Mioklonusas yra sindromas, kuriame yra sutrikęs raumenų susitraukimas: aštrus viso kūno plyšimas, žagsėjimas, mėšlungis ir kt. Tokia ataksija (konvulsinis spazmas) gali pasireikšti budrumo ir miego metu. Ryški šviesa, ryškus garsas, netikėtas liesti gali sukelti išpuolį. Vaikams sindromas dažnai pasireiškia kaip reakcija į baimę.
Jei vienas raumenų spazmas pasireiškia tik dėl fizinio pernelyg didelio, jutimo ar emocinio dirginimo, gydymas nebūtinas. Pavyzdžiui, kai asmuo per dieną labai pavargsta, jis gali pradėti, kai jis užmigęs. Šis reiškinys nepriklauso patologijai ir yra vadinamas hipnotiniu miokloniu.
Kitas dalykas, jei puolimas dažnai kartojamas ir neturi jokių akivaizdžių priežasčių. Tokiais atvejais galimos latentinės autonominės ar nervų sistemos ligos, kurioms reikia ištirti ir tinkamai gydyti.
Myoclonus gali būti tikėtinas atsakas arba patologinis reiškinys. Pirmame įgyvendinimo variante priežastys yra šie reiškiniai:
Šios situacijos yra epizodinės ir neturėtų sukelti didelių rūpesčių. Gydymas yra būtinas tais atvejais, kai išpuoliai įvyksta patys ir tampa reguliariais. Tada jie gali būti dėl rimtesnių priežasčių:
Viena iš labiausiai paplitusių priežasčių yra smegenų žievės (žievės mioklonija) pažeidimas. Tokiu atveju gydymas yra sunkiausias, o prognozė ne visada paguoda.
Patologinis raumenų traukimas taip pat apima miokloninę distoniją, kuri apjungia vegetatyvinio aparato ir hiperkinezės sutrikimų simptomus.
Smegenų degeneracija, turinti įtakos hiperkinezės išpuoliams, stipriai skatina organizmo intoksikaciją:
Paveldima polinkis į sindromą - esminė mioklonija.
Daugeliu atvejų ataksija yra gydoma. Tačiau sėkmė tiesiogiai priklauso nuo kelių veiksnių:
Teisingą diagnozę galima atlikti nustatant priežastis ir apibūdinant klinikinį vaizdą. Šią užduotį palengvina sindromo tipų klasifikavimas, užtikrinantis įvairialypį ligos pobūdį:
Esant provokuojančiam stimului, sindromas yra suskirstytas į:
Dėl atsiradimo priežasčių išskiriami:
Diagnostikos metu taip pat neatsižvelgiama į fokuso lokalizavimą. Yra subkortikinis, žievės, segmentinis ir periferinis fokusavimas.
Ir pagal raumenų pasiskirstymą, segmentinė, židinio ir daugiabriaunė mioklonija yra izoliuota. Tokiu atveju raumenų susitraukimai yra ritmiški ir aritminiai.
Žinoma, tinkamas gydymas neįmanomas be tikslios diagnozės. Tačiau mioklonus dažnai turi tokie patys simptomai kaip ir kiti sindromai. Pavyzdžiui, miokloninė distonija kartais patenka į drebulį, tikėjimą, motorinių spazmų ir kitus autonominius sutrikimus. Todėl pagrindinė diagnostikos užduotis yra diferencijuoti ligą.
Paciento tyrimas visada prasideda nuo skundo nagrinėjimo specialisto. Šiame etape lengviausia atpažinti simptominį miokloniją. Iš visų ataksijų veislių jis turi originaliausius požymius - minkštųjų gomurių sukrėtimą, kuris sukelia tam tikrą diskomfortą, kai nuryja maistas ir kalba.
Gydytojas taip pat prašo apibūdinti raumenų susitraukimo pobūdį:
Būtina ištirti sindromo istoriją, nustatyti genetinio jautrumo galimybę panašių šeimos narių skundų buvimui ir ar pacientas neseniai turėjo fizinę ar emocinę traumą ar ilgalaikį stiprių vaistų vartojimą.
Norint gauti tikslesnius duomenis, naudojami modernūs tyrimo metodai, tokie kaip:
Suderinus bandymų rezultatus ir išvadas po tyrimo, neurologas diagnozuoja ir rekomenduoja gydymą.
Myoclonus gali būti gerybinio pobūdžio (natūralios reakcijos į baimę, pernelyg didelį ar jutimo poveikį) ir neigiamas (sunkus smegenų ir nervų sistemos sutrikimas).
Pirmojo tipo ataksija gydyti nereikia. Kai kuriais atvejais, kai epizodiniai pasireiškimai tampa dažni, raminamieji nervų sistema (pvz., Valocordin ar valerijono tinktūra) skiriami raminamiesiems. Kartais fitoterapija vadinama motina ir melissa.
Neigiamų sindromų gydymas yra daug sunkiau. Kombinuotam epilepsijos priepuolių raumenų gydymui yra naudojami prieštraukuliniai vaistai. Be to, nustatomas stiprių vaistų kursas, tarp kurių gali būti:
Sedantai naudojami beveik visais sunkiais atvejais. Jų tikslas - sumažinti tikimybę, kad atsiras naujų įtampų, darančių dar didesnį sindromą.
