Senile Purpura (Purpura senilis)

Liga yra įgytas distrofinis vazopatija, atsiradusi dėl laipsniško kolageno mikrovandenių sumažėjimo sienose ir jų pažeidžiamumo didėjimo.

Patogenezė. Senėjimo procese, dėl atrofinių procesų, kapiliarai praranda subendotelio kolageno pluoštą. Sumažėja poodinis riebalų sluoksnis, prarandami elastiniai pluoštai, ir indai tampa trapūs. Su mikrotrauma eritrocitai lengvai patenka per tokius kapiliarus.

Klinika Spontaniškas rausvai violetinės hemoragijos atsiradimas, dažnai susiliejantis su netolygiais kontūrais, paliekant rusvą pigmentaciją. Kraujavimas yra lokalizuotas ant dilbio ir rankų ekstensoriaus paviršiaus, ant veido, kaklo ir kaklo, rečiau ant burnos ertmės gleivinės. Oda yra plona, ​​su permatomais indais. Trombocitų funkcinis aktyvumas ir kraujavimo trukmė nepasikeičia. Liga yra gerybinė.

Panašūs kraujavimai pasireiškia steroidų purpuroje senyviems pacientams, kurie ilgą laiką vartoja sistemines ligas arba bronchinę astmą.

Steroidai sukelia jungiamojo audinio atrofiją, elastino sunaikinimą, sumažina kolageno ir mukopolisacharidų sintezę, slopina fibroblastų proliferaciją.

Gydymas. Specifinio gydymo nėra. Maitinimas turėtų būti baigtas. Pacientai turi vengti sužalojimų. Po venepunkcijos ilgą laiką paspauskite injekcijos vietą.

Iš vaistinių preparatų, kurie skirti metaboliniams vaistams, kurie pagerina kolageno sintezę: askorbo rūgštis, anaboliniai steroidai, glutamo rūgštis, pentoksilas. Vietoje taikomas troksevazinovuyu arba heparino tepalas.

Purpura

Purpura yra patologinės būklės, vadinamos trombocitopenija, požymis. Jis yra susijęs su sumažėjusiu trombocitų ląstelių skaičiumi periferiniame kraujyje.

Trombocitopenija pasireiškia įvairiomis kraujo ligomis ir kartu su hemoraginiu kraujo sindromu. kaip purpury.

Ligų klasifikacija

Atsižvelgiant į tai pasireiškimo mechanizmas trombocitopenija, purpura klasifikuojama taip:

1. Įgimto paveldimo pobūdžio trombocitopeniniai sindromai: trombocitopenija, nesant radialinio kaulo, Viscott - Aldrich sindromas, Hegglino sindromas, Bernardo - Soulio sindromas.

2. Trombocitopenija yra įgimta, bet ne paveldima. Atsiranda dėl gimdos infekcinių vaisiaus pažeidimų, pvz., Raudonukės ar vištienos raupų. Imuninė trombocitopenija atsiranda motinos antikūnų per placentą. Alliimuninė purpura susidaro naujagimiams, kai vaikų trombocitai paveldi antigenus, kurių motina neturi.

3. Įgyta trombocitopenija. Liga gali būti atstovaujama keliomis formomis: imuninė, kai vyrauja autoimuninė idiopatinė purpura ir infekcinių ligų klinika (hiv infekcijos, mikoplazmos, maliarija ir tt); trombozinė purpura; hipersplenizmas; DIC sindromas (vartojimo sindromas); masinis transfuzijos sindromas; trombocitopenija nėščioms moterims.

Simptomai ir požymiai

Retais atvejais medicinos mokslas susiduria su diagnoze, pavyzdžiui, trombozine trombocitopenine purpura. Ši trombocitopenijos forma pasižymi ūminiu pradėjimu ir greitai progresuojančiu kursu. Liga paveikia jaunimą ir dažnai tampa mirtina.

Iki šiol ligos priežastys nėra aiškios. Pradiniame šio tipo purpuros stadijoje susidaro trombocitų mikrotrombos, plinta mažuose viso organizmo induose (kapiliaruose ir arterioliuose), ypač paveikiant smegenis, inkstus ir kepenis, dėl kurių sutrikęs kraujo tekėjimas, pažeistos ląstelės ir audiniai.

Trombocitopeninis purpuras pasireiškia kompleksiškai ir apima keletą požymių: mažas trombocitų kiekis kraujyje, hemolizinės anemijos buvimas, neurologinio pobūdžio pokyčiai, sutrikusi inkstų funkcija, karščiavimas.

Įgytos formos atveju dažnai susiduriama su alergine purpura arba Schonlein grynumu. Daugeliu atvejų nukenčia 3-7 metų vaikų kraujotakos sistema. Iki šiol nebuvo nustatyta jokių konkrečių ligos požymių, tačiau ESR rodikliai kraujyje koreliuoja su ūminiu vaskulito kursu.

Pigmentuota lėtinė purpura turi polimorfinį simptomų pobūdį, tačiau jie išskiria tik jam būdingus simptomus: eritemą, pigmentaciją ir kraujavimą, kurio laipsnis priklauso nuo kraujagyslių pažeidimo lygio. Šį purpurą lydi niežulys ir pasikartojantis pobūdis: kiekvieną kartą lokalizuojant vis didesnį paviršių, bėrimas tampa ryškesnis.

Hemoraginė purpuros forma pasireiškia bėrimu, panašiu į išbėrimą diatezėje, bet palaipsniui susiliejant su didelėmis dėmėmis. Išbėrimas pasiskirsto ant galūnių, retiau - ant kamieno. Tai odos bėrimas, kuris yra vienintelis ligos požymis.

Galimos komplikacijos

Sunkiausia purpuros komplikacija yra kraujavimas smegenyse ir meningose, retai skrandyje ar tinklainėje.

Su purpura, galimas kraujavimas gali būti atliekamas pilvo operacijų, dantų ištraukimo ir gimdymo metu.

Ligos priežastys

Medicinoje yra daug veiksnių, kurie gali sukelti trombocitų skaičiaus sumažėjimą kraujyje, po to atsiranda mikrotrombo atsiradimas: infekcinis ligų pobūdis, t. ŽIV infekcija; tam tikrų vaistų vartojimas; nėštumo laikotarpis; autoimuninės gamtos ligos esant uždegiminiam procesui; hemoliziniai-ureminiai sindromai vaikams, kuriuos sukelia Escherichia coli ir toksinų buvimas.

Kraujagyslių purpura atsiranda dėl kraujagyslių disfunkcijos hemostazėje. Dažniausiai kraujagyslių purpura yra įgimta ir pasirodo kaip hemangioma. Tokios dėmės atsiranda kiekviename dešimtajame naujagimyje ir galiausiai praeina arba pašalinamos lazeriu.

Įgimtos purpuros atveju dažnai pabrėžiamas Marfano arba Ehlara-Danloso genetinis sindromas. Tokiais atvejais aptinkami sudėtingi jungiamojo audinio sutrikimai, dėl kurių kraujagyslės, ypač arterijos, gauna defektus.

Alerginės purpūros priežastys yra uždegiminiai procesai kapiliaruose, tačiau jų etiologija dar nežinoma. Yra prielaidos apie aplinkos veiksnių, mitybos ir infekcinių ligų įtaką.

Konkretūs purpuros simptomai yra sąnarių skausmo atsiradimas, stemplės uždegiminiai procesai, neurologiniai simptomai.

Senyvo amžiaus pacientams pasireiškia kraujagyslių purpura. Kartais tai vadinama senili pigmentacija. Ligos atsiradimas yra susijęs su indų nusidėvėjimu, jų veikimo pablogėjimu, ypač tose vietose, kurios yra ypač jautrios ultravioletinei spinduliuotei (galūnėms, veidui).

Dėl padidėjusio kraujospūdžio išbėrimas ir dėmės gali stiprėti. Dažniausiai priežastis yra staiga komplikacija, kurią sukelia kraujo krešulys, susidaręs Vienoje, staigus sunkiojo krūvio padidėjimas, stiprus kosulys, darbo metu darbo metu ir net vėmimas. Kraujagyslių regeneracija gali pasireikšti be vaistų.

Diagnozė ir gydymas

Diagnozė nustatoma gavus kraujo tyrimo rezultatus pagal šiuos rodiklius:

1. Trombocitopenijos lygis periferinio kraujo analizėje, mažesnis nei 100,0 × 109 / L.
2. Yra trombocitų autoantikūnai.
3. Išskyrus ligos požymius, pvz., Anemiją ir ūminę leukemiją, kuriai būdingas kraujo sutrikimas.
4. Nėra jokių vaistų, galinčių sukelti trombocitopeniją.
5. Kaulų čiulpų struktūros megakariocitų kiekis yra normalus. Tačiau yra viena ypatybė - kaulų čiulpų punkcija yra įmanoma tik tada, kai pacientas sulaukia 60 metų amžiaus arba reikia splenektomijos.

Purpuros gydymas visų pirma yra skirtas hemoraginio sindromo ištaisymui ir tik tada didinant trombocitų skaičių kraujyje. Taip yra dėl to, kad pacientai daugeliu atvejų yra atsparūs mažam trombocitų skaičiui, tačiau gydymo šalutinis poveikis gali būti sunkesnis už purpuros poveikį.

Purpurai, kuri nesukelia diskomforto pacientui ir nėra susiję su rimtais kraujo sudėties pokyčiais, nereikalauja specialaus gydymo. Tokiu atveju gydytojas turi nuolat stebėti.

Kai atsiranda kraujavimas, skiriami vietinio hemostatinio poveikio vaistai (kremas, tepalas) ir hormoniniai vaistai.

Efektyvus gydymas yra kraujas ir (arba) trombocitų perpylimas.

Jei kraujavimas tampa sistemingas, o vaistų vartojimas per šešis mėnesius nesukelia rezultatų, paskiriama splenektomija. Blužnies pašalinimas - kardininis metodas, kuriam gresia kraujavimas smegenyse.

Prieš operaciją reikia atlikti medicininę apžiūrą, paskirti pilvo organus ir krūtinę, atlikti antrąjį kraujo tyrimą. Be to, gydytojas gali paskirti: rentgeno spindulius, EKG, magnetinio rezonanso tyrimus.

Iškart prieš operaciją pacientas skiepijamas, kad būtų išvengta galimų uždegiminių procesų po blužnies pašalinimo.

Splenektomija atliekama pagal bendrąją anesteziją. Atsižvelgiant į medicinos įstaigos indikacijas ir galimybes, atliekama arba laparoskopija arba pilvo operacija.

Visiškas atsigavimas po panašios operacijos įvyksta po 1–1,5 mėnesių. Po operacijos padidėja infekcijos rizika, todėl gydytojas reikalauja reguliaraus skiepijimo nuo gripo viruso ir kitų infekcijų.

Po gydymo ar išleidimo iš ligoninės būtina laikytis tam tikros kasdienybės, kad būtų išvengta pasikartojančių apraiškų.

Svarbu nustatyti visavertę miegą ir budrumą (turėtų būti bent 8-10 valandų per dieną); kasdien rytinius pratimus (apie pusvalandį) ir vandens procedūras atlikti šilto dušo forma; vykdyti perkrovą; užtruks 1-2 valandas miegoti; kasdien pasivaikščiojimai gryname ore (bent 1,5 valandos) turėtų tapti įpročiu; išvengti tiesioginių saulės spindulių.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas mitybos klausimui: maistas turėtų būti paimamas 5-6 kartus per dieną. Visų pirma į dietą įtraukiami baltymai (žuvis, balta mėsa), augaliniai maisto produktai ir pieno produktai.

Svarbi sudedamoji dalis turėtų būti sezoninės uogos, daržovės ir vaisiai, taip pat visų rūšių angliavandeniai ir nealkoholiniai gėrimai (putos, kompotai, žolelių arbatos).

Atkūrimo prognozė yra gana palanki rengiant kompetentingą gydymo programą ir laikantis visų gydytojo nurodymų. Mirtys yra galimos tik retais atvejais ir yra susijusios su tuo, kad pacientai atideda gydymo medicinos įstaigose laikotarpį ir smegenų kraujavimas.

Prevencija

Dažniausiai pasitaikantis atvejis yra purpura pasireiškimas vaikystėje ir paauglystėje, todėl reikia atkreipti ypatingą dėmesį į vaikų, kenčiančių nuo sunkios infekcinės ligos, sveikatą. Labiausiai kompetentingas tėvų sprendimas turėtų stebėti hematologą kelerius metus.

Prevencinės priemonės, susijusios su pasikartojimu, sumažinamos iki maksimalaus virusinių infekcijų vengimo ir bakterinių ligų prevencijos.

Būtina kiek įmanoma mažiau nukristi prie tiesioginių saulės spindulių ir geriau pašalinti tokias situacijas.

Be to, prevencinės priemonės yra didžiausias galimas infekcijos židinių pašalinimas: kariesas, tonzilitas ir kt.

Tradiciniai gydymo metodai

Veiksminga priemonė kovoti su purpura yra sezamo aliejaus naudojimas. Ypač reikšmingus rezultatus galima pasiekti, jei jie naudojami kompleksinėje hormonų terapijoje. Aliejus padeda padidinti trombocitų skaičių ir didina kraujo krešėjimą. Pakanka naudoti sezamo aliejų 3 kartus per dieną 30 minučių prieš valgį 1 šaukštelio.

Kraujavimo metu ir stiprinant imuninę sistemą, kai purpura užpurkščiama rožių klubų. Stiklinė džiovintų uogų užpilkite 1 litru verdančio vandens ir įpilama 10-12 valandų (gerą infuziją paruoškite per naktį). Gerkite visą dieną vietoj arbatos. Galite pridėti medaus ar nedidelio cukraus kiekio.

Išoriniam naudojimui tinkama tinktūra Japonijos Sophora. Kompozicija ruošiama taip: 1 arbatinis šaukštelis vaisių pilamas 100 ml verdančio vandens, infuzuojamas 1-1,5 valandos, filtruojamas. Paveiktos teritorijos ryte ir vakare išteptos tinktūros.

Medicininis vidinis

Medicinos tinklo leidimas

Senilo purpura: priežastys, simptomai ir diagnozė

Senilo purpura, taip pat žinoma kaip Bateman senilės purpura, yra sąlyga, veikianti odą. Vyresniems žmonėms dažniau atsiranda ši odos būklė. Senilės purpurai pasižymi dėmių išvaizda atvirose odos vietose, paprastai ant rankų.

Kas yra senilo purpura?

Pradiniai senilinio purpuro požymiai yra netaisyklingos formos raudonos arba raudonos mėlynės. Sumušimai nėra kraujavimo sutrikimo, vitaminų ar mineralų trūkumo ar žalos požymių rezultatas. Mažos hematomos vadinamos petechija, o didesnės yra vadinamos mėlynėmis. Dėmių spalva gali būti tamsi arba šviesa. Paprastai, po mėlynės išgydymo, ant odos gali likti geltonos arba rudos dėmės. Senoji purpura pati savaime nėra kenksminga, bet gali būti pagrindinės būklės ženklas.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Odos senėjimas laikomas bendra senyvo purpuros priežastimi. Amžius, oda tampa plonesnė ir minkštesnė. Ultravioletinių spindulių poveikis susilpnina jungiamuosius audinius, dėl kurių kraujagyslės tampa trapios, raudonieji kraujo kūneliai gali patekti į gilesnius odos sluoksnius ir sukelti būdingą purpurą. Odos senėjimo procesą galima pagreitinti, jei asmuo ilgą laiką praleidžia saulėje.

Žmonės, kurie reguliariai vartoja vaistus, pavyzdžiui, kraujo skiediklius ar steroidus, dažniau turi purpurą. Šią būklę gali prisidėti ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU).

