Stevenso Johnsono sindromas: Ar liga yra tokia baisi, kaip atrodo?

Tarp akivaizdžiai nekenksmingų alerginių reakcijų taip pat yra ūmaus, galbūt netgi pasakyti, rimtų alergeno sukeltų ligų formų. Tai yra Stevenso Džonsono sindromas. Jis yra labai pavojingas ir priklauso tų alerginių reakcijų, kurios yra žmogaus organizmui šoko, porūšiui. Apsvarstykite, kaip pavojingas šis sindromas ir kaip jis yra gydomas.

Ligos charakteristika

Šis sindromas pirmą kartą paminėtas 1922 m. Jis gavo vardą iš autoriaus, kuris apibūdino pagrindinius ligos požymius. Jis gali pasirodyti bet kuriame amžiuje, bet dažniau - vyresniems nei 20 metų.

Apskritai, tai yra odos ir žmogaus kūno gleivinės liga, kurią sukelia alergijos. Tai reiškia formą, kai epidermio ląstelės pradeda miršta, kaip rezultatas - atskirti nuo dermos.

Johnsono sindromas yra piktybinis eksudacinis eritema, kuri gali sukelti mirtį. Sąlyga, kurią sukelia sindromas, kelia grėsmę ne tik sveikatai, bet ir gyvybei. Tai pavojinga, nes visi simptomai atsiranda per kelias valandas. Galime sakyti, kad tai yra toksinė ligos forma.

Šis sindromas nėra normalus alerginė reakcija. Ant gleivinės susidaro burbuliukai, kurie tiesiog pažvelgia į gerklę, genitalijas ir odą. Asmuo gali užspringti dėl to, atsisakyti valgyti, nes tai yra labai skausminga, akys gali sulipti, rūgštus, o tada burbuliukai užpildo pūlingu. Ir turiu pasakyti, kad tokia valstybė asmeniui yra labai pavojinga.

Pacientas Simptomas Stevens Johnson yra karščiavimu, pati liga progresuoja žaibo greičiu - karščiavimas, gerklės skausmas. Visa tai yra tik pradiniai simptomai. Tai labai panašus į šalčio ar peršalimo atvejus, todėl daugelis tiesiog nesirūpina ir nežino, kad laikas gydyti pacientą.

Tačiau asmens būklė dar labiau pablogėja. Išbėrimas per visą kūną ir gleivines išsivysto į ne gydomąją eroziją, iš kurios kraujas nuolat plinta. Be to, visa tai provokuoja pluoštą.

Tačiau gydytojai teigia, kad ši patologinė būklė yra labai reti ir linkusi tik 5 žmonių patologijai iš milijono žmonių. Iki šios dienos mokslas tiria sindromo vystymosi, prevencijos ir gydymo mechanizmą. Tai svarbu, nes žmonėms su šia liga reikia skubios pagalbos iš kvalifikuotų specialistų ir ypatingos priežiūros.

Sindromo priežastys

Iki šiol yra keturios pagrindinės priežastys, skatinančios SJS plėtrą.

Vienas iš jų laikomas vaistu. Dažniausiai šie vaistai yra antibiotikai.

• sulfonamidai;
• cefalosporinai;
• vaistai nuo epilepsijos;
• atskirus antivirusinius ir nesteroidinius vaistus nuo uždegimo;
• antibakteriniai vaistai.

Kita SJS priežastis yra infekcija, kuri prasiskverbia į žmogaus kūną. Tarp jų yra:

• bakterinė - tuberkuliozė, gonorėja, salmoneliozė;
• virusinė - herpes simplex, hepatitas, gripas, AIDS;
• grybelinė histoplazmozė.

Atskiru veiksniu, sukeliančiu SJS, įtraukti vėžį. Šis sindromas gali būti piktybinio naviko komplikacija.

Labai retai ši liga gali pasireikšti maisto alergijos fone, jei medžiagos, kurios gali sukelti intoksikaciją, sistemingai patenka į organizmą.

Dažniau sindromas atsiranda dėl vakcinacijos, kai organizmas reaguoja su padidėjusiu jautrumu vakcinos komponentams.

Tačiau iki šios dienos vaistas nežinomas, kodėl liga gali išsivystyti nekeliant jos priežasčių. T-limfocitai gali apsaugoti organizmą nuo svetimų organizmų, tačiau esant tokiai ligai, šie T-limfocitai yra aktyvuojami prieš savo kūną ir naikina odą.

Tačiau gydytojai pabrėžia, kad nėra verta atsisakyti vartoti sindromą sukeliančių vaistų. Paprastai visi šie vaistai skiriami kaip sunkių ligų gydymas, kai be gydymo mirties galima greičiau.

Svarbiausia yra tai, kad alergijos visai nepastebimos, todėl gydantis gydytojas turi būti įsitikinęs, kad tikslinga vartoti receptą, atsižvelgiant į paciento ligos istoriją.

Sindromo simptomai: kaip atskirti nuo kitų ligų

Kaip greitai liga išsivystys, priklausys nuo žmogaus imuninės sistemos būklės. Visi simptomai gali pasireikšti po dienos ar kelių savaičių.

Viskas prasideda nuo nesuprantamo niežėjimo ir mažų raudonų dėmių. Pirmasis raginimas vystyti sindromą - tai vezikulų ar bulių atsiradimas ant odos. Jei paliesite juos arba netyčia paliesite juos, jie paprasčiausiai nukris, palikdami jų pūlingas žaizdas.

Tada kūno temperatūra smarkiai pakyla - iki 40 laipsnių Celsijaus, galvos skausmas, skausmai, virškinimas, paraudimas ir gerklės skausmas. Pažymėtina, kad visa tai vyksta per trumpą laiką. Todėl būtina nedelsiant paskambinti greitosios medicinos pagalbos automobiliui arba nedelsiant imtis paciento į ligoninę. Vėlavimas gali kainuoti asmens gyvenimą.

Po žaibiško pirmiau minėtų simptomų atsiradimo mažos pūslės tampa didelės. Jie yra padengti šviesiai pilka plėvele ir džiovintu krauju. Patologija dažnai atsiranda ir burnoje. Paciento lūpos susilieja, todėl atsisako valgyti ir negali pasakyti žodžio.

Iš pradžių yra paveiktos tik kelios kūno dalys - veidas ir galūnės. Tada liga progresuoja, o visa erozija susijungia. Tuo pačiu metu palmės, kojos ir galva lieka nepaliestos. Šis faktas, kad gydytojai tampa pagrindiniu SJS pripažinimu.

Pacientas, turintis mažą spaudimą ant odos, nuo pat pirmosios simptomų atsiradimo dienos patirs stiprų skausmą.

Infekcinė liga taip pat gali prisijungti prie sindromo, kuris tik pablogins ligos eigą. Kitas faktorius, nustatantis ADD, yra akių pažeidimas. Dėl pūlių akių vokai gali augti kartu, pasirodys sunkus konjunktyvitas. Todėl pacientas gali prarasti regėjimą.

Nepaliks nepažeistas ir genitalijos. Paprastai prasideda smulkių ligų vystymasis - uretritas, vaginitas, vulvitis. Po kurio laiko pažeistos odos teritorijos užaugo, bet randai išlieka, o šlaplės susiaurėjimas vyksta.

Visos odos lizdinės plokštelės bus ryškios violetinės spalvos, su pūtimu ir krauju. Kai jie spontaniškai atsidaro, žaizdos lieka jų vietoje, kurios tada padengiamos neapdorotu pluta.

Šios nuotraukos yra Stevenso Džonsono sindromo pavyzdžiai:

Ligos diagnozė

Siekiant tinkamai diagnozuoti sindromą su kita liga, reikia atlikti testus, kad patvirtintų SJS. Tai visų pirma yra:

• biocheminis kraujo tyrimas;
• odos biopsija;
• šlapimo analizė;
• rezervuaras sėjant gleivine.

Žinoma, specialistas įvertins bėrimo pobūdį ir, jei yra komplikacijų, jums reikės konsultuotis ne tik su dermatologu, bet ir pulmonologu bei nefrologu.

Kompetentingas gydymas - medicininė pagalba

Patvirtinus diagnozę, gydymas turi būti pradėtas nedelsiant. Vėlavimas gali kainuoti paciento gyvenimą arba tapti sunkesnių komplikacijų vystymu.

Pagalba, kurią pacientas gali suteikti namuose prieš hospitalizavimą. Būtina užkirsti kelią dehidratacijai. Tai yra pirmasis gydymo etape. Jei pacientas gali gerti savarankiškai, tuomet reikia jam suteikti švarų vandenį. Jei pacientas negali nuplėšti burnos, į veną švirkščiama keletas litrų fiziologinio tirpalo.

Pagrindinė terapija bus skirta intoksikacijos pašalinimui ir komplikacijų prevencijai. Pirmas dalykas, kurį pacientas nustoja suteikti alerginę reakciją sukeliančių vaistų. Išimtis gali būti tik gyvybiškai svarbūs vaistai.

Po hospitalizavimo pacientas skiriamas:

1. Hipoalerginė dieta - maistas turi būti nužudytas per maišytuvą arba skystį. Sunkiais atvejais organizmas bus šeriamas į veną.
2. Infuzinė terapija - švirkščiama druskos ir plazmos tirpalai (6 litrai izotoninio tirpalo per dieną).
3. Užtikrinti pilną kambario sterilumą, kad žaizdos atidarymo metu nebūtų galima užsikrėsti.
4. Reguliarus žaizdų gydymas dezinfekavimo tirpalais ir gleivinėmis. Dėl akių, azelastino, komplikacijų - prednizono. Dėl burnos ertmės - vandenilio peroksido.
5. Antibakteriniai, skausmą malšinantys ir antihistamininiai vaistai.

Gydymo pagrindas turėtų būti hormoniniai gliukokortikoidai. Dažnai paciento burną veikia nedelsiant ir jis negali atidaryti burnos, todėl vaistai švirkščiami injekcijomis.

Tinkama terapija gydytojai paprastai teigiamai prognozuoja. Visi simptomai turi praeiti 10 dienų po gydymo pradžios. Po tam tikro laiko kūno temperatūra nukris iki normalaus, o odos uždegimas, priklausantis nuo narkotikų, sumažės.

Visiškas atsigavimas ateis per mėnesį, ne daugiau.

Prevencijos metodai

Apskritai ligos prevencija yra įprastos atsargumo priemonės. Tai apima:

1. Gydytojams draudžiama paskirti pacientui alergišką vaistą.
2. Nenaudokite tos pačios grupės vaistų, kaip ir vaistai, kuriems pacientas turi alergiją.
3. Nenaudokite keleto vaistų tuo pačiu metu.
4. Visada geriau vadovautis vaistų vartojimo instrukcijomis.

Gydytojo patarimai

Gydytojai rekomenduoja tuos, kurių paveldimumas yra prastas - t. Šeimos ligos buvo labai atsargios ir dėmesingos. Kadangi pavojus dėl sindromo atsiradimo paveldimoje linijoje yra labai didelis.

Be to, tie, kurie turi silpną imunitetą, ir tie, kurie bent kartą patyrė SSD, visada turėtų prisiminti rūpintis savimi ir atkreipti dėmesį į pavojaus varpus. Sunku prognozuoti sindromo vystymąsi.

Jei laikomasi prevencinių priemonių, galima išvengti komplikacijų ir spartaus ligos vystymosi.

Žinoma, visada turėtumėte stebėti savo sveikatą - reguliariai sukietėję, kad organizmas galėtų atsispirti ligoms, naudoti antimikrobinius ir imunostimuliuojančius vaistus.

Nepamirškite apie mitybą. Ji turi būti subalansuota ir išsami. Asmuo turi gauti visus reikiamus vitaminus ir mineralus, kad jie nebūtų tiekiami.

Pagrindinė veiksmingo gydymo garantija yra skubi terapija. Visi tie, kurie yra rizikos kategorijoje, turėtų tai prisiminti ir nedelsdami, jei kyla įtarimų, kreiptis į gydytoją.

Svarbiausia yra ne panikos ir imtis pirmų svarbių žingsnių pradiniame ligos etape. Eritemos daugiaformė eksudacija yra labai reta, o paūmėjimas paprastai pasireiškia ne sezono metu - rudenį arba pavasarį. Liga atsiranda tiek vyrų, tiek moterų, nuo 20 iki 40 metų. Tačiau yra atvejų, kai simptomas buvo nustatytas vaikams iki 3 metų.

Jei žinote apie riziką, galite būti išgelbėti nuo daugelio sindromo komplikacijų, kurios gali sukelti daug sveikatos problemų.

Stevens-Johnson sindromas vaikams ir suaugusiems, simptomai

Odos ir sveikų ligų ligos gali būti labai pavojingos ir joms būdingos nemalonios pasekmės kitų ligų ir mirties pavidalu. Siekiant to išvengti, svarbu laiku diagnozuoti kiekvieną ligą ir suteikti greitą, kvalifikuotą pagalbą. Vienas iš šių reiškinių yra Stevens-Johnson sindromas, kurio nuotrauka pateikiama straipsnyje. Ši liga veikia odą ir kūną ir yra sunkiai gydoma, ypač vėlesniais etapais. Apsvarstykite jo klinikinio kurso ypatybes ir terapinio įsikišimo metodus, kad pašalintumėte ir išgydytumėte kūną.

Stevens-Johnson sindromas

Stevenso-Džonsono sindromas (ICD kodas 10) yra pavojinga toksinė ligos forma, kuriai būdingas epidermio ląstelių mirtis ir vėlesnis atskyrimas nuo dermos. Šių procesų eigoje atsiranda vezikulų, pagrindinių ligos simptomų, burnos, gerklės, genitalijų ir kai kurių kitų odos sričių gleivinės. Jei tai atsitinka burnoje, sergančiam asmeniui sunku valgyti ir skausmingai uždaryti burną. Jei liga pažeis akis, jos tampa pernelyg sergančios, padengtos patinimu ir pūliais, o tai veda prie akių vokų.

Su lytinių organų ligos nugalėjimu yra sunku šlapintis.

Paveikslėlį lydi staigus ligos progresavimo pradžia, kai asmens temperatūra pakyla, gerklės pradeda skaudėti, ir gali atsirasti karščiavimas. Dėl ligos panašumo su peršalimu, sunku diagnozuoti pradiniame etape. Vaikų bėrimas dažniausiai pasireiškia lūpų, liežuvio, gomurio, ryklės, arkos, gerklų, genitalijų. Jei atidarysite formavimąsi, išliks ne gydomoji erozija, iš kurios teka kraujas. Susiliejant, jie virsta kraujavimu, o dalis erozijos sukelia pluoštinę plokštelę, kuri pablogina paciento išvaizdą ir apsunkina gerovę.

„Lyell“ sindromas ir „Stevens Johnson“ kontrastas

Abu reiškiniai pasižymi tuo, kad oda ir gleivinės yra labai pažeistos, taip pat skausmas, eritema ir atsiskyrimas. Kadangi liga sukelia pastebimus pažeidimus vidaus organuose, pacientas gali „baigti“ mirtinai. Abu sindromai yra suskirstyti pagal sunkiausias ligų formas, tačiau juos gali sukelti įvairūs veiksniai ir priežastys.

• Pagal ligos atvejus, Lyell sindromas sudaro iki 1,2 situacijos per 1 000 000 žmonių per metus, o aptariama liga - iki 6 atvejų per 1 000 000 žmonių tuo pačiu laikotarpiu.
• Taip pat yra skirtumų dėl pažeidimo priežasčių. SJS atsiranda pusėje situacijų dėl vaistų, tačiau yra atvejų, kai priežasties nustatymas yra neįmanomas. SL 80% pasireiškia narkotikų fone, o 5% atvejų trūksta gydymo priemonių. Kitos priežastys yra cheminiai junginiai, pneumonija ir virusiniai infekciniai procesai.
• Pažeidimo lokalizacija taip pat rodo keletą skirtumų tarp abiejų tipų sindromų. Veido ir galūnių eritema susidaro, po kelių dienų susidaro susiliejimas. SJS atveju pažeidimas ant kūno ir veido dažniausiai pasireiškia, o antroje ligoje - bendrojo tipo pažeidimas.
• Bendrieji negalavimų simptomai susilieja ir juos lydi karščiavimas, karščiavimas, skausmo išvaizda. Bet SL, šis skaičius visada pakyla po 38 laipsnių ženklo. Taip pat padidėja paciento nerimo būsena ir stiprus skausmas. Inkstų nepakankamumas - visų šių negalavimų fonas.

Aiškios šių negalavimų apibrėžtys vis dar nėra prieinamos, daugelis apima Stevenso-Džonsono sindromą, kurio nuotrauka pateikiama straipsnyje, su sunkia polimorfinės eritemos forma, o antroji liga laikoma sudėtingiausia SJS forma. Abiejų ligų vystymasis gali prasidėti nuo eritemos susidarymo rainelės srityje, tačiau su SL, šis reiškinys plinta daug greičiau, todėl atsiranda nekrozė, o epidermis išsiskiria. Kai SSD šveitimo sluoksniai atsiranda mažiau nei 10% kūno dangčio, antrajame - 30%. Apskritai abu negalavimai yra panašūs, bet skirtingi, viskas priklauso nuo jų pasireiškimo charakteristikų ir bendrų simptomų rodiklių.

Stevens-Johnson sindromo priežastys

Stevenso-Džonsono sindromą, kurio nuotrauką galima pamatyti straipsnyje, vaizduoja ūminis žievės pažeidimas odos ir gleivinės srityje, o reiškinys yra alergiškas ir ypatingas. Liga serga ligonio būklės pablogėjimu, o burnos gleivinė kartu su lyties organais ir šlapimo sistema palaipsniui įtraukiama į šį procesą.

Dažniausios ligos priežastys

SJS vystymasis paprastai turi tiesioginį alergiją. Yra keturių tipų veiksnių, kurie įtakoja ligos atsiradimo pradžią.

• Infekciniai agentai, veikiantys organus ir sunkinantys bendrą ligos eigą;
• Tam tikrų vaistų grupių, sukeliančių šios ligos buvimą vaikams, vartojimas;
• Piktybiniai reiškiniai - augliai ir gerybinio tipo navikai, ypatingo pobūdžio;
• Priežastys, kurių negalima nustatyti dėl nepakankamos medicininės informacijos.

Vaikams šis reiškinys atsiranda dėl virusinių ligų, o suaugusiųjų išbėrimas yra kitokio pobūdžio ir yra akivaizdžiai susijęs su medicinos prietaisų naudojimu arba piktybinių navikų ir reiškinių buvimu. Kalbant apie mažus vaikus, daugelis reiškinių veikia kaip provokuojantis veiksnys.

Jei apsvarstysime vaistų poveikį vaikų kūnui, gali būti pateiktas antibiotikų ir nesteroidinių medžiagų vaidmuo prieš uždegiminį procesą. Jei atsižvelgiame į piktybinių navikų įtaką, galime išskirti karcinomos vadovavimą. Jei nė vienas iš pirmiau minėtų veiksnių nėra susijęs su ligos eiga, kalbame apie SJS.

Išsami informacija

Pirmoji informacija apie sindromus buvo aptarta 1992 m., Ilgainiui ši liga buvo išsamiau aprašyta ir pavadinta garbingai ištyrusių autorių vardais, kurie pažino savo pobūdį. Liga yra labai sunki ir yra kitas pavadinimas - piktybinė eksudacinė eritema. Liga susijusi su bullous tipo dermatitu - kartu su SLE, pemphigus. Pagrindinis klinikinis kursas yra tai, kad pūslelės atsiranda ant odos ir gleivinės.

Jei atsižvelgiame į ligos paplitimą, galima pastebėti, kad ją galima susidurti bet kokiame amžiuje, paprastai liga akivaizdžiai pasireiškia 5-6 metus. Bet tai yra labai reti, kad liga būtų patenkinta per pirmuosius trejus kūdikio gyvenimo metus. Daugelis autorių, tyrinėtojų nustatė, kad didžiausias paplitimas yra tarp vyrų auditorijos, kuri apima ir rizikos grupę. Be to, bėrimas, kurio nuotrauką galima pamatyti gaminyje, yra susijęs su daugybe kitų simptomų.

Stevens-Johnson sindromo simptomų nuotrauka

SJS yra liga, turinti ūminį simptomų atsiradimo ir greitą vystymąsi.

• Iš pradžių galite atskirti negalavimus ir kūno temperatūros padidėjimą.
• Tada yra ūminis skausmas galvoje, lydimas artralgijos, tachikardijos ir raumenų negalavimų.
• Dauguma pacientų skundžiasi gerklės skausmu, vėmimu ir viduriavimu.
• Pacientas gali kentėti dėl kosulio, vėmimo ir pūslių.

• Atidarius formacijas galima rasti didelių defektų, kurie yra padengti balta arba geltona plėvele ar pluta.

• Patologinis procesas apima lūpų krašto paraudimą.

• Dėl sunkių skausmų pacientams sunku gerti ir valgyti.

• Yra sunkus alerginis konjunktyvitas, komplikuotas pūlingų uždegiminių procesų metu.

• Kai kurioms ligoms, įskaitant SSD, būdingas erozijos ir opų atsiradimas junginėje. Gali būti keratitas, blefaritas.
• Urogenitalinės sistemos organai yra pastebimai paveikti, ty jų gleivinės. Šis reiškinys pasireiškia 50 proc. Situacijų, simptomai atsiranda dėl uretrito, vaginito.
• Odos pažeidimas atrodo kaip įspūdingai didelė grupė baisių formavimų, panašių į lizdines plokšteles. Visi jie turi raudoną spalvą ir gali pasiekti 3-5 cm matmenis.

• Toksiška epidermio nekrolizė gali paveikti daugelį organų ir sistemų. Dažnai sukelia liūdnas pasekmes ir mirtį.

Laikotarpis, per kurį susidaro nauji bėrimai, trunka keletą savaičių, o visiškam opų gydymui reikia 1-1,5 mėnesių. Liga gali būti sudėtinga dėl to, kad kraujas krinta iš šlapimo pūslės, taip pat kolitas, pneumonija ir inkstų nepakankamumas. Šių komplikacijų metu miršta apie 10% ligonių, likusi dalis išgydo ligą ir pradeda išlaikyti visavertį nuolatinį gyvenimo ritmą.

Stevenso-Džonsono sindromo pediatrinė schema

Klinikinės rekomendacijos rodo greitą ligos pašalinimą atliekant preliminarų jo pobūdžio tyrimą. Prieš pradedant gydyti ligą, atliekamas tam tikras diagnostikos kompleksas. Tai apima išsamų paciento tyrimą, imunologinį kraujo tyrimą, odos biopsiją. Jei yra tam tikrų požymių, gydytojas turi paskirti pilną plaučių radiografiją ir urogenitalinės sistemos, inkstų ir biochemijos ultragarsą.

Jei reikia, pacientui gali būti teikiamos konsultacijos kitiems specialistams. Paprastai dermatologas arba atitinkami specializuoti gydytojai dalyvauja nustatant ligą, remiantis simptomais / skundais / testais. Norint nustatyti specifinius uždegiminius požymius, reikia atlikti kraujo tyrimą. Taip pat vyksta diferencinė diagnozė, kuri skiriasi nuo dermatito, kurį lydi pūslių susidarymas, bėrimas ant veido ir pan.

