Arthrogriposis

Arthrogryposis yra įgimta raumenų ir kaulų sistemos liga, kuriai būdingas daugelio sąnarių kontraktūrų susidarymas, nugaros smegenų neuronų pažeidimas su raumenų struktūrų pirminiu atrofija. Klinikinį vaizdą sudaro sąnarių paviršių deformacija, turinti ribotą judesių diapazoną, raumenų hipotenzija, normalus žvalgybos lygis vaikams ir vidinių organų pažeidimo nebuvimas. Išaiškinti diagnozę naudojant radiografiją, CT ir MRI. Gydymas susijęs su paveiktų sąnarių imobilizavimu jiems naudinga funkcine padėtimi, fizine terapija, sunkiais atvejais - chirurginių metodų naudojimu.

Arthrogriposis

Pirmą kartą patologiją 1927 m. Išsamiai apibūdino vietinis chirurgas E. Yu. Osten-Sacken, bet pats terminas „arthrogryposis“ 1923 m. Buvo pasiūlytas amerikiečių ortopedijos chirurgo M. Sterno. Pažodžiui, ligos pavadinimas paverčiamas „lenkta sąnariu“. Pediatrijoje jis pasireiškia nuo 1: 3000 iki 1: 56000 naujagimių; abiejų lyčių dažnis yra vienodas. Arthrogryposis arba daugybinis įgimtas kontraktūros sindromas paprastai nustatomas prieš gimdymą ultragarsiniu vaisiaus atrankos arba pirmos dienos po gimdymo, kai naujagimio tyrimo metu tiria neonatologas. Siekiant užkirsti kelią neįgaliems ligos padariniams, vaikams nuo ankstyvo amžiaus reikia intensyvios fizinės reabilitacijos.

Arthrogryposio priežastys

Iki šiol yra daugiau nei šimtas priežasčių prisidėti prie ligos susidarymo, tačiau pagrindinis jų nėra. Patikimai žinoma, kad artrogrozės atsiranda 4-5 savaičių gimdos vystymosi metu ir nėra paveldimos (išskyrus distalinę formą). Galimi priežastiniai veiksniai yra šie:

• Teratogeninis. Jie turi žalingą poveikį augančioms vaisiaus struktūroms. Į šią grupę įeina nėščiųjų, alkoholinių gėrimų ir tam tikrų vaistų (pvz., Citostatikų), jonizuojančiosios spinduliuotės, toksiškų cheminių medžiagų, infekcinių ligų (raudonukės, citomegalovirusinė infekcija, toksoplazmozė) ir kt.
• Motinos. Susijęs su motinos organizmo ypatumais. Jie apima gimdos anatominės struktūros anomalijas (dvigubumą, dvigubinimą, hipoplaziją), placentos nepakankamumą, sunkių lėtinių ligų (sisteminės raudonosios vilkligės, diabeto, dekompensuotų širdies defektų) ir kt.
• Oligohidramnionas. Dabartiniame etape daugelis autorių užima mažai vandens arthrogryposis plėtros pagrindinei versijai. Nedidelis amniono skysčio kiekis sukelia normalių vaisiaus judesių nebuvimą, todėl sąnariai yra fiksuoti tam tikroje priverstinėje padėtyje.

Patogenezė

Arthrogryposis patogenetiniai mechanizmai nėra visiškai suprantami. Šiuo klausimu yra keletas nuomonių. Myogeninė teorija rodo pirminį raumenų struktūrų degeneracinį pažeidimą, dar labiau keičiant sąnarių sąnarių kompleksą ir įvairias nervų sistemos dalis. Neurogeninė hipotezė rodo, kad prenataliniu laikotarpiu dėl priežastinių veiksnių derinio poveikio atsiranda stuburo smegenų motorinių kelių pažeidimai, o tada - sutrikimų susidarymas zonose, kurias jie įkvėpė. Artrogeninė versija jungia įgimtus kontraktus su pradiniu kapsulės ir raiščių aparato įsitraukimu į patologinį kompleksą, aplinkinių raumenų atrofiją ir antrinę miodegeneraciją.

Patologinis skaidymas rodo hipoplastinio raumenų pokyčių buvimą. Jų fiziologiniai prisirišimo taškai yra išsaugoti, bet pačios pluoštai yra netipiškai išdėstyti dėl priverstinės galūnės vietos. Arthrogryposis kapsulinis aparatas palaiko sąnarių paviršius glaudžiai kontaktuojant, raiščių struktūros sutrumpinamos. Vamzdiniai kaulai yra nepakankamai išvystyti, atrofiniai. Degeneraciniai procesai yra beveik visose nervų sistemos dalyse.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į paveiktų sąnarių skaičių ir pagal bendrą paciento būklę, artrogrozė klasifikuojama pagal sunkumo laipsnius - lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus. Atskirai, yra tipų kontraktūrų, kurios yra pagrobimas, rotacija, ekstensorius, adduktorius, lankstymas ir kombinavimas. Tarptautinė klasifikacija reiškia ligos pasiskirstymą į šias formas:

• Apibendrinta. Tai įvyksta 54% atvejų. Liga gali paveikti absoliučiai visas sąnarių grupes, įskaitant tokias retas lokalizacijas kaip temporomandibuliarinis, sterno-akrominis, sternoklavikinis.
• Apatinių galūnių pažeidimas. Tai yra 30% visos patologijos. Pažeidimai sukelia pėdų sąnarius, taip pat klubo, kulkšnies, kelio sąnarius.
• Su žala viršutinėms galūnėms. Stebėta 5% atvejų. Dažniau veikia riešo, alkūnių sąnarius ir rankų sąnarius.
• Distalinis. Ligonių skaičius siekia 11%. Jame yra apie 9 porūšių, tarp kurių yra skaitmeninis dismorfizmas, įgimtos arachnodaktinės ir Gordono sindromai, daugybė pterygijų, Freeman-Sheldon, Trismus-pseudocamptodactylia ir kt.

Artrogriozės simptomai

Tipiniai simptomai susideda iš įgimtos kontrakcijos, raumenų atrofijos ar prastos mitybos, todėl pacientui kyla daug nepatogumų. Arthrogriposis pažeidimai yra simetriški ir nėra linkę į progresavimą, tik galimas deformacijų pasikartojimas po pradinio sėkmingo gydymo. Daugeliu atvejų liga užfiksuoja viršutines kūno dalis. Tipiška nuotrauka yra ta, kad rankos yra sulankstytos ir pasuktos į vidų, dilbiai yra persmelkti, alkūnės yra laisvos, rankos yra sulenktos palmių link. Apatinių galūnių pažeidimai dažnai pasitaiko klubo sąnarių ir klubų sąnarių subluxacijos metu.

Arthrogryposis taip pat yra derinamas su daugiau retų apraiškų - pirštų odos sindikate (adhezija), amnioninėmis banerėmis, hemangiomomis ir telangiektazijomis, oda sugrįžta į pažeistas sąnarius, gomurio pleiščius, širdies defektus ir meningomielocelę. 10% atvejų aptinkama kombinuota kraujagyslių anomalija smegenyse arba nugaros smegenyse. Pacientai dažnai serga kvėpavimo takų ligomis. Svarbus ir teigiamas bruožas yra amžių atitinkančių psichinių gebėjimų buvimas ir organų sutrikimų nebuvimas.

Komplikacijos

Arthrogriposis neturi tiesioginės grėsmės gyvybei. Komplikacijos dažniau pasireiškia tuo atveju, kai gydymas nėra pakankamas arba atidėtas. Tačiau net ir sėkmingai gydant, galima teigti, kad teigiama dinamika nebus pasiekta. Sutarčių išsaugojimas neleidžia vaikui atlikti paprasčiausių judesių. Sunkios komplikacijos yra visiškas imobilizavimas pažeistose sąnariuose ir negrįžtamas galūnių deformavimas. Sunkiais atvejais taip pat pakenkta kaulų augimo zonoms ir epifizių antriniam pažeidimui.

Diagnostika

Arthrogryposis paprastai aptinkamas atliekant įprastinį ultragarso patikrinimą. Dėl echografijos vaisiaus registruotame judrumu, galūnių minkštųjų audinių sumažėjimas tūrio atžvilgiu ir kontraktūrų raida. Po gimdymo tyrimas atliekamas kartu su vaikų neurologu, ortopediniu chirurgu ar chirurgu. Diagnostiniai kriterijai yra daugiau kaip trijų didelių sąnarių paviršių (rankų ar pėdų) kontraktūrų buvimas, laikomi stuburo smegenų motoneuronų instrumentiniais patvirtinimais ir raumenų atrofija. Siekiant išsiaiškinti diagnozės teisingumą, naudojamos šios metodų grupės:

• Vizualizavimas Kaip pirmojo linijos diagnostika atliekama modifikuotų sąnarių radiografija. Su juo galite nustatyti apofizių, osteoporozės ir skeleto diferenciacijos sutrikimų nepakankamą išsivystymą. CT arba MRI naudojami prieštaringais atvejais ir gali nustatyti mažiausius sąnarių paviršių pokyčius.
• Neurofiziologiniai. Elektroneuromografija (ENMG) naudojama neuromuskuliniams laidumo sutrikimams nustatyti. Būtina patvirtinti nugaros smegenų pažeidimą. Centrinės nervų sistemos nervinių ląstelių aktyvumui registruoti naudojamas elektroencefalografija (EEG). Dažniau diagnostika apima EEG stebėjimą, kuris leidžia stebėti smegenų veiklą visą dieną.

Diferencinė diagnozė atliekama pagal poliomielito, diastrofinės displazijos, Larseno sindromo, chondrodistrofijos, stuburo amyotrofijos, myotoninės distrofijos pasekmes. Galutinei diagnozei gali prireikti infekcinių ligų specialisto, kardiologo ir reumatologo pagalbos.

Arthrogryposis gydymas

Terapinės priemonės prasideda nuo pirmos dienos po gimimo, nes korekcijos rezultatas šiuo laikotarpiu yra pats stabiliausias. Iki 2-3 metų amžiaus pageidautina taikyti konservatyvius metodus. Jie susideda iš kasmet atliekamo pastovaus tinko korekcijos. Prieš kiekvieną manipuliavimą atliekamos terminės, fizioterapinės procedūros ir terapinė gimnastika. Iš fizioterapijos, fotochromoterapijos, elektroforezės su prozerinu, trentaliniu, sieros ir kalcio, naudojama fonoforezė su keratolitiniais geliais ir elektrine stimuliacija. Tėvai yra įpareigoti paaiškinti, ar svarbu atlikti artrogtropozės korekcinius pratimus, kurie atliekami iki 8 kartų per dieną. Ortopedinę terapiją visada papildo neurologiniai, įskaitant vaistus, kurie padidina kraujo tekėjimą, didina laidumą ir normalizuoja audinių trofizmą.

Neigiamos dinamikos atveju naudojama chirurginė intervencija. Sudėtingose ​​situacijose jis prasideda nuo 3 mėnesių, tačiau daugeliu atvejų pacientai, jaunesni nei 2 metų, yra konservatyviai gydomi. Iš pradžių korekcija atliekama distalinėse vietose. Priklausomai nuo lokalizacijos, galima atlikti myotenoligamenthocapsulomy, epicondyle osteotomiją, keturkampių pailginimą. Jei pasireiškė artrogripotinis klubas, rekomenduojama atlikti chirurgines operacijas raiščių-sausgyslių aparate (vaikams iki 7 metų) arba kojos karkasui (vyresnio amžiaus grupėje).

Viršutinių galūnių artrogrozės metu atliekami operacijos, siekiant sutrumpinti ir pailginti dilbio raumenis, taip pat riešo sąnario kapsulotomiją nuo delno pusės. Paaugliams, naudojant šią sąnarį, operacijos atliekamos su lavandų juostele arba artrodeze. Išsiplėtus alkūnės sąnariui, tricepso sausgyslė yra išplėsta, persodinama ir atliekama užpakalinė kapsulotomija. Kai atsiranda dislokacija, jų uždaryta padėtis atliekama tik su nepakitusi raumenų jėga. Operacijos ant apatinių galūnių yra maksimaliai sutelktos į palaikomosios statinės funkcinės veiklos - viršutinės - išsaugojimą savitarnai svarbių sąlygų kūrimui.

Prognozė ir prevencija

Prognozė tiesiogiai atspindi ligos sunkumą. Su vietinėmis formomis jis yra palankus, pasireiškia apibendrintas pacientų negalėjimas. Prevencija yra palanki. Jei yra apatinių galūnių liga, ortopedinių batų naudojimas yra privalomas, o viršutinė - ilgaamžė, svarbu įsigyti specialius laikysenos korpusus arba korsetus stuburo tvirtinimui. Siekiant išlaikyti patenkinamą nervų ir raumenų aparato formą, naudojamas terapinis masažas, fizinis lavinimas ir gimnastika.

Arthrogriposis: kas tai yra ir kaip ji gydoma?

Arthrogryposis yra sunki sąnarių liga, kurioje jie deformuojasi ir praranda savo funkcionalumą. Liga yra sisteminė ir įgimta. Priklausomai nuo simptomų sunkumo, liga veikia kelis ar beveik visus kūno sąnarius, su raumenimis ir sausgyslėmis patologiškai.

Arthrogriposis: priežastys

Iki šiol oficiali medicina, deja, nežino tikslios šios ligos vystymosi priežasties. Tik žinoma, kad patologija formuojama gimdoje, greičiausiai per ateinančius embrionų organus ir sistemas (iki 12 nėštumo savaičių). Veiksniai, kurie teoriškai gali turėti neigiamą poveikį ir prisidėti prie ligos vystymosi:

• alkoholio ir narkotikų vartojimas;
• spinduliuotė (įskaitant rentgeno ir fluorografiją);
• vaistus, turinčius teratogeninį poveikį;
• gimdos infekcijos;
• sunki sisteminė nėštumo liga;
• genų mutacijos.

Šių veiksnių įtaka sutrikdo sąnarių aparato ir osteogenezės (kaulų formavimosi) formavimosi procesą. Taip pat yra mechaninė ligos raidos teorija. Jo autoriai teigia, kad dėl nepakankamo amniono skysčio kiekio gimdoje išspausti negimusį vaiką, dėl kurio atsiranda deformacija. Tiriant pacientų smegenų ir nugaros smegenų audinių mėginius, patologai padarė išvadą, kad liga sukelia nervų sistemos pokyčius, nors intelektas netrukdomas.

Impulsų perdavimas artrogriozei vyksta periodiškai, todėl kraujo aprūpinimas raumenimis yra nepakankamas. Sąnarių kreivumas sukelia jungiamojo ar riebalinio audinio raumenų audinio pakeitimą, dėl kurio sumažėja motorinis aktyvumas. Taip pat neveikia sąnarių sausgyslių struktūra ir kapsuliniai aparatai, todėl jie negali užtikrinti jų pilno veikimo.

Įgimtas artrogropozė: ligos klasifikacija

Liga gali turėti tris klinikinius sunkumo etapus. Nustatyti diagnozę daugiausia dėmesio skiriama išoriniams (morfologiniams) požymiams, rentgeno spinduliuotės rezultatams ir elektroneuromografijai (EMG). Detaliau tai aprašyta lentelėje:

Artrogozės klasifikacija

Arthrogryposis vaikams: ligos požymiai

Kadangi liga yra susijusi su įgimtomis anomalijomis, iš išorės ji pastebima iš karto po vaiko gimimo. Liga dažnai veikia distalinį (tolimąjį) ir rečiau proksimalų (arti kūno) dalių galūnių.

Liga gali plisti per visą kūną, paveikti apatines ar viršutines galūnes arba paveikti tik jų distalinius regionus. Bendra ligos forma keičia beveik visas kūno sąnarius (įskaitant kaukolės stuburą ir veido dalį), todėl raumenų sistema negali normaliai veikti. Yra sumažėjęs tonas arba jo trūkumas. Jei vaikui diagnozuojama tik viršutinių galūnių artrogepozė (ar mažesnė), kuri paveikia keletą sąnarių, tuomet su savalaikiu gydymu yra galimybė gerokai pagerinti jo sveikatą.

Liga neturi įtakos vaiko psichikos gebėjimams, tačiau jo psichomotorinis vystymasis yra atidėtas dėl negalėjimo normaliai judėti.

Svarbu, kad artrogripozės metu vidaus organai nebūtų paveikti, bet dėl ​​stipraus stuburo kreivumo, kartais jie gali pereiti.

Liga nėra progresuojanti su amžiumi ir paprastai nėra paveldima. Ligos prognozė priklauso nuo gydymo priemonių pradžios.

Kaip nustatyti ligą?

Vienintelė prenatalinė ligos diagnozė yra ultragarsas nėštumo metu skirtingais vaisiaus vystymosi etapais. Kai kurie įspėjamieji ženklai padeda įtarti siaubingą apsigimimą. Esant įtariamai „arthrogrypos“ intrauterininei diagnozei, naudojami šie pakeitimai:

• vaisiaus motorinės veiklos pažeidimas (jo sumažėjimas ar nebuvimas);
• galūnių minkštųjų audinių skiedimas tūrio;
• didelės sąnarių anomalijos (pvz., judrumas arba kojų, rankų regėjimas).

Norint apžiūrėti, nėščioms motinoms reikia atlikti bent tris privalomus ultragarsu: 10–13 savaičių, apie 5 nėštumo mėnesius ir po 30 savaičių. Pirmieji 2 tyrimai yra ypač svarbūs diagnostiniame plane, nes trečiojo nėštumo trimestro metu nė medicinos priežasčių negalima nutraukti nėštumo.

Kažkaip neįmanoma atskleisti patologijos, ji nenustatoma kraujo donorystės metu arba per įprastą akušerio-ginekologo tyrimą. Po gimdymo diagnozei naudojama rentgeno spinduliuotė ir EMG, nors pokyčiai matomi išoriškai plika akimi.

Arthrogriposis: gydymas turi prasidėti motinystės ligoninėje

Kad gydymo veiksmai būtų veiksmingi, jie atliekami nuo vaiko gimimo. Iki biudžeto įvykdymo patvirtinimo svarbu mokyti tėvus, kaip tinkamai atlikti ortopedinius pratimus, kuriuos jie gali kartoti savo namuose kasdien. Ligoninėje vaikams paprastai skiriami šie gydymo būdai:

• masažas;
• fizioterapija (terminis apdorojimas);
• gimnastika;
• sąnarių fiksavimas (padangų ar gipso pagalba).

Jei konservatyvaus gydymo rezultatas nėra pakankamas vaiko būklės atkūrimui ar pagerinimui, jam parodoma operacija. Kuo anksčiau jis vykdomas, tuo didesnis jo efektyvumas. Kojų deformacijos veikia 3-4 mėnesius, o rankos - 6-8 mėn. Gydymas vėlesniame amžiuje reikalauja daugiau mėlynų akių įsikišimo į kaulų aparatus ir minkštus audinius, todėl ortopedai rekomenduoja, kad jie nebūtų uždelsti.

Arthrogryposis yra visiškai išgydomas?

Liga sukelia sąnarių susitraukimą ir nesugebėjimą toliau gyventi normaliai. Sutarčių sudarymas yra dalinis arba visiškas mobilumo apribojimas (pvz., Neįmanoma sulenkti ar pratęsti ranką). Tikimybė išgydyti šią ligą visiškai arba bent jau likusias minimalias komplikacijas yra tik švelnios formos. Jei procese dalyvauja keletas sąnarių (paprastai diagnozė skamba kaip „distalinis artrogepozis“), o stuburas nedaro įtakos, tada konservatyviais ir kartais operatyviais metodais galite pasiekti stabilią teigiamą dinamiką.

Tais atvejais, kai patologija apima keletą sąnarių ir nugaros, pagrindinis gydymo tikslas yra kuo labiau sumažinti paciento skausmą ir būklę. Svarbu kuo labiau ištaisyti dislokaciją ir šiek tiek padidinti raumenų tonusą, kad asmuo galėtų judėti savarankiškai arba bent jau dirbti su savo rankomis. Chirurginių ir terapinių metodų derinys daugeliu atvejų leidžia sumažinti deformacijos sunkumą ir pagerinti raumenų jautrumą. Po tokio pirminio gydymo kurso tokiems pacientams reikia remti fizioterapiją ir masažą.

Kad sąnariai nebūtų deformuoti, pakartotinai naudojami specialūs ortopediniai fiksatoriai ir padangos. Nepaisant ligos sunkumo, vaiko gydymas ir gydymas yra sunkus (psichiškai ir fiziškai) procesas tėvams.

Ligos arthrogryposis: ar yra prevencija?

Kadangi nežinoma tiksli ligos patogenezė ir priežastys, specifinės prevencijos nėra. Pasak daugelio gydytojų, geriausia priemonė užkirsti kelią ligai yra atsakingas požiūris į nėščių moterų ir tų moterų, kurios ateityje planuoja tapti motinomis, sveikatą. Nėštumo laikotarpiu patartina pašalinti vaistus maksimaliai ir išvengti bet kokių kenksmingų veiksnių, įskaitant stresą.

Taip pat yra žmonių, kurie buvo diagnozuoti gimimo metu, paūmėjimo ir pasikartojimo prevencija. Tam reikia periodiškai gydytis specializuotose sanatorijose, atlikti gimnastiką ir nepamirškite apie planuojamą masažą. Kai kuriais atvejais asmuo turi nuolat arba laikinai dėvėti korektorius, kurie užkerta kelią sąnarių išlinkimui. Reguliarūs ortopedijos ir rentgeno tyrimų tyrimai leidžia sekti proceso dinamiką ir, jei reikia, laiku pakeisti gydymo planą.

Žmonės, kurie susiduria su šia nelaime, dažnai yra susiję su klausimu: artrogrioze, kas tai yra ir kokios yra galimybės atsikratyti? Žinoma, tai yra sunki liga, kurią sunku gydyti, bet su tėvų kruopštumu ir kompetentingu medicininiu požiūriu galima pasiekti teigiamų rezultatų.

Arthrogriposis

Arthrogryposis yra įgimta sisteminė liga, kuriai būdingos sąnarių kontraktūros (standumas), raumenų hipotrofija ir nugaros smegenų motoneuronų pažeidimas.

Turinys

Priežastys

1923 m. Terminas „arthrogryposis“ buvo pristatytas JAV ortopedo M. Sterno. Liga randama 1 iš 3 000 naujagimių. Jo dažnis tarp kitų įgimtų osteoartikulinių aparatų patologijų yra 2-3%.

Artrogozės priežastys nėra visiškai suprantamos. Nustatyta, kad liga nėra paveldima, bet atsiranda sporadiškai. Ekspertai nurodo keletą veiksnių, kurie veikia ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu ir provokuoja artrogrozę vaisiui. Tarp jų yra:

• virusinės ar bakterinės kilmės infekcijos;
• toksinių medžiagų ir narkotikų įtaka;
• intrauterininės erdvės apribojimas dėl struktūrinių anomalijų;
• placentos nepakankamumas ir pan.

Patogenezė

Arthrogryposis vystymasis vaikams nėra nustatytas. Yra dvi pagrindinės ligos patogenezės teorijos: miogeninės ir neurogeninės.

Pagal miogenų teoriją, esant teratogeniniams faktoriams, raumenų skaidulų susidarymas (histogenezė) yra sutrikęs pirmojo nėštumo trimestro metu. Dėl to atsiranda neigiamų pokyčių sąnarių raiščių aparate ir nervų sistemoje.

Neurogeninės hipotezės šalininkai mano, kad patologinis procesas prasideda dėl pirminio nugaros smegenų pažeidimo, o selektyvus raumenų atrofija ir atskirų sąnarių kontraktūros yra antrinės.

Įgimtas artrogrozės atvejus lydi šie patologiniai požymiai:

• sutrikęs raumenų tonusas, jame vyksta degeneraciniai procesai;
• ribotas sąnarių judumas;
• maišų raiščių aparatas sutrumpintas;
• gretimi paviršiaus sąnarių kapsulėje yra glaudus ryšys;
• jungtys tvirtinamos tam tikroje padėtyje;
• raumenų kilmės vietos ir pritvirtinimo vietos yra neįprastos;
• ilgų vamzdžių kaulų atrofija, jų augimas sulėtėja;
• paveiktos centrinės ir periferinės nervų sistemos.

Simptomai

Įgimtas daugkartinis artrogrozės yra klasifikuojamas pagal keletą savybių:

• Paplitimas yra apibendrintas (54% atvejų), apatinių galūnių pažeidimai (30%), viršutinės galūnės (5%), distalinės (11%).
• Pagal kontrakto tipą - išleidimas, adduktorius, lankstiklis, ekstensorius, sukimasis, kartu.
• Pagal deformacijų sunkumą - lengvas, vidutines ir sunkias formas.

Kartu su generalizuotu artrogrozės poveikiu:

• peties, riešo, alkūnės, klubo ir kelio sąnarių standumas;
• rankų, pėdų, veido skeleto, stuburo deformacijų;
• hipotenzija ar raumenų atonija.

Apatinių galūnių arthrogryposis pasireiškia tokia forma:

• šlaunikaulio sąnarių išoriniai rotaciniai pagrobimai arba lenkimo adekvačios kontraktūros;
• klubų dislokacijos (ne visada);
• lenkimo arba ekstensyvumo kontraktūros keliuose;
• kojų deformacijos.

Viršutinių galūnių Arthrogryposis pasižymi šiomis kontraktūromis:

• intrarotacinė pečių sąnariuose;
• extensor ulnar;
• fleksoras radiokarpe;
• pirmojo piršto lenkimas.

Distolinėje patologijos versijoje stebimi rankų ir kojų deformacijos.

Daugeliu atvejų artrogozę papildo tokios apraiškos:

• amnioniniai baneriai;
• rankų odos sindikatas;
• odos pakartotinis gydymas per pakeistas jungtis;
• pterygiumas sąnariuose;
• klubo pasivaikščiojimas ir klubas
• sąnarių galų dislokacija;
• hemangiomos ir telangiektazijos ant odos;
• kvėpavimo takų ligoms.

Sisteminiai vidinių organų pažeidimai ir intelektualinio vystymosi atsilikimas yra nežymūs. Sąnarių deformacijos ir raumenų atrofija vystosi simetriškai ir nepradeda progresuoti gyvenimo metu.

Diagnostika

Arthrogryposis diagnozė gali būti atliekama prieš gimdymą. Liga aptinkama ultragarsu, kuris rodo sąnarių deformaciją ir galūnių minkštųjų audinių atrofiją. Netiesioginis patologijos požymis yra mažas vaisiaus judumas.

Po gimdymo diagnozuojama artrogriozė remiantis klinikiniais simptomais ir neurologiniu tyrimu. Be to, galima atlikti ultragarso skenavimą ir radiografiją.

Liga skiriasi nuo poliomielito, poliartrito, miopatijos ir kitų sisteminių bei neuromuskulinių patologijų komplikacijų.

Gydymas

Įgimtos daugkartinės artrogozės atveju - ortopedijos chirurgas stebi ir gydo.

Konservatyvi terapija turėtų prasidėti pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais. Tai apima laipsnišką galūnių tinkavimą kartą per savaitę. Prieš gipsą vyko gimnastikos sesija. Fizinė terapija artrogriozei siekiama padidinti judesių diapazoną sąnariuose ir koreguoti deformacijas. Be to, korekciniai pratimai ir stilius turėtų būti atliekami 6-8 kartus per dieną. Baigę gipso kursą, ortozės produktai individualiai atrenkami vaikui.

Artrogrozės gydymą papildo fizioterapija, kurios tikslas - pagerinti neuromuskulinių aparatų funkcijas ir kraujotaką bei osteoporozės gydymą. Pagrindiniai metodai:

• masažas;
• fotochromoterapija;
• elektroforezė su pentoksifilinu, askorbo rūgštimi, kalciu, aminofilinu, siera;
• elektrostimuliacija;
• fonoforezė;
• druskos šildytuvai;
• su ozokeritu ir parafinu.

Be to, 3-4 kartus per metus vyksta neurologinio gydymo kursai, kurie apima vaistus, skirtus nervinių skaidulų laidumui gerinti ir audinių trofizmui pagerinti.

Jei konservatyvus gydymas yra neveiksmingas, atliekamas chirurginis gydymas. Paprastai operacijos atliekamos po 2-3 metų. Intervencijos metu pakoreguojamas raumenų ir sausgyslių dydis, pasikeičia sąnarių padėtys.

Prognozė

Generalizuota artrogrozė turi nepalankią prognozę. Pacientams reikia periodinio gydymo, reabilitacijos priemonių, pritaikymo specializuotose įstaigose.

Lokalizuotas lengvas artrogriozas yra visiškai išgydomas, jei terapija pradedama laiku. Kadangi kontraktūros ir deformacijos yra linkusios į pasikartojimą, vaikai, kuriems diagnozuota ši diagnozė, yra tolesni stebėjimai iki kaulų augimo pabaigos.

Prevencija

Pagrindinis artrogrozės profilaktikos matas yra teratogeninių veiksnių poveikio vaisiui nėštumo metu prevencija.

Kaip gydyti arthrogryposis

Arthrogryposis atsiranda dėl raumenų ir kaulų sistemos vystymosi sutrikimų. Jie yra susiję su kontraktūra, fibroze ir galūnių deformacija. Yra daugybė anomalijų tipų. Dažniausios formos yra riešo, alkūnių, pečių, klubų ir kelio atrogripozė. Šiuo metu yra keletas teorijų apie jo kilmę, tačiau priežastis nebuvo nustatyta.

Šiame straipsnyje bus aptartas arthrogryposis, apie jo priežastis, gydymą ir prognozę.

Kas yra arthrogryposis

Arthrogryposis yra genetinė liga, įgimta liga, susijusi su nenormaliu sąnarių, raumenų ir nugaros smegenų vystymuisi. Ši liga yra gana reta. Tik 2-3% visų vystymosi anomalijų, susijusių su raumenų ir kaulų sistema, yra artrogrozės.

Ši liga nėra progresuojanti su laiku, nepaveikia kitų vidaus organų ir neturi įtakos vaiko psichikos gebėjimams.

Medicinoje manoma, kad arthrogryposis nėra diagnozė, o kūno būsena. Artrogriozės nustatymas nėštumo metu yra svarbi prognozės ir genetinių tyrimų dalis.

Ligos pavadinimas kilęs iš graikų ir pažodžiui verčiamas kaip „išlenkta sąnario“. Arthrogryposis yra sąnario mobilumo apribojimas, sukeliantis raumenų atrofiją ir nugaros smegenų anomalijas. Jis turi daug rūšių.

Klasifikacija ir porūšis

Pagal tarptautinę ligų klasifikaciją 10-ajame leidime (ICD kodas 10), artrogrozei buvo priskirtas Q kodas 74. Jis jungia kategoriją, pavadintą „Kitos įgimtų galūnių vystymosi anomalijos (defektai)“. Tarp jų yra tokios patologijos kaip:

• papildomi kaulų kaulai;
• Clavicular-cranial dysostosis;
• įgimta pleudartrozė;
• macrodactyly;
• „Sprengel“ deformacija;
• trišakis nykštis;
• patella trūksta;
• patelijos dislokacija;
• nagų patelių sindromas;
• sukroilijos sąnario suliejimas;
• neįprastas kulkšnies sąnario vystymasis;
• įgimta daugybinė artrogozė.

Tai ne visas anomalijų veislių sąrašas.

Sužinokite, kas yra skirtumas tarp artrito ir artros.

Apsvarstykite išsamiau įgimtą daugiareikštį artrogozę ir distalinę sindromo formą.

Įgimtas daugkartinis artrogepozis yra suskirstytas į:

• viršutinių galūnių sutrikimai;
• apatinių galūnių anomalijos ar artrogriozės;
• apibendrinta forma;
• apibendrinta forma su stuburo dalyvavimu.

Apibendrinta forma yra dalyvavimas patologiniame pečių, alkūnės, riešo, klubo, kelio, rankų ir kojų, veido skeleto procese.

Viršutinių galūnių arthrogryposis yra suskirstytas į dvi grupes: nepakankamai išsivysčiusios rankos išilginio tipo ir nepakankamai išplėtotos rankos palei skersinį tipą. Abi formos reiškia dalinį arba visišką objekto rankiniu būdu nustatymo funkcijos nebuvimą. Rankos raumenys atrofuojami, o pati rankena sutrumpėja nuo 1,5 cm iki visiško nebuvimo.

Apatinių galūnių arthrogryposis turi tris patologijos formas. Tai fokomelii, amelija ir peromelija. Fokelia atveju nėra vidurinių galūnių dalių, ji gali būti vienašališka arba dvišalė. Amelia yra visiškas sąnario nebuvimas. Permelis yra rūšies kiaulė, kuri sujungia galūnės dalies nebuvimą su pėdos anomalija.

Artrogriozės distalinė forma siejama su mažų sąnarių anomalijomis. Tokiu būdu paveikiamos rankos ir kojos, kartais įtraukiamos žandikaulių sąnariai. Dažniausiai jie yra paveldimų ligų rezultatas.

Šioje kategorijoje yra 18 porūšių. Štai keletas iš jų:

• Gordono sindromas;
• skaitmeninis dismorfizmas;
• Freemano-Šeldono sindromas;
• įgimtas arachnodaktinis;
• pterygium;
• trymmus-pseudocamptodactyly.

Priežastys

Anomalijos kilmė buvo mažai ištirta, todėl tarp priežasčių yra daug teorijų. Jie gali būti sujungti į šias grupes:

• mechaniniai veiksniai (amniono skysčio sumažėjimas ir vaisiaus spaudimas, nenormalus vaisiaus padėtis, fizinė trauma);
• kraujagyslių patologijos ir kraujotakos sutrikimai;
• infekciniai pažeidimai (gimdos periartritas, motinos infekcinės ligos, raudonukė, gripas, pirminio kiaušinio pažeidimai);
• narkotikų ir narkotikų toksinai;
• paveldimas;
• deguonies badas.

Artrogriozės simptomai

Dažni ligos požymiai:

• raumenų atrofija;
• bendras užsikimšimas;
• sąnarių deformacija.

Apatinės galūnės artrogozės simptomai yra:

• šlaunikaulio sąnarių išoriniai rotaciniai pagrobimai arba lenkimo adekvačios kontraktūros;
• klubų nukrypimai, bet ne visada;
• lenkimo arba ekstensyvumo kontraktūros keliuose;
• kojų deformacijos.

Viršutinės galūnės artrogozės simptomai:

• intrarotacinė pečių sąnariuose;
• praplėtimas prie alkūnės;
• lenkimas radiokarpinėje;
• pirmojo piršto lenkimas.

Gydymas

Kaip gydyti arthrogryposis? Arthrogryposis yra gydomas ir leidžia vaikui įgyti visišką fizinę nepriklausomybę. Tai reiškia sudėtingą gydymą. Kuo greičiau prasideda gydymas, tuo lengviau koreguoti ir kuo mažiau operacijos.

Tiek viršutinių, tiek apatinių galūnių artrogriozės gydymas ankstyvoje stadijoje apima antrinių sąnarių deformacijos prevenciją, atsirandančią dėl to, kad trūksta pusiausvyros tarp lankstymo ir sąnario išplėtimo.

Fizinė terapija vaikams suteikia didelį teigiamą poveikį. Vaikų organizmas yra labai jautrus nervų sistemos stimuliacijai ir gerai reaguoja į jo poveikį.

Kartu atliekami rankų terapijos, masažo ir fizioterapijos pratimai.

Jei reikia, jungtys tvirtinamos padangomis ar tinku. Kartais būtina po 4-5 dienų po gimimo. Sąnariai yra pritvirtinti šlaitu arba plyšiu, pavyzdžiui, kai klubas yra išstumtas.

Padangos gali būti tvirtos ir dinamiškos. Stumdomasis judesys yra stabilus arba visiškai stabilus. Dinaminė vyrių sistemos struktūra. Jie leidžia jums judėti. Jie naudojami tiek reabilitacijos laikotarpiu po operacijos, tiek vaikams, kuriems nereikia chirurgijos.

Sužinokite, kaip gydyti reumatoidinę artrozę.

Gipsas atliekamas etapais, tam tikru dažnumu. Prieš dengiant gipsą, tai yra pratybų eiga. Korekciniai pratimai ir stilius taip pat atliekami kasdien kelis kartus per dieną. Gimnastikos eiga vystosi ir didina judesių asortimentą, ištaiso sąnarių deformacijas.

Kaip fizioterapija naudojama elektroforezė su vaistinėmis medžiagomis, fonoforezė, elektrinė stimuliacija, ozokerito ir parafino panaudojimas. Jie gerina kraujotaką, stiprina nervų sistemą ir padeda giliau įsiskverbti į audinius.

Kelis kartus per metus neurologinės terapijos kursai. Jie pagerina nervų skaidulų laidumo ir medžiagų apykaitos audiniuose būklę.

Esant nedideliam konservatyvaus gydymo efektyvumui, naudojama chirurginė intervencija. Jis atliekamas dažniausiai 2-3 metų amžiaus. Operacija atliekama siekiant reguliuoti raumenų ir sausgyslių dydį, taip pat keisti sąnarių padėtį.

Prognozė

Ateities artrogozės prognozė vaikams priklauso nuo ligos sunkumo. Dėl nedidelių deformacijų ir ankstyvo gydymo arthrogryposis yra išgydomas. Tačiau yra pasikartojimo tikimybė, todėl vaikai stebimi periodinės medicininės apžiūros sąlygomis per visą kaulų augimo laikotarpį.

Generalizuota artrogrozė yra neišgydoma. Pacientai turėtų periodiškai gydytis, reabilituoti ir prisitaikyti prie specializuotų institucijų.

Išvada

Nepaisant sunkumų gydant artrogropozę, dėl tėvų pastangų ir šiuolaikinės medicinos metodų galima gerokai pagerinti vaiko būklę. Reguliarūs ortopedų tyrimai leis stebėti proceso dinamiką.

Kas yra arthrogryposis?

Mieli tėvai, prisimink! Arthrogryposis nėra sakinys!

Kas yra arthrogryposis?

Jei pažodžiui užrašysite terminą „arthrogryposis“, tada išverstas iš graikų, tai reiškia „išlenktą sąnarį“. Šiandien šis terminas apima įvairias įgimtas ligas, kurias galima apibūdinti taip:

Arthrogryposis yra įgimta judėjimo aparato patologija, pasireiškianti daugybe sąnarių kontraktūrų, raumenų hipotrofijos ir stuburo smegenų pažeidimo.

Visų ligų, susijusių su raumenų ir raumenų sistemos ligomis, artrogriozės patologija sudaro apie 2-3%.

Pažymėtina, kad daugeliu atvejų šios patologijos nustatomos deformacijos yra simetriškos ir nesudaro progreso su amžiumi. Šios ligos vidaus organai paprastai neturi įtakos ir, svarbiausia, šie vaikai turi gyvą ir sveiką intelektą.

Artrogrozės formos

Šiuo metu arthrogryposio formai nustatyti naudojama tarptautinė klasifikacija.

Arthrogriposis

1. Įgimta daugiareikštė artrogozė (89% visos patologijos);
2. Distalinės formos (10-11% patologijos);
3. Įgimtos kontrakcijos sindrominės apraiškos.

Įgimtos daugkartinės artrogitozės

1. Viršutinių galūnių pažeidimas (pasireiškia 5% atvejų);
2. apatinių galūnių pažeidimas (30% pacientų);
3. apibendrinta forma;
4. apibendrinta forma su stuburo pažeidimu.

Visos apibendrintos formos sudaro 54% visų pacientų.

Generalizuota artrogriozė (įgimta daugialypė)

Sunkiais atvejais pasireiškia peties, alkūnės, riešo, klubo, kelio, rankų ir kojų, veido skeletas.

Distalinės formos

Jie pasižymi pirminiu rankų ir kojų pažeidimu, kartais kartu su žandikaulių anomalijomis. Dažnai ši forma yra paveldimų ligų pasireiškimas.

Distalinė artrogrozė turi apie 18 subformų (pagal Bamshadą). Štai keletas iš jų:

• skaitmeninis dismorfizmas,
• Gordono sindromas
• Freemano-Šeldono sindromas
• Trismus-pseudocamptodactylium,
• įgimtas arachnodaktinis,
• pterygium sindromas ir tt

Kriterijai, dėl kurių šiandien diagnozuojama

Trys kriterijai: Šiuo metu, siekiant diagnozuoti artrogozę, naudojami trys pagrindiniai kriterijai: įgimtos kontrakcijos trys ar didesnės jungtys (kai rankos ar kojos yra apibrėžtos kaip viena didelė jungtis), raumenų atrofija ir laboratorinių diagnostinių indikacijų stuburo motoneuronų pažeidimai [Lapkin Y.A. ir Konyukhov MP, 2003].

Kokios yra artrogriozės priežastys?

Šiandien yra daugiau nei šimtas dėl šios ligos atsiradimo. Tokios daugelio ligos raidos teorijų priežastys yra šios:

Mechaninė teorija

Kaip rodo pavadinimas, pagrindinis šios teorijos patogenetinis veiksnys yra mechaninis poveikis besivystančiam vaisiui.

Koks galėtų būti poveikis?

• amniono spaudimas dėl amniono skysčio sumažėjimo;
• padidėjęs amnionas;
• patologinė vaisiaus padėtis;
• fizinis sužalojimas ir kt.

Tokie poveikiai, pasak kai kurių autorių, gali trukdyti kraujo tiekimui į vaisiaus galūnes. Tai galiausiai gali smarkiai deformuoti.

Kraujagyslių teorija

Patologinio proceso priežastis yra nežinomos etiologijos kraujagyslių patologija, kuri taip pat sutrikdo galūnių kraujotaką.

Infekcinė teorija

Sąnarių deformacija, remiantis šios teorijos šalininkais, kyla iš infekcinio peritrito, kurį vaikas perdavė prieš gimdymą. Jos priežastis - infekcinė motinos liga 4-5 savaičių nėštumo laikotarpiu.

Ypatingos rizikos ligos skiriasi gripas ir raudonukės.

Šios teorijos poskyris apima nuomonę apie galimą poveikį tėvų ligos vaisiui, dar prieš pat patį nėštumą, kuris galėjo sukelti jo patronuojančios zygotės „žemesnį“.

Toksiška teorija

Ligos priežastis gali būti toksinis poveikis nėštumo metu vartojamų vaistų ar narkotinių medžiagų vaisiui.

Be to, toksinis poveikis yra toksinis nėščioms moterims.

Paveldima teorija

Manoma, kad paveldima teorija buvo paneigta, tačiau buvo atvejų, kai liga pasireiškė dviem ar net trimis dvyniais. Šiuo metu įrodyta, kad iš visų artrogriozės patologijų paveldimos formos sudaro 27% atvejų [Hall J., 1984]. Manoma, kad paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis ir X susietas autosominis recesyvas. Taigi gali pasireikšti tik distalinės ligos formos. Visais kitais atvejais liga yra atsitiktinė.

Deguonies bado teorija

Čia pagrindinė ligos susidarymo priežastis yra vaisiaus audinių prisotinimo deguonimi trūkumas, kuris paaiškina vėlesnį raumenų atrofijos formavimąsi ir jų pluoštinę bei riebalinę degeneraciją.

Kaip išsivysto arthrogryposis?

Ligos patogenezė taip pat turi keletą teorijų.

Artrogeninė teorija

Tam tikru vaisiaus gyvenimo etapu dėl galimų pirmiau minėtų priežasčių atsiranda sąnarių kapsulinio raiščio aparato raida. Iš to palaipsniui atrandama aplinkiniai raumenys. Yra vadinamasis antrinė miodegeneracija.

Myogeninė teorija

Pagrindinis skirtumas nuo ankstesnės teorijos yra tai, kad raumenų degeneracija nėra antrinė, bet pirminė, tai yra, pirmiausia, paveikiami raumenys, o po to - jose esantys nugaros smegenų sąnariai ir motoriniai centrai.

Neurogeninė teorija

Šios teorijos patvirtinimą lemia nemažai diagnostinių tyrimų, kuriuose daugeliu atvejų buvo nustatyta cistinės formos formacijos nugaros smegenų priekiniuose raguose. Būtent šios struktūros, pagal kelių autorių skaičių, gali pakenkti stuburo smegenų priekinių ragų motoriniams neuronams ir vėlesniam atrofiniam procesui jų segmentiniuose raumenyse.

Arthrogryposis gydymas

Mieli tėvai, tai turite žinoti! Arthrogriposis yra gydomas! Su ekspertais „NIDOI juos. G.I. „Turner“ daugelis tėvų yra konsultacinis ryšys prieš gimstant vaikui. Jau naujagimių laikotarpiu vaikams suteikiamas aukštųjų technologijų individualus gydymas. Tai gali padėti vaikui, nepaisant įgimtų sunkumų, gauti visišką fizinę nepriklausomybę. Atminkite, kad kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo didesnė tikimybė vengimas arba bent jau sumažinti tolesnės operacijos kiekį. Ankstyvas profesinis dėmesys jūsų vaikui yra pajėgi gerokai pagerėjol fizinis lygis visi jo toliau gyvenimo!

Koks yra pavojus, kad vėliau susisiekite su specialistais?

Pagrindinis ankstyvo gydymo tikslas - išvengti antrinių galūnių deformacijų. Tokia deformacija atsiranda dėl to, kad tarp galūnių raumenų grupių dažniausiai nesutampa. Ši pusiausvyra vadinama „antagonizmu“. Jo pažeidimo pasekmės yra sąnarių kontraktūros („blokavimas“), antrinė raumenų atrofija (t. Y. Sveikos giminės raumenys), sunkus galūnių antrinis deformavimas ir pan.

Be to, didėjant pacientų amžiui „plastiškumas“ pastebimai pablogėja jo organizmas, kuris išreiškiamas mažinant gydymo efektyvumą.

Fizioterapija, mankštos terapija ir rankų terapija

Konservatyvus gydymas jauniausiems vaikams (nuo vieno mėnesio mėnesio) priklauso nuo vaiko kūno gebėjimo teigiamai reaguoti į centrinės ir periferinės nervų sistemos elektroneurostimuliaciją. Geriausias rezultatas pasiekiamas kartojant šiuos kursus kas dvejus mėnesius. Tuo pačiu metu atliekamas masažas, rankų terapija, pratybų terapija su neurofiziologiniu pakilimu (pagal Bobat, Voithe terapija), jei reikia, atliekamas korekcinis tinkavimas, paskirtos ortopedinės priemonės.

Toks gydymas yra efektyviausias per pirmuosius kelis vaiko gyvenimo mėnesius. Tuo pačiu metu sukuriamos visos sąnarys, kurios yra jautrios kontraktiniam užsikimšimui. Svarbu pažymėti, kad toks dizainas turėtų sukelti diskomfortą vaikui, tačiau nėra skausmo.

Arthrogriposis

Arthrogryposis yra įgimta liga, kuriai būdingas dviejų ar daugiau didelių sąnarių judėjimas ne gretimose vietose, taip pat raumenų pažeidimas (hipo- ir atrofija) ir nugaros smegenys, kai nėra kitų žinomų sisteminių ligų.

Pirmą kartą prancūzų chirurgo A. Pare (XVI a.) Darbuose paminėta sergančio vaiko, kurio ligos apraiškos buvo panašios į arthrogryposis, paminėjimas. Išsamus 1905 m. Atlikto artrogropozės patologinio paveikslo aprašymas priklauso Rosencrantzui. Literatūroje įvairiais laikais buvo panaudota daug sinonimų, susijusių su šia liga: įgimtos daugybinės kontraktūros su raumenų defektais, įgimta amioplazija, arthrodyskinesia, įgimta deformacija miopatija, įgimta daugiafunkcinė kontraktūra, daugybė įgimtų standžių sąnarių. 1923 m. Amerikos ortopedijos gydytojas W.G. Sternas pasiūlė terminą „įgimta daugiareikšmio artrogozė“.

Dauguma užsienio šaltinių nurodo tikimybę turėti 1: 3000 vaiko su artrogoze. Nepaisant to, yra didelių skirtumų tarp ligos paplitimo skirtingose ​​šalyse: pavyzdžiui, Australijoje ši tikimybė yra 1:12 000, o Škotijoje - 1:56 000.

Tarp įgimtų raumenų ir kaulų sistemos sutrikimų artrogriozė yra viena iš sunkiausių ligų.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Šiuo metu yra daug veiksnių, galinčių sukelti artrogrozės atsiradimą, tačiau jo vystymosi mechanizmas nėra visiškai ištirtas.

Nors liga yra įgimta, ji atsiranda spontaniškai, ankstyvosiose vaisiaus vystymosi stadijose (4–5 savaites) ir nėra paveldima (išskyrus distalinę formą, kuri yra paveldėta autosominio dominuojančio tipo). Žalingas poveikis raumenų skaidulų ir sąnarių struktūrų formavimosi stadijoje lemia jų deformaciją.

Taip pat galimas antrinis raumenų ir sąnarių pažeidimas dėl nugaros smegenų motorinių neuronų. Šiuo atveju raumenų inervacijos pasikeitimas pažeidžia jų tonusą, kuris riboja sąnarių judėjimą, sukelia raiščio aparato deformaciją ir kliniškai pasireiškia fiksuojant sąnarį tam tikroje (netipinėje) padėtyje.

Svarbus vaidmuo arthrogryposio vystyme, kaip teigia kai kurie mokslininkai, taip pat priskiriamas priverstiniam vaisiaus mobilumo ribojimui gimdos ertmėje.

Liga paprastai diagnozuojama gimdymo laikotarpiu, kai atliekamas įprastinis ultragarso tyrimas.

• infekcinės ir uždegiminės ligos (tymų, raudonukės, gripo, citomegalo ir parvovirusinės infekcijos, toksoplazmozės ir kt.), akutai išvystytos ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu arba turinčios ilgą lėtinį kursą;
• jonizuojančiosios spinduliuotės;
• gimdos struktūros sutrikimai;
• placentos nepakankamumas;
• vaistai (imunosupresantai, androgenai, sunkiųjų metalų vaistai, anti-tuberkuliozė, priešvėžiniai, prieštraukuliniai vaistai, kai kurie antibakteriniai, antivirusiniai agentai ir tt);
• sunki lėtinė motinos liga;
• draudžiamų medžiagų, alkoholio vartojimas nėštumo metu;
• sužalojimai;
• toksiškos cheminės medžiagos; ir pan

Ligos formos

Priklausomai nuo patologinių pokyčių lokalizacijos, yra keturios pagrindinės ligos formos:

1. Apibendrinta (plačiai paplitusi) artrogriozė (daugiau kaip 50% atvejų).
2. Arthrogryposis su apatinių galūnių pažeidimais (apie 30%).
3. Arthrogryposis su viršutinių galūnių pažeidimais.
4. Distalinė artrogriozė.

Sutartys dėl artrogrozės yra:

• išleidikliai;
• pirmaujanti;
• flexoras;
• ekstensorius;
• sukamieji;
• kartu.

Atsižvelgiant į sunkumą, išskiriamos šviesos, vidutinio sunkumo ir sunkios artrogozės.

Pagrindinės artrogropozės komplikacijos yra negrįžtama deformacija ir pilnas paveiktų sąnarių imobilizavimas.

Simptomai

Tipiškas ligos vaizdas priklauso nuo šių patologinių savybių:

• raumenų hipo- ir atonijos, degeneraciniai raumenų audinio pokyčiai;
• ribotas judėjimas ir sąnarių deformacija, pritvirtinant juos tam tikroje padėtyje;
• raiščių aparato sutrumpinimas ir deformacija;
• nenormali raumenų pritvirtinimo vieta prie ilgų kaulų;
• deformacija ir lėtas kaulų augimas;
• nugaros smegenų motorinių neuronų, periferinių nervų, supraspinalinių jungčių pažeidimas.

Bendrosios ligos formos atveju peties, alkūnės, riešo ir kelio sąnarių sąnariai dažniau pažeidžiami. Sumažėja raumenų tonai, smarkiai ribojasi pažeistų galūnių sąnarių judesiai (priklausomai nuo kontraktūrų tipo), jų standumo. Sąnarių pažeidimas paprastai yra simetriškas.

Pacientų, sergančių artrogropoze, viršutinės galūnės turi būdingą išvaizdą nuo gimimo momento: pečių sąnariuose atsiranda papildymas ir pasisukimas į vidų, alkūninių sąnarių ekstensoriniai (rečiau lenkiantys) kontraktai, lenkimo sąnarių sąnarių kontraktūros, netinkamos padėties fiksavimas ir rankų ir pirštų išorės nukrypimas. sunki peties juostos ir viso galūnių raumenų hipoplazija, pasyviųjų ir aktyvių sąnarių judesių ribojimas.

Be didelių sąnarių, kartais paveikia rankų ir kojų sąnarius ir pastebima veido kaukolės deformacija. Galimas įvairaus sunkumo stuburo kreivumas.

Su kitomis artrogrozės formomis, rankų ir kojų sąnariais, paveikia dideles viršutinės arba apatinės galūnių sąnarius.

Būdingas ligos progresavimo po gimdymo stoka. Arthrogryposis nėra lydimas patologijos vidinių organų ar intelektinės sferos sutrikimų.

Kartais yra papildomų nespecifinių simptomų:

• odos pakartotinis gydymas per pakeistas jungtis;
• mažos taškinės kraujagyslės ir vorų venai;
• polinkis į dažnas kvėpavimo takų ligas;
• klubinė pėda;
• pirštų sintezė; ir kiti

Taip pat žiūrėkite:

Diagnostika

Artrogozės diagnostika paprastai nereikalauja papildomų tyrimų metodų ir yra pagrįsta objektyviu paciento tyrimu (atskleidžiama būdinga galūnių vieta, raumenų aplazija ir sąnarių deformacija).

Pirmą kartą prancūzų chirurgo A. Pare (XVI a.) Darbuose paminėta sergančio vaiko, kurio ligos apraiškos buvo panašios į arthrogryposis, paminėjimas.

Liga paprastai diagnozuojama gimdymo laikotarpiu, kai atliekamas įprastinis ultragarso tyrimas.

Gydymas

Konservatyvi terapija turi būti pradėta nuo pirmųjų gyvenimo dienų (dėl didelio jungiamojo audinio elastingumo naujagimių laikotarpiu ir dėl to palankios prognozės) ir apima:

• masažas;
• fizinė terapija;
• paprasčiausios fizioterapinės priemonės (fiziologinio tirpalo šildytuvai, parafinas arba ozoceritas);
• elektroforezė su kraujagyslių preparatais, priemonės nervų impulsų laidumui gerinti, absorbuojamiems preparatams;
• farmakoterapija su antioksidaciniais vaistais, cholinerginiais ir GABA-ergistiniais procesais;
• neurostimuliacija.

Nuo pirmųjų gyvenimo dienų vaikas yra pastatytas tinkas, kad pašalintų vamzdinių kaulų ir sąnarių deformacijas. Mažesnių sąnarių kontraktūrų korekcijai atliekami specialieji gipso plyšiai.

Korekciniai pratimai ir stilius (30 minučių treniruotės) atliekami 4–6 kartus per dieną, po to ant pažeistų sąnarių dedama šlaunų, kad galūnė būtų tinkama, kad būtų išvengta sąnario deformacijos pasikartojimo.

Svarbus judesių amplitudės padidėjimas sąnariuose yra laikomas palankiu prognoziniu ženklu, nes nesant dinamikos per 1 mėnesį, konservatyvaus gydymo sėkmės tikimybė gerokai sumažėja.

Tarp įgimtų raumenų ir kaulų sistemos sutrikimų artrogriozė yra viena iš sunkiausių ligų.

Ne chirurginis artrogriozės apraiškų koregavimas yra efektyviausias per pirmuosius šešis vaiko gyvenimo mėnesius, o neefektyvumas 1,5-2 metų amžiaus, nurodomas chirurginis gydymas.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinės komplikacijos yra negrįžtama deformacija ir pilnas paveiktų sąnarių imobilizavimas.

Prognozė

Bendra artrogrozė yra prognostiškai nepalanki, dėl to pacientas negali. Visą gyvenimą būtina periodiškai gydyti, reabilitacijos priemones specializuotose įstaigose.

Lokalizuota artrogriozė yra visiškai (arba labiau) gydoma (priklausomai nuo proceso sunkumo), jei terapija pradedama laiku. Kadangi kontraktūros ir deformacijos yra linkusios į pasikartojimą, vaikai, kuriems diagnozuota ši diagnozė, yra tolesni stebėjimai iki kaulų augimo pabaigos.

„YouTube“ vaizdo įrašai, susiję su straipsniu:

Išsilavinimas: aukštesnis, 2004 (GOU VPO "Kursko valstybinis medicinos universitetas"), specialybė "Bendroji medicina", kvalifikacija "Daktaras". 2008-2012 m - Klinikinės farmakologijos katedros doktorantas, SBEI HPE "KSMU", Medicinos mokslų kandidatas (2013 m., Specialybė "Farmakologija, klinikinė farmakologija"). 2014–2015 m - profesinis perkvalifikavimas, specialybė „Švietimo valdymas“, „FSBEI HPE“ KSU.

Informacija yra apibendrinta ir pateikiama tik informaciniais tikslais. Pirmuosius ligos požymius pasitarkite su gydytoju. Savęs apdorojimas yra pavojingas sveikatai!