Jūsų dermatologas

"Diferencinė odos ligų diagnozė"
Gydytojas
pateikė ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli porokeratosis (porokeratosis Mibelli) priklauso heterogeninei karpos keratozės grupei, apimančiai tokias nosologines formas: Hopfo karpos akrokeratozę, levandovsky-Lutz verpericiformis, Levandovsky-Lutzo epidodysplaziją, porokeratosis Mibelli, juodąją akantozę.

Pavadinimas „porokeratosis“ yra neteisingas, nes jį sukėlė klaidinga autoriaus nuomonė, kad raguotas skalė būtinai yra lokalizuota prakaito liaukos kanalo atidaryme.

Liga yra paveldima autosominė dominuojanti, atsiranda vaikystėje. Horny papules pasirodo skirtingose ​​odos dalyse (paprastai ant nugaros paviršiaus), palaipsniui augant pilkšvai arba vario raudonomis plokštelėmis, suapvalintomis ir netaisyklingomis kontūromis, iki 6-10 cm skersmens.

Plokščių centras šiek tiek nukrenta, yra atrofinis, apsuptas ritinio, kurio kraštas yra su grioveliu su vertikaliai kylančiu ragų karkasu.

Pažeidimai gali būti vienkartiniai, daugkartiniai, tiesiniai, pirmenybė teikiama jų rankoms, kojoms, galūnių, kaklo, pečių ekstensyviems paviršiams.

Gali būti pažeistos gleivinės, akių ragena, dantų anomalijos, protinis atsilikimas.

Histologiniam vaizdui būdingas vertikalus raguotas masių vamzdis (kurio centrinėje dalyje matomos parakeratotinės ląstelės), esančios giliame griovelyje epidermyje. Grūdų sluoksnis kamštienos zonoje nėra, o dygliuota atrofinė, vidutinio sunkumo hiperkeratozė aplink kamštį. Dermoje po stratum corpus lymphocytic infiltrate, papiliarine dermos fibroze.

Diferencinė diagnostika

Mibelli porokeratosis turėtų būti skiriamas nuo:

• folikulinė serpiginizuojanti keratas Lutz,
• platinama aktinė porcerozė, t
• Kirlio ligos
• kirminų atrofoderma.

Už folikulinę serpiginaciją Lutz keratasis pasižymi grupuotais karnizuotais papuliais į žiedus, pusiau žiedus su serpiginuojančiu augimu, taip pat histologiškai-dystrofinius elastinių skaidulų pokyčius dermoje ir dyskeratozės reiškinį, kurie nėra būdingi Mibelli porokeratosis.

Išskleistos akininės porokeratozės atsiranda atvirose odos vietose, veikiant saulės spinduliams, yra pastebimos tose vietose, kuriose padidėjo insoliacijos. Keletas autorių mano, kad tai klinikinis Mibelli porokeratosis variantas.

Mibelli porokeratosis ir kitos karpinės paveldimos keratozės taip pat turėtų būti skiriamos nuo senato keratozės, kuri vyresniems žmonėms dažniau atsiranda ant odos (veido, kaklo, pečių, dilbių, rankų dorsumo), retiau ant nugaros, atsižvelgiant į su amžiumi susijusius odos pokyčius sausų karpų pavidalu. skersmuo iki 2-3 cm Cikatricinė atrofija paprastai susidaro jų centrinėje dalyje. Horny sluoksniai yra tvirtai pritvirtinti prie odos ir, kai jie yra priverstinai atmetami, erozinis paviršius veikia. Galbūt plokščių ląstelių karcinoma.

Histologinis tyrimas atskleidžia hiperkeratozę, parakeratozę, akantozę, papilomatozę. Galima keisti Boweno ligos tipą (25% atvejų).

Paciento amžius, pažeidimų klinikiniai požymiai (lokalizacija, dydis, centrinė atrofija, erozija pagal raguotas sluoksnius) ir histologinio tyrimo rezultatai leidžia atskirti šio tipo keratozę nuo paveldimų formų.

Karpos keratozės su xeroderma pigmentoze ir pigmento nelaikymu židiniai lengvai skiriasi nuo karpos keratozės pagal pagrindinius ligos požymius: odos pokyčius poikiloderma, padidėjusį jautrumą ultravioletiniams spinduliams pigmento xerodermos metu ir būdingą hiperpigmentaciją, kai pigmentas nelaikomas.

Jūs esate sveikas

Ligų gydymas ir prevencija. Pasitarkite su gydytoju. Maistas yra vaistas.

Naujausi komentarai

• Anna ryškiai rašo žoleles, kad palaikytų širdį ir.
• Borisova Elena užfiksuos artrito mama
• rezonanai įrašo „VITILIGO“: dėmėtas kamufliažas
• Ira registruoja aukštą kraujospūdį
• Schulz A rašyti Išsamus požiūris į osteochondrozę

Antraštės

• Vaikų sveikata (8)
• Maisto produktai (215)
  • Sveikatos elementas (3)
• Yra problema (153)
• Moterų sveikata (39)
• Grožis ir sveikata (47)
• Vaistiniai augalai (380)
  • Vaistažolių medicina (123)
• Vyrų sveikata (21)
• Gerai žinoti (233)
  • Naudojimo instrukcijos (25)
  • Sveikos gyvensenos menas (12)
  • Žmonės-įvykiai-faktai (11)
  • Ilgaamžiškumo paslaptys (10)
  • Mokymasis iš klaidų (28)
  • Diabeto mokykla (9)
• Psichologija (73)
  • Įkrovimas smegenims (5)
• Pokalbis su gydytoju (229)
  • Kalendoriaus diagnostika (14)
  • Skrandžio ir žarnų ligos (11)
  • Kraujo ir limfinės sistemos ligos (2)
  • Nervų sistemos ligos (1)
  • Kepenų ir kasos ligos (8)
  • Inkstų liga (6)
  • Kraujagyslių ligos (29)
  • Sąnarių ligos (25)
  • Infekcinės ligos (19) t
• Pirmoji pagalba (16)
• Tradicinė medicina (322)
  • Mano technika (84)
  • Dievas yra su mumis (7)

Naujausi įrašai

Archyvai pagal mėnesį

Micelli Porokeratosis

Retos odos ligos

Esu 56 metai, 2005 m. Buvo diagnozuota Mibelli porokeratosis. Jie sakė, kad tai yra paveldėta autosominė dominuojanti liga. Bet nei motina, nei močiutė taip nebuvo. Gydymo bėrimas tapo daug daugiau. Man patinka plaukti į jūrą, baseiną (vis dar turiu stuburo ligą), bet dėl ​​odos išvaizdos atimama ši galimybė. Ar galima bent šiek tiek sustabdyti ligą?

Adresas: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Maskva, g. Yablochkova, 296, kv. 6

Į klausimus atsako asmuo, turintis didelį alternatyvios ir tradicinės medicinos metodų arsenalą, GG naturoterapeutas Garkusha.

Gerb. Olga Alekseevna, 1893 m. Jūsų liga pirmą kartą buvo aprašyta Italijos dermatologo Mibelli, kuris atsispindėjo jo pavadinime. Tai tikrai autosominis dominuojantis, paveldėtas. Tačiau pastaruoju metu, dėl blogos ekologijos, naujų vaistų, porokeratosis nėra neįprasta. Ir jis prasideda nuo lėtinio nuovargio, silpninto imuniteto, ultravioletinės spinduliuotės, alkoholio vartojimo, rūkymo fone. Ši liga pasireiškia vaikams, bet gali išsivystyti bet kokio amžiaus. Dažniausiai - po 30-40 metų.

