Trombocitopenija - kas tai yra liga?

Trombocitopenija yra visų sąlygų, kuriomis sumažėja trombocitų skaičius kraujyje, terminas. Patologija dažniau pasitaiko moterims nei vyrams. Aptikimo dažnis vaikams yra 1 atvejis per 20 tūkst.

Trombocitų savybės

Trombocitai, kraujo ląstelės, gaminami kaulų čiulpuose, gyvena šiek tiek ilgiau nei savaitę, suskaidomi blužnyje (dauguma) ir kepenyse. Jie turi apvalią formą, atrodo kaip lęšiai. Kuo didesnis trombocitų dydis, tuo jaunesnis jis yra. Mokslininkai jau seniai pastebėjo mikroskopu, kad su bet kokiais dirgiklių veiksmais jie išsipūsti, išlaisvina vilnonius procesus, laikosi tarpusavyje.

Pagrindiniai trombocitų tikslai organizme:

  • apsauga nuo kraujavimo - ląstelės susilieja su kraujo krešuliais, kurie blokuoja sužeistą indą;
  • augimo faktorių, turinčių įtakos audinių regeneravimo procesams, sintezė (įvairių organų membranų epitelis, kraujagyslių sienelių endotelis, kaulų fibroblastų ląstelės).

Trombocitų skaičius skiriasi: sumažėja naktį, pavasarį, moterims, kurioms yra menstruacijos, nėštumas. Yra žinomas vitamino B trūkumas12 ir folio rūgštis maiste mažina trombocitų skaičių. Tokie svyravimai yra laikini, fiziologiniai.

Trombocitopenijos tipai

Tarptautinė ligų klasifikacija (ICD-10) apima trombocitopeniją krešėjimo liga ir imuninės sistemos sutrikimų klasę D69.

Kaip nepriklausoma liga, ji gali turėti ūminį (iki šešių mėnesių) ir lėtinį (daugiau nei šešis mėnesius) kursą. Pagal kilmę liga suskirstyta į:

  • pirminė trombocitopenija - priklauso nuo kraujodaros proceso pažeidimų, antikūnų susidarymo savo trombocituose;
  • vidurinis - vystosi kaip kitų ligų simptomas (rentgeno spinduliuotė, stiprus apsinuodijimas, alkoholizmas).

D69.5 - atskiras kodas turi antrinę trombocitopeniją (simptominę).

Trombocitopenijos laipsnį apibūdina įvairūs klinikiniai požymiai ir trombocitų sumažėjimo lygis:

  • Lengvas - 30-50 x 10 9 / l, liga atsitinka atsitiktinai, neturi pasireiškimų, kartais yra polinkis į kraujavimą.
  • Vidutiniškai - 20-50 x 10 9 / l, būdingas mažų bėrimų atsiradimas organizme (purpura) ant odos ir gleivinės.
  • Sunkus - mažiau nei 20 x 10 9 / l, daugelio bėrimų, kraujavimas iš virškinimo trakto.

Pirminės trombocitopenijos priežastys

Nepakankamos trombocitų kiekio kraujyje priežastys skirstomos į 3 grupes.

Veiksniai, dėl kurių padidėjo ląstelių žudymas:

  • įvairūs autoimuniniai procesai (reumatoidinis poliartritas, sisteminė raudonoji vilkligė);
  • kraujo ligos (trombocitopeninė purpura);
  • vaistai (sulfonamidai, heparinas, vaistai nuo epilepsijos, kai kurie vaistai širdies ir kraujagyslių bei virškinimo trakto ligoms gydyti);
  • nėščioms moterims ikiklampsijos metu;
  • po širdies apėjimo.

Veiksniai, kurie pažeidžia trombocitų dauginimąsi su:

  • radioterapija;
  • kraujo vėžys (leukemija);
  • infekcinės ligos (AIDS, hepatitas C, vištienos raupai, mononukleozė, raudonukė);
  • naviko chemoterapija;
  • ilgalaikis alkoholio vartojimas;
  • vitamino B trūkumas12 ir folio rūgštis maiste.
  • nėštumo metu (trombocitopenija nėščioms moterims čia išsamiai aprašyta);
  • kraujo perpylimai;
  • padidėjęs blužnis (splenomegalija) dėl įvairių kepenų ligų, infekcijų, turi gebėjimą konfiskuoti ir sunaikinti trombocitus;
  • naujagimio trombocitopenija yra reta, dėl vėlesnio hematopoetinio vystymosi dėl motininių infekcinių ligų;
  • paveldimos priežastys stebimos, kai trombocitopenija derinama su balintomis plaukų sritimis, pablogėjusi odos pigmentacija, tinklaine, egzema, jautrumu infekcijoms.

Klinikiniai pasireiškimai

Trombocitopenijos simptomai pasireiškia vidutinio sunkumo ligos metu. Diagnozė nėra sudėtinga. Pakanka, kad patikrintumėte visą kraujo kiekį. Dažniau gydytojas nustato kraujo pokyčius be jokių paciento apraiškų ir skundų. Tai svarbu nustatant antrinę trombocitopeniją ir galimą vaisto vartojimo nutraukimą.

  • Moterys turi ilgesnius ir didelius laikotarpius.
  • Ilgalaikis kraujavimas iš žaizdos po dantų ištraukimo (kelias dienas).
  • Dantenų kraujavimas, padidėjęs pažeidžiamumas valant dantis.
  • Sutrūkimų atsiradimas ant kūno su nedideliais sužalojimais.
  • Kraujavimas ant veido, lūpų, akies junginės, ant sėdmenų, injekcijos vietose.
  • Padidėjusi kraujavimo trukmė su nedideliu sužalojimu.
  • Raudonosios grupės petechijos ant kojų ir kojų (mažos dėmės).
  • Didesni odos pažeidimai, atsirandantys dėl susiliečiančių mažų taškų kraujavimų (purpura).

Pirminės trombocitopenijos požymiai skiriasi priklausomai nuo klinikinių formų.

Trombotinę trombocitopeninę purpurą apibūdina ūminis karščiavimas, sutrikusi sąmonė koma, traukuliai, šlapinimosi pokyčiai, širdies plakimas, kraujospūdžio sumažėjimas kraujo tyrime pažymėtos trombocitopenijos fone.

Hemolizinis ureminis sindromas - dėl nuolatinio kraujospūdžio didėjimo fone yra sutrikusi inkstų filtracija, lėtinis inkstų nepakankamumas (nugaros skausmas, pykinimas, edema, galvos skausmas). Kraujas smarkiai padidino likutinio azoto, karbamido, kreatinino, sunkios trombocitopenijos kiekį.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (esminė trombocitopenija) yra 95% trombocitopenijos priežastis. Vaikų liga yra ūmaus. Suaugusiems, lėtinis kursas yra labiau būdingas. Temperatūra pakyla iki 38 laipsnių. Galimas limfmazgių padidėjimas, sąnarių skausmas. Tipinės odos apraiškos. Leukopenija (mažas baltųjų kraujo kūnelių kiekis) gali prisidėti prie trombocitų skaičiaus sumažėjimo kraujyje. ESR labai paspartėjo. Pakeistos baltymų frakcijos, kurios rodo autoalerginę reakciją.

Video apie trombocitopeninį purpurą vaikams:

Gydymas

Simptominės trombocitopenijos, susijusios su kitomis ligomis, gydymas reikalauja pagrindinio ligos gydymo.

  • Jei vaistų metu nustatomas trombocitų kiekio sumažėjimas, gydytojas turi atšaukti visus vaistus ir papildomai patikrinti kraujo krešėjimo sistemą.
  • Reikalavimai maistui yra sumažinami iki pakankamo vitaminų kiekio, visavertės sudėties, bet neįtraukiant alergiją skatinančių produktų (konservų, lustų, maisto papildų).
  • Kai idiopatinė trombocitopeninė purpura, kai dažniausiai yra ligos pagrindas, yra autoimuniniai procesai (pačių trombocitų naikinimas antikūnais), skiriami hormonų terapijos kursai.
  • Siekiant slopinti antikūnus, atliekamas gydymas imunoglobulinu ir interferonu.
  • Būtinai nurodykite vitaminą B12 ir folio rūgštis skatina trombocitų sintezę.
  • Jei hormonų vartojimas keturiems mėnesiams normalizuoja trombocitų kiekį, pašalinkite blužnį (splenektomiją).
  • Atliekama nuo dviejų iki keturių plazmaferezės procedūrų, paciento kraujas paimamas iš sublavijos venų ir pakeičiamas baigta valyta plazma.
  • Trombocitų perpylimas atliekamas tik kritiškai sumažinus trombocitų kiekį.
  • Trombozės profilaktikai pridėti nedidelę trombolizinių medžiagų dozę.
  • Su polinkiu į kraujavimą, skiriamą aminokaprono rūgšties viduje, taip pat vietiškai buvo naudojamas padažuose.

Jūs galite padaryti šiltus skrudintuvus arba pakaitomis su šaltu. Jei sužalojimo vietoje padidėja mėlynumas ir edema, būtina kreiptis į gydytoją. Čia galima rasti trombocitų kiekio kraujyje metodus.

Prognozė ir prevencija

Laiku gydant, prognozė yra palanki: ¾ vaikai visiškai atsigauna. Nuėmus blužnį, atsiranda visiškas klinikinis atsigavimas. Lėtinės sunkios trombocitopenijos pasekmės suaugusiems yra mažiau palankios: iki 5% gali mirti nuo galvos smegenų kraujavimo, kraujavimas iš virškinimo trakto.

Prevencija apima alergijų prevenciją, pradedant nuo vaikystės. Higienos reikalavimų laikymasis. Natūralių produktų naudojimas be konservantų. Apsauga nuo pirštinių ir kaukės valymo metu su buitiniais valikliais. Poilsiui ir pasivaikščiojimams pasirinkite aplinką tausojančias vietas, parkų zonas, mišką. Negalima vartoti nekontroliuojamų vaistų.

Kasmet atliekant įprastą kraujo tyrimą bus galima laiku nustatyti problemas, tendencijas į trombocitopeniją ir imtis saugių priemonių.

Trombocitopenija

Trombocitopenija yra kiekybinis trombocitų hemostazės pažeidimas, kuriam būdingas trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujo vieneto tūryje. Klinikiniai trombocitopenijos požymiai yra padidėjęs kraujavimas iš pažeistos odos ir gleivinės, polinkis į mėlynę ir hemoraginis bėrimas, spontaniškas kraujavimas iš įvairių vietų (nosies, dantenų, skrandžio, gimdos ir kt.). Hematologinė diagnozė yra pagrįsta viso kraujo kiekio tyrimu su trombocitų skaičiumi, imunologiniu tyrimu ir kaulų čiulpų punkcija. Galimi trombocitopenijos gydymo būdai yra vaistų terapija, splenektomija, ekstrakorporalinis kraujo valymas.

Trombocitopenija

Trombocitopenija - hemoraginė diatezė, skirtinga etiologijoje, patogenezėje ir kurse, kuriai būdingas polinkis į padidėjusį kraujavimą dėl sumažėjusio kraujo plokštelių skaičiaus. Trombocitopenijos slenkstis hematologijoje yra trombocitų lygis, mažesnis nei 150x109 / l. Tačiau išsivystęs klinikinis trombocitopenijos vaizdas paprastai atsiranda, kai trombocitų kiekis sumažėja iki 50x109 / l, o 30x109 / l ir mažesnis lygis yra labai svarbus. Fiziologinė trombocitopenija, kuri pasireiškia moterims menstruacijų ar nėštumo metu (nėštumo trombocitopenija), paprastai nepasiekia ryškaus laipsnio. Patologinė trombocitopenija dėl įvairių priežasčių atsiranda 50-100 žmonių iš 1 mln.

Trombocitai (Bitstsotsero plokštelės) yra 1–4 mikronų mažos kraujo trombocitai. Jie yra sudaryti iš kaulų čiulpų megakariocitų, kurių tiesioginis stimuliuojantis poveikis yra polipeptido hormono trombopoetinas. Normalus trombocitų kiekis yra 150-400x109 / l; Maždaug 70% trombocitų cirkuliuoja nuolat periferiniame kraujyje, o 1/3 dalis yra blužnies depo. Vidutinė trombocitų gyvavimo trukmė yra 7–10 dienų, po to jos yra sunaikintos blužnyje.

Trombocitopenijos klasifikacija

Trombocitopenija paprastai klasifikuojama remiantis daugeliu požymių: priežastys, sindromo pobūdis, patogenetinis faktorius, hemoraginių apraiškų sunkumas. Pagal etiologinį kriterijų išskiriamos pirminės (idiopatinės) ir antrinės (įgytos) trombocitopenijos. Pirmuoju atveju sindromas yra nepriklausoma liga; antrajame, jis vėl išsivysto, turi daug kitų patologinių procesų.

Trombocitopenija gali turėti ūminį kursą (trunkantį iki 6 mėnesių, staigiai prasidėjus trombocitų skaičiui) ir lėtinį (trunka ilgiau kaip 6 mėnesius, palaipsniui didėjant pasireiškimams ir sumažėjus trombocitų kiekiui).

Atsižvelgiant į pagrindinį patogenetinį faktorių:

  • trombocitopenijos praskiedimas
  • trombocitopenijos pasiskirstymas
  • vartojimas
  • trombocitopenija dėl nepakankamo trombocitų susidarymo
  • trombocitopenija dėl padidėjusio trombocitų sunaikinimo: neimuninė ir imuninė (alloimmuninė, autoimuninė, transimuninė, heteroimuninė)

Trombocitopenijos sunkumo kriterijus yra trombocitų kiekis kraujyje ir hemostazės sutrikimo laipsnis:

  • I - trombocitų skaičius 150-50x109 / l - patenkinama hemostazė
  • II - trombocitų skaičius 50-20 x109 / l - su nedideliu sužalojimu, intrakutaniniu kraujavimu, petechija, ilgas kraujavimas iš žaizdų.
  • III - trombocitų skaičius 20x109 / l ir mažesnis - atsiranda spontaniškas vidinis kraujavimas.

Trombocitopenijos priežastys

Įgimtos trombocitopenijos dažniausiai yra paveldimų sindromų, tokių kaip Viskot-Aldrich sindromas, Fanconi anemija, Bernard-Soulier sindromas, Mei-Hegglin anomalija ir kt., Dalis. trombocitopatija.

Įgytos trombocitopenijos priežastys yra labai įvairios. Taigi, kompensuojant kraujo netekimą infuzijos terpėje, plazmoje, raudonųjų kraujo kūnelių masėje gali sumažėti trombocitų koncentracija 20-25%, o taip pat vadinamasis trombocitopenijos praskiedimas. Trombocitopenijos pasiskirstymo pagrindas yra trombocitų susiskaldymas blužnies ar kraujagyslių navikuose - hemangiomos, nutraukus didelį kiekį trombocitų masės iš bendros kraujo. Trombocitopenijos pasiskirstymas gali išsivystyti ligose, susijusiose su didžiuliu splenomegalija: limfomos, sarkoidozė, portalų hipertenzija, blužnies tuberkuliozė, alkoholizmas, Gošė liga, Felty sindromas ir kt.

Daugiausia grupę sudaro trombocitopenija dėl padidėjusio trombocitų naikinimo. Jie gali atsirasti dėl mechaninio trombocitų naikinimo (pvz., Su protezų širdies vožtuvais, kardiopulmoniniu šuntavimu, paroksizminiu naktiniu hemoglobinurija) ir imuninės sudedamosios dalies buvimu.

Alliimuninė trombocitopenija gali atsirasti dėl kraujo perpylimo; transimuninė - motinos antikūnų skverbimasis į trombocitus per placentą į vaisių. Autoimuninės trombocitopenijos yra susijusios su antikūnų prieš savo nepakitusius trombocitų antigenus, kurie randami idiopatinėje trombocitopeninėje purpuroje, sisteminės raudonosios vilkligės, autoimuninio tiroidito, mielomos, lėtinio hepatito, ŽIV infekcijos ir kt.

Heteroimuninę trombocitopeniją sukelia antikūnų susidarymas prieš užsienio antigenus, kurie yra pritvirtinti ant trombocitų paviršiaus (vaistiniai, virusiniai ir pan.). Narkotikų sukelta patologija atsiranda vartojant raminamuosius, antibakterinius, sulfanilamido vaistus, alkaloidus, aukso junginius, bismutą, heparino injekcijas ir kt. mononukleozė), vakcinacija.

Trombocitopenija dėl nepakankamo trombocitų susidarymo (produktyvus) susidaro su kamieninių kraujo ląstelių trūkumu. Ši būklė būdinga aplastinei anemijai, ūmiai leukemijai, mielofibrozei ir mielosklerozei, kaulų čiulpų metastazėms, geležies trūkumui, folio rūgščiai ir vitaminui B12, radioterapijos poveikiui ir citostatinei chemoterapijai.

Galiausiai, vartojimo trombocitopenija atsiranda dėl padidėjusio trombocitų poreikio, kad būtų užtikrintas kraujo krešėjimas, pavyzdžiui, DIC, trombozė ir kt.

Trombocitopenijos simptomai

Paprastai pirmasis signalas, skirtas sumažinti trombocitų kiekį, yra odos kraujavimų atsiradimas, sušvelninantis minkštus audinius (smūgius, suspaudimą). Pacientai praneša apie dažną kraujosruvą, specifinį smulkų bėrimą (petechijas) ant kūno ir galūnių, kraujavimą gleivinėse, padidėjusį dantenų kraujavimą ir pan. Per šį laikotarpį trombocitopenija aptinkama tik pagal hemogramos pokyčius, kurie dažniau tiriami dėl kitos priežasties.

Kitame etape padidėja kraujavimo laikas, kai moterims mažai sumažėja kraujavimas, ilgai ir sunkiai kraujavimas (menoragija), injekcijos vietose pasireiškia ekchimozė. Kraujavimas, kurį sukelia traumos ar medicininis manipuliavimas (pvz., Dantų gavyba), gali trukti nuo kelių valandų iki kelių dienų. Trombocitopenijos sprenomegalia paprastai išsivysto tik esant bendroms ligoms (autoimuninei hemolizinei anemijai, lėtinei hepatitui, limfocitinei leukemijai ir pan.); kepenų padidėjimas nėra būdingas. Artralgijos atveju reikia galvoti apie kolagenozės buvimą paciente ir antrinį trombocitopenijos pobūdį; su polinkiu į gilių visceralinių hematomų ar hemartrozės formavimąsi - apie hemofiliją.

Labai sumažėjus trombocitų skaičiui, atsiranda spontaniškas kraujavimas (nosies, gimdos, plaučių, inkstų, virškinimo trakto), ryškus hemoraginis sindromas po chirurginės intervencijos. Gausus, atjungtas kraujavimas ir kraujavimas smegenyse gali būti mirtini.

Trombocitopenijos diagnostika ir gydymas

Dėl bet kokių sąlygų, susijusių su padidėjusiu kraujavimu, kreipkitės į hematologą. Pirmasis bandymas diagnozuoti trombocitopeniją yra bendras kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi. Periferinis kraujo tepinėlis gali rodyti galimą trombocitopenijos priežastį: branduolinių eritrocitų ar nesubrendusių leukocitų buvimas yra naudingas hemoblastozei, todėl reikia atlikti išsamesnį tyrimą (krūtinkaulio punkcija, trepano biopsija).

Siekiant atmesti koagulopatiją, tiriama hemostasiograma; jei įtariama autoimuninė trombocitopenija, aptinkami anti-trombocitų antikūnai. Galima trombocitopenijos priežastis leidžia mums nustatyti blužnies, krūtinės ląstos rentgeno, ELISA ultragarsą. Diferencinė diagnozė atliekama tarp įvairių formų trombocitopenijos, taip pat su von Willebrand liga, hemofilija, nepageidaujama anemija, trombocitopatija ir kt.

Nustatant antrinį trombocitopenijos pobūdį, pagrindinis gydymas yra pagrindinės ligos gydymas. Tačiau ryškus hemoraginis sindromas reikalauja paciento hospitalizavimo ir neatidėliotinos medicinos pagalbos teikimo. Aktyvaus kraujavimo, trombocitų perpylimo, angioprotektorių (etamzila) ir fibrinolizės inhibitorių (aminokaprono rūgšties) paskyrimas. Acetilsalicilo rūgšties, antikoaguliantų, priėmimas, NVNU nėra įtrauktas.

Pacientams, kuriems yra idiopatinė trombocitopeninė purpura, skiriamas gliukokortikoidinis gydymas, intraveninis imunoglobulino vartojimas, plazmaferezė ir chemoterapija su citostatikais. Kai kuriais atvejais (su neveiksmingu vaistiniu preparatu, pasikartojančiu kraujavimu) nurodoma splenektomija. Neimuninė trombocitopenija atliekama simptominė hemostatinė terapija.

Kas gali sukelti trombocitopeniją ir kaip ją gydyti

Trombocitopenija vadinama patologine liga, kurios metu kraujyje sumažėja trombocitų kiekis. Jis gali išsivystyti kaip nepriklausoma liga arba nurodyti kitų sveikatos problemų. Ši patologija dažniausiai pasireiškia arba ikimokyklinio amžiaus, arba po 40 metų. Ji taip pat dažniau diagnozuojama sąžiningoje lytyje. Paprastai už kiekvieną tris sergančias moteris serga tik vienas žmogus.

Kaip vyksta trombocitų susidarymo procesas?

Trombocitai yra svarbūs kraujo komponentai. Tai plokščios 2 mikronų plokštės, kurios neturi branduolių. Dažniausiai jie turi apvalią arba ovalią formą. Trombocitų susidarymo procesas vyksta raudoname kaulų čiulpuose. Ląstelės, iš kurių jie susidaro, yra megakariocitai.

Trombocitų pirmtakai yra palyginti dideli. Šios ląstelės yra visiškai užpildytos citoplazmu ir turi specialius ilgus procesus. Vystymo ir brandinimo procese mažos megakariocitų dalys atskiriamos nuo jo ir patenka į kraujotaką. Iš jų procesų susidaro trombocitai. Kiekvienas megakariocitas yra 2-8 tūkst. Kraujo ląstelių duomenų šaltinis.

