Lipodistrofija

Lipodistrofija (lipoatrofijos sinonimas) yra liga, pasireiškianti poodinio riebalinio audinio atrofija ant galvos, kaklo, viršutinės kūno pusės ir pernelyg didelio riebalų kaupimosi jo apatinėje pusėje. Jis retas, daugiausia susijęs su moterimis. Etiologija neaiški. Vidaus organai nedaro įtakos, jų funkcijos neveikia. Pacientai kreipiasi į gydytoją dėl savo išvaizdos, kartais skundžiasi silpnumu, dirglumu. Gyvenimo prognozė yra palanki. Nėra jokio priežastinio gydymo, jie naudoja nervus stiprinančius agentus ir vitaminus.

Lipodistrofija (graikų kalba. Lipos - riebalai + distrofija; sinonimų lipoatrofija) - tam tikrų kūno vietų ar sričių riebalinio audinio atrofija, pvz., Vienoje kūno pusėje su spondilitu, orbitoje su trauminiu enoftalmosu, insulino injekcijos vietose (insulino lipodistrofija).

Svarbiausia lipodistrofijos forma yra progresuojanti lipodistrofija (sinonimas: lipodistrofijos progresyvumas, lipodistrofija cephalothoraciea progressiva, barracker - Simons liga) - poodinių riebalų išnykimas ant galvos, kaklo ir krūtinės. Liga yra reta, dažniausiai moterims, ir pasirodo vaikystėje. Procesas prasideda nuo veido lieknėjimo, tada plinta į juosmenį. Apatinėje kūno dalyje poodinis riebalinis audinys vystosi normaliai ir dažnai net per daug. Progresyvios lipodistrofijos etiologija ir patogenezė nėra aiškios. Yra požymių, rodančių endokrininių sutrikimų (tirotoksikozės, hipofizės sutrikimų), paveldimų konstitucinių veiksnių vaidmenį. Pagrindinė patogenezės reikšmė yra susijusi su trofinės inervacijos sutrikimais, susijusiais su medialinės smegenų, nugaros smegenų ir simpatinės ganglio pažeidimu.

Pacientai skundžiasi silpnumu, švelnumu, nervingumu. Atkreipiamas dėmesys į viršutinės kūno dalies išeikvojimo ir apatinio nutukimo neatitikimą. Veidas su aštriu išeikvojimu primena „mirusiųjų kaukę“. Kartais yra trofinių pokyčių odoje, naguose, taip pat hipertrichozėje, akrocianozėje, poliurijoje, glikozurijoje. Liga progresuoja pradiniu laikotarpiu; pasiekti maksimalų pasiskirstymą, procesas stabilizuojasi. Kartais progresavimas suteikia ilgalaikio remisijos.

Gyvenimo prognozė yra palanki, tačiau negalima sustabdyti riebalinio audinio atrofijos padidėjimo terapinėmis priemonėmis, įskaitant sustiprintą mitybą. Yra požymių, kad insulino terapija yra palanki mažomis dozėmis. Gydymas - stiprinamasis, simptominis, vitamininis gydymas.

Lipodistrofija (Barraquer - Simmons liga) yra riebalinio audinio atrofija viršutinėje kūno pusėje, padidėjęs riebalų nusėdimas apatinėje kūno dalyje, dažniausiai šlaunyse ir pilvo srityje, o kartais taip pat įmanoma pasisavinti riebalinio audinio pasiskirstymą. Galimas veido raumenų atrofija ar hemtrofija.

Liga gali pasireikšti vaikystėje, brendimo metu arba pasibaigus brendimui. Moterys paprastai serga.

Etiologija ir patogenezė nėra aiškios. Tikriausiai šios ligos pagrindas yra diencepalinių vegetacinių formacijų, reguliuojančių trofinius efektus, pralaimėjimas.

Srautas yra progresyvus. Paprastai tik pusė kūno atrofijų.

Pridėjus svorio, riebalai vis dar susikaupia tik po apatine kūno dalimi. Dažnai pastebimi trofiniai odos, kaulų, plaukų, hiperhidrozės, acrocianozės pokyčiai.

Pacientai skundžiasi nuovargiu, mieguistumu, dirglumu ir švelnumu. Gali atsirasti amenorėja.

Atkūrimo prognozė nėra palanki.

Prevencija ir veiksmingi gydymo metodai nežinomi.

Be progresuojančios lipodistrofijos, yra vietinė atrofinė lipodistrofijos forma, kurią sudaro po oda susidarančio sluoksnio atrofija cukriniu diabetu sergantiems pacientams insulino vartojimo vietose.

Plėtojant vietinę lipodistrofiją, rekomenduojama dažnai keisti insulino vartojimo vietą.

Kas yra riebalinio audinio atrofija?

Riebalinio audinio atrofija yra riebalinio audinio praradimas lokalizuotoje kūno dalyje. Kitaip jis vadinamas lipoatrofija arba lipodistrofija, jis gali sukelti pinholes, randus ir iškilimus. Riebalinio audinio atrofija gali sukelti daug veiksnių, tačiau yra daug gydymo galimybių, ypač jei liga sukelia estetinius sutrikimus. Gydytojai taip pat turi stebėti pacientus ir riebalų praradimo požymius, nes jie gali būti dėl nepageidaujamų vaistų reakcijų ar esamų ligų sunkumo.

Nors riebalinio audinio praradimas gali atrodyti kaip pliusas, tačiau riebalinių audinių atrofija neturi nieko bendro su svorio netekimu. Riebalinio audinio skilimas įvairiose kūno dalyse gali būti perskirstytas. Tokių sutrikimų turintys pacientai gali pasireikšti susilpnėję ir akivaizdūs fizinės būklės pokyčiai. Pažeidžiamose vietose gali atsirasti pylimų ir randų, kurie gali būti nepatogūs. Pacientas gali patirti diskomfortą ir gali būti jautresnis šalčiui dėl izoliacinių audinių praradimo. Kai kurie vaistai yra susiję su riebalinio audinio atrofija.

ŽIV ir AIDS vaistai dažnai sukelia lipoatrofiją.

Steroidų, pvz., Kortizono, injekcijos taip pat gali sukelti riebalinio audinio praradimą ir ertmių susidarymą. Paprastai injekcijos atliekamos rankos ar sėdmenų, o pacientas gali patirti estetinių pokyčių injekcijos srityse. Šį procesą sunku kontroliuoti arba užkirsti kelią, nors gydytojai, žinoma, švirkšdami yra atsargūs.

Įgimtos ir įgytos ligos taip pat gali sukelti riebalų atrofiją. Kartais riebalų perskirstymas yra diagnostinis ženklas, o kitais atvejais jis vystosi ligų progresavimo metu. Tęstinis riebalų praradimas gali pakeisti paciento išvaizdą, ypač jei jis atsiranda tokiose vietose kaip veidas, kur ypač pastebimas netolygus riebalų pasiskirstymas ir randai. Oda gali keisti spalvą, tapti šiurkščia arba raukšlėta, o lipoatrofija gali pastebėti kitus fizinius pokyčius.

Vienas iš būdų, kaip gydyti riebalų atrofiją, yra pernešti riebalus iš sveikos kūno dalies į vietą, kurioje mirė riebalų ląstelės.

Tai gali normalizuoti paciento išvaizdą ir pagerinti jų gyvenimo kokybę. Odos transplantatas gali būti reikalingas pacientams, sergantiems randais ir odos spalvos pokyčiais. Siekiant išvengti tolesnio riebalų praradimo, gali padidėti dozavimo režimo keitimas. Pacientai turėtų aptarti šią problemą su savo gydytojais, konsultantais, dermatologu ir gauti informaciją apie tai, kaip susidoroti su riebalų praradimu.

Kas yra odos atrofija ir kaip ji gydoma?

Odos atrofija yra negrįžtamas patologinis procesas, pasireiškiantis odos retinimu ir jo tūrio sumažėjimu. Nukentėjusi oda turi sausą perlų baltą struktūrą, surenkama į mažas raukšles, trūksta plaukų. Oda atrodo kaip sutrauktas ir ištiesintas popierius (Pospelovo simptomai). Patologinis procesas sunaikina paviršinius, gilius odos ir poodinio riebalinio audinio sluoksnius.

Šis pažeidimas sumažina elastinių pluoštų kiekį, todėl oda tampa plona ir plona. Atrofizuotos vietovės gali išsikišti virš paviršiaus arba, priešingai, kriaukle, sudarančios įlenkimus, visa tai lydi uždegimas. Odos atofija gali būti stebima kerpės, favus, sklerodermijos ir cirkuliuojančių pemphigoidų. Atrofinis procesas suskirstytas į tris tipus:

1. 1. Difuzija - paveikiami dideli rankų ir kojų plotai.
2. 2. Nedidelio dydžio išsklaidyti atrofuoti plotai patenka į paviršių arba išsikiša.
3. 3. Ribotas - būdingas mažų odos plotų pralaimėjimas.

Priežastys gali būti tokios:

1. 1. Ilgalaikis gliukokortikosteroidų vartojimas vietiniam vartojimui.
2. 2. Infekcinės ligos.
3. 3. Reumatinės ligos.
4. 4. Odos ligos.

Atrofija turi įvairių simptomų. Viskas priklauso nuo patologijos tipo.

Fiziologinė atrofija pastebima vyresnio amžiaus žmonėms ir yra su amžiumi susijusių pokyčių pasekmė. Senilinė atrofija vystosi lėtai. 70 metų amžiaus pokyčiai tampa vis ryškesni. Paprastai veikia veido, kaklo ir rankų odą. Jis tampa šviesus, mieguistas, pilkas. Padidėja odos sausumas ir jautrumas, aiškiai išreiškiamas Pospelovo simptomas. Kita senovės atrofijos forma yra pseudorubato stellato atrofija, kuri atsiranda dėl odos traumų ir naudojant kortikosteroidų tepalus.

Pirminė, linijinė patologinė atrofija, pastebėta moterims nėštumo metu, yra susijusi su mechaniniu odos tempimu, nutukimu. Ischenko-Kušingo liga mėlynai rožinės juostelės lokalizuotos pieno liaukose ir šlaunyse, sėdmenyse ir skrandyje. Veido hemiatrofija yra reta patologija, pagrįsta progresuojančia atrofija. Liga gali išsivystyti po galvos traumos, trigemininio neuralgijos ar infekcinės ligos. Pirma, yra mažos veido dalies poodinio audinio atrofija. Vykstant ligai, ši liga veikia visą pusę veido, pažeidžia raumenis ir kaulus. Patologija dažnai išsivysto jauniems žmonėms nuo 12 iki 20 metų.

Antrinė odos atrofija dažniausiai susidaro ankstesnės odos pažeidimo vietoje, susijusioje su ankstesne liga, pvz., Tuberkulioze, sifiliu, raudonąja vilklige, favus.

Idiopatinė progresuojanti odos atrofija. Ligos etiologija nežinoma, tikėtina, kad patologija siejama su infekciniu pobūdžiu. Yra 3 ligos etapai: pradinis uždegiminis, atrofinis ir sklerozinis. Pokyčiai prasideda nuo rankų ir kojų griovelio, yra patinimas ir paraudimas. Ateityje oda tampa plonesnė, tampa sausa, skaidri, raukšlėta. Kai kuriais atvejais gali susidaryti juostos formos ir židiniai.

Anetodermija - pastebėta odos atrofija, ligos priežastys nežinomos. Kartais liga yra susijusi su endokrinine patologija ir nervų sistemos ligomis. Atrofijai būdinga apvalių dėmių su raukšlėta danga susidarymas. Dažnai veikia rankų, liemens ir veido odą. Foci susidaro simetriškai. Yra trys anetodermijos rūšys:

1. 1. Yadasson antodermija - pažeista oda turi puikiai balta-melsva spalva, gali būti įtraukta, arba atsiranda išvarža.
2. 2. Schwinger-Buzzy anetodermija - atrofiniai pokyčiai išreiškiami keliais mažais židiniais.
3. 3. Anetodermija Pellisari yra retai pasitaikantis atrofijos tipas, susidarantis buvusiose urtiloidinių elementų vietose.

Neurotinė atrofoderma. Liga atsiranda dėl toksinių ar infekcinių nervų kamienų infekcijų. Patologija taip pat pastebima siringomijale ir raupsai. Iš pradžių pažeidimai išnyks ir tampa raudoni, po to palaipsniui ryškėja ir plonas. Dažniausiai paveikiami pirštai, sutrikdoma nagų struktūra. Stebėtas neurologinio pobūdžio skausmas.

Atrofodermijos širdys. Liga dažnai atsiranda brendimo metu. Skruostuose ir antakiuose susidaro folikuliniai komedonai, paliekantys gilius randus.

Blepharochalasis yra patologija, veikianti viršutinių vokų odą. Manoma, kad ligos priežastis yra neurotrofiniai sutrikimai, endokrininiai ir kraujagyslių sutrikimai. Kartais ligą gali sukelti lėtinis akių vokų uždegimas. Ankstyvieji požymiai atsiranda patologinio akies vokų formavimosi metu. Kraujo indai spindi per ploną odą. Šimtmečio audiniai surenkami raukšlėmis ir pakabinami ant blakstienų. Blepharochalasis susidaro senyvo amžiaus žmonėms. Ši atrofija nėra tinkama gydyti, galima koreguoti kosmetinį defektą chirurginiu ištraukimu iš kabančios odos. Operacija yra būtina dėl to, kad raukšlės užgožia viršutinį regėjimo lauką.

Poikiloderma yra odos atrofijos rūšis. Skiedžiama oda padengta hiperpigmentuotomis ir depigmentuotomis dėmėmis. Apskritai šviesios ir tamsios dėmės suteikia odai spalvingą išvaizdą. Poikiloderma yra įgimta, pasireiškianti ankstyvoje vaikystėje. Įgyta patologija išsivysto su neigiamu kancerogeninių medžiagų poveikiu odai.

Poikilodermos priežastis taip pat gali būti dermatomitozė, leukemija, sklerodermija, Hodžkino liga, fungoidinė mikozė ir endokrininės sistemos sutrikimai. Gydymas yra pašalinti ligos priežastį. Priskiriama vitamino terapijai imunitetui stiprinti. Klinikinės poikilodermos formos:

1. 1. Atrofinė kraujagyslių poikiloderma Jacobi. Šioje formoje odos atrofija ir pigmentacija lydi edemą ir sąnarių skausmą.
2. 2. Gryno veido ir kaklo poikiloderma išsivysto skirtingų apsinuodijimų fone.
3. 3. Thompson poikiloderma - reta įgimta ligos forma, paveikia veido ir sėdmenų odą, inguinalines ir axiliarines zonas.
4. 4. Poikiloderma lokalizuota - antrinis odos pokytis, susidaręs rentgeno spindulių ir saulės spindulių įtakoje.

Įgimta odos aplazija yra įgimtas galvos odos defektas. Ligos priežastis nežinoma. Odos aplazijos paplitimas yra vienas, retais atvejais - daugkartinis. Suformuotas pažeidimas ant galvos odos, gijimas, sudaro 1-3 cm skersmens randą.

Poodinio riebalinio audinio atrofija

Riebalinio audinio atrofija gali būti daugiau ar mažiau apibendrinta:
• Sunkus bendroji riebalinio audinio atrofija, pirmiausia paveikianti veido plotą, ypač Bisho riebalų pagalvėlės, o vėliau kartais plinta į visą viršutinę kūno dalį, vadinama progresyvia Morgagni-Barracker-Simons lipodistrofija. Paciento galva primena kūno kaukolę, dalis riebalinio audinio „nuleidžia“ į apatinę kūno dalį. Kartu su įgytu, taip pat yra šio sindromo įgimta forma, kurioje po gimimo nėra odos riebalinio audinio.
• Progeriame galima pastebimai ryškėti poodinių riebalų tūris (Wernerio sindromas, žr. Aukščiau).
• Psichogeninės anoreksijos atveju yra bendras poodinių riebalų atrofija,
• kaip ir Rousselio sindromo atveju, kai vaikai turi vidutinio smegenų naviko
• arba sunkios somatinės ligos, sukeliančios cachexia, sistemoje.

Pastebima vietinių poodinių riebalų atrofija:
• Su vietinėmis lipolistrofijos formomis, apibūdintomis kaip šeimos dalinis lipodistrofija, veido ar galūnių lipodistrofija.
• Dėl poodinės insulino injekcijos (lipodistrofija).
• Lėtinio vietinio suspaudimo atveju, pvz., Laundresses (puslankių lipoatrofija), kurios nuo klubo krašto yra prispaustos prie skalbimo lentos krašto.
• Papildyti sklerodermijos ir raupsų odos pokyčius.

Pirmiausia pastebimas vietinių poodinių riebalų kiekio padidėjimas:
• Simetrinis kakle - su Madelungo sindromu.
• Daugiskaita su atsitiktiniu paskirstymu
- dažniausiai, nesant skausmo - daugybinės lipomos atveju (reikalinga diferencinė neurofibromų diagnozė, jei yra Recklinghausen neurofibromatozė, žr. aukščiau);
- kartu su skausmu skausmingame Derkum nutukime.

Atskleidžiamas riebalinis audinys po oda:
• su raumenų visapusiška kalcifikacija, ypač jaunose mergaitėse, susijusiose su miopatija.
• Sklerodermija.

Trofiniai nagų pokyčiai

Apžvelgiami bendri nagų pokyčiai:
• Dažniausiai jie nėra svarbūs neurologui ir yra aptinkami odos ligų, pavyzdžiui, mikozių, psoriazės ir pan.
• neurologo praktikoje:
- Baltos „Mease“ juostelės, kurios apsinuodijimo metu susidaro nagų ertmės srityje (pavyzdžiui, arsenas ar talliumas), dažnai lydi plaukų slinkimą ir polineuropatiją ir 6 mėnesius plinta į nago viršų.

Vietiniai nagų pokyčiai dažnai stebimi neurologinių ligų sistemoje:
• Su atskirų periferinių nervų pažeidimais:
- lėtas augimas ir nagų formos pokyčiai, kurie tampa labiau išgaubti ir trapūs;
- ar nagų dugno poveikio, simptomas Alfeld.

• Glomus navikas yra skausmingas, kai jis liečiasi ir atrodo kaip melsva blizga dėmė po nagu.

Trofiniai plaukų pokyčiai

Plaukų augimo ir būklės sutrikimai retai svarbūs neurologinei diagnozei. Lokalizuotas plaukų slinkimas pastebimas, pavyzdžiui:
• su trigeminine neuropatija;
• bet daug dažniau - alopecijos ploto forma - dermatologinės ligos, kurią sukelia imuniniai veiksniai.

Įprastiniai plaukų pokyčiai yra tipiški:
• Patologiškai ankstyviems pilkiems plaukams, pavyzdžiui:
- su progerija arba. t
- po sunkaus meningito.

• Kai kurių fermentų trūkumo būsenose, kurios yra svarbios neurologui ir vaikams, turintiems medžiagų apykaitos sutrikimų (neurotrichosis), stebimi plaukų kokybės pokyčiai.

Padidėjęs plaukų augimas:
• Lokalizuota - būdinga pigmento plaukams.
• Apibendrintas - pastebėtas, pavyzdžiui:
- su įgimta hipertrichoze;
- kai naudojami tam tikri vaistai, tokie kaip testosteronas ar kortizonas;
- su policistinių kiaušidžių sindromu.

Paroksizminiai generalizuotų pylorinių reakcijų epizodai ir "žąsų iškilimų" atsiradimas, kartu su parestezijomis visame kūne, yra apibūdinami kaip pradinis traukulio simptomas.

- Grįžkite į „Neurologijos“ turinį.

Odos atrofija

Odos atrofija yra nevienalytė lėtinių ligų grupė, kurios pagrindinis požymis yra odos komponentų retinimas: epidermis, dermas ir poodiniai riebalai. Šis procesas yra pagrįstas visišku arba daliniu kolageno ir elastinių pluoštų sunaikinimu - vienu iš pagrindinių dermos jungiamojo audinio komponentų. Odos elastingumas kenčia, todėl antroji odos atrofija - elastozė. Etiologija ir patogenezė yra individualios kiekvienam atrofijos tipui, dauguma jų nėra visiškai suprantamos. Klinikinė ligos apraiškų įvairovė, gydymo metodai, diagnozė, profilaktika, prognozė yra proporcinga patologijų skaičiui grupėje.

Odos atrofija

Odos atrofija yra patologinis procesas, susijęs su visais dermos ir epidermio sluoksniais, susijusiais su amžiumi susijusiais, metaboliniais, uždegiminiais, trofiniais pokyčiais, dėl to susilpnėja jungiamojo audinio kolageno ir elastinių pluoštų kiekio sumažėjimas. Šis odos struktūrinis koregavimas taip pat vadinamas elastoze (koloidinis distrofija dėl dermos senėjimo). Nepriklausomi mokslininkai pirmą kartą aprašė įvairias odos atrofijos formas kaip somatinės patologijos simptomą. Pavyzdžiui, tiriant progeriją, paveldėtą suaugusiųjų ligą, 1904 m. Vokiečių gydytojas O. Werneris aprašė odos atrofiją, o vaikams priešlaikinį senėjimą, kartu su odos atrofija, pirmą kartą aprašė J. Getchinson jau 1886 m. Daugelio odos atrofijos formų vystymosi ir vystymosi priežastys šiandien nėra aiškios. Klinikinė diagnozė atliekama remiantis patologiniu ligos vaizdu. Problemos skubumas yra susijęs ne tik su estetinėmis akimirkomis, bet ir su kai kurių odos atrofijos formų degeneracija į vėžį.

Odos atrofijos priežastys

Pripažįstama išskirti du odos atrofijos atsiradimo būdus ir vystymąsi: fiziologinius ir patologinius. Dėl fiziologinių, įskaitant senėjimą ir nėštumą, visi kiti atvejai yra patologijos rezultatas. Odos senėjimas prasideda nuo ląstelių membranų pažeidimo laisvųjų radikalų - molekulių, kuriose yra neužimtas elektronas, aktyviai dalyvaujant įvairiose cheminėse reakcijose. Laisvieji radikalai yra natūralių biocheminių procesų žmogaus organizme rezultatas, tačiau jie taip pat gali susidaryti toksiškų medžiagų (išmetamųjų dujų, cigarečių dūmų, užterštų produktų) įtakoje. Organizmo antioksidantų sistema reguliuoja šių aktyvių elementų „elgesį“ - fermentinių ir ne fermentinių mechanizmų, slopinančių ląstelių autooksidaciją, derinį. Paprastai laisvieji radikalai padeda asmeniui susidoroti su infekcijomis, gerina kraujo krešėjimą, prisotina ląsteles deguonimi. Tačiau, su amžiumi, laisvųjų radikalų skaičius kritiškai didėja, jie nustoja vaidinti teigiamą vaidmenį ir pradeda sunaikinti ląsteles. Dėl to atsiranda odos ląstelių pusiausvyros sutrikimas, degeneraciniai procesai odoje ir atsiranda atrofijos zonų. Dermatologai mano, kad šį procesą apsunkina su amžiumi susijęs odos lipidinio barjero pažeidimas (kurį sukelia estrogenų kiekio sumažėjimas, menopauzė), dėl kurio sunaikinamas epidermio raguotas sluoksnis, sunaikinamos struktūros, galinčios išlaikyti drėgmę, o tai prisideda prie atrofijos vystymosi.

Kitas atrofinio rando susidarymo mechanizmas yra striae - nėštumo metu. Viena iš svarbiausių jų atsiradimo priežasčių yra odos ląstelių (fibroblastų) sugebėjimas susintetinti kolageną ir elastiną, išlaikant fermentų, kurie sunaikina šį kolageną ir elastiną, sintezę. Oda praranda savo stiprumą, kolageno ir elastinio dermos lūžio skaidulos, kurios nesugeba išlaikyti nuolat augančio vaisiaus pernelyg didelio odos, o epidermis išlaiko vientisumą. Sukurtas defektas - sritis, kurioje aktyvūs fibroblastai teka, kad jį užpildytų kolagenu ir elastinu. Pradedama aktyvi randų stadija. Vėliau kolageno ir elastino gamybos aktyvumas mažėja, jungiamojo audinio „sugedimo“ vietoje yra suspaustas, spaudžiant kraujo ir limfinių indų liumenį viduje išdėstyto rando viduje. Nutrūksta šios odos srities mityba ir metabolizmas, uždegimas pakeičiamas distrofija. Tai sudaro negrįžtamą odos - tempimo ar atrofinio rando defektą.

Odos atrofija dėl patologinių procesų priklauso nuo ligos savybių, kurių simptomas jis yra. Tačiau visų tipų odos atrofija, atsirandanti dėl patologijos, turi bendrų bruožų. Šiuo atveju esmė yra sumažinti odą sudarančių audinių kiekį. Dėl vienos ar kitos priežasties kai kurios odos ląstelės yra sunaikintos ir nustoja vykdyti įprastas funkcijas: apsaugą (odos riebalų apvalkalą), termoreguliavimą ir kvėpavimą (poras), dalyvavimą medžiagų apykaitos procesuose (vitamino D sintezė epidermyje), neuroreguliaciją (receptorius). ). Dėl to yra sutrikęs kraujo aprūpinimas, inervacija, odos maitinimas, uždegimo židiniai, pažeidžiant trofizmą, jos struktūra keičiasi: kolageno ir elastinių pluoštų skaičius dermos jungiamuosiuose audiniuose, mažėja epidermio bazinio sluoksnio ląstelės. Oda yra dehidratuota. Visa tai lemia jos sluoksnių retėjimą, jų tūrio sumažėjimą, ty atrofijos židinių formavimąsi. Pažymėtina, kad kai kuriais atvejais odos atrofija gali būti dažna.

Odos atrofijos klasifikacija

Dermatologijoje yra daug odos atrofijos klasifikavimo būdų. Mūsų nuomone, racionaliausia yra patologijos pasiskirstymas į įgimtą ir įgytą:

1. Įgimta odos atrofija - ektodermio displazija (odos epitelio ląstelių šaltinis), paveikianti ne tik pačią odą, bet ir jos priedus (plaukus, riebalinius ir prakaito liaukus, kartais nagus, dantis).

• Atrofinis nevusas - gimdymas, ribotos apnašos forma, lokalizuotas epidermyje ir dermoje, be poodinio riebalų.
• Atrofinė aplazija - odos nebuvimas ribotose galvos odos vietose
• Veido odos hemtrofija yra asimetriškas odos retinimas, kuris paveikia visus dermos sluoksnius, dalyvaujant pagrindiniams raumenų audiniams.

1. Įgyta odos atrofija - somatinės patologijos pasekmė, fizinių ar kitų veiksnių poveikis.

• Pirminis - pasireiškia visiškos gerovės fone, etiologija neaiški
• Involiucinis - skirtingos lokalizacijos raukšlės
• Antrinė - radiacijos, rentgeno spindulių, saulės spindulių poveikio odai pasekmė; lėtinių ligų simptomas.

Odos atrofijos simptomai

Bet kokio etiologijos ir lokalizacijos odos atrofijos simptomai yra tokie patys: atrofijos dėmesio centre, oda yra skiedžiama, sausa, minkšta, neskausminga, be plaukų, riebalinių ir prakaitinių liaukų, per kuriuos permatomi indai. Jis lengvai surenka į krūvą, tarsi popieriaus popierius, kai stengiasi priminti šlapias suede; pažymėta dischromija (nuo visų raudonos spalvos atspalvių - nuo blyškių). Galbūt lygiagrečiai susidaro tankinimo sritys dėl jungiamojo audinio proliferacijos, o tai padidina odos atrofijos vėžio atsiradimo tikimybę.

Odos atrofija turi daug veidų. Brendimo metu susidaro nėštumas, nutukimas, juostos atrofijos židiniai, daugiausia hormoninės kilmės ir metaboliniai sutrikimai (Itsenko-Kušingo sindromas). Jie yra ant skrandžio, pieno liaukos yra rausvai baltos spalvos juostelės. Apibūdinama židinių lokalizacija ant nugaros, panašus atrofija atsiranda dėl svorio kėlimo. Dėmėtas ir baltas odos atrofija turi kraujagyslių genezę. Idiopatinė progresuojanti odos atrofija - borreliozės iliustracija. Kirpimo metu stebimas odos atrofija. Atrofija yra maža, simetriška, lokali ant skruostų, turi intarpus folikulų ragų kamščių forma, nėra uždegimo (skirtingai nei spuogai).

Odos atrofija yra daugelio ligų simptomas: xeroderma pigmentosa, aktininė keratozė (elastozė), raudonoji vilkligė, pyoderma, tuberkuliozė, sifilis, porfirino liga, poikiloderma, kerpės, progresyvi veido hemiatrofija, varicolor kerpės ir daugelis kitų.

Ypatingas odos atrofijos tipas yra kortikosteroidų atrofija, kuri pasireiškia kaip atsakas į hormonų kraujagyslių susilpnėjimą. Jie slopina dermos pluoštų sintezę, didindami jų naikinimą. Išoriniai tepalai palieka paviršinius vietinius atrofijos židinius; kortikosteroidų injekcijos sukelia gilius dermos sluoksnius ir pagrindinius audinius. Kortikosteroidų tabletės sukelia didžiausią neigiamą poveikį. Jie provokuoja visuotinę odos atrofiją su visišku odos retinimu, daugelyje telangiektazijų ir trauminių psevorubtsovymi pasikeičia ant rankų nugaros - žvaigždės formos odos atrofija.

Odos atrofijos diagnostika ir gydymas

Odos atrofijos diagnozė nesukelia sunkumų, sudėtingais atvejais padeda atlikti histologinį tyrimą. Odos atrofija yra negrįžtama, pažeidžia gyvenimo kokybę. Rodomi vaistai, gerinantys trofizmą (ksantino nikotinatą), nervų sistemos (B6 + magnio), vitamino terapijos (A ir D) veikimas. Tinkamos anglies dioksido vonios, parafino vonios, natūralūs kremai. Kai kortikosteroidų atrofija koreguoja vaistus, iki jų visiško panaikinimo. Borreliozė gydoma antibiotikais, o estetinės problemos sprendžiamos dalyvaujant kosmetologui ir plastikos chirurgui.

Prevencija yra pagrindinės patologijos gydymas. Gydymas kortikosteroidais turi būti atliekamas vakare, kai odos ląstelių proliferacija yra minimali. Gyvenimo prognozė yra palanki. Įrodyta, kad dermatologas reguliariai stebės odos atrofiją į vėžį.

Odos atrofija: priežastys ir gydymas

Atrofijos samprata apjungia odos ligų grupę, pasireiškiančią viršutinių sluoksnių retinimo - epidermio ir dermos, o kartais ir po poodiniu riebalu. Retai pasitaiko gilesnių sluoksnių. Vizualiai oda yra sausa, atrodo permatoma, susitraukusi, ant jos aiškiai matoma kraujagyslių tinklelis.

Dermatologų stebėjimai rodo atrofijos paplitimą moteryse. Jie yra labiau linkę į organizmo restruktūrizavimą, veikiant hormoniniam poveikiui. Pavyzdžiui, baltos juostos, po gimdymo atsirandančios strijų taip pat yra atrofijos variantas.

Ligos, būdingos odos atrofijai:

• atrofiniai randai;
• poikiloderma;
• atrofinis nevusas;
• atrofinė aplazija;
• sklerodermija;
• dermatomitozė;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• įvairūs vaskulitai;
• pigmentas xerodermija;
• progresuojanti veido hemiatrofija;
• lėtinė pyoderma;
• sunkios lėtinės infekcinės ligos (tuberkuliozė, sifilis);
• porfirija.

Atrofija vyksta tiek savarankiškai, tiek be žymių susijusių simptomų ir kaip sindromo dalis.

Atrofija - negrįžtami odos anatominės struktūros sutrikimai, kuriems būdingas jo apimties sumažėjimas, taip pat kokybiški audinio ląstelių ir tarpląstelinės sudėties pokyčiai, labiau elastinių pluoštų struktūroje. Pluoštų skaičius mažėja, o tai sumažina odos tempiamumą, sumažina turgorių (tonas) ir pažeidžia funkcines savybes. Apsaugos funkcija yra susilpnėjusi - barjero vaidmuo tarp kūno aplinkos ir vidinės aplinkos, termostatinė funkcija - nuolatinės kūno šilumos išlaikymas, mainai - oda yra didžiulė gamykla, kurioje gaminamos gyvybinės medžiagos (pavyzdžiui, vitaminas D).

Būklės būklė yra įvairi. Viskas priklauso nuo atrofijos tipo. Pavyzdžiui, involiucinės formos pagrindas yra trofinių (mitybos) procesų pažeidimas. Susilietimo audinio sisteminių ligų atrofijos priežastis yra autoimuninis uždegiminis procesas, sutrikęs kraujo tekėjimas. Plėtojant steroidų atrofiją, svarbus vaidmuo tenka proliferacinių (ląstelių proliferacijos) ir regeneracinių (regeneruojančių) procesų slopinimui, dermos pluoštinių struktūrų sintezės sumažėjimui dėl padidėjusio baltymų skaidymo.

Atrofijos patohistogenezėje epidermio retinimas pastebimas dėl epitelio ląstelių skaičiaus sumažėjimo ir jų dydžio. Sumažėja epidermio ląstelių gebėjimas daugintis (daugintis), kaip matyti iš ląstelių ląstelių elektronų mikroskopijos (sumažėja ląstelių organelių skaičius, sumažėja mitochondrija - sumažėja metabolinių procesų potencialas ląstelėje). Dermos skiedimą lydi morfologiniai kolageno ir elastinių pluoštų struktūrų pokyčiai, kraujagyslių sienelių sutirštėjimas, odos priedų atrofiniai pokyčiai (plaukų folikulai, prakaitas ir riebalinės liaukos). Vietoj pluoštinės struktūros pluoštai yra fragmentiški, atrodo kaip gabalėliai ir gabalėliai. Žengiant atrofinį procesą, įeina negyvų ląstelių skaičius, kolageno ir elastinių pluoštų funkcionalumas prarandamas.

Svarbu! Liga, kurią lydi odos atrofija, atsiranda bet kokio amžiaus, bet dažniau senyvo amžiaus žmonėms. Jie turi platų ar lokalizuotą pobūdį, skirtingo sunkumo laipsnį, kurį lemia atsakas į gydymo priemones. Atrofinės zonos yra lengvai sužeistos ir, priešingai, sunkiai atsigavo, todėl pacientams reikia būti atsargiems ir atsargiems.

Atrofija, kaip jau minėta, yra natūralus reiškinys su kūno senėjimu. Bet patologinė, dažnai „jaunoji“ atrofija yra tam tikros ligos simptomas. Priežastys:

• įvairaus pobūdžio uždegiminės ligos;
• hormoninės ligos;
• nervų sistemos ligos;
• autoimuninės ligos, ypač sisteminė kolagenozė;
• ilgai trunkantys įvairių veiksnių trauminiai efektai;
• ilgalaikis gliukokortikoidų gydymas;
• medžiagų apykaitos ligos;
• nudegimai (šilumos ir saulės);
• įgimtų sutrikimų.

Dažnai neįmanoma rasti tikslios proceso priežasties - tada jie kalba apie idiopatinę atrofiją.

Rizikos veiksniai:

• vyresnio amžiaus žmonėms - tendencija atrofija yra didesnė;
• šiek tiek daugiau moterų;
• genetika - genotipas labiausiai lemia polinkį į įvairias ligas, įskaitant tas, kurias lydi atrofija;
• kenksmingos darbo sąlygos - sunkus fizinis darbas, padidėjęs mechaninis, cheminis ir terminis stresas odai.

Odos atrofijos klasifikacija aprašyta toliau pateiktoje lentelėje.

PAGALBINIŲ RIEBALŲ RŪŠIŲ LIPODYSTROFIJA (LIPOATROFIJA)

PAGALBINIŲ RIEBALŲ RŪŠIŲ LIPODYSTROFIJA (LIPOATROFIJA)

SUBKOMATINIO RIEBALŲ LIPODYSTROFIJA (LIPOATROFIJA) Poodinio riebalinio audinio skiedimas ar išnykimas ribotose kūno vietose (dalinis) arba bendras (apibendrintas). Lipodistrofijos atsiradimą galima stebėti, kai yra insulino atsparus cukrinis diabetas, pannicitas, traumos insulino injekcijos vietoje, kortikosteroidai. Riebalinio audinio būklę kontroliuoja hormonai. Insulino receptorių, esančių ant riebalinių ląstelių paviršiaus, stimuliavimas padidina lipogenezę ir slopina lipolizę, o riebalinių ląstelių plazmos membranos p-adrenerginių receptorių stimuliavimas padidina lipolizę, kuri taip pat gali prisidėti prie glikogeno. Dalinė piktybinė lipodistrofija - nežinomos kilmės liga. Kai kuriems pacientams nustatomi gliukozės ir lipidų metabolizmo pažeidimai. Jis pasižymi hipodermio riebalinio audinio atrofija ribotose kūno vietose. Dažniau mergaitės. Poodinis riebalinis audinys palaipsniui dingsta ant veido, viršutinės kūno dalies, tada viršutinių galūnių, be išankstinio uždegiminės reakