Pirofosfato artropatija - klinikinės rekomendacijos

Pirminė liga pasireiškia ūminės formos. Ateityje ji tampa lėtine ar paroksizmu. Dauguma atvejų atsiranda pensinio amžiaus žmonėms. Pirofosfato artropatija nenustatyta vaikams ir jaunesniems kaip 30 metų asmenims. Bet kokią sąnarį gali paveikti patologija, tačiau dažniau pasireiškia kelis. Daugeliu atvejų liga prasideda nuo jų ir palaipsniui pereina prie likusios. Tarp pacientų vyrų ir moterų santykis yra 3: 2.

ICD-10 klasifikacija

1. M11 - kitos kristalinės artropatijos.
2. M11.2 yra dar viena chondrocalcinozė.
3. M11.8 - kitos nurodytos kristalinės artropatijos.

Priežastys

Tikslios ligos priežastys nėra visiškai nustatytos.

Tačiau nustatyti su patologija susiję veiksniai, kurių pagrindinės yra:

• amžiaus pokyčiai;
• genetinis polinkis;
• sužalojimai;
• hemochromatozė;
• medžiagų apykaitos procesų sutrikimai organizme;
• endokrininės patologijos;
• fibrocistinis osteitas;
• hipofosfatemija;
• Vilsono liga;
• širdies priepuolis;
• insultas;
• chirurginės intervencijos.

Pagrindiniame medicinos hipotezę, už aktyvaus prirofosfata kalcio kristalų nusėdimo pradžioje postūmis yra traumos, defektai sąnarių ir amžiaus-distofichesko degeneracinių procesų sąnario kremzlės struktūrą.

Yra 3 patologijos tipai. Jie visi atsiranda daugiausia po 45 metų.

Ligos tipas nustatomas diagnozuojant.

Simptomai

Pirofosfatas artropatijos, diagnozė yra sunku, nes liga dažnai besimptomė, prieš matomų pokyčių formos sąnario vystymuisi nustatomas tik tada, kai rentgenogramą.

Jei pirofosfato artropatija pasireiškia atakomis, pacientas turi šiuos simptomus:

• aštrus nuolatinio pobūdžio skausmas - dažniau su kelio sąnario pralaimėjimu (vienu ar dviem vienu metu);
• odos paraudimas per sąnarį;
• karščiavimas kartu su šaltkrėtis - pasireiškia ūminio uždegimo metu ir gali
• išlieka iki 3 savaičių;
• pažeistos teritorijos patinimas.

Simptomai atsiranda dėl judėjimo kalcio prirofosfata kaupimo erdvėje kremzlės kristalai į sinovijos skystį. Atsižvelgiant į tai, yra ryškus sinovitas.

Diagnostiniai metodai

Priežastis apsilankyti pas gydytoją, turintį įtariamą pirofosfato artropatiją, tampa panašiu į artritą ar podagrą. Diagnozė nustatoma tik tuo atveju, jei nustatomas pristy kalcio kristalų buvimas.

Diagnozuojant ligą yra naudojami:

• poliarizuoti mikroskopijos - su metodu atskleidė dvigubo šviesos lūžio rodiklio kristalų buvimas kuri yra būdinga tiksliai prirofosfata kalcio;
• Rentgeno spindulių difrakcija - gali būti naudojama kaip pirmojo metodo pakaitalas;
• Rentgeno tyrimai - leidžia įvertinti bendruosius pokyčius ir nustatyti tipišką chondrocalcinozę;
• išorinis nagrinėjamos bendrijos tyrimas ir jo pokyčių įvertinimas;
• MRT - naudojama esant kitoms sąnarių ligoms.

Jei reikia, ligos diagnozei ir tolesniam gydymui gali būti:

Tai retai reikalinga tais atvejais, kai pirofosfato artropatija atsirado kaip pagrindinės ligos komplikacija. Dėl šios priežasties diagnozė yra sudėtinga.

Gydymas

Nėra išgydymo, kurio tikslas būtų tiesiogiai pašalinti šią ligą, nes jos vystymosi mechanizmas ir priežastys nėra tiksliai nustatytos. Gydymo pirofosfatas artropatijos atliktas išsamus, panaši į naudojamas kitų ligų, sąnarių, lydimas uždegiminių ir degeneracinių procesų. Išpuolio metu atliekamas gydymas, panašus į podagra. Klinikinės pirofosfato artropatijos rekomendacijos iš esmės sutampa su kitomis ligomis.

Ūminio uždegimo proceso metu pacientams pasireiškia nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai, iš kurių efektyviausias yra:

Ilgai trunkantis simptomų palengvinimas pastebimas 3-4 dieną nuo priešuždegiminių vaistų vartojimo. Tuo pačiu metu padidėja temperatūra. Pacientų apžvalgos apie šį gydymą dažniausiai yra teigiamos.

Jei paciento būklė ir sunkiųjų narkotikų neturite būtinų veiksmų, hospitalizuoti ir gydymo kursą, kurioje nukentėjo bendra šiose steroidų administruoja:

Tokie veiksmai gali sustabdyti uždegimo progresavimą ir sumažinti skausmą. Ypač stiprus skausmo sindromas, kuris sutrikdo miegą, leidžiama vartoti standartinius skausmą malšinančius vaistus.

Lėtinėje ligos formoje gydymas yra labai panašus į tai, kas atliekama pacientams, sergantiems artroze. Kai terapija atliekama:

• sumažinti paveiktos teritorijos apkrovą - jei įmanoma, ją nustatyti. Su kojų sąnarių pralaimėjimu draudžiama dėvėti sunkumą ir ilgai stovėti;
• narkotikų įvedimas, siekiant aktyvuoti medžiagų apykaitą - šiam paskirtam alavijo ekstraktui, B vitaminams, rumalonui ir ATP;
• masažas;
• radono vonios;
• vandenilio sulfido vonios;
• fizioterapija, kuria siekiama pagerinti kraujo apytaką;
• terapinis pratimas.

Po ūmaus apraiškų pirofosfato artropatijos užkirsti kelią ligos progresavimą ir kartotinių paūmėjimų rodomus nuolatinę buvimo sanatorijoje panaikinimo, buvo gydyti sąnarių ligas. Vadovaujantis klinikinėmis rekomendacijomis, jiems bus skiriama palaikomoji terapija.

Kai ligos fone pastebimas sunkus sąnarių deformavimas su jų darbo sutrikimu, nurodomas chirurginis gydymas. Pagrindinis metodas yra endoprotezavimas.

Narkotikų gydymas pseudogout atveju yra toks:

• svorio normalizavimas, siekiant sumažinti sąnarių apkrovą ir pagerinti medžiagų apykaitos procesus organizme;
• hipoterminių sąnarių prevencija;
• specialių ortozių naudojimas sąnarių palaikymui ir tvirtinimui.

Daugeliu atvejų laiku gydymas gali sustabdyti ligos progresavimą. Kristalų rezorbcija nepastebima, nes atsigavimas yra neįmanomas.

Dieta

Dieta pirofosfato artropatijai yra labai svarbi ir gali žymiai sumažinti ligos išpuolių skaičių. Dieta 10, rekomenduojama pirofosfato artropatijai, padeda sulėtinti kristalų nusėdimą.

Pacientams patariama laikytis 10c dietos. Jis skirtas pagerinti medžiagų apykaitą ir sumažinti aterosklerozinių procesų greitį. Daugumai sąnarių ligų, įskaitant pseudogoutą, ši mityba yra veiksmingiausia. Pagrindiniai šios dietos bruožai yra pilnas baltymų kiekis, žymiai sumažėjęs gyvūnų riebalų, druskos ir angliavandenių kiekis. Taip pat neįtraukiami gėrimai, kurie stimuliuoja nervų ir širdies ir kraujagyslių sistemas.

Kas ne

Laikydamiesi 10 m. Dietos, jūs turite visiškai pašalinti iš kepti ir labai karšta mityba. Pagal draudimą taip pat patenka:

• stiprus sultinys iš mėsos ir paukštienos;
• stiprūs žuvų ir grybų sultiniai;
• rūkyta mėsa;
• marinatai;
• kepimas;
• Konservai;
• ankštiniai augalai;
• ridikėliai;
• ridikėliai;
• grybai;
• špinatai;
• druskos

Saldūs turėtų būti griežtai riboti, nes didžiausias dienos cukraus kiekis - 30 g.