Trombocitų vystymąsi kontroliuoja specialus hormonas - trombopoetinas. Jis susidaro kai kuriuose asmens vidaus organuose - kepenyse, inkstuose, skeleto raumenyse. Trombopoetinas patenka į kraują, per kurį jis patenka į kūną ir patenka į raudonąją kaulų čiulpą. Būtent šis hormonas stimuliuoja trombocitų gamybą. Kai šių ląstelių skaičius pasiekė optimalų lygį kraujyje, trombopoetino koncentracija taip pat mažėja. Todėl šios medžiagos žmonėms turi atvirkštinį ryšį.

Suaugusiesiems trombocitų gyvavimo laikas yra mažas - apie 8 dienas. Per šį laikotarpį šios ląstelės cirkuliuoja per periferinę kraujotaką ir atlieka savo funkcijas. Po 8 dienų reikšmingai pasikeičia trombocitų struktūra. Kaip rezultatas, jie yra užfiksuoti blužnies ir pašalinami iš kraujo.

Kokie yra žmogaus trombocitai?

Trombocitai yra labai svarbūs kraujo ląstelės. Jie atlieka daug funkcijų, įskaitant:

  • aktyvus dalyvavimas kraujavimo sustabdymo procese. Jei kraujagyslės yra pažeistos, trombocitai iš karto įsijungia. Jie sukelia serotonino išsiskyrimą. Ši medžiaga sukelia vazospazmą. Taip pat ant trombocitų paviršiaus yra daug procesų. Jų pagalba jie gali prisijungti prie sugadinto laivo ir tarpusavyje. Dėl šios priežasties yra kištukas, kuris sustabdo kraujavimą. Šis procesas, priklausomai nuo laivo sienelių sunaikinimo sunkumo, gali užtrukti nuo 2 iki 4 minučių;
  • maisto laivai. Pažeidus jų sienas, trombocitai išskiria specifines medžiagas, kurios prisideda prie aktyvaus audinių atsinaujinimo.

Trombocitopenijos priežastys

Yra daugybė trombocitopenijos priežasčių, dėl kurių ši liga klasifikuojama. Šios patologinės būklės pasiskirstymas taip pat atliekamas atsižvelgiant į jo atsiradimo mechanizmą.

Todėl yra šių trombocitopenijos tipų:

  • vartojimo patologija;
  • produktyvius pažeidimus;
  • trombocitopenijos pasiskirstymas;
  • veisimo liga;
  • paveldima patologija;
  • trombocitopenijos sunaikinimas.

Paveldima trombocitopenija

Šios grupės ligų priežastys yra genetinės mutacijos. Dažniausiai pasitaikančios patologijos, dėl kurių atsiranda trombocitopenija, yra:

  • Meya-Hegglin anomalija. Ši liga perduodama vaikui iš sergančių tėvų. Jis atsiranda dėl sumažėjusio trombocitų susidarymo iš kamieninių ląstelių - megakariocitų. Jų skaičius yra daug mažesnis nei turėtų būti. Tuo pačiu metu trombocitų dydis yra kelis kartus didesnis už leistiną greitį ir yra apie 6-7 mikronus. Be to, esant tokiai anomalijai, pastebimas leukocitų susidarymo proceso pažeidimas. Šios ląstelės paprastai yra netaisyklingos, o jų skaičius gerokai mažesnis už normą;
  • Wiskott-Aldricho sindromas. Esant tokiai paveldimai ligai, stebimas nenormalių trombocitų susidarymas raudoname kaulų čiulpuose. Jos yra mažos - apie 1 mikroną. Dėl struktūros pažeidimo trombocitai labai greitai patenka į blužnį, kur jie sunaikinami. Dėl to jų trukmė sumažinama iki kelių valandų;
  • Bernardo Soulier sindromas. Ši liga laikoma autosomine recesyvine, todėl gali pasireikšti tik vaikui, kuriam abu tėvai yra defektų turintys genai. Pirmieji nemalonūs simptomai paprastai atsiranda ankstyvame amžiuje. Jie yra susiję su patologiškai pakeistų trombocitų, kurie yra gana dideli (6-8 mikronai), formavimu. Šios ląstelės nesugeba atlikti savo funkcijų ir yra greitai sunaikintos blužnyje;
  • amegakariocitinė trombocitopenija. Ši liga pasireiškia beveik po vaiko gimimo, kai abu tėvai yra defektinio geno nešėjai. Jis išsivysto dėl to, kad trombocitų pirmtakų ląstelės yra jautrios hormono trombopoetinui;
  • TAR sindromas. Tai gana retos paveldimos ligos, kuri, be trombocitopenijos, pasižymi visišku radialinių kaulų nebuvimu.

Produktyvi trombocitopenija

Produktyvi trombocitopenija atsiranda, jei dėl kokių nors priežasčių kaulų čiulpuose atsiranda trombocitų susidarymo sutrikimų. Šiuo atveju jie sako apie megakariocitų gemalo hipoplaziją. Tada raudona kaulų čiulpai negali gaminti apie 10 proc. Visų trombocitų per dieną. Būtina atnaujinti normalų žmogaus kraujo lygį. Trombocitai turi trumpą gyvenimo trukmę, todėl atsiranda poreikis.

Tokiais atvejais gali atsirasti produktyvi trombocitopenija:

  • aplastinė anemija. Šią sąlygą lydi greitas kraujo susidarymo proceso slopinimas. Todėl stebimas visų pagrindinių ląstelių - trombocitų, leukocitų, limfocitų ir eritrocitų - sumažėjimas. Kai kuriais atvejais, siekiant nustatyti šios patologinės būklės priežastį, yra gana sunku. Veiksniai, galintys sukelti aplastinę anemiją ir trombocitopeniją, apima nekontroliuojamą tam tikrų vaistų vartojimą, įvairių cheminių medžiagų neigiamą poveikį žmogaus organizmui, spinduliuotę ir ŽIV infekcijos vystymąsi;
  • mielodisplastinis sindromas. Ši apibrėžtis yra svarbi visai grupei ligų, kurios yra auglio pobūdžio. Esant tokiai patologijai, atsiranda pagreitintas kraujo ląstelių susidarymas, tačiau jie nevyksta per visus būtinus brandinimo etapus. Dėl to žmogui atsiranda tokių sutrikimų kaip trombocitopenija, anemija, leukopenija. Tokios neigiamos pasekmės paaiškinamos tuo, kad trombocitai ir kiti kraujo kūneliai negali tinkamai atlikti savo funkcijų;
  • megaloblastinė anemija. Šios patologijos raida atsiranda, jei žmogaus organizmas yra nepakankamas tam tikrų medžiagų atžvilgiu. Dėl tokio trūkumo sutrikęs DNR formavimosi procesas, kuris neigiamai veikia visą žmogaus kūną. Pirmasis kenčia nuo kraujo, kur aktyviausias ląstelių pasiskirstymas;
  • ūminis leukemija. Piktybinė navikų liga, turinti įtakos kraujotakos sistemai. Stebėtas patologinis kamieninių ląstelių, esančių kaulų čiulpuose, degeneracija. Su ūminės leukemijos progresavimu atsiranda nekontroliuojamas piktybinių struktūrų pasiskirstymas, kuris neigiamai veikia viso organizmo būklę. Dėl šios ligos sumažėja visų kraujo ląstelių kiekis;
  • mielofibrozė. Tai lėtinė liga, kurią lydi kaulų čiulpų pluoštinių audinių atsiradimas. Šis patologinis procesas vyksta dėl kamieninių ląstelių degeneracijos. Palaipsniui pluoštiniai audiniai plečiasi ir visiškai pakeičia sveikas kaulų čiulpų struktūras;
  • vėžio metastazės. Onkologinės ligos, kurias lydi auglių augimas paskutiniuose jų vystymosi etapuose, yra linkusios į tokį neigiamą procesą kaip metastazės. Tai lydi piktybinių procesų plitimas organizme. Patologiškai pakeistos ląstelės gali patekti į beveik visus organus ar audinius, kur pradėti aktyviai daugintis. Jei jie prasiskverbia į kaulų čiulpus, sveikų struktūrų pakeitimas ir kraujo sudėties pokyčiai;
  • narkotikų citostatinis poveikis. Jie naudojami skirtingos lokalizacijos ir pobūdžio augliams gydyti. Jos leidžia sumažinti švietimo augimą, o tai pagerina paciento būklę. Šių vaistų šalutinis poveikis yra reikšmingas trombocitų ir kitų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas. Taip yra dėl kraujo formavimo slopinimo, kai vartojate šio tipo vaistus;
  • neigiamas kai kurių vaistų poveikis. Tai atsitinka atsižvelgiant į individualią netoleranciją bet kokiai priemonei, kuri sukelia kraujo formavimo proceso slopinimą ir trombocitų skaičiaus sumažėjimą. Kai kurios antibiotikai, diuretikai, prieštraukuliniai vaistai ir kiti gali turėti tokių savybių;
  • spinduliuotės Esant jonizuojančiai spinduliuotei, atsiranda kaulų čiulpų kraujo formuojančių ląstelių naikinimas. Tai lemia reikšmingą trombocitų kiekio sumažėjimą ir kitas neigiamas pasekmes;
  • piktnaudžiavimas alkoholiu. Jei etilo alkoholis patenka į žmogaus kūną dideliais kiekiais, kraujodaros ląstelės sunaikinamos. Dažniausiai ši sąlyga yra laikina. Paprastai nutraukus alkoholio vartojimą žmogaus organizmas veikia normaliai. Šiuo atveju trombocitų ir kitų kraujo ląstelių skaičius padidėja iki tokio pat lygio.

Trombocitopenijos sunaikinimas

Trombocitopeninis sindromas atsiranda dėl pagreitinto trombocitų sunaikinimo, kuris atsiranda dėl tam tikrų patologinių sąlygų atsiradimo. Dažniausiai iš jų yra:

  • autoimuninė arba idiopatinė trombocitopenija. Ši liga turi būdingą bruožą - sumažina trombocitų kiekį kraujyje, tačiau palaiko normalų kitų ląstelių lygį. Autoimuninė trombocitopenija atsiranda, kai žmogaus organizmas, reaguodamas į specifinį stimulą, pradeda gaminti specifinius antikūnus. Jie yra unikalūs ir turi galimybę prisijungti prie antigenų, esančių ant trombocitų paviršiaus. Tokios defektinės ląstelės, einančios per visą kraujotaką, yra sunaikintos blužnies, kuri atsiranda pagreitintu greičiu. Autoimuninė trombocitopenija pasižymi žymiai sumažėjusiu trombocitų gyvenimu. Kai liga progresuoja, kaulų čiulpų ištekliai išnaudojami, o tai sukelia visų nemalonių simptomų atsiradimą;
  • naujagimio trombocitopenija. Jie stebimi, jei ant vaisiaus trombocitų paviršiaus yra antigenų, kurių nėra motinos kraujo ląstelėse. Dėl šios priežasties moters imuninė sistema atakuoja juos, nes G klasės imunoglobulinai gali lengvai pereiti per placentos barjerą;
  • trombocitopenija. Sukurtas kraujo perpylimu iš vieno žmogaus į kitą. Ši antrinė trombocitopenija pasižymi antikūnų gamyba svetimkūniams. Pirmieji ligos simptomai prasideda praėjus savaitei po kraujo perpylimo;
  • „Evans-Fisher“ sindromas. Tai yra autoimuninė trombocitopenija, atsirandanti dėl antikūnų susidarymo normaliems kraujo kūnams - eritrocitams, trombocitams;
  • vaistų trombocitopenija. Kai kurie vaistai gali derinti su antigenais ant trombocitų ir kitų kraujo ląstelių paviršiaus. Dėl to susidaro specialūs antikūnai, dėl kurių jie sunaikinami. Paprastai ligos simptomai po kurio laiko visiškai išnyksta. Taip atsitinka, kai visi trombocitai visiškai sunaikinami, ant kurių paviršiaus yra aptikti medicininiai antigenai;
  • virusinė trombocitopenija. Jų aktyvumas sukelia trombocitų antigenų pokyčius, todėl jie tampa imuninės sistemos taikiniais.

Trombocitopenijos vartojimas

Šiai trombocitopenijos formai būdinga trombocitų aktyvacija tiesiogiai kraujyje. Tokiu atveju atsiranda mechanizmai, skatinantys kraujo krešėjimą. Dėl padidėjusio trombocitų vartojimo atsiranda aktyvi jų gamyba. Kai tokio neigiamo reiškinio priežastys nėra pašalintos, kaulų čiulpų ištekliai išnyksta ir išsivysto trombocitopenija.

Ankstyvą trombocitų aktyvavimą dažniausiai sukelia:

  • DIC sindromas. Ši patologinė būklė pastebima, kai žmogaus organizmui daroma didelė žala, dėl kurios atsiranda trombocitų aktyvacija. Tai įvyksta intensyvaus kraujo krešėjimo faktorių išsiskyrimo fone. Šio reiškinio rezultatas - daugelio kraujo krešulių susidarymas. Jie sukelia daugelio organų aprūpinimą krauju. Savo ruožtu, tai prasideda atvirkštiniu procesu. Žmogaus organizme gaminamos medžiagos, sukeliančios kraujo krešulių naikinimą, kuris pasireiškia sunkiu kraujavimu. Ši sąlyga dažniausiai pasibaigia mirtimi;
  • TTP. Trombocitopenija išsivysto nesant pakankamo kraujo kiekio kraujyje, kuris sukelia krešėjimo procesą (prostacikliną). Sveikas žmogus jį gamina indai (tiksliau - jų vidinės sienos) ir reguliuoja trombocitų veikimą organizme. Nesant pakankamo prostaciklino kiekio, susidaro mikrotrombos, kurios sukelia daugelio nemalonių simptomų atsiradimą;
  • HUS. Dažniausiai tai turi infekcinį vystymosi pobūdį, tačiau ji gali atsirasti dėl kitų priežasčių.

Trombocitopenijos pasiskirstymas

Paprastai trečdalis visų trombocitų yra saugomi blužnyje, ir tik esant reikalui, jis išsiskiria į kraują. Kai kurios ligos labai padidina šį organą. Dėl to ji gali saugoti iki 90% trombocitų. Tuo pačiu metu žmogaus organizmas nekompensuoja atsiradusio trūkumo, dėl kurio atsiranda trombocitopenija. Ši būklė gali atsirasti dėl tokių ligų:

  • kepenų cirozė;
  • įvairios infekcijos - tuberkuliozė, maliarija, hepatitas ir kt.;
  • alkoholizmas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • kraujotakos sistemoje.

Trombocitopenijos praskiedimas

Tokio tipo trombocitopenija atsiranda pacientams, kuriems yra didelis kraujo netekimas. Tokie pacientai paprastai švirkščiami dideliu kiekiu skysčių, plazmos pakaitalų, eritrocitų masės, kuri nepadeda atkurti trombocitų trūkumo. Šių ląstelių koncentracija gali kritiškai kristi, o tai negali užtikrinti normalios kraujo sistemos veikimo.

Trombocitopenijos požymiai

Trombocitopenijos simptomai yra įvairūs, bet visi jie paaiškinami kritiniu trombocitų skaičiaus sumažėjimu kraujyje. Dėl to pažeidžiamas mažų laivų sienų mitybos pažeidimas, dėl kurio kyla jų padidėjęs trapumas. Kai kapiliarus veikia bet kokie išoriniai veiksniai arba atsiranda savaiminis kraujavimas.

Todėl stebimi šie trombocitopenijos simptomai:

  • linkę į intraderminį kraujo išsiskyrimą, vadinamą purpura. Asmuo atranda mažą raudoną dėmę. Ypač dažnai jie atsiranda ant odos, kurioje susiduria su drabužiais;
  • kraujavimas;
  • dažnas kraujavimas iš nosies;
  • sunkių menstruacijų buvimas moterims;
  • kraujavimas lokalizuotas virškinimo trakte. Kraujas galima rasti išmatose, vemti;
  • stebėti hematuriją. Šiuo atveju kraujas aptinkamas šlapime;
  • su nedideliu odos traumu, kraujavimas ilgą laiką nesibaigia.

Trombocitopenijos gydymo metodai

Trombocitopenijai gydymas yra pagrįstas priežastimis, dėl kurių atsirado liga. Kai aptinkamas vitaminų ir įvairių mikroelementų trūkumas, skiriami vaistai, kurie leis ištaisyti tokį trūkumą. Jei trombocitopenija atsiranda dėl bet kokio vaisto vartojimo, būtina juos atšaukti, kad normalizuotų būklę.

Jei naujagimiui buvo nustatyta įgimta trombocitopenija, rekomenduojama laikytis. Dažniausiai ilgalaikis remisijos įvyksta per šešis mėnesius be gydymo. Jei vaiko būklė greitai pablogėja, jam skiriami steroidiniai vaistai.

Jei suaugusiam pacientui išsivysto trombocitopenija, nereikia jokių vaistų. Tokiais atvejais taip pat nurodomas gydymas steroidais. Kai po gydymo nėra palengvinimo, jie naudoja agresyvesnę techniką. Tokiais atvejais sukurkite specialią imunoterapiją, kuri apima intraveninį imunoglobulinų vartojimą kartu su didelėmis steroidų dozėmis. Jei toks gydymas nesuteikia norimo teigiamo rezultato 6 mėnesius, operacija atliekama blužnies pašalinimui.

Kai trombocitopenija yra įgyta patologija, reikia imtis visų priemonių, kad būtų pašalinta pagrindinė problema, dėl kurios atsirado ši būklė. Ypač kritiniais atvejais gydymo kursas skiriamas trombocitų transfuzijoms ir steroidams.

Trombocitopenija: imuninė ir neimuninė - išvaizda, kursas, suėmimas ir kitos ligos

Trombocitai, dar vadinami Bitstsotsero plokštelėmis, yra milžiniškų kaulų čiulpų ląstelių fragmentai - megakariocitai. Jų skaičius žmogaus kraujyje nuolat svyruoja, mažiausiai jų stebimas naktį. Trombocitų kiekis krinta pavasarį, moterims taip pat menstruacijų metu, tačiau neviršija to, kas leidžiama, todėl tokiais atvejais negalima kalbėti apie trombocitopeniją.

Kraujo ląstelių susidarymo procesas

Sunkus fizinis krūvis, esantis kalnuose, vartojant tam tikrus vaistus, padidėja šių kraujo ląstelių kiekis kraujyje.

Trombocitai, kurie cirkuliuoja sveiko žmogaus kraujyje, yra abipus išgaubti ovalūs arba apvalūs diskai, neturintys procesų. Tačiau, kai jie atsiduria nepalankioje vietoje, jie pradeda sparčiai didėti (5–10 kartų) ir paleisti pseudopodijas. Tokie trombocitai susilieja ir sudaro agregatus.

Kartu sujungiant (trombocitų faktorius III) ir prilipus prie fibrino gijų, trombocitai sustabdo kraujavimą, ty jie dalyvauja kraujo krešėjime.

Pirmoji laivų reakcija į sužalojimą yra jų susiaurėjimas, taip pat padeda trombocitams, kurie, suskaidant ir sujungus, atpalaiduoja aktyvų vazokonstriktorių - serotoniną.

Svarbų kraujo ląstelių vaidmenį koaguliacijos procese yra sunku pervertinti, nes jie sudaro kraujo krešulį, tampa tankūs, o gautas kraujo krešulys yra patikimas, todėl tampa aišku, kodėl trombocitų prastumas ir jų sumažėjęs skaičius pritraukia tiek daug dėmesio.

Kokie yra trombocitų mažėjimo klinikiniai požymiai?

Vienas iš svarbių trombocitų savybių yra jų pusinės eliminacijos laikas, kuris yra 5-8 dienos. Norint išlaikyti pastovų kraujo ląstelių lygį, kaulų čiulpai kasdien turi pakeisti 10–13% trombocitų masės, kurią užtikrina normalus kraujodaros kamieninių ląstelių veikimas. Tačiau kai kuriais atvejais trombocitų skaičius gali sumažėti ne tik žemiau leistinų ribų, bet ir pasiekti kritinius skaičius, dėl to atsiranda savaiminis kraujavimas (10–20 tūkst. ΜL).

Kraujo trombocitų skaičius sveikam žmogui: 150-320 * 10⁹ trombocitų / l. Kai trombocitų koncentracija yra mažesnė nei 50 * 10⁹, diagnozuojama trombocitopatija. Iki 20 * 10⁹ leistino ambulatorinio gydymo koncentracijos. Su mažesniais tarifais reikalinga hospitalizacija.

Trombocitopenijos simptomus sunku nepastebėti, todėl:

  1. Odos ir gleivinės kraujavimas (petechijos, ekchimozės), atsirandančios savaime (dažniausiai naktį) arba po mikrotraumų, kai nedideli pažeidimai gali sukelti didelį kraujavimą;
  2. Kraujavimas;
  3. Meno- ir metroragijos;
  4. Nosies (retais atvejais - ausies) ir kraujavimas iš virškinimo trakto, kuris greitai sukelia anemiją

yra būdingi trombocitų sutrikimų požymiai.

Kodėl sumažėja trombocitų skaičius?

Trombocitopenijos priežastys yra susijusios su įvairiais patologiniais procesais organizme ir gali būti atstovaujami keturiose pagrindinėse grupėse.

I grupė

Trombocitopenija, susijusi su nepakankamu trombocitų susidarymu kaulų čiulpuose, kuri atsiranda tokiomis sąlygomis:

  • Aplastinė anemija, kai slopinama visų trijų bakterijų ląstelės - megakariocitinė, raudona ir mieloidinė (panmieloftiz);
  • Kaulų čiulpų bet kurio naviko metastazė;
  • Ūminė ir lėtinė leukemija;
  • Megaloblastinė anemija (vitamino B12 trūkumas, folio rūgštis), tačiau šis atvejis nėra ypatinga problema, nes trombocitų skaičius šiek tiek mažėja;
  • Virusinės infekcijos;
  • Tam tikrų vaistų (tiazidų, estrogenų) vartojimas;
  • Chemijos ir radioterapijos poveikis;
  • Alkoholio apsinuodijimas.

II grupė

Trombocitopenija, kurią sukelia masinis kraujavimas arba padidėjęs kraujo trombocitų sunaikinimas.

III grupė

Trombocitopenija, kurią sukelia trombocitų telkinių pasiskirstymo pažeidimas ir pernelyg didelis jo kaupimasis blužnyje (pažymėta splenomegalia).

IV grupė

Didesnis kraujo plokštelių sunaikinimas be atitinkamos kompensacijos kaulų čiulpuose apibūdina trombocitopenijos vartojimą, kurį gali sukelti:

  • Hiperkoaguliacija, pasireiškianti DIC sindrome (diseminuotas intravaskulinis krešėjimas);
  • Trombozė;
  • Suaugusių ir vaikų trombocitopeninė purpura (imuninė ir neimuninė);
  • Ilgalaikis heparino, aukso, chinidino naudojimas;
  • Kvėpavimo takų sindromas (RDS), kuris gali išsivystyti naujagimiams (sunkus kvėpavimo funkcijos sutrikimas priešlaikiniuose kūdikiuose).
  • Imuniniai sutrikimai;
  • Mechaniniai Bitscocero plokštelių pažeidimai (kraujagyslių protezų naudojimas);
  • Milžiniškas hemangiomos susidarymas;
  • Piktybiniai navikai;
  • Komplikacijos po transfuzijos.

Santykis: nėštumas - trombocitai - naujagimiai

Nėštumas, nors ir yra fiziologinis procesas, nėra nuolatinis, todėl tokiu gyvenimo laikotarpiu tai, kas nėra būdinga „normaliai“ būsenai, gali įvykti. Tai atsitinka su trombocitais, o jų skaičius gali sumažėti arba didėti.

Trombocitopenija nėštumo metu nėra neįprasta ir daugiausia dėl to, kad sutrumpėja raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmė. Didėjantis kraujotakos kiekis (BCC), reikalingas papildomam kraujo tiekimui, yra susijęs su padidėjusiu trombocitų vartojimu, kuris ne visada atitinka kraujo patekimo į placentą ir vaisių procesą.

Trombocitopenija nėštumo metu gali atsirasti dėl bendrų ligų (krešėjimo sistemos sutrikimų, virusinių infekcijų, alergijų, vaistų, vėlyvosios gestozės, ypač nefropatijos, imuninės ir autoimuninės ligos) ir prastos mitybos.

Imuninė trombocitopenija nėštumo metu yra ypač pavojinga, nes ji gali sukelti gimdos kaklelio nepakankamumą, kuris dažnai sukelia hipotrofiją ir vaisiaus hipoksiją. Be to, kraujo trombocitų sumažėjimas gali būti susijęs su kraujavimu ir netgi intracerebriniais kraujavimais naujagimyje.

Motinos imuninės ir autoimuninės ligos taip pat gali sukelti trombocitopoezės sutrikimą naujagimiams, o tai pasireiškia sumažėjusiu kraujo ląstelių skaičiumi ir nustatant tokias trombocitopenijos formas:

  1. Alloimmuninis arba izoimuninis, susijęs su grupės motinos ir vaisiaus nesuderinamumu, kai motinos antikūnai (naujagimiai) patenka į vaisiaus kraujotaką;
  2. Iranas yra imuninis, jei moteris serga idiopatine trombocitopenija ar sistemine raudonąja vilklige (ant vaiko trombocitų nukreipti antikūnai įsiskverbia į placentos barjerą);
  3. Autoimuninė trombocitopenija, būdinga antikūnų gamybai prieš savo paties trombocitų antigenus;
  4. Heteroimuninė, atsirandanti dėl viruso ar kito vaisto poveikio organizmui, pasikeitus kraujo ląstelių antigeninei struktūrai.

Su imunitetu susijęs trombocitų mažinimas

Imuninė trombocitopenija apima tokias formas:

  • Isoimmuninė arba aloimuninė - gali būti naujagimių ar atsiradus kraujo perpylimų, kurie yra nesuderinami su grupe;
  • Haptenas arba heteroimuninis (antigeno antigenos dalis), atsirandantis dėl svetimkūnio (virusų, vaistų) praryjimo;
  • Autoimuninė trombocitopenija yra dažniausia ir dažniausia. Imuninės sistemos sutrikimas, kurio pobūdis paprastai nenustatytas, lemia tai, kad imuninė sistema nustoja atpažinti savo natūralų sveiką trombocitą ir laikosi jį „svetimu“, kuris savo ruožtu reaguoja su antikūnų gamyba.

Hemoraginė diatezė su AITP

Autoimuninė trombocitopeninė purpura (AITP) yra dažniausia imuninės trombocitopenijos forma. Ji dažniau serga jaunomis moterimis (20-30 metų).

Trombocitų kiekio sumažėjimas, kuris lydi kitą ligą ir patenka į jos simptomų kompleksą, vadinamas antrine trombocitopenija. Kaip simptominė, įvairiose patologijose stebima trombocitopenija:

  1. Kolagenozės (sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija, dermatomitozė);
  2. Ūminė ir lėtinė leukemija (daugybinė mieloma, Waldenstrom makroglobulinemija);
  3. Lėtinis hepatitas ir inkstų liga.

Tačiau AITP, vadinamas esminiu arba idiopatiniu trombocitopenija (Verlgof liga), dažniau pasireiškia kaip nepriklausoma izoliuota liga.

Idiopatinė ši forma vadinama dėl to, kad jos atsiradimo priežastis lieka nepaaiškinama. Šioje patologijoje trombocitai vidutiniškai negyvena 7 dienas, bet 2-3–4 val., Nepaisant to, kad kaulų čiulpai iš pradžių paprastai gamina visas ląsteles. Vis dėlto nuolatinis kraujo ląstelių trūkumas sukelia kūno reakciją ir kelis kartus padidina trombocitų gamybą, o tai neigiamai veikia megakariocitų brendimą.

Nėščioms moterims esminė trombocitopenija yra gana palanki, tačiau vis dar stebimas persileidimų dažnis. Trombocitopenijos gydymas tokiu atveju atliekamas įvedus prednizoną 5-7 dienas prieš pristatymą. Akušerinės priežiūros klausimas sprendžiamas individualiai, tačiau dažniau naudojamas chirurginis gydymas (cezario pjūvio).

Kortikosteroidų terapinis poveikis nebūtinai vartojamas nėštumo metu, jie naudojami kitais atvejais. Be to, teigiamas poveikis pastebėtas intraveninio imunoglobulino vartojimo metu, kuris sumažina fagocitozės greitį. Tiesa, su pakartotiniais ligos atkryčiais dažniausiai pirmenybė teikiama splenektomijai (blužnies pašalinimas).

Imuninė trombocitopeninė purpura vaikams ir kitiems ITP tipams

Ūmus AITP vaikams stebimas 2-9 metų amžiaus ir pasireiškia 1-3 savaites po ankstesnės virusinės infekcijos. Vaikas, kuris yra pilnos gerovės fone, staiga pasirodo petechija ir purpura. Tokios būklės atveju trombocitopenija yra būdingas kraujo vaizdas, ir baltųjų kraujo kūnelių kiekis nesumažėja (leukopenija).

Šios ligos patogenezės pagrindas yra antikūnų prieš virusų baltymų antigenus gamyba. Šiuo atveju ant trombocitų membranos yra adsorbuojamos viruso antigenai arba sveiki imuniniai kompleksai su antigenu. Kadangi virusų antigenai vis tiek turi palikti kūną, kuris dažniausiai būna, liga savaime išnyksta per dvi ar šešias savaites.

Vaikas su imunine trombocitopenija po kritimo ant plytelių grindų. Trombocitų koncentracija žalos metu: 9 * 10⁹ t / l

Kitos imuninės trombocitopenijos formos apima retą, bet sunkią ligą, vadinamą po transfuzijos. Jo vystymosi centre yra donoro kraujo perpylimas, kuris buvo teigiamas vienam iš trombocitų antigenų, kurių gavėjas neturėjo, o tai buvo perkelta maždaug prieš savaitę. Toks sutrikimas pasireiškia sunkia refrakcine trombocitopenija, anemija ir kraujavimu, kuris dažnai sukelia intrakranijinį kraujavimą, dėl kurio pacientas miršta.

Kita svarbi imuninės trombocitopenijos rūšis priklauso nuo vaisto ir trombocitų membranos komponento sąveikos - vieno iš glikoproteinų, kur vaistas ar glikoproteinas arba jų kompleksas gali būti imunogeniniai. Dažniausia imuninės trombocitopenijos atsiradimo priežastis gali būti ne pats vaistas, bet jo metabolitas. Šis pobūdis turi heparino sukeltą trombocitopeniją. Chininas ir chinidinas taip pat yra tipiniai vaistai, galintys sukelti patologiją. Įdomu, kad panaši reakcija į kai kuriuos (specifinius) vaistus, genetiškai, pavyzdžiui, grynųjų pinigų priėmimo, skatina antikūnų susidarymą trombocitų atžvilgiu.

Neimuninė trombocitopenija

Neimuninė trombocitopenija užima maždaug penktadalį visų ligų, susijusių su kraujo ląstelių kiekio sumažėjimu, masės ir dėl to:

  • Mechaniniai trombocitų pažeidimai (hemangiomai, splenomegalia);
  • Kaulų čiulpų ląstelių proliferacijos slopinimas (aplastinė anemija, cheminė ar radiacinė žala mielopoezei);
  • Padidėjęs trombocitų vartojimas (DIC, vitamino B12 trūkumas ir folio rūgštis).

Be to, kai kurioms įgytos hemolizinės anemijos formoms stebima neimuninės genezės trombocitopenija, kur svarbiausios yra dvi trombocitopenijos vartojimo formos:

  1. Trombozinė purpura (TTP);
  2. Hemolizinis ureminis sindromas (HUS).

Tipiška šių ligų savybė yra hipaline kraujo krešulių susidarymas, susidaręs dėl spontaniškų trombocitų agregacijų, galinių arteriolių ir kapiliarų.

Trombozinė trombocitopeninė purpura ir hemolizinė uremijos sindromas yra susiję su nežinomos kilmės trombocitopenija, kuriai būdingas ūminis patologinio proceso pradėjimas, kurį lydi sunki trombocitopenija ir hemolizinė anemija, karščiavimas, sunkūs neurologiniai simptomai ir inkstų nepakankamumas, kuris per trumpą laiką sukelia gydymą.

Trombozinė trombocitopeninė purpura yra dažnesnė suaugusiems ir atsiranda po bakterinės ar virusinės infekcijos, imunizacija, dažnai stebima ŽIV užsikrėtusiems pacientams, taip pat gali pasireikšti nėštumo metu, vartojant geriamuosius kontraceptikus arba pradėjus vartoti vaistus nuo vėžio. Yra atvejų, kai TTP yra paveldima liga.

Hemolizinis ureminis sindromas yra dažnesnis vaikams. Šios ligos priežastis yra „Shigella dysenteriae“ mikroorganizmai arba enterotoksiniai Esherichia coli, kurie naikina inkstų kapiliarų endotelines ląsteles. Kaip rezultatas, daugelis von Willebrand faktoriaus multimerų yra siunčiami į kraują, todėl atsiranda trombocitų agregacija.

Pirmasis šios patologijos pasireiškimas yra kraujo viduriavimas, kurį sukelia pirmiau minėti mikroorganizmai, o tada pasireiškia ūminis inkstų nepakankamumas (inkstų kraujagyslių kraujo krešulių susidarymas), kuris yra pagrindinis klinikinis ligos požymis.

Trombocitopenijos gydymas

Ūminės formos

Ūminiu laikotarpiu trombocitopenija turėtų būti gydoma ligoninėje, kurioje pacientas yra hospitalizuotas. Griežta lovos riba nustatoma tol, kol pasiekiamas fiziologinis lygis (150 tūkst. Μl) trombocitų.

Pirmajame gydymo etape pacientui skiriami kortikosteroidų vaistai, kuriuos jis vartoja iki 3 mėnesių, antrosios pakopos metu planuojama pašalinti blužnį, jei nėra pasirinkimo, o trečiasis gydymo etapas skirtas pacientams po splenektomijos. Jį sudaro mažų prednizono ir terapinės plazmaferezės dozių naudojimas.

Paprastai vengiama donorų trombocitų infuzijos, ypač imuninės trombocitopenijos atvejais, nes gali padidėti procesas.

Trombocitų perpylimai turi didelį gydomąjį poveikį, jei jie yra specialiai atrinkti (specialiai šiam pacientui) pagal HLA sistemą, tačiau ši procedūra yra labai sunki ir nepasiekiama, todėl, esant giliam anemizavimui, geriau užpilti atšildytą eritrocitų masę.

Reikia nepamiršti, kad vaistai, kurie pažeidžia kraujo ląstelių (aspirino, kofeino, barbitūratų ir kt.) Gebėjimus, yra draudžiami pacientui, turinčiam trombocitopeniją, paprastai gydytojas įspėja jį išleidžiant iš ligoninės.

Tolesnis gydymas

Pacientams, sergantiems trombocitopenija, reikia atidžiai stebėti hematologą ir išėjus iš ligoninės. Pacientas, kuriam reikia visų infekcijos židinių ir dezinfekcijos gydymo, jiems suteikiama, informuodamas, kad ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos ir susijusių ligų paūmėjimas sukelia tinkamą trombocitų reakciją, todėl sukietėja, fizioterapija, nors jie turėtų būti privalomi, bet palaipsniui ir atsargiai.

Be to, pacientas numato palaikyti maisto dienoraštį, kuriame kruopščiai parašytas trombocitopenijos maistas. Sužalojimai, perkrovos, nekontroliuojamas narkotikų vartojimas ir maisto produktai, kurie, regis, atrodo nekenksmingi, gali sukelti ligos atkrytį, nors prognozė paprastai yra palanki.

Mityba, skirta trombocitopenijai, siekiama pašalinti alergiškus maisto produktus ir prisotinti dietą su B vitaminais (B12), folio rūgštimi, vitaminu K, kuris dalyvauja kraujo krešėjimo procese.

Stacionaro skyriuje paskirta 10 lentelė turėtų būti tęsiama namuose ir negauna kiaušinių, šokolado, žaliosios arbatos ir kavos. Labai gerai namuose priminti liaudies gynimo priemones prieš trombocitopeniją. Labai populiarūs kompleksiniai žolelių užpilai. Jų oficiali medicina rekomenduoja. Jie sako, kad tai labai gerai padeda.