Atkūrimo prognozė pagrįsta sindromo etiologija. Kaip prevencijos išpuolių prevencija, rekomenduojama laikytis kasdienio gydymo režimo, laikytis subalansuotos mitybos (pakankamas maisto kiekis, turintis daug kalio ir B vitaminų), atsikratyti blogų įpročių, kurie nuodingas organizmui.
Gydant ir gydant sindromą labai svarbu pašalinti priežastinius veiksnius. Pavyzdžiui, žiūrint televizoriaus vakarą, gali būti paveikta vaiko svajonių stebėjimas. Šio punkto netaikymas vaiko režimui dažnai yra daugiau nei pakankamas.
Kartais žmogus gali staiga patirti priverstinį raumenų susitraukimą, tiek poilsiu, tiek judesiais ar aktyviomis apkrovomis. Norint suprasti tokios būklės priežastis, reikia išsiaiškinti, kas yra žievės mioklonija ir kaip ji pasireiškia.
Mioklonusas yra momentinis raumenų audinio susitraukimas, nesusijęs su jokiais simptomais ar kitais sutrikimais.
Dažniausiai šis raumenų susitraukimas yra vienalaikis ir retai pasireiškia, tačiau su pažeidimais kontrakcijos tampa reguliarios, pasikartojančios ir atsiranda su skirtingais dažniais.
Santrumpos gali būti apibendrintos, t.y. apimantis visą kūną arba vietinį, kuris veikia tik atskirus raumenis.
Ši patologija turi dviejų tipų pasireiškimus: gerybinę ir piktybinę.
Gali būti svarstomos gerybinės mioklonijos priežastys:
Gerybiniai mioklonijos neturi neigiamo poveikio organizmui ir yra įprasta nervų sistemos ir raumenų reakcija į perviršį.
Patologinės mioklono priežastys yra daug rimtesnės ir įvairesnės.
Svarbu! Ši problema nėra bet kokios ligos priežastis, bet jos pasekmė.
Priverstinis raumenų susitraukimas gali atsirasti dėl šių ligų ir patologijų:
Bet koks mioklonos pasireiškimas turėtų būti priežastis, dėl kurios apsilankyti pas gydytoją, nes geriau dar kartą įsitikinti savo sveikata, o ne praleisti sunkią ligą, o ne laiku gydyti.
Dažniausios priežastys yra susijusios su smegenų ir nervų sistemos pažeidimu.
Myoclonus paprastai pasireiškia staiga ir neturi jokių ankstesnių simptomų.
Atsižvelgiant į priežastis, dėl kurių staiga susitraukia raumenys, galima išskirti šiuos tipus:
Savo ruožtu, gerybinius galima suskirstyti taip:
Neigiami raumenų susitraukimai gali būti suskirstyti į šiuos tipus:
Mioklonus taip pat galima suskirstyti pagal lokalizaciją nervų sistemoje ir anatominę vietą:
Kai priverstinai susitraukia vienas ar keli raumenys, žmogus jaučia, kad elektros smūgis trunka nuo 1-3 sekundžių iki kelių valandų.
Jei kalbame apie naktinių miokloninių priepuolių atsiradimą, tuomet tarp simptomų gali būti nustatomas priverstinis miegantis asmuo, kuris taip pat dažnai pasireiškia vaikams.
Retas raumenų susitraukimo požymis, susijęs su dirgiklių poveikiu, nėra patologinis ir gali būti susijęs su fiziologinėmis mioklonijomis, kurios praeina savaime.
Svarbu! Su patologinėmis priežastimis mioklonus pailgėja, didėja raumenų susitraukimo stiprumas.
Be to, kai pablogėja asmens psichoemocinė ir fizinė būklė, gali atsirasti drebulys, ypač užmigimo laikotarpiu.
Stresuojančios situacijos sukelia ritminius gerves, drebulių atsiradimą visame kūne, taip pat netyčia rankų ar kojų lenkimą.
Išoriniai pasireiškimai susideda iš periodinių įvairių raumenų grupių nykštukų, galimų kojų ir rankų priverstinio lenkimo ir nenuoseklumo, taip pat viso kūno ritminio drebėjimo.
Kai mioklonija atsiranda danguje ir liežuvyje, pastebimi trumpalaikiai ar ilgalaikiai kalbos sutrikimai.
Norėdami atlikti diagnozę, reikia pasikonsultuoti su specialistu ir išsamiai aprašyti savo būklę. Būtina tiksliai ir išsamiai paaiškinti, kurios raumenų grupės yra labiausiai jautrios susitraukimams, kaip dažnai atsiranda diskomfortas ir kokios priežastys yra prieš gervių atsiradimą.
Remdamasis gauta informacija ir atliktu tyrimu, specialistas paskirs papildomus tyrimus, pvz., Smegenų encefalografiją, elektromografiją ar magnetinio rezonanso vaizdavimą.
