Mišri jungiamojo audinio liga: kaip pasirodyti, gydymo gairės

Mišrių jungiamųjų audinių liga yra patologinė būklė, turinti autoimuninę prigimtį, kuriai būdingas individualių sisteminės raudonosios vilkligės (SLE), sklerodermijos, dermatomiozito, reumatoidinio artrito požymių derinys. Tai gana retos ligos. Tai dažniau nustatoma 20-30 metų amžiaus moterims.

Pažymėtina, kad šios patologijos egzistavimas kaip atskiras nosologinis vienetas nėra pripažintas visų specialistų. Taip yra dėl to, kad daugeliui pacientų palaipsniui pereinama iš mišrios jungiamojo audinio ligos į specifinę patologiją (dažniausiai sklerodermiją arba polimerozę).

Kodėl

Šios ligos pagrindas yra autoimuninis procesas su sutrikusi T-ląstelių imunitetu. Tuo pačiu metu kraujagyslių ir pažeistų audinių sienose organizme atsiranda imunoproliferacinis uždegimas, stebimas autoantikūnų ir imuninių kompleksų susidarymas. Beveik visi pacientai turi aukštus antikūnų titrus su branduoliniu antigenu U1-RNP.

Daroma prielaida, kad liga atsiranda asmenims, turintiems genetinę polinkį po virusinės infekcijos.

Kaip akivaizdu

Klinikinei ligos eigai būdingas didelis polimorfizmas. Patologinių simptomų ir jų sunkumo deriniai gali skirtis. Pirmieji pasireiškimai dažnai yra:

• Raynaudo sindromas (tai gali būti sunku ir sukelti pirštų gangreną);
• raumenų ir sąnarių skausmas;
• rankų ar pirštų patinimas kaip „dešros“;
• patinę limfmazgiai;
• karščiavimas ir kt.

Kai patologinis procesas progresuoja, šie pasireiškimai siejasi su odos, vidaus organų ir nervų sistemos pažeidimo požymiais.

Skeleto ir raumenų sistemos pralaimėjimą lydi reumatoidinio artrito, sklerodermijos, sisteminės raudonosios vilkligės simptomai. Tuo pačiu metu jis turi gerokai geresnį kelią, priešingai nei klasikinis kiekvieno ligos variantas. Sąnarių patologija pasireiškia artralgija arba nestabili migracijos artritu. Paprastai patologiniame procese dalyvauja simetriški tarpfangaliniai, riešo, alkūnės, kelio ir periartikuliniai audiniai.

Daugumai pacientų pasireiškia klinikiniai poliartrito požymiai, tačiau sunkių sąnarių kremzlės ir kaulų pažeidimų, būdingų reumatoidiniam artritui, nėra. Kartais kai kuriose rankų sąnariuose yra paviršiaus erozija ir subluxacija. Taip pat įmanoma, kad šlaunikaulio ar kiaušidžių galvos dvišalės nekrozės SLE atsiranda. Rentgeno spinduliuotę galima nustatyti oslerolizuojant viršutinių galūnių pirštų distalius, kurie yra būdingi sklerodermijai.

Klinikinių raumenų pažeidimų pasireiškimo sunkumas skiriasi nuo mialgijos arba vietinio myozito iki sunkios polimerozės.

Dažniausiai patologiniame procese dalyvauja plaučiai ir serozinės membranos. Kai tai paaiškėja:

• klijų (retai prakaito) pleuritas ar perikarditas;
• plaučių hipertenzija;
• pneumklerozė;
• lupus pneumonitas;
• fibrozinis alveolitas.

Tarp būdingų odos apraiškų yra dažniau:

• lengvas arba storas pirštų patinimas;
• veido veidrodis;
• telangiektazija;
• pigmentacijos sutrikimai;
• eriteminis bėrimas ant veido per drugelį;
• kapiliarai;
• periorbitinė edema su akies voko odos heliotropiniu dažymu;
• dilgėlinė ir kt.

Šios ligos inkstai retai paveikti, o esant patologiniams pokyčiams, jie yra blogai išreikšti. Dažnai juos sukelia membraninė nefropatija, turinti santykinai gerą kelią. Tačiau yra asmenų, kenčiančių nuo šios patologijos, susijusios su progresuojančiu inkstų nepakankamumu, mirties atvejų.

Nervų sistemos su mišrią jungiamojo audinio dalį yra:

Kai kuriems pacientams sutrikusi virškinimo sistemos veikimas. Stemplės hipotenzija yra dažnas ligos pasireiškimas, dažniau pažeidžiamas žarnynas, pasireiškiantis:

• pilvo skausmas;
• pakaitinis viduriavimas ir vidurių užkietėjimas;
• sutrikusi absorbcija;
• retai - žarnyno perforacija.

Galbūt kepenų ir blužnies padidėjimas nekenkiant jų funkcijoms.

Diagnostika

Mišrios jungiamojo audinio ligos diagnozė yra sunki. Preliminari diagnozė, pagrįsta šiuo metu vyraujančiais klinikiniais simptomais, dažnai yra klaidinga. Siekiant išsiaiškinti, reikia ilgalaikio stebėjimo ir pakartotinio išsamaus paciento tyrimo.

Visų pirma, toks klinikinis tyrimas yra skirtas tokiems pacientams. Jo rezultatai nėra konkretūs. Nustatytas kraujas:

Ligos imunologinis žymuo yra aukšti antikūnų titrai U1-RNP. Be to, su šia patologija galima nustatyti antinuklinį faktorių, kreatino fosfokinazės aktyvumo, cirkuliuojančių imuninių kompleksų, reumatoidinio faktoriaus ir kt. Padidėjimą.

Diagnostikos procese svarbu atlikti diferencinę diagnozę su kliniškai panašiomis ligomis.

• Skirtingai nuo SLE, Raynaud sindromas dažnai atsiranda mišrioje jungiamojo audinio ligoje, patinimas pasireiškia rankose, veikia raumenis, plaučius ir stemplę, tačiau retai atskleidžia inkstų ir nervų sistemos patologiją.
• Lyginant su sklerodermija, ši liga retai nudegina odą, tačiau dažnai atsiranda artritas, limfadenopatija, miozitas, leukopenija, hipergammaglobulinemija.
• Pagrindiniai šios patologijos skirtumai nuo dermatomiozito yra Raynaud sindromas, rankų patinimas ir plaučių pažeidimas.

Kiekvienu atveju, norint atlikti tolesnį stebėjimą, tyrimą ir gydymą, pageidautina diagnozuoti vieną konkrečią ligą. Tai turėtų atsižvelgti į šios patologijos evoliucijos galimybę viename iš jungiamojo audinio ligų variantų.

Gydymo principai

Šios ligos gydymo priemonės nukreiptos į:

• sumažinti veiklą ir stabilizuoti patologinio proceso eigą;
• pašalinti nemalonius simptomus ir gerinti pacientų gyvenimo kokybę;
• klinikinės ir laboratorinės remisijos pasiekimas;
• komplikacijų prevencija.

Pirmajame etape tokiems pacientams skiriami kortikosteroidai. Vaistų dozės ir jų priėmimo trukmė priklauso nuo ligos sunkumo ir atsako į gydymą. Paprastai šiam tikslui naudojamos vidutinės ir mažos hormonų dozės, tačiau greitai progresuojantis aktyvus patologinis procesas patartina paskirti vaistus didelėmis dozėmis.

Nepakankamas steroidų veiksmingumas yra citostatikai (azatioprinas, ciklofosfamidas, metotreksatas).

Siekiant sumažinti skausmą ir sumažinti uždegimą, rekomenduojama trumpą laiką vartoti nesteroidinius vaistus nuo uždegimo.

Raynaud sindromo metu į gydymą pridedama kalcio antagonistų, pentoksifilino ir kt.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Šią ligą gydo reumatologas. Be to, skiriamos ekspertų konsultacijos, priklausomai nuo paveikto organo - pulmonologo, dermatologo, gastroenterologo ir neurologo.

Išvada

Mišrios jungiamojo audinio ligos prognozė yra palyginti palanki. Laiku diagnozuojant ir tinkamai gydant, galima pasiekti visišką klinikinę remisija. Sunkiau prognozuojama plaučių pažeidimo (ypač plaučių hipertenzijos), inkstų nepakankamumo (retų), Raynaud sindromo, žarnyno perforacijos atvejų.

Mišri jungiamojo audinio liga

Draugai, šiandien kalbėsime su jumis apie mišrią jungiamojo audinio ligą. Ar girdėjote apie tai?

Sinonimai: kryžminis sindromas, persidengimo sindromas, Sharpe sindromas.

Kas tai? Mišrios jungiamojo audinio ligos (SSTF) yra savitas sindromas, kuriame yra įvairių jungiamojo audinio ligų požymių (analogija su sriegio rutuliu). Tai gali būti įvairios sisteminės raudonosios vilkligės, sisteminės sklerodermijos, dermatomiozito ir dažnai prie Sjogreno sindromo („sauso sindromo“) apraiškos.

Visada buvo daug kalbų ir teorijų apie FTAA. Logiškas klausimas: kas tai - nepriklausoma liga arba netipinė jau žinoma jungiamojo audinio liga (pvz., Lupus, sklerodermija ir tt).

Šiuo metu FHCC nurodo savarankiškas jungiamojo audinio ligas, nors kartais FFST ligos debiutuoja vėliau į tipines jungiamojo audinio ligas. Nepainiokite FHCC su nediferencijuota jungiamojo audinio liga.

Paplitimas nėra tiksliai žinomas, tikriausiai ne daugiau kaip 2-3% visų jungiamojo audinio ligų. Dažniausiai serga jaunos moterys (20–30 metų).

Priežastis Jie rodo galimą genetinį vaidmenį dėl šeiminių FHFC atvejų.

Klinikinis vaizdas.

Ligos apraiškos yra labai įvairios ir dinamiškos. Pradėjus ligą, dažniausiai pasireiškia sisteminio sklerodermijos simptomai, tokie kaip Raynaud sindromas, rankų ar pirštų patinimas, sąnarių skausmas, karščiavimas, limfadenopatija, rečiau lupus eritematosui būdingi odos bėrimai. Vėliau yra vidaus organų pažeidimo požymių, pvz., Stemplės hipotenzija ir maisto rijimo sunkumai, plaučių, širdies, nervų sistemos, inkstų, raumenų pažeidimas ir pan.

Dažniausi SSTP simptomai (mažėjant):

• Artritas ar sąnarių skausmas
  
• Raynaudo sindromas
  
• Stemplės hipotenzija
  
• Nugalėk plaučius
  
• Rankų patinimas
  
• Myozitas
  
• Limfadenopatija
  
• Odos pažeidimai, pvz., SSD
  
• Serozinių membranų (pleuros, perikardo) pralaimėjimas
  
• Inkstų pažeidimas
  
• Nervų sistemos pažeidimai
  
• Sjogreno sindromas

Sąnariai: nestabili ir migruojanti poliartritas, migruojantys sąnarių skausmai. Bet koks sąnarys (didelės, mažos) gali būti paveiktos, procesas yra gerokai geresnis už reumatoidinį artritą.

Raynaudo sindromas yra vienas iš ankstyviausių ir patvariausių pasireiškimų.

Pirštų ir rankų patinimas - minkštas, pagalvę panašus rankų patinimas. Dažnai pastebima kartu su Raynaud sindromu.

Raumenys: nuo šviesos ir migruojančių raumenų skausmų iki sunkių pažeidimų, kaip ir dermatomitozėje.

Stemplė: lengvas rėmuo, rijimo sutrikimas.

Serinės membranos: perikarditas, pleuritas.

Plaučiai: dusulys, padidėjęs spaudimas plaučių arterijoje.

Odos: pažeidimai yra labai įvairūs ir įvairūs: pigmentacija, diskotinė raudonoji vilkligė, tipiškas drugelis, difuzinis plaukų slinkimas, odos pažeidimas aplink akis (Gottron simptomas) ir kt.

Inkstai: vidutinio sunkumo proteinurija, hematurija (baltymų ir raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas šlapime), retai pasireiškia sunkus nefritas.

Nervų sistema: polineuropatija, meningitas, migrena.

Diagnozė

Labai svarbi yra SZST laboratorinė diagnostika. Tai gali būti: anemija, leukopenija, rečiau - trombocitopenija, padidėjęs ESR, reumatoidinis faktorius, cirkuliuojanti imuniniai kompleksai (CIC), AsAt, CK, LDH.

Antikūnas prieš branduolinę ribonukleoproteiną (RNP) yra specifinis NWPC laboratorinis žymeklis ir jis randamas 80-100% atvejų. Kai aptinkamas ANF, pastebimas rausvas liuminescencijos tipas (granuliuotas, tinklinis).

Diagnozė nustatoma remiantis simptomais ir RNP buvimu.

Gydymas.

Pagrindinė terapija yra įvairių dozių hormonai, priklausomai nuo aktyvumo ir klinikinių apraiškų. Gydymo trukmė yra nuo kelių mėnesių iki kelių metų. Taip pat gali būti naudojami citotoksiniai vaistai, NVNU ir simptominis gydymas.

. Nepaisant to, kad NWPC yra tokių sunkių ligų, kaip SJS, SLE, dermatomitozė ir tt, „sprogstamoji mišinys“, prognozė paprastai yra geresnė nei pacientams, sergantiems tipinėmis jungiamojo audinio ligomis.

Mišrios jungiamojo audinio ligos (Šarpės sindromas)

Mišrios jungiamojo audinio ligos (SSTF), apibūdintos kaip nepriklausoma reumatinė liga, palyginti neseniai [Sharp G., 1972], pagal klasikines savo nologinio nepriklausomybės šalininkų idėjas apibūdina klinikinių SLE, sisteminio sklerodermijos, RA ir dermatomiozito požymių derinys kartu su aukštu antikūnų titrą nuo branduolinės ribonukleoproteino serume. Pirmųjų šios ligos aprašymų autoriai taip pat pabrėžė, kad inkstų pažeidimo retumas, gydymo kortikosteroidais veiksmingumas ir apskritai santykinai palanki prognozė gali būti siejami su jo charakteristikomis.

Nors anksčiau išvardytų ligų kombinuotos formos buvo rimtai išanalizuotos anksčiau nei atitinkami G. Sharp darbai, šio autoriaus požiūrio ypatumas buvo imunologinių kriterijų prioritetas. Iš esmės pradinis NWPC, kaip nepriklausomo vieneto, paskirstymo pagrindas buvo ne tik įvairių DBST klinikinių požymių derinys, kaip dažnas antikūnų nustatymas konkrečiam branduoliniam ribonukleoproteinui (NRNP) su antigeninėmis savybėmis, kurias sunaikino RNazė, ir aptinkamas kepenų liaukų druska atitinkamiems pacientams. Literatūroje dažnai apibūdinama ir pavadinimu tirpus branduolinis antigenas arba Mo antigenas. Reikia pabrėžti, kad nRNP antikūnų nustatymui reikalinga didelė imunologinė kvalifikacija, nes prieš analizę būtina atskirti nRNP nuo kitų antigenų, esančių tymų liaukų ekstrakte. Šiame ekstrakte yra daugiau kaip 15 antigenų, iš jų 6 yra labai svarbūs reumatologijai, atsirandantys su minėtomis reumatinėmis ligomis, kurių dažnis (ne mažiau kaip 20%) yra patvirtintas įvairiuose tyrimų centruose atliktais patikros tyrimais.

Specifinis nRNP antikūnų nustatymas atliekamas įvairiais būdais - imunofluorescenciją, hemagliutinaciją ir priešin-imunoforezę.

Toliau pateikiami pagrindiniai timuso ekstraktų ir reumatinių ligų antigenų susiejimai.

NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm

Reumatinė liga kartu

SZST, SLE, sisteminė sklerodermija

Sjogreno sindromas, SLE

Pirmuosiuose leidiniuose [Sharp G., 1972] buvo pranešta, kad antikūnai prieš nRNP yra konkretus FHTC laboratorinis simptomas, todėl lengviau naršyti diagnozę. Visų pirma buvo nurodyta, kad šie antikūnai buvo aptikti ne tik beveik 100% pacientų, sergančių FHSCH, bet ir 398 iš 400 kontrolinių serumų. Tačiau tolesnės pastabos paneigė NWPC mintį kaip vienintelę reumatinę ligą, kurią galima diagnozuoti naudojant vieną imunologinį indikatorių. Šiuolaikinėse reumatinių ligų gairėse NWPC veikia kaip klinikinė koncepcija, būdinga savybėms, bet jokiu būdu nėra specifinių imunologinių savybių.

NWPC dažnai pasitaiko vyresniems nei 30 metų žmonėms (vidutinis amžius apie 37 metus). Moterys 4 kartus dažniau kenčia nei vyrai. Pagal pavadinimą atkreipiamas dėmesys į simptomų įvairovę ir įvairovę.

Klinikinis vaizdas. Pirmieji NWSD požymiai dažniausiai yra vidutinio sunkumo Raynaud sindromas, sąnarių ir raumenų skausmas, glaudus rankų patinimas, artritas, nedidelės karščiavimas, bendras negalavimas kartu su hipergammos globulinemija, ESR padidėjimas ir antinuklidinio faktoriaus su rausvu liuminescencijos išvaizda serume. Ateityje klinikinis ligos vaizdas toliau vystosi palaipsniui ir pasiekia didesnį tikrumą, kuris leidžia daryti teisingas prielaidas apie diagnozę ir atlikti tinkamus laboratorinius tyrimus (visų pirma antikūnų nustatymą nRTN).

Sąnarių pažeidimas. Artralgija atsiranda beveik visuose NWPC pacientuose, o tikrasis artritas yra daugiau nei pusėje. Daugeliu atvejų pastebimas simetriškas artimiausias tarpfinalinis, metakarpopalangalinis, radiokarpinis, kelio ir alkūnės sąnarys [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. Stuburo ir sacroiliacinių sąnarių pralaimėjimas beveik nėra. Artritas yra linkęs į lėtinį atkryčio kursą, tačiau apskritai jis yra mažiau sunkus nei su RA. Sunkūs deformacijos yra santykinai reti, nors osteoporozė ir nedidelė erozija, kartais asimetriška, daugelyje pacientų yra radiologiškai pažymėtos. Tokiais atvejais panašumą su tikra RA dar labiau apsunkina tai, kad daugumoje pacientų, sergančių FHTC, kraujas randamas RF.

SSTF sergantiems pacientams raumenų sutrikimas pasižymi silpnumu proksimalinėse galūnėse kartu su spontanišku ar palpaciniu jautrumu arba be jo. Šie reiškiniai pasireiškia maždaug pusėje pacientų. Serume gali padidėti kreatino fosfokinazės ir aldolazės kiekis. Tokiais atvejais elektromograma būdinga uždegiminėms miopatijoms; biopsija atskleidžia degeneracinius raumenų skaidulų pokyčius, intersticinį ir perivaskulinį infiltravimą su limfocitais ir plazmos ląstelėmis, ir IgG ir IgM nuosėdas raumenų audinyje. Didžiausias šių pokyčių sunkumas, esant raumenų skaidulų nekrozei ir jų regeneracijos sritims, histologinis vaizdas neatitinka klasikinio dermatomiozito.

Raynaudo sindromas dažnai yra pirmasis FHCC ženklas. Kai kuriems pacientams tai labai sunku ir sukelia pirštų gangreną. Retais atvejais Raynaud sindromas derinamas su pirštų kraujagyslių požymiais („skaitmeniniu kraujagysliu“), kuris pasireiškia mažais taškiniais kraujagyslėmis aplink nagus ir pirštų galais, nesiskiria nuo RA.

Daugelis tyrimų pabrėžė dažną Raynaud'o sindromo ir nRNP antikūnų buvimą. Net su izoliuotu („idiopatiniu“) Reino sindromu šie antikūnai randami beveik 30% pacientų. Kai kurie autoriai teigė, kad tokiais atvejais yra ankstyvas FCCT etapas, tačiau tokio požiūrio nėra.

Odos pokyčiai. Maždaug 70% pacientų, sergančių SSTP, pasireiškia rankų patinimas, todėl pirštai išvaizda sutirštėję ir kartais šiek tiek mažėja. O oda tuo pačiu metu yra įtempta ir sutirštėjusi; jos biopsija atskleidžia kolageno ir patinimą. Tokie pokyčiai, labai primenantys sklerodermiją, gali pasiekti didelį sunkumą, tačiau vis dėlto difuzinė odos sklerozė, jos susijungimas su pagrindiniais audiniais, pluoštinių kontraktūrų susidarymas ir minkštųjų audinių kalcifikacija. Taip pat. retas išeminis nekrozė ir pirštų opos, būdingos klasikinei sklerodermijai. Labai dažni (iki 40%) yra lėtiniai, lydimi nedideli diskotiniai raudonoji vilkligė, o taip pat neužsikimšę difuziniai eriteminiai bėrimai (įskaitant veidą), panašūs į SLE. Panašiai eriteminiai pleistrai per metakarpopalangalinę ir prokalaminę tarpfalangalinę sąnarį ir ypač violetinę vokų edemą iš esmės yra identiški atitinkamiems odos pokyčiams dermatomitozėje. Dažnesnės odos patologijos, pastebėtos pacientams, sergantiems NWPC, yra hipertekstas arba hipopigmentacija, veido ir rankų telangiektazija (įskaitant aplink nagų dugną) ir difuzinė alopecija.

Inkstų patologija. NWPC koncepcijos kūrėjai tiki, kad šios ligos inkstai yra retai paveikti (apie 10%), o išsivystę inkstų pokyčiai, jie nėra ryškūs. Naudojant biopsiją, mezanginius proliferacinius pokyčius arba membranos proliferacinį nefritą paprastai nustatoma. R. Bennett ir B. Spargo (1977) nurodė, kad membraninės nefropatijos paplitimas yra priežastis, dėl kurios gana gera NFVT sergančių pacientų, turinčių inkstų pažeidimą, prognozė, nes membraninis nefritas taip pat turi santykinai palankų SLE atveju. Nepaisant to, yra žinomi pacientai, sergantieji NWPC, kurie mirė nuo progresuojančio inkstų nepakankamumo [Hochberg M. et al., 1981].

Plaučių pažeidimai retai būna kliniškai reikšmingi, nors su tiksliniais tyrimais daugumai pacientų nustatomi funkciniai sutrikimai, tokie kaip difuzijos pajėgumo sumažėjimas ir potvynio sumažėjimas. Radiografija dažnai atskleidžia intersticinės pneumonijos požymius, pleuros eksudatą ir pleuros sukibimą. Šių pokyčių sunkumas paprastai yra labai kuklus, ir tik kai kuriems pacientams pasireiškia plaučių apraiškos, turinčios būdingų skundų (kosulys, dusulys). Manoma, kad jie pagrįsti fibroziniu alveolitu.

Širdies sutrikimai yra rečiau nei plaučių patologija. Svarbiausias iš jų yra eksudacinis perikarditas, kuris kai kuriems pacientams yra neteisingai interpretuojamas (ypač kaip virusinis). Taip pat aprašyta miokarditas, kuris sukelia kraujotakos nepakankamumą ir aortos vožtuvo nepakankamumą. Pacientų širdies histologinis tyrimas; kurie per savo gyvenimą neturėjo klinikinių širdies patologijos požymių, kai kuriais atvejais jie nustatė miokardo nekrozės, intersticinių ir perivaskulinių uždegiminių infiltratų, intersticinio audinio fibrozės, intiminio smulkinimo ir dalies smulkių indų liumenų susiaurėjimo sritis.

Virškinimo sistema ir pilvo organai. 80% pacientų nustatyta, kad stemplės funkciniai sutrikimai, nustatyti naudojant specialius metodus (visų pirma esofagomanometriją). Žemutinės stemplės peristaltika sumažėjo, viršutinės ir apatinės sfinkterio spaudimas sumažėjo. Daugeliui pacientų šie sutrikimai neturi realios reikšmės ir nesukelia jokių skundų, lieka tik instrumentiniu funkciniu rodikliu.

Žarnynas retai dalyvauja procese. Sumažėja peristaltika, pasireiškia skausmai, pūslės, viduriavimas ir vidurių užkietėjimas, nepakankamos absorbcijos sindromas, t. Y. Sisteminio sklerodermijos požymiai. Žinomi žarnyno perforacijos atvejai.

Galbūt nedidelis kepenų padidėjimas, tačiau jo funkcijos neveikia. Retai padidėja blužnis.

Kiti klinikiniai simptomai. Be kitų SSTP simptomų, pirmiausia reikia pažymėti, kad limfadenopatija pasireiškia 1/3 pacientų, o kai kuriais atvejais tokia sunki, kad imituoja piktybinę limfomą. Maždaug 10% pacientų turi trigemininį neuralgiją. Atskirais atvejais SZCT atskleidė Sjogreno sindromą ir Hashimoto tiroiditą.

Diagnozė. Simptomų derinys, skirtingais laipsniais, būdingais įvairiems DBST, paaiškina diagnostinius sunkumus atpažįstant FHTC. Pirma diagnozė dažnai yra neteisinga ir ją lemia vyraujantys klinikiniai požymiai. Taigi, Raynaud sindromo derinys su rankų odos patinimas ir sutirštėjimu natūraliai sukelia sisteminio sklerodermijos atsiradimo idėją. Dėl galūnių proksimalinių raumenų silpnumo atsiranda polimiozito (dermatomiozito) pasiūlymas, kuris ypač pateisinamas tuo pačiu metu esant odos pažeidimams, visų pirma, akių vokų patinimas ir violetinis atspalvis. Pleuritas, perikarditas, artritas arba artralgija, kartu su eriteminiu odos išbėrimu ir karščiavimu, sukelia SLE diagnozę. Lėtinis pasikartojantis simetriškas poliartritas, aptinkamas RF serume, gali paskatinti gydytoją diagnozuoti RA.

SSTP diferencinės diagnostikos principai pateikti lentelėje. 10.1, kuris parodo svarbiausių NWPC ir klinikinių ligų simptomų dažnumą. Taigi NWPC skiriasi nuo SLE pagal dažną Raynaud sindromą, rankų patinimą, miozitą, stemplės judrumo sumažėjimą, plaučių pažeidimus ir, atvirkščiai, mažą sunkių inkstų ir CNS pažeidimų dažnumą, LE ląsteles, antikūnus prieš natūralią DNR ir Sm, hipokomplementemiją. Pagrindiniai SSTF skirtumai nuo sisteminio sklerodermijos yra reikšmingas artrito, miozito, limfadenopatijos, leukopenijos, hipergammaglobulinemijos ir didelės odos sklerozės retumas. Palyginti su polimiozitu, NRSR daug labiau būdingas Raynaud sindromui, artritui, rankų patinimui, plaučių pažeidimui, limfadenopatijai, leukopenijai ir hiperglobulinemijai. Galimos FHST prielaidos turėtų būti aptartos tais atvejais, kai jam būdingi simptomai ir pirmiau minėti simptomai atsiranda pacientams, kurių liga anksčiau buvo gydoma kaip SLE, sklerodermija, polimerozė, Sjogreno sindromas, lėtinis aktyvus hepatitas, vaskulitas, virusinis perikarditas, Verlhofo sindromas. Natūralu, kad tokiais atvejais būtina kuo greičiau nustatyti galimus antikūnus prieš RNP, kurių buvimas yra toks svarbus FHTC diagnozei.

Mišrių jungiamųjų audinių ligų diferencinė diagnozė pagal G. Sharp (1981)

Mišri jungiamojo audinio liga

• Kas yra mišri jungiamojo audinio liga
• Kas sukelia mišrią jungiamojo audinio ligą
• Mišrios ligos jungiamojo audinio simptomai
• Mišrios ligos jungiamojo audinio diagnostika
• Mišrios ligos jungiamojo audinio gydymas
• Kokie gydytojai turi būti konsultuojami, jei turite mišrią jungiamojo audinio ligą

Kas yra mišri jungiamojo audinio liga

Mišrių jungiamųjų audinių liga (SSTF) - tai tam tikras klinikinis-imunologinis sisteminio uždegiminio jungiamojo audinio pažeidimo sindromas, pasireiškiantis atskirų SJS, polimiozito (dermatomiozito), SLE, tirpių branduolinių ribonukleoproteinų (RNP) antikūnų požymių deriniu; prognozė yra palankesnė nei tos ligos, iš kurių atsiranda sindromas.

NWPC pirmą kartą aprašė G. G. Sharp et al. kaip „įvairių reumatinių ligų sindromas“. Nepaisant to, kad vėlesniais metais įvairiose šalyse buvo pastebėta daug stebėjimų, FHCC esmė dar neatskleista, taip pat nėra vienareikšmiško atsakymo - ar tai yra savarankiška nologinė forma, ar išskirtinis vienos iš difuzinių jungiamųjų audinių ligų variantas - pirmiausia SLE.

Kas sukelia mišrią jungiamojo audinio ligą

Plėtojant ligą, ypatingas imuniteto sutrikimas vaidina svarbų vaidmenį, pasireiškiantį ilgu nuolatiniu antikūnų prieš RNP, hipergammaglobuli nemia, hipokomplementemijos ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų padidėjimu. Raumenų kraujagyslių sienelėse yra inkstų glomeruliai ir dermaterminė dermos, TgG, IgM ir komplemento nuosėdų jungtis, o paveiktuose audiniuose - limfoidiniai ir plazmos ląstelių infiltratai. Nustatyti Tlimfocytocv imunoreguliacinių funkcijų pokyčiai. SSTPs patogenezės bruožas yra proliferacinių procesų plėtra didelių kraujagyslių vidiniuose ir vidiniuose korpusuose su plaučių hipertenzijos ir kitų kraujagyslių apraiškų klinika.

Mišrios ligos jungiamojo audinio simptomai

Kaip nurodyta NWPC apibrėžime, klinikinį ligos vaizdą lemia tokie SJS požymiai, kaip Raynaud sindromas, rankų patinimas ir stemplės hipokinezija, taip pat polimiozito ir SLE simptomai poliartalgijos arba pasikartojančio poliartrito, odos bėrimų pavidalu, tačiau kai kurie jiems būdingi ypatumai.

Raynaud sindromas yra vienas dažniausių simptomų. Visų pirma, pagal mūsų medžiagas, Raynaud siddrom buvo pastebėtas visiems pacientams, turintiems pripažintą FHTC. Raynaudo sindromas yra ne tik dažnas, bet dažnai ankstyvas ligos požymis, tačiau, skirtingai nei SSD, jis yra švelnesnis, dažnai dvifazis, o išeminės nekrozės ar opų atsiradimas yra labai retas.

Raynaud'o sindromą FHDD paprastai lydi rankų patinimas iki pirštų „dešros“ formos vystymosi, tačiau šis lengvos edemos etapas beveik nesibaigia odos sukietėjimu ir atrofija su nuolatinėmis lenkimo kontraktūromis (sclerodactyly), kaip ir SSD.

Raumenų simptomai yra gana savotiški - klinikinėje ligos situacijoje galūnių proksimaliniuose raumenyse vyrauja skausmas ir raumenų silpnumas, o greitis gerėja esant vidutinėms GCS terapijos dozėms. Raumenų fermentų (kreatino fosfokinazės, aldolazės) kiekis vidutiniškai padidėja ir greitai normalizuojamas hormoninės terapijos metu. Ypač reti yra odos pažeidimai, būdingi dermatomyozei virš pirštų sąnarių, akių vokų heliotropinis amžius, telangiektazija palei nagų dugno kraštą.

Ypatingi sąnarių simptomai. Sąnarių dalyvavimas patologiniame procese pastebimas beveik visuose pacientuose, daugiausia migruojančio poliartremijos pavidalu, ir 2/3 pacientų, sergančių poliartritu (ne erozija ir, paprastai, ne deformuojantis), nors kai kuriems pacientams atskirų pirštų sąnariuose atsiranda opinis nuokrypis ir pleiskanos.. Būdingas dalyvavimas didelių sąnarių procese, mažų rankų sąnarių pralaimėjimas, kaip ir SLE. Kartais aprašomi erozijos-destruktyvūs rankų sąnarių pokyčiai, kurie yra neatskiriami nuo RA. Panašūs pokyčiai buvo pastebėti pacientams ir mūsų institutui.

Stemplės hipokinezija yra atpažįstama pacientams ir yra susijusi su ne tik radiografinių tyrimų, bet ir manometrinių tyrimų kruopštumu, tačiau stemplės judrumo pažeidimas retai pasiekia tokį mastą, kaip ir SJS.

Serozinių membranų pralaimėjimas nepasireiškia taip dažnai, kaip ir SLE, tačiau FHCC yra aprašytas dvišalis pleuritas ir perikarditas. Plaučių paplitimas patologiniame procese (vėdinimo sutrikimai, gyvybingumo sumažėjimas, rentgeno tyrimas, plaučių modelio stiprinimas ir deformacija) yra daug dažniau pasitaiko. Tuo pačiu metu pacientų plaučių simptomai gali atlikti svarbų vaidmenį, pasireiškiantį padidėjusiu dusuliu ir (arba) plaučių hipertenzijos simptomais.

Ypatingas NWPC bruožas yra inkstų pažeidimo retumas (pagal literatūrą, 10–15% pacientų), tačiau tiems, kurie turi vidutinę proteinuriją, hematuriją ar morfologinius pokyčius inkstų biopsijoje, paprastai pastebimas gerybinis kursas. Nefrozinio sindromo raida yra labai reta. Pavyzdžiui, pagal kliniką, inkstų pažeidimas pastebėtas 2 iš 21 SSTF sergančio paciento.

Smegenų kraujagyslių sistema taip pat retai diagnozuojama, tačiau lengvas polineuropatija yra dažnas simptomas FHCC klinikoje.

Tarp bendrų klinikinių ligos apraiškų pastebimos karščiavimo reakcijos ir limfadenopatija (14 iš 21 paciento), o rečiau - splenomegalia ir hepatomegalia.

Dažnai su SZST sukuria Segren sindromą, dažniausiai gerybinį kursą, kaip ir SLE.

Mišrios ligos jungiamojo audinio diagnostika

• Laboratoriniai duomenys

Bendrieji NWPC klinikiniai laboratoriniai duomenys nėra specifiniai. Maždaug pusėje pacientų aktyvioje ligos fazėje pastebėta vidutinio sunkumo hipochrominė anemija ir polinkis į leukopeniją. Tačiau serologiniai tyrimai parodė, kad pacientams, sergantiems antinukliniu faktoriu (ANF), būdingas gana specifinis padidėjęs imunofluorescencijos tipas.

Pacientams, sergantiems NWPC, jie aptinkami didelio titro antikūnų prieš branduolinę ribonukleoproteiną (RNP), kuris yra vienas iš tirpių branduolinių antigenų, jautrių ribo-nukleazės ir trippsino poveikiui. Kaip paaiškėjo, imunofluorescencijos branduolio tipą lemia antikūnai prieš RNP ir kitus tirpius branduolinius antigenus. Iš esmės šie serologiniai požymiai kartu su aukščiau paminėtais klinikiniais skirtumais nuo klasikinių nosologinių formų buvo FHTC sindromo izoliacijos pagrindas.

Be to, neretai pastebimas gipsrgammaglobulpizmas, dažnai per didelis, ir Rusijos Federacijos išvaizda. Tuo pačiu metu NWPC ypač būdingas šių sutrikimų atkaklumas ir sunkumas, neatsižvelgiant į patologinio proceso aktyvumo svyravimus. Tuo pačiu metu aktyvioje ligos fazėje nėra retai pasitaikančių cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir lengvos hipo-komplementemijos.

Mišrios ligos jungiamojo audinio gydymas

Skirtingai nuo SSD, būdingas aukštas GCS efektyvumas, net ir vidutinėse ir mažose dozėse.

Kadangi pastaraisiais metais buvo tendencija vystytis nefropatijai ir plaučių hipertenzijai, pacientams, kuriems yra šių klinikinių požymių, kartais reikia vartoti dideles GCS ir citotoksinių vaistų dozes.

Ligos prognozė paprastai yra patenkinama, tačiau pranešama apie mirčių atvejus, kurie dažniausiai atsiranda dėl inkstų nepakankamumo ar plaučių hipertenzijos.

Mišri jungiamojo audinio liga
(NWFS, Sharpe sindromas)

Autoimuninės ligos

Bendras aprašymas

Mišrioji jungiamojo audinio liga (SSTF), dar vadinama Sharpe sindromu, yra jungiamojo audinio autoimuninė liga, pasireiškianti tokių sisteminių patologijų atskirų simptomų, kaip SJS, SLE, DM, US, RA, deriniu. Kaip įprasta, kartu sujungti du ar trys minėtų ligų simptomai. FHCC paplitimas yra maždaug trys atvejai šimtai tūkstančių gyventojų, daugiausia nukentėję vidutinio amžiaus moterys. NWPC yra lėtai palaipsniui. Nesant tinkamo gydymo, mirtis atsiranda dėl infekcinių komplikacijų.

Nepaisant to, kad ligos priežastys nėra aiškios iki pabaigos, ligos autoimuninė prigimtis yra nustatytas faktas. Tai patvirtina daugybė autoantikūnų, esančių polipeptidui, susijusiam su ribonukleoproteinu (RNP) U1 pacientų, sergančių NWPC, kraujyje. Jie laikomi šios ligos žymekliu. NWPC turi paveldimą nustatymą: beveik visuose pacientuose nustatomas HLA antigeno B27 buvimas. Laiku gydant ligos eiga yra palanki. Kartais NWPC komplikuoja plaučių kraujotakos hipertenzija ir inkstų nepakankamumas.

Mišrių jungiamojo audinio ligos simptomai

• pirštų ir kojų pirštų galų balinimas po psichoemocinio streso ar šalčio poveikio;
• rankų ir kojų šalčio jausmas;
• pirštų ar rankų patinimas;
• artralgija;
• sąnarių standumas ryte;
• poliartritas;
• proksimalinių galūnių polimerozė;
• raumenų sugriežtinimas;
• raumenų silpnumas;
• voro venų ant odos;
• raudonos arba baltos dėmės atsiradimas ant odos;
• nuplikimas;
• hiperpigmentacija aplink akis;
• burnos džiūvimas;
• sunku nuryti sausą ir blogai kramtytą maistą;
• fotofobija;
• akių paraudimas;
• karščiavimas;
• regioninių limfmazgių padidėjimas;
• kvėpavimo gylio, dažnio ir ritmo pažeidimas;
• hematurija.

Mišrios jungiamojo audinio ligos diagnozė

Tai kelia tam tikrų sunkumų, nes NWPC neturi specifinių klinikinių simptomų, panašių požymių su daugeliu kitų autoimuninių ligų. Klinikiniai laboratoriniai duomenys taip pat nėra specifiniai. Tačiau FHCC būdingos šios charakteristikos:

• OAK: vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, leukopenija, pagreitinta ESR.
• OAM: hematurija, proteinurija, cilindrurija.
• Kraujo biochemija: hiper-γ-globulinemija, Rusijos Federacijos išvaizda.
• Serologinis tyrimas: ANF titro padidėjimas smulkiame imunofluorescenciniame tipe.
• Kapiloskopija: skleroderminiai pakitę nagų grioveliai, kapiliarinės cirkuliacijos nutraukimas pirštuose.
• Krūtinės kreivė: plaučių audinio infiltracija, hidrotoraksas.
• EchoCG: perikardo efuzija, vožtuvo patologija.
• Funkciniai plaučių tyrimai: plaučių hipertenzija.

Neabejotinas SSTP ženklas yra anti-U1-RNP antikūnų buvimas serume 1: 600 ar daugiau ir 4 klinikiniai požymiai.

Mišrios jungiamojo audinio ligos gydymas

Gydymo tikslas yra kontroliuoti NWTA simptomus, palaikyti tikslinių organų funkciją, užkirsti kelią komplikacijoms. Pacientams patariama išlaikyti aktyvų gyvenimo būdą, laikytis mitybos apribojimų. Daugeliu atvejų gydymas atliekamas ambulatoriniu pagrindu. Dažniausiai vartojami vaistai yra NVNU, kortikosteroidų hormonai, antimalariniai ir citostatiniai vaistai, kalcio antagonistai, prostaglandinai, protonų siurblio inhibitoriai. Komplikacijų, susijusių su tinkama palaikomoji terapija, nebuvimas daro ligos prognozę palankią.

Esminiai vaistai

Yra kontraindikacijų. Būtina konsultuotis.

1. Prednizolonas (sintetinis gliukokortikoidinis vaistas). Dozavimo režimas: gydant SSTA pradinė prednizolono dozė yra 1 mg / kg per parą. tol, kol bus pasiektas poveikis, lėtai (ne daugiau kaip 5 mg per savaitę) sumažinti dozę iki 20 mg per parą. Toliau 2,5 mg dozė mažinama kas 2-3 savaites. iki palaikomosios 5-10 mg dozės (neribotam laikui).
2. Azatioprinas (azatioprinas, imuranas) yra imunosupresinis vaistas, citostatinis. Dozavimo režimas: SZST atveju tepkite 1 mg / kg per parą. Gydymo kursas yra ilgas.
3. Natrio diklofenakas (Voltaren, Diclofenac, Diclonat P) yra nesteroidinis priešuždegiminis agentas su analgetiniu poveikiu. Dozavimo režimas: vidutinė diklofenako paros dozė gydant FDA yra 150 mg, pasiekus gydomąjį poveikį, rekomenduojama jį sumažinti iki mažiausio veiksmingo (50-100 mg per parą).
4. Hidroksihlorokvinas (Plaquenil, Immard) - imunosupresantas. Dozavimo režimas: suaugusiesiems (įskaitant senyvus pacientus) vaistas yra nustatytas minimalioje veiksmingoje dozėje. Dozė neturi viršyti 6,5 mg / kg kūno svorio per dieną (apskaičiuojama pagal idealą, bet ne pagal faktinį kūno svorį) ir gali būti 200 mg arba 400 mg per parą. Pacientams, kurie gali vartoti 400 mg per parą, pradinė dozė yra 400 mg per parą dalimis. Kai pasiekiamas akivaizdus pagerėjimas, dozę galima sumažinti iki 200 mg. Mažinant palaikomąją dozę, dozę galima padidinti iki 400 mg. Vaistas vartojamas vakare po valgio.

Rekomendacijos

Rekomenduojama pasikonsultuoti su reumatologu.

Ką daryti, jei įtariate ligą

• 1. Užbaigti kraujo kiekį
• 2. Bendra šlapimo analizė
• 3. Biocheminis kraujo tyrimas
• 4. Rentgeno spinduliai
• 5. Echokardiografija

• Bendras kraujo tyrimas

  Yra vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, leukopenija, ESR pagreitis.

  Bendra šlapimo analizė

  Nustatyta hematurija, proteinurija ir cilindrurija.

  Biocheminis kraujo tyrimas

  Jį apibūdina hiper-γ-globulinemija, Rusijos Federacijos išvaizda.

  Radiografija

  Krūtinės P-grafikoje pastebimas plaučių audinio infiltracija, hidrotoraksas.

  Echokardiografija

  Kai echokardiografija atskleidė eksudacinį perikarditą, vožtuvo patologiją.

  Mišri jungiamojo audinio liga (czst)

  (Sharp sindromas) (M35.1)

  Apibrėžimas NWPC yra tam tikras klinikinis ir imunologinis jungiamojo audinio sisteminių uždegiminių pakitimų sindromas, pasireiškiantis atskirų sisteminio sklerodermijos (SJS), dermatomiozito (DM), sisteminės raudonosios vilkligės (SLE) požymių, antikūnų prieš tirpusį branduolinį ribonukleoproteiną išvaizda (Shuba N.М., 2000).

  Klinikinė klasifikacija atliekama pagal klinikinę parinktį.

  Alarcon-Segovia pasiūlyti diagnostiniai kriterijai

  et al. (1987) [8], patvirtinta

  Amigues et al. (1996) [9]

  Dideli anti-RNP antikūnų titrai.

  Hemaggayutatsii titras> 1: 1600.

  3. Myozitas (patvirtintas biopsija arba laboratorija).

  4. Raynaud sindromas.

  Jei yra trys ar daugiau iš penkių pirmiau išvardytų kriterijų, galima nustatyti FHST diagnozę. Jautrumas - 62,5%, specifiškumas - 86,2%.

  Kahn et al. Pasiūlyti diagnostiniai kriterijai. (1991) [10], patvirtino Amigues et al. (1996) [9]

  1. Aukšti anti-RNP antikūnų titrai, t

  reprezentuoja AHA spygliuotą tipą, (1: 2000).

  Jei yra pirmasis kriterijus, 2.a kriterijus, du ar daugiau kriterijų iš 2.6 grupės. - 2.d. Galite diagnozuoti Szst. Jautrumas - 62,5%, specifiškumas - 86,2%. Patvirtinti kriterijai.

  Mišrios jungiamojo audinio ligos gydymas

  1. Gliukokortikosteroidai mažose ir vidutinėse dozėse.

  2. citostatikai (turintys žymių šalutinį poveikį kortikosteroidams ir didelį ligos aktyvumą).

  3. Simptominis gydymas (nifedipinas Raynaud'o sindrome ir pan.).

  Gydymo kokybės kriterijai:

  1. Teigiama klinikinių apraiškų dinamika (žr. Aukščiau).

  2. Sumažinti anti-RNP antikūnų titrai serume.

  Diagnostikos formulavimo pavyzdžiai:

  Mišri jungiamojo audinio liga, pradinis laikotarpis, aktyvi fazė, III laipsnio aktyvumas kraujagyslių pažeidimu (pilnas Raynaud sindromas), odos pažeidimas (edema), esophagitis, miopatija, eksudacinis pleuritas, perikarditas.

  Sjogreno liga (pirminis Sjogreno sindromas) (bh)

  Apibrėžimas BSH yra liaukų liaukų pažeidimas, kuriant sausas keratokonjunktyvitas ir seilių liaukos, atsirandant lėtiniam sialadenitui, kuris sukelia kserostomiją, susijusią su reumatoidiniu artritu, sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, hepatobiliarinėmis ligomis ir kitomis autoimuninėmis ligomis.

  Mišrios jungiamojo audinio ligos (SSTF)

  Mišrios jungiamojo audinio ligos (SSTF), apibūdintos kaip nepriklausoma reumatinė liga, palyginti neseniai [Sharp G., 1972], pagal klasikines savo nologinio nepriklausomybės šalininkų idėjas apibūdina klinikinių SLE, sisteminio sklerodermijos, RA ir dermatomiozito požymių derinys kartu su aukštu antikūnų titrą nuo branduolinės ribonukleoproteino serume.
  

  Pirmųjų šios ligos aprašymų autoriai taip pat pabrėžė, kad inkstų pažeidimo retumas, gydymo kortikosteroidais veiksmingumas ir apskritai santykinai palanki prognozė gali būti siejami su jo charakteristikomis.

  Nors anksčiau išvardytų ligų kombinuotos formos buvo rimtai išanalizuotos anksčiau nei atitinkami G. Sharp darbai, šio autoriaus požiūrio ypatumas buvo imunologinių kriterijų prioritetas.
  

  Iš esmės pradinis NWPC, kaip nepriklausomo vieneto, paskirstymo pagrindas buvo ne tik įvairių DBST klinikinių požymių derinys, kaip dažnas antikūnų nustatymas konkrečiam branduoliniam ribonukleoproteinui (NRNP) su antigeninėmis savybėmis, kurias sunaikino RNazė, ir aptinkamas kepenų liaukų druska atitinkamiems pacientams.
  

  Literatūroje dažnai apibūdinama ir pavadinimu tirpus branduolinis antigenas arba Mo antigenas. Reikia pabrėžti, kad nRNP antikūnų nustatymui reikalinga didelė imunologinė kvalifikacija, nes prieš analizę būtina atskirti nRNP nuo kitų antigenų, esančių tymų liaukų ekstrakte.
  

  Šiame ekstrakte yra daugiau kaip 15 antigenų, iš jų 6 yra labai svarbūs reumatologijai, atsirandantys su minėtomis reumatinėmis ligomis, kurių dažnis (ne mažiau kaip 20%) yra patvirtintas įvairiuose tyrimų centruose atliktais patikros tyrimais.

  Specifinis nRNP antikūnų nustatymas atliekamas įvairiais būdais - imunofluorescenciją, hemagliutinaciją ir priešin-imunoforezę.

  Toliau pateikiami pagrindiniai timuso ekstraktų ir reumatinių ligų antigenų susiejimai.

  Pirmuosiuose leidiniuose [Sharp G., 1972] buvo pranešta, kad antikūnai prieš nRNP yra konkretus FHTC laboratorinis simptomas, todėl lengviau naršyti diagnozę. Visų pirma buvo nurodyta, kad šie antikūnai buvo aptikti ne tik beveik 100% pacientų, sergančių FHSCH, bet ir 398 iš 400 kontrolinių serumų.
  

  Tačiau tolesnės pastabos paneigė NWPC mintį kaip vienintelę reumatinę ligą, kurią galima diagnozuoti naudojant vieną imunologinį indikatorių. Šiuolaikinėse reumatinių ligų gairėse NWPC veikia kaip klinikinė koncepcija, būdinga savybėms, bet jokiu būdu nėra specifinių imunologinių savybių.

  NWPC dažnai pasitaiko vyresniems nei 30 metų žmonėms (vidutinis amžius apie 37 metus). Moterys 4 kartus dažniau kenčia nei vyrai. Pagal pavadinimą atkreipiamas dėmesys į simptomų įvairovę ir įvairovę.

  Klinikinis vaizdas

  Pirmieji NWSD požymiai dažniausiai yra vidutinio sunkumo Raynaud sindromas, sąnarių ir raumenų skausmas, glaudus rankų patinimas, artritas, nedidelės karščiavimas, bendras negalavimas kartu su hipergammos globulinemija, ESR padidėjimas ir antinuklidinio faktoriaus su rausvu liuminescencijos išvaizda serume.
  

  Ateityje klinikinis ligos vaizdas toliau vystosi palaipsniui ir pasiekia didesnį tikrumą, kuris leidžia daryti teisingas prielaidas apie diagnozę ir atlikti tinkamus laboratorinius tyrimus (visų pirma antikūnų nustatymą nRTN).

  Sąnarių pažeidimas. Artralgija atsiranda beveik visuose NWPC pacientuose, o tikrasis artritas yra daugiau nei pusėje. Daugeliu atvejų pastebimas simetriškas artimiausias tarpfinalinis, metakarpopalangalinis, radiokarpinis, kelio ir alkūnės sąnarys [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].
  

  Stuburo ir sacroiliacinių sąnarių pralaimėjimas beveik nėra. Artritas yra linkęs į lėtinį atkryčio kursą, tačiau apskritai jis yra mažiau sunkus nei su RA. Sunkūs deformacijos yra santykinai reti, nors osteoporozė ir nedidelė erozija, kartais asimetriška, daugelyje pacientų yra radiologiškai pažymėtos. Tokiais atvejais panašumą su tikra RA dar labiau apsunkina tai, kad daugumoje pacientų, sergančių FHTC, kraujas randamas RF.

  SSTF sergantiems pacientams raumenų sutrikimas pasižymi silpnumu proksimalinėse galūnėse kartu su spontanišku ar palpaciniu jautrumu arba be jo. Šie reiškiniai pasireiškia maždaug pusėje pacientų. Serume gali padidėti kreatino fosfokinazės ir aldolazės kiekis.
  

  Tokiais atvejais elektromograma būdinga uždegiminėms miopatijoms; biopsija atskleidžia degeneracinius raumenų skaidulų pokyčius, intersticinį ir perivaskulinį infiltravimą su limfocitais ir plazmos ląstelėmis, ir IgG ir IgM nuosėdas raumenų audinyje. Didžiausias šių pokyčių sunkumas, esant raumenų skaidulų nekrozei ir jų regeneracijos sritims, histologinis vaizdas neatitinka klasikinio dermatomiozito.

  Raynaudo sindromas dažnai yra pirmasis FHCC ženklas. Kai kuriems pacientams tai labai sunku ir sukelia pirštų gangreną. Retais atvejais Raynaud sindromas derinamas su pirštų kraujagyslių požymiais („skaitmeniniu kraujagysliu“), kuris pasireiškia mažais taškiniais kraujagyslėmis aplink nagus ir pirštų galais, nesiskiria nuo RA.

  Daugelis tyrimų pabrėžė dažną Raynaud'o sindromo ir nRNP antikūnų buvimą. Net su izoliuotu („idiopatiniu“) Reino sindromu šie antikūnai randami beveik 30% pacientų. Kai kurie autoriai teigė, kad tokiais atvejais yra ankstyvas FCCT etapas, tačiau tokio požiūrio nėra.

  Odos pokyčiai. Maždaug 70% pacientų, sergančių SSTP, pasireiškia rankų patinimas, todėl pirštai išvaizda sutirštėję ir kartais šiek tiek mažėja. O oda tuo pačiu metu yra įtempta ir sutirštėjusi; jos biopsija atskleidžia kolageno ir patinimą.
  

  Tokie pokyčiai, labai primenantys sklerodermiją, gali pasiekti didelį sunkumą, tačiau vis dėlto difuzinė odos sklerozė, jos susijungimas su pagrindiniais audiniais, pluoštinių kontraktūrų susidarymas ir minkštųjų audinių kalcifikacija.
  

  Taip pat. retas išeminis nekrozė ir pirštų opos, būdingos klasikinei sklerodermijai. Labai dažni (iki 40%) yra lėtiniai, lydimi nedideli diskotiniai raudonoji vilkligė, o taip pat neužsikimšę difuziniai eriteminiai bėrimai (įskaitant veidą), panašūs į SLE.

  Panašiai eriteminiai pleistrai per metakarpopalangalinę ir prokalaminę tarpfalangalinę sąnarį ir ypač violetinę vokų edemą iš esmės yra identiški atitinkamiems odos pokyčiams dermatomitozėje. Dažnesnės odos patologijos, pastebėtos pacientams, sergantiems NWPC, yra hipertekstas arba hipopigmentacija, veido ir rankų telangiektazija (įskaitant aplink nagų dugną) ir difuzinė alopecija.

  Mišri jungiamojo audinio liga

  Mišrios jungiamojo audinio ligos (SSTF) pirmą kartą aprašė Sharp ir kolegos 1972 m. Šis sindromas nustatytas pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, sklerodermija ir miozitu, kurie turi specifinių antikūnų prieš medžiagą, žinomą šiandien kaip U-1 ribonukleoproteinas (RNP).

  Per pastaruosius kelerius metus NWPC buvo išsamiau ištirtas. Šiandien šią ligą apibūdina šie klinikiniai ir laboratoriniai bruožai: Raynaud'o reiškinys, patinusios rankos, artritas / artralija, akrosklerozė, stemplės dismotiliškumas, miozitas, plaučių hipertenzija, dideli antikūnų prieš U-1-ribonukleoproteiną (RNP), antikūnai prieš U-1 70 kd ne-branduoliniam ribonukleoproteinui (snRNP).

  Kas yra LPS pagrindas?

  Patologiniai šio sindromo pokyčiai yra šie:

  • B-limfocitų hiperaktyvumas
  • T-limfocitų aktyvacija
  • Apoptotinis U1-70 kd antigeno modifikavimas
  • Imuninis atsakas nuo apoptotinių modifikuotų autoantigenų
  • Genetinis susiejimas su pagrindiniu žmogaus histokompatentingumo faktoriu (HLA) –DRB1 * 04 / * 15
  • Kraujagyslių endotelio paplitimas plačiu limfocitų pasiskirstymu ir audinių infiltracija
  • Tollinių receptorių aktyvavimas per neįprastą lupuso mechanizmą

  Kokios yra LPS savybės?

  Nėra atliktas išsamus šios ligos paplitimo epidemiologinis tyrimas. NWPC tikriausiai yra labiau paplitęs nei dermatomyozitas (1-2 atvejai 100 000 gyventojų), bet rečiau nei sisteminė raudonoji vilkligė (15-50 atvejų 100 000 gyventojų). Japonijos mokslininkų teigimu, NWPC paplitimas yra 2,7 atvejo 100 000 gyventojų.

  Sergamumo ir mirtingumo požymiai

  • Neseniai atlikti ilgalaikiai tyrimai rodo, kad plaučių hipertenzija yra dažniausia mirties priežastis FHTC.
  • Imunoglobulinas G (IgG) ir antikūnai prieš antikardiolipiną yra žymenys plaučių hipertenzijos vystymuisi.
  • Dažniausia šios ligos priežastis yra infekcinės komplikacijos.

  Ar yra rasinė, seksualinė ar amžiaus tendencija?

  NWPC yra įvairių rasių atstovai. Šios ligos klinikiniai požymiai yra vienodi visų etninių grupių žmonėms. Moterų ir vyrų santykis tarp pacientų, sergančių 10–1 NWPC, gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai pirmieji simptomai atsiranda 15-25 metų amžiaus.

  Kaip atpažinti šią ligą?

  NWPC pasireiškimai gali būti įvairūs. Daugeliui pacientų pastebimas Raynaud fenomenas, artritas / artralija, sklerodaktinis ar akrosklerozė, lengvas myozitas. Medicininės apžiūros metu galite nustatyti šių simptomų kompleksų buvimą:

  • Raynaudo reiškinys (96% viso, 74% pristatymo metu)
  • Arthalgia / artritas (96% viso, 68% pristatymo metu)
  • Sumažėjęs stemplės judrumas (66% viso, 9% pristatymo metu)
  • Plaučių disfunkcija (66% visų, retai pateikimo metu)
  • Rankų patinimas (66% viso, 45% pristatymo metu)
  • Myositis (51% viso, 2% pristatymo metu)
  • Išbėrimas (53% viso, 13% pristatymo metu)
  • Leukopenija (53% viso, 9% pristatymo metu)
  • Sclerodactyly (49% viso, 11% pristatymo metu)
  • Pleuritas / perikarditas (43% viso, 19% pristatymo metu)
  • Plaučių hipertenzija (23% visų, retai pateikimo metu)

  Ką turėčiau ieškoti medicininės apžiūros metu?

  Medicininė apžiūra padeda patvirtinti arba nustatyti FHTC apraiškas. Atliekant tyrimą verta atkreipti dėmesį į šiuos reiškinius:

  • Paciento kūno temperatūros didinimas turėtų paskatinti gydytoją atlikti išsamų infekcijos tyrimą. Verta prisiminti, kad infekcija gali pasireikšti be hipertermijos, tokios komplikacijos yra viena iš dažniausių mirties priežasčių pacientams, sergantiems FHTC. Naudojant kortikosteroidus ir vaistus, kurie slopina imuninę sistemą, padidėja infekcinių komplikacijų rizika.
  • Kortikosteroidai gali slėpti rimtus pilvo ertmės procesus, įskaitant apendicitą, vaskulitą, pankreatitą, žarnyno perforaciją.
  • Kardiopulmoniniai simptomai turėtų paskatinti gydytoją atlikti išsamų plaučių hipertenzijos tyrimą.
  • Kapiliarinė mikroskopija gali padėti rasti skleroderminius nagus.
  • Sunkus Raynaud'o reiškinys gali pasireikšti nutraukus kraujotaką pirštuose, taip pat to paties lokalizacijos opas.
  • Yra dažni perikardito atvejai, kurie greitai tampa širdies tamponadu.
  • NNPC yra labai būdinga trigemininio nervo neuralgija.
  • Antrinis Sjogreno sindromas pasireiškia 25% pacientų, sergančių SSTV pacientais, kuriems pasireiškia akių simptomai ir burnos džiūvimas.

  Kokios yra LPS priežastys?

  • Pagrindinė šios ligos priežastis nenustatyta. Automatinis imunitetas U1-70 kd komponentų SNRNP yra SSTF žymeklis. Anti-RNP antikūnų atsiradimas gali pasireikšti prieš klinikinius ligos požymius, paprastai FHTC simptomai pasireiškia praėjus vieneriems metams nuo anti-RNP antikūnų indukcijos.
  • Šiuolaikinės patogenezės teorijos rodo, kad T ir B limfocitų tolerancijos praradimas susijęs su neaiškiais autoantigenais, apoptozės anomalijomis ir infekcinių agentų molekuliniu imitavimu, kurį sukelia U1-RNR sukeltas imuninis atsakas.

  Kas yra diferencinė diagnozė?

  • Dermatomitozė
  • Polimiozitas
  • Pirminė plaučių hipertenzija
  • Raynaudo reiškinys
  • Reumatoidinis artritas
  • Sklerodermija
  • Bakterinė sepsis
  • Sisteminė raudonoji vilkligė

  Kokie laboratoriniai tyrimai atliekami?

  • Bendras kraujo tyrimas
  • Šlapimo analizė
  • Cheminis kraujo tyrimas
  • Raumenų fermentų nustatymas įtariamoje mielozėje
  • Antinuklidinių antikūnų nustatymas
  • Dideli anti-U1-RNP antikūnų titrai
  • Kiti imunologiniai tyrimai
  • Amilazės ir lipazės nustatymas su įtariamu pankreatitu

  Kokie instrumentiniai tyrimo metodai bus reikalingi?

  • Krūtinės ląstos rentgeno spinduliuotė, skirta infiltratams, efuzijai ar kardiomegalijai įvertinti
  • Echokardiografija gali padėti diagnozuoti efuziją, skausmą krūtinėje, plaučių hipertenziją, vožtuvų širdies ligas (pratimas padidina plaučių hipertenzijos diagnostikos jautrumą).
  • Ultragarso / CT (ultragarso / kompiuterinės tomografijos) funkcija naudojama pilvo skausmo priežasties nustatymui (gali padėti diagnozuoti serozitą, pankreatitą, visceralinį perforaciją su vaskulitu).
  • MRT (magnetinio rezonanso vaizdavimas) - naudojamas, kai pasireiškia neuropsichiatriniai simptomai

  Papildomi tyrimo metodai

  • Funkcinis plaučių tyrimas yra nustatyti sotumo sumažėjimą anglies monoksidu, kuris gali rodyti plaučių hipertenziją.
  • EKG (elektrokardiografija) arba širdies fermentų nustatymas įtariamo miokardito ar širdies raumenų išemijos atvejais
  • Cerebrospinalinio skysčio analizė siekiant nustatyti infekciją, insultą, neuropsichiatrines apraiškas
  • Šešių minučių pėsčiomis galima nustatyti širdies ir kraujagyslių nepakankamumą, galbūt nurodant plaučių hipertenziją.
  • Dešinioji širdies kateterizacija yra aukso standartas plaučių hipertenzijai diagnozuoti

  NWPC po gydymo kurso gali patekti į stabilią remisiją. Pacientams, sergantiems remisija, anti-RNP autoantikūnai nenustatomi.

  Gydymo pagrindai

  Pagrindiniai terapijos tikslai yra kontroliuoti simptomus ir palaikyti funkciją. Gydymas yra nukreiptas į paveiktą organą ir priklauso nuo ligos sunkumo. Labai svarbu stebėti sveikatos būklę ir galimas komplikacijas, pvz., Plaučių hipertenziją ar infekciją.

  Kokie specialistai reikalingi?

  • FHCC atveju, jei įmanoma, pasitarkite su patyrusiu reumatologu.
  • Konsultacijos su kitais specialistais reikalingos specifinėms ligoms ar komplikacijoms, pvz., Plaučių hipertenzijai diagnozuoti ar gydyti.

  Dieta keičiasi

  • Pacientams, sergantiems hipertenzija, stemplės refliuksu, sutrikusia maistinių medžiagų absorbcija ar kitais skleroderminiais žarnyno sutrikimais, reikia konsultuotis su dietologu.
  • Atsižvelgiant į didelę širdies kraujagyslių aterosklerozės grėsmę, reikia atkreipti dėmesį į tinkamą mitybą. Verta pažymėti, kad nėra dietos, kuri galėtų išgydyti SSTA.

  Kaip fizinis aktyvumas veikia ligą?

  Esama tvirtų įrodymų, kad gydant pacientus, sergančius įvairių tipų artritu, yra naudingas aktyvaus gyvenimo būdo pranašumas, pritaikytas prie specialių paciento poreikių. Šis požiūris gali būti taikomas LPS.

  Vaistai

  Farmakoterapijos tikslas - sumažinti susirgimų skaičių ir išvengti komplikacijų.

  • Simptominė terapija
  • Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)
  • Ciklo-oksigenazės-2 inhibitoriai (COX-2)
  • Protonų siurblio inhibitoriai
  • Antimalariniai vaistai
  • Kortikosteroidai
  • Kalcio kanalų blokatoriai
  • 5 tipo fermentų fosfodiesterazės inhibitoriai
  • Endotelio receptorių antagonistai
  • Prostaglandinai
  • Citotoksiniai vaistai