Pirma, yra raguotas papule, kuris greitai auga ir virsta žiedine forma. Išbėrimai paprastai būna nedideli, suapvalinti, jų spalva gali skirtis. Paprastai pažeidimai yra atvirose odos vietose, ant rankų dorsumo (kartais vienas). Taip pat yra matomų gleivinių - burnoje, nosyje ir liežuvyje. Su šia liga kartais siejama nagų distrofija ir nenormalus dantų vystymasis. Viskas lydi niežulys ir uždegimas aplink židinį. Nusidėvėjimas įvyksta vasarą. Tiksli diagnozė nustatoma pagal histologinį vaizdą (audinių tyrimą). Sunku atkurti, bet galite patobulinti.

Geriausias rezultatas yra vaistas, kuris yra retinoinės rūgšties analogas, normalizuojantis odos ląstelių procesus. Vaistas vartojamas viduje, jį skiria gydytojas. Vitaminai A ir E taip pat reikalingi didelėmis dozėmis. Būtinai - visą B grupės vitaminų kompleksą per mėnesį 2 kartus per metus.

Iš išorinių lėšų padeda kremai su retinoidais (vitamino A analogais). 5% fluorouracilo tepalo naudojimo poveikis. 10% metiluracilo tepalą galite naudoti trumpą laiką. Vasarą, ypač ligos paūmėjimo metu, nepamirškite saulės poveikio ir bandykite retai patekti į saulę. Ir žiemą, kai nėra paūmėjimo, galite taikyti keratolitinius kremus. Jie prisideda prie stratum corneum minkštinimo ir atmetimo. Minkština odą ir kremą su karbamidu.

Atneškite pagalbos ir liaudies gynimo priemones. Pavyzdžiui, sodos vonios 2 kartus per savaitę su geru praustuvu. Tada (reikia) - trinti su grietinės mišiniu (1 valg. L.) ir morkų sultimis (1 šaukštelis). Dienos metu (3-4 kartus) drėkina odą su tokia kompozicija. Į vieno litro indą įpilkite 100 g šviežio jaunuolio, užpilkite verdančiu vandeniu viršaus ir palikite 1 valandą šiltas. Tada gerai išspauskite žaliavas ir sumaišykite infuziją su tuo pačiu kiekiu obuolių sidro acto. Šis tirpalas mažina uždegimą, niežulį ir maitina odą vitaminais.

Taip pat galite paruošti gijimo alyvą, kad būtų galima užtepti plokšteles. Būtina griežtai užpildyti litrų stiklainį su medetkų gėlėmis, užpilkite bekvapį augalinį aliejų, kad visos gėlės būtų uždengtos ir įdedamos į orkaitę (orkaitę) 3-4 valandas. Temperatūra + 150 °. Tada atvėsinkite ir išspauskite žaliavą. Naudokite kaip reikia.

Gydymas „Porokeratosis mibelli“

Mibelli porokeratosyje keratinizacijos pažeidimas pasireiškia granuliuoto sluoksnio židinio praradimo židiniais ir kompaktiškų parakeratotinių masių formavimu raginių plokščių pavidalu. Tokia plokštelė gali būti lokalizuota prakaitavimo ekcrininių liaukų išskyrimo ortakiuose, taip pat plaukų folikulų burnose ir epidermio sąnario zonose.

Klinikinės ligos paveiksle išskiriamos klasikinės porokeratos, sklaidytos, paviršinės aktininės formos, taip pat retos linijinės, taškinės ir palmių plantacinės porokeratos variantai.

Klasikinė „Mibelli porokeratosis“ forma pasireiškia vaikystėje. Pažeidimas dažniau lokalizuojamas rankų gale, dažnai vienašališkai kaip raguotas milijonines papules, palaipsniui formuodamas mažas plokšteles (vieną ar kelis) iš pilkšvai rudos ar vario raudonos spalvos, apvalios arba nereguliarios linijos, kurių skersmuo yra iki 6-10 mm. Centrinė plokštelės dalis šiek tiek nukrenta, tampa atrofiška. Plokštelės krašte išlaikomas rusvas ragų ritinys, kuris yra uždarytas griovelyje ir veikia kaip šukas. Liga lėtai progresuoja, todėl pažeidimai plinta per galūnių, kaklo, mažiau kūno ir veido odą. Kai kurie iš jų gali būti tiesiniai. Tuo pačiu metu židiniai ant veido gali būti panašūs į diskoidinę raudonąją vilkligę. Tai taip pat gali pakenkti ragenos gleivinei. Kai kuriais atvejais yra dantų vystymosi sutrikimai, psichikos atsilikimas.

Išplatinta paviršinė aktininė porokeratozė iš pradžių buvo laikoma savarankišku nosologiniu vienetu, o po to buvo pripažintas klinikiniu Mibelli porokeratozės variantu, klinikinis vaizdas pasireiškia dažniau po 30 metų, o vaikams jų nepastebėta. Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis, reguliariai per 16 metų. Nustatytas glaudus klinikinių apraiškų ryšys su insolacija, o UV apšvitos vaidmuo šio dermatozės genezėje. Daroma prielaida, kad liga yra susijusi su epidermio ląstelių mutanto klono, kuris susidaro ultravioletinių spindulių poveikio, proliferacija. Tačiau kai kurie autoriai išreiškia abejones dėl lemiamos UV spinduliuotės reikšmės dermatozės kilmei, atsižvelgiant į neveikliosios dislokuotos ligos formos atsiradimą, o išsisklaidžiusių paviršinių aktininių porokeratozių pažeidimai lokalizuojami atvirose odos vietose, kurias galima apšviesti, daugiausia ant dilbio, blauzdikaulio, blauzdos, tibio, rankų nugara, veidas, delnai ir padai, galvos odos, apatinės trečdalio pilvo, sėdmenų ir gleivinės pažeidimai Įtrūkimai susideda iš milijonų raginių papulių, palaipsniui formuojantys mažas plokšteles, netolygias arba netaisyklingai ovalo formos kontūras, kurių kraštas yra aiškiai padidėjęs ir paprastai yra atranduotas rudos arba rausvos spalvos spalvos centras. Kai kurie raginiai papuliai turi centrinį įspūdį, palaipsniui padidėja pažeidimų skaičius, ypač vasarą.

Linijinė porokeratozė gali paveikti tik kūno segmentą arba būti apibendrinta. Pažeidimas pasižymi tiesiniu pažeidimų išdėstymu. Klinikiniame paveiksle ši forma apjungia hiperkeratotinį (rago kraštą palei fokuso kraštą) ir atrofinį komponentą ir atitinka kliniškai linijinį verrucinį epidermio nevusą. Manoma, kad šios porceratozės formos nevoidinis pobūdis.

Punkcinis porkeratosis retai pastebimas ir pasižymi mažu raudonųjų papulių (1 mm) dydžiu su ragų kamščiais, panašiais į komedonus, ir jų atskiru, izoliuotu išdėstymu ant alkūnių, pirštų, delnų, padų. Šiuo atveju ligos apraiškos gali būti įgimtos.

Palmaras ir plantarinis porceratozė paprastai pasireiškia nuo 20 iki 30 metų amžiaus su rusvai geltonais 2–5 mm skersmens papulais, turinčiais kraterio tipo pagalvėlę. Išbėrimas pradžioje lokalizuojamas tik ant delnų ir padų odos, panašus į taško keratodermiją. Tada procesas plinta į rankų ir kojų nugaros paviršių; taip pat gali būti paveikta kamieno oda.

Ligos eiga yra lėtinė. Galbūt piktybiniai degeneraciniai porokeratozės židiniai su plokščių ląstelių odos vėžio, įskaitant daugelį, vystymuisi.

Histopatologija. Visose porokeratozės formose histologinis modelis yra panašus. Jam būdinga ragų tipo (plokštelės) hiperkeratozė, kurios centrinėje dalyje matomos parakeratotinės ląstelės. Nėra granuliuoto sluoksnio vamzdžio zonoje, nugara - atrofinė. Dermoje, esant kornei, yra uždegiminis limfocitų ir histiocitų infiltratas, fibrozė ekspresuojama papiliarinėje dermoje, o elektroninių mikroskopinių ėminių ląstelių tyrimas atskleidė nenormalias ragines ląsteles su suslėgta citoplazma, turinčia vakuolų ir ląstelių detritusą, taip pat atskirų piknikų branduolių. Vakuolizatsiya citoplazma ląstelių spinous ir granuliuotų sluoksnių. Pagrindo membrana turi daug raukšlių su šakotomis iškyšomis.