Leistini produktai

Pacientams rekomenduojama naudoti šiuos produktus:

• vegetariškos sriubos;
• pieno sriubos;
• 2 klasių kvietinių miltų produktai;
• grūdų duona;
• sėlenos duona;
• liesa jautiena;
• balta vištiena;
• liesos žuvys;
• vištienos kiaušiniai - 1 gabalas per dieną;
• jūros gėrybės;
• košės;
• makaronai;
• pudingai;
• daržovės;
• vaisiai;
• pieno produktai;
• riešutai - antsvorį turintys žmonės turėtų prisiminti, kad produktas yra kaloringas;
• uogos;
• dogrose nuoviras;
• vaisių sultys, pusiau praskiestos vandeniu;
• silpnai užvirinta arbata;
• silpna kava - ne daugiau kaip 1 kartą per savaitę.

Kai pirofosfato artropatija maitinama mažomis porcijomis 4-5 kartus per dieną. Paskutinis valgis - 2 valandos prieš miegą. Darbuotojai su tokiais patiekalais tarp pusryčių, pietų ir vakarienės turėtų būti organizuojami 2 užkandžiai su pieno produktais, riešutais arba vaisiais.

Meniu turėtų būti kuo įvairesnis, kad organizmas gautų visas reikalingas medžiagas. Jei pirmenybė teikiama su konkrečiu produktu, kad sedimentacijos kalcio prirofosfata kristalai sąnarių procesas nėra lėtėja, jis eina su tuo pačiu intensyvumu, nes maistas yra prastesnės.

Dieta pirofosfato artropatijai yra vienas iš svarbiausių gydymo taškų. Be klinikinės mitybos paciento prognozė gerokai pablogėjo.

Prognozė

Dėl kokybiško ir savalaikio gydymo pirofosfato artropatijos prognozė yra santykinai palanki ir ligos progresavimą galima sustabdyti. Remiantis apžvalgomis, 30% pacientų, turinčių pirofosfato artropatiją, pastebima ir bendros būklės pagerėjimas. Chirurginė intervencija gydymo metu reikalauja tik 10% pacientų.

Prevencija

Nenustatyta jokių profilaktinių priemonių prieš PFA, todėl gydytojai mano, kad neįmanoma užkirsti kelio ligos vystymuisi.

Esant patologijai, kad sumažėtų išpuolių tikimybė, gydytojai rekomendavo:

• įspėjimas apie perkrovą;
• dėvėti batus su anatomiškai teisingu batu (su kojų pralaimėjimu);
• reguliariai paveiktos teritorijos savęs masažas;
• išlaikyti normalų svorį.

Po 40 metų reikia atkreipti ypatingą dėmesį į savo būklę ir, jei kyla įtarimų dėl PFA vystymosi, nuodugniai ištirti ir, jei reikia, gydyti. Pirofosfato artropatija yra rimta liga, kurią galima sulėtinti.

Pirofosfato artropatija - diagnostikos metodai

Apie straipsnį

Autorius: Shostak N.A. (Jų „RNIMU“ FSBEI. NI Pirogovas “Sveikatos apsaugos ministerija, Maskva)

Dėl citatos: Shostak N.A. Pirofosfato artropatija - diagnostiniai metodai // Krūties vėžys. Medicinos apžvalga. 2015 №25. Pp. 1518-1519

Straipsnyje akcentuojami pirofosfato artropatijos diagnozavimo klausimai.

Cituoti. Shostak N.A. Pirofosfato artropatija - diagnostiniai metodai // Krūties vėžys. 2015. Nr. 25. P. 1518–1519.

Pirofosfato artropatija (PFA) priklauso mikrokristalinio artrito grupei. Liga yra būdinga išsėtinės kalcifikacija iš sąnarių ir periarticular audinių, daugiausia sąnarių kremzlės (chondrokalcinozės (HC), dėl indėlių šių kalcio pirofosfato PFA Mikrokristalų -. Variacijos Ektopinės kalcifikacija iš hialino ir pluoštinių kremzlės (į tarpslankstelinio disko (MPD), gaktos vidurį, sausgyslių tvirtinimo aikštelių iki kaulų ) su uždegimo vystymąsi. liga gali pasireikšti ne jaunas amžius (3-4 dešimtmetį gyvenimo) tais atvejais, paveldimas (šeimos) ir medžiagų apykaitos formų (ne gemohromat Žr hiperparatirozę, hipomagnezemija, hypophosphatasia tt) ir jo debiutinis po 55 metų, o yra tipiškas idiopatinės formos PFA.
PFA pasižymi beveik visų sąnarių pralaimėjimu, tačiau dažniausiai šiame procese dalyvauja kelio ir riešo sąnariai. Klinikiniai PFA požymiai yra įvairūs. Klasikinė PFA versija yra ūminis artritas su PFC kristalais (pseudogoutas), pasižymintis staigiu besivystančiu monoartritu, po kurio atsinaujina simptomai 3-5 dienas. Esant nuolatiniam „mechaniniam“ skausmui, kai sąnaryje vyrauja vidutiniškai ryškus sinovitas (instrumentinis ar histologinis tyrimas atskleidžia PFC kristalų nuosėdas), jie kalba apie osteoartritą (OA) su PFC deponavimu. Paskutinis variantas yra sudėtingiausias ir tuo pačiu metu - diferencinės diagnostikos požiūriu. Skirtingai nuo pirminio OA su OA su PFC nusėdimu, pastebimas ryškesnis osteofitozės ir ekstensinio kalcifikacijos, taip pat sąnarių, kurios nėra būdingos OA (riešo, alkūnės, brachialinio), dalyvavimas. Taip pat aprašomi kiti PFA klinikiniai variantai: asimptominis PFC kristalų nusėdimas ir lėtinis artritas su PFC kristalais (pseudorevmatoid). Galbūt keletas klinikinių PFA formų derinys viename paciente.
Kai kurių PFA klinikinių formų lyginamosios charakteristikos pateiktos 1 lentelėje.

Diagnozės patikrinimas atliekamas atsižvelgiant į PFC kristalų nustatymą sinovialiniame skystyje su poliarizacijos mikroskopija ir (arba) būdingu rentgeno vaizdu: HC menizus ir sąnarių kremzlę (2 lentelė).

