Dermatomitozės gydymas ir jo pirmieji simptomai

Sisteminė raudonoji vilkligė yra viena iš sudėtingiausių jungiamųjų audinių ligų, kurių būdingi simptomai yra jų imunokompleksiniai pažeidimai, kurie taip pat apima ir mikrovandenius. Kaip tai nustatė etiologijos ir imunologijos specialistai, šios ligos atsiradimo atveju imuninės sistemos gaminami antikūnai veikia savo organizmo ląstelių DNR, daugiausia kenkia jungiamiesiems audiniams,...

Sisteminė sklerodermija medicinoje vadinama rimta liga, kurioje yra jungiamojo audinio pokyčiai, sukėlę kietėjimą ir sukietėjimą, vadinamą skleroze. Ši diferencinė liga veikia odą, mažus kraujagysles, taip pat daugelį vidaus organų. Medicinos priežastys Nėra tiksliai žinoma, kas sukelia šią ligą. Tačiau labiausiai...

Dermatomitozė, dar vadinama Wagnerio liga, yra labai sunki uždegiminė raumenų audinio liga, kuri vystosi palaipsniui ir taip pat veikia odą, sukelia patinimą ir eritemą bei vidaus organus. Šiuo atveju judumas labai sumažėjo. Labai dažnai ši sisteminė liga gali būti sudėtinga dėl kalcio nusodinimo raumenų audinyje arba pūlingų infekcinių ligų atsiradimo.

Šios ligos atsiradimas moterims pasireiškia 2 kartus dažniau nei vyrams. Liga taip pat yra selektyvi aukų amžiuje, jo atrankos kriterijai rodo, kad vaikai nuo 5 iki 15 metų, arba suaugusieji nuo 40 iki 60 metų amžiaus.

Priežastys

Oficialiai dermatomitozė laikoma daugimimptomine liga. Ir vis dėlto, ilgas istorijos tyrinėjimas nesuteikė vaisių supratimo apie jo etiologiją. Todėl ligų klasifikacija reiškia jį kaip idiopatinę. Ekspertai mano, kad šią ligą gali paveikti:

• komplikacijos po virusinių infekcijų, pvz., gripo;
• antrinis reiškinys egzistuojančio vėžio fone;
• genetinę polinkį į šią ligą;
• reakcija į įvairius vaistus;
• reakcija į vakcinaciją nuo choleros, tymų, kiaulytės, vidurių šiltinės, raudonukės;
• nėštumas;
• insolacija;
• alergija vaistams;
• trauma;
• hipotermija;
• borreliozė

Simptomai

Norint diagnozuoti ligą buvo sėkmingas, reikia atkreipti dėmesį į šiuos simptomus:

• raumenų silpnumo atsiradimas, kuris gali būti išreikštas sunkumais atliekant paprastiausius kasdienius veiksmus;
• ant odos pažeistos vietovės pastebimos dermatito nuotrauka, akių patinimas, odos spalvos pasikeitimas į raudoną veido ir dekoltės srityje, raudonos spalvos bėrimas, kurio paviršius nuplėšia per mažas rankų sąnarius, šiurkštumas ir šveitimas asmens, dirbančio nepalankiomis fizinėmis sąlygomis, delnai;
• sunku ryti;
• kūno gleivinės paviršių džiovinimas;
• sunkiau dirbti plaučius;
• širdies funkcijos sutrikimas;
• pačioje ligos raidos pradžioje dažniausiai atsiranda mažų sąnarių pažeidimas, paprastai prasidedantis nuo rankų;
• rankų patinimas;
• pirštų skausmo ir tirpimo atsiradimas;
• sutrikusi inkstų funkcija.

Diagnostika

Nugalėjimo diagnozė ligos atveju yra gana sudėtinga. Jis apima tokius kriterijus.

Dažniausiai odos paviršiuje pasireiškiantis ligos pasireiškimas gali būti raudonų ir rožinių mazgų ir plokštelių išvaizda, kurios kartais nulaužiamos. Jų vieta paprastai būna ekstensorių jungtyse. Kartais vietoj jų atsiranda tik paraudimas, kurį galima laiku pašalinti. Taip pat dažnai atsiranda purpurinių bėrimų atsiradimas, esantis nuo viršutinio voko krašto visoje erdvėje iki antakių linijos. Jis gali būti sujungtas su edema ir sudaro raudonos spalvos akinius. Šis simptomas pastebimas iš karto, ypač lyginant su ankstesne paciento nuotrauka. Toks bėrimas grindžiamas ne tik šioje srityje, bet taip pat plinta ant veido, prarandamas kaklelį iki krūtinės, apimantis dekoltę, ir taip pat pasirodo viršutinėje nugaros dalyje ir rankose. Jūs galite susitikti su juo ant skrandžio ir viso apatinio kūno. Kai išsivysto sklerodermija, dermatomitozė tęsiasi giliau.

Visi šie pasireiškimai yra pirmieji varpai, kurie pasirodo ilgai prieš raumenų pažeidimą. Vienalaikis odos ir raumenų pažeidimas yra labai retas. Laiku diagnozuojama liga gali padėti sustabdyti arba paprasčiausiai sulėtinti jos vystymąsi.

Raumenų silpnumas ryškiai kalba apie jau paveiktus raumenis. Vykdydami įprastą verslą, pacientai pastebi, kad sunku laipioti laiptais ar įdėti juos iš eilės. Jis išreiškiamas raumenų silpnumu pečių ir dubens lygyje, raumenims, atsakingiems už kaklo lankstymą, ir pilvo raumenims. Vystant, liga gali užkirsti kelią asmeniui laikyti galvą, ypač kai jis užima horizontalią padėtį arba pakyla iš jo. Poveikis tarpkultūriniams raumenims, jie veikia diafragmos funkciją. Tai sukelia kvėpavimo nepakankamumą. Nors liga veikia į gerklę, liga keičia balso trukmę ir taip pat sukelia rijimo sunkumą. Per šį laikotarpį kai kurie pacientai gali patirti skausmą raumenų audinyje, nors dažniau tai neįvyksta. Raumenų uždegimas sukelia sutrikusią kraujo pasiūlą, mažėja raumenų masė, vis daugiau ir daugiau jungiasi. Šiuo metu vystosi sausgyslių raumenų kontaktai. Šis ligos etapas gali komplikuoti polimiozitą, kuriame dermatomitozė bus skausmingesnė.

Kai liga paveikia plaučius, kvėpavimo nepakankamumas gali būti susijęs su įvairiomis infekcinėmis ligomis, pneumonija ir alveolitu. Asmuo pradeda kvėpuoti dažnai ir sekliai, jis tampa dusuliu. Kartais atsiranda fibrozė. Jei pažeidimas yra ryškus, pastovus paciento draugas bus dusulys, švokštimas, krūtinės skausmai krūtinėje ir švokštimas. Natūralu, kad plaučių tūris smarkiai sumažėja.

Kartais galite stebėti kalcio nusodinimą raumenų audinyje. Tai dažniausiai įvyksta jauname amžiuje, ypač ikimokyklinio amžiaus. Jį galite pastebėti, atkreipdami dėmesį į mazgų buvimą po oda, odos paviršiaus plokšteles ar auglius panašius formavimus. Jei depozitas yra ant odos paviršiaus, tada kūnas bando atsikratyti jo, o tai sukelia drumstymo pavidalą ir jo atmetimą. Giliųjų nuosėdų diagnostika gali būti sėkminga tik atliekant rentgeno tyrimą.

Sergamieji sąnariai gali pakenkti, kartais atsiranda patinimas, ryte yra standumas. Tokie sąnariai praranda judumą.

Širdis yra iš raumenų austi audinys. Todėl visos jos membranos yra paveiktos, sukelia tachikardiją, dusulius, širdies ritmo sutrikimus ir širdies priepuolius. Taigi, liga yra mirtina, jei ji nėra sustabdyta laiku.

Su virškinimo trakto pralaimėjimu galime stebėti tokių ligų, kaip kolitas ar gastritas, klinikinę nuotrauką.

Diagnostiniai tyrimai rodo, kad lytinių aktyvų ir antinksčių veikla yra nulemta.

Diagnozuojant idiopatinę dermatomyozę galima pastebėti nedidelius analizės pokyčius:

• ESR visame kraujyje yra tik šiek tiek padidėjęs;
• yra maža leukocitozė;
• kraujyje yra fermentų, kurie susidaro dėl raumenų suskirstymo.

Visi kiti diagnostiniai tyrimai atliekami tik siekiant patvirtinti dermatomiozito diagnozę.

Gydymas

Pagrindiniai vaistai, reikalingi sėkmingai gydyti dermatomitozę, yra gliukokortikoidai, tuo pačiu metu, kai reikia, naudojami citostatikai. Gydymo procese taip pat dalyvauja vaistai, kurių pagrindinė funkcija yra mikrocirkuliacijos ir metabolizmo atstatymas organizme. Be to, reikalingi vaistai, kurie palaiko vidaus organus ir padeda išvengti įvairių komplikacijų vystymosi.

Prognozė

Pacientų, sergančių šia liga, prognozė nėra labai paguodanti. 2 iš 5 pacientų miršta per 2 metus nuo jo aptikimo. Pagrindinės mirties priežastys yra kvėpavimo sistemos sutrikimai, širdies priepuolis ir virškinimo trakto komplikacijos.

Dermatomitozė

Dermatomitozė (generalizuota fibromitozė, apibendrintas miozitas, angiomitozė, sklerodermatomyozė, poikilodermatomiozitas, polimiozitas) yra sisteminė uždegiminė liga, kuri veikia raumenų audinį, odą, kapiliarus ir vidaus organus.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinis dermatomiozito vystymosi mechanizmo vaidmuo priklauso autoimuniniams procesams, kurie gali būti laikomi imuninės sistemos nesėkme. Dėl provokuojančių veiksnių ji pradeda suvokti lygius ir kryžminius raumenų pluoštus kaip svetimkūnius ir vystyti prieš juos antikūnus (autoantikūnus). Jie ne tik paveikia raumenis, bet ir nusėda kraujagyslėse.

Siūloma, kad dermatomitozės atsiradimas gali atsirasti dėl neuroendokrininių veiksnių. Tai iš dalies patvirtina ligos raida pereinamuoju gyvenimo laikotarpiu (brendimo metu, menopauzės metu).

• kai kurios virusinės infekcijos (Coxsackie virus, picornaviruses);
• piktybiniai navikai;
• hipotermija;
• hiperinsolacija (ilgalaikis saulės poveikis);
• stresas;
• alerginės reakcijos;
• hipertermija;
• nėštumas;
• vaistų provokacijos, įskaitant vakcinaciją.

Ligos formos

Priklausomai nuo priežasties, išskiriamos šios dermatomiozito formos:

• idiopatinė (pirminė) - liga savaime prasideda, nesusijusi su jokiais veiksniais, priežasties išsiaiškinti neįmanoma;
• antrinis navikas (paraneoplastinis) - vystosi piktybinių navikų fone;
• vaikai (nepilnamečiai);
• kartu su kitomis jungiamojo audinio patologijomis.

Dėl uždegiminio proceso pobūdžio dermatomitozė yra ūmaus, subakuto ir lėtinio pobūdžio.

Ligos stadija

Klinikiniame dermatomiozito vaizde yra keli etapai:

1. Prodrominis laikotarpis - atsiranda nespecifiniai ligos pirmtakai.
2. Manifestinis laikotarpis pasižymi išsivysčiusiu klinikiniu vaizdu su ryškiais simptomais.
3. Terminalo laikotarpiui būdinga komplikacijų raida [pvz., Distrofija, išsekimas (cachexia)].

Simptomai

Vienas iš pirmųjų nespecifinių dermatomiozito požymių yra apatinių galūnių raumenų silpnumas, kuris palaipsniui didėja. Be to, prieš pasireiškiantį ligos periodą gali pasireikšti Raynaudo sindromas, poliartralija, odos bėrimas.

Pagrindinis dermatomiozito simptomas yra skeleto (styginių) raumenų pralaimėjimas. Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia didėjančiu kaklo raumenų silpnumu, viršutinėmis galūnėmis, dėl kurių laikui bėgant sunku atlikti dažniausiai pasitaikančius įprastinius veiksmus. Sunkios ligos, kurią sukelia sunkus raumenų silpnumas, pacientai praranda gebėjimą judėti ir rūpintis savimi. Kai progresuoja dermatomiozitas, patologiniame procese dalyvauja ryklės, viršutinės virškinimo trakto, diafragmos ir tarpinių raumenų raumenys. Todėl yra:

• kalbos funkcijos sutrikimai;
• disfagija;
• sutrikusi plaučių ventiliacija;
• pasikartojanti stazinė pneumonija.

Dermatomitozei būdingos odos apraiškos:

• eritematinis-dėmėtas bėrimas;
• periorbitinė edema;
• Gottrono simptomas (periungualinė eritema, nagų plokštelės strypa, delnų paraudimas, eriteminės dėmėtos dėmės ant pirštų odos);
• odos atrofija ir hipertrofija, pigmentacija ir depigmentacija.

Dėl gleivinės pralaimėjimo dermatomiozito fone atsiranda:

• gerklės sienelių hiperemija ir edema;
• stomatitas;
• konjunktyvitas.

Sisteminiai dermatomiozito pasireiškimai apima pažeidimus:

• sąnariai (phalangeal, radiokarpiniai, alkūnės, peties, kulkšnies, kelio);
• širdies liga - perikarditas, miokarditas, miokardiofibrozė;
• plaučiai - pneumklerozė, fibrozinis alveolitas, intersticinė pneumonija;
• virškinimo trakto organai - hepatomegalija, disfagija;
• nervų sistema - polineiritas;
• inkstai - glomerulonefritas su sutrikusi inkstų ekskrecija;
• endokrininės liaukos - mažina lytinių liaukų ir antinksčių funkciją.

Vaikų dermatomitozės eigos bruožai

Palyginti su suaugusiais pacientais, dermatomitozė vaikams prasideda aktualiau. Prodromal periodui būdinga:

• bendras negalavimas;
• karščiavimas;
• mialgija;
• sumažėjęs raumenų stiprumas;
• artralgija;
• bendras silpnumas.

Klinikinis jauniklių dermatomiozito vaizdas apjungia įvairių organų ir sistemų pažeidimų požymius, tačiau ryškiausi yra odos ir raumenų uždegiminiai pokyčiai.

Vaikams ir paaugliams, dermatomyozės fone, gali susidaryti intramuskulinė, intrafazinė ir intrakutaninė kalcifikacija, paprastai lokalizuota didelių sąnarių, sėdmenų, peties juostos ir dubens srities projekcijoje.

Diagnostika

Pagrindiniai dermatomiozito diagnostikos kriterijai:

• klinikiniai raumenų ir odos pažeidimų simptomai;
• būdingi patologiniai raumenų skaidulų pokyčiai;
• elektromografiniai pokyčiai;
• padidėjęs serumo fermentų aktyvumas.

Pagrindinis dermatomiozito vystymosi mechanizmo vaidmuo priklauso autoimuniniams procesams, kurie gali būti laikomi imuninės sistemos nesėkme.

Pagalbiniai (papildomi) dermatomiozito diagnostiniai žymenys yra kalcifikacija ir disfagija.

Dermatomitozės diagnozė atliekama dalyvaujant:

• odos išbėrimas, kartu su trimis pagrindiniais kriterijais;
• odos apraiškos, du pagrindiniai ir du papildomi kriterijai.

Diagnozei patvirtinti atliekamas laboratorinis ir instrumentinis tyrimas:

• pilnas kraujo kiekis (atskleidė ESR padidėjimą, leukocitozę su leukocitų formulės perėjimu į kairę);
• biocheminė kraujo analizė (padidinti aldolazės, transaminazės, seromucoido, haptoglobino, sialinių rūgščių, mioglobino, fibrinogeno, α2- ir γ-globulinų kiekį);
• imunologinis kraujo tyrimas (nespecifinių antikūnų prieš endotelį, mioziną, tiroglobuliną buvimas, padidėjęs specifinis antikūnų kiekis, mažas antikūnų kiekis DNR ir LE ląstelėse, IgA kiekio sumažėjimas, tuo pačiu metu didinant IgM ir IgG, sumažėjus T-limfocitų skaičiui, sumažėjus T-limfocitams papildymas);
• odos raumenų biopsijos histologinis tyrimas (skersinės stygos praradimas, uždegiminis miocitų infiltracija, degeneraciniai pokyčiai, pažymėta fibrozė);
• elektromografija (aptikti fibrilliniai svyravimai poilsiui, trumpalaikiai bangos pokyčiai, padidėjęs raumenų sužadinimas).

Gydymas

Dermatomitozės terapija siekiama slopinti autoimuninio uždegimo proceso aktyvumą ir paprastai ją atlieka kortikosteroidai ilgą laiką (1-2 metus). Jei reikia, schema gali apimti nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, ypač salicilatus.

Kadangi kortikosteroidų terapija neveiksminga, nustatyta citostatika, turinti stiprų imunosupresinį poveikį.

Siekiant pagerinti raumenų kontraktinę funkciją, naudojamos Proserin, B vitaminų, kokarboksilazės ir ATP injekcijos.

Pastaraisiais metais kompleksiniame dermatomiozito gydyme buvo panaudota plazmaferezė ir limfocitė.

Siekiant užkirsti kelią raumenų kontraktūrų formavimuisi, reguliariai atliekamos fizinės terapijos pratybos.

Dėl uždegiminio proceso pobūdžio dermatomitozė yra ūmaus, subakuto ir lėtinio pobūdžio.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Jei nėra tinkamo gydymo, lėtai progresuoja dermatomiozitas, dėl kurio atsiranda sunkus raumenų silpnumas, pažeidžiami vidaus organai. Tai tampa paciento negalios priežastimi ir sunkiais atvejais - mirtimi.

Ilgalaikis dermatomiozito kortikosteroidų gydymas gali sukelti keletą patologijų:

• hipertenzija;
• nutukimas;
• osteoporozė;
• diabetas.

Prognozė

Nesant tinkamo gydymo per pirmuosius dvejus metus nuo diagnozavimo, apie 40% pacientų miršta; sukelti kraujavimą iš virškinimo trakto ir kvėpavimo nepakankamumą.

Imunosupresinis gydymas gerokai pagerina ilgalaikę prognozę. Tačiau, net ir priešingai, kai kuriems pacientams susidaro nuolatiniai sąnarių kontrakcijos, atsiranda viršutinės ir apatinės galūnių deformacijos.

Prevencija

Pirminės dermatomiozito prevencinės priemonės nebuvo sukurtos. Antrinė prevencija siekiama užkirsti kelią ligos paūmėjimui ir sumažinti uždegiminio proceso aktyvumą. Ji apima:

• lėtinės infekcijos židinių atkūrimas;
• fizinio aktyvumo apribojimas;
• išvengti pernelyg didelės insoliacijos ir hipotermijos;
• laikytis dienos;
• reumatologo kontrolė;
• atidžiai laikytis nustatyto gydymo režimo.

Dermatomitozė: bandymas, kuris reikalauja tikslios diagnozės ir tinkamo gydymo

Dermatomitozė yra pasikartojanti, sunki ir progresuojanti viso kūno liga, pasižyminti būdingais uždegiminiais ir degeneraciniais odos, jungiamojo audinio, skeleto ir lygiųjų raumenų, kraujagyslių ir vidaus organų pokyčiais. Apie tai kalbėsime išsamiai šiandien.

Patogenezė ir ligos požymiai

Dažnai komplikuoja audinių kalcifikacija ir pūlingas uždegimas, su progresavimu baigiantis negalavimu dėl raumenų motorinių funkcijų sutrikimo. Kiti medicininiai pavadinimai yra sinonimai: Wagnerio sindromas arba Wagner - Unferricht - Hepp sindromas, alyvų liga.

Dermatomitozė skiriasi nuo polimiozito, esant odos patologiniams pokyčiams. Trečioje pacientų dalyje nėra dermatologinių požymių, o liga vadinama polimiozitu, kuriam būdingi įvairūs raumenų audinių uždegimai. Kai dermatomitozė, odos pokyčius dažnai lydi raumenų susilpnėjimas ir intensyvėja po saulės poveikio.

Lyginant su dermatomyozitu, būdingos odos apraiškos ankstyvoje sklerodermijos stadijoje yra susijusios su Raynaud sindromu, maža karščiavimu ir artropatija (sąnarių degeneracija), o patologinis raumenų silpnumas nėra.

Dermatomitozė diagnozuojama nuo 2 iki 20 žmonių 100 tūkst., O moterims - 2 kartus dažniau. Žmonės serga bet kuriame amžiuje, bet dažniausiai per 2 amžius - nuo 5 iki 15 metų ir nuo 40 iki 60 metų.

Patologijai būdingas ciklinis kursas - proceso pasunkėjimas ir subsidijavimas. Po gydymo ir spontaniškai paciento būklė pasikeičia tobulėjimo kryptimi.

Apie „dermatomyositis“ ir jo funkcijos pateiks vaizdo įrašą toliau:

Klasifikavimas ir formos

Kelias ir kilmę yra keletas dermatomiozito formų, ir yra keletas klasifikacijų.

1. Intensyvus raumenų silpnumo stiprinimas, pasiekiantis sunkų judesių sustingimą, sunkumai rijojant ir kvėpuojant.

2. Be gydymo per šešis mėnesius paciento mirties tikimybė dėl miokardo silpnėjimo, kvėpavimo nepakankamumo atsiradimo ir pneumonija yra didelė.

1. Ciklinė srovė, padidėjusi visų simptomų intensyvumas ir pablogėjusi.

2. Be terapijos, pacientas gali mirti.

3. Aktyviai laiku gydant, galima susigrąžinti lėšas, pereiti prie stabilios atleidimo.

1. Fokalinė odos patologija, atskirų raumenų pralaimėjimas.

2. Bendra būklė nėra rimta.

3. Kai kuriais atvejais išsivysto kalcifikacija - kalcio druskos nuosėdų susidarymas poodiniuose audiniuose, o tai gali sukelti didelį judesių standumą.

Pagal kilmę dermatomitozė apibrėžiama kaip:

• pirminės arba idiopatinės (nežinomos kilmės), diagnozuotos 30 - 40% atvejų. Dažnai atsiranda imunizavus vakcinas. Jei pasireiškia vaikystėje, ji priskiriama nepilnamečiams. Ypatingas bruožas yra lytinių liaukų, hipotalamos ir antinksčių funkcijos sumažėjimas.
• nepilnamečiai (vaikai), kurie yra registruojami 20-30 pacientų iš 100 pacientų. Ypatingas nepilnamečių formos bruožas yra raumenų audinio kalcifikacija, dažniau apibrėžta jauniems pacientams, rečiau - suaugusiems.
• paraneoplastinis (navikas arba antrinis), paprastai išsivystantis vyresnio amžiaus pacientams;
• kartu su kitais jungiamojo audinio pažeidimais.

Priežastys

Patologijos vystymosi priežastys ir mechanizmai vis dar tiriami. Tačiau yra pagrįstų prielaidų, kad dermatomitozė pradeda progresuoti dėl: infekcinių organizmo reiškinių, kurie įvyko praėjus 3–4 mėnesiams iki pirmųjų nenormalių simptomų;

Tarp svarbiausių yra laikomi pikornavirusai, citomegalovirusai, gripas, Coxsackie enterovirusas, hepatitas B, toksoplazmozė, Laimo liga, ŽIV, parvovirusas ir bakteriniai pakitimai, tokie kaip borreliozė ir beta hemolizinio streptokoko A agresija.

• skydliaukės sutrikimai;
• onkologiniai (30%) ir autoimuniniai procesai (susiję su imuninės sistemos skaidymu, puola savo ląsteles);
• vakcinų nuo vidurių šiltinės, tymų, choleros, kiaulytės, raudonukės;
• vartojant augimo hormonus, D-penicilaminą;
• paveldimų pokyčių genuose.

Be to, šie veiksniai laikomi provokuojančiais:

Simptomai

Dažni klinikiniai požymiai

Norėdami pradėti, apsvarstykite pagrindinius simptomus.

Polimorfinis

Polimorfiniai (daugialypiai) uždegiminiai ir degeneraciniai procesai ant odos, poodiniuose audiniuose, kurie gali pasireikšti atskirai arba sudėtingais skirtingais etapais. Paprastai odos apraiškos atsiranda prieš raumenis keletą mėnesių (ir metų), o ankstyvoje stadijoje dažniau registruojamos atskirai, o ne kartu su raumenų uždegimu.

• Dermatitas: uždegimas, bėrimas papulių (mazgelių), pūslių, erozijų, opų.
• Odos patinimas, akių vokų patinimas ir aplink akis (periorbitalis).
• Telangiektazija (vorų venai ir žvaigždės), petechijos (padažnės kraujo poodinės kraujosruvos).
• Padidėjusios pigmentacijos ar spalvos pakitimo sritys, hiperkeratozė (pernelyg didelis keratinizavimas, epidermio sutirštėjimas).
• Viena iš svarbiausių diagnostinių požymių yra eritema (paraudimas) su specialia alyviniu atspalviu ant akių vokų ir aplink akis („akinių“ simptomas).
• Raudona eritema ant nosies sparnų, virš lūpų, ant skruostikaulio, panašus į raudoną vilkligę, ant kaklo, krūtinės, po plaukais ant galvos, viršutinės nugaros.
• Raudonos rožinės pleiskanos pleistrai ir mazgai virš pirštų, riešų, alkūnių, kelio sąnarių (Gottrono sindromas), rankų ir blauzdų išorėje, prieš šlaunis. Skirtingai nei raudonoji vilkligė, eritema skiriasi, kai dermatomitozė yra melsva, patvari ir kartu nyksta, o kartais niežulys.
• Fotodermitas (nenormalus odos reakcija į saulės spinduliuotę).
• Padidėjęs odos sausumas, odos lupimasis ir krekingas („mechaniko ranka“).
• Tinklas ir medis gyvena su mėlynos spalvos dėmių išvaizda tinklelio ar šakų pavidalu ant rankų ir kojų odos, krūtinės dėl kraujo sustojimo.
• Nagų lakštų trapumas, jų išilginis tempimas.
• Uždegimas, periungualių griovelių paraudimas su odos plitimu.
• Rankų ir kojų patinimas pažeistų raumenų srityje, tankus veido veido patinimas ant veido raumenų, kuriame veidas primena pastinę kaukę.
• Sjogreno sindromo pasireiškimas dėl padidėjusio akių sausumo, nosies gleivinės, kvėpavimo organų, virškinimo, dauginimosi su konjunktyvitu, stomatitu, tracheobronchitu, gastritu.
• Raynaudo sindromo simptomai (kraujagyslių spazmas dėl nervų reguliavimo sutrikimo) - odos šalta, pirštų patinimas ir melsva spalva.

Raumenų sunaikinimas

Jis prasideda nuo bendro negalavimo, nedidelės karščiavimo. Nuo pirmųjų ligos požymių iki sunkių simptomų daugeliu atvejų praėjo 4–6 mėnesiai. Patologijos progresavimui būdinga:

• raumenų skausmai (panašūs į skausmą po fizinio aktyvumo), o ne tik judėjimo metu, bet ir poilsiui ir spaudimui;
• didėjantis kaklo, rankų ir kojų raumenų silpnumas, pilvo diržas, kuris nepriklauso nuo fizinio streso ar poilsio ir trunka visą dieną. Taip yra dėl uždegiminio raumenų skaidulų, kurie pradeda skilti. Keliauti, vaikščioti, dantų valymui, šukavimui kyla sunkumų. Ligos progresavimas lemia nesugebėjimą laikyti galvą;
• nenormalus raumenų padidėjimas ir sukietėjimas, kinta su jų sumažėjimu ir atrofija;
• balso pasikeitimas, sutrikusi kalba, nosies dėl ryklės pažeidimų;
• disfagija (neįmanoma nuryti) dėl gerklų ir stemplės raumenų susilpnėjimo, atsiradus „užspringti“, nesugebėjimas laikyti skysčio burnoje ir pilti jį per nosies takus.

Kita

Tarp kitų rimtų ligos atsiradimo požymių:

• karščiavimas, dažnai iki 38-39C (retai suaugusiems), plaukų slinkimas;
• dusulys, švokštimas, kosulys, kvėpavimo sunkumas, padidėjęs deguonies badas;
• kitokio pobūdžio pneumonija, alveolinė fibrozė (5 - 46%);
• sąnarių skausmai (poliartralija), riešų, pirštų, kelių ir alkūnių sąnarių ribotas judumas ir uždegimas;
• ritmo sutrikimas, susitraukimų dažnumas ir miokardo nepakankamumas, širdies priepuolis;
• skrandžio ligos, žarnynas dėl kraujotakos sutrikimų, nervų pralaidumas ir raumenų sunaikinimas, įskaitant gastritą, kolitą, opinius procesus, sienų perforaciją, kraujavimą;
• proteinurija (šlapime esantys baltymai) raumenų baltymų junginių, nefrozinio sindromo, inkstų funkcijos nepakankamumo fone;
• poodinės ir raumenų kalcifikacijos (dažniausiai vaikams).

Vaikams

Patologijos raidos bruožai:

• ryškesni už uždegiminio proceso pradžios simptomus;
• karščiavimas iki 39 ° C, stiprus nuovargis;
• svorio netekimas;
• odos pažeidimai, panašūs į suaugusių pacientų odos pažeidimus, bet intensyvesni, su ryškia eritema;
• pediatrai dažnai turi vaikų petechijas raudonais taškais ant nagų ir akių vokų;
• didėja raumenų jėgos, kūno raumenų, pilvo, kaklo, nugaros, galūnių skausmo mažėjimas;
• sąnarių patinimas, kontraktūros su sunkumu judėti, kai alkūnės ir keliai dažnai sulenkiami, o vaikui sunku ištiesinti ranką ar koją;
• kalcifikacijos vystymasis, kuris yra būdingas jauniems pacientams būdingas dermatomiozito formos nepilnamečių bruožas.

Kalcifikacija vaikams ir paauglių dermatomitozei pasireiškia 40 iš 100 sergančių vaikų 1–5 metų nuo ligos pradžios ir 4–5 kartus dažniau nei su amžiumi susijusiems pacientams. Ypač dažnai diagnozuojama ikimokyklinio amžiaus vaikams. Kalcifikacijų raida diagnozuojama praėjus maždaug 14–16 mėnesių nuo pirmųjų požymių registracijos.

• Kalcifikacijos (hidroksilapatitų nuosėdos), susidariusios tankiai kietėjus, susidaro po oda, raumenų skaidulų viduje ir aplink juos, sausgyslių, alkūnių, pečių, sėdmenų, šlaunų, injekcijos vietose.
• Plečiant, nenormalios tankios zonos identifikuojamos mazgų, navikų ir poodinių plokštelių pavidalu. Išvaizda pasirodo išvaizdos etape.
• Jei ant paviršiaus yra druskos kietėjimas, dažnai atsiranda gretimų audinių uždegimas ir drėkinimas.
• Virš kalcio chlorido esanti oda gali būti padengta opomis, iš kurių išsiskiria baltas skystis.
• Kalcifikacija pasireiškia difuzinėje (plačiai paplitusioje) formoje arba yra lokalizuota tam tikrose srityse. Giliai pavienės kalcifikacijos randamos tik rentgenogramoje.

Diagnostika

Pagrindiniai dermatomiozito diagnozavimo kriterijai, leidžiantys diferencijuoti patologiją nuo kitų ligų, turinčių panašius simptomus:

1. Būdingos odos uždegiminės ir degeneracinės apraiškos, įskaitant heliotropinę (violetinę-violetinę) dėmėtas bėrimas ant akių vokų ir Gottrono simptomas bent 1–2 mėnesius.
2. Nenormalus jėgos praradimas rankų, kojų, kaklo raumenyse ne mažiau kaip 1 mėnesį.
3. Raumenų skausmas, praradęs odos jautrumą mažiausiai 1 mėnesį.
4. 10 kartų ar daugiau padidėjęs kreatino fosfokinazės (CPK) ir laktato dehidrogenazės (LDH) aktyvumas kraujyje yra pagrindinis laboratorinės diagnostikos rodiklis.

Be to, laboratoriniai tyrimai rodo:

• aldolazės, ALT, AST - "raumenų suskirstymo fermentų" koncentracijos serume padidėjimas;
• kreatinurija (neįprastai didelė kreatino koncentracija šlapime), didesnė nei 200 mg per parą, kuri pastebima sunaikinus raumenų audinį, padidėjus baltymų pasiskirstymui beveik pusėje pacientų;
• padidėjo ESR (daugiau nei 20);
• myospecifinis žymuo AT Jo-1 (AT į histidilo tRNR sintetazę);
• mioglobinurija (mioglobino pigmentas šlapime);
• antinuklidinių antikūnų ANF (jungiamojo audinio ligos žymeklių) buvimas kraujyje 50 - 80% atvejų;
• padidėjęs C reaktyvus baltymas.

1. EKG rodo tachikardiją, ritmo sutrikimus, širdies laidumą.
2. Elektromografija ENMG patvirtina raumenų pakitimus (padidėjusį jaudrumą) ir reikalauja, kad būtų pašalintos neurologinės patologijos.
3. Diagnozei patvirtinti atliekama raumenų audinio biopsija (užfiksuota uždegiminio proceso metu), rodanti būdingus struktūrinius pokyčius 75% pacientų.
4. MRI ir P-spektroskopija aptinka raumenų skaidulų uždegimą.
5. Radiografija, atliekama vaikams, leidžia jums matyti kalcinatus, lokalizuotus giliai minkštuose audiniuose.
6. Rentgeno spinduliai (arba CT) aptinka pneumklerozę ir alveolinę fibrozę.
7. Histologija atskleidžia patologinius degeneracinius židinius ar nekrozines sritis skeleto raumenyse.

Prieš diagnozuojant labai svarbu diferencijuoti (atskirti) dermatomyozę nuo panašių patologijų. Turėtų būti atmesta:

• kitos dermatologinės ligos. Svarbus skirtumas yra odos pokyčių dermatomitozėje progresavimas po saulės poveikio, o su kitais (bet ne visais) dermatitais bėrimas gali pablogėti.
• vėžio procesai;
• reumatinės ir endokrininės patologijos;
• neurologija su raumenų pažeidimais, medicinos miopatijos;
• infekcinė mielozė;
• elektrolitų pusiausvyros sutrikimas.

Norint diagnozuoti dermatomitozę, privaloma atlikti reumatologo, urologo, ginekologo ir kitų specializuotų gydytojų tyrimus. Jei pasireiškia pradiniai simptomai, reikia ištirti visus organus ir sistemas (plaučių, sąnarių, raumenų, gastroskopijos, kolonoskopijos) rentgenologiją, donorų kraują paaukoti naviko žymenims.

Toliau pateiktas vaizdo įrašas skirtas vaikų dermatomyozei:

Gydymas

Medicinis

Tradiciškai vartojami 7 vaistai.

Gliukokortikosteroidai

Optimaliausias prednizolono pasirinkimas yra 1 mg per parą 1 kg kūno svorio suaugusiam pacientui. Sunkiais atvejais dienos dozė per mėnesį padidėjo iki 2 mg / kg. Kai pasiekiamas terapinis efektas, labai lėtai jie persijungia į sumažintas dozes (pagal ¼ nuo panaudoto). Nepriimtina greitai sumažinti dozę, kad būtų išvengta sunkių paūmėjimų.

Imunosupresiniai citostatikai

Priskirti mažą terapinį steroidų veiksmingumą. Pagrindinis: metotreksatas, ciklosporinas, azatioprinas, ciklofosfamidas (plaučių fibrozei).

• Pradinė metotreksato dozė per burną yra 7,5 mg per savaitę, o poveikis padidėja 0,25 mg per savaitę (maksimali savaitinė dozė - 25 mg).
• Intraveninė infuzija (švirkščiant į raumenis metotreksatu) pradedama nuo 0,2 mg 1 kg paciento svorio per savaitę, didinant dozę 0,2 mg / kg per savaitę.
• Tikėtinas gydymo rezultatas stebimas po 1 - 1,5 mėnesio, didžiausias gydomasis poveikis - po 5 mėnesių. Sumažinkite dozę labai lėtai (ketvirtadaliu panaudoto savaitės).
• Gydymo režimas apima bendrą metotreksato vartojimą kartu su prednizonu.
• Azatiopriną pradedama vartoti 2–3 mg / kg dozę per dieną. Narkotikai sukelia mažiau komplikacijų kraujo sistemai, o gydymas gali būti ilgas. Kadangi azatioprino vartojimas yra mažiau veiksmingas nei metotreksatas, jis dažnai derinamas su kortikosteroidais.
• Įvedus vitaminą B9 (folio rūgštis), sumažėja šalutinio poveikio rizika, ypač susijusi su kepenų funkcijos sutrikimu.

Kitos priemonės

• Aminochinolino vaistai mažomis dozėmis. Paskirti mažinti odos apraiškas kaip palaikomąją terapiją, paprastai - lėtiniu būdu ir kartu su kitais vaistais. Pagrindinis: Plaquenil, Delagil, 200 mg / h.
• Imunoglobulino infuzija į veną 0,4 - 0,5 gramo kilogramui per parą atliekama siekiant padidinti paciento teigiamą atsaką į standartinį gydymą hormoniniais vaistais. Daugeliui pacientų imunoglobulinas mažina uždegimą, paveikdamas imuninę sistemą.
• Prozerin (remisija), kokarboksilazė, Neostigminas, ATP, B vitaminai injekcijose, siekiant normalizuoti raumenų funkciją.
• Anaboliniai steroidai, tokie kaip Nerobolis, Retabolil, dažnai naudojami kaip priemonė stiprinti raumenų audinį ilgalaikiame Prednizolono kurse.
• Jei susidaro mažos kalcifikacijos, pasiekiamas tam tikras medicininis rezultatas, naudojant kolchiciną, Probenecidą, intraveninį Na 2 EDT vartojimą, vietinį Trilon B.

Terapinis

• Plazmaferezę ir limfocitą dažniausiai vartoja sunkios ligos sergantiems pacientams, kuriems sunku reaguoti į tradicinį gydymą, o vaskulito požymiai ir sunki raumenų patologija.
• Būtina fizinė terapija, skirta raumenų kontraktūroms išvengti, ypač vaikams, tačiau tik remisijos laikotarpiu.

Chirurginė

• Kartais chirurginiu būdu pašalinamos vienkartinės poodinės kalcifikacijos. Tačiau tai nėra labai veiksminga, o pagrindinis uždavinys yra ankstyvas druskos nuosėdų nustatymas ir prevencija, ypač vaikų dermatomyoze, naudojant didelio dozės hormonų terapiją, kartais net „agresyvią“.
• Ta pati schema naudojama siekiant sustabdyti navikų formavimosi su paraneoplastine dermatomiathosis augimą. Chirurginis gydymas kartu su vaistais labai dažnai padeda pašalinti arba labai sumažinti nenormalių pasireiškimų sunkumą.

Gydymo ypatybės

• Neseniai prasidėjo naujų, genetiškai modifikuotų biologinių produktų naudojimas, tačiau griežtai individualiai ir pagal specialisto gydytojo parengtą schemą.
• Atsižvelgiant į tai, kad Prednisolonas ir Metipred turi rimtų šalutinių poveikių, jie nustato vaistus, kurie apsaugo skrandžio gleivinę (gastroprotektorius), įskaitant omeprazolį, ranitidiną, kalcio papildus ir vitaminą D, bisfosfonatus, kad būtų išvengta osteoporozės.

• Kurso metu Metipreda neleidžiama naudoti cukraus ir saldžių maisto produktų, kad būtų išvengta organizmo tolerancijos gliukozei.
• Kai paūmėjimai griežtai nurodė taiką. Kai procesas pasitraukia, galite palaipsniui praktikuoti nedidelį fizinį krūvį, atlikti fizinę terapiją, bet būkite labai atsargūs, kad nesukeltumėte ligos paūmėjimo.

Ligų prevencija

Dar nėra sukurtos priemonės, galinčios užkirsti kelią dermatomiozito vystymuisi. Antrinės prevencijos priemonės po ligos diagnozės apima:

• palaikomasis gydymas kortikosteroidais, t
• patikrinimai su dermatologu, reumatologu,
• onkologijos testai,
• laiku gydyti visas uždegimines ligas, t
• infekcijos židinių pašalinimas organizme.

Komplikacijos

Ilgalaikio dermatomiozito atveju be gydymo, sukurkite:

• gleivinės ir trofinės opos;
• kontraktūros, kaulų deformacijos;
• raumenų masės praradimas;
• kalkinimas.

Didžiausios komplikacijos, kurios kelia pavojų pacientui, sergančiam pažangiomis dermatomitozėmis, nuo kurių iki 40 proc. Pacientų per pirmuosius dvejus metus miršta be tinkamo gydymo:

• aspiracijos pneumonija, alveolinė fibrozė;
• kvėpavimo organų, stemplės ir ryklės raumenų sunaikinimas;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• širdies liga;
• bendroji distrofija, išsekimas

Prognozė

Anksčiau patologija lėmė beveik 2/3 pacientų mirties. Šiandien, vartojant kortikosteroidus, atsiranda ryškus gydymo rezultatas, slopinamas ligos agresyvumas ir, jei naudojamas teisingai, gerokai pagerina ilgalaikę prognozę.

• Dermatomitozė gali pasireikšti viename epizode, einant į stadiją (neaktyvus kursas (remisija) per 2 metus po pirmųjų požymių, ir toliau - nesukeliant recidyvo.
• Polycikliniu laikotarpiu ilgas remisijos laikotarpis kinta su atkryčiais. Tai dažnai atsitinka, jei dozė gerokai sumažėja arba nutraukiamas prednizolono vartojimas.
• Kroniškai atsiradusi dermatomitozė, nepaisant gydymo, turi didesnę komplikacijų tikimybę.

Kuo greičiau bus atlikta tiksli diagnozė ir pradėtas gydymas, tuo geresnė ilgalaikė prognozė. Vaikams dermatomitozė gali sukelti beveik visišką atsigavimą arba ilgalaikį remisija.

Dar daugiau apie dermatomyozitą ir su juo susijusias ligas pasakys žemiau:

Dermatomitozė arba Wagnerio liga

Dermatomyositis (Wagnerio liga) yra sisteminis sutrikimas, kuris paveikia lygius ir styginius raumenis, taip pat odą su edemos ir eritemos formavimu. Tuo atveju, jei liga be odos pažeidimų, tai vadinama polimiozitu.

Dermatomitozė gali išsivystyti abiem lytims, nepriklausomai nuo amžiaus. Aprašomi Wagnerio ligos atvejai vaikams iki vienerių metų.

Tačiau dažniausiai dermatomitozė veikia 10–14 metų paauglius, šiuo atveju kalbame apie ligos nepilnamečių formą. Antroji Wagnerio ligos smailė atsiranda 45-60 metų amžiaus, šiems pacientams diagnozuojama antrinė ligos forma.

Veislių ir formų klasifikavimas

Medicinoje dermatomitozės tipai klasifikuojami pagal kelis kriterijus. Kaip jau minėta, pagal kilmę Wagnerio liga gali būti suskirstyta į pirminę (nepilnamečių) ir antrinę (ankstyvąją poroplastinę) dermatomyozę.

Priklausomai nuo ligos eigos, išskiriama ūmaus, subakuto ir lėtinė Wagnerio liga.

Dermatomyozės metu įprasta išskirti tris laikotarpius:

1. Prodromal, kuris trunka ne ilgiau kaip mėnesį.
2. Manifestas. Šiuo metu pasireiškia raumenų, odos ir bendrojo dermatomiozito sindromo simptomai.
3. Dermatomitozės distrofiniam laikotarpiui būdingas komplikacijų atsiradimas.

Be to, per dermatomiozitą išskiriami trys aktyvumo laipsniai - pirma, antra ir trečia.

Ligos priežastys

Iki šiol neįmanoma nustatyti tikslių Wagnerio ligos priežasčių, todėl liga klasifikuojama kaip daugiafunkcinė.

Dermatomitozės vystymosi veiksnys dažnai yra virusinės ligos, ypač gripas, hepatitas, parvovirusinė infekcija ir kt. Dermatomitozės vystymosi ir bakterinių infekcijų, pvz., Borreliozės, ryšys nėra paneigiamas.

Buvo pastebėti dermatomiozito, kaip reakcijos į vakciną arba kai kurių vaistų parenteraliai, atsiradimo atvejai.

Wagnerio ligos atsiradimą sukeliantys veiksniai turėtų apimti:

• Hipotermija ir ypač nušalimas;
• Pernelyg didelis įdubimas;
• Traumos;
• Alerginės reakcijos į vaistą.
• Hormoniniai pokyčiai, įskaitant nėštumo metu.
• Trečdalis visų dermatomiozito sergančių pacientų turi piktybinių navikų.

Klinikinis vaizdas

Dermatomitozės klinikoje pagrindinį vaidmenį atlieka raumenų ir odos sindromo pasireiškimai. Rečiau Wagnerio liga veikia vidaus organus.

Raumenų sindromas yra būdingiausias dermatomiozito simptomas. Ankstyvajame etape raumenų skausmas ir silpnumas. Dažniausiai dermatomiozito sindromas pasireiškia kaklo raumenyse ir artimiausiose rankų ir kojų dalyse.

Dermatomitozės raumenų silpnumas gali būti toks stiprus, kad pacientas netenka galimybės savarankiškai išlaikyti galvą, išeiti iš lovos, judėti, ty pacientui reikia pagalbos, kad būtų galima atlikti bet kokius elementarius veiksmus.

Dermatomitozę lydi raumenų silpnumas.

Sunkiais Wagnerio ligos atvejais yra labai apribotas judumas, vaikščioti neįmanoma.

Wagnerio liga gali būti padidėjusi pažeistų raumenų grupių tūris (dėl edemos), jų konsolidavimas. Dėl palpacijos pacientai pastebi skausmą.

Pacientams, sergantiems dermatomitoze, dažnai pasireiškia ryklės raumenys, o tai labai apsunkina mitybos procesą. Su diafragmos ir tarpkultūrinių raumenų raumenų dermatomyozės pralaimėjimu plaučių vėdinimas nepakankamas, o tai sukelia stazinių procesų, pneumonijos vystymąsi.

Dermatomitozės odos sindromas pasižymi eritemos atsiradimu atvirose kūno vietose - ant veido, kaklo, sąnario. Pacientų, sergančių dermatomitoze, oda yra patinusi, violetinė-alyva.

Tipiškas dermatomiozito sindromas yra dermatomiozito stiklų išvaizda. Tai yra akių vokų eritemos atsiradimas kartu su apatine vokų edema ir pigmentacija.

Vagnerio ligos artralgija nėra labai dažna ir daugeliu atvejų artralgija pasireiškia kaip ir Sweeteno sindrome.

Visceralinių organų pažeidimai dermatomitozėje yra reti. Dažniau nei kiti organai veikia širdies raumenis. Tai pasireiškia palpitacijos, kurčiųjų tonų, sistolinio triukšmo atsiradimas viršuje. Retais atvejais, dermatomiozito fone, širdies raumenų difuzinis pažeidimas išsiskiria sunkiu širdies nepakankamumo vaizdu.

Wagnerio ligos atveju kvėpavimo takų ligos vystosi šiek tiek dažniau, kurias sukelia tarpkultūrinių ir freninių raumenų su dermatomyozitu pralaimėjimas. Dėl plaučių hipoventiliacijos atsiranda pneumonija. Reikia pasakyti, kad dermatomyozės pneumoninės komplikacijos (pleuritas, pūlinys) yra dažniausia mirtinos ligos pasekmės priežastis.

Su virškinimo trakto organų pralaimėjimu pažymėta disfagija, kuri progresuoja ligos progresavimo metu. Prarijus dermatomitozės rijimo procesą, pažeidžiama gerklės raumenys.

Nervų sistemos pacientams, sergantiems dermatomitoze, parestezija, sausgyslių refleksų sumažėjimu, stebima hiperalgezija. Kalbant apie paresteziją, ši būklė vis dar būdinga voratinkliams ir kriogenobulinemijai.

Dažni dermatomiozito simptomai yra svorio mažėjimas, kai kuriems pacientams yra ryškus anoreksija, nuolat didėja kūno temperatūra.

Ligos eiga

Vagnerio ligos eiga yra banguota ir progresuojanti. Ūminėje dermatomiozito formoje pastebėta karščiavimas, sparčiai didėjantys raumenų raumenų simptomai, plačiai paplitęs odos išbėrimas ir laipsniškas vidaus organų pažeidimas.

Jei negydoma, pacientams, sergantiems ūminiu dermatomiozeze, mirtis pasireiškia per 2-12 mėnesių nuo ligos pradžios. Dažniausiai mirties priežastis yra aspiracijos pneumonija, inkstų ar širdies nepakankamumas. Laikas pradėtas gydymas leidžia sustabdyti patologinį procesą ūminiame dermatomitoze ir net pasiekti klinikinę remisiją.

Subakutinės Wagnerio ligos atveju simptomai auga lėtai, visas dermatomiozito klinikinis vaizdas prasideda praėjus 1-2 metams nuo ligos pradžios.

Wagnerio ligos subakutinis procesas prasideda nuo laipsniško progresuojančio raumenų silpnumo, retiau ligos atsiradimui būdingas odos sindromas. Jei negydoma, šios dermatomiozito formos prognozė yra nepalanki. Šiuolaikinė terapija leidžia susidoroti su ligos apraiškomis ir pasiekti ilgalaikę remisiją.

Lėtinis dermatomiozitas pasireiškia cikluose, liga tęsiasi daugelį metų. Šiuo atveju vidaus organai praktiškai neturi įtakos, šios ligos formos prognozė visada yra palanki.

Diagnostiniai metodai

Pažymėtina, kad dermatomitozės diagnozė kelia gana didelių sunkumų, nepaisant to, kad klinikinis vaizdas yra gana ryškus.

Prieš teisingą diagnozę dažnai prieštarauja klaidingi. Ir su ryškiu raumenų sindromu dažnai atliekamos neurologinės diagnozės, o odos simptomai - dermatologiniai.

Norint užtikrinti tinkamą Wagnerio ligos diagnozę, naudojami 7 diagnostiniai kriterijai:

• Progresyvus raumenų silpnumas.
• Padidinkite vienos ar daugiau serumo raumenų fermentų koncentraciją.
• Myopatinių pokyčių nustatymas elektromografijos metu.
• Tipinio raumenų biopsijos tyrimo modelio nustatymas.
• Padidėjusi kreatino koncentracija šlapime.
• Sumažėjęs raumenų silpnumas kortikosteroidais.

Esant pirmajam ir bet kuriam iš trijų toliau nurodytų kriterijų, neabejotinai galima nustatyti dermatomiozito diagnozę. Jei pacientas turi pirmąjį ir bet kurį iš šių dviejų kriterijų, mes kalbame apie galimą dermatomiozitą, o jei, be pirmojo, yra tik vienas iš šių kriterijų, dermatomiozito diagnozė yra laikoma įmanoma.

Gydymo metodai

Dermatomitozės gydymas yra skirtas ūminės ir subakutinės formos procesui ir remiacijai lėtinėje ligos eigoje.

Dermatomiozito gydymui naudokite prednizoną.

Pagrindinis vaistas, vartojamas dermatomitozei gydyti, yra prednizonas. Pradiniame gydymo etape, kuris trunka iki trijų mėnesių, prednizonas skiriamas didelėmis dozėmis. Tada dozė nuolat mažinama iki palaikymo lygio. Būtina atlikti palaikomąją terapiją, kuri turėtų trukti kelerius metus, o vaistų vartojimą galima nutraukti tik esant nuolatiniam klinikinių ir laboratorinių ligos požymių trūkumui. Šis vaistas taip pat naudojamas gydant Šarpės sindromą, elastingą pseudoksantomiją, svirties ligą ir kt.

Nesant poveikio dermatomiozito gydymui kortikosteroidais ar jų naudojimo kontraindikacijomis, imunosupresantai yra skirti - Metotreksatas arba Azatioprinas. Šias lėšas galima skirti ir, jei reikia, kartu su prednizonu sumažinti kortikosteroidų dozę.

Lėtinėje dermatomiozito formoje pirmuoju etapu nustatomos vidutinės prednizono dozės. Mažinant prednizolono dozę, skiriama papildoma salicilatų dozė.

Siekiant užkirsti kelią raumenų kontraktūrų vystymuisi anksčiausiai ligos stadijose, nurodomi masažai ir terapiniai pratimai. Nerekomenduojama gydyti SPA.

Gydymas liaudies metodais

Dermatomitozę galima gydyti fitoterapijos metodais. Jie turi būti naudojami kaip papildomas gydymas gydant Vagnerio ligą, kurią paskyrė gydytojas.

Suspausto iš gluosnių pumpurų su dermatomyozitu. Šaukštas gluosnių pumpurų dedamas į stiklą, po to į šį patiekalą reikia pilti 100 ml verdančio vandens. Infuzijos laikas - 40 minučių, tada naudojamas kompresų paruošimui odos zonose, kurioms įtakos turi dermatomiozitas. Vietoj gluosnių pumpurų galite užimti tą patį kiekį Althea officinalis.

Kaip išorinis vaistas nuo dermatomiozito gydymo taip pat gali būti paruoštas vaistažolių tepalas. Kaip riebalų bazė turėtų imtis vidaus kiaulienos riebalų. Riebalų bazė turi būti ištirpusi ir užpilama daržovių žaliava. Dermatomitozei gydyti galite naudoti susmulkintas gluosnių pumpurus, botanikos sėklą, žolelių ugniažolę. Gautas mišinys perkeliamas į karščiui atsparius indus ir 5 valandas dedamas į orkaitę, kur jis kaitinamas 90-100 laipsnių temperatūroje. Po to tepalas turi būti filtruojamas ir sukietėja. Paruoštą preparatą laikykite šaldytuve, užtepkite pažeistą Wagner odą.

Nurijus su dermatomyozitu, rekomenduojama užvirinti avižą piene. Maisto gaminimui reiškia, kad reikia paimti dvi stiklines avižinių (ne dribsnių). Grūdai turi būti pilami su penkiais puodeliais verdančio pieno ir mišinys šildomas trisdešimt minučių, įdėjus indą į vandens vonią. Ištuštinkite pieną ir tris kartus per dieną išgerkite pusę stiklo. Dermatomiozito gydymas su avižinių sultinių sultimis piene yra vienas mėnuo. Tada jums reikia pertraukos tokiam laikotarpiui ir pakartoti kursą.

Wagnerio liga yra naudinga nuimti nuodus, pagamintus iš spanguolių lapų arba apynių spurgų.

Prevencija ir prognozė

Prieš vartojant dermatomitozei gydyti, šios ligos prognozė buvo nepalanki. 65% Wagnerio pacientų pasireiškė mirtinas rezultatas per 1-5 metus. Narkotikų prednizono naudojimas žymiai pagerino prognozę. Šiuolaikiniai gydymo metodai daugeliu atvejų gali sustabdyti atrofinius procesus ir pasiekti remisiją.

Specifinė dermatomiozito profilaktika neegzistuoja, nes ši liga yra daugiafunkcinė. Wagnerio liga sergantiems asmenims ilgą laiką turi būti taikoma medicininė priežiūra. Antrinė dermatomiozito profilaktika yra aktyvi gydymo ir palaikomoji terapija.