Diferencinė diagnozė atliekama su folikuline serpigine Lutz keratoze, Kirle liga, vermiformine atrofoderma.

Priskirti vitaminus A, B grupę, aevit. Geriausias poveikis buvo nustatytas gydant tiazoną, vartojant 75-50 mg per parą 4–21 savaites.

Po gydymo šiais vaistais pažeidimuose išlieka sunki hiperpigmentacija. Tepaliniai ir keratolitiniai tepalai. 5-fluorouracilo tepalas yra efektyviausias.

Taip pat atliekama elektrokaguliacija, atskirų židinių krioterapija, o fotoprotekciniai tepalai yra rekomenduojami platinamam paviršiniam aktininiam poroketozei.

Gydymas „Porokeratosis mibelli“

Mibelli porokeratosis (PM) yra reta paveldima dermatozė, kuriai būdingas daugialypis epidermio diferenciacijos proceso sutrikimas, dėl kurio atsiranda PM. 1893 m. Šią ligą pirmą kartą apibūdino italų dermatologas V. Mibelli [15], kuris atsispindi jo pavadinime. Autoriaus prielaida apie keratotinių masių lokalizavimą vien tik prakaito liaukų liežuvėse vėliau nerado visuotinio patvirtinimo. Šiuo metu daugelis autorių mano, kad tai yra teisingiau vadinti šią ligą parakeratoze, nes keratinizacijos pažeidimas gali apsiriboti ne tik prakaito ekskrecijos liaukų išskyrimo ortakiais, bet ir plaukų folikulų burnomis ir epidermio sąnario zonomis [19].

Nustatyta, kad liga yra genetiškai nustatyta, o jos perdavimas vyksta dominuojančiu tipu. Tačiau literatūroje apie dermatozės pradžią asmenims, turintiems paveldimos istorijos trūkumą [10]. Vyrai dažniau kenčia nei moterys (2: 1).

PM būdingas lėtas, lėtai progresyvus kursas. Galimas spontaniškas pažeidimų regresija su likusiais reiškiniais, atsirandančiais kaip švelni atrofiniai randai. Taip pat buvo aprašyti piktybinių pakitimų degeneracijos atvejai, atsirandantys dėl Boven ligos, bazinių ląstelių karcinomos ir plokščių ląstelių odos vėžio [14].

Klasikinė PM forma prasideda bet kuriame amžiuje, bet paprastai pasirodo vaikystėje. Dažniausia lokalizacija yra viršutinės ir apatinės galūnės [1-3] ekstensorinis paviršius, dažnai su vienpusiu židinių išdėstymu [5, 6]. Ant galūnių odos, mažiau retai - varpos, veido ar galvos centre, yra daug milijoninių pilkų papulių su ragų stuburu. Palaipsniui papules didėja dėl periferinio augimo ir vietose, susiliečiančiose viena su kita, sudaro tipiškas pilkšvai rudos spalvos plokšteles su apvaliomis, žiedinėmis, pjautuvėmis ar girnelėmis. Centrinė plokštelės dalis šiek tiek nukrito, yra silpna atrofija. Plokštelės pakraštyje yra seklus baltas griovelis, kuriame yra rudos spalvos ragų ritinys, išsikišęs virš nekintamos odos paviršiaus „apsidraudimo“ pavidalu. Židinio dydis skiriasi nuo 2-3 iki 15 mm skersmens. Subjektyvūs pojūčiai paprastai nėra.

Linijinei porokeratozei būdingas linijinis arba žiedinis žiedinis išdėstymas tipiškų papulių ir plokštelių [1] atžvilgiu ir yra kliniškai labai panašus į linijinį verpozinį epidermio nevusą [2].

Akupunktūros porokeratozė retai pastebima, ji pasižymi mažomis (iki 1 mm) grakštomis rausvomis papulomis, panašiomis į komedonus ir daugiausia esančių ant delnų ir padų odos [12, 13]. Liga gali būti įgimta.

Palmario-plantaro porokeratozė ir platinama [11] yra paveldima autosominiu būdu. Didžiausią įtaką patiria vyrai. Liga paprastai prasideda antrajame gyvenimo dešimtmetyje ir pasireiškia rudos geltonos spalvos papule, kurios centre yra kraterio formos įdubas, apsuptas ragų kraigo. Imituojant keratodermos tašką, bėrimas pirmiausia lokalizuojamas ant dilbių, delnų ir padų vidinio paviršiaus, paskui plinta į rankų ir kojų dorumą, taip pat į odos sritis, kurios nėra prieinamos saulės šviesai. Galimas vėlesnis proceso piktybinis navikas. Diferencinė diagnostika daugiausia grindžiama histologinio tyrimo duomenimis ir atliekama su kitomis palmių plantacinėmis keratozėmis, vulgarinėmis karpomis, Darya liga [19].

Milžiniška porokeratozė yra labai reti forma, turinti didelę piktybinių pokyčių riziką. Paprastai vienas pažeidimas, apsuptas plataus ir storo ragų kraigo, pasižymi dideliais (iki 10–20 cm) matmenimis [7].

Iš pradžių 1937 m. Andrewsas aprašytas paviršinis aktinis dislokuotas porokeratosis (PPAP; platinamas paviršinis aktininis porokeratosis, DSAP) iš pradžių buvo laikomas savarankiška liga dėl to, kad jame esantys bėrimai lokalizuoti atviroje odoje, yra nedideli ir juos lydi niežulys [8 ]. Kitos pastabos [9] leido paaiškinti šios odos pažeidimo klinikines savybes. Literatūroje aprašomi tuo pačiu metu egzistuojantys PPAP ir kiti PM variantai [16].

Paviršinis aktinis dislokuotas porokeratozė paveldima autosominiu būdu. Fibroblastų kultūroje dažnai aptinkamas 3 chromosomos trumpos rankos nestabilumas, kuris gali būti šio poroketozės varianto piktybinių navikų priežastis [17]. PASP dažniau pasitaiko moterims, gyvenančioms vietovėse, kuriose yra didelė insolacija, ir pasireiškia trečiąjį - ketvirtąjį gyvenimo dešimtmetį, bet ne anksčiau kaip 16 metų. Pirmieji bėrimai atsiranda pavasario-vasaros mėnesiais ir yra lokalizuoti odos vietose, kuriose yra apnašų (daugiausia ant dilbio, apatinių kojų, ant rankų galo, veido). Remiantis mūsų klinikų archyvo nuotrauka (1 pav.), Odos pažeidimas gali būti pateikiamas gausių židinių. Ateityje, kaip patvirtino mūsų pastabos, gali atsirasti pažeidimų kitose odos vietose, įskaitant apsaugą nuo saulės poveikio. Centrams atstovauja milijinės raginės papulės, kurios palaipsniui sudaro didesnių dydžių elementus su baisiu kraštiniu ritiniu ir atrofiniu rožių išgydymu. Skirtingai nuo klasikinės PM formos su PPAD pažeidimų vaizdu, uždegiminis komponentas yra ryškesnis. Nugalėjimas dažnai lydimas niežulys. Nusidėvėjimas įvyksta vasarą.

Histologinis modelis visose PM formose yra panašus ir labai tipiškas: ribinėje fokusavimo zonoje hiperkeratozė randama stulpelio, kaip rago plokštelės, forma, kurios centrinėje dalyje matomos silpnai dažytos parakeratotinės ląstelės. Paprastai plokštelė yra esanti prakaito liaukos ar plaukų folikulo išskyrimo kanalo burnoje ir yra gilaus griovelio epidermio storyje. Grūdėtas sluoksnis po juo nėra, nugaros sluoksnis yra atrofinis. Bazinio sluoksnio ląstelės gali būti pakeistos kaip vakuolinis distrofija. Dermoje, esančioje pagal corneous pagalvės limfocitinę histiocitinę infiltraciją, fibrozė išreiškiama papiliariniame sluoksnyje (2 pav.).

Visų PM variantų gydymas yra neveiksmingas. Geriausias rezultatas buvo gautas naudojant per os tigazon dozę 50–75 mg per parą keletą mėnesių [1]. Priskirti vitamino A paruošimą. Taip pat buvo išbandytas vietinių retinoidų (tretinoino 0,05%) naudojimas [12]. 5-fluorouracilo tepalo naudojimo poveikis [1]. Naudojami elektrokaguliacija, atskirų židinių sluoksnių kriogenizacija skystu azotu, lazerio terapija [12, 17] ir dermabrazija [18]. PDAP atveju būtina naudoti fotoprotekcinius kremus.

Pateikiame savo pastabas.

16 metų amžiaus pacientas P. Muscovite, studijuojantis techninėje mokykloje, buvo tiriamas ir gydomas nuo 1997 m. Kovo 11 d. Iki 1997 m. Kovo 27 d., Klinikinė Mibelli porokeratosis diagnozė, vienašališka forma.

Gavę skundą dėl išbėrimo ant dešinės kojos priekinio paviršiaus, prie kurio nėra subjektyvių pojūčių. Mano, kad yra 9 metų amžiaus. Tada pirmą kartą, be jokios akivaizdžios priežasties, atsirado izoliuotas bėrimas ant dešinės blauzdos odos. Negalima gydyti, nesikreipė į gydytojus. Procesas palaipsniui progresavo, lūpos plotas pamažu padidėjo. Pasak paciento, jo motina nuo pat vaikystės patyrė panašią odos ligą.

Lėtiniai uždegiminiai odos pažeidimai lokalizuojami dešiniosios blauzdos priekinio paviršiaus odoje. Išbėrimas nėra turtingas ir jį vaizduoja pilkos spalvos, apvalių kontūrų ir pusrutulio formos milžiniškos papulės, suskirstytos į apytiksliai 10-12 cm dydžio pažeidimą, o vietose, kur susijungia, papulės sudaro pilkšvai rudą žiedinių kontūrų plokštelę, kurios centrinė dalis šiek tiek nyksta. Plokštelių pakraštyje yra rusvos rago ritinėlis, išsikišantis šukos pavidalu virš supančios sveikos odos paviršiaus. Plaukai ir nagai neturi įtakos. Gleivinės nepažeistos. Subjektyviai, bėrimai nėra lydimi jokių pojūčių.

Histologinis tyrimas: epidermis su ryškia akantoze ir raginės lamelės tipo hiperkeratoze, kurio centre yra parakeratotinės ląstelės. Dermoepidermal jungtis šiek tiek sutankinta. Papiliariniame dermos sluoksnyje nedideli perivaskuliniai limfoidiniai infiltratai. Diagnozė: Porberatosis Mibelli.

Klinikoje pacientas gydė vieną 1 kapsulę 2 kartus per dieną 1 mėnesį be poveikio.

Nuo 1996 m. Gegužės iki lapkričio mėn. Pacientas S., 36 metai, Kalugos regiono gyventojas, buvo stebimas nuo paviršiaus aktininio platinamo porokeratosis Mibelli.

Jis laiko save pacientu nuo 1990 m. Vasaros, kai pirmą kartą pastebėjo mažus raguotas išsiveržimus ant dešiniojo dilbio ekstensorinio paviršiaus, o ne kartu su subjektyviais pojūčiais. Vėliau, iki 1993 m., Odos pažeidimai prasidėjo lėtai - bėrimas išplito į kairiojo dilbio, pečių ir kojų ekstensorinius paviršius, jo elementai padidėjo. Vasarą pablogėjo odos procesas, išreikštas bėrimo spalvos intensyvumo padidėjimu. Pacientas savarankiškai taikė lokaliai propolio tinktūrą, 5% jodo tirpalą, tepalą - dervą, hidrokortizoną ir "Lorinden C". Gydymo poveikis nebuvo. 1994 m. Ji kreipėsi į dermatovenerologinę medicinos įstaigą gyvenamojoje vietoje, kur procesas buvo laikomas lipoidiniu nekrobioze, apie kurį buvo atliktas gydymas Ftorocort, Celestoderm-V tepalais ir heparino tepalu be poveikio.

Pasak paciento, jos motina turi panašesnį odos pažeidimą, o 16 metų dukra neseniai atsirado bėrimas.

Odos procesas yra dažnas, simetriškas, lokalizuotas viršutinių ir apatinių galūnių ekstensoriniuose paviršiuose. Ant pečių ir dilbių - daug popierinių elementų, kurių skersmuo yra nuo 2 iki 4 mm. Popierinės yra apvalios, aiškiai apibrėžtos, pilkšvai rožinės spalvos, centre sutirštės. Ant blauzdų - didesnio dydžio (iki 1 cm skersmens), apvalios ir ovalo formos kontūrai, pilkšvai rudos spalvos. Jų centrinė dalis yra lygi, šiek tiek blizganti, periferinė - ją vaizduoja ragų volas. Nėra subjektyvių pojūčių. Odos ir matomos gleivinės pakitimai nepasikeičia.

Histologinis tyrimas: epidermyje - nedidelė akantozė, hiperkeratozė, kai kuriose vietovėse - depresijos, kurių metu užsikimšę raginės masės ir parakeratotinės ląstelės. Bazinėse ląstelėse kai kuriose vietose yra vakuolinis distrofija. Dermoje - vidutinio sunkumo uždegiminė reakcija. Diagnozė: Porberatosis Mibelli.

Pacientas buvo demonstruojamas Maskvos dermatologų ir venereologų draugijos susitikime. A.I. Pospelova 1996 m. Spalio 10 d

64 metų pacientas S. buvo stebimas nuo 1996 m. Spalio mėn. Iki 1997 m. Kovo mėn., Klinikinė Mibelli porokeratosis diagnozė, paviršinis platinamas aktininis variantas.

1996 m. Spalio 28 d. Jis skundėsi bėrimu ant kamieno ir galūnių odos, kartu su lengvu niežėjimu. Nuo 1996 metų pavasario, kai pirmieji bėrimai atsirado ant dilbio odos, apatinės kojos, serga. Palaipsniui bėrimas išplito į kitas odos vietas. Prieš patekdamas į mūsų priežiūrą, liga buvo laikoma „pigmentine dilgėlinė“.

Ant krūtinės, pilvo, nugaros, sėdmenų, pečių ir dilbių paviršiaus, apatinėse kojose yra daug rusvų papulių ir netaisyklingų kontūrų plokštelių, kurių dydis svyruoja nuo mažų iki vidutinių monetų, su aiškiomis netolygiomis sienomis, kartais apsuptas tankiu ragų ritinėliu, su viduryje esančiais atrofijos požymiais. nedideli blyškių skalių sluoksniai, netinkamai nuimami, kai nuskaityta.

Histologinis tyrimas: epidermis skiedžiamas, fragmento centre yra 2-3 ląstelių tipai be malpigievo sluoksnio. Epiderminiai speneliai išlyginti. Vienoje iš sričių yra nedidelis hiperkeratozės dėmesys su šviežia viršutine kraujavimu į ragų masę. Akantozė šioje srityje nėra. Horny masių centre yra maža parakeratotinių ląstelių kolona. Dermas su išlygintu papiliariniu sluoksniu, vidutinio sunkumo skleroze ir silpnu židinio uždegiminiu infiltravimu (limfoplazmazitiniu). Preparate - du plaukų folikulai su cistine viena iš jų. Virš viršutinės vienos iš prakaito liaukų kanalo burnos yra nedidelis ragas „niša“. Diagnozė: Porberatosis Mibelli.

68 metų amžiaus pacientas B. Muscovite skundėsi dėl įprastų bėrimų ant kojų, dilbių, rankų, lyties organų srityje ant veido, kartu su nedideliu niežuliu. Jis mano, kad jis yra pacientas nuo 1996 m. Gegužės. Tada pirmą kartą po to, kai buvo šalyje, atsirado bėrimai ant kojų priekinių paviršių, taip pat ant veido odos. Jis nesikreipė į gydytojus, jis buvo savarankiškai gydomas nitrofunginu, po kurio, pasak paciento, buvo šiek tiek pagerėjimas. 1997 m. Vasario mėn. Pastebėtas naujų bėrimų atsiradimas ant kojų ir šlaunų. Kalbant apie įtariamą lichen planus diagnozę, jis buvo gydomas antihistamininiais vaistais (peritoliu 1 tablete 3 kartus per dieną), kortikosteroidų tepalais (Ultralan, Betnovate). Atsižvelgiant į gydymo fazę, buvo pastebėtas tam tikras klinikinis poveikis, sumažėjęs uždegiminių-infiltracinių reiškinių židiniuose, iš dalies sumažėjęs niežėjimas. Tačiau 1997 m. Birželio mėn. Atsirado odos proceso paūmėjimas, atsirandantis dėl naujų galūnių odos bėrimų, taip pat ir varpos galvos. Atsižvelgiant į klinikinės ligos paveikslo ypatybes, mūsų klinikoje buvo pasiūlyta klinikinė Mibelli porokeratosis, paviršutiniškai išsklaidytos aktininio varianto diagnozė. Buvo gydoma 1 kapsulė 2 kartus per dieną, 1 mėn. Tepalu ir Diprosalik losjonu. Rekomenduojama naudoti fotoprotekcinius kremus ir, jei įmanoma, išvengti užsiteršimo. Duomenys apie tokių odos pažeidimų buvimą artimiausioje paciento šeimoje negali pasakyti.

Lėtiniai uždegiminiai odos pažeidimai, plačiai paplitę ant abiejų kojų odos, rankų nugaros, veido, įdubos srities, varpos galvos. Išbėrimai yra tolygiai išdėstyti, nėra linkę jungtis. Simetrinis, monomorfinis bėrimas, kurį vaizduoja raginės papulės, smarkiai ribojantis periferinį ritinėlį, supantį juos nuo sveikos odos, nuo milijono iki lentikulinio. Jų paviršius yra lygus, blizgus, kai kurių centre yra nuosmukis. Papulių spalva yra rožinė. Kai kuriose vietose papulės sudaro mažo dydžio, nereguliarių ovalių kontūrų plokšteles, kurių centre yra aiškūs, šiek tiek pakilę krašto ir atrofijos reiškiniai. Elementų paviršiaus vietose yra nedidelis smulkus sluoksninis pilingas. Gleivinės, plaukai neturi įtakos. Pirštų nagų plokštelė yra sutirštėjusi, gelsva geltona spalva, jų laisvas kraštas yra atlaisvintas. Subjektyviai: lengvas niežulys išsiveržimo vietose.

Histologinis tyrimas: epidermyje - akantozė, hiperkeratozė, parakeratotinės kolonos. Nedideliame perivaskuliniame limfohistiocitiniame infiltrate daugiausia susidaro parakeratotinės kolonos. Diagnozė: Porberatosis Mibelli.

Reikia atkreipti dėmesį į tolesnį odos proceso dinamiką šiame paciente. Trečiąją savaitę geriamojo gydymo su vitaminu A, 100 000 vienetų per dieną ir lokaliai su tepalu „Retin-A“, bėrimas staiga užėmė ryškiai rausvai raudonos spalvos, o gretimos odos sritys išliko tvirta. Toks „protrūkis“ galėtų būti siejamas su ligos evoliucijos etapu. Tačiau negalima atmesti galimybės, kad tai yra „užsidegimo reakcija“, veikianti gydymo retinoidais metu.

Pacientas buvo demonstruojamas Maskvos dermatovenerologų draugijos susitikime. A.I. Pospelova 1997 m. Lapkričio 13 d

Apibendrinant reikia pažymėti, kad pastaraisiais metais pacientų, turinčių PM, skaičius, matyt, padidėjo. Remiantis mūsų pastabomis, kai kurie autoriai mano, kad PPAD turėtų būti laikomas PM variantu, o ne nepriklausoma dermatoze. Pripažindami šią ligą kyla didelių sunkumų. Visiems pacientams iki mūsų priėmimo, diagnozė buvo klaidinga, todėl neveiksminga terapija buvo atlikta nepagrįstai vartojant įvairius vaistus. Histologinis vaizdas su įvairių tipų PM buvo tokio paties tipo.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, p. 48-50.

Literatūra

1. Berenbeyn B.A., Kryazheva S.S. Paveldima karnizacija. Odos ir venerinių ligų. Gydytojas. Ed. Yu.K. Skripkina. M: Medicina 1995; 2: 275-276.

2. Ivanovas O.L. Odos ir venerinių ligų: vadovas. M: Medicine 1997, 210-211.

3. Kalamkaryan A.A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A.A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. et al., Vestn Dermatol 1989; 11: 64-67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramovas V.M. Vestn Dermatol 1987; 2: 65-66.

6. Apel, H.P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (linijinis porokeratosis). Hautarzt 1986; 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Išplatinta paviršinė aktino porokeratozė (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D. A., Krafchik B.R. Išplatinta paviršinė aktininė porokeratozė: sambūvis su kitais porokeratotiniais variantais. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978; 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata: trečiasis porokeratozės tipas. Arch Dermatol 1986; 104: 366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie und Venerologie. Red. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. Berlynas; Heidelbergas; Niujorkas: Springer 1995; 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. et al. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. et al. Plazminių ląstelių karcinoma, atsirandanti dėl išplatinto paviršinio aktino porokeratozės pažeidimo. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Contributio alla studie della irercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983, 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. Į: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Berlynas; Heidelbergas; Niujorkas: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Sėkmingas Mibelli porokeratozės gydymas su deimantų dermabrazija. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 1985; 36: 403-407.

Paviršinis platinamasis aktinis porocoratosis: klinikinis atvejis Mokslinio straipsnio tekstas specialybėje "Medicina ir sveikatos priežiūra"

Mokslinio straipsnio apie mediciną ir visuomenės sveikatą santrauka, mokslinio darbo autorius - Anisimova L. A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

Pateikiamas klinikinis 56 metų amžiaus paviršinio aktininio poveikio stebėjimas. Aprašomi klinikiniai ir laboratoriniai diagnostikos kriterijai, aptariami gydymo klausimai.

Susijusios medicinos ir sveikatos tyrimų temos, mokslinio darbo autorius yra Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

SKIRTAS SUPERFIKALINIS ACTININIS POROKERATOSIS: KLINIKINĖ ATASKAITA

56 metų vyriškam pacientui pristatome paviršutiniškai platinamą aktino porokeratozę. Straipsnyje aptariamas ligos gydymas.

Mokslinio darbo tema „Porokeratosis paviršutiniškas platinamas aktinis: klinikinis atvejis“ tekstas

Rusijos pietų medicinos biuletenis KLINIKINĖ BYLA

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROXERATINIS PAVIRŠIAUS SKIRTAS ACTININIS: KLINIKINĖ

Rostovo valstybinis medicinos universitetas, Odos ir venerinių ligų klinika Nr. 1. Rusija, 344022, Rostovas prie Dono. Nakhichevan, 29. El. Paštas: [email protected]

Pateikiamas klinikinis 56 metų amžiaus paviršinio aktininio poveikio stebėjimas. Aprašomi klinikiniai ir laboratoriniai diagnostikos kriterijai, aptariami gydymo klausimai. Reikšminiai žodžiai: porokeratozė, patomorfologija, PUVA terapija.

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

SKIRTAS SUPERFIKALINIS ACTININIS POROKERATOSIS:

KLINIKINĖ ATASKAITA

Rostovas prie Dono, 344022, Rusija, Rostovo valstybinis medicinos universitetas, Odos ir venerinių ligų skyrius 29 Nakhichevansky g., Rostovas prie Dono. El. Paštas: [email protected]

56 metų vyriškam pacientui pristatome paviršutiniškai platinamą aktino porokeratozę. Straipsnyje aptariamas ligos gydymas.

Reikšminiai žodžiai: paviršinis platinamas aktininis porokeratosis, patomorfologinis tyrimas, PUVA terapija.

Porokeratosis yra lėtinė progresuojanti liga, susijusi su keratinizacijos pažeidimu ir pasireiškia būdingomis morfologinėmis savybėmis. Literatūroje aprašomi šeši klinikiniai porokeratozės variantai, nepaisant to, kad jų nėra aiškiai atskirta, nes ligos tipams yra daug kryžminių ženklų [1]. Porokeratosis yra genetiškai nevienalytė liga. Dermatozė išsivysto dėl keratinizacijos pažeidimo ne tik ekcrino prakaito liaukų išskyrimo ortakiuose, bet ir plaukų folikulų burnose ir epidermio sąnarių zonose, dėl kurių ji vadinama parakeratoze [1, 2]. Anot kai kurių autorių, ragenos plokštelės susidaro dėl dviejų procesų: intraepiderminių ląstelių sunaikinimo (apoptozės) ir keratinizacijos sutrikimų, atsirandančių dyskeratosis. T. Wade ir A.V. Ackerman (1980) pirminės svarbos ragenos sluoksnių formavime yra prijungtas prie uždegiminių

odos pokyčiai, S. Margheseu ir kt. (1987) - mikrocirkuliaciniai sutrikimai, R. Heedas ir P. Leone (1970) teigė, kad histokerezės pagrindas rokeratozėje yra modifikuotų epitelio-oocitų klono atsiradimas parakutato kolonėlės pagrinde, sudarančiame rago formos plokštelę.

Klinikinį porokeratozės vaizdą apibūdina paviršutiniški, ekcentriškai augantys židiniai, turintys centrinę atrofiją ir padidėjusią hiperkeratotinę ribą.

Yra keletas klinikinių apsigimimų galimybių [2-7]:

• paviršiaus skleidžiami erupciniai Respighi;

• platinamas paviršinis aktinis;

• palmių ir skleidžiamų akių;

• hiperkeratotinis verrucous, hiperplastinis, tiesinis.

Visiems klinikiniams variantams būdingi bendri klinikiniai požymiai ir identiškas histologinis modelis. Horšto šukutės plote smarkiai ribojama stratant corneum akantozė ir porokeratinis sutirštėjimas, granuliuoto sluoksnio nebuvimas, malpigho retinimas, kraujagyslių dilimas, perivaskuliniai limfohistiocitotiniai infiltratai. Aktino ir palmių bei plantarų variantuose šie pokyčiai yra mažiau ryškūs. Nenormalus dyskeratozės sukeltas keratinizavimas atskleidė patologinę DNR ploidiją, o taip pat neoplastinius klonus epidermio ląstelėse, kurie gali sukelti transformaciją į plokščių ląstelių karcinomą, dažniau į bazinę karcinomą, būdingą aktininei keratozei [1, 7]. Dažniausiai liga pasireiškia klasikinio Mibelli porokerus ir platinamo paviršinio aktino forma.

Klasikinė porokeratos, Mibelli porkeratozės, retos paveldimos ligos, perduodamos automatiškai ar sporadiškai, forma pirmą kartą 1889 m. Buvo aprašyta italų dermatologo V. Mibelli [6].

Klasikinė Mibelli porceratozė (PM) prasideda vaikystėje, bet gali pasireikšti bet kokiame amžiuje, 2 kartus dažniau berniukuose [6]. Dažniausiai pažeidimų lokalizacija yra veidas, viršutinės ir apatinės galūnės ekstensoriniai paviršiai. Pažeidimai gali būti vienas ir keli, linijiniai, kaip išimtis, esantys ant gleivinės, akies ragenos, ant varpos. Išbėrimai prasideda pilkų taškų papulų, kurių centre yra raguotas stuburai, atsiradimu, kuris, kaip jie auga, įgauna apvalią, žiedinę arba šukuotą formą, sujungia į plokšteles, kurių skersmuo yra 5 - 10 cm. mm storio rago ritinėlis šukutės formos. Subjektyvūs pojūčiai paprastai nėra.

Viršutinė aktininė išplatinta porokeratozė (PADP), pirmą kartą aprašyta 1937 m., Andrews, paveldima autosomiškai dominuojančiu būdu. Fibroblastų kultūroje dažnai aptinkamas 3 chromosomos trumpos rankos nestabilumas, kuris gali būti šio poroera varianto piktybinių navikų priežastis [8]. Dermatozė dažniau pasitaiko moterims, gyvenančioms didelės izoliacijos zonose, ir paprastai pasireiškia antroje gyvenimo pusėje, jauname amžiuje - retai, ne anksčiau kaip 16 metų. Pirmieji bėrimai atsiranda pavasario-vasaros mėnesiais ir yra lokalizuoti odos vietose, kuriose yra apnašų (daugiausia ant dilbio, apatinių kojų, ant rankų galo, veido). Ateityje gali atsirasti pažeidimų kitose odos vietose, įskaitant apsaugą nuo saulės poveikio. Centrams atstovauja milijinės raginės papulės, kurios palaipsniui sudaro didesnių dydžių elementus su baisiu kraštiniu ritiniu ir atrofiniu rožiniu centriniu elementu. Skirtingai nuo klasikinės Mibelli porokeratosis formos, pažeidimų, turinčių paviršutinišką aktino dislokuotą porokeratozę, paveiksle, uždegiminis komponentas yra ryškesnis. Nugalėjimas dažnai lydimas niežulys. Nusidėvėjimas įvyksta vasarą.

PADP turi būti diferencijuojama nuo žiedo formos granulomos, diskoidinės raudonosios vilkligės, nuolatinės Flegelio lęšinės hiperkeratozės, saulės keratozės, kerpės, kerpazės, psoriazės.

Pateikiame savo klinikinį stebėjimą.

56 metų amžiaus pacientas G., Rostovo regiono gyventojas, buvo priimtas su skundais dėl įprastų bėrimų ant kamieno ir galūnių odos, kartu su nedideliu niežuliu. Jis laiko save sergančiu 10 metų, kai pirmą kartą, be jokios akivaizdžios priežasties, atsirado bėrimas ant pečių, kurie palaipsniui išplito į kūną ir apatines galūnes, ekstensyvumo paviršių. Atsiradus naujiems bėrimams, pastebėtas vidutinis niežulys. Išspręstos rezoliucijos metu išbėrimo elementai liko paviršutiniškai. Ligos metu žiemą pagerėjo. Praėjus 3 metams nuo ligos pradžios, pacientas kreipėsi į dermatologą, diagnozė nebuvo atlikta. Dėl nepakankamo gerovės pasikeitimo jis nesikreipė į kitus gydytojus.

2012 05 17, pacientas buvo hospitalizuotas į Rostovo valstybinio medicinos universiteto odos ligų kliniką, diagnozuojant lymphomatoid papulosis kryptį?

Nagrinėjant: odos patologinis procesas yra plačiai paplitęs, nes nugalėti daugiausia pečių, dilbių, šlaunų, apatinių kojų, nugaros ir krūtinės ekstensyvumo paviršius (2, 4 pav.). Išbėrimus vaizduoja atskiros apvalios plokštelės, kurių dydis 5–12 mm, rusvai rožinės spalvos. Vidutinė plokštelių dalis, turinti atrofijos požymių, šiek tiek atsilieka, hipopigmentuota, lygi ir blizga. Periferinė - padidėjusi fuzzy hyperkeratotic ratlankio forma. Subjektyviai lengvas niežėjimas šviežių bėrimų srityje.

Preliminari diagnozė: paviršutiniška aktininė išplatinta porokeratozė. Limfomatoidinės papulozės prielaida buvo atmesta dėl to, kad ant plokštelių paviršiaus nebuvo kraujavimų, opų ir plutos. Siekiant išsiaiškinti diagnozę, buvo atlikta diagnozinė biopsija, susijusi su kairiojo blauzdos odos pažeidimu.

Histologinio tyrimo rezultatai. Hiperkeratozė. Plaukų folikulo burnoje ir epidermio sluoksniuose yra rago plokštelės tipo parakeratotinė kolonėlė. Vacuolizuoti diskeratiniai epidermocitai po plokšte. Epiderma yra atrofinė. Bazinio sluoksnio ląstelių Vacuolar distrofija. Papiliariniame dermos sluoksnyje koliažo-naujų pluoštų edema ir bazofilija. Paviršiaus tinklo laivai plečiami, sienos sutirštės. Pagal epidermį, difuziniai, perivaskuliniai ir perifollyuliniai histiolimfocitai infiltruojasi su melanofagų mišiniu.

Išvada: morfologinis vaizdas, susijęs su klinikiniais duomenimis, atitinka aktininę sklaidytą parackeratozę (1 pav.).

Gydymas. Porokeratozei būdingas lėtinis lėtai progresuojantis, dažnai asimptominis kursas. Šiai dermatozei nėra visuotinio gydymo metodo. Esant įprastoms ligos formoms, esant kosmetiniams defektams, aktininio varianto atveju yra numatytas ilgalaikis vitamino A vartojimas kartu su chlorokinu, lokaliai stipriai veikiančiais kortikosteroidais, keratolitiniais preparatais, išoriniais retinoidais, galbūt sunaikinimu krioterapija, dermatobrazija, lazeriu.

Medicinos Heraldas iš Rusijos pietų

Fig. 1. Paciento histologija

Fig. 4. Prieš apdorojimą Pav. 5. 1 mėnuo po gydymo

Turimi duomenys apie patologinius pokyčius, rodančius keratinizacijos procesų sutrikimus, apoptozės reiškinius, uždegiminių pokyčių dermoje buvimą, galimus imunologinius pokyčius su autoimuniniu komponentu leido mums naudoti PUVA terapiją kaip pagrindinį gydymo būdą.

Standartinė PUVA terapijos technika buvo naudojama naudojant UVA švitinimo lempas, kurių bangos ilgis 320-400 nm, fotosensibilizatorius buvo oksoranas viduje, 20 procedūrų metu. Pažymėtina, kad ligos eigos gydymo metu pablogėjimas spinduliuotės fone padidėjusios eritemos forma ir išbėrimo hemoraginės sudedamosios dalies atsiradimas, dėl kurio buvo laikinai nutrauktas procedūrų eiga. Tęsiant PUVA terapiją, visiškai išsiskyrė pažeidimai (3, 5 pav.). Ši komplikacija buvo aiškinama kaip pati dermatozės reakcija į t

VA terapija, o ne paciento odos metodo ar individualios reakcijos pažeidimas. Galbūt panašios komplikacijos leido daugeliui autorių daryti išvadą, kad jie buvo netoleruoti arba kontraindikuotini PUVA terapijai gydant porokeratozę. Minėtas klinikinis atvejis rodo, kad sunku diagnozuoti retą dermatozę daugelį metų, kurį sukelia patenkinama paciento būklė, gerybinė ligos eiga ir aiškus klinikinis PADP vaizdas su pažeidimų lokalizavimu ir kūno oda. Svarbiausia diagnostinė vertė tokiais atvejais yra morfologinis tyrimas. Klinikinė pacientų, sergančių šia forma, būklės priežiūra reikalauja pakartotinių diagnostinių biopsijų, kad būtų išvengta piktybinių transformacijų. Ypač įdomus yra aukštas PUVA terapijos veiksmingumas.

1. Fitzpatrick dermatologija klinikinėje praktikoje: D36 V 3 t / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz ir kt.; už. iš anglų kalbos; iš viso ed. Acad. A.A. Kubanova. - M: Leidėjas Panfilova; BINOM. Žinių laboratorija, 2012-. 1. -2012. S. 482 - 486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Diferencinė odos ligų diagnozė ir gydymas: atlaso nuoroda. - M.: LLC Medicinos informacijos agentūra, 2009 m. - 304 p., Ill.

3. 3. Klinikinė dermatologija ir venereologija: 2 t / Red. Yu.K. Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Odos ir venerinių ligų. Gydytojas. Pagal ed. Yu.K. Skripkina, V.N. Mordovskis. M.: Medicina, 1999. 880 p.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. et al. Mibelli's porokeratosis atvejis su vienpusiu pažeidimų išdėstymu, Vestn. dermatolis. ir venerolis. - 2010. - №6. - p.68-70.

6. Vaikų dermatologijos vadovėlis. Redagavo J. Harper, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - P. 2251.

7. Shimizu dermatologijos vadovėlis. Hiroshi Shimizu, MD, PhD. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et al. Porokeratozės odos vėžio pažeidimai jautrūs odos vėžiui jautrumui // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, p. 395—400.

Porokeratosis: ligos rūšys, simptomai ir gydymo metodai

Odos ligos gali būti įgytos ir įgimtos. Be to, paveldimos formos ne visada pasireiškia vaikystėje, todėl ilgą laiką niekas niekada nemano, kad yra paveldėta liga.

Porokeratosis yra įgimtos odos ligų grupė.

Ligos ypatybės

Porokeratozę paveldi autosominis dominuojantis mechanizmas. Kai kurie mokslininkai mano, kad paveldėjimas yra susijęs su lytimi. Liga gali pasireikšti tiek vaikystėje, tiek gyvenime. Pažymima, kad porokeratozės paūmėjimas ir pasireiškimas yra susijęs su kai kurių neigiamų veiksnių poveikiu: imuniteto sumažėjimu, imunosupresantų vartojimu ir intensyviu ultravioletiniu spinduliavimu.

Porokeratosis yra susijęs su epiderminių ląstelių mutantų klonų reprodukcija, kuri sukelia UV spinduliavimą. Patologiniai klonai, turintys įvairaus laipsnio displazijos, jautresni spinduliuotei ir dauginantys daug greičiau nei įprastos odos ląstelės, susidaro paveiktose vietose.

Išbėrimai dažniausiai pasireiškia ant veido, kaklo, kojų, rankų ir genitalijų. Iš pradžių atsiranda įprastas papulių tipas, kuris laiku užima labiau būdingą išvaizdą - plokšteles su padidintais kraštais ir atrofinį centrą. Histologiniai tyrimai leidžia nustatyti, kad centrinėje ląstelės dalyje yra parakeratotinių ląstelių, epidermyje šioje vietoje nėra granuliuoto sluoksnio, po plokštelės kraštu - dermos voleliu, aptinkamas uždegiminis limfocitų infiltracija. Maži kraujagyslės paprastai išsiplečia.

Poroketozės klasifikacija

Porocatozė suskirstoma pagal pažeidimų skaičių, jų lokalizaciją ir formavimąsi.

