Polineuropatija

Polineuropatija yra heterogeniška ligų grupė, kuriai būdingas sisteminis periferinių nervų pažeidimas. Polineuropatijos yra suskirstytos į pirminę axoninę ir pirminę demielinizaciją. Nepriklausomai nuo polineuropatijos tipo, jo klinikinį vaizdą apibūdina raumenų silpnumas ir atrofija, sausgyslių refleksų sumažėjimas, įvairūs jautrumo sutrikimai (parestezijos, hipo- ir hiperestezija), atsirandantys distaliniuose galūnėse, ir autonominiai sutrikimai. Svarbus diagnostikos taškas nustatant polineuropatijos diagnozę yra nustatyti jo atsiradimo priežastį. Polineuropatijos gydymas yra simptominis, pagrindinis uždavinys yra pašalinti priežastinį veiksnį.

Polineuropatija

Polineuropatija yra heterogeniška ligų grupė, kuriai būdingas sisteminis periferinių nervų pažeidimas. Polineuropatijos yra suskirstytos į pirminę axoninę ir pirminę demielinizaciją. Nepriklausomai nuo polineuropatijos tipo, jo klinikinį vaizdą apibūdina raumenų silpnumas ir atrofija, sausgyslių refleksų sumažėjimas, įvairūs jautrumo sutrikimai (parestezijos, hipo- ir hiperestezija), atsirandantys distaliniuose galūnėse, ir autonominiai sutrikimai. Svarbus diagnostikos taškas nustatant polineuropatijos diagnozę yra nustatyti jo atsiradimo priežastį. Polineuropatijos gydymas yra simptominis, pagrindinis uždavinys yra pašalinti priežastinį veiksnį arba kompensuoti pagrindinę ligą.

Polineuropatijos etiologija ir patogenezė

Neatsižvelgiant į etiologinį polineuropatijos veiksnį, atskleidžiami dviejų tipų patologiniai procesai - axono pažeidimas ir nervų pluošto demielinizacija. Esminio pažeidimo ašies tipo atveju demielinizuojančio pažeidimo atveju antrinė demielinizacija vyksta antrą kartą. Pirminis axonas yra daugelis toksiškų polineuropatijų, ašigalio tipo SGB, II tipo NMSN. Pirminės demielinizuojančios polineuropatijos apima klasikinę SGB, CIDP, paraproteineminės polineuropatijos, HMSN tipo I versiją.

Axoninių polineuropatijų atveju ašies cilindro transportavimo funkciją daugiausia paveikia axoplazminė srovė, kurioje yra nemažai biologinių medžiagų, reikalingų normaliam nervų ir raumenų ląstelių funkcionavimui nuo motorinio neurono iki raumenų ir nugaros. Procesas apima visų pirma nervus, turinčius ilgiausius axonus. Trofinės axono ir aksoninės transporto funkcijos pokyčiai lemia raumenų denervacijos pokyčius. Raumenų skaidulų denervacija skatina terminalo terminalo vystymąsi, o vėliau - įkaitų dygimą, naujų terminalų augimą ir raumenų skaidulų reinervavimą, o tai lemia DE struktūros pokyčius.

Atsiradus demielinizacijai, atsiranda sveikatingumo nervo impulso pažeidimas, dėl kurio sumažėja laidumo greitis per nervą. Demyelinizuojantis nervo pažeidimas kliniškai pasireiškia raumenų silpnumo atsiradimu, ankstyvu sausgyslių refleksų praradimu be raumenų atrofijos. Atrofija rodo papildomą axoninį komponentą. Nervų demielinizaciją gali sukelti autoimuninė agresija su antikūnų susidarymu įvairiems periferinio mielino baltymo komponentams, genetiniams sutrikimams, eksotoksinų poveikiui. Nervų axono pažeidimai gali atsirasti dėl eksogeninių nervų eksogeninių ar endogeninių toksinų, genetinių veiksnių.

Polineuropatijos klasifikacija

Iki šiol nėra visuotinai pripažintos polineuropatijos klasifikacijos. Pagal patogenezės požymį, polineuropatijos yra suskirstytos į axoną (pirminį ašinio cilindro pažeidimą) ir demielinizaciją (mielino patologiją). Klinikinio vaizdo pobūdžiu išskiriamos motorinės, sensorinės ir autonominės polineuropatijos. Tačiau, jų grynos formos, šios formos yra labai retai pastebimos, dažnai atskleidžiančios dviejų ar trijų rūšių nervinių skaidulų (motorinių jutimų, jutimo-vegetatyvinių ir tt) bendrą pažeidimą.

Pagal etiologinį veiksnį, polineuropatijos yra suskirstytos į paveldėtą (neuroninė amyotropija, Charcot-Marie-Tutav mars zyviry-Levy sindromas, Dejerin-Sott sindromas, Refsum liga ir kt.), Autoimuninė (Miller-Flasher sindromas, GBS axoninis tipas, paraproteineminiai neurovirai, paraproteineminiai neurovirai, parapleroteineminiai neuropatijos). kiti), medžiagų apykaitos (diabetinės polineuropatijos, šlapimo polineuropatijos, kepenų polineuropatijos ir pan.), virškinimo, toksiškos ir infekcinės.

Klinikinis polineuropatijos vaizdas

Klinikinis polineuropatijos vaizdas paprastai susieja motorinių, sensorinių ir vegetatyvinių pluoštų pažeidimo požymius. Priklausomai nuo įvairių tipų pluoštų dalyvavimo laipsnio, neurologinėje būklėje gali vyrauti motoriniai, sensoriniai ar vegetatyviniai simptomai. Motorinių pluoštų pralaimėjimas sukelia ploną parezę, daugumai poliauropatijų, viršutinių ir apatinių galūnių pažeidimas, esant distaliniam raumenų silpnumo pasiskirstymui, yra ilgas, o pailginti axoniniai pažeidimai sukelia raumenų atrofiją. Aksoninių ir paveldimų polineuropatijų būdingas distalinis raumenų silpnumo pasiskirstymas (dažniau apatinėse galūnėse), kuris yra ryškesnis ekstensoriniuose raumenyse nei lankstiniuose raumenyse. Padidėjęs peronealių raumenų grupės silpnumas išsivysto (vadinamasis „varpos eismas“).

Gautos demielinizuojančios polineuropatijos gali pasireikšti kaip proksimalinis raumenų silpnumas. Sunkiais atvejais gali būti pažeisti CHN ir kvėpavimo raumenys, kurie dažniausiai pastebimi Guillain-Barré sindrome (GBS). Polineuropatijai būdinga santykinė raumenų silpnumo ir atrofijos simetrija. Asimetriniai simptomai būdingi daugeliui mononeuropatijų: multifokalinė motorinė neuropatija, multifokalinė sensorimotorinė neuropatija Sumner-Lewis. Blauzdos ir periostaliniai refleksai su polineuropatija paprastai mažėja arba išnyksta, pirmiausia dėl Achilo sausgyslės sumažėjimo refleksai, tolimesnis proceso vystymasis - kelio ir karpio, sausgyslių refleksai nuo pečių bicepso ir tricepso raumenų ilgą laiką gali likti nepaliesti.

Taip pat dažnai poliauropatijos jutimo sutrikimai yra santykinai simetriški, pirmiausia pasireiškia distaliniuose regionuose (pvz., „Pirštinėse“ ir „kojose“) ir priartėja tiesiai. Debiutuojant polineuropatiją, dažnai nustatomi teigiami jutimo simptomai (parestezija, dezestezija, hiperestezija), tačiau toliau plėtojant procesą, dirginimo simptomai pakeičiami prolapso (hipestezijos) simptomais. Storų mielininių pluoštų pažeidimas sukelia silpną raumenų ir vibracijos jautrumą, plonųjų mielininių pluoštų pralaimėjimą - pažeidžiant odos skausmą ir temperatūros jautrumą.

Vegetacinių funkcijų pažeidimas yra ryškiausias aksoninių polineuropatijų atveju, nes vegetatyviniai pluoštai yra nesuvaržyti. Dažniau pastebimi praradimo simptomai: simpatinių pluoštų, kurie yra periferinių nervų dalis, pralaimėjimas pasireiškia sausa oda, kraujagyslių tono reguliavimo pažeidimu; visceralinių vegetatyvinių skaidulų pralaimėjimas sukelia dysautonomiją (tachikardija, ortostatinė hipotenzija, sumažėjusi erekcijos funkcija, būsto ir komunalinių paslaugų sutrikimas).

Polineuropatijos diagnostika

Nustatant lėtai progresuojančią sensorinio impulso polineuropatiją, kuri debiutavo su peroninės raumenų grupe, būtina išsiaiškinti paveldimą istoriją, ypač jei giminaičiai turi nuovargį ir silpnumą kojų raumenyse, važiavimo pokyčius, kojų deformaciją (didėjimą). Suformavus simetriškus rankos ekstensorių silpnumą, būtina pašalinti švino intoksikaciją. Paprastai toksiškos polineuropatijos, be neurologinių simptomų, pasižymi bendru silpnumu, padidėjusiu nuovargiu ir retai pilvo skausmu. Be to, būtina išsiaiškinti, kokius vaistus vartojo / vartoja, kad pašalintų vaistų polineuropatiją.

Lėtai progresuojanti asimetrinio raumenų silpnumo raida yra klinikinis daugiafunkcinės motorinės polineuropatijos požymis. Diabetinei polineuropatijai būdinga lėta progresuojanti apatinių galūnių hipestezija kartu su degančiu jausmu ir kitomis kojų apraiškomis. Ureminė polineuropatija paprastai būna lėtinės inkstų ligos (CRF) fone. Plėtojant sensorinę-vegetatyvinę polineuropatiją, kuriai būdingas deginimas, disestezija, staigus kūno svorio sumažėjimas, būtina pašalinti amiloidinę polineuropatiją.

Paveldimas polineuropatijas apibūdina pėdų raumenų ekstensorių silpnumo dominavimas, pakopos, Achilo sausgyslių refleksų trūkumas, aukštas kojų lankas. Vėlesnėje ligos stadijoje nėra kelio ir karpio tendencijos, pėdų ir kojų raumenų atrofija. Raumenų pažeidimas, atitinkantis atskirų nervų inervaciją be jutimo sutrikimų, būdingas daugialypėms motorinėms polineuropatijoms. Daugeliu atvejų vyrauja viršutinių galūnių pralaimėjimas.

Jutiminė polineuropatija pasižymi distaliniu hipestezijos pasiskirstymu. Pradinėse ligos stadijose galimas hiperestezija. Sensomotorinėms aksoninėms neuropatijoms būdinga distalinė hipestezija ir distalinis raumenų silpnumas. Vegetacinių polineuropatijų atveju yra įmanoma ir vegetatyvinių nervų skaidulų nusodinimas, ir dirginimas. Vibracinei polineuropatijai, hiperhidrozei, rankų kraujagyslių tono sutrikimams būdinga diabetinė polineuropatija, priešingai, sausos odos, trofinių sutrikimų ir autonominių vidaus organų disfunkcijos.

Pacientams, sergantiems motorine neuropatija, rekomenduojama tirti antikūnus prieš GM1-ganglikozidus. Dideli titrai (daugiau kaip 1: 6400) yra specifiniai motorinei daugiakalbinei neuropatijai. Žemas titras (1: 400-1: 800) yra galimas su lėtiniu uždegiminiu demielinizuojančiu poliradikuloneuropatija (CIDP), Guillain-Barré sindromu ir kitomis autoimuninėmis neuropatijomis. Reikia prisiminti, kad 5% sveikų žmonių (ypač senyvo amžiaus žmonių) aptinkamas padidėjęs antikūnų prieš GM1-gangcükozidus titras. Antikūnai su mieline susijusiam glikoproteinui aptinkami 50% pacientų, kuriems diagnozuota paraproteineminė polineuropatija, o kai kuriais atvejais - ir kitos autoimuninės neuropatijos.

Jei įtariamas poliauropatija, susijusi su švinu, aliuminiu ir gyvsidabrio intoksikacija, atliekami sunkiųjų metalų kraujo ir šlapimo tyrimai. Galima atlikti visų pagrindinių HMSN I, IVA, IVB tipų molekulinę genetinę analizę. Atliekant adrenoromatografiją su polineuropatija, matyti dabartinio denervacijos ir reinervavimo proceso požymiai. Visų pirma būtina ištirti viršutinės ir apatinės galūnės distalinius raumenis, o prireikus - proksimalinius raumenis. Nervų biopsija yra pateisinama tik tuo atveju, jei įtariama amiloidinė polineuropatija (amiloidinių nuosėdų nustatymas).

Polineuropatijos gydymas

Su paveldima polineuropatija gydymas yra simptominis. Autoimuninėse polineuropatijose gydymo tikslas yra remisija. Su diabetu, alkoholiu, uremija ir kitais lėtiniais progresuojančiais polineuropatijomis gydymas sumažėja, kad sumažėtų simptomų sunkumas ir lėtėja proceso eiga. Vienas svarbiausių ne narkotikų gydymo aspektų yra fizioterapijos pratimai, kuriais siekiama išlaikyti raumenų tonusą ir užkirsti kelią kontraktūroms. Jei difterijos polineuropatijoje atsiranda kvėpavimo sutrikimų, gali prireikti mechaninės ventiliacijos. Efektyvus gydymas paveldima polineuropatija neegzistuoja. Vitaminų preparatai ir neurotrofiniai vaistai naudojami kaip palaikomoji terapija. Tačiau jų veiksmingumas nėra visiškai įrodytas.

Porfirino polineuropatijos gydymui skiriama gliukozė, kuri paprastai sukelia paciento būklės pagerėjimą, taip pat skausmą malšinančius vaistus ir kitus simptominius vaistus. Lėtinio uždegiminio demielinizuojančio polineuropatijos gydymas apima membranos plazmaferezę, žmogaus imunoglobulino arba prednizolono naudojimą. Kai kuriais atvejais plazmaferezės ir imunoglobulino veiksmingumas yra nepakankamas, todėl, jei nėra kontraindikacijų, gydymas turi būti nedelsiant pradėtas gliukokortikosteroidais. Paprastai pagerėjimas vyksta per 25-30 dienų; Po dviejų mėnesių galite palaipsniui mažinti dozę iki palaikymo. Mažesnėmis gliukokortikosteroidų dozėmis EMG kontrolė yra būtina. Paprastai prednizonas visiškai pašalinamas per 10-12 mėnesių, jei reikia, galite „apdrausti“ azatiopriną (arba ciklosporiną, arba mikofenolato mofetilį).

Diabetinės polineuropatijos gydymas atliekamas kartu su endokrinologu, kurio pagrindinis tikslas yra palaikyti normalų cukraus kiekį kraujyje. Skausmui malšinti naudojami tricikliniai antidepresantai, taip pat pregabalinas, gabapentinas, lamotriginas ir karbamazepinas. Daugeliu atvejų naudojami tioktinės rūgšties ir B vitaminų preparatai, o ankstyvuoju ureminio polineuropatijos stadijos simptomus regresuoja nefrologai, koreguodami kraujo toksinių medžiagų kiekį kraujyje (hemodializės programa, inkstų transplantacija). Iš naudojamų vaistų yra B grupės vitaminai, kai yra sunkus skausmo sindromas - tricikliniai antidepresantai, pregabalinas.

Pagrindinis toksinis polineuropatijos gydymo metodas yra kontakto su toksine medžiaga nutraukimas. Dozei priklausomų vaistinių polineuropatijų atveju reikia koreguoti atitinkamo vaisto dozę. Patvirtinus difterijos diagnozę, antitoksinio serumo vartojimas sumažina difterijos polineuropatijos atsiradimo tikimybę. Retais atvejais gali būti reikalingas chirurginis gydymas dėl raumenų susidarymo ir pėdų deformacijos. Tačiau reikia nepamiršti, kad pailgėjęs judrumas po operacijos gali neigiamai paveikti variklio funkciją.

Polineuropatijos prognozė

Lėtinės uždegiminės demielinizacijos poliradikulonuropatijos atveju gyvenimo trukmė yra gana palanki. Mirtingumas yra labai mažas, tačiau visiškas atsigavimas vyksta labai retai. Iki 90% pacientų, sergančių imunosupresiniu gydymu, pasiekiama visiškas arba neišsamus remisijos. Tuo pačiu metu liga yra linkusi į paūmėjimą, imunosupresinį gydymą gali sukelti jo šalutinis poveikis, dėl kurio atsiranda daug komplikacijų.

Paveldimų polineuropatijų atveju retai įmanoma pagerinti būklę, nes liga progresuoja. Tačiau pacientai, kaip taisyklė, prisitaiko prie jų būklės ir daugeliu atvejų išlaiko galimybę savarankiškai teikti paslaugas vėlesniems ligos etapams. Su diabetine polineuropatija, gyvenimo prognozė yra palanki, atsižvelgiant į savalaikį gydymą ir kruopščią glikemijos kontrolę. Tik vėlesniais ligos etapais ryškus skausmo sindromas gali žymiai pabloginti paciento gyvenimo kokybę.

Gyvenimo ureminėje polineuropatijoje prognozė visiškai priklauso nuo lėtinio inkstų nepakankamumo sunkumo. Laiku suplanuota hemodializė arba inkstų transplantacija gali lemti visišką ar beveik visišką ureminės polineuropatijos regresiją.

Polineuropatija

Polineuropatija (PNP) - daugybiniai periferinių nervų pažeidimai, pasireiškiantys netinkamu paralyžiumi, vegetatyviniais-kraujagyslių ir trofiniais sutrikimais bei jautrumo sutrikimais. Periferinės nervų sistemos ligų struktūroje po to, kai slankstelinė patologija, polneuropatija užima antrą vietą. Tačiau, atsižvelgiant į klinikinių požymių ir pasekmių sunkumą, polineuropatija yra viena iš sunkiausių neurologinių ligų.

Ši patologija laikoma tarpdisciplinine problema, nes ji apima įvairių specialybių gydytojus, bet visų pirma neurologus. Klinikinį polineuropatijos vaizdą apibūdina sausgyslių refleksų sumažėjimas, raumenų atrofija ir silpnumas bei jautrumo sutrikimai. Ligos gydymas yra simptominis ir juo siekiama pašalinti juos sukeliančius veiksnius.

Polineuropatijos klasifikacija

Remiantis vyraujančiais klinikiniais požymiais, polineuropatija yra suskirstyta į šiuos tipus:

• jautrūs (vyrauja simptomai, susiję su jutimo nervų procesais);
• variklis (motorinių pluoštų simptomų dominavimas);
• vegetatyviniai (simptomai rodo, kad pasireiškia dalyvavimo autonominių nervų procesuose požymiai, užtikrinantys normalų vidaus organų funkcionavimą);
• sumaišyti (visų nervų pažeidimo simptomai).

Priklausomai nuo pažeidimo pasiskirstymo, distalinės galūnės pažeidimai ir daugialypė mononeuropatija yra izoliuotos. Pagal kurso pobūdį, polineuropatija yra ūminė (simptomai pasireiškia per kelias dienas), subakute (klinikinis vaizdas formuojamas porą savaičių), lėtinis (ligos simptomai trukdo nuo poros mėnesių iki kelerių metų).

Pagal patogenetinę ypatybę ligos skirstomos į demielinizaciją (mielino patologiją) ir axoną (pirminį ašinio cilindro pažeidimą). Atsižvelgiant į etiologiją, išskiriamos šios ligų rūšys:

• paveldimas (Refsum liga, Dejerine-Sott sindromas, Rus-Levy sindromas);
• autoimuninė (GBS, akserinio tipo, „Miller-Flasher“ sindromas, paraneoplastinės neuropatijos, paraproteineminės polineuropatijos);
• metabolinė (ureminė polineuropatija, diabetinė polineuropatija, kepenų polineuropatija);
• maistas;
• užkrečiantis toksinis;
• toksiškas.

Polineuropatijos etiologija ir patogenezė

Polineuropatijos pagrindas yra metaboliniai (dismetaboliniai), mechaniniai, toksiški ir išeminiai veiksniai, kurie sukelia tokį patį morfologinių pokyčių mielino apvalkalą, jungiamojo audinio interstiumą ir ašinį cilindrą. Jei nugaros smegenų šaknys taip pat yra patologinio proceso metu, be periferinių nervų, liga vadinama poliradikuloneuropatija.

Noobinis intoksikacija gali sukelti polineuropatinę: švino, talio, gyvsidabrio, arseno ir alkoholio. Vaistų polineuropatija atsiranda gydant antibiotikais, bizmutu, emetina, aukso druskomis, izoniazidu, sulfonamidais, meprobamatu. Polineuropatijos priežastys gali būti skirtingos:

• jungiamojo audinio difuzinė patologija;
• kriogenobulinemija;
• avitaminozė;
• vaskulitas;
• virusinės ir bakterinės infekcijos;
• piktybiniai navikai (limfogranulomatozė, vėžys, leukemija);
• vidaus organų (inkstų, kepenų, kasos) ligos;
• endokrininės liaukos ligos (hiper ir hipotirozė, diabetas, hiperortikoidizmas);
• fermentų (porfirijos) genetiniai defektai.

Du patologiniai procesai būdingi polineuropatijai - nervų pluošto ir axono pažeidimo demielinizacija. Axonal polyneuropathies atsiranda dėl problemų, susijusių su ašinio cilindro transportavimo funkcija, o tai lemia normalų raumenų ir nervų ląstelių veikimą. Dėl troninės axono funkcijos sutrikimų raumenyse atsiranda denervacijos pokyčiai.

Demielinizacijos procesui būdingas nervų sistemos nervų sistemos pažeidimas. Ši patologija pasireiškia raumenų silpnumu ir sausgyslių refleksų sumažėjimu. Nervų demielinizacija gali sukelti autoimuninę agresiją, kurią lydi antikūnų susidarymas periferinio mielino baltymo komponentams, eksotoksinų poveikis ir genetiniai sutrikimai.

Klinikinis polineuropatijos vaizdas

Polineuropatijos simptomai priklauso nuo ligos etiologijos. Tačiau galima nustatyti bendrą visų tipų ligą. Visi etiologiniai veiksniai, sukeliantys ligą, sudirgina nervų pluoštus, o po to sumažėja šių nervų funkcijos. Svarbiausi nervų skaidulų dirginimo simptomai yra raumenų mėšlungis, drebulys (galūnių drebulys), fascikuliacijos (netyčiniai raumenų pluoštų susitraukimai), raumenų skausmas, parestezija (nuskaitymo per odą pojūtis), padidėjęs kraujospūdis, tachikardija (greitas širdies plakimas)..

Nervų funkcijos sutrikimo požymiai:

• kojų ar rankų raumenų silpnumas (pirmiausia atsiranda raumenyse, labiausiai nutolusiose nuo galvos);
• raumenų atrofija (retinimas);
• sumažėjęs raumenų tonusas;
• hipestezija (odos jautrumo sumažėjimas);
• stulbinantis važiavimas vaikščiojant su uždarytomis akimis;
• hipohidrozė (sausa oda);
• galvos svaigimas ir lėktuvų mirgėjimas prieš akis, kai bandoma pakilti iš linkusios padėties, fiksuotas pulsas.

Autoimuninė polineuropatija

Ūminė uždegiminė ligos forma pasireiškia nuo vieno iki dviejų atvejų per šimtą tūkstančių žmonių. Jis diagnozuojamas 20–24 metų amžiaus ir 70–74 metų vyrų. Jam būdingas simetriškas silpnumas galūnėse. Tipiškas ligos eigai būdingas veršelių raumenų skausmas ir galūnių pirštų parestezijos (tirpimas ir dilgčiojimas), kurie greitai pakeičiami parazitu. Proksimalinėse dalyse stebimas hipotrofijos ir raumenų silpnumas, o palpacija atskleidžia nervų kamienų jautrumą.

Lėtinė patologijos forma lydi lėtą (maždaug dviejų mėnesių) motorinių ir sensorinių sutrikimų pasunkėjimą. Ši patologija dažnai atsiranda vyrams (40–50 metų ir daugiau kaip 70 metų). Jo būdingi simptomai yra hipotonija ir hipotrofija rankose ir kojose, hipoglikemija arba areflexija, parestezija arba galūnių tirpimas. Trečdalyje pacientų liga pasireiškia raumenų spazmai.

Dauguma pacientų (apie 80%) skundžiasi vegetatyviniais ir polineitiniais sutrikimais. 20% pacientų pastebėti CNS pažeidimo požymiai - smegenų, pseudobulbaro, piramidiniai simptomai. Kartais procese dalyvauja ir kaukolės nervai. Lėtinė ligos forma yra rimta ir kartu lydi sunkių komplikacijų, todėl praėjus metams nuo jo pradžios pusė pacientų turi dalinę ar visišką negalią.

Uždegiminė polineuropatija

Ligos difterijos formai būdingas ankstyvas okulomotorinių sutrikimų (mydiazės, ptozės, diplopijos, akies obuolio judėjimo apribojimo, būsto paralyžiaus, priešgaisrinių reakcijų į šviesą mažinimas) ir bulbaro simptomų (disfonija, disfagija, disartrija) sumažėjimas. Po vienos ar dviejų savaičių nuo ligos pradžios kojų klinikiniame paveiksle išryškėja kojose vyraujančių galūnių parezė. Visus šiuos simptomus dažnai lydi intoksikacijos apraiškos.

ŽIV sukeltą polineuropatiją lydi distalinis simetriškas silpnumas visose galūnėse. Jos ankstyvieji simptomai yra lengvas kojų skausmas ir tirpimas. Daugiau nei pusėje atvejų pastebimi šie simptomai:

• distalinė parezė apatinėse galūnėse;
• Achilo refleksų praradimas ar sumažėjimas;
• vibracijos, skausmo ar jautrumo temperatūrai mažinimas.

Visi šie simptomai atsiranda dėl kitų ŽIV infekcijos požymių - karščiavimo, svorio, limfadenopatijos.

Laimo borreliozės polineuropatija laikoma neurologine ligos komplikacija. Jų klinikinį vaizdą atspindi stiprus galūnių skausmas ir parastezija, kuri vėliau pakeičiama amyotrofija. Liga pasižymi rimtesne žala rankoms nei kojoms. Pacientai ant rankų gali visiškai nukristi giliai refleksus, o išgelbėti Achilo ir kelio.

Dysmetabolinis polineuropatija

Diagnozuota 60-80% diabetu sergančių pacientų. Ankstyvieji šios patologijos požymiai yra parestezijų ir dezestezijų distalinių galūnių vystymasis, taip pat Achilo refleksų praradimas. Jei liga progresuoja, pacientai pradeda skųstis stipriais kojų skausmais, kurie yra blogesni naktį, taip pat temperatūros, vibracijos, lytėjimo ir skausmo jautrumo pažeidimas. Vėliau prie ligos simptomų pridedama kojų raumenų silpnumas, trofinės opos, pirštų deformacijos. Šiai ligai būdingi vegetatyviniai sutrikimai: širdies aritmija, ortostatinė hipotenzija, impotencija, gastroparezė, prakaitavimas, pablogėjusi reakcija, viduriavimas.

Maisto polineuropatija

Maistinę polineuropatiją sukelia vitaminų A, E, B trūkumas. Jai būdingi tokie pasireiškimai kaip parestezija, deginimo pojūtis, apatinių galūnių disestezija. Pacientams Achilo ir kelio refleksai visiškai sumažėja arba išnyksta, o distancijose rankų ir kojų dalyse atsiranda amyotrofijų. Klinikinis patologijos vaizdas taip pat apima širdies patologiją, kojų edemą, svorio netekimą, ortostatinę hipotenziją, anemiją, stomatitą, čilius, viduriavimą, dermatitą, ragenos atrofiją.

Alkoholinė polineuropatija

Alkoholinė polineuropatija laikoma mitybos polineuropatijos variantu. Tai sukelia vitaminų PP, E, A ir B grupės trūkumas, kurį sukelia etanolio poveikis. Ši liga pasireiškia kojų skausmu, dezestezija, trupiniu. Pacientai turi ryškių vegetacinių-trofinių sutrikimų: odos tono pokyčiai, rankų ir kojų anhidrozė. Distalinėse kojose ir rankose randamas simetriškas jautrumo sumažėjimas.

Kritinės polineuropatijos

Kritinių polineuropatijų priežastis yra sunkūs sužalojimai, infekcijos ar organizmo intoksikacija. Tokioms sąlygoms būdingas daugelio organų nepakankamumas. Ankstyvieji raumenų silpnumo požymiai ir kontraktūros, esančios distalinėse rankų ir kojų dalyse, gilių refleksų praradimas, spontaniško kvėpavimo stoka po to, kai sustojo ventiliatorius, o ne dėl širdies ir kraujagyslių ar plaučių patologijos, laikomi ryškiais ligos požymiais.

Paveldima polineuropatija

Polineuropatija, kuri yra paveldima etiologija, paprastai pasireiškia 10–16 metų pacientams. Šiai ligai būdinga ši trijų simptomų trima: sutrikęs paviršiaus jautrumas, rankų ir pėdų atrofija, hipoglikemija arba areflexija. Pacientai taip pat turi kojų deformacijas.

Polineuropatijos diagnostika

Polineuropatijos diagnozė prasideda nuo ligos istorijos ir paciento skundų rinkimo. Būtent gydytojas turėtų paklausti paciento, kiek ilgai pasireiškė pirmieji ligos simptomai, ypač raumenų silpnumas, odos tirpimas ir kt., Kaip dažnai vartoja alkoholį, ar jo artimieji sirgo šia liga, ar jis serga diabetu. Gydytojas taip pat klausia paciento, ar jo veikla nėra susijusi su cheminių medžiagų, ypač sunkiųjų metalų druskų ir benzino, naudojimu.

Kitame diagnozės etape atliekamas išsamus neurologinis tyrimas, siekiant nustatyti neurologinės patologijos požymius: raumenų silpnumą, odos nutirpimo zonas, sutrikusią odos trofizmą. Būtina atlikti kraujo tyrimus, siekiant nustatyti visų rūšių toksinus, nustatyti baltymų produktus ir gliukozės kiekį.

Dėl tikslios diagnozės neurologas gali papildomai užsisakyti elektroneuromyografiją. Šis metodas yra būtinas norint nustatyti nervų pažeidimo požymius ir įvertinti impulsinio laidumo greitį palei nervų pluoštus. Atliekama nervų biopsija, kurios metu tiriamas nervo gabalas, paimtas iš paciento, turinčio specialią adatą. Be to, jums gali tekti pasikonsultuoti su endokrinologu ir terapeutu.

Polineuropatijos gydymas

Polineuropatijos gydymo taktika parenkama atsižvelgiant į jo etiologiją. Paveldimos ligos gydymui pasirenkama simptominė terapija, kurios tikslas - pašalinti labiausiai pasireiškiančius patologijos požymius, bloginančius paciento gyvenimo kokybę. Autoimuninės polineuropatijos formos tikslas bus pasiekti remisiją. Alkoholio, diabetinės ir ureminės polineuropatijos gydymas sumažėja lėtinant ligos eigą ir pašalinant jo simptomus.

Svarbi vieta visų rūšių polineuropatijos gydymui yra fizioterapija, kuri padeda išvengti kontraktūrų atsiradimo ir palaikyti raumenų tonusą normaliomis sąlygomis. Jei pacientas turi kvėpavimo sutrikimų, rekomenduojama ventiliatorius. Efektyvus gydymas polineuropatija, leidžiantis jam atsikratyti amžinai, šiandien neegzistuoja. Todėl gydytojai skiria pagalbinę terapiją, kuria siekiama sumažinti ligos simptomų sunkumą.

1. Porfirino polineuropatijos gydymas apima gliukozės, simptominių ir skausmą malšinančių pacientų paskyrimą.
2. Lėtinės uždegiminės demielinizacijos polineuropatijos gydymui naudojama membranos plazmaferezė (paciento kraujo gryninimo metodas už jo kūno). Jei šis metodas buvo neveiksmingas, gydytojas paskiria gliukokortikosteroidus. Pradėjus gydymą, po 25-30 dienų paciento būklė pagerėja. Po dviejų gydymo mėnesių galite pradėti mažinti vaisto dozę.
3. Diabetinės polineuropatijos gydymui, be neurologo, svarbią dalį atlieka endokrinologas. Gydymo tikslas yra palaipsniui mažinti cukraus kiekį kraujyje. Siekiant pašalinti stiprų skausmą, nuo kurio pacientas kenčia, skiriami vaistai, tokie kaip gabapentinas, pregabalinas, karbamazepinas, lamotriginas.
4. Ureminės polineuropatijos terapija numato kraujyje sukeltų šlapimo toksinų koregavimą dėl inkstų transplantacijos ar užprogramuotos hemodializės.
5. Toksiškos polineuropatijos gydymo sėkmė priklauso nuo to, kaip greitai nutraukiamas paciento sąlytis su toksine medžiaga. Jei liga tapo narkotikų vartojimo pasekmėmis, jos gydymas turėtų prasidėti mažinant jų dozę. Patvirtinus difterijos diagnozę, savalaikis antitoksinio serumo įvedimas padės išvengti difterijos polineuropatijos pablogėjimo.

Polineuropatijos prognozė

Pacientams, kuriems diagnozuota lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, prognozuojama sveikata. Tokios diagnozės turinčių pacientų mirtingumas yra labai mažas. Tačiau neįmanoma visiškai išgydyti patologijos, todėl gydymas numato jos simptomų pašalinimą. Imunosupresinis gydymas leidžia pasiekti ligos remisiją daugiau nei 90% atvejų. Tačiau reikia nepamiršti, kad polineuropatiją lydi daug komplikacijų.

Paveldima polineuropatija progresuoja labai lėtai, todėl jos gydymas yra sunkus, o pacientų prognozė yra nepalanki. Tačiau daugelis pacientų sugeba prisitaikyti ir mokytis gyventi su savo ligomis. Palanki diabetinės polineuropatijos prognozė yra įmanoma tik tuo atveju, jei ji gydoma greitai. Paprastai gydytojai sugeba normalizuoti paciento būklę. Tik vėlyvose polineuropatijos stadijose pacientas gali skųstis sunkiu skausmo sindromu. Paciento, sergančio uremine polineuropatija, gyvenimo trukmė priklauso nuo lėtinio inkstų nepakankamumo sunkumo.

Polineuropatija: simptomai ir gydymas

Polineuropatija - pagrindiniai simptomai:

• Spazmai
• Svaigulys
• Širdies širdies plakimas
• Raumenų silpnumas
• Raumenų atrofija
• Vidurių užkietėjimas
• Aukštas kraujospūdis
• Skausmas galūnėse
• Atsipalaidavęs jausmas
• Drebulys
• Sumažėjęs raumenų tonusas
• Sumažėjęs piršto jautrumas
• Kojų plaukų slinkimas
• Sausa oda galūnėse
• Raumenų traukimas
• Kojų raumenys
• Plaukų slinkimas rankose

Polineuropatija yra sutrikimų kompleksas, kuriam būdingas motorinių, sensorinių ir vegetatyvinių nervų skaidulų pažeidimas. Pagrindinis šios ligos bruožas yra tai, kad ligos procese dalyvauja daug nervų. Nepriklausomai nuo ligos tipo, jis pasireiškia silpnumu ir apatinių ar viršutinių galūnių raumenų atrofija, jų jautrumo žemai ir aukštai temperatūrai nebuvimas, skausmingų ir nepatogių pojūčių atsiradimas. Dažnai išreiškiamas pilnas ar dalinis paralyžius.

Pirmajame etape paveiktos distalinės nervų zonos, o liga progresuoja, patologinis procesas plinta į gilesnius nervinio pluošto sluoksnius. Kartais atsiranda paveldima polineuropatija. Jis pradeda pasireikšti pirmojo ar antrojo dešimtmečio gyvenimo metu. Diagnozėje atsižvelgiama į ligos priežastis, atliktas neurologinis tyrimas ir kraujo tyrimų laboratorinis tyrimas. Pagrindiniai gydymo tikslai yra sumažinti simptomų atsiradimą ir pašalinti pagrindinį šio sutrikimo priežastį.

Etiologija

Toks sutrikimas gali atsirasti dėl įvairių veiksnių poveikio:

• genetinis polinkis;
• imuniteto sutrikimai, kai organizmas pradeda atakuoti savo raumenis ir nervų pluoštus, tuo pat metu gamindamas imuninius antikūnus;
• diabetas;
• apsinuodijimas cheminiais elementais, vaistais ar alkoholiniais gėrimais;
• infekciniai procesai organizme, pavyzdžiui, ŽIV ar difterijoje;
• piktybiniai navikai;
• sisteminiai negalavimai, įskaitant sklerodermiją ir vaskulitą;
• B grupės vitaminų trūkumas;
• kepenų cirozė;
• autoimuninių ligų, pavyzdžiui, Guillain-Barré sindromo.

Veislės

Priklausomai nuo apatinių ir viršutinių galūnių raumenų nervų pažeidimo mechanizmo, polineuropatija skirstoma į:

• demielinizacija - vystymasis vyksta mielino, specifinės medžiagos, kuri apgaubia nervus ir greitai perduoda impulsą, fazėje. Šiam tipui būdinga palankiausia prognozė, atsižvelgiant į laiku prieinamą gydytoją ir veiksmingą gydymą;
• axona - liga išsivysto ant axono pažeidimo, kuris yra nervo, maitinančio jį, pagrindas. Šio tipo ligos eiga yra sunkesnė. Gydymas - sėkmingas, bet ilgas;
• neuropatija - liga atsiranda dėl patologinio poveikio nervų ląstelių organizmui.

Pažeidžiant tam tikrą nervų funkciją, polineuropatija yra:

• juslinis - dėl ligos proceso nervų jautrumas yra sutrikdytas. Iš išorės tai pasireiškia galūnių deginimo pojūčiu ir nutirpimu;
• variklis - yra motorinių pluoštų pažeidimo požymių. Simptomas yra raumenų silpnumas;
• jutimo variklis - atsiranda minėtų dviejų formų simptomai;
• vegetatyvinė - tai pažeidžia nervus, atsakingus už normalių vidaus organų ir sistemų veikimą. Ženklai, dėl kurių tai galima nustatyti, yra padidėjęs prakaitavimas, greitas širdies susitraukimų dažnis ir vidurių užkietėjimas;
• sumaišyti - yra visų nervų tipų pažeidimų požymių.

Pagal etiologiją ši uždegiminė liga suskirstyta į šiuos tipus:

• idiopatinė - jos pasireiškimo priežastys nėra visiškai žinomos, tačiau neįtraukiami imuninės sistemos sutrikimai;
• paveldimas;
• cukriniu diabetu - vystosi sudėtingo cukrinio diabeto eigos fone;
• dismetaboliniai - dėl medžiagų apykaitos sutrikimų;
• toksiška - atsiranda cheminio apsinuodijimo fone;
• po infekcinės - pasireiškia dėl to, kad asmuo yra užsikrėtęs ŽIV ar difterija;
• paraneoplastinis vystymasis vyksta lygiagrečiai su onkologine liga;
• sisteminis - atsiranda, kai jungiamojo audinio sisteminių sutrikimų srautas.

Simptomatologija

Įvairios priežastys, dėl kurių atsiranda polineuropatija, visų pirma lemia galūnių raumenų nervų skaidulų sudirginimą ir, kai jie progresuoja, sukelia nervų veikimo sutrikimus. Pirmųjų polineuropatijos simptomų grupę sudaro:

• ryškus rankų ar kojų drebulys;
• netyčinis raumenų struktūrų susitraukimas, pastebimas aplinkiniams žmonėms;
• skausmingų spazmų atsiradimas;
• skirtingo intensyvumo skausmo išraiška;
• dilgčiojimo pojūtis ant odos;
• padidėjęs kraujospūdis.

Nervų funkcijos sutrikimo simptomai yra:

• raumenų silpnumas;
• raumenų retinimas;
• sumažėjęs raumenų tonusas;
• stiprus galvos svaigimas;
• širdies plakimas;
• sausos pažeistų galūnių odos;
• vidurių užkietėjimas;
• didelė plaukų slinkimas patologinėje vietoje;
• pirštų ir pirštų galų sumažėjimas arba visiško jautrumo praradimas.

Komplikacijos

Jei specialistas laiku nepatiria kvalifikuotos pagalbos, gali atsirasti šios uždegimo proceso viršutinės ir apatinės galūnės nervų pasekmės:

• sutrikusi motorinė funkcija - pastebėta esant sunkiam silpnumui, ypač diabetinės polineuropatijos atveju;
• nervų pažeidimas, atsakingas už kvėpavimo procesą, kuris gali sukelti deguonies trūkumą;
• staiga širdies mirtis, atsirandanti dėl netaisyklingos širdies plakimo.

Diagnostinės priemonės

Svarbus žingsnis nustatant diagnozę yra priežasties, dėl kurios atsirado polineuropatija, atradimas. Tai pasiekiama vykdant šią veiklą:

• rinkti išsamią informaciją apie ligos eigą. Tai būtina norint nustatyti predisponuojančią veiksnį. Pavyzdžiui, paveldima ar diabetinė ligos forma simptomai išsivysto gana lėtai;
• neurologinis tyrimas, kurio pagalba galima nustatyti nemalonių požymių, esančių degimo ar tirpimo, lokalizacijos vietą;
• kraujo tyrimas, kuris padeda nustatyti cheminių elementų buvimą, taip pat nustatyti cukraus, karbamido ir kreatinino kiekį;
• Elektroneuromyografija - tai metodas, leidžiantis įvertinti impulsų greitį per apatinių ir viršutinių galūnių nervus;
• nervų biopsija - atliekama mažos nervų dalelės mikroskopiniam tyrimui;
• papildomos konsultacijos su specialistais, pvz., terapeutas ir endokrinologas, esant tokiai ligai nėščioms moterims - akušeriui-ginekologui. Jei pacientas yra vaikas, turite atlikti papildomą tyrimą pediatre.

Gavęs visus testo rezultatus, specialistas paskirs efektyviausią gydymą viršutinės ir apatinės galūnių uždegimo procesui.

Gydymas

Paveldimasis polineuropatijos gydymas yra skirtas tik nemalonių simptomų šalinimui, o diabeto, alkoholio ar vaistų gydymo atveju siekiama sumažinti simptomus ir lėtinti proceso vystymąsi. Išsamus polineuropatijos gydymas apima:

• receptinius vaistus. Priklausomai nuo priežasties, tai gali būti: - gliukokortikosteroidai, imunoglobulinai, skausmą malšinantys vaistai ir vaistai, mažinantys cukraus kiekį kraujyje;
• inkstų persodinimas dysmetabolinio tipo sutrikimu;
• riboti kontaktus su toksinais;
• chirurginė intervencija piktybinių navikų pašalinimui;
• antibiotikų vartojimas siekiant pašalinti uždegiminius ar infekcinius procesus organizme;
• B grupės vitaminų injekcijos;
• apatinių ar viršutinių galūnių atramoms, turinčioms stiprų silpnumą.

Prevencija

Kad asmuo neturėtų tokios ligos kaip polineuropatija, būtina laikytis paprastų taisyklių:

• sveikai gyventi, atsisakyti naudoti alkoholinius gėrimus;
• kaip geriausiai ginti nuo toksinų dirbant su jais;
• stebėti cukraus kiekį kraujyje;
• vartokite vaistus tik taip, kaip paskyrė gydytojas;
• Klinikoje kelis kartus per metus atliekamas įprastinis tyrimas.

Daugeliu atvejų prognozė po atsigavimo yra teigiama. Išimtys yra pacientai, turintys paveldimą uždegiminį apatinių ir viršutinių galūnių procesų procesą, dėl kurio neįmanoma pasiekti visiško atsigavimo. Žmonėms, sergantiems diabetine polineuropatija, yra didelė pasikartojimo tikimybė.

Jei manote, kad turite polineuropatiją ir šios ligos požymius, neurologas gali jums padėti.

Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Polineuropatija yra ligų grupė, turinti didelį kiekį nervų galūnių žmogaus organizme. Liga turi įvairias priežastis. Veiksniai, sukeliantys ligos atsiradimą, visų pirma sudirgina nervų pluoštus ir tik tada pažeidžia jų veikimą. Tipiški ligos požymiai yra raumenų silpnumas ir skausmas pažeistoje kūno vietoje.

Hipertenzinė krizė - sindromas, kuriame pastebimai padidėja kraujospūdis. Tuo pat metu atsiranda pagrindinių organų - širdies, plaučių, smegenų ir pan. Ši būklė yra labai rimta ir reikalauja skubios pagalbos, nes kitaip gali atsirasti sunkių komplikacijų.

Spazmofilija yra sielvartas, kuriam būdingi traukuliai ir spazminės būklės, tiesiogiai susijusios su hipokalcemija kraujyje. Medicinoje patologija taip pat vadinama tetanija. Paprastai jis diagnozuojamas nuo 6 iki 18 mėnesių amžiaus vaikams.

Anoreksija reiškia ypatingą sindromą įvairiuose jo pasireiškimo variantuose, kurie atsiranda dėl tam tikrų priežasčių ir pasireiškia absoliučiu pacientų apetito nebuvimu, neatsižvelgiant į tai, kad organizmui yra objektyvus mitybos poreikis. Anoreksija, kurios simptomai pasireiškia dabartinėmis metabolinėmis ligomis, virškinimo trakto ligomis, parazitinėmis ir infekcinėmis ligomis, taip pat tam tikrais psichikos sutrikimais, gali sukelti baltymų energijos trūkumą.

Natūralūs raupai (arba juodieji raupai, kaip buvo vadinama anksčiau) yra labai užkrečiama virusinė infekcija, kuri veikia tik žmones. Raupai, kurių simptomai pasireiškia kaip bendras apsinuodijimas kartu su būdingais odos ir gleivinės odos išbėrimais, baigiasi pacientams, kurie patyrė, dalinis ar visiškas regėjimo netekimas ir beveik visais atvejais išliko po opų randų.

Naudodamiesi pratimais ir nuosaikumu, dauguma žmonių gali be medicinos.

Polineuropatija: kas tai yra, gydymas, simptomai, priežastys, požymiai

Bendra informacija apie klinikinį vaizdą ir diagnozę.

Polineuropatijos simptomai ir požymiai

Polineuropatija - sisteminė periferinės nervų sistemos liga, dažniausiai pastebima tarp vyresnio amžiaus žmonių. Polineuropatijos etiologija yra įvairi. Dažniausios formos yra diabetinė ir alkoholinė lytis ir neuropatija. Pagal kilmę išskiriamos toksinės, metabolinės, imuninės ir paveldimos polineuropatijos formos.

Daugeliu atvejų patogenezė lieka neaiški. Kai kurių metabolinių polineuropatijų (pvz., Porfirijos, amiloidinės polineuropatijos) priežastys taip pat yra genetinės mutacijos.

Kai polineuropatija pastebėjo 3 nervų skaidulų pažeidimo formas:

1. Axonal degeneracija - pirmiausia aptinkama dideliuose ir ilguose pluoštuose, prasideda nuo nutolusių nervų pluoštų sričių (retrogradinė degeneracija), pagrindinės priežastys: intoksikacija, sisteminės ligos (pvz., Vaskulitas), medžiagų apykaitos sutrikimai, mitybos trūkumas.
2. Segmentinis demielinizavimas: pirminis mielino apvalkalo (Schwann'o ląstelių) pažeidimas, kuriame ligos pradžioje esantys akonai lieka nepakitę, tačiau sunkiomis formomis jie gali patirti antrą kartą.
3. Neuronopatija: pirminis ląstelių pažeidimas.

Klasikiniai polineuropatijos simptomai: hipoglikemija arba areflexija, jusliniai sutrikimai (hipestezija) arba jutimo skaidulų (dezestezijos, parestezijos, deginimo pojūčio), judėjimo sutrikimų ir kartais raumenų spazmų (crampy) pasireiškimai. Pralaimėjus vegetatyviniams pluoštams, yra širdies laidumo sutrikimai, ortostatinė hipotenzija, mokinių sutrikimai. Vegetatyviniai polineuropatijos sutrikimai, ypač širdies ritmo sutrikimai, gali būti pavojingi gyvybei.

Dažniausiai polineuropatija kliniškai pasireiškia simetrišku distalinių galūnių motorinių ir sensorinių funkcijų sutrikimu. Tačiau yra ir asimetrinių formų. Tai apima daugybinę mononeuropatiją, asimetrinę jutimo neuropatiją, plexopatiją ir galvos smegenų nervų pažeidimus.

Polineuropatijos diagnostika

Pagrindinis vaidmuo tenka elektrofiziologiniams diagnostikos metodams, kurie leidžia atskleisti objektyvius polineuropatijos požymius, diferencinę diagnozę tarp demielinizacijos ir aksoninio degeneracijos, kontroliuoti ligos dinamiką.

• Elektroneurografija (ENG): nurodo paveiktų pluoštų tipą ir pažeidimo formą (ašinis degeneracija, demielinizacija). Vertinami šie parametrai: distalinis latentumas, veikimo potencialo amplitudė ir sužadinimo greitis palei nervų pluoštus. Esant aksoniniam pažeidimui, stebimas veiksmo potencialo amplitudės sumažėjimas, o distalinis latentinis ir PWV arba nesikeičia arba nesikeičia vidutiniškai (dėl reliatyvaus sparčiai dirbančių didelio kalibro pluoštų išsaugojimo). Pagrindiniai demielinizacijos požymiai yra distalinės latentijos padidėjimas ir SST sulėtėjimas (daugiau nei 80%, palyginti su norma). Jei su ENG pagalba nėra aptikta distalinių dalių, rekomenduojama atlikti proksimalinių sekcijų tyrimą.
• Electromyography (EMG). EMG pagalba atliekama diferencinė diagnozė tarp ūminio ir lėtinio ašinio pažeidimo. Ūminio axono pažeidimo po latentinio laikotarpio (vidutiniškai 14 dienų) metu nustatomas patologinis spontaniškas aktyvumas. Lėtiniu axonų pažeidimu stebimi motorinių blokų pakartotinio konservavimo požymiai, išreikšti polifazių, išplėstų ir didelės amplitudės potencialų su modifikuota konfigūracija.
• Vegetatyviniai funkciniai tyrimai. Klinikinės praktikos atveju:
  
  • Širdies ritmo variabilumas; Tiriame vazomotorines reakcijas (žemo dažnio svyravimus, atspindinčius simpatinės nervų sistemos būklę), širdies ritmo pokyčius, priklausomai nuo kvėpavimo fazės (aukšto dažnio svyravimai), ir baroreceptorių reakcijas. Su polineuropatija su autonominės nervų sistemos pažeidimu galima pastebėti ir širdies ritmo svyravimų sumažėjimą, ir padidėjimą.
  • „Shellong“ bandymas su izometriniu rankos suskaldymu į kumštį (atspindi simpatinės inervacijos būklę).
  • Galvaninės odos reakcijos tyrimas siekiant įvertinti sudomotorinę funkciją ir atitinkamai simpatinės inervacijos būklę.

Nustatyti polineuropatijos etiologiją atlikti laboratorinius tyrimus.

• Kraujo tyrimai: klinikinė kraujo analizė nustatant ESR, gliukozės koncentraciją ir glikemijos profilį, albumino kiekį, baltymų elektroforezę ir serumo imunelektroforezę, lipidų apykaitos ir kepenų funkcijos nustatymą, inkstų lygį, B grupės vitaminus, folio rūgštį, metilmalono rūgštį, homocisteiną. Be to, atliekami specialūs tyrimai, įskaitant tuos, kurių įtariamas vaskulitas: krioglobulinų, antineutrofilų citoplazminių antikūnų (ANCA), DNR dvigubos grandinės antikūnų, SS-A ir SS-B antigenų antikūnų nustatymas, antikūnai prieš DM1. Remiantis indikacijomis, atliekamas tyrimas dėl porfirino pirmtakų (8-aminolevulino rūgšties, Schwarz-Watson mėginio), vitamino E, sunkiųjų metalų šlapime ir ŽIV tyrimo.
• CSF tyrimas. Uždegiminių polineuropatijų atveju, ypač įtraukiant šaknis (ARP, CIDP), pastebimas reikšmingas baltymų kiekio padidėjimas, nustatomas praėjus savaitei po simptomų atsiradimo. Taip pat galima pastebėti baltymų kiekio padidėjimą ir kitose polineuropatijos formose, ypač diabeto atveju (dėl kraujo-smegenų barjero pralaidumo pažeidimo). Nedidelis citozės padidėjimas (iki 50 / mm3) yra galimas poliradiculitui, reikšmingas citozito padidėjimas rodo skirtingos kilmės radikulopatiją (pvz., Neuroborreliozę), paprastai kartu su padidėjusiu baltymų kiekiu. Netipinių ląstelių aptikimas patvirtina meninginių karcinomatozių diagnozę. Oligokloniniai antikūnai pirmiausia aptinkami uždegiminėse polineuropatijose (su OVDP - 6%, CIDP - 16%).
• Nervų biopsija (paprastai veršelių nervas) atliekama pagal griežtas indikacijas - nepatvirtinti polineuropatijos diagnozės, bet nustatyti jo etiologiją. Patartina ištirti nervų bioptatą, esant įtarimui dėl šių ligų: imuninės polineuropatijos (ypač CIDP), NMSN ir NSVN, vaskulito, amiloidinės polineuropatijos, sarkoidozės. Esant metabolinei ir virškinamajai polineuropatijai, nervų biopsija yra mažiau reikšminga, nes jo rezultatai dažniausiai nėra specifiniai. Pagrindinė biopsijos sąlyga yra moderni laboratorija, turinti platų tyrimų metodų spektrą (šviesos mikroskopija, elektronų mikroskopija, imunohistocheminiai metodai).

Imuninė neuropatija

Imuninės neuropatijos apima poliradikulonuropatiją, kuri gali būti ūmaus (ūminis uždegiminis demielinizuojantis poliradikulonuropatija arba ūminis Guillain-Barré sindromas) ir lėtinis (lėtinis uždegiminis demielinizuojantis poliradikulonuropatija). Imuninės neuropatijos variantas taip pat yra daugiafunkcinė motorinė neuropatija, kuri veikia tik motorinius nervus.

Multifokalinė motorinė mononeuropatija (MMN)

Simptomai ir požymiai: lėtai progresuojantis atskirų raumenų, daugiausia viršutinių galūnių, silpnumas ir atrofija, turinti daugiakampį pasiskirstymą. Dažniausiai serga jauni žmonės. Klinikinis vaizdas gali būti panašus į UAS. Elektrofiziologinis tyrimas atskleidžia vietinius laidumo blokus, kuriuos riboja keli atskiri nervai. Kruopščiai ištirtas nedidelis jutimo sutrikimas, patvirtinantis hipotezę, kad MCM yra CIDP, turinčio daugiausia motorinių sutrikimų, variantas.

Gydymas

Imunoglobulino privalumai taip pat apima santykinį patogumą ir rimtų šalutinių poveikių nebuvimą.

Pradėjus imunoglobuliną, rekomenduojama palaikyti palaikomąjį gydymą. Imunosupresantų, ypač ciklofosfamido, veiksmingumas yra maždaug toks pat. Tačiau dėl ryškaus toksinio poveikio šis vaistas nėra pirmosios eilės vaistas, ypač gydant jaunus pacientus, taip pat pacientus, sergančius lengva liga.

Polineuropatija su monokloninėmis gammopokėjais

Maždaug 10% pacientų, sergančių idiopatine polineuropatija, atskleidė monokloninį paraproteiną (M-baltymą) plazmoje arba šlapime, o tai rodo, kad jie turi monokloninę gammopatiją. Polineuropatinis sindromas dažnai tampa pirmuoju šios ligos klinikiniu požymiu.

Simptomai ir požymiai. Nėra aiškaus ryšio tarp gammopatijos tipo ir polineuropatijos formos. Polyneuropatijai dažnai būdingas jautrumo sutrikimų, turinčių nuolatines parestezijas ir dezesteziją, dominavimas. Jutimo organinių pluoštų sudirginimo ir sunkių vegetacinių sutrikimų simptomai yra amiloidinės polineuropatijos naudai. Polyneuropatiją, susijusią su IgG-gammopatija ir osteosklerozine mieloma, apibūdina judėjimo sutrikimų paplitimas, be to, kartais jis panašus į ūminį Guillain-Barre sindromo variantą. Pažymėtina, kad polineuropatija gali pasireikšti kelis mėnesius ar metus iki mielomos diagnozės. Šio tipo polineuropatijos ir CIDP patogenezės, kurioje paraproteinas aptinkamas 25% atvejų, bendro pobūdžio klausimas lieka atviras.

Paraproteinemijos diagnozę patvirtina imunoelektroforezės rezultatai. Apytikriai 1/3 atvejų tyrime aptinkamos neplastinės ligos, pvz., G, A, D arba E tipo imunoglobulinų hiperprodukcijos daugybinė mieloma, Waldenstrom makroglobulinemija (IgM hiperprodukcija) arba limfoma. Taip pat galima pastebėti amiloidozę, ypač jos įgytą formą, kuri 90% atvejų yra susijusi su IgG-paraproteino buvimu.

Maždaug 2/3 atvejų paraproteinemija neturi neoplastinės kilmės ir yra vadinama „gerybine esminė gammopatija“. Ši forma taip pat vadinama nežinomos reikšmės monoklonine gammopatija (MGS). Jis skirstomas į keletą tipų - priklausomai nuo pagaminto imunoglobulino (IgG, IgA ir IgM). MGUS anksčiau buvo vadinamas „gerybine gammopatija“, tačiau dabar buvo įrodyta, kad maždaug 20% ​​pacientų atsiranda neoplastinių sindromų (dažnai daugybinė mieloma).

Priežastys. Tikėtina, kad polineuropatijos su gammopatijomis yra autoimuninės genezės. Nustatyta, kad šiose ligose imunoglobulinai pasižymi antikūnų savybėmis periferinio nervo mielino komponentams. Taigi, kai IgM-gammopatii makroglobulinas, galintis sąveikauti su MAG (su mielinu susijusiu glikoproteinu). Bandymuose su gyvūnais polineuropatiją gali sukelti antikūnų vartojimas MAG. Kartu buvo nustatyti imunoglobulinai, turintys antikūnų prieš gangliozidus ir sulfatinius glikolipidus savybes. Kai IgG ir IgA-gammopatii polineuropatija pastebima rečiau, o antikūnų buvimas nėra įtikinamai įrodytas.

Gydymas

Pažanga, padaryta gydant polineuropatiją, susijusią su gammopu- Šiuo metu nėra visuotinai pripažintų gydymo režimų ir indikacijų.

Su neoplastinėmis gammopatijomis gydymo režimai kiekvienu atveju turėtų būti rengiami kartu su terapeutais.

• Radiacinė terapija naudojama atskirai plazmacitomai, kombinuotam imunosupresiniam gydymui su melfalanu ir prednizonu - daugybinei mielomai. Pagrindinė schema apima kursinio melfalano ir prednizolono panaudojimą; kursas kartojamas po 6 savaičių. Jei reikia, intervale tarp kursų skiriamas prednizonas.
• Plazmaferezė daugybinės mielomos poliauropatijos gydymui yra neveiksminga.
• Kai makroglobulinemija Waldenstrom rodo trumpą gydymo chlorambuciliu (leukeranu) derinį su prednizolonu. Arba galima ilgai gydyti chlorambuciliu arba ciklofosfamidu.
• Progresuojant polineuropatijos simptomams, rekomenduojama plazmaferezė.

Poliauropatijos, susijusios su „gerybine“ gammopatija, atveju, imunosupresinio gydymo receptas priklauso nuo pasireiškimo sunkumo ir polineuropatinio sindromo progresavimo laipsnio.

• Lengvoms ir vidutinio sunkumo formoms (dažniausiai IgG arba IgA-gammopatii) buvo naudojamas prednizonas. Priklausomai nuo gydymo galima papildyti azatioprinu.
• Dažniausiai dysproteineminė polineuropatija yra susijusi su IgM gammopatija, kuriai būdingas antikūnų prieš MAG (mielino sukeltas glikoproteinas) buvimas. Paprastai šis polineuropatijos variantas yra prastai gydomas. Vien tik prednizolono vartojimas yra neveiksmingas, tačiau gali padidėti ciklofosfamidas arba chlorambucilas. Papildomas gydymas yra plazmaferezė.
• Sunkiausiomis polineuropatijos formomis, susijusiomis su antikūnų nuo MAG buvimu, kas mėnesį plazmaferezė yra skiriama kartu su ilgalaikiu geriamuoju ciklofosfamido vartojimu arba šio vaisto skyrimu į veną.

Polineuropatija kraujagyslėse ir sisteminės jungiamojo audinio ligos

Bet kokiai neuropatijai, ypač pasireiškiančiai jaunų pacientų rizikos veiksnių nebuvimo, taip pat kitų organų patologijos aptikimo atveju, vaskulitas turėtų būti atmestas.

Dažniausiai polineuropatija atsiranda su poliartritu nodoze. Su šia liga tai pastebima 50-70% atvejų.

Simptomai ir požymiai. Dažniausiai (apie 50% atvejų) yra daug mononeuropatija, pakenkta vienam ar keliems periferiniams nervams. Asimetrinė sensorinė neuropatija ir distalinė simetriška polineuropatija pastebima rečiau (abiejų formų aptinkama maždaug 25% atvejų). Dėl specifinių gydymo būdų įvairioms ligoms diagnozuoti dažnai reikalinga nervų biopsija.

Priežastys. Šios polineuropatijos yra kraujagyslių ląstelių infiltracijos rezultatas, atsirandantis dėl kraujagyslių nervų sluoksnio sienelių su segmentiniu intimaliniu proliferacija, stenoze arba kraujagyslių uždegimu.

Gydymas

Pagrindinis gydymo principas yra imunosupresija.

• Prednizolonas.
• Priklausomai nuo būklės sunkumo, nuo gydymo pradžios cortofosfamidas arba azatioprinas pridedami prie kortikosteroidų. Imunoglobulinas taip pat skiriamas užsikrėtusiai ligai ir sisteminiam nekrotizuojančiam vaskulitui.
• Papildomai skiriama acetilsalicilo rūgštis.

Metabolinė polineuropatija

Porfirijos polineuropatija

Kadangi nėra fermentų, dalyvaujančių hemoglobino sintezėje, atsiranda prekursorių produktų kaupimasis. Šių medžiagų kaupimasis prisideda prie polineuropatijos vystymosi.

Gydymas

• Porfirijos paūmėjimo prevencija: venkite provokuojančių veiksnių, tokių kaip alkoholis, migdomieji vaistai, antiepilepsiniai vaistai (išskyrus diazepamą ir bromidus), sulfonamidai, hormonai (estrogenai, gestagenai), fenilbutazonas, sunkiųjų metalų druskos.
• Gydymas paūmėjimo metu: vaistų, kurie sukelia paūmėjimą, vandens ir elektrolitų pusiausvyros kontrolė, gliukozės įvedimas žodžiu (300-500 mg per dieną) arba į veną (2000 ml 20% tirpalo), priverstinė diurezė, jei reikia, hemo arba peritoninė dializė.
• Simptominis gydymas paūmėjimo metu: skausmo analgetikai, mažo laipsnio antipsichotikai psichomotoriniam susijaudinimui, propranololis ar rezerpinas tachikardijai ir hipertermijai, vidurių užkietėjimas - neostigminas (prozerin), 0,25-1,0 mgv / m.

Polineuropatija su vitaminų trūkumu

Vidurinės avitaminozės išsivysčiusiose šalyse tapo retos, tačiau gali pasireikšti sunkiu alkoholizmu ir laikantis griežtos vegetarinės dietos. Kitais atvejais avitaminozė yra malabsorbcijos, padidėjusių maistinių medžiagų poreikio (piktybinių navikų) arba iatrogeninių priežasčių (vaistų) pasekmė.

Simptomai ir požymiai. Paprastai egzistuoja simetriškos distalinės polineuropatijos, kurios yra paremtos pirminiu axonominiu degeneravimu su antrine demielinacija. Pagrindinės apraiškos dažniausiai yra nemalonūs pojūčiai deginant kojose ir trofiniuose sutrikimuose. Diferencinė polineuropatijos diagnozė, kurią sukelia vitaminų trūkumas, atliekama su nugaros smegenų pažeidimais, pavyzdžiui, funikulieriaus mieloze, siekiant užpakalinių stulpelių ir piramidinių ženklų.

Priežastys. Dažniausios priežastys yra folio rūgšties ir B grupės vitaminų trūkumas. Jie yra įvairių metabolinių procesų koenzimai, ypač riebalų rūgščių ir aminorūgščių metabolizmas, dalyvauja folijų (būtinų DNR sintezei), fosfolipidų (vitamino B) metabolizme.₁₂), purinai ir pirimidinai (folio rūgštis). Kaip galimą polineuropatijos priežastį aptariamas vitamino E (tokoferolio) trūkumas, kuris taip pat gali sukelti spinocerebelioarinį degeneraciją.

Gydymas

• Vitaminas B trūkumas₁₂: reikia 2-5 µg per dieną. Papildymas: pradinė 1000 mikrogramų dozė per parą. ciano arba hidroksikobalamino; jei reikia, papildomai skiriama folio rūgštis. Tada hidroksikobalaminas skiriamas vieneriems metams po to, kai jis skiriamas kartą per mėnesį. ilgą laiką.
• Folio rūgšties trūkumas: reikia apie 50 µg per dieną. Papildymas: ūminėmis sąlygomis (pvz., Megaloblastine anemija) hidroksikobalaminas skiriamas pirmosiomis dienomis.
• Vitaminas B trūkumas₆: piridoksino kiekis daugiausia priklauso nuo baltymų kiekio maiste. Profilaktika: gydant izoniazidą, nurodykite piridoksiną, piridoksino izoniazidą (dauguma izoniazido preparatų turi pakankamai vitamino B)₆).
• Vitaminas B trūkumas₁: paros poreikis tiaminui. Jeigu yra polineuropatija, jis yra vartojamas per burną (kai malabsorbcija yra parenterinė); sunkiu alkoholizmu, vaistas skiriamas ilgą laiką.
• Vitaminas B trūkumas₂: Kasdien reikia riboflavino (2/3 dienos kiekio, naudojamo triptofano sintezei). Specifinis sindromas su pantoteno rūgšties trūkumu (vitamino B komponentas)₂) nenustatyta. Pantoteno rūgštis randama mielėse, mėsoje, pomidoruose ir pan.

Toksiška polineuropatija

Alkoholinė polineuropatija

Simptomai ir požymiai. Dėl toksiškiems pažeidimams būdingos retrospektyviosios ašinės degeneracijos kojos dalyvauja anksčiau nei rankos. Anatominis tyrimas atskleidžia, kad vyrauja dideli, mielininiai pluoštai.

Priežastys. Aptariami keli etiologiniai veiksniai: tiamino trūkumas (vitaminas B)₁), kiti B grupės vitaminai, folio rūgštis (pvz., dėl lėtinės atrofinės gastrito malabsorbcijos).

Vaistinė polineuropatija

Medicininės polineuropatijos dažnis nuolat didėja, ypač būdingas pacientams, kuriems taikoma vėžio chemoterapija. Didžiausia sunkiosios polineuropatijos rizika vartojant šiuos vaistus: almitrinas, amiodaronas, ciplatin, taksolis, talidomidas, vinkristinas. Gydant kolchicinu, disulfiramu, fenitoinu, chloramfenikoliu, chlorokvinu, dapsonu, doksorubicinu, aukso preparatais, izoniazidu, metronidazolu ir nitrofuranais, gali pasireikšti polineuropatijos simptomai.

Simptomai ir požymiai. Simptomai atsiranda, kai vaistas yra kaupiamas, daugeliu atvejų dominuoja ašinės degeneracijos požymiai.

Gydymas

• Dinaminis paciento stebėjimas.
• Nutraukus vaisto dozę (jei įmanoma) arba mažinant vaisto dozę, paprastai pagerėja arba sumažėja. Dėmesio! Galbūt laikinas polineuropatijos progresavimas, nepaisant toksinio poveikio panaikinimo.
• Izoniazidas: sumažėja polineuropatijos požymiai, tuo pačiu metu vartojant vitaminą B₆.

Toksiška polineuropatija apsinuodijus cheminėmis medžiagomis ir buitiniais nuodais

Polineuropatijos pirmiausia atsiranda apsinuodijus tokiomis medžiagomis: tirpikliai, pesticidai (organiniai fosforo junginiai), sunkieji metalai, azoto oksidas.

Simptomai ir požymiai: neurotoksinių cheminių medžiagų arba sunkiųjų metalų sukeltos polineuropatijos, dažniausiai pasireiškia simetriški distaliniai jutimo sutrikimai, turintys ašinius pažeidimus, daugiausia ilgus didelės skersmens ašis. Stebimi šie simptomai: sensoriniai pluoštai yra areflex, parezė, atrofija, hipestezija arba dirginimo simptomai. Proceso metu pirmiausia dalyvauja apatinės galūnės, esant didelėms toksiškos medžiagos dozėms atsiranda trumpesnių axonų degeneracija.

Gydymas

Cheminių medžiagų ir naminių nuodų gydymo poliauropatijų gydymo galimybės išlieka ribotos. Pagrindiniai gydymo metodai yra toksinio poveikio ekspozicijos nutraukimas ir pašalinimas. Po to galima lėtai atsistatydinti.

Kai kuriais atvejais naudokite šiuos gydymo būdus:

• Švino apsinuodijimo polineuropatija: toksiško agento sujungimas su BAL (britų anti-luisitas, 3 mg per dieną) ir EDTA (etilendiamintetraacetatas). Abu vaistai turi toksiškų savybių, todėl juos reikia taikyti griežtai pagal indikacijas. Galbūt D-penicilamino paskyrimas. (Ilgalaikio gydymo metu rekomenduojama vartoti kartu su vitaminu B6 50 mg per parą).
• Polineuropatija su apsinuodijimu gyvsidabriu: D-penicilaminas yra pasirinkimo priemonė.
• Polineuropatija su apsinuodijimu arsenu: dimercaprol.

Uždegiminė polineuropatija

Polineuropatija gali išsivystyti įvairiose infekcinėse ligose (bakterinėse, virusinėse, parazitinėse). Patogenetiniu gydymu siekiama pašalinti pagrindinę ligą. Jei tai neįmanoma, rekomenduojama vartoti simptominį gydymą.

Paveldima polineuropatija

Pastaraisiais metais pastaraisiais metais buvo aptikta periferinių nervų mielino baltymų koduojančių genų pokyčiai. Maždaug 70% pacientų, kuriems būdingas 1 tipo NSMN klinikinis vaizdas, atskleidė periferinio mielino baltymo PMP22 koduojančio geno dubliavimą, o kitiems pacientams buvo nustatyti 1-osios chromosomos mielino nulinį baltymą (MPZ) koduojančio geno pokyčiai. Ištrynimas geno, koduojančio PMP22 baltymą, buvo aptiktas 80% pacientų, sergančių NNPS, o kai kuriems pacientams, sergantiems X-NMSN, mutacija buvo aptikta geno, koduojančio connexin-32 baltymą, ant ilgos chromosomos rankos.

Gydymas

Nepaisant pažangos molekulinės biologijos srityje, patogenetinis gydymas neegzistuoja. Gydytojų žinioje yra tik simptominės terapijos metodai, ypač fizioterapijos pratimai ir pagalbinės priemonės (pvz., Pėdos, vaikštynės ir kt.).

Kitos polineuropatijos formos

Paraneoplastinė polineuropatija

Simptomai ir požymiai. Stebima kaip izoliuota jutimo forma, turinti paresteziją ir skausmą, ir jutiklių formos, kartu su motoriniais sutrikimais. Paranoplastinės polineuropatijos klinikiniai požymiai gali pasireikšti prieš auglio diagnozę. Paraneoplastinės polineuropatijos priežastis dažniausiai yra smulkiųjų ląstelių plaučių vėžys, rečiau - kiti navikai.

Priežastys ir patogenezė. Paraneoplastinių polineuropatijų vystymosi mechanizmai nėra aiškūs. Jie gali būti panašūs į neuropatijų patogenezę monokloninėse gammopatijose ir yra susiję su naviko išskiriamų humoralinių imuninių veiksnių poveikiu. Taip pat aptariamas galimas metabolinių ir toksinių veiksnių vaidmuo vystant polineuropatiją.

Gydymas

Specifinis gydymas nėra išvystytas. Nuėmus naviką, dažnai atsiranda polineuropatijos simptomų.

• Su poliauropatija, susijusia su limfoma ar leukemija, bandymas gydyti prednizonu yra pagrįstas. Vietos naviko įsiskverbimo metu yra pranešimų apie kobalto spinduliavimo efektyvumą.
• Jei sudirgę jutimo pluoštai, rekomenduojama naudoti karbamazepiną, triciklinius antidepresantus (amitriptiliną arba doksepiną) arba fluvoksaminą arba fluoksetiną.

Kritinė polineuropatija

Ši reta polineuropatija išsivysto sunkiai sergantiems pacientams. Pagrindiniai simptomai yra parezė ir areflexija. Patogenezė nežinoma. Atsiradus nepaprastajai padėčiai, yra tendencija spontaniškai remisuoti.