Medicininiai įvykiai

Stevenso ir Džonsono sindromas, kurio nuotrauka gali būti vertinama straipsnyje, yra rimta liga, kuriai reikalingas atitinkamas specialisto įsikišimas. Sistemingos procedūros apima veiklą, kuria siekiama sumažinti arba pašalinti intoksikaciją, pašalinti uždegiminį procesą ir pagerinti pažeistos odos būklę. Jei įvyksta lėtinės praleistos situacijos, gali būti paskirti specialūs vaistai.

• Kortikosteroidai - siekiant išvengti pasikartojimo;
• desensibilizuojančios medžiagos;
• vaistai, skirti toksikozei pašalinti.

Daugelis žmonių mano, kad būtina numatyti gydymą vitaminais, ypač askorbo rūgšties ir B grupės vaistų vartojimą, tačiau tai yra klaidinimas, nes naudojant šiuos vaistus gali pablogėti bendroji sveikata. Galima įveikti išbėrimą ant kūno vietiniu gydymu, kuriuo siekiama pašalinti uždegiminį procesą ir atsikratyti pūtimo. Paprastai naudojami skausmą malšinantys vaistai, antiseptiniai tepalai ir geliai, specializuoti kremai, fermentai ir keratoplastika. Kai yra ligos atleidimas, vaikai tiriami burnos ertmės ir reabilitacijos metu.

Stevenso-Džonsono sindromo nuotrauka

Stevenso ir Džonsono sindromas, kurio nuotrauka pateikiama straipsnyje, gali paveikti vaikus. Kūdikiams iki 3 metų ši liga yra reta, su amžiumi susijusiais pokyčiais tikimybė didėja. Kadangi liga pasireiškia tik gleivinėms ir kitoms kūno dalims, rankų bėrimas

Tačiau, jei aptinkate kūdikio kūno ar elgesio menkiausius pokyčius, reikia skubios neatidėliotinos pagalbos, įskaitant intoksikacijos pašalinimą ir bendros sveikatos gerinimą.

Laiku teikiant specializuotą priežiūrą pagerės bendras klinikinis vaizdas ir gerokai padidės greito atsigavimo tikimybė. Turėdami kompetentingą požiūrį į terapinio komplekso įgyvendinimą, galite pasiekti nuostabių rezultatų ir atkurti savo atsigavimą. Pagrindinė taisyklė yra kelių gydymo būdų derinys.

Ar žinote, kas yra Stevens-Johnson sindromas? Ar nuotrauka padėjo nustatyti jo simptomus? Pasidalinkite savo nuomone ir palikite atsiliepimą apie forumą!

Stevenso-Džonsono sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, kaip gydyti

Stevenso ir Džonsono sindromas yra ūminis bulių dermatito etiologija. Šios ligos pagrindas yra epidermio nekrolizė, kuri yra patologinis procesas, kuriame epidermio ląstelės miršta ir yra atskiriamos nuo dermos. Liga pasižymi sunkiu kursu, burnos gleivinės pažeidimu, šlapimo takų traktu ir akies jungine. Ant odos ir gleivinių susidaro burbulai, kurie neleidžia pacientams kalbėti ir valgyti, sukelia stiprų skausmą ir pernelyg didelį seilių srautą. Pūlingas konjunktyvitas išsivysto su akių vokų patinimu ir rūgštimi, šlapimu, turinčiu skausmingą ir sunkų šlapinimą.

Liga pasireiškia ūmiai ir greitai vystosi. Pacientams temperatūra smarkiai pakyla, gerklės, sąnarių ir raumenų skausmai pradeda pakenkti, pablogėja bendra sveikatos būklė, atsiranda intoksikacijos požymiai ir organizmo astenizacija. Didelės lizdinės plokštelės yra apvalios, ryškiai raudonos spalvos, melsvos ir nuskendusios, serozinės arba hemoraginės. Laikui bėgant jie atveria ir formuoja kraujavimo eroziją, kuri sujungia viena su kita ir virsta dideliu kraujavimu ir skausminga žaizda. Ji įtrūksta, padengta pilkšvai balta plėvele arba kruvina pluta.

Stevenso ir Džonsono sindromas yra sisteminė alerginė liga, atsirandanti dėl eritemos tipo. Odos pažeidimus visada lydi bent dviejų vidaus organų gleivinės uždegimas. Patologija gavo oficialų pavadinimą garbei Amerikos pediatrams, kurie pirmą kartą aprašė savo simptomus ir vystymosi mechanizmą. Liga daugiausia susijusi su vyrais nuo 20 iki 40 metų. Patologijos pavojus padidėja po 40 metų. Labai retais atvejais sindromas pasireiškia vaikams iki šešių mėnesių. Sindromas pasižymi sezoniškumu - didžiausias pasireiškimo dažnis pasireiškia žiemos ir ankstyvo pavasario laikotarpiu. Didžiausia rizika yra žmonėms, sergantiems imunodeficitu ir onkologija. Senyviems žmonėms, sergantiems sunkiomis ligomis, sunku toleruoti šią ligą. Paprastai jie turi sindromą, turintį didelius odos pažeidimus ir baigiasi nepalankiai.

Dažniausiai Stevenso-Joneso sindromas pasireiškia reaguojant į antimikrobinius vaistus. Yra teorija, kad ligos polinkis yra paveldėtas.

Stevenso-Džonsono sindromo pacientų diagnostika yra išsamus tyrimas, įskaitant standartinius metodus - paciento apklausą ir tyrimą, taip pat specifines procedūras - imunogramą, alergijos tyrimus, odos biopsiją, koagulogramą. Pagalbiniai diagnostiniai metodai yra: radiografija, vidaus organų ultragarsas, kraujo ir šlapimo biochemija. Laiku diagnozavus šią ypač pavojingą ligą išvengiama nemalonių pasekmių ir sunkių komplikacijų. Patologinis gydymas apima ekstrakorporalinę hemocorrekciją, gliukokortikoidą ir antibakterinį gydymą. Šią ligą sunku gydyti, ypač vėlesniais etapais. Patologijos komplikacijos yra: pneumonija, viduriavimas, inkstų funkcijos sutrikimas. 10% pacientų Stevenso-Džonsono sindromas baigiasi mirus.

Etiologija

Patologija yra pagrįsta momentiniu alerginės reakcijos tipu, kuris išsivysto reaguojant į alerginių medžiagų patekimą į organizmą.

Veiksniai, sukeliantys ligos atsiradimą:

• herpeso virusai, citomegalovirusas, adenovirusas, žmogaus imunodeficito virusas;
• patogeninės bakterijos - tuberkuliozė ir difterijos mikobakterijos, gonokokai, brucella, mikoplazma, yersinia, salmonella;
• grybai - kandidozė, dermatofitozė, keratomikozė;
• vaistai - antibiotikai, NVNU, neuroprotektoriai, sulfonamidai, vitaminai, vietiniai anestetikai, antiepilepsiniai ir raminamieji vaistai, vakcinos;
• piktybiniai navikai.

Ideopatinė forma - liga, kurios etiologija nenustatyta.

Simptomatologija

Liga prasideda akutai, simptomai greitai vystosi.

1. Apsinuodijimas. Prodroma trunka dvi savaites ir pasižymi ryškiu apsinuodijimo sindromu. Pacientams išsivysto silpnumas, kūno skausmas, karščiavimas, nuolatinis karščiavimas, greitas širdies plakimas, dispepsija vėmimas ir viduriavimas, katarriniai simptomai - gerklės skausmas, kosulys. Pacientai patiria nerimą, depresiją. Galbūt koma.
2. Burnos gleivinės pažeidimai. Lūpos uždegimas burnoje atsiranda po intoksikacijos pradžios. „Bullae“ greitai atsidaro, o jų vietoje yra didelių trūkumų, turinčių blyškiai arba pilkai žydinčių, šiurkščių kruvinų plutų. Pacientai nustoja kalbėti įprastai, valgyti maistą ir vandenį. Kai kurie vystosi cheilitis. Gleivių skausmas sukelia pacientams atsisakymą valgyti. Laikui bėgant jie praranda svorį ir nusausina. Pažeidimai susilieja vienas su kitu, skauda ir kraujavo. Lūpos ir dantenos išsipūtimas ir kraujagyslių plutos.
3. Matymo organo pažeidimas. Alerginis konjunktyvitas pasireiškia ašarojimas, deginimas akyse, paraudimas, sloga, fotofobija, skausmo pjovimas akių judėjimo metu. Vaikai patiria akis, skundžiasi skausmu ir smėliu, padidina nuovargį. Dėl nuolatinio akių trinties rankomis, prisijungia antrinė infekcija. Pūlingus procesus lydi ryto rauginimas, pūlių kaupimasis akių kampuose.
4. Urogenitalinio trakto pralaimėjimas. Stevenso ir Džonsono sindromo pacientams pasireiškia šlaplės, vulvos, makšties ir varpos uždegimo požymiai. Uždegusi gleivinė tampa raudona, patinusi ir skausminga. Šlapinimasis yra sunkus ir jį lydi pjaustymo skausmas. Pacientai patiria diskomfortą ir niežulį perineum, skausmą lytinių santykių metu. Ant gleivinės atsiranda lizdinės plokštelės, erozija ir opos, kurių randai baigiasi susiaurėjimu.
5. Pagrindinis odos uždegimas yra pagrindinis klinikinis patologijos požymis. Ant odos atsiranda daug polimorfinių bėrimų raudonos dėmės, turinčios melsvą atspalvį, papules, pūsleles, pavidalu. Jų vietoje vos kelios valandos lizdinės plokštelės yra didelės formos. Susiliejimas pasiekia milžiniškas proporcijas. Edematiniai, gerai apibrėžti ir išlyginti burbuliukai turi vidines ir išorines zonas. Jų centre yra mažos papulos, turinčios serozinį ar hemoraginį turinį. Atidarius juos ant odos, susidaro ryškiai raudoni defektai, kurių dydis yra delnas, padengtas plutomis. Ant pažeistų kūno sričių epidermis „paslysta“ net ir su paprastu prisilietimu. Išbėrimas lokalizuotas ant kamieno, galūnių, tarpvietės ir veido. Simetrinis bėrimas niežulys ir lieka ant odos vieną mėnesį. Išopos išgydo dar ilgiau - kelis mėnesius. Ant nugaros paviršiaus burbuliukai yra su melsvu centru ir ryškia hiperemija. Sunkiais atvejais pacientai praranda plaukus, išsivysto paronychija, atmetamos nagų plokštelės.
6. Tarp kitų patologijos simptomų pažymima: stridoras, kvėpavimo dažnumo ir gilumo pažeidimas, švokštimas, kraujospūdžio sumažėjimas, virškinimo trakto simptomai, sąmonės sutrikimas, komatinė būsena.

Stevenso-Džonsono sindromo komplikacijos:

• hematurija,
• plaučių ir mažų bronchų uždegimas, t
• žarnyno uždegimas
• inkstų funkcijos sutrikimas
• šlaplės sluoksnis,
• stemplės susiaurėjimas,
• aklumas
• toksinis hepatitas,
• sepsis,
• kacheksija.

Minėtos komplikacijos sukelia 10% pacientų mirtį.

Diagnostika

Dermatologai dalyvauja diagnozuojant ligą: tiria būdingus klinikinius požymius ir tiria pacientą. Norint nustatyti etiologinį veiksnį, būtina apklausti pacientą. Diagnozuojant ligą reikia atsižvelgti į anamnezinius ir alergologinius duomenis, taip pat į klinikinio tyrimo rezultatus. Odos biopsija ir vėlesnis histologinis tyrimas padės patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę.

1. Pulso, slėgio, kūno temperatūros, limfmazgių ir pilvo apčiuopos matavimas.
2. Apskritai, kraujo tyrimai yra uždegimo požymiai: anemija, leukocitozė ir padidėjęs ESR. Neutropenija yra nepalanki prognozė.
3. Koagulogramoje - kraujo krešėjimo sistemos sutrikimo požymiai.
4. Kraujo ir šlapimo biochemija. Ypatingą dėmesį ekspertai skiria CBS rodikliams.
5. Šlapimo analizė praeina kasdien, kad stabilizuotų būklę.
6. Imunograma - E klasės imunoglobulinų, cirkuliuojančių imuninių kompleksų padidėjimas, komplimentas.
7. Alergijos tyrimai.
8. Odos histologija - visų epidermio sluoksnių nekrozė, jos atsiskyrimas, nedidelis dermos infiltracija.
9. Remiantis liudijimu, jie perduoda skreplių ir erozijų išsiskyrimą bakposev.
10. Instrumentiniai diagnostikos metodai - plaučių radiografija, dubens organų tomografija ir retroperitoninė erdvė.

Stevenso ir Džonsono sindromas skiriasi nuo sisteminio kraujagyslių, Lyelio sindromo, tikro ar gerybinio pemphigus, nudegusio odos sindromo. Stevenso ir Džonsono sindromas, skirtingai nei Leno sindromas, sparčiau vystosi, jautriau veikia jautrią gleivinę, neapsaugotą odą ir svarbius vidaus organus.

Gydymas

Stevens-Johnson sindromas sergantiems pacientams turėtų būti hospitalizuota deginimo ar intensyviosios terapijos skyriuje, skirtuose medicininei priežiūrai. Visų pirma, būtina nedelsiant atšaukti narkotikų, galinčių sukelti šį sindromą, naudojimą, ypač jei jų vartojimas prasidėjo per pastarąsias 3-5 dienas. Tai taikoma vaistams, kurie nėra gyvybiškai svarbūs.

Patologijos gydymas visų pirma yra skirtas prarastų skysčių papildymui. Norėdami tai padaryti, kateteris įterpiamas į ulnar veną ir pradedama infuzinė terapija. Koloidiniai ir kristaloidiniai tirpalai infuzuojami į veną. Galima atlikti geriamąją rehidraciją. Sunkus ryklės gleivinės edema ir kvėpavimo sunkumai pacientas perkeliamas į ventiliatorių. Pasiekus stabilią stabilizaciją, pacientas siunčiamas į ligoninę. Ten jam skiriamas kombinuotas gydymas ir hipoalerginis maistas. Jį sudaro tik skystas ir grynas maistas, gausus gėrimas.
Hipoalerginė dieta apima žuvies, kavos, citrusinių vaisių, šokolado, medaus dietą. Sunkūs pacientai paskyrė parenteralinę mitybą.

Ligos gydymas apima detoksikaciją, priešuždegimines ir regeneracines priemones.

Stevenso-Džonsono sindromo gydymas vaistais:

• gliukokortikosteroidai - Prednizolonas, Betametazonas, Deksametazonas, t
• vandens ir elektrolitų tirpalai, 5% gliukozės tirpalas, gemodezas, kraujo plazma, baltymų tirpalai,
• plataus spektro antibiotikai
• antihistamininiai vaistai - „Dimedrol“, „Suprastin“, „Tavegil“,
• NVNU.

Vaistai, skirti pacientams, siekiant pagerinti bendrą būklę. Tada gydytojai sumažina dozę. Ir po visiško atsigavimo vaistai nutraukiami.

Aktualus gydymas yra vietinių anestetikų - „Lidokaino“, antiseptikų - „Furacilin“, „Chloramine“, vandenilio peroksido, kalio permanganato, proteolitinių fermentų „Trypsin“, cukranendrių aliejaus ar šaltalankio - naudojimas. Pacientams skiriami tepalai su kortikosteroidais - „Akriderm“, „Adventan“, kombinuotais tepalais - „Triderm“, „Belogent“. Erozija ir žaizdos yra apdorojamos anilino dažais: metileno mėlyna, fucorcin, ryškiai žalia.

