Ewingo sarkoma

Liga yra piktybinis kaulo skeleto pažeidimas. Daugumoje klinikinių atvejų diagnozuojami vamzdiniai kaulų navikai, kurie dažniau patiria šonkaulių, pjautuvų, kamienų ir stuburo.

Ewingo sarkomos diagnozė yra labai pavojinga ir sudėtinga diagnozė, nes ligai būdingas didelis agresyvumas - tai viena iš sparčiausiai besivystančių onkologinių patologijų. Didelę pacientų dalį gydymo pradžioje liga pasiekia 3 ar 4 laipsnius.

Dažnai auglys atsiranda vaikams. Labai retai liga diagnozuojama suaugusiems vyresniems nei 30 metų ir vaikams iki 5 metų. Didžiausias dažnis pasireiškia nuo 10 iki 15 metų amžiaus. Berniukai serga pusantro karto dažniau nei mergaitės.

• Visa šioje svetainėje pateikta informacija skirta tik informaciniams tikslams.
• Tik DOKTORIUS gali pateikti EXACT DIAGNOSIS!
• Mes raginame jus neužgydyti savęs, bet užsiregistruoti specialiste!
• Sveikata jums ir jūsų šeimai! Negalima prarasti širdies

Nuotrauka: Ewing's sarkoma

Kas tai yra

Patologiją J. Ewing atrado 1921 m. Mokslininkas šią ligą apibūdino kaip piktybinę patologiją, veikiančią daugiausia ilgus vamzdinius kaulus. Daugiau informacijos apie tai, kokia liga tapo žinoma su medicinos mokslo plėtra XX a. Antroje pusėje.

Beveik 70% pacientų, prieš vartojant sisteminę sarkomos gydymą, turi metastazę.

Antriniai židiniai vystosi:

• plaučiai (tuo pačiu metu greitai vystosi kvėpavimo funkcijos sutrikimas);
• kaulų audiniai;
• kaulų čiulpai;
• centrinės nervų sistemos (nugaros smegenų).

Metastazės iš esmės yra hematogeninės ir labai apsunkina terapinį procesą. Ewingo sarkomos paplitimas turi geografinių ir etninių savybių. Dažniausiai Ewing augliai diagnozuojami baltojoje rasėje.

20 metų amžiaus paveikiami daugiausia viršutinės ir apatinės galūnės ilgieji vamzdiniai kaulai, vyresniems pacientams užrašomi plokščių kaulų pažeidimai: šonkaulių, kaukolės kaulų, slankstelių, pečių.

Yra keletas histologinių Ewing sarkomos tipų.

Priežastys

Ewing sarkomos medicinos priežastys šiuo metu nežinomos. Yra įrodymų apie genetinį ligos pobūdį. Dažnai provokuojantis ligos vystymosi veiksnys yra sužalojimas, kurį kartais gauna ilgai prieš pirmuosius naviko požymius.

Yra ir kitų galimai pavojingų veiksnių:

• gerybiniai kaulų navikai;
• urogenitalinės sistemos sutrikimai ir sutrikimai;
• skeleto sistemos anomalijos.

Liga yra gana reta, tačiau tarp kaulų kaulų patologijų vaikams tai yra antra pagal dažną liga po osteosarkomos.

Vaizdo įrašas: „Ewing“ sarkoma

Simptomai

Ewing sarkomos požymiai yra kaulinio audinio deformacija naviko pažeidimo ir skausmo vietoje. Skirtingai nuo skausmo traumų metu, skausmas Ewing sarkomos nesugriauna fiksavimo metu, bet atvirkščiai - jis stiprėja, kai patologija progresuoja. Dažnai skausmas didėja naktį ir sukelia nemiga.

Dažnai pradiniai ligos simptomai yra skirti sąnarių uždegimui, tačiau nė vienas vaistas nesumažina skausmo ir neatleidžia patinimo. Palaipsniui didėja kaulinio audinio deformacija, sutrikdant pažeistos galūnės funkcionalumą. Jei sarkoma atsiranda ant plokščių kaulų (ypač ant šonkaulių), tai apsunkina bendrą paciento fizinį aktyvumą.

Plečiama zona sparčiai didėja, kartu vystydama tokius pasireiškimus:

• hiperemija (paraudimas);
• vietinės temperatūros padidėjimas;
• skausmas dėl palpacijos;
• kraujagyslių modelį paveiktame rajone.

Galimi patologiniai kaulų lūžiai. Jei Ewing sarkoma ištiko stuburo stuburą, gali atsirasti dubens organų funkciniai sutrikimai, galūnių parezė, jautrumo sutrikimai ar motoriniai sutrikimai (priklausomai nuo paveiktos teritorijos).

Sarkomos lokalizavimas ant kojų sukelia šlykštumą, eisenos pasikeitimą, naviko vieta krūtinės ląstoje sukelia skausmą kvėpuojant, dusuliui.

Įrašomi ir bendri piktybinio proceso požymiai:

• silpnumas;
• nuovargis, mieguistumas, sumažėjęs veikimas;
• svorio netekimas;
• anemija;
• limfadenitas (limfmazgių uždegimas);
• nepagrįstas temperatūros kilimas.

Dažnai keli mėnesiai praeina nuo pirmųjų simptomų pradžios iki diagnozės. Vėlyvos ligos diagnozavimo priežastis yra neteisingas pacientų ar jų tėvų simptomų aiškinimas.

Iš tiesų, daugeliu atvejų Ewing sarkoma yra panaši į mechaninį kaulų ir sąnario uždegimo pažeidimą: lemiamas kriterijus yra skausmo pobūdis ir trukmė. Jei patinimas, kuris atrodo kaip mėlynė, neišnyksta keletą savaičių - tai yra nerimą keliantis ženklas, dėl kurio reikia nedelsiant kreiptis į specialistą.

Bet kartais traumos chirurgas gali būti klaidingas. Dėl šios priežasties konsultavimasis onkologu, esant įtartinoms kaulų traumoms ir navikams, niekada nebus nereikalingas.

Liga Ewing sarkoma 4 stadijoje sukelia metastazę, limfadenopatiją, netoliese esančio kaulų audinio pažeidimą, reikšmingą kaulų deformaciją.

Diagnostika

Jei įtariate, kad Ewing sarkoma, pirmiausia atliekama radiografija.

Šis metodas nėra orientacinis ir 100% tikslus, tačiau suteikia pagrindą preliminariai diagnozei. Ant rentgenogramos Ewing auglys turi pakankamai savybių (specialistų).

Siekiant įvertinti naviko plitimo dydį ir dydį, atliekami šie tyrimai:

• Paveiktos teritorijos ultragarsas;
• MRT;
• CT ir PET;
• angiografija (kraujagyslių kontrasto tyrimas);
• osteosintigrafija.

Šie vaizdavimo metodai suteikia papildomos informacijos apie vidaus organų būklę, metastazių buvimą, naviko vietą ir jo dydį.

Taip pat nustatomas kraujo tyrimas, kad būtų galima nustatyti šio tipo vėžio ir kaulų čiulpų tyrimo (dvišalės iliakalinės biopsijos) žymenis. Ewingo sarkomos naviko procesui būdingas izoliuotas kaulų čiulpų audinio pažeidimas be kaulų metastazių.

Nustatyta, kad pradinė diagnozė yra išsiaiškinta. Tyrimo medžiaga gaunama iš kaulų, esančių rajone, kuris ribojasi su meduliariniais kanalais arba minkštais audiniais (priklausomai nuo naviko vietos). Histologiškai, sarkoma yra maža, reguliarios formos auglio ląstelės, atskirtos pluoštiniais sluoksniais.