Kai kurios kraujagyslių ligos veikia kolageną organizme. Lupus, reumatoidinis artritas ir Sjogren sindromas gali sukelti purpurą. Taigi, purpura gali būti šalutinis poveikis kai kuriems vėžio, limfomos ir leukemijos tipams.

Trombocitopenija gali sukelti kraujavimą ir kraujosruvą dermoje, pavyzdžiui, senilinį purpurą.

Kitos galimos priežastys:

1. skurdas;
2. trapūs kraujagyslės;
3. krešėjimo sutrikimas;
4. slėgio pokytis darbo metu;
5. sužalojimai;
6. antikoagulianto terapija;
7. sisteminės ligos;
8. diabetas;
9. TORCH infekcija.

Senilinis purpuras gali būti kolageno praradimo po oda ir kaulų ženklas.

Senilinio purpuro simptomai

Senilinio purpuro simptomai dažniausiai randami atvirose odos vietose, ant rankų ar viršutinės galvos dalies. Raudonai violetinės dėmės pasirodo net ant kūno ir gali trukti ilgą laiką. Papildomi simptomai yra plona ir laisva oda. Hematomos, kurias sukelia senilinis purpuras, trunka nuo 1 iki 3 savaičių. Kai hematoma išnyksta, spalvos pokytis gali išlikti ilgą laiką.

Senilių purpurų diagnostika

Gydytojai gali diagnozuoti senilinį purpurą, remiantis tik vizualiniu tyrimu. Kartais naudojami papildomi tyrimo metodai, siekiant užtikrinti, kad senoji purpura nesukeltų sunkesnės ligos. Paprastai atlieka pilną kraujo kiekį. Kiti metodai, kuriuos gydytojai gali naudoti:

1. Šlapimo analizė, siekiant pašalinti kraują šlapime;
2. Kepenų funkcijos tyrimai;
3. Vėžio atranka;
4. ESR nustatyti kraujagyslių ligų sukeltą uždegimą;
5. Tyrimai, skirti nustatyti inkstų funkciją.

Gydytojai gali atlikti odos biopsiją.

Senilių purpurų gydymas ir prevencija

Saugokite odą nuo pažeidimų. Ilgos rankovės ir kepurės padės apsaugoti odą nuo saulės, žmonės turėtų kiek įmanoma vengti iškilimų ir mėlynės.

Geriamųjų vaistų vartojimas skirtas senilių purpurų gydymui ir profilaktikai. Dermatologas gali rekomenduoti produktus žmonėms, kuriems atsiranda hematomų.

Senilo purpura ne visada yra išvengiama, tačiau žmonės gali naudoti apsaugos nuo saulės priemones ir apsaugoti odą nuo žalingo saulės poveikio.

Senoji purpura pati savaime nėra pavojinga. Žmonės turėtų kreiptis į gydytoją, kad diagnozuotų ir gydytų sunkius sutrikimus, kurie gali sukelti mėlynės.

Purpura. Įvairios ligos priežastys

Purpura, kurią sukelia tiesioginis endotelio ląstelių pažeidimas

Cheminis pažeidimas

Ūminę hemoraginę riebalų nekrozę gali sukelti kumarino dariniai.

Ši reakcija vyksta kaip idiosinkrazija, dažniau moterims, ir paprastai yra lokalizuota ant pieno liaukų ar sėdmenų odos.

Manoma, kad reakciją sukelia tiesioginis toksinis vaisto poveikis endoteliui.

Odos elementai pirmiausia pasirodo kaip purpura, o tada progresuoja į odos nekrozę.

Mikrobų pažeidimas

Rickettsiae gali prasiskverbti į endotelio ląsteles. Manoma, kad Purpura į Rocky Mountain dėmėtą karštį ir kitas rikettsiozes sukelia tiesioginis parazitų įsiskverbimas į endotelio ląsteles ir jų sunaikinimas. Meningokokai taip pat randami endotelyje, kurie gali turėti tiesioginį toksišką poveikį šiems ląstelėms.

Sunkios purpuros priežastis, kartais pastebėta meningokokemijos metu, gali būti kraujavimo sutrikimas, kurį sukelia meningokokinės endotoksinas.

Purpura, kurią sukelia mikrovaskulinės sienelės pralaidumas

Scurvy

Askorbo rūgštis reikalinga hidroksiprolino, aminorūgšties, reikalingos kolageno gamybai, gamybai, taip pat chondroitino sulfatas, kuris yra pagrindinis kolageno substratas. Daroma prielaida, kad patologiniai pokyčiai, būdingi skurdui, atsiranda dėl kolageno gamybos defektų.

Kadangi kolagenas suteikia mechaninį kapiliarinių sienelių stiprumą, skorbtuose kapiliarai tampa trapūs, o tai sukelia petechijas, ekchimozę ir hematomas. Perifolikulinė petechija yra būdinga skorbūrai, dažniausiai jie yra ant pilvo, dilbio ekstensyvumo paviršių ir užpakalinio šlaunų paviršiaus.

Ekchimozė gali atsirasti odos vietose, kurioms kyla dirginimas ar spaudimas. Trombocitų funkcijos rodikliai, įskaitant agregaciją ir kraujavimo laiką, paprastai yra normalūs.

Hiperkorticizmas

Paveldimos jungiamojo audinio ligos

Amiloidozė

Odos amiloidozė dažnai randama vadinamojoje pirminėje amiloidozėje ir daugybinėje mielomoje (mieloma). Manoma, kad amiloidų nuosėdos išstumia normalius kapiliarų ir mažų arteriolių kraujagyslių sienos elementus, todėl pacientams, kuriems šiose vietose yra minimali trauma, gali atsirasti purpura.

Dažniausiai su amiloidoze stebima purpura akių vokuose ir aplink akis, todėl šios lokalizacijos priežastis nežinoma.

Senilinis (ar atrofinis) purpuras

Senėjimas ir nuolatinis saulės šviesos poveikis odai lemia kolageno naikinimą. Tokiu atveju oda tampa trapi ir netgi su nedideliu sužalojimu atsiranda būdinga ekchimozė, kuri atrodo labai paviršutiniška.

Ši purpura dažniausiai pasirodo dilbio ir apatinių galūnių ekstensyviniuose paviršiuose. Trombocitų funkcijos rodikliai yra normalūs. Ši purpura forma taip pat pastebima netinkamo maitinimo pacientams, nepriklausomai nuo jų amžiaus.

Purpura lydi mikrotrombozę

Riebalų embolija

Dėl sunkių sužalojimų, susijusių su dubens ar ilgų kaulų lūžiais, kaulų čiulpų riebalų elementai gali patekti į kraują. Petechijų priežastis šiuo atveju gali būti riebalų lašeliai, mažiausiai kraunantys indai, ir toksinis poveikis laisvųjų riebalų rūgščių endoteliui, susidarančiam laisvo riebalų metabolizmo metu.

Šį sindromą lydi kvėpavimo nepakankamumas, difuzinis plaučių audinio įsiskverbimas, karščiavimas, paprastai atsiranda per pirmąsias dvi dienas po sužeidimo.

Petechijos dažniausiai yra matomos ant veido, kaklo, krūtinės, ašies ertmių ir junginės. Hemostazė ir trombocitų skaičius paprastai yra normalūs arba beveik normalūs, o riebalų embolija pati savaime nesukelia sklaidos intravaskulinio koaguliacijos.

Išskaidytas intravaskulinis krešėjimas

Skiriant bet kokią priežastį (endotoksinus, uždelstą negyvą vaisių gimdoje, nekrozinį audinį, naviką ir kt.) Atsiradusį platinamą intravaskulinį kraujo krešėjimą, vyksta trombino gamyba, aktyvuojamas plazminogenas ir fibrinogenas, kitų krešėjimo faktorių vartojimas ir trombocitų agregacija kraujagyslių kraujyje trombocitų ir fibrino mikrotrombo susidarymas mažuose laivuose.

Kelių mikrovaskulinių sluoksnių užsikimšimas gali sukelti kraujagyslių sienelės ir aplinkinių audinių nekrozę, kad susidarytų petechija ir purpura. Padidėjęs trombocitų vartojimas sukelia trombocitopeniją, kuri taip pat gali sukelti petechijas.

Trombozinė trombocitopeninė purpura

Pagrindinis trombozės trombocitopeninės purpuros patofiziologinis mechanizmas yra mikrocirkuliacijos indų su trombocitų kamščiais blokavimas. Ankstyvosiose šio ligos stadijose pacientas turi silpną kraujosruvą net ir tais atvejais, kai trombocitų skaičius yra tik šiek tiek sumažintas; Šis faktas paaiškinamas hipoteze „trombocitų nuovargiui“.

Vėliau petechijas ir purpurą sukelia bendras trombocitopenijos ir mikroinfarkto poveikis dėl trombocitų trombo.

Mieloblastemija

Cholesterolio embolija

Psichogeninė Purpura

Būtina paminėti šią labai keistą ir retą purpuros formą, nes ji sukelia didelių diagnostinių sunkumų.

Daroma prielaida, kad ši liga prasideda nuo simuliacijos ir savęs žalojimo, bet tada atsiranda autoantikūnų strominei eritrocitų ląstelei. Šiame ligos etape pacientai dažnai skundžiasi dėl degimo ar dilgčiojimo odos elementų srityje.

Be to, galima pastebėti uždegiminę reakciją, įskaitant odos pūslių ir pūslių susidarymą. Ši liga pasireiškia beveik vien tik moterims, turinčioms tam tikrų psichikos sutrikimų.

Kraujagyslių purpura - priežastys, simptomai, gydymas

Kraujagyslių (kraujagyslių) purpura yra kraujagyslių pobūdžio kraujavimas, kuris pasireiškia atskirtų kraujavimo ar ribotų laivų pokyčių forma. Liga yra paveldima. Tokie jo tipai yra žinomi, pavyzdžiui, paveldima Osler - Randyu telangiektazija, tinklainės angiomatozė (Hippel - Lindau) arba Ehlers - Danlos sindromas. Įgytos formos yra mažiau ribojamos ir paprastai taikomos visiems laivams, dažniausiai sukelia odos kraujavimą.

Pagrindinės priežastys

Tokie yra Schönlein-Genoh purpura, kraujavimas, skreplys, atsiradęs dėl vitamino C trūkumo arba eksantema Meller-Barlow liga, infekcinės ir toksiškos ligos bei senilinis purpuras.

Visais šiais atvejais trombocitų skaičius ir jų funkcijos yra normalios, krešėjimo testai taip pat yra normaliose ribose. Tačiau sunkių kraujagyslių purpurėjos formų atveju (pvz., Schönlein-Genochh purpuroje) koagulopatija taip pat gali atsirasti dėl padidėjusio atitinkamų kraujo faktorių naudojimo. Skirtingai nuo įprastų krešėjimo mėginių, mėginiai, pagrįsti kraujagyslių sienelės pralaidumo nustatymu (Rumppel-Leed, Borbei, Getlin), kai kuriais atvejais yra teigiami.

Simptomai

Su šiomis įgytomis vazopatijomis pastebimos būdingos odos apraiškos, atsiranda didelė petechija, ekchimozė, ir su Schönlein-Genoh purpura, polimorfiniu makulopapuliniu odos išbėrimu, hemoraginiais egzantomis išorinių galūnių paviršiuje ir sėdmenų regione.

Tarp paveldimų ligų dominuojanti liga yra Oslerio liga - hemoraginės telangiektazės. Liga yra išreikšta kapiliarų ir mažų odos, gleivinių ir vidaus organų venose. Šie išplėtimai matomi matomose vietose, ant nosies, lūpų, liežuvio, gerklės, bet taip pat gali būti pastebėti vidaus organuose. Su šia liga gali atsirasti arterioveninių anastomozių plaučiuose ir net smegenyse, dėl kurių gali atsirasti cianozė.

Dažniausiai telangektazės yra matomos ant lūpų, bet taip pat gali atsirasti virškinimo trakte. Tokiais atvejais liga gali neturėti jokių simptomų, išskyrus meleną ir ilgesnį latentinį kraujavimą.

Purpura nėra šeiminio pobūdžio, laikinas, prognozė paprastai yra gera. Gali būti, kad purpura yra susijusi su infekcijomis. Odos pokyčius Ehlers-Danlos sindrome taip pat gali apibūdinti kraujavimas. Su šiuo sindromu atsiranda arterioveninė fistulė. Yra atvejų, susijusių su dvylikapirštės žarnos išplitimu ir dėl jo atsiradusia malabsorbcija.

Viena iš įgytos kraujagyslių purpuros formų yra kraujavimas dėl vitamino C trūkumo, pasireiškiantis vaikai, kartais Meller-Barlow'o liga vaikams, o kartais ir hipovitaminozė C. Be bendrų būdingų kraujagyslių purpurėjos požymių, stebima petechija, smarkiai išnyksta ir kraujavimas iš dantenų yra ypač būdingas dėl nedidelių sužalojimų (pvz., dantų šepetėlio sugadinimas). Vitamino C trūkumas, kuriam būdingos paslėptos kraujavimo dantenų formos, silpnumas, nuovargis, jautrumas infekcijoms, lengvai nustatomas pakraunant vitaminą C.

Schoenlein Purpura - Genoh pasireiškia po oda, kraujavimas gleivinėse, sąnariuose, žarnyno kraujavimuose, gali atsirasti kruvinų eksudatų, hemoraginės dilgėlinės. Ši liga dažnai siejasi su gerklės skausmu ir uždegiminėmis viršutinių kvėpavimo takų ligomis.

Henleino sindromui būdingi kraujavimai odoje ir sąnariuose, o henoch sindromas, pilvo skundai. Yra žinoma, kad šis sindromas gali turėti ūminį ir lėtinį kursą. Ūminės ligos atveju gali išsivystyti pilvo katastrofos modelis, vėmimas, pilvo skausmas, raumenų apsauga ir kraujavimas iš virškinimo trakto (pilvo purpura).

Histologiškai atskleistas kapiliaras, žinoma, yra imuninio pobūdžio. Klinikinis ligos vaizdas yra labai įvairus, diagnozė daugiausia atliekama neįtraukiant kitų ligų.

Odos kraujavimą kartais lydi karščiavimas, sąnarių skausmas. Tokiais atvejais pasikalbėkite apie reumatas. Tai yra rimta liga, kurios nephritas gali būti ypatingas pasireiškimas. Paprastai tai yra streptokokinių infekcijų komplikacija, kitais atvejais ji atsiranda dėl tam tikrų vaistų poveikio (chinino, piramidono, fenacetino, salicilo, barbitūrato). Ligos lydi eozinofilija.

Diagnostika

Neigiami hematologiniai tyrimai, pasikartojantis kraujavimas iš nosies, odos ir gleivinės kraujavimas, kartais vidinis kraujavimas, arterioveninės anastomosios plaučiuose, galbūt aneurizmų raida, padeda atpažinti ligą.

Su diferencine diagnoze jie turi omenyje tinklainės ir centrinės nervų sistemos (Hippel-Lindau liga) ir Mayokki purpuros įgimtą angiomatozę, kuri sukelia simetriškas telangiektazes ir kraujavimą daugiausia ant šlaunų ir dažniausiai pasireiškia vyrams.

Kraujagyslių pūlingas taip pat laikomas kraujagyslėmis, kurios pasireiškia petechija arba dideliu po oda ir kraujavimas, pastebėtas pagyvenusiuose ir prastai maitinamuose žmonėms ant išorinio rankos paviršiaus; ortostatinė purpura, taip pat senyvo amžiaus žmonėms ant kojų odos po ilgalaikio stovėjimo; mechaninis purpuras, kuris gali atsirasti po sunkių apkrovų, stresas (pvz., ištuštinimo metu, sunkus kosulys) net ir sveikiems žmonėms; hipertenzinė purpura, kuri yra kraujagyslių sienelių silpnumo pasekmė, todėl indai lengvai suplyšę; ureminė purpura; įvairios vaistų purpuros, kurios nėra sukeltos koagulopatijos ar trombopenijos, taip pat purpuras, susijęs su infekcinėmis ligomis ir pastebėtas sepse, coccal infekcijomis.

Sunkiausia forma yra purpura, lydima „Waterhouse-Frideriksen“ sindromo, pasireiškiančio meningokokinės sepsis. Tai identiška klinikinių fulminantinio (fulminanto) purpuros pasireiškimo, kuris paprastai taip pat siejasi su sunkiomis infekcijomis (pvz., Skarlatina, tymų, pneumonija, sepsis).

Remiantis įvairiais patomechanizmais, kepenų ciroze sergantiems pacientams atsiranda purpuras ant kojų; kraujavimas yra dažnas, sunkus, paliekantis dėmių. Mes galime kalbėti apie hipergammaglobulineminį ir krioglobulineminį purpurą. Remiantis tokiu sudėtingu mechanizmu, atsiranda cachektinė purpura.

Tromboelastografija turėtų būti paminėta kaip metodas, kartais padedantis tiksliai diagnozuoti. Tačiau manoma, kad net ir be elastografijos galima puikiai orientuotis į įvairias hemoragines diatezes.

Taigi būkite atsargūs! Jei pastebėsite, kad pasikeitė oda, nedelsdami kreipkitės į dermatologą.

Shambergo liga - kosmetinis defektas ar sunki liga?

Mažos raudonos ir rudos dėmės ant kojų, amžiaus dėmių ir bėrimų - ar tai yra tik kosmetikos problema? Ar šie simptomai kalba apie sunkią ligą? Gali būti, kad tai yra išoriniai Šambergo ligos požymiai.

Kas yra Schambergo liga?

Tai lėtinė liga, priklausanti odos hemosiderozės grupei (hemoragiškai pigmentuota dermatozė). Hemosiderozė savo ruožtu yra viena iš paviršinio kraujagyslių - odos kraujagyslių ligų. Dermatologai taip pat vadina šią ligą lėtine pigmentine purpura, Shamberg purpura arba Shamberg pigmentuota dermatoze. Liga siejama su kraujagyslių sienelės, esančios kapiliarinių indų odoje, pažeidimu, didinant jų pralaidumą ir hemosiderino kaupimąsi odoje (šviesiai rudos spalvos pigmentas, kuris susidaro skaidant hemoglobiną ir susideda iš geležies oksido). Išoriškai liga pasireiškia petechijų atsiradimu ant odos (mažos hemoragijos atskirų taškų pavidalu), kurios, sujungdamos, sudaro rusvai rudos dėmės. Liga dažniausiai paveikia kojų odą - pėdas ir kojas, bet taip pat gali plisti į šlaunų odą, sėdmenis, rečiau - kamieną ir retai paveikti veido odą. Paprastai vyrai serga, o pigmentinė dermatozė gali išsivystyti tiek jaunystėje, tiek vyresnio amžiaus žmonėms.

Patologijos tipai ir klasifikacija

Klinikiniu požiūriu liga priklauso lėtiniam makšties pigmento vaskulitui ir yra suskirstyta į keletą tipų:

• Petechial;
• telangiektinė;
• lichenoidas;
• ekzematinis.

Kiekviena iš šių ligų rūšių turi savo savybes.

Ligos priežastys

Tikslios ligos priežastys - aktyvios diskusijos mokslo grupėse tema.

Dauguma dermatologų mano, kad Shambergo liga yra autoimuninė. Dėl kokios nors priežasties paciento kūnas apima procesus, kurie sunaikina kapiliarų kraujagyslių sienas ir tam tikrose vietose, nors nėra uždegiminių reiškinių. Šis destruktyvus procesas gali sukelti lėtines pustulines odos ligas, mikozes, hormoninius sutrikimus.

Ligos sukėlę veiksniai taip pat gali būti:

• mechaninis sužalojimas;
• sunkus kojų peršalimas, dėl kurio atsiranda kapiliarinių sienelių kraujagyslių spazmas ir mikrotraumas;
• hipovitaminozė;
• įvairūs endokrininiai sutrikimai, ypač cukrinis diabetas, kuriame indai tampa pernelyg trapūs;
• sisteminės ligos, dėl kurių atsiranda toksinių alerginių smulkių laivų pažeidimų.

Apskritai Shambergo purpura yra klasifikuojama kaip nežinomos kilmės liga.

Pigmento purpuros pasireiškimai

Petechijos, dėmės, atsirandančios ant odos ligos metu, jų spalva yra gana įvairi. Šis formų ir atspalvių rinkinys priklauso nuo to, kad nauji bėrimai yra sluoksniuoti ant senųjų. Šviežiai rudi arba tamsiai raudoni elementai yra kartu su tamsiai geltonos spalvos pleistrais ir visais rudos atspalviais. Elementai gali turėti tam tikrą simetriją, kuri siejama su didele dalimi pažeidimų zonų, o ligonių šakų šakos sudaro simetriškus „modelius“ ant odos. Patologinis procesas prasideda nuo vieno petechijos, vis daugiau ir daugiau, jie susilieja į dėmes, aplink juos atsiranda naujų elementų, kurie palaipsniui ryškėja.

Bendra paciento sveikatos būklė netrukdoma, retais atvejais yra šiek tiek niežulys. Liga pasižymi geranorišku pobūdžiu, nėra lydima kitų organų kraujavimo, nes tai paveikia tik odos kapiliarus.

Šambergo purpuros klinikiniai pasireiškimai priklausomai nuo tipo:

1. Petechialinis variantas pasižymi dėmių atsiradimu ant įvairių dydžių ir formų odos. Šios dėmės sudaro petechijas, kurios vėliau tampa rusvai rudos arba tamsiai geltonos. Nėra patinimas, nėra uždegimo, pacientas nepatiria nemalonių ar skausmingų pojūčių. Bėrimas paprastai lokalizuojamas ant paciento kojų ir kojų.
2. Teleangiektinis tipas pasireiškia dėmėse, kurios primena formos medalionus. Šių medalionų centre matyti kraujagyslių žvaigždės - patologiškai išsiplėtusios kapiliarinių laivų dalys (telangiektazija) ir prie sienos - nedideli kraujavimai.
3. Su lichenoidiniu variantu atsiranda specialus derinys - susidaro petechijos, tamsiai rudos hemosiderozės dėmės ir nedideli blizgantys mazgeliai. Tokie bėrimai paveikia didelius odos plotus.
4. Dėl ekzematoido tipo ligai būdingas petechijų ir specifinių egzema požymių derinys. Eremacijų srityje atsiranda edema, gali pasireikšti mazgai, pūslelės ir plutos. Vietose, kur pacientas yra paveiktas, niežėjimas yra būdingas egzema.

Plačios apatinių galūnių pakitimai Shambergo liga - kelios petechijos, susiliečiančios į dėmes

Sunkiais ligos atvejais, ypač kartu su sužalojimais nukentėjusiose vietose, gali pasikeisti kraujo parametrai - sumažėjo raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius, hemoglobino lygis. Schambergo purpuros srautas yra labai ilgas. Kartais bėrimo vietoje galima pastebėti odos atsipalaidavimo vietas.

Diagnostika

Diagnozę atlieka dermatologas, remdamasis vizualiniu paciento ir dermatoskopijos tyrimu. Tiriant paveiktą odos plotą mikroskopu, matyti kraujagyslių sienelių pokyčiai - vidinis kapiliarų sluoksnis, kraujagyslių išplitimo vieta, ląstelių, atsakingų už imunitetą, buvimas. Už kapiliarų aptinkami raudonųjų kraujo kūnelių kaupimosi atvejai. Kartais ant kraujagyslių sienelių yra matomos opos ir nekrozė (negyvi audiniai), kai kuriose vietose galite rasti kapiliarinių kraujagyslių liumenų susiaurėjimą dėl nepažeistų vietų plitimo ir mažų kraujo krešulių susidarymo.

Kai kuriais atvejais gali reikėti atlikti bendrą kraujo tyrimą ir geležies bei feritino tyrimą.

Chanbergo liga gali būti užslėpta nemažai ligų, todėl būtina diferencinė diagnozė. Pigmento purpuros simptomai yra panašūs į tokių patologijų požymius:

• Bateman senilinis purpuras - su amžiumi susiję patologiniai pokyčiai kraujagyslių endotelio (vidiniame sluoksnyje);
• varikozinis dermatitas, kuris yra pavojingas opų susidarymui su infekcijos galimybe;
• Kaposi sarkoma, kuriai būdingos rudos rudos dėmės ant odos, susidariusios dėl ŽIV pralaimėjimo;
• Mayokki purpura taip pat yra hemosiderozės forma, kurioje ant odos yra žiedinės formos raudonos dėmės;
• pigmentinis ir purpurinis dermatitas Guzhero-Blum su būdingais bėrimais: petechijos ir mazgeliai susilieja su skalėmis plokštelėmis.

Ligos gydymas

Bendrosios rekomendacijos apima veiklą, kuria siekiama sumažinti apatinių galūnių apkrovą:

• apriboti ilgą vaikščiojimą netolygioje vietovėje;
• keisti darbo ir poilsio režimą, jei pacientas daug laiko praleidžia ant kojų;
• neįtraukti perpildymo arba pernelyg didelio galūnių perkaitimo;
• sumažinti kojų odos sužalojimo riziką (sužalojimus namuose ir pramonėje);
• Naudokite tik hipoalergines kosmetikos priemones.

Pacientams rekomenduojama dėvėti kompresinius apatinius drabužius. Veiksmingo gydymo sąlyga yra provokuojančių veiksnių nustatymas ir jų pašalinimas.

Vaistai

Šanbero ligai gydyti skiriami šie vaistai:

• Angioprotektorius, tai yra priemones kraujagyslių sienelių stiprinimui ir jų pralaidumo mažinimui, gerinant mikrocirkuliaciją, nustato ilgi kursai (iki 2 mėnesių):
  • Diosminas (Detralex, Phlebodia 600);
  • Hesperidinas;
  • Antistax;
  • kombinuoti vaistai - Venarus, Venozol;
  • Pentoksifilinas.
• Vietoje naudojami geliai su angioprotekciniu poveikiu:
  • Troxevasin;
  • Venoruton.
• Desferal skatina selektyvų geležies pašalinimą iš feritino ir hemosiderino, bet ne iš hemoglobino ir geležies turinčių fermentų. Vaisto dėka sumažėja hemosiderino patologiniai nuosėdos audiniuose.
• Kai ekzematoidinės ligos tipas nustato antihistamininius vaistus:
  • Cetirizinas;
  • Desloratadinas,
• taip pat kortikosteroidai:
  • Metilprednizolonas;
  • Deksametazonas Iš esmės vietiniai steroidai naudojami išoriškai - tepaluose ir kremuose.
• Norint sustiprinti laivus ir sumažinti jų pralaidumą, nurodykite:
  • vitaminai:
    • Rutinas (vitaminas P);
    • Askorbo rūgštis (vitaminas C);
  • kalcio papildai;
  • Vikasolis (vitaminas K).
• Gerokai sumažėjus hemoglobino kiekiui, pacientui skiriami geležies papildai.

Galerija - vaistai, skirti Shambergo ligai gydyti

Sunkios ligos formos gydomos ekstrakorporine hemocorrection procedūra (metodai, pagrįsti paciento kraujo komponentų gydymu už jo kūno ribų):

• hemosorbcija (kraujo valymas nuo kenksmingų produktų);
• plazmaferezė (plazmos gryninimas);
• krioterapija (plazmos valymas šaltu būdu).

Dieta

Paciento mityba turi būti hipoalerginė, pageidautina, kad ji nebūtų įtraukta į dietą:

• citrusiniai vaisiai;
• medus
• stipri kava ir arbata;
• šokoladas, riebalai;
• kepti, sūrūs patiekalai;
• rūkyta mėsa;
• Konservai;
• alkoholio

Video: Kokie produktai yra naudingi laivams

Rekomenduojama vartoti daug vitaminų ir pluošto turinčią dietą:

• šviežios daržovės:
  • pipirai;
  • pomidorai;
  • morkos;
  • moliūgų;
  • kopūstai;
  • agurkai;
  • cukinijos;
• vaisiai:
  • obuoliai;
  • vynuogės;
• uogos:
  • vyšnios;
  • saldžiosios vyšnios
  • juodųjų serbentų;
  • Viburnum;
  • šuo pakilo;
• žaliosios arbatos;
• fermentuoti pieno produktai;
• liesa mėsa;
• jūros gėrybės;
• kepenys;
• grūdai;
• švieži žalumynai;
• augalinis aliejus.

Fizioterapija

Kaip fizioterapijos metodus, pacientui gali būti pasiūlytos šios procedūros:

• elektroforezė su kalcio preparatais;
• ultragarso fonoforezė su preparatais, skirtais stiprinti indus;
• limfos drenažo masažas.

Liaudies metodai

Prieš naudodami bet kokį populiarųjį receptą, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju ir įsitikinti, kad nesate alergiškas naudojamiems augalams.

Siekiant sustiprinti kraujagysles ir pagerinti mikrocirkuliaciją, naudojama tinktūra „Sophora Japanese“. Jis gali būti pagamintas iš sausų ar šviežių augalų vaisių.

1. Švieži arba sausi vaisiai vartojami pagal 1: 1 ar 1: 2 alkoholį.
2. Žaliavos turi būti susmulkintos, dedamos į tamsią stiklo indą ir įpilama 70% alkoholio.
3. Reikalauti 20 dienų tamsioje vietoje, kamiene, laikyti tame pačiame inde.
4. Paimkite 20 lašų tinktūrą prieš valgį du kartus per dieną per mėnesį.

Lėčų kaštonų lėšos yra geros kraujagyslių stiprinimui. Kaštonų nuoviras:

1. Nuplaukite odą iš penkių vaisių, įdėkite į emaliuotą dubenėlį, supilkite per du litrus vandens, virkite ir virkite maža ugnimi 10 minučių.
2. Paruošta atšaldyti sultinį, padermę ir laikyti šaltoje vietoje.
3. Gerkite šaukštą tris kartus per dieną prieš valgį per mėnesį.

Kaštono tinktūra:

1. Kaštonai žievelėje (100 gramų), smulkiai pjaustyti, įdėti į stiklinį indą, supilkite degtinę (0,5 litrų).
2. Uždenkite ir palikite tamsoje vietoje 7 dienas.
3. Tada nuimkite ir gerkite 10 lašų tris kartus per dieną 30 dienų.

Badano tirštiklis, skirtas kapiliariniam pralaidumui sumažinti:

1. Paimkite džiovintų ir susmulkintų gėlių ir augalų lapų arba šaknų šaukštelio šaukštą, užpilkite verdančiu vandeniu (250 ml).
2. Laikykite vandens vonelę 15 minučių, reikalaujant, kad jis būtų pusantros valandos.
3. Padermė, gerti šaukštą tris kartus per dieną.

Arnikos ir lazdyno šaknų infuzija siekiant sustiprinti kapiliarų sienas:

1. Paimkite 2 šaukštelius žaliavų, užpilkite verdančiu vandeniu (0,5 litrų).
2. Reikalauti keletą valandų (galite naktį) tamsioje vietoje.
3. Gerkite šaukštą pusvalandį prieš valgį tris kartus per dieną.

Galerija - liaudies gynimo priemonės, skirtos stiprinti kapiliarus

Prognozė, komplikacijos, pasekmės

Liga turi teigiamą prognozę. Jai būdingas ilgas kursas, tačiau visiškas atsigavimas yra galimas.

Sunkiais atvejais gali pasireikšti anemija, pažeisti pažeistą odą (pjūviai, trinčiai, atviros žaizdos) - didelis kraujavimas iš kapiliarų; uždarytos traumos, atsirandančios dėl smūgių, mėlynės, odos suspaudimo ir didelių hematomų. Eczematoid tipo liga gali kelti grėsmę papildomai infekcijai.

Prevencija

Specialios ligos prevencijos priemonės nėra. Siekiant išvengti patologijos vystymosi, būtina vengti provokuojančių veiksnių:

• gydyti endokrininius sutrikimus;
• išvengti hipotermijos;
• užkirsti kelią didelėms apkrovoms apatinėse galūnėse;
• stiprinti kraujagysles - vadovauti aktyviam gyvenimo būdui, valgyti teisingai, nuleisti kūną, atsisakyti blogų įpročių.

Moterų ligos ypatybės

Nepaisant to, kad liga daugiausia serga vyrais, jie gali susirgti ir moterys. Abiejų lyčių patologijos ir priežastys yra identiškos. Moterys labiau susirūpinę dėl ligos kaip kosmetikos trūkumo, todėl dažnai kreipiasi į dermatologą. Tačiau svarbu žinoti, kad problema yra pagrįsta patologiniais procesais, kurie vyksta organizme, todėl būtina integruotai kreiptis į jo sprendimą: visapusiškai ištirti, kreiptis į imunologą, kraujagyslių chirurgą, alergologą ir infekcinės ligos specialistą.

Video: kraujagyslių gydymas namuose

Susidūrę su Shambergo liga, nenoriu greitai atsigauti. Liga yra užsitęsusi, tačiau atlikus medicininius paskyrimus ir rekomendacijas, galima pasiekti remisija - užkirsti kelią naujų pažeidimų atsiradimui ilgą laiką.

Zdorovyh.net

Vaistų vadovas

Medžiagos

Neuždegiminiai purpuras. Simptomai Gydymas

„Bluewood purpura bateman“ (odos akies senos hemosiderozė) atsiranda vyresnio amžiaus žmonių atvirose odos vietose. Paprastai pažeidimai atsiranda rankų ir dilbių gale. Dėmės yra lengvai sužeistos dėl erozijos susidarymo. Liga gali būti sukelta gliukokortikosteroidų hormonais.

Purpurą skorbliui pasižymi perifolikulinių petechijų atsiradimas ant apatinių galūnių. Taip pat galima atsirasti folikulinė hiperkeratozė ir ekchimozė.

Purpura hemoraginė trombocitopenija (Verlgof liga) yra sisteminė liga, atsiradusi dėl trombocitų imuniteto. Liga pasireiškia kaip mažos ir didelės, asimetriškai esančios hemoragijos (nuo petechijų iki ekchimozės) į odą ir poodinį audinį. Kraujavimas iš nosies, burnos, vidaus organų. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu, sunkia trombocitopenija.

Žaibo purpura (Purpura fulminans) pasižymi staigiu didelės ekchimozės atsiradimu, kartu su hipotenzija, karščiavimu ir dislokuota intravaskuline koaguliacija. Echimozės fone gali pasireikšti hemoraginės lizdinės plokštelės ir nekrozė. Išbėrimas lokalizuotas daugiausia ant galūnių. Purpura fulminans yra labiausiai paplitęs vaikams, atsigaunantiems nuo ūminių infekcinių ligų (skarlatino, vėjaraupių). Pažeidimai yra linkę greitai progresuoti, pastebėti organizmo apsinuodijimą ir didelį mirtingumą.

Simptominę purpurą galima stebėti įvairiomis ligomis (infekcine, anemija, cukriniu diabetu, piktybiniais navikais, sunkiais virškinimo trakto organų pažeidimais), pagyvenusiems ir išeikvojusiems žmonėms, vietinės ir bendrosios jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio po operacijos, esant šaltam poveikiui (kriogenobulinemija ir šalta purpura), apsinuodijusi įvairiais nuodais, taip pat vaistais. Šiais atvejais diagnozė nustatoma remiantis anamneze ir klinikiniais požymiais.

Purpura pigmentas lėtinis. Dermatozių grupė, kurioje susidaro įvairaus dydžio ir formos rusvai rudos dėmės dėl hemosiderino nusėdimo odoje. Priešingai įvairioms lėtinės pigmentinės purpuros vaskulito formoms, kartotinės odos kraujavimas palieka pastovią pigmentaciją. Yra įvairių klinikinių galimybių: petechial (purpura pigment reticular progressive Shamberg); teleangiektinė (purpura teleangiektinė žiedo formos Maiokki); lichenoidas (angioderm pigmentosa purpurase lichenoid Gugero-Blum); eczematoid (Dukas - Kapetanakis eczematoid purpura). Histologija su visais šių dermatozės, tačiau, to paties tipo: formavimas spenelių oda naujų kapiliarų, patinimas ir juos plėsti, kartais telangiektazija formavimas, diapedesis, kapiliarų endotelio proliferaciją, kad hemosiderin nusėdimo gumulėlių intersticinis medžiaga, histiocytes ir endotelio ląstelių, mažas limfoidno- histiocitinė infiltracija. Pigmentų purpurazės dermatozės atveju nėra ryškių bendrų sutrikimų, ypač hemoraginių reiškinių iš vidaus organų, kurie nėra aptikti. Simptominiai vaistai naudojami gydymui, kartais odos hemosiderozė palaipsniui spontaniškai išsiskiria.

Lėtinis pigmentinis purpuras, kaip dėmių išsibarsčiusios odos priežastis

Pigmentinė violetinė dermatozė arba lėtinė pigmentinė purpura yra odos ligų grupė, pasižyminti labai būdingomis išorinėmis apraiškomis. Juos lydi raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimas iš kraujagyslių ir reikšmingas raudonųjų kraujo kūnelių pigmento nusodinimas - hemosiderinas. Šių ligų priežastis nežinoma.

Yra keletas patologijos tipų:

• Shambergo liga - progresuojanti pigmentinė dermatozė;
• žiedo formos telangiektazija (Mayokki liga);
• atimti;
• niežtintis purpura;
• ekzemos formos Dukas-Kapetanakis;
• „Guzhero“ ir „Blum“ pigmentinės violetinės lichenoidinės dermatozės.

Daugelis gydytojų mano, kad niežėjimas ir egzemos tipo purpura yra Shambergo ligos variantas.

Visi išvardyti dermatozės turi panašų gydymą ir prognozę, taip pat panašų histologinį (mikroskopinį) vaizdą. Lėtinė pigmentinė purpura reiškia odos angiitą, ty uždegti indai yra viduriniame odos sluoksnyje.

Etiologija ir patogenezė

Shamberg-Mayokki pigmentų purpura vystosi dėl nežinomų priežasčių. Tarp nurodytų rizikos veiksnių:

• aukštas kraujo spaudimas;
• cukrinis diabetas;
• venų perkrovos, varikozinės venos;
• sunkus fizinis krūvis;
• padidėjęs kapiliarų pažeidžiamumas;
• lėtinės infekcinės ligos, pavyzdžiui, tonzilitas;
• cheminis apsinuodijimas.

Mikroskopinis tyrimas parodė, kad mažos odos kraujagyslės susitraukia dėl jų vidinės sienos patinimo. Apie kapiliarus yra imuninių ląstelių - T-limfocitų (infiltracijos) kaupimas, tarp kurių yra daug audinių makrofagų. Eritrocitai palieka kraujagysles, skaidosi, o makrofagai užfiksuoja jų likučius kartu su hemoglobinu, naikindami juos į hemosideriną.

Plėtros dažnumas - 1 atvejis apie 30–35 tūkst. Žmonių. Vyrai dažniausiai nukentėjo, tačiau Maiokki žiedo formos teleangiektazija dažniau pasireiškia moterims.

Simptomai paprastai išlieka ilgai arba išnyksta palaipsniui. Dermatozė nesukelia žalos kitiems organams ir sistemoms ir nesukelia piktybinio naviko, nėra užkrečiama ir labai retai paveldima.

Klinikinis vaizdas

Pacientų skundai yra susiję su odos išvaizdos pokyčiais.

Purpura pigmentas progresuoja Shamberga

Būdingas asimetrinių, netaisyklingai išdėstytų plokštelių ir rusvai raudonų dėmių atsiradimas ant apatinių galūnių. Foci išlieka daugelį metų, palaipsniui didėja ir įgauna tamsesnę spalvą. Šis pažeidimo tipas taip pat vadinamas petechialiniu, jis atsiranda dėl uždegimo kapiliarų taškinių kraujavimų. Po atsitiktinio sužalojimo ar poveikio atsiranda naujų bėrimų ant odos - tai vadinamasis Kebnerio reiškinys.

Egzeminė forma

Primena Shambergo ligą, bet dažniau pasireiškia brandaus amžiaus vyrams. Centrai yra ant šlaunų, liemens, rankų, gali būti niežulys. Liga pasikartoja, gali išnykti ir spontaniškai pablogėti. Su niežtinančiu purpura, pažeidimai yra didesni ir juos lydi stiprus odos niežėjimas. Ant odos atsiranda odos išsipūtimas, raudonai, burbuliukai ir plutos.

Ekologinė „Dukas-Kapetanakis“ violetinė

Lėtinis pigmentas

Savitas bruožas - būdinga spalvota spalva. Paplitimas dažniau lokalizuojamas kojoms, o niežtintis purpuras pasižymi bendresniu odos įsitraukimu.

Lėtinė pigmentinė violetinė dermatozė

Lichen atima

Su auksinėmis kerpėmis yra vienas odos pažeidimas arba ribota aukso rudos spalvos pažeidimų grupė. Jie gali būti įrengti bet kurioje kūno dalyje, bet paprastai simetriškai nukreipia kojas. Kartais niežti odą. Skirtingai nuo kitų pigmentinių formų, su šiuo variantu pažeidimai kartais būna odos zonoje, kurią aprūpina viena arterija arba per vieną nervų kamieną (dermatomas).

Mayokki liga

Jai būdingos mažos žiedinės plokštelės, turinčios išsiplėtusius indus - telangiektaziją, plokštelių centre yra nedideli odos atrofijos židiniai. Jie yra daugiausia ant kojų, rečiau - ant liemens ir rankų. Dažniausiai serga merginos ir jaunos moterys. Liga turi ilgą atkryčio kursą, tačiau laikui bėgant ji gali išnykti, todėl gydymas šioje formoje dažnai nenustatomas.

Lichenoid purpura

Jis panašus į Shambergo ligą, bet be to, yra raudonųjų rudų ar kūnų pleiskanų (papulių) ir mazgelių. Vaikų patologija nenustatyta.

Pigmentas violetinis nėštumo metu nekelia pavojaus vaikui. Po gimdymo jos pasireiškimai gali savaime išnykti, todėl šiuo metu nereikia specialaus gydymo.

Diagnostika

Klinikiniu požiūriu pripažinta dermatozė, pagrįsta skundais ir patikrinimo duomenimis, jei reikia, odos biopsija, kraujo tyrimai.

• pilnas kraujo kiekis su trombocitų skaičiumi;
• koagulograma;
• dermatoskopija;
• biopsija, kuri ypač padeda pašalinti T-ląstelių limfomą, kuri ankstyvosiose stadijose yra labai panaši į pigmentų purpurą.

Diferencinė diagnozė atliekama taikant šias patologijas:

• ankstyvosios stadijos T-ląstelių limfoma (grybų mikozė);
• Waldenstrom hipergammaglobulinemija;
• stazinis pigmentavimas, pvz., su venų varikoze;
• trombocitopeninis purpura shenlein-genoch;
• skurdas;
• Kawasaki liga;
• skirtingos kilmės trombocitopenija;
• alerginės reakcijos vaistams (rituksimabas, karbamazepinas, furosemidas, nitroglicerinas, B1 vitaminas, medroksiprogesterono acetatas, fluorouracilas, anestetikai);
• įvairūs vaskulitai;
• Kaposi sarkoma.

Gydymas

Nėra tikrai veiksmingų gydymo priemonių, kurios padėtų daugumai pacientų. Pacientas turi vengti perkaitimo ir galūnių, traumų ir saulės poveikio. Dietoje reikia valgyti mažiau maisto produktų, turinčių galimų alerginių savybių, prieskonių ir alkoholio.

Lėtinio pigmento purpuros gydymas apima:

• niežulys, tepalai su gliukokortikoidais ir antihistamininiais vaistais;
• kai dedami ant blauzdų, ypač derinant su venohalinio stagnacijos požymiais, yra naudinga suspaudimo trikotažas;
• Būtina išvengti ilgalaikio kojų judrumo, o poilsio metu rekomenduojama juos pakelti ant pagalvės;
• UFO ir PUVA terapija su psoralenu gerai padeda kai kuriems pacientams;
• naudingi kalcio elektroforezės užsiėmimai ir limfos drenažo masažas;
• Yra pranešimų apie gydymo griseofulvinu, ciklosporinu, askorbo rūgštimi ir rutozidu veiksmingumą.

Jei pirminė diagnozė yra neaiški ir T-ląstelių limfoma yra įmanoma, taip pat ir ilgai vartojant gliukokortikoidinius kremus, būtina pakartotinai konsultuotis su dermatologu, kad būtų išvengta jų šalutinio poveikio vystymosi.

Pagrindiniai vaistai

Farmakologinės terapijos tikslas yra išvengti komplikacijų.

Kortikosteroidai

Šie vaistai veiksmingai slopina niežulį, turi priešuždegiminį poveikį, veikia audinių metabolizmą, modifikuoja imuninį atsaką. Naudojami skirtingų gliukokortikoidų dariniai:

Preparatai veiksmingai sumažina kapiliarų pralaidumą, užkertant kelią raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimui. Šios lėšos efektyviai sumažina kapiliarų pralaidumą, užkirsti kelią raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimui į audinius, jų suskaidymą ir hemosiderino susidarymą.

• Jei niežulys dermatozė, antihistamininiai vaistai gali būti papildomai skiriami, pageidautina su nedideliu raminamuoju poveikiu, pavyzdžiui, tavegiliu arba suprastinu.
• Angioprotekcinių preparatų veiksmingumas nebuvo įrodytas, tačiau jie dažnai skiriami pigmentinei purpurai. Tai reiškia, pavyzdžiui, pentoksifiliną, diosminą, troxevasiną.

Liaudies medicina

Kapiliarų stiprinimas šioje patologijoje padės tokioms tradicinės medicinos priemonėms:

• sultys iš jaunų dilgėlių lapų - 2 šaukšteliai 4 kartus per dieną;
• imbiero arbata su citrina;
• žalia arbata su mėlynėmis;
• kompresuoja vienodą šafrano (ciberžolės), varškės ir sojos miltų dalį.

Komplikacijos

Nepaisant gerybinio patologijos pobūdžio ir dažno simptomų nebuvimo, išskyrus odos dėmes, lėtinė purpura gali būti sudėtinga dėl šių sąlygų:

• ilgalaikis kraujavimas iš pažeistų odos kapiliarų su nedideliais sužalojimais, pjūviais, trinčiais;
• infekcijos prisijungimas ir antrinės pirodermos vystymasis infekcijos metu.

Prevencija

• Ligos priežastis nežinoma, todėl prevencinėmis priemonėmis siekiama išlaikyti bendrą širdies ir kraujagyslių sistemos sveikatą:
• išvengti hipotermijos, pernelyg didelio nudegimo ir sužalojimo;
• laiku gydyti kraujagyslių ligas, tokias kaip varikozės, hipertenzija, diabetas;
• išvengti pernelyg didelės kojų apkrovos;
• sveikos gyvensenos.

Jei atsiranda ligos požymių, rekomenduojama kreiptis į dermatologą. Norint nustatyti ligos rizikos veiksnius ir jų šalinimą, gali prireikti papildomų konsultacijų su alergologu, imunologu, hematologu, kraujagyslių chirurgu, endokrinologu, kardiologu ir kitais specialistais.