dažnumo tarp vaikų ir jaunimo. Šioje asmenų kategorijoje liga dažnai baigiasi invalidumu.

Simptomatologija

Klinikinės patologinės apraiškos priklauso nuo to, kurios raumenų grupės dalyvauja patologiniame procese. Simptomų sunkumas per parą keičiasi: padidėja po ilgos fizinės jėgos ir po trumpos poilsio sumažėja. Po pabudimo pacientai jaučiasi visiškai sveiki ir energingi, bet po kelių valandų šie pojūčiai išnyksta be pėdsakų, suteikiant kelią negalavimams ir silpnumui.

• Akių patologijos forma pasižymi akių raumenų, akies raumenų ir raumenų, kurie pakelia viršutinį voką, pažeidimu. Dvigubo regėjimo pacientams sunku akis sutelkti, o akių obuolių judėjimas vystosi, tampa neįmanoma perkelti akies iš tolimo objekto į kaimyną. Vienašalis ptosis yra patologinis myasthenia simptomas. Akių vokai patenka daug vakare. Ryte ptozė gali būti nepastebima.
• Su už kalbą atsakingų raumenų pralaimėjimu susiduriama su sunkiu tarimu. Pacientų balsas pasikeičia. Jis tampa kurčias ir nosies, užgaulus ir užgaulus, tarsi „miršta“ pokalbio metu, tapdamas visiškai tyliu. Kiti gauna jausmą, kad žmogus kalba, laikydamas nosį. Pati komunikacijos procesas pacientui tampa labai sunku. Netgi trumpas pokalbis greitai jį padengia. Norint visiškai atsigauti, jiems reikia kelių valandų. Ši forma vadinama „bulbar“.
• Masticatory raumenų silpnumas sutrikdo valgymo procesą. Tai ypač aktualu kramtomam kietajam maistui. Ankstyvieji patologijos simptomai apima rijimo pažeidimą ir atsisakymą valgyti. Paprastai pacientai valgo maksimaliu vaistų poveikiu. Ryte jie jaučiasi daug geriau nei vakare, todėl jų patiekalai planuojami ryte.
• Įtraukus ryklės raumenų skaidulus į procesą, pacientų būklė pablogėja iki didžiausios. Net skystų maisto produktų suvartojimas yra sudėtingas. Pacientai gaus, kai geria vandenį. Skystis patenka į kvėpavimo takus, o tai gali sukelti aspiraciją.
• Apibendrinta forma yra pavojingiausia ir jai būdingas kamieno ir galūnių raumenų įsitraukimas. Pacientams atsiranda silpnumas akių, kaklo, rankų ir kojų raumenyse. Jie vos laikė savo galvas. Su mimikos raumenų pralaimėjimu veidas pasižymi savybėmis: atsiranda savotiška skersinė šypsena, ant kaktos atsiranda gilios raukšlės. Pacientams sunku išreikšti savo emocijas: jie sunkiai nusišypsoja ir šypsosi. Pacientai smarkiai pakyla į laiptus ir laiko daiktus, greitai pavargsta, kai šukavimas ir vaikščiojimas, negali pakelti rankų ar pakilti nuo kėdės. Pasirodo maišymo eiga. Palaipsniui pacientai praranda galimybę savitarnai. Kai procesas plinta į kvėpavimo raumenis, situacija labai pablogėja. Nesant tinkamos medicinos pagalbos, atsiranda ūminis hipoksija, pasireiškia mirtis.

Myasthenia gravis turi progresinį arba lėtinį gydymo periodą, kurio metu yra remisijos ir paūmėjimo periodai. Kartais pasireiškia paūmėjimas, yra ilgas arba trumpalaikis.

