Lyelio sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, gydymas, prognozė

Lyell sindromas yra uždegiminė-alerginė patologija, kuriai būdingas sunkus kursas ir kuris siejamas su bullousiniu dermatitu. Tai yra narkotikų sukeltas toksinis kūno pažeidimas, pasireiškiantis bendrais ir vietiniais požymiais. Sisteminiai sutrikimai yra dehidratacija, vidaus organų funkcijos sutrikimas, bakterinės infekcijos prisijungimas. Vietinė žala - būdingų morfologinių elementų atsiradimas ant odos ir gleivinės: pūslės, erozija, randai. ICD-10 Lyell sindromas turi kodą L51.2 ir pavadinimą „Toksiška epidermio nekrolizė“.

Pirmą kartą patologiją 1956 m. Apibūdino Škotijos dermatologas Alanas Lyellas, po kurio sindromas gavo jo pavadinimą. Savo moksliniuose darbuose jis rašė, kad rimta toksikoderma yra speciali reakcija į vaistus - antibiotikus, sulfonamidus, NVNU. Šiuo metu įrodyta, kad šis sindromas priklauso alerginėms vaistų reakcijoms ir yra laikomas ta pačia sunkia patologine liga kaip anafilaksinis šokas.

Lyello sindromas turi keletą lygiaverčių pavadinimų: toksinė epidermio nekrolizė, bullousinė narkotikų liga, nudegimas odos sindromu ir piktybinis pemphigus. Šie terminai iš esmės reiškia tą pačią ligą, pasireiškiantį pūslių formavimu ant odos, kaip ir degimo liga. Lyelio sindromas dažniausiai išsivysto vaikams, kurių imuninė apsauga yra silpna, ir vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems įvairiomis lėtinėmis ligomis. Dažniausiai tai pastebima vyrų pusėje. Klinikiniai ligos požymiai pasirodo po kelių valandų po tam tikro vaisto vartojimo.

Iš visų alopatologijų Lyelio sindromas yra sunkiausias. Necrotinį epidermio pažeidimą ir jo atsiskyrimą sukelia toksinis alergenų poveikis paciento organizmui. Pūslės, erozijos ir randai atsiranda ant pilvo, pečių juostos, krūtinės, sėdmenų ir nugaros. Didžiausia yra burnos ertmės, gerklų ir genitalijų gleivinės. Ūminis odos vidaus organų uždegimas pasireiškia būdingais klinikiniais požymiais, dažnai pavojingais gyvybei.

Lyelio sindromo diagnozė yra:

  • atliekant išsamų paciento tyrimą, t
  • stebėti koagulogramos duomenis, t
  • tiriant kraujo ir šlapimo laboratorinių tyrimų rezultatus.

Būdingi odos būklės pokyčiai leidžia laiku nustatyti teisingą, dažnai mirtiną diagnozę. Patologijos gydymas yra sudėtingas ir daugiakomponentinis. Pacientams atliekamas ekstrakorporinis kraujo valymas, infuzija, priešuždegiminė, antibakterinė ir dehidratacija. Norint išgelbėti ligonių gyvenimą ir užkirsti kelią sunkioms ligos pasekmėms, reikia greitos medicininės pagalbos.

Etiologija

Priklausomai nuo ligos priežasties išskiriami keturi Lyelio sindromo tipai:

  1. Idiopatinė - nepaaiškinama etiologija.
  2. Narkotikai - antimikrobinių medžiagų, antikonvulsantų, aspirino ir kitų NVNU atstovų, anestetikų susidarymas.
  3. Stafilogeninis - sukeltas Staphylococcus aureus, vystosi vaikams ir yra sunkus.
  4. Antrinė - psoriazės, vėjaraupių, malksnos ir kitų dermatologinių ligų fone.
  5. Kombinuotas - vystosi infekcinių ir narkotikų veiksnių įtakoje.

Suaugusiesiems šis sindromas paprastai atsiranda po narkotikų poveikio po kraujo ar kraujo perpylimo. Vaikams ligos atsiradimas susijęs su stafilokokine infekcija ir įgimtu alerginiu pasirengimu. Naujagimiams ir kūdikiams Lyell sindromas yra labai sunkus. Liga pasižymi ūminiu pradėjimu ir sparčiu intoksikacijos padidėjimu. Su didelių odos plotų pralaimėjimu gali išsivystyti sepsis. Ankstyvas gydymas leidžia vaikams greičiau atsikratyti sindromo nei suaugusieji.

Patogenezė ir patologija


Nepaisant to, kad Lyello sindromas yra laikomas polietiologine liga, vaistai - antibakterinis, sulfanilamidas, priešuždegiminis ir prieš tuberkuliozė - vaidina svarbų vaidmenį jo vystyme. Įvedus vaistą į organizmą su sutrikusi neutralizuojančia funkcija, alergenas sąveikauja su epidermio baltymais. Viršutinis odos sluoksnis suvokiamas kaip „svetimas“. Prieš jį imuninė sistema pradeda intensyviai gaminti antikūnus. Sudėtingų imunologinių reakcijų rezultatas yra epidermio nekrozė ir jo atsiskyrimas. Baltymų baltymo produktai turi toksišką poveikį organizmui, kuris veda prie greito patologijos progresavimo.

Paveldimas veiksnys vaidina svarbų vaidmenį vystant sindromą. Apie 10% žmonių populiacijos turi genetinį polinkį į alerginį jautrumą organizmui.

Veiksniai, skatinantys ligos vystymąsi:

  • savigydymas
  • narkotikų vartojimą be medicininės pagalbos, t
  • aplinkosaugos problema
  • pacientų rentgeno kontrasto tyrimas, t
  • nerūpestingas gydytojų požiūris į jų tiesiogines pareigas,
  • imunodeficitas ir organizmo nespecifinio atsparumo mažinimas, t
  • medicininių klaidų.

Rizikos grupę sudaro žmonės, sergantys alerginėmis ligomis - rinitu, dermatitu, konjunktyvitu, bronchine astma, pollinoze. Alergija narkotikams sparčiai vystosi, todėl pažeidžiamas rūgšties ir bazės būklės pažeidimas ir išryškėja ryškūs simptomai.

Patologinės ligos stadijos:

  1. Eritematiškas - eritemos atsiradimas ant odos per 2-3 dienas.
  2. „Bullosa“ - netaisyklingos formos burbulų susidarymas su plonomis sienomis, sujungiant viena su kita.
  3. Kvėpavimas - burbulų plyšimas ir išvaizda jų vietoje, kur yra daug erozijos paviršių.

Lyell sindromo metu pacientams atsiranda aftinis stomatitas, konjunktyvitas ir opinis nekrotinis vyrų ir moterų organų uždegimas.

Simptomatologija

Lyell sindromas yra patologija, kuriai būdingas staigus karščiavimas ir vyksta trimis etapais:

  • Pirmajame etape pasireiškia intoksikacijos ir odos pažeidimų požymiai. Pacientai turi karščiavimą, šaltkrėtis, bendros būklės pablogėjimas, mieguistumas, disorientacija erdvėje. Sergantys vaikai dažnai skundžiasi gerklės skausmu ir sąnariais. Dažnai jie rodo konjunktyvito požymius. Tada dermatologinės apraiškos prisijungia - pažeidimai pasireiškia ant odos su hiperemija ir padidėjusiu jautrumu. Eriteminės dėmės tampa patinusios ir skausmingos, sujungtos viena su kita ir sudaro didelius pažeistos odos plotus.
  • Antrasis etapas pasižymi padidėjusiu pakitimų dydžiu ir intensyvesniu jautrumu. Ant odos atsiranda bėrimas, panašus į tymų ar skarlatino infekciją. Jo individualūs elementai įgyja skausmą. Viršutinis epidermio sluoksnis išsiskiria, ant kamieno odos atsiranda daugybė petechijų ir kraujavimų. Pagrindinis sindromo dermatologinis elementas yra burbulas, užpildytas seroziniu išsiskyrimu. Lizdinės plokštelės atsidaro patys arba yra išorinės įtakos. Jų vietoje plataus erozijos paviršiai susiduria su edemos ir hiperemijos zona. Net nedidelis spaudimas uždegtai odai sukelia epidermio atsiskyrimą. Ant odos delno išsiskiria didelės plokštės, tokios kaip pirštinės. Akių junginė, lūpų ir vidaus organų gleivinė yra įtrūkusi ir padengta žaizdomis, kurios skauda ir dažnai kraujavo. Ant lūpų esančios plutos sukelia didelį diskomfortą pacientams ir trukdo normaliam valgymo procesui. Intoksikacijos reiškinys ir vietiniai uždegimo požymiai sparčiai didėja. Yra dehidratacijos požymių - burnos džiūvimas, troškulys, mieguistumas, nuovargis, apatija.
  • Trečiasis etapas - dehidratacijos požymiai tampa maksimaliai ryškūs, kraujo spaudimas smarkiai mažėja, analizės rodo, kad ESR žymiai padidėjo. Visas pacientų kūnas yra padengtas raudonomis ir skausmingomis erozijomis, kurios greitai užsikrečia ir puvinėja. Bendra organizmo alergija ir stiprus intoksikacija sukelia kraujo sutirštėjimą, lėtina kraujotaką, sutrikdo širdį, kepenis, pilvo ertmės organus, inkstus. Jei negydoma, mirties tikimybė šiuo metu yra tikėtina.

Bendra ligonių, sergančių Lyell sindromu, būklė laipsniškai blogėja. Patologijos simptomai iš karto sujungė pacientus į lovą.

Yra trys sindromo eigos variantai:

  1. žaibas arba supersharp - baigiasi mirtina,
  2. ūmus, atsiradus sunkioms komplikacijoms - antrinei bakterinei
  3. palanki - leidžiama po 7-10 dienų.

Komplikacijos ir neigiamas Lyell sindromo poveikis:

  • uždegiminiai procesai - pneumonija, pyoderma, sepsis,
  • padidinti kraujo klampumą
  • širdies funkcijos sutrikimas
  • sutrikusi inkstų filtracija ir apsinuodijimas toksinais, t
  • oligūrija ir anurija,
  • kvėpavimo takų gleivinės uždegimas sukelia sunkius kvėpavimo priepuolius, t
  • ūminis smegenų ir vainikinių kraujotakos pažeidimas,
  • vidaus kraujavimas
  • dehidratacija
  • infekcinis šokas
  • laikinas aklumas, fotofobija.

Diagnostika

Kuo greičiau aptinkama liga, tuo didesnė tikimybė, kad ankstyvas patologinis procesas bus palengvintas. Lyelio sindromo diagnozė yra atlikti išsamų išorinį paciento tyrimą. Patologijos simptomai yra tokie specifiniai, kad beveik neįmanoma jį supainioti su kitais negalavimais.

Ekspertai tiria pacientų odą ir atlieka būtinus laboratorinius tyrimus. Šie metodai leidžia nustatyti pažeidimo priežastį ir dabartinį proceso etapą. Remiantis tyrimo rezultatais, skiriamas gydymo režimas.

Lyelio sindromo laboratorinė diagnostika:

  1. hemograma - tipiniai uždegimo požymiai;
  2. kraujo biochemija leidžia stebėti bendrą kūno būklę gydymo metu - kai sindromas padidina karbamido ir azoto koncentraciją;
  3. elektrolitų pusiausvyros sutrikimas;
  4. proteinograma - bendras baltymų kiekis;
  5. padidinti visus kepenų funkcijos tyrimus;
  6. šlapimo analizė atskleidžia inkstų sutrikimus;
  7. koagulograma - padidėjęs kraujo krešėjimas;
  8. imunologiniai tyrimai - padidėjęs imunoglobulinų kiekis kraujyje po paciento įvedimo į pavojingus vaistus;
  9. pažeistos odos biopsija ir jos histologinis tyrimas atskleidžia būdingus epidermio paviršinių ir gilių sluoksnių pokyčius.

Medicininiai įvykiai

Pacientai, sergantys Lyell sindromu, yra skubiai hospitalizuojami intensyviosios terapijos skyriuje ir intensyviosios deginimo ligoninės priežiūros. Laiku teikiant medicininę priežiūrą, galite išsaugoti paciento gyvenimą. Bendrosios terapinės priemonės yra detoksikacija ir odos pažeidimų gydymas. Gydymas skirtas normalizuoti vandens ir druskos pusiausvyrą, atkurti kraujo tiekimą į vidaus organus ir jų funkcijas.

Medicininės priežiūros etape ligoninėje būtina nustoti vartoti vaistą, nuplauti skrandį, įdėti valymo klizmą. Pacientai turi gerti daug skysčių. Parenteraliai vartojami antihistamininiai vaistai - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Stacionarus gydymas apima:

  • Siekiant kovoti su dehidratacija ir normalizuoti vandens ir druskos pusiausvyrą, nuolatinė infuzijos terapija atliekama kasdienės diurezės kontrolėje. Į veną švirkščiamas fiziologinis tirpalas, dekstranas, reopolyglukinas, gemodezas, plazma arba albuminas, Ringerio tirpalas.
  • Kraujas išgryninamas plazmaferezės arba hemosorbcijos būdu, pacientams skiriamos didelės kortikosteroidų ir antibiotikų dozės.
  • Simptominis gydymas yra vaistų, kurie palaiko kepenų darbą, naudojimas - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
  • Pacientams skiriami proteolizės inhibitoriai - Gordox, Kontrykal.
  • Naudokite vaistus, mažinančius kraujo krešėjimą - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole".
  • Diuretikai - furozemidas, manitolis, Veroshpironas.
  • Imuninė terapija imunomoduliatoriais - "Ismigen", "Likopid".
  • Vietiškai tepkite žaizdų gijimo tepalą - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", specialius aerozolius ir tirpalus burnos skalavimui. Kadangi Lyell sindromui būdingas stiprus skausmas, vietinis gydymas atliekamas po anestezijos. Ligonių ligoniai dažnai atlieka anesteziją.
  • Pacientams, kuriems šis sindromas reikalingas, reikia ypatingos priežiūros, įskaitant sterilų medvilnės marlės tvarsčius ir apatinius drabužius. Visos kameros turi būti aprūpintos baktericidinėmis lempomis. Jie turi išlaikyti optimalią drėgmę ir oro temperatūrą. Tokios sąlygos užkerta kelią infekcijos įsiskverbimui iš išorinės aplinkos.

Namuose, išleidus iš ligoninės, gydymas mažomis kortikosteroidų dozėmis ir toliau laipsniškai nutraukiamas. Aerozolių arba šlapių tvarsčių, turinčių gliukokortikosteroidų, pažeidimai, atlieka losjonus su antibiotikais.

Dėl patologijos gydymo liaudies gynimo priemonės ir vaistažolių vaistai praktiškai nenaudojami. Jūs galite skalauti burną nuodegų ar ramunėlių nuoviru, sutepti kiaušinio baltymą arba gydyti juos vitaminu A.

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią Lyell sindromo vystymuisi, specialistai turėtų nustatyti, kaip pacientas toleruoja tam tikrą vaistą prieš skiriant gydymo procedūrą. Jei praeityje neįmanoma gauti informacijos apie vaisto toleravimą, ji neturėtų būti naudojama.

Prevencinės priemonės, skirtos užkirsti kelią Lyelio sindromui:

  • atsisakymas vienu metu naudoti kelis vaistus, t
  • vakcinacijos apribojimas, tiesioginių saulės spindulių poveikio ir grūdinimo žmonių t
  • savęs gydymo atskirtis
  • Venkite kontakto su alergenais,
  • žmonių grupę nuo rizikos grupių nuo neigiamų veiksnių poveikio.

Lyelio sindromas yra mirtina patologija, kai atsiranda pirmieji požymiai, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Bet koks laiko praradimas gali sukelti paciento mirtį. Dažniausiai iš sindromo miršta vaikai ir pagyvenę žmonės. Netgi atgaivinant mirtingumas dažnai pasiekia 70%. Siekiant išgelbėti paciento gyvenimą, būtina laiku pradėti gydymo priemones ir atidžiai sekti visas specialistų rekomendacijas. Tinkama gydymo taktika padarys sindromo prognozę palankią, leis pasiekti stabilią remisiją ir užkirsti kelią neigiamų pasekmių atsiradimui.

Lyelio sindromas

Lyell sindromas (ūminis, toksinis epidermio nekrolizė) yra sunki poliologinė liga, kuriai būdinga alerginė prigimtis. Šiai ligai būdingas ūminis paciento gerovės sutrikimas, toksinis inkstų pažeidimas ir galbūt kiti vidaus organai bei organų sistemos.

Infekcijos atveju liga gali būti mirtina. Jei kalbame apie ligos diagnozę, tai apima paciento tyrimą, koagulogramos stebėjimą, klinikinių kraujo ir šlapimo tyrimų atlikimą. Lyelio sindromo gydymas yra savalaikių priemonių, taip pat ekstrakorporinio kraujo valymo, infuzijos terapijos, didelių prednizono dozių, antibiotikų terapijos praktikos, vandens ir druskos nukrypimų korekcijos metodų įgyvendinimas.

Lyell sindromas vadinamas bullous dermatitu. Lervos vardu gautos ligos pavadinimas, kuris 1956 m. Apibūdino sindromą. Tada jis šią ligą apibūdino kaip sunkią toksikodermijos formą. Klinikinis sindromas yra labai panašus į antrojo laipsnio odos nudegimą, dėl kurio liga dažnai painiojama su degimo odos sindromu. Kitas įprastas sindromo pavadinimas yra piktybinis pemphigus. Pastarasis vadinamas dėl odos pūslių, kurios atrodo kaip pemphigus dalelės.

Lyelio sindromas pasireiškia tik 0,5% alerginių ligų atvejų. Kaip ir anafilaksinis šokas, Lyell sindromas laikomas sunkia alergine reakcija. Labai dažnai Lyello sindromas pasireiškia jauniems žmonėms ir vaikams. Ligos simptomai pasireiškia po kelių valandų arba per savaitę po vaisto vartojimo. Lyelio sindromo mirtingumas yra tarp 30-50%.

Lyelio sindromo priežastys

Kalbant apie Lyelio sindromo vystymosi šiuolaikinėje dermatologijoje priežastis, nustatykite 4 ligos galimybes.

Pirmasis variantas

Pirmasis variantas yra alerginė reakcija, kuri pasireiškia kaip atsakas į infekcinį procesą. Dažnai ši reakcija atsiranda dėl to, kad yra 2 grupės Staphylococcus aureus. Pirmasis variantas pastebimas vaikams ir pasižymi sunkiu kursu.

Antrasis variantas

Antrasis variantas yra „Lyell“ sindromas, kuris pastebimas dėl vaistų naudojimo (pvz., Antibiotikai, priešuždegiminiai, sulfonamidai, priešuždegiminiai, priešuždegiminiai, anti-tuberkuliozės). Labai dažnai sindromas susidaro dėl kelių vaistų vartojimo, įskaitant sulfanilamido. Pastaruoju metu buvo atvejų, kai LYELS sindromas buvo išplitęs naudojant maisto papildus, taip pat vitaminai ir medžiagos, skirtos rentgeno spinduliams.

Trečioji galimybė

Kitas, trečiasis Lyelio sindromo variantas, apima idiopatinius ligos atvejus, kurių priežastis dar nėra paaiškinta.

Ketvirtoji galimybė

Ketvirtasis Lyelio sindromo variantas sukelia įvairias mišrias priežastis (medicinines ir infekcines), paprastai atsiranda gydant infekcinę ligą.

Lyelio sindromo vystymosi mechanizmas

Reikšmingas vaidmuo kuriant Lyell sindromą priskiriamas genetiniam komponentui, kurį sukelia polinkis į alergines reakcijas. Daugumos pacientų anamnezė turi įvairių alerginių ligų požymių:

Žmonėms, kenčiantiems nuo šios ligos, sutrikdomas įvairių toksinių medžiagų apykaitos produktų neutralizavimo procesas, reaguoja į įvestus vaistinius komponentus ir epidermyje esančius baltymus. Tokia naujai suformuota medžiaga vadinama Lyelio sindromui būdingu antigenu. Tai reiškia, kad kūno imuninis atsakas siunčiamas ne tik į švirkščiamąją medžiagą, bet ir į paciento dermą. Šis procesas yra labai panašus į reakciją, kurioje vyksta transplantato atmetimas. Yra žinoma, kad tokia reakcija imuninė sistema pati perneša paciento odą.

Lyello sindromo pagrindas yra Schwartzman-Sanarelli reiškinys. Šis reiškinys yra tokia imunologinė reakcija, dėl kurios gali sutrikti baltymų suskirstymo galimybė, taip pat šio suskirstymo produktų kaupimasis žmogaus organizme. Dėl to - toksiškos žalos žmogaus organų organams ir sistemoms. Pastarasis lemia organų, kurie yra atsakingi už toksinų neutralizavimą ir pašalinimą, sutrikdymą, o tai reiškia, kad procesą apsunkina apsinuodijimas, dėl kurio akivaizdžiai pasikeičia vandens ir druskos balansas (taip pat elektrolitas). Tokie procesai lemia paciento būklės pablogėjimą Lyelio sindromo atveju. Jie gali sukelti mirtį.

Lyelio sindromo simptomai

Paprastai „Lyell“ sindromas netikėtai prasideda staiga esant aukštai temperatūrai (iki 39-40 ° C). Be to, per kelias valandas paciento odoje atsiranda nedidelė edema ir eritematinės dėmės, būtent liemens, burnos gleivinės, lytinių organų, galūnių ir veido odos, kurioms būdingas skausmas. Tokie dėmės gali būti skirtingo dydžio. Kartais jie susijungia.

Po 12 valandų prasideda sveikas odos dėmėjimas. Šioje vietoje atsiranda vangaus siauros ir netaisyklingos formos burbulai. Jų dydis pasiekia lazdyno riešutų dydį (iki 15 cm skersmens). Atidarius tokius burbulus, paprastai išlieka didelė erozija, kuri yra padengta likusių burbuliukų fragmentais per periferiją. Erozija paprastai yra apsupta odos, kuri taip pat gali būti hipereminė. Erozijos eksudatas pasižymi gausiu serologinio kraujo turiniu, kuris yra asmens momentinio dehidratacijos priežastis.

Lyello sindromo atveju pastebimas Nikolskio būdingas pemphigus simptomas, ty būdingas epidermio išsiskyrimas dėl mažo poveikio odos paviršiui. Dėl epidermio atsiskyrimo, tose vietose, kuriose vyksta suspaudimas, taip pat trintis (arba maceracija), susidaro erozija, o be burbulų susidarymo.

Išraiškos ant odos

Šios ligos metu visa oda greitai tampa raudona, o žmogus jaučiasi būdingas skausmas, kai jis paliečiamas. Šios odos išvaizda labai panaši į degimo 2 ar 3 laipsnius. Būdingas simptomas taip pat būdingas, kai prisilietimo metu oda nulaužta ir perkeliama į šoną. Kartais lydelio sindromo pasireiškimas yra susijęs su nedidelių petechialinių bėrimų atsiradimu visame kūne. Pagrindinis ligos simptomas vaikams yra konjunktyvitas, kuris siejamas su infekciniais dermos pažeidimais, turinčiais specialią stafilokokinę florą.

Parodymas ant gleivinės

Gleivinių pažeidimas išreiškiamas skausmingų odos defektų atsiradimu, kurie paprastai kraujavimas netgi esant nedideliam sužalojimui. Toks procesas gali paveikti lūpas, burną, akies gleivinę, gerklą, trachėją, bronchus, šlapimo pūslę, šlaplę, žarnyną ir skrandį.

Kiti simptomai

Bendra pacientų, sergančių šiuo sindromu, būklė gali smarkiai pablogėti ir po truputį pasunkėti. Žemas prakaitavimas, intensyvus troškulys, seilių trūkumas - tai visi organizmo dehidratacijos požymiai. Pacientai paprastai skundžiasi būdingu sunkiu galvos skausmu, gali prarasti orientaciją ir tapti mieguisti. Žmonės, turintys Lyell sindromą, turi plaukų ir nagų praradimą. Dehidratacija padeda sutirštinti kraują ir pasikeičia kraujo patekimas į vidaus organus. Kartu su toksišku kūno pažeidimu yra kepenų, plaučių, širdies ir inkstų sutrikimas. Taip pat gali išsivystyti anurija ir sunkus inkstų nepakankamumas. Antrinės infekcijos pridėjimas neįtrauktas.

Lyelio sindromo diagnostika

Lyell sindromo metu klinikinis kraujo tyrimas paprastai rodo uždegiminį procesą. Taip pat yra padidėjęs ESR ir leukocitozė, atsirandanti nesubrendusių formų. Sumažintas eozinofilų kiekis (arba jų visiškas nebuvimas) kraujo analizėje laikomas ženklu, padedančiu atskirti Lyelio sindromą nuo kitų alerginių sąlygų. Koagulogramos duomenys gali reikšti padidėjusį kraujo krešėjimo lygį. Šlapimo tyrimas ir biocheminis kraujo tyrimas padės nustatyti inkstų audiniuose atsirandančius sutrikimus, taip pat stebėti organizmo gerovę gydymo metu.

Prieš paskiriant gydymą, gydytojai siūlo nustatyti pradžioje vaistus, galinčius sukelti Lyelio sindromą, nes jo pakartotinis vartojimas gydymo metu gali būti pavojingas patys pacientui. Daugelis imunologinių tekstų padės nustatyti medžiagą, kuri tapo provokatoriumi. Provokuojančio vaisto identifikavimas gali būti rodomas pagreitinto imuninių ląstelių reprodukcijai, kuri pasireiškia kaip reakcija į jos įvedimą į paciento kraujo mėginį.

Biopsija arba histologinis paciento odos ėminio tyrimas su Lyell'o sindromu gali nustatyti visą epidermio paviršiaus ląstelių mirtį. Giliuose sluoksniuose galima stebėti didelių lizdinių plokštelių susidarymą, didžiausią koncentraciją turinčių imuninių ląstelių patinimą ir kaupimąsi.

Lyello sindromas paprastai skiriasi nuo ūminių dermatito formų, kurias lydi pūslių atsiradimas:

Lyelio sindromo gydymas

Lydo sindromo pacientų gydymas atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje. Gydymas apima įvairias neatidėliotinos medicinos paslaugas. Gydytojai atsižvelgia į toksinį-alerginį paties ligos pobūdį, vaistai turi būti atliekami griežtai laikantis klinikinių indikacijų ar kontraindikacijų.

Lyell sindromas gydomas injekcijomis, skiriant dideles kortikosteroidų dozes. Gerovės atveju pacientas tabletės pavidalu perkeliamas į vaistą, palaipsniui mažinant dozę. Naudojant ekstrakorporinės hemokorekcijos metodą, įskaitant hemosorbciją, plazmaferezę, galima išvalyti kraują iš gautų toksinių medžiagų. Reguliarios infuzijos terapija (hemodezas, fizinis tirpalas, reopolyglukinas) yra skirtos kovoti su dehidratacija ir normalizuoti vandens ir druskos pusiausvyrą. Infuzinė terapija atliekama tik griežtai kontroliuojant šlapimo kiekį.

Sudėtingam LYEL sindromo gydymui naudojami vaistai, palaikantys kepenų ir inkstų funkciją, taip pat fermentų inhibitoriai, galintys dalyvauti audinių, įvairių mineralų (įskaitant magnį, kalį ir kalcio), vaistų, mažinančių koaguliaciją, diuretikus ir plačios spektro antibiotikus, naikinimui.

Vietinių narkotikų vartojimas

Jei kalbame apie vietinį Lyelio sindromo gydymą, tai reiškia, kad aerozoliai naudojami su kortikosteroidais, naudojant šlapias ir greitai išdžiovinančias padažas, visų rūšių antibakterinius losjonus. Vietinis gydymas atliekamas pagal nudegimų gydymą. Lyelio sindromo atveju, siekiant užkirsti kelią infekcijai, jie keletą kartų per dieną keičia savo apatinius drabužius ir apdoroja odą bei gleivinę. Atsižvelgiant į procedūrų skausmą, gydymas atliekamas naudojant konkretų anestetiką. Jei reikia, padarykite padažus. Paprastai susietas su anestezija.

Lyelio sindromo prognozė

Paprastai ligos prognozę galima nustatyti pagal jo eigą. Šiuo atžvilgiu atsiranda tik trys Lyelio sindromo variantai: užsikrečiama eiga, po kurios eina mirtinas rezultatas, ūminis kursas su galimu, bet nebūtinai mirtinu pasekmu (infekcinio proceso atveju) ir palanki eiga. Kuo greičiau pradės gydyti Lyell sindromas, tuo geresnė ligos prognozė.

Lyelio sindromas: priežastys ir simptomai

Lyell sindromas yra alerginė liga, pasireiškianti masyvia epidermio nekroze ir eksfoliacija. Procesas paveikia odą ir gleivines dideliuose plotuose, kuriam būdingas sunkus kursas ir didelis mirtingumas.

Turinys

Ligos priežastys

Patologijos pagrindas yra imuninis atsakas (kuris šiuo atveju nėra apsauginis, bet iškreiptas), nukreiptas į kūno audinius.

Įvairūs mikroorganizmai ir cheminiai junginiai gali atlikti ligą sukeliančio antigeno vaidmenį. Yra keletas sindromo vystymosi galimybių, priklausomai nuo priežasties:

  • Alerginė reakcija į infekciją, kuri dažniausiai yra stafilokokų, salmonelių, tuberkuliozės ligų sukėlėjų, tularemijos, bruceliozės, herpeso virusų, A ir B hepatito, gripo, kiaulytės, grybų, pirmuonių ir kt. srovė
  • Narkotikų alergijos. Paprastai procesą skatina kai kurie antibiotikai, nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai, aspirinas, sulfonamidai, prieštraukuliniai vaistai, gliukokortikosteroidai.
  • Atvejai, kurių priežastinis mechanizmas yra neaiškus.
  • Infekcinių medžiagų ir narkotikų derinys.

Be antigeno buvimo kaip trigerio mechanizmo, vidinis kūno polinkis į alergiją yra svarbus. Jis slypi genetiškai nustatytuose medžiagų apykaitos bruožuose, kuriuose mažėja gebėjimas neutralizuoti ir pašalinti toksiškus produktus.

Lyelio sindromas dažnai pasireiškia asmenims, jau sergantiems specifine alergine liga (atopiniu dermatitu, egzema, astma ir tt), kurių imuninė sistema yra „padidėjęs pasirengimas“.

Ligos vystymosi mechanizmas

Kitas ligos pavadinimas, toksinė epidermio nekrolizė, trumpai atspindi jo esmę - odos paviršiaus sluoksnio (epidermio) ir gleivinių mirtį ir eksfoliaciją veikiant toksinėms medžiagoms.

Ant neutralizuojančių sistemų defekto nėra pašalinamas antigenas, kuris pateko į kūną iš išorės (paprastai vaistas) arba turi vidinį pobūdį (mikrobinio skilimo produktas). Vietoj to, antigenas yra surištas (fiksuotas) su epidermio ląstelių proteinais.

Imuninė sistema sudaro apsauginį atsaką, nukreiptą į antigeną - antikūnų ataką. Kadangi jis yra pritvirtintas ant epidermio ląstelių, tai paveikė visą antigeno - epidermio kompleksą. Reakcijos pasekmė yra epidermio ląstelių nekrozė (mirtis). Tam tikru mastu ligos mechanizmą galima palyginti su persodinto organo (transplantato) atmetimu, kurio suderinamumas yra prastai pasirinktas, tik paciento oda veikia kaip svetimkūnis.

Liono sindromo klinikinis vaizdas

Įvedus vaistą - Lyelio sindromo priežastis - iki ligos pradžios gali trukti nuo kelių valandų iki kelių savaičių. Silpnumas, raumenų skausmas (gripo tipo sindromas), deginimas akyse, nedidelis odos skausmas yra pirmtakai.

Tada ant odos keletą valandų atsiranda raudonos dėmės su vietomis veido, galūnių ir kūno srityje. Taip pat paveiktos burnos ertmės gleivinės ir genitalijos. Bėrimą lydi vietinė edema ir skausmas.

Kitas ligos eigos etapas yra lizdinės plokštelės, kurios yra pleiskanojo epidermio pleistrai. Jei paliesite burbulo paviršių, jis slysta ir raukšlės. Paspaudus burbulą, jo plotas didėja, nes skystis išskleidžia epidermį naujose srityse.

Patrinkite odą net ir akivaizdžiai sveikose vietose, todėl epidermis yra lengvai atskiriamas.

Atskirti epidermio sluoksniai lengvai sulaužomi, dermos ekspozicija susiduria su dideliais eroduotais paviršiais, kuriems būdingas padidėjęs jautrumas ir skausmas; per jų paviršių prarandama daug skysčių, druskos ir baltymų.

Drebulės epidermis Lyell sindrome

Odos nudegimo stadijoje (atsiskyrimas) yra labai panašios į II - III A laipsnio šilumos nudegimo vaizdą.

Gleivinės visuomet paveikiamos, tiek matomos (burnos ertmės, genitalijos, akies junginės), tiek vidinės (kvėpavimo, skrandžio ir žarnyno).

Lyelio sindromo simptomai sparčiai didėja, kol atsiranda labai rimta būklė. Terminalo stadijoje pacientai kenčia nuo stipraus troškulio ir galvos skausmo, sumišimo, dezorientacijos ir mieguistumo. Galimas plaukų ir nagų praradimas.

Lyelio sindromo pavojus ir būklės sunkumo priežastys

Didelio skysčio kiekio praradimas kartu su druskomis (elektrolitais) ir proteinais sukelia sunkų dehidrataciją ir kraujo sutirštėjimą. Tai, savo ruožtu, sukelia kraujo aprūpinimą visais vidaus organais. Širdies, plaučių ir inkstų veikla blogėja. Širdies ir kvėpavimo nepakankamumas didėja, inkstų filtracijos sumažėjimas ir nutraukimas veda prie šlapimo susidarymo nutraukimo ir toksinų pašalinimo.

Infekcinės Lyell sindromo komplikacijos yra labai dažni, nes epidermio praradimas dideliuose plotuose ir kvėpavimo takų gleivinių trūkumai leidžia lengvai patekti į organizmą bakterijas ir virusus. Sukuriama piroderma, pneumonija, kuri gali greitai sukelti infekcijos plitimą organizme, sepsio formavimuisi.

Skrandžio ir žarnų gleivinių pralaimėjimą gali apsunkinti maisto absorbcijos pablogėjimas ir masinis vidinis kraujavimas.

Apsinuodijimas yra absorbcijos per erozinę odą ir toksiškų baltymų ir mikrobų skilimo gleivinių pasiskirstymą pasekmė - toksinų neutralizavimas kepenyse ir jų išsiskyrimas per inkstus.

Aklumas gali išsivystyti, kai sunkiai pažeidžiama junginė. Po regeneracijos yra įmanoma ilgai trunkanti fotofobija (fotofobija).

Lyelio sindromui vaikams būdingas greitas, kartais žaibas, visų pasireiškimų vystymasis ir būklės sunkumas, sunkus dehidratacija ir infekcinio toksinio šoko simptomai.

Ligos prognozė visada yra labai rimta. Mirtingumas svyruoja nuo 30 iki 70%, paprastai miršta nuo vaikų ir senyvo amžiaus žmonių. Mirties priežastys - sepsis, dehidratacija, plaučių embolija.

Diagnostika

Tipiški pacientų skundai ir epidermio atsiskyrimo vaizdas per didelę kūno dalį.

Standartizuotas laboratorinis tyrimas rodo uždegiminį atsaką. Palyginti su kitomis alerginėmis ligomis, kuriose padidėja eozinofilų skaičius kraujyje, o LYEL sindromas sumažėja iki nulio.

Labai svarbu diagnozuoti odos biopsiją su vėlesniu histologiniu tyrimu. Nustatyta visa epidermio ląstelių nekrozė (bendra mirtis).

Gydymas

Atsižvelgiant į būklės sunkumą, pacientų gydymas turėtų būti atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje ir turėtų būti skubus. Pacientą galima įdėti į sterilų dėžutę ir laikyti jį deginančiu pacientu.

Nurodant vaistus būtina atsižvelgti į tai, kad ligą gali sukelti tam tikri vaistai.

Pagrindinės Lyelio sindromo gydymo kryptys:

  • Toksinės reakcijos sukėlusio vaisto identifikavimas ir panaikinimas.
  • Didelės dozės gliukokortikosteroidai kaip galingas anti-šokas ir anti-alerginis agentas.
  • Kompensacija už skysčių, druskų ir baltymų praradimą į veną skiriant dideles druskos tirpalų ir albumino dozes, maistinių medžiagų mišinius.
  • Antikoaguliantai kraujo krešulių profilaktikai.
  • Antibiotikai, skirti pūlingų komplikacijų ir sepsio profilaktikai.
  • Skausmą malšinantys vaistai (iki narkotinių analgetikų).
  • Odos pažeidimų gydymas - negyvų epidermio pašalinimas, tepalo tvarsčiai su antibiotikais, steroidais ir skausmą malšinančiais vaistais. Ligacijos, jei reikia, atliekamos trumpos anestezijos metu.
  • Akių, burnos ir lyties organų gleivinės priežiūra.

Tinkamas gydymas prasidėjo laiku, kad būtų pasiektas teigiamas rezultatas.

Lyelio sindromo prevencija yra nekontroliuojamo narkotikų vartojimo atmetimas, ypač esant alerginėms ligoms.

Kas yra Lyell sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Šiuolaikiniame pasaulyje yra daug skirtingų sindromų ir ligų, kurios gali padaryti gyvenimą gana sunku bet kuriam planetos gyventojui. Šių patologijų atsiradimo priežastys taip pat skiriasi: genetiniai sutrikimai, prasta ekologija ir pan. Tačiau yra nemažai ligų, kurios staiga ir staiga atsiranda. Nors tokios ligos egzistuoja daugelį amžių, tik dabar ekspertai gali juos diagnozuoti. Lyell sindromas taip pat įtrauktas į šią kategoriją.

Lyell sindromas: kas tai yra, priežastys, simptomai

Lyello sindromas (toksinis arba ūminis epidermio nekrozė) - odos pažeidimas (toksidermiya) labai sunkioje formoje. Liga turi toksišką alerginę etiologiją, kuriai būdingas ūminis epitelio ir gleivinės pažeidimas, susidarantis skysčiu užpildytų burbuliukų. Be to, labai pablogėja bendra asmens būklė.

Toksiška žala vidaus organams, greitas dehidratacijos vystymasis ir infekcijos prisijungimas dažnai sukelia mirtį. Epiderminės nekrozės diagnostika apima išsamų ir objektyvų paciento tyrimą, nuolatinę šlapimo ir kraujo biocheminių ir klinikinių tyrimų, taip pat koagulogramos duomenų stebėjimą.

Lyell sindromo gydymas susideda iš neatidėliotinų priemonių, taip pat ekstrakorporinių kraujo valymo metodų, prednizolono (didelėmis dozėmis), infuzijos terapijos, vandens ir druskos balanso koregavimo ir kt.

Lyelio sindromo priežastys

Lyelio sindromo priežastys gali būti skirtingos. Garsiausios iš jų yra šios:

Dažniausia Lyelio sindromo priežastis yra specifinis organizmo atsakas į vaistą. Be to, ne tik pats vaistas, bet ir individualus jo komponentų netoleravimas, taip pat netinkamas vaisto vartojimas, netiksli dozė, pasibaigęs vaisto poveikis ir kiti gali tapti dirginančiais.

Dažniausiai pasireiškianti alerginė reakcija atsiranda, naudojant sulfanilamidą iš antibakterinių vaistų grupės. Be to, yra keletas farmakologinių medžiagų, kurios gali būti priskirtos galimiems alergenams:

  • Preparatai prieš tuberkuliozę, uždegimą, traukulius;
  • tetraciklinas;
  • penicilinas;
  • eritromicinas.

Skausmą malšinantys vaistai yra atskira rizikos grupė, nes žmonės juos dažnai naudoja, net galvodami apie vaisto suderinamumą su individualiomis kūno savybėmis ir sveikatos būkle. Ir kaip apskritai dozė, mažai žmonių atkreipia dėmesį. Su padidėjusio jautrumo jautrumu alerginės reakcijos gali pasireikšti net ir įprastai vartojant įvairius vitaminus.

Maždaug 25–30% atvejų Lyelio sindromas pasireiškia idiopatiniu būdu, ty be jokių kitų priežasčių. Simptomai atsiranda atskirai, nepaisant neigiamo aplinkos poveikio. Tokie ligos išsivystymo atvejai yra sunkiausi, nes pagrindinės reakcijos priežastys negali būti pašalintos, reikalingi papildomi tyrimai, siekiant nustatyti tokių reakcijų priežastis.

Kita gana dažna ligos priežastis yra infekciniai pažeidimai. Be įprastos uždegiminės reakcijos į infekciją, organizmas gali reaguoti į alergiją. Tokiais atvejais dažnai žinomas staphylococcus veikia provokatorius. Šis kenksmingas mikroorganizmas prisideda prie spartaus ligos plitimo per kraujotaką, todėl pažeidimai atsiranda beveik vienu metu daugybiniu kiekiu.

Ir rečiausias „Lyell“ sindromo atvejis yra bendras. Kartu sujungiamos kelios priežastys, ty gali būti infekcinė liga, bendras organizmo susilpnėjimas ir netinkamai atrinkti vaistai bei vaistai, skirti gydyti.

Tai yra pagrindinės Lyelio sindromo vystymosi priežastys. Problema yra greitai ir teisingai nustatyti tikruosius stimulus ir nustatyti tinkamą gydymo eigą. Gydytojas turi nuodugniai ištirti pacientą ir tik tada nustatyti diagnozę.

Visiškai su šia liga susiję infekcijos atvejai pasižymi daliniu ar visišku kūno dehidratavimu, pasireiškiančiu sumažėjusiu aktyvumu, odos išvaizdos ir būklės pablogėjimu, taip pat dirglumu ir depresija. Dehidratacija yra neigiamo poveikio, kurį sukelia vaistai, kurie maitina odą ir visą kūną, pasekmė. Tai yra epitelis, kuris kenčia nuo lydelio sindromo.

Net jei ligos atsiradimo priežastis nėra reakcija į tam tikrus vaisto komponentus, žmogus greičiausiai turi tam tikrą kontraindikaciją bet kokio vaisto naudojimui.

Lyelio sindromas: ligos simptomai

Ligos simptomai yra gana būdingi. Be to, raktas ir pirmieji sindromo požymiai pasireiškia asmenyje labai greitai, net ir greitai. Kartais prieš pirmąsias ligos apraiškas ne daugiau kaip dvi ar tris valandas praeina, kartais inkubacinis laikotarpis trunka apie savaitę, o tik retais atvejais - daugiau nei 7 dienas.

Patologijos raidos tempą ir atitinkamai pirmųjų požymių atsiradimą daugiausia lemia tokie veiksniai kaip individualios organizmo savybės, jo bendra būklė ir jautrumo alerginėms reakcijoms laipsnis. Paskutinis dalykas beveik visiškai priklauso nuo paveldimumo.

Ligos ypatybės

Lyelio sindromas gali būti vadinamas jaunų žmonių liga, nes tai yra jauni žmonės ir vaikai, kurie labiausiai kenčia nuo šios ligos. Kuo jaunesnis pacientas, tuo greičiau ligos eiga. Šios ligos pavojus kyla dėl to, kad beveik 2-3 dienas sindromas gali išsivystyti iki paskutinio sudėtingo etapo ir sukelti mirtį.

Per ligos paūmėjimą reikia atkreipti dėmesį į paciento kūno temperatūrą. Dažnai jis pasiekia labai aukštus 39–40 laipsnių rodiklius ir gali būti netgi didesnis. Kitame ligos išsivystymo etape pastebimas dermatitas, kuris pasireiškia bėrimu per visą kūną. Paprastai neįmanoma atpažinti tokio bėrimo: tai yra daugybė raudonų miršta, esančių visame kūne, taip pat paciento rankos ir kojos. Dažnai nukentėjusiose vietose ištinka.

Esminis tokių pažeidimų bruožas yra tai, kad jie gali būti modifikuoti pagal formą ir dydį (žymiai padidėję), taip pat susivienyti į kolonijas, sukuriant didelius pažeistus epitelio plotus. Odos pažeidimai gali užimti 50% ar daugiau odos. Jei praleisite šį momentą ir nesuteikiate asmeniui pagalbos, opos greitai virsta įvairių dydžių lizdinėmis plokštelėmis. Skystis nuteka iš šių lizdinių plokštelių, o epitelis daugelyje nukentėjusių vietovių nukrenta.

Visų pirma ši liga paveikia odos sritis, kurios yra šalia gleivinės, pavyzdžiui, burnos. Vietovė šalia lūpų dažnai kraujavimas, tampa skausminga ir labai jautri. Ateityje visos pažeistos teritorijos paverčiamos žaizdomis ir padengtos plutomis.

Be to, progresuojanti liga turi neigiamą poveikį kvėpavimo organų (bronchų, gerklų), virškinimo (skrandžio stemplės ir pan.) Būklei, taip pat pūslė yra deformuota. Akys taip pat patiria įvairaus sudėtingumo uždegiminius procesus. Kai liga progresuoja, paciento būklė greitai pablogėja. Žodžiu per savaitę nuo ūminio kurso pasiekiama ligos viršūnė ir atsiranda atitinkamos pasekmės. Pacientas praranda realybės jausmą, jį kankina baisūs galvos skausmai, nuolat linksta miegoti, gali atsirasti haliucinacijų, kūno temperatūra yra vienodame lygyje, pacientas jaučia vandens trūkumą organizme.

Laboratoriniai kraujo tyrimai rodo, kad jo skystumas ir didelis baltųjų kraujo kūnelių skaičius sumažėjo. Pastarasis patvirtina, kad uždegiminis procesas aktyviai vystosi žmogaus kūne, su kuriuo kūnas bando kovoti. Tačiau, deja, šiame etape asmuo nebegali susidoroti su šia liga.

Pacientas turėtų gauti neatidėliotiną pagalbą pradiniame sindromo etape. Jei laikas buvo prarastas ir patologija progresuoja toliau, gydymas greičiausiai bus radikalesnis. Nesant medicininės priežiūros ir šiame ligos etape simptomai bus kuo agresyvesni.

Tarp šių simptomų yra šie:

  • Vidaus organų (plaučių, inkstų) audinių nekrozė;
  • inkstų dubens uždegimas;
  • pneumonija;
  • plaučių edema;
  • sunkių infekcinių komplikacijų vystymąsi.

Pastarasis turi nepalankiausias pasekmes, nes paciento kūno apsauga yra pernelyg susilpnėjusi, todėl kenksmingi mikroorganizmai lengvai įsiskverbia į kraujotaką, kur jie aktyviai plinta ir plinta visose sistemose ir organuose. Esant tokiai klinikinei situacijai, mirtis yra labiausiai tikėtina. Patogeninių bakterijų atliekos yra labai toksiškos ir, patekusios į kraujotaką, gali sukelti šoką.

Antroji ir trečioji savaitė nuo ligos pradžios yra svarbiausi. Šiuo laikotarpiu atsiranda minėtų komplikacijų. Šiuo metu pacientui ypač reikia intensyvių medicininių priemonių ir dėmesingos priežiūros.

Šiandien, kai Lyelio sindromas gydomas pagal pačius pažangiausius metodus, naudojant šiuolaikiškiausius vaistus, mirtingumas išlieka gana aukštas ir sudaro apie 1/3 viso atvejų skaičiaus.

Paciento mirties tikimybė labai padidėja esant tokioms aplinkybėms:

  • Netinkamas gydymas;
  • vėlyvas ligos diagnozavimas;
  • daugiau nei 50% odos žuvo.

Dažnai dermatologai užduoda klausimą: koks vaistas (ar jo komponentas) sukėlė Lyell sindromo vystymąsi. Tai labai svarbu, nes, padedant pacientui, specialistas yra priverstas vartoti tam tikrus vaistus ir, jei naudojamas vaistas, sukeliantis alerginę reakciją pacientui, pasekmės gali būti sunkios.

Lyelio sindromo pavojus ir būklės sunkumo priežastys

Infekcinės komplikacijos. Su Lyell liga tai pasitaiko gana dažnai, nes kvėpavimo takų gleivinės pažeidimas ir epidermio praradimas dideliuose plotuose padeda lengvai patekti į organizmą virusus ir kenksmingas bakterijas. Yra plaučių uždegimas, pyoderma, kuri atliekama su žaibo greičiu, kad infekcijos plinta visose sistemose ir organuose, ir visa tai siejama su sepsio formavimu.

Didelio kiekio skysčio netekimas kartu su baltymais ir elektrolitais (druskomis) sumažina skysčių skysčių kiekį ir stiprų dehidrataciją. Dėl to sutrikdomas visų organų aprūpinimas krauju. Yra inkstų, plaučių ir širdies pablogėjimas. Padidina kvėpavimo ir širdies nepakankamumą. Sutrikusi inkstų filtracija veda prie šlapimo susidarymo ir toksinių medžiagų pašalinimo.

Virškinimo trakto gleivinių pažeidimas gali sukelti komplikaciją masinio vidinio kraujavimo ir maisto absorbcijos pablogėjimo pavidalu.

Aklumas Tokia problema gali kilti esant sunkiems junginės dalies pažeidimams. Po gydymo gali pasireikšti neigiamas poveikis, išreikštas ilgąja fotofobija (fotofobija).

Šios ligos prognozė nėra labai palanki. Mirtingumas svyruoja nuo 30 iki 70%, dažniausiai vyresnio amžiaus žmonės ir vaikai miršta. Mirties priežastys - dehidratacija, sepsis, plaučių embolija.

Lyelio sindromo gydymas

Ligos gydymas atliekamas naudojant šiuos metodus ir vaistus:

  • Visų pirma atšaukiamas visų vaistų, nurodytų prieš ligos pradžią, priėmimas.
  • Naudojant vidurius ir diuretikus vartojančius vaistus, taip pat klizmas, iš organizmo pašalinami anksčiau vartojamų vaistų likučiai.
  • Kraujas išvalomas (plazmos mainai) nuo sukauptų toksinų.
  • Ekstrakorporinė hemosorbcija. Šis gydymo metodas naudojamas organizmui valyti nuo kenksmingų (toksiškų) medžiagų.
  • Rehidratacijos terapija, normalizuojanti vandens ir druskos pusiausvyrą organizme.
  • Skiriami gliukortikosteroidai (antinksčių hormonų cheminiai analogai, kurie padeda sumažinti alerginę reakciją).
  • Antibiotikai naudojami profilaktikai siekiant užkirsti kelią infekcijai.
  • Hepatoprotektoriai, kurių veikla siekiama pagerinti kepenų funkcijas.
  • Antitrombocitai ir antikoaguliantai (medžiagos, kurios padeda sumažinti kraujo krešėjimą).
  • Diuretikai, skirti padidinti šlapinimąsi ir sumažinti inkstų naštą.
  • Paciento sąlyčio su dirgikliu (medžiaga, sukelianti alerginę reakciją) pašalinimas arba didžiausias apribojimas.

Lyelio sindromas yra labai rimta liga, todėl savęs gydymas yra nepriimtinas, ypač alergiškiems žmonėms. Pirmuosius simptomus reikia nedelsiant kreiptis į kliniką, nes tai yra atvejis, kai mirties vėlavimas yra panašus. Tinkamu laiku pradėtas teisingas gydymas leidžia pasiekti teigiamą dinamiką.

Lyelio sindromas

Lyell sindromas (ūminis arba toksiškas epidermio nekrolizė) yra sunki alergiškos polietologinė liga, kuriai būdingas ūminis paciento bendrosios būklės, viso odos ir gleivinės lūžio pažeidimas. Spartus dehidratacijos vystymasis, toksinis pažeidimas inkstams ir kitiems vidaus organams, infekcinio proceso prisijungimas dažnai sukelia mirtiną ligos pasekmę. Lyelio sindromo diagnostika apima objektyvų paciento tyrimą, nuolatinį koagulogramos duomenų stebėjimą, klinikinius ir biocheminius kraujo ir šlapimo tyrimus. Lyelio sindromo gydymas apima neatidėliotinų priemonių, ekstrakorporinės kraujo valymo metodų, infuzijos terapijos, didelių prednizono dozių, antibiotikų gydymo, vandens ir druskos sutrikimų koregavimo ir kt.

Lyelio sindromas

Lyello sindromas priklauso bullous dermatito grupei. Jis gavo pagrindinį vardą garbei daktaro Lyello, kuris 1956 m. Pirmą kartą apibūdino sindromą kaip sunkią toksodermijos formą. Klinikinis Lyelio sindromo vaizdas panašus į II laipsnio odos nudegimą, todėl liga vadinama degimo odos sindromu. Kitas dažnas sindromo pavadinimas - piktybinis pemphigus - atsiranda dėl odos pūslių susidarymo, panašaus į pemphigus elementus.

Lyelio sindromas pasireiškia 0,3% alergijos atvejų. Po anafilaksinio šoko tai yra sunkiausia alerginė reakcija. Dažniausiai Lyello sindromas pasireiškia jauniems žmonėms ir vaikams. Ligos simptomai gali pasireikšti per kelias valandas arba per savaitę po vaisto skyrimo. Remiantis įvairiais duomenimis, Lyelio sindromo mirtingumas yra nuo 30% iki 70%.

Lyelio sindromo priežastys

Priklausomai nuo Lyelio sindromo atsiradimo priežasties, šiuolaikinė dermatologija nustato 4 ligos variantus. Pirmasis yra alerginė reakcija į infekcinį procesą ir dažniausiai atsiranda dėl Staphylococcus aureus II grupės. Paprastai jis vystosi vaikams ir išsiskiria sunkiausiu keliu.

Antrasis yra Lyelio sindromas, kuris pastebimas vartojant vaistus (sulfonamidus, antibiotikus, prieštraukulinius vaistus, acetilsalicilo rūgštį, skausmą malšinančius vaistus, vaistus nuo uždegimo ir prieš tuberkuliozę). Dažniausiai sindromo raida atsiranda dėl to, kad vienu metu vartojama keletas vaistų, iš kurių vienas buvo sulfanilamidas. Pastaraisiais metais aprašomi Lyelio sindromo, susijusio su maisto papildų, vitaminų, rentgeno kontrastinių medžiagų ir pan.

Trečiasis Lyelio sindromo variantas susideda iš idiopatinių ligos atvejų, kurių priežastis lieka nepaaiškinama. Ketvirta - Lyello sindromas, kurį sukelia kombinuotos priežastys: infekcinė ir medicininė, vystosi infekcinės ligos gydymo metu.

Lyelio sindromo vystymosi mechanizmas

Didelis Lyelio sindromo vystymosi vaidmuo yra priskiriamas genetiškai nustatytam organizmo polinkiui į įvairias alergines reakcijas. Daugelio pacientų istorijoje yra alerginių ligų požymių: alerginis rinitas, pollinozė, alerginis kontaktinis dermatitas, egzema, bronchinė astma ir pan. epidermio ląstelėse. Tai nauja medžiaga, kuri yra Lyelio sindromo antigenas. Taigi, organizmo imuninis atsakas yra nukreiptas ne tik į švirkščiamąjį vaistą, bet ir į paciento odą. Procesas panašus į transplantato atmetimo reakciją, kurioje imuninė sistema priima paciento odą transplantacijai.

Lyelio sindromas yra pagrįstas Schwartzman-Sanarelli reiškiniu, imunologine reakcija, kuri lemia baltymų medžiagų suskirstymo reguliavimą ir šio organizmo suskirstymo produktų kaupimąsi. Dėl to atsiranda toksinių pažeidimų organams ir sistemoms. Tai trukdo organizmams, kurie detoksikuoja ir detoksikuoja, o tai apsunkina apsinuodijimą ir lemia žymius vandens ir druskos bei elektrolitų pusiausvyros pokyčius organizme. Šie procesai lemia greitą paciento būklės pablogėjimą su Lyell sindromu ir gali sukelti mirtiną pasekmę.

Lyelio sindromo simptomai

Lyelio sindromas prasideda staigiu ir nepagrįstu kūno temperatūros padidėjimu iki 39-40 ° C. Po kelių valandų ant kamieno, galūnių, veido, burnos gleivinės ir genitalijų odos atsiranda šiek tiek erematiškos ir skausmingos įvairių dydžių dėmės. Jie gali iš dalies sujungti.

Po tam tikro laiko (vidutiniškai 12 valandų) atsiranda epidermio pleiskanojimas iš pažiūros sveikos odos vietose. Tuo pačiu metu susidaro plonasienės, netaisyklingos formos burbulai, kurių dydis skiriasi nuo lazdyno riešutų dydžio iki 10-15 cm skersmens. Atidarius burbulus, išlieka didelė erozija, palei periferiją jie dengiami burbulų grioveliais. Erozijas supa edematinė ir hipereminė oda. Jie išskiria gausius serous-bloody eksudatus, todėl pacientas greitai dehidratuoja.

Lyelio sindromo metu Nikolskio būdingas pemphigus simptomas - epidermio pleiskanojimas reaguojant į nedidelį paviršinį poveikį odai. Dėl epidermio atsiskyrimo tose odos vietose, kurios buvo suspaustos, trinties ar maceracijos, susidaro erozija nedelsiant, be burbulų susidarymo.

Gana greitai, visa paciento oda su Lyell sindromu tampa raudona ir smarkiai skausminga, kai ji liečiasi, jo išvaizda panaši į II-III laipsnio verdančio vandens dega. Yra būdingas „drėgno skalbimo“ požymis, kai oda lengvai juda ir susilpnėja. Kai kuriais Lyelio sindromo atvejais jos pagrindinės apraiškos yra susijusios su nedideliu petechialiniu išbėrimu ištisai paciento organizme. Vaikams liga paprastai prasideda nuo konjunktyvito simptomų ir yra sujungta su infekciniu odos pažeidimu su stafilokokine flora.

Lyelio sindromo gleivinės nugalėjimas pasireiškia dėl to, kad jiems atsiranda skausmingi paviršiniai defektai, kurie kraujavo net su nedidelėmis traumomis. Procesas gali paveikti ne tik burną ir lūpas, bet ir akies gleivinę, ryklę, gerklą, trachėją, bronchus, šlapimo pūslę ir šlaplę, skrandį ir žarnyną.

Bendra ligonių, sergančių Lyell sindromu, būklė palaipsniui blogėja ir per trumpą laiką tampa labai sunku. Skausmingas troškulys, sumažėjęs prakaitavimas ir seilių gamyba yra dehidratacijos požymiai. Pacientai skundžiasi sunkiu galvos skausmu, praranda orientaciją, tampa mieguisti. Yra plaukų ir nagų praradimas. Dehidratacija sukelia kraujo sutirštėjimą ir sumažina vidaus organų aprūpinimą krauju. Kartu su toksišku kūno pažeidimu, tai sukelia kepenų, širdies, plaučių ir inkstų sutrikimus. Susidaro anurija ir ūminis inkstų nepakankamumas. Galbūt antrinės infekcijos prisijungimas.

Lyelio sindromo diagnostika

Kraujo tyrimas su Lyell sindromu rodo uždegiminį procesą. Padidėja ESR, leukocitozė ir atsiranda nesubrendusios formos. Sumažėjęs arba visiškas eozinofilų nebuvimas kraujo tyrime yra diagnostinis ženklas, leidžiantis atskirti Lyelio sindromą nuo kitų alerginių sąlygų. Koagulogramos duomenys rodo padidėjusį kraujo krešėjimą. Šlapimo analizė ir biocheminiai kraujo tyrimai gali nustatyti inkstų sutrikimus ir stebėti kūno būklę gydymo metu.

Svarbus uždavinys yra nustatyti vaistą, kuris lėmė Lyell sindromo vystymąsi, nes jo pakartotinis vartojimas gydymo procese gali būti pražūtingas pacientui. Imunologiniai tyrimai padeda nustatyti provokuojančią medžiagą. Provokuojantis vaistas pasireiškia sparčiu imuninių ląstelių dauginimu, kuris pasireiškia reaguojant į paciento kraujo mėginį.

Odos biopsija ir histologinis mėginio, gauto iš paciento, turinčio Lyell'o sindromą, tyrimas rodo, kad epidermio paviršiaus sluoksnis yra pilnas. Gilesniuose sluoksniuose stebima didelių pūslių susidarymas, patinimas ir imuninių ląstelių kaupimasis, kurių koncentracija odos kraujagyslių srityje yra didžiausia.

Lyelio sindromo gydymas

Pacientų, sergančių Lyell sindromu, gydymas atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje ir apima keletą neatidėliotinų priemonių. Tačiau, atsižvelgiant į toksinį-alerginį ligos pobūdį, narkotikų vartojimas turėtų būti atliekamas griežtai atsižvelgiant į indikacijas ir kontraindikacijas.

Lyell sindromo terapija atliekama švirkščiant dideles kortikosteroidų dozes (prednizoną). Su paciento pagerėjimu perkeliama į narkotikų priėmimo tabletę forma, palaipsniui mažinant jo dozę. Naudojant ekstrakorporinės hemokorrekcijos (plazmaferezės, hemosorbcijos) metodus, galima išvalyti kraują iš toksiškų medžiagų, susidarančių Lyell sindromo metu. Nuolatinė infuzijos terapija (fizinis tirpalas, dekstranas, druskos tirpalai) yra skirta kovai su dehidratacija ir vandens ir druskos pusiausvyros normalizavimu. Jis atliekamas griežtai kontroliuojant paciento išskiriamo šlapimo kiekį.

Sudėtingoje LYEL sindromo terapijoje naudojami vaistai, palaikantys inkstų ir kepenų veikimą; fermentų, susijusių su audinių naikinimu, inhibitoriai; mineralai (kalio, kalcio ir magnio); vaistai, mažinantys krešėjimą; diuretikai; plataus spektro antibiotikai.

Vietinis gydymas Lyell sindromu apima aerozolių vartojimą su kortikosteroidais, drėgnos džiovinimo tvarsliais, antibakteriniais losjonais. Jis atliekamas pagal nudegimų gydymo principus. Siekiant užkirsti kelią infekcijai Lyelio sindrome, būtina keletą kartų per dieną pakeisti apatinius drabužius į sterilius, apdoroti ne tik odą, bet ir gleivinę. Atsižvelgiant į stiprų skausmą, vietinis gydymas turi būti atliekamas su tinkama anestezija. Jei reikia, tvarsčiai atliekami pagal bendrąją anesteziją.

Lyelio sindromo prognozė

Ligos prognozę lemia jo eigos pobūdis. Atsižvelgiant į tai, yra trys Lyelio sindromo eigos variantai: ūminis su mirtimi, ūminis ir galimas mirtinas rezultatas prie infekcinio proceso prisijungimo ir palankus, paprastai išsprendžiamas po 7–10 dienų. Ankstesnis gydymo priemonių pradėjimas ir kruopštus jų įgyvendinimas pagerina ligos prognozę.