Jūsų dermatologas

Didelė medicininė enciklopedija
Autoriai: J. Veltishchev, E. A. Yuriev.

„Battler-Albright“ sindromas (distalinis inkstų kanalėlių acidozės tipas) pasireiškia vyresniems nei 2 metų vaikams arba suaugusiems, retiau per pirmuosius gyvenimo mėnesius yra paveldėtas autosominiu būdu ir dažniau pasireiškia mergaitėms ir moterims.

Etiologija ir patogenezė

„Battler-Albright“ sindromo atsiradimas atsirado dėl paveldimo vandenilio jonų aktyvaus transportavimo (sekrecijos) defekto distaliniuose spiraliniuose vamzdeliuose, bikarbonato anijonų reabsorbcija nėra sutrikdyta. Šlapimo reakcija yra neutrali arba šarminė, kuri derinama su amonio išskyrimo pro inkstus ir titruojamo šlapimo rūgšties sumažėjimu.

Kartu su vandenilio jonų sekrecijos pažeidimu, žymiai sumažėja natrio ir ypač kalio reabsorbcija, dėl to atsiranda hipokalemija. Besivystanti acidozė skatina kalcio mobilizavimą iš kaulinio audinio. Hiperkalciurija su šarminiu šlapimu dažnai sukelia nefrocalcinozę ir inkstų akmenligę. Sumažėjęs kalio ir natrio kiekis kraujyje ir nefrocalcinozė sukelia inkstų koncentracijos sutrikimą.

Klinikiniai pasireiškimai

Battler-Albright sindromui būdingas:

Gali būti dehidratacijos, augimo sulėtėjimo, osteopatijos požymių, dažniau - valgus deformacijos kelio sąnariuose.

Nedažni patologiniai kaulų lūžiai, kurie dažnai yra pagrindinis skundas suaugusiems.

Radiografai rodo nefrocalcinozės požymius.

Kalio nuostoliai gali sukelti sunkią hipokalemiją, pasireiškiančią periodiniu raumenų paralyžiumi. Kai kuriais atvejais galima staiga mirti dėl ūminio dehidratacijos ir širdies aritmijų.

Gydymas

Battler-Albright sindromo atveju natrio bikarbonatas yra skiriamas tokiomis pačiomis dozėmis kaip ir Lightwood sindrome. Tačiau acidozės korekcija yra geriau atliekama kontroliuojant rūgščių ir kraujo bazių pusiausvyrą (pH tyrimas, buferinių bazių kiekis).

Be to, reikia atkreipti dėmesį į hipokalemijos ir inkstų komplikacijų (nefrolitozės, nefrocalcinozės) gydymą.

Eponymo žodyno žodynas - Butler - Albright sindromas

Susiję žodynai

Butler - Albright sindromas

A. Butler ir kt. Dehidratacija ir acidozė su inkstų kanalėlių kalkinimu. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1936; 8: 489–499.

F. Albright, W. V. Consolazio, F. S. Coombs, J. H. Talbot, H. W. Sulkowitch. Metaboliniai tyrimai ir nefrocalcinosis su rachitais ir dwarfizmu. Johns Hopkins ligoninės biuletenis, Baltimorė, 1940 m.; 66: 7–33.

ALBRIGHT - BUTLER SYNDROME

(aprašė amerikiečių gydytojai F. Albright, AM Butler ir E. Bloomberg; sinonimai - fosfatinis diabetas, šeimos hipofosfateminiai retai, šeimai priklausanti hipofosfatemija, vitamino D rezistentiški retai) - paveldima liga, atsiradusi dėl įgimtų tubulopatijų grupės, kurią sukelia fermento defektas. priartėjęs inkstų kanalėlių fosfato suvartojimas. Paprastai jis pasireiškia pirmojo - 2-ojo gyvenimo metų pradžios pabaigoje - vaikščiojančių vaikų apatinių galūnių kreiviu. Klinikiniai požymiai yra panašūs į gerkles ar osteomalaciją - augimo sulėtėjimas, skeleto kaulų deformacija, ypač kojos, judėjimo apribojimas didelėse sąnarėse (klubo, kelio, alkūnės), dėl kurių eismas tampa neaiškus, o sunkiais atvejais vaikas visiškai nustoja vaikščioti. Pastebėta komplikacinė juosmens lordozė, kaukolės pailgėjimas anteroposterioro kryptyje (dėl ankstyvos rodyklės formos sutraukimo), kaulų ir raumenų skausmas. Skirtingai nuo vitamino D nepakankamųjų rachitų, nėra bendrosios būklės, raumenų hipotenzijos, spazmofilijos pažeidimo. Klinikiniai heterozigotinių moterų pasireiškimai yra silpnesni nei vyrų. Laboratorinis tyrimas atskleidžia hipofosfatemiją, šarminės fosfatazės kiekio padidėjimą su normaliu kalcio kiekiu ir hiperfosfaturija. Rentgeno tyrimas parodė, kad skeleto kaulų kaulai, rupios kaulinės medžiagos šiurkščiavilnių struktūrų kaulai pasikeitė. Paveldėjimo tipas yra X susietas dominuojantis. Vitaminas D preparatai vartojami didelėmis dozėmis (dažniausiai ritikams gydyti naudojamos dozės neveiksmingos), fosforas, ortopedinė korekcija nurodyta bruto kaulų deformacijoms.

F. Albright, A. M. Butler, E. Bloomberg. Ritai, atsparūs vitamino D terapijai. Amerikos vaikų ligų žurnalas, Čikaga, 1937 m.; 54: 529-547.

Albrighto sindromas

Albright-Battler-Bloomberg sindromo sinonimai. Fosfatinis diabetas (Fanconi ir Girardet). Vėlyvieji ricketai, atsparūs vitaminu D.

„Albright-Battler-Bloomberg“ sindromo apibrėžimas. Vėlyvieji inkstų ritulai su fosfato diabetu.

Autoriai Albright Fuller yra modernus amerikiečių gydytojas Bostonas. Buttler Allan yra modernus amerikiečių gydytojas. Bloomberg Esther yra modernus amerikiečių gydytojas. Šis sindromas pirmą kartą buvo aprašytas 1937 m.

Albright-Battler-Bloomberg sindromo simptomai:
1. Mažas augimas (daugeliu atvejų nėra labai ryškus).
2. Rickets, atsparus gydymui įprastomis D vitamino dozėmis
3. Kraujo biochemija: hipofosfatemija, dažnai padidėjusi šarminės fosfatazės koncentracija.
4. Šlapimas: hiperfosfaturija (fosfatinis diabetas); albuminurija, aminoacidurija (diferencinė diagnostinė charakteristika), izostenurija, poliurija (diferencinė diagnostinė charakteristika), glikozurija. 5. Fiziologinio augimo sulėtėjimo metu aktyvios rachitų apraiškos vyksta. Naujos fosforo metabolizmo (nėštumo) apkrovos sukelia osteomalaciją.

Albright-Battler-Bloomberg sindromo etiologija ir patogenezė. Yra šeiminių ligų, susijusių su lytimi dominuojančia paveldima transmisija. Tai reiškia, kad nukentėjęs genas yra lokalizuotas X chromosomoje, o paveikta heterozigotė arba vyriškas homozigotas yra susijęs su šiuo genu. Todėl taisyklė, kad tik serga motina ir sveiki sūnūs gali būti vyrų ligos požymiai, o sveika ir serga motina bei sūnūs gali būti moterys.

Šios ligos pagrindas yra atvirkštinės fosforo rezorbcijos trūkumas funkciniu požiūriu paveiktuose inkstų glomeruliuose, taip pat fosforo išsiskyrimo su šlapimu ir fosforo serumo sumažėjimas.

Albright-Battler-Bloomberg sindromo diferencinė diagnozė. Kitos inkstų kilmės nykštukų augimo sindromo formos.

BUTLER - ALBRIGHT SYNDROME

A. Butler ir kt. Dehidratacija ir acidozė su inkstų kanalėlių kalkinimu. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1936; 8: 489–499.

F. Albright, W. V. Consolazio, F. S. Coombs, J. H. Talbot, H. W. Sulkowitch. Metaboliniai tyrimai ir nefrocalcinosis su rachitais ir dwarfizmu. Johns Hopkins ligoninės biuletenis, Baltimorė, 1940 m.; 66: 7–33.

Enciklopedinis žodynas apie psichologiją ir pedagogiką. 2013 m

Žiūrėkite, kas yra „BATLER - ALBRIGHT SYNDROME“ kitose žodynuose:

ALBRIGHT - BUTLER SYNDROME - (aprašė amerikiečių gydytojai F. Albright, AM Butler ir E. Bloomberg; sinonimai - diabeto fosfatas, šeiminiai hipofosfateminiai ricetai, šeimos X susieta hipofosfatemija, vitamino D rezistentiški retai) - paveldima liga iš grupės... ir pedagogika

BUTLER-ALBRIGHT SYNDROME

Turinys:

Rasta 2 sąvokos „BUTLER-ALBRIGHT SYNDROME“ apibrėžimai

BUTLER - ALBRIGHT SYNDROME

A. Butler ir kt. Dehidratacija ir acidozė su inkstų kanalėlių kalkinimu. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1936; 8: 489–499.

F. Albright, W. V. Consolazio, F. S. Coombs, J. H. Talbot, H. W. Sulkowitch. Metaboliniai tyrimai ir nefrocalcinosis su rachitais ir dwarfizmu. Johns Hopkins ligoninės biuletenis, Baltimorė, 1940 m.; 66: 7–33.

ALBRIGHT - BUTLER SYNDROME

F. Albright, A. M. Butler, E. Bloomberg. Ritai, atsparūs vitamino D terapijai. Amerikos vaikų ligų žurnalas, Čikaga, 1937 m.; 54: 529-547.

ALBRIGHT-BUTLER-BLOMBERG sindromas

ALBRIGHT-BUTLER-BLOMBERG sindromas (F. A1-bright-Buttler-Bloombery, 1937).

Paveldima patologija. Dominuojantis X susietas paveldėjimo tipas.

Simptomai: pasireiškia vaiko augimo sulėtėjime, atsparūs gydymui vitaminu D. Gydymas osteomalacija. Kraujo tyrimas: hipofosfatemija.

Šlapimo analizė: izostenurija, hiperfosfaturija, poliurija, padidėjęs šarminės fosfatazės kiekis.

Diferencinė diagnozė su kitomis mažo aukščio formomis, ricketais.

Medicinos paslaugų portalas

Dėl papildomo šėrimo kūdikiams (dažniau berniukams) stebimas „Lightwood“ sindromas. Rengiamas toksikozės vaizdas: vėmimas, troškulys, adynamija, karščiavimas, poliurija ir kartais traukuliai. Nesudėtingais atvejais šie reiškiniai yra laikini ir palaipsniui auga, kai vaikas auga.

„Buttler-Albright“ sindromas dažniausiai atsiranda mergaitėms nuo 3 metų amžiaus. Tokiais atvejais ryškesni medžiagų apykaitos procesų pažeidimai, ypač vandens ir druskos metabolizmas. Reikšminga hiperkalciurija sukelia nefrocalcinozę ir inkstų akmenligę, o hipokalcemija sukelia kaulų skeleto išsekimą kalciu. Fizinis vaiko vystymasis pastebimai atsilieka nuo amžiaus normų. Dažnai yra komplikacijų, atsirandančių dėl pielonefrito, inkstų nepakankamumo. Naftos užsikimšusių plotų augimas, daugiausia meduliuose, lemia daugelio nefronų uždarymą.

Diagnozė pagrįsta laboratoriniais tyrimais (amonio išsiskyrimo šlapime, kalcio, natrio, chloro kraujyje ir šlapime rodiklių nustatymas), rentgeno tyrimas (nefrocalcinosis, osteomalacija nustatymas), atsižvelgiant į paveldimumą ir klinikinius simptomus.

Gydymas yra metabolinių sutrikimų korekcija. Šiuo tikslu ilgai suleidžiamas natrio ir kalio hidrokarbonatas, natrio citratas, citrinų rūgštis, ergokalciferolis, kalcio preparatai. Siekiant padidinti šlapimo osmolaritetą, sėkmingai naudojami hipotiazido tipo diuretikai, tačiau neįmanoma apriboti vandens suvartojimo.

Norint sumažinti acidozės laipsnį, natrio bikarbonatas yra skiriamas į veną arba peroze izotoninio (1,4%) p-ra arba 6% p-ra formą 10% p-re gliukozės pavidalu. Norint apskaičiuoti natrio druskos kiekiui reikalingą bikarbonato kiekį, naudojama tokia formulė: natrio bikarbonato kiekis, išreikštas mmol / l, yra lygus bazinio deficito rezultatui 1/3 kūno svorio kg (referenciniam: 100 ml 1,4% natrio bikarbonato tirpalo yra 15 mmol / l). 1 HCO3 ir 100 ml 6% p-ra - 60 mmol / l).

Citrato mišinys taip pat yra nustatytas pagal tokį receptą: natrio citratas - 100,0 g, citrinos rūgštis - 140,0 g, vanduo - iki 1 l. Paimkite 50 ml 3 kartus per dieną.

Jei reikia, imtis veiksmų prieš šlapimo takų infekciją ir inkstų nepakankamumą.

Dystopijos puodelis

Ši anomalija literatūroje yra žinoma įvairiais pavadinimais: dubens divizė, dubens dubuo, dubens dubuo ir pan.

Kartu su dystopijos puodeliais vaikai dažnai susiduria su tokių anomalijų buvimu, kaip susilpnėjusio inkstų dubens-ureterinio segmento susiaurėjimas, inkstų stopija, nefropoze, dvišaliais vesicoureterinio refliukso, papildomo kraujagyslės ir daugelis kitų.

Dystopijos puodelis pasireiškia kliniškai tik prisijungus prie komplikacijos (nefrolitizė, pielonefritas). Uždegiminis procesas prisideda prie dramatiškesnio išleidimo kanalo susiaurėjimo ir nefrolitozės išsivystymo, kuris pastebėtas 36% pacientų, sergančių dystopiniu puodeliu.

Šios anomalijos diagnozė pagrįsta išsiskiriančio urografijos duomenimis ir didėjančia ureteropirelografija, kurioje, kartu su patenkinama inkstų funkcija, pastebimi padidėjusio taurė suapvalinta forma, kuri yra sujungta su pagrindiniu arba inkstų dubuo su ilgu ir siauru kanalu.

Su pielonefritu pasireiškia stiprus antibakterinis gydymas, o skaičiuojant atliekama chirurginė intervencija - inkstų polių rezekcija, kurioje yra distopinis puodelis.

Diverticulum dubens

Divertikulas arba cistas, dubens yra retas. Divertikulas gali būti dubens viduje (ant gleivinės, linkęs augti link ertmės centro), intraparietinis (dubens sienelės raumenų sluoksnyje) ir už dubens (ant dubens išorinio paviršiaus, linkęs augti į išorę). Tokio divertikulio formavimosi priežastis yra embriogenezės pažeidimas, o vėliau - puodelių ir dubens neuromuskulinių aparatų sinchroninio aktyvumo pažeidimas.

Dubens cistų (pyelonefrito ir kt.) Komplikacijos yra susijusios su nepakankamu šlapimo nutekėjimu iš inkstų. Kartais radiologinis vaizdas primena dubens auglį. Pelkinių cistų diagnozė yra labai sunki, paprastai diagnozė nustatoma operacijos metu arba nuotolinio inksto morfologinio tyrimo metu.

Daugiausia taurės ir dubens segmento anomalijų yra šlapimo takų dvigubinimas, kuris aptariamas aukščiau.

Albrighto sindromas - ligos apibūdinimas ir priežastys, diagnozė, gydymo metodai ir galimos komplikacijos

Siaubinga diagnozė, vadinama Albrighto sindromu, yra neaiški etiologija. Genetinės kilmės patologija pasireiškia padidėjusia odos pigmentacija ir pokyčiais hormoninėje sistemoje su ankstyvu seksualiniu vystymusi. Retoji liga veikia visą žmogaus kūną. Daugelis pacientų patiria ne tik fizinį atsilikimą, bet ir Albrighto liga sergantiems pacientams taip pat būdingas psichikos sutrikimas.

Kas yra Albright sindromas

Pseudo-hipoparatiroidizmas taip pat yra patologijos, pavadintos Amerikos mokslininko Fullerio Albrighto, kuris atrado šią ligą, pavadinimas. Ligos paplitimas visame pasaulyje randamas kaip vienas atvejis, tenkantis vienam šimtui ar vienam milijonui žmonių. Sunku nustatyti diagnozę, todėl Albrighto liga gali būti neteisingai pripažinta, o tai apsunkina tikslią duomenų apie jo paplitimą apibrėžimą.

MacKyun-Albright sindromas (dar vienas patologijos sinonimas) atsiranda dėl genetinių mutacijų, kurios atsitinka organizme atsitiktinai, be pagrįstų priežasčių. Paratiroidinis hormonas išskiria kūno parathormoną, reguliuojančią kalcio ir fosforo kiekį. Asmuo, kenčiantis nuo šio sindromo, yra sutrikęs audinių atsparumas šiam hormonui. Dėl to žmogaus kaulų sistema pradeda žlugti dėl kalcio ir fosforo metabolizmo pokyčių poveikio.

Sindromas pasižymi specifinių dėmių atsiradimu ant kūno, skaidraus displazijos ir įvairių endokrinopatijų. Pastarųjų, dažniausiai yra seksualinės raidos ankstyvumas. Ir mergaitės, ir berniukai patiria retas patologijas, bet moterims liga pastebima du kartus dažniau. Kai kurie genetiniai teiginiai apie didžiulį pacientų dažnumą tarp mergaičių, nes būdingas ankstyvojo brendimo mergaičių požymis yra pastebimas beveik 10 kartų dažniau. Kiti sindromo pasireiškimai yra beveik vienodi abiem lytims.

Priežastys

Sindromo etiologija nežinoma. Manoma, kad neurogeninis poveikis ir endokrininės mutacijos, kurias sukelia įgimtos anomalijos hipotalaminiame regione embriono vystymosi metu ir ankstyvoji gonadotropinio hormono gamyba. Mokslininkai mano, kad „MacKune-Albright“ sindromo raida atsiranda dėl inkstų ir kaulų ląstelių reakcijos į paratiroidinių hormonų poveikį.

Kalcio ir fosforo kiekį kraujotakos sistemoje reguliuoja parathormono liaukos, tačiau dėl šios patologinės būklės jų nepažeistas (abejingas) atsakas į šių elementų svyravimus sukelia hiperparatiroidizmą (pernelyg parathormono gamyba), kaulų struktūros pokyčius. Inkstuose sutrikęs normalus cAMP sintezės ciklas, ciklinis adenozino monofosfatas, pagalbinė jungtis tam tikrų hormonų, įskaitant paratiroidinį hormoną, signalų pasiskirstymui.

MacKune-Albright sindromo sutrikimu sukelia genų mutacija. Sutrikimas gali atsirasti bet kurioje medžiagų apykaitos grandinėje: kažkas turi pažeistą receptorių, kai kuriems pacientams ląstelių membranos baltymai buvo pakeisti, o kiti turi nepakankamą cAMP gamybą. Genetiškos sąlygos, kurios susieja šiuos atvejus, nėra paveldimos: mutacija atsiranda po apvaisinimo.

Simptomatologija

Šie požymiai yra visiškai susiję su mutacijos geno ląstelių išdėstymu. Kai kuriems pacientams diagnozė patvirtinama ankstyvoje vaikystėje, nes yra akivaizdžių kaulų vystymosi anomalijų ir pastebimas didesnis endokrininių liaukų darbas (pvz., Menstruacijos gali prasidėti kūdikiams - sporadinė menoragija). Kitiems pacientams simptomai atsiranda vėliau. Pagrindinius patologinius požymius lydi bendras žmogiškojo vystymosi atsilikimas - intelektinis ir fizinis.

Albrighto ligai būdingi trys pagrindiniai simptomai: jei yra du iš trijų, ši diagnozė jau gali būti atlikta:

• Priešlaikinis brendimas. Simptomas gali pasireikšti visiškai arba neišsamiai. Pvz., Menstruacijos prasideda labai anksti, jos yra gausios, skausmingos, bet su neužbaigta simptomų forma, jos gali nebūti. Kūdikio laikotarpiu atsiranda antrinės lytinės charakteristikos, pvz., Patinimas ir pieno liaukų vystymasis, dažnai kiaušidės cistos. Berniukai augina gaktos plaukus ir varpą.
• Pluošto osteodisplazija. Skeleto augimas, jo brandumas ir kaulėjimas yra gerokai aukštesni už standartinius vystymosi rodiklius. Kaulų audinio pažeidimas lemia kaulų kreivumą, jų deformaciją, būdingą asimetrijai. Dažniausiai simptomai yra silpnumas, stuburo kreivumas. Augimas sulėtėja, o tai jau pastebima jau vaikystėje, tada trumpesnis augimas pradeda lydėti daugiau svorio. Daugeliui pacientų atsiranda netolygus kaukolės augimas, išorinė deformacija, klaida. Brendimo metu kaulų pokyčiai sulėtėja, lūžių skaičius mažėja.
• Odos pokyčiai. Tai pasireiškia hiperpigmentacija. Kūno odą padengia didelės gelsvai rudos dėmės su nelygiais kraštais. Pigmentacijos vietos gali būti nukreiptos į juosmens pusę, ant šlaunies, viršutinės nugaros, sėdmenų, krūtinės. Vaiko šviesiai rudos dėmės paprastai pasirodo iš karto po gimimo.

Diagnostika

Albrighto liga sunku diagnozuoti kūdikiui, o 6-10 metų amžiaus simptomai jau yra ryškūs. Stebima daugybė skeleto sistemos vystymosi sutrikimų, sumažėja kalcio kiekis kraujyje ir padidėja fosforo ir parathormono hormonas. Pacientui skiriami hormonų (lyties, skydliaukės, gonadotropino) tyrimai. Siekiant patvirtinti diagnozę, atliekamas fosfato ir cAMP testas, kurio metu į paciento kraują švirkščiama 200 parathormono vienetų, o po keturių valandų atliekamas šlapimo tyrimas.

Inkstų atsparumo parathormonui padidėjimo stoka yra pakankama priežastis diagnozuoti Albrighto ligą. Biocheminė kraujo analizė, kuri atskleidė hipofosfaturiją (nepakankamą fosforo išsiskyrimą su šlapimu), papildyta rentgeno tyrimu, siekiant stebėti kaulų ir minkštųjų audinių pokyčius. Moterys turi ištirti ginekologą, dubens ultragarso ir lyties chromatino analizę. Gimimo metu matomi dėmių nuopuoliai, tačiau dėl jų mažo dydžio ir silpnumo jie dažnai nepastebimi.

Albrighto sindromo gydymas

Nėra specifinio gydymo Albright'o liga, nes tai yra genetinės mutacijos rezultatas. Gydymas yra simptominis, todėl būtina nedelsiant pradėti gydymą, nes delsimas sustiprina psichinį vėlavimą. Pacientui skiriama kalcio papildų kasdienėje dozėje, kurios reikia palaikyti normalią mineralų koncentraciją organizme, ir vitamino D papildas iki 100 000 vienetų per dieną: tai kalcitriolis, dihidrotachysterolis, oksidovitas.

Kad būtų išvengta perdozavimo, kalcio ir vitamino D kiekis reikalauja reguliariai stebėti. Siekiant užkirsti kelią ankstyvam seksualiniam brandumui ir sumažinti estrogenų vartojimą, naudoti hormoninius vaistus - antiandrogenus, aromatazės inhibitorius. Norint pašalinti antrinio hiperparatiroidizmo pasireiškimą, rekomenduojama vartoti maistą su mažu fosforo kiekiu.

Chirurginės intervencijos indikacijos yra sutrikusi regėjimo funkcija, regos nervo atrofija. Skausmui malšinti naudojami skausmo malšikliai su nedideliu kiekiu bisfosfonatų (medžiagų, kurios užkerta kelią kaulų praradimui). MacKune-Albright sindromo atveju svarbu stiprinti kūno raumenis. Jei terapija yra racionali ir prasidėjo laiku, gyvenimo prognozė yra palanki. Moteris, kenčianti nuo šios patologijos, nusprendusi turėti vaikų, turi būti išnagrinėta genetiko.

Pirminė tubulinė acidozė

Inkstų tubulinė acidozė arba „Lightwood“, „Butler-Albright“ sindromas yra paveldima inkstų kanalėlių liga, kuriai būdinga ryški metabolinė acidozė, dažnai lydima sunkių osteopatijų, nefrocalcinozės ir inkstų akmenligės. Šių sutrikimų pagrindas yra distalinių inkstų kanalėlių funkcijos, kurių ląstelės praranda galimybę pakeisti natrio jonus H + jonams, stoka. Šis defektas sukelia hiperchloreminę acidozę, o kraujyje trūksta bikarbonatų. Tačiau nepaisant to, šlapimo reakcija išlieka neutrali arba šarminė.

Pagrindiniai klinikiniai inkstų kanalėlių acidozės simptomai yra poliurija, mažas šlapimo specifinis svoris, polidipsija, uždelstas fizinis vystymasis, ryškus metabolinis acidozė, dažnai nefrocalcinosis ir nefrolitizė. Dažnai tokiuose pacientuose prastas apetitas, vėmimas, skirtingo sunkumo mityba.

Pirminė tubulinė acidozė prisideda prie antrinės parathormono funkcijos sutrikimo, dėl kurio padidėja kalcio druskų rezorbcija iš kaulų ir hiperkalciurija. Nurodyti klinikiniai ligos požymiai gali būti laikomi D-vitamino intoksikacijos apraiškomis, ypač vaikams, vartojusiems D vitaminą, kad būtų galima užkirsti kelią ir gydyti rachitus (8 lentelė).

Kaip matyti iš 8 lentelės, klinikoje hipervitaminozė D ir pirminė tubulinė acidozė turi daug bendro. Tačiau reikia pabrėžti, kad hiperkalcemija ir hipofosfatemija nėra būdingos pirminės tubulinės acidozės atveju, ir visada pasireiškia metabolinė acidozė. Be to, vitamino D panaikinimas nepagerina sergančio vaiko, kuris yra toks hipervitaminozės, būklę D. Priešingai, vitamino D receptas pirminėje tubulų acidozėje dažnai sukelia teigiamą poveikį, nes jis pagerina kalcio druskų nusodinimą kauluose.

Žinoma, minėtos ligos jokiu būdu neišnaudoja tų patologinių procesų, į kuriuos II gali atsižvelgti nustatant hipervitaminozę, diapazoną. ir pan

Taigi, išsami diagnozė, įvairių galimų ligų pašalinimas gali garantuoti klaidas. Reikia pabrėžti, kad, nepaisant sunkumų, kai kuriais atvejais diagnozuojant D hipervitaminozę, jos klinikinę nuotrauką lemia daugybė simptomų, kuriais remiantis galima manyti, kad ši diagnozė yra. Didelė pagalba ligų diagnozei suteikia laboratorinių tyrimų rezultatus ir kaulų radiografinius tyrimus.