Demielinizacijos procesas yra patologinė būklė, kai nervų sistemos, centrinės ar periferinės baltos medžiagos mielino sunaikinimas. Myelinas pakeičiamas pluoštiniu audiniu, kuris veda prie impulsų perdavimo išilgai smegenų laidžių takų. Ši liga priklauso autoimuninei sistemai, o pastaraisiais metais buvo tendencija didinti jo dažnį. Taip pat didėja vaikų ir vyresnių nei 45 metų ligos aptikimo atvejų skaičius, vis daugiau ir daugiau ligų pastebima geografiniuose regionuose, kurie jiems nebuvo būdingi. Pagrindinių mokslininkų imunologijos, neurogenetikos, molekulinės biologijos ir biochemijos moksliniai tyrimai padėjo suprasti šios ligos vystymąsi, o tai leidžia kurti naujas technologijas gydymui.
Demyelinizuojanti smegenų liga gali išsivystyti dėl kelių priežasčių, pagrindinės yra išvardytos toliau.
Šios ligos klasifikacija atliekama dviem tipais:
Pati smegenų demielinizacija nesuteikia jokių aiškių simptomų. Jie visiškai priklauso nuo to, kurios centrinės arba periferinės nervų sistemos struktūros lokalizuoja šią patologiją. Yra trys pagrindinės demielinizuojančios ligos: išsėtinė sklerozė, progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija ir ūminis diseminuotas encefalomielitas.
Daugialypė sklerozė - labiausiai paplitusi šių ligų liga - pasižymi kelių centrinės nervų sistemos dalių pralaimėjimu. Tai lydi daugybė simptomų. Ligos pradžia pasireiškia jauname amžiuje - apie 25 metus ir dažniau pasireiškia moterims. Vyrai serga rečiau, tačiau liga pasireiškia progresyviau. Išsėtinės sklerozės simptomai yra sąlygiškai suskirstyti į 7 pagrindines grupes.
Labiausiai iliustruojantis tyrimo metodas, galintis atskleisti smegenų demielinizaciją, yra magnetinio rezonanso tyrimas. Tipiška šios ligos nuotrauka yra ovalo ar apvalaus židinio nustatymas nuo 3 mm iki 3 cm bet kurioje smegenų dalyje. Šioje patologijoje tipiški lokalizacijai yra subkortikinių ir periventrikulinių zonų sritis. Jei liga trunka ilgai, šie pažeidimai gali sujungti. MRT taip pat rodo pokyčius subaracidoidinėse erdvėse, padidėjusį skilvelių sistemą dėl smegenų atrofijos.
Palyginti neseniai, sukeltų potencialų metodas buvo pradėtas naudoti dimeilizuojančių ligų diagnozei. Vertinami trys rodikliai: somatosensorinis, regimasis ir garsinis. Tai leidžia įvertinti smegenų kamieno, regos organų ir nugaros smegenų impulsų laidumo sutrikimus.
Elektroneuromografija rodo, kad yra aksoninis degeneracija, ir leidžia nustatyti mielino sunaikinimą. Naudojant šį metodą, gaunamas kiekybinis autonominių sutrikimų laipsnio įvertinimas.
Imunologinis planas vykdo oligokloninius imunoglobulinus, esančius smegenų skystyje. Jei jų koncentracija yra didelė, tai rodo patologinio proceso aktyvumą.
Demielinizuojančių ligų gydymas yra specifinis ir simptominis. Nauji tyrimai medicinos srityje padarė didelę pažangą specifiniuose gydymo metoduose. Beta-interferonai laikomi vienu iš efektyviausių vaistų: tai Rebife, Betaferon, Avanex. Klinikiniai betaferono tyrimai parodė, kad jo vartojimas sumažina ligos progresavimo greitį 30%, neleidžia vystytis neįgalumui ir sumažina paūmėjimo dažnį.
Ekspertai vis labiau renkasi imunoglobulinų (bioven, sandoglobulino, venoglobulino) intraveninio vartojimo metodą. Taigi, ligos paūmėjimo gydymas. Daugiau nei prieš 20 metų buvo sukurtas naujas, gana veiksmingas būdas demielinizuojančioms ligoms gydyti - smegenų skysčio imunofiltracija. Šiuo metu vykdomi tyrimai dėl vaistų, kurių veikla siekiama sustabdyti demielinizacijos procesą.
Kaip specifinio gydymo priemonė naudojama kortikosteroidai, plazmaferezė, citotoksiniai vaistai. Taip pat plačiai naudojami neotropiniai vaistai, neuroprotektoriai, amino rūgštys, raumenų relaksantai.
Statistika rodo, kad pastaraisiais metais padidėjo ligų, susijusių su mielino naikinimu žmogaus organizmo audiniuose, plitimas. Tai atsitinka visur, o jei anksčiau tam tikroje srityje tokie atvejai buvo labiau tikėtini, šiuo metu labiausiai paplitusi liga yra smegenų demielinizacija. Sergamumas taip pat didėja amžiaus grupėse: vis daugiau jaunų žmonijos atstovų patenka į rizikos grupę.
Iki šiol nebuvo rasta pakankamai veiksmingų metodų, kaip nustatyti ir gydyti degeneracinius procesus mielino sluoksniuose pradiniuose smegenų demielinacijos etapuose. Tačiau mokslas ir toliau ieško šios problemos sprendimo. Per praėjusį šimtmetį žmonija šioje srityje labai progresavo.
Šiuo metu žinomos pagrindinės idėjos apie tai, kaip vyksta destruktyvūs procesai, nustatytos priežastys, yra keletas receptų ir gydymo rekomendacijų - tai tiesa, iki šiol tik konkrečioms ligoms.
Ligos eigos aprašymas padės suprasti, kas yra smegenų demielinizacija.
Smegenų demielinizacija prasideda nuo daugelio antikūnų susidarymo organizme - šis procesas taip pat vadinamas autoimunizacija. Antikūnai kraujyje - tai ypatingas baltymų formavimosi tipas, šiuo atveju jie pradeda atakuoti nervų audinio dalis, dėl ko atsiranda uždegimo proceso pradžia.
Dėl to visuotinė žala prasideda nervų ląstelių - neuronų - procesams. Nervų pluoštas normalioje būsenoje yra padengtas apsauginiu myelino apvalkalu, tačiau tokios aplinkybės lemia jo sunaikinimą ir nervų impulsų laidumo sumažėjimą.
Pagrindinės smegenų demielinacijos priežastys:
Be to, yra keletas sergamumo procentinės dalies geografinio pasiskirstymo įstatymų. Didžiausias dalykas yra Europos šalių ir JAV gyventojų skaičius, žmonės iš Centrinės Rusijos ir Sibiro yra mažiau pavojingi. Tačiau šiltų žemynų ir rytų šalių gyventojai dažniausiai neturi įtakos.
Jei ieškote priežasties lenktynėse, tada Europos rasė yra didžiausias pavojus.
Autoimuninio proceso pradžios priežastis gali būti natūralus, dėl paveldėjimo reakcijų į aplinkos ar vidinės aplinkos pokyčius: kai kurie mutuoti genai sukelia antikūnų sintezę.
Mielino, kuris atsirado dėl infekcijų fone, sunaikinimas vyksta taip: jei į organizmą patenka pavojingas kūnas, specialūs organai išskiria konkretų antikūnų rinkinį, kad jį sunaikintų ir būtų neutralizuoti tam tikrą kūno tipą. Tačiau tarp jų yra tos, kurios struktūroje labai panašios į kūno ląsteles. Todėl antikūnai veikia juos, prasideda savęs sunaikinimas.
Jei pradiniuose etapuose smegenų sukeltų demielinizacijos pasekmės yra grįžtamos, tada ateityje, esant pažangesnėms sąlygoms, tokios galimybės nebus.
Pagrindiniai smegenų demielinacijos simptomai yra neurologinių sutrikimų požymiai. Jų pasireiškimas prasideda nuo regėjimo sutrikimų. Laikui bėgant pacientas supranta, kad jo kūno sudėtyje yra tam tikrų problemų ir jis eina į susitikimą su specialistu.
Tačiau problema yra ta, kad verbaliniai simptomų aprašymai nėra pakankami diagnozei, kuri reikalauja išsamesnio tyrimo.
Neurologiniai sutrikimai gali būti smegenų demielinacijos požymis.
Medicinos specialistams svarbiausia yra suprasti priežastis ir, jų pagrindu, pasirinkti gydymo metodus. Tolesnio gyvenimo trukmė taip pat priklauso nuo ligos provokatoriaus. Kai kurie gali gyventi dešimtys metų, o kitų buvimas gali sukelti mirties dvejus metus.
Pagrindinės demielinizuojančios ligos:
Smegenų demielinizacijos diagnostika paprastai prasideda nuo magnetinio rezonanso, nes šiuo metu tai yra vienas iš efektyviausių ir patikimiausių demyelinizuojančių židinių nustatymo būdų. Jie paprastai randami smegenų baltojoje medžiagoje. Be to, jis yra saugus nėščioms moterims ir vaikams.
MRI demielinizacija
Demielinizacijos gydymo smegenyse tikslai: mielino skaidulų naikinimo procesų sustabdymas, dėl kurio reikia neutralizuoti pavojingus antikūnus. Tokie vaistai, kaip betaferonas, avonex, Copaxone, šioje byloje bus geras būdas.
Betaferon preparatai vartojami išsėtinei sklerozei gydyti. Jie gali gerokai sumažinti komplikacijų, pvz., Negalios ir padidėjusių labiausiai ūminių pasireiškimų tikimybę. Mirtina grėsmė.
Imunoglobulinai ir jų vaistai gali sumažinti imunoprotekcinių kompleksų - antikūnų gamybą. Jie naudojami demielinizacijos sukeltų ligų paūmėjimui. Kursas skirtas penkioms dienoms. Vaistas švirkščiamas po oda į veną.
Labai efektyvus metodas yra skysčio filtravimas. Ši procedūra apima stuburo skysčio pernešimą per specialų antikūnų gryninimo įrenginį. Garantuojama, kad atsikratysite jų.
Kraujo plazmos mainai, vienas iš tradicinių gydymo metodų, taip pat pašalina imunines medžiagas ir antikūnus.
Antrasis toks metodas yra gliukokortikoidai, slopinantys imuninės sistemos funkcionavimą, antiinelininių kūnų sintezė susilpnina jų sukeltą uždegimą.
Simptomų gydymas yra gydant neotropinius vaistus, skausmą malšinančius vaistus, prieštraukulinius vaistus ir neuroprotekcinius vaistus. Norint padidinti nervinių impulsų perdavimą, paskiriami B-vitaminai. Kai kuriais atvejais skiriami antidepresantai.
Daugeliu atvejų visiškas smegenų demielinizacijos gydymas nėra visiškai įmanomas. Pagrindinis gydytojų uždavinys yra susilpninti tolesnį antikūnų poveikį nervų sistemai naudojant terapinius agentus ir prietaisus. Norėdami rasti naujų, naudingesnių šios problemos sprendimų, visame pasaulyje dirba mokslininkų grupės.
Demielinizacija yra patologinis procesas, kai deformuojasi nervų pluošto deformuojantis mielino apvalkalas.
Kadangi ši membrana atlieka nervų skaidulų apsaugos funkciją, išlaikydama elektrinį sužadinimą per pluoštą be nuostolių, demielinizacija sukelia pažeidimą.
Nervų skaidulų ir centrinės (CNS) bei periferinės nervų sistemos ir smegenų patologijų funkcionalumas.
Jei šie pluoštai yra pažeisti, gali atsirasti daug patologinių procesų, kurių bendras pavadinimas yra smegenų demielinizuojanti liga.
Korpuso sunaikinimą gali sukelti atskiros virusinės ar infekcinės ligos, taip pat žmogaus organizmo alerginiai procesai.
Daugeliu atvejų demielinizacijos procesas lemia tolesnę negalią.
Tokia kūno patologinė būklė dažniausiai diagnozuojama vaikystėje ir žmonėms iki keturiasdešimt penkerių metų. Liga pasižymi aktyviu progresavimu net tose geografinėse vietovėse, kuriose ji nebuvo tipiška.
Daugeliu atvejų demyelinizuojančių ligų perdavimo procesas vyksta su paveldimu polinkiu.
Pagrindinis demielinizacijos vystymosi mechanizmas yra autoimuninis procesas, kai sveikame organizme pradeda sintezuoti antikūnus prieš nervų audinio ląsteles.
Dėl to vyksta uždegiminis procesas, kuris sukelia negrįžtamą neuronų sutrikimą ir sukelia nervo nervo apvalkalo sunaikinimą.
Šis procesas sukelia nervų susijaudinimo per nervų pluoštus sutrikimą, kuris sutrikdo normalius kūno procesus.
Centrinė nervų sistema
Klasifikavimas demielinizacijos metu vyksta dviem tipais:
Be to, klasifikavimo procesas vyksta pagal patologinio proceso vietą.
Tarp jų išsiskiria:
Galutinis demielinizacijos pasiskirstymas yra paplitęs.
Skiriami šie porūšiai:
Pažymėtina, kad demyelinizacija turi daugiau įrašytų pažeidimų pagal geografinę padėtį ir rasę. Liga dažniausiai užfiksuota Kaukazo rasės žmonėms nei juodaodžių ir kitų rasių atstovų.
Kalbant apie geografiją, demielinizacija yra registruojama daugiausia Sibire, centrinėje Rusijos Federacijos dalyje, JAV centrinėje ir šiaurinėje dalyje.
Žemiau išvardytos dažniausiai sukeltos rizikos priežastys:
Autoimuninio proceso progresavimas gali prasidėti savaime, esant nepalankioms aplinkos sąlygoms. Šiuo atveju paveldimumas yra pirminis veiksnys.
Jei žmogus turi tam tikrus genus arba normalius genus, gali atsirasti daug sintezuotų antikūnų, kurie prasiskverbia į kraujo ir smegenų barjerą ir sukelia uždegiminius procesus bei mielino deformaciją.
Vienas iš labiausiai išsivysčiusių demielinizacijos progresavimo būdų yra infekcinis kūno pažeidimas.
Esant infekciniams agentams žmogaus organizme, atsiranda antikūnų susidarymas virusui, kuris yra normalus sveiko organizmo reakcija. Kartais parazitinės bakterijos yra panašios į mielino apvalkalą ir kūnas užpuola abu, laikydamas juos kaip svetimus.
Nervų sužadinimo, kurį galima atnaujinti, laidumo sutrikimai sukelia uždegimines autoimunines ligas.
Dalinis mielino apvalkalo sunaikinimas sukelia būseną, kurioje impulsai nėra visiškai atlikti, bet atlieka dalį savo funkcijų.
Jei gydote šią būklę, mielino trūkumas sukels pilną membranos sunaikinimą ir nesugebėjimą perduoti signalų per nervinius pluoštus.
Klinikiniai demielinacijos požymiai priklauso nuo pažeidimo vietos, jo išsivystymo laipsnio, taip pat nuo organizmo gebėjimo savarankiškai atkurti mielino apvalkalą.
Myelino apvalkalo deformacija tam tikrose vietose nustatoma dalinio paralyžiaus metu. Dalinio demyelinizavimo metu pažeidžiamas jautrumas vietai, kurioje nukentėjo nervas.
Sunaikinus bendrojo tipo mielino apvalkalą, pastebimi šie simptomai:
Jei radote vieną iš minėtų simptomų, nedelsdami kreipkitės į kvalifikuotą neurologą.
Praktiškai neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos proceso, tačiau ligos progresavimą galima išvengti iš anksto.
Tokių patologinių ligų diagnostika ir gydymas iki šiol yra sudėtingas ir praktiškai neištirtas procesas. Tačiau didelė pažanga padaryta imunologijos, biologijos ir molekulinės genetikos srityse, kurios buvo atliktos gana ilgą laiką.
Didžiosios mokslininkų pastangos leido ištirti pagrindinius demielinizuojančių ligų progresavimo mechanizmus ir veiksnius, kurie provokuoja jo pradžią.
Dėl šios priežasties išrado nauji gydymo metodai.
Pagrindinis ligos diagnozavimo būdas buvo organizmo tyrimas ant MRT, kuris padeda nustatyti demielinizacijos židinius net pradiniame vystymosi etape.
Daugialypės sklerozės ypatumas atsiranda dėl to, kad ji dažnai yra registruota mielino apvalkalo sunaikinimo forma. Ši sklerozės forma nesusijusi su įprastu terminu „sklerozė“, o tai rodo atminties ir intelektinės veiklos susilpnėjimą.
Pagal statistiką, ši liga veikia apie du milijonus žmonių planetoje. Dauguma pacientų priklauso jaunajai grupei ir vidutinio amžiaus grupei (nuo dvidešimties iki keturiasdešimties metų amžiaus), daugiausia moterims.
Pagrindinis mechanizmas yra nervų skaidulų sunaikinimas organizme gaminamais antikūnais.
To pasekmė yra mielino apvalkalų suskaidymas ir tolesnis jungiamųjų audinių pakeitimas. „Išsibarstę“ apibūdina faktą, kad demielinizacija gali vykti bet kurioje nervų sistemos dalyje, nesekant aiškios priklausomybės nuo pažeidimo vietos.
Šio ligos sukėlę veiksniai nėra galutinai nustatyti.
Gydytojai teigia, kad jo vystymąsi lemia veiksnių kompleksas, įskaitant: genetinį polinkį, išorinius veiksnius, taip pat kūno pralaimėjimą virusinėmis ar bakteriologinėmis ligomis.
Pažymima, kad dominuojanti išsėtinės sklerozės registracija yra didesnė šalyse, kuriose yra mažiau saulės spindulių.
Dažniausiai vienu metu paveikiamos kelios nervų sistemos vietos, o procesai taip pat vystosi stuburo smegenyse ir smegenyse. Ypatingas išsėtinės sklerozės bruožas yra skirtingų laipsnių plokštelių fiksavimas per magnetinio rezonanso tyrimą (MRI).
Jaunų ir senų plokštelių aptikimas rodo progresuojančią uždegimą ir paaiškina simptomų skirtumą, kuris pakeičiamas ligos išsivystymo laipsniu.
Pacientams, sergantiems išsėtine skleroze ir progresuojančia demielinizacija, būdinga depresija, sumažėjęs emocinis fonas, polinkis į liūdesį arba visiškai priešingas euforijos jausmas.
Didėjant židinių ir jų matmenų skaičiui, pasikeičia variklio aparatas ir jautrumas, taip pat mažėja intelektualinė veikla ir mąstymas.
Prognozuojama, kad išsėtinė sklerozė yra palankesnė, jei patologija debiutuoja jautrumo ir regos sutrikimų nuokrypiais.
Jei lokomotorinės sistemos sutrikimai pirmiausia pasireiškia prarastu koordinavimu, tada prognozė pablogėja, o tai rodo subkortikos ir smegenų pralaimėjimą.
Šios ligos progresavimo metu pastebima demielinizacija, kuri paveikia regos aparatą ir nugaros smegenis. Ši liga pradeda sparčiai ir greitai vystytis, todėl atsiranda sunkus regėjimo sutrikimas ir visiškas aklumas.
Stuburo smegenų pažeidimas pasireiškia jautrumo praradimu, pablogėjusiu dubens organų veikimu, taip pat daliniu ar visišku paralyžiu.
Visiškai simptomai gali atsirasti per du mėnesius.
Devic ligos prognozė yra nepalanki, ypač suaugusiųjų amžiaus grupėje.
Palanki vaikų prognozė, laiku paskiriant imunosupresantus ir gliukokortikosteroidus.
Tikslus gydymo metodas šiandien nėra baigtas. Pagrindinis gydymo tikslas yra sumažinti simptomus, naudoti hormonus ir palaikomąją terapiją.
Šis sindromas pasižymi būdingu periferinės nervų sistemos pažeidimu, panašiu į progresuojančius daugybinių nervų pažeidimus. Ši liga daugiausia susijusi su vyrais, be amžiaus.
Simptomai gali būti sumažinti iki galūnių, sąnarių, nugaros skausmo, pilno ar dalinio paralyžiaus.
Dažnai pažeidžiami širdies susitraukimų ritmai, padidėjęs prakaitavimas, kraujospūdžio nukrypimai, o tai rodo kraujagyslių sistemos pažeidimą.
Šio sindromo prognozavimas yra palankus, tačiau penktadalis pacientų vis dar rodo nervų sistemos pažeidimo požymius.
Ši liga yra viena iš pavojingiausių demielinizacijos formų. Taip yra dėl to, kad ji netikėtai pradeda progresuoti, simptomai paspartėjo ir intensyvėja, todėl po kelių mėnesių jie mirė.
Ligos pradžia panaši į paprastą kūno pralaimėjimą su infekcine liga, gali pasireikšti karščiavimas, o kūnas turės traukulius.
Pažeidimai greitai išsivysto, o tai sukelia rimtą žalą lokomotorinei sistemai, praranda pojūtį ir praranda sąmonę. Paveldimas meningalio sindromas su nugaros ir smurtiniais galvos skausmais. Dažnai kaukolės viduje padidėja slėgis.
Nepalanki prognozė dėl didelės smegenų kamieno dalies, kuri sutelkia pagrindinius kaukolės kelius ir branduolius, pralaimėjimo.
Per kelis mėnesius mirties atvejis.
Šios ligos sumažėjimas skamba kaip PMLE, kuriam būdinga smegenų demielinizacija, dažniau užregistruota senyvo amžiaus žmonėms ir kartu su daugeliu centrinės nervų sistemos.
Simptomatologija pasireiškia pareze, traukuliais, erdvės netekimu, regos praradimu ir intelektine veikla, todėl atsiranda sunkių formų demencija.
Šios ligos ypatumas pastebimas tuo, kad yra demielinizacija ir žala imuninei sistemai.
Smegenų baltos medžiagos demielinizacijos pakitimai su progresuojančia daugiabriauniu leukoencefalopatija
Pirmasis ženklas, kuris gali būti aptiktas per pradinį tyrimą, yra kalbos aparato pažeidimas, motorinio koordinavimo ir jautrumo pažeidimas.
Galutinei diagnozei naudojama magnetinio rezonanso tomografija (MRI). Tik atlikdamas šį tyrimą gydytojas gali atlikti galutinę diagnozę. MRT yra tiksliausias metodas daugelio ligų diagnozavimui.
Be to, laboratorijai atliekamas kraujo tyrimas. Limfocitų arba trombocitų skaičiaus nukrypimai gali rodyti ligos paūmėjimą.
Tikslesnis diagnozės metodas yra MRT su kontrastinės medžiagos įvedimu.
Būtent per šį tyrimą galima nustatyti ir vieną demielinizacijos, ir daugelio smegenų bei nervų pažeidimų dėmesį.
Jei per pirmąjį magnetinio rezonanso tyrimą aptinkami židiniai, o vėliau sekant pažymima, kad vienas iš židinių išnyko, tada tai būdinga išsėtinei sklerozei.
MRI ekrane židiniai rodomi kaip baltos dėmės, kurios negali būti naudojamos uždegiminiam procesui, demielinizacijai, remilinizacijai ar kitiems audiniuose vykstančiam procesui nustatyti.
Jei dėmesys išnyksta pakartotinio tikrinimo metu, tai rodo, kad nebuvo gilių audinių pažeidimų, o tai yra geras ženklas.
Šios grupės ligų gydymui naudojami du metodai: patogenetinis gydymas ir simptominis gydymas.
Simptominis gydymas pasireiškia siekiant pašalinti paciento nerimą keliančius simptomus.
Jis susideda iš nootropikų (piracetamo), skausmą malšinančių vaistų, vaistų nuo spazmų, neuroprotektorių (Semax, glicinas), taip pat raumenų relaksantų (Mydocalm).
B vitaminai yra naudojami nervų sužadinimo perdavimui gerinti. Galbūt antidepresantų paskyrimas depresijai.
Gydymas, kuriuo siekiama užkirsti kelią tolesniam mielino apvalkalo naikinimui, vadinamas patogenetiniu. Jis taip pat pašalina membraną veikiančius antikūnus ir imuninius kompleksus.
Dažniausiai vartojami vaistai yra:
Bet kokį gydymą demielinizacija nustato gydytojas, remdamasis individualiais paciento rodikliais.
Diagnozuojant demielinizaciją, kad išvengtumėte naštos, turite laikytis šių veiksmų sąrašo:
Prognozavimas demielinacijos metu nėra palankus. Jei neatliekate savalaikio gydymo, liga gali pereiti į lėtinę formą, dėl kurios pasireiškia paralyžius, raumenų atrofija ir demencija. Pastarasis gali būti mirtinas.
Augant židinių smegenyse, bus pažeistas kūno funkcionavimas, ty kvėpavimo procesų, rijimo ir kalbos aparato pažeidimas.
Dėl išsėtinės sklerozės pralaimėjimo atsiranda neįgalumas. Svarbu suprasti, kad neįmanoma išgydyti išsėtinės sklerozės, galima tik užkirsti kelią jos išsivystymui.
Jei pastebėjote demielinacijos požymių, kreipkitės į gydytoją.
Negalima savarankiškai gydyti ir būkite sveiki!
Kiekvienais metais vis daugiau nervų sistemos ligų, kartu su demielinizacija. Šis pavojingas ir daugiausia negrįžtamas procesas paveikia smegenų ir nugaros smegenų baltąją medžiagą, sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, o individualios formos palieka pacientui galimybę gyventi.
Demyelinizuojančios ligos vis dažniau diagnozuojamos vaikams ir santykinai jauniems žmonėms nuo 40 iki 45 metų, yra polinkis į netipišką patologijos eigą, jos paplitimas tose geografinėse vietovėse, kuriose paplitimas buvo labai mažas.
Demielinizuojančių ligų diagnozavimo ir gydymo klausimas vis dar yra sunkus ir menkai ištirtas, tačiau moksliniai tyrimai molekulinės genetikos, biologijos ir imunologijos srityje, aktyviai vykdomi nuo praėjusio amžiaus pabaigos, leido mums žengti žingsnį į priekį šia kryptimi.
Mokslininkų pastangomis jie atskleidė pagrindinius demielinizacijos mechanizmus ir jų priežastis, sukurtas atskirų ligų gydymo schemas, o MRT naudojimas kaip pagrindinis diagnostikos metodas leidžia nustatyti patologinį procesą, kuris jau prasidėjo ankstyvaisiais etapais.
Demielinizacijos proceso raida pagrįsta autoimunizacija, kai organizme susidaro specifiniai baltymai-antikūnai, atakuojantys nervų audinio ląstelių komponentus. Reaguojant į šią uždegiminę reakciją, atsiranda negrįžtama žala neuronų procesams, jų mielino apvalkalo naikinimas ir sutrikęs nervų impulsų perdavimas.
Demielinizacijos rizikos veiksniai:
Pastebėta, kad demielinizuojantys pažeidimai turi tam tikrą geografinę priklausomybę. Didžiausias atvejų skaičius yra užfiksuotas centrinėse ir šiaurinėse JAV dalyse, Europoje - gana aukštu dažnumu Sibire, Centrinėje Rusijoje. Priešingai, tarp Afrikos šalių, Australijos, Japonijos ir Kinijos žmonių demyelinizuojančios ligos yra labai retos. Rasė taip pat vaidina svarbų vaidmenį: tarp demielinizuojančių pacientų vyrauja kaukazikai.
Autoimuninis procesas gali prasidėti nepalankiomis sąlygomis, tada paveldimumas atlieka pagrindinį vaidmenį. Tam tikrų genų arba jų mutacijų vežimas sukelia nepakankamą antikūnų gamybą, kuri prasiskverbia per hemato-encefalinę barjerą ir sukelia uždegimą, sunaikinus mieliną.
Kitas svarbus patogenetinis mechanizmas yra demielinizacija prieš infekcijas. Uždegimo kelias šiuo atveju yra šiek tiek kitoks. Įprasta reakcija į infekcijos buvimą yra antikūnų susidarymas prieš mikroorganizmų baltymų komponentus, tačiau atsitinka, kad bakterijų ir virusų baltymai yra panašūs į paciento audiniuose esančius baltymus, kad organizmas pradeda „supainioti“ savo ir kitus, užpuoldamas mikrobus ir savo ląsteles.
Uždegiminiai autoimuniniai procesai ankstyvosiose ligos stadijose sukelia grįžtamuosius impulsų laidumo sutrikimus, o dalinis mielino atsigavimas leidžia neuronams veikti bent iš dalies. Laikui bėgant, progresuoja nervų membranų naikinimas, neuronų procesai „tampa plika“ ir tiesiog nieko neperduodami. Šiame etape atsiranda nuolatinis ir negrįžtamas neurologinis deficitas.
Demielinizacijos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo pažeidimo vietos, tam tikros ligos eigos, simptomų progresavimo greičio. Pacientas paprastai sukelia neurologinius sutrikimus, kurie dažnai yra laikini. Pirmieji simptomai gali būti regėjimo sutrikimai.
Kai pacientas jaučia, kad kažkas yra negerai, bet jis jau nebegali pateisinti nuovargio ar streso pokyčių, jis eina pas gydytoją. Ypač sunku įtarti tam tikrą demielinizacijos procesą tik klinikoje, o specialistas ne visada turi aiškų pasitikėjimą demielinizacija, todėl papildomų tyrimų nereikia.
demielinizacijos židinio pavyzdys išsėtinėje sklerozėje
Pagrindinis ir labai informatyvus būdas diagnozuoti demielinizacijos procesą tradiciškai laikomas MRT. Šis metodas yra nekenksmingas, gali būti naudojamas įvairaus amžiaus pacientams, nėščioms moterims, ir kontraindikacijos yra pernelyg didelis svoris, ribotos erdvės baimė, metalo konstrukcijų, kurios reaguoja į stiprų magnetinį lauką, psichikos ligos.
Apvalūs arba ovalūs hiperintensiniai MRI demielinizacijos židiniai dažniausiai randami baltoje medžiagoje po žievės sluoksniu, aplink smegenų skilvelius (periventrikulinius), difuziškai išsklaidytus, skirtingo dydžio - nuo kelių milimetrų iki 2-3 cm. tai „jaunesni“ demielinizacijos laukai geriau sukaupia kontrastinę medžiagą nei senieji.
Pagrindinis neurologo uždavinys nustatant demielinizaciją yra nustatyti specifinę patologijos formą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Prognozė yra dviprasmiška. Pavyzdžiui, galima gyventi dešimtis ar daugiau metų su išsėtine skleroze, o su kitomis veislėmis tikėtina gyvenimo trukmė gali būti ne daugiau kaip metai.
Daugialypė sklerozė (MS) yra labiausiai paplitusi demielinacijos forma, paveikianti apie 2 mln. Žmonių Žemėje. Tarp pacientų, vyresnių nei 20–40 metų amžiaus jaunuolių ir vidutinio amžiaus žmonių, dažniau serga moterys. Kalbos kalboje žmonės, kurie yra toli nuo medicinos, dažnai vartoja terminą „sklerozė“, atsižvelgiant į su amžiumi susijusius pokyčius, susijusius su sutrikusi atmintis ir mąstymo procesais. Šiai „sklerozei“ sergantiems pacientams nieko nedaryti.
Liga pagrįsta autoimunizacija ir nervų skaidulų pažeidimu, mielino skaidymu ir vėlesniu šių židinių pakeitimu jungiamuoju audiniu (taigi „skleroze“). Būdingas pasklidųjų pokyčių pobūdis, ty demielinizacija ir sklerozė aptinkama įvairiose nervų sistemos dalyse, o jos pasiskirstymas nėra aiškus.
Ligos priežastys nebuvo išspręstos iki galo. Manoma, kad sudėtingas paveldimumo, išorinių sąlygų, bakterijų ir virusų infekcijos poveikis. Pastebėta, kad kompiuterio dažnis yra didesnis, kai yra mažiau saulės spindulių, ty toliau nuo pusiaujo.
Paprastai vienu metu veikia kelios nervų sistemos dalys ir galimas ir smegenų, ir nugaros smegenų dalyvavimas. Ypatingas bruožas yra įvairių recepto plokštelių aptikimas MRT: nuo labai šviežios iki sklerotinių. Tai rodo lėtinį, nuolatinį uždegimo pobūdį ir paaiškina įvairius simptomus, kai simptomai keičiasi kaip demielinizacija.
MS simptomai yra labai įvairūs, nes pažeidimas vienu metu veikia keletą nervų sistemos dalių. Galimas:
Aprašyti simptomai derinami su psichikos sferos pokyčiais. Pacientai yra depresija, emocinis fonas paprastai sumažėja, yra polinkis į depresiją, arba, atvirkščiai, euforija. Kadangi smegenų baltojoje medžiagoje didėja demielinizacijos židinių skaičius ir dydis, intelekto ir pažinimo veiklos sumažėjimas susieja variklio ir jautrių sferų pokyčius.
Sklerozės atveju, prognozė bus palankesnė, jei liga prasidės jautrumo sutrikimu ar regėjimo simptomais. Tuo atveju, kai atsiranda pirmieji judėjimo, pusiausvyros ir koordinavimo sutrikimai, prognozė yra blogesnė, nes šie požymiai rodo smegenų ir subkortikinių laidžių takų pažeidimą.
Marburgo liga yra viena iš pavojingiausių demielinizacijos formų, nes ji staiga išsivysto, simptomai sparčiai didėja, todėl per keletą mėnesių pacientas miršta. Kai kurie mokslininkai ją priskiria išsėtinės sklerozės formoms.
Ligos pradžia panaši į bendrą infekcinį procesą, galimas karščiavimas, apibendrinti traukuliai. Sparčiai formuojantys mielino židinio židiniai lemia įvairius sunkius motorinius sutrikimus, jautrumo ir sąmonės sutrikimus. Jį apibūdina meninginis sindromas su sunkiu galvos skausmu, vėmimu. Dažnai padidėja intrakranijinis spaudimas.
Marburgo ligos piktybiniai navikai siejami su dominuojančiu smegenų kamieno pažeidimu, kur susikaupia pagrindiniai smegenų nervų keliai ir branduoliai. Paciento mirtis įvyksta per kelis mėnesius nuo ligos pradžios.
Devikos liga yra demielinizacijos procesas, kuriame paveikiami regos nervai ir nugaros smegenys. Pradėjusi akutiškai, patologija sparčiai progresuoja, sukeldama sunkius regėjimo sutrikimus ir aklumą. Stuburo smegenų įsitraukimas didėja, lydimas parezės, paralyžiaus, silpnumo jautrumo ir dubens organų sutrikimo.
Įdiegti simptomai gali susidaryti per du mėnesius. Ligos prognozė yra prasta, ypač suaugusiems pacientams. Vaikams tai yra šiek tiek geriau, kai laiku paskiriami gliukokortikosteroidai ir imunosupresantai. Gydymo schemos dar nėra sukurtos, todėl terapija sumažinama iki simptomų mažinimo, hormonų skyrimo, pagalbinės veiklos.
PMLE yra demielinizuojanti smegenų liga, kuri dažniau diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms, ir kartu su daugeliu centrinės nervų sistemos pažeidimų. Klinikoje yra parezė, traukuliai, disbalansas ir koordinavimas, regos sutrikimai, kuriems būdingas žvalgybos sumažėjimas iki sunkios demencijos.
Smegenų baltos medžiagos demielinizacijos pakitimai su progresuojančia daugiabriauniu leukoencefalopatija
Šis patologijos bruožas laikomas demielinizacijos deriniu su įgytos imuniteto defektais, kuris tikriausiai yra pagrindinis patogenezės veiksnys.
Guillain-Barre sindromui būdingi progresuojančio polineuropatijos tipo periferinių nervų pakitimai. Pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, yra du kartus daugiau žmonių, o patologija neturi amžiaus ribos.
Simptomai sumažėja iki parezės, paralyžiaus, nugaros skausmo, sąnarių, galūnių raumenų. Dažni aritmijos, prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, rodantys autonominę disfunkciją. Prognozė yra palanki, tačiau penktojoje pacientų dalyje lieka likusių nervų sistemos pažeidimo požymių.
Demielinizacijai gydyti naudojami du metodai:
Patogenetinė terapija yra skirta mielino skaidulų naikinimo procesui, cirkuliuojančių autoantikūnų ir imuninių kompleksų pašalinimui. Interferonai - betaferonas, Avonex, Copaxone - dažniausiai pripažįstami pasirinktais vaistais.
Betaferon aktyviai vartojamas gydant išsėtinę sklerozę. Įrodyta, kad ilgą laiką paskyrus 8 mln. Vienetų, ligos progresavimo rizika sumažėja trečdaliu, sumažėja negalios tikimybė ir paūmėjimo dažnis. Vaistas yra švirkščiamas po oda kas antrą dieną.
Imunoglobulino preparatai (sandoglobulinas, ImBio) yra skirti sumažinti autoantikūnų gamybą ir sumažinti imuninių kompleksų susidarymą. Jie naudojami daugelio demielinizuojančių ligų paūmėjimui per penkias dienas, į veną suleidžiant 0,4 g / kg kūno svorio. Jei nepasiekiamas norimas poveikis, gydymą galima tęsti pusę dozės.
Praėjusio amžiaus pabaigoje buvo sukurtas filtravimo būdas, kuriame pašalinami autoantikūnai. Gydymo kursas apima iki aštuonių procedūrų, kurių metu iki specialių filtrų patenka iki 150 ml smegenų skysčio.
Tradiciškai plazminerezė, hormonų terapija ir citostatikai yra naudojami demielinizacijai. Plazmaferezės tikslas - pašalinti kraujotakos antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujo. Gliukokortikoidai (prednizonas, deksametazonas) mažina imuniteto aktyvumą, slopina antimyelino baltymų gamybą ir turi priešuždegiminį poveikį. Jie skiriami didelėmis dozėmis iki savaitės. Citostatikai (metotreksatas, ciklofosfamidas) yra taikomi sunkioms patologijos formoms su sunkia autoimunizacija.
Simptominė terapija apima neotropinius vaistus (piracetamą), skausmą malšinančius vaistus, prieštraukulinius vaistus, neuroprotektorius (gliciną, Semax), raumenų relaksantus (mydokalmus) spazminiam paralyžiui. Siekiant pagerinti nervų perdavimą, skiriami B vitaminai, o depresijos valstybėse - antidepresantai.
Demyelinizuojančios patologijos gydymas nesiekia visiškai atleisti pacientą nuo ligos dėl ligų patogenezės ypatumų. Juo siekiama užkirsti kelią žalingam antikūnų poveikiui, pailginant gyvybę ir gerinant jo kokybę. Sukurtos tarptautinės grupės, skirtos toliau tirti demielinizaciją, o skirtingų šalių mokslininkų pastangos jau teikia veiksmingą pagalbą pacientams, nors daugelio formų prognozė išlieka labai rimta.