Kai konjunktyvitas reikalauja konsultuotis su oftalmologu. Kas dvi valandas į akis patenka dirbtinės ašaros, antibakteriniai ir antiseptiniai akių lašai pagal schemą. Jei nėra terapinio poveikio, skiriami deksametazono akių lašai, Oftagel akies gelis, prednizolono akių tepalas ir eritromicinas arba tetraciklino tepalas. Burnos ertmė ir šlaplės gleivinė taip pat yra gydomi antiseptikais ir dezinfekavimo priemonėmis. Skalauti reikia keletą kartų per dieną su chlorheksidinu, Miramistinu, klotrimazolu.

Stevenso-Džonsono sindrome dažnai naudojamas ekstrakorporinis kraujo valymas ir detoksikacija. Imuninių kompleksų pašalinimui iš organizmo naudojamas plazmos filtravimas, plazmaferezė, hemosorbcija.

Patologijos prognozė priklauso nuo nekrozės paplitimo. Jis tampa nepalankus, jei yra didelė pažeidimų zona, žymiai sumažėja skysčio ir ryškus rūgšties ir bazės pusiausvyros sutrikimas.

Stevenso-Džonsono sindromo prognozė yra nepalanki šiais atvejais:

• vyresnių nei 40 metų pacientų amžius
• greita patologijos raida, t
• tachikardija daugiau kaip 120 smūgių per minutę,
• epidermio nekrozė daugiau kaip 10%
• gliukozės kiekis kraujyje yra didesnis nei 14 mmol / l.

Tinkamas ir savalaikis gydymas prisideda prie visiško pacientų atsigavimo. Nesant komplikacijų, ligos prognozė yra palanki.

Stevenso ir Džonsono sindromas yra rimta liga, kuri gerokai pablogina pacientų gyvenimo kokybę. Laiku ir visapusiška diagnostika, tinkama ir sudėtinga terapija leidžia išvengti pavojingų komplikacijų ir rimtų pasekmių.

Stevenso-Džonsono sindromas

Stevenso ir Džonsono sindromas yra ūminis gleivinės ir alerginės odos pažeidimas. Jis tęsiasi atsižvelgiant į sunkią paciento būklę, dalyvaujant burnos gleivinei, akims ir šlapimo organams. Stevenso-Džonsono sindromo diagnozė apima išsamų paciento tyrimą, imunologinį kraujo tyrimą, odos biopsiją, koagulogramą. Remiantis indikacijomis, plaučių radiografija, šlapimo pūslės ultragarsu, inkstų ultragarsu, šlapimo biochemine analize, konsultacija su kitais specialistais. Gydymas atliekamas ekstrakorporinės hemokorrekcijos, gliukokortikoidų ir infuzijos terapijos metodais, antibakteriniais vaistais.

Stevenso-Džonsono sindromas

Duomenys apie Stevenso-Džonsono sindromą buvo paskelbti 1922 m. Laikui bėgant sindromas buvo pavadintas po to, kai autoriai pirmą kartą ją apibūdino. Liga yra sudėtingas eritemos daugiaformės eksudatyvo variantas ir turi antrą pavadinimą - „piktybinę eksudacinę eritemą“. Kartu su Lyell sindromu, pemphigus, bulvariniu SLE variantu, alerginiu kontaktiniu dermatitu, Haley-Hayley liga ir pan. Dermatologija Stevens-Johnson sindromą klasifikuoja į bullous dermatitą, kurio bendras klinikinis simptomas yra pūslelinė ant odos ir gleivinės.

Stevenso ir Džonsono sindromas stebimas bet kuriame amžiuje, dažniausiai 20–40 metų amžiaus ir labai retai per pirmuosius 3 vaiko gyvenimo metus. Remiantis įvairiais duomenimis, 1 mln. Gyventojų atsiranda sindromo paplitimas nuo 0,4 iki 6 atvejų per metus. Dauguma autorių praneša, kad tarp vyrų yra daugiau.

Stevenso ir Džonsono sindromo priežastys

Stevenso ir Džonsono sindromo atsiradimą sukelia tiesioginė alerginės reakcijos rūšis. Yra 4 veiksnių grupės, kurios gali sukelti ligos pradžią: infekciniai veiksniai, vaistai, piktybinės ligos ir nežinomos priežastys.

Suaugusiesiems Stevenso ir Džonsono sindromas dažniausiai sukelia vaistų vartojimas arba piktybinis procesas. Iš narkotikų, priežastinio veiksnio vaidmuo pirmiausia skiriamas antibiotikams, nesteroidiniams priešuždegiminiams, centrinės nervų sistemos reguliatoriams ir sulfonamidams. Vėžiu sergantiems pacientams pagrindinis vaidmuo Stevenso ir Džonsono sindromo vystyme yra limfomos ir karcinomos. Jei specifinio ligos etiologinio veiksnio neįmanoma nustatyti, jie kalba apie idiopatinį Stevenso ir Džonsono sindromą.

Stevens-Johnson sindromo simptomai

Stevenso ir Džonsono sindromas pasižymi ūminiu pasireiškimu, kai greitai atsiranda simptomų. Pradžioje yra neveiklumas, temperatūros kilimas iki 40 ° C, galvos skausmas, tachikardija, artralgija ir raumenų skausmas. Pacientas gali turėti gerklės skausmą, kosulį, viduriavimą ir vėmimą. Per kelias valandas (maksimalus po 24 val.) Burnos gleivinėje pastebimos gana didelės lizdinės plokštelės. Atidarius juos, gleivinėje susidaro dideli defektai, padengti balta-pilka arba gelsva plėvelė ir džiovintų kraujo plutos. Patologiniame procese dalyvauja raudona lūpų riba. Pacientai negali valgyti ar net gerti dėl sunkių gleivinės pažeidimų Stevenso-Džonsono sindrome.

Akių pažeidimas alerginio konjunktyvito tipo pradžioje, tačiau dažnai yra sudėtingas dėl antrinės infekcijos su pūlingu uždegimu. Stevenso-Džonsono sindromui būdingas mažo dydžio erozinių-opinių elementų junginės ir ragenos ugdymas. Galimas rainelės pažeidimas, blefarito, iridociklito, keratito atsiradimas.

Galvijų sistemos gleivinės pažeidimas pastebimas pusė Stevenso ir Džonsono sindromo atvejų. Jis pasireiškia uretritu, balanopostitu, vulvitiu, vaginitu. Gleivinių erozijos ir opų randai gali sukelti šlaplės susiaurėjimą.

Odos pažeidimus sudaro daugybė suapvalintų aukštų elementų, panašių į lizdines plokšteles. Jie pasižymi violetine spalva ir pasiekia 3-5 cm dydžio odos bėrimo elementus Stivenso-Džonsono sindromo centre yra serozinių ar kruvinų burbulų atsiradimas. Burbuliukų atvėrimas sukelia ryškių raudonų defektų susidarymą. Mėgstamiausia bėrimo vieta yra kamieno ir perinumo oda.

Naujo Stevenso-Džonsono sindromo išbėrimo laikotarpis trunka apie 2-3 savaites, opų gijimas pasireiškia per 1,5 mėn. Liga gali būti sudėtinga kraujavimas iš šlapimo pūslės, pneumonija, bronchiolitas, kolitas, ūminis inkstų nepakankamumas, antrinė bakterinė infekcija, regos netekimas. Dėl išsivysčiusių komplikacijų mirė apie 10% Stevens-Johnson sindromo pacientų.

Stevenso-Džonsono sindromo diagnozė

Dermatologas gali diagnozuoti Stevenso-Džonsono sindromą, remdamasis būdingais simptomais, nustatytais atlikus išsamų dermatologinį tyrimą. Paciento apklausa leidžia nustatyti priežastinį veiksnį, sukeliantį ligos vystymąsi. Odos biopsija padeda patvirtinti Stevens-Johnson sindromo diagnozę. Histologinis tyrimas rodo epidermio ląstelių nekrozę, perivaskulinę limfocitų infiltraciją ir subepiderminę pūslę.

Klinikinėje kraujo analizėje nustatomi nespecifiniai uždegimo požymiai, koagulograma aptinka kraujavimo sutrikimus, o biocheminė kraujo analizė rodo sumažėjusį baltymų kiekį. Stevenso ir Džonsono sindromo diagnozės požiūriu vertingiausias yra imunologinis kraujo tyrimas, kuris nustato reikšmingą T-limfocitų ir specifinių antikūnų padidėjimą.

Stevenso-Džonsono sindromo komplikacijų diagnozei gali prireikti bakposeva išsiskyrimo erozijos, kopogramos, šlapimo, Zimnitsky mėginio, ultragarso ir inkstų skenavimo ultragarsu, šlapimo pūslės ultragarso, plaučių radiografijos ir kt..

Stevenso ir Džonsono sindromas yra diferencijuotas su dermatitu, kuris yra tipiškas pūslėms: alergiškas ir paprastas kontaktinis dermatitas, aktinis dermatitas, herpetiforminis Dühring dermatitas, įvairios pemphigus formos (tiesa, vulgari, vegetatyvinė, lapinė), Lyell sindromas ir tt

Stevenso ir Džonsono sindromo gydymas

Stevenso ir Džonsono sindromo gydymas atliekamas su didelėmis gliukokortikoidų hormonų dozėmis. Kalbant apie burnos gleivinės pralaimėjimą, injekcijos metodui atlikti dažnai reikalingas vaistų vartojimas. Laipsniškas dozės mažinimas prasideda tik po to, kai ligos simptomai išnyksta ir pagerėja paciento bendra būklė.

Ekstrakorporiniai hemokorrekcijos metodai naudojami kraujo išvalymui iš Stivenso-Džonsono sindromo susidariusių imuninių kompleksų: plazmos kaskados filtravimas, membranos plazmos mainai, hemosorbcija ir imunosorbcija. Plazmos ir baltymų tirpalai yra transfuzuojami. Svarbu įvesti į pacientą pakankamą skysčio kiekį ir palaikyti normalią dienos diurezę. Kaip papildomas gydymas, naudojami kalcio ir kalio preparatai. Antrinės infekcijos profilaktika ir gydymas atliekami naudojant vietinius ir sisteminius antibakterinius vaistus.

Stevenso-Džonsono sindromas

Versija: Rusijos Federacijos (Rusijos) klinikinės rekomendacijos

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

DERMATOVENEREROLOGIJŲ IR KOSMETOLOGIJŲ RUSIJOS VISUOMENĖ

FEDERACINĖS KLINIKOS REKOMENDACIJOS STEVENS-JONSONO SYNDROMO / TOKSINIO EPIDERMALIO KONTROLĖS PACIENTŲ VALDYMUI

Tarptautinės ligų klasifikacijos kodas ICD-10
Stevenso-Džonsono sindromas - L51.1
Toksiška epidermio nekrolizė - L51.2

APIBRĖŽIMAS
Stevenso ir Džonsono sindromas / toksinė epidermio nekrolizė - epidermolitinės vaistų reakcijos (ELR) - ūminės sunkios alerginės reakcijos, pasižyminčios dideliais odos ir gleivinės pažeidimais, kuriuos sukelia vaistai.

Klasifikacija

Priklausomai nuo pažeistos odos ploto, išskiriamos šios ESR formos:
- Stevenso-Džonsono sindromas (SJS) - mažiau nei 10% kūno paviršiaus;
- toksinė epidermio nekrolizė (PETN, Lyell sindromas) - daugiau kaip 30% kūno paviršiaus;
- tarpinė SSD / TEN forma (10–30% odos pažeidimas).

Etiologija ir patogenezė

Dažniausiai Stevenso ir Džonsono sindromas išsivysto vartojant narkotikus, tačiau kai kuriais atvejais ligos priežastis negali būti nustatyta. Tarp narkotikų, kurios labiau linkusios išsivystyti Stevenso ir Džonsono sindromą, išskiria: sulfonamidus, allopurinolį, fenitoniną, karbamazepiną, fenibutazolą, piroksikamą, chlormamananą, penicilinus. Retais atvejais sindromo vystymąsi skatina vartojant cefalosporinus, fluorochinolonus, vankomiciną, rifampiciną, etambutolį, tenoksikamą, tiaprofeno rūgštį, diklofenaką, sulindaką, ibuprofeną, ketoprofeną, naprokseną, tiabendazolį.
Apskaičiuota, kad ELR yra 1–6 atvejai milijonui žmonių. ELR gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, ligos atsiradimo rizika padidėja vyresniems kaip 40 metų žmonėms, ŽIV užsikrėtusiems žmonėms (1000 kartų), pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige ir onkologinėmis ligomis. Kuo vyresnis paciento amžius, tuo sunkesnė kartu su liga ir kuo platesnis odos pažeidimas, tuo blogiau ligos prognozė. Mirtingumas nuo ELR yra 5–12%.
Ligos yra būdingos latentiniam laikotarpiui tarp vaisto vartojimo ir klinikinio vaizdo (nuo 2 iki 8 savaičių), reikalingų imuniniam atsakui susidaryti. ELR patogenezė siejama su masinio odos keratinocitų mirtimi ir gleivinės epitelio, kurį sukelia Fas sukelta ir perforino / granzimo medijuojama ląstelių apoptozė. Programuota ląstelių mirtis atsiranda dėl imuninio tarpininkaujančio uždegimo, kuris yra svarbus vaidmuo vystant citotoksines T ląsteles.

Klinikinis vaizdas

Simptomai, srovė

Stevenso ir Džonsono sindromo atveju yra bent dviejų organų gleivinės pažeidimas, pažeidimo plotas siekia ne daugiau kaip 10% viso sveikumo.

Stevenso ir Džonsono sindromas vystosi akutai, odos ir gleivinės pažeidimai lydi sunkių bendrų sutrikimų: didelė kūno temperatūra (38 40 ° C), galvos skausmas, komatinė būklė, dispepsijos simptomai ir kt. Klinikinį vaizdą apibūdina daugelio polimorfinių pakitimų atsiradimas violetinės raudonos dėmės, turinčios melsvą atspalvį, papules, pūsleles ir tikslinės formos pažeidimus. Labai greitai (per kelias valandas) burbuliukai susidaro iki suaugusio ir daugiau delno; susiliejant, jie gali pasiekti milžiniškas proporcijas. Burbuliukų burbuliukai yra gana lengvai sunaikinami (teigiamas Nikolsky požymis), formuojant plačius ryškius raudonus eroduotus verkiančius paviršius, apsuptus burbulų burbuliukų („epidermio apykaklės“).
Kartais ant delnų ir kojų odos atsiranda apvalios tamsiai raudonos dėmės su hemoraginiu komponentu.

Sunkiausias pažeidimas pastebimas burnos, nosies, lyties organų, lūpų raudonojo krašto odos ir perianaliniame regione, kur atsiranda lizdinės plokštelės, kurios greitai atsiveria, o ekstensyviai skausminga erozija, padengta pilkai fibrino žydėjimu. Raudonojoje lūpų dalyje dažnai susidaro storos rudos-rudos hemoraginės plutos. Jei pažeistos akys, pastebimas blefarokonjunktyvitas, kyla rizika susirgti ragenos opa ir uveitas. Pacientai atsisako valgyti, skundžiasi skausmu, deginimu, padidėjusiu jautrumu rijimo metu, parestezija, fotofobija, skausmingas šlapinimasis.

Diagnostika

Stevenso-Džonsono sindromo diagnozė pagrįsta ligos istorijos ir būdingo klinikinio vaizdo rezultatais.

Klinikinės kraujo analizės metu nustatyta anemija, limfopenija, eozinofilija (retai); neutropenija yra nepalanki prognozė.

Jei reikia, atlikite odos biopsijos histologinį tyrimą. Histologinis tyrimas stebėjo visų epidermio sluoksnių nekrozę, spragų susidarymą virš pagrindo membranos, epidermio atsiskyrimą, dermos uždegiminį infiltraciją išreiškia šiek tiek arba nėra.

