Jungiamojo audinio displazija: simptomai, gydymas, rekomendacijos ir kontraindikacijos

Diagnostiniai požymiai gali būti:

• poodinio jungiamojo audinio formavimosi buvimas;
• sąnarių skausmas;
• dažnas dislokavimas ir subluxacija.

Kai kuriais tipais ir potipiais pastebima netobula dentinogenezė - dantų susidarymo pažeidimas. Be to, dažnai yra akių baltymų spalvos, vadinamosios „mėlynos skleros“.

Nediferencijuota displazija (ND) diagnozuojama tik tuo atveju, kai nė vienas iš ligos požymių nėra susijęs su diferencijuotomis ligomis. Tai yra labiausiai paplitusi jungiamojo audinio patologija. Gali pasireikšti suaugusiems ir vaikams. Jaunų žmonių aptikimo dažnis siekia 80%.

Bendras nediferencijuotos displazijos klinikinių požymių rinkinys netelpa į vieną iš aprašytų sindromų. Pirmoje vietoje yra išoriniai pasireiškimai, leidžiantys įtarti tokių problemų egzistavimą. Tai atrodo kaip jungiamojo audinio pažeidimo požymių, kurie yra aprašyti literatūroje apie 100.

Jungiamojo audinio displazijos požymiai

Nepaisant visokeriopų nediferencijuotų jungiamojo audinio displazijos požymių, juos vienija tai, kad pagrindinis vystymosi mechanizmas bus kolageno sintezės pažeidimas, vėliau formuojant raumenų ir kaulų sistemos patologiją, regėjimo organus, širdies raumenis.

Pagrindiniai bruožai yra šie požymiai:

• sąnarių hiperplazija;
• didelis odos elastingumas;
• skeleto deformacijos;
• įkandimo sutrikimai;
• plokščia koja;
• voras.

Maži požymiai yra, pavyzdžiui, ausų, dantų, išvaržų ir kt. Anomalijos. Paprastai nėra aiškios paveldėjimo, tačiau šeimos istorijoje galima pastebėti osteochondrozę, plokščias pėdas, skoliozę, artrozę, regėjimo organo patologiją ir kt.

Išoriniai ženklai skirstomi į:

• kaulų kaulai,
• oda,
• sąnarių,
• mažos vystymosi anomalijos.

Vidiniai požymiai yra nervų sistemos displastiniai pokyčiai, regos analizatorius, širdies ir kraujagyslių sistema, kvėpavimo organai, pilvo ertmė.

Pažymima, kad vegetatyvinės distonijos (VD) sindromas yra vienas iš pirmųjų ir yra privalomas DST komponentas. Autonominio disfunkcijos simptomai pastebimi jau ankstyvame amžiuje, o paauglystėje - 78% NDCT atvejų. Autonominio disreguliacijos sunkumas didėja lygiagrečiai su displazijos klinikiniais požymiais.

Sudarant autonominius poslinkius DST, svarbūs tiek genetiniai veiksniai, susiję su jungiamojo audinio biocheminių procesų sutrikimais, tiek nenormalių jungiamojo audinio struktūrų formavimu, kurie visiškai keičia hipotalamo funkcinę būklę ir lemia autonominį disbalansą.

DST savybės apima fenotipinių displazijos požymių nebuvimą arba nedidelį sunkumą gimimo metu, net ir diferencijuotų formų atvejais. Vaikams, turintiems genetiškai nustatytą būseną, displazijos žymekliai palaipsniui pasirodo visą gyvenimą.

Per daugelį metų, ypač nepalankiomis sąlygomis (aplinkos sąlygomis, maistu, dažniomis tarpinėmis ligomis, įtampomis), laipsniškai didėja displastinių požymių skaičius ir jų pasireiškimo laipsnis, nes pradinius homeostazės pokyčius padidina šie aplinkos veiksniai.

Priežastys ir veiksniai

Šiuo metu tarp pagrindinių DST priežasčių yra kolageno ir elastino sintezės ir surinkimo greičio pokyčiai, nesubrendusio kolageno sintezė, kolageno ir elastino pluošto struktūros trikdymas dėl nepakankamo kryžminio susiejimo. Tai rodo, kad su DST jungiamojo audinio defektai jų apraiškose yra labai įvairūs.

Šie morfologiniai sutrikimai yra pagrįsti paveldima ar įgimta genų mutacija, tiesiogiai koduojanti jungiamojo audinio struktūras, fermentus ir jų kofaktorius, taip pat nepalankūs aplinkos veiksniai. Pastaraisiais metais ypatingas dėmesys buvo skiriamas disilementozės, ypač hipomagnezemijos, patogenetinei reikšmei.

Kitaip tariant, nuo šiol DST yra daugiapakopis procesas jis gali pasireikšti geno lygiu, fermentų ir baltymų apykaitos pusiausvyros lygio, taip pat individualių makro ir mikroelementų homeostazės pablogėjimo lygmenyje.

Toks audinių susidarymo pažeidimas gali atsirasti tiek nėštumo metu, tiek po gimdymo. Tiesioginės priežastys, dėl kurių atsirado tokių vaisių pokyčiai, mokslininkai priskiria tam tikroms genetiškai nustatytoms mutacijoms, kurios turi įtakos ekstraląstelinių matricų fibrilių susidarymui.

Dažniausiai pasitaikančius mutageninius veiksnius sudaro:

• blogi įpročiai;
• bloga aplinkos būklė;
• mitybos klaidos;
• nėščių moterų toksikozė;
• apsinuodijimas;
• stresas;
• magnio trūkumas ir dar daugiau.

Klinikinis vaizdas

Dysplastiniai kūno audinių pokyčiai yra labai panašūs į įvairių ligų simptomus, todėl praktikoje gydytojai turi juos spręsti įvairiose specializacijose: pediatrai, gastroenterologai, ortopedai, oftalmologai, reumatologai, pulmonologai ir pan.

Pacientus, kuriems diagnozuota jungiamojo audinio displazija, galima iš karto nustatyti. Tai yra dviejų tipų žmonės: pirmasis yra aukštas, plonas, slydantis, su išsikišusiomis pečių mentėmis ir apvadais, o antrasis yra mažas, plonas, trapus.

Labai sunku diagnozuoti remiantis paciento žodžiais, nes pacientai skundžiasi daug:

• bendras silpnumas;
• pilvo skausmas;
• galvos skausmas;
• pilvo pūtimas;
• vidurių užkietėjimas;
• hipotenzija;
• problemų, susijusių su kvėpavimo sistema: dažna pneumonija ar lėtinis bronchitas;
• raumenų hipotonija;
• sumažėjęs apetitas;
• prasta apkrova ir daugelis kitų.

Simptomai, rodantys šios rūšies displazijos buvimą:

• kūno svorio trūkumas (asteninis kūnas);
• stuburo patologijos: „tiesus nugara“, skoliozė, hiperlordozė, hiperkyfozė;
• krūtinės deformacijos;
• dolichostenomelia - proporcingi kūno pokyčiai: pailgos galūnės, kojos ar rankos;
• sąnarių hipermobiliškumas: gebėjimas sulenkti mažą pirštą 90 laipsnių, pererazguto ir alkūnės, ir kelio sąnarių, ir tt;
• apatinių galūnių deformacija: valgus;
• minkštųjų audinių ir odos pokyčiai: „plonas“, „vangus“ arba „pernelyg sunkus“ odos, kai kraujagyslių tinklelis yra matomas, oda yra neskausmingai traukiama į kaktą, rankos galą arba po klaviatūra, arba kai oda ant kaklo ar nosies galo suformuotas raukšlėje;
• plokščios pėdos: išilginės arba skersinės;
• žandikaulio augimo sulėtėjimas (viršutinis ir apatinis);
• akių pokyčiai: tinklainės angiopatija, trumparegystė, mėlyna sklera;
• kraujagyslių pokyčiai: ankstyvosios venų varikozės, padidėjęs silpnumas ir pralaidumas.

Simptomų derinys, kurio pirmaujantis yra superlangumas, atspindi jungiamojo audinio prastesnę būklę.

Jungiamojo audinio displazija, kurios simptomai vaikams iš esmės nesiskiria nuo klinikinių apraiškų suaugusiems, yra polimorfinė liga, kuriai būdingi įvairūs pasireiškimai:

• centrinės ir periferinės nervų sistemos sutrikimai (vegetatyvinis-kraujagyslių distonija, sutrikusi kalba, migrena, enurezė, per didelis prakaitavimas);
• širdies ir kraujagyslių ir kvėpavimo sistemos sutrikimai (mitralinio vožtuvo prolapsas, aneurizma, aortos ir plaučių hipoplazija, aritmija, arterinė hipotenzija, blokada, kardialija, staigus mirties sindromas, ūminis širdies ir kraujagyslių ar plaučių nepakankamumas);
• kaulų ir raumenų sistemos patologijos (skoliozė, kyphosis, plokščiosios kojos, krūtinės ir galūnių deformacijos, sąnarių hipermobiliškumas, degeneracinės ir destruktyvios sąnarių patologinės būklės, įprastos dislokacijos, dažni kaulų lūžiai);
• urogenitalinių ligų (nefropozės, inkstų vystymosi sutrikimų, šlapimo pūslės sfinkterio nepakankamumo, persileidimų, amenorėjos, metroragijos, kriptorchizmo) vystymąsi;
• išorinės nenormalios apraiškos (mažas kūno svoris, didelis augimas su neproporcingomis galūnėmis, mieguistumas ir odos raiška, pigmentinės dėmės, stria, lopouhy, ausų asimetrija, hemangioma, mažas plaukų augimas ant kaktos ir kaklo);
• oftalmologiniai sutrikimai (trumparegystė, tinklainės kraujagyslių patologija, jo atsiskyrimas, astigmatizmas, įvairios strabizmo formos, lęšio sublimacija);
• neurotiniai sutrikimai (panikos priepuoliai, depresijos būsenos, anoreksija);
• virškinimo trakto disfunkcija (polinkis į vidurių užkietėjimą, vidurių pūtimas, apetito praradimas);
• įvairios ENT ligos (tonzilitas, bronchitas).

Visi aukščiau minėti jungiamojo audinio displazijos požymiai gali atsirasti tiek sudėtingose, tiek atskirose grupėse. Jų pasireiškimo laipsnis priklauso tik nuo individualių organizmo savybių ir genų mutacijos tipo, dėl kurių kolageno junginių sintezėje atsirado sutrikimų.

Kaip jungiamojo audinio displazija pasireiškia vaikystėje

Tikriausiai vienas sunkiausių jungiamojo audinio displazijos simptomų yra patologiniai kaulų ir raumenų sistemos pokyčiai. Kaip žinoma, stuburas ir dideli sąnariai yra vienas pagrindinių žmogaus kūno organų, kurie yra atsakingi už tokias funkcijas kaip judumas ir jautrumas, todėl jų pralaimėjimas turi labai nemalonių pasekmių.

Jungiamojo audinio displazija vaikams gali pasireikšti kaip pernelyg didelis lankstumas ir judumas (hipermobiliškumas) ir nepakankamas sąnarių judėjimas (kontraktūra), nepakankamas išsivystymas (nykimas) ir kaulų trapumas, silpni raiščiai, įvairios skoliozės formos, plokščias pėdos, krūtinės deformacijos ir kita

Dysplasias taip pat pastebimas ir kituose organuose, pavyzdžiui, širdyje, regėjimo organuose ir kraujagyslėse. Stuburo displazijos apraiškas apibūdina slankstelių poslinkis vienas kito atžvilgiu, bet kokie judesiai, sukeliantys kraujagyslių susitraukimą, šaknų suspaudimas ir skausmo atsiradimas, galvos svaigimas.

Jungiamojo audinio displazijos sindromas vaikams nuo raumenų ir kaulų sferos pusės pasireiškia nukrypimais nuo stuburo vystymosi normų ir susilpnėjusių sąnarių jungiamojo audinio susidarymo, o tai lemia jų hipermobilumą ir silpnėjimą. Dažniausiai vaikų gimdymo metu diagnozuojama sąnarių displazija.

Priklausomai nuo patologinio proceso lokalizacijos, įprasta išskirti šias šios ligos formas:

• peties sąnario displazija;
• alkūnės displazija;
• klubo displazija (dažniausiai pasitaikantis tipas);
• kelio displazija vaikams;
• čiurnos displazija vaikams.

Kiekvieno konkretaus tipo sąnarių displazijos klinikinis vaizdas priklauso nuo daugelio veiksnių:

• patologinio proceso lokalizavimas;
• paveldimo polinkio buvimas;
• gimimo trauma ir dar daugiau.

Gimdos sąnario audinio įgimta displazija gali pasireikšti sutrumpinant vieną iš kūdikio kojų, glutealinių raukšlių asimetriją ir nesugebėjimą atskirti kojų, sulenktų ant kelio.

Su kelio sąnarių displazija, judant, kyla kelio skausmas, taip pat patelės deformacija. Vaikams, sergantiems displastiniais sutrikimais, patekusiais į peties plotą, pastebimas to paties pavadinimo sąnarių sublixavimas, skausmas rankų judėjimu, pjaustymo formos pokyčiai.

Patologinis procesas stuburo stuburo kauluose kūdikiams turi tokius pačius simptomus kaip jungiamojo audinio displazija suaugusiems. Pažeidimus gimdos kaklelio regione lydi galvos skausmai ir jautrumo problemos, taip pat viršutinių galūnių motorinė funkcija. Gimdos kaklelio stuburo displazija daugeliu atvejų sukelia kupro susidarymą.

Vaikų lumbosakralinės stuburo displazija atsiranda dėl tų pačių priežasčių kaip ir bet kuri kita šios ligos rūšis. Patologinį procesą lydi stuburo deformacijos, eisenos sutrikimai ir kartais netgi pilnas apatinių galūnių imobilizavimas. Dažnai būna lumbosakralinės srities displazijos, pastebimos urogenitalinės sistemos problemos, inkstų ir nedidelio dubens organų ligos.

DST savybės apima fenotipinių displazijos požymių nebuvimą arba nedidelį sunkumą gimimo metu, net ir diferencijuotų formų atvejais. Vaikams, turintiems genetiškai nustatytą būseną, displazijos žymekliai palaipsniui pasirodo visą gyvenimą.

Per daugelį metų, ypač nepalankiomis sąlygomis (aplinkos sąlygomis, maistu, dažniomis tarpinėmis ligomis, įtampomis), laipsniškai didėja displastinių požymių skaičius ir jų pasireiškimo laipsnis, nes pradinius homeostazės pokyčius padidina šie aplinkos veiksniai.

Deja, niekas nėra imuninis nuo jungiamojo audinio displazijos. Tai gali įvykti ir vaikai, kurių tėvai yra visiškai sveiki. Štai kodėl svarbu žinoti pagrindines ligos apraiškas, kurios leistų laiku įtarti patologijos vystymąsi ir užkirsti kelią jos rimtoms pasekmėms.

Tai, kad vaikas turi jungiamojo audinio displaziją, turėtų paskatinti tai, kad per pirmuosius kelis savo gyvenimo mėnesius diagnozuota keletas ligų. Jei ambulatorinė kūdikio kortelė yra pilna įvairių diagnozių, kurios iš pirmo žvilgsnio nėra susijusios viena su kita, tai jau yra priežastis kreiptis į genetiką.

Taip pat darome prielaidą, kad patologinių pokyčių buvimas vaiku padės reguliariai reguliariai tikrinti aukštos kvalifikacijos specialistus, kurie nustatys raumenų ir kaulų sistemos, kraujotakos sistemos, akių, raumenų ir daug daugiau sutrikimų.

Stiprus toksikozė motinai, lėtinė nėštumo intoksikacija, atidėta virusinė liga ir sudėtingas darbas gali paskatinti vaiko vystymąsi.

Patologinė diagnostika

Siekiant tikslios diagnozės būtina atlikti išsamų tyrimą ir analizę, ypač informaciją apie paveldimas ligas.

Displazijos sindromo pasireiškimai yra tokie skirtingi, kad labai sunku laiku ir teisingai nustatyti diagnozę. Tam reikia atlikti keletą laboratorinių diagnostinių tyrimų, ultragarso echografijos (ultragarso), magnetinio rezonanso vaizdavimo (MRI) ir kompiuterinės tomografijos (CT), kad būtų atliktas elektrinio raumenų aktyvumo tyrimas, kaulų rentgeno tyrimas ir kt.

Jungiamojo audinio displazijos diagnostika yra ilgas, darbštus ir visada sudėtingas procesas. Jei įtariama, kad yra liga, visų pirma gydytojams nustatomas genetinis tyrimas mutacijoms, taip pat klinikinis ir genealoginis paciento kūno tyrimas.

Diagnozė apima integruotą metodą, naudojant klinikinius genealoginius metodus, rengiant paciento ligos istoriją, atliekant klinikinį paciento ir jo šeimos narių tyrimą, be to, naudojant molekulinius genetinius ir biocheminius diagnostikos metodus.

Be to, pacientui rekomenduojama eiti per visus specialistus, siekiant nustatyti patologinio proceso mastą, vidaus organų pažeidimo mastą ir pan.

DST diagnostika apima:

• istorija;
• bendras paciento tyrimas;
• kūno ir jo atskirų segmentų ilgio matavimas;
• sąnarių judumo vertinimas;
• jungiamojo audinio displazijos nustatymas kraujyje;
• gliukozaminoglikanų ir hidroksiprolino nustatymas kasdienio šlapimo dozėje;
• stuburo ir sąnarių roentgenoskopija;
• Vidaus organų ultragarsas.

Biocheminiu metodu galima nustatyti šlapime esančio hidroksiprolino ir glikozaminoglikano koncentraciją, kuri yra gana objektyvus jungiamojo audinio displazijos kriterijus, tačiau šis metodas naudojamas retai diagnozei patvirtinti.

Gydymas

Šiuolaikinė medicina naudoja daug skirtingų displazijos sindromo gydymo metodų, priklausomai nuo jos apraiškų, tačiau visi jie paprastai virsta simptominiu medicininiu ar chirurginiu gydymu. Labiausiai sunku gydyti nediferencijuotą jungiamojo audinio displaziją dėl dviprasmiškų klinikinių simptomų, aiškių diagnostinių kriterijų nebuvimo.

Narkotikų gydymas apima magnio preparatų, kardiotrofinių, antiaritminių, vegetotropinių, nootropinių, vazoaktyvių vaistų, beta blokatorių naudojimą.

Narkotikų gydymas yra pakaitinis. Šiuo atveju narkotikų vartojimo tikslas yra skatinti savo kolageno sintezę. Šiuo tikslu naudojami gliukozamino ir chondroitino sulfatai. Siekiant pagerinti kaulų ir sąnarių fosforo ir kalcio absorbciją, yra numatytos aktyvios vitamino D formos.

Gydymui reikia integruoto požiūrio, įskaitant:

1. Medicininiai metodai, pagrįsti vaistų, kurie leidžia skatinti kolageno susidarymą, naudojimu. Šie vaistai yra: askorbo rūgštis, chondroitino sulfatas (mukopolisacharido prigimtis), vitaminai ir mikroelementai.
2. Ne narkotikų metodai, įskaitant psichologo pagalbą, kasdieninio gydymo individualizavimas, fizioterapija, masažas, fizioterapija, akupunktūra, balneoterapija, taip pat dietos terapija.

Kineziterapija orientuota į displazijos sindromo gydymą stiprinant, palaikant raumenų ir raumenų sistemos raumenų tonusą ir pusiausvyrą, užkertant kelią negrįžtamiems pokyčiams, atkuriant normalų vidaus organų ir raumenų ir kaulų sistemos funkcionavimą, gerinant gyvenimo kokybę.

Jungiamojo audinio displazijos gydymas vaikams paprastai taikomas konservatyviu būdu. B vitaminų ir askorbo rūgšties pagalba galima skatinti kolageno sintezę, kuri lėtina ligos vystymąsi. Be to, gydytojai rekomenduoja mažiems pacientams vartoti magnio ir vario preparatus, vaistus, kurie skatina mineralų apykaitą ir normalizuoja būtinų amino rūgščių kiekį kraujyje.

Dienos režimas: naktinis miegas turėtų būti bent 8-9 val., Kai kurie vaikai yra rodomi ir dienos miegas. Būtina daryti kasdienius rytinius pratimus.

Jei sportui nėra jokių apribojimų, jie turi įsitraukti į visą gyvenimą, bet ne profesionalų sportą! Vaikams, sergantiems hipermobiliškumu, susijusiais su profesionaliu sportu, labai anksti atsiranda degeneracinių-distrofinių kremzlės pokyčių raištyse. Taip yra dėl nuolatinės traumos, mikroelementų, kurie sukelia lėtinį aseptinį uždegimą ir distrofinius procesus.

Gerą poveikį teikia gydomieji plaukiojimai, slidinėjimas, važiavimas dviračiu, pėsčiomis aukštyn ir žemyn laiptais, badmintonas, wushu gimnastika. Efektyvus dozavimas pėsčiomis. Reguliarus pratimas padidina organizmo prisitaikymo gebėjimus.

Terapinis masažas yra svarbi DST sergančių vaikų reabilitacijos sudedamoji dalis. Atliekamas nugaros ir kaklo ir apykaklės ploto bei galūnių masažas (15-20 sesijų eiga).

Esant plokščiam valgus montavimui kojose, rodomas instinktų dėvėjimas. Jei vaikas skundžiasi dėl sąnarių skausmo, atkreipkite dėmesį į racionalių batų pasirinkimą. Mažiems vaikams teisinga avalynė turėtų tvirtai pritvirtinti pėdos ir kulkšnies jungtį, naudodama velcro, turėtų turėti minimalų vidinių siūlių skaičių ir būti pagaminta iš natūralių medžiagų. Fonas turi būti aukštas, kietas, kulnas - 1-1,5 cm.

Patartina kasdien treniruotis kojoms, 10-15 minučių pėdų pirtis su jūros druska ir masažuoti kojas ir kojas.

Chirurginis gydymas yra skirtas pacientams, kuriems pasireiškia ryškūs displazijos simptomai, kad dėl jų buvimo jie kelia grėsmę paciento gyvybei: širdies vožtuvų prolapsas, sunkios krūtinės deformacijos formos, slankstelio išvarža.

Terapijos DST magnio turintys vaistai

Šiuo metu įrodytas magnio trūkumo poveikis jungiamojo ir kaulinio audinio struktūrai, ypač kolagenui, elastinui, proteoglikanams, kolageno pluoštui ir kaulų matricos mineralizacijai. Magnio trūkumo poveikis jungiamiesiems audiniams veda prie visų struktūrinių komponentų sintezės sulėtėjimo, didindamas jų skaidymą, kuris žymiai pablogina mechanines audinio savybes.

Magnio trūkumas keletą savaičių gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos patologiją, išreikštą taip:

• angiospazmas, arterinė hipertenzija, miokardo distrofija, tachikardija, aritmija, QT intervalo padidėjimas;
• polinkį į trombozę, neuropsichinius sutrikimus, pasireiškiančius sumažėjusio dėmesio, depresijos, baimės, nerimo, autonominio disfunkcijos, galvos svaigimo, migrenos, miego sutrikimų, parestezijų, raumenų mėšlungio pavidalu.

Visceraliniai trūkumai yra bronchų spazmas, gerklės, hiperkinetinis viduriavimas, spazinis vidurių užkietėjimas, pylorospazmas, pykinimas, vėmimas, tulžies diskinezija ir difuzinis pilvo skausmas.

Lėtinis magnio trūkumas keletą mėnesių ar ilgiau, kartu su aukščiau minėtais simptomais, lydi žymiai sumažėjęs raumenų tonusas, sunkus astenija, jungiamojo audinio displazija ir osteopenija. Dėl daugelio klinikinių poveikių magnio yra plačiai naudojamas kaip vaistas įvairioms ligoms.

Kalcio ir magnio, kaip pagrindinio elemento, susijusio su vienos rūšies jungiamojo audinio - kaulinio audinio - formavimu, vaidmuo yra gerai žinomas. Įrodyta, kad magnis žymiai pagerina kaulų audinio kokybę, nes jo kiekis skelete yra 59% viso organizmo kiekio.

Yra žinoma, kad magnis tiesiogiai veikia organinės kaulų matricos mineralizaciją, kolageno susidarymą, kaulų ląstelių funkcinę būklę, vitamino D metabolizmą ir hidroksilapatitų kristalų augimą. Apskritai jungiamojo audinio struktūros stiprumas ir kokybė labai priklauso nuo kalcio ir magnio pusiausvyros.

Magnio trūkumas ir normalus arba padidėjęs kalcio kiekis padidina proteolitinių fermentų - metaloproteinazių - fermentų, kurie sukelia kolageno skaidulų remodeliavimą (degradaciją), aktyvumą, nepriklausomai nuo jungiamojo audinio struktūros anomalijų priežasčių, o tai sukelia pernelyg didelį jungiamojo audinio skaidymą, dėl kurio atsiranda sunkus NDCT klinikiniai požymiai.

Magnis reguliuoja kalcio vartojimą organizme. Nepakankamas magnio suvartojimas organizme sukelia kalcio nusėdimą ne tik kauluose, bet ir minkštuose audiniuose bei įvairiuose organuose. Pernelyg didelis kiekis magnio turinčių maisto produktų pažeidžia kalcio absorbciją ir padidina jo išsiskyrimą. Magnio ir kalcio santykis - pagrindinė kūno dalis ir į tai turi būti atsižvelgiama rekomendacijose pacientui apie mitybą.

Magnio kiekis dietoje turėtų būti 1/3 kalcio kiekio (vidutiniškai 1000 mg kalcio 350-400 mg magnio).

Kalcio homeostazės tyrimai yra argumentas, patvirtinantis kalcio trūkumo poveikį mikroelementozės susidarymui, ir diktuoja kalcio poreikį pusiausvyroje su magniju NDST sergantiems pacientams. Sutrikusi elementinė homeostazė atkuriama racionalia mityba, išmatuojamas pratimas, kuris pagerina makro ir mikroelementų virškinamumą, magnio, kalcio, mikroelementų ir vitaminų naudojimą.

Šiuo metu NDCT terapija su magnio turinčiais vaistais yra patogeniškai pagrįsta. Padidėjus magnio trūkumui organizme, sumažėja pirmiau minėtų fermentų - metaloproteinazių - aktyvumas ir atitinkamai sumažėja naujų kolageno molekulių sintezės ir pagreitėja. Magnio terapijos rezultatai vaikams, sergantiems NDCT (daugiausia su mitralinio vožtuvo prolapsu, su aritminiu sindromu dėl autonominės disfunkcijos fono), parodė, kad jų veiksmingumas buvo didelis.

Pediatrinėje praktikoje plačiai naudojami įvairūs magnio turintys vaistai, kurie skiriasi savo chemine struktūra, magnio lygiais ir vartojimo būdais. Neorganinių magnio druskų skyrimo ilgalaikiam geriamam gydymui galimybės yra ribotos dėl itin mažo įsisavinamumo virškinimo trakte ir gebėjimo sukelti viduriavimą.

Šiuo atžvilgiu pirmenybė teikiama organinei magnio druskai (magnio junginys su orotine rūgštimi), kuri gerai absorbuojama žarnyne. Jei reikia, kardiotrofinių, antihipertenzinių ir vegetotropnyh fondų skyrimas turėtų būti rekomenduojamas magnio preparatai, kaip sudėtinės terapijos komponentas.

Taigi vienas iš NDST klinikinių požymių sumažėjimas - autonominė disfunkcija, magnio terapijos fone, yra vienas iš faktų, patvirtinančių dieslementozės svarbą vystant DST. Elementinės homeostazės tyrimo rezultatai rodo, kad reikia koreguoti jį naudojant magnio, kalcio ir mikroelementų, kaip patogenezės terapiją, kuri gali užkirsti kelią NDCT progresavimui vaikams ir paaugliams.

Gydymas dietos terapija

Pagrindinis jungiamojo audinio displazijos gydymo principas yra dietos terapija. Maitinimas turi būti daug baltymų, riebalų, angliavandenių. Rekomenduojama vartoti daug baltymų turinčių maisto produktų (mėsa, žuvis, pupelės, riešutai). Be to, mityba reikalauja varškės ir sūrio. Be to, gaminiuose turi būti daug mikroelementų ir vitaminų.

Pacientams, sergantiems DST, rekomenduojama naudoti specialią žuvį, mėsą, ankštinius augalus ir jūros gėrybės. Be pagrindinės dietos, taip pat bus svarbūs papildai, kuriuose yra polinesočiųjų riebalų rūgščių.

Pacientams rekomenduojama vartoti daug baltymų, būtinų aminorūgščių, vitaminų ir mikroelementų. Vaikai, neturintys virškinimo trakto patologijos, turėtų stengtis praturtinti maistą natūralia chondroitino sulfatu. Tai stiprios mėsos ir žuvies sultiniai, želė, želė, želė.

Reikia maisto, kuriame yra daug natūralių antioksidantų, pvz., Vitamino C ir E, įskaitant citrusinius vaisius, paprikas, juoduosius serbentus, špinatus, šaltalankius ir juoduosius aronus. Taip pat nurodykite maisto produktus, kuriuose yra daug makro- ir mikroelementų. Ekstremaliais atvejais juos galima pakeisti mikroelementais.

1. Maisto produktai, turintys daug baltymų (žuvų ir jūros gėrybių, mėsos, riešutų, pupelių), glikozaminoglikanai (stiprus sultinys iš žuvies arba mėsos), vitaminai (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementai (fosforas, kalcio, magnio, seleno, cinko, vario).
2. Vaikai, kurių aukštis yra per didelis, yra Omega-3 klasės didelio riebalų kiekiai. 2. Pernelyg dideli vaikai yra labai riebalai Omega-3 klasei, kurie slopina somatotropino sekreciją.

Indikacijos ir kontraindikacijos

Racionalus dienos režimas, tinkama mityba, protinga fizinė įtampa ir nuolatinė stebėsena gali greitai atsikratyti su DST susijusių problemų. Displazija yra paveldima, o sveikas gyvenimo būdas yra naudingas visiems šeimos nariams.

Pacientų, sergančių DST, gydymas yra sudėtinga, bet naudinga užduotis, kuri pasiekiama tinkamai laikantis visų indikacijų ir kontraindikacijų.

• Kasdienis vidutinio sunkumo fizinis lavinimas (20-30 min.) Pratimų pavidalu, siekiant sustiprinti nugaros, galūnių ir pilvo raumenų audinį.
• Aerobinis širdies ir kraujagyslių mokymas (vaikščiojimas, bėgimas, važiavimas dviračiu, treniruotės pratybos sporto salėje, teniso žaidimas (stalas) ir pan.).
• Terapinis plaukimas, mažinantis stuburo apkrovą.
• Medicininė gimnastika.
• Išplečiant aortos šaknį ir širdies vožtuvų prolapsą - metinė EKG ir echokardiografija.
• Svorio (ne daugiau kaip trijų kilogramų) vežimo apribojimai.
• Medicininė genetinė konsultacija prieš santuoką.

• Bet kokie kontaktiniai sportai, izometrinis mokymas, svorio kėlimas, sunkus žemės ūkio darbas, protinis perkrovimas.
• Su sąnarių hipermobiliškumu - viza, strijų, pernelyg stuburo tempimas.
• Profesijos, susijusios su vibracija, sunkiomis apkrovomis (fizine ir emocine), spinduliuote ir aukšta temperatūra.
• Gyvenimas vietovėse, kuriose yra karštas klimatas ir didelė spinduliuotė.

Jungiamieji audiniai ir žmonių ligos

Pristatome mūsų svečius

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - Medicinos mokslų daktaras, Neatidėliotinos pagalbos instituto darbuotojas. N.V. Sklifosovskis.
Pirmąjį mokslinį darbą jis paskelbė 17 metų amžiaus.
26 ir 32 dienomis jis gynė savo disertaciją ir disertaciją dėl virškinimo trakto patologijos ir širdies ir kraujagyslių sistemos chirurginio gydymo.
Sukurta jungiamojo audinio teorija, kuri leidžia skirtingai pažvelgti į daugelio ligų kilmę ir gydymą.
19 knygų apie dabartines medicinos ir biologijos temas.
Paskambinkite: tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

Iš knygos: A.A. Aleksejevas, I.S. Larionova, N.A. Dudinas. DOKTORIŲ NUSIKALTOJO NAMAS (Kodėl gydytojai miršta 10-20 metų anksčiau nei jų pacientai). M.: 2000.

Gydytojai gyvena Jungtinėse Valstijose 10-20 metų mažiau nei pacientai, visų pirma dėl to, kad jie profesionaliai specializuojasi zombiuose, jie neturi žinių apie savo sveikatos išlaikymą. Jie negali rūpintis savo pačių sveikata ir suvokti savo šalies amžių turtingą turtą - maisto papildus.

JAV biologiškai aktyvūs papildai nuolat užima daugiau nei 50% gyventojų. Japonijoje šis procentas yra dar didesnis. Tai visų pirma dėl aukšto lygio kultūros ir žmonių išsilavinimo. Ir mažesniu mastu su didelėmis gydymo išlaidomis oficialiose medicinos įstaigose, naudojant simptominę farmakopėją, kurią sukūrė siaurai specializuoti specialistai kiekvienam savo reikmėms (kardiologai, okulistai ir kt.), Bet ne apskritai sveikatos priežiūrai.

Mūsų kūno jungiamiesiems audiniams ypač reikia geros mitybos.

Atminkite: bent jau vieną kartą dantų gydytojas ar okulistas paklausė, ar sergate kita liga? Žinoma, ne. Bet šimtmečius dantys ir akys buvo geros arba blogos visos organizmo sveikatos ženklas. Pirkdami žirgą visada įvertinkite jo dantų, akių, „keteros“ ir kanopų būklę. Tačiau visi šie organai yra beveik 100 proc. Ištyriau daugybę šimtų pacientų, ir prieina prie išvados, kad jungiamojo audinio komponentų stiprumo pažeidimas dėl paveldimų ar įgytų medžiagų apykaitos sutrikimų kartu sukelia šimtus įvairių ligų.

Dar kartą, kaip ir senovėje, būtina vėl sujungti šimtus ligų įprasta prasme į viršvalstybinį mokslą - didesnę ligą, vadinamą jungiamojo audinio nepakankamumu.

Plaučių (gripo, gerklės skausmo, ūminių kvėpavimo takų infekcijų) ir sunkiausių ligų įtvirtinimas vienu jų jungiamojo audinio mechanizmu - tai naujosios jungiamojo audinio biologijos ir medicinos teorijos esmė. Aptiktas bendras daugelio žmonių ligų vystymosi mechanizmas, kuris yra jungiamojo audinio integracinio vaidmens pažeidimas. Šių ligų gydymas ir profilaktika atliekama tikslingai paveikiant ligonių jungiamąjį audinį, kurio dariniai, kaip paaiškėjo, sudaro 80-90 proc. Žmogaus kūno masės.

Tai reiškia: „jungiamojo audinio liga“. Mes pavadinome šią integracinę super-ligą „Jungiamojo audinio gedimas“. Pasirodo, kad yra centriniai, tarpiniai ir periferiniai jungiamojo audinio reguliavimo mechanizmai.

Pavyzdžiui, jungiamojo audinio stiprumo charakteristikos skirtingiems žmonėms skiriasi. Žmogaus gyvybės amžiuje ir biologiniuose laikotarpiuose jie taip pat skiriasi ir pasireiškia šimtuose sindromų, simptomų ir ligų: išvaržų, kojų venų varikozė, silpnas kraujagyslių stiprumas (žemas kraujospūdis), silpni smegenų raiščiai (smegenų sukrėtimas, smegenų susitraukimas), dislokacijos, lūžiai vidaus organų ir žarnyno, tulžies ir šlapimo trakto diskinezijos, hemorojus, tiesiosios žarnos ir gimdos prolapsas, netgi nutukimas (silpnumas riebalų ląstelių struktūrose).

Visi šie jungiamojo audinio nepakankamumo požymiai yra įterpti į žmogų latentinėje (latentinėje) formoje arba vystosi nuosekliai arba lygiagrečiai per visą žmogaus gyvenimą. Visas šias ligas vienija vienas dalykas: ląstelių membranų tankio susilpnėjimas, kraujagyslių sienelės, raiščiai, sąnariai, kaulai, sausgyslės, aponeurozės, akių membranos (trumparegystė) ir smegenys ir kt.

Bet tai atsitinka atvirkščiai. Jei jungiamojo audinio „pasenęs ir ruda“, t.y. tampa per standus (dėl vandens išeikvojimo ir pan.), tada atsiranda daug kitų ligų: sąnarių kontrakcijos, palmių ar plantarinės aponeurozės; fibrozitas ir fibromitozė; cukrinis diabetas, aukštas kraujo spaudimas, ankstyvoji aterosklerozė, širdies priepuoliai, insultai, anemija, navikai, imunodeficitas.

Labai ryškus visų šių apraiškų pavyzdys yra progerija. Su šia liga jungiamojo audinio pablogėjimas jau 8-erių metų vaikui yra 80 metų vyras su sausu raukšlėta oda, plika pilka galva ir pan. Šie vaikai, kaip taisyklė, miršta 10 metų nuo kelių širdies priepuolių ir insultų prieš progresuojančią aterosklerozę, katarakta, glaukomą, visišką dantų praradimą ir pan.

Kitas kardinalinis lygiagretus jungiamojo audinio nepakankamumo simptomas, t. jungiamojo audinio medžiagų apykaitos sutrikimai - ląstelių proliferacijos taisyklių pažeidimas jungiamojo audinio pradžioje, o vėliau ir kituose organų audiniuose ir darbo ląstelėse (smegenys, kepenys, inkstai, žarnos, kaulai, širdis ir kt.).

Bendras visų organų masės jungiamasis audinys yra ne tik 60–90 proc., Bet ir užtikrina tinkamą šių organų pagrindinių ląstelių mitybą ir valymą.

Jungiamojo audinio sutrikimas arba ląstelių proliferacijos slopinimas, sukeliantis lėtines ligas (lėtinės virškinimo trakto opos, lėtinės akmeninės ir be kaulų, tulžies, šlapimo, lytinių organų ligos, lėtinės kaulų, raiščių, akių, odos, ausies ir kt. Ligos).

Arba ji negali kontroliuoti šio reprodukcijos ir gerybinių (adenomų, lipomų, fibromų), o tada piktybiniai navikai (vėžys, sarkoma, limfomos ir kt.) Atsiranda pradžioje.

Medicinos kalba jungiamojo audinio funkcija, užtikrinanti visų kitų ląstelių dauginimąsi ir reprodukciją, vadinama morfogenetine, t.y. informacijos apie organų struktūrą, formą, vystymąsi. Jos sutrikimai vaisiaus vystymosi metu suteikia visišką deformacijų ir įgimtų anomalijų spektrą, kurių skaičius ir sunkumas smarkiai padidėja, kai yra veikiami žalingi aplinkos, streso, socialiniai ir kt. Veiksniai kritinių darbo laikotarpių metu arba jungiamojo audinio vystymosi ir brendimo metu.

Trečiasis privalomas jungiamojo audinio nepakankamumo požymis yra visų imunitetų (antivirusinių, antimikrobinių, priešnavikinių) sutrikimas. Dėl to atsiranda daugybė atopijos, alergijos su šimtais įvairių ligų, kai alergijos pasireiškia žmonių kančių metu: bronchinė astma, dilgėlinė, diatezė, kolagenozės, infekcinė ir neinfekcinė artritas, po infarkto sindromas ir kt.

Dėl jungiamųjų audinių ląstelių (riebalų, bazofilų, makrofagų, fibroblastų, limfocitų, monocitų, eozinofilų ir kt.) Darbo atsiranda bet koks imuninis atsakas.

Jei didžiulis jungiamojo audinio talpumas yra „šlakas“, šiurkštus arba, priešingai, trapus ir vandeningas, organizmo imuninės ląstelės pernelyg lėtai (greitai nusidėvi ir nepasiekia tikslinį organą) arba nepatenka į imuninį atsaką. Ši būklė yra svarbi įvairiems imuninės sistemos sutrikimams.

Iš daugelio kitų jungiamojo audinio nepakankamumo simptomų mes daugiausia dėmesio skirsime labai sunkiai suprantamam, bet labai svarbu tinkamai koordinuojant mažų ir didelių kraujagyslių (arterijų, venų, limfinių) darbą, kuris ne tik susideda iš jungiamojo audinio, bet ir tinkamai bei laiku maitina ir organų, organų grupių, segmentų ir viso žmogaus kūno valymas.

Medicininė terminologija nurodo šį jungiamojo audinio nepakankamumo požymį, kaip visai grupei įvairių ligų, turinčių kraujagyslių sutrikimą (vadinamąją angiotrofneurozę).

Laivai, taip pat ir visi jungiamieji audiniai, taip pat gali būti prastesni, ir reikia atsižvelgti į tai, kad šiuo atveju jų darbo nervų ir hormoniniai mechanizmai (reguliavimas ir savireguliavimas) neveikia sklandžiai.

Taip pasirodo vegetatyvinis-kraujagyslių distonijos, hipertenzinė ir hipotoninė liga, aterosklerozė, aneurizmos, įvairūs galūnių arterijų, venų ir limfmazgių uždegimai, galvos, įvairūs krūtinės ir pilvo organai, įskaitant širdį, smegenis, inkstus, plaučius, kepenis, akis ir kt. d.

Jei pacientui yra keletas išvardytų jungiamojo audinio nepakankamumo simptomų, pasireiškia sunkiausi ir ankstyvieji negalios paciento vadinamieji „bendri jungiamojo audinio nepakankamumo požymiai“.

Daugybė organų, kūno dalių, audinių (raumenų, nervų, integumentinių), tuo pačiu metu pažeisti virškinimo traktą, nervų ir endokrinines sistemas, odą, akis, kraujagysles ir sąnarius, yra nedelsiant įtraukti į ligą sunkioje formoje. Daugelio navikų, deformacijų, aterosklerozės, arterito, reumato, sklerodermijos, t.y. sunkiausia kolagenozė.

Bet kurio komponento paplitimas jungiamojo audinio nepakankamumo formavime sukelia lokalias ligos formas (vietines - išvaržą, plokščiąja pojūtį, kontraktūras, katarakta, venų varikozes, plokščiąja pojūtį ir pan.).

Kaip matome, vienas iš jungiamojo audinio nepakankamumo simptomų yra gana paprasta suprasti jų esmę ir padaryti diagnozę (varikozės, išvaržos), kiti yra labai sunkūs, todėl nėra lengva juos suprasti ir diagnozuoti.

Tačiau apskritai visiškai akivaizdu, kad visus šiuos simptomus jungia paveldimas, įgimtas ar įgytas jungiamojo audinio prastumas, kurio būklę lemia konstitucija, lytis, amžius, sezoniškumas, ekologija, socialiniai veiksniai, jungiamojo audinio būklė ir funkcija (brendimas, nėštumas, menopauzė ir kiti).

Sutrikimo jungiamojo audinio, kurį asmuo patiria per visą savo gyvenimą, pasekmės. Ankstyvoje vaikystėje - alergijos, diatezė, išvarža; paauglystėje - migrena, trumparegystė, kariesas, diskinezijos; Kristaus amžiuje - hipoglikeminė ar hipertenzinė ar pepsinė opa, tulžies akmenys ir inkstų akmenys, nėštumo ir gimdymo patologijos ir kt.; viršūnėje ir po jos - osteochondrozė, navikai, katarakta, diabetas, aterosklerozė, širdies priepuoliai, insultai.

Kitaip tariant, jungiamojo audinio nepakankamumas kaip integracinis (kitų ligų apibendrinimas), pernelyg didelė liga siekia asmens visą gyvenimą, kaip chameleonas, keičiasi (priklausomai nuo daugelio veiksnių) savo veidą.

Aš stebėjau daug pacientų, kurių gyvenimas buvo nuolat besikeičiančių ligų grandinė. Tokie žmonės dažnai ne tik negali pradėti šeimos, bet ir tarnauti sau. Prisimenu vieną iš šių pacientų. Pagal dabartinę sveikatos priežiūros sistemą iki 50 metų ji tapo giliai neįgaliu asmeniu ir patyrė 40 skirtingų operacijų ir 55 bendrosios anestezijos.

Taigi tampa aišku, kad nauja biologijos ir medicinos teorija (integruotos ligos „jungiamojo audinio nepakankamumas“) suteikia tikrą Hipokrato principą gydyti daugelį ligų.

Pagrindinis dalykas, gydant integracinę overnologiją, yra „jungiamojo audinio nepakankamumas“ - atsižvelgti į visas simptomų įvairovės ligas ir rasti bendrus šių daugelio patologijos apraiškų mechanizmus konkrečiame paciente skirtingais amžiaus (kritiniais ir nekritiniais) biologiniais gyvenimo laikotarpiais. Paprasčiau tariant, atsižvelgdami į visus jūsų sveikatos ir artimųjų sveikatos sutrikimus, ir po tam tikrų papildomų tyrimų, galite padėti pacientui suprasti principą, kad būtina gydyti ne ligą, bet pacientą.

Mažas šiuolaikinės medicinos veiksmingumas yra tai, kad nėra bendros privalomos daugelio esamų ligų koncepcijos. Kovokime kartu dėl naujų vaistų principų įvedimo.

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - susitarkite:
tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

ORTO siūlo platų produktų asortimentą sveikatai. Norėdami rasti tinkamą produktą, naudokite katalogą ir paiešką. Užsisakykite savaitinį informacinį biuletenį ir atnaujinkite naujausius ORTO produktus.

Svarbus įspėjimas. Nepaisant to, kad visi pateikti sveikatos produktai gali būti naudojami be recepto, turėtumėte pasikonsultuoti su specialistu.

Tiesioginiai telefonai:
ORTO parduotuvė: +7 495 223-6284, +7 495 287-4233
Pristatymo skyrius: +7 495 223-6333, +7 495 995-9234

El. Paštas: [email protected]

© ORTO, 2001-2018. Draudžiama naudoti medžiagą iš svetainės be raštiško ORTO leidimo.

Jungiamojo audinio displazija

Jungiamojo audinio displazija yra kliniškai polimorfinių patologinių ligų, sukeltų paveldimų ar įgimtų kolageno sintezės defektų, grupė, kurią lydi sutrikęs vidaus organų ir raumenų ir kaulų sistemos funkcionavimas. Dažniausiai jungiamojo audinio displazija pasireiškia kūno proporcijų, kaulų deformacijų, sąnarių hipermobiliškumo, nuolatinių dislokacijų, hiperelastinės odos, vožtuvo širdies ligų, kraujagyslių trapumo, raumenų silpnumo pokyčiais. Diagnostika grindžiama fenotipiniais požymiais, biocheminiais parametrais, biopsijos duomenimis. Jungiamojo audinio displazijos gydymas apima treniruočių terapiją, masažą, dietą ir vaistų terapiją.

Jungiamojo audinio displazija

Jungiamojo audinio displazija - tai sąvoka, jungianti įvairias ligas, kurias sukelia paveldima generalizuota kolagenopatija ir kurios pasireiškia visų kūno sistemų jungiamojo audinio stiprumo sumažėjimu. Jungiamojo audinio displazijos populiacijos dažnis yra 7-8%, tačiau manoma, kad kai kurios jo savybės ir mažos nediferencijuotos formos gali pasireikšti 60-70% gyventojų. Jungiamojo audinio displazija patenka į gydytojų, dirbančių įvairiose medicinos srityse - pediatrijos, traumatologijos ir ortopedijos, reumatologijos, kardiologijos, oftalmologijos, gastroenterologijos, imunologijos, pulmonologijos, urologijos ir kt.

Jungiamojo audinio displazijos priežastys

Jungiamojo audinio displazijos vystymosi pagrindas yra kolageno, baltymų ir angliavandenių kompleksų, struktūrinių baltymų, taip pat būtinų fermentų ir kofaktorių sintezės ar struktūros defektas. Tiesioginė jungiamojo audinio patologijos priežastis yra įvairus poveikis vaisiui, dėl kurio genetiškai nustatomas ekstraląstelinės matricos fibrillogenezės pokytis. Tokie mutageniniai veiksniai yra nepalankios aplinkos sąlygos, nepakankama mityba ir blogi mamos įpročiai, stresas, sunkesnis nėštumas ir kt. Kai kurie mokslininkai nurodo hipodezemijos patogenetinį vaidmenį jungiamojo audinio displazijos vystyme, pagrįstu magnio trūkumo matavimu plaukams, kraujui, burnos skysčiams.

Kolageno sintezę organizme koduoja daugiau kaip 40 genų, kuriems aprašyta daugiau kaip 1300 mutacijų. Tai sukelia įvairius klinikinius jungiamojo audinio displazijos pasireiškimus ir apsunkina jų diagnozę.

Jungiamojo audinio displazijos klasifikacija

Jungiamojo audinio displazija yra suskirstyta į diferencijuotą ir nediferencijuotą. Tarp diferencijuotų displazijų yra ligos, turinčios nustatytą, nustatytą paveldėjimo tipą, aiškus klinikinis vaizdas, žinomi genų defektai ir biocheminiai sutrikimai. Tipiškiausi šios junginių audinių grupės paveldėtojų atstovai yra Ehlers-Danlos sindromas, Marfano sindromas, osteogenesis imperfecta, mukopolisacharidai, sisteminė elastozė, displastinė skoliozė, Bealo sindromas (įgimta kontraktinė arachnodaktika) ir kt. neatitinka nė vienos iš diferencijuotų ligų.

Pagal sunkumą išskiriami šie jungiamojo audinio displazijos tipai: maži (jei yra 3 ar daugiau fenotipinių požymių), izoliuoti (lokalizuojant viename organe) ir pačios jungiamojo audinio paveldimos ligos. Priklausomai nuo vyraujančios displastinės stigmos, yra 10 fenotipinių jungiamojo audinio displazijos variantų:

1. Marfano tipo išvaizda (apima 4 ar daugiau fenotipinių skeleto displazijos požymių).
2. Marfano tipo fenotipas (neišsamus Marfano sindromo požymių rinkinys).
3. MASS-fenotipas (įskaitant aortos, mitralinius, skeleto ir odos pažeidimus).
4. Pirminis mitralinio vožtuvo prolapsas (pasižymi echokardiografija, mitralinio prolapso požymiais, odos, skeleto, sąnarių pokyčiais).
5. Klasikinis Ehlerso tipo fenotipas (neišsamus Ehlers-Danlos sindromo požymių rinkinys).
6. Hiper-mobiliųjų ehlerių tipo fenotipas (pasižymintis sąnarių ir susijusių komplikacijų pernelyg dideliu judrumu) - subluxacijos, dislokacijos, pleiskanos, plokščia pojūtis, artralgija, kaulų ir skeleto dalyvavimas.
7. Sąnarių hipermobiliškumas yra gerybinis (apima didesnį judesių diapazoną sąnariuose be skeleto sistemos ir artralgijos).
8. Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija (apima 6 ar daugiau displastinių stigmų, kurių nepakanka diferencijuotų sindromų diagnostikai).
9. Padidėjęs displastinis stigma su vyraujančiais osteo-artikuliniais ir skeleto ženklais.
10. Padidėjęs displastinis stigma su vyraujančiais vidaus organais (nedideli širdies ar kitų vidaus organų pakitimai).

Kadangi diferencijuotų jungiamojo audinio displazijos formų aprašymas išsamiai aprašytas atitinkamose nepriklausomose apžvalgose, ateityje aptarsime jo nediferencijuotus variantus. Tuo atveju, kai jungiamojo audinio displazijos lokalizavimas apsiriboja vienu organu ar sistema, jis yra izoliuotas. Jei jungiamojo audinio displazija pasireiškia fenotipiškai ir užfiksuoja bent vieną iš vidaus organų, ši būklė laikoma jungiamojo audinio displazijos sindromu.

Jungiamojo audinio displazijos simptomai

Išoriniai (fenotipiniai) jungiamojo audinio displazijos požymiai yra konstituciniai bruožai, skeleto kaulų kaulų vystymosi anomalijos ir kt. Su jungiamojo audinio displazija sergantiems pacientams yra asteninė konstitucija: aukšti, siauri pečiai ir nepakankamas svoris. Ašinio skeleto vystymosi sutrikimus gali rodyti skoliozė, kyfozė, piltuvo formos arba kilpinės krūtinės deformacijos, nepilnamečių osteochondrozė. Jungiamojo audinio displazijos craniocefalinės stigmos dažnai apima dolichocephalus, malocclusion, dantų anomalijas, gotikos gomurį, viršutinės lūpos ir gomurio nebuvimą. Osteoartikulinės sistemos patologiją apibūdina O formos arba X formos galūnių deformacija, sindaktinė, arachnodaktinė, sąnarių hipermobiliškumas, plokščia pojūtis, polinkis į įprastą dislokaciją ir subluxaciją, kaulų lūžiai.

Odos dalyje yra padidėjęs tempiamumas (hiperelastumas) arba, priešingai, odos trapumas ir sausumas. Dažnai stygos, pigmentinės dėmės ar depigmentacijos židiniai, kraujagyslių defektai (telangiektazijos, hemangiomai) dažnai atsiranda be jokios akivaizdžios priežasties. Raumenų sistemos silpnumas jungiamojo audinio displazijoje sukelia polinkį į vidaus organų, išvaržų ir raumenų kreivumo prolapsą ir prolapsą. Tarp kitų išorinių jungiamojo audinio displazijos požymių gali pasireikšti mikro anomalijos, pvz., Hipoglikemija, hipertelorizmas, galvos ausys, ausų asimetrija, maža plaukų linija ant kaktos ir kaklo ir pan.

Visceraliniai pažeidimai atsiranda dėl centrinės nervų sistemos ir autonominės nervų sistemos, įvairių vidaus organų. Neurologinius sutrikimus, susijusius su jungiamojo audinio displazija, apibūdina vegetatyvinė-kraujagyslių distonija, astenija, enurezė, lėtinė migrena, sutrikusi kalba, didelis nerimas ir emocinis nestabilumas. Širdies jungiamojo audinio displazijos sindromas gali apimti mitralinio vožtuvo prolapsą, atvirą ovalinį langą, aortos ir plaučių hipoplaziją, akordų pailgėjimą ir pernelyg didelį judėjimą, vainikinių arterijų aneurizmą ar tarpterinę pertvarą. Venų kraujagyslių sienelių silpnumo pasekmė yra apatinių galūnių ir mažo dubens, hemorojus, varikocelė. Jungiamojo audinio displazija sergantiems pacientams yra tendencija atsirasti arterinė hipotenzija, aritmija, atrioventrikulinė ir intraventrikulinė blokada, kardialija, staiga mirtis.

Širdies apraiškas dažnai lydi bronchopulmoninis sindromas, kuriam būdinga cistinė plaučių hipoplazija, bronchektazė, pūslinė emfizema ir kartotinė spontaninė pneumotorax. Yra būdingas virškinimo trakto pralaimėjimas vidaus organų proliferacijos, stemplės divertikulio, gastroezofaginio refliukso ir hiatal išvaržų forma. Tipiniai regėjimo organo patologijos pasireiškimai jungiamojo audinio displazijoje yra trumparegystė, astigmatizmas, hiperopija, nistagmas, strabizmas, subluxacija ir lęšio dislokacija.

Iš šlapimo sistemos gali pasireikšti nefropozė, šlapimo nelaikymas, inkstų pakitimai (hipoplazija, dvigubinimas, pasagos inkstai) ir kt. pogimdyminis kraujavimas; vyrams galimas cryptorchidizmas. Asmenys, turintys jungiamojo audinio displazijos požymių, yra linkę į dažnas ūmines kvėpavimo takų virusines infekcijas, alergines reakcijas, hemoraginį sindromą.

Jungiamojo audinio displazijos diagnostika

Jungiamojo audinio displazijos grupės ligos ne visada tinkamai ir laiku nustatomos. Dažnai pacientams, sergantiems tam tikrais displazijos požymiais, pastebimi skirtingų specialybių gydytojai: traumatologai, neurologai, kardiologai, pulmonologai, nefrologai, gastroenterologai, oftalmologai ir kt. Fenotipinių ir visceralinių požymių derinio identifikavimas turi didžiausią diagnostinę reikšmę. Ultragarso (EchoCG, inkstų ultragarso, pilvo organų ultragarso), endoskopinės (FGDS), elektrofiziologinės (EKG, EEG), rentgeno (plaučių, sąnarių, stuburo ir pan. Tipiškų multiorganinių sutrikimų, daugiausia dėl raumenų, kaulų, nervų ir širdies ir kraujagyslių sistemų, kurių tikimybė yra didelė, nustatymas rodo jungiamojo audinio displazijos buvimą.

Be to, tiriami biocheminiai kraujo parametrai, hemostazės sistema, imuninė būsena, atliekama odos biopsija. Kaip jungiamojo audinio displazijos diagnozavimo metodą buvo pasiūlyta atlikti priekinės pilvo sienos odos papiliarinio modelio tyrimą: neformuoto papiliarinio modelio nustatymas yra displastinių sutrikimų žymeklis. Šeimoms, kuriose yra jungiamojo audinio displazijos atvejų, patariama konsultuotis su gydytoju.

Jungiamojo audinio displazijos gydymas ir prognozė

Specifinis jungiamojo audinio displazijos gydymas neegzistuoja. Pacientams patariama laikytis racionalaus kasdienio vartojimo režimo ir mitybos, laisvalaikio fizinio krūvio. Norint suaktyvinti kompensacinius-adaptyvius gebėjimus, yra numatyti fizinės terapijos kursai, masažas, balneoterapija, fizioterapija, akupunktūra, osteopatija.

Terapinių priemonių kompleksas, kartu su vaistų nuo sindromo, naudoja metabolinius vaistus (L-karnitiną, koenzimą Q10), kalcio ir magnio preparatus, chondroprotektorius, vitaminų-mineralinių kompleksų, antioksidantų ir imunomoduliacinių vaistų, vaistažolių, psichoterapijos.

Jungiamojo audinio displazijos prognozė labai priklauso nuo displastinių sutrikimų sunkumo. Pacientams, sergantiems izoliuotomis formomis, gyvenimo kokybė gali būti nepakenkta. Pacientams, sergantiems polisisteminiais pažeidimais, padidėja ankstyvos ir sunkios negalios, ankstyvos mirties rizika, kurios priežastys gali būti skilvelių virpėjimas, plaučių embolija, aortos aneurizmos plyšimas, hemoraginis insultas, sunkus vidinis kraujavimas ir tt.