• Mibelli porokeratosis yra tipiškas ligos variantas. Tokiu atveju dažniausiai pavienių formavimų atsiranda ant rankų ir kojų, rečiau - ant kūno. Pirma, atsiranda milžiniškos papulės, kuri tada gauna rudą arba vario raudoną spalvą. Plokštelės turi nereguliarias kontūras, centras yra atrofiškas, dėmių kraštai yra didinami - siena sudaro raginės ląstelių pagalvėlę. Liga lėtai progresuoja, tačiau ji pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Kartais porokeratozę gali lydėti nagų distrofija, gleivinės pažeidimai ir ragena.
• „Porokeratosis Reschigi“ - nuo klasikinės versijos skiriasi nuo bėrimų. Dažniausiai tai pastebėta ir vaikams. Abiejų formų lokalizavimas yra tas pats.
• Giant porokeratosis - vienintelis dėmesys yra didelis - nuo 10 iki 20 cm skersmens. Paprastai plokštelė susidaro ant kojų. Pagrindinis pavojus yra apnašų polinkis į piktybinius navikus.
• Aktyvios paviršinės porkeratozės - skleidžiamos. Parodyta daug labiau subrendusiame amžiuje - 30-40 metų. Foci yra daugialypės, mažos - 0,5–1 cm skersmens, pirmiausia atsiranda atvirose kūno vietose. Klinikinis vaizdas sutampa su Mibelli porokeratoze. Liga yra lėtinė. Laikui bėgant padidėja bėrimų skaičius, ypač vasarą.
• Linijinė - panaši į Mibelli porokeratozę, tačiau ligos židiniai yra daugialypiai ir tiesiniai. Paprastai jie stebimi ant galūnių ir kūno, nors yra aprašomi opiniai pažeidimai. Liga pasireiškia vaikystėje, tačiau jos paveldėjimo tipas nebuvo nustatytas. Tai yra pavojus, kad linijinė forma turi didelę polinkį į piktybinius navikus.
• Akupresūra ar palmių ir plantarinių bėrimų atsiranda pirmiausia ant pirštų ir delnų, rečiau - ant kojų. Jis skiriasi nuo kitų rūšių, nes jis yra lygiai tikėtinas kūno dalyse, tiek atviras saulei, tiek uždarytas.
• Išskaidyta aktinė porcerozė - šiuo atveju išbėrimas pirmą kartą atsiranda ant delnų ir padų, o po to perkeliamas į kūną.

Be to, pagal klinikinį vaizdą yra 3 ligų grupės:

• diskretiška forma - ant pado yra suformuota viena ar kelios kūginės formos išvaizdos, išvaizdos labai panašios į karpas;
• retikuliniai - bėrimai sudaro tam tikrą tinklelį;
• platinamas dvišalis hiperkeratotinis.

Lokalizavimas

Ligos apraiškos lokalizavimas siejamas su ligos forma. Dažniausiai ir visų pirma, plokštelės atsiranda atvirose kūno vietose, nes jų priklausomybė nuo ultravioletinės spinduliuotės yra akivaizdi. Tačiau yra išimčių.

• Taigi, ant veido, kaklo, rankų ir kojų porokeratosis akivaizdžiai atsiranda dėl padidėjusio saulės spindulių veikimo - šios kūno dalys beveik niekada nėra arti, ypač rankos. Tačiau lyties organuose lėkštės atsiranda vėliau, kai liga yra pakankamai išsivysčiusi.
• Su pinpokeratosis, ligos paprastai riboja tik delnais ir padais.
• Gana dažnai vienas pacientas turi keletą porokeratozės formų. Be to, liga gali išsivystyti lygiagrečiai su psoriaze, kuri apsunkina gydymą ir diagnozę.

Priežastys

Porokeratosis yra paveldima liga, jos neįmanoma pagauti. Tačiau jos pasireiškimą ir ryškumą lemia išorinių veiksnių jėga:

• depresija - stresas ir patirtis veikia kaip daugelio ligų „spragtukas“;
• imunosupresinės ligos - sumažėjęs imunitetas prisideda prie patologinių ląstelių, įskaitant odos ląsteles, vystymosi. Imunosupresantai turi tokį patį poveikį;
• ŽIV infekcija;
• ultravioletinės spinduliuotės poveikis.

Simptomai

Ligos požymiai nustatomi pagal jo tipą, o ne amžių.

• Dėl bet kokios ligos formos yra plokštelės išvaizda. Su kitokia forma ir dydžiu, jis turi žiedo formos, tai yra, centras yra įleidžiamas, kaip jis buvo, ir išgręžtos briaunos.
• Paprastai švietimą lydi stiprus niežėjimas, kuris yra didelė skundų dalis.
• Plokštelės formavimas prasideda nuo papulių atsiradimo. Pastarasis auga, tamsėja, žiūri į tam tikrą išvaizdą. Po pašalinimo odos atrofijos.
• Plokštelių dydžiai skiriasi gana plačiomis ribomis. Tačiau ant padų jie beveik visada nukreipiami - 1–3 mm skersmens, o ant rankų ir kojų jie auga iki 2–3 cm.

Diagnostika

Porokeratozės diagnozė labai skiriasi nuo kitų šių odos ligų tipų diagnozės. Pirminę išvadą galima gauti apžiūrint apnašą. Aiškiai matomas kūginis įdubimas - keratino įsiskverbimas, įdubos centre yra parakeratolinis stulpelis.

Tačiau ligos diferenciacijai - karpos, raudonoji vilkligė, seborė ekzema, senovės karpos ir pan., Atliekamas histologinis tyrimas. Tai yra galutinis atsakymas.

Gydymas

Ligos gydymas yra neveiksmingas, išlieka polinkis į keraminių plokštelių susidarymą. Tačiau galima atsikratyti simptominių požymių.

• Visų pirma skiriama vitamino A, paros dozė yra 150 000 TV. Retinoidas turi būti vartojamas per 2-6 mėnesius. Vitaminas padeda normalizuoti odos keratinizacijos procesą.
• Jei liga užima didelį plotą, į kursą įtraukite etretinatą - ne mažiau kaip 50–75 mg per parą keletą savaičių ar mėnesių.
• Niežulio ir dirginimo sumažinimui nustatytas tepalas - 5% fluorouracilo, 0,1% grietinėlės su retinoine rūgštimi.
• Norint gydyti aktino porcerozę, būtina naudoti fotoprotekcinius agentus.

Norėdami pašalinti plokšteles, naudokite kai kuriuos instrumentinius metodus:

• krioterapija - plokštelių užšaldymas skystu azotu. Paprastas ir neskausmingas metodas, ypač veiksmingas su didesniu pažeidimų plotu. Tačiau po plokštelės atskyrimo dažnai būna plotas su atrofuota oda;
• lazerinė terapija yra veiksmingesnė, nes garantuoja tamsių dėmių ir randų nebuvimą po procedūros;
• elektrokoaguliacija yra veiksminga mažu kiekiu ir nedideliu pažeidimo plotu. Veikiant elektros srovei, susidaro formavimasis;
• kai kuriais atvejais veiksmingas kortikosteroidų įvedimas į nidus.

Taikyti prieš keratozės ir liaudies metodus.

Šiame vaizdo įraše parodyta porokeratozės ir kitų negalavimų gydymas:

Ligų prevencija

Porokeratosis yra paveldima liga, todėl bet kokios prevencinės priemonės yra bejėgės.

• Siekiant išvengti ligos paūmėjimo, būtina, kai tik įmanoma, vengti saulės poveikio: dėvėti ilgomis rankovėmis naudojamus drabužius, naudoti apsaugines priemones.
• Rekomenduojama dietoje įtraukti maisto produktus, turinčius daug vitamino A, tai yra universalus būdas kovoti su odos ligomis.

Komplikacijos

Kai kurios pororatozės formos yra linkusios į piktybinius navikus. Kitos veislės - paviršinė porokeratozė, taškas nekelia grėsmės sveikatai ir gyvybei.

Prognozė

Gydymas veiksmingai pašalina ligos simptomus, tačiau negali atsikratyti pačios ligos. Jei laikomasi tam tikrų priemonių, ilgą laiką galima padaryti be paūmėjimo.

Porokeratosis yra paveldima odos liga. Pykinimas ir ligos pasireiškimas yra susiję su ultravioletine spinduliuote. Visiškai atsikratyti ligos nepavyks, tačiau simptomai yra visiškai pašalinti.