Cistinės dermatozės klasifikacija
Tiesa (acantholytic) pemphigus:
· Lapai (exfoliative) ir jo endeminis variantas - brazilų;
Pemphigoidas (neacantolitinis pemphigus):
· Bulių „Pemphigoid“ svirtis;
· Cirkuliuojantis pemphigoidas (gerybinis gleivinės pemphigoidas, gleivinės sinechinė bullousų lorta-Jacob dermatito atrofija, pemphigus);
· Pemphigoid nėščia („Herpes hestationis“);
· Gerybinis neacantolitinis pemphigus tik Pashkov-Sheklakov burnos ertmėje.
· Herpetiforminės dermatozės dermatozė;
· Sneddon-Wilkinson Subcoreal Pustus;
· Enteropatinis akrodermatitas (Dunbolt-Kloss liga).
Paveldima cistinė dermatozė:
· Gerybinis lėtinis šeimos pemphigus Guzhero-Haley-Haley;
· Bullosa epidermolizės grupė:
o paprasta forma (dominuojanti);
o distrofinė forma (dominuojanti);
o hiperplastinė autosominė dominuojanti bullousinė epidermolizė.
· Hiperplastinė autosominė dominuojanti bullousinė įgimta epidermolizė;
· Polidisplastinė recesyvinė epidermolizė.
Cistinės dermatozės klasifikacija
1) tikra pemphigus (acantholotic).
2) Herpetinis dermatitas Dühring.
3) Pemphigoidas (neacantolitinis pemphigus):
- svogūninė pemphigoidinė svirtis;
- suklijuoti pemphigoidą (burnos gleivinės Lortet - Jacob pemphigoidą).
4) Gerybinė šeimos lėtinė pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) Įgimta epidermolizė.
6) Sneddon-Wilkinson subnasalinė pustulinė dermatozė.
Paskaitos apie dermatologiją ir venereologiją - byla 7.doc Paskaita
Galimi failai (24):
Paskaita 7.doc
Paskaitos numeris 7
BUBBUS (BULLOUS) DERMATOSIS
Paskaitos numeris 7
BUBBUS (BULLOUS) DERMATOSIS
Šlapimo pūslės (bullous) dermatozė - tai grupė ligų, kurių pagrindinis morfologinis elementas yra šlapimo pūslė su lokalizacija ant odos ir gleivinės.
Cistinės dermatozės klasifikacija
1) tikra pemphigus (acantholotic).
2) Herpetinis dermatitas Dühring.
3) Pemphigoidas (neacantolitinis pemphigus):
- svogūninė pemphigoidinė svirtis;
- suklijuoti pemphigoidą (burnos gleivinės Lortet - Jacob pemphigoidą).
4) Gerybinė šeimos lėtinė pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) Įgimta epidermolizė.
6) Sneddon-Wilkinson subnasalinė pustulinė dermatozė.
^ Tiesa
Etiopatogenezė. Dažniausiai serga 40–60 metų moterys, tačiau gali būti paveikta bet kurios amžiaus grupės žmonių. Etiopatogenezė nėra visiškai suprantama. Svarbų vaidmenį ligos raidoje atlieka antinksčių žievės sutrikimai, vandens sutrikimai, ypač druskos apykaitos sutrikimai, kuriuos rodo staigus natrio chlorido ekskrecijos su šlapimu sumažėjimas, degeneraciniai pokyčiai smegenyse, nugaros smegenyse ir tarpslanksteliuose, fermentų sistemų sutrikimai. Perspektyvi teorija yra ta, kad pemphigus sukelia retrovirusų grupės atstovas, esant genetinei polinkiai.
Pemphigus patogenezė yra pagrįsta autoimuniniais procesais, kurių esmė yra autoantikūnų susidarymas cementuojančiai tarpląstinei medžiagai (desmosomoms) ir nugaros epidermio ląstelių membranoms, veikiant jų antigeninės struktūros pokyčiams, galbūt pasikeitus branduolinei DNR. Jie vadinami "pemphispodobnyh" antikūnais; pagal savo pobūdį jie priklauso IgG ir yra aptikti tiesioginės imunofluorescencijos reakcijoje fiksuotų antigenų - antikūnų kompleksų forma burbuliukų susidarymo vietose; gali būti aptikta akivaizdžiai nepaveiktos odos epidermyje, taip pat pemphigus sergančių pacientų serume. Jie sukelia histopatologinio proceso formavimąsi - akantolizę - pagrindinį pemphigus patogenezės ryšį; jų įtakoje vyksta tarpląstelinės medžiagos ištirpimas, desmosomų naikinimas ir epidermio ląstelių gebėjimo daugintis. Pagal šią koncepciją, akantolizė pemphigus yra pirminė, o ląstelių pažeidimas yra antrinis.
Tačiau ši teorija negali būti besąlygiškai priimtina. 10–25% pacientų, sergančių pemphigus, nei fiksuotų, nei cirkuliuojančių „pemphispodobnyh“ antikūnų nėra. Tačiau panašūs antikūnai gali būti aptikti serume su dideliais nudegimais, Lyell sindromu, penicilino toksikemija, bullous pemphigoid, sistemine raudonąja vilklige ir kitais patologiniais procesais. Šios aplinkybės kelia abejonių dėl to, kad „pemphissus“ tipo antikūnai sukelia acantholizę, nepaisant jų fiksavimo burbuliukų vystymosi vietose didžiojoje daugumoje pemphigus sergančių pacientų.
N.S. Potekaev et al. Patvirtinama nauja pemphigus patogenezės koncepcija, pagrįsta regeneraciniu plastinio trūkumo sindromu, kurį sukelia neužbaigta neveiksmingų keratinocitų baltymų struktūrų sintezė, sukelianti jų funkcinę ir morfologinę žalą. Šis patologinis procesas iš pradžių vyksta bazinio sluoksnio ląstelių branduolyje. Dygliuotose ląstelėse citoplazminių organelių, visų pirma funkciniu požiūriu pirmaujančių tonofibrilų ir susijusių desmosomų, pokyčiai yra papildomi branduolio pokyčiais iki jų ištirpinimo, o tai lemia akantolizės susidarymą. Pagrindinė šių pažeidimų priežastis - DNR priklausomos RNR sintezės sumažėjimas keratinocituose, veikiant tam tikros įtakos (retrovirus?) Poveikiui. Šį sudėtingą patologinį procesą lydi epidermio ląstelių antigeninės sudėties pokytis, dėl kurio atsiranda „pemfiss“ tipo antikūnų. Taigi, atsižvelgiant į šį požiūrį, acantholysis ir "pemphispodobnyh" antikūnų formavimas - galutinis morphogenesis pemphigus, o ne jo pradžia.
Pemphigus autoimuniniai sutrikimai neabejotinai svarbūs taikomam aspektui: „pemfisspodobnyh“ antikūnų, ypač fiksuotų, identifikavimas rodo šios ligos buvimą, o ligos eigą galima prognozuoti cirkuliuojančių antikūnų titru, o gydymo rezultatus galima įvertinti ir ištaisyti.
Akantolizė yra svarbūs diferenciniai diagnostiniai pemphigus - Nikolsky, Asbo-Hansen, „kriaušių“ požymiai, taip pat acantholitinių ląstelių, turinčių sterilaus studento trintuko, iš burbuliukų dugno (Ttsank ląstelių), apibrėžimas.
^ Acantolitinės ląstelės yra modifikuotos dygliuotos epidermio ląstelės. Jų funkcijos:
mažesnis nei įprastos epidermio dygliuotos ląstelės, tačiau šerdis yra kelis kartus didesnė;
ląstelių branduoliai yra intensyviai dažyti;
ląstelėse dažnai yra keletas branduolių;
2-3 išsiplėtę branduoliai randami išsiplėtusiame branduolyje;
Citoplazma yra bazofilinė ir nelygiai nudažyta: aplink branduolį yra šviesiai mėlyna zona, o per pakraštį yra intensyvus mėlynas ratlankis („koncentracijos ratas“);
Tstsanka ląstelės nėra tikrojo pemphigus patognominis ženklas. Tokios ląstelės gali būti aptiktos paprasta ir herpes zoster, vėjaraupiai, lėtinis gerybinis šeimos pemphigus, pustulinė psoriazė ir keletas kitų dermatozių. Tačiau citologinis metodas palengvina pemphigus pripažinimą.
^ Šlapimo pūslė - monomorfinė dermatozė su intraepiderminiu burbuliukų išdėstymu.
Yra keletas klinikinių tikros pemphigus formų: vulgarus, vegetatyvinis, lapų formos, seborėjos ir brazilų.
Burbulas vulgarus
Dažniausiai pasitaiko.
Liga prasideda nuo burnos gleivinės pažeidimo, ty ryklės, kurią skatina gerklės skausmas, gripas, dantų pašalinimas ir protezavimas. Burbulai iš pradžių yra viengubi, turi ploną, suglebusią padangą, kuri greitai atveria skausmingą ryškiai raudoną eroziją, kurios periferijoje yra atskiri baltos epitelės laužas. Maisto suvartojimas yra sunkus ar beveik neįmanomas dėl aštrių skausmų, erozija ant raudonosios lūpų ribos padengta hemoraginiais ir seroziniais plutomis. Su gerklų ir ryklės pralaimėjimu, balsas tampa įsiutęs. Iš burnos - sunkus kvapas. Bendra pacientų būklė išlieka patenkinama, atrodo, kad nauji pacientai pakeičia regresiją.
Vietinis procesas trunka nuo kelių dienų iki 3-6 mėnesių ar ilgiau, tada oda įtraukiama į procesą ir vyksta proceso apibendrinimas, kuriam būdingas greitas pažeidimų plitimas per odą. Burbulai gali pasiekti didelius dydžius - iki kiaušinio dydžio ir daugiau, gali sujungti vienas su kitu, jų padanga yra suglebusi ir turinys yra nuobodu ar pūlingas. Plačią eroziją riboja epidermio fragmentai, ryškiai raudonos arba melsvai rožinės spalvos, padengtos seroziniu eksudatu.
Apibendrinant odos išbėrimus, pablogėja bendroji paciento būklė: silpnumas, negalavimas, apetito praradimas, nemiga, karščiavimas iki 38-39 laipsnių, viduriavimas, edema; atsiranda antrinė infekcija, atsiranda kacheksija, intoksikacija ir dehidratacija. Neapdorotas, mirtinas. Teigiami Nikolskio (regioniniai ir tolimi) simptomai, Asbo-Hansen. Subjektyviai - skausmas, deginimas, niežulys.
Burbulas vegetatyvinis
Jai būdingas vegetatyvinių elementų, t. Y. Papilomatinių augalų ir gerokai geresnio kurso, dominavimas. Iš pradžių lizdinės plokštelės taip pat yra ant burnos ertmės gleivinės, tada daugiausia aplink natūralias angas ir odos raukšles. Atidarius burbuliukus, ryškiai raudona erozija susiduria, ant jų paviršiaus susidaro sultingos rožinės raudonos spalvos augalai, kurių minkštoji konsistencija yra 0,1 - 1 cm ar daugiau; jų paviršius padengtas pilkšva žydėjimo, serozinio ar pūlingo iškrovimo, plutos. Yra nemalonus kvapas.
Subjektyviai, įvairaus intensyvumo skausmas ir niežulys. Jei vegetatyvinis pemphigus yra ilgesnis nei vulgarus, gali būti ilgalaikių remisijų (kelis mėnesius ar metus). Požymis Nikolsky teigiamas arti židinių.
Pemphigus lapų formos (exfoliative)
Įvyksta mažiau vulgarus, bet dažniau vegetatyvinis. ^ Gleivinės su retomis išimtimis neturi įtakos.
Būdingas plokščias, su nedidelio dydžio plonais ir suglebusiais padangų burbulais, atsirandančiais dėl eritematinio fono. Paviršiaus erozijos yra rausvai raudonos, paviršutiniškos, turinčios gausų serozinį išsiskyrimą, kuris džiūsta į plokščias pluteles. Plonos plokštės plutos primena popieriaus lapus, iš kurių yra šios dermatozės pavadinimas. Paprastai plutos nėra atmetamos, bet yra sluoksniuotos viena nuo kitos ir susidaro masyvios sluoksniuotos formos.
Be burbuliukų, pirmuosius elementus gali būti dribsniai ir rausvai raudonos spalvos dėmės.
Dažnai sparčiai plinta procesas per odą su eksudacinio eritrodermos atsiradimu: pažeista oda yra difuzinė hiperemija, edematinė ir infiltruota, padengta gleivine pūslėmis, verkia erozijos, hiperkeratotinės svarstyklės ir sluoksniuotos plutos. Dažnai plaukai iškrenta, nagai atmetami.
^ Simptomas Nikolsky ryškiai teigiamas. Subjektyviai, niežulys, nes kraujyje yra iki 40% ar daugiau eozinofilijos, skausmas. Ilgą laiką - 2-5 metų ar ilgiau.
Šlapimo pūslės eriteminis (seborėja, Seniro-Asero sindromas)
Paprastai jis prasideda nuo veido arba galvos odos pažeidimo, vėliau pasklinda į krūtinę, tarpkultūrinį regioną, didelius raukšles ir kitas odos vietas. Gleivinės ir junginės yra retai paveiktos.
Iš pradžių yra rausvai raudonos plokštelės, kurių skersmuo yra 2-5 cm, su aiškiomis ribomis, apvaliomis arba nereguliariomis linijomis. Jų paviršius gali būti padengtas sausomis svarstyklėmis, antroje pusėje yra minkšti stuburai arba storos gelsvai rudos spalvos plutos, po kurių išsiskiria verkiantis erozija. Nustatomos Ttsanka "+" ląstelės. Atsiranda centrinė plokštelių dalis, o periferinė dalis ribojasi su pleiskanojančiu epidermiu.
^ Simptomas Nikolsky teigiamas, nedidelis. Laikui bėgant, po 2-3 savaičių ar 2-3 metų, atsiranda burbuliukų, kaip antai vulgarių ar lapų tipo pūslelių, dėl kurių gali atsirasti seborėjaus pemphigus šiomis formomis. Pemphigus pablogina ir transformuojasi dėl insoliacijos.
Burbulas Brazilijos (tropinis) - Tai lapų tipo pemphigus variantas, randamas pietvakarinėje Brazilijos dalyje ir netoliese esančiose šalyse.
^ Diferencinė tikrosios pemphigus diagnozė atliekama su: Düring herpetiforminiu dermatitu, bulbar pemphigoid Lever, Lyell sindromu, seborėzine egzema.
Gydymas
Dieta, turinti daug vitaminų ir baltymų, su griežtais angliavandenių, riebalų ir druskos apribojimais.
^ 1. Pagrindinis vaistas yra kortikosteroidų hormonai. Pasirinktas vaistas vis dar yra prednizonas. Pradinė dozė - 120-180 mg per dieną ar daugiau. Kritinės būklės pacientams pasireiškia pulsinė terapija - 1000 mg prednizono per parą vienoje dozėje. Tinkamai parinkta dozė, gydomasis poveikis (nėra šviežių lizdinių plokštelių, gerai erozija) pasireiškia 10-14 dienų, po to prasideda laipsniškas (siekiant išvengti atsitraukimo sindromo) hormono sumažėjimas 2,5-5,0 mg kas 3-5 dienas.
Pasiekus 20-30 mg paros dozę, tolesnis jo mažinimas, kad būtų išvengta ligos pasikartojimo, turėtų būti atliekamas labai atsargiai, kol palaikoma 5,0-2,5 mg dozė.
Be prednizolono, naudojami triamcinolonas, vaistai, deksametazonas ir kiti hormoniniai vaistai. Jų tablečių skaičius yra lygus prednizono tablečių skaičiui.
Būtina prisiminti apie steroidų terapijos komplikacijas: Itsenko-Kušingo sindromo, nutukimo, steroidinio diabeto, virškinimo trakto erozijos ir opinės patologijos, hipertenzijos, nemiga, ūminio psichozės, miokardo infarkto vystymąsi. Ypatinga vieta tarp hormonų terapijos komplikacijų yra sisteminė angiopatija. Jo odos pasireiškimas yra „kortikosteroidų“ oda: subatrofija, sausa oda, ryškus polinkis į hemoragines dėmes ant mechaninio dirginimo.
Pacientams, turintiems tikrą pemphigus, siekiant išvengti šalutinio hormono terapijos poveikio kas 10 dienų, būtina atlikti bendrą kraujo tyrimą, šlapimo analizę, cukraus kiekį kraujyje, išmatų kraujo tyrimą, kasdieninį kraujospūdžio stebėjimą ir, jei reikia, konsultacijas su gydytoju ir susijusiais specialistais.
^ 2. Kalio druskos (iki 3 g per dieną): pananginas, asparkamas, kalio orotatas. Jie būtini širdies raumenų darbui palaikyti ir vandens bei elektrolitų pusiausvyrai atkurti. Iš produktų - keptos bulvės.
3. Kalcio druskos kalcio chlorido pavidalu į veną, į kalcio gliukonatą į raumenis, viduje kalcio pantotenatas, siekiant išvengti osteoporozės.
4. Gydymas antibiotikais antrinės infekcijos profilaktikai.
5. Antihistamininiai vaistai.
7. Hemodezas ir kiti kraujo pakaitalai, skirti normalizuoti vandens ir elektrolitų pusiausvyrą, sustabdyti dehidrataciją.
8. Citostatikai skiriami kaip priemonė papildyti kortikosteroidus, ypač sunkiais pemphigus atvejais: metotreksatu, azatioprinu ir pan. Jų vartojimo trukmė priklauso nuo gydomojo poveikio. Metotreksatas - švirkščiamas po 25 mg / m 1 kartą per savaitę; 6-8 injekcijų kursui. Kursų skaičių ir intervalus tarp jų lemia odos proceso sunkumas arba Vanstein tabletės: 25 mg 1 kartą per savaitę 3 dozėmis.
Komplikacijos gydant citostatikus: virškinimo trakto gleivinės opa, kepenų funkcijos sutrikimas, inkstai ir kasa, kraujas, alopecija. Jų atšaukimo indikacijos: leukopenija žemiau 4,10 9, hematokrito sumažėjimas 10% ar daugiau, viduriavimas, šviežios virškinimo trakto opos.
9. Anaboliniai steroidai (retabolil, nerabol).
10. Vietinis gydymas - anilino dažų vandeniniai tirpalai, kortikosteroidų tepalai, drėkinimas su anestetikais, polokortolonas. Pemphigus prognozė visada yra rimta, pacientai turi būti medicininio stebėjimo metu.
^ Herpetiforminis dermatitas Dühring (DDT)
Tai lėtinė odos liga, kuriai būdingas tikras išbėrimo polimorfizmas, stiprus niežėjimas ir subepiderminė pūslių vieta.
Etiopatogenezė. Ligos etiologija nėra visiškai suprantama. Manoma, kad Dühring herpetiforminis dermatitas yra autoimuninio pobūdžio polisisteminė liga, kurią patvirtina tiesioginė IgA nuosėdų imunofluorescencija dermo-epidermio jungtyje paveiktoje ir nepaveiktoje odoje. Ig A nuosėdos yra daugiausia granulių pavidalu dermos papilės viršūnėje ir jų viduje, ir daug rečiau linijiškai pertraukos išilgai pagrindo membranos. Kai kuriems pacientams galima nustatyti cirkuliuojančius gluteno antikūnų kompleksus (Ig A), kurie taip pat rodo ligos autoimuninį pobūdį.
Dermatozė laikoma maladsobsijos sindromo, t.y. sutrikusi absorbcija.
Liga gali veikti kaip paraneoplastinė dermatozė.
Ligos patogenezėje padidėjęs jautrumas halogenams (ypač jodui), virškinimo trakto patologija, kepenys atlieka svarbų vaidmenį. Neatmetama genetinė polinkis.
Dažniausiai serga 30–40 metų vyrai.
Klinika
Išbėrimas pasireiškia prieš prodrominius reiškinius: negalavimas, karščiavimas, dilgčiojimas ir niežulys.
Būdingas tikrasis išbėrimo polimorfizmas: eriteminės dėmės, dilgėlinė, papulės, pūslelės, pūslelės, pustulos, kurias papildo klaidingas polimorfizmas: erozija, kurios periferinėje dalyje matomi pūslelių padangų liekanos, kurių metu greitai atsiranda epitelė su antrine pigmentacija.
Burbulai ir pūslelės paprastai turi storą padangą, turinčios serozinį, tada drumstą turinį, atsiranda eriteminiu, truputį išpūstu fonu, bet gali atsirasti iš pažiūros nepakitusios odos, su ryškia grupe, yra subepidermal.
Eozinofilai randami lizdinių plokštelių turinyje (10-30%), eozinofilija yra būdinga kraujui, kuris sukelia niežulį pacientams, sergantiems šia patologija.
Liga greitai virsta lėtiniu, remisijos - nuo 3 mėnesių iki 1 metų ar ilgiau.
Acantolitinės ląstelės nėra.
Nikolskio simptomas yra neigiamas.
^ Ligos diagnozę patvirtina klinikiniai duomenys ir paraklininiai tyrimai:
nustatant eozinofilų skaičių kraujyje ir cistinėje skystyje.
^ 2) bandymas su jodu (bandymas Yadassona). Jis taikomas dviem pakeitimais: odos ir viduje. 1 cm 2, matyt, nepakitusios odos, geriau nei alkūnė po kompresu 24 valandas, tepalas su 50% kalio jodidu. Mėginys laikomas teigiamu, jei tepalo naudojimo vietoje atsiranda eritema, pūslelės arba papulės. Neigiamo bandymo metu po 48 valandų kartojamas: dabar tepalas yra naudojamas ant hiperpigmentuotos odos srities buvusių išsiveržimų vietoje. Su neigiamu rezultatu, šiuo atveju paskirti 2-3 šaukštus. šaukštas 3-5% kalio jodido tirpalo. Bandymas laikomas teigiamu, kai atsiranda ligos paūmėjimo požymių.
^ GDD klinikinės formos: vezikulinė, papulinė (prurigininė), dilgėlinė, bullous.
DDG diferencijavimas yra būtinas: pemphigoid, true pemphigus, geranoriškas šeimos pemphigus Haley-Haley.
Gydymas
1. Kartu susietos visceralinės patologijos nustatymas ir gydymas.
2. Svarbu laikytis dietos - maisto produktų, kuriuose yra jodo ir glitimo, pašalinimas iš dietos.
3. Efektyviausi sulfonų serijos vaistai yra: diafenilsulfonas (DDS, dapsonas, avulsulfonas), diukfonas ir tt Paprastai diafenilsulfonas arba diukfonas yra skiriamas 0,05 - 0,1 g 2 kartus per parą 5-6 dienų ciklais per 1-3 intervalus. dienos Kursų dozė priklauso nuo vaisto veiksmingumo ir toleravimo. Negalima vienu metu arba nuosekliai (be pertraukos) paskirti sulfanilamido ar sulfoninių vaistų.
Atsparumas sulfoniniams vaistams, kortikosteroidai skiriami vidutinėmis dienos dozėmis, pvz., Prednizonu - 18-20 mg per parą.
4. Sedatyvinis, antihistamininis, hipoglikemizuojantis vaistas.
6. Vietiškai - anilino dažų, kortikosteroidų tepalų ir aerozolių vandeniniai tirpalai.
Bullosa pemphigoid
(pemphigus vulgarus, lėtinis, obkrokachestvennaya)
Tai monomorfinė gerybinė dermatozė su subepiderminiu burbuliukų išdėstymu, kuris turi lėtinį kursą. Jis turi panašumų ir skirtumų su tikru pemphigus ir herpetiforminiu dermatitu.
Tai daugiausia paveikia senatvės žmones, tačiau gali pasireikšti įvairiose amžiaus grupėse, net ir vaikams. Vyrai ir moterys taip pat kenčia.
Ligos etiologija nebuvo nustatyta.
Yra virusinės teorijos apie pemphigoido atsiradimą, autoalerginį ligos pobūdį, ryšį su piktybiniais navikais, o virškinamojo trakto patologija yra pagrįsta.
Liga prasideda nuo pūslių atsiradimo ant eriteminių edematinių dėmių arba iš pažiūros nepakitusios odos. Gleivinės pažeidimas ne visada pasireiškia (gleivinės skruostuose, dantenos 20-40%). Vidutinio dydžio burbuliukai (nuo žirnių iki pupelių), pusrutulio formos, storos padangos ir serozinis turinys. Dėl tankių padangų jie yra atsparesni nei burbulai su tikra pemphigus. Po pūslių, erozija neturi polinkio į periferinį augimą ir greitai epitelizuojasi, kai išdžiūsta įvairaus dydžio gelsvos ir gelsvai rudos plutos; po jų atmetimo - rausvai raudonos dėmės su pilingu. Kai imunofluorescentinė diagnozė - nuolatinis žalsvas švytėjimas ant anti-Ig G plonos linijos, esančios palei pagrindinę membraną.
Nikolskio simptomas (-) neigiamas. Simptomas Asbo-Hansen teigiamas. Lizdinėse plokštelėse - daug eozinofilų. Simptomas periferinis epitelio atsiskyrimas nustatomas 2-3 cm.
Lokalizacija - apatinė pilvo pusė, plotas aplink bambą, gūžiniai raumenys, ašigalis fossas ir rankų bei kojų lenkimo paviršius. Lūpos raudona riba niekada nepaveikia.
Subjektyviai, įvairaus intensyvumo niežulys, deginimas, skausmas. Bullous pemphigoid kursas yra lėtinis, kartais trunka daugelį metų. Recidyvas gali atsirasti dėl ultravioletinių spindulių poveikio. Ligos prognozė visada yra rimta.
^ Scarring pemphigoid
Moterys kenčia 2 kartus dažniau nei vyrai, vidutinis amžius yra apie 50 metų.
Pemphigoido sukėlimas yra gleivinės liga, apie 1/3 pacientų oda įtraukta į procesą. Pagrindinis klinikinis bruožas yra pūslių randų, sukibimų ir atrofijos rezultatas.
Dažniausiai tai paveikia burnos ir akies junginės gleivinę. Burnos ertmėje, išoriškai nekintančioje gleivinėje arba ant eritemos fone, įtemptos lizdinės plokštelės, kurių skersmuo yra nuo 0,2 iki 1,5 cm, pilamos seroziniu arba seroziniu hemoraginiu turiniu. Vietoj burbuliukų susidaro erozijos, kurios nėra linkusios į periferinį augimą, nėra kraujavusios, nėra ribojamos su drebėjimo epitelio koralu ir yra šiek tiek skausmingos.
Randai ir atrofiniai pokyčiai atsiranda per 3 metus nuo ligos pradžios. Jie yra ant minkšto gomurio, liežuvio, tonzilių, gleivinės skruostų. Lūpos raudonojo ratlankio pažeidimas gali sukelti burnos kampuose susiliejimą iki gerokai sumažėjusio burnos atidarymo.
Priklausomai nuo burbuliukų buvimo vietos, atsiranda tam tikrų funkcinių ir morfologinių sutrikimų: balso užkimimas, kvėpavimo sunkumai ir maisto, streso, atrofijos ir adhezijų perėjimas lytinių organų srityje ir išangėje, šlapinimosi sunkumas.
Vienos odos lizdinės plokštelės, atsirandančios nepakeistame ar eriteminiame fone, yra patvarios; erozija tada lėtai išgydo atrofinių randų susidarymu, todėl galvos odoje atsiranda alopecija. Nikolskio simptomas yra neigiamas.
Truputį pemphigoidą akių srityje pasižymi didelė įvairovė. Liga palaipsniui prasideda, lėtai didėja konjunktyvos edema ir hiperemija, o fone atsiranda efemerinių pūslelių.
Subjektyviai - deginimas, skausmas, fotofobija. Jau ankstyvosiose stadijose gali atsirasti randų požymių mažų sukibimų tarp akių vokų junginės ir akies obuolio formos, tada konjunktyvinės ertmės arkos yra randamos iki visiško išsiliejimo, atsiranda įvairių akių funkcijos sutrikimų, kuriuose ragena yra visiškai padengta nepermatoma membrana, leidžiančia tik šviesos suvokimui.
Kortikosteroidų hormonai, pradinė 40–80 mg prednizono dozė per parą, su randais pemphigoidu gali būti daugiau. Kovojant pemphigoidą, ypač su akimis, gydymo hormoniniais vaistais trukmė yra ilgesnė, paros dozė mažinama lėčiau. Naudojami citostatikai, kaip ir gydant tikras pemphigus.
AT JgA aptikimas bazinės membranos regione arba daugiausia neutrofilinio infiltrato regione yra indikacija, skirta vartoti sulfonų preparatus (DDS - diaminodifenilsulfoną pagal pagal HDD gydymui skirtus režimus).
Virškinimo trakto atkūrimas, židinio ir lėtinės infekcijos židiniai, išskyrus piktybinius navikus
Prognozė yra palankesnė už tikrą pemphigus.
Atsinaujinimo prevencija - UV spindulių poveikio pašalinimas.
Tishchenko, LD, Gagayev, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Seminaras apie dermatovenerologiją. - Maskva. Tautų draugystės universiteto leidykla, 1990.- 123 p.
Vyras AB. Dermatovenerologijos pagrindai klausimuose ir atsakymuose. - Sankt Peterburgas. SpecLit, 200 - 391 p.
Sosnovskis A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. 2-asis leidimas. - Minsko aukštoji mokykla, 2002 - 734 p.
Skripkin Yu.K., Zver'kova FA, Sharapova G.Ya, Studnitsin AA Vaikų dermatologijos vadovas. - Leningradas "Medicina", 1983 - 476 p.
Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Odos ir venerinių ligų. –Maskva. "Medicina", 1987 - 318 p.
Skripkin Yu.K. Odos ir venerinių ligų. - Maskva. "Medicina", 1980. - 548 p.
Shaposhnikov OK, Brailovsky A.Ya, Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Dermatologijos klaidos. - Leningradas. "Medicina", 1987 - 204 p.
Ivanova O.L. Odos ir venerinių ligų. Rankinis. –Maskva „Medicina“, 1997 - 350 p.
Skripkin Yu.K., Mashillejono AL, Sharapova G.Ya. Odos ir venerinių ligų. II leidimas. –Maskva „Medicina“, 1997 - 462 p.
. Sosnovsky A.T., Korsun V.F. Dermatologinė nuoroda. - Minsko aukštoji mokykla, 1986 - 238 p.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Odos ligų fizioterapija. Saratovo universiteto leidykla, 1986 - 198 p.
Skripkin Yu.K. Odos ir venerinių ligų. Triado ūkio leidykla, Maskva 2001 - 566 p.
Pavlov S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I., Il'in I.I. Odos ir venerinių ligų. Leidykla "Medicina", Maskva. 1985. –368 s.
„Samsonov VA“, „Rezoykina AV“, „Matushevskaya EV“, „Tsurova ZS“, „Svirshchevskaya EV“. Metodinės rekomendacijos. Leidykla "Media Sphere", Maskva, 1998. - 13 p.
Pavlova L.T., Petrova G.A. Dermatozės gydymas. Mokymo vadovas. Leidykla "GMI" Bitter 1990-72 su.
Orlov EV, Aronov B.M., Merkulova TB Odos ir venerinių ligų gydymas. Mokymo vadovas. Samara 2001. Pati leidykla UVE? - 65 c.
Metodinės medžiagos, susijusios su labiausiai paplitusių lytiniu keliu plintančių infekcijų ir odos ligų diagnostika ir gydymu. Maskva 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Vladimirovas, V.V., Zudinas, B.I. Odos ir venerinių ligų. Vadovas medicinos studentams. Red. 2. - M: Medicine, 1982 - 288 p.
19. Ivanovas, OL., Kochergin, N.G. (Redaguota). Atlasas: dermatologija ir venereologija manekenuose “, Maskva, 1995 m.
20. Odos ligų gydymas: (vadovas gydytojams). Ed. Mashkilleyson A.L. - M.: Medicine, 1990. - 560 p.
BUBBLE DERMATOSIS
Cistinių dermatozių grupė apima neinfekcines odos ligas, kurių pagrindinis elementas yra šlapimo pūslė.
Tai apima:
- tiesa (akolitinė) pemphigus;
- Herpetiforminė dermatozė;
- pemphigoid: bullous pemphigoid, randai pemphigoid, pemphigoid nėščioms moterims;
- paveldima cistinė dermatozė iš Bullosa epidermolysis grupės.
Tiesa (acantholytic) pemphigus (PI) yra lėtinė autoimuninė liga, pasireiškianti burbulų susidarymu ant neuždegusios odos ir burbuliukų gleivinės, kurios yra intraepithelially ir susidaro dėl akantolizės. PI dažnis tarp visų odos ligų yra 0,7-1%, o vulvos pemphigus - iki 80% PI atvejų. Žmonės kenčia nuo abiejų lyčių pūslių, vyresnių nei 35 metų. Vaikai retai serga.
Klasifikacija. Yra 4 klinikinės tikrosios pemphigus rūšys:
Etiopatogenezė. Tikroji pemphigus turi autoimuninę kilmę. Paciento organizme aptinkami IgG tipo cirkuliaciniai antikūnai, turintys afinitetą epidermio spinozinio sluoksnio ekstraceliulinei medžiagai ir sluoksniuotam gleivinės epiteliui. Imuninių kompleksų ir komplemento nusodinimas dėl desmosomų sukelia intercelluliarinių proteazių aktyvaciją ir intercellulinės medžiagos naikinimą, keratinocitų disociaciją (akantolizę) ir intraepitelinių ertmių formavimąsi. Naudojant tiesioginį RIF paveiktos ir nepaveiktos odos biopsijos sekcijose ląstelių tarpsluose, aptinkami Ig G ir komplemento nuosėdos.
Klinikinės tikrosios pemphigus rūšys. Vulgarinis pemphigus paprastai prasideda burnos gleivinėje (60% pacientų) - vangus šlapimo pūslės pavidalas, kuris greitai atveria eroziją.
Tai pirmasis ligos etapas - debiutas - trunka 2-3 mėnesius.
II etapas - odos pažeidimų atsiradimas ir laipsniškas pasiskirstymas santykinai patenkinamai.
III etapas - ligos aukštis - didelių eroduotų zonų susidarymas dėl periferinio erozijos augimo ir jų lėtos epitelizacijos. Išreiškiami intoksikacijos simptomai, pastebėta karščiavimas, kūno svorio sumažėjimas. Be tinkamo gydymo, šiame etape pacientai miršta nuo intoksikacijos, sepsio, cachexia.
Tikrojo pemphigus diagnostikos kriterijai:
1. Nikolskio I simptomas: marginalus - kai spaudžiamas epidermio gabalas su pincetu išilgai erozijos krašto, epidermio atsiskyrimas pasireiškia akivaizdžiai nepaveiktoje odos aplinkoje aplink eroziją;
Nikolskio II simptomas - jei patrinkite odą tarp burbuliukų ir
Nikolskio III požymis - atstumu nuo pažeidimo fokuso - taip pat pasireiškia neatsparios epidermio dalies atsiskyrimas - tai rodo sisteminį akantolizės pobūdį.
2. Citologinis diagnostikos metodas (pagal Tszanką) - tepalo atspaudas iš šviežios erozijos dugno su steriliu studentų guma, įspaudas iš erozijos dugno perkeliamas ant skaidrių, fiksuoto metilo alkoholiu 1 minutę, nudažomas pagal Romanovsky-Giemsa (šviežiai paruoštas azur-eozino tirpalas). Mikroskopija nustato vadinamąsias PH-ląsteles - akantolitines ląsteles su dideliu bazofiliniu branduoliu ir heterogeniškai spalvotą citoplazmą (apšvietimo zoną aplink branduolį ir koncentracijos zoną - ląstelės periferijoje).
3. Histologinis metodas. Šviežio šlapimo pūslės arba marginalios erozijos zonos turėtų būti biopsijos, kai užfiksuojama akivaizdžiai nepaveikta oda. Tyrime matyti ankstyvieji histologiniai pokyčiai: akantolizė ir suprabasalinės pūslelės (virš bazinio ląstelių sluoksnio, t. Y. Intraepithelially).
4. Imunomorfologinis tyrimas: tiesioginio imunofluorescencijos (PIF) metodas - leidžia aptikti Ig G ir komplemento odos nuosėdų kriostato sekcijas, lokalizuotas tarpląstelinėse erdvėse (žalsvas švytėjimas). Netiesioginio imunofluorescencijos metodas leidžia atskleisti didelius autoantikūnus (Ig G), skirtus pacientų kraujo ir šlapimo pūslės skysčių desmosomoms. Antraštių aukštis tiesiogiai siejasi su vulgariu pemphigus sunkumu.
Šie kriterijai naudojami diagnozuojant visas klinikines pemphigus rūšis ir diferencinę PI diagnozę nuo kitų cistinių dermatozių.
Vegetatyvinis pemphigus - skiriasi nuo vulgarinių bėrimų lokalizacijos aplink natūralias skyles ir odos raukšles (inguinalinis-šlaunikaulis, intersticinis, akilinis, bambos plotas). Be to - ir išvaizda ant eroduotų židinių židinių, padengta sero-pūlingu eksudatu, kurio kvapas ir nešvarūs pilkos spalvos. Acantolitinės (PH) ląstelės randamos tepaluose - įspauduose. Pažeidimų periferijoje gali būti tipinių lizdinių plokštelių, turinčių suglebusią padangą arba pustulę. Vegetatyvinis pemphigus turėtų būti diferencijuotas plačiomis karpomis sifiliui.
Lakštų pūslelinė - labai sunkus PI tipas. Skiriasi tai, kad burbuliukai susidaro skirtinguose nugaros sluoksnio lygiuose (subornealiniu ir intraepiteliniu būdu), susitraukia, sudaro storas plutos. Šis procesas tampa plačiai paplitęs ir gali pasireikšti kaip eritroderma. Dažnai veikia galvos odą (plaukai krinta). Simptomas Nikolskis smarkiai teigiamas. Dažnai pasitaiko PH tepalų spaudinių.
Seborėnų pemphigus (eriteminis) arba Senir-Asher sindromas pasireiškia gerybiškai, ilgai, prasideda nuo seborėjos odos sričių pralaimėjimo - veido, galvos, krūtinės, nugaros. Dėl eritematinio fono riebalų geltonos spalvos plutos (panašios į klinikinės seborėjos dermatitą, raudonąją vilkligę). Liga sukelia UV, kai kurių vaistų (penicilamino, kaptoprilio). Burbulai yra aukštai - subornally - po stratum corneum. PH ląstelės gali būti neaptinkamos, o tai paaiškinama dideliu akantoliu. Nikolskio simptomas šalia židinių yra gerai išreikštas. Diferencijuoti seborėjaus vezikulę turėtų būti su seborėjaus dermatitu, odos raudonąja vilklige, bendru streptokokiniu ir vulgariu impetigo.
Gydymas pemphigus išlieka patogenetiškas, dabartinė, kaip tikros pemphigus etiologija, nėra išaiškinta (infekcinės, neurogeninės, endokrininės, toksiškos, paveldimos teorijos neturi įtikinamo patvirtinimo).
Pagrindinis gydymas pacientams, sergantiems tikra pemphigus, yra kortikosteroidų hormonai. Nepaisant daugelio komplikacijų vartojimo, nėra absoliučių kontraindikacijų dėl kortikosteroidų paskyrimo - kai tik jie užkerta kelią paciento mirčiai. Gliukokortikosteroidai skiriami atskirai arba kartu su citostatikais (metotreksatu, azatiopinu, ciklosporinu A), o tai leidžia sumažinti hormonų paros dozę.
Gydymas prasideda dermatologinėje ligoninėje, kurioje yra hormonų šoko dozės (120 mg prednizono per dieną ir daugiau). Pacientas šią dozę gauna tol, kol pilnas odos erozijos epitelizavimas (nuo 3 iki 6 savaičių) yra pirmasis gydymo etapas. Be to, kortikosteroidų dozė lėtai, 5 mg per savaitę, sumažinama iki palaikymo - tai yra antrasis gydymo etapas. Jis trunka apie 4 mėnesius. Laikoma, kad palaikomoji kortikosteroidų dozė yra mažiausia dozė, kuri slopina pūslių susidarymą tam tikrame paciente. Jis yra individualus, bet paprastai sudaro 15-20 mg prednizolono per dieną - jos pacientas vartoja visą gyvenimą, net jei atsiranda komplikacijų gydant kortikosteroidus.
Neleistinai nutraukus prednizoloną vartojančiam pacientui, pasireiškia pemphigus paūmėjimas, kuris vyksta daugiau piktybiškai. Pacientas hospitalizuojamas ir skiriama kortikosteroidų dozė, viršijanti anksčiau vartojamą 30-40% (120 mg + 40 mg). Šiuo atveju galima kombinuoti prednizoną su metotreksatu 35-50 mg per savaitę.
Kai seborrheal pemphigus veiksmingai derina prednizoloną su delagiliu, plaquenil.
Išorinis gydymas pemphigus yra antrinės svarbos. Naudojami antiseptikai, astringentai, anestetikai (fukortsin, dermatolio tepalas, dantų klijai, „Solco“).
Pagrindinės steroidų terapijos komplikacijos yra:
1) egzogeninis (narkotikas) Itsenko-Cushing sindromas - cushingoid;
2) imunosupresinė būsena, pasireiškianti bakterijų, grybelių, virusinių infekcijų prisijungimu (šiuo atveju būtina naudoti antibiotikus, priešgrybelinius, antivirusinius vaistus);
3) vandens ir druskos apykaitos sutrikimai: hipokalemija - sustabdytas asparkamo, panangino orotato kalio paskyrimu; hipokalcemija gali sukelti paresteziją, raumenų mėšlungį, oteoporozę, osteomalaciją, patologinius lūžius - kalcio preparatus (kalcio D3, kalcitrino) reikia skirti, kad būtų išvengta šių komplikacijų; natrio druskų pavėlavimas prisideda prie steroidinės hipertenzijos, edemos (hipotenzinių preparatų ir kalio taupančių diuretikų) vystymosi; hipoproteinemija gali pasireikšti be baltymų turinčios edemos dėl sumažėjusio onkotinio slėgio sumažėjimo (pacientams skiriami anaboliniai hormonai - retabolilas, nerabolinis intramuskuliarumas 1 kas 2-3 savaites);
4) virškinimo trakto komplikacijos - gastritas, ezofagitas, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opa - gali sukelti opų perforaciją ir skrandžio kraujavimą. Siekiant užkirsti kelią šioms komplikacijoms, reikia imtis antacidinių vaistų, hormonai turėtų būti derinami su citostatikais, jei atsiranda opa, jie pereina į ilgą laiką vartojamų kortikosteroidų raumenis;
5) steroidinis cukrinis diabetas išsivysto dėl gliukogenezės stimuliavimo ir periferinio anti-insulino poveikio kortikosteroidams. Pacientas perkeliamas į hipokarbonato dietą (9 lentelė), jei reikia, paskirti vaistus nuo diabeto (tablečių ar insulino);
Kitos komplikacijos yra raumenų atrofija, kraujagyslių silpnumas, hiperkoaguliacinis sindromas, atrofinių juostų atsiradimas ant odos, hirsutizmas moterims, steroidų spuogai ir pan.
Be kortikosteroidų, kaip detoksikacijos terapija naudojama plazmaferezė ir hemosorbcija, kuri padeda pašalinti autoantikūnus ir cirkuliuojančius imuninius kompleksus nuo ligonių kraujo.
Pacientai, turintys tikrą pemphigus, yra ambulatorijoje, II ar III negalios grupėje, visi vaistai yra teikiami nemokamai.
24. BUBBLE DERMATOSIS
Šią odos ligų grupę, skirtingą patogenezėje, klinikoje, gydyme ir prognozėje, jungia pirminis šlapimo pūslės formos elementas. Kartu su dermatozėmis, kurios yra gana įprastos dermatologo praktikoje (Dürring herpetiforminis dermatitas, dažnas ar vulgarus, pemphigus), retesnės ligos (bullous pemphigoid) priklauso cistinės dermatozės grupei. Burbulai su šiomis dermatozėmis paprastai yra monomorfinis ženklas, rečiau derinamas su kitais pirminiais elementais (Dühring dermatitas).
24.1. Pemphigus (pemphigus)
Pemphigus yra lėtinė autoimuninė odos liga, pasireiškianti intraatererminių pūslių susidarymu dėl akantolizės.
Priklausomai nuo pūslių vietos ir klinikinių apraiškų
egzistuoja išskirtinės ligos formos su bazinio epidermio sluoksnių akantolize (suprabasal acantholysis): pemphigus vulgaris; pemphigus vegetatyvinis. Ligos formos su epidermio paviršiaus sluoksnių (granuliuoto sluoksnio) akantoliu (subornealinė acantolizė) apima pemphigus eriteminį (seborėją); pemphigus lapų formos; Brazilijos pemphigus (lapų tipas).
Abiejų lyčių asmenys serga pemphigus, dažniausiai vyresni nei 40 metų. Vaikai retai serga. Pasak įvairių autorių, pemphigus vidutiniškai sudaro ne daugiau kaip 1,5% visų dermatozių.
Burnos gleivinė yra paveikta visų formų pemphigus, išskyrus lapų formos. Daug dažniau nei kitos formos bendros pemphigus. Remiantis W. Lever duomenimis, paprastas pemphigus 62% pacientų prasideda burnos gleivinės pažeidimais ir pagal AL. Mashkilleysona - beveik 85%. Jei liga prasideda nuo odos pažeidimo, vėlesniame bėrime beveik visada atsiranda burnos gleivinė. Išbėrimas ir progresyvus pemphigus be pėdsakų gydymas kelis mėnesius gali tapti mirtimi.
24.1.1. Burbulas vulgarus (tiesa)
Etiologija ir patogenezė. Tiesioginiai įrodymai apie tikrojo pemphigus autoimuninę prigimtį buvo gauti 1960-aisiais, kai cirkuliuojančių antikūnų buvimas ant epidermio antigenų pacientų kraujo serume parodytas imunofluorescentiniais metodais. Epidermio ir tulžies pūslės antikūnų imunoblotinė analizė pagerino įvairių pemphigus formų (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonovas) diagnozę ir diferencinę diagnozę.
Cirkuliuojančių IgG tipo antikūnų, turinčių afinitetą epidermio sluoksniuotojo sluoksnio ekstraląstelinei medžiagai ir spinozinių epiteliocitų membraninių antigenų, randama pemphigus sergančių pacientų organizme. Antikūnų kiekis, pakoreguotas pagal ligos sunkumą.
Imuniniai pokyčiai yra akantolizės vystymosi pagrindas. Aktyvus dalyvavimas šiame procese taip pat priklauso ląstelių citotoksinėms reakcijoms, disbalansui kalikreino-kinino sistemoje,
limfinas panašių medžiagų, eikozanoidų, endoproteinazių ir jų inhibitorių dalyvavimas.
Manoma, kad priežastis, dėl kurios išnyksta tolerancija į dygliuotų epitelinių ląstelių membraninius antigenus, yra ekspresija pemphigus pilno (imuninio) antigeno dygliuotų ląstelių paviršiuje. Šis antigenas, priešingai nei nepilnas (fiziologinis) antigenas, sukelia afferentinį autoimuninės reakcijos ryšį. Gali būti, kad tai yra dėl dygliuotų ląstelių branduolių pokyčių. Nustatyta, kad akantolitinių ląstelių branduolyje DNR kiekis padidėja, o tarp branduolinės DNR kiekio padidėjimo ir ligos sunkumo yra tiesioginis ryšys, kuris, matyt, sukelia šių ląstelių antigeninės struktūros pokyčius ir autogeninių IgG antikūnų gamybą. Svarbus vaidmuo patogenezėje priklauso nuo T-ir B-limfocitų pokyčių, o jei B-limfocitai yra atsakingi už patologinio proceso aktyvumą, T-limfocitų skaičius ir funkcinė būklė lemia ligos atsiradimą ir eigą.
Klinikinis vaizdas. Dermatozė, kaip taisyklė, prasideda burnos ertmės ir ryklės gleivinės pažeidimu, o tada į procesą įtraukiama kamieno, galūnių, įdubos ir ašies ertmių, veido, išorinių lytinių organų oda.
Daugeliui pacientų, pirminės židinio vietos ant odos, gleivinės gali spontaniškai išnykti ir išnykti, tačiau dažniausiai jos vėl formuojasi, ir dažnai procesas pradeda sparčiai plisti. Burnos ir lūpų gleivinės pažeidimas pasireiškia pūslių formavimu, kurio ploniausias sluoksnis susidaro viršutinės nugaros epitelio dalies. Esant pastoviam maceravimui ir esant slėgiui maisto gabalėliu, burbuliukai akimirksniu atsidaro, jų vietoje sukaupta apvali arba ovali erozija, todėl pemphigus negalima matyti beveik burnos ertmės gleivinės burbuliukų. Ryškiai raudona erozija, esanti ant nepakitusio gleivinės. Erozijos periferijoje galima pamatyti šlapimo pūslės padangos fragmentus, kai spaudžiama, dėl kurio Nikolskio simptomas yra lengvai sukeltas (95 pav.). „Bubble“ padangų likučiai gali apimti eroziją, todėl susidaro įspūdis, kad erozija yra padengta pilkšvai balta danga. Šis „reidas“ lengvai pašalinamas, kai paliečiama mentele. Jei diagnozė nenustatyta laiku ir gydymas nepradedamas, tada po vienkartinių erozijų, kurios dažniau lokalizuojamos skruostų, gomurio, apatinės liežuvio gleivinės, ten atsiranda nauji, kurie
sujungti tarpusavyje, jie sudaro didelius erozinius paviršius be polinkio išgydyti. Valgymas ir kalbėjimas beveik neįmanomi dėl skausmo. Paprastai pastebimas tipiškas burnos kvapas.
Dėl burbuliukų odos odos greitai susidaro šlapios erozijos formos policiklinės formos. Kai epidermis atsinaujina, atsiranda sluoksniuotos rusvos plutos, o ant pažeidimų lieka rusvai pigmentacija (96 pav.). Kai procesas yra šališkas link spontaniško remisijos ar steroidų terapijos poveikio, burbuliukų dangteliai nesugriauna, nes eksudatas ištirpsta ir dangteliai, palaipsniui nukritę, virsta plonu pluta, kuri tada išnyksta. Spontaniniai remisijos paprastai pakeičiami recidyvais. Gerybinio proceso atveju bendroji paciento būklė išlieka beveik nepakitusi. Piktybinės ligos atveju atsiranda bendras organizmo išsekimas, yra septinė karščiavimas, ypač ryškus antrinės infekcijos, eozinofilijos, natrio, chlorido audinių vėlavimo, baltymų kiekio sumažėjimo. Kraujo baltymų frakcijos, imunoglobulinų A, G, M. kiekis gali pasikeisti.
Niežulys pemphigus sergantiems pacientams paprastai nėra.
Kartais daug erozijos sukelia sunkius skausmus, kurie padidėja padažu ir keičiant kūno padėtį. Pažeidimai yra ypač skausmingi, jei jie lokalizuojami burnos ertmėje, ant raudonosios lūpų ir lytinių organų ribos.
Degeneraciniai malpighinio sluoksnio pokyčiai, kartu su "acantolizės" sąvoka, yra
Fig. 95. Vulgarus pemphigus (bėrimas ant burnos gleivinės)
Fig. 96. Vulgarus pemphigus (odos bėrimas)
svarbaus klinikinio ir diagnostinio ženklo morfologinis pagrindas, vadinamas simptomu (reiškiniu) Nikolsky. Tai slypi tuo, kad jei ištraukite šlapimo pūslės padangų gabalėlį, tai yra epidermio atsiskyrimas nuo akivaizdžiai sveikos odos. Kai trinties dėl sveikos odos atsiradimo tarp lizdinių plokštelių ar erozijos, taip pat yra nedidelis epidermio sluoksnių atmetimas ir, galiausiai, yra nedidelis epidermio viršutinių sluoksnių traumas, kai trinties odos sritys yra toli nuo pažeidimų. Be to, su pirštu spaudžiant neatidarytą šlapimo pūslę, galite pamatyti, kaip skystis išskleidžia gretimus epidermio plotus ir burbulas didėja aplink periferiją. Šis diagnostinis pemphigus tyrimas vadinamas Asbo-Hansen simptomu. Nepaisant didelio Nikolskio simptomo diagnostinės vertės, ji negali būti laikoma griežtai patognomine tikrajam pemphigus, kaip tai atsitinka kai kuriose kitose dermatose (ypač įgimtoje bullousinėje epidermolizėje, Ritterio liga, Lyelio sindrome). Jis yra teigiamas beveik visiems pacientams, sergantiems pemphigus ūminėje fazėje, o kitais ligos laikotarpiais jis gali būti neigiamas.
Šiuolaikiniai gydymo metodai leidžia daugeliui jų žymiai atidėti atkrytį, o palaikomasis steroidinis gydymas daugelį metų palaiko pacientus.
24.1.2. Vegetatyvinis pemphigus
Plėtros pradžioje ši pemphigus forma yra kliniškai panaši į vulgarinę ir dažnai prasideda nuo burnos ertmės gleivinių atsiradusių elementų. Tačiau lizdinės plokštelės būna aplink natūralias angas, bambą ir didelių odos raukšlių srityje (akiliarinė, gerkšninė, šlaunikaulinė, tarpžolinė, po pieno liaukomis, už ausų kriauklių). Tada papilomatiniai augimai, atsiradę ant eroduotos, padengtos nešvariu patina atvirų burbuliukų vietose ant eroduoto paviršiaus, užtikrinant didelį kiekį eksudato. Žaizdos sudaro ekstensyvius vegetatyvinius paviršius, kartais su pūlingu nekroziniu puvimu. Nikolskio simptomas dažnai yra teigiamas. Dermatozę lydi skausmas ir deginimas. Dėl ūminio skausmo sunku aktyviai judėti.
Sėkmingo gydymo atveju augmenijos susilieja, tampa sausesnės, o erozijos epiteliuotos. Ankstesnių bėrimų vietose išlieka sunki pigmentacija. Kai kuriems pacientams, sergantiems vegetatyviniu pemphigus, kacheksija greitai vystosi, o tai gali sukelti mirtį.
24.1.3. Lapų formos (exfoliative) pemphigus
Liga pasireiškia aštriu akantoliu, dėl kurio susidaro paviršiaus įtrūkimai, dažnai iš karto po stratum corneum, kurie virsta pūslėmis.
Lapų pemphigus suaugusiems yra labiau paplitęs nei vegetatyvinis, o vaikams ši forma vyrauja prieš kitas vulgarias pemphigus rūšis.
Ligos pradžioje, matyt, pūslinės odos formuoja pūslias lizdines plokšteles, kurių plona padanga šiek tiek išsikiša virš paviršiaus. Jie greitai atsidaro, paliekant didelę eroziją. Dažniau burbulų padangos žlunga plonų plokščių skalių - ko-plutelių pavidalu. Erozijos epitelija po plutomis yra lėta. Naujos eksudato dalys sukelia šių plutelių sluoksnį (vadinasi „lapinis“ - eksfoliatyvas) (97 pav.). P.V. aprašytas simptomas. Nikolskis 1896 m. Su tokio tipo pemphigus, visuomet ryškiai teigiamas. Lėtinis daugiametis srautas apima savaiminio pagerėjimo laikotarpius.
Dermatozė, kaip ji progresuoja, palaipsniui užima didelius odos plotus, įskaitant galvos odą (plaukai dažnai iškrenta), ir dažnai eina pagal eritrodermos tipą. Lytinės pemphigus burnos ertmės gleivinės retai paveikiamos. Bendrosios būklės sutrikimai priklauso nuo odos pažeidimų intensyvumo: nedaug židinių, jis kenčia mažai, su apibendrintais pažeidimais (ypač vaikams) ir karščiavimu (pirmiausia mažos kokybės, tada karščiavimu), sutrikusi vandens ir druskos pusiausvyra, padidėja anemija, eozinofilija. Palaipsniui pacientai susilpnėja, praranda svorį, jie išsivysto cachexia.
Fig. 97. Exfoliative pemphigus
24.1.4. Seborėjaus (eriteminis) pemphigus - Senir-Asher sindromas
Seborrheic pemphigus nurodo tikrą pemphigus, nes jos perėjimas prie lapų ar vulgarinių
burbulas. Tačiau daugeliu atvejų liga yra gerybinė, nors ir ilgai. Pirma, paveikta veido oda, rečiau - galvos odą, krūtinę ir nugarą. Dėl eriteminio fono susidaro tankiai tankūs riebalai, panašūs į randų eritematozę (98 pav.). Pašalinus plutelius, susiduria drėgni eroduoti paviršiai, išspausdinami tepinėliai, iš kurių aptinkamos akantolitinės ląstelės. Dažnai burbulų susidarymas atsiranda nepastebimai ir atrodo, kad plutos pirmiausia atsiranda. Kitais atvejais, ant kamieno ir galūnių, įprastose seborėjos vietose atsiranda burbuliukų, kurie yra padengti gelsvais gelsvaisiais pluteliais. Išraiškos ant gleivinės yra retos, tačiau jei jos yra, jos rodo prastą prognozę.
Burnos gleivinės pralaimėjimas seborėjaus pemphigus nesiskiria nuo pirmiau aprašytų įprastinių pemphigus apraiškų. Kai vegetacinė pemphigus ant burnos gleivinės erozijos zonoje gali pasireikšti peraugimas, panašus į papiliarines granules. Šiose srityse eroduota gleivinė, kaip ji buvo, buvo hipertrofizuota ir apipinta grioveliais.
Pacientams, sergantiems eriteminiu pemphigus, esant biopsijos medžiagos fluorescencinei mikroskopijai, aptinkama ir tarpinių elementų, esančių spinoziniame sluoksnyje, luminescencija, ir dermoepidermalioje sienoje esanti bazinė membrana.
Vegetacinio pemphigus atveju yra intraepiderminių abscesų, sudarytų iš eozinofilų.
24.1.5. Kapiliarinės akys
Tai neocantolitinė dermatozė su adhezijų ir randų formavimu pūslėse ant konjunktyvos, rečiau - burnos ir odos gleivinėje (gleivinės dermatito atrakcija). Paprastai moterys, vyresnės nei 50 metų, serga.
Liga prasideda kaip vienintelis arba dvišalis konjunktyvitas, tada atsiranda nedideli burbuliukai, užuot susiformavusios tarp junginės ir skleros. Simblaronas, akių raiščio susilpnėjimas, akies obuolio nelankstumas, aklumas. Ant burnos gleivinės, daugiausia gomurio, gerklų, skruostai suformuojami intensyviai burbuliukai su skaidriais turiniais. Jų vietoje yra mėsos raudona erozija, padengta tankiai pilkšvai baltu žiedu, kraujavimas kraujavimo metu. Nikolskio simptomas yra neigiamas. Rifai aptinkami RIF
IgG bazinės membranos srityje, kuri turi svarbią diagnostinę vertę. Išbėrimai yra fiksuoti.
Priešingai nei vulvos pemphigus, pemphigus procesas paprastai apsiriboja keliomis pūslėmis ant odos ir akies junginės; pūslės greitai randamos su ragenomis ir ragenos opa (99 pav.). Nikolskio simptomas yra neigiamas, akantolitinės ląstelės nėra aptiktos.
Pemphigus atveju, akantolizės, t.y. ląstelinių tiltelių lydymas apatinėje spinozinio sluoksnio dalyje. Šio sluoksnio ląstelės yra atskirtos, tarp jų atsiranda spragų ir tada burbuliukai. Tokių burbuliukų dugnas ir paviršius, susidaręs po jų plyšimo, daugiausia yra iškloti akantolitinėmis ląstelėmis (Ttsanka ląstelėmis). A.L. Mashkillei-dream et al. (1979) studijavo akantolizę pemphigus elektronų skenavimo mikroskopu. Pemphigozinės erozijos paviršius buvo padengtas keliais apvaliais sluoksnio sluoksniais, kurie beveik prarado ryšį. Vietose šiose ląstelėse ir tarp jų buvo T- ir B-limfocitai, kurie parodė jų dalyvavimą patologiniame procese.
Diagnozė Sunkiausia yra pradinių pemphigus apraiškų, ypač odos, diagnozė, nes jie gali būti netipiški. Odos išsiveržimai gali būti panašūs į mikroorganizmų ekzemos pojūtį ar židinį, o kai jie yra lokalizuoti burnos gleivinėje - aphthous elementai arba trivialus trauminis erozija. Svarbi diagnostinė vertė yra teigiamas Nikolskio simptomas ir akantolitinių ląstelių buvimas tepinėlėse. Reikėtų nepamiršti, kad su izoliuotu burnos gleivinės pažeidimu ir pemphigus, kuris yra vienas iš teigiamų Nikolsky simptomų:
Fig. 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)
Fig. 99. Akių lizdinė plokštelė
Nepakanka atnaujinti diagnozę, kaip tai yra medicininio stomatito atveju. Pemphigus diagnozuoti su elementų lokalizavimu tik ant burnos gleivinės turi būti patvirtintas citologinio tyrimo ir imunofluorescencijos rezultatais.
Diferencinė pemphigus ir cistinės dermatozės grupės ligų diagnozė pagrįsta simptomais, susijusiais su burbuliukų buvimu epitelio atžvilgiu. Pemphigoidinės lizdinės plokštelės yra subepidermiškai, todėl jos turi storesnį dangtelį nei pemphigus, todėl jos tęsiasi, todėl tiriant burnos gleivinę tokių pacientų ląstelėse galite matyti permatomą turinį, o tai nėra pemphigus. Taigi, burnos gleivinės lizdinės plokštelės visada abejoja pemphigus diagnoze. Paprastai burbuliukų susidarymo vietoje susidariusios erozijos paprastai būna šiek tiek hipereminės bazės, jų paviršius dažnai dengiamas fibrino žiedu. Naudojant pemphigus, odos ir gleivinės, esančios aplink eroziją, nėra išoriškai keičiamos, o pati gleivinės erozija gali būti padengta žlugusiu šlapimo pūslės dangteliu, kuris labai lengvai pašalinamas mentele.
Kapiliarinė akis skiriasi nuo įprastų pemphigus cicatricial pokyčių junginėje. Paprastai pemphigus, kai kurie pacientai taip pat gali pasireikšti išbėrimu ant junginės, tačiau jie išnyksta be pėdsakų, niekada neišvykdami randų. Diferencinė diagnostinė pagalba ir bėrimas ant odos, naudojant įprastą pemphigus.
Imunofluorescencinis tyrimas (tiek tiesioginis, tiek netiesioginis) labai padeda diferencijuotai diagnozuoti pemphigus su Bullosa pemphigoid, Dühring liga, pemphigus. Skirtingai nuo kitų cistinių dermatozių, su pemphigus, tiesioginis RIF leidžia aiškiai nustatyti imuninių kompleksų, kuriuose yra IgG, nusodinimą dygliuotų ląstelių membranų srityje. Netiesioginiuose RIF kiekiuose nustatomos cirkuliuojančios IgG, turinčios afinitetą su tais pačiais epitelio komponentais. Bliuzo pemphigoide šie imuniniai kompleksai randami bazinės membranos regione, o Dühring liga šiame regione aptinka IgA.
Diferencinėje įprastinės pemphigus diagnozuojant daugiaformę eritemą turinčią eksudacinę medžiagą reikia pažymėti, kad pastaroji turi ūminį pasireiškimą, sezoniškumą trumpalaikių atkryčių atžvilgiu (4-5 savaitės), būdingą odos pažeidimų klinikinį vaizdą ir ryškų gleivinės uždegimą,
žygiuoja į burbulų išvaizdą. Tepinėlėse nėra akantolitinių ląstelių.
Kartais sunku diferencijuoti įprastą pemphigus su fiksuota vaisto eritema burnos gleivinėje. Narkotikų stomatitas gali prasidėti eritema, kuria vėliau susidaro burbulas, ir iš karto gali atsirasti burbulas, kuris greitai atsidaro, ir atsirandanti erozija neatsiejama nuo erozijos pemphigus metu. Šiuo atveju diagnozę galima nustatyti tik odos bėrimu, tiesioginiu REEF, sprogimo transformacijos reakcija ir bazofilo degranuliacija.
Pemphigus gydymas. Gydymui naudojami kortikosteroidai ir citostatikai. Prednizolonas, triamcinolonas (polcortolonas) ir deksametazonas (deksazonas). Prednizolonas skiriamas mažiausiai 1 mg / kg dozėmis 60–180 mg per parą (triamcinolonas 40–100 mg per parą, deksametazonas 8–17 mg). Didelę paros dozę vartojantis vaistas turėtų būti vartojamas iki išbėrimo nutraukimo ir beveik visiškos erozijos epitelizacijos, o po to lėtai sumažinkite hormono paros dozę: iš pradžių 5 mg prednizono kas 5 dienas, tada šie intervalai didėja. Dienos dozė sumažinama iki mažiausios dozės, kurios metu atsiras šviežios bėrimas, vadinamoji palaikomoji dozė. Ši dozė paprastai yra 10-15 mg prednizono, vaistas vartojamas visam laikui.
Didelių kortikosteroidų dozių paskyrimo komplikacijų profilaktikai turėtų būti skiriami kalio preparatai (acetatas, kalio orotatas, pananginas), askorbo rūgštis didelėmis dozėmis. Osteoporozės profilaktikai, kuri atsiranda atliekant nuolatinį gydymą kortikosteroidais, anaboliniai steroidai ir kalcio preparatai turi būti vartojami netrukus po gydymo pradžios.
Pemphigus gydant kortikosteroidais nėra absoliučių kontraindikacijų, nes tik šie vaistai gali užkirsti kelią pacientų mirčiai. Gydymas kortikosteroidais pirmiau aprašytu būdu leidžia jums palaipsniui nutraukti kortikosteroidų gydymą maždaug 16% pacientų.
Gydant pemphigus, citostatikai naudojami kartu su kortikosteroidais, visų pirma metotreksatu. Metotreksatas skiriamas kartu su kortikosteroidais gydymo pradžioje 1 kartą per savaitę, 10-20 mg (geros tolerancijos iki 25-30 mg) į raumenis 1 kartą per 7 dienas, 3-5 injekcijų metu, kontroliuojant klinikinius ir biocheminius kraujo tyrimus, ir taip pat šlapimo tyrimus.
Kartu su ciklosporinu A mažėja sisteminių gliukokortikosteroidų šalutinis poveikis (V.I.Kapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Vaistas yra skiriamas 5 mg / (kg paros) greičiu 2 dozėmis, kontroliuojant kraujospūdį, klinikinius ir biocheminius kraujo tyrimus, įskaitant kreatininą, norint gauti aiškų gydomąjį poveikį.
Ilgalaikiam kortikosteroidų vartojimui didelėmis dozėmis reikia naudoti anabolinius steroidus: 1 ml (1–2 savaites) 1–2 kartus per savaitę arba 1–2 mėnesius 1-2 mg metandienono, 1–2 mėnesius. 2 mėnesiai
Normalizuojant elektrolitų pusiausvyrą, kalio chloridas yra skiriamas 1 g 3 kartus per parą valgant, geriant neutralų skystį, arba kalio ir magnio asparaginato 1-2 tabletes 3 kartus per dieną po valgio. Dozė nustatoma individualiai, priklausomai nuo hipokalemijos sunkumo.
Vietinis gydymas nėra svarbus pemphigus. Erozijos ant odos yra tepamos fucorcin, 5% dermatologiniu tepalu, pažeista teritorija dermatoliu dulkinama per pusę cinko oksido. Vonios su kalio permanganatu gerai veikia; bėrimas ant burnos gleivinės, skalavimas yra skiriamas su įvairiais dezinfekavimo ir dezodoruojančiais agentais, erozijos tepimas analitinių dažų tirpalais. Svarbu atlikti kruopštų burnos ertmės pertvarkymą. Su lūpų raudonos sienos nugalėjimu galite priskirti tepalus, kuriuose yra kortikosteroidų ir antibiotikų, taip pat 5% dermatolio tepalo.
Dantų klijų pastos, turinčios sol-cosil ir paviršiaus anestetikų, turi gerą epitelinį poveikį gleivinės erozijai. Erozijai naudojama Solko pasta labai greitai sustabdo skausmą, apsaugo nuo erozijos nuo sužeidimų dantimis ir maisto gabalėliais, skatina jų gijimą, gydant kortikosteroidus. Įdėkite prieš valgį 3-4 kartus per dieną, ji galioja 3-5 valandas
Pacientai, turintys pemphigus, turėtų būti gydymo įstaigoje, o ambulatorinio gydymo metu - gauti vaistus nemokamai.
Prognozė. Kortikosteroidų vartojimas gali žymiai pailginti pemphigus sergančių pacientų gyvenimą. Tačiau nuolatinis gydymas sukelia keleto komplikacijų (steroidinio diabeto, hipertenzijos, osteoporozės ir kt.) Riziką.
Pasikartojimo prevencija atliekama pacientams, sergantiems pemphigus.
24.2. Dühring liga (herpetiforminis dermatitas)
Lėtinė autoimuninė liga, pasireiškianti herpetiformio bėrimu ir sunkiu niežėjimu ar deginimu.
Etiologija ir patogenezė nėra tiksliai nustatyta. Svarbus yra padidėjęs jautrumas glitimo (grūdų baltymų) ir celiakijos ligai. Galbūt dermatitas herpetiformis atsiranda dėl endokrininių pokyčių (nėštumo, menopauzės), limfogranulomatozės, toksemijos, vakcinacijos, nervų ir fizinio nuovargio. Padidėjęs pacientų, sergančių dermatitu Dühring, jautrumas jodui rodo, kad liga pasireiškia kaip alerginė reakcija į įvairius endogeninius stimulus. Dažnas herpetiforminio dermatito derinys su onkologinėmis ligomis buvo priežastis, dėl kurios jos buvo įtrauktos į para-onkologinių dermatozių (para-neoplazijų) grupę.
Klinikinis vaizdas. Dermatozė atsiranda daugiausia nuo 25 iki 55 metų amžiaus. Labai reti, kad liga prasidėtų pirmaisiais gyvenimo mėnesiais arba labai senatvėje. Moterys mažiau kenčia nei vyrai.
Odos elementai yra polimorfiniai. Tuo pačiu metu arba su mažu intervalu atsiranda burbulų, lizdinių plokštelių, papulių, pustulių, pūslių, esančių ribotose eriteminėse zonose (100 pav.). Tada yra antrinių elementų - erozija, svarstyklės, plutos. Išbėrimai grupuojami (herpetiform), išdėstyti simetriškai. Liga dažnai turi lėtinį ir pasikartojantį kursą su sunkiais subjektyviais simptomais (niežulys, deginimas ir skausmas).
Bendra pacientų būklė išlieka patenkinama, nepaisant periodiškos temperatūros kilimo.
Ant kūno odos ir ištiestų galūnių ir sėdmenų paviršių atsiranda eritemos dėmėtas makulopapulinis ir šlapimo elementas, kuris rodo tendenciją virsti pūslėmis ir pūslėmis. Gali susidaryti dideli pemphigus panašūs burbuliukai. Tipinės šviesiai geltonos, permatomos pūslelės, kurių a
Fig. 100. Herpetiforminis dermatitas Dühring
matuoklis 5-10 mm. Jie gali sujungti į didesnius burbulus, kurie, atidarant ir džiovinant, sudaro plutelius. Pūslelių, pustulių ir pūslių turinys kartais yra hemoraginis. Bėrimą lydi stiprus niežulys arba deginimas ir skausmas. Išsiplėtimas, atsirandantis dėl niežulio, taip pat erozija, plutos, svarstyklės, randai vietoj gilių įbrėžimų ir pigmentacija sustiprina polimorfizmą. Burnos ertmės gleivinės paveikiamos daug rečiau (10% atvejų) nei vulvos pemphigus ir niekada nepasireiškia prieš odos pasireiškimą. Tačiau vaikams dažniau pasireiškia gleivinės, kurių cistinės dalys yra mažiau linkusios į grupavimą ir polimorfizmą. Ankstesnio bėrimo vietoje susidaro pigmentacija, kuri pastebima suaugusiems.
Požymis Nikolsky su dermatitu Dühring neigiamas. Eozinofilija pastebima kraujyje. Burbuliukų turinyje yra didelis eozino-filovo kiekis. Tiesioginis imunofluorescencinis odos biopsijos tyrimas iš pažeidimo pagrindo membranos zonoje atskleidžia imunoglobulino (IgA) granuliuotus nuosėdas.
Yra didelė burbulinė dermatozės forma, kurioje susidaro intensyvūs 1–3 cm skersmens burbuliukai, esantys ant edematinės odos, ir mažos burbuliukų veislės, kai burbuliukai sugrupuoti į staigiai hipereminę odą ir papulio vezikulinius elementus, yra nuo 1-2 mm iki 1 cm dydžio Pirmuoju atveju dažniausia dermatozės lokalizacija yra kamienas, galūnių ekstensoriniai paviršiai, antrajame - daugiausia veido, galūnių, gūžinės ir aksiliarinės raukšlės. Padidėjęs jautrumas jodui pacientams, sergantiems herpetiformine dermatoze, naudojamas kaip diagnostinis testas. Naudojant odos tepalą su 50% kalio jodidu 24–48 valandomis, atsiranda naujų bėrimų (Yadasson testas). Tačiau mėginiai su kalio jodidu neturėtų būti atliekami proceso paūmėjimo metu arba laipsniškai.
Vaikai, nepaisant ryškių klinikinių dermatito klinikinių simptomų, dažnai nėra eozinofilijos ir padidėjusio jautrumo jodo preparatams, todėl daugelis dermatologų šiuos požymius laikė ne besąlyginiais, bet tikėtinais ligos simptomais. Retais atvejais vaikai serga, tačiau šis procesas gali vykti pirmus gyvenimo mėnesius. Dauguma vaikų Dühringo liga išsivysto po infekcinių ligų.. T
yra dideli eriteminiai ir edematiniai židiniai su vezikuliniais-bullousiais elementais, pacientai nerimauja dėl stipraus niežėjimo. Vaikams yra mažesnis polinkis į išbėrimų grupavimą dažniau pasiskirstusių dilgėlinių, makulopapulinių bėrimų, greitai virstant pūslelėmis, pūslėmis ir pustulėmis. Būtina atsižvelgti į dažną pažeidimų vietą lytinių organų srityje, didelius raukšles ir antrinės pirokokinės infekcijos pririšimą. Vaikų burnos gleivinę dažniau nei suaugusieji paveikia vezikuliniai bullousiniai elementai.
Histopatologija. Rastos odos ertmės, kurios susidaro per odos papilės viršūnę ir kuriose yra neutrofilinių ir eozinofilinių leukocitų. Naudojant tiesioginius REEF, IgA nusėdimas aptinkamas pažeistų odos ar gleivinės pakitimų pagrindinėje membranoje.
Dermatozės diagnozė tipiniais atvejais nesukelia sunkumų. Elementų buvimo vieta ir tikras polimorfizmas, niežulys, eozinofilija kraujyje ir subepiderminių burbuliukų turinys, taip pat padidėjęs jautrumas jodui daugeliui pacientų ir IgA nusėdimas bazinės membranos srityje imunofluorescencijos diagnozės metu.
Kartais yra sunkumų diferencijuojant dermatozę su eritema multiforme. Kai eksudacinis eritema yra prodrominis laikotarpis (karščiavimas, sąnarių skausmas, raumenys ir tt), liga pasireiškia po hipotermijos, šalčio, paprastai pavasarį ar rudenį. Išbėrimai daugiausia atsiranda dėl ekstensorinių paviršių, dilbių, kojų, šlaunų, lūpų gleivinės ir raudonos sienos, retiau gleivinės lyties organuose; niežulys nėra. Vulgarinis pemphigus diagnozuojamas remiantis monomorfiniu bėrimu, sunkiu kursu, intraderminiu būdu esančių lizdinių plokštelių atsiradimu ant akivaizdžiai nepakitusios odos, dažni burnos ertmės gleivinės pažeidimai, Tstsanko akantinių limfocitų nustatymas, teigiamas Nikolsky požymis, normalus eozinofilų kiekis kraujyje ir pūslių kiekis, tipiškas intensyvus spinozinio sluoksnio ekstraceliulinės medžiagos luminiscencija IgG su tiesioginiu imunofluorescenciju. Vaikams kartais būtina atlikti diferencinę diagnozę su įgimta epidermolizė bullosa, kurioje vietose esančios lizdinės plokštelės aptinkamos traumų patiriamose vietose (alkūnių, kelio, kulnų, rankų oda).
Gydymas. Efektyviausi vaistai yra diamino-difenilsulfonas (DDS, dapsonas, avulsulfonas) arba diutsifonas - jo darinys su dviem metiluracilo likučiais. Paprastai DDS gydymas atliekamas 5-6 dienų ciklais, kurių dozė yra 0,05-0,1 g, 2 kartus per dieną, pertraukos tarp 1-3 dienų ciklų. Gydymo trukmė priklauso nuo vaisto veiksmingumo ir toleravimo. Vaikų dozė, nustatyta pagal amžių, yra nuo 0,005 iki 0,025 g, 2 kartus per dieną; ciklų trukmė yra 3–5 dienos per 2-3 dienas, gydymo eiga yra 5-6 ciklai. Diukifonas yra skiriamas 0,05-0,1 g 2 kartus per parą 5 dienas per 2 dienų intervalą 2-4 ciklų metu. Atsižvelgiant į pasikartojimo galimybę, rekomenduojama atlikti autohemoterapiją, kraujo plazmos perpylimą, hemotransfuziją, intramuskuliarinį vienijimą arba atlikti ekstrakorporinę hemoperfuziją kartu su DDS vartojimu arba po jo sustabdymo. Sulfos vaistai yra mažiau veiksmingi (sulfapiridazinas, sulfatas, bisep-tol ir tt).
Gydant DDS ar sulfa narkotikus galima komplikacijų anemija, sulfohemoglobulinemii, hematurija. Būtina tirti periferinį kraują ir šlapimą kas 7–10 dienų ir tuo pačiu metu naudoti vaistus, kurie stimuliuoja eritropoezę (vitamino B injekcijos).12, hemostimulinas). Nepertraukiamai neįmanoma vienu metu taikyti sulfanilamido preparato ir DDS ar diucifono. Atsižvelgiant į reikšmingą organizmo antioksidantų apsaugos sumažėjimą Dühring ligos metu, naudojami antioksidacinių savybių turintys vaistai: lipoinė rūgštis, metioninas, folio rūgštis, retabolilas. Kaip sulfonų antagonistas, folio rūgštis mažina jų šalutinį poveikį. Gydymas antioksidaciniais vaistais pagreitina remisijos pradžią ir ją pratęsia. Pacientams, sergantiems sunkiomis įtemptomis formomis, SDS, avlosulfono arba diukifono vartojimas kartu su gliukokortikoidų hormonais yra vidutinio sunkumo terapinėse dozėse (12–20 mg per dieną prednizono atveju). SPA gydymas atliekamas remisijos kurortuose su vandenilio sulfido šaltiniais.
Vietinis gydymas nustatomas remiantis klinikiniais požymiais. Palankus poveikis šiltoje vonioje su kalio permanganatu, žolelių nuoviru. Ertmės ląstelės atidaromos ir sustabdomos fucorcinu arba vandeniniu anilino dažų tirpalu. Eriteminių-urtili bėrimų atveju viduje ar išorėje naudojami antipruritiniai vaistai, taip pat aerozolis su gliukokortikoidais.
Daugumos pacientų prognozė yra palanki. Vaikai, nepaisant atkryčių, yra ryški tendencija išgydyti paauglystėje.
Prevencija. Siekiant užkirsti kelią atkryčiui, svarbu iš mitybos pašalinti produktus iš kviečių, rugių, avižų, miežių ir produktų, kurių sudėtyje yra jodo (jūrinių kopūstų, jūros žuvų ir kt.). Pacientai kontraindikuotini jokiuose medicininiuose ir diagnostiniuose preparatuose, kuriuose yra jodo.