PFA diagnostiniai kriterijai pateikti žemiau.
Apibrėžiant PFC kristalus naudojant poliarizacijos mikroskopiją, gali kilti tam tikrų sunkumų. Taigi, PFC kristalai turi silpną dvigubumą, o tai apsunkina jų vizualizaciją. Nepakeičiama PFC kristalų vizualizavimo sąlyga yra jų gana didelė koncentracija sinovialiniame skystyje. Maža PFC kristalų koncentracija gali sukelti neigiamą rezultatą. Koncentracijos riba patikimai nustatyti PFC kristalus poliarizacijos mikroskopu yra 10–100 µg / ml. Be to, rezultatas priklauso nuo mokslininko patirties [2].
HC diagnozuojama nustatant tipišką kalcifikaciją hialino ir pluoštinės kremzlės srityje. Dažniausiai HC aptinkama kelio, riešo sąnarių (fibro kremzlės komplekso), gaktos simfonijos, klubo, alkūnės, temporomandibulinių, sternoklavinių sąnarių. Pirmosios trys vietovės pasireiškia daugiau kaip 90% pacientų, sergančių PFA. Kalcifikacija gali išsivystyti MTD pluoštinio žiedo lygiu, panaši į syndesmofites su ankilozuojančiu spondilitu. Remiantis kai kuriais pranešimais, HC diagnozuojama prieš atsiradus pirmiesiems klinikiniams sąnarių simptomams. Pagal kitus duomenis, patikrinus elektronų mikroskopu, PFA HC randama 25–93% pacientų [3]. Radiografija yra nejautrus metodas ir vizualizuoja kalcį tik tada, kai jo koncentracija tiriamose vietose yra didelė ir nuosėdos pasiekia didelį dydį. Siekiant nustatyti mažesnius indėlius, racionaliau naudoti jautresnį ir konkretesnį metodą - sąnarių ultragarsą. Siūlomi šie PFC indėlių ultragarsinio tikrinimo kriterijai:
• plonos hiperhechinės juostos, lygiagrečios hialinio kremzlės paviršiui, panašios į rentgeno rentgeno reiškinį;
• punktyrinės nuosėdos (dėmėtos struktūros), susidedančios iš kelių mažų hiperhechinių dėmių (dažniausiai trikampių fibrokartilų kompleksų ir sausgyslių);
• homogeniški hiperhechiniai mazgai arba suapvalinti nuosėdos, dažnai judančios (lokalizuotos bursa arba sąnarių sukimo atveju) [2].
PFA gydymas ir prevencija apima narkotikų ir narkotikų vartojimo metodų taikymą [4]. PFA patogenetinis gydymas dar nėra sukurtas. Taigi, esant OA su PFC kristalais, reikalingas poilsis, šalto naudojimo, sinovinio skysčio aspiracija ir gliukokortikosteroidų, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU) ir mažų kolchicino dozių (1–2 g per parą) skyrimas. Asimptominė PFA (jei yra tik radiografiniai požymiai) nereikalauja gydymo.
Atliekame klinikinį stebėjimą.
K. pacientas, 61 metai. Skundai dėl skausmo abiejų kelio sąnarių metu pėsčiomis, patinimas dešinės kelio sąnario srityje.
56 metų amžiuje pirmą kartą pasireiškė dešiniosios kelio skausmas, diagnozuota Kellgreno II pakopos gonartrozė, atlikta trumpalaikių (NVNU) simptomų modifikavimo terapija ir uždelstas veikimas (chondroprotektoriai). Per artimiausius dvejus metus, periodiškai artritu iš dešinės kelio, riešo ir kulkšnies sąnarių, 3–5 dienas mažėja NVNU, manoma, kad OA sąnarių sindromas pasunkėja, kairiojo kelio sąnario „mechaninio“ pobūdžio skausmas. 2 dienos iki šio gydymo - dešinės kelio sąnario artritas su sunkiu skausmo sindromu.
Pacientas kenčia nuo 2 tipo diabeto, krūtinės anginos 2 funkcinės klasės, hipercholesterolemijos, todėl nuolat vartoja 10 mg enalaprilio, 75 mg acetilsalicilo rūgšties, 10 mg simvastatino, 5 mg amlodipino per parą.
Egzamino metu: patenkinama būklė, padidėjusi mityba (kūno masės indeksas - 30 kg / m2). Oda yra normalios spalvos ir drėgmės. Periferinė edema Nr. Liežuvis šlapias, ne reidai. Kelio sąnarių deformacija, dešinės kelio sąnario nukrypimas dėl eksudacinių-proliferacinių pokyčių, su lenkimu - intraartikuline lūžiu. Vizualiai analoginiu mastu pacientas kelio sąnario skausmą įvertino kaip 75 mm. Kiti sąnariai nėra vizualiai keičiami, jų judėjimas nėra ribotas. Plaučių vezikulinis kvėpavimas, be švokštimo. BH 16 / min. Širdies garsai garsūs, ritmas teisingas, širdies ritmas yra 68 / min., Kraujo spaudimas yra 145/80 mm Hg. Str. Pilvas yra švelnus, vidutiniškai skausmingas palpacijai epigastriniame regione. Kepenys nepadidėja, blužnis nėra apčiuopiamas. Simptomas, kai abiejose pusėse yra neigiamas. Stoolis, šlapinimasis normalus.
Klinikiniame kraujo tyrime: ESR - 32 mm / h, atliekant biocheminį kraujo tyrimą: C reaktyvaus baltymo kiekio padidėjimas iki 17 mg / l. Parathormonas yra normalus. Klinikinė šlapimo analizė - be savybių.
Kelio sąnarių radiografuose - ryškūs osteoartrozės požymiai su subchondraline skleroze, cistinės liumenys šlaunikaulio dalyse abiejose pusėse, sąnarių plyšių susiaurėjimas, pateliniai osteofitai, kalkina medialinės sąnarių tarpo projekcijoje.
Tiriant sintetinį skystį, buvo rasta monoklininių kalcio pirofosfato kristalų, turinčių teigiamą dvigubą žaizdą.
EKG: sinusinis ritmas, širdies susitraukimų dažnis - 78 / min., EOS horizontali padėtis, vidutinė kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija.
Atsižvelgiant į dažnas sąnarių sindromo pasikartojimą su greitu simptomų regresija, dalyvavimu radiokarpinių sąnarių procese, uždegiminių kraujo tyrimų pokyčių buvimu ir chondrocalcinozės nustatymu rentgeno spinduliuotėje ir kalcio pirofosfato kristalais sinovialiniame skystyje, diagnozuota pirofosfato artropatija: osteoartrozė su kalcio pirofosfato kristalais, kalcio pirofosfatais;. FN II.
Siekiant palengvinti skausmą ir eksudacinius pokyčius, buvo naudojami NVNU vaistai. Siekiant užkirsti kelią sąnarių sindromo pasikartojimui, pacientui buvo rekomenduojama 12 mėnesių vartoti 0,5 g kolchicino 2 dienas per dieną. Pateikiamos rekomendacijos dėl svorio, fizinės terapijos ir ortozių naudojimo.
Tokiu būdu dažnas ūminio artrito pasikartojimas paciente, sergančiame OA, sąnarių sindromo eiga su žymiais uždegiminiais pokyčiais, susijusių sąnarių rentgeno rentgeno rentgenologiniu tyrimu ir sąnarių, kuriems netaikomas stresas, nustatymas yra diferencinių diagnostinių procedūrų PFA aptikimo priežastis. Laiku diagnozavus ir koreguojant gydymą, bus išvengta kremzlės naikinimo, susijusio su kalcifikacija, progresavimo.

Pirofosfato artropatija: gydymo simptomai ir savybės

Pirofosfato artropatija yra patologinė būklė, kuriai būdingas kalcio pirofosfato kristalų nusodinimas sąnarių kremzlės audinyje ir sinovialinė membrana, ir reiškia mikrokristalinį artritą.

Liga gali būti ūminė ir pasireikšti kaip individualūs artrito išpuoliai, kurie kartojasi ir (arba) tampa lėtiniai. Paprastai ūminė ligos forma dažniau pasitaiko vyrams, o lėtinė - dažniausiai diagnozuojama moterims.

Paprastai liga atsiranda vyresniems nei 50 metų žmonėms, o patologija vienodai paveikia abiejų lyčių žmones.

Paprastai ligos atsiradimas jaunesniame amžiuje yra susijęs su genetiniais veiksniais arba yra fibrocistinės osteito ir kitų patologijų pasireiškimas.

Ligos priežastys ir mechanizmas

Paprastai pirofosfato kristalai kaupiami šiose sąnarių dalyse.

Dažnai sąnarių audiniuose susidaro kalcio pirofosfato kristalai, sausgyslių ir raiščių pritvirtinimo prie skeleto vietų vyresniems kaip 40-50 metų asmenims. Patologinis procesas progresuoja natūraliu žmogaus senėjimu.

Šiuo metu kristalų atsiradimo priežastys ir ligos vystymosi mechanizmas nėra visiškai suprantami.

Yra žinoma, kad yra genetinė pirofosfato artropatijos įvairovė. Manoma, kad jis grindžiamas fermentų, dalyvaujančių kalcio pirofosfato metabolizme, aktyvumo pažeidimu, taip pat pačių kremzlės struktūros paveldimų anomalijų.

Pirofosfato artropatija dažnai diagnozuojama pacientams, sergantiems:

• fibrocistinis osteitas;
• bronzinis diabetas;
• hipomagnezemija;
• hipofosfatemija;
• Vilsono liga.

Visose šiose ligose stebimas kalcio ir (arba) kalcio pirofosfato mainų sutrikimas, arba sukuriamos būtinos sąlygos kalcio pirofosfato kristalų susidarymui jungiamuosiuose audiniuose, įskaitant kremzlių audinius.

Tačiau pagrindinė (pirminė) pirofosfato artropatijos forma yra labiau paplitusi. Šių pacientų ligos etiologija nežinoma, jie nenustatė kalcio ir kalcio pirofosfato sutrikimų.

Remiantis hipoteze, pirminė sutrikimo forma gali būti susijusi su kremzlės pažeidimu, individualiomis sąnario anomalijomis ir su amžiumi susijusiais kremzlės degeneraciniais sutrikimais.

Nepaisant to, kad kalcio pirofosfato kristalų nusėdimas kremzlėje pažeidžia jų struktūrą ir funkciją, šie pokyčiai paprastai kliniškai nepasireiškia.

Net su sąnarių chondrocalcinoze, kurioje rentgeno spinduliuose matyti dideli kristalų nuosėdos, dažnai pastebimi ligos požymiai.

Tik per kremų migraciją iš kremzlės į sąnario ertmę atsiranda patologinių simptomų. Tik tokiems pacientams išsivysto uždegiminis procesas: kalcio pirofosfato kristalai absorbuojami sinovijų ir sinovijų ląstelėse, todėl proteazės išsiskiria, ir aktyvėja daug kitų uždegiminių veiksnių.

Klinikinis vaizdas kiekvienu atveju

Pirofosfato artropatijos simptomai apskritai yra nespecifiniai ir panašūs į kitas sąnarių patologijas. Todėl, aprašant specifinius klinikinius ligos tipus, įprasta pridėti priešdėlį „pseudo“, pavyzdžiui, pseudogoutą, pseudo-osteoartrozę ir pan.

Bet mikrokristalinis artritas yra būdingas kiekvienam ligos tipui. Liga periodiškai padaugėja, užpuolimo metu atsiranda uždegimo požymių.

Jis panašus į podagrą, bet ne ji

Kai kuriems pacientams pirofosfato artropatija primena podagra. Šis ligos variantas buvo vadinamas „pseudogout“.

Šio ligos išsivystymo metu pacientas periodiškai paūmėja, panašus į podagro išpuolius: yra aštrus skausmas, paveiktos sąnarių patinimas, paprastai kenčia vienas sąnarys.

50% pacientų kelio sąnarys yra susijęs su patologiniu procesu, o dideli ir vidutiniai sąnariai yra rečiau paveikti.

Išpuolio metu paciento sveikata gali pablogėti ir temperatūra gali pakilti. Pseudo-podagros skausmai nėra tokie pat stiprūs kaip podagra, bet patys priepuoliai yra ilgesni. Kartais ataka gali trukti ilgiau nei 3 savaites.

Po kurio laiko simptomai visiškai išnyksta. Išprovokuoti pseudo-podagros galią: sąnarių sužalojimai, chirurginės intervencijos, sunkios fizinės ligos, pvz., Miokardo infarktas, ūminis smegenų kraujagyslių sutrikimas ir kt.

Simptomai, panašūs į osteoartritą

Kažkur 50 proc. Pacientų klinikinis pirofosfato artropatijos vaizdas yra panašus į osteoartrozę, todėl jis vadinamas „pseudosteoartroze“.

Tokios ligos tipui būdingas kelių sąnarių pažeidimas vienu metu. Paprastai paveikiamos didelės ir metakarpopalangalinės sąnariai.

Skausmo sindromas yra vidutinis, bet pastovus, fone, kurio metu kartais atsiranda trumpalaikių pseudogoutų.

Plėtojant ligą, gali sumažėti sąnarių judėjimo amplitudė, šiek tiek pažeidžiant jų išplitimą.

Byla yra reta, bet įmanoma

5% pacientų simptomai yra panašūs į reumatoidinį artritą, vadinasi, „pseudorevmatoidinis artritas“.

Kartu patologiniame procese dalyvauja daug sąnarių, jų skausmas, patinimas, standumas ir judėjimo amplitudės sumažėjimas.

Kraujo tyrimas gali rodyti didesnę ROE. Pacientams būdingas pirofosfato artropatijos bruožas: paroksizminė liga. Tačiau išpuoliai nėra tokie pat stiprūs kaip pseudogout ir gali trukti ilgiau nei vieną mėnesį.

Yra ir kitų klinikinių pirofosfato artropatijos tipų, pavyzdžiui, vienas, dažniausiai kelio, sąnarys yra sunaikintas, kuris yra panašus į sąnarių pažeidimus siringomijalijoje.

Diagnostiniai metodai

Pirofosfato artropatija įtariama, kai pacientas, sulaukęs kelio ar kito didelio sąnario, yra paroksizminis artritas. Diagnozė patvirtinama, jei pacientas atskleidė kalcio pirofosfato kristalus sinovijoje.

Nustatykite juos naudojant poliarizacinę mikroskopiją. Tai leidžia atskleisti tipines optines kristalų savybes, būtent dvigubos refrakcijos poveikį.

Tipiškas patologijos požymis, į kurį atkreipia dėmesį ekspertai, yra sąnarių chondrocalcinozė, kurioje stebima kremzlių intraartikulinių diskų ir sąnarių kremzlės kalkinimas.

Paprastai paveikiami menisci, gaktos simfonijos diskai ir riešo sąnariai. Todėl gydytojai įtarė pirofosfato artropatiją ir nurodo šių skeleto vietų rentgeno diagnostiką.

Nors chondrocalcinosis gali išsiskirti, kai kraunasi kitų kalcio kristalų, pvz., Oksalato, sąnarių kremzlėje.

Rentgeno vaizduose dažnai matomos osteoartrozei būdingos anomalijos, o kartais - reikšmingas sąnarių sunaikinimas, sausgyslių ir raiščių fiksavimo sričių sutirštėjimas į kaulus.

Siekiant išvengti antrinės pirofosfato artropatijos, nustatomi kalcio, magnio, fosforo ir šarminės fosfatazės aktyvumo nustatymo paciento kraujyje tyrimai.

Ligos gydymas

Kadangi ligos patogenezė ir etiologija nėra visiškai žinoma, šiuo metu nėra specifinio gydymo.

Pačioje ūminio atakos pradžioje skiriamas kolchicinas, tačiau jis veikia lėtai ir negali užkirsti kelio ligos paūmėjimui.

Be to, kuriant ataką, naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Po 3-4 dienų simptomai sumažėja. Esant sunkiam sąnarių uždegimui, skiriami gliukokortikosteroidai, kurie švirkščiami tiesiai į sąnarį. Jie greitai sustabdo skausmą ir uždegimą.

Lėtiniu ligos laikotarpiu pacientams panašūs gydymo metodai, kaip ir artrozėje:

• sąnario iškrovimas (kūno svorio normalizavimas, vaikščiojimo apribojimas, stovėjimas, svorio išlaikymas ir pan.);
• stiprinant ir stimuliuojant metabolizmą normalizuojančius vaistus (alavijas, stiklakūnį, adenozino trifosfatą, Rumalon ampulėse, multivitaminus);
• fiziniai metodai, kurie pagerina vietinį ir bendrą metabolizmą bei kraujo tekėjimą ir turi analgetinį ir išsprendžiamą poveikį (balneoterapija, purvo aplikacijos, radonas ir vandenilio sulfido vonios ir tt).

Pacientams rekomenduojama gydyti sanatoriją. Esant dideliam sąnarių naikinimui, nurodoma chirurgija.

Nėra specifinės pirofosfato artropatijos prevencijos. Pacientai yra kontraindikuotini, jie turi vengti sužalojimo pažeistoje sąnaryje, nes tai palengvina kristalų migraciją iš kremzlės į sinovialinę ertmę, kuri sukelia sinovitą ir sąnarių sunaikinimą.

Ligos progresavimas ir sąnarių sunaikinimas sukelia paciento negalėjimą.

Pirofosfato artropatijos simptomai ir gydymas

Viena iš dažniausiai pasitaikančių raumenų ir kaulų sistemos ligų, kartu su druskų susikaupimu jungiamojoje audinyje, yra pirofosfato artropatija. Patologija daugiausia susijusi su pagyvenusiais žmonėmis ir beveik 30-40 metų amžiaus gyventojų nėra. Šis sutrikimas priklauso mikrokristalinio artrito grupei ir jam būdingas kalcio pirofosfato kaupimasis sąnarių kremzlėje ir sinovialinėje membranoje.

Ligos priežastys ir mechanizmas

Tikslios pirofosfato artropatijos priežastys nežinomos. Nustatyta, kad beveik 90% pacientų pirminė patologija dažniausiai atsiranda dėl paveldimo polinkio. Antrinė artropatija paprastai atsiranda dėl ligų, kurias lydi sutrikęs neorganinio pirofosfato ir kalcio metabolizmas (hipomagnezija, hipofosfatazija, hemochromatozė, pirminė hiperparatirozė).

Pagrindiniai rizikos veiksniai, lemiantys patologijos vystymąsi:

• Sužalojimai (mėlynės, niežulys, dislokacijos);
• Pernelyg didelė sąnarių apkrova;
• Endokrininiai sutrikimai;
• Amžius virš 50 metų.

Pirofosfato artropatiją lydi kalcio pirofosfato kaupimasis sąnariuose. Druskos nusodinimas vyksta daugiausia viduriniame kremzlių audinio sluoksnyje, kur mikrokristalai susilieja į plataus dydžio formacijas mažų perlų pavidalu. Kai kremzliuose sudygsta kristalai, pastebimas jo krekingas ir erozija, ant kaulų galinių dalių susidaro osteofitai.

Paprastai veikia riešo, klubo ir kelio sąnarius. Retais atvejais stebimi tarpslankstelinių diskų ir nedidelių rankų ir kojų kaulų sąnarių sutepimai.

Patologijos klasifikacija

Pagal ICD-10 klasifikaciją pirofosfato artropatija turi kodą M11. Liga gali pasireikšti ūminiu ir lėtiniu pavidalu. Lėtinė artropatija išsivysto dėl ilgalaikio druskų kaupimosi sinovialinėje membranoje ir periartikuliniuose audiniuose. Liga pasižymi kintančiais gerovės ir ūminių priepuolių periodais, panašiais į podagrą ar artritą.

Yra keletas klinikinių artropatijos tipų:

• Pseudoartrozė. Ji diagnozuojama beveik 50% atvejų, daugiausia moterims. Liga pasižymi lėtiniu būdu, atsižvelgiant į simptomus ir rentgeno tyrimo rezultatus panašus į artrozę. Dažnai atsiranda poliartropatija su simetriškais sąnarių pažeidimais. Kai kuriems pacientams druskos nusėdimas vyksta tarpkūnių diskuose, kartu su antrinio radikulito pasireiškimu;
• Pseudo-gouty. Jis pasireiškia 25% atvejų, dažniausiai vyresnio amžiaus vyrų. Dažniausiai jis veikia kelio sąnarius, bet gali plisti į kitas dideles apatinių galūnių sąnarius. Pseudogoutas rodo, kad rentgenogramos rodo tipinius sąnarių susikaupimo požymius, didelė kalcio pirofosfato kristalų koncentracija stebima sinovialiniame skystyje;
• Destruktyvus. Ji stebima beveik 20% atvejų moterims, vyresnėms nei 60 metų. Jam būdingas progresyvus kursas, lydimas sunkių kaulų ir periartikinių audinių pažeidimų. Dažniausiai patologiniame procese dažnai dalyvauja keletas sąnarių;
• Psevdorevmatoidnaya. Jis diagnozuojamas 5-7% atvejų, neatsižvelgiant į paciento lytį. Klinikinis vaizdas panašus į reumatoidinį artritą, kai kuriems pacientams yra teigiama reakcija į reumatoidinį faktorių;
• Paslėpta. Nemažai atvejų nenustatyta, nes liga yra besimptomė ir rentgeno tyrimo metu diagnozuojama atsitiktinai. Dažnai vystosi jauname amžiuje (iki 35-40 metų) ir paprastai yra paveldimas.

Simptomai

Dažniausi pirofosfato artropatijos simptomai:

• Skirtingo intensyvumo skausmo sindromas;
• Pažeistos sąnario patinimas;
• Bendras negalavimas, kartais lydintis šaltkrėtis ir karščiavimas;
• Padidėjęs ESR beveik pusėje atvejų.

Lėtinė patologija gali būti besimptomė ar kartu su nuolatiniu vidutinio sunkumo skausmu ir sąnarių standumu. Ūminis priepuolis staiga atsiranda be jokios aiškios priežasties, kartais netrukus po ankstesnės ligos ar operacijos. Pykinimo trukmė paprastai svyruoja nuo 1-2 dienų iki mėnesio.

Pirofosfato artrito atsiradimą gali lydėti osteolizė - kaulinio audinio sunaikinimas šalia paveiktos sąnario. Laipsniškai liga apima kitas sąnarius ir stuburą.

Nustatyta, kad ligos sunkumas priklauso nuo paciento amžiaus. Po 50-60 metų patologija paprastai yra besimptomė ir nesukelia didelių diskomforto. Jauniems žmonėms artropatija turi sunkesnių simptomų ir dažnai sukelia neįgalumą.

Diagnostika

Diagnozė apima šias veiklas:

• Pokalbis su pacientu, ištirtos sąnario tyrimas ir apčiuopimas su judumo vertinimu;
• Sąnarių ir aplinkinių audinių rentgeno spinduliai. Tai yra tiksliausias diagnostikos metodas pirofosfato artropatijai. Leidžia nustatyti chondrocalcinosis - pažeistos sąnario hialinio kremzlės sluoksnį, taip pat druskos kristalų suspensiją sinovialiniame skystyje. Tipiškas ligos požymis pavaizduotas paveikslėlyje kaip plona šešėlinė linija, kartojanti sąnario paviršiaus kontūras;
• Synovialinio skysčio analizė. Pirofosfato artropatijoje skystis įgauna geltoną atspalvį, o mikroskopinis tyrimas atskleidžia kalcio pirofosfato mikrokristalų buvimą.

Jei reikia, atlikite bendrą ir biocheminę galūnių, MRI ir CT analizę. Kai kuriems pacientams gali reikėti papildomos konsultacijos reumatologo, endokrinologo ir kitų siaurų specialistų.

Gydymas

Šiuolaikinėje medicinoje pirofosfato artropatijos gydymas nėra ypatingas, nes tikslios sutrikimo priežastys ir mechanizmai lieka neaiškūs. Ūminis priepuolis palengvinamas naudojant tuos pačius vaistus kaip podagra:

• Kolchicinas Vaistas vartojamas per pirmas 2-3 dienas po užpuolimo pradžios, tačiau jis yra daug mažiau veiksmingas nei su podagra;
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) - butadionas, indocidas, diklofenakas. Vaistai, skirti išpuoliui sukurti, gydymo laikotarpis yra 3-4 dienos;
• Gliukokortikosteroidai (Kenalog, Hydrocortisone, Floosterone) intraartikulinių injekcijų pavidalu. Jie naudojami ūminiams uždegiminiams reiškiniams, kuriuos lydi stiprus skausmas arba NVNU veiksmingumo stoka. Gydymo kursas yra 1-2 dienos.
• Atkūrimo ir stimuliuojančios medžiagos (Rumelon, adenozino trifosfatas, vitaminų-mineralinių kompleksų ir maisto papildų) metabolizmui normalizuoti. Narkotikai vyksta kursų laikotarpiu tarp atakų.

Ūminiu ligos laikotarpiu pacientui pasireiškia poilsis ir lovos poilsis, siekiant palengvinti uždegimo simptomus. Kaip pagalbinis gydymo metodas, galite naudoti tradicinės medicinos receptus: gerti vaisių ir bruknių lapų nuovirą, pateikti paraiškas iš propolio ar medaus.

Lėtinės pirofosfato artropatijos metu turėtų būti laikomasi tų pačių rekomendacijų, kaip ir artrozės atveju:

• Išimkite pažeistą galūnę (kad išvengtumėte ilgalaikio fizinio krūvio, kad išspręstumėte antsvorį);
• Dėvėti specialias liemenes, kaip paskyrė gydytojas;
• Atlikti fizinio krūvio terapiją, siekiant paskatinti vietinį kraujo tekėjimą ir atstatyti kremzlės funkcijas;
• Reguliariai atlikite masažo ir rankų terapijos kursus.

Jei įtariate pirofosfato artropatiją, nedelsdami kreipkitės į ortopedą. Nepaisydami ligos simptomų neišvengiamai kyla greitas jo progresavimas ir negalėjimas. Beveik 10% pacientų susiduria su sunkiomis sąnarių deformacijomis, kurioms reikia endoprotezijos.

Be tradicinių konservatyvaus gydymo metodų, klinikinės pirofosfato artropatijos rekomendacijos apima po 10-ą dietą normalizuoti metabolizmą:

• Būtina valgyti mažomis porcijomis 4-5 kartus per dieną. Paskutinis patiekalas ne vėliau kaip prieš 2 val. Prieš miegą;
• Maistas turi būti mažai kaloringas, kepamas arba garinamas. Pagrindinis dietos bruožas yra pakankamo kiekio baltymų naudojimas, tuo pačiu sumažėjus cukraus, druskos, angliavandenių ir gyvūnų riebalų kiekiui;
• Būtina neįtraukti kepti, aštrūs, rūkyti ir labai karšti maisto produktai, taip pat alkoholis ir gazuoti gėrimai. Pagal šį draudimą patenka mėsos sultiniai, grybai, ankštiniai augalai, špinatai, rūgštys, konditerijos gaminiai ir konditerijos gaminiai.

Leistini produktai:

• Liesos mėsos, žuvies, subproduktų;
• Vegetariškos ir pieno sriubos;
• Makaronai, grūdai, grūdų duona;
• Vištienos kiaušiniai;
• Sezoniniai vaisiai ir daržovės, riešutai, džiovinti vaisiai;
• Grietinėlės gėrimai.

Prognozė ir prevencija

Ankstyvas gydymas gali visiškai sustabdyti pirofosfato artropatijos progresavimą. 30–40% atvejų gerokai pagerėja sveikata. Tačiau druskos nuosėdos sąnariuose neištirpsta, todėl dauguma ligonių kartojasi.

Nėra specifinės pirofosfato artropatijos prevencijos. Siekiant sumažinti paūmėjimų dažnumą ir intensyvumą, gydytojai rekomenduoja vengti didelio fizinio krūvio, laikytis gyvenimo dietos, nedelsiant gydyti visus endokrininius sutrikimus ir raumenų ir kaulų sistemos patologijas.

Pirofosfato artropatija yra dažna sąnarių liga, kurią lydi kalcio pirofosfato druskos jungiamojoje audinyje. Neįmanoma visiškai nugalėti ligos, tačiau tinkamas gydymas gali užkirsti kelią tolesniam kremzlės sunaikinimui ir gerokai pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Pirofosfato artropatija

Kas yra pirofosfato artropatija -

Pirofosfato artropatija (PFA) arba kalcio pirofosfato kristalinės nuosėdos, kaip podagra, yra mikrokristalinio artrito grupė. Liga pasižymi daugialypiu sąnarių ir periartikulinių audinių sluoksniu, daugiausia sąnarių kremzlėmis (chondrocalcinosis) dėl kalcio pirofosfato mikrokristalų nusėdimo į juos. Liga pasireiškia periodiniais artrito (pseudogouto) ir (arba) lėtinės artropatijos išsivystymo atvejais. Liga XX a. Viduryje aprašyta D. Zitnan ir S. Sitaj ir kt., Kad šiame procese susidarę kalcifikacijos sudaro kalcio pirofosfato kristalai.

PFA yra gana dažnas. Pasak D. McCarty, suaugusiųjų dažnis yra 5% ir didėja su amžiumi. Taigi, remiantis M. E1Iman ir V. Levin duomenimis, PFA buvimas 70 metų ir vyresniems asmenims siekia 27%. Vaikams ir jaunesniems kaip 30 metų jaunuoliams chondrocalcinozė nenustatyta. Remiantis A. Biell stebėjimais, ūminė pirofosfato artropatija dažniau pasireiškia vyrams, lėtinė ar subakutinė - moterims.

• Patologinė anatomija

Audinių pokyčiai PFA yra kalcio pirofosfato dehidratuojamų mikrokristalų nuosėdų sąnario kremzlėje ir sinovialinėje membranoje. Pagrindinė kristalų nusėdimo vieta yra vidurinis sąnarių kremzlės sluoksnis, kuriame kristalai matomi mažų perlų pavidalu, kurie gali sujungti į stambias formacijas, esančias ant paviršiaus arba kremzlės gylio. Nagrinėjant juos poliarizuotu mikroskopu arba mikrokristaliniu radiografija, nustatyta, kad jie susideda iš kalcio pirofosfato kristalų, turinčių stačiakampio arba rombo formos su bukas galais, nei jie skiriasi nuo adatos formos mononatrio urato kristalų.

Kristalų vietoje pastebimas kremzlės matricos naikinimas ir chondrocitų išnykimas. Toli nuo kristalų kaupimosi kremzlės struktūra yra normali. Pradinio kristalų susidarymo vieta nėra tiksliai žinoma. Histologiniai tyrimai rodo, kad kristalai atsiranda perichondrocitų spragų viduje ir aplink jį. Studijuojant naudojant elektronų mikroskopą, matote, kad kristalai yra tarp normalios matricos kilpų be matomo kontakto su ląstelėmis. Taigi, atrodo, kad kristalai yra normalios kremzlės storyje.

Kai kremzlės yra inkrustuotos kristalais, atsiranda degeneracijos požymių, jos krekingo ir erodavimo, kurį lydi subkontrinio kaulo tankinimas ir osteofitų vystymasis, ty pokyčiai, kurie yra identiški artrozei. Šių pokyčių atsiradimas, pasak G. Vignono ir kt., Yra dėl to, kad kremzlės impregnavimas kristalais keičia jo atsparumą slėgiui.

Kristalų kaupimas taip pat randamas sinovialinėje membranoje, kur jie kartais yra išdėstyti grupėse, panašiose į tophi. Fosocituotus kristalus galima rasti sinoviocitų viduje. Kristalų buvimas sukelia sinovitą su fibrinoidinių eksudatų susidarymu ant sinovialinės membranos paviršiaus. Taip pat gali būti lėtinis nespecifinis sinovitas su fibrinoidinių nekrozės židiniais ir limfoplazmazitų infiltratais.

Retais atvejais gali būti fibrininis sinovitas, panašus į osteoartrito sinovitą. Poveikio sinusinio membranos pokyčiai yra mažiau pastovūs nei kremzlės. Jis gali būti visiškai normalus (išskyrus kristalų nusodinimą).

Patogenezė (kas vyksta?) Pirofosfato artropatijos metu:

Pirofosfato artropatija yra pirminė ir antrinė.

Pirminė, idiolatiška, pirofosfatinė artropatija atsiranda daugiau nei 90% pacientų ir dažnai yra šeiminio pobūdžio.

Antrinė PFA stebima 11% ligomis, susijusiomis su sutrikusi kalcio apykaita ir neorganiniu pirofosfatu (pirminiu hiperparatiroidizmu, hemochromatoze, hipofosfatazija, hipomagnezija, Konovalov - Wilson liga).

„Šeimos“ PFA išsivysto ankstyvame amžiuje, procesas yra apibendrintas, ryškesnis sąnarių sindromas.

Kalcio pirofosfato kristalų susidarymo priežastis nebuvo nustatyta. Gali būti, kad kristalai susidaro dėl medžiagų apykaitos sąnarių audinių ląstelėse, o tai sukelia vietinį neorganinio pirofosfato kaupimąsi, kuris dalyvauja mineralizuotų audinių kalcifikacijos reguliavime. Naudojant PFA, neorganinės pirofosfato kiekis sinovialiniame skystyje yra žymiai didesnis nei kitų ligų atveju. Jis sumažėja po pseudo-podagros krizės ir didėja tarp krizių, manoma, kad dėl padidėjusio neorganinio pirofosfato išsiskyrimo hipervazuliniu sinovialiniu audiniu. Padidėjęs pirofosfato kiekis sinovialiniame skystyje skatina kristalų susidarymą. Tai, kad pirofosfatas yra gaminamas tiksliai sąnarių audiniuose, iš dalies patvirtina tai, kad pirofosfato kiekis pacientų, sergančių PFA, kraujyje yra mažesnis nei audiniuose. Daroma prielaida, kad sinovinio pirofosfato kiekio padidėjimas taip pat priklauso nuo jo nepakankamo sunaikinimo pirofosfatazės, slopintos metalo jonų, kurie gali paaiškinti dažną PFA vystymąsi hiperparatiroidizme ar hemochromatozėje.

Pseudo-podagros krizių patogenezė. Pseudo-podagros krizių atsiradimas susijęs su kalcio pirofosfato kristalų perėjimu iš jų susikaupimo iš kremzlių sričių į sinovialinį skystį ir ūminio sinovito vystymąsi. Kristalai iš kremzlės į sintetinį skystį prasiskverbia per mechaninius ir metabolinius veiksnius. Mechaninis veiksnys yra sąnario mikrotrauma, dėl to krekingo sąnarių kremzlės ir kristalai perkeliami į sinovialinę ertmę. Pagal medžiagų apykaitos teoriją kristalai dalinai ištirpsta, jų tūris sumažėja, o tai leidžia jiems prasiskverbti į sąnario ertmę. Šį dalinį kristalų ištirpinimą gali sukelti jonizuoto kalcio kiekio sumažėjimas, kaip rodo pseudo-podagros priepuoliai antrinėje hipokalcemijoje, paratiroidektomijoje, citrato kraujo perpylime, hipokalcemijos gydymas ir chirurginės operacijos. Pagal kitą požiūrį kalcio pirofosfato kiekis sinovialiniame skystyje padidėja dėl jo ūmaus kristalizacijos, pvz., Geležies perteklių, kuris gali tapti kristalizacijos šerdimi arba, slopindamas pirofosfatazę, padidinti vietinę pirofosfatų koncentraciją ir sukelti jų ūmaus kristalizaciją. Tai patvirtina pseudo-podagros priepuolio atsiradimo po gydymo anemija geležies preparatais galimybė, taip pat tokių atakų buvimas hemochromatozėje.

