Iš šio straipsnio jūs sužinosite: kas yra periarteritas nodosa, koks yra kraujagyslių pažeidimo mechanizmas, kokie organai yra paveikti. Diagnostikos kriterijai, šiuolaikiniai gydymo metodai ir gyvenimo prognozė šioje ligoje.
Straipsnio autorius: Alina Yachnaya, onkologo chirurgas, aukštesnysis medicininis ugdymas, įgytas bendrosios medicinos laipsnį.
Istorinis periarterito nodosa pavadinimas - Kussmaul-Meier liga - atsirado gydytojų, kurie jį apibūdino XIX a. Antroje pusėje, pavadinimais. Tai yra speciali vaskulito forma arba kraujagyslių uždegimas, kuriame įvairiuose organuose veikia mažos kalibrinės arterijos.
Mažos arterijos yra visur, tačiau periarteritas nodosa turi tikslinius organus:
Liga yra reta, apytikris dažnis - 1 atvejis milijonui žmonių. Jauni vyrai serga du kartus dažniau nei moterys. Išsami klasifikacija nebuvo sukurta, gydymo režimai pasikeičia, nes mokslas vystosi, patikima prevencija nežinoma.
Liga yra pavojinga, tęsiasi arba žaibo greičiu, ar nuolat plečiasi, kiekvienas pasunkėjimas pablogina būklę. Jei negydoma, tik 13 iš 100 žmonių gyvens 5 metus. Beveik visi pacientai tampa neįgalūs. Liga paveikia daugelį organų, todėl ji yra medicinos disciplinų sankryžoje.
Siekiant išgydyti ligą yra visiškai neįmanoma, kartais galima pasiekti stabilią atleidimą. Dermatologas arba infekcinių ligų specialistas pradeda gydyti periartritinį mazulį, o tada reikia konsultacijų su neurologu, kardiologu, gastroenterologu ar kitais gydytojais, priklausomai nuo to, kuris organas yra labiau paveiktas.
Tipiški odos bėrimai su mazgeliniu periarteritu
Tikslios ligos priežastys nežinomos.
Pagrindinis vaidmuo tenka specifiniams kūno jautrumo procesams su pašalinėmis medžiagomis arba iškreiptos alerginės reakcijos formavimu. Alergenai tampa ypač jautriomis kraujagyslių sienelėmis, kurios galiausiai sugadinamos.
„Atvirkštinio“ metodas parodė, kad liga yra susijusi su hepatitu B, Prancūzijoje. Praėjusio amžiaus 80-ųjų pradžioje buvo pradėtos masinės vakcinacijos nuo hepatito B ir pastebėta, kad per pastaruosius 20 metų noduliarinio periartrito dažnis sumažėjo nuo 36 iki 5%. Gydytojai įtaria, kad kiti virusai yra „kalti“ vystant periarteritą, tačiau dar nėra statistinio patvirtinimo.
Gydytojai taip pat sieja ligą su netolerancija narkotikais, nes jis buvo pakartotinai išbandytas praktikoje. Vakcinos, serumai, hipotermija ir perkaitimas saulėje gali sukelti patologinio proceso pradžią.
Reaguodamas į alergenų vartojimą, atsiranda pernelyg didelis atsakas, kuris greitai tampa autoimuniniu (ty kenkiančiu kūno audiniu). Sukurti imuniniai kompleksai, įskaitant kraujagyslių sienelės baltymus.
Automobilio uždegimas prasideda laivo sienose. „Mūšio lauke“ gausu daug ląstelių ir junginių, ir prasideda tikra žudynė. „Kovos“ rezultatas yra pažeista laivo sienelė. Pagal elektronų mikroskopą matomos jungiamojo audinio, nekrozės, laivo susiaurėjimo sritys. Laivo sienelė praranda savo normalų elastingumą, skersmuo susiaurėja, kraujas teka per turbulenciją, susidaro stagnacijos vietos ir plotai, kurių judėjimas yra visiškai atsitiktinis. Tokių kraujagyslių kraujo tiekimo srityje visi organai yra paveikti.
Laivo pakeitimai periarterito nodoze: A - norma; B - autoimuninis uždegimas
Grynasis periarteritas turi keletą būdingų simptomų:
Nodulinis poliartritas yra autoimuninė liga, kuriai būdingas nekrotinis vidutinio ir mažo kalibro arterijų pažeidimas. Anksčiau ši patologija buvo vadinama mazgeline periarteritu, tačiau šiandien vartojamas terminas yra teisingesnis, nes visa kraujagyslių sienelė dalyvauja patologiniame procese, tai yra, panarteritas, o ne periaritmija.
Apie tai, kodėl ši patologija pasireiškia, kokie simptomai pasireiškia, o taip pat ir nodulinio poliartito diagnostikos ir gydymo taktikos principai, jūs išmoksite iš mūsų straipsnio.
Tai gana reta liga - ji vidutiniškai būna 1 žmogui iš 100 tūkstančių, o nauji atvejai užregistruojami dar rečiau, maždaug 2–3 milijonams pasaulio gyventojų. Dažniausiai vyrai serga (vyrams ir moterims, sergantiems poliartenititu, yra 3: 1) iš brandaus - 40-60 metų amžiaus.
Nodulinis poliartritas klasifikuojamas pagal kurso savybes ir patologinio proceso aktyvumo laipsnį.
Taigi liga gali būti ūmaus, subakutinio ir chroniško, turinti skirtingą (minimalų, vidutinį ar didelį) aktyvumo laipsnį arba būti neaktyvioje fazėje.
Priklausomai nuo patologinio proceso paplitimo, išskiriami šie poliartito pakitimo variantai:
Patologijos odos forma, atsiradusi nepažeidžiant vidaus organų, yra gerybinė.
Jei pasireiškia inkstų pažeidimas ir arterinė hipertenzija, atspari vaistiniam gydymui, liga sparčiai progresuoja, kartais net ir žaibo greičiu - asmuo miršta per šešis mėnesius ar metus.
