Vaikų sąnarių hipermobiliškumas

Hiper mobilusis sindromas (SS) yra sisteminė jungiamojo audinio liga, kuriai būdingas sąnarių hipermobilumas (HMS) ir skeleto-raumenų sistemos ir (arba) vidinių ir išorinių jungiamojo audinio displazijos požymių, kai nėra kitos reumatinės ligos.

Sąnarių hipermobilumo sindromo simptomai yra įvairūs ir gali imituoti kitas, dažniau pasitaikančias sąnarių ligas. Dėl nepakankamo bendrosios praktikos gydytojo patologijos, o kai kuriais atvejais net ir reumatologų bei ortopedų, dažnai diagnozė nėra nustatyta. Tradiciškai gydytojo dėmesys atkreipiamas į riboto judesio diapazono nustatymą pažeistoje sąnaryje, o ne per didelio judėjimo diapazono nustatymą. Be to, pats pacientas niekada nepraneša apie pernelyg didelį lankstumą, nes jis nuo pat vaikystės egzistavo kartu su juo ir, be to, dažnai yra įsitikinęs, kad tai daugiau nei pliusas. Tipiški du diagnostiniai kraštutiniai bruožai: vienu atveju dėl objektyvių patologijos požymių trūkumo sąnariuose (išskyrus pastebėtą hipermobilumą) ir normalius laboratorinius parametrus jauname paciente nustatomas „psichogeninis reumas“, kitoje pacientui diagnozuojamas reumatoidinis artritas arba seronegatyvinės grupės liga spondiloartritas ir paskirti tinkamą, o ne nekenksmingą gydymą.

Konstitucinis sąnario hipermobilumas nustatomas 7–20% suaugusiųjų. Nors dauguma pacientų pirmą kartą skundžiasi paauglystėje, simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Todėl „simptominio“ arba „asimptominio“ HMS apibrėžimai yra gana savavališki ir atspindi tik asmens, turinčio hipermobilinį sindromą, būklę tam tikru gyvenimo laikotarpiu.

Sąnarių hipermobilitacijos priežastys

Įgyta per didelis sąnarių judumas pastebimas baleto šokėjams, sportininkams ir muzikantams. Ilgai pasikartojantys pratimai sukelia atskirų sąnarių susierzinimą ir kapsules. Šiuo atveju vyksta sąnarių vietinis hipermobilumas. Nors akivaizdu, kad profesinio atrankos procese (šokis, sportas) asmenys, iš pradžių išskirti konstituciniu lankstumu, turi aiškų pranašumą, be abejo, mokymų veiksnys. Sąnarių lankstumo pokyčiai taip pat pastebimi daugelyje patologinių ir fiziologinių sąlygų: akromegalia, hiperparatiroidizmas, nėštumas.

Bendras sąnarių hipermobilumas yra būdingas keleto jungiamojo audinio, įskaitant Marfano sindromą, osteogenesis imperfecta, Ehlers - Danlos sindromą, būdingoms ligoms. Tai reta liga. Praktikoje gydytojas yra labiau linkęs elgtis su pacientais, sergančiais izoliuotu sąnarių hipermobiliumu, kurie nėra susiję su mokymu, o kai kuriais atvejais - su kitais silpnumo požymiais jungiamojo audinio struktūroje.

Beveik visada galima nustatyti šeiminio pobūdžio pastebėtą sindromą ir ligas, kurios rodo šio reiškinio genetinį pobūdį. Pastebėta, kad hipermobilinis sindromas yra paveldėtas palei moterų liniją.

Sąnarių hipermobilumo sindromo diagnostika

Tarp daugelio siūlomų judesių diapazono sąnariuose matavimo metodų, „Bayton“ metodas, kuris yra devynių taškų skalė, įvertinantis subjekto gebėjimą atlikti penkis judesius (keturi poros galūnėms ir vienas kamieno ir klubo sąnariams), gavo bendrą pripažinimą. Beyton pasiūlė supaprastintą anksčiau žinomo Carterio ir Wilkinsono metodo modifikaciją.

Judėjimo diapazono pakeitimas

„Bayton“ kriterijai

1. Pasyvus rankos mažo piršto išplėtimas daugiau kaip 90 °.
2. Pasyvus nykščio paspaudimas į dilbio vidų.
3. Viršulinis lankstymasis alkūnės sąnaryje didesnis nei 10 °.
4. Kelio sąnario perlinkis daugiau nei 10 °.
5. Priekinė liemuo su delnais, liečiančiais grindis tiesiomis kojomis.

Tai yra paprasta ir daug laiko reikalaujanti atrankos procedūra, kurią naudoja gydytojai.

Remiantis keliais epidemiologiniais tyrimais, buvo nustatytos sveikų žmonių sąnarių judumo normos. Sąnarių judumo laipsnis populiacijoje pasiskirsto kaip sinusoidinė kreivė.

Įprasta „Beyton“ sąskaita europiečiams yra nuo 0 iki 4. Tačiau vidutinis „normalus“ sąnario mobilumo laipsnis labai skiriasi amžiaus, lyties ir etninės grupės. Visų pirma, tiriant sveikus asmenis Maskvoje 16-20 metų amžiaus, daugiau nei pusę moterų ir vyrų daugiau nei ketvirtį „Beyton“ parodė HMS lygį, viršijantį 4 taškus. Taigi, nesant skeleto ir raumenų sistemos skundų, pernelyg didelis sąnarių judumas, palyginti su vidurkiu, gali būti laikomas konstituciniu požymiu ir netgi amžiaus norma. Šiuo atžvilgiu pediatrinėje praktikoje nėra visuotinai pripažintų sąnarių judumo normų - šis rodiklis labai skiriasi vaiko augimo metu.

Toliau pateikiami vadinamieji Brighton kriterijai gerybiniam HMS sindromui (1998). Šie kriterijai taip pat svarbūs silpnųjų jungiamųjų audinių struktūrų papildomoms pasireiškimams, o tai rodo, kad HMS sindromas asmenims, kuriems sąnariuose yra normalus judesių diapazonas (paprastai reiškia vyresnio amžiaus žmones).