Pirofosfato artropatijos simptomai:

Lėtinis PFA išsivysto dėl sąnarių kremzlės degeneracijos, sinovialinės membranos fibrozės ir periartikulinių audinių dėl ilgalaikio impregnavimo kalcio pirofosfato kristalais.

Klinikinis PFA vaizdas pasireiškia kaip ūminis kartais sukeltas pirofosfato sinovito ir (arba) periartrito (ūminis podagro priepuolis) ir lėtinio PFA.

Ūminis pseudogout'o priepuolis sparčiai vystosi be jokios aiškios priežasties, su ūminiu ar subakutiniu eksudaciniu reiškiniu, paprastai toje pačioje kelio sąnario dalyje. Yra skirtingo intensyvumo skausmai, patinimas, karščiavimas, bendras negalavimas, šaltkrėtis ir kartais ESR padidėjimas. Tačiau daugeliu atvejų šis išpuolis nėra toks staigus, ir skausmas yra mažiau intensyvus nei podagra. Dažniausiai paveikia vieną kelio sąnarį, tačiau gali būti paveiktos ir kitos didelės ir mažos sąnariai, įskaitant didelį pirštą.

Esant tarpslankstelinio disko kalcifikacijai, taip pat gali būti stebimas radikalų sindromas. Kartais artritas yra taip intensyviai išreikštas, kad jis klaidingai siejamas su septiku, kitais atvejais pastebima tik trumpalaikė artralgija. Išpuolis dažnai išsivysto spontaniškai, tačiau jis gali pasireikšti po operacijos ar sunkios ligos (širdies priepuolis, smegenų krizė, flebitas ir tt). Išpuolio trukmė paprastai yra nuo kelių dienų iki 4-6 savaičių. Po sąnarių išpuolio išlieka uždegimas. Išpuolių dažnis yra labai įvairus - kelias savaites - kelerius metus. Kartais padidėja traukulių priepuoliai ir atsiranda lėtinis sinovitas.

Lėtinio pirofosfato artropatijai būdingas nuolatinis skausmas, ryškus sąstingis ir vidutinis sąnarių patinimas. Tokio lėtinio kurso fone gali pasireikšti ūminis pseudo-podagros priepuolis. Lokalizavimo procesas yra toks pat, kaip ir ūminėje formoje. Dažniausiai atsiranda kelio monoartritas. Ši forma dažnai klysta dėl osteoartrito, o kartais ir dėl subakutinio reumatoidinio artrito. Ligos eiga yra labai įvairi. E. Vignon ir G. Vignon, Ch. Resnik aprašė keletą klinikinių formų.

• Pseudo-podagros forma randama 25% visų atvejų.

Jis pasižymi periodiškomis pseudo-podagra epizodomis, atsirandančiomis dėl ūminio ar subakutinio kelio sąnario artrito, tačiau kartais procesas tęsiasi iki gretimų didelių ar vidutinių sąnarių. Išpuoliai paprastai baigiasi: | amo | 1roy: 11/27/2018

Pirofosfato artropatija

Pirofosfato artropatija arba kalcio pirofosfato dihidrato kristalai yra liga. sukelia kalcio pirofosfato dihidrato kristalų susidarymą ir nusodinimą jungtiniame audinyje.

ICD-10 kodas

• M11 Kitos kristalinės artropatijos.
• M11.2. Kitas chondrocalcinosis.
• M11.8 Kita specifinė kristalinė artropatija.

Epidemiologija

Ligos pirofosfato artropatija dažniausiai atsiranda vyresnio amžiaus žmonėms (vyresniems nei 55 metų), dažniausiai vyrams ir moterims. Remiantis rentgeno spinduliais, kalcio pirofosfato kristalų nusėdimo dažnis didėja su amžiumi, tai sudaro 15% 65–74 metų amžiaus, 36% 75-84 metų amžiaus ir 50% vyresnių nei 84 metų amžiaus žmonių.

Kas sukelia pirofosfato artropatiją?

Nepaisant to, kad trūksta įrodytos informacijos apie kalcio pirofosfato dihidrato kristalų nusodinimo priežastį, yra su šia liga susiję veiksniai. Visų pirma, jie apima amžių (liga dažniausiai atsiranda senyvo amžiaus žmonėms) ir genetinį polinkį (hindrocalcinozės atvejų kaupimą šeimose, turinčiose paveldimą, autosominį dominuojančią savybę). Sergant sąnariais, kalcio pirofosfato dihidrato kristalų susidarymas yra rizikos veiksnys.

Hemochromatozė yra vienintelė metabolinė ir endokrininė liga, aiškiai susijusi su kalcio pirofosfato dihidrato kristalų nusėdimu. Įrodyta, kad geležies kaupimasis pacientams, sergantiems transfuzijos hemosideroze ir hemofiliniu artritu, atsiranda šių kristalų nusėdimas.

Tarp kitų galimų priežasčių, dėl kurių susidaro kalcio dihidrato pirofosfato kristalai, reikia pažymėti metabolinius ir endokrininius sutrikimus. Hiperparatiroidizmas, hipomagnezemija ir hipofosfatazija yra susiję su chondrocalcinosis ir pseudogout. Grodan sindromas paveldima inkstų kanalėlių patologija, kurioje pastebėta hipokalemija ir hipomagnezemija, taip pat siejama su chondrocalcinosis ir pseudogout. Hipotireoze ir šeimos hipokalciuroje yra kalcio pirofosfato dihidrato kristalų. Aprašomi ūminio pseudogouto epizodai, atsiradę dėl intraartikulinių hialuronato injekcijų. Šio reiškinio mechanizmas nežinomas, tačiau manoma, kad fosfatai, kurie yra hialuronato dalis, gali sumažinti kalcio koncentraciją sąnaryje, o tai sukelia kristalų nusodinimą.

Kaip vystosi pirofosfato artropatija?

Kalcio pirofosfato dihidrato kristalų susidarymas vyksta kremzlėje, esančioje netoli chondrocitų paviršiaus.

Vienas iš galimų kalcio pirofosfato dihidrato kristalų susidarymo ir nusėdimo mechanizmų yra padidėjęs nukleozidų trifosfato-pirofosfato hidrolazės fermentų aktyvumas. Šie fermentai yra susiję su chondrocitų ląstelių membranos išoriniu paviršiumi ir yra atsakingi už gamybos katalizavimą ir pirofosfatus hidrolizuojant nukleozidų trifosfatus, ypač adenozino trifosfatą. Tyrimai patvirtino, kad pūslelės, gautos dalinant kremzlės kolagenazę, yra selektyviai prisotintos aktyviais nukleozidų trifosfato-pirofoshidrolazės grupės fermentais ir prisideda prie kalcio ir pirofosfato turinčių mineralų, panašių į kalcio pirofosfato dihidrato kristalus, susidarymo. Tarp izofermentų, turinčių ektonukleozidų trifosfato-pirofoshidrolazės aktyvumą, PC-1 ląstelių membranos plazmos baltymai yra susiję su padidėjusiu chondrocitų apoptozės ir matricos kalcifikacija.

Kaip pasireiškia pirofosfato artropatija?

25% pacientų pirofosfato artropatija pasireiškia pseudogoutu - ūminiu monoartritu, trunkančiu nuo kelių dienų iki 2 savaičių. Pseudo-podagros artrito atakos intensyvumas gali būti skirtingas, tačiau pagal klinikinį vaizdą jis primena ūminį podagro artrito išpuolį. Bet koks sąnarys gali būti paveiktas, tačiau dažniausiai dalyvauja pirmieji metatarsofalangealiniai ir kelio sąnariai (50% atvejų). Pseudo-podagros artrito priepuoliai atsiranda tiek spontaniškai, tiek po lėtinių ligų paūmėjimo ir chirurginių intervencijų.

Maždaug 5% pacientų liga iš pradžių gali būti panaši į reumatoidinio artrito vaizdą. Tokiems pacientams liga pasireiškia simetriška, dažnai lėtine daugelio sąnarių artritu, kurį lydi rytinis standumas, negalavimas ir sąnarių kontraktūra. Tyrimas atskleidė sinovinės membranos sutirštėjimą, ESR padidėjimą, o kai kuriems pacientams ir Rusijos Federacijai mažą titrą.

Pseudosteoartrozė yra liga, kurią nustatė pusė pacientų, turinčių kalcio pirofosfato dihidrato kristalų nusodinimą. Pseudo-osteoartritas veikia kelio, klubo, kulkšnies, rankų, pečių ir alkūnių sąnarių sąnarius, dažnai simetriškai, su įvairaus intensyvumo artrito ūminio išpuolio epizodais. Sąnarių deformacijos ir lenkimo kontraktūros nėra būdingos. Tačiau kalcio pirofosfato dihidrato kristalų nusodinimas patellofemorinėje sąnaryje lemia kelio sąnarių valgus deformaciją.

Pseudo-podagros priepuoliai dažniau pasireiškia vyrams, o pseudo-osteoartrozė dažniau pasitaiko moterims.

Kalcio pirofosfato dihidrato kristalų į akies stuburą indėliai kartais gali sukelti ūminį kaklo skausmą, lydimą raumenų standumą, karščiavimą, panašų į meningito vaizdą ir gali sukelti ūminę radikulopatiją juosmens stuburo dalyje.

Daugeliui pacientų susidaro kalcio pirofosfato dihidrato kristalai be klinikinių sąnarių pažeidimo požymių.

Klasifikacija

Nėra bendrai pripažintos klasifikacijos. Tačiau yra trys pirofosfato artropatijos klinikiniai variantai:

• pseudosteoartrozė;
• pseudogout;
• pseudo artritas.

Pirofosfato artropatijos eigą lydi rentgeno reiškinys, pvz., Chondrocalcinosis.

Pirofosfato artropatijos diagnostika

Dažniausiai pasireiškia peties, riešo, metakarpopalangalo ir kelio sąnariai su bet kokiu sąnarių skaičiumi.

Pseudopodagrinio varianto atveju sąnarių pažeidimas yra ūminis arba lėtinis. Ūmus artritas gali pasireikšti vienoje ar (rečiau) keliose sąnariuose, dažniau kelio, riešo, pečių ir kulkšnių. Išpuolio trukmė - nuo vieno iki kelių mėnesių. Lėtiniu pseudo-podagros metu paprastai stebimas asimetrinis peties, radialinės, metakarpopalangalinės arba kelio sąnarių pažeidimas, o liga dažniau būna daugiau kaip 30 minučių.

Pseudo-osteoartrozės atveju, be sąnarių, būdingų osteoartrozei, taip pat veikia ir kitos sąnarės (riešas, metakarpopalangealis). Pradžia paprastai yra laipsniška; uždegiminis komponentas yra ryškesnis nei įprastoje osteoartrozėje.

Fizinis patikrinimas

Su ūminiu pseudo-podagro variantu pasireiškia skausmas, patinimas ir vietinės temperatūros padidėjimas pažeistoje sąnaryje (dažniausiai peties, radiokarpio, kelio). Lėtinio pseudogouto eigoje pastebimas skausmas ir patinimas, taip pat sąnarių deformacijos, dažnai asimetriškos, Pseudo-osteoartrito uždegimo intensyvumas yra šiek tiek didesnis nei osteoartrito. Heberdeno ir Bouchardo mazgų regione gali būti skausmas ir patinimas. Apskritai, įtariama, kad pirofosfato artropatija yra osteoartritu sergantiems pacientams, turintiems ryškių uždegiminių įvykių arba sąnarių sindromo lokalizaciją, būdingą osteoartritui.

Ligos diagnostiniai kriterijai yra kalcio pirofosfato dihidrato kristalai.

• 1. Kalcio pirofosfato dihidrato kristalų aptikimas audiniuose arba sinovialiniame skystyje, aptinkamas poliarizacijos mikroskopu arba rentgeno spinduliuotės difrakcija.
• 2A. Monoklininių arba triklininių kristalų, kurie neturi arba turi silpną teigiamą dvigubą poliarizacijos mikroskopiją, nustatymas naudojant kompensatorių.
• 2b. Tipiškų chondrocalcinozės buvimas rentgenogramose.
• 3A. Ūmus artritas, ypač kelio ar kitų didelių sąnarių.
• 3b. Lėtinis artritas, ypač turint omenyje kelio, klubo, riešo, metakarpo, alkūnės, pečių ar metakarpopalangealinių sąnarių sąnarius, kuriuos lydi ūminiai išpuoliai.

Laikoma, kad pirofosfato artropatijos diagnozė yra patikima, jei randamas pirmasis kriterijus arba 2A ir 2B kriterijų derinys. Tais atvejais, kai jie atskleidžia tik 2A kriterijų arba tik 2B kriterijų. Pirofosfato artropatijos diagnozė yra tikėtina. Kriterijų buvimas FOR arba ST, t.y. tik būdingi klinikiniai ligos požymiai leidžia mums įvertinti pirofosfato artropatijos diagnozę.

Laboratorinė pirofosfato artropatijos diagnozė

Tipiška bet kokios formos pirofosfato artropatijos laboratorinė ypatybė yra šių kristalų aptikimas sinovialiniame skystyje. Paprastai kristalai, turintys deimantinę formą ir teigiamą dvigubumą, nustatomi sinovialiniame skystyje, naudojant poliarizacijos mikroskopiją su kompensatoriumi. Kristalai atrodo mėlyni, lygiagrečiai kompensatoriaus pluoštui, ir geltona, kai ji statmena.

Tokiose ligos formose, kaip pseudogėja ir pseudo-reumatoidinis artritas, sintetinis skystis turi mažą klampumą, drumstas, jame yra polimorfonukleukozitų nuo 5000 iki 25 000. Priešingai, sinovialinis skystis yra skaidrus, klampus, mažesnis nei 100 ląstelių.

Nustatant pirofosfato artropatiją, kraujo tyrimas nėra svarbus. Pirofosfato artropatijos uždegiminį procesą gali lydėti periferinis kraujo leukocitozė su poslinkiu į kairę, ESR padidėjimą ir CRP lygį.

Pirofosfato artropatijos instrumentinė diagnostika

Sąnarių rentgeno spinduliai. Kelio sąnarių, dubens ir riešo radiografai su riešo sąnarių fiksavimu yra labiausiai susiję su pokyčiais, susijusiais su kalcio pirofosfato kristalų nusėdimu.

• Konkretūs ženklai. Labiausiai būdinga ligos rentgeno spinduliuotė yra hialinio sąnarių kremzlės kalkinimas, kuris ant rentgenogramos atrodo kaip siauras linijinis šešėlis, atkartojantis kaulų sąnarių dalių kontūrą ir panašus į „karoliukų“ siūlus. Atskirų rankų ir klubų sąnarių ar degeneracinių pokyčių susiaurėjimas rankų metakarpopalangaliniuose sąnariuose dažnai teigia, kad tai naudinga pirofosfato artropatijai.
• Nespecifiniai požymiai. Degeneraciniai pokyčiai: spragų susiaurėjimas, osteosklerozė su subkondralinėmis cistomis nėra specifinės, nes jos gali pasireikšti tiek pirofosfato artropatijoje, kurią sukelia hemochromatozė, tiek izoliuota pirofosfato artropatija ir Wilson-Konovalov liga.

Papildomi tyrimai

Atsižvelgiant į pirofosfato artropatijos susiejimą su daugeliu medžiagų apykaitos sutrikimų (hemochromatoze, hipotiroze, hiperparatiroidizmu, CGI, hipofosfatija, hipomagnezemija, šeimos hipokalcine hiperkalcemija, akromegalia, akromegalia, ochronoze), pacientams, sergantiems naujai diagnozuotais kalcio pirofosfato galvijais, reikia rasti akromegalijos, ochronozės kremuose., feritinas, skydliaukės hormonai ir ceruloplazminas.

Diferencinė diagnostika

Skirti pirofosfato artropatiją iš šių ligų:

• podagra;
• osteoartritas;
• reumatoidinis artritas;
• septinis artritas.

Nuorodos dėl konsultacijų su kitais specialistais

Norint patvirtinti diagnozę, reikia konsultuotis su reumatologu.