Remiantis gautais rezultatais, specialistas gali atlikti diagnozę arba nustatyti papildomus tyrimus, kad nustatytų pagrindinę priežastį. Tokie tyrimai apima kraujo ir šlapimo tyrimus, EKG.
Fiziologinis tipas nereikalauja gydymo ir pats savaime.
Jei spazmai vaiko vaikus, turite laikytis kelių taisyklių, kurios padės gydyti miokloniją vaikams:
Suaugusiųjų gydymas taip pat atliekamas laikantis visų pirmiau minėtų taisyklių, o patologinių priežasčių, susijusių su įvairiais vaistais ir fizioterapinėmis procedūromis, atveju.
Dažniausiai naudojamos šios narkotikų grupės:
Taip pat galima paskirti raminamuosius, kurie turi bendrą raminamąjį poveikį, pavyzdžiui, valerijono ekstraktą arba motininės tinktūros.
Į prevencines priemones įtraukiamos tos pačios priemonės, kurios yra taikomos gydant vaikus.
Miego modelio laikymasis teigiamai veikia kūną ir padeda išvengti perteklių.
Jūs taip pat turėtumėte atsisakyti alkoholio vartojimo ir rūkymo, nes jie turi tik įsivaizduojamą relaksacijos poveikį, iš tikrųjų dirgina nervų sistemą ir pablogina.
Masažas su aromatiniais aliejais padeda atsipalaiduoti ir atsigauti nuo streso.
Myoclonus gydymas yra sudėtingas ir ilgas procesas, todėl turėtumėte iš anksto galvoti apie savo sveikatą ir stebėti prevencines priemones, kad būtų išvengta sveikatos pablogėjimo.
Žievės mioklonija yra staiga pasireiškianti traukuliai, turintys vieną ar daugiau raumenų grupių, be ankstesnių simptomų. Dažniausiai šis reiškinys pasireiškia miego metu, tačiau prabudimo laikotarpiu atsiranda netyčia susitraukimai. Sąlyga gali būti normos variantas arba nurodyti patologijos buvimą.
Miokloniniai traukuliai nėra dažni. Jie yra nustatyti tiek suaugusiems, tiek vaikams. Mioklonusas gali atsitikti vieną kartą ir gali būti kartojamas. Pirmuoju atveju būklė klasifikuojama kaip fiziologinė ir laikoma nepavojinga. Pakartotiniai epizodai, priklausomai nuo lydinčių simptomų arba jo nebuvimo, gali būti laikomi fiziologiniu reiškiniu arba patologijos požymiu.
Suaugusiems pacientams staigūs niežuliai, atsiradę dėl netyčinio raumenų susitraukimo, gali būti normalus variantas. Šiuo atveju mioklonijos priežastys yra:
Pabudimas užmigti suaugusiųjų neurologais paaiškina kitą priežastį. Smegenys suvokia gyvybiškai svarbių procesų (širdies plakimo, kvėpavimo) sulėtėjimą smegenų kaip potencialiai pavojingos būklės laikotarpiu. Atsakydamas į tai, pagrindinis centrinės nervų sistemos organas suteikia signalą aktyvuoti procesus - jis siunčia nervų impulsus, sukelia trumpą spazmą. Dažnai šiuo metu žmogus mato svajonę, kurioje jis suklupia, slysta, krinta.
Kitas galimas priverstinio raumenų susitraukimo atvejis yra būklė, kurią asmuo patiria per hipnotinę sesiją. Psichologai ir kai kurie kiti specialistai, kurie naudojasi šiuo gydymo metodu, per rekomendaciją, įšvirkščia pacientą į miego būseną. Šiuo metu asmuo gali patirti trumpalaikius mioklonijos epizodus.
Vieni suaugusiųjų mieguistumo atvejai, kurių priežastys yra fiziologinės, nėra pavojingi ir neturėtų kelti susirūpinimo.
Patologinės miokloninių traukulių priežastys:
Nutraukus tam tikrų vaistų vartojimą, dažniausiai raminamuosius, gali pasireikšti traukulių raumenų susitraukimai.
Jei norite nustatyti konfiskavimo pobūdį, jei jie yra pasikartojančio pobūdžio, gali tik specialistas. Skubus gydymas gydytojui reikalauja žievės mioklonio, jei jis pasireiškia moteriai nėštumo metu.
Vienas iš naujagimio traukulių patologinių priežasčių yra gerybinė miokloninė kūdikio epilepsija. Nepaisant to, kad liga neturi įtakos bendram kūdikių vystymuisi ir sveikatai, reikia daugiau dėmesio.
Vienkartiniai atskirų raumenų susitraukimai užmigus vaikams yra susiję su centrinės nervų sistemos nesubrendimu.
Galimos patologinės žievės mioklonijos priežastys, paveikiančios lokalius raumenis ar visą kūną, vaikams yra tokios pačios kaip ir suaugusiems. Dažniausiai pasitaiko:
Mioklonijos klasifikuojamos pagal skirtingus principus, pagal kuriuos išskiriamos patologijos rūšys ir formos.
Epilepsijos mioklonus, siejantį su ta pačia liga, kuriai būdingas didelis intensyvumas, lydimas sąmonės netekimas ir kiti patologijos požymiai.
Tokie traukulių traukuliai yra žievinio pobūdžio, išreikšti įvairiomis formomis, kartu su demencija, ataksija. Sunkiais atvejais miokloninė epilepsija sukelia negalią.
Patologiniai traukulių susitraukimai yra ligos simptomas. Jų pagrindinės grupės:
Pagal Vakarų klasifikaciją, smegenų miokloninė disinizija (Ramsay Junta liga), gumbų sklerozė, metaboliniai sutrikimai: hepatocerebrinis distrofija (vario metabolizmo sutrikimas), fenilketonurija (aminorūgščių medžiagų apykaitos sutrikimai) ir kiti skirstomi į atskiras rūšis.
Kita klasifikacija apima mioklonų atskyrimą, priklausomai nuo to, kurios centrinės nervų sistemos struktūros sukelia traukulių susitraukimų atsiradimą. Pagal šį principą yra:
Pagal kurią dalis organizmo dalyvauja procese, išskiriamos šios mioklonijos formos:
Vienas iš pagrindinių traukulių reiškinių klasifikavimo bruožų yra jų fiziologija. Gerybiniai mioklonijos nesukelia sveikatos problemų. Tarp jų yra:
Kortikos myoclonus pašalinimas kaip simptomas neduoda rezultatų be patologijos gydymo, o tai yra pagrindinė priežastis.
Diagnozė yra svarbi nustatant pirminę ligą ir yra tokia:
Nustačius konvulsinių susitraukimų priežastis, priimamas sprendimas dėl gydymo.
Pacientams, sergantiems epilepsijos patologija, skiriamas specifinis gydymas, jiems pasireiškia vaistų nuo epilepsijos, kurių pagrindinė terapija ir naujos kartos vaistai.
Gydant medžiagų apykaitos sutrikimus daugiausia dėmesio skiriama inkstams (inkstų nepakankamumas, kreatinino kiekio keitimas), endokrininės ligos, virškinimo trakto patologijos.
Visoms ligos formoms būdinga antikonvulsinė terapija.
Jei miokloninę būseną reikia greitai sustabdyti, benzodiazepinai yra naudojami dėl raumenų atpalaiduojančių ir prieštraukulinių savybių.
Tradicinė medicina gali būti naudojama tik pasikonsultavus su gydytoju ir kartu su vaistais. Norėdami sumažinti spazmus ir atsipalaiduoti, naudojami šių augalų nuovirai ir spirito tinktūros:
Atsiliepimai apie mioklonijos liaudies gynimo gydymą tais atvejais, kai traukuliai sukelia stresą ar fizinę perkrovą ir nėra patologiniai, teigiami.
Žievės mioklonijos prognozė skiriasi priklausomai nuo jų formos: nėra gerybinės grėsmės gyvybei ir sveikatai. Tuo atveju, kai priepuoliai sukelia patologiją, prognozė grindžiama ligos sunkumo duomenimis, gydymo sėkme.
Specifinė prevencija, kuri būtų vienoda visoms mioklonijos formoms, neegzistuoja. Bendros patologijos prevencijos rekomendacijos yra tokios:
Mioklonusas yra staigus priverstinis vienos ar kelių raumenų grupių susitraukimas, atsirandantis tiek judėjimo, tiek poilsio metu. Mioklonijos gali būti normos variantas, tačiau kai kuriais atvejais jos yra labai sunkių centrinės nervų sistemos ligų požymis. Mes kalbėsime, kodėl šiame straipsnyje atsiranda mioklonijų ir kaip su jais susidoroti.
Priklausomai nuo jų priežasties, mioklonijos suskirstytos į:
Priklausomai nuo centrinės nervų sistemos lokalizacijos, patologinis dėmesys gali būti:
Gerybinis mioklonus gali pasireikšti tokiais atvejais:
Patologinė mioklonija gali atsirasti tokiomis sąlygomis:
Nepageidaujamos raumenų raumenys gali atsirasti vaikams ir suaugusiems, vienoje ar keliose raumenų grupėse, arba gali būti apibendrinti, apimantys visus kūno raumenis. Blaškymas gali būti ritminis ar aritminis.
Jei retkarčiais atsiranda pasikartojimų, jie yra susiję su bet kokiais dirgikliais, o ne kartu pablogėja bendra asmens gerovė, nereikia jaudintis - tai fiziologinė mioklonija. Jei dažnai stebimi raumenų spazmai, pablogėja asmens fizinė ir psichologinė būklė, simptomai progresuoja su laiku, ir nėra ryšio su galimais dirgikliais, mioklonijos tikriausiai yra vienos iš centrinės nervų sistemos ligų pasireiškimas. Pacientas neturėtų jaudintis dėl to ir bijoti apie tai, bet būtina kuo greičiau pasikonsultuoti su neurologu.
Paprastai patologiniai mioklonijos yra ryškesni su stresu ir fiziniu perkrovimu, tačiau jie niekada netrukdo žmogui sapne.
Išoriškai patologinis mioklonus atrodo kaip atsitiktinis įvairių raumenų grupių susitraukimas, viso kūno ritminis drebulys, staigus kojų lenkimas, rankos ar ryškūs bendri traukuliai. Jei mioklonus atsiranda minkšto gomurio ir liežuvio raumenų srityje, pacientas ir jo apylinkė pastebės trumpalaikį kalbos sutrikimą.
Remdamasis paciento skundais, gyvenimo istorija ir liga, gydytojas nurodys, kad jis turi vieną iš hiperkinezių tipų. Kad gydytojas galėtų lengviau atlikti užduotį, pacientas turėtų išsamiai aprašyti, kaip prasiskverbia raumenų sąstingis, kokias raumenų grupes jie apima, kiek laiko jie trunka ir kokiose situacijose jie atsiranda. Siekiant išsiaiškinti diagnozę, pacientui bus priskirti papildomi tyrimų tipai:
Šių tyrimų rezultatai padės specialistui nustatyti tikslią diagnozę ir paskirti tinkamą gydymą.
Fiziologinės mioklonijos paprastai nereikalauja gydymo. Jei neramumai, kai užmigti dažnai stebimi arba vaikas nerimauja dėl kūdikių spazmų, gyvenimo būdas turėtų būti pakeistas taip:
Viskas, kas susijusi su gyvenimo būdo pakeitimu, taip pat taikoma patologinio mioklonijos gydymui, tačiau šiuo atveju nepakanka tik šių priemonių. Pagrindinės gydymo priemonės turėtų būti skirtos pagrindinei ligai pašalinti. Šiuo tikslu gali būti naudojami šių grupių preparatai:
Mioklonuso prognozė priklauso nuo to, kodėl jie atsiranda. Gerybiniai mioklonijos yra visiškai nekenksmingi. Patologinio mioklono atveju dažnai tai nėra pavojinga pačiam simptomui, bet pagrindinei ligai, kuri ją sukėlė. Todėl, jei dažnai turite raumenų raumenų, kurie jums sukelia diskomfortą, nedelsdami kreipkitės į gydytoją: tinkamas gydymas, numatytas ankstyvoje ligos stadijoje, gerokai pagerins jūsų gyvenimo kokybę ir atgaivinimo momentą.
Neurologijos edukacinė programa, vaizdo paskaita temoje "Myoclonia":
Gerybinė infantilinė miokloninė epilepsija (DMEM) yra nuo amžiaus priklausanti idiopatinės epilepsijos forma, kuriai būdingi apibendrinti miokloniniai traukuliai. Etiologija nebuvo išsamiai ištirta. Patologija pasireiškia 1-3 raumenų viršutinių galūnių, kaklo ir galvos raumenų susitraukimais. 2–3 kartus per dieną. Bendra vaiko būklė ir jo psichofizinė raida retai sutrikdoma. Diagnostika siekiama nustatyti spygliuočių ar polisų bangas EEG. Pagrindinis gydymas yra monoterapija. Pasirinkti vaistai yra valproatas, kurio neveiksmingumas yra benzodiazepinai arba sukcinimido dariniai.
Gerybinė kūdikio miokloninė epilepsija (DMEM) yra retas epilepsija vaikams. Būdinga tik tam tikrai amžiaus kategorijai. Pirmą kartą ši liga 1981 m. Buvo atskirta kaip atskiras nosologinis pavidalas Darve ir Bior. Patologija yra mažiau nei 1% visų epilepsijos formų ir apie 2% jos idiopatinių apibendrintų formų. Šiuo metu literatūroje aprašyta apie 100-130 šios ligos atvejų. DMEM stebimas vaikams nuo 6 mėnesių iki 3 metų, retais atvejais jis pasireiškia iki 5 metų amžiaus. Vyrų atstovai dažniau serga 1,5-2 kartus. Patologija, kaip taisyklė, gerai reaguoja į gydymą ir yra visiškai nutraukta vyresniame amžiuje (dažniausiai po 6 metų). Komplikacijos psichomotorinio atsilikimo forma yra retos ir tik gydymo nebuvimo metu.
Gerybinė kūdikystės miokloninė epilepsija yra viena iš genetiškai nustatytų ligų, perduodamų poligeninio paveldėjimo būdu. Ar mažai studijuota patologija, nes ji yra gana reti. DMEM yra įtrauktas į idiopatinės generalizuotos epilepsijos grupę, tačiau nėra jokių ryšių su kitomis šios grupės nosologijomis. Šiuo metu nežinoma, kokia genų mutacija lemia DMEM vystymąsi.
Renkant šeimos istoriją paaiškėja, kad 40% pacientų tėvai kenčia arba kenčia nuo epilepsijos ar karščiavimų. Patogenetinį miokloninių išpuolių vystymąsi sukelia spartaus apibendrinto smailių bangų (SV) arba polisų bangų (PSV) išsiskyrimas. Jų dažnis yra 3 Hz arba didesnis, o trukmė - 1-3 sekundės. Bangos formuojasi smegenų žievės priekinėje ar parietinėje srityje. Išpuoliai patys gali būti spontaniški arba atsirasti prieš tam tikrus (garso, lytėjimo ar ritmiškos šviesos) stimulus.
DMEM diagnozuojama nuo 6 mėnesių iki 3 metų amžiaus. Vaiko vystymasis iki pirmųjų miokloninių traukulių atsiradimo yra normalu. Maždaug 20% vaikų gimdymo metu arba naujagimių laikotarpiu pasireiškia retais traukuliais. Bendra paciento būklė retai kenčia, neurologinės būklės pažeidimai nėra aptikti. Pirmieji miokloniniai išpuoliai nukreipia viršutines galūnes, kaklą ir galvą, retai kojomis. Jie gali turėti skirtingą intensyvumą, įskaitant - tą patį vaiką skirtingų epizodų metu. Sunkumas svyruoja nuo vos pastebimų plyšių iki matomo virpėjimo.
Priepuolių dažnis yra 2-3 kartus per dieną, skiriant skirtingus laiko intervalus. Ilgai užpuolimų serija nesilaikoma. Galimas provokavimas sukelia garsų garsą, lytėjimą ar ritmišką šviesos stimuliavimą. Po kiekvieno epizodo galima stebėti atsparumo periodą nuo 20 iki 120 sekundžių. Šiuo laikotarpiu net intensyvi stimuliacija nesukelia naujo atakos. Tuo pačiu metu dažnai pastebima raumenų atonija. Liga pasižymi padidėjusiais miokloniniais priepuoliais užmigus (mieguistumas) ir jų išnykimu lėtos miego fazėje.
Yra refleksiniai ir spontaniški DMEM variantai. Pirmuoju atveju atsiradus trigeriams, atsiranda miokloninių traukulių. Spontaniška forma atsiranda be jokių prognozių. Ankstyvosiose ligos stadijose ir kai mioklonus mažai intensyvus, tėvai ir pediatrai gali imtis išpuolių dėl vaiko normalių reakcijų. Santykinai pastebimas miokloninis traukulių priepuolis gali būti nukreiptas į priekį, nukreipimas ir judėjimas, rankų lenkimas ir retai pasisukimas. Dažnai tėvai pastebi, kad galvos, kuri trunka nuo 1 iki 3 sekundžių, retai iki 10 sek. (vyresniems vaikams). Kai kuriais atvejais vienintelis klinikinis DMEM pasireiškimas yra ilgalaikis užsikimšimas.
Sunkių formų atveju yra įmanoma konfiskavimo apibendrinimas, lydimas pusiausvyros praradimas, staigus objektų praradimas iš rankų ir retai - sąmonės sutrikimai. Proceso metu kartais dalyvauja tarpiniai raumenys, priekinė pilvo sienelė ir diafragma, dėl kurių yra sutrikęs kvėpavimas ir girdimas iškylantis triukšmas. DMEM pasižymi klinikinių apraiškų intensyvumo padidėjimu iki tam tikro amžiaus ir vėlesniu jų išnykimu. Ilgą ligos eigą galima atsilikti nuo psichomotorinio vystymosi. Transformacija į kitas priepuolių formas, įskaitant nebuvimą, net neatsiranda specifinio gydymo nebuvimo.
Gerybinės kūdikių miokloninės epilepsijos diagnozė yra rinkti anamnētinius duomenis ir atlikti instrumentinius tyrimo metodus. Fizinis vaiko tyrimas tarpkultūriniu laikotarpiu nėra informatyvus. Laboratoriniai tyrimai nenurodo jokių nukrypimų nuo amžiaus normų. Didžiausią diagnostinę vertę turi pakartotinis poligrafinis vaizdo elektroencefalografija (video-EEG), galinti aptikti smailių bangas ir įrodyti miokloninių traukulių buvimą. Jei reikia, atliekamas provokacinis bandymas su ritmine šviesa arba lytėjimo stimuliacija.
Iš išorės priepuoliai (ir kartais jų metu), EEG duomenys lieka normaliomis ribomis, retai pasitaiko spontaniškų smailių bangų. Lėtos miego metu galima padidinti išleidimus smegenų žievėje, išlaikant jų normalią struktūrą, greitų ritmų ar formalių pokyčių atsiradimą. Greitoje fazėje (REM-miego) galima užregistruoti apibendrintus spygliuotos bangos išleidimus. Siekiant pašalinti organinę patologiją, gali būti nustatyta neurosonografija, apskaičiuota ir magnetinė rezonancija. Esant klinikiniams simptomams, vertinamas psichomotorinis vystymasis.
DMEM diferencinė diagnozė atliekama su kriptogeniniais vaikų traukuliais, gerybine ne epilepsijos mioklonu, Lennox-Gastaut sindromu ir miokloniniu-astatiniu epilepsija ankstyvoje vaikystėje.
DMEM gydymas paprastai atliekamas ambulatoriniu pagrindu, išskyrus dažnas ir sunkias mioklonines atakas, dėl kurių reikia nuolat stebėti. Buvo įrodyta, kad gydymas vaistais nuo epilepsijos. Pirmoje eilutėje yra vaistų iš valproato (natrio valproato) grupės. Svarbų vaidmenį atlieka palaikant stabilią veikliosios medžiagos koncentraciją kraujyje. Nereguliarus paskirtų vaistų vartojimas sukelia naujus išpuolius ir atsparumą tolesniam gydymui šiuo vaistu. Nepakankamai veiksmingas valproato, nurodomi vaistai iš benzodiazepinų (nitrazepamo) arba sukcinimido darinių (etosuksimido). Terapinis kursas apima 3-4 metų gydymą nuo pirmųjų priepuolių momento.
Išreiškus jautrumą ritminiams šviesos stimulams, kursų trukmė didėja. Minimalus išpuolių aktyvumas arba jų išskirtinis refleksas, gydymas gali būti atliekamas per trumpesnį laikotarpį arba visai nenustatytas. Jei po gydymo pasikartoja miokloniniai išpuoliai vyresniame amžiuje, rekomenduojama supaprastinta to paties gydymo kurso versija. Privalomas dalykas yra psichologinė šeimos parama, tiesiogiai veikianti gydymo veiksmingumą ir siekiama pašalinti vaiko sukėlėjus.
Specifinė profilaktika gerybinei miokloninei kūdikio epilepsijai nėra išvystyta. Prognozė daugeliu atvejų yra palanki, liga paprastai baigiama visiškai atsigavus vaikui. Miokloniniai išpuoliai, atsirandantys dėl garso ar lytėjimo stimuliacijos, yra prognostiškai palankesni nei spontaniški. Perėjimas prie kitų epilepsijos formų yra netinkamas. Ūminis laikotarpis, kai pastebimi sunkūs traukuliai, vidutiniškai trunka mažiau nei 12 mėnesių. Daugiau nei 53% 6 metų amžiaus vaikų, visi DMEM simptomai visiškai išnyksta. Maždaug 14 proc. Toliau stebimi psichikos atsilikimo ar elgesio sutrikimai, todėl pacientai yra priversti mokytis specializuotose švietimo įstaigose. Komplikacijų dažnumas priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo, gydymo efektyvumo ir psichologinio klimato šeimoje, visų pirma - vaiko ir motinos santykių.
Neįprastos ir netikėtos, kai kurioms kombinuotoms raumenų grupėms ar atskirai jų daliai nusišypsojančios, nėra laikomos retomis, ir jas žymi medicininis terminas mioklonas. Neurologai turi fiziologinį, tai yra, gerybinį mioklonį, kuris atsiranda pereinant prie miego ir patologinių, atsirandančių dėl tam tikrų provokuojančių veiksnių poveikio.
Myoclonus pasireiškia žaibo raumenų susitraukimais, kurie staiga atsiranda be jokių ankstesnių simptomų.
Myoclonus gali būti vienpakopis epizodas arba pasikartojantis susitraukimas, vykstantis skirtingais dažniais ir trukme.
Šioms formoms nereikia specialaus gydymo kurso ir skirstomos į:
Ankstyvieji gerybiniai mioklonijos atvejai kūdikiui užregistruojami per pirmuosius gyvenimo mėnesius, pasireiškia budrumo, miego ir maitinimo metu. Mažiems vaikams taip pat gali pasireikšti miego mioklonija.
Išreikštas kaklo raumenų susitraukimas (galvos nuleidimas), visų galūnių ir liemens susitraukimas. Daugeliu atvejų be narkotikų koregavimo užtrunka kelis mėnesius.
Neigiami ar patologiniai mioklonijos mechanizmai yra epilepsijos ar neepilepsijos mechanizmai ligos vystymuisi, jie reikalauja paaiškinti priežastį ir paskirti tinkamą gydymo režimą.
Garsiausias „neigiamos formos“ pavyzdys yra asteriksas, nereguliarus drebulys, pastebėtas pailgos galūnės padėtyje. Asteriksis taip pat gali atsirasti, kai kitų raumenų grupių, įskaitant liežuvį, tonizuojanti įtampa.
Mioklonijos gali atsirasti tam tikrose kūno vietose ir yra suskirstytos į:
Polyminimoclonus yra greitas, ne ritminis raumenų susitraukimas, panašus klinikoje ir drebulys. Jis gali būti ilgas arba trunka tik kelias sekundes, staigūs judesiai gali juos sukelti.
Dažnai ši hipertenzijos forma yra lokalizuota akių raumenyse ir pasireiškia nereguliariais akių obuolių judėjimu, jų stiprinimas vyksta bandant fiksuoti žvilgsnį tam tikru momentu.
Yra šių tipų:
Vaikams būtina atskirti miokloną nuo traukulio sindromo. Šiame straipsnyje galite perskaityti jų skirtumus.
Konvulsinis sindromas gali būti labai pavojingų ligų požymis. Pavyzdžiui, pvz., Protoplazminė smegenų astrocitoma. Skaitykite daugiau čia.
Mioklonijos dažnai lydi tokius ūmus ar lėtinius negalavimus:
Naujagimiams miokloniniai pasireiškimai dažnai siejami su ligomis, turinčiomis paveldimų degeneracinių perdavimo būdų.
Tarp priežasčių, lemiančių pirminių mioklonijos požymių atsiradimą, yra:
Mioklonusas pasireiškia netyčia ir nekontroliuojamomis raumenų grupių raumenimis. Simptomai panašūs į staigius dabartinius sukrėtimus.
Sumažinimas trunka nuo kelių sekundžių, minučių iki valandų.
Valandos mioklonus dažnai išsivysto staigus deguonies trūkumas. Raištis gali pasireikšti kojose, rankose, burnoje, apibendrinta forma lydi netikėtas kritimas.
Mioklonusas padidėja emociniu stresu ir praktiškai miego metu jis nevyksta.
Epilepsijos mioklonijos panašios į staigius kūno pasibaisėjimus, kai jie bijo. Tokiu atveju rankos yra smarkiai išsiskyrusios arba sumažintos iki šonų, kai objektas yra jame, jis nukrenta.
Jei žmogus nukrenta, tada iš karto pakyla, jis gali būti kartojamas iki kelių kartų, sąmonė yra aiški, tik kai kuriais atvejais galima stebėti mažą, greitai einantį stuporą.
Užpuolimas trunka kelias sekundes arba trumpą laiko tarpą keletą valandų. Ši mioklonijos forma pirmą kartą dažnai atsiranda vaikystėje arba perėjimo metu, paauglystėje.
Mioklonija gali pasireikšti alkoholizmo fone. Šiame straipsnyje galite skaityti apie alkoholizmo lašus, kai jie yra paskirti ir ką.
Dažniausias alkoholizmas yra „Colme“. Skaityti daugiau...
Naktinis mioklonas atsiranda užmigimo pradžioje arba miego metu, pasireiškia kaip motoriniai, jutimo ar psichikos matomi pokyčiai kitiems.
Išmetimo simptomai:
Mioklonus vaikams gali pasireikšti staigaus išgąsdinimo - staigaus subjekto kritimo, šuns puolimo, šaukimo. Tai pasireiškia staigaus pradžioje, didėja širdies plakimas, kvėpavimo sustojimas yra galimas dėl jo padidėjimo, kraujo skubėjimas į veidą, per didelis prakaitavimas.
Susierzinimo ir emocinio nestabilumo tikimybė, kad traukos raumenų raumenų traukimas padidės.
Blauzdos raumenų mioklonijos dažnai painiojami su kojų mėšlungiais, bet tai nėra tiesa. Su mioklonijomis paprastas raumenų susitraukimas atsiranda be sąmonės praradimo.
Dažniausiai jie pasirodo miego metu.
Moterims banalus kojų nuovargis, susijęs su aukštų kulnų dėka, gali sukelti tokias mioklonijas.
Tokie įpročiai, kaip antai rūkymas ir alkoholis, taip pat gali sukelti tokius sumažinimus.
Kai jie naudojami, natrio ir kalcio išplaunama iš raumenų sluoksnio, kuris pirmiausia sukelia jo susilpnėjimą, o tada pasireiškia sunkūs traukuliai.
Jei traukuliai pasireiškia labai retai ir prieš tai žmogus patyrė rimtą fizinį krūvį, tada nėra jokios ypatingos priežasties susirūpinti, jums tiesiog reikia užpildyti mineralinę pusiausvyrą ir poilsį.
Tačiau, jei veršelių raumenų mioklonijos sukelia didelį diskomfortą ir lydi skausmą, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad jis galėtų atlikti tyrimą ir paskirti gydymą.
Gydant gastrocnemius myoclonus dažniausiai sumažėja apkrova, vartojami priešuždegiminiai vaistai (labai retai ir tik tuo atveju, jei yra stiprus skausmo sindromas) ir keletas prevencinių priemonių.
Gerybiniai mioklonijos, atsirandančios užmigimo metu, paprastai nereikalauja gydymo vaistais.
Dažnai pasikartojančių traukulių, kurie pažeidžia paciento gyvenimą ir veikimą, atveju, prieš pasirenkant ligos ištaisymo schemą, būtina atlikti išsamų kūno tyrimą.
Pagrindiniai mioklonuso gydymo etapai:
Gydant naktinius mioklonus vaikams būtina atmesti vakaro televizijos programų, triukšmingų žaidimų peržiūrą prieš miegą. Vaikai, keliaujantys vakarais, gali būti duodami gydytojo nurodytomis dozėmis.
Jums gali būti įdomu, kodėl kojos yra ankštos. Čia rasite atsakymą į šį klausimą.
Ir apie krūtinės stuburo neuralgiją pasakys šis skyrius.
Pagrindinė prevencinė priemonė, siekiant užkirsti kelią pasikartojančiai mioklonuso atakai, yra rami aplinka, tinkamas gydymas, susijęs su tuo pačiu sutrikimu, ir paciento psichoemocinis stabilumas. Teigiamas poveikis pasiekiamas taikant kompleksinę terapiją.
Taigi, žmogus, kenčiantis nuo mioklonijų, gydytojai pataria ne pradėti ligą ir laikytis šių rekomendacijų:
Mioklonuso gydymas yra sunkus, tačiau paciento atkaklumas ir tinkama gydymo schema yra visiškai įmanoma. Kartais, norint pašalinti nemalonius simptomus, reikalinga tik pagrindinės ligos gydymas.
Dar kartą apie vaizdo įrašą apie miokloniją: