Miokloniniai traukuliai

Miokloniniai spazmai pasižymi trumpalaikiais kūno raumenų susitraukimais. Šį sindromą lydi aštrūs nustebimai, mėšlungis, žagsėjimas ir tt Kramtomosios spazmai gali atsirasti tiek svajonėje, tiek ir energingoje asmens fizinėje veikloje. Griežti garsai, ryški šviesa ir netgi staigus prisilietimas gali tapti staigios atakos provokatoriais. Vaikams dažniausiai pasireiškia panaši reakcija, kai bijo.

Ligos priežastys

Šiuo metu yra daug ligų, kurias lydi trumpalaikiai traukuliai. Jei pasireiškia tokie simptomai, turėtumėte išsiaiškinti jo vystymosi priežastis.

Dažniausi veiksniai, lemiantys miokloninių traukulių atsiradimą, yra šie:

• padidėjęs fizinis krūvis;
• stresas ir emocinis kančias;
• nepakankamas vitaminų ir mineralų suvartojimas;
• ilgalaikį kofeino turinčių vaistų vartojimą;
• nikotino priklausomybė;
• neigiamą reakciją į tam tikrus vaistus (estrogenus, kortikosteroidus).

Dažnai traukuliai, kuriuos sukelia tokios priežastys, paveikia pirštus, vokus ir veršelius. Paprastai toks areštas yra trumpalaikis ir yra atleidžiamas nuo savęs, nereikalaujant rimto gydymo.

Be to, yra rimtesnių veiksnių, skatinančių mioklonus. Tai apima:

• raumenų audinio distrofiniai pokyčiai;
• amyotrofinės sklerozės, kurią lydi nervų ląstelių mirtis, vystymasis;
• stuburo raumenų atrofija;
• raumenų nervų pažeidimai;
• autoimuninės ligos (Izaoko sindromas) ir kt.

Nepaisant to, kad miokloniniai traukuliai daugeliu atvejų nėra pavojingi, bet kokie tokio pobūdžio pasireiškimai reikalauja konsultuotis su gydytoju ir kruopščiai ištirti pacientą, kad būtų išvengta rimtesnių simptomų.

Užpuolimo simptomai

Miokloninių traukulių bruožas yra skausmo nebuvimas. Spazmai gali paveikti vieną ar keletą raumenų grupių.

Vizualiai veidas, rankos, akių vokai ir pan. Jų trukmė neviršija 1 minutės ir dažniausiai tokie pasireiškimai atsiranda sapne.

Kai atsiranda miokloninių traukulių, pasireiškia šie simptomai:

• galvos ir kaklo nutirpimas ir raumenų įtampa;
• viršutinio voko vokai;
• netyčiniai raumenų susitraukimai;
• lengvas galūnių drebulys;
• "neramių kojų" simptomas (patinimas, mėšlungis ir tt).

Miokloniniai traukuliai veršelių zonoje yra panašūs į įprastą, tačiau tarp jų yra didelis skirtumas: mioklonijoje nėra sąmonės praradimo, priešingai nei konvulsinis sindromas.

Išpuolių eiga vaikystėje

Vaikams miokloniniai traukuliai gali būti daug sunkesni nei suaugusiems pacientams. Dažnai mioklonija siejama su generalizuotu priepuoliu, panašiu į nedidelę epilepsijos formą, trumpalaikį sąmonės netekimą ir traukulius.

Miokloninė epilepsija, be priepuolių, gali pasireikšti dėl nedarbingumo (trumpalaikio epilepsijos tipo simptomų), kurie dažniausiai stebimi 4 metų amžiaus, bet išnyksta, kai jie senėja. Šiems išpuoliams būdingas trumpalaikis paciento stuporas su atviromis akimis, tačiau tuo pačiu metu asmuo praranda sąmonę. Dažnai vaikų nebuvimas gali būti miokloninės paauglių epilepsijos pirmtakas.

Vaikystėje mioklonus lydi aštrumas, emocinis nestabilumas ir padidėjęs įspūdingumas, tačiau, laiku gydant, ši būklė greitai stabilizuojasi ir atsigavimo prognozė yra palanki.

Konvekcinio sindromo klasifikacija

Šiuo metu klasifikuojama mioklonus:

• Fiziologinis. Šio tipo miokloninius traukulius sukelia fiziniai nuovargiai, emociniai ir jutimo protrūkiai. Paprastai fiziologinis mioklonus pasireiškia žagsulių, naktinių blauzdų ir gastrocnemio priepuolių priepuolis.
• Epilepsija. Pagrindiniai epilepsijos mioklonijos vystymosi veiksniai yra ligos, kurias gali lydėti traukuliai. Ligos simptomai atrodo gana ryškūs ir palaipsniui progresuoja.
• Esminiai. Šiuo atveju miokloninių traukulių priežastis yra paveldimas veiksnys. Pirmieji ligos simptomai atsiranda ankstyvame amžiuje, o jų piko metu atsiranda brendimas.
• Simptominis. Šioje formoje pagrindinis mioklonijos simptomas yra nuolatinė minkštųjų gomurio ataksija. Pagal lokalizaciją išskiriami žievės, subortikos, periferiniai ir segmentiniai židiniai. Raumenų pasiskirstymą gamina segmentinis, židinis ir daugiaaukštis mioklonija, turinti ritmiškus ir aritminius susitraukimus.

Diagnostiniai metodai

Norint paskirti tinkamą gydymą, būtina atlikti diagnostines priemones, kurios padėtų pašalinti sunkias ligas, nes kai kuriais atvejais mioklonį galima užmaskuoti kaip kitas, sunkesnes apraiškas. Ši sąlyga ypač aktuali vaikams, nes jų simptomai yra daug sunkesni.

Pirmąjį gydytojo vizitą atliekamas vizualus paciento tyrimas ir išsami istorija nustatoma nustatant genetinės transmisijos galimybę, miokloninių traukulių trukmę ir dažnumą, leidžiantį diferencijuoti traukulius ir jų priežastis.

Siekiant tikslesnės diagnozės galima priskirti šiuos tyrimo metodus:

• kraujo mėginių ėmimas biocheminei analizei;
• Galvos ploto rentgeno tyrimas;
• MRT;
• CT nuskaitymas;
• elektroencefalografija.

Remiantis gautais duomenimis ir išoriniu tyrimu, neurologas atlieka galutinę diagnozę ir nustato visas būtinas gydymo priemones.

Gydymo strategija

Geros miokloninių priepuolių kokybės atveju, jei ataka atsiranda dėl natūralių dirgiklių (pernelyg didelė įtampa, baimė ir pan.), Sunkus gydymas nereikalingas. Kai epizodiniai pasireiškimai, rekomenduojama vartoti raminamojo poveikio vaistus, normalizuoti nervų sistemą. Kartais tai yra pakankamai pakankamai suvartojimo valerijono, motinos ar valocordin.

Su neigiamais simptomais, kuriuos sunkina sunkios smegenų ir centrinės nervų sistemos problemos, sudėtinga gydyti vaistais nuo prieštraukulinių vaistų:

• siekiant užkirsti kelią nervinių impulsų transliacijai, skiriama nootropika (Piracetamas, cinnarizinas, Fenotropilis, Nootropil ir tt);
• raumenų atsipalaidavimą ir CNS aktyvumo mažinimą galima pasiekti naudojant raumenų relaksantus ir raminamuosius preparatus (Andaksin, Seduxen ir tt);
• su stipriais ir dažnais traukuliais, taip pat užkertant kelią naujiems išpuoliams, skiriamos oksibutirato, Halopredil ir droperidolio injekcijos;
• sunkiais atvejais skiriami kortikosteroidai, bet tik trumpą laiką ir prižiūrint gydomam gydytojui.

