Kaip pasireiškia ir gydoma trombocitopeninė purpura?

Trombocitopeninis purpuras vaikams yra viena iš dažniausių kraujavimo prie vaikų pediatrinėje praktikoje priežasčių. 85% atvejų, jei šis simptomas pasireiškia, ši diagnozė yra svarbi. Tai rodo trombocitų trūkumą - pagrindines ląsteles, kurios padeda sustabdyti kraujavimą. Pirmieji ligos simptomai minimi Hipokrato laikais. Tačiau tik 1735 m. Verlgofas buvo išskiriamas į nepriklausomą patologiją (todėl Verlhofo liga laikoma vardiniu pavadinimu).

Priežastys

Idiopatinė trombocitopeninė purpura vaikams siejama su imuniniais mechanizmais, kuriuos prieš kelis dešimtmečius atrado mokslininkai.

Anksčiau šios ligos priežastys nebuvo žinomos, todėl liga buvo suteikta idiopatinė būklė (pažodžiui - „nežinoma priežastis“). Šiuo metu šis terminas pakeičiamas imunine purpura.

Dėl provokuojančių veiksnių susidaro imunoglobulinai (antikūnai), nukreipti prieš trombocitų ląstelių membranas, prie kurių jie yra prijungti. Dėl to atsiranda jų ankstyva mirtis. Tuo pačiu metu kaulų čiulpuose stebimas aktyvus trombocitų progenitorių (megakariocitų) reprodukavimas, tačiau šio proceso greitis yra daug mažesnis nei sunaikinimo greitis.

Dažniausi veiksniai, sukeliantys vaikų trombocitopenijos atsiradimą, yra virusinės infekcijos - tymų, raudonukės, gripo, vėjaraupių ir kt. Taip yra todėl, kad virusinės dalelės veikia kaip hapenas, įterpiamas į ląstelių membraną. Dėl to jo antigenai keičiasi ir tampa svetimi. Atitinkamai, ir prieš trombocitus, gaminami antikūnai, kurie pažeidžia ląsteles. Panašiai imuninės komplikacijos atsiranda, kai vakcinos skiriamos, jei nebuvo atsižvelgta į kontraindikacijas (visų pirma, vaikų kvėpavimo takų infekcijos vakcinacijos metu). Kai kurios vaistinės medžiagos taip pat gali integruotis į trombocitų membraną, sukeldamos jos sunaikinimą. Šiuo atžvilgiu, skiriant vaistus, pvz.:

• Paracetamolis
• Aspirinas
• Ampicilinas
• Antikonvulsantai (antikonvulsantai).

Tėvai turėtų žinoti, kad gydymo su šiais preparatais metu kasdien reikia apžiūrėti vaiko odą ir gleivinę, kad būtų galima užsikrėsti.

Naujagimiai taip pat gali vystyti purpurą. Priežastis yra antikūnų įsiskverbimas iš motinos. Jie gali pakenkti vaiko trombocitams, kurių antigenai yra 50% identiški tėvo antigenams. Todėl jie buvo svetimi motinos organizmui, vedantys į imuninę stimuliaciją.

Priklausomai nuo gautų antikūnų savybių, hemoraginė purpura vaikams gali būti 4 pagrindinės klasės:

1. Alloimmunė yra naujagimių purpura, kurioje žalingą poveikį parodo motinos antikūnai, patekę į vaiko kraujotaką, ir purpura po kraujo perpylimo (antikūnai formuojami donorų trombocitams)
2. Izoimuniniai - antikūnai, skirti savo nepakitusiems trombocitams
3. Heteroimuninė - virusinė ir narkotikų rūšis (antikūnai susidaro tik po to, kai virusas arba vaistų molekulė yra derinama su trombocitų membrana; nesant šių veiksnių imuniniai mechanizmai nėra aktyvuoti)
4. Autoimuniniai - antikūnai prieš modifikuotus trombocitų antigenus.

Purpura vaikams skirstoma pagal srauto į ūmus ir lėtines charakteristikas. Tarp jų yra šešių mėnesių intervalas. Jei po 6 mėnesių ar mažiau laboratorijos ir klinikiniai požymiai visiškai išnyksta, tai yra ūminis purpuras. Visos kitos galimybės susijusios su lėtiniu kursu. Tai gali būti dažnai pasikartojanti, retai pasikartojanti ir nuolatinė. Paskutinis variantas yra sunkiausias.

Simptomai

90% atvejų trombocitopeninis purpuras vaikams yra ūminis, susijęs su virusine infekcija. Esant tokioms aplinkybėms, nepriklausomas trombocitų kiekio atkūrimas ir normalizavimas paprastai įvyksta per 1-3–6 ​​mėnesius. Tai paaiškinama palaipsniui (dažnai lėtai) pašalinus atitinkamus antikūnus po gydymo priežastine infekcija. Tačiau kai kurie vaikai gali turėti chronizacijos procesą. Numatyti tai neįmanoma.

Pagrindinis purpuros simptomas yra kraujavimas ant odos ir gleivinės. Jų dydis gali skirtis - nuo mažų taškų iki didelių dėmių, pavyzdžiui, mėlynės. Jie pasirodo net menkiausiu prisilietimu. Jie gali atsirasti savaime (be ryšio su išoriniu veiksniu), jei trombocitų skaičius yra mažesnis nei 50 tūkst. Kai šių kraujo ląstelių lygis yra mažesnis nei 30 tūkst., Gyvybei kyla pavojus dėl galvos smegenų kraujavimo (ši rizika yra 1-2%). Didžiausia tikimybė pacientams, turintiems šiuos veiksnius:

1. Gleivinės kraujavimas
2. Akių kraujavimas - sklera arba tinklainė
3. Generalizuotas odos bėrimas
4. Aspirino ar kitų salicilatų naudojimas
5. Trauminio galvos traumos buvimas istorijoje.

Išbėrimas ant odos ir gleivinės su trombocitopenine purpura pasižymi būdingomis savybėmis:

• Įvairi forma
• Įvairūs mėlynės atspalviai
• Asimetrija.

Be odos hemoraginio sindromo požymių, pasireiškia:

1. Nepakankamai stiprus kraujavimas po danties ištraukimo
2. Spontaniškas kraujo išsiskyrimas iš nosies
3. Dažnai kraujavimas iš dantenų
4. Kraujo atsiradimas šlapime
5. Gausūs ir ilgalaikiai menstruacijų laikotarpiai mergaitėms.

Diagnostinė paieška

Trombocitopeninės purpuros diagnozė nustatoma išskyrimo būdu, kai neįmanoma nustatyti kitos padidėjusio kraujavimo priežasties ir sumažėjusio trombocitų skaičiaus, remiantis tyrimo rezultatais. Jei įtariate šią ligą, rekomenduojama atlikti specialius tyrimus ir bandymus:

• Trombocitų kiekio kraujyje nustatymas (diagnostikos lygis - mažesnis nei 150 tūkst.) Ir retikulocitai (pasižymi padidėjusiu kiekiu, atspindinčiu kaulų čiulpų kompensacinę reakciją)
• Žiupsnelis ir rankogalių testai, lemiantys padidėjusį kraujagyslių trapumą
• Kaulų čiulpų punkcija ir jo ląstelių sudėties tyrimas (padidėjęs megakariocitų skaičius, iš kurio vėliau susidarė trombocitai). Šis tyrimas, nepaisant jo invaziškumo, yra privalomas, nes išvengiama diagnostikos klaidų, dėl kurių atsiranda nepagrįstas gydymas
• Mikroskopinės trombocitų struktūros tyrimas artimiausioje giminėje, siekiant išvengti paveldimų anomalijų
• Nustatomas laikas, per kurį kraujo krešuliai, taip pat kraujo krešėjimo faktorių koncentracija.

Gydymas

Trombocitopeninio purpuro gydymas vaikams turi būti atliekamas tik ligoninėje. Vaikai, kuriems įtariama diagnozė, turi laikytis lovos. Taip bus išvengta mikrotraumų atsiradimo ir sumažės kraujavimo pavojus. Kai tik kraujo trombocitų skaičius kraujyje pradeda didėti, režimą galima išplėsti.

Mitybos mityba yra antroji gydymo kryptis. Jei vaikas gauna kortikosteroidų, dietoje reikia didinti baltymų ir kalio kiekį. Maistas turi būti išpuruotas ir ne karštas. Jis turėtų būti vartojamas mažomis porcijomis. Skysčio, kurį geriate, kiekis padidėja. Jei naujagimių purpura išsivystė, žindymas yra ribotas motinos piene yra „pavojingų“ antikūnų. Žindymas leidžiamas, kai trombocitų skaičius yra normalus.

Visiems pacientams gydymas vaistais neduodamas. Jis skirtas tik vaikams, kuriems yra padidėjęs kraujavimo pavojus vidaus organuose. Jei kraujavimo nėra, rekomenduojama aktyvi priežiūra. Kai pasireiškia menkiausi klinikiniai požymiai, rodantys hemoraginį sindromą (kraujavimą), reikia pradėti gydymą vaistais. Jis pagrįstas kortikosteroidų paskyrimu. Jie turi sudėtingą terapinį poveikį:

• blokuoti antikūnų susidarymą
• padidinti kaulų čiulpų trombocitų gamybą
• sutrikdyti antikūnų susiejimą su antigenais.

Su vaistų gydymo neveiksmingumu ir didele intracerebrinio kraujavimo rizika, vienintelis gydymo būdas yra neatidėliotinas blužnies pašalinimas. Tačiau būtina pasverti operacinės rizikos, susijusios su kraujavimo sutrikimais, laipsnį. Todėl prieš operaciją paskiriamas 3 dienų kortikosteroidų kursas.