Šios priežastys, dėl kurių atsiranda poliartrito nodozė, šiandien nėra visiškai aiškios. Manoma, kad žmogaus perduodama virusinė infekcija yra svarbi (ypač hepatito B). Pradinis veiksnys gali būti ilgas buvimas saulėje ar šalčiuose, vakcinacija, tam tikrų vaistų įvedimas, nėštumas, abortas ir gimdymas.
Pagal pirmiau minėtus priežastinius veiksnius organizme nepavyksta - susidaro cirkuliuojanti imuniniai kompleksai. Skleisdami kraujotaką, jie yra pritvirtinti vidurio ir mažų arterijų sienose, todėl jie yra autoimuniniai uždegiminiai procesai. Vidaus kraujagyslių sienelės sluoksnio (endotelio) ląstelės gamina ir išskiria daug kraujo krešėjimo ir trombozės faktorių.
Žiedinio poliartito simptomai tiesiogiai priklauso nuo to, kur yra lokalizuota, kaip plačiai paplitusi ir ar sunkiai pažeidžiami arterijos.
Daugeliu atvejų debiutas yra ūmus - pacientas gali aiškiai pasakyti, kada jo būklė pablogėjo, kokie simptomai pasirodė.
Vienas iš pirmųjų pasireiškimų yra periodinis arba nuolatinis kūno temperatūros padidėjimas iki 38-40 ° C. Dažnai pacientai yra slopinami, lyginant su užsikimšimu, sumažėja jų šlapimo kiekis, stebimas dusulys. Jų kūno svoris taip pat mažėja, ir tai vyksta gana sparčiai ir nėra susijusi su dieta ir fizine veikla. Yra sąnarių, raumenų, pilvo ar širdies skausmai, taip pat galvos skausmas.
Odos dalyje pacientams, sergantiems mazgeliniu poliartitu, gali pasireikšti šie simptomai:
Ligos odos apraiškos pasireiškia kiekviename ketvirtame paciente, kai kuriais atvejais jie yra pradiniai poliartito simptomai.
Dėl raumenų ir kaulų sistemos pacientas yra susirūpinęs dėl:
Periferinės nervų sistemos pažeidimui būdingi asimetriški periferiniai polineuropatijos (blauzdikaulio, ulnaro nervų, kaukolės ir kitų nervų neuropatija). Yra skausmas dėl paveiktų nervų kamienų projekcijos sričių, prastos mitybos, visų tipų jautrumo ir motorinių funkcijų tipų.
Centrinės nervų sistemos liga gali pasireikšti insulto, smegenų kraujavimo, meningito, encefalito, traukulių, traukulių, įvairių psichozės simptomų.
Tai būdinga, kad nervų sistema veikia beveik 9 iš 10 žmonių, kenčiančių nuo šios patologijos.
Jei plaučių kraujagyslės dalyvauja patologiniame procese (tai pasitaiko retai), pacientui gali pasireikšti plaučių kraujagyslė, intersticinė pneumonija (simptomai yra dusulys, kosulys, skrepis, krūtinės skausmas), pleuritas ar plaučių infarktas.
Su širdies ir kraujagyslių sistemos pralaimėjimu (pasireiškia 70% pacientų), krūtinės anginos priepuoliai, miokardo infarktai, ritmo ir laidumo sutrikimai, miokarditas, arterinio slėgio padidėjimas.
Jei pažeidžiami virškinimo trakto indai, tai pasireiškia dėl pilvo skausmo, susijusio su tam tikro organo uždegiminiu procesu (cholecistitas, pankreatitas, opos, širdies priepuolis ar kepenų hematoma, enterokolitas, kraujavimas ir tt).
Akių pažeidimui būdinga konjunktyvito, irito, o kai kuriais atvejais - centrinės tinklainės arterijos užsikimšimas, todėl visiškai prarandamas regėjimas.
Endokrininės sistemos pralaimėjimas atsiranda kaip orchitis, epididimitas, pažeistų organų disfunkcija, ypač antinksčių ir skydliaukės.
Paprastai bendrosios praktikos gydytojui ar šeimos gydytojui nėra taip lengva įtarti poliartenitą nodosą, nes liga gali pasireikšti su daugybe kitų ligų simptomų. Dažnai ūmus pasireiškimas, kelių organų ir sistemų vienalaikis pažeidimas, netinkamai diagnozuotų ligų gydymo trūkumas rodo idėją apie reumatologinį procesą. Žinoma, diagnozei padės papildomi diagnostiniai metodai, laboratoriniai ir instrumentiniai. Svarbiausia šiuo atveju yra:
1990 m. Reumatologų asociacija pasiūlė kriterijus, kuriuos gydytojai vis dar naudoja diagnozuodami.
3 ar daugiau kriterijų, kurie atsiranda tame pačiame paciente, leidžia gydytojui nustatyti poliartrito mazgo diagnozę.
Gydymas poliartenitiniu mazgu turi būti sudėtingas ir ilgas (2-3 metai ar daugiau). Schema parenkama individualiai reumatologinėje ligoninėje, atsižvelgiant į ligos klinikinius požymius ir ypatumus konkrečiame paciente.
Pacientas gali būti paskirtas:
Atsižvelgiant į tinkamą gydymą, klinikiniai poliartrito požymiai greitai pasireiškia mažiau ryškūs, normalizuojasi laboratoriniai parametrai ir indų morfologiniai pokyčiai.
Kai pasiekiama išsami remisija, gydymas gali būti nutrauktas. Tačiau šį procesą reguliuoja tik gydytojas! Neleistinas atsisakymas gydyti, staigus gliukokortikoidų ir citostatikų nutraukimas lems patologinio proceso pasunkėjimą ir paciento būklės pablogėjimą.
Net jei gydymas vaistais nutraukiamas, pacientas pasilieka gydytoju su reumatologu - periodiškai atvyksta į vizitą ir atlieka būtinus tyrimus, kad galėtų stebėti būklę. Vakcinacija, vaistinių serumų ir kitų vaistų įvedimas, hipotermija, insolacija, infekcinės ligos, nėštumas, abortas, gimdymas - visi šie veiksniai gali padidinti kūno jautrumą, aktyvuoti autoimuninį procesą ir sukelti poliartito atkrytį, todėl rekomenduojama juos sumažinti arba juos visiškai pašalinti.
Jei išsivysto recidyvas, gydymas vaistais atnaujinamas, bet vėl, o ne savavališkai, bet pagal gydytojo rekomendaciją ir prižiūrint.
Poliartenito mazgas yra liga, kuriai būdingas vidurio ir mažų arterijų sienų autoimuninis uždegimas. Daugiausiai kenčia vyrai nuo 40 iki 60 metų. Tikslios patologijos raidos priežastys nėra žinomos, tačiau manoma, kad pradinius veiksnius galima perkelti virusinių infekcijų (ypač hepatito B), insoliacijos, hipotermijos, tam tikrų vaistų vartojimo.
Yra įvairių poliartenitinių mazgų formų, kurias lydi tam tikros kūno dalies, organo kraujagyslės. Šiuo atžvilgiu šios patologijos klinikiniai požymiai yra labai įvairūs. Pagrindiniai: karščiavimas, silpnumas, raumenų skausmas, sąnariai, raumenų silpnumas, skausmas ištikusiems indams, polinkis į trombozę.
Diagnostikos „aukso standartas“ yra paveiktos kraujagyslių sienelės dalies biopsija.
Gydymas yra ilgas, nepertraukiamas, sudėtingas, o rizika atsirasti šalutiniam poveikiui, kurį sukelia pacientas (gliukokortikoidai, citostatikai). Efektyvaus gydymo režimo diagnozavimo ir atrankos stadijoje asmuo turi būti hospitalizuojamas reumatologinėje ligoninėje.
Prognozė taip pat priklauso nuo ligos eigos savybių. Taigi, jos odos forma vyksta palankiai - greitai patenka į atleidimą, nesukelia didelių nepatogumų pacientui. Formos su inkstų pažeidimu, priešingai, prasideda akutai, yra sunkios, sunkiai gydomos, o per trumpą laiką sukelia komplikacijų ir net mirtį. Pagal statistiką ligos atleidimas ir valstybės stabilizavimas gali būti pasiekiami tik kiekviename antrajame paciente.
Prevencinės priemonės, susijusios su poliartritu nodosa, nėra vystomos. Reikia vengti provokuojančių veiksnių organizmui ir vengti apsaugoti nuo virusinių infekcijų, o jei yra simptomų, panašių į pirmiau išvardytus simptomus, savaime nesirūpinkite - per trumpą laiką kreipkitės į gydytoją.
Ligos diagnozę ir gydymą atlieka reumatologas. Tačiau pacientai dažnai kreipiasi į gydytoją. Priklausomai nuo pažeistų organų, gali reikėti konsultuotis su nefrologu, dermatologu, pulmonologu, kardiologu, neurologu, psichiatru, urologu, gastroenterologu, oftalmologu ar endokrinologu. Dažnai yra daugybė įvairių organų pažeidimų, kurie rodo poliartrito nodozės diagnozę.
Kognityvinė vaizdo paskaita apie poliartenitą:
Periarteritas nodosa (poliartritas) yra liga, kuriai būdingas sisteminis jungiamojo audinio pažeidimas, biocheminių ir imuninių savybių pokyčiai plazmoje ir polinkis į laipsnišką kursą. Procese daugiausia dalyvauja kraujagyslių sistema, kuri savo ruožtu sukelia žalą daugeliui organų ir sistemų.
Noduliarinis periarteritas neturi specifinio patogeno, bet yra ypatinga jautrinto organizmo reakcija į įvairius infekcinius ir toksiškus poveikius bei kitus aplinkos veiksnius. Iš anksto jautrinant, išsprendimo veiksnys gali būti vaistai, vakcinos, infekcija, serumai, perkaitimas, aušinimas, insolacija, nuovargis ir pan.
Šiuo metu ši liga priklauso kolageno ligų grupei, kurios patogenezėje pirminis vaidmuo tenka modifikuotam organizmo reaktyvumui. Hipergammaglobulinemija, plazmos ląstelių hiperplazija, eozinofilija, dažnas derinys su kitomis alerginėmis ligomis, odos pažeidimų dažnis, ryškus hormono terapijos poveikis rodo alergiją.
Periarterito nodoso vystymasis po infekcinių ligų laikomas autoimuninėmis kraujagyslių sienelių pažeidimo priežastimis, nes infekcijos metu į kraujotaką pateko produktai, pažeisti kraujagyslių sienelės.
Dermatitas iš karto palieka! Stulbinantis atradimas gydant dermatitą
Visai neseniai buvo labai sunku atsikratyti dermatito, bet dabar atsirado unikali priemonė, leidžianti išspręsti šią problemą per kelias savaites.
Galite skaityti apie šį revoliucinį įrankį.
Yra vaistas, kuris gali išgydyti šią ligą amžinai.
Šis procesas apima daugiausia mažas ir vidutines arterijas, kartais didesnes kalibracijas. Atliekant autopsiją, kartais net ir plika akimi aiškiai matoma apskrito ar ovalo formos arterijų sutirštėjimas, pilkšvai geltonos spalvos, aguonų dydžio žirniai. Tai yra mazgeliai - ląstelių granulomos, esančios kraujagyslių ar aneurizmų sienose, užpildytos trombozėmis. Mikroskopiniame kraujagyslių tyrime randama kraujo krešulių, aneurizmų, plyšimų, infiltratų, hematomų, arterijų sienelių sklerozės.
Pirmajame proceso etape kraujagyslių sienelėse stebimi fibrinoidiniai pokyčiai vidurinio indo pamušaloje; tuo pačiu metu atsiranda intimalinis patinimas, sumažėjus kraujagyslės liumenai. Kitame proceso etape gali būti stebimas proliferacinis ląstelių atsakas visuose kraujagyslių sienelių sluoksniuose. Procesas baigiasi kraujagyslių skleroze, kuri gali lemti pilną jų liumenų išnykimą.
Dėl ligos yra būdinga, kad kraujagyslių sienos yra būdingos skirtingiems proceso etapams. Kraujagyslių pokyčiai yra širdies priepuolių, nekrozės, daugelio organų gangrenos priežastis; dėl aneurizmos plyšimo gali atsirasti mirtinas kraujavimas.
Svarbu! Gydymas periarteritu nodosa sudėtingas, ilgas ir nepertraukiamas. Gydytojas kiekvienam pacientui atskirai renka vaistus.
Būdingas klinikos bruožas yra daugelio simptomų buvimas, kurio savitas derinys netelpa į vieną ligą. Nepaisant polimorfizmo, liga turi tipišką išvaizdą, leidžiančią atlikti diagnozę remiantis klinikiniais duomenimis, jei prisimenate periarterito nodosa galimybę.
Dažniausiai ligos pradžia yra ūmaus, ypač vaikams. Pradiniame laikotarpyje yra silpnumas, galūnių skausmas, beveik visada pilvo skausmas, vėmimas, virškinimo trakto sutrikimai.
Temperatūra yra netaisyklinga - ji yra drąsus, subfebrilis. Kartais liga gali pasireikšti be karščiavimo. Ateityje, didėjant išeikvojimui ir anemijai, pasireiškia nemažai organų ir sistemų - nervų, širdies ir kraujagyslių sistemos, taip pat inkstai, virškinimo trakto, odos, sąnarių ir raumenų.
Ant odos stebimi ne tik mazgeliai, bet ir kraujavimas, dėmėtos, papulinės, dilgėlinės, bulviniai bėrimai, nekrozė, gangrena.
Širdies ir kraujagyslių sistema. Klinikai būdinga tachikardija, kurčiųjų širdies garsai, dusulys, cianozė, širdies ribų išplitimas.
Koronarinių arterijų pralaimėjimas yra dažniausias proceso lokalizavimas tiek suaugusiems, tiek vaikams. Autopsijos metu yra vainikėliai palei vainikinių kraujagyslių kraujagysles, širdies ertmių išplitimas, aneurizmos, jų krešulių susidarymas, širdies priepuoliai ir miokarditas, dažniau perikarditas.
Dėl vainikinių arterijų trombozės miokardo infarktas pastebimas ne tik suaugusiems, bet ir vaikams, net ir ankstyvame amžiuje.
Dėl plyšusios koronarinės aneurizmos gali būti mirtinų kraujavimų.
Dažnai iškyla širdies patologija. Sunkiai išsivysto sunkus širdies nepakankamumas, kurio atsiradimo hipertenzija daugumai pacientų, sergančių periarteritu, yra svarbi. Šio ligos kraujotakos nepakankamumas yra prastai pritaikytas įprastiniam gydymui.
Elektrokardiogramoje dažniau pastebimi difuzinio koronarinio nepakankamumo pokyčiai - ST intervalo praleidimas, T bangos sumažinimas arba inversija.
Lengvas Plaučių pokyčiai pastebimi 25-50% pacientų, tačiau plaučių kraujagyslių pralaimėjimas yra daug rečiau. Jis gali turėti skirtingą kilmę: pokyčius, susijusius su kraujagyslių pažeidimais, plaučių audinio pokyčius, susijusius su kraujagyslių pažeidimais, esant vangiai fibrininei ar hemoraginei pneumonijai. Plaučiuose gali būti stebimi intersticiniai procesai. Pažangiais atvejais išsivysto pneumklerozė. Dažniausiai ligos pabaigoje atsiranda pneumonija, kurią sukelia antrinė infekcija.
Labiausiai būdingi plaučių kraujagyslių pažeidimų simptomai yra krūtinės skausmas, susijęs su plaučių infarktu ir pleuritu, nuolatinis kosulys su krauju, polinkis į plaučių kraujavimą, astma, pailgintas bronchitas, eksudacinis pleuritas, dažnai eozinofilinis.
Plaučių širdies priepuoliai dėl kraujagyslių trombozės yra viena iš dažniausių plaučių pažeidimų formų. Dėl širdies priepuolių žlugimo gali susidaryti ertmės, imituojančios tuberkuliozės urvus. Plyšęs plaučių aneurizma gali sukelti mirtiną kraujavimą.
Kartais su plaučių arterijos šakų pažeidimu atsiranda kraujotakos sutrikimai mažame apskritime. Klinikiniu požiūriu šis sindromas kartais išreiškiamas ne tiek plaučių, kiek širdies liga, o dešiniojo skilvelio perkrovos simptomai.
Bronchinės astmos sindromas pastebimas 15-25% suaugusiųjų mezginio periarterito atvejų. Astmos priepuoliai gali būti prieš kitus simptomus.
Bronchinės astmos priepuoliai gali pasireikšti panašiai kaip banalūs šios ligos išpuoliai, tačiau jie yra sunkesni ir negali atitikti įprastų gydomųjų poveikių. Bronchinė astma lydi hipereosinofiliją iki 50-60%, didelę leukocitozę ir aukštą ESR.
Periferinės nervų sistemos pokyčiai. Poliaurito ir neuromitozės reiškiniai yra būdingi periarterito nodozės simptomai. Periferinės nervų sistemos pažeidimai pastebimi 75-89% atvejų. Vaikams periferinės nervų sistemos pokyčiai yra rečiau nei suaugusiesiems.
Periferinių nervų pralaimėjimas dažnai siejamas su jų maitinančių kraujagyslių pokyčiais, tačiau retai pasitaiko, kad nervų ir kraujagyslių pokyčiai gali atsirasti nepriklausomai vienas nuo kito. Histologinis tyrimas nustato nervų kamienų demielinizaciją, nervinių skaidulų suskirstymą, smegenų medžiagos nekrozes, kurios rodo alerginę nervų sistemos reakciją.
Polyneuritis turi savitą klinikinį kursą. Tai yra daugybinis mononuritis, kurių kiekvienas pasireiškia kitu laiku, o tai skiriasi nuo infekcinio polineirito. Yra mialgijos, artralgijos ir daugelio asimetrinių polineuritų derinys - skausmas, paralyžius, jautrumo sutrikimai, paprastai apatinėse galūnėse. Žiaurūs skausmai raumenyse ir nervų kamienuose nėra lengvai pritaikomi nuo skausmo malšinimo. Neurito ir neuromitozės pasekmės gali būti kontraktūros, raumenų atrofija.
Su šia liga, galimas minkšto gomurio parezė, rijimo sutrikimai, nosies, užkimimas dėl vokalinių laidų parezės.
Centrinės nervų sistemos pokyčiai. Jie stebimi visose amžiaus grupėse 40–45% pacientų (vaikų, kurie yra mažesni už dydį) ir atsiranda tiek dėl kraujagyslių pažeidimų, tiek dėl bendro apsinuodijimo ir inkstų nepakankamumo.
Centrinės nervų sistemos kraujagyslių pokyčiai pastebimi tik 10-15% atvejų. Konvulsijos, meninginiai reiškiniai gali sukelti netinkamą meningito, tuberkuliozinio meningito, encefalito atvejį.
Cerebrospinalinis skystis gali būti skaidrus, kruvinas, retai xantochrominis, padidėjęs citozis, kartais padidėjęs baltymų kiekis, normalus citozis, o tai paaiškinama padidėjusiu meningų pralaidumu be uždegimo. Kartais yra didelė eozinofilija.
Inkstų pokyčiai. Inkstų kraujagyslės, kartu su vainikinių arterijų, dalyvauja šiame procese 80–88% atvejų. Dažnai reikšmingi anatominiai ir histologiniai šio poros organo pokyčiai pasireiškia be klinikinių simptomų ar nedidelio, nuolatinio albuminurijos ir hematurijos.
Klinikinį inkstų pažeidimo vaizdą apibūdina didelis polimorfizmas. Pažeidimas gali atsirasti kaip difuzinis arba židininis nefritas (ūminis, subakusis arba lėtinis). Galutinis etapas dažnai yra nefrosklerozė.
Pacientams dažnai būdingi simptomai, susiję su įvairiomis inkstų ligomis.
Dažniausiai pasitaikantys inkstų pažeidimo simptomai yra įvairaus laipsnio albuminurija ir hematurija, didinantis hipertenziją. Liga sparčiai progresuoja, kai atsiranda inkstų nepakankamumas.
Inkstų pažeidimas daugiausia priklauso nuo kraujagyslių pokyčių, todėl inkstų infarktas atsiranda net ir mažiems vaikams.
Sunkus juosmens srities skausmas ir masinė hematurija inkstų širdies priepuolio atveju kartais klysta dėl šio organo akmens, kuris ne kartą buvo naudojamas kaip chirurginės intervencijos pretekstas.
Buvo atvejų, kai periarteritas nodosa, kai tiesioginė mirties priežastis buvo plačios hemoragijos dėl inkstų arterijų aneurizmos plyšimo.
Pilvo organai. Dažniausiai pastebėti pilvo skausmai, kurie gali pasireikšti bet kuriame ligos etape. Jie atsiranda dėl trombozės, širdies priepuolių, išeminių reiškinių pilvo organuose - kepenų, tulžies pūslės, inkstų, skrandžio, žarnyno, pilvaplėvės, tinklinės. Galima skausmo priežastis yra žarnyno raumenų spazmai ir vazomotoriniai spazmai saulės pluošto srityje.
Paprastai mažų vaikų plonojoje žarnoje vyksta lengvatinė proceso padėtis dėl jautrumo dėl to, kad šiame amžiuje dažnai pasitaikančiuose virškinimo sutrikimuose pasitaiko neužbaigtų baltymų ir bakterinių toksinų žarnyne. Dėl hipererginių reakcijų plonojoje žarnoje atsiranda didelė funkcinė apkrova ir padidėjęs jo sienos pralaidumas ankstyvame amžiuje.
Pažymėtina, kad naujagimiams ir vaikams per pirmuosius 2-3 gyvenimo mėnesius, kai ankstesnis žarnyno sienelės jautrumas dar nesukelia reikšmės, kad jis įgijo vėlesniais mėnesiais, proceso periarterito nodosoje lokalizavimas žarnyne išnyksta į foną ir pirmoji vieta inkstų ir širdies kraujagyslių pokyčiai. Šie organai pradeda veikti ankstyvosiose gimdos veiklos stadijose, per tą laikotarpį jiems tenka didelė funkcinė apkrova, dažniausiai susiduria su motinos infekciniu ir toksišku poveikiu, o palankiausios sąlygos yra sukurtos vaiko gimdos jautrumui.
Klinikinis periarterito nodosa vaizdas gali būti panašus į apendicitą, inkstų ar kepenų koliką, peritonitą, pankreatitą. Aštrieji pilvo skausmai dažnai yra chirurginio skyriaus pacientų neatidėliotinos hospitalizacijos priežastis.
Kartais su mazgeliniu periarteritu, staiga įvyksta žlugimas su mirtimi. Tokiais atvejais autopsija dažnai sukelia didelius kraujavimus dėl aneurizmų plyšimo pilvo organuose - kepenyse, tulžies pūslėje, kasoje ir kt.
Pakeitus fondą dažnai būna inkstų retinopatija: arterijų susiaurėjimas, venų varikozė, tinklainės edema, tinklainės kraujavimas. Tačiau taip pat gali būti stebimi periferinių kraujagyslių tipiškų kraujagyslių pokyčiai, turintys diagnostinę reikšmę: mazgeliai, aneurizmos, kraujo krešuliai, kraujagyslių sklerozė.
Akių pagrindo tyrimas reikalingas visiems pacientams, turintiems įtariamą mazgelinį periarteritą, net jei nėra skundų dėl akių reiškinių, taip pat pacientams, kuriems diagnozuota nustatyta diagnozė - tai padeda laiku paskirti racionalų gydymą.
Endokrininė sistema. Endokrininės sistemos pokyčiai vaidina svarbų vaidmenį šios ligos klinikiniuose pasireiškimuose. Kasa dažnai kenčia. Laivų pralaimėjimas gali būti kliniškai besimptomis, tačiau kartais atsiranda cukrinis diabetas. Galimi skydliaukės funkcijos sutrikimai, antinksčių liaukos.
Dažnai yra epididimitas, orchitas. Gali būti stiprus skausmas, suteikiantis sėklidėms.
Kraujo pokyčiai. Progresyvi anemija yra būdinga periarteritui. Dauguma pacientų padidino leukocitozę - iki 20-40 tūkst., Kartais didesnių. Vėlyvose ligos stadijose gali būti leukopenija. Neutrofilozei būdingas perėjimas į kairę, kartais į mielocitus. Retais atvejais yra įmanoma limfocitinė reakcija. Žymi didelė eozinofilija. Tačiau labai didelis procentas eozinofilų randama daugiausia pacientams, sergantiems bronchinės astmos sindromu.
Yra polinkis į trombocitopeniją, tačiau kartais gali pasireikšti didelė trombocitemija - iki 1 milijono ir daugiau, kuri yra susijusi su pakartotiniu kraujavimu. Yra nuolatinis hipergammaglobulinemija, sumažėjęs bendras kraujo baltymų kiekis. Daugeliu atvejų kraujo kultūros yra sterilios.
Pagrindinis gydymas periarteritu nodosa yra šiuo metu hormonų terapija. Iki ankstyvo kortikosteroidų vartojimo reikiama doze pasiekiama ilgalaikė remisija. Tačiau dažnai hormonai suteikia tik laikiną poveikį, neužkerta kelio recidyvams ir progresuojančiam ligos eigui.
Mirtingumas praeityje buvo 80–90%. Mirties priežastys dažniausiai yra širdies nepakankamumas, uremija, masinis kraujavimas.
Su šiuolaikiniais gydymo metodais pasiekta ilgalaikė remisija. Žinoma, kursas ir rezultatas priklauso nuo ligos formos, intoksikacijos laipsnio, paveiktų organų svarbos, gydymo pradžios ir jo metodų.
Kryžminis periarteritas (poliaritas) arba Kussmaul-Meier liga (iš lat. Periarteriitis) yra patologinė kraujagyslių sienelių būklė, kuri pasižymi ilgalaikiu arba ūminiu uždegimu, kuriam būdingi nekrotiniai formavimai ant kraujagyslių krūvos, ir sukelia laivą maitinančių organų gedimą.
Ši liga yra sisteminis vaskulitas, kuriame atsiranda uždegimas dėl imuninių kompleksų.
Pasekmė paveikia mažas ir vidutines arterijas, pažeidžiant įprastą sienų struktūrą (sienų išsikišimas). Ši būklė sukelia sutrikusią kraujotaką, atskirų organų ir audinių mitybą.
Nodulinė liga taip pat vadinama poliartritu ir veikia visus arterinio kraujagyslių sienelių sluoksnius.
Neigiamų dalelių kaupimasis ląstelėse su skaidulinių randų susidarymu yra pagrindinės klinikinės patologijos stadijos, dėl kurių susidaro kraujo krešuliai, mazgeliai ir vidinių organų audinių mirtis.
Daugeliu atvejų periarteritas nodosas vyrams yra nuo 30 iki 50 metų amžiaus, vaikams ir pagyvenusiems žmonėms.
Pirmą kartą tokia liga, kaip periarteritas nodosa, atsirado antroje XIX a. Pusėje.
Šis vaskulitas (kraujagyslių uždegimo procesas) yra specialios formos.
Ypač tai, kad tokia liga paveikia smulkias arterijas skirtingos lokalizacijos organuose.
Žemiau išvardyti organai:
Patologija yra mažai paplitusi ir užfiksuota viename milijonui pasaulio gyventojų. Žmonių pralaimėjimas būdingas dvigubai dažniau nei patelė.
Galutinės prevencinės priemonės, klasifikavimas ir gydymas nėra parengtos, nes liga vis dar kruopščiai tiriama.
Nodulinis periarteritas yra labai pavojingas ir išsivysto kuo greičiau arba lėtinė forma. Nesant veiksmingo gydymo, išgyvenamumas yra trylika iš šimto žmonių, kuriems įtakos turi periarteritas nodosa.
Kraujagyslių sienelės nekrozė su poliariziniu poliartitu
Be to, beveik visi, kurie patyrė ligą, lieka neįgalūs. Patologiją tiria specialistai, kurie yra įvairių disciplinų pasienyje, nes jis veikia daugelį organų.
Galutinis ligos gydymas neįmanomas, tačiau kartais gydytojai pasiekia stabilų atleidimo laikotarpį.
Nustatant pirmuosius periarterito požymius, reikia kreiptis į dermatologą arba infekcinių ligų gydytoją.
Tolesnis kitų specialistų gydymas ir konsultacijos yra grindžiamos tuo, kokie laivai yra nukentėję ir kokie organai jiems maitinami.
Todėl, siekiant efektyviausio gydymo, reikia tiksliai diferencijuoti diagnozę ir konsultuotis su specialistu.
Inkstų pažeidimas su mazgeliniu periarteritu
Periarterito mazgos klasifikacija vyksta trimis klinikinėmis formomis ir penkiomis vystymosi galimybėmis, kurių gyvenimo trukmė yra skirtinga.
Šios ligos klinika šiandien apima tris periarterito mazgo formas, kaip parodyta toliau pateiktoje lentelėje.
Atskyrimas pagal periarterito mazgo tipus vyksta pagal jo eigos variantus, kurie turi įtakos gyvenimo trukmei ir kasdienio gyvenimo kokybei.
Su gerybine periarterito forma ir gydymo veiksmingumas gali būti derinamas su profesine veikla ir įprasta gyvenimo kokybe.
Likusiems periarterito nodosos progresavimo tipams būdingi atskirų organų sutrikimai, kuriems reikia nuolatinio ir veiksmingo gydymo.
Net ir gydymo naudojimas sukelia laikiną neįgalumą, o tada - ir neįgalumo apibrėžimą.
Priežastys, sukeliančios periarteritą, nėra visiškai apibrėžtos.
Pagrindinės patologijos kilmės versijos yra:
Remiantis šiuolaikinėmis hipotezėmis, dažniausia periarterito nodozės pažeidimų versija yra ŽIV infekcijos buvimas žmonėms, gripas, raudonukė, hepatitas B ir kitos virusinės infekcijos.
Laivo pasikeitimai periarterito nodosa - A - norma, B - autoimuninis uždegimas
Taip pat yra keletas rizikos veiksnių, įskaitant:
Ligos progresavimas turi ryškių simptomų, kurie išvardyti toliau pateiktoje lentelėje.
Diagnozė nustatoma lyginant toliau pateiktoje lentelėje išvardytus simptomus.
Kai atitinka tris kriterijus, diagnozuojamas mazgelinis periarteritas.
Kryžminio periarterito A, B - akių diagnozavimo kriterijai; C - būdingi biopsijos pokyčiai (biopsijos būdu gautas audinio mėginys)
Tokios ligos kaip periarteritas nodosa gydymo protokolą sudaro ilgalaikis ir tęstinis gydymas.
Kursą sudaro skirtingų specializacijų gydytojas, priklausomai nuo paveiktų laivų vietos.
Pacientams, kurie patyrė periarteritą, reikia lovos, tinkamos mitybos, maksimaliai prisotinus vitaminais ir maistinėmis medžiagomis, taip pat tinkamai parinkta terapija.
Dažniausiai vartojami periarterito mazgai yra:
Baigus ūminį uždegiminį procesą, naudojama fizinė terapija, masažas ir fizioterapija. Ekstremaliais atvejais naudojama plazmaferezė arba hemosorbcija.
Klinikinės prevencijos rekomendacijos yra šios:
Visais veiksmais siekiama išlaikyti sveiką laivų būklę.
Prognozavimas su periarteritu nodosa yra nepalankus. Sunkus kraujagyslių pažeidimas, dėl kurio gali sutrikti organų audinys, gali būti mirtinas. Pagal statistiką, remisija pasiekiama pusėje registruotų pacientų.
Periarterito nodoso gydymo veiksmingumas priklauso nuo jo tikslo teisingumo, savalaikės diagnozės nustatymo ir prevencinių rekomendacijų laikymosi.
Jei pastebėsite kokių nors simptomų, kreipkitės į ligoninę, kad galėtumėte atlikti išsamų tyrimą.
Negalima savarankiškai gydyti ir būkite sveiki!
Nodulinis periarteritas (poliartritas) yra ūminis ar lėtinis arterijos sienelės uždegimas, dėl kurio atsiranda organų nepakankamumas. Tai sisteminis vaskulitas, atsirandantis dėl imunokompleksinio uždegimo ir žalos mažoms ir vidutinėms raumenų-elastinio tipo arterijoms su aneurizmų susidarymu. Liga pasireiškia karščiavimu, mialgija, artralgija, sunkiu apsinuodijimu ir specifiniais vidaus organų pažeidimų simptomais: inkstais, plaučiais, širdimi, oda, virškinimo traktu.
Visi arterinės sienelės sluoksniai dalyvauja uždegiminiame procese. Bakteriniai toksinai, virusai ir vaistai yra antigenai, kurie pažeidžia organizmo imunologinę homeostazę. Sugadintos audinių struktūros, įskaitant kraujagysles. Suformuojami angiogeniniai stimulai, susidaro autoimuninė reakcija. Ląstelių infiltracija ir fibrininė nekrozė yra pagrindiniai ligos patogenetiniai etapai, vedantys į trombozę, perivaskulinių mazgų susidarymą ir miokardo infarktą.
Galvijų periarteritas turi keletą bendrų pavadinimų - poliartenito nodosa, daugybinės angiito, Kussmaul-Meier ligos. Pirmą kartą liga XIX a. Viduryje buvo paskirta nepriklausomam nosologiniam vienetui.
Patologija atsiranda daugiausia 30-50 metų vyrų, vaikų ir pagyvenusių žmonių.
momentinė nuotrauka: kraujagyslių sienelės nekrozė su poliariziniu poliartitu
Ligos morfologinės formos:
Ligos etiologija nėra visiškai suprantama. Yra 5 ligos kilmės teorijos, kurios nėra patvirtintos oficialioje medicinoje:
Šiuo metu svarbiausia yra virusinė hipotezė, pagal kurią periarteritas išsivysto asmenims, infekuotiems hepatito B virusais, ŽIV, gripu, raudonukės, citomegalovirusinės infekcijos, Epstein-Barr viruso.
Numatomi veiksniai yra: imunizacija, alergija tam tikriems vaistams, radiacija, hipotermija, paveldima polinkis. Pacientams atsiranda uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcija, susidaro antigenų-antikūnų kompleksai, kurie cirkuliuoja kraujyje ir nusėda ant arterijų sienų.
Rizikos grupę sudaro vaikai, turintys diatezę, maisto alergijos, padidėjęs jautrumas vaistams, taip pat su astma, dermatitu, koronarine širdies liga, hipertenzija sergantiems suaugusiems.
Dažniausi ir reikšmingiausi ligos simptomai yra karščiavimas, artralgija, mialgija, cachexia.
Nuolatinė bangos tipo karščiavimas nereaguoja į antibiotikus ir išnyksta vartojant gliukokortikosteroidus.
Kacheksija ir laipsniškas svorio sumažėjimas yra ryškus 30-40 kg sumažėjimas per trumpą laiką.
Mialgija ir artralgija pasireiškia kojų raumenyse ir didelėse sąnariuose, lydi raumenų silpnumas ir atrofija.
Pacientams sveikieji elementai tampa šviesūs ir įgyja marmuro atspalvį. Ant odos atsiranda bėrimas, šlaunys, kojos ir dilbiai yra subkutaniški skausmingi mazgeliai, išdėstyti išilgai didelių neurovaskulinių ryšulių, atskirai arba mažose grupėse. Šie klinikiniai požymiai yra klasikinės patologijos formos simptomai.
Specifiniai simptomai, kuriuos sukelia vidinių organų pažeidimas:
pakenkti inkstų mazgeliniam periarteritui
Praradus inkstų arterijas, pacientams atsiranda nuolatinė hipertenzija, baltymai, leukocitai, cilindrai ir kraujas pasireiškia šlapime. Sunkiais atvejais pažeisto kraujagyslės plyšimas baigiasi, kai pararenalinėje celiuliozėje susidaro hematomos. Nefrotiniai ir nefritiniai sindromai lemia pacientų gydymo taktiką. Su periarteritu nodosa, inkstus dažniausiai paveikia visi kiti vidaus organai. Inkstų kraujagyslių pažeidimų rezultatas - išeminis infarktas, po infarkto randai, vaskulitas ir kraujagyslių sklerozė, nefrosklerozė. Virškinimo trakto arterijų uždegimas pasireiškia difuzine pilvo skausmu, priekinės pilvo sienos įtaka, diseptinės sindromas - viduriavimas su krauju ir gleivėmis, pykinimas, vėmimas ir apetito stoka. Dalyvaujant patologiniam kepenų procesui pasireiškia hepatomegalija, gelta ir kepenų funkcijos sutrikimas. Kasos pralaimėjimas yra kliniškai primenantis pankreatitą, kurio nepakankamumas yra sekrecija. Šios ligos komplikacijos yra: peritonitas, kasos nekrozė, opos perforacija, ūminis skrandžio sindromas, gelta ir kraujavimas iš virškinimo trakto.
plaučių kraujagyslių pažeidimas diagnostiniame vaizde
Plaučių arterijų uždegimas yra dar vienas klinikinis periarterito mazgos variantas. Yra bronchų spazmas, plaučių infiltracija eozinofilais. Simptomai pasireiškia kaip intersticinė pneumonija, pleuritas ar bronchinė astma. Pacientams išsivysto plaučių kraujagyslė, deformuotas plaučių modelis. Patologija pasireiškia stipriu kosuliu, dusuliu, hemoptyze, krūtinės skausmu. Perkusija pažymėjo sutrikusio smūgio toną, kintantį su aiškiu plaučių garsu, auscultatory - kvėpavimo garsais ir švokštimu. Komplikuotas patologinis kraujagyslių aneurizmų plyšimas ir plaučių kraujavimas. Liga gali atsirasti dėl tuberkuliozinio plaučių infiltracijos, eksudacinio pleurito, sunkių astmos priepuolių, bronchospastinio sindromo.
Ūminis ligos eiga dažniausiai pasireiškia vaikams, trunka apie mėnesį ir jam būdingas greitas proceso progresavimas su miokardo infarkto, smegenų kraujagyslių ligos ar hipertenzinės krizės vystymu. Subakutiniame kurse paūmėjimai dažnai pakeičiami remisijos laikotarpiais. Ši patologija trunka iki 6 mėnesių ir vyksta gana dažnai. Lėtai progresuoja lėtinis periarteritas, kuris gydomas daugelį metų.
Apskritai periarteritas vaikams būdingas progresuojančiam kraujagyslių pažeidimui ir jį komplikuoja galūnių nekrozė ir gangrena. Liga yra labiausiai paplitusi tarp bet kokio amžiaus mergaičių. Patologija smarkiai vystosi. Pacientams, kurių kūno temperatūra padidėjo iki 39-40 ° C, ryškus prakaitavimas, silpnumas, negalavimas. Nuolatinės medžio formos cianotinės dėmės atsiranda ant odos ant marmuro padėklo fono. Poodiniai arba intraderminiai mazgeliai paprastai yra pupelių arba soros grūdų dydis ir yra plačiai matomi dideliuose induose. Skausminga tanki edema, esanti didelių sąnarių srityje, ateityje jie išnyksta arba pakeičiami nekrozės židiniais. Sunkus paroksizminis sąnarių skausmas lydi deginimo pojūtį ar išsiplėtimą. Sergantys vaikai naktį gerai nemiga, tampa neramus ir kaprizingas. Nesant tinkamo ir tinkamo gydymo, nekrozės židiniai patenka į aplinkinius audinius.
inkstų kraujagyslių keitimas angiografijoje
Periarterito nodozės diagnozė apima ligų skundų rinkimą ir anamnezę, paciento instrumentinį tyrimą, kraujo ir šlapimo laboratorinius tyrimus.
Papildomi diagnostikos metodai:
Gydymas periarteritu nodosa sudėtingas, ilgas ir nepertraukiamas. Reumatologai, kardiologai ir kitų susijusių specialybių gydytojai kiekvienam pacientui atskirai renka vaistus.
Pacientams, sergantiems ūminiu patologijos tipu, rekomenduojama poilsiui arba poilsiui pailsėti, švelniai maitinti vitaminais ir mikroelementais. Po pasunkėjimo paūmėjimo, pėsčiomis gryname ore, laikomasi teisingo kasdienio gydymo režimo ir psichoterapijos.
Pagrindinės narkotikų grupės:
Pašalinus ūminį uždegimą, eikite į fizinę terapiją, masažą, fizioterapiją. Sunkiais atvejais kreipėsi į ekstrakorporinius hemokorekcijos metodus - plazmaferezę, hemosorbciją.
Periarteritas nodosa yra palyginti retas sisteminė liga, turinti mažas ir vidutines raumenų arterijas. Liga priklauso etiologinėms, bet monopatogeninėms patologijoms.