Sąnarių hipermobilumo sindromo kriterijai

Norint nustatyti hipermobilumą, rezultatas yra visuotinai priimtinas: 1 balas reiškia patologinį viršijimą vienoje jungtinėje pusėje. Didžiausia rodiklio reikšmė, atsižvelgiant į dvipusį lokalizavimą - 9 taškai (8 - 4 pirmiesiems taškams ir 1 - 5-ajam taškui). Rodiklis nuo 4 iki 9 taškų laikomas hipermobilitacijos būsena.

Dideli kriterijai

• balas pagal „Beyton“ 4 ar daugiau (patikrinimo metu arba praeityje)
• Artralgija ilgiau kaip 3 mėnesius keturiose ar daugiau sąnarių

Maži kriterijai

• „Baytona“ balai 1-3 (vyresniems nei 50 metų)
• Artralgija, mažesnė nei 3 mėnesiai nuo vienos iki trijų sąnarių ar lumbodynijos, spondilozės, spondilolizės, spondilolizės.
• Išstūmimas / subluxacija daugiau nei vienoje jungtyje arba pakartojamas vienoje jungtyje
• Periartikuliniai daugiau kaip dviejų vietų pažeidimai (epicondilitas, tenosinovitas, bursitas);
• Marfanoidas (aukštas, liesas, rankos ilgis / aukštis> 1,03, viršutinė / apatinė kūno dalis)

Ligos

Skeleto ir raumenų sistemos.

Jungtinis hipermobilitacijos sindromas

Kaip pavojingas padidėjęs lankstumas: sąnarių hipermobiliškumas vaikams

Jungtinis hipermobilumo sindromas yra įgimta genetinė liga, dėl kurios atsiranda per didelis lankstumas ir sąnarių judumas. Ankstyvame amžiuje pernelyg didelis sąnarių judumas gali būti ir visiškai sveikiems vaikams; šiuo atveju hipermobilumas laikomas gerybiniu, su laiku jos simptomai visiškai išnyksta.

Jei vaikas demonstruoja fenomenišką lankstumą, neskubėkite duoti gimnastikos klubui, tai gali būti nesaugu jo sveikatai.

Pernelyg didelis judesių judėjimas nustatomas pagal lankstumo bandymą pagal „Bayton“ sistemą. Galima atlikti diagnozę, jei yra trys ar daugiau ženklų iš šio sąrašo:

Alkūnių sąnarių padidėjimas 10 laipsnių ar daugiau,

Kelio sąnarių pakartotinis lenkimas 10 laipsnių ar daugiau,

Galimybė paliesti grindis palmėmis su tiesiais keliais,

Gebėjimas ištiesinti pirštą iki 90 laipsnių ar daugiau, palyginti su delnu,

Galimybė sulenkti šepetį ir nuspausti nykštį prieš dilbį.

Be to, netiesioginiai hipermobilumo požymiai gali būti ryškus plokščias pėdas, kojų valgus deformacija, taip pat kiti raumenų ir skeleto sistemos deformacijos ir laikysenos sutrikimai; dažnai atsiranda sąnarių dislokacijos ir pleiskanos, skausmas, skausmas.

Jei pernelyg didelis sąnarių lankstumas nėra bet kokios ligos pasekmė, bet tik konstitucinis bruožas ir amžiaus normos variantas, specialaus gydymo nereikia. Tačiau vaikams, sergantiems hipermobiliškumu, rekomenduojama laikytis specialaus režimo, kad nebūtų sužeisti sąnariai ir raiščiai:

Vidutinis pratimas. Tinkami fiziniai pratimai padės sustiprinti raumenų korsetą ir raiščius.

Taikomos fizinės veiklos rūšys. Vaikai, sergantys hipermobiliškumu, neturėtų dalyvauti tose sporto šakose, kurios sukelia papildomą stresą sąnariams: gimnastika, akrobatika ir jodinėjimas yra geresni maudytis.

Ortopedinė pagalba. Kad išvengtumėte plokščių pėdų, turite dėvėti specialius batus, turinčius didesnę kulkšnies ir ortopedinių vidpadžių paramą.

Nesilaikymas yra pavojingas: sąnarių hipermobiliškumas vaikams gali sukelti skausmą, sužalojimus, artrito, artros ir kitų raumenų ir kaulų sistemos ligų atsiradimą. Jei pernelyg didelis judumas yra sisteminės ligos pasekmė, reikės rimtesnio gydymo, kurį paskirs specialistas gydytojas.

Kas yra bendras hipermobilitacijos sindromas vaikams ir suaugusiems?

Sąnariai yra suprojektuoti taip, kad kūnui būtų suteiktas lankstumas ir judumas, tačiau kartais šios savybės tampa pernelyg didelės. Ir tada gydytojai kalba apie hipermobilumo sindromą ar sąnarių hipermobilumą.

Hipermobilumo nustatymas

Bet koks jungtys gali judėti tik tam tikru mastu. Taip atsitinka dėl to, kad jame esantys raiščiai veikia kaip ribotuvas.

Tuo atveju, kai raiščio aparatas neveikia savo užduoties, judesio diapazonas sąnaryje žymiai padidėja.

Pavyzdžiui, šios būsenos kelio ar alkūnės sąnariai galės ne tik sulenkti, bet ir iš naujo sulenkti į kitą pusę, kuri yra neįmanoma normalaus raiščių naudojimo metu.

Sąnarių hipermobilitacijos priežastys

Yra įvairių šios valstybės raidos teorijų. Dauguma gydytojų ir mokslininkų mano, kad pernelyg didelis sąnarių judumas yra susijęs su kolageno atsparumu. Ši medžiaga yra raiščių, kremzlės tarpląstelinės medžiagos dalis ir yra visur žmogaus organizme.

Kai kolageno pluoštai tempia daugiau nei įprasta, judesiai sąnariuose tampa laisvesni. Ši sąlyga taip pat vadinama silpnais raiščiais.

Paplitimas

Sąnarių hipermobiliškumas yra gana dažnas tarp gyventojų, jo dažnis gali siekti 15%. Jis ne visada nustato gydytojus dėl nedidelių skundų. Ir pacientai tai retai pabrėžia, nes jie tiesiog turi silpnus raiščius.

Dažnai vaikų sąnarių hipermobiliškumas. Jis susijęs su medžiagų apykaitos sutrikimais, nepakankamu vitaminų vartojimu iš maisto, spartaus augimo.

Jauname amžiuje sindromas dažniau pasireiškia mergaitėms. Vyresnio amžiaus žmonės retai serga.

Hiper mobilumo tipai

Sąnarių hipermobiliškumo sindromas - daugeliu atvejų įgimta patologija. Tačiau tuo pačiu metu jis negali būti priskiriamas nepriklausomai ligai. Sąnarių hipermobiliškumas yra tik jungiamojo audinio, kurio sudėtyje yra sąnarių ir raiščių, liga.

Dažnai net ir esant pačiam kruopščiausiai tiriant jungiamojo audinio ligą negalima nustatyti. Tada gydytojai kalba tik apie jo vystymosi pažeidimus. Sąnarių dalis pasireiškia vienodai, tačiau paciento prognozė yra palankesnė, komplikacijų yra mažiau.

Taip atsitinka ir dirbtinis pernelyg didelis sąnarių judumas. Tai vyksta sporto - gimnastikos, akrobatikos. Muzikantams ir šokėjams, choreografams, hipermobilinės jungtys yra didelis privalumas. Šiuo atveju hipermobilumas vystosi konkrečiai - nuolatinis mokymas, raumenų ir raiščių tempimas. Elastiniai raiščiai suteikia organizmui reikiamą lankstumą.

Tačiau net ir ilgiausiai treniruotės vidutiniam asmeniui yra sunkios, kad būtų pasiekta didelės sėkmės.

Paprastai tai įmanoma tiems, kurie iš pradžių turi polinkį į hipermobilumo sindromą. Todėl dirbtinis sąnarių hipermobilumas kartais gali būti laikomas patologiniu pasirinkimu kartu su įgimtu.

Hipermobilumo ligos

Sąnarių hipermobiliškumas gali būti viena iš kitų patologijų pasireiškimų. Šiandien medicina žino keletą tokių ligų:

1. Marfano sindromas yra labiausiai paplitusi liga, kurios metu pasireiškia pernelyg didelis judesių judėjimas. Iki šiol visi „silpnųjų raiščių“ atvejai yra susiję su juo. Žmonės su Marfano sindromu yra aukšti, ploni, su ilgomis rankomis ir labai judriais, ypač lankstais. Kartais jų sąnariai lankstumo požiūriu yra panašūs į gumą, ypač pirštų.
2. Vėliau atkreipė dėmesį į kitą ligą - Ehlers-Danlos sindromą. Su juo taip pat labai platus sąnarių judesių asortimentas. Ji taip pat prideda perteklių odos ruožui.
3. Liga, kurios prognozė yra prasta - osteogenesis imperfecta - kaip ir kiti, pasireiškia žymiu raiščio aparato silpnumu. Tačiau, be silpnų raiščių, kaulų lūžiai, klausos praradimas ir kitos rimtos pasekmės būdingos netobuliai osteogenezei.

Laikinas sąnarių hipermobilumas

Nėštumo metu gali atsirasti šiek tiek sąnarių. Nors nėštumas nėra liga, moters organizme pastebimi hormoniniai pokyčiai.

Tai apima relaksino gamybą - specialų hormoną, kuris padidina raiščių elastingumą ir tempiamumą.

Šiuo atveju siekiamas geras tikslas - paruošti gaktos sąnarį ir gimimo kanalą, kuris ištemptų gimdymo metu. Tačiau, kadangi relaxinas veikia ne pagal konkrečią sąnarį, bet visuose jungiamuosiuose audiniuose, hipertekstyvumas pasireiškia kituose sąnariuose. Po gimimo jis saugiai dingsta.

Hiper mobilumo simptomai

Visi su šiuo patologija susiję simptomai bus pastebimi tik iš sąnario aparato pusės. Žmonės, turintys hiper mobilumo sindromą, pateikia šiuos skundus:

1. Dažnas sąnarių skausmas, net po nedidelių sužalojimų ir normalaus fizinio krūvio. Ypač su šiuo sindromu paveiktos kelio ir kulkšnies sąnariai.
2. Išstūmimai, sąnarių sublixacijos.
3. Sąnarių ertmės uždegimas yra sinovitas. Svarbu, kad tokiu atveju visada pastebėtumėte ryšį su apkrova arba sužalojimu.
4. Nuolatinis krūtinės ląstos stuburo skausmas.
5. Stuburo kreivumas - skoliozė. Net esant normaliai apkrovai - nešiojant maišą ant peties, netinkamai sėdint prie stalo, skoliozė pasirodys anksti ir kreivumas bus didelis.
6. Raumenų skausmai.

Diagnostika

Pirmąjį paciento gydymą atidėtas gydytojas pripažįsta hipermobilinį sindromą. Pakanka išsamiai paklausti jo apie skundus, jų ryšį su kroviniu ir atlikti paprasčiausius diagnostikos testus:

1. Paprašykite, kad nykščiu pasiektumėte dilbio vidų.
2. Siūlome atnešti mažą pirštą į ranką.
3. Patikrinkite, ar asmuo gali, pasviręs, pailsėti ant delnų. Kojos lieka tiesios.
4. Pažiūrėkite, kas vyksta tiesinant alkūnes ir kelius. Hipermobilio sindromo atveju jie yra pernelyg dideli.

Papildomi tyrimai reikalingi, jei gydytojas įtaria tam tikrą jungiamojo audinio ligą. Tada naudojami šie metodai:

• radiografija;
• Kompiuterinė tomografija;
• biocheminis kraujo tyrimas;
• susijusių specialistų - kardiologų, reumatologų, okulistų - konsultacijos.

Visada turėtumėte prisiminti, kad sąnarių judumas yra tik vienas jungiamojo audinio ligos simptomas. Ir visi organai, kuriems jis priklauso, nukentės.

Ir dažnai tokiuose pacientuose yra širdies, regėjimo, galvos skausmo, nuovargio, raumenų silpnumo ir spengimas ausyse.

Gydymas

Nėra metodo, kuris pašalintų hipermobilinio sindromo priežastį. Tačiau tai nereiškia, kad tokie žmonės liko be medicininės priežiūros. Terapija daugiausia skirta atsikratyti skundų.

Kai išreikštas sąnarių skausmas, naudojami priešuždegiminiai vaistai (Nimesulide, Revmoksikam).

Jei sąnariai yra labai judūs, naudojamos ortozės. Jie padeda silpniems raiščiams palaikyti sąnarius. Geras rezultatas pasiektas fizine terapija. Jo bruožas yra raumenų treniravimas ir stiprinimas su fiksuotais artikuliacijos - izometriniais pratimais. Šiuo atveju raumenys, kaip ir ortozės, veiks kaip kamštis.

Žmonėms, sergantiems hipermobiliu sindromu, svarbu nepamiršti, kad jų būklės sunkumas priklauso nuo gyvenimo būdo. Atliekant fizinius pratimus, išvengiant traumų, po medicininių rekomendacijų, komplikacijų tikimybė gerokai sumažėja. Ir gyvenimo kokybė praktiškai nepatiria.

Gerybinė sąnarių hipermobiliškumas vaikams

Gerybinė GM yra nediferencijuotos displazijos pasireiškimas.

Tai yra normos variantas. Tai apibūdinama kaip ypatinga organizmo būklė, kurioje anatominių ir funkcinių sutrikimų požymių suma nėra pakankama atskirai nosologijai formuoti. Gerybinių GM dažnis visose populiacijose yra 10–15%, o mažiems vaikams - nuo 17% iki 22,1%. Vaikams, sergantiems GM, mergaičių yra 58%, o berniukai - 42%. Žmonių, sergančių gerybiniais GM, grupė yra vaikai, kurių pernelyg didelis sąnarių judumas yra arba kūdikio pobūdžio, arba vystymosi displazijos pobūdis, kuriame pasireiškia augimas ir SLM apkrovos pokyčiai. Vaikams, jaunesniems nei 1 metų, dažnas metakarpofalangealinių sąnarių pailgėjimas yra dažnas. Iki 3 metų, kai padidėja apkrova viršutinėms galūnėms, stebimas pernelyg didelis riešo sąnario lenkimas ir alkūnės sąnario pailgėjimas. 6 metų amžiaus, dėl stuburo ir galūnių ašinės apkrovos, padidėjęs stuburo lankstumas ir kelio sąnarių atsinaujinimas yra pridedami prie išvardytos hipermobilitacijos lokalizacijos. GM progresavimas yra susijęs su kaulų ir raiščių augimo asimetrija. Vaikas, sergantis displazija, tuo pačiu metu vėluoja sąnarių galų kaulėjimas, kuris sąlygoja santykinai nedidelį epifizės dydį ir pagreitintą kapsulės ir raiščių augimo greitį, dėl kurio sąnarių kapsulės tūris viršija sąnarių galo tūrį, sąnarys tampa nesuderinamas ir judantis.

GM yra klasifikuojamas pagal vietą ir susijusių sąnarių skaičių.

GM klasifikacija pagal S. P. Slesarevą.

1. Vietinis hiper mobilumas simetriškai išdėstytose jungtyse, t
2. Dažnas hiper mobilumas vienos galūnės ar stuburo sąnariuose.
3. Bendrasis hiper mobilumas su visų sąnarių konfiskavimu, kartu su laikysenos pažeidimu.

GM klasifikacija pagal J. Sachse.

1. Vietinis patologinis hipermobilumas reaguojant į sumažėjusį judėjimą gretimoje sąnaryje.
2. Generalizuotas patologinis hiper mobilumas ligų, kuriems būdingas padidėjęs audinių elastingumas, atveju.
3. Konstitucinis hiper mobilumas kaip normalios plėtros variantas dėl raumenų hipotenzijos ir silpnų raiščių.

Pirmųjų gyvenimo metų vaiko būklė reiškia bendrąjį GM pagal S. P. Slesarevą arba konstitucinį GM pagal J. Sachse.

Siekiant įvertinti ODS būklę GM, dažniausiai naudojamas Beyton mastelis. Skalėje nustatykite galūnių sąnarių ir stuburo judumą. Perteklinis judėjimas kiekvienoje jungtyje buvo priskirtas taško įvertinimui. Bateono skalė.

Devynių taškų „Beyton“ skalė yra pusiau kiekybinis sąnarių judumo laipsnio įvertinimo metodas, kai subjektas atlieka penkis judesius, iš kurių keturi yra poriniai judesiai, vienas - nesusijęs, liemens sąnario sąnariai,

Pagal Bayton skalę sąnarių yra trys laipsniai: šviesa - 3-4 taškai, vidutinio sunkumo - 5-8 taškai, ryškus - 9 taškai.

Žmonių, sergančių gerybiniais GM, grupėje buvo nustatyti gerybinių hipermobilumo sindromą turintys vaikai. GM sindromas skiriasi nuo bendrųjų GM pažeidimų skaičiaus, kurį lemia Brighton kriterijai. Kriterijai apėmė taškų skaičių Bayton skalėje, anamnezės duomenis ir kitų kūno sistemų, išskyrus SLM, trikdymo rodiklius.

Skirtumas tarp GM sindromo ir viso GM yra kiekybinis ir neturi kokybinių skirtumų. Gerybinių GM sąnarių sindromo paplitimas Rusijos populiacijoje svyruoja nuo 4 iki 10%.

Vaikas, turintis GM, turi SLM struktūros ir funkcijos bruožus. Padidėjęs pagrobimas ir priartėjimas prie kelio sąnario priekinėje plokštumoje, pailgėjimas kulkšnies sąnaryje, kurį sukelia pernelyg didelis raiščių tempimas. Nusileidžiant su parama vaiko keliams, kelio sąnariuose atsiranda sinovitas, dėl kurio atsiranda jų pastos. Vaikas pageidauja sėdėti W raidės pozoje su ištrauktais klubais ir keliais. Vaikas lengvai pakreipia kūną į priekį ir sąlyginai sunku jį sulenkti. Pastovioje padėtyje pastebimas kelio sąnarių atsinaujinimas. Kelių pasikartojimas sukelia įtampą šlaunies raumenų užpakalinėje grupėje, dėl to padidėja juosmens lordozė ir krūtinės kyphosis. Lordozė kartu su priekinės pilvo sienos raumenų silpnumu prisideda prie pilvo žlugimo. Einant vaikščioti, kojinės sukasi į išorę, kuri taip pat susijusi su kojų valgus padėtimi. Dienos metu pėsčiomis pasikeičia kaip nuovargis. Vakare vaikas dažniau patiria nepatogumų dėl kelio, dažniau - klubų sąnariuose. Pernelyg didelis judumas sukelia padidėjusį raumenų stresą ir padidėjusį energijos suvartojimą vaikščiojant, o tai prisideda prie greito nuovargio. Pernelyg didelė raiščių linija sutrikdo sąnarių proprioceptorius, o tai lemia prastą koordinavimą ir vaikščiojimą. Vaikas su GM turi didesnį jautrumą ir silpnina dėmesį. Naujos motorinės užduoties atsiradimas sukelia vaiko nerimą ir netikrumą. Vaikas vengia fizinio krūvio ir nesiekia aktyvaus gyvenimo būdo, kuris savo ruožtu lemia raumenų jėgos ir tono sumažėjimą. Vyresniems vaikams ir paaugliams gerybinių GM gali būti nejaučiami, jie neturi ryškaus pasireiškimo ir todėl nėra klinikinė reikšmė.

Gydymas

Vaikams, sergantiems hipermobilumu, reikia didesnio suaugusiųjų dėmesio. Vaikai su GM yra rekomenduojami masažai ir treniruočių terapija. Gaminamas stiprus nugaros raumenų masažas. Atpalaiduojančio masažo pagalba atleiskite įtampą šlaunies raumenų grupės gale, kuri leidžia vaikui išlaikyti nugarą lygioje padėtyje. Pratimų terapija yra skirta raumenų stiprinimui, diskomforto šalinimui, propriocepcijos gerinimui. Vaikai mokomi įveikti gamtos galios pratimus ir yra iškeliami įveikiant kliūtis ir stengiantis atlikti darbą. Vaikas nuolat mokomas ne vengti streso fizinio aktyvumo metu. Dėl tikslingų pratimų jie įgyja jėgų ir raumenų tonusą. Vaikams skiriami profilaktiniai batai, kurių tikslas - išlaikyti kulkšnies ir subtalaro sąnarius tinkamoje padėtyje ir trukdyti pernelyg dideliam pėdos judėjimui. Avalynė leidžia padidinti vaikščiojimo, bėgimo, šokinėjimo, taip pat pasitikėjimo judėjimo metu.

Pasikartojimo metu pastebimas raumenų disbalansas, dėl kurio kyla sąnario destabilizavimo pavojus. Siekiant pagerinti bendrų užduočių pratimų stabilumą. Keturkampių stiprinimas leidžia pagerinti kelio sąnario išplėtimo mechanizmo darbą. Užpakalinės šlaunies raumenų grupės stiprinimas padeda išvengti priekinės kojos poslinkio ir sąnario atsinaujinimo.

Pratimai keturračiai:

• Sėdi ant kėdės, ištiesti kojas, kojas ant grindų, įtempti keturkampius, kol ji bus 10, pertrauka, kol ji bus 3, ir tada pakartokite raumenų susitraukimą.
• Gulėdamas ant nugaros. Lenkite vieną koją iki 30 ° kelio, pabrėždami pėdą, pakelkite kitą koją į pirmąjį lygį, atlaisvinkite jį ant kelio ir laikykite jį iki 10, tada nuleiskite.
• Tas pats pratimas dėvi kulkšnies maišelį su smėliu.
• Nuolatinė, kelio sąnariai pusiau sulenkti, viena kojos kelis centimetrus virš parama, kad išlaikytumėte pusiausvyrą, stovint ant kitos kojos ir kelis kartus užkabintumėte.

Užpakalinės šlaunies raumenų grupės pratimai:

• Sėdi ant kėdės, kojos ant atramos su kulnais, įtempkite raumenis ant šlaunies galo iki 10 taškų, atlaisvinkite iki 3 taškų, tada pakartokite raumenų susitraukimą.
• Pritvirtinkite guminį laidą prie fiksuoto objekto su vienu galu ir kitą galą prie kulkšnies sąnario. Sėdi ant kėdės, kojos ant atramos, sulenkite koją kelio sąnario, tempimo gumos.
• Sėdėdami ant kėdės, kojos ant atramos, padėkite putų cilindrą tarp kėdės ir kėdės kojos. Kojos lenkimas ant kelio prieš putų atsparumą.
• Ant kojos gulėti viena koja ant kitos kojos kulno. Norėdami sulenkti kitą koją ant kelio, pirmoji kojelė atsispiria lenkimui, kad pasiektų 10 taškų, pertrauka į 3 taškus, tada pakartokite pratimą.
• Dėvėkite kulkšnies zonoje smėlio maišelį. Stovi, laikydami kėdės nugarą, sulenkite koją prie kelio.
• Tas pats pratimas, gulintis ant jo skrandžio.
• Pasivaikščiojimas atgal.

Hyper mobilumo sindromas vaikams

Hipermobiliškumas apibrėžiamas kaip nenormaliai padidėjęs sąnario judėjimo tūris dėl pernelyg silpno (atsipalaidavimo) minkštųjų audinių. Nors hipermobilumas paprastai yra gerybinis klinikinis pasireiškimas su nedideliu sunkių pasekmių skaičiumi, jis turėtų padidinti gydytojo budrumo lygį, susijusį su bet kokiu pagrindiniu sutrikimu, ypač su jungiamojo audinio sutrikimu. Be to, dėl sąnarių sąnarių simptomų, hipermobiliškumas yra svarbus klinikinis pasireiškimas vaikams, sergantiems skeleto ir raumenų sistemos sutrikimais.

Teoriškai skirtumas tarp hipermobilumo ir viršutinės normalaus mobilumo ribos yra savavališkas, nes sąnarių judėjimas visose populiacijose skiriasi. Tačiau praktiškai daugumoje vaikų sunku atskirti hipermobilumą nuo visuotinai pripažintos klinikinės normos.
Hipermobiliškumas gali būti lokalizuotas, apimantis vieną ar daugiau sąnarių arba apibendrintas, apimantis daugybę sąnarių visame kūne. Nors pernelyg didelis sąnarių laisvumas yra ryškus daugelio sisteminių sutrikimų bruožas, jis dažnai atsiranda atskirai.

Hiper mobilumo sindromas yra terminas, vartojamas apibūdinti sveikus žmones, kuriems išsivysto generalizuotas hiper mobilumas, susijęs su skeleto ir raumenų sistemos skundais. 1967 m. Šį terminą pasiūlė Kirkas ir kolegos, pranešę apie reumatinių simptomų atsiradimą vaikų, sergančių hipermobiliumu, grupėje, nesant jungiamojo audinio sutrikimų ar kitų sisteminės ligos formų. Kai kurie gydytojai pageidauja, kad terminas „gerybinis sąnarių hipermobilumo sindromas“ atskirtų tuos, kurie kenčia nuo tų, kuriems yra sunkesnis sutrikimas. Kadangi hiper-mobilumo sindromas turi stiprų genetinį komponentą, jis taip pat vadinamas sąnarių šeiminiu hipermobiliškumu.

1 lentelė. Ligos, pasižyminčios hipermobiliškumu

1. Paveldimos jungiamojo audinio ligos
   • Marfano sindromas
   • Ehlerso sindromas - Danlosas
   • Osteogenesis imperfecta
   • Marfanoido hipermobilitumo sindromas
   • Williamso sindromas
   • „Stickler“ sindromas
2. Chromosomų sutrikimai
   • Dauno sindromas
   • Killian sindromas / Tescgler-Nicola
3. Kiti genetiniai sindromai
   • Autosominis dominuojantis
     • Velo-širdies-veido sindromas
     • Hajdu-Cneney sindromas
     • Pseudo-Achondroplastic spondiloepiphysial displazija
     • Myotonia congenita
   • Autosominė recesyvinė
     • Cohen sindromas
   • Heterogeninė (autosominė dominuojanti arba autosominė recesyvinė)
     • Larseno sindromas
     • Pseudoksantom elasticum
   • X susijęs dominuojantis
     • Coffin -Lowry Sporadic sindromas
     • Goltz sindromas

• Įgimta šlaunies displazija
• Pasikartojantis pečių dislokavimas
• Pasikartojantis patelijos dislokavimas
• „Clubfoot“

1. Neurologiniai
   • Poliomielitas
   • Tabes dorsalis
2. Reumatologinis
   • Juvenilinis reumatoidinis artritas
   • Reumatas

EPIDEMIOLOGIJA IR ETIOLOGIJA

Bendroji hipermobilitacija be sisteminės ligos yra dažnas sutrikimas, kurio paplitimas yra 4–13% bendroje populiacijoje. Tikriausiai, tikrasis dažnis čia nepakankamai įvertintas, nes daugelis žmonių, sergančių hipermobiliškumu, vis dar nesukelia sąnarių simptomų, arba jie nesiekia medicininės pagalbos. Be to, hipermobilumo paplitimas labai skiriasi priklausomai nuo tiriamųjų populiacijos amžiaus, lyties ir etninės priklausomybės.

Gerai žinoma, kad, palyginti su suaugusiais, vaikai turi palyginti laisvas sąnarius; šis normalus pernelyg didelis judumas sparčiai mažėja vyresnio amžiaus vaikų arba ankstyvos paauglystės laikotarpiu ir lėtai per brandos laikotarpį. Su amžiumi susijęs sąnarių judėjimo sumažėjimas siejamas su progresuojančiais biocheminiais kolageno struktūros pokyčiais, dėl kurių sąnarių audinių sudedamųjų dalių standumas padidėja. Bet kokiame amžiuje moterys turi didesnį sąnarių judumą.

Hipermobilumas taip pat labai skiriasi skirtingose ​​etninėse grupėse: dažniau pasireiškia Afrikos, Azijos ir Artimųjų Rytų žmonių. Šiose etninėse grupėse išlieka skirtumai dėl amžiaus ir lyties.

Mokslininkai, tiriantys hipermobilumo sindromo paplitimą, dažnai ištyrė pacientus reumatologijos klinikose, kur jie siunčiami įvertinti raumenų ir kaulų sistemos ligas. Sisteminis šių asmenų tyrimas, kai nėra sisteminės ligos požymių, susijusių su visuotinio hipermobiliškumo požymiais, sąlygojo 2–5% hipermobilumo sindromo paplitimą, o jaunų mergaičių santykinis sindromo paplitimas. Kaip ir apibendrinto hipermobilumo atveju, šie skaičiai tikriausiai neatspindi tikrojo sindromo paplitimo, nes daugelis žmonių nesiekia medicininės pagalbos dėl lengvo ar pasikartojančio kaulų ir raumenų sistemos simptomų.

Pacientų, sergančių epizodiniu ir neaiškiu sąnarių skausmu, pogrupyje hipermobilitumo sindromas gali būti daug didesnis. Gedalia ir kolegos nustatė, kad 66% moksleivių, sergančių pasikartojančiu artritu arba neaiškios etiologijos artralgija, hipermobiliškumas. Nors artritas paprastai nelaikomas hipermobilumo sindromo požymiu, šie duomenys rodo, kad šios būklės paplitimas yra didesnis vaikams, sergantiems pasikartojančiais raumenų ir raumenų ligomis.

Pagrindinės ligos, kurios gali apimti hipermobilumą, išvardytos 1 lentelėje. Generalizuotas hipermobilumas yra ryškus paveldėtų jungiamųjų audinių ligų, įskaitant Marfano sindromą, Ehlers-Danlos sindromą ir osteogenesis imperfecta, bruožas. Marfanoido hipermobilitacijos sindromo atveju pastebėtas generalizuotas hipermobilumas kartu su tipiškomis skeleto apraiškomis ir Marfano sindromo odos hiperelastumu, tačiau akių ir širdies ir kraujagyslių sistemos pasireiškimų nėra. Hipermobiliškumas dažnai pastebimas medžiagų apykaitos ligose, tokiose kaip homocistinurija ir hiperlineinemija, chromosomų sutrikimai, pvz., Dauno sindromas, ir įvairūs šeimos ir sporadiniai genetiniai sindromai. Sąnarių atsipalaidavimas gali būti susijęs su ortopediniais sutrikimais, įskaitant įgimtą klubo hiperplaziją ir pasikartojančią pečių ir patelių dislokaciją.

Hipermobiliškumas gali būti įgyjamas neurologinėse ligose, tokiose kaip poliomielito ir stuburo šiukšlės (tabes dorsalis) ir neurologinės ligos. Nors jaunatvinis reumatoidinis artritas gali išsivystyti hipermobilumui, sąnarių judumas yra daug labiau tikėtinas.

Šeiminė asimptominė hipermobilitacija yra terminas, vartojamas apibūdinti „gyvatės žmogų“, turintį reikšmingą bendrą sąnarių atsipalaidavimą, tačiau vis dar nesukelia simptomų. Galiausiai svarbu atskirti tikrąjį sąnarių hipermobilumą nuo akivaizdžių sąnarių, kurie atsiranda dėl raumenų hipotenzijos.

Nors tiksli hipermobilumo sindromo etiologija nežinoma, ji neabejotinai turi stiprų genetinį komponentą. Pirmosios eilės paveiktieji giminaičiai aptinkami 50% atvejų. Dažniausiai tai yra autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas, nors ir buvo užregistruoti autosominiai recesyviniai ir X susieti tipai.

Moterų, sergančių hipermobilumo sindromu, dominavimas prisidėjo prie su lytimi susijusių veiksnių vaidmens vystant ir pasireiškiant šiam sutrikimui. Kai kurie gydytojai atkreipė dėmesį į fenotipinius skirtumus, tarp jų ir tos pačios šeimos vyrų ir moterų skirtumus tarp sąnarių simptomų, jų pobūdį ir sunkumą. Santykinis išorinių poveikių, pvz., Estrogenų arba su X susijusių genetinių veiksnių, vaidmuo nėra aiškus.

Yra klausimų, ar hipermobilumo sindromas yra viršutinė sąnarių judumo normos varianto riba, ar tai atspindi lengvas jungiamojo audinio pažeidimas. Remdamasis pastaruoju požiūriu, stigmata yra apibendrintas jungiamojo audinio, įskaitant marfanoid habitus, pažeidimas. Kai kuriems pacientams, sergantiems hipermobilumo sindromu, buvo pastebėtas didelis gomurys, odos stygos, hiperelastinė ar plona oda, varikozės ir stuburo anomalijos. Papildomi tyrimai patvirtino padidėjusį mitralinio vožtuvo prolapsų paplitimą žmonėms, sergantiems hipermobilitumu, tačiau ši asociacija buvo prieštaringa.

Biocheminiai ir molekuliniai tyrimai patvirtino hipermobilitacijos sindromo klasifikaciją kaip jungiamojo audinio pažeidimą. Odos mėginių, gautų iš pacientų, sergančių hipermobilumo sindromu, kolageno analizė parodė pablogėjusį normalų kolageno potipių santykį ir jungiamojo audinio mikroskopinės struktūros anomalijas. 1996 m. Britų reumatologų draugija pranešė apie fibrilino genų mutacijas keliose šeimose, turinčiose hipermobilumo sindromą.

Nepaisant nuodugnų apmąstymų, visuotinai palaidų sąnarių patogenezė hipermobilitacijos sindrome lieka neaiški. Tikėtina, kad normalus sąnarių vystymasis ir funkcija reikalauja daugelio genų, koduojančių baltymų, susijusių su jungiamojo audinio sąnariais, sąveikos. Nors hipermobilumo sindromas gali atsirasti dėl vienos ar kelių šių genų mutacijų, bendrojo pediatro patogenetinio klasifikavimo svarba yra semantinė, o ne klinikinė problema.

Pacientų, sergančių hipermobilitacijos sindromu, sąnarių skundų patogenezę geriausiai galima suprasti, tiriant pagrindinę sąnario struktūrą. Sąnarių judumo laipsnį lemia aplinkinių minkštųjų audinių stiprumas ir lankstumas, įskaitant sąnarių kapsulę, raiščius, sausgysles, poodinį raumenį ir odos raumenis. Buvo teigiama, kad dėl pernelyg didelių sąnarių judėjimo atsiranda netinkamas sąnarių paviršių ir aplinkinių minkštųjų audinių nusidėvėjimas, o tai sukelia šių audinių simptomus. Kitas hipotezės patvirtinimas yra klinikiniai stebėjimai, susiję su padidėjusiu hipermobilinių sąnarių vartojimu. Naujausi stebėjimai taip pat patvirtino, kad pacientams, sergantiems hipermobilumo sindromu, sąnariuose sumažėjo proprioceptinis jautrumas.

Tokie rezultatai leido daryti prielaidą, kad sumažėjęs jutimo grįžtamasis ryšys prisideda prie pernelyg didelių sąnarių sužeidimų sergantiems žmonėms.

Vaikams, sergantiems hipermobilumo sindromu, gali būti įvairių skeleto ir skeleto sistemos skundų. Dažniausias simptomas yra sąnarių skausmas, kuris dažnai išsivysto po fizinio aktyvumo ar sporto, kurio metu pakartotinai naudojamas paveiktas sąnarys. Skausmas gali būti lokalizuotas vienoje ar keliose sąnariuose arba apibendrintas ir simetriškas.

Nors dažniausiai pasireiškia skausmas keliuose, gali pasireikšti bet koks sąnarys, įskaitant stuburo sąnarius. Skausmas paprastai būna savaime išsilaikantis, bet gali pasikartoti su fizine veikla. Dažniau vaikai gali patirti sąnarių sustingimą, mialgiją, raumenų spazmus ir netinkamą sąnarį (už sąnario ribų?). Galūnių skausmas. Nors esant hipermobilitacijos sindromui gali atsirasti trumpų sąnarių patinimo epizodų, jie retai pasitaiko ir turėtų paskatinti apsvarstyti alternatyvią diagnozę. Kai kuriais atvejais prieš simptomus pasireiškia neseniai augantis spurtas, o sergančios moterys dažnai praneša apie premenstrualinius paūmėjimus.

Kadangi simptomai paprastai siejami su fiziniu aktyvumu, jie linkę pablogėti dienos pabaigoje. Skirtingai nuo artritinių sutrikimų, rytinis standumas yra retas vaikams, sergantiems hipermobilitacijos sindromu. Priešingai, jie gali pabusti naktį, skundžiasi dėl sąnarių ar galūnių skausmo, ypač po aktyvios dienos. Dažniausiai sergantiems vaikams yra panašios šeimos ar dvigubos sąnarių, turinčių pirmosios eilės giminaičius. Be santykinai nespecifinių skeleto ir raumenų ligų, kai kuriems pacientams, turintiems įgimtą klubo dysplaziją, pasikartojančią sąnarių dislokaciją ar subluxaciją, raiščių ar sausgyslių plyšimą, greitą kraujosruvų susidarymą, fibromialgiją arba laikinosios dantų sąnarių disfunkciją.

Be pradinių bendrųjų sąnarių hipermobilumo pasireiškimų, fizinis tyrimas gali atskleisti skausmą sąnarių manipuliavimo metu, o retais atvejais - nedidelį išsiliejimo laipsnį. Nėra aktyvaus uždegimo požymių, įskaitant didelį skausmą, patinimą, paraudimą, šilumos jausmą ir karščiavimą. Jei atsiranda tokių simptomų, jie rodo skirtingą diagnozę.

Pacientų, sergančių hipermobilumo sindromu, tyrimas taip pat gali atskleisti papildomus sąnarių sutrikimus, kurie yra labiau būdingi sunkioms jungiamojo audinio ligoms. Tokie pasireiškimai yra pes planus, skoliozė, lordosis, genu valgum, kelio dangtelio šoninis poslinkis, marfanoid habitus, aukštas gomurys, odos sluoksniai, skiestos odos ir varikozinės venos.

Nors daugeliui nukentėjusių vaikų vis dar trūksta širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, pacientų pogrupis gali turėti mitralinio vožtuvo prolapso požymių. Kaip minėta anksčiau, MVP susiejimas su hipermobilumo sindromu yra prieštaringas. Nors ankstyvieji tyrimai parodė, kad šiems pacientams paplitęs MVP paplitimas, naujesni tyrimai, naudojantys griežtesnius echokardiografinius diagnostikos kriterijus MVP, kelia abejonių dėl šio ryšio.

Tačiau kai kurioms jungiamojo audinio ligoms pasireiškia sunkūs širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, taip pat pasireiškia hipermobilumas. Dėl šios priežasties bet kuris vaikas, turintis hipermobilumą ir įtartinus širdies simptomus ar fizines apraiškas, reikalauja tolesnio kardiologo tyrimo.

DIAGNOSTIKA

Hipermobilumo sindromo diagnozavimo raktas yra tikslus vaiko įvertinimas, rodantis bendrų sąnarių atsipalaidavimo požymių. Tai daroma naudojant 5 paprastus klinikinius metodus, kuriems nereikia specialios įrangos ir kuriuos gali atlikti bet kuris bendrosios praktikos gydytojas per 30-60 sekundžių. Hipermobilumo sindromas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Pažymėtina, kad sąnarių laisvumas pacientams, sergantiems hipermobilumo sindromu, iš tikrųjų visada yra simetriškas, išskyrus kitus raumenų ir kaulų sistemos sutrikimus, kurie gali riboti sąnarių judėjimą. Be to, kai kurie mano, kad visų penkių pirštų, o ne tik penktojo, hiperextension yra fizinė apraiška, kurią reikia ištirti su hipermobilumo sindromu.

Šį tyrimą sukūrė Carter ir Wilkinson, vėliau Beighton pakeitė didelėms populiacijoms tirti, todėl šis tyrimas tapo plačiausiai priimtinu atrankos metodu, siekiant nustatyti apibendrintą hipermobilumą. Jis gerai koreliuoja su kiekybiniais instrumentiniais metodais. Pacientai vertinami 9 balų skalėje, kiekvienam hipermobilumo segmentui nurodomas 1 balas. Tada balai apibendrinami, ir gaunamas bendras Beighton balas. Dažniausiai apibendrintam hipermobilitumui būdingas 4 ar daugiau taškų Beighton balas.