Specialios myasthenia formos:

1. Myasthenic epizodas pasižymi greitu ir visišku simptomų išnykimu be jokių likučių.
2. Su myasteniškos būklės vystymuisi pasunkėjimas trunka ilgai ir pasireiškia visais simptomais, kurie paprastai nepasiekia. Tuo pačiu metu remisijos yra trumpos ir retos.
3. Endogeninių ar eksogeninių priežastinių veiksnių įtakoje liga progresuoja, o simptomų laipsnis ir sunkumas didėja. Taigi vyksta myasthenic krizė. Pacientai skundžiasi dvigubu regėjimu, paroksizminiu raumenų silpnumu, balso pokyčiais, kvėpavimo ir rijimo sunkumais, hipersalyvacija ir tachikardija. Tokiu atveju veidas tampa raudonas, slėgis siekia 200 mm Hg. Art. Pavargę raumenys visiškai nebevyksta. Dėl to visiškas paralyžius gali pasireikšti neprarandant jautrumo. Pacientai nyksta, sustoja kvėpavimas. Skirtingai nuo paralyžiaus, po poilsio poilsio atstatomos myasthenia raumenų funkcijos. Po poros valandų sindromo simptomai vėl pradeda augti.

Myasthenia vaikams

Myasthenia gravis vaikams gali būti keturių tipų: įgimta, naujagimių gravitija, ankstyvosios vaikystės patologija, jauniklių myastenija.

• Įgimta forma diagnozuojama intrauterine ultragarsu. Vaisiaus judesiai neaktyvūs. Galima mirtis dėl kvėpavimo nepakankamumo.
• Naujagimiams patologija aptinkama iškart po gimdymo. Myasthenia vystosi vaikams embriono proceso metu. Ji paveldima iš sergančių motinų. Liga pasireiškia sekliu kvėpavimu, krūtinės atmetimu, dažnu gagingu, fiksuotu žvilgsniu. Sergantys vaikai yra labai silpni ir neaktyvūs. Kūdikiams kvėpavimo raumenys yra atrofuoti, todėl jie negali kvėpuoti. Naujagimiai su įgimta myasthenia forma dažnai miršta iš karto po gimimo.
• Ankstyvosios vaikystės myasthenia gravis paveikia 2–3 metų vaikus. Jų regėjimas yra sutrikęs, atsiranda ptozė, akys pradeda pjauti. Ligoniai vaikai nėra gerai judantys ir nuolat prašo jų rankų. Dažnai jie užima vokus, patenka į pernelyg greitai einantį važiavimą.
• Juvenilinė myasthenija randama paaugliams. Jie skundžiasi nuovargiu ir regėjimo sutrikimais. Mokiniai dažnai palieka savo portfelį, nes negali ilgai laikyti jų rankose. Kai kurie žmonės negali net dviračiu važiuoti.

Diagnostinės priemonės

Myasthenia gravis diagnozuojama pradedant paciento tyrimu ir nustatant ligos istoriją. Tada įvertinkite raumenų būklę ir pereikite prie pagrindinių diagnostikos metodų.

Neurologai paprašo pacientų atlikti šiuos pratimus:

1. Greitai atidarykite ir uždarykite burną.
2. Kelias minutes stovėkite rankomis, ištemptomis.
3. Sėdėkite giliai 20 kartų.
4. Sūpinkite rankas ir kojas.
5. Greitai išspauskite ir atleiskite šepečius.

Pacientas, turintis myasthenia, gali arba nevykdyti šių pratimų, nei labai lėtai, palyginti su sveikais žmonėmis. Paciento rankų darbas sukelia akių vokus. Raumenų silpnumo padidėjimas, pasikartojant tuos pačius judesius, yra pagrindinis simptomas, nustatomas šiuose funkciniuose tyrimuose.

Pagrindinės diagnostikos procedūros:

• Bandymas su prozerinu padeda neurologams diagnozuoti. Kadangi ši medžiaga turi labai didelį poveikį, ji naudojama tik diagnozei. Kaip vaistas, jo vartojimas yra nepriimtinas. Proserin blokuoja acetilcholiną išskiriantį fermentą, tokiu būdu padidindamas mediatoriaus kiekį. Šiuo atveju vaistas skirtas poodiniam vartojimui. Po injekcijos palaukite 30-40 minučių, tada nustatykite kūno reakciją. Paciento bendros būklės pagerėjimas yra myasthenia gravis.
• Elektromografija leidžia užregistruoti elektrinį raumenų aktyvumą. Naudojant gautus duomenis atskleidžiamas neuromuskulinio laidumo pažeidimas.
• Elektroneurografija atliekama, jei pirmiau minėti metodai nesuteikia vienareikšmių rezultatų. Ši technika leidžia įvertinti nervinių impulsų perdavimo raumenų skaidulams greitį.
• Serologinė autoantikūnų analizė leidžia patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę.
• Biocheminių parametrų kraujo tyrimas atliekamas pagal indikacijas.
• Mediastino CT arba MRI padeda aptikti pokyčius tymus, kurie dažnai sukelia myasthenia gravis.
• Genetinis patikrinimas yra skirtas aptikti įgimtą myasthenia gravis.

Video: ENMG diagnozuojant myasthenia

Gydymas

Norint susidoroti su myasthenia, reikia padidinti acetilcholino kiekį sinapse. Tai gana sunku padaryti. Visos terapinės priemonės skirtos slopinti šio tarpininko sunaikinimą.

1. Pacientams skiriami anticholinesterazės vaistai - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Šie vaistai gali kompensuoti neuromuskulinio laidumo sutrikimus.
2. Progresyvi patologinė forma reikalauja naudoti vaistus, kurie slopina imuninį atsaką. Pacientams skiriami prednizolono gliukokortikosteroidai ir klasikiniai imunosupresantai ciklosporinas, azatioprinas. Šie vaistai slopina autoimuninį procesą ir mažina imuninių ląstelių skaičių.
3. Be to, nurodykite simptomines priemones - „Spironolaktonas“, „Acesol“, „Efedrinas“.
4. Myasteninės krizės atveju pacientams skiriama intraveninė "Proserin".
5. Kalio preparatai stimuliuoja nervų impulsus ir raumenų kontraktilumą - Panangin, Asparkam.
6. Antioksidantai gerina medžiagų apykaitos procesus organizme - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Imunoglobulinas švirkščiamas į veną, siekiant išlaikyti normalų imuninės sistemos funkcionavimą optimaliame lygyje.
8. Pacientai, sulaukę 70 metų amžiaus, išimkite užkrūčio liaukos - praleidžia tymektomiją. Ši operacija yra parodyta visiems pacientams, kai vėžys aptinkamas vėžiu.
9. Rentgeno terapija dėl radiacijos energijos poveikio slopina autoimuninį procesą.
10. Sanatorijos gydymas yra skirtas visiems pacientams remisijos metu.

Myasteninė krizė gydoma intensyviosios terapijos metu su mechanine ventiliacija ir plazmafereze. Ekstrakorporinė hemokorrekcija leidžia išvalyti kraują iš antikūnų. Krioforezė, kaskados filtravimas, imunofarmacinė terapija atliekama pacientams. Naudodamiesi šiomis procedūromis galite pasiekti stabilų atleidimą, kuris tęsiasi vienerius metus.

Specialistų rekomendacijos, kurių turi laikytis kiekvienas pacientas, turintis myasthenia:

• išvengti tiesioginių saulės spindulių
• pašalinti pernelyg intensyvų pratimą
• nelaikykite antibiotikų, diuretikų, raminamųjų vaistų, magnio turinčių vaistų be gydytojo recepto,
• naudoti daug kalio turinčių maisto produktų - bulvės, razinos, džiovinti abrikosai,
• negalima pabrėžti.

Kad patologijos prognozė būtų kuo palankesnė, visi pacientai turi būti laikomi gydytoju su neurologu, vartoti receptinius vaistus ir griežtai laikytis visų medicinos rekomendacijų. Tai padės išlaikyti ilgalaikį darbingumą ir patenkinamą gerovę.

Myasthenia yra neišgydoma liga, kuriai reikalingi vaistai gyvybei, su kuriais kiekvienas pacientas gali pasiekti ilgalaikę remisija.

Prevencija ir prognozė

Kadangi mokslininkai nenustato tiksliai myasthenia etiologijos ir patogenezės, šiuo metu nėra veiksmingų prevencinių priemonių. Yra žinoma, kad provokuojantys veiksniai yra sužalojimai, emocinis ir fizinis krūvis, infekcija. Siekiant išvengti myasteninio sindromo vystymosi, būtina apsaugoti organizmą nuo jų poveikio.

Visi pacientai, kuriems diagnozuota myasthenia gravis, turi būti prižiūrimi ir stebimi neurologo. Be to, turite reguliariai išmatuoti bendro kūno būklės rodiklius - gliukozės kiekį kraujyje, slėgį. Tai padės išvengti somatinių patologijų atsiradimo. Pacientai neturi praleisti gydytojo paskirtų vaistų ir laikytis visų medicininių rekomendacijų.

Myasthenia yra sunki liga, turinti didelį mirtingumą. Visapusiška diagnozė ir savalaikis gydymas gali užtikrinti stabilią atleidimą, o kai kuriais atvejais netgi atsigavimą. Liga reikalauja atidžiai stebėti ir gydyti.

Patologijos prognozė priklauso nuo paciento formos, bendros būklės ir terapijos efektyvumo. Geriausia gydyti akių formos miasteniją ir sunkiau apibendrinti. Griežtai laikytis medicininių receptų ligos prognozė yra gana palanki.

Myasthenia

Myasthenia yra autoimuninė liga, kuri sukelia raumenų silpnumą dėl sutrikusi neuromuskulinė transmisija. Dažniausiai trikdomas akių raumenų, veido ir kaulų raumenų, kartais kvėpavimo raumenų, darbas. Tai lemia būdingus myasthenia simptomus: apatinę akių voką, nosies balsus, rijimo ir kramtymo sutrikimus. Myasthenia diagnozė nustatoma po prozerino testo ir kraujo tyrimo, siekiant nustatyti antikūnų buvimą postinaptinės membranos receptoriuose. Specifinis gydymas myasthenia gravis yra anticholinesterazės vaistų, pvz., Ambenonio chlorido arba piridostigmino, skyrimas. Šios priemonės atkuria nervų ir raumenų perdavimą.

Myasthenia

Myasthenia (arba netikras / asteninis bulbarinis paralyžius arba Erb-Goldflame liga) yra liga, kurios pagrindinis pasireiškimas yra greitas (skausmingai greitas) raumenų nuovargis. Myasthenia yra visiškai klasikinė autoimuninė liga, kai imuninės sistemos ląstelės dėl vienos ar kitos priežasties sunaikina kitas savo organizmo ląsteles. Toks reiškinys gali būti laikomas normalia imuninės sistemos reakcija, tik jis yra nukreiptas ne į svetimas ląsteles, bet savo nuožiūra.

XVI a. Viduryje gydytojai aprašė patologinį raumenų nuovargį. Nuo to laiko sparčiai didėja myastenijos dažnis ir jis aptinkamas 6-7 žmonėmis kas 100 tūkstančių žmonių. Moterys kenčia nuo myasthenia gravis tris kartus dažniau nei vyrai. Didžiausias ligos išsivystymo atvejų skaičius pastebėtas nuo 20 iki 40 metų amžiaus, nors liga gali išsivystyti bet kokiame amžiuje arba būti įgimta.

Myastenijos priežastys

Įgimta myasthenia atsiranda dėl genų mutacijos, kuri neleidžia normaliai funkcionuoti neuromuskulinėms sinapsėms (tokios sinapso yra kažkas panašaus į „adapterius“, kurie leidžia nervui bendrauti su raumeniu). Įgytas myasthenia gravis yra dažnesnis įgimtas, tačiau jį lengviau gydyti. Yra keletas veiksnių, kurie tam tikromis sąlygomis gali sukelti myasthenia vystymąsi. Dažniausias patologinis raumenų nuovargis atsiranda dėl navikų fono ir gerybinės hiperplazijos (audinių augimo), kai yra tímų liauka - timomegalija. Dažniau kitos autoimuninės patologijos sukelia ligą, pavyzdžiui, dermatomitozę arba sklerodermiją.

Pacientams, sergantiems onkologinėmis ligomis, buvo aprašyta pakankamai miasteninio raumenų silpnumo atvejų, pavyzdžiui, lytinių organų (kiaušidžių, prostatos) navikų, rečiau - plaučių, kepenų ir kt.

Kaip minėta, myasthenia gravis yra autoimuninė liga. Ligos vystymosi mechanizmas grindžiamas organizmo antikūnų susidarymu receptorių baltymams, kurie yra ant sinapso postinaptinės membranos, atliekančios neuromuskulinę transliaciją.

Schematiškai tai galima apibūdinti taip: neurono procesas turi pralaidžią membraną, per kurią gali prasiskverbti specifinės medžiagos - tarpininkai. Jie reikalingi impulsui perkelti iš nervų ląstelės į raumenį, ant kurio yra receptorių. Pastarasis dėl raumenų ląstelių praranda gebėjimą surišti tarpininką acetilcholiną, neuromuskulinė transmisija yra labai sutrikusi. Tai atsitinka myasthenia gravis: antikūnai sunaikina receptorius ant antrojo pusėje esančio kontakto tarp nervo ir raumenų.

Myasthenia simptomai

Myasthenia yra vadinama „klaidinga bulvaro paralyžius“, nes šių dviejų ligų simptomai yra labai panašūs. Bulbarinis paralyžius yra trijų galvos smegenų - glossopharyngeal, vagus ir hypoglossal - branduolys. Visi šie branduoliai yra apsuptyje, o jų pralaimėjimas yra labai pavojingas. Tiek su svogūnų paralyžiumi, tiek myasthenia gravis atsiranda raumenų, ryklės ir veido raumenų silpnumas. Dėl to tai sukelia didžiausią pasireiškimą - disfagiją, ty rijimo pažeidimą. Patologinis procesas myastenijoje paprastai yra pirmas, kuris paveikia veido ir akių raumenis, tada lūpas, ryklę ir liežuvį. Pailgėjus ligos progresavimui atsiranda kvėpavimo raumenų ir kaklo raumenų silpnumas. Priklausomai nuo raumenų skaidulų grupių, simptomai gali būti derinami įvairiais būdais. Yra universalių myasthenia gravis požymių: simptomų sunkumo pokyčiai per dieną; pablogėjusi po ilgos raumenų įtampos.

Akių myastenijos atveju liga paveikia tik akių ląstelių raumenis, akies apykaitinį raumenį, raumenį, kuris pakelia viršutinį voką. Todėl pagrindinės apraiškos bus: dvigubas matymas, girgždėjimas, sunkumai sutelkiant akis; nesugebėjimas pažvelgti į labai toli ar labai arti esančius objektus. Be to, beveik visada būdingas labai būdingas simptomas - viršutinio voko ptozė arba neveikimas. Šio simptomo ypatumas yra tai, kad jis pasireiškia ar padidėja vakare. Ryte tai gali būti ne visai.

Patologinis veido, kramtomųjų raumenų ir už raumenų pojūčių nuovargis sukelia balso pokyčius, sunku valgyti ir kalbėti. Balsas pacientams, turintiems myasthenia žolių, tampa kurčia, „nosies“ (tokia kalba skamba taip pat, kaip jei asmuo tiesiog kalbėjo, laikydamas nosį). Tuo pačiu metu labai sunku kalbėti: trumpas pokalbis gali paskatinti pacientą tiek daug, kad jam reikės kelių valandų. Tas pats pasakytina apie raumenų raumenų silpnumą. Kietojo maisto kramtymas gali būti fiziškai neįmanoma užduotis, skirta asmeniui, turinčiam myasthenia. Pacientai visada stengiasi aiškiai planuoti savo valgio laiką, kad galėtų valgyti tuo metu, kai vartojamas vaistas yra didžiausias. Net per santykinio gerovės gerinimo laikotarpius pacientai nori valgyti ryte, nes vakare simptomai pablogėja.

Gerklės raumenų įtaka yra pavojingesnė sąlyga. Čia problema, priešingai, yra neįmanoma vartoti skystą maistą. Kai bandote gerti ką nors, pacientai dažnai gag, ir tai yra kupinas skysčio patekimo į kvėpavimo takus su aspiracinės pneumonijos vystymusi.

Visi aprašyti simptomai pastebimai blogėja po vienos ar kitos raumenų grupės apkrovos. Pavyzdžiui, ilgas pokalbis gali sukelti dar didesnį silpnumą, o kramtomieji kieti maisto produktai dažnai sukelia papildomą mastikos raumenų darbo pablogėjimą.

Ir galiausiai, keletas žodžių apie pavojingiausią myastenijos formą, apie apibendrintą. Tai, kad šis patologija turi stabilų 1% mirtingumą (per pastaruosius 50 metų, mirtingumas sumažėjo nuo 35% iki 1%). Apibendrinta forma gali pasireikšti kvėpavimo raumenų silpnumas. Dėl šios priežasties kvėpavimo sutrikimas sukelia ūminį hipoksiją ir mirtį, jei pacientas nebuvo gydomas laiku.

Myasthenia laikui bėgant progresuoja. Gali pablogėti skirtingų pacientų būklė, galbūt net laikinai nutraukti ligos progresavimą (tačiau tai gana retai). Remisijos yra galimos: paprastai jos atsiranda savaime ir baigiasi tuo pačiu būdu - „patys“. Myasthenia paūmėjimai gali būti epizodiniai arba pailgėję. Pirmasis variantas vadinamas myasthenic epizodas, o antrasis yra myasthenic būklė. „Epizodo“ metu simptomai praeina gana greitai ir visiškai, ty remisijos metu nepastebima jokio poveikio. Myasteninė būklė yra ilgalaikis paūmėjimas su visais simptomais, kurie vis dėlto nepasiekia. Ši sąlyga gali tęstis keletą metų.

Myastenijos diagnozė

Svarbiausias tyrimas dėl myasthenia, kuri gali suteikti neurologui daug informacijos apie ligą, yra procerin testas. Proserin blokuoja fermentą, kuris sinapso erdvėje suskaido acetilcholiną (tarpininką). Taigi didėja tarpininko skaičius. Prozerin turi labai galingą, bet trumpalaikį poveikį, todėl šis vaistas beveik niekada nenaudojamas gydymui, bet prozerinas yra būtinas diagnozuojant myasthenia gravis. Pastaruoju metu atliekami keli tyrimai. Pirma, pacientas ištirtas siekiant įvertinti raumenų būklę prieš tyrimą. Po to prozerinas švirkščiamas po oda. Kitas tyrimo etapas yra 30-40 minučių po vaisto vartojimo. Gydytojas iš naujo išnagrinėja pacientą ir taip paaiškina organizmo atsaką.

Be to, panaši schema naudojama ir elektromografijai - raumenų elektrinio aktyvumo registravimui. EMG atliekamas du kartus: prieš įvedant prozeriną ir po valandos. Tyrimas leidžia nustatyti, ar problema prieštarauja neuromuskulinei transmisijai arba raumenų ar nervų funkcijai atskirai. Jei, net ir po EMG, lieka abejonių dėl ligos pobūdžio, gali prireikti kelių nervų laidumo gebėjimų (elektroneurografija) tyrimų.

Svarbu ištirti kraujo tyrimą, kad jame būtų specifinių antikūnų. Jų nustatymas yra pakankama priežastis diagnozuoti myasthenia. Jei reikia, atlikite biocheminį kraujo tyrimą (pagal individualias indikacijas).

Žiniasklaidos vidurinių organų kompiuterinė tomografija gali suteikti vertingos informacijos. Atsižvelgiant į tai, kad didelė dalis myasthenia atvejų gali būti siejama su tymos tūrio procesais, tokiems pacientams dažniausiai atliekamas mediastino CT tyrimas.

Diagnozuojant myasthenia, būtina atmesti visas kitas galimybes - ligas, turinčias panašių simptomų. Pirmiausia, tai, žinoma, jau yra aprašytas pirmiau minėtas bulbaro sindromas. Be to, diferencinė diagnozė atliekama su bet kokiomis uždegiminėmis ligomis (encefalitu, meningitu) ir naviko masėmis smegenų kamiene (glioma, hemangioblastoma ir tt), kita neuro-raumenų patologija (ALS, Guillain sindromas, miopatija). Kai kuriais atvejais simptomai, panašūs į myasthenia, gali sutrikdyti smegenų kraujotaką (išeminį insultą) stuburo arterijų baseine.

Myasthenia gydymas

Gydymo myasthenia tikslas yra padidinti acetilcholino kiekį neuromuskulinėse sinapse. Tai daroma ne didinant šios medžiagos sintezę (ji yra gana sudėtinga), bet slopindama jos sunaikinimą. Norėdami tai padaryti, praktinėje neurologijoje naudojami tos pačios grupės vaistai kaip neostigminas. Ilgalaikiam gydymui pasirenkami kitokio tipo vaistai: geriausias pasirinkimas yra laikomas lengvu ir ilgalaikiu vaistu. Dažniausiai naudojami dariniai yra piridostigminas ir ambenonas.

Sunkios ligos eigos ir greitos ligos progresavimo atveju nustatomi imuninį atsaką slopinantys vaistai. Paprastai naudojami gliukokortikoidai, rečiau - klasikiniai imunosupresantai. Renkantis steroidus visada verta maksimaliai atsargiai. Pacientai, kuriems yra myasthenia, yra kontraindikuotini vaistai, kurių sudėtyje yra fluorido, todėl pasirinktinų vaistų diapazonas nėra labai didelis. Kepenų liauka pašalinama visiems pacientams, sergantiems 69 metų. Be to, šis metodas taikomas tada, kai tūskoje ir gydymo atsparios miastenijos atveju aptinkamas tūrio procesas.

Simptominio gydymo preparatai parenkami individualiai, atsižvelgiant į kiekvieno paciento savybes. Asmuo, turintis miasteniją, turi laikytis tam tikrų jo gyvenimo būdo taisyklių, kad pagreitintų atsigavimą arba pailgintų atleidimą. Nerekomenduojama pernelyg daug laiko praleisti saulėje ir išgyventi nereikalingą fizinį krūvį. Prieš pradėdami vartoti bet kokį vaistą, būtina pasikonsultuoti su gydytoju. Su myasthenia gravis, kai kurie vaistai yra kontraindikuotini. Pavyzdžiui, vartojant tam tikrus antibiotikus, diuretikus, raminamuosius vaistus ir vaistus, kurių sudėtyje yra magnio, pastarasis gali žymiai pabloginti paciento būklę.

Myastenijos prognozavimas ir prevencija

Miastenijos prognozė priklauso nuo veiksnių masės: formos, pradžios laiko, srauto tipo, lyties, amžiaus, kokybės ar buvimo / gydymo nebuvimo ir kt. Lengviausia yra akių forma, o sunkiausia yra apibendrinta. Šiuo metu, griežtai laikantis gydytojo rekomendacijų, beveik visi pacientai turi palankią prognozę.

Kadangi myasthenia gravis yra lėtinė liga, dažniausiai pacientai yra priversti nuolat gydyti (kursuose ar nuolat), kad išlaikytų gerą sveikatą, tačiau dėl to jų gyvenimo kokybė nėra labai didelė. Labai svarbu laiku nustatyti diagnozę myasthenia ir sustabdyti jo progresavimą, kol atsiras negrįžtamų pokyčių.