Reikia nepamiršti, kad konvulsinio sindromo vystymosi prevencija, taip pat priežastis, kurios sukelia tokią būklę, yra labai svarbios. Pavyzdžiui, jei vaikai dažnai pasitaiko naktį, rekomenduojama prieš miegą žiūrėti tik tylią televiziją, taip pat neįtraukti aktyvių žaidimų, kurie padidina nervų jaudrumą.

Tinkamas gydymas ir nuolatinė paciento priežiūra gali kelis kartus sumažinti miokloninių traukulių dažnį. Tuo pat metu žmogus gyvena visą gyvenimą, nesijaučia diskomfortu, kai bendrauja su artimaisiais. Šiuo atveju atsigavimo prognozė yra palanki.

Miego mioklonus miego metu

Myoclonus yra motorinis paroksizminis reiškinys, pasireiškiantis trumpu (Vaiko 14 dienų gyvenimas. Gerybinis naujagimio mioklonusas (DNMS).
Viršutinių galūnių pseudo klonų metu vaikas registruoja artefaktų aktyvumą (4-5 Hz), labiausiai atstovaujamą pakaušio dalyse, atsirandančią dėl lydimojo galvos ritmo sukrėtimo laiku su rankų susitraukimais.

Gerybinio naujagimio mioklonuso epidemiologija

Tikrasis „gerybinių naujagimių mioklonuso“ pasireiškimo dažnis nenustatytas. Iki šiol anglų kalba yra apie 200 išsamių DNMS atvejų aprašymų (Maurer V. et al.). Pateikiami atskiri duomenys, kad DNMS stebimas 0,8-3 atvejais 1000 1000 naujagimių (Egger J. ir kt.).

Tačiau, pasak daugumos autorių, kurie stebėjo šią būklę, šis ypatingas paroxysmalis reiškinys naujagimiams pastebimas dažniau ir nėra toks išskirtinis, kaip anksčiau buvo manoma.

Tikriausiai daugelis gerybinių naujagimių mioklonų (DNMS) atvejų nėra atpažįstami arba vaikai klaidingai diagnozuojami „naujagimių traukuliais“ arba įvairiomis „naujagimio epilepsijos“ formomis (Paro-Panjan D. ir kt.). 2011–2012 m prižiūrint buvo 8 vaikai, kurie, remdamiesi visuotinai pripažintais kriterijais, vėliau buvo diagnozuoti DNMS perspektyvinio stebėjimo metu, 6 iš jų buvo įtraukti į ligoninę su preliminariu „neaiškaus genezės sindromo“ diagnoze.

Gerybinių naujagimių mioklonuso (DNMS) priežastys ir mechanizmai

Gerybinių naujagimių mioklonų (DNMS) priežastys nežinomos. Yra izoliuotų, nepatvirtintų tyrimų, kurie rodo, kad šių vaikų serotonino kiekis kraujyje sumažėja laikinai. M.Pranzatelli (2003) teigia, kad būklės atsiradimas gali būti susijęs su genetiškai nustatytu laikinu neurotransmiterių sistemos sutrikimu.

Kiti genetiniai veiksniai gali būti svarbūs, kaip rodo gerybinių naujagimių mioklonų (DNMS) stebėjimai dvynėse, šeiminiai atvejai svyruoja nuo 10 iki 25%, o ryškus „mieguistas“ mioklonus yra viename iš tėvų (Turanli G. et al., 2004). Kai kurie mokslininkai, remdamiesi tuo, kad ši sąlyga yra būdinga naujagimiams tik svajonėje ir dingsta iki 3 mėnesių amžiaus, rodo, kad DNMS yra tik ankstyvoji parazimnijos forma, nes spontaniškas paroxysms nutraukimas sutampa su "brandinimo" laikotarpiu. »Miego fiziologinė struktūra, t.y. pereinant nuo vadinamojo naujagimio prie „brandesnio“ miego modelio (Ponyatishin AE ir kt., Fusco L. et al.).

Kas yra mioklonija, kodėl kyla ir kaip elgtis su jais

Mioklonusas yra staigus priverstinis vienos ar kelių raumenų grupių susitraukimas, atsirandantis tiek judėjimo, tiek poilsio metu. Mioklonijos gali būti normos variantas, tačiau kai kuriais atvejais jos yra labai sunkių centrinės nervų sistemos ligų požymis. Mes kalbėsime, kodėl šiame straipsnyje atsiranda mioklonijų ir kaip su jais susidoroti.

Mioklonio klasifikacija

Priklausomai nuo jų priežasties, mioklonijos suskirstytos į:

• gerybinė (fiziologinė): dėl natūralių priežasčių; kartais kyla, nesukelkite pažangos;
• epilepsija: atsiranda dėl ligų, susijusių su traukuliais; simptomai yra ryškūs, progresuoja laikui bėgant;
• labai svarbu: polinkis į miokloniją perduodamas iš kartos į kartą; debiutavo ankstyvoje vaikystėje; ypač ryškūs paauglystės simptomai;
• simptominis.

Priklausomai nuo centrinės nervų sistemos lokalizacijos, patologinis dėmesys gali būti:

• žievės;
• subortikos;
• segmentinis;
• periferinė.

Mioklonus priežastys

Gerybinis mioklonus gali pasireikšti tokiais atvejais:

• užmigimo ar svajonės metu (tai yra labai nustebęs, kai užmigti, kas atsitinka daugeliui sveikų žmonių, ypač fizinio ar psichoemocinio darbo metu);
• kaip organizmas reaguoja į staigius dirgiklius (garsą, šviesą, judėjimą); dažnai lydi autonominiai simptomai - dusulys, padidėjęs širdies plakimas ir intensyvus prakaitavimas; turi pavadinimą „baisumo mioklonija“;
• dėl nervų nervo dirginimo - žagsėjimo (gerklų ir gerklų raumenų susitraukimas);
• pirmojo gyvenimo pusmečio vaikai - atskiras gerybinis mioklonas; galima stebėti skirtingais dienos laikotarpiais - užmigus ar svajonėje, žaidžiant ar šėrant.

Patologinė mioklonija gali atsirasti tokiomis sąlygomis:

• epilepsija;
• trauminis smegenų pažeidimas arba nugaros smegenų pažeidimas;
• obstrukcinis miego apnėjos sindromas;
• degeneracinės smegenų ligos (Alzheimerio liga, Creutzfeld-Jakob liga);
• virusinis, bakterinis, toksinis encefalitas;
• leukodistrofija;
• hemochromatozė;
• išsėtinė sklerozė ir tuberozinė sklerozė;
• Parkinsono liga;
• toksoplazmozė;
• galutinis inkstų ir kepenų funkcijos sutrikimas (apsinuodijimas smegenų audiniais su medžiagų apykaitos produktais, kurių pažeisti organai negali pašalinti iš organizmo);
• hipoglikemija (mažas gliukozės kiekis kraujyje);
• hipoksija (deguonies trūkumas smegenų audinyje);
• centrinės nervų sistemos navikai;
• dekompresijos liga (submariners liga);
• šilumos smūgis;
• elektros smūgis;
• nėščių moterų vėlyva gestozė (toksikozė);
• apsinuodijimas sunkiais metalais ir jų druskomis;
• alkoholizmas, rūkymas, narkomanija;
• tam tikrų rūšių narkotikų vartojimas, ypač antidepresantai, antipsichotikai;
• genetinis polinkis;
• kūdikių spazmai vaikams.

Myoclonus simptomai

Nepageidaujamos raumenų raumenys gali atsirasti vaikams ir suaugusiems, vienoje ar keliose raumenų grupėse, arba gali būti apibendrinti, apimantys visus kūno raumenis. Blaškymas gali būti ritminis ar aritminis.

Jei retkarčiais atsiranda pasikartojimų, jie yra susiję su bet kokiais dirgikliais, o ne kartu pablogėja bendra asmens gerovė, nereikia jaudintis - tai fiziologinė mioklonija. Jei dažnai stebimi raumenų spazmai, pablogėja asmens fizinė ir psichologinė būklė, simptomai progresuoja su laiku, ir nėra ryšio su galimais dirgikliais, mioklonijos tikriausiai yra vienos iš centrinės nervų sistemos ligų pasireiškimas. Pacientas neturėtų jaudintis dėl to ir bijoti apie tai, bet būtina kuo greičiau pasikonsultuoti su neurologu.

Paprastai patologiniai mioklonijos yra ryškesni su stresu ir fiziniu perkrovimu, tačiau jie niekada netrukdo žmogui sapne.

Išoriškai patologinis mioklonus atrodo kaip atsitiktinis įvairių raumenų grupių susitraukimas, viso kūno ritminis drebulys, staigus kojų lenkimas, rankos ar ryškūs bendri traukuliai. Jei mioklonus atsiranda minkšto gomurio ir liežuvio raumenų srityje, pacientas ir jo apylinkė pastebės trumpalaikį kalbos sutrikimą.

Diagnostikos principai

Remdamasis paciento skundais, gyvenimo istorija ir liga, gydytojas nurodys, kad jis turi vieną iš hiperkinezių tipų. Kad gydytojas galėtų lengviau atlikti užduotį, pacientas turėtų išsamiai aprašyti, kaip prasiskverbia raumenų sąstingis, kokias raumenų grupes jie apima, kiek laiko jie trunka ir kokiose situacijose jie atsiranda. Siekiant išsiaiškinti diagnozę, pacientui bus priskirti papildomi tyrimų tipai:

• elektroencefalografija;
• elektromografija;
• kaukolės radiografija;
• apskaičiuotas arba magnetinis rezonansas.

Šių tyrimų rezultatai padės specialistui nustatyti tikslią diagnozę ir paskirti tinkamą gydymą.

Gydymo principai

Fiziologinės mioklonijos paprastai nereikalauja gydymo. Jei neramumai, kai užmigti dažnai stebimi arba vaikas nerimauja dėl kūdikių spazmų, gyvenimo būdas turėtų būti pakeistas taip:

• stebėkite darbo ir poilsio režimą: suaugusiam žmogui miegas turėtų būti ne trumpesnis kaip 7 valandos, vaikui - 10 valandų.
• sumažinti stresą ir, jei tai neįmanoma, išmokti ir mokyti vaiką jiems lengviau reaguoti;
• valgyti reguliariai ir efektyviai;
• nustoti rūkyti ir alkoholį;
• neįtraukti kompiuterinių žaidimų ir žiūrėti televizijos programas 1 valandą prieš miegą;
• prieš miegą žaisti ramius žaidimus (pavyzdžiui, stalo žaidimus), piešti, skaityti knygą;
• atsipalaiduokite vonioje, galbūt su aromatiniais aliejais arba raminamų žolelių nuoviru, kartu su gražia muzika;
• atsipalaiduoti masažas ar savęs masažas;
• užtikrinti miegamajame patogią miegą - 18-21 ° С;
• Jei reikia, įjunkite naktinį apšvietimą su minkšta šviesa.

Viskas, kas susijusi su gyvenimo būdo pakeitimu, taip pat taikoma patologinio mioklonijos gydymui, tačiau šiuo atveju nepakanka tik šių priemonių. Pagrindinės gydymo priemonės turėtų būti skirtos pagrindinei ligai pašalinti. Šiuo tikslu gali būti naudojami šių grupių preparatai:

• neuroleptikai (pvz., lonilas, teralenas, haloperidolis ir kt.);
• prieštraukuliniai vaistai (karbamazepinas, lamotriginas, valproinė rūgštis);
• nootropikai (piracetamas, encephabol, gingko biloba ir kt.);
• kortikosteroidai (prednizonas, metilprednizolonas, deksametazonas);
• raminamieji preparatai (valerijono, motinos ir kt. preparatai);
• B grupės vitaminai (milgamma, neurobionas ir kt.).

Prognozė

Mioklonuso prognozė priklauso nuo to, kodėl jie atsiranda. Gerybiniai mioklonijos yra visiškai nekenksmingi. Patologinio mioklono atveju dažnai tai nėra pavojinga pačiam simptomui, bet pagrindinei ligai, kuri ją sukėlė. Todėl, jei dažnai turite raumenų raumenų, kurie jums sukelia diskomfortą, nedelsdami kreipkitės į gydytoją: tinkamas gydymas, numatytas ankstyvoje ligos stadijoje, gerokai pagerins jūsų gyvenimo kokybę ir atgaivinimo momentą.

Neurologijos edukacinė programa, vaizdo paskaita temoje "Myoclonia":

Kas yra mioklonusas ir kaip jis gydomas

Kartais žmogus gali staiga patirti priverstinį raumenų susitraukimą, tiek poilsiu, tiek judesiais ar aktyviomis apkrovomis. Norint suprasti tokios būklės priežastis, reikia išsiaiškinti, kas yra žievės mioklonija ir kaip ji pasireiškia.

Kas yra mioklonusas

Mioklonusas yra momentinis raumenų audinio susitraukimas, nesusijęs su jokiais simptomais ar kitais sutrikimais.

Dažniausiai šis raumenų susitraukimas yra vienalaikis ir retai pasireiškia, tačiau su pažeidimais kontrakcijos tampa reguliarios, pasikartojančios ir atsiranda su skirtingais dažniais.

Santrumpos gali būti apibendrintos, t.y. apimantis visą kūną arba vietinį, kuris veikia tik atskirus raumenis.

Priežastys

Ši patologija turi dviejų tipų pasireiškimus: gerybinę ir piktybinę.

Gali būti svarstomos gerybinės mioklonijos priežastys:

1. Perėjimas nuo budrumo prie miego - pats užmigimo laikotarpis. Daugelis visiškai sveikų žmonių dažnai patiria aiškiai apčiuopiamą drebulį tuo metu, kai užmigia, kritimo jausmas, po kurio atsitrenkia. Taigi pasireiškia miego mioklonija, kurią sukelia psichologinis, emocinis ar fizinis perteklius.
2. Staigus ir staigus dirginantis. Medvilnė, paspaudimas, staigus staigus judėjimas arba šviesos įjungimas sukelia priverstinį nuleidimą - viso kūno raumenų susitraukimą, momentinį išgąsdinimą, kuris pasireiškia panašiai.
3. Žagsulys Pergalių priežastis tokiu atveju yra nervų nervo dirginimas ir vėlesnis diafragmos ir gerklų susitraukimas.
4. Kai kurie vaikai per pirmuosius 6 gyvenimo mėnesius gali nestabiliai nuskusti miego metu, žaisdami ar maitindami dėl nestabilumo ir nervų sistemos susidarymo.

Gerybiniai mioklonijos neturi neigiamo poveikio organizmui ir yra įprasta nervų sistemos ir raumenų reakcija į perviršį.

Patologinės mioklono priežastys yra daug rimtesnės ir įvairesnės.

Svarbu! Ši problema nėra bet kokios ligos priežastis, bet jos pasekmė.

Priverstinis raumenų susitraukimas gali atsirasti dėl šių ligų ir patologijų:

• trauminis smegenų pažeidimas;
• nugaros smegenų ir nugaros smegenų pažeidimas;
• epilepsija;
• miego apnėja;
• Alzheimerio liga;
• degeneracinės smegenų ligos;
• kartotinė ar tuberozinė sklerozė;
• encefalitas;
• toksoplazmozė;
• smegenų hipoksija;
• hipoglikemija;
• inkstų ir kepenų nepakankamumas;
• smegenų navikas;
• šilumos smūgis;
• preeklampsija (vėlyvas toksinis nėštumas);
• sunkiųjų metalų apsinuodijimas;
• alkoholizmas, narkomanija;
• antidepresantai;
• genetinis polinkis.

Bet koks mioklonos pasireiškimas turėtų būti priežastis, dėl kurios apsilankyti pas gydytoją, nes geriau dar kartą įsitikinti savo sveikata, o ne praleisti sunkią ligą, o ne laiku gydyti.

Dažniausios priežastys yra susijusios su smegenų ir nervų sistemos pažeidimu.

Klasifikacija

Myoclonus paprastai pasireiškia staiga ir neturi jokių ankstesnių simptomų.

Atsižvelgiant į priežastis, dėl kurių staiga susitraukia raumenys, galima išskirti šiuos tipus:

• gerybinė - atsiranda dėl natūralių priežasčių ir nėra patologinė, retai pasitaiko, neatsiranda, nepadidėja ir nepablogina bendros būklės;
• epilepsijos - yra ligų, kurias lydi traukuliai ir traukuliai, pasekmės, ryškūs simptomai, progresas ir laikas;
• būtinas - genetiškai perduodamas iš kartos į kartą, iš pradžių pasireiškiantis vaikystėje ir progresuojant paauglystėje;
• simptominis.

Savo ruožtu, gerybinius galima suskirstyti taip:

• fiziologinis - atsiranda ir atsiranda sveikų žmonių, užmigus arba miego metu. Kitas vardas yra hipnotinis mioklonija;
• nustebinti mioklonus - pasireiškia staigaus išorinio stimulo atveju;
• žagsėjimas - odos nervo dirginimas sukelia netyčinius diafragmos ir gerklų susitraukimus. Dažniausiai priežastys yra skrandžio išsiplėtimas, patologiniai virškinimo trakto organų pokyčiai ir apsinuodijimai.

Neigiami raumenų susitraukimai gali būti suskirstyti į šiuos tipus:

1. Epilepsija. Atsiranda dėl ligų, kurios yra traukulių simptomai, fone. Simptomatika visuomet yra ryški, o laikas pablogėja.
2. Esminiai. Iškirpimai yra izoliuoti ir nesukelia didelių nepatogumų. Dažniausiai pasireiškia vaikystėje, pjauna greitą ir retą.
3. Psichogeninis. Dažniausiai tai įvyksta dėl žalos ar sužalojimo, daug rečiau atsiranda savaime ir staiga. Nereguliariai pasireiškia, turi skirtingą sunkumą ir trukmę.

Mioklonus taip pat galima suskirstyti pagal lokalizaciją nervų sistemoje ir anatominę vietą:

1. Stuburas - suskirstytas į segmentinius ir vienašalius, atsiradusius dėl nugaros traumų ar išeminių sutrikimų.
2. Žievė - dažniausia ir dažniausia. Dažniausiai tai paveikia veido dalį ir viršutines galūnes. Įprasmingumas, gali sutrikdyti kalbą ir eiseną, paveikti įprastą gyvenimo būdą. Gali atsirasti dėl patologinių pokyčių organizme ir su naviko uždegimu.
3. Subkortinė - yra asimetriškos ir segmentinės rūšys. Segmentinis tipas dažniausiai pasireiškia minkštame gomuryje, pakenkiant smegenų kamienui. Asimetrinis tipas pasireiškia retikuliniu mioklonu - priverstiniu psichofiziologiniu atsaku staigiai dirginančios išorinės įtakos atveju.

Simptomai

Kai priverstinai susitraukia vienas ar keli raumenys, žmogus jaučia, kad elektros smūgis trunka nuo 1-3 sekundžių iki kelių valandų.

Jei kalbame apie naktinių miokloninių priepuolių atsiradimą, tuomet tarp simptomų gali būti nustatomas priverstinis miegantis asmuo, kuris taip pat dažnai pasireiškia vaikams.

Retas raumenų susitraukimo požymis, susijęs su dirgiklių poveikiu, nėra patologinis ir gali būti susijęs su fiziologinėmis mioklonijomis, kurios praeina savaime.

Svarbu! Su patologinėmis priežastimis mioklonus pailgėja, didėja raumenų susitraukimo stiprumas.

Be to, kai pablogėja asmens psichoemocinė ir fizinė būklė, gali atsirasti drebulys, ypač užmigimo laikotarpiu.

Stresuojančios situacijos sukelia ritminius gerves, drebulių atsiradimą visame kūne, taip pat netyčia rankų ar kojų lenkimą.

Išoriniai pasireiškimai susideda iš periodinių įvairių raumenų grupių nykštukų, galimų kojų ir rankų priverstinio lenkimo ir nenuoseklumo, taip pat viso kūno ritminio drebėjimo.

Kai mioklonija atsiranda danguje ir liežuvyje, pastebimi trumpalaikiai ar ilgalaikiai kalbos sutrikimai.

Diagnostiniai metodai

Norėdami atlikti diagnozę, reikia pasikonsultuoti su specialistu ir išsamiai aprašyti savo būklę. Būtina tiksliai ir išsamiai paaiškinti, kurios raumenų grupės yra labiausiai jautrios susitraukimams, kaip dažnai atsiranda diskomfortas ir kokios priežastys yra prieš gervių atsiradimą.

Remdamasis gauta informacija ir atliktu tyrimu, specialistas paskirs papildomus tyrimus, pvz., Smegenų encefalografiją, elektromografiją ar magnetinio rezonanso vaizdavimą.

Remiantis gautais rezultatais, specialistas gali atlikti diagnozę arba nustatyti papildomus tyrimus, kad nustatytų pagrindinę priežastį. Tokie tyrimai apima kraujo ir šlapimo tyrimus, EKG.

Gydymas

Fiziologinis tipas nereikalauja gydymo ir pats savaime.

Jei spazmai vaiko vaikus, turite laikytis kelių taisyklių, kurios padės gydyti miokloniją vaikams:

1. Jūs turite laikytis miego ir budrumo, vaiko nakties miegas turėtų būti bent 10 valandų.
2. Būtina sumažinti streso kiekį ir išmokyti vaiką mažiau reaguoti į patogenus.
3. Mityba turi būti subalansuota ir racionali, joje turi būti reikalingas mikroelementų ir vitaminų kiekis.
4. Ne mažiau kaip 1 valandą prieš miegą būtina atmesti kompiuterinius žaidimus ir žiūrėti televizorių.
5. Atpalaiduojanti vonia prieš miegą padės nuraminti vaiką ir sumažinti nervų įtampą.

Suaugusiųjų gydymas taip pat atliekamas laikantis visų pirmiau minėtų taisyklių, o patologinių priežasčių, susijusių su įvairiais vaistais ir fizioterapinėmis procedūromis, atveju.

Paruošimas

Dažniausiai naudojamos šios narkotikų grupės:

• antikonvulsantai - Lamotriginas, karbamazepinas;
• nootropika - „Piracetamas“, „Nootropilis“;
• kortikosteroidai - „Prednizolonas“, „Deksametazonas“;
• neuroleptikai - „Teralen“, „Eglonil“;
• B grupės vitaminai.

Taip pat galima paskirti raminamuosius, kurie turi bendrą raminamąjį poveikį, pavyzdžiui, valerijono ekstraktą arba motininės tinktūros.

Prevencija

Į prevencines priemones įtraukiamos tos pačios priemonės, kurios yra taikomos gydant vaikus.

Miego modelio laikymasis teigiamai veikia kūną ir padeda išvengti perteklių.

Jūs taip pat turėtumėte atsisakyti alkoholio vartojimo ir rūkymo, nes jie turi tik įsivaizduojamą relaksacijos poveikį, iš tikrųjų dirgina nervų sistemą ir pablogina.

Masažas su aromatiniais aliejais padeda atsipalaiduoti ir atsigauti nuo streso.

Išvada

Myoclonus gydymas yra sudėtingas ir ilgas procesas, todėl turėtumėte iš anksto galvoti apie savo sveikatą ir stebėti prevencines priemones, kad būtų išvengta sveikatos pablogėjimo.

Respublikinė vaikų klinikinė ligoninė

Simferopolis

Simferopolis

Veikimo būdai:

Ligoninė: (visą parą)

Priėmimas (visą parą)

Konsultacinis ir diagnostikos centras

Telefonai

Priėmimas

CDC pagalbos tarnybos (konsultavimo ir diagnostikos centras) skambučių centras:

CDC registras:

Vyriausio gydytojo priėmimas:

CDC (konsultacinis ir diagnostikos centras):

NEEPILEPINĖS SĄLYGOS VAIKAMS. NAUDOJAMAS NEEPILEPTIŠKAS MYOCLONUS INFANT.

• Pradžia
• Straipsniai
• NEEPILEPINĖS SĄLYGOS VAIKAMS. NAUDOJAMAS NEEPILEPTIŠKAS MYOCLONUS INFANT.

Šiuo metu vaikų traukulio būsenų skaičius didėja. Dažniausiai juos sukelia sunkūs smegenų pažeidimai, genetiniai sutrikimai ir medžiagų apykaitos sutrikimai. Šios sąlygos reikalauja privalomo prieštraukulinių vaistų paskyrimo ir vaikų neurologo stebėjimo.

Kartu su vaikais vis dažniau pasireiškia priepuoliai, todėl tėvai nerimauja, tačiau jiems nereikia gydymo korekcijos. Tai yra epilepsijos priepuoliai, susiję su nespecifinėmis nesubrendusių smegenų reakcijomis.

Fejermano sindromas yra gerybiniai kūdikystės epilepsijos spazmai, kurie iš esmės nesiskiria nuo epilepsijos priepuolių, tokių kaip kūdikių priepuoliai arba miokloniniai traukuliai.

Fejermano sindromas diagnozuojamas remiantis tipiniais klinikiniais požymiais, trumpalaikiais mazgiais ar gervėmis, nesant židininių neurologinių simptomų ir normaliam psichomotoriniam kūdikių vystymuisi, o epilepsijos pokyčiai EEG neturėtų būti registruojami ir traukulio epizodo metu, ir tarpiniu laikotarpiu. Gerybinis kūdikystės mioklonus, kuris nėra epilepsija, paprastai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais (paprastai 6 mėnesius), sutampant su Vakarų epilepsijos debiutinio amžiaus amžiumi. Paprastai traukuliai yra trumpalaikiai (1-2 sekundės), tačiau ilgesni epizodai yra įmanomi, dažniausiai dėl pasikartojančių priepuolių. Chaotiški izoliuoti judesiai gali būti pastebimi kelis kartus per dieną, bet nebūtinai kasdien. Variklinis išpuolių komponentas gali būti skirtingas. Kai kurie įvykiai pasireiškia trumpais galūnių ar kaklo spazmais, kiti - „drebulys“, trumpos gervės, nuotaikos. Judėjimas beveik visada yra simetriškas. Jam būdingas išpuolių atsiradimas budrumo būsenoje, dažnai su agitacija, baime, kartais su žarnyno judėjimu ir šlapinimu, tačiau 15% pacientų jie gali būti stebimi miego metu.

Fermano sindromo priežastis nežinoma. Pagal Maydell (2001), sindromo motoriniai pasireiškimai yra fiziologiniai raumenų spazmai. Caraballo ir kt. (2009), įdomi daugelio apklaustų „Fejermano sindromo“ pacientų šeimų ypatybė yra bent vieno iš universitetinio išsilavinimo tėvų buvimas. Ar šis klausimas bus rodomas ateityje.

Fagermano sindromo prognozė yra palanki, visiškai atsigavus po dviejų ar trejų metų amžiaus (dažniausiai priepuoliai pasibaigia antraisiais gyvenimo metais). Psichoverbalinės raidos pažeidimai nėra pastebimi nė vienam pacientui. Fejermano sindromo ir idiopatinės židinio epilepsijos (abiejų amžiaus priklausomybių) derinys gali rodyti vieno patogenezės mechanizmo buvimą - įgimtą smegenų brendimo procesų sutrikimą.

Gerybinių kūdikių mioklonų apraiškas reikėtų ignoruoti, visų pirma nuo kūdikių spazmų ir epilepsijos priepuolių, tačiau reikia prisiminti kitas ne epilepsijos konvulsines būsenas. Tai yra doksiniai reiškiniai, būdingi paroksizminiam diskinezijai, Sandiferio sindromui, paroksizminiam tortikoliui, paroksizminiam choreozei. Drebulys gali būti pastebėtas apsinuodijimo vaistais, kūdikių traukuliais, taip pat gerybinio drebulio sąlygomis. Nods ir flinches turėtų būti atskirti nuo gerybinių naujagimių ir kitų epilepsijos priepuolių traukulių. Labai geras akių obuolių posūkis, laikysenos pasikeitimas baimėse ir gervėse gali būti panašus į toninius ruožus.

Remiantis tėvų skundais, tyrimo duomenimis, normaliu psichomotoriniu vystymusi, neurologinės būklės židinio simptomų nebuvimu ir nepakitusiu amžiumi EEG, diagnozuojama: gerybinė kūdikio mioklonus. Rekomenduojama susilaikyti nuo ilgalaikio prieštraukulinio gydymo. Tolesnis vaikų stebėjimas parodė laipsnišką šių sąlygų išnykimą. Jei vaikas patiria smurtinį tempimą, trūkčiojimą, sulankstymą, pretenzijas, galvos ir akių apsisukimus, būtina laiku kreiptis į gydytoją, kad nustatytų šių sąlygų priežastis ir nuspręstų dėl gydymo paskyrimo.

Nomerovskaya A.A.
GBUZ RK RDKB "Psichoneurologijos skyrius"

Gerybinė miokloninė epilepsija kūdikiams

Charlotte Dravet, Michelle biuras

Istorija ir terminologija

Gerybinė miokloninė epilepsija kūdikiams pirmą kartą buvo atskira kaip atskira forma 1981 m. (Dravet ir Bureau 1981). Nuo tada daugelis jo atvejų jau buvo aprašyti. Kai kurie autoriai aprašė atvejus, kai refleksinė mioklonija yra atsakas į garsą ar prisilietimą, siūlydama atskirti juos į dvi atskiras formas, vadindamas pastarąją „refleksinę miokloninę kūdikio amžiaus epilepsiją“ (Vigevano ir kt., 1997). Manome, kad šis padalijimas yra netinkamas, ir mes aprašome visus atvejus, kai vykdoma viena gerybinė miokloninė kūdikystės epilepsija.

Mūsų žiniomis, šiuo metu literatūroje skelbiami 67 atvejai, iš kurių 10 yra apibūdinami kaip refleksai (Dravet ir Bureau 2002). Reikia paminėti, kad pirmame sindromo aprašyme debiutinis amžius buvo ne ilgesnis kaip 3 metai, o vėlesni autoriai apibūdino vėlesnio debiutavimo galimybę - iki 4 metų 8 mėnesius (Giovanardi Rossi ir kt., 1997). Tai reiškia, kad tos pačios rūšies epilepsija gali debiutuoti įvairiais laikais, bet dažniau tam tikrais laikotarpiais (Guerrini ir kt., 1994).

Gerybinė miokloninė epilepsija būdinga trumpų miokloninių išpuolių atsiradimui sveikiems vaikams nuo ½ metų iki 3 metų amžiaus. Ankstesnis debiutas nėra tipiškas. Šeimos anamnezėje epilepsija ir karščiavimo priepuoliai patiria 30% vaikų. Paprastai prieš atsiradus miokloniui vaiko vystymasis vyksta įprastai, be patologijos požymių. Tačiau apie 20% atvejų buvo pranešimų apie karščiavimą. Paprastai jie yra reti, paprasti, paprastai prieš myoclonus atsiradimą. Du pacientai turėjo bendrų ligų, vieną - Dauno sindromą (Dravet ir Bureau 2002), o kitą - diabetą (Colamaria ir kt., 1987).

Miokloninės atakos paveikia viršutines galūnes ir galvas, o rečiau - apatines galūnes. Skirtingo intensyvumo, jie retai lemia kritimą. Kūdikiams juos sunku apibūdinti, tėvai užsirašo galvą. Jie atsiranda kelis kartus per dieną, nenuspėjamai ir netaisyklingai. Jie nesusiję su pabudimu, tačiau juos gali sukelti staigus garsas ar liesti. Labai sunku įvertinti sąmonės lygį per ataką, su atskirais išpuoliais, nukreipta veikla nesibaigia. Tik tada, kai jie yra suskirstyti į grupes, susidedančias iš 2-3 pasikartojančių pseudoritminių elementų, trunkančių 5-10 sekundžių, galima pastebėti šviesos sąmonės sutrikimus. Mioklonijos gali būti daugiau ar mažiau masyvios, susijusios su liemens ir galūnėmis, dėl kurių gali nukristi galva ir išplėsti rankas į išorę, pastebimos apatinės galūnės, kartais plaukiojančios ar apykaitinės akies obuolių judesiai.

Pradėjus ligą, vystymasis išlieka normalus, o tėvai ir pediatrai tokius judesius laiko ne patologiniais.

Interictal EEG gali likti visiškai normalus. Tačiau mioklonijas visuomet lydi EEG greitu generalizuotu smaigalių ar polisų bangų aktyvumu, kurio dažnis yra didesnis nei 3 Hz, daugiau ar mažiau reguliarus ir trunka nuo 1 iki 3 sekundžių. Miego metu paprastai stebimas mioklono padidėjimas, kuris paprastai (bet ne visada) nustoja miegoti. Ritminė fotostimuliacija taip pat gali sukelti mioklonijas.

Poligrafiniai įrašai rodo ryšį tarp mioklonų atsiradimo ir spygliuočių ar polisų bangų išleidimo į EEG atsiradimą. Mioklonijos yra trumpos - nuo 1 iki 3 sekundžių) ir paprastai yra izoliuotos. Mioklonijoms gali tekti trumpas atonijos laikotarpis. Kartais po atakos gali pasireikšti savavališkas judėjimas, kuris atrodo kaip normalus raumenų susitraukimas.

Interictal vaikų EEG yra tinkama amžiaus. Retai užfiksuoti spontaniški smaigalys, o centriniuose regionuose gali būti stebimas lėtos bangos aktyvumas. Jei ritminė fotostimuliacija sukelia smailių bangas, pastarosios visada lydi mioklonijas. Įrašant miego režimą, užregistruojamas jo normalus fazių atskyrimas, o REM miego metu gali atsirasti bendrieji spygliuočių bangų išleidimai.

Vaikams, sergantiems gerybine mioklonine epilepsija, kitokio tipo priepuoliai, ypač abscesai ar tonizuojantys traukuliai, neišvystomi, net jei vaikai negauna gydymo. Neurologinė būklė nepasikeitė. Interictal mioklonus apibūdina tik 6 pacientai (Giovanardi Rossi ir kt., 1997). KT ar MRI tyrime nenustatyta patologinių pokyčių.

Prognozė priklauso nuo diagnozavimo ir gydymo nurodymo savalaikiškumo. Jei pacientas negydomas, pacientas tęsia miokloninius traukulius, kurie gali paveikti psichomotorinį vystymąsi ir sukelti elgesio sutrikimus. Mioklonijas lengva stebėti naudojant monoterapiją valproatu, o vaikas gali toliau vystytis pagal amžiaus normas.

Gerybinė miokloninė epilepsija yra įtraukta į idiopatinės generalizuotos epilepsijos grupę (1989 m. Komisija). Gali atrodyti, kad tai yra jauniklių miokloninės epilepsijos ekvivalentas kūdikiams, tačiau šie du sindromai niekada nebuvo pastebėti tame pačiame paciente. Tarp mūsų pacientų susidūrėme tik su vienu atveju (nepublikuotu), debiutavo 3 metų amžiaus, kur vėliau buvo daroma „jaunatviškos miokloninės epilepsijos“ diagnozė, tačiau nėra pakankamai įtikinamų duomenų apie debiutą.

Nėra aiškios idėjos apie sindromo plėtros mechanizmus. Genetika - nežinoma. Atvejai savaime yra reti, šeimos atvejai nėra aprašyti. Genetinis ryšys su kitomis idiopatinės generalizuotos epilepsijos formomis nebuvo nustatytas. Delgado-Escueta savo tyrime nerado vieno atvejo, kai 24 pacientai, sergantys gerybine mioklonine epilepsija kūdikystėje, tarp juvenilinės miokloninės epilepsijos atvejo (Delgado-Escueta ir kt., 1990). Arzimanoglou apibūdino antros šeimos vaiką, kurio vyresnysis brolis patyrė tipišką miokloninių-astatinių traukulių formą - Duse sindromą. Šis atvejis kelia klausimą dėl abiejų sindromų santykio vienoje didelėje idiopatinės generalizuotos vaikystės epilepsijos grupėje. Biondi aprašė atvejį su pacientu, kurio kiti šeimos nariai įtarė epilepsiją (Biondi ir kt., 1991). Jo tėvas ir 2 seserys turėjo trumpus blizgesio bangus miego EEG.

Remiantis keliais epidemiologiniais tyrimais, gerybinė kūdikystės miokloninė epilepsija yra mažesnė nei 1% visų epilepsijų (Loiseau ir kt., 1991; Centre Saint-Paul 1997, nepublikuoti duomenys), bet apie 2% epilepsijų, pradedant pirmuosius 3 gyvenimo metus (Dalla Bernardina ir kt. ) ir 2% visos idiopatinės generalizuotos epilepsijos (Centre Saint-Paul 1997, nepublikuoti duomenys).

Nėra duomenų apie sindromo prevencijos galimybę.

Kai mioklonijos prasideda pirmaisiais vaiko gyvenimo metais, protas ateina į kriptogeninius kūdikių spazmus. Klinikiniu požiūriu spazmai skiriasi nuo mioklonijų. Jie yra intensyvesni ir sukelia aiškų viso kūno lankstymą, kuris niekada nepastebimas gerybinėje miokloninėje epilepsijoje. Be vieno, izoliuoto spazmo, vaikas visuomet turi keletą spazmų. Kūdikių spazmų spaudiniai aiškiai parodo tipišką trumpo toninio susitraukimo modelį, gerai apibūdintą Fusco ir Vigevano, mioklonijos retai trunka (Fusco ir Vigevano 1993). Taip pat skiriasi ictal EEG - nėra greito apibendrinto spygliuko bangos. Jai būdingas: staigus ritmo pleiskanojimas po hiparritmijos su sparčiosios bangos aktyvumo įvedimu (arba be jo), didelės amplitudės lėtomis bangomis, po to susiliejimu arba netgi matomų pokyčių nebuvimu. Kūdikių spazmai visada lydi elgesio pokyčių, kontaktų mažėjimo, psichomotorinės raidos pažeidimo, teisės sustabdyti ir net regresiją. Interictal EEG visada užregistruojami patologiniai pokyčiai - tiek tikroji gipsitmija, tiek jos modifikuota forma, arba židiniai; tuo pačiu metu, kaip ir gerybinės miokloninės epilepsijos atveju, niekada neįregistruotos dvišalių sinchroninių smailių bangų izoliuotos ar trumpos blykstės.

Tais atvejais, kai po keleto tyrimų psichomotorinis vystymasis ir EEG (tiek miego, tiek budrumo metu) išlieka normalūs, net jei išpuoliai yra panašūs į kūdikių spazmus, tada vaikas gali turėti gerybinį neepileptinį miokloną (Lombroso ir Fejerman 1977). Šie pacientai taip pat neturi pokyčių ictal EEG (Dravet ir kt., 1986; Pachatz ir kt., 1999).

Pirmaisiais gyvenimo metais sunki kūdikių miokloninė epilepsija taip pat gali debiutuoti, tačiau ji visada prasideda nuo ilgalaikių, pasikartojančių febrilinių priepuolių (bet ne izoliuotų mioklonų), o psichomotorinis vystymasis visada kenčia nuo šios formos (Dravet ir Bureau 2002).

Jei mioklonijos prasidės po pirmųjų gyvenimo metų, turėtumėte galvoti apie Lennox-Gastap kriptogeninio sindromo diagnozę. Šio sindromo išpuoliai (Beaumanoir ir Blume 2002) yra ne tiek daug miokloninių, kaip miokloninių, ar grynai atoninių, ir dažniau tonikų, kurie sukelia staigius kritimus, kartais kartu su sužalojimais. Jų poligrafiniai įrašai yra įvairūs, ictal EEG pasižymi „įsitraukimo ritmu“ arba pagrindinės veiklos lyginimu arba didelės amplitudės lėta banga, po kurios greitai mažėja amplitudė. Debiutavimo pradžioje interictal EEG gali išlikti normalus, palaipsniui didinant tipišką difuzinį aktyvumą lėtos smaigalių kompleksų pavidalu. Tipinių elektroklininių miego modelių atsiradimas gali būti atidėtas. Tačiau diagnozė pagrįsta įvairių rūšių priepuolių, pvz., Netipinių nebuvimų ir ašinių toninių traukulių, stabilių pažinimo ir psichikos sutrikimų deriniu, mažu AED veiksmingumu.

Jei miokloniniai traukuliai išlieka izoliuoti arba sujungiami su generalizuotais toniniais-kloniniais priepuoliais, būtina apsvarstyti miokloninės astatinės epilepsijos diagnozę ankstyvoje vaikystėje, nors miokloninių astmos priepuolių su šiuo sindromu debetas retai pastebimas iki 3 metų amžiaus (Doose 1992). Yra didelis skirtumas tarp šių dviejų sindromų: (1) klinikinių traukulių pasireiškimų, kurie visuomet sukelia kritimą miokloninių-astatinių išpuolių atveju, o kriokliai yra retai gerybinės miokloninės epilepsijos metu, taip pat derinys su kitų rūšių traukuliais - dažnai būna nedideli išpuoliai su stuporu, kurie niekada nepastebimi gerybinėje miokloninėje epilepsijoje (Guerrini ir kt., 1994); (2) skirtingų tipų EEG sutrikimų. Spygliuotos bangos ir polisų bangos yra daug daugiau ir yra sugrupuotos ilgais blyksniais, kartu su tipišku teta ritmu centriniuose parietiniuose regionuose. Tačiau kai kuriais atvejais, kai ši sindromas įtrauktas į Doozę, jis turėtų būti priskiriamas gerybinei miokloninei epilepsijai. Taip pat įmanoma, kad „ankstyvosios vaikystės miokloninės epilepsijos“ grupė „Delgado-Escueta“ tyrimuose (Delgado-Escueta ir kt., 1990) apėmė ir pacientus, sergančius miokloniniais-astatiniais priepuoliais, ir su gerybine mioklonine epilepsija kūdikystėje.

Galiausiai būtina pašalinti kitą epilepsiją, kuri gali debiutuoti per pirmuosius trejus gyvenimo metus ir pasireiškia daugiausia mioklonijomis, tuo pačiu turint kitokią prognozę. Jie reprezentuoja įvairius kitų rūšių priepuolių derinius, su židinio EEG pokyčiais, uždelstu psichomotoriniu vystymusi, prasta reakcija į AED terapiją ir dviprasmiška prognozė (Dravet 1990).

Diagnostinis algoritmas yra gana paprastas. Norint įrodyti miokloninių išpuolių buvimą su apibendrintomis smailių bangomis, reikalingas aukštos kokybės spausdinimo vaizdo įrašo EEG įrašymas ir pakartotiniai įrašai. Mioklonijos yra spontaniškos arba atsiranda reaguojant į garsą, prisilietimą ar ritminę fotostimuliaciją, taip pat užmigiant. Miego EEG metu kai kurios išleidimo aktyvacijos gali būti matomos nekeičiant jų morfologijos, greito ritmo atsiradimo ir židinio trikdžių. Neurofotografavimas yra naudingas (bet nebūtinas), patvirtinantis, kad nėra struktūrinių smegenų pažeidimų. Neuropsichologiniai tyrimai yra būtini siekiant patikrinti, ar nėra sutrikusi psichomotorinė plėtra.

Pagal apibrėžimą prognozė yra palanki, miokloniniai priepuoliai nutraukiami, jei paskiriamas tinkamas gydymas - monoterapija valproatais. Vienas tyrimas parodė, kad tik 5 pacientams reikia pridėti antrą vaistą, kad būtų užtikrintas priepuolių kontrolė (Giovanardi Rossi ir kt., 1997). Turimi duomenys apie stebėjimo trukmę svyruoja nuo 9 mėnesių iki 27 metų. 10 pacientų pasireiškė retai apibendrinti toniniai-kloniniai traukuliai, nesusiję su mioklonijomis, iš jų 3 pacientai, atsiradę nutraukus vaisto vartojimą, likusį - paauglystės metu (Dravet ir Bureau 2002). Garso ar prisilietimo sukeltos atakos yra lengviau valdomos nei spontaniškos. Priešingai, jautrumas šviesai yra sunkiau kontroliuojamas ir gali būti užregistruotas kelerius metus po išpuolių nutraukimo.

Prognozuoti psichikos vystymosi rezultatus yra sunkiau. Daugeliu atvejų prognozė yra gana palanki. Tačiau ilgalaikiuose tyrimuose aprašyti 12 pacientų, kuriems buvo vidutinio sunkumo psichikos atsilikimas, asmenybės sutrikimai arba lengvi elgesio sutrikimai (Colamaria ir kt., 1987; Todt ir Muller 1992; Giovanardi Rossi ir kt., 1997; Dravet ir Bureau 2002). Nė vienas iš šių pacientų nebuvo hospitalizuotas specializuotam gydymui. Teigiama psichologinių ir pažintinių funkcijų prognozė taip pat priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo, tinkamo gydymo paskyrimo ir giminaičių pagalbos. Tačiau yra ir priešingų veiksnių, tokių kaip šeimos problemos ir nepalankios motinos ir vaiko santykių savybės.

Visų pirma, monoterapija su valproatu yra skiriama, geriau injekcijoms, nes vaikai gali atsisakyti gerti sirupą. Būtina atidžiai stebėti jo koncentraciją kraujo plazmoje, nes suvartojimo netikslumas gali sukelti traukulių atsinaujinimą ir imituoti atsparią formą. Paprastai pakanka 30 mg / kg paros dozės, tačiau kartais būtina didinti dozę (Lin ir kt. 1998). Valproatas taip pat yra veiksmingas prieš karščiavimą. Jei mioklonijos visiškai nepalieka valproato, galite pabandyti pridėti benzodiazepino (klobazamo ar nitrazepamo) arba etosuksimido, arba patikslinti diagnozę. Gydymas, jei jis gerai toleruojamas, turi būti tęsiamas 3-4 metus nuo priepuolių pradžios. Jei priepuoliai yra tiktai refleksiniai, tai galite padaryti be valproato vartojimo ar anksčiau nutraukti gydymą. Jei paauglystėje pasireiškia bendras toninis-kloninis priepuolis, Jums gali prireikti kito trumpo gydymo kurso.

Nuorodos

Arzimanoglou A, Prudent M, Salefranque F. Epilepsie myoclono-astatique et epilepsie myoclonique benigne du nourrisson dans une mée famille: quelques refleksai, sulaukę epilepsijų. Epilepsijos 1996; 8: 307-15. **

Beaumanoir A, Blume W. Lennox-Gastaut sindromas. In: Roger J, biuras M, Dravet Ch, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, redaktoriai. Epilepsijos sindromai kūdikystėje, vaikystėje ir paauglystėje. 3-asis red. Londonas: John Libbey Ltd, 2002: 113-35.

Biondi R, Sofija V, Tarascone M, Leocata R. Epilessia mioclonica benigna dell'infanzia: contibuto clinico. Boll Lega Ut Epil 1991; 74: 93-4.

Colamaria V, Andrighetto G, Pinelli L, Olivieri A, Alfieri P, Dalla Bernardina B. Iperinsulinismo, ipoglicemia ed epilessia mioclonica benigna del lattante. Boll Lega It Epi 1987; 58/59: 231-3.

Tarptautinės lygos prieš epilepsiją klasifikavimo ir terminologijos komisija. Pasiūlyme patikslinta epilepsijų ir epilepsijos sindromų klasifikacija. Epilepsia 1989; 30: 389-99.

Dalla Bernardina B, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Epilepsijų klinikinė klasifikacija per pirmuosius trejus gyvenimo metus. In: Nistico G, Di Perri R, Meinardi H, redaktoriai. Epilepsija: atnaujintas tyrimas ir terapija. Niujorkas: Alan Liss, 1983: 165-83.

Delgado-Escueta AV, Greenberg D, Weissbecker K, et al. Sukurti kartografavimą idiopatinėse epilepsijose: nepilnamečių miokloninė epilepsija, epilepsija vaikystėje, epilepsija su didele epilepsija. Epilepsia 1990; 31 (suppl 3): S19-29.

Doose H. Miokloninė astatinė epilepsija ankstyvoje vaikystėje. In: Roger J, biuras M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, redaktoriai. Epilepsijos sindromai kūdikystėje, antras ir red. Londonas: John Libbey Eurotext Ltd., 1992: 103-14.

Dravet C. Les epilepsies myocloniques benignes du nourrisson. Epilepsijos 1990; 2: 95-101.

Dravet C, biuras M. L'epilepsie myoclonique benigne du nourrisson. Rev Electroenceph Neurophysiol Clin, 1981; 11: 438-44.

Dravet C, biuras M, Giraud N, Roger J, Gobbi G, Dalla Bernardina B. Gerybiniai kūdikių ar gerybinių epilepsijos spazmų mioklonai. Neuropediatrics 1986; 17: 33-8.

Dravet C, biuras M. Gerybinė miokloninė epilepsija kūdikiams. In: Roger J, biuras M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, redaktoriai. Epilepsijos sindromai kūdikystėje, vaikystėje ir paauglystėje. 3-asis red. Londonas: John Libbey Ltd., 2002: 69-79. **

Fusco L, Vigevano F. Ictal klinikiniai ir elektroencefalografiniai Vakarų sindromo spazmų atradimai. Epilepsia 1993; 34: 671-8.

Giovanardi Rossi P, Parmeggiani A, Posar A, Santi A, Santucci M. Gerybinis miokloninis epilepsija: ilgalaikis 11 naujų atvejų stebėjimas. Brain Dev 1997; 19: 473-9 **

Guerrini R, Dravet CH, Gobbi G, Ricci S, Dulac O. Idiopatinės generalizuotos epilepsijos su mioklonu kūdikystėje ir vaikystėje. In: Malafosse A, Genton P, Hirsch E, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R, redaktoriai. Idiopatinės generalizuotos epilepsijos: klinikiniai, eksperimentiniai ir genetiniai aspektai. Londonas: John Libbey Eurotext Ltd., 1994: 267-80. **

Lin YP, Itomi K, Takada H, et al. Gerybinė miokloninė epilepsija kūdikiams: video-EEG savybės ir ilgalaikis stebėjimas. Neuropediatrics 1998; 29: 268-71.

Loiseau P, Duche B, Loiseau J. Epilepsijų ir epilepsijos sindromų klasifikavimas dviejuose skirtinguose pacientų mėginiuose. Epilepsia 1991; 32: 303-9.

Lombroso CT, Fejermanas N. Gerybinis ankstyvosios kūdikio mioklonus. Ann Neurol 1977; 1: 138-43.

Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Gerybinis ankstyvosios kūdikio mioklonus. Epil Disord 1999; 1: 57-61.

Ricci S, Cusmai R, Fusco L, Cilio R, Vigevano F. Reflex miokloninė epilepsija pirmojo gyvenimo metais. Epilepsia 1995, 35: 47. **

Todt H, Muller D. Gerybinės miokloninės epilepsijos gydymas kūdikiams. In: Degen R, Dreifuss FE, redaktoriai. Epilepsija. Suppl 6. Labdaros lokalizuotos ir apibendrintos epilepijos ankstyvojoje vaikystėje. Amsterdamas: Elsevier, 1992: 137-9.

Vigevano F, Cusmai R, Ricci S, Watanabe K. Kūdikystės epilepsijos. In: Engel Jr, Pedley TA, redaktoriai. Epilepsija: išsamus vadovėlis. Filadelfija: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 2267-76.