Simptominė terapija skiriama vaikams su purpura:

1. padidinti kraujagyslių sienelės stiprumą
2. kraujo krešulių fibrinolitinio naikinimo inhibitoriai
3. vitaminas C
4. hemostatinė kempinė.

Vaikas, patyręs trombocitopeninį purpurą, hematologas turi stebėti 5 metus, o nesant atsigavimo - visą gyvenimą. Šie vaikai turi laikytis tam tikrų rekomendacijų, kurios sumažintų pasikartojimo ar naujos ligos riziką:

• trombocitų lygiu turėtų būti sustabdyta mažiau nei 100 tūkst. sporto veiklos
• Acto ir jo produktai neleidžiami maisto produktuose (acto rūgštis mažina trombocitų agregaciją)
• peršalimo ir karščiavimo metu negalite vartoti aspirino ir kitų salicilatų
• nuo fizioterapijos draudžiama UHF ir UFO
• klimatas negali būti keičiamas 5 metus
• trombocitų, kurių kiekis mažesnis nei 100 tūkst., draudžiama švirkšti į raumenis
• Draudžiama būti tiesioginiuose saulės spinduliuose ir soliariume.

Trombocitopeninė purpura

Trombocitopeninė purpura yra hemoraginės diatezės rūšis, kuriai būdingas raudonųjų kraujo plokštelių trūkumas - trombocitai, kuriuos dažnai sukelia imuniniai mechanizmai. Trombocitopeninio purpuro požymiai yra spontaniški, daugybiniai, polimorfiniai odos ir gleivinės kraujavimai, taip pat nosies, dantenų, gimdos ir kiti kraujavimai. Jei įtariama trombocitopeninė purpura, vertinami anamneziniai ir klinikiniai duomenys, bendri kraujo kiekiai, koagulograma, ELISA, kraujo tepimo mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija. Terapiniais tikslais pacientams skiriami kortikosteroidai, hemostatiniai vaistai, citostatinis gydymas, atliekama splenektomija.

Trombocitopeninė purpura

Trombocitopeninė purpura (Verlgof liga, gerybinė trombocitopenija) yra hematologinė patologija, kuriai būdingas kiekybinis trombocitų trūkumas kraujyje, kartu su polinkiu į kraujavimą, hemoraginio sindromo atsiradimą. Trombocitopeninio purpuroje kraujo trombocitų kiekis periferiniame kraujyje žymiai mažesnis už fiziologinį - 150x10 9 / l, kai kaulų čiulpuose yra normalus arba šiek tiek padidėjęs megakariocitų skaičius. Trombocitopeninės purpuros pasireiškimo dažnumas yra pirmasis tarp kitų hemoraginių diatezių. Liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje (didžiausia pradžioje ir ikimokyklinio laikotarpio metu). Paaugliams ir suaugusiems patologija dažniau aptinkama 2-3 kartus.

Klasifikuojant trombocitopeninį purpurą, atsižvelgiama į jo etiologines, patogenetines ir klinikines savybes. Yra keletas variantų - idiopatinė (Verlgof liga), izo-, trans-, hetero- ir autoimuninė trombocitopeninė purpura, simptomų kompleksas Verlgof (simptominė trombocitopenija).

Su išskiriančių ūminių, lėtinių ir pasikartojančių formų srautu. Ūminė forma yra labiau būdinga vaikams, trunka iki 6 mėnesių, normalizuodama trombocitų kiekį kraujyje, neturi recidyvų. Lėtinė forma trunka ilgiau nei 6 mėnesius, dažniau pasireiškia suaugusiems pacientams; pasikartojantis - turi ciklišką trombocitopenijos epizodų pasikartojimą po normalizavus trombocitų lygį.

Trombocitopeninės Purpuros priežastys

45% atvejų idiopatinė trombocitopeninė purpura atsiranda spontaniškai, be jokios aiškios priežasties. 40 proc. Trombocitopenijos atvejų prieš maždaug 2-3 savaites prieš tai prasideda įvairios infekcinės ligos (virusinės ar bakterinės). Daugeliu atvejų tai yra ne specifinio genezo viršutinių kvėpavimo takų infekcijos, 20% jų yra specifinės (vištienos raupai, tymai, raudonukė, kiaulytė, infekcinė mononukleozė, kosulys). Trombocitopeninis purpuras gali apsunkinti maliarijos, vidurių šiltinės, leishmaniozės, septinio endokardito eigą. Kartais imunizacijos fone atsiranda trombocitopeninė purpura - aktyvi (vakcinacija) arba pasyvi (γ-globulino skyrimas). Trombocitopeninę purpurą galima sukelti vartojant vaistus (barbitūratus, estrogenus, arseną, gyvsidabrį), ilgalaikį rentgeno spindulių (radioaktyviųjų izotopų) poveikį, didelę chirurgiją, traumą, pernelyg didelę insolaciją. Yra šeimos ligos atvejų.

Dauguma trombocitopeninio purpuros variantų yra imuninio pobūdžio ir yra susiję su anti-trombocitų antikūnų (IgG) gamyba. Imuninių kompleksų susidarymas ant trombocitų paviršiaus sukelia greitą kraujo trombocitų sunaikinimą, sumažindamas jų gyvenimo trukmę iki kelių valandų vietoj 7-10 dienų normaliomis sąlygomis.

Trombocitopeninės purpuros izoimuninę formą gali sukelti „užsienio“ trombocitų patekimas į kraują po pakartotinių kraujo ar trombocitų masės transfuzijų, taip pat motinos ir vaisiaus trombocitų antigeninio nesuderinamumo. Heteroimuninė forma išsivysto, kai įvairių agentų (virusų, vaistų) pažeidžia trombocitų antigeninę struktūrą. Trombocitopeninės purpuros autoimuninį variantą sukelia antikūnų atsiradimas prieš savo nepakeistus trombocitų antigenus ir paprastai yra derinamas su kitomis tos pačios kilmės ligomis (SLE, autoimuninė hemolizinė anemija). Transimuninės trombocitopenijos atsiradimą naujagimiams sukelia antitromboziniai autoantikūnai, kurie per motinos placentą patenka į trombocitopeninį purpurą.

Trombocitų trūkumas trombocitopeninėje purpuroje gali būti siejamas su funkciniais megakariocitų pažeidimais, pažeidžiant raudonųjų kraujo plokštelių vertinimo procesą. Pavyzdžiui, „Verlgof“ simptomų kompleksą sukelia hemopoezės neveiksmingumas anemijoje (B-12 trūksta, aplastinė), ūminė ir lėtinė leukemija, sisteminės hematopoetinių organų (retikulų) ligos, piktybinių navikų kaulų čiulpų metastazės.

Kai atsiranda trombocitopeninė purpura, pažeidžiamas tromboplastino ir serotonino susidarymas, sumažėja kontraktilumas ir padidėja kapiliarinių sienelių pralaidumas. Su tuo susijęs kraujavimo laiko pailgėjimas, trombų susidarymo procesų sutrikimas ir kraujo krešulio atsitraukimas. Hemoraginių paūmėjimų metu trombocitų skaičius sumažėja iki atskirų preparato ląstelių, remisijos laikotarpiu jis atkuriamas žemiau normos.

Trombocitopeninio purpuro simptomai

Trombocitopeninis purpuras kliniškai pasireiškia, kai trombocitų kiekis nukrenta žemiau 50x10 9 / l, paprastai po 2-3 savaičių po etiologinio faktoriaus poveikio. Kraujavimas į petechialinio dėmelio (mėlynės) tipą yra būdingas. Pacientams, sergantiems trombocitopeniniu purpuru, po oda, į gleivinę („sausą“ versiją), taip pat kraujavimu („drėgna“ versija) pasireiškia neskausmingas daugiaspalvis kraujavimas. Jie vystosi savaime (dažnai naktį) ir jų sunkumas neatitinka trauminio poveikio stiprumo.

Hemoraginiai bėrimai yra polimorfiniai (nuo nedidelių petechijų ir ekchimozės iki didelių sumušimų ir mėlynės) ir polichrominiai (nuo ryškiai violetinės-mėlynos iki šviesiai geltonos-žalios, priklausomai nuo išvaizdos laiko). Dažniausiai kraujotakos atsiranda ant kamieno ir galūnių priekinio paviršiaus, retai veido ir kaklo. Kraujavimas taip pat nustatomas pagal tonzilių gleivinę, minkštą ir kietą gomurį, konjunktyvą ir tinklainę, ausų būgną, riebalinius audinius, parenchiminius organus ir serozines smegenų membranas.

Patognominis intensyvus kraujavimas - nosies ir dantenų, kraujavimas po dantų pašalinimo ir tonzilės. Hemoptysis, kraujo vėmimas ir viduriavimas, gali pasireikšti kraujas šlapime. Moterims dažniausiai vyrauja kraujavimas menoragijos ir metroragijos forma, taip pat ovuliacinis kraujavimas į pilvo ertmę su negimdinio nėštumo simptomais. Prieš pat menstruacijas atsiranda odos kraujavimas, nosis ir kitas kraujavimas. Kūno temperatūra išlieka normali, galimas tachikardija. Trombocitopeninė purpura yra vidutinio sunkumo splenomegalija. Kai stiprus kraujavimas sukelia vidaus organų anemiją, raudonojo kaulų čiulpų ir megararocitų hiperplaziją.

Narkotikų forma pasireiškia netrukus po vaisto vartojimo, trunka nuo 1 savaitės iki 3 mėnesių spontaniškai atsigavus. Radiacinė trombocitopeninė purpura pasižymi sunkia hemoragine diateze su kaulų čiulpų perėjimu į hipo- ir aplastinę būseną. Infantilinė forma (vaikams iki 2 metų) turi ūminį pasireiškimą, sunkią, dažnai lėtinę ir žymią trombocitopeniją (9 / l).

Trombocitopeninės purpuros metu nustatomi hemoraginės krizės, klinikinės ir klinikinės hematologinės remisijos periodai. Hemoraginės krizės metu pasireiškia kraujavimas ir laboratoriniai pokyčiai, klinikinio remisijos metu trombocitopenijos atveju kraujavimas nerodo. Visiškai remisijos metu kraujavimo ir laboratorinių pokyčių nėra. Ūminė po hemoraginė anemija stebima trombocitopeniniu purpuru, turintį didelį kraujo netekimą, ir lėtinę geležies trūkumo anemiją, turinčią ilgalaikę lėtinę formą.

Siaubingiausia komplikacija - hemoragija smegenyse staiga ir sparčiai vystosi, kartu su galvos svaigimu, galvos skausmu, vėmimu, traukuliais, neurologiniais sutrikimais.

Trombocitopeninės purpuros diagnostika

Trombocitopeninės purpuros diagnozę nustato hematologas, atsižvelgdamas į istoriją, kurso charakteristikas ir laboratorinių tyrimų rezultatus (klinikinė kraujo ir šlapimo analizė, koagulograma, ELISA, kraujo tepalų mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija).

Staigus trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje (9 / l), kraujavimo laiko padidėjimas (> 30 min.), Protrombino laikas ir APTT, kraujo krešėjimo atsitraukimo laipsnio sumažėjimas arba trombocitopeninis purpuras. Leukocitų skaičius paprastai būna normali, anemija pasireiškia dideliu kraujo netekimu. Hemoraginės krizės aukštyje aptinkami teigiami endotelio mėginiai (žiupsnelis, žiedas, injekcijos). Kraujo tepinėlį lemia trombocitų dydžio padidėjimas ir sumažėjimas. Raudonųjų arba kaulų čiulpų preparatai rodo normalų arba padidėjusį megakariocitų skaičių, nesubrendusių formų buvimą, trombocitų susiejimą mažuose taškuose. Purpuros autoimuninį pobūdį patvirtina anti-trombocitų antikūnų buvimas kraujyje.

Trombocitopeninis purpuras skiriasi nuo aplastinių ar infiltracinių kaulų čiulpų procesų, ūminės leukemijos, trombocitopatijos, SLE, hemofilijos, hemoraginio vaskulito, hipo- ir disfibrinogenemijos, jauniklių gimdos kraujavimo.

Trombocitopeninės purpuros gydymas ir prognozė

Trombocitopeninis purpuras su izoliuota trombocitopenija (trombocitais> 50x10 9 / l) be hemoraginio sindromo, gydymas nėra atliekamas; vidutinio sunkumo trombocitopenija (30-50 x 10 9 / l), gydymas vaistais yra skiriamas, jei padidėja kraujavimo rizika (arterinė hipertenzija, skrandžio opa ir 12 dvylikapirštės žarnos opa). Kai trombocitų kiekis 9 / l gydomas ligoninėje be papildomų įrodymų.

Kraujavimas sustabdomas įvedus hemostatinius vaistus, vietiškai vartojant hemostatinę kempinę. Norint apriboti imuninę reakciją ir sumažinti kraujagyslių pralaidumą, kortikosteroidai skiriami mažesne doze; hiperimuniniai globulinai. Esant dideliam kraujo netekimui, yra įmanoma kraujo perpylimas plazmoje ir plaunami raudonieji kraujo kūneliai. Trombocitopeninės purpuros trombocitų masės infuzijos nerodomos.

Pacientams, sergantiems lėtine forma su sunkiu kraujavimu ir kraujavimu gyvybiniuose organuose, atliekama splenektomija. Galbūt imunosupresantų (citostatikų) paskyrimas. Trombocitopeninės purpuros gydymas, jei reikia, turi būti derinamas su pagrindinės ligos gydymu.

Daugeliu atvejų trombocitopeninės purpuros prognozė yra labai palanki, visiškas atsigavimas galimas 75% atvejų (vaikams - 90%). Ūminėje stadijoje pastebimos komplikacijos (pvz., Hemoraginė insultas), dėl kurios kyla mirties rizika. Trombocitopeniniam purpurui reikia nuolat stebėti hematologą, neįtraukiami vaistai, turintys įtakos trombocitų (acetilsalicilo rūgšties, kofeino, barbitūratų), maisto alergenų agregacijos savybėms, atsargiai skiepijant vaikus, insolacija yra ribota.

Trombocitopenija vaikams

Samaros valstybinis medicinos universitetas (SamSMU, KMI)

Švietimo lygis - specialistas
1993-1999

Rusijos medicinos akademija

Kiekvieno vaiko gerklės sukelia tikrą nerimą mylinčius tėvus. Ir jei tai ne įprasta šalta? Dažnas kraujavimas ir skirtingas kraujavimo sunkumas yra rimta problema. Daugeliu atvejų juos sukelia trombocitopeninės purpura - nepakankamas organizmo imuninis atsakas į savo trombocitus.

Patologijos esmė

Trombocitopeninė purpura (Verlgof liga) rodo trombocitų, atsakingų už kraujo krešėjimą, trūkumą. Vaiko kūnas trombocitus suvokia kaip svetimus agentus ir pašalina juos jungdamas imuninę sistemą. Trombocitų praradimas sutrikdo kraujo krešėjimą ir prisideda prie kraujavimo. Kraujo indai tampa plonesni ir praranda elastingumą. Panaši sąlyga sukelia:

• kraujavimas (nuo mažo taško iki didelių hematomų);
• išeminiai kraujagyslių pažeidimai (susidaro kraujo krešuliai trukdo kraujo tekėjimui smegenyse ir vidaus organuose).

Liga gali būti:

• ūminis (trunka nuo vieno mėnesio iki šešių mėnesių, paprastai baigiasi pasveikimu);
• lėtinis (tęsiasi daugiau nei pusę metų, paūmėjimai keičiasi remisijos).

Mažos pertraukos tarp remisijų - tai nuolat pasikartojanti ligos forma. Pagal progresavimo mechanizmus yra keletas trombocitopeninės purpuros tipų:

1. Autoimuninė - kitos patologijos pasekmė kartu su imuninės sistemos pažeidimais (hemolizinė anemija, raudonoji vilkligė);
2. Naujagimiai - atitinkamų motinos antikūnų patekimo į vaisiaus kūną rezultatas vaisiaus vystymosi metu;
3. Alloimmune - dėl motinos ir vaisiaus nesuderinamumo su trombocitų antigenais;
4. Heteroimuninė - atsiranda su struktūriniais trombocitų pokyčiais, kuriuos sukelia viruso ar kito žmogaus antigeno poveikis.
5. Idiopatinė - atsiranda dėl nepaaiškinamų priežasčių;
6. Simptominis (neimuninis) - pastebėtas kai kurioms ligoms (infekcijoms, anemijai, leukemijai).

Trombocitopeninės Purpuros priežastys

Violetinė neturi genetinių „rišimų“, tai yra įgyta liga. Patologija gali sukelti:

• trauma;
• operatyvinė intervencija;
• infekcija;
• tam tikrų vaistų vartojimas;
• atliekant šiuos ar kitus prevencinius skiepus.

Dažniau trombocitopeninė purpura vystosi vaikams dėl esamų ligų (endokardito, maliarijos) arba po kančių (gripo, viščiukų, tymų, kosulio) fono. Ligos po vakcinacijos nuo gripo.

Yra daug veiksnių, turinčių įtakos trombocitų sekrecijos sumažėjimui vaikams:

• nervų sistemos vėžys;
• chromosomų patologija;
• bendri kraujo formavimo proceso sutrikimai;
• gimdos intoksikacija su nitrofuranais, diuretikais, antidiabetiniais ir hormoniniais preparatais;
• sunki gestozė, susijusi su motinos nėštumu;
• ankstyvas gimimas.

Simptominė trombocitopeninė purpura rodo lėtinės sisteminės patologijos vystymąsi.

Ligos apraiškos

Trombocitopeninis purpuras vaikams pasireiškia:

• hemoraginė diatezė;
• išorinis kraujavimas ir vidinis kraujavimas.

Abiem atvejais vaiko odoje atsiranda daug hematomų, jų spalva skiriasi nuo gelsvai žalios iki alyvinės spalvos. Mėsos yra lokalizuotos alkūnės, kelio, veido, kaklo, krūtinės, pilvo, ir ryškiau matomos. Antrajai patologijos formai būdingas ir dažnas nosies kraujavimas, gleivinių kraujavimas, akių baltymų paraudimas. Vaikų patologijos apraiškas apibūdina:

• asimetrija, kelių spalvų, nenuspėjamumas;
• išorinio poveikio intensyvumo neatitikimas;
• įvairovę.

Sunkiausia, bet labai reti patologijos pasekmė yra kraujavimas smegenų regione. Prie jo pridedama:

• galvos svaigimas ir galvos skausmas;
• vėmimas;
• raumenų spazmai;
• meningito požymiai;
• neurologiniai simptomai;
• koma.

Patologinė diagnostika

Nustatant trombocitopeninį purpurą, nustatykite kraujavimo ir provokuojančių veiksnių tipą. Gydytojas domisi anksčiau pastebėtais kraujavimo atvejais mažame paciente ir jo artimiausioje šeimoje.

Fizinis tyrimas atskleidžia susijusias ligas (organų ir audinių vystymosi sutrikimus). Daugeliu atvejų bandymas yra „žiupsnelis“ ir manžetės testas. Išimtis yra apibendrinto odos hemoraginio sindromo, gleivinės kraujavimo ir kūdikio amžiaus mažesnis nei trejų metų buvimas. Papildomos diagnostikos priemonės apima:

• bendras kraujo tyrimas (trombocitų ir eritrocitų pirmtakų koncentracijos nustatymas);
• imant kaulų čiulpų mėginį ir įvertinant mielogramą (megakariocitų koncentracija);
• kraujo tyrimas antikūnų, virusų, imunoglobulinų buvimui;
• šlapimo tyrimas;
• krūtinės radiografija;
• chromosomų įvertinimas;
• skydliaukės ultragarsas, pilvaplėvės organai.

Prieš punkciją vaikui skiriami raminamieji preparatai, nes padidėjęs intrakranijinis spaudimas gali sukelti smegenų kraujavimą. Jei yra įrodymų, patikrinkite jaunų pacientų ir jo šeimos narių trombocitų morfologiją ir funkcionalumą, įvertinami kraujo krešėjimo rodikliai. Diagnozuojant vaikų idiopatinę trombocitopeninę purpurą, specialistai susiduria su sunkiu uždaviniu: būtina atmesti panašių pasireiškimų patologijas:

• paveldimas nefritas;
• Roberto sindromas;
• naujagimių trombocitopeninės purpuros hipoplastinė forma;
• Gasserio liga;
• trombohemoraginis sindromas;
• vitamino A anemija₁₂;
• kraujo vėžio patologija;
• helminto infekcija.

Trombocitopeninės purpuros gydymas vaikams

Jei patologiją lydi komplikacijos, būtina nedelsiant gydyti bet kokią trombocitų koncentraciją kraujo plazmoje. Nesant komplikacijų, sprendimą dėl gydymo poreikio priima hematologas. Trombocitopeninio purpuros srauto trukmė veikia antikūnų iki trombocitų gyvenimo trukmę - nuo 4-6 savaičių iki šešių mėnesių.

Jei kraujavimo nėra, mažas pacientas paprastai yra stebimas be gydymo. Panašiomis aplinkybėmis poodinės kraujosruvos praeina per 7–10 dienų. Trombocitų skaičius kraujyje palaipsniui normalizuojasi. Nedideliems kraujavimams ir sekliems trombocitopenijai naujagimiams skiriamas simptominis gydymas (kalcio pantotenatas, etamzilat natrio druska).

Dėl bet kokių odos kraujavimo simptomų vaikas dedamas į ligoninę. Ūminėje ligos fazėje nurodoma privaloma lova, kad būtų išvengta atsitiktinių sužalojimų. Sumažėjus hemoragijų intensyvumui, pailgėja lovos poilsio apribojimai. Jaunam pacientui skiriamas gydymas gliukokortikosteroidais. Jie pašalina padidėjusį kūno jautrumą, slopina nepageidaujamą imuninę reakciją, turi priešuždegiminį ir antialerginį poveikį. Trombocitų koncentracija didėja.

Siekiant įvertinti gydymo veiksmingumą, tiriamas antikūnų kiekis kraujyje. Gydant anemiją, atsiradusią vaikams dėl kraujo netekimo, yra rodomi kraujo formavimąsi skatinantys vaistai. Atskirai parinktų plaunamų eritrocitų transfuzija atliekama tik esant sunkiai anemijai ūminėje formoje.

Splenektomija

Parodyta, kad blužnis visiškai arba iš dalies pašalinamas:

• gyvybei pavojingas kraujo netekimas;
• nesustabdant kraujo netekimo;
• sumažėjo trombocitų koncentracija, mažesnė nei 30 tūkst. / μl.

Vaikams, sergantiems lėtine ligos forma, splenektomija atliekama, jei po kelių gydymo gliukokortikosteroidais kursų nepraeina ilgalaikė remisija. Jei planuojama chirurginė intervencija buvo vykdoma griežtai pagal indikacijas, 98% jaunų pacientų remisija.

Reikalinga dieta

Vaiko, turinčio imuninę trombocitopeninę purpurą, dieta turi būti išsami. Paprastai ekspertai rekomenduoja dietos lentelės numerį 5. Gliukokortikosteroidai prisideda prie svorio mažinimo ir veikia mineralinių medžiagų apykaitą, todėl vaikams reikia maisto, kuriame yra daug kalcio druskų ir baltymų. Būtina valgyti maisto produktus, praturtintus vitaminais C, A, R. Iš dietos turėtų būti neįtraukti indai, kuriuose yra acto, ir konservai - jie gali turėti aspirino. Actas ir aspirinas mažina trombocitų funkcinį gebėjimą.

Maisto alergenai gali padidinti trombocitopenijos sunkumą, jie taip pat turėtų būti pašalinti iš meniu. Anemijai, atsiradusiai dėl kraujo netekimo ir sunkaus kraujavimo, vaikas turi gerti daug skysčių. Maistas turėtų būti vartojamas mažomis porcijomis, atšaldytas. Pageidautina naudoti patiekalus. Jei yra naujagimių trombocitopeninė purpura, kūdikis turi būti duodamas du ar tris savaites. Tada leidžiama maitinti motinos pienu, tačiau kontroliuojant kraujo trombocitų kiekį paciento kraujyje.

Patologijos prevencija

Penkerius metus atliekamas nedidelio paciento, sergančio ūminiu trombocitopeniniu purpuru, dinaminis stebėjimas. Lėtinė patologijos forma reiškia panašų stebėjimą prieš vaiko perkėlimą į suaugusiųjų kliniką pagal amžių. Jei vaikas yra ryškus kraujavimas, apribokite judėjimo būdą - kad išvengtumėte sužalojimų, net lauko žaidimai yra draudžiami gatvėje.

Imuninei trombocitopenijai, kurios metu nėra kraujavimo, vaikams gydyti nereikia. Jei vaikas yra aktyvus, už prevenciją jis turėtų pakaitomis vesti žolinių vaistų kursą ir vartoti angioprotekcinius preparatus (traumelius, dicononą, askorutiną). Vaistažolių vartojimui:

• vandens pipirai;
• zatsegub;
• braškės;
• Jonažolės;
• dilgėlės;
• piemens maišelis;
• kraujažolės

Sprendimą dėl angioprotektorių ir žolelių naudojimo prevencijai turėtų priimti specialistas. Augalų komponentai priklauso nuo vaikų bendrų ligų. Be to, būtina:

• vengti aspirino, antikoaguliantų, antitrombocitų agentų, nitrofuranų;
• atsisakyti fizioterapijos naudojant UHF ir UV;
• per trejus ar penkerius metus susilaikyti nuo kito klimato sąlygų.
• esant nereikšmingam kraujavimui ir trombocitų kiekiui, mažesniam nei 100 tūkst. / μl, atsisakyti intramuskulinių infuzijų;
• atlieka įprastines medicinines apžiūras, kad būtų galima nustatyti ir išgydyti lėtines infekcijas;
• užkirsti kelią virusinėms ligoms;
• atlikti profilaktinius skiepus tik remisijos metu.

Vaikų ligos eigos bruožai

Vaikai, sergantys trombocitopenine purpura, kartu su sveikomis mokyklomis ir dalyvauja žaidimuose. Apribojimai taikomi tik ūminėms situacijoms, kai kraujo plokštelių kiekis sumažėja iki 20 tūkst. / Μl. Tokiomis aplinkybėmis vaikas turi būti apsaugotas nuo sužalojimų, laikinai apsaugant jį nuo aktyvaus judėjimo. Sumažinti trombocitų skaičių iki 10 tūkst. / Μl - tai yra tiesioginės hospitalizacijos indikacija.

Atidarius kraujavimą iš vaiko nosies, jums reikia patogiai sėdėti, tvirtai laikydami nosį po kaulais ant nosies 10 minučių pirštais. Tada vaikas turi būti ramus dar penkias minutes ir per artimiausias kelias valandas įspėti, kad dalyvauja aktyviuose žaidimuose. Skubios medicinos gydytojams reikia:

• hematoma, atsiradusi po nedidelio sužalojimo ir sparčiai plečiantis;
• nuolatinis kraujavimas iš nosies arba iš dantenų (po dantų gydymo), neužgiję įbrėžimai, gabalai;
• galvos trauma;
• kraujo požymiai šlapime, išmatose ir vėmime;
• reikšmingas patinimas po nugaros ar dislokacijos.

Giminaičiai, auklės, globėjai, mokytojai turėtų stebėti tokių pasireiškimų raidą. Rekomenduojama kūdikiui pateikti mažą kortelę, nurodančią diagnozę. Vaikas gali dalyvauti sporto varžybose ir aktyviuose žaidimuose su atitinkamais kraujo tyrimų rodikliais. 30–50 tūkst. / Μl trombocitų kiekio jis gali užsiimti nekontaktiniu sportu. Bet net ir tokiu atveju reikia pasirūpinti, kad būtų apsaugoti: kelio trinkelės, šalmas, alkūnės.

Ūminių trombocitopeninės purpuros formų gydymas dažnai sukelia visišką atsigavimą. Patologiją labai apsunkina sunkių kraujavimų, įskaitant kiaušidėse ir smegenyse, apraiškos. Lėtinės purpūros srautai bangose ​​- paūmėjimo fazės pakaitomis su stabiliomis remisijomis. Gydymas turi pašalinti kraujavimą ir anemines apraiškas, užkirsti kelią atkryčiui.

107. Trombocitopeninis purpuras vaikams. Etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinika, gydymas.

Idiopatinė (autoimuninė) trombocitopeninė purpura yra liga, kuriai būdingas atskiras trombocitų (mažiau nei 100 000 / mm3) skaičiaus sumažėjimas esant normaliam arba padidėjusiam megakariocitų skaičiui kaulų čiulpuose ir antitrombocitinių antikūnų buvimas ant paviršiaus ir kraujo serume, todėl padidėja trombocitų antitrombocitų antikūnai, kurie sukelia padidėjusį trombocitų skaičių ir kraujo serume.

Paplitimas, rizikos veiksniai ir etiologija. Idiopatinės trombocitopeninės purpuros dažnis vaikams yra apie 1,5-2 100 000 vaikų be lyties skirtumų, tuo pačiu dažnumu yra ūminių ir lėtinių formų. Paauglystėje sergančių mergaičių skaičius yra dvigubai didesnis nei berniukų.

Trombocitopeninės purpūros priežastys nebuvo tiksliai nustatytos; veiksniai prieš idiopatinės trombocitopeninės purpuros vystymąsi yra virusinės ir bakterinės infekcijos (40% atvejų), skiepijimas ir gama globulino (5,5%) įvedimas, chirurgija ir trauma (6%); 45% atvejų liga savaime atsiranda be jokių ankstesnių priežasčių. Daugumoje pacientų, sergančių idiopatine trombocitopenine purpura, premorbid fonas, fizinis ir psichomotorinis vystymasis nesiskiria nuo sveikų vaikų.

Terminas "idiopatinis" reiškia spontanišką ligos pradžią ir iki šiol nenustatytą etiologiją.

Trombocitopeninės purpuros patogenezė. Trombocitopenija sukelia trombocitų hemostazės pažeidimą ir prisideda prie hemoraginio sindromo petechialinio dėmėtojo (mikrocirkuliacinio) tipo vystymosi. Trombocitopeniją lydi angiotrofinis nepakankamumas, kuris sukelia distrofinius pokyčius smulkių kraujagyslių ir kapiliarų endotelyje ir mažina kraujagyslių sienelės atsparumą ir padidina jo poringumą raudonųjų kraujo kūnelių atžvilgiu. Tai pasireiškia punctate hemorrhages (petechiae) vietose, kuriose yra didesnis hidrostatinis slėgis (apatinės galūnės); Petechijų skaičių galima lengvai padidinti, naudojant galūnių suspaudimą su žiediniu.

Dėl hemoraginio sindromo, turinčio idiopatinę trombocitopeninę purpūrą, ilgas kraujavimas iš mažų kraujagyslių yra būdingas dėl trombocitų nesugebėjimo sudaryti trombocitų kištuką į endotelio pažeidimo vietas. Reikšmingi pokyčiai vyksta kraujagyslių sienelėje ir patoimmuninio proceso metu. Dėl trombocitų ir endotelio ląstelių antigeninių struktūrų susimaišymo, atsiranda endotelio ląstelių naikinimas antitrombocitiniais antikūnais, o tai padidina hemoraginio sindromo klinikinius požymius.

Idiopatinės trombocitopeninė purpura patogenezės yra labai svarbu imunopatologinių sintezė blužnies limfocitų prieštrombocitiniai autoantikūnai (IgG), kuri yra fiksuotų ant skirtingų receptorių trombocitų membranos ir megakariocitai kuris patvirtina, kad patoimmunnuyu ligos pobūdį, ir hipotezių pirminės limfoidinio sistemos disfunkcijos idiopatinė trombocitopeninė purpura. Dėl autoimuninio proceso, trombocitai praranda lipnumo agregacijos savybes ir greitai miršta, absorbuojami blužnies mononukleariose ląstelėse, o sunkesniais atvejais - kepenyse ir kituose retikulo-endotelio sistemos organuose („difuzinis“ sekvestracijos tipas). Su „difuziniu“ tipo trombocitų sekvestracija, splenektomija nėra pakankamai veiksminga. Pusė jų dingimo yra pusvalandis ar mažiau.

Idiopatinėje trombocitopeninėje purpuroje žymiai padidėja megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose, tačiau jie skiriasi funkciniu nesubrendimu (nesubrendusių formų skaičius didėja, o funkciniu požiūriu aktyviai mažėja).

Idiopatinė (autoimuninė) trombocitopeninė purpura yra ūminė, lėtinė ir pasikartojanti. Ūminės formos trombocitų skaičius normalizuojamas (daugiau nei 150 000 / mm3) per 6 mėnesius po diagnozės nustatymo be pasikartojimo. Lėtine forma trombocitopenija, mažesnė nei 150 000 / mm3, trunka ilgiau nei 6 mėnesius. Pasikartojančios formos trombocitų skaičius vėl sumažėja, kai grįžta į normalų lygį. Vaikams ūminė forma yra labiau būdinga suaugusiesiems - lėtinė.

Atsižvelgiant į tai, kad idiopatinė trombocitopeninė purpura dažnai vyksta laikinai, tikrasis dažnis nenustatytas. Pranešama apie 1 atvejį per 10 000 atvejų per metus (3-4 kartus per 10 000 atvejų per metus jaunesniems kaip 15 metų vaikams).

Kaip jau minėta, idiopatinės trombocitopeninės purpuros patogenezė yra pagrįsta padidėjusiu trombocitų pakrautų autoantikūnų sunaikinimu retikulocistinės sistemos ląstelėmis. Eksperimentuose su paženklintais trombocitais nustatyta, kad trombocitų gyvavimo trukmė mažėja nuo 1 iki 4 valandų iki kelių minučių. Imunoglobulinų (IgG) kiekio padidėjimas trombocitų paviršiuje ir kraujo plokštelių sunaikinimo dažnis idiopatinėje trombocitopeninėje purpuroje yra proporcingas su trombocitais susijusio IgG (PAIgG) kiekiui. Autoantikūnų tikslai yra trombocitų glikoproteinai (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX ir Gp V.

Žmonės, turintys HLA fenotipą B8 ir B12, turi didesnę ligos išsivystymo riziką, jei jie turi nusodinančius veiksnius (antigenų-antikūnų kompleksus).

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros dažnis didžiausias pasireiškia nuo 2 iki 8 metų, o berniukai ir mergaitės kenčia tuo pačiu dažnumu. Vaikams iki 2 metų (infantilinė forma) liga pasižymi ūminiu pasireiškimu, sunkiu klinikiniu kursu, kurio metu atsiranda mažesnė nei 20 000 / mm3 gili trombocitopenija, prasta reakcija ir dažnas proceso chronizavimas - iki 30% atvejų. Lėtinės idiopatinės trombocitopeninės purpuros rizika vaikams taip pat padidėja vyresnėms nei 10 metų mergaitėms, kurių ligos trukmė yra ilgesnė nei 2-4 savaitės, kol diagnozuojama ir trombocitų skaičius yra didesnis nei 50 000 / mm3.

50-80% atvejų liga pasireiškia 2-3 savaites po infekcinės ligos arba imunizacijos (raupų, gyvų tymų vakcinos ir pan.). Dažniausiai idiopatinės trombocitopeninės purpuros atsiradimas yra susijęs su nespecifinėmis viršutinių kvėpavimo takų infekcijomis, maždaug 20% ​​atvejų - specifinių (tymų raudonukė, tymų, vėjaraupių, garų kosulys, epideminis parotitas, infekcinė mononukleozė, bakterinės infekcijos).

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros simptomai priklauso nuo trombocitopenijos sunkumo. Hemoraginis sindromas pasireiškia daugelio petechialinių mėlynės opų pavidalu odoje, kraujavimas ant gleivinės. Kadangi petechijos (1-2 mm), purpura (2-5 mm) ir ekchimozė (daugiau nei 5 mm) taip pat gali lydėti kitas hemoragines būsenas, diferencinė diagnozė nustatoma atsižvelgiant į trombocitų skaičių periferiniame kraujyje ir kraujavimo trukmę.

Kraujavimas atsiranda, kai trombocitų skaičius nukrenta žemiau 50 000 / mm3. Didelės kraujavimo grėsmė atsiranda, kai giliai trombocitopenija yra mažesnė nei 30 000 / mm3. Pradėjus ligą, nosies, dantenų, virškinimo trakto ir inkstų kraujavimas paprastai nėra būdingas, retai yra kavos ir melenos vėmimas. Gali pasireikšti stiprus kraujavimas iš gimdos. 50% atvejų ši liga pasireiškia tendencija formuoti ekchimozę sumušimų vietose, ant apatinių galūnių priekinio paviršiaus, virš kaulų iškyšų. Gilios raumenų hematomos ir hemartrozė taip pat nėra būdingos, tačiau gali būti dėl injekcijos į raumenis ir didelių sužalojimų. Su giliu trombocitopenija pasireiškia tinklainės kraujavimas, retai kraujavimas į vidurinę ausį, dėl to prarandama klausa. Hemoragija smegenyse pasireiškia 1% atvejų, kai yra ūminis idiopatinis trombocitopeninis purpuras, 3-5% - su lėtine idiopatine trombocitopenine purpura. Paprastai prieš tai atsiranda galvos skausmas, galvos svaigimas ir ūminis kraujavimas iš bet kurios kitos vietos.

Objektyvus tyrimas 10-12% vaikų, ypač mažų vaikų, gali atskleisti splenomegaliją. Šiuo atveju diferencinė diagnozė atliekama su leukemija, infekcine mononukleoze, sistemine raudonąja vilklige, hipersplenizmo sindromu. Padidėjęs limfmazgis idiopatinėje trombocitopeninėje purpuroje neturėtų būti, nebent jis yra susijęs su ankstesne virusine infekcija.

Antrinė trombocitopeninė purpura

Kaip minėta anksčiau, dėl daugelio žinomų priežasčių trombocitopenija gali būti idiopatinė arba antrinė. Antrinė trombocitopenija, savo ruožtu, gali būti suskirstyta priklausomai nuo megakariocitų skaičiaus.

Retas įgimtas lėtinės trombocitopenijos priežastis, kai kaulų čiulpuose atsiranda daug nesubrendusių megakariocitų, yra trombopoetino trūkumas.

Gydymą sudaro kraujo perpylimai iš sveikų donorų arba pacientų, kuriems yra idiopatinė trombocitopeninė purpura, o tai lemia trombocitų skaičių ir megakariocitų brendimo požymius, arba trombopoetino pakeitimą.

Laboratorinė trombocitopeninės purpuros diagnozė

Atliekant laboratorinį tyrimą, nustatyta, kad trombocitopenija yra mažesnė nei 100 000 / mm3, tai yra vidutinio trombocitų kiekio (MPV) padidėjimas pagal automatinio kraujo analizatoriaus duomenis iki 8,9 ± 1,5 μm3.

Periferiniame kraujyje pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura, be trombocitopenijos gali būti vidutinio sunkumo eozinofilija. Esant sunkiam kraujo netekimui, atsiranda anemija.

Kaulų čiulpų punkcijoje, kuri atliekama siekiant pašalinti kitas onkematologines ligas, yra sudirginimas megakariocitiniu daigumu, silpnu trombocitų „dryžavimu“ su normaliais eritroidais ir mieloidais. Kai kuriems pacientams nustatyta vidutinė eozinofilija.

Atliekant koaguliacijos profilio tyrimą, pasirenkant standartinę idiopatinę trombocitopeninę purpurą, padidėja kraujavimo laikas, sumažėja krešulio susitraukimas arba jo nebuvimas, sumažėjo protrombino panaudojimas normaliu fibrinogeno kiekiu, protrombino laikas ir aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas.

Laboratoriniai tyrimai su pacientais, sergančiais trombocitopenija:

pilnas kraujo kiekis su tepinėliais ir trombocitų skaičiumi;

kaulų čiulpų punkcijos tyrimai;

ANF, anti-DNR, C3, C4 komplemento frakcijos, anti-trombocitų antikūnų, plazmos glikokalicino lygio, Coombs testo kraujo tyrimas;

protrombino laiko, aktyvuoto dalinio tromboplastino laiko, fibrinogeno lygio, fibrinogeno skaidymosi produktų nustatymas;

karbamido, kreatinino, kepenų tyrimų nustatymas;

kraujo tyrimas oportunistinėms infekcijoms (ŽIV, Epšteino-Barro virusui, parvovirusui);

antrinių trombocitopenijos formų pašalinimas.

Pagrindiniai idiopatinės trombocitopeninės purpuros diagnozavimo kriterijai:

sisteminių ir hematologinių ligų klinikinių požymių stoka;

izoliuota trombocitopenija su normaliu raudonųjų kraujo kūnelių ir baltųjų kraujo kūnelių skaičiumi;

normalus arba padidėjęs megakariocitų kiekis kaulų čiulpuose su normaliomis eritroidinėmis ir mieloidinėmis ląstelėmis;

antrinių trombocitopenijos formų pašalinimas hipersplenizme, mikro-angiopatinė hemolizinė anemija, DIC, vaistų sukelta trombocitopenija, sisteminė raudonoji vilkligė, virusinės infekcijos (Epstein-Barr virusas, ŽIV, parvovirusas).

Kadangi idiopatinės trombocitopeninės purpuros patogenezė yra pagrįsta trombocitų, užkrautų su retikulocistinės sistemos ląstelių autoantikūnais, naikinimu, pagrindiniai trombocitopeninio purpuros gydymo principai yra:

sumažėjusi autoantikūnų gamyba;

autoantikūnų prijungimo prie trombocitų pažeidimas;

trombocitų jautrintų antikūnų sunaikinimo pašalinimas iš retikulocistinės sistemos ląstelių.

Nesant kraujavimo iš gleivinių, lengva ekchimozė po mėlynės, paprastai trombocitų, kurių gydymas viršija 35 000 / mm3, skaičius nereikalingas. Pacientai turėtų vengti kontakto sporto. Ilgai veikiantys progesterono preparatai (Depo-Provera ir kt.) Yra naudingi menstruacinėms mergaitėms, kad mėnesiniai mėnesiai būtų atidėti, kad būtų išvengta intensyvaus kraujavimo iš gimdos.

Trombocitų fagocitozės slopinimas antikūnais, pritvirtintais ant jų paviršiaus blužnyje.

Antikūnų gamybos pažeidimas.

Autoantikūnų prijungimo prie antigeno pažeidimas.

Kraujavimas iš gleivinės; sunkios purpuros ir gausios hematomos sumušimo vietoje, ypač ant galvos ir kaklo; progresyvi purpura; trombocitopenija ilgiau nei 3 savaites; pasikartojanti trombocitopenija; trombocitų skaičius mažesnis nei 20 000 / mm3 pirminių pacientų, turinčių minimalų purpurą.

Standartinės geriamųjų kortikosteroidų dozės yra prednizonas 1-2 mg / kg per parą arba 60 mg / m2 per parą 21 dieną, palaipsniui pasitraukus. Dozė sumažinama nepriklausomai nuo trombocitų skaičiaus, remisijos apskaičiavimas atliekamas kurso pabaigoje. Nesant remisijos arba sumažėjus trombocitų skaičiui, pasiekus normalų lygį, gliukokortikoidų ekspozicija nėra tęsiama. Nesant visiško hematologinio atsako per standartinius kortikosteroidų kursus, prednizolono panaikinimas atliekamas „pertraukos metu“ (vieną dieną po pertraukos, 5 mg). Kortikosteroidų kursą galima pakartoti po 4 savaičių. Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas idiopatiniam trombocitopeniniam purpurui yra nepageidaujamas, nes jis gali sukelti trombocitopoezės depresiją.

Didelės peroralinių kortikosteroidų dozės 4-8 mg / kg per parą 7 dienas arba 10-30 mg / kg per dieną metilprednizolono 3-7 dienas, greitai nutraukus vaisto vartojimą. Po savaitės kursai kartojami (2-3 kursai).

Didelės parenteralių kortikosteroidų dozės 10–30 mg / kg per dieną metilprednizolono arba solyudrolio 500 mg / m2 per parą į veną 3-7 dienas sunkiais atvejais, siekiant greičiau sumažinti hemoraginį sindromą. Jei reikia, tolesnis paciento gydymas perkeliamas į standartinių dozių priėmimą.

Steroidams atspariems pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura, galima atlikti „pulsą terapiją“ su deksametazonu - 6 ciklus - 0,5 mg / kg per parą (ne daugiau kaip 40 mg per parą) 4 dienas per 28 dienas, nurijus.

Cotricosteroidų vartojimo efektyvumas, pasak įvairių autorių, yra 50-80%. Jų naudojimo šalutinis poveikis: hiperkortizolizmo, pepsinės opos, hiperglikemijos, hipertenzijos, padidėjusios infekcijos rizikos, miopatijos, hipokalemijos, steroidų psichozės, mergaičių kiaušidžių funkcijos sutrikimo požymis.

grįžtama makrofagų Fc receptorių blokada;

B limfocitų autoantikūnų sintezės slopinimas;

trombocitų ir (arba) megakariocitų apsauga nuo antikūnų;

T-limfocitų pagalbininko ir slopintojo aktyvumo moduliavimas;

komplemento priklausomų audinių pažeidimų slopinimas;

atsinaujinant nuo nuolatinių virusinių infekcijų, įvedant specifinius antikūnus.

Ūminės idiopatinės trombocitopeninės purpuros indikacijos:

jei įmanoma, pirmos linijos poveikis;

naujagimių simptominė imuninė trombocitopenija;

vaikai, jaunesni nei 2 metų, atsparūs kortikosteroidams.

Šiuolaikiniai intraveniniai imunoglobulino preparatai (IVIG) turi atitikti 1982 m. Nustatytus PSO reikalavimus: mažiausiai 1000 kraujo vienetų, ne mažiau kaip 90% imunoglobulinų G, natūralaus imunoglobulino G (didelis Fc fragmento aktyvumas), normalus imunoglobulinų G pasiskirstymas į poklasius, fiziologinis pusėjimo laikas. Be to, IVIG turėtų turėti mažą antimonopolinį aktyvumą ir dvigubą viruso inaktyvavimą (grynas imunoglobulinas G).

Intraveninio imunoglobulino vartojimo būdai

Ūminiam idiopatiniam trombocitopeniniam purpurui bendra dozė yra 1-2 g / kg pagal schemą: 400 mg / kg per parą 5 dienas arba 1 g / kg per dieną 1-2 dienas. Jaunesni nei 2 metų vaikai labiau linkę toleruoti 5 dienų protokolą, skirtą vartoti I ir II kartos vaistus.

Lėtine idiopatine trombocitopenine purpura - pradinė dozė - 1 g / kg per parą 1-2 dienas, tada vienkartinės infuzijos, kurių dozė yra 0,4-1 g / kg, priklausomai nuo atsako, siekiant išlaikyti saugų trombocitų kiekį (daugiau nei 30 000 / mm3). IVIG naudojimas yra naudingas derinant su kintamais kursų kortikosteroidais.

Pacientams, sergantiems ūminiu idiopatiniu trombocitopeniniu purpuru, atsakas į poveikį pasireiškia 80-96,5% atvejų. Palyginti su kortikosteroidų vartojimu, trombocitų skaičius sparčiai didėja esant panašios trukmės kraujavimo epizodams. Maždaug 65% vaikų, turinčių idiopatinės trombocitopeninės purpuros, atsparios kortikosteroidams, po IVIG kurso pasiekia ilgalaikę remisiją.

Vaistų šalutinis poveikis IVIG:

anafilaksinės reakcijos (pacientams, kuriems yra sumažėjusi IgA);

galvos skausmas (20% atvejų);

karščiavimas su šaltkrėtis (1-3% atvejų);

hemolizinė anemija su teigiamu Coombs testu.

Mokslinėje literatūroje buvo aprašytas aseptinio meningito išsivystymo po IVIG infuzijos atvejis, taip pat IVIG gavėjų (Gammagard Baxter) infekcija su hepatito C virusu, tačiau nuo 1994 m.

Profilaktinis paracetamolio vartojimas (10-15 mg / kg kas 4 valandas) ir difenhidraminas (dimedrol) (1 mg / kg kas 6-8 val.) Sumažina karščiavimą su šaltkrėtis, o deksametazono - 0,15-0 dozę. 3 mg / kg dozė leidžia sustabdyti galvos skausmą su IVIG infuzijomis.

Kombinuotas gliukokortikoidų ir intraveninio imunoglobulino vartojimas

kraujavimas iš gleivinės;

plataus masto petechija, purpura ir ekchimozė;

vidinio kraujavimo simptomai ir (arba) požymiai, ypač intrakranijinis.

Kombinuotas vartojimas sukelia greitesnį trombocitų skaičiaus padidėjimą negu kiekvienas vaistas atskirai. Jis naudojamas gyvybei pavojingam kraujavimui ir pasirengimui operacijai. Skubiais atvejais gliukokortikoidą galima naudoti 30 mg / kg metilprednizolono per parą 3 dienas arba 500 mg / m2 dozę.

makrofagų Fc receptorių blokada, užkrėsta antikūnų raudonųjų kraujo kūnelių;

antitrombocitinių antikūnų susidarymo slopinimas;

Idiopatinių trombocitopeninių purpurų - RhD-teigiamų ne-splenektomizuotų pacientų vartojimo sąlygos.

Anti-RhD imunoglobulino preparatai: WinRho (Vinipegas, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, JAV), Partogamma (Biagini, Pisa, Italija), Resogam (Genteon Pharma, Vokietija).

optimali 50 mikrogramų / kg kūno svorio dozė per vieną intraveninę infuziją arba dalinę intramuskulinę injekciją 2-5 dienas;

kai hemoglobino koncentracija paciento kraujyje yra mažesnė nei 100 g / l, vaisto dozė yra 25-40 mg / kg per kursą, hemoglobino 100 g / l - 40-80-100 mg / kursas;

pakartotiniai anti-D-imunoglobulino kursai, kurių intervalas yra 3-8 savaitės, siekiant išlaikyti trombocitų skaičių daugiau kaip 30 000 / mm3.

Trombocitų skaičius ir hemoglobino kiekis stebimas 3–4 dienomis po poveikio pradžios. Hematologinio atsako į pirmąjį anti-D-imunoglobulino kursą nebuvimas nėra antrojo kurso kontraindikacija, nes 25% pacientų, kurie nereagavo į gydymą, pasiekė hematologinį atsaką, kai vaistas vėl skiriamas. 64% pacientų, kurie yra atsparūs kortikosteroidams, remisija po anti-D-imunoglobulino. Reikšmingas trombocitų skaičiaus padidėjimas pastebėtas praėjus 48 valandoms po vaisto skyrimo, todėl jis nerekomenduojamas naudoti gyvybei pavojingose ​​situacijose.

gripo tipo sindromas (karščiavimas, šaltkrėtis, galvos skausmas);

hemoglobino ir hematokrito sumažėjimas dėl hemolizės, patvirtintas teigiamu Coombs testu.

Naudojant anti-D-imunoglobulino preparatus, nėra virusų. Ūminės alerginės reakcijos yra mažai tikėtinos. Aprašytos IgE sukeltos ir imuninės komplekso sukeltos alerginės reakcijos. Pacientams, kuriems yra IgA trūkumas, alerginės reakcijos nėra aprašytos. Hemolizė paprastai yra ekstravaskulinė. Keletu aprašytų intravaskulinės hemolizės atvejų lėtinis inkstų nepakankamumas nepasireiškė. Vidutinis hemoglobino kiekio sumažėjimas yra 5-20 g / l ir trumpalaikis (1-2 savaitės).

Anti-RhD imunoglobulino naudojimas yra saugus, patogus, pigus ir efektyvus 79-90% pacientų, sergančių lėtine idiopatine trombocitopenine purpura, ir vaikams daugiau nei suaugusiems.

Interferonas-alfa-2b gali būti vartojamas pacientams, sergantiems lėtiniu idiopatiniu trombocitopeniniu purpuru, atspariu kortikosteroidams gydyti. Hematologinis atsakas pasiektas 72% pacientų, įskaitant 33% pacientų, kurie nereagavo į kortikosteroidus.

Veikimo mechanizmas idiopatinėje trombocitopeninėje purpuroje: autoantikūnų gamybos slopinimas dėl interferono alfa-2b slopinančio poveikio imunoglobulinų gamybai B-limfocitų pagalba.

Vartojimo būdas: 0,5-2x106 U, priklausomai nuo amžiaus, po oda arba į raumenis 3 kartus per savaitę (paprastai nuo pirmadienio iki trečiadienio – penktadienio) 1-1,5 mėn. Hematologinis atsakas pastebimas 7-39 dieną nuo gydymo pradžios. Nesant hematologinio atsako, gydymas nutraukiamas, jei yra, jie tęsiasi iki 3 mėnesių. Pasibaigus kursui, vaistas yra nutraukiamas arba skiriamas palaikomojoje dozėje, skiriant vaisto vartojimo dažnį 1-2 kartus per savaitę (parenkamas individualiai). Su ligos pasikartojimu (paprastai praėjus 2–8 savaitėms po paraiškos pabaigos) matyti pakartotinis kursas, kuris yra toks pat veiksmingas. Interferono-alfa-2b palaikomojo gydymo trukmė, esant hematologiniam atsakui, nenustatyta.

Šalutinis poveikis: į gripą panašus sindromas (karščiavimas, šaltkrėtis, galvos skausmas, mialgija), skausmas ir paraudimas injekcijos vietoje, kepenų toksiškumas, mielopoezės depresija (dozės, viršijančios 2x106 vienetus), paauglių depresija.

Siekiant sumažinti šalutinių reiškinių sunkumą (gripo tipo sindromas), prieš pirmąsias vaisto injekcijas rekomenduojama paracetamolio profilaktinį vartojimą.

Danazolis yra sintetinis androgenas, turintis silpną virilizaciją ir imunomoduliacinį poveikį (T-slopintojo funkcijos atstatymas).

Danazolio veikimo mechanizmas idiopatinėje trombocitopeninėje purpuroje:

moduliuoja Fc-gamma receptorių ekspresiją mononukliniuose fagocituose ir neleidžia sunaikinti antikūnų pakrautų trombocitų;

slopina autoantikūnų gamybą;

turi sinergiją su kortikosteroidais, skatina steroidų išsiskyrimą nuo bendravimo su globulinais ir padidina jų prieigą prie audinių.

10–20 mg / kg per parą per burną (300–400 mg / m2) 2–3 dozėmis 3 mėnesius ar ilgiau, kad poveikis būtų stabilizuotas.

spuogai, hirsutizmas, svorio padidėjimas, toksiškumas kepenyse.

Hematologinis atsakas pasireiškia maždaug pusėje vaikų, sergančių lėtine idiopatine trombocitopenine purpura, įskaitant pacientus, kurie yra atsparūs kortikosteroidams. Gydymo splenektomija veiksmingumas didėja. Daugeliu atvejų atsakymas yra neišsamus.

Į veną, kas savaitę, tik 4 injekcijomis, vartokite 0,02 mg / kg (ne daugiau kaip 2 mg) vinkristiną.

Vinblastino dozė yra 0,1 mg / kg (didžiausia 10 mg) į veną, kas savaitę, tik 4 injekcijos.

Jeigu vinkristino ir vinblastino ekspozicija yra veiksminga, greitai padidėja trombocitų skaičius, dažnai iki normalaus lygio. Daugeliui vaikų reikia pakartotinai švirkšti vaistą per 2-3 savaites, kad būtų užtikrintas saugus trombocitų skaičius. Nesant atsako į gydymą per 4 savaites, tolesnis vaistų vartojimas nenurodytas.

Apytiksliai 10% pacientų yra išsamus hematologinis remisijos 0,5–4 metų laikotarpiui, trumpalaikis atsakas per pusę.

Šalutinis poveikis: periferinė neuropatija, leukopenija, alopecija, vidurių užkietėjimas, nekrozė, švirkščiant į poodinį audinį.

Ciklofosfamidas (ciklofosfamidas) yra naudojamas kaip imunosupresantas. Hematologinis atsakas pacientams, sergantiems lėtiniu idiopatiniu trombocitopeniniu purpuru gydymo metu, siekia 60-80% ir ilgiau, palyginti su kitais vaistais. 20-40% atvejų pasireiškia pilnas hematologinis atsakas pasibaigus gydymui. Geriausias rezultatas parodytas splenektomizuotiems pacientams, sergantiems trumpą ligos laikotarpį.

Veikimo mechanizmas yra imuninio atsako limfocitinių klonų proliferacijos slopinimas.

Vartojimo būdas: 1-2 mikronai / kg per parą, gerti. Hematologinis atsakas pasiekiamas per 2-10 savaičių nuo kurso pradžios.

Šalutinis poveikis: mielopoezės depresija, alopecija, kepenų toksiškumas, hemoraginis cistitas, leukemija (ilgalaikė komplikacija).

Pacientams, sergantiems autoimuninėmis ligomis, azatioprinas yra naudojamas kaip imunosupresantas. Trombocitų skaičiaus padidėjimas pastebimas 50% pacientų, sergančių idiopatine trombocitopenine purpura, ir pilnas hematologinis atsakas pastebėtas 10-20%.

Vartojimo būdas: 1-5 mg / kg per parą (200-400 mg). Kol nepasiekiamas maksimalus atsakas, gydymo trukmė gali būti 3-6 mėnesiai. Kadangi liga pasikartoja pasibaigus vaisto vartojimui, reikia palaikomojo gydymo.

Šalutinis poveikis: anoreksija, pykinimas, vėmimas, vidutinio sunkumo neutropenija, limfomos (ilgalaikė komplikacija).

Šio vaisto privalumas vaikams yra mažesnis naviko vystymosi dažnis, palyginti su ciklofosfamidu (ciklofosfamidu).

Ciklosporinas (ciklosporinas A) yra nesteroidinis imunosupresantas, sukeliantis ląstelių imuniteto slopinimą. Vaistas veikia aktyvintus T-limfocitų efektorius, slopindamas citokinų (interleukino-2, interferono-gammos, naviko nekrozės faktoriaus) gamybą.

Vartojimo būdas: geriamas per 5 mg / kg dozę per dieną kelis mėnesius. Hematologinis atsakas stebimas po 2-4 savaičių nuo priėmimo pradžios, kai tam tikras klinikinių ir hematologinių parametrų stabilizavimas sumažina anti-trombocitų antikūnų lygį. Ligos atkrytis atsiranda iš karto po to, kai nutraukiamas vaisto vartojimas.

Šalutinis poveikis: hipomagnemija, hipertenzija, kepenų ir inkstų toksiškumas, antriniai navikai (ilgalaikės komplikacijos). Šalutinių reiškinių rimtumas ir nepageidaujamas poveikis, kurį sukelia ciklosporinas, neleidžia jo vartoti idiopatinėje trombocitopeninėje purpuroje.

Trombocitų perpylimas pasireiškia, kai atsiranda neurologinių simptomų, nurodant intrakranijinio kraujavimo galimybę, taip pat chirurginės intervencijos metu pacientams, kuriems yra gilus trombocitopenija, atsparus konservatyviam gydymui. Nors trombocitų gyvavimo laikas yra trumpas, trombocitų perpylimai gali turėti laikiną hemostatinį poveikį. Tačiau baimė dėl idiopatinės trombocitopeninės purpūros trukmės padidėjimo dėl jautrumo rizikos yra tik teorinė. Trombocitų perpylimas naudojamas pacientams, kuriems yra didelės rizikos idiopatinė trombocitopeninė purpura, turinti teigiamą klinikinį poveikį. Trombocontinino transfuzija atliekama dalinai per 1-2 dozes per valandą arba 6-8 dozes kas 4-6 valandas, kol pasiekiamas klinikinis ir hematologinis atsakas. Transfuzijos poveikį sustiprina ankstesnis IVIG vartojimas.

Jei nėra konservatyvaus trombocitopeninio purpuros gydymo, gilaus trombocitopenijos, hemoraginio sindromo ir gyvybei pavojingo kraujavimo pavojaus, pacientams skiriama splenektomija. Operacijos klausimas kiekvienu atveju sprendžiamas individualiai.

Splenektomijos indikacijos:

sunkus ūminis idiopatinis trombocitopeninis purpuras, turintis gyvybei pavojingą kraujavimą, nesant atsako į vaistus;

ligos trukmė yra ilgesnė nei 12 mėnesių, trombocitopenija yra mažesnė nei 10 000 / mm3, o anamnezėje - kraujavimas;

lėtinis idiopatinis trombocitopeninis purpuras su kraujavimo požymiais ir pastoviu trombocitų skaičiumi, mažesniu nei 30 000 / mm3, kai nėra atsako į gydymą kelerius metus.

Aktyvaus gyvenimo būdo pacientams, kurie dažnai sužeisti, splenektomija gali būti atliekama anksčiau.

Dėl operacijos atsiradusių generalizuotų infekcijų pavojaus, splenektomija atliekama tik tuo atveju, jei yra aiškių indikacijų. Chirurgija retai reikalinga 2 metus nuo diagnozės nustatymo, nes trombocitopenija yra gerai toleruojama ir lengvai kontroliuojama naudojant kortikosteroidus ir IVIG. Spontaninis trombocitų kiekio atsigavimas gali pasireikšti 4-5 metus, todėl būtina atlikti labai atsargų požiūrį į operaciją. Vaikams, sergantiems lėtine idiopatine trombocitopenine purpura, spontaniškos remisijos atvejai pastebimi 10-30% atvejų kelis mėnesius ar metus po diagnozės, suaugusiems - labai reti.

Pasiruošimas splenektomijai apima kortikosteroidų, IVIG arba anti-D-imunoglobulino paskyrimą. Kortikosteroidai skiriami visą dozę prieš dieną, operacijos dieną ir po kelių dienų po to, kai dauguma pacientų turi antinksčių nepakankamumą dėl jų ankstesnio naudojimo. Jei prieš operaciją pasireiškia aktyvus kraujavimas, gali prireikti trombocitų ir eritromazės perpylimo, taip pat metilprednizolono (solyudrol) vartojimą 500 mg / m2 per parą. Prieš planuojamą operaciją reikia atlikti pilvo organų ultragarso tyrimą, kad būtų aptikti papildomi stuburai (15% atvejų), o prieštaringais atvejais - radioizotopų nuskaitymas.

Maždaug 50% pacientų po splenektomijos atsiranda visiškas ir ilgalaikis trombocitų kiekio atsigavimas. Geras prognozinis požymis yra atsakas į kortikosteroidų ir IVIG vartojimą prieš operaciją (splenektomija yra 80-90%), taip pat antitrombocitų antikūnų nebuvimas po jo. 25 proc. Vaikų, kuriems atliekama splenektomija, klinikinis ir hematologinis atsakas nepasiekiamas ir jiems reikia tolesnio gydymo.

Pageidautina, kad operacijos atlikimas naudojant laparoskopinį metodą (galbūt 90% pacientų) leidžia sumažinti operacijos kiekį, operacinio kraujo netekimo lygį, užtikrinti greitesnį grįžimą į aktyvų gyvenimą ir mažinti ligoninę. Pooperacinis randas tuo pačiu metu yra apie 1 cm ilgio ir nesukelia diskomforto.

Bakterinių infekcijų mirties atvejai vėlyvajame pooperaciniame laikotarpyje, ypač vaikams, kuriems buvo atlikta splenektomija prieš 5 metus, yra 1: 300 pacientų per metus. Dauguma jų atsiranda per 2 metus po operacijos. Pagrindinės priežastys yra pneumokokinės ir meningokokinės infekcijos, išsivystančios pūslelinės sepsės tipas su DIC ir kraujavimas antinksčių liaukose. Todėl ne vėliau kaip prieš dvi savaites prieš operaciją rekomenduojama įvesti pneumokokines, meningokokines ir Haemophilus influenzae vakcinas ir ilgiau, bent 2 metus, profilaktinį benzilpenicilino vartojimą po splenektomijos. Kai kurie autoriai siūlo, kad bitsilino-5 (benzatino benzilpenicilino + benzilpenicilino prokaino) įvedimas būtų ribojamas kas mėnesį 6 mėnesius po operacijos.

Galima splenektomijos alternatyva yra blužnies endovaskulinė okliuzija, kuri taip pat yra įmanoma pacientams, kuriems yra gilus trombocitopenija. Norint pasiekti stabilų klinikinį ir hematologinį poveikį, būtina palaipsniui uždaryti 90-95% organo parenchimos. Imunologinis organizmo reaktyvumas po blužnies endovaskulinio užsikimšimo yra išsaugomas 2-5% blužnies audinio, kuris išsaugo kraujo aprūpinimą dėl užtikrinimo priemonių, kuri yra svarbi pediatrinėje praktikoje, veikimu. Siekiant sumažinti chirurginio gydymo riziką, prieš kelias dienas iki splenektomijos galima naudoti proksimalinę blužnies uždegimą.

Pacientams, sergantiems nuolatiniu trombocitopenija ir gyvybei pavojingu kraujavimu, nepaisant vaistų ir splenektomijos, galima greitai perplauti pro proteino A kolonėlę, kad būtų greitai pašalinti anti-trombocitiniai antikūnai. Pacientams, sergantiems sunkia idiopatine trombocitopenine purpura, tai paspartina cirkuliuojančio anti-trombocitų faktoriaus eliminaciją.

Gydymas vaikus, kuriems gresia gyvybei pavojingas kraujavimas:

Solyudrol 500 mg / m2 kasdien į veną per 3 dozes;

intraveninis imunoglobulinas 2 g / kg per kursą;

Šie veiksmai gali būti atliekami atskirai arba derinyje, priklausomai nuo sunkumo ir atsako į gydymą.

Prognozė vaikams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura

70–80% pacientų remisija įvyksta per 6 mėnesius, 50% per 1 mėnesį nuo ligos pradžios.

Spontaninės remisijos pradžia po ligos metų nėra tipiška, bet gali būti pastebėta net po kelerių metų.

Ligos prognozė nepriklauso nuo lyties, pradinės būklės sunkumo ir kaulų čiulpų eozinofilijos aptikimo.

Nustatant idiopatinės trombocitopeninės purpūros priežastį, prognozė priklauso nuo jo pašalinimo.

Maždaug 50-60% pacientų, sergančių lėtine idiopatine trombocitopenine purpura, stabilizuojasi be jokio gydymo ar splenektomijos.