Kitos diagnostikos procedūros:

• imunohistochemija: glikoproteinų ekspresijos nustatymas (patikimas Ewing sarkomos buvimo rodiklis);
• molekulinė genetinė analizė;
• polimerazės grandinės reakcija.

Išsami diagnostika leidžia atskirti Ewing sarkomą nuo kitų vėžio ar autoimuninių ligų - neuroblastomų, osteosarcomų, sinovialinės sarkomos, neo-Hodžkino limfomos. Tiksli diagnozė leidžia priskirti tinkamiausią ir efektyviausią gydymą.

Gydymas

Labai agresyvus ligos poreikis reikalauja sisteminio gydymo: būtina, kad visas kūnas būtų gydomasis poveikis, nes vėžinių ląstelių buvimo tikimybė kraujyje yra labai didelė. Dėl šios priežasties polichoterapija beveik visada skiriama, kitaip ligos pasikartojimas yra neišvengiamas.

Be chemoterapijos, taip pat nurodomas pirminio dėmesio radiacijos ir chirurginis pašalinimas. Chirurgija yra skirta auglio lokalizacijai ant galūnių ir plokščių kaulų. Kaulo fragmentas pašalinamas ir pakeičiamas dirbtiniu endoprotezu. Kartais reikalingas pažeistos galūnės amputavimas, tačiau šiuo metu vaistų išsivystymo lygis daugeliu atvejų leidžia jį išvengti.

Geriausius rezultatus gaus radikali terapija specializuotose ir gerai įrengtose klinikose - tokios įstaigos yra Maskvoje ir užsienyje (Izraelyje, Vokietijoje). Specializuotose įstaigose kvalifikuoti gydytojai teikia pirmenybę organų išsaugojimui ir saugiai veiklai.

Po radikalaus gydymo spinduliavimas beveik visada nurodomas - Ewing sarkomos ląstelės yra labai jautrios spinduliuotei. Chemoterapija skiriama prieš operaciją ir po jos - kaip adjuvantinis poveikio matas. Chemoterapiniai vaistai skiriami remiantis nuotolinio pirminio fokusavimo tyrimo rezultatais.

Šiame skyriuje rasite informacijos apie tai, kaip plaučių sarkoma.

Dažniausiai naudojami vaistai:

Chemoterapinis gydymas atliekamas ilgą laiką ir paprastai trunka apie šešis mėnesius.

Prognozė

Penkerių metų pacientų, sergančių lokalizuota liga, išgyvenimas, su sąlyga, kad gydymas laiku yra apie 70%. Šis rodiklis taikomas pacientams, kurie dar neturėjo laiko metastazuoti procesams.

Skirtingos lokalizacijos metastazių stadijoje, žinoma, prognozė nėra tokia optimistinė: tik 20% pacientų įveikė 5 metų laikotarpį. Chemoterapija ir spinduliuotė turi kelis šalutinius poveikius, tačiau šie metodai leidžia mėnesiams ir metams sustabdyti antrinių židinių susidarymą.

Ewingo sarkoma

Ewing sarkoma yra piktybinis navikas, išsivystantis iš kaulų audinio. Dažniau pasireiškia paauglystėje ar paauglystėje. Jis veikia plokščius ir ilgus vamzdinius kaulus. Tai vienas iš agresyviausių navikų, linkęs į ankstyvą metastazę. Plėtros priežastis nebuvo tiksliai nustatyta, tačiau yra aiškus ryšys su ankstesnėmis traumomis ir kai kuriomis skeleto anomalijomis. Išreikštas skausmu, tada - edema, vietine hiperemija ir hipertermija, taip pat vietinis venų tinklo išplitimas. Vėlesniais etapais nustatomas navikas, dažnai kartu su patologiniu pažeisto kaulo lūžiu. Kombinuotas gydymas apima operaciją (jei įmanoma, radikalų naviko pašalinimą) kartu su radioterapija, taip pat chemoterapiją prieš ir po operacijos.

Ewingo sarkoma

Ewing sarkoma yra piktybinis kaulų auglys, kuriam būdingas spartus metastazių augimas ir ankstyvas pasireiškimas. Paprastai jis vystosi vaikams, paaugliams ir jaunimui. Kartu su skausmu ir vietiniais minkštųjų audinių pokyčiais (edema, hiperemija, hipertermija). Vėlesniuose etapuose auglys tampa pastebimas tyrimo ir palpacijos metu. Gydymas apima chirurginį naviko pašalinimą, chemoterapiją ir radioterapiją.

Ewing sarkoma yra antras dažniausias piktybinis kaulų auglys, pasireiškiantis vaikystėje, nuo 10 iki 15% viso piktybinių kaulų navikų. Suaugusiems vyresniems nei 30 metų vaikams ir jaunesniems kaip 5 metų vaikams yra retas. Didžiausias ligos atvejų skaičius pasireiškia nuo 10 iki 15 metų amžiaus. Berniukai serga dažniau nei mergaitės, kaukazai - dažniau nigero ir mongoloidų rasės atstovai.

Kai kuriais atvejais pagrindinis šios ligos navikas atsiranda minkštuose audiniuose, bet ne kauluose. Ši ligos forma vadinama ekstensyvia Ewing sarkoma. Be to, yra panašaus pobūdžio ir struktūros agresyvūs piktybiniai navikai, priklausantys vadinamųjų Ewing sarkomos šeimos auglių grupei. Šioje grupėje, be papildomo ir kaulinio sarkomos, yra PEE (periferiniai primityvi neuroektoderminiai navikai). Išskirtinės kaulų formos ir PNEO sudaro apie 15% viso Ewing sarkomos atvejų.

Priežastys

Ewing sarkomos atsiradimo priežastys šiuo metu nėra tiksliai nustatytos. Tačiau daugelis mokslininkų mano, kad paveldimas polinkis yra svarbus šios ligos atsiradimui. Apie 40% atvejų aptinkamas ryšys su ankstesne žala. Yra įrodymų, kad padidėja ligos atsiradimo tikimybė pacientams, turintiems tam tikrų tipų skeleto pakitimus (aneurizmos kaulų cistą, enchondromą ir kt.), Taip pat pablogėjęs gimdos sistemos vystymasis (inkstų reduplikacija, hypospadias). Nėra ryšio su jonizuojančiosios spinduliuotės poveikiu.

Simptomai

Pirmasis, anksčiausias ligos požymis yra skausmas paveiktame rajone. Iš pradžių ji yra silpna arba vidutinio sunkumo, spontaniškai silpnėja arba dingsta, tada vėl pasirodo. Skirtingai nuo skausmo uždegiminių procesų metu, toks skausmas nenutrūksta ramybės metu, naktį ar nustatant galūnę. Priešingai, Ewing sarkoma pasižymi padidėjusiu skausmu naktį.

Kadangi skausmo progresavimas tampa intensyvesnis, atimama miego ir riboja kasdienę veiklą. Artimoje sąnaryje atsiranda skausminga kontraktūra. Susižalojimo paveiktoje zonoje yra skausminga. Virš jo esančios odos temperatūra pakyla. Pastoraciniai minkštieji audiniai, vietinė hiperemija ir sapeninių venų išsiplėtimas. Auglys sparčiai auga ir (paprastai praėjus keliems mėnesiams po pirmųjų simptomų atsiradimo) tampa toks didelis, kad jis jaučiamas. Vėlesniuose naviko etapuose dažnai atsiranda patologinis lūžis.

Vietiniai klinikiniai požymiai derinami su vis didėjančiu bendrojo naviko intoksikacijos simptomais. Pacientai skundžiasi dėl silpnumo ir apetito praradimo. Yra svorio netekimas iki išsekimo. Kūno temperatūra pakyla iki subfebrilių ar net karštų skaičių. Nustatytas pagal regioninį limfadenitą. Kraujo tyrimai rodo anemiją.

Kai kurie simptomai priklauso nuo naviko vietos. Taigi, Ewing sarkomos atveju, apatinių galūnių kauluose atsiranda šlubas. Su slankstelių nugalėjimu gali išsivystyti kompresija-išeminė mielopatija su dubens organų disfunkcija ir paraplegijos simptomais. Neoplazmose krūtinės kaulų srityje gali pasireikšti kvėpavimo nepakankamumas, pleuros išsiskyrimas ir hemoptizė.

Lokalizavimas

Dažniausiai Ewing sarkoma aptinkama šlaunikaulio, dubens kaulų, blauzdikaulio, šlaunikaulio, šukutės, šonkaulių, šlaunikaulio ir slankstelių. Vykstant ilgiems vamzdiniams kaulams, navikas paprastai lokalizuojamas diafizės srityje ir po to plečiasi į epifizes. Daugiau nei 90% atvejų pastebėta intramedulinė neoplazmos vieta ir polinkis į navikų ląstelių plitimą per kaulų čiulpų kanalą.

Ewing sarkoma dažniausiai metastazuoja į plaučius. Antra labiausiai paplitusi yra kaulų čiulpų ir kaulų audinių metastazė. Vėlyvaisiais etapais metastazės į centrinę nervų sistemą aptinkamos beveik visuose pacientuose. Retais atvejais aptinkamos tolimos metastazės į pleurą, tarpinstitucinės limfmazgiai, vidaus organai ir retroperitoninė erdvė. Dėl ankstyvo metastazių diagnozavimo metu 15–50% pacientų jau turi metastazių, kurias galima nustatyti atliekant įprastinius tyrimus. Dauguma pacientų turi metastazių.

Diagnostika

Paprastai pradiniame etape pacientai kreipiasi į traumatologus. Ir pirmasis tyrimas, skirtas įtarti Ewing sarkomos, yra pažeisto kaulo radiografija. Šis patologinis procesas pasižymi reaktyvių ir destruktyvių kaulų formavimosi procesų deriniu. Žievės sluoksnio kontūrai yra neatskiriami ir nustatoma žievės plokštelės atskyrimas.

Dalyvaujant periosteumo procese ant roentgenogramos atsiranda mažos plokštelinės ar adatos formos. Be to, nuotraukos rodo minkštųjų audinių pokyčių plotą, kuris yra didesnis nei pirminis kaulų auglys. Tuo pačiu metu minkštųjų audinių naviko komponentas pasižymi homogeniškumu, kremzlės įtraukimu, kalcifikacijos židiniais arba patologiniu kaulų formavimu.

Nustatant tipinius Ewingo sarkomos radiologinius požymius, pacientas siunčiamas į Onkologijos skyrių, kuriame atliekamas išsamus tyrimas, siekiant įvertinti pirminio fokusavimo būklę ir nustatyti metastazes. Atliekant tokį tyrimą, atliekamas kompiuterinės tomografijos ar kaulų ir minkštųjų audinių magnetinio rezonanso tyrimas, kurį paveikė piktybinis procesas. Šie tyrimai leidžia tiksliai nustatyti naviko dydį, jo pasiskirstymo laipsnį per kaulų čiulpų kanalą, ryšį su neurovaskuliniu ryšiu ir aplinkiniais audiniais.

Kompiuterinė tomografija ir plaučių rentgenografija yra naudojami metastazėms plaučių audinyje aptikti. Metastazėms kauluose, kaulų čiulpuose ir vidaus organuose aptikti - pozronų emisijos tomografija, ultragarso ir kaulų nuskaitymas. Be to, atliekama nemažai tyrimų siekiant tiksliai įvertinti naviko pobūdį.

Atliekama biopsija ir medžiaga paimama iš kaulų audinio srities šalia kaulų čiulpų kanalo, arba, jei tai neįmanoma, iš naviko minkštųjų audinių komponento. Kadangi Ewing sarkoma pasižymi vietiniu ir tolimu kaulų čiulpų pažeidimu, atliekama dvišalė trepanobiopsija, kurios metu imama kaulų čiulpai iš Ilium sparnų. Proceso pobūdžiui įvertinti taip pat gali būti atliktas imunohistocheminis tyrimas ir molekuliniai genetiniai tyrimai (fluorescencinė hibridizacija diagnozei patvirtinti, polimerazės grandinės reakcija mikrometastazių aptikimui).

Gydymas

Kadangi Ewing sarkoma priklauso labai agresyvių navikų kategorijai, kuri suteikia ankstyvąsias metastazes, jos gydymas turėtų apimti poveikį visam kūnui, o ne tik pagrindiniam dėmesiui, net ir tais atvejais, kai nebuvo aptikta metastazių. Faktas yra tai, kad labai didelė mikrometastazių atsiradimo tikimybė, kuri diagnozės nustatymo metu negali būti nustatyta naudojant esamus metodus. Ewing sarkomos gydymas apima ir konservatyvų gydymą, ir chirurginę intervenciją, susidedančią iš šių komponentų:

• Prieš ir po operacijos chemoterapija, dažniausiai su keliais vaistais (doksorubicinas, vinkristinas, ciklofosfamidas, ifosfamidas, etopozidas ir aktinomicinas įvairiais deriniais). Po gydymo įvertinamas naviko atsakas į gydymą. Geras rezultatas yra ne daugiau kaip 5% gyvų navikų ląstelių.
• Radiacinė terapija didelėmis dozėmis. Jis atliekamas pagal pagrindinį dėmesį, o esant metastazėms plaučių audinyje ir plaučiuose.
• Chirurgija. Jei įmanoma, auglys pašalinamas radikaliai, kartu su minkštųjų audinių komponentu. Tuo pačiu metu pašalinta kaulų sritis pakeičiama endoproteze. Bet net jei dėl naviko vietos ir dydžio jis negali būti visiškai pašalintas, chirurginis gydymas (dalinė rezekcija) leidžia geriau kontroliuoti naviką ir didina sėkmingo rezultato tikimybę.

Anksčiau Ewingo sarkoma dažniausiai susilpnino operacijas - amputacijas ir exarticulations. Šiuolaikinės technologijos leidžia atlikti chirurgines chirurgines intervencijas ne tik dėl mažų (pluoštinių, radialinių, ulnarų, skapelių, šonkaulių ir šonkaulių), bet ir didelių kaulų (šlaunikaulio, šlaunikaulio ir net dubens kaulų). Metastazuojant kaulų čiulpams ir kaulams, skiriama intensyvi terapija, kuri apima visą viso kūno spinduliuotę, chemoterapiją, naudojant narkotikų megadozes, ir periferinių kamieninių ląstelių ar kaulų čiulpų transplantaciją.

Prognozė

Laiku suderintas gydymas suteikia 70% bendro pacientų, kuriems lokalizuota Ewing sarkoma, išgyvenimo. Esant kaulų ir kaulų čiulpų metastazėms, prognozė gerokai pablogėjo, tačiau didelės dozės chemoterapijos, bendros spindulinės terapijos ir kaulų čiulpų transplantacijos derinys leidžia padidinti ligonių, kurių liga yra metastazuojama, išgyvenamumą nuo 10% iki 30% ar daugiau.

Visi išgydyti pacientai turi būti reguliariai tikrinami, kad būtų galima anksti nustatyti šalutinio poveikio pasikartojimą ir kontrolę. Reikėtų nepamiršti, kad keletas šalutinių reiškinių gali pasireikšti ne tik gydymo metu, bet ir ilgai po gydymo. Šie poveikiai yra vyrų ir moterų nevaisingumas, kardiomiopatija, kaulų augimo sutrikimas ir padidėjusi antrinių piktybinių navikų atsiradimo tikimybė. Tačiau daugelis Ewing sarkomos gydytų pacientų gali gyventi visą gyvenimą.

Ewingo sarkoma - paauglių vėžys

Ewingo sarkoma (SJ) užima antrą vietą, kai yra vaikų kaulų vėžio atvejų. Dažniausiai auglys stebimas ilgose kojų ar rankų kauluose, dubens, krūtinės, stuburo ir kaukolės kauluose. Labai retai liga gali paveikti minkštus audinius ir neturi įtakos kaulams. Tokio tipo sarkoma vadinama ekstraląsteline sukoma. Kitas Ewing sarkomos tipas yra primityvus neuroektoderminis navikas.

Ewing sarkoma išsiskiria savo agresyvumu. Piktybinis navikas be gydymo greitai plinta per visą kūną.

Šią ligą dažniausiai paveikia paaugliai, o maždaug pusė atvejų įvyksta nuo 10 iki 20 metų amžiaus. Kelis kartus daugiau nei Ewing sarkoma atsiranda berniukuose nei mergaičių.

Nuotraukoje: „Ewing“ labai didelės pleiskanos sarkoma

Liga pavardė yra jos atradėjui Jamesui, kuris pirmą kartą aprašė ligą 1921 m.

Priežastys

Tikslios pirminės kaulų vėžio priežastys nežinomos. Ewing sarkomos atsiradimas tam tikru būdu gali būti susijęs su greito kaulų augimo laikotarpiu, kuris gali paaiškinti, kodėl paauglystės metu atsiranda daugiau ligos atvejų. Kaip ir kitų rūšių vėžys, Syu nėra užkrečiama ir negali būti perduota kitiems žmonėms.

Mikrografas apie Ewing metastazinę sarkomą plaučiuose

Ewingo sarkomos požymiai ir simptomai

Skausmas yra dažniausias kaulų vėžio simptomas. Pacientai dažnai patiria naktinį skausmą. Tačiau simptomai gali skirtis priklausomai nuo auglio padėties ir dydžio. Rankų ir kojų kaulų ligos, šlykštumas, judesių standumas - tai visa tai gali būti CU simptomai. Dažnai audinys, esantis netoli paveiktos teritorijos, yra uždegimas.

Pacientams gali pasireikšti dažni simptomai, pvz., Apetito praradimas, karščiavimas, negalavimas, nuovargis ir svorio mažėjimas.

Ewing sarkoma dažnai aptinkama tik po to, kai kaulai, susilpnėję vėžiu, žlunga dėl nedidelio kritimo ar kito nelaimingo atsitikimo.

Diagnostika

Medicinoje įvairūs metodai naudojami diagnozuoti ir surasti šią ligą. Taip pat atliekami bandymai, siekiant nustatyti, kur prasidėjo procesas, ir ar vėžys išplito į kitas kūno dalis.

Be fizinio patikrinimo, Ewing sarkomos diagnozavimui naudojami šie metodai:

Kraujo tyrimas

Išsamus kraujo kiekis skaičiuoja kiekvieno kraujo ląstelių tipo skaičių. Nenormalus leukocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis gali būti ženklas, kad auglys išplito. Gydytojas taip pat gali patikrinti kepenų ir inkstų funkciją ir pažvelgti į aukštą tam tikro kraujo fermento, vadinamo laktato dehidrogenaze arba LDH, kiekį, kuris kartais padeda signalizuoti apie naviko buvimą organizme.

Rentgeno spinduliai

Rentgeno spinduliai - tai būdas organizmui ir kūnams vaizduoti, naudojant nedidelį kiekį rentgeno spindulių. Kaulų navikai paprastai randami naudojant rentgeno spindulius.

Kaulų radiografijai naudojamas radioaktyvus žymeklis. Tai daroma siekiant pažvelgti į kaulų vidų. Atsekamoji medžiaga švirkščiama į paciento veną. Jis renkamas kaulų srityje ir aptinkamas specialiu fotoaparatu. Kamerai atrodo sveikas kaulas, o pažeistos zonos, kurias sukelia auglys, atrodo tamsos.

Kompiuterinė tomografija (CT)

KT nuskaitymas sukuria trimatį vaizdą iš kūno vidų, naudojant rentgeno spindulius, paimtus skirtingais kampais. Tada kompiuteris šiuos vaizdus sujungia į išsamią skerspjūvį, rodantį bet kokius sutrikimus ar navikus. Ewing sarkomos atveju bus atliekamas krūtinės ląstos nuskaitymas. Tai parodys, ar navikas išplito į plaučius. CT taip pat gali būti naudojamas naviko dydžiui matuoti. Kartais prieš skenavimą pateikiamas specialus dažiklis, vadinamas kontrastine medžiaga, kad būtų pateikta tikslesnė vaizdo detalė. Šis dažiklis gali būti švirkščiamas į paciento veną arba nuryjamas kaip skystis.

Magnetinio rezonanso vaizdavimas (MRI)

MRT magnetiniai laukai naudojami detaliems kūno vaizdams gauti, o ne rentgeno spinduliams. MRT taip pat gali būti naudojamas naviko dydžiui nustatyti. Prieš nuskaitymą gali būti įvestas specialus dažiklis, vadinamas kontrastiniu dažikliu, kad gautumėte aiškesnį vaizdą. Jis įšvirkščiamas į paciento veną arba duodamas kaip skystis.

Pozitrono emisijos tomografija (PET) arba PET-CT

PET nuskaitymai paprastai derinami su kompiuterine tomografija - procedūra, vadinama PET-CT. PET nuskaitymas yra būdas sukurti organų ir audinių vaizdus kūno viduje. Į pacientą švirkščiamas nedidelis radioaktyviojo cukraus kiekis. Cukrus sugeria ląstelės, kurios sunaudoja daugiau energijos. Kadangi vėžys linkęs aktyviai naudoti energiją, jis sugeria daugiau radioaktyviųjų medžiagų. Tada skaitytuvas aptinka šią medžiagą, kad gautų vaizdus iš kūno vidų. Ewing sarkomos atveju integruoti PET-CT nuskaitymai dažnai yra jautresni nei įprastiniai PET nuskaitymai.

Biopsija

Biopsija - labai mažo audinio ploto pašalinimas tiriant mikroskopu. Jei navikas yra rankoje ar kojoje, reikia atlikti biopsiją su ortopediniu onkologu arba intervenciniu radiologu, turinčiu patirties gydant Ewing sarkomą. Ortopedinis onkologas yra raumenų ir kaulų sistemos vėžio gydytojas.

Procedūros metu gydytojas gali paimti auglio, kaulų čiulpų ar abiejų pavyzdžių. Kiti tyrimai gali rodyti, kad vėžys yra, tačiau tik biopsija gali atlikti galutinę diagnozę.

Diagnozavimas yra būdas apibūdinti, kur yra auglys, kur jis plinta ir ar jis veikia kitas kūno dalis.

Gydytojai naudoja diagnostinius tyrimus, kad nustatytų vėžio stadiją. Žinios apie ligos stadiją padeda teisingai nuspręsti, kuris gydymas yra geriausias, taip pat suteikti pacientui teisingą prognozę.

Ewingo sarkoma ant rankos

Ewingo sarkomos etapai

Nėra oficialaus CU sistemos, tačiau ekspertai vis dar naudojasi išskirti šiuos etapus:

Lokalizuota Ewing sarkoma

Navikas aptinkamas tik fizinės apžiūros metu arba vaizduojant pirminėje vietoje arba limfmazgiuose, esančiuose šalia naviko. Navikas išplito už šio regiono ribų.

Ewing metastazinė sarkoma

Vėžys išplito iš pirminės vietos į kitą kūno dalį (pvz., Plaučius, kitus kaulus ar kaulų čiulpus). Liga retai plinta į limfmazgius, smegenis ar nugaros smegenis. Apie 25% vaikų ir paauglių, sergančių „Ewing“ sarkoma, diagnozuojant bus aiškūs naviko plitimo požymiai. Vėžio plitimas yra svarbiausias veiksnys, naudojamas nustatant gydymo galimybes ir prognozes.

Ewing pasikartojanti sarkoma

Ewing pasikartojanti sarkoma yra auglys, kuris grįžta po gydymo. Jei vėžys atsinaujina, bus paskirta keletas diagnostinių tyrimų, kad sužinotumėte apie atkryčio laipsnį. Dažnai ši diagnozė yra panaši į pradinės diagnozės metu atliktą diagnozę.

Gydymas sarkoma

Kaip ir kitų tipų vėžio atveju, tuo anksčiau diagnozuota CU, tuo lengviau ją gydyti. Paprastai gydymas vyksta chemoterapijos, chirurgijos ir radioterapijos deriniu. Agresyvus gydymas gydant Ewing sarkomą yra susijęs su didele metastazių rizika.

Chemoterapija

Chemoterapija dažnai yra pirmasis Ewing sarkomos gydymo kursas. Skirtingai nuo kitų vėžio tipų, kai chirurgija gali būti pirmasis gydymo etapas, gydytojai dažnai naudoja chemoterapiją, kad sumažintų naviko dydį prieš jį pašalinant chirurginiu būdu. Pacientai, kuriems yra Ewing sarkoma, dažnai gauna kombinuotą gydymą, o tai reiškia, kad tuo pačiu metu naudojami keli skirtingi chemoterapiniai vaistai. Chemoterapija taip pat naudojama po operacijos, kad būtų pašalintos likusios vėžio ląstelės.

Chirurgija

Po chemoterapijos sumažėjo vėžys, chirurgija bus veiksmingesnė gydant Ewing sarkomą. Šiuo metu chirurgas, jei įmanoma, pašalins naviką. Kai kuriais atvejais pacientams reikia persodinti, kad būtų pakeistos pažeistos teritorijos, kurias reikia pašalinti. Retai amputacija reikalinga, kad visiškai pašalintų naviką.

Radiacinė terapija

Radiacija gali būti naudojama kartu su chemoterapija ir chirurgija, kad nužudytų vėžines ląsteles, kurių negalima pašalinti operacijos metu. Radioterapija bus naudojama vietoj arba prieš operaciją navikuose, kurių negalima pašalinti, arba po operacijos, jei pacientas yra pašalintas iš auglio, bet turi „artimus kraštus“ - tai reiškia, kad navikas yra arti chirurginės rezekcijos krašto.

Po gydymo

Vaikų ir suaugusiųjų, kuriems diagnozuota Ewing sarkoma, rūpinimasis nesibaigia pasibaigus aktyviam gydymui. Kad įsitikintumėte, jog vėžys nėra grįžęs, turite stebėti sveikatos būklę. Norėdami tai padaryti, pacientams rekomenduojama visą gyvenimą stebėti gydytojai, kurie yra susipažinę su vėlyvu chemoterapijos ir radioterapijos poveikiu.

Toks stebėjimas turėtų apimti reguliarius fizinius patikrinimus, medicininius tyrimus arba abu. Gydytojai turėtų stebėti pacientų atsigavimą per artimiausius mėnesius ir metus. Remdamasis gydymo tipu, gydytojas nustatys, kokie tyrimai ir bandymai reikalingi norint patikrinti ilgalaikį šalutinį poveikį ir antrinio vėžio galimybę. Tolesni veiksmai paprastai apima kaulų nuskaitymą, CT nuskaitymą, MRI nuskaitymą ir rentgeno spindulius.

Kartais po aktyvaus gydymo laikotarpio gali pasireikšti šalutinis poveikis. Jie vadinami ilgalaikiais šalutiniais poveikiais. Be to, kiti šalutiniai reiškiniai, vadinami vėlyvuoju poveikiu, gali atsirasti mėnesių ar net metų po gydymo. Vėlyvas poveikis gali pasireikšti beveik bet kurioje kūno vietoje ir apimti fizines problemas, tokias kaip širdies ir plaučių problemos, taip pat emocinės ir pažinimo problemos, pvz., Nerimas, depresija ir mokymosi sunkumai.

Pacientams, gydytiems Ewing sarkoma, yra didesnė leukemijos ir navikų rizika nei sveikiems žmonėms.

Ewing sarkoma: simptomai, gydymas, prognozė

Ewing sarkoma yra liga, kurią sukelia piktybinis skeleto auglys ir kuris paveikia visus skeleto kaulus, bet dažniau ilgus vamzdinius kaulus apatinėje dalyje, dubens kaulus, stuburą, pleiskaną, šonkaulius ir kolamboną. Perskaitę straipsnį, sužinosite apie Ewing sarkomos priežastis, klasifikaciją pagal vietą, diagnostikos ir gydymo metodus.

Kas yra Ewing sarkoma?

70% atvejų Ewing sarkoma diagnozuojama apatinėse galūnėse, ypač klubų kauluose (17-27%), dubens (21-25%). Švietimas aptinkamas blauzdikaulyje - 11%, blauzdikaulyje - 11-15%, šonkauliuose - 10%, viršutinėse galūnėse - iki 16% atvejų.

Dažniausiai yra Ewing sarkoma vaikams ir paaugliams nuo 10 iki 15 metų (10–15% atvejų), rečiau - jaunesniems nei 5 metų vaikams ir berniukams po 25–30 metų. Berniukuose liga dažniau randama 1,5 karto nei mergaičių. Esant aktyviam skeleto augimui ir brendimui, padidėja ligos atsiradimo rizika.

Piktybinis naviko navikas

Onkologinis formavimasis reiškia apykaitinius mažų ląstelių navikus, turinčius skirtingo laipsnio neuroektoderminį diferenciaciją. PAS teigiamos ląstelės yra suklio formos, todėl prieš skiriant gydymą reikia diferencinės diagnozės. Tai būtina dėl kai kurių ryšių tarp skeleto anomalijų (enchondroma, aneurizmos kaulų cistas ir kt.), Atsirandant ir vystant sarkomą, ir šlapimo ir genitalijų sutrikimus (hypospadias, inkstų sistemos pakartotinį dubliavimą).

Yra keletas Ewing auglių porūšių: sarkoma ir netipinė Ewing sarkoma, PNET arba MPNET - neuroektoderminiai periferiniai piktybiniai navikai (aptikti 15% atvejų). Ewing piktybinis navikas pasižymi agresyvumu, ankstyvu metastazavimu į kaulų čiulpus ir netoliese esančiais minkštaisiais audiniais, plaučiais, inkstais ar kepenimis. 20% pacientų yra daug mikrometastazių dėl limfogeninio plitimo. Metastazės centrinėje nervų sistemoje sudaro 2,2% atvejų.

Diagnozuojant Ewing ligą, naudojamas pagrindinis žymuo CD99 arba NSE žymuo (serumo neuronui būdinga enolazė). Be to, navikas gali būti išreikštas Vincent.

Ewingo sarkomos priežastys

Tikslios Ewingo sarkomos priežastys nenustatytos, mes galime kalbėti tik apie įtikinamus veiksnius, turinčius įtakos onkologinio proceso atsiradimui.

Taigi, galite susirgti dėl:

• priešvėžiniai gerybiniai kaulų navikai;
• genetiniai polinkiai arba paveldėti sutrikimai;
• chromosomų pokyčiai, kurie pažeidžia tam tikrus genus;
• kaulų sužalojimai, trumpas ar ilgas laikotarpis tarp sužalojimo ir švietimo plėtros;
• skeleto kaulinio audinio (kaulų cistos, enchondromos ir kt.) vystymosi anomalijos;
• gimdos vystymosi sutrikimai.

Klasifikacija: Ewing's sarkomos tipai, tipai ir formos

„Ewing“ sarkomos kodas ICD-10:

1. C40. Piktybiniai kaulų navikai ir galūnių sąnarių kremzlės.
2. C41. Kitų ir nenurodytų vietų piktybinis kaulų navikas ir sąnarių kremzlė.

Toliau išvardyti Ewing tipai yra navikai:

1. netipinė Ewingo sarkoma;
2. Askino navikas (torakuliarinis regionas);
3. piktybinis kaulų ir minkštųjų audinių neuroektoderminis navikas. Periferinis primityvus neuroektoderminis navikas (Ewing sarkoma PNET), kuriame pagrindinis dėmesys skiriamas minkštiesiems audiniams, sudaro 15% atvejų.

Kartais tarp PNEO (primityvio neuroektoderminio naviko) ir Ewing sarkomos diferencinė diagnozė. Nors anatomiškai jis nėra susijęs su CNS struktūra ar autonomine sistemine nervų sistema, jo neuroektoderminę prigimtį patvirtina citogenetiniai pokyčiai. Rahz baltymo ekspresija embrioniniame neuroektoderminio audinio vystyme aptinkama naviko ląstelėse.

Ewingo sarkomos klasifikavimas lokalizuojant:

Virš onkologinio susidarymo vietos audinių pokyčiai, patinimas, tampa raudoni ir karšti. Geresnis kraujagyslių modelis ir išsiplėtė venai. Kai uždegimo procesas yra artimas prie sąnarių, judėjimas gali būti sunkus. Dėl palpacijos atsiranda skausmas. Kai krūtinkaulio minkštųjų audinių sarkoma (Askino navikai) išsiskiria pleuros ertmėje, atsiranda kvėpavimo nepakankamumas ir hemoptizė.

• Ewingo šlaunies ir kelio sarkoma

Liga taip pat vadinama „Ewing osteogenine sarkoma“, ji gali būti pirminė arba antrinė. Pirminis patinimas atsiranda viršutinėje kojos zonoje, auga agresyviai ir metastazuoja anksti. Antrinis navikas auga iš šlaunies minkštųjų audinių, šlapimo organų ir sacrococcygeal zonos metastazių. Su pažanga patologinis procesas plinta į klubo sudėtį ar kelį, apimant minkštus audinius.

Vėžys turi kaulų sarcomatinio mazgo išvaizdą. Jis plinta išilgai kaulo ilgio arba atsiranda periosalinio tipo ant kaulų paviršiaus, nepažeisdamas į meduliarinį kanalą. Jei pažeisti netoliese esančių sąnarių kremzlės, atsiranda šlaunikaulio chondroosteosarkoma ir padidėja klubo lūžių rizika. Skausmai atsiranda, kai nervai yra suspausti ir jaučiami visoje apatinėje galūnėje, įskaitant pėdą ir pirštus.

Onkologinis kelio procesas vyksta labiau dėl kitų organų metastazių. Dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonių, sergančių kelio, sarkomos.

• Dubens kaulai

Vėžys prasideda kaulų audiniuose, todėl liga taip pat vadinama osteosarkoma. Jei mazgo augimas prasidėjo kremzlės audinyje, tai vadinama chondrosarkoma. Patologinis procesas sukelia judėjimo ir skausmingų kontraktūrų apribojimą naktį ir palpacijos metu. Ypač agresyvus vystymasis dėl ankstyvo metastazavimo yrakologiniame procese užfiksuoja įvairius organus.

• Pečių kaulas (rankos)

Vėžio pažeidimas dažnai susijęs su metastaziniu etapu, ty antriniu. Piktybinis procesas iš pradžių gali užfiksuoti raumenų audinį, o po to, kai periostealas plinta per kaulų paviršių:

1. kaulinis audinys yra sunaikintas;
2. paveikti kiti audiniai ir organai;
3. suspaustos ir pažeistos kraujagyslės ir pečių nervai;
4. skausmo sindromas ir deginimas atsiranda tada, kai procesas plinta į peties nervo pluoštą, kuris reaguoja į visos galūnės inervaciją iki nagų;
5. jautrumas yra sutrikdytas (ranka tampa nutirpusi, pasirodo goosebumps);
6. motorinių funkcijų sutrikimas: sumažėja raumenų tonusas, silpnėja ranka;
7. pablogėja pirštų judrumas, sunku rankose laikyti daiktus ir juos manipuliuoti;
8. susilpnėja kaulų sistema, galimi peties lūžiai.

Pirminis onkologinis procesas plinta į rankas nuo galvos, kaklo, krūtinkaulio ir stuburo navikų. Iš pečių kaulų audinių, navikai metastazuojasi į limfmazgius: po liežuviu, žandikauliu, kolambonu ir pažastimis.

• Briaunos ir mentės

Ankstyvosiose stadijose nėra onkologijos požymių. Sisteminiai skausmai po šonkauliais ir pečių pradeda, kai temperatūra pakyla, ypač vakare ir naktį. Jei naviko masė auga iš kaulo, augimas tampa tankus ir matomas per ploną raudoną ir karštą odą. Galutiniuose skausmo etapuose tampa stiprūs ir aštrūs, jie negali būti pašalinami net stipriomis priemonėmis. Tuo pačiu metu aktyvuojama metastazė, ląstelės yra paimtos kraujo ir limfos. Karščiavimas pacientams sukelia aukštą temperatūrą iki 40 ° C, anemija didėja.

• Žandikauliai: viršutinė ir apatinė

Onkologija žandikaulyje beveik visada randama vaikams. Vyrų, kurių amžius yra 40-60 metų, rizika yra liga, ji yra reta moterims. Apatinį žandikaulį dažniau veikia vėžys nei viršutinis. Su šiuo:

1. audinys hipertrofuotas;
2. laisvi dantys;
3. temperatūra pakyla iki 40 ° C;
4. yra kūno skausmas ir apsinuodijimas,
5. atsiranda cachexia (išsekimas);
6. oda ir gleivinės tampa raudonos ir karštos;
7. gerklės ir gleivės išskiriamos iš sinusų;
8. lūpos auga kvailai, žandikauliai - „sumažina“;
9. opos burnoje;
10. iš burnos plinta kvapas;
11. veido formos keičiasi ir skruostai išsipūsti.

Ankstyvosios metastazės yra būdingos. Radiografas atspindi žandikaulio naikinimą.

• Stuburas ir kaukolė

Kraninio kaulo navikai gali būti pirminiai ir antriniai. Metastazės išplito net iš gimdos ar prostatos, ilgų vamzdinių kaulų. Spaudžiant smegenis kaukolės arba fiksuoto audinio plombos kaulais, yra galvos skausmas ir kitos komplikacijos. Auglys yra linkęs įsiskverbti į smegenis, kuriai būdinga ankstyvoji metastazė.

Dėl stuburo patologinė pažanga vyksta greitai dėl aktyvaus vėžio ląstelių augimo. Pacientai kenčia nuo judėjimo sutrikimų, pradedant nuo kaklo stuburo iki uodegos. Mažo dubens šlapimo organai dalyvauja vėžio procese, jų funkcijos sutrikiamos.

• Priekinis kaulas ir kaklas

Jis pasireiškia jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms. Formavimas turi platų pagrindą ir plokščią sferinę arba kiaušinio formą, yra ribotas ir susideda iš snapelio arba kompaktiškos kaulų medžiagos. Jis auga ilgą laiką ir yra invazinis ir endovaskulinis.

Invazinis navikas gali augti kaukolės kauluose arba į jo ertmę, kuri pasireiškia padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu, skausmu ir kitais židiniais. Neoplazmą galima tirti ant rentgenogramos, kad būtų galima nustatyti augimo kryptį: ertmės viduje arba priekiniuose sinusuose. Švietimas reikalauja skubaus pašalinimo, kurį sunku padaryti.

Su endovasi augimo kryptimi, nustatant susidarymą išoriniame kaukolės paviršiuje, netgi didelių sarkomų veikimas gali būti mažiau sudėtingas.

• Ilium

Dubens yra išilginės, gaktos ir ischijos kaulų derinys. Jie sudaro kaulų žiedą su kauliniu pleištu kryžkaulio ir kakavos kaulų gale. Kiekviename iš kaulų vaikai ir suaugusieji gali susidaryti onkoprocesą, nes Ewing sarkoma atsiranda ne tik vamzdinėse, bet ir plokščiose kauluose. Liga sunku diagnozuoti rentgeno spinduliais, todėl atliekama atvira biopsija.

Ewingo sarkoma - kokia liga, išgyvenimas, tipai

Vis daugiau vaikų, taip pat jaunų žmonių, daugiausia vyrų, susiduria su Ewing sarkoma. Onkologinių vaistinių, taip pat jų artimųjų pacientams svarbu žinoti, kas gali sukelti šio patologinio proceso atsiradimą, kokie simptomai piktybinis kaulinis audinys pasireiškia ir kokie yra šio tipo sarkomos gydymo būdai.

Ewing'o navikas atsiranda ant plokščių ir vamzdinių kaulų paviršiaus, kurio didžiąją dalį sudaro apatinės ir viršutinės galūnės. Dažniau švietimas vyksta tarp Europos rasės atstovų. Afrikos amerikiečiai ir mongolai retai susiduria su Ewing sarkomos diagnoze.

Kas yra ewing sarkoma

Ewing sarkoma yra piktybinis navikas, išsivystantis iš kaulų audinio. Ewing sarkomos atvejai yra dažniausiai vyriški paaugliai. Sarkoma gali paveikti žmones nuo 5 iki 25 metų amžiaus, tačiau jo didžiausia yra tarp 12 ir 17 metų. Vaikams iki penkerių metų, taip pat jaunesniems nei 30 metų jaunuoliams, ši sarkoma beveik nėra diagnozuota.

Šis navikas progresuoja labai greitai, auga ir yra būdingas ankstyvam metastazių atsiradimui. Tokioje sarkomoje minkštųjų audinių pažeidimai atsiranda labai retai, tačiau kartais tokie atvejai yra medicinos praktikoje. Klinikinis Ewing kaulų sarkomos vaizdas iš pradžių yra nereikšmingas arba jo nėra, todėl patologija dažnai diagnozuojama jau ankstyvoje stadijoje, kai atsiranda metastazių nutolusiose kūno vietose ir patologinis kaulo lūžis.

Priežastys

Nepaisant to, kad mokslininkai pakartotinai atliko įvairius tyrimus, tikslios šios rūšies sarkomos vystymosi priežastys dar nebuvo nustatytos. Tačiau statistika suteikia galimybę aiškiai apibrėžti liniją tarp sarkomos ir tam tikrų patologijų, ligų. Taigi, kaulo sarkomos vystymosi veiksniai gali būti:

• genetinis polinkis;
• įvairūs DNR nukrypimai;
• įgimtas kaulinio audinio apsigimimas vaikui;
• trauminiai kaulų pažeidimai.

Ewing sarkoma vaikams gali atsirasti dėl įgimtų urogenitalinės sistemos anomalijų, kuriose kauluose ir įvairiuose organuose atsiranda kalcifikacijos židiniai.

Diagnostika

Ligoniai beveik niekada nemano, kad jie turi onkologinį procesą, kai atsiranda pirmieji simptomai, todėl pirminis vizitas į onkologą yra neaiškus. Pirmasis, kuriam kaulų skausmas sukelia, yra traumatologas. Šis gydytojas siunčia pacientui rentgeno spinduliuotę, nes iš pradžių gali būti įtarimų dėl sužalojimo.

Radiografija traumatologijoje su sarkoma leidžia gydytojui pamatyti, kad kaulo žievės sluoksnis yra neryškus kontūras, žievės plokštė yra stratifikuota, turi pluoštinę struktūrą. Kai patologiniame procese dalyvauja periosteumas, rentgeno spinduliuose bus matomos mažos formos adatos ir plokštės. Taip pat vaizde matyti minkštųjų audinių pokyčiai ir jų padidėjimas, lyginant su pirminiu kaulų formavimu.

Pats auglys turi homogenišką struktūrą, jame yra kremzlių inkliuzų, ankstyvoje vystymosi stadijoje nėra kalcifikacijos ar patologinių kaulų augimų. Nustatant tipines onkologijos radiologines apraiškas, onkologinėje medicinos sesijoje tęsiasi sarkomos diagnozė. Onkologas nustato, ar kaulai yra pagrindinė naviko lokalizacijos vieta, ir taip pat atskleidžia metastazių buvimą ar nebuvimą.

Visi pacientai, kuriems įtariama sarkoma, yra labai atidžiai ištirti. Kaulai, minkštieji audiniai, kraujas, įvairūs organai ir kūno sistemos yra tiriami. Magnetinis rezonansas arba kompiuterinė tomografija gali aptikti metastazavusių sarkomos ląstelių buvimą netgi tose kūno dalyse, kurios yra nutolusios nuo pirminės zonos. Dėl šių tyrimo metodų galima nustatyti ne tik naviko dydį ir metastazių buvimą, bet ir tai, kokį ryšį tarp naviko ir jo aplinkinių audinių, kraujagyslių ir nervų galūnių.

Pacientai atlieka krūtinės ląstos rentgenografiją, nes metastazės Ewing sarkomos dažnai plinta į plaučius. Metastazių aptikimui kituose kauluose, organuose ir kaulų čiulpuose atliekamas ultragarsas, kartais naudojant kontrastinę medžiagą, pozronų emisijos tomografiją ir osteosintigrafiją. Siekiant išsiaiškinti diagnozę, būtina atlikti biopsiją iš medžiagos, paimtos iš naviko arba kaulinio audinio, esančio šalia kaulų čiulpų kanalo.

Kadangi šis onkologinis procesas gali paveikti kaulų čiulpus, gydytojai imasi kaulų čiulpų nuo iliumo sparnų ir daro dvišalę trepanobiopiją. Siekiant nustatyti patologinio proceso pobūdį, atliekamas imunohistocheminis ir molekulinis genetinis tyrimas. Metastazių aptikimas atsiranda dėl grandininės reakcijos, o pati tiksli ir galutinė diagnozė atliekama remiantis fluorescencine hibridizacija ir kitais tyrimais.

Saromos tipai

Kaulų sarkoma gali būti pirminė, kurioje vystymasis prasideda kauluose arba metastazavus, kai auglys iš pradžių pasirodo bet kuriame organe, o metastazės patenka į kaulą. Yra dvi pagrindinės Ewingo sarkomos rūšys:

1. Tipinė Ewing sarkoma, kuri veikia tik kaulų audinį. Dažniausiai šios rūšies sarkoma užkrečia didžiausią dubenį - ileumą.
2. Papildoma skeleto Ewing sarkoma, kuri yra lokalizuota prie kaulų esančių minkštųjų audinių.

Kiekviena iš šių patologijų rūšių yra vienodai pavojinga ir reikalauja nedelsiant ištirti ir gydyti asmenį. Kuo greičiau aptinkama sarkoma, tuo didesnė paciento išgyvenimo tikimybė.

Ligos stadija

Kaip ir visos vėžio, Ewing sarkoma turi skirtingus vystymosi etapus. Įvairiuose etapuose navikas veikia skirtingus tam tikros srities sluoksnius:

1. Pirmajame etape ant kaulų paviršiaus atsiranda nedidelis navikas, kuris nerodo jokių požymių;
2. Antrajame etape onkologinis procesas pradeda prasiskverbti į kaulą, atsiranda pirmieji nedideli ligos simptomai;
3. Trečiajame etape metastazės prasideda kaulus supančiuose minkštuose audiniuose, taip pat artimiausiuose organuose, paciento būklė smarkiai pablogėja, simptomai tampa intensyvesni;
4. Ketvirtasis etapas yra labai sunkus, nes metastazės išsisklaido visame kūne, paveikdamos tolimus organus ir kūno dalis.

Kuo didesnis ligos išsivystymo laipsnis, tuo sunkiau gydymas ir mažiau galimybių gauti gerą rezultatą. Dažnai ketvirtojo laipsnio gydytojai nebevartojami gydyti tiesiogiai naviko, nes gydymas nesuteikia jokių rezultatų. Bet netgi diagnozuojant pirmąjį etapą, visiškai neįmanoma pasakyti apie tikslią išgydymą, nes tai turi įtakos daugeliui veiksnių.

Lokalizavimas

Pagal lokalizacijos vietą navikas turi didelę klasifikaciją. Asmuo gali turėti sarkomos:

• šlaunikaulis ir keliai (osteogeniniai);
• dubens kaulas (osteosarkoma);
• Humerus;
• šonkaulių ir pečių mentės;
• viršutinis arba apatinis žandikaulis;
• stuburo ir kaukolės;
• priekinis ir pakaušio kaulas;
• šoninis kaulas.

Paskutinis Ewing sarkomos lokalizacijos variantas yra labiausiai paplitęs ir užima apie šešiasdešimt procentų visų tipinės sarkomos atvejų. Pagal statistiką, jauniems pacientams dažniau pasireiškia ilgas vamzdinių kaulų sarkoma, o vyresni pacientai dažniau patiria naviko ant plokščių kaulų.

Metastazės

Keista, dažniausiai su kaulų sarkoma, metastazės į plaučius, retiau metastazės paveikia kitus kaulų audinius ir kaulų čiulpus. Išskirtiniais atvejais auglys gali metastazuoti į retroperitoninę erdvę, pleuros regioną, limfmazgius ar kitus organus. Metastazės gali įvykti keliais būdais:

1. Hematogeninis - per kraują;
2. Limfogeniniai - per limfinius indus;
3. Retroperitoninė - retroperitoninėje erdvėje;
4. Mediastinal - žiniasklaidoje.

Kadangi metastazės Ewing sarkomos pasirodo labai ankstyvos ir sparčiai progresuojančios, penkiasdešimt procentų pacientų, kurie ką tik kreipėsi į gydytoją, jau turi tokius pažeidimus. Devyniasdešimt procentų vaikų diagnozės metu turi mikroskopinių metastazių organizme.

Ligos simptomai

Pradiniame Ewing sarkomos vystymosi etape simptomai iš esmės nėra paryškinti. Pagrindinis patologinio proceso pasireiškimo požymis yra skausmas naviko lokalizacijos srityje. Iš pradžių skausmingas pojūtis nėra ryškus, skausmingas, gali atsirasti ir išnykti. Po trumpo laiko, asmuo patiria stiprų skausmą, kuris neišnyksta net po analgetikų. Skausmo sindromas pablogėja naktį ir sąlyčio su paveikta teritorija metu.

Artimiausioje sąnaryje pažeidžiamas motorinis aktyvumas, minkštųjų audinių auglio srityje patinimas ir hipereminis. Kojos neoplazmas sukelia eisenos sutrikimą, pats auglys gali būti jaučiamas per odą. Yra klinikinis intoksikacijos vaizdas:

• karščiavimas;
• silpnumas;
• pykinimo atsiradimas;
• svorio netekimas;
• patinę limfmazgiai;
• prasta apetitas;
• miego sutrikimai;
• anemija.

Kai auglys auga, išoriniai simptomai tampa vis aiškesni. Auglių augimas sukelia kūno deformaciją, odos retėjimą, venų išsiskyrimą, odos spalvos pakitimą mėlynai ar bordo. Taip pat yra specifinių sarkomos požymių:

1. Dubens - šlapimo nelaikymas, defekacijos sutrikimai, kojų paralyžius;
2. Metastazės plaučiuose - kraujas skreplėje, sutrikusi kvėpavimo funkcija ir pan.

Dėl pirmojo etapo nebuvimo ar prastai išreikštų klinikinių apraiškų, diagnozė dažnai atliekama vėlai, kai gydymas jau yra neveiksmingas.

Gydymas

Ewing sarkomos gydymas turi būti nukreiptas ne tik į naviko vietą, bet ir į visą kūną, nes daugeliu atvejų, ypač vaikams, yra mikroskopinių metastazių, kurių per tyrimą negalima nustatyti. Gydymas atliekamas išsamiai. Pacientams skiriama chemoterapija naudojant hormoninius vaistus, radioterapiją, chirurgiją.

Radiacinė terapija

Radiacinė terapija yra būtina norint sustabdyti nenormalių ląstelių augimą prieš atliekant auglio pašalinimo operaciją. Be to, šis apdorojimas atliekamas po operacijos, siekiant pašalinti mažas metastazes ir užkirsti kelią pasikartojimui. Švitinimas atliekamas tame rajone, kuriame yra auglys. Metastazių atveju pacientas gali būti visiškai apšvitintas.

Gydymas vaistais

Cheminiai vaistai gali nužudyti nedidelį naviką ir sumažinti didelį naviką. Jei po gydymo ne daugiau kaip 5% patologinių ląstelių liko gyvos, gydymas gali būti laikomas sėkmingu.

Liaudies gynimo priemonės

Ewing sarkoma negali būti gydoma liaudies gynimo priemonėmis, tačiau po chemoterapijos ir spinduliuotės jie gali palengvinti paciento būklę, taip pat sumažinti kai kuriuos ligos simptomus.

Prognozė

Ewingo sarkomos prognozė priklauso nuo gydymo pradžios. Jei liga diagnozuojama laiku, po gydymo išgyvenamumas yra 75%. Su metastazėmis prognozė blogėja. Deja, chemoterapija ir radioterapija turi daug šalutinių poveikių, po kurių žmogus gali gyventi mažiau nei tikėtasi.

Prevencija

Todėl sarkomos prevencija nėra pirmas požymis, kad reikia kreiptis į gydytoją. Po gydymo visi pacientai yra registruojami onkologiniame ambulatorijoje ir periodiškai tikrinami.