Diferencinė diagnostika

Stevenso ir Džonsono sindromas turėtų būti skiriamas nuo vulgarinio pemphigus, nudažyto odos sindromo, toksinio epidermio nekrolizės (Lyell sindromo), kuriam būdingas epidermio atsiskyrimas daugiau kaip 30% kūno paviršiaus; transplantato prieš šeimininką liga, daugiaformė eritema, skarlatina, terminis nudegimas, fototoksinė reakcija, eritroderma šveitimas, fiksuotas toksinis poveikis.

Gydymas

- paciento bendros būklės gerinimas;
- bėrimo regresija;
- sisteminių komplikacijų vystymosi ir ligos pasikartojimo prevencija.

Bendrosios pastabos apie gydymą
Stevenso-Džonsono sindromą gydo dermatovenereologas, kiti specialistai gydo sunkesnes ESR formas, o konsultantas - dermatovenereologas.
Nustačius epidermolitinę vaisto reakciją, gydytojas, neatsižvelgiant į jo specializaciją, privalo pacientui teikti neatidėliotiną medicininę pagalbą ir užtikrinti, kad jis būtų vežamas į degimo centrą (skyrių) arba į intensyviosios terapijos skyrių.
Nedelsiant nutraukus vaistą, kuris sukėlė ELR vystymąsi, padidėja išgyvenamumas su trumpu pusinės eliminacijos periodu. Abejotinais atvejais turėtumėte atšaukti visus nereikalingus vaistus, ypač tuos, kurie buvo pradėti per pastarąsias 8 savaites.
Reikėtų apsvarstyti nepalankius prognostinius veiksnius ELR:
1. Amžius> 40 metų - 1 balas.
2. Širdies dažnis> 120 per minutę. - 1 balas.
3. pažeidimas> 10% odos paviršiaus - 1 balas.
4. Piktybiniai navikai (įskaitant istoriją) - 1 balas.
5. Biocheminėje kraujo analizėje:
- gliukozės kiekis> 14 mmol / l - 1 balas;
- karbamido kiekis> 10 mmol / l - 1 balas;
- bikarbonatas 5 balai (90%).

Indikacijos hospitalizavimui
Nustatyta Stevenso-Džonsono sindromo / toksinio epidermio nekrolizės diagnozė.

Gydymo režimai

Sisteminė terapija
1. Sisteminio poveikio gliukokortikosteroidų vaistai:
- prednizonas (B) 90–150 mg per parą į raumenis arba į veną [1]
arba
- deksametazonas (B) 12–20 mg per parą į raumenis arba į veną [2].

2. Infuzijos terapija (leidžiama keisti įvairias schemas):
- kalio chloridas + natrio chloridas + magnio chloridas (C) 400,0 ml į veną, 5–10 infuzijų metu
arba
- natrio chloridas 0,9% (C) 400 ml į veną lašinamas 5–10 infuzijų metu
arba
- kalcio gliukonatas 10% (C) 10 ml 1 kartą per parą į raumenis 8–10 dienų;
- natrio tiosulfatas 30% (C) 10 ml 1 kartą per parą į veną 8-10 injekcijų metu.
Taip pat pateisinama atlikti hemosorbcijos, plazmaferezės (C) [3] procedūras.

3. Jeigu atsiranda infekcinių komplikacijų, skiriami antibakteriniai vaistai, atsižvelgiant į izoliuotą patogeną, jo jautrumą antibakteriniams vaistams ir klinikinių apraiškų sunkumą.

Išorinė terapija
susideda iš kruopščiai paliekant ir apdorojant sveikąsias detales, pašalinant nekrotinį audinį. Negalima atlikti plataus ir agresyvaus nekrozinio modifikuoto epidermio pašalinimo, nes paviršinė nekrozė nėra kliūtis reepitelizacijai ir gali pagreitinti kamieninių ląstelių proliferaciją per uždegiminius citokinus.
Išoriniam gydymui naudojami antiseptinių preparatų (D) tirpalai: 1% vandenilio peroksido tirpalas, 0,06% chlorheksidino tirpalas, kalio permanganato tirpalas (D).
Žaizdų dangos ir anilino dažai (D) naudojami erozijos gydymui: metileno mėlyna, fucorcin, briliantinė žalia.
Jei reikia pakenkti akims, kreipkitės į oftalmologą. Dėl dažno sausos akies sindromo vystymosi nerekomenduojama naudoti akių lašų su antibakteriniais vaistais. Patartina naudoti akių lašus su gliukokortikosteroidų preparatais (deksametazonu), dirbtinių ašarų preparatais. Jų formavimo atveju reikalingas mechaninis ankstyvosios sinechijos naikinimas.
Su burnos gleivinės pralaimėjimu, keletą kartų per dieną nuplaukite antiseptinių (chlorheksidino, miramistino) arba priešgrybelinių (klotrimazolo) tirpalų.

Specialios situacijos
Vaikų gydymas
Reikalinga intensyvi tarpdisciplininė pediatrų, dermatologų, oftalmologų, chirurgų sąveika:
- skysčių balanso, elektrolitų, temperatūros ir kraujo spaudimo kontrolė;
- aseptinis vis dar elastingų burbuliukų atidarymas (padanga paliekama);
- odos ir gleivinės pažeidimų mikrobiologinis stebėjimas;
- akių ir burnos priežiūra;
- antiseptinės priemonės, anilino dažai be alkoholio naudojami vaikų erozijoms gydyti: metileno mėlyna, žali žalia;
- nelipniosios žaizdos tvarsčiai;
- paciento patalpinimas ant specialaus čiužinio;
- tinkama skausmo terapija;
- atsargūs terapiniai pratimai, siekiant išvengti kontraktūrų.

Gydymo rezultatų reikalavimai
- klinikinis atsigavimas;
- atkryčio prevencija.

PREVENCIJA
Stevenso-Džonsono sindromo pasikartojimo prevencija yra pašalinti vaistus, kurie sukėlė ligą. Rekomenduojama dėvėti identifikavimo apyrankę, nurodančią vaistus, sukėlusius Stevenso-Džonsono sindromą.

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

1. Rusijos dermatovenerologų ir kosmetologų draugijos rekomendacijos
   1. 1. Bauda J.D: įgytų bullousinių odos ligų gydymas. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkmanas M.F. Deksametazono pulso terapija epidermio nekrolizei. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmaferezė sunkiai narkotikų sukelta toksinė epidermio nekrolizė. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Informacija

Federacinių klinikinių rekomendacijų darbo grupės „Dermatovenereology“ skyriaus „Stephen-Johnson sindromas“ nariai:
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Rusijos Federacijos Sveikatos ministerijos Valstybinio vaikų universiteto Dermatologijos ir venereologijos katedros profesorius, Sankt Peterburgo medicinos mokslų daktaras.
2. Gorlanovas Igoris Aleksandrovichas Sankt Peterburgo valstybinio vaikų universiteto Dermatovenerologijos katedros vedėjas, Rusijos sveikatos ministerija, Sankt Peterburgo medicinos mokslų daktaras.
3. Samtsovas Aleksejus Viktorovičius - Odos ir venerinių ligų skyriaus vedėjas, FSMEI HPE „S.M. Kirovas “, medicinos mokslų daktaras, Sankt Peterburgo profesorius.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovich - odos ir venerinių ligų departamento padėjėjas, FSMEI HPE „S.M. Kirovas “, Sankt Peterburgo medicinos mokslų daktaras.

METODOLOGIJA

Įrodymų rinkimo / atrankos metodai:
paieška elektroninėse duomenų bazėse.

Įrodymų rinkimo / atrankos metodų aprašymas:
Rekomendacijų pagrindas yra Cochrane bibliotekos, EMBASE ir MEDLINE duomenų bazių leidiniai.

Įrodymų kokybės ir stiprumo vertinimo metodai:
· Ekspertų sutarimas;
· Reikšmingumo įvertinimas pagal reitingų schemą (diagrama pridedama).

Įvertinimo schema, skirta įvertinti rekomendacijų stiprumą: