Syringomyelia

Syringomyelia (iš graikų "syrinx" - tuščio vamzdžio ir "myelon" - stuburo smegenų) yra lėtinė centrinės nervų sistemos liga, kurioje yra nugaros smegenų ir kartais medulio ertmės. Tikroji syringomyelia yra susijusi su glijų audinių patologija, kitais atvejais liga yra cranio-stuburo mazgo anomalijų pasekmė. Stuburo MRI naudojimas labai palengvino siringomielijos diagnozę. Tais atvejais, kai nesugebama atlikti MRT, galima vizualizuoti tiringomielito ertmes. Syringomyelia yra neišgydoma, pradedant nuo mažens, jis lydi pacientą per visą savo gyvenimą. Pacientai yra simptominis ir neuroprotekcinis gydymas, sunkiais atvejais - chirurginis ertmės drenavimas.

Syringomyelia

Syringomyelia (iš graikų "syrinx" - tuščio vamzdžio ir "myelon" - stuburo smegenų) yra lėtinė centrinės nervų sistemos liga, kurioje yra nugaros smegenų ir kartais medulio ertmės. Syringomyelia yra neišgydoma, pradedant nuo mažens, jis lydi pacientą per visą savo gyvenimą.

Tikroji syringomyelia atsiranda dėl įgimto glijų audinio defekto, kuriame pernelyg didelis gliuzinių ląstelių augimas vyksta krūtinės ir gimdos kaklelio nugaros smegenų pilkosios medžiagos ir smegenų kamieno (syringobulbia). Glielio ląstelių dauginimo procesas gali būti pradėtas trauminiu sužalojimu ar infekcine liga. Patologiškai proliferuojančios gliuzinės ląstelės miršta ir pilkosiose smegenų medžiagose susidaro gliuzinės ląstelės. Šios ląstelės praeina skystį, kuris kaupiasi į ertmę ir sukelia jo laipsnišką didėjimą. Kai tai įvyksta, gretimų nervų ląstelių suspaudimas, degeneracija ir mirtis: motoriniai ir jutimo neuronai. Pastovus siringomielijos progresavimas atsiranda dėl nuolat didėjančių ertmių padažnėjimo, kartu su vis daugiau neuronų. Tikruose syringomyelia dažnai aptinkami stuburo vystymosi deformacijos ir anomalijos: skoliozė, krūtinės deformacijos, nenormalus įkandimas, veido kaukolės asimetrinė struktūra ir kitos skeleto dalys, aukštas gomurys, ausų displazija, papildomi pieno liaukų speneliai, liežuvio liežuvis, šeši kūnai ir kiti. syringomyelia yra šeimai panašus ir dažniausiai pasireiškia 25–40 metų vyrams.

Apie 65% siringomielijos atvejų tai nėra tiesa, tačiau ji susijusi su kaukolės ir stuburo sankryžos anomalijomis (cranio-vertebralinė jungtis). Tokios konstrukcijos anomalijos lemia stuburo kanalo išplitimą. Sunaikinama tų stuburo smegenų segmentų, kurie yra smarkiai išplėtę smegenų stuburo kanalą, pilkosios medžiagos, dėl kurios atsiranda siringomijaliui būdingas klinikinis vaizdas. Nugaišusių neuronų vietoje, susidariusioje dėl sunkių nugaros sužalojimų, kraujavimų ar nugaros smegenų infarkto, gali susidaryti ertmės, panašios į tas, kurios susidarė tikrosios syringomyelia metu.

Syringomyelia simptomai

Daugeliu atvejų stuburo smegenų užpakaliniuose raguose formuojasi siringomielijos ertmės, kuriose yra jautrūs neuronai, atsakingi už skausmą ir jautrumą temperatūrai. Tuo pačiu metu ant odos yra nustatomi dideli plotai, prarandami atitinkami jautrumo tipai, dažniausiai jie yra ant viršutinių galūnių ir kūno, o vienpusio pažeidimo atveju atsiranda „pusiau švarkas“ ir dvišalėje „švarkas“. Dėl siringomyelijos jautrumo pažeidimų pacientai dažnai sužeisti ir sudeginti, o tai dažnai yra priežastis, dėl kurios pirmą kartą lankėsi gydytojas. Bet net ir prieš akivaizdų jautrumo praradimą, šiose srityse pacientas pasireiškia jautriais skausmo ir parestezijos (degimo, nuskaitymo ir kt.) Pažeidimais, kurie taip pat gali būti priežastis apsilankyti pas gydytoją. Išlaikomas proprioceptinis pojūtis ir lytėjimo pojūtis su syringomyelia. Ilgi, nuobodu skausmai, būdingi nuobodu, yra būdingi kaklui, tarpkultūriniam regionui, rankoms ir krūtinei. Jausmo praradimas apatinėje liemens dalyje ir kojose yra gana retas.

Syringomyelia pasižymi ryškiais neurotrofiniais sutrikimais: odos sutirštėjimu ir jo cianoze, prastomis netgi nedidelių žaizdų gijimu, sąnarių ir kaulų deformacijomis ir osteoporoze. Pacientams, sergantiems syringomyelija, dažnai atsiranda būdingi pokyčiai rankose: pirštai yra sutirštėję, oda yra sausa ir šiurkšta, matoma daug žaizdų ir nudegimų, dažnai būna žaizdų ar šviežių nudegimų, felonos nėra retos. Su stuburo viršutinių krūtinės segmentų šoninių ragų pralaimėjimu stebima heyromegalia - tai yra ryškus ranka sutirštėjimas. Trofinius sąnarių pažeidimus (dažniausiai peties ir alkūnės) siringomijale lydi kaulų elementų lydymas su ertmių formavimu. Staigus padidėjęs pažeistas sąnarys yra būdingas, judant nėra skausmo, o triukšmas dėl kaulų fragmentų trinties sąnaryje.

Progresuojant siringomijazijai, stuburo smegenys susidaro ir gali užfiksuoti priekinius ragus, o tai lemia raumenų jėgos sumažėjimą, judėjimo sutrikimą ir raumenų atrofijos atsiradimą. Gali atsirasti vadinamoji galūnių parezė, kuriai būdingas raumenų tono sumažėjimas, atrofija ir gilių refleksų sumažėjimas. Gimdos kaklelio nugaros smegenų siringomyelijoje pastebimas Hornerio sindromas (vokų prolapsas, mokinių išsiplėtimas, akies obuolio traukimasis). Į procesą įtraukiant motorinius kelius, pastebima mažesnė paraparezė, kartais kartu su šlapimo sutrikimais.

Jei siringomielijos atveju smegenų kamiene (syringobulbia) yra ertmės formos, liga prasideda išorinės veido dalies jautrumo sutrikimu. Vėliau palaipsniui didėja kalbos, rijimo, kvėpavimo sutrikimų (bulių parezės), liežuvio atrofija, minkštas gomurys ir pusė veido veido. Syringomyelia atveju gali atsirasti antrinė infekcija, atsiradus bronchopneumonijai ar urologinėms ligoms (uretritui, pielonefritui). Galvijų blauzdos vystymasis švirkščiant bakterijas gali sukelti kvėpavimo sustojimą ir paciento mirtį.

Syringomyelia diagnozė ir gydymas

Radiologiniai diagnozavimo metodai gali atskleisti sirofomijaus trofinius pasireiškimus osteoporozės, sąnarių kaulų elementų naikinimo ir kt. Tiksliai. Tiksli siringomijalio diagnozė leidžia nugaros MRI, o jei tai neįmanoma, mielografija. Šie tyrimo metodai suteikia galimybę matyti stuburo smegenų ir kamieno siringomielines ertmes.

Pradiniame siringomielijos periode, kai vyksta aktyvus gliarimas, šio proceso slopinimui naudojami gydymo metodai. Šis gydymas leidžia sustabdyti ligos progresavimą ir sumažinti jos apraiškas. Šiuo tikslu naudojama radioterapija - pažeistų stuburo smegenų segmentų apšvitinimas ir gydymas radioaktyviu jodu arba fosforu, kurie linkę kauptis sparčiai dauginamose gliuzinėse ląstelėse ir apšviesti juos „iš vidaus“. Prieš gydant siringomijaliją su radioaktyviu jodu, pacientui skiriamas Lugolio tirpalas, iš kurio jodas užpildo skydliaukės ląsteles ir taip apsaugo juos nuo radioaktyvaus jodo įsiskverbimo.

Siringomyelijos gydymą vaistais atlieka neurologas, kurį sudaro dehidratuojančių medžiagų (acetazolamido, furosemido), vitaminų, neuroprotekcinių medžiagų (glutamo rūgšties, pirocetamo), bendazolo naudojimas. Skausmo malšinimui siringomijalijoje nurodomi analgetikai (metamizolis, aminofenazonas) ir ganglioblokeriai (pahicarpinas).

Santykinai naujas būdas gydyti siringomijaliją yra neostigmino terapija, kuri pagerina nervų impulsų laidumą. Tačiau jis nėra skirtas ligos sukėlimui, bet leidžia tik laikinai pagerinti neuromuskulinį laidumą. Galbūt tokios terapijos su UHF ar radono vonelėmis derinys.

Aptariamas siringomijarijos chirurginis gydymas, turintis didelį ir augantį neurologinį trūkumą kojų centrinės parezės ir rankų periferinės parezės forma. Stuburo operacijos atliekamos į siringomielinių ertmių nutekėjimą, stuburo smegenų dekompresiją, adhezijų pašalinimą.

Syringomyelia prognozavimas ir prevencija

Paprastai tikra syringomyelia pasižymi lėtai progresuojančiu kursu ir nesumažina gyvenimo trukmės. Pacientai gali dirbti ilgą laiką. Tačiau infekcinių komplikacijų atveju gali atsirasti sepsis. Syringobulbia yra sunku, nes kvėpavimo centro ir makšties nervo dalyvavimas yra mirtinas.

Pirminės syringomyelia prevencijos metodai dar nėra. Antrinė prevencija siekiama užkirsti kelią ligos progresavimui, užkirsti kelią infekcijoms, sužalojimams ir nudegimams.

Nugaros smegenų siringomielitas

Syringomyelia yra lėtinė nugaros smegenų liga, kurioje yra lėtai padidėjęs intrameduliarinis cistas. Cistoje yra skaidrus skystis, kurio negalima atskirti nuo cerebrospinalinio skysčio (CSF) ar ekstraląstelinio skysčio (ICF).

a) patofiziologija ir etiologija. Syringomyelia nėra liga, o vėlyva lėtinės ligos komplikacija, dėl kurios sumažėja cerebrospinalinio skysčio patensija arba sumažėja nugaros smegenų judrumas, arba gali būti susijęs su nugaros smegenų naviku. Iki šiol visuotinai pripažinta cistos vystymosi patofiziologinė koncepcija nebuvo nustatyta. Ir jei praėjusiame amžiuje cistoje esančios prielaidos buvo sumažintos iki CSF ir teorijos apie įsiskverbimo galimybę, tada pastaruoju metu cistos raida paaiškinta ICJ dinamikos pokyčiais: kai CSF ir (arba) stuburo smegenų judėjimas pasikeičia dėl intrameduliarinių navikų, ICJ gali kauptis stuburo smegenyse.

Remiantis šia koncepcija, beveik bet kuri stuburo kanalo liga gali sukelti siringomielito cistų formavimąsi: stuburo kanalų, deformacinių stuburo ligų, nugaros smegenų membranų ligų, naviko pažeidimų arba nugaros nugaros ar stuburo operacijos komplikacijų. 1115 pacientų, sergančių syringomyelija, 414 serijoje, cistas buvo siejamas su kraniocervikine anomalija, 331 su nugaros smegenų arakhnoidinės membranos randais, 114 su intrameduliariniais navikais, 57 su nugaros stuburo, 21 su stuburo diszrafizmu, ir 178 pateiktais kaip centrinis kanalas.

Po trauminio syringomyelia, stuburo smegenų pažeidimas nesukėlė sirengomielinio cista. Po trauminio sirengomielinio cista yra srovės smegenų skysčio obstrukcijos pasekmė sužalojimo lygiu ir gali būti siejama su stuburinio ir (arba) trauminio stenozės stuburo traumomis.

Kaip taisyklė, prieš simptomų atsiradimą syringomyelia užtrunka ilgai. Pavyzdžiui, jei Chiari 1 tipo anomalija yra viena iš dažniausiai pasitaikančių ligų, susijusių su siringomyelija, simptomai pasireiškia po trisdešimties metų, nors nuo ankstyvosios vaikystės stebimas skysčių dinamikos sutrikimas. Vidutiniškai po trauminio syringomyelia pasireiškia po 10 metų nuo sužalojimo. Paprastai cistos susidaro smegenų skysčio srauto užsikimšimo lygiu ir progresuoja iš ten arba aukštyn, arba žemyn. Neurologinių simptomų augimas palei stuburo lygį atsiranda vienam iš cistos polių.

b) Simptomai ir klinika syringomyelia. Analizuojant siringomyelijos pacientų klinikinius požymius, reikia atsižvelgti į pagrindinės ligos simptomus, kurie sukėlė siringomieliją ir pačius cista simptomus. Kitaip tariant, pacientas gali parodyti abiejų ligų simptomus ir požymius. Taigi paaiškėja, kodėl klinikinių simptomų sunkumas neatitinka cistos dydžio ir apimties. Atidžiai išgėrus istoriją, gali pasireikšti liga, atsiradusi prieš metus, kai atsirado cistas, ypač pacientams, kuriems nėra akivaizdžių siringomilijos priežasčių. Daugeliu atvejų pirmieji simptomai yra susiję su pagrindine liga, o syringomyelia simptomai - daug vėliau. Daugumoje pacientų simptomai progresuoja lėtai ir palaipsniui. Fazinis arba greitas neurologinės būklės pablogėjimas yra retas, tačiau kartais tai atsitinka.

Paprastai pacientai skundžiasi dėl staigių neurologinių pokyčių, susijusių su nedideliais sužalojimais.

Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra disocijuoti jutimo sutrikimai, disastezija ir skausmas. Išskaidytas jautrumo praradimas reiškia temperatūros ir skausmo jautrumo praradimą, išlaikant lytėjimą. Skausmas, susijęs su siringomielito ertmėmis, dažnai apibūdinamas kaip deginimas, jis gali būti nuolatinis arba sukelti Valsalvos manevrą, kosulį ar čiaudulį. Jutiminiai simptomai, taip pat skausmas, suvokiami dermatomose, atitinkančiose ertmę. Augant ertmėms, atsiranda stuburo ataksijos požymiai, sfinkterio sutrikimai ir autonominiai sutrikimai, pvz., Padidėjęs prakaitavimas ir raumenų silpnumas judėjimo metu. Vėliau atsiranda mažų raumenų atrofijos požymiai gimdos kaklelio nugaros smegenų siringomielijos atveju arba vadinamieji trofiniai odos, nagų ir netgi sąnarių pokyčiai.

c) Radiacinė ir diferencinė diagnostika. Ne visi stuburo smegenų signalo pokyčiai, rodantys cista buvimą, turėtų būti laikomi syringomyelia:

1. Syringomyelia: syringomyelia yra stuburo smegenų cistinė liga, lėtai didėjanti dydžio ir apimties. Jame (ertmėje) yra skystis, panašus į skystį ir VCL. Cistas gali būti stuburo smegenų centre ir būti išklotas ependiminėmis ląstelėmis arba nugaros smegenų nugarėlėje su gliaudies audiniu. Cistą galima suskirstyti į ertmes.

2. Hidromielija: hidromielija apibrėžiama kaip centrinio kanalo, kurį sukelia ketvirtojo skilvelio skystis, išplitimas. Tokį tempimą galima lengvai atkurti bandymuose su gyvūnais. Vis dėlto žmonėms ši būklė yra labai reti ir jai reikia obstrukcinės hidrocefalijos su visų ketvirtojo skilvelio angų užsikimšimu.

3. Glioepindiminės cistos: glioepindiminės arba ependiminės cistos yra trimatis formavimasis, padengtas audiniu, turinčiu daug kolageno ir kubinių ląstelių, be pagrindo membranos ir, paprastai, lokalizuotas smegenų kūgyje. Tačiau jie gali atsirasti bet kurioje stuburo smegenų dalyje. Sagitalinėje projekcijoje jie rodomi simetriškų cistų pavidalu, nesuderinus sienų stiprinimo ir be pertvarų. Dauguma jų yra besimptomis.

4. mielomalacija: yra intramedulinė cistinė nekrozė, atsiradusi dėl sužalojimo ar išemijos. Jis niekada nesukelia tūrinio poveikio.

5. Cistinė navikas: cistinė navikas gali būti skiriamas nuo siringomijazijos dėl to, kad naviko cistos sienelė įsisavina kontrastą ir padidina cistos turinio signalą dėl didesnės baltymų koncentracijos nei skystis.

6. Nuolatinis centrinis kanalas: žmonėms centrinis nugaros smegenų kanalas išnyksta su amžiumi. Su MRT kanalu galima aptikti centrinio kanalo fragmentus, kuriems reikia diferencinės diagnozės su syringomyelia. Būdingi bruožai yra mažas skersmuo, centrinė vieta ir tūrio efekto trūkumas.

Ne visada galima iš karto nustatyti intrameduliarinės cistos tipą. Kartais tikra prigimtis atskleidžiama tik pakartotiniais tyrimais. Jei Jums buvo diagnozuota siringomijaija, turite nustatyti ertmės ilgį ir siringomijarijos priežastį. MRT yra pasirinktas diagnostinis metodas. Norint nustatyti priežastis, reikia atlikti gadolinio tyrimą, kad būtų išvengta intrameduliarinių navikų. Nustačius siringomyelijos diagnozę, vertinama, ar kranierverinė zona yra Chiari anomalija. Išskyrus navikus, apsigimimus ir craniospinalinius diskrafinius pokyčius, ertmės forma ir dydis turi būti kruopščiai ištirti, ar nėra arachnoidinių sukibimų ir stuburo smegenų susitraukimo ar suspaudimo. MRT gali parodyti CSF srautą ir yra jautriausia priemonė, skirta nustatyti kliūtis.

d) Syringomyelia gydymas. Idealiu atveju siringomielijos gydymas yra skirtas pagrindinei ligai, t.y. intrameduliariniams navikams, būtina pašalinti arachnoidinės membranos šuoliams, susigrąžinti likorodinamiką ir kt. Intrameduliariniams navikams operacija nurodoma, kai tik nustatoma diagnozė. Pacientams, sergantiems Chiari anomalija, iš karto po simptomų atsiradimo rekomenduojama didelio pakaušio dugno smegenų dekompresija. Pacientams, sergantiems Chiari I tipo anomalijomis, reikėtų apsvarstyti tokių papildomų pokyčių, kaip hidrocefalija, galvos smegenų kaklelio nestabilumas ar stuburo smegenų suspausto stuburo, atsiradimo dėl bazinio invaginavimo galimybę. Pacientams, sergantiems šlaunikaulio spinduliais ir stuburo kanalo randais, chirurgija atliekama tik progresuojančiais neurologiniais simptomais.

Tokiais atvejais atkuriamas smegenų skysčio srovė, o subarachnoidinė erdvė išplėsta Duroplasty pagalba. Chirurginės intervencijos į nugaros smegenų dysrafizmą paprastai atliekamos esant ryšiui su siringomielito ertmėmis. Chirurginio gydymo stuburo disfrakcijų indikacijos - ryšys tarp siringomielinės cistos ir fiksuoto nugaros smegenų sindromo - priklauso nuo defekto sudėtingumo: kuo sudėtingesnis defektas, tuo tikslesni chirurginio gydymo požymiai. Pacientams, sergantiems stuburo degeneracinėmis ligomis, gydymas turi būti nukreiptas tik į degeneracinį procesą, nes tokie siringomielito ertmės tokiems pacientams beveik nesukelia simptomų.

Kai tik neįmanoma nustatyti siringomielijos priežasties, pvz., Pacientams, kuriems po meningito atsiranda plačių vorų randų, reikia manevravimo siringomielito ertmės operacijos. Tačiau, remiantis ilgalaikių rezultatų rezultatais, tokio gydymo veiksmingumo lygis yra labai mažas. Be to, šunai gali būti įterpiami į subaracidoidinę erdvę virš obstrukcijos lygio, o smegenų skysčio spaudimą galima sumažinti nusausinant smegenų skystį per programuojamą vožtuvą į pilvo ertmę. Tačiau vis dar nėra galutinio reguliavimo problemos sprendimo, kad būtų išvengta mažo slėgio ir vožtuvo padėties su galimybe lengvai perprogramuoti. Pacientams, sergantiems visišku nugaros smegenų ir siringomielijos pažeidimu, alternatyvus gydymo būdas su puikiais ilgalaikiais rezultatais yra stuburo smegenų pažeidimo chordektomija.

e) gydymo rezultatai ir siringomielijos prognozė. Paprastai neurologiniai simptomai, susiję su ertmėmis, po operacijos beveik niekada nesumažėja. Klinikinį pagerėjimą galima tikėtis daugiausia dėl simptomų, susijusių su pagrindine liga, ypač stuburo smegenų suspaudimo atvejais. Kitaip tariant, po operacijos pagerėja stuburo smegenų suspaudimo klinikiniai požymiai, o ne ertmė. Kai tik įmanoma sėkmingai gydyti pagrindinę ligą, siringomielito ertmė sumažėja daugiau nei 80%.

Remiantis ilgalaikių rezultatų, susijusių su išgyvenamumo statistika, analize, pacientams, sergantiems Chiari anomalija, intrameduliariniais navikais ir voratinkliais stuburo kanale, galima tikėtis, kad 80% atvejų išgyvenamumas nepraeis 10 metų. Tokios dozės yra gerokai mažesnės, apie 30%, kai siringomielija siejama su plačiomis arachnoidinėmis randomis ar meningitu.

Kadangi ertmės šuntavimo operacija nėra pagrindinės ligos gydymas, klinikinis rezultatas ilgą laiką nėra patenkinamas. Dėl tekoperitonealnyh shunts ilgalaikiai rezultatai dar nepateikti.

f) Santrauka. Syringomyelia yra lėtinio patologinio proceso rezultatas, slopinantis smegenų skysčio srautą, pažeidžiant nugaros smegenų judrumą arba į raumenis. Esant ertmės formavimo priežastims ir įvertinant jų ilgį, naudojami neuroapiejimo metodai. Pasirinktas diagnostinis metodas yra MRI. Tiriant okliuzijos sritį, ypač naudinga tirti skysčius ir MRI.

Klinikiniai simptomai gali būti susiję su ertmės buvimu, taip pat su pagrindine liga, kuri daugeliu atvejų sukelia simptomus ilgai prieš syringomyelia simptomų atsiradimą.

Gydymas visų pirma skirtas pagrindinei ertmės formavimo priežasčiai. Sėkmės atveju papildomų priemonių nereikia. Siringomielito ertmės manevravimas niekada neturėtų būti pirmasis gydymo būdas, tačiau jis turi būti atliekamas pacientams, kuriems pagrindinė liga nėra gydoma.

Paprastai simptomai, susiję su pagrindine liga, pagerėja po operacijos, tačiau simptomai, susiję su ertme, paprastai išlieka nepakitę, net jei jo dydis sumažėjo.

A. 27 metų amžiaus moterų, turinčių Chiari I tipo anomaliją, Sagittal T2 svertiniai MRI vaizdai: didžiulis, padalintas siringomielito ertmės visame nugaros smegenyje.
Nėra neurologinio deficito, tačiau lėtai progresavo skoliozė.
B. 51 metų amžiaus vyro, turinčio pilną nugaros smegenų pažeidimą T7 lygiu, sagittinis T2 svertinis MRI ir iki traumos po cistos.
Pacientui pasireiškė laipsniškas pojūčio praradimas rankose daugiau nei 30 metų po nelaimingo atsitikimo.
B. Sagittal T1 svertinis MRT su kontrastuojančiu 35 metų vyru, turinčiu intrameduliarinį ependimomą C3 / C4 lygiu, ir cistą virš ir žemiau naviko. A. 42 metų amžiaus vyrų, kuriems centrinis kanalas išsiplėtė T3 / T4 lygiu, sagitinis T2 svertinis MRI.
Centrinio kanalo plėtra nepasireiškia klinikiniais požymiais.
Pacientas, turintis nugaros skausmą ir nedidelį jautrumo sutrikimą rankose, tikrai susijęs su procesu T3 / T4 lygiu.
B. 39-metų moters, kuri ketverius metus nukentėjo nuo lėtai progresuojančios paraparezės, sintetinės T2 svertinės MRT dėl didelio glioepindeminio cisto T12 / L1 lygiu.
B. Sagittal T1 svertinis MRT su 22 metų amžiaus moterimi su cistine astrocitoma C2 / C3 lygiu.
Atsiranda tam tikras kontrasto padidėjimas apatinėje cista sienos dalyje.

Nugaros smegenų cistas

Nugaros smegenų cistas yra patologinis navikas, kuris yra ertmė atitinkamos nervų sistemos struktūros srityje, pripildyta seroziniu ar hemoraginiu turiniu.

Ankstyvoji patologija yra besimptomė, kuri sukelia problemų diagnozuojant. Šiuolaikinis gydymas stabilizuoja paciento būklę, o kai kuriais atvejais - visišką atsigavimą.

Priežastys

Nugaros smegenų cistas atsiranda spontaniškai arba antrinių veiksnių įtakos fone. Pirmuoju atveju pagrindinis vaidmuo tenka paveldimam gimdos polinkiui ar nenormaliam vaisiaus vystymuisi.

Įgimtas

Įgimtos cistos atsiranda dėl paveldimų ligų (syringomyelia) ar vaisiaus vystymosi sutrikimų fone. Infekcijos, sužalojimai, abortai ir stresas motinos gyvenime neigiamai veikia vaiko sveikatą.

Įgimtos cistos retai pastebimos vaikystėje. Patologijos aktyvumo smailė patenka į brandaus pacientų gyvenimo laikotarpį. Vaikams problema pasireiškia jautrumo susilpnėjimu dėl parezės ir paralyžiaus.

Įsigyta

Įgytos cistinės sudėties nugaros smegenyse atsiranda pirminės patologijos fone. Sušvelninantys veiksniai, dėl kurių atsiranda atitinkamų ertmių, yra:

• Uždegiminiai procesai su nervų audinio degeneracija.
• Stuburo smegenų traumos.
• Profesijos, susijusios su fiziniu aktyvumu stubure.
• Antsvoris ir sėdimas gyvenimo būdas. Privalomas veiksnys - ilgas buvimas gulint.
• Kraujavimas stuburo smegenų audinyje.
• Infekcinės ligos.

Šie veiksniai yra neprivalomi. Jų buvimas padidina riziką, tačiau negarantuoja atitinkamos patologijos vystymosi.

Ligos eiga ir prognozė labai priklauso nuo nervų audinyje atsirandančio cisto tipo, vietos (stuburo lygio). Žemiau bus aprašyti bendrieji stuburo kanalų tipai.

Syringomyelic

Syringomyelic cistos tradiciškai yra gimdos kaklelio stubure. Mažo dydžio susidarymas laikui bėgant pakeičiamas kremzlės audiniu. Patologiją lydi skausmas, reikalaujantis analgetikų.

Hidromielikas

Hidromielinės cistos greitai vystosi, greitai užpildo skysčiu. Atitinkamo proceso komplikacija yra smegenų hidrocefalija. Formacijos yra įgimtos arba įgytos.

Dermoid

Dermoidinės cistos susidaro iš nugaros smegenų. 95% atvejų problema įgyjama. Ertmė auga lėtai, palaipsniui pripildoma prakaito ar riebalinių liaukų paslaptis. Cistą chirurgiškai pašalina su palankia prognoze.

Arachnoidinis

Arahnoidinis (arachnoidinis) cistas yra neoplazma, atsirandanti atitinkamoje stuburo smegenų membranoje. Ertmė užpildyta skysčiu. Kartu su 1,4-1,6 cm storio cistu pasiekiami sunkūs klinikiniai simptomai. Chirurginė intervencija neužtikrina visiško problemos šalinimo.

Alkoholis

Kepenų cistos yra įgimta patologija, kurią sukelia infekcija arba vaisiaus trauma. Neoplazmas išsivysto atskirų stuburo šaknų išplitimo vietoje. Ertmė yra užpildyta skysčiu, spaudžiant nervų audinį su simptomų progresavimu.

Subaracidoidinis

Subarachnoidinė cista yra sužalojimo ar kito patologinio proceso rezultatas, lydimas nugaros smegenų arachnoidinės membranos plyšimas. Gydymo laikotarpiu audiniai neteisingai auga kartu su randais ir ertmėmis, kurios palaipsniui pripildomos skysčiu ir išspausti netoliese esančius audinius.

Postconcussion

Poveikio sukeltas cistas yra stuburo traumos pasekmė. Kartu su ertmės formavimu pažeidžiamas nugaros smegenys su jautrumo praradimu arba tam tikromis galūnių funkcijomis, vidaus organais dėl inervacijos pažeidimo.

Lokalizavimas

Cistinių formacijų lokalizavimas veikia klinikinį vaizdą. Patologija gali progresuoti šiose stuburo srityse:

• Gimdos kaklelis. Progresuojanti viršutinių galūnių disfunkcija, galvos svaigimas, kraujospūdžio svyravimai.
• Krūtinės skyrius. Vidinių organų, širdies sutrikimų, virškinimo trakto, inervacija sutrikusi.
• Juosmens nugarkaulis, sutrikęs apatinių galūnių, dubens organų skausmas ir lytėjimo jautrumas.

Simptomai

Stuburo cistos simptomai priklauso nuo jų dydžio ir vietos. Ankstyvosiose vystymosi stadijose pacientas nesijaučia diskomforto.

Augant navikui pasirodo šie požymiai:

• Skausmas
• Viršutinės ir apatinės galūnių jautrumo pažeidimas.
• Svaigulys.
• Kraujo spaudimo svyravimai.
• Vidinių organų funkcijos sutrikimas.
• Pykinimas, rėmuo, vėmimas.
• Balanso praradimas
• Raumenų silpnumas ir atrofija.
• Dubens organų sutrikimas.

Kodėl tai pavojinga?

Cistos - patologija, kurios pavojus priklauso nuo švietimo dydžio ir lokalizacijos. Ligos progresavimas yra pavojingas nugaros smegenų suspaudimas ir jo disfunkcijos raida. Nesant specifinio gydymo, pacientas gali tapti neįgalus dėl galūnių ir vidaus organų sutrikimų.

Ką gydytojas gydo nugaros smegenų cistą?

Norėdami gydyti stuburo cistas, pacientai turėtų kreiptis į neurochirurgus ir neurologus. Lygiagrečiai plėtojant vidaus organų patologiją, į gydymą kviečiami atitinkami specialistai - kardiologas, pulmonologas, gastroenterologas ir kt.

Diagnostika

Nugaros cistų diagnostika pagrįsta skundų analize, ligos anamneze. Paciento praeities provokuojančių veiksnių buvimas padeda nustatyti problemos priežastį.

Norėdami tiksliai patikrinti cistos naudojimą:

• Kompiuterinė tomografija (CT).
• Stuburo rentgeno tyrimai skirtingose ​​projekcijose.
• Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI).
• Tarpasmeninių diskų ir patologinių sričių ultragarsas.

Šie vizualizavimo metodai prisideda prie auglių lokalizacijos ir dydžio nustatymo.

Gydymas

Gydymas cistinėmis formacijomis ankstyvosiose stadijose apima procedūrų ir vaistų vartojimą, siekiant užkirsti kelią ligos progresavimui. Naudoti vitaminai B, C, pentoksifilinas. Tikslas - vietinės kraujotakos normalizavimas.

Anestezija atlieka svarbų vaidmenį. Siekiant sumažinti diskomfortą, naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo - diklofenakas, ibuprofenas.

Chirurginė intervencija yra cista radikalaus pašalinimo metodas. Gydymo veiksmingumas priklauso nuo patologijos lokalizacijos. Pacientams, kuriems yra syringomyelia, gana sunku atsikratyti cistų. Be to, pacientams reikia stabilizuoti vaistus.

Prevencija

Specifinė stuburo cistų prevencija nėra. Siekiant išvengti patologijos vystymosi, būtina sumažinti provokuojančių veiksnių įtaką.

Rekomendacijos:

• Fizinio darbo apribojimas.
• Visa mityba.
• Laiku gydyti infekcines patologijas.

Stuburo cistos - problema, kuri kelia grėsmę pacientui su negalia. Siekiant išvengti patologijos progresavimo, būtina laiku kreiptis į gydytoją. Daugeliu atvejų galima normalizuoti paciento būklę ir pagerinti jo gyvenimo kokybę.

Syringomyelia

Nugaros smegenų cistas

Nugaros smegenų cistas

Nugaros smegenų cistas yra ertmės formavimasis stuburo smegenų kamiene, pripildytas smegenų skysčiu (cerebrospinalinis skystis), kurį sukelia sužalojimai ir kai kurios ligos. Paprastai cistas lokalizuojamas stuburo smegenų kaklo arba viršutinėje krūtinės dalyje.

Patologinis išplitimas stuburo smegenų centrinio kanalo regione su mažų cistų atsiradimu yra vadinamas syringomyelia, kuri laikoma lėtine nervų sistemos liga.

Pagrindinė nugaros smegenų cistų atsiradimo priežastis yra nervų sistemos vystymosi prenataliniu laikotarpiu patologija, kuri lemia gliuzinių ląstelių brendimo procesą, išlaikant gebėjimą augti.

Taip pat patologijos priežastys gali būti šie pokyčiai:

• gimdos kaklelio stuburo susiaurėjimas,
• subarachnoidinės erdvės potencialo patologija gimdos kaklelio arba kaukolės-stuburo mazgo srityje, t
• galvos smegenų audinyje arba užpakalinės kaukolės t
• uždegiminiai procesai dėl stuburo sužalojimo.

Ligos yra jautresnės vyrams. Patologinio proceso pradžia paprastai prasideda anksti, tačiau liga pasireiškia 30-40 metų amžiaus.

Stuburo laido simptomai

Syringomyelia simptomai priklauso nuo patologinio proceso vietos ir pažeidimo zonoje yra šie simptomai:

• jautrumo netekimas kai kuriose odos vietose, įskaitant nesugebėjimą tinkamai įvertinti skausmą ir temperatūrą. Taip pat būdingi cista požymiai yra šalčio pojūtis, deginimas, parestezija, rečiau - skausmingumas pažeistos odos srityje;
• galūnių atrofija ar parezė;
• skeleto kaulinio audinio deformacija;
• traumų atveju, vystymosi sutrikimai, stenozė, syringomyelia ilgą laiką nepasirodo, maskuojant pagrindinį patologinį procesą;
• vegetatyviniai-trofiniai pokyčiai, įskaitant dermografiją, hiperhidrozę, nagų pažeidimą, akrocianozę.

Stuburo cistos diagnozė

Syringomyelia diagnostiką atlieka patyręs gydytojas, remdamasis paciento klinikinio vaizdo interpretacija, jautrių sutrikimų pobūdžiu ir jų palyginimu su nustatytu CNS vystymosi sutrikimu.

Atlikus fizinį paciento tyrimą ir ligos istoriją, paskiriami šie diagnostiniai tyrimai:

• MRI arba CT nuskaitymas yra efektyviausias būdas nustatyti nugaros smegenų cistą, kuri naudojama nugaros smegenų, nugaros smegenų ir aplinkinių skysčių (CSF) vizualizavimui. Tyrimai leidžia gydytojui tinkamai įvertinti kaulinio audinio struktūrą ir pažeidimo vietą,
• Electromyography - tyrimas, kurio tikslas - nustatyti motorinių neuronų funkcionavimo patologijas, t
• Jei įtariama tokia liga kaip syringobulbia, atliekamas otoneurologinis tyrimas.
• Rentgeno tyrimas, skirtas atrofijai ir hipertrofiniams procesams nustatyti, t
• Kai kuriais atvejais būtina konsultuotis su psichologu ir siekiama įvertinti individo būklę bei nustatyti patologinius pokyčius.

Stuburo cistų gydymas

Nugaros smegenų cistų gydymas priklauso nuo patologijos vystymosi ir ligos eigos pobūdžio.

Pagrindiniai gydymo metodai yra šie:

• Su idiopatiniu siringomielijos variantu, kuriame patologijos priežastis nėra žinoma gydytojui, stebima stebėjimo taktika, kuri taip pat yra naudingesnė, palyginti su lėtai patologinio proceso progresavimu ir rimtų simptomų nebuvimu,
• Jei ligos priežastis yra stuburo stenozė arba navikas, gydymas remiasi pirminių pažeidimų palengvinimu. Paprastai, jei pagrindinė priežastis yra sėkmingai išspręsta, cistas nustoja plėtoti ar regresuoti,
• Užblokavus subarachnoidinės erdvės cistą, nedelsiant atliekama chirurginė intervencija.
• Su siringomegalia, kuri yra įgimta patologija, dėl kurios pažeidžia smegenų skysčio nutekėjimą iš smegenų, paprastai atliekamas cistinės chirurginis pašalinimas, leidžiantis atkurti normalų CSF metabolizmo procesą,
• Narkotikų gydymas atliekamas siekiant sumažinti spazmą, skausmą, artropatiją.

Chirurginis stuburo cistų gydymas

Chirurgija yra įprastas stuburo smegenų simptomų cistos gydymas.

Operacija Neurochirurgijos centre vykdoma dviem būdais:

• Fenestracija. Procedūra apima nedidelį pjūvį netoli cista lokalizacijos vietos ir specialios endoskopo su miniatiūrine kamera įvedimo. Endoskopas naudojamas tiksliai atidaryti cistą, kurios turinys teka į smegenų skystį ir pašalinamas per kūną;
• Manevravimas - metodas apima kateterio įvedimą per cistos pjūvį. Šuntas leidžia skysčiui patekti per kitą kūno dalį, dažniausiai pilvą.

Syringomyelia

Syringomyelia (iš gr. "Syrinx" - tuščias vamzdis, "myelon" - stuburo smegenys) yra lėtinė lėtai progresuojanti nervų sistemos liga, kuriai būdingas ertmės formavimasis nugaros smegenyse, o kartais ir meduliuose, dėl patologinio centrinio kanalo, užpildyto likeriu, išplitimo.. Tikroji siringomielijos forma siejama su įgimta glialinio audinio patologija, likusieji atvejai (dauguma jų) yra galvos smegenų zonos anomalijų ir ligų rezultatas.

Priežastys

Svarbu suprasti, kad syringomyelia dažniausiai nėra atskira liga, bet laikoma sindromu, būdingu patologinėms sąlygoms, kartu su subarachnoidinės erdvės suspaudimu kraniovertebralinės sankryžos ir stuburo kaklinio stuburo smegenų lygyje.

Priklausomai nuo etiologijos, šie syringomyelia tipai skiriasi:

• patologija, atsiradusi dėl struktūrinių anomalijų ir užpakalinės kaukolės odos patologijų (Arnoldo-Chiari anomalija, bazilinis įspūdis, arachnidinės cistos ir tt, užpakalinė kaukolės fossa navikas);
• po trauminės formos;
• dėl atidėtų neurologinių infekcijų (meningito, arachnoidito);
• siringomielija, susijusi su nugaros smegenų navikais;
• patologija, susijusi su stuburo audinių nespecifiniu suspaudimu (gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos stuburo tarpslankstelinių diskų herniation, dideli stuburo smegenų demielinizacijos židiniai išsėtinės sklerozės atveju);
• idiopatinė syringomyelia (tuo atveju, kai siringomielinių cistų susidarymo priežastis išlieka nežinoma).

Arnold Chiari anomalija ir syringomyelia

Maždaug 80% atvejų siringomielija yra siejama su tokiu įgimtu vertebro-bazilinio perėjimo sutrikimu, kaip ir Arnold-Chiari anomalija (AAK). Tai yra įgimta rombinių smegenų anomalija, kuriai būdingas neatitikimas tarp galinės kaukolės foso dydžio ir jame esančių nervų sistemos anatominių struktūrų. Tai lemia smegenų kamieno ir smegenų tonzilių praleidimą į didelį forameną ir jų įkalinimą šiuo lygiu.

Normaliomis užpakalinės kaukolės fosos vystymosi sąlygomis smegenų tonzilės yra didesnės už didelę pakaušio dalį, o pacientams, kuriems yra AAK, jie kartais nukrenta iki pirmojo ar antrojo kaklo slankstelio, tokiu būdu blokuodami normalų cerebrospinalinio skysčio srovę ir cirkuliaciją. tiesioginė siringomielijos (stuburo smegenų pažeidimo) ir (arba) siringobulbijos (cerebrospinalinio skysčio ertmių susidarymas medulio audiniuose) priežastis.

Svarbu žinoti! Anksčiau buvo manoma, kad AAK yra įgimta, bet dabar kai kurie mokslininkai mano, kad smegenų tonzilių nusileidimas į didelį pakaušio liežuvį atsiranda per greitą smegenų augimą esant lėtam kaukolės kaulų audinio padidėjimui (todėl išsivysto anatominis dydžio neatitikimas).

Kaip jau minėta, maždaug 80% AAK atvejų yra susieti su stuburo smegenų švirkščiamųjų ertmių formavimu. Vidutinis ligos pradžios amžius yra 25–40 metų. Yra keletas AAK tipų. Syringomyelia, kaip taisyklė, yra derinama su 1 tipo patologija.

Kai kuriems pacientams, sergantiems AAK, per visą gyvenimą siringomielija neveikia. Iki šiol mokslininkai negali suprasti, kodėl kai kurie pacientai sudaro tokias ertmes, o kitiems, kuriems yra tas pats sutrikimas, nepasireiškia.

Ligos patogenezė

Jei pažvelgsime į šiuolaikines nuomones apie siringomielijos išsivystymo mechanizmą, tai yra nenormalaus cerebrospinalinio skysčio (CSF) cirkuliacija centrinės nervų sistemos cerebrospinaliniame trakte.

Paprastai CSF gaminamas smegenų šoninių skilvelių choroidiniame plexe ir absorbuojamas į kraują specialiomis smegenų ir nugaros smegenų arachnoidinės membranos struktūromis. Dienos metu pilnas CSF atnaujinimas vyksta maždaug 4-5 kartus. Jei subarachnoidinėje erdvėje yra tam tikrų kliūčių normaliam cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijai ar absorbcijai, tada atsiranda kai kurios patologijos, įskaitant syringomyelia.

Nėra vieno visuotinai priimtino siringomielinių ertmių formavimo mechanizmo. Iki šiol yra keletas šios nervų sistemos ligos patogenezės teorijų.

Kad išsiaiškintumėte, kaip ir kodėl siringomijazija išsivysto, reikia turėti ir centrinio nugaros smegenų kanalo idėją. Įsčiose vaikas palaipsniui eina per kelis vystymosi etapus. Smegenų ir nugaros smegenų susidarymas yra labai sudėtingas procesas, o viename iš jo etapų žmogaus embrionas yra plyšys (centrinis kanalas) per visą stuburo smegenų ilgį. Deja, tiksli šios tarpinės anatominės sudėties funkcija dar nėra nustatyta.

Po vaiko gimimo centrinis kanalas pamažu auga, centrinio kanalo užpildymo tempas ir užbaigtumas gali labai skirtis nuo skirtingų žmonių. MRI pagalba galima pastebėti kai kuriems suaugusiems, centrinio kanalo liekanoms, bet dauguma jų nėra.

Pagal populiariausią šiandienos siringomijarijos vystymosi teoriją (WJGardner 1950), sunkus smegenų skysčio nutekėjimas iš didelės pakaušio dugno į stuburo smegenų šlaunikaulio erdvę lydi stiprių CSF hidrodinaminių smūgių nuo 4-ojo skilvelio ant stuburo smegenų kanalo sienų (jei asmeniškai) arba jos išpylimo srityje. Pastarasis yra susijęs su kanalo išplitimu ir / arba siringomielinių ertmių formavimu.

Siringomyelijos vystymasis dėl stuburo smegenų, gimdos kaklelio stuburo stuburo smegenų sužalojimų ir navikų įrodo, kad syringomyelia priežastis gali būti ne tik subarachnoidinės erdvės potencialo pažeidimas stuburo ir kaukolės lygmenyje, bet ir gimdos kaklelio bei kartais krūtinės stuburo srityje.

Klasifikacija

Patologija turi ICD-10 kodą (tarptautinė 10-osios versijos ligų klasifikacija) G 95.0. Be aprašytos etiologinės klasifikacijos yra keletas kitų galimybių. Priklausomai nuo ertmių išdėstymo palei stuburo smegenų ilgį, yra išskirtinės siringomijarijos formos:

• bulbar - cerebrospinalinio skysčio cistas, esantis medulla oblongata (syringobulbia) audiniuose;
• cervicothoracic - ertmės yra lokalizuotos stuburo smegenų kaklo ir krūtinės srityje;
• lumbosakralinės - cistos randamos juosmens ir sakraliniuose regionuose;
• mišrios - smegenų skysčio cista, lokalizuota keliose stuburo smegenų dalyse.

Priklausomai nuo nugaros smegenų funkcijos sutrikimų:

• jautri forma;
• variklis;
• trofinis;
• sumaišyti

Priklausomai nuo plėtros mechanizmo:

• bendrauti (kai siringomielio cistas bendrauja su centriniu stuburo smegenų kanalu);
• nepranešimas (kai cistoje nėra anatominio ryšio su nugaros smegenų smegenų skysčio takais, bet egzistuoja atskirai nuo jų).

Kas yra siringomielio ertmė?

Dažniausiai šios ertmės yra nugaros smegenų kaklo, gimdos kaklelio, tačiau jos gali išplisti dar labiau - į medulį (syringobulbia). Jie turi pailgos formos, skirtingo ilgio ir pločio. Viduje ertmėse gali būti membraninis septa, padalijantis cistą į daugelį atskirų skyrių. Cistos viduje yra cerebrospinalinis skystis, taip pat gliaudies audinių proliferacija, dėl padidėjusio spaudimo CSF ​​ant smegenų ertmės sienelių.

Syringomyelia simptomai

Klinikinis siringomyelijos vaizdas vienu metu apjungia kelis neurologinių sutrikimų tipus:

• jautrus;
• variklis;
• vegetatyvinė-trofinė;
• skausmo sindromas.

Skausmo sindromas

Skausmas dažnai yra pirmasis ligos požymis, tačiau dėl jo specifiškumo jis ilgą laiką nepripažįstamas. Kaip taisyklė, skausmas yra vienpusis lokalizavimas kakle ir pečių, viršutinių galūnių, kartais nugaros ir kojų. Skausmo pojūtis yra traukiantis ir skausmingas. Skausmas siejamas su nugaros smegenų užpakalinių ragų pažeidimu, o skausmo asimetriją sukelia nevienodas cistos plitimas į dešinę ir kairę nugaros smegenų sritis.

Jautrus sutrikimas

Dažnai pacientai skundžiasi parestezijų raida - odos nuskaitymas, aušinimas ar deginimas, dilgčiojimas, tirpimas. Būdingas odos plotų, kurių jautrumas yra susilpnėjęs ir išlikęs, buvimas (tai priklauso nuo to, kokie stuburo smegenų segmentai patyrė, nes inervacija turi segmentinį pobūdį).

Kai liga progresuoja, skausmas ir jautrumas temperatūrai palaipsniui sutrikdomi (mažėja ir tada išnyksta). Tai sukelia dažnas audinių pažeidimas, pvz., Neskausmingas nudegimas. Gilios rūšys yra jautriai sutrikdytos tik labai vėlyvose patologijos stadijose.

Pažeidimai yra jautrūs "apykaklės", "striukės", "pusės striukės" savybėms. Dažnai tarp sričių, kuriose jautrumas yra silpnas, yra odos plotų, turinčių normalią jautrią funkciją, kuri yra susijusi su audinių ir organų segmentiniu inervavimu stuburo smegenimis.

Judėjimo sutrikimai

Sutrikusi motorinė nugaros smegenų funkcija pasireiškia 60-85% siringomielijos sergančių pacientų. Anksčiau buvo raumenų atrofija (svorio sumažėjimas) dėl nugaros smegenų ir jų motorinių neuronų priekinių ragų pralaimėjimo. Tada atsiranda raumenų silpnumas ir pažeistos pažeistos raumenų grupės paralyžius. Iš pradžių procesas yra vienpusis, bet ateityje gali būti paveikti ir kitos kūno pusės raumenys.

Kadangi siringomielinių cistų susidarymas dažniausiai prasideda nuo gimdos kaklelio ir gimdos kaklelio-krūtinės nugaros smegenų, mažos rankų raumenų grupės, dilbio, peties, pečių juostos ir viršutinių tarpinių erdvių raumenys yra pirmieji.

Jei medulio oblongata patenka į patologinį procesą, atsiranda bulbaro simptomai - minkštųjų gomurių, ryklės, vokalo virvių paralyžius su rijimo ir balso proceso pažeidimu. Taip pat gali pasireikšti kiti motoriniai sutrikimai (viskas priklauso nuo to, kiek sergamumo ar nugaros smegenų yra paveiktos siringomielinės ertmės). Dubens organų funkcija retai sutrikdoma, nes nugaros smegenų nugaros smegenys dažnai nedaro įtakos.

Vegetatyviniai-trofiniai simptomai

Patologijai būdinga trofinių sutrikimų raida. 20 proc. Pacientų diagnozuojama „Charcot“ sąnarių sąnariai (sąnarių padidėjimas, deformacija, judesių susilpnėjimas, nesant skausmo).

Dažnai trofiniai sutrikimai yra mėlyna odos atspalvis, padidėjęs odos keratinizavimas, padidėjęs prakaitavimas, poodinių riebalų sutirštėjimas tam tikrose kūno vietose, pavyzdžiui, ant pirštų, dėl kurių jie yra „bananų klasteriai“.

Kiti ženklai

Labai dažnai pacientams, sergantiems syringomyelia, atsiranda įvairių kombinuotų anomalijų:

• krūtinės ir stuburo deformacijos, pavyzdžiui, kyphoscoliosis;
• kaklo šonkauliai;
• neproporcingas viršutinių galūnių dydis (labai ilgos rankos, į kurias reikia atsižvelgti atliekant diferencinę diagnostiką su Marfano sindromu);
• sumažėjęs plaukų augimas;
• ausų struktūros anomalijos;
• spina bifida (spina bifida);
• hidrocefalija;
• įvairios galvos smegenų anomalijos.

Ligos eiga ir jos simptomų sunkumas visų pirma priklauso nuo priežasties. Labiausiai pastebimi patologiniai simptomai tais atvejais, kai siringomieliją sukelia craniovertebraliniai sutrikimai. Kai kuriais atvejais patologijos apraiškos gali būti silpnai išreikštos ir užmaskuotos kaip pagrindinė liga, pavyzdžiui, stuburo kaklo stuburo, smegenų smegenų naviko, išsėtinės sklerozės tarpkūnių išvarža.

Diagnostika

Pagrindinis siringomielijos diagnozavimo metodas yra magnetinio rezonanso tyrimas (MRI), leidžiantis nustatyti ne tik siringomielines ertmes, Arnold-Chiari anomalijas, bet ir kitus pažeidimus, galinčius tiesiogiai sukelti ligą (navikas, tarpslankstelinė išvarža ir tt), bet taip pat nustatyti dydį, cistų lokalizavimas, jų ilgis stuburo smegenyse, vidinė struktūra.

Kompiuterinė tomografija mielografiniu režimu taip pat gali būti naudojama ligos diagnozavimui, tačiau šiuo atveju MRI turi daugiau privalumų, yra geriau informatyvi, todėl laikoma „aukso standartu“ siringomijazijai diagnozuoti.

Išplėstinėje ligos stadijoje diagnozė nesukelia jokių sunkumų, nes pacientas turi aiškų klinikinį vaizdą apie segmentinio tipo jautrumo sutrikimus, judėjimo sutrikimus, trofinius pokyčius ir skausmo sindromą. Daug sunkiau įtarti ligą pačioje savo vystymosi pradžioje, kai aprašyti pažeidimai dar nepasireiškia ir yra tik lėtinis ne intensyvus skausmas.

Syringomyelia gydymas

Terapinės taktikos visiškai priklauso nuo siringomielijos priežasties ir patologinio proceso pobūdžio. Ligoniui gydyti nereikia, jei nėra progresavimo idiopatinių formų ir craniovertebrinių anomalijų fone. Tokie pacientai dinamikoje turėtų stebėti neurologą.

Jei patologija sparčiai progresuoja, būtina atlikti chirurginį siringomielijos gydymą. Operacijos tipas priklauso nuo ligos priežasties. Veikimo atveju pašalinami navikai ir tarpslankstelinės išvaržos. Su AAK, craniovertebral dekompresija yra daroma norint normalizuoti CSF nutekėjimo procesą nuo 4 smegenų skilvelio iki subarachnoidinės erdvės.

Jei liga atsirado dėl uždegiminių CNS pokyčių (arachnoiditas, meningitas) arba yra idiopatinis, bet progresyvus, naudokite siringos šuntavimo operacijas. Taip pat, jei reikia, vaistus ir kitus konservatyvius motorinių, trofinių ir sensorinių sutrikimų gydymo būdus.

Prognozė

60 proc. Pacientų pastebimas lėtinis ir lėtai progresuojantis siringomielijos eigas, paprastai jiems diagnozuojama idiopatinė patologinė forma. Maždaug 25% atvejų klinikinių simptomų didėjimo etapai pakeičiami ilgais paciento stacionarinės būklės laikotarpiais. Ir tik 15% žmonių, sergančių syringomyelija, liga visai nevyksta.

Prognozė yra gana palanki, nes pacientai ilgą laiką gali dirbti, vengdami negalios daugelį metų. Sunkus ligos eigas pastebėtas siringobulbijoje, nes kvėpavimo centro ir vaginio nervo branduolių patologiniame procese dalyvavimas sukelia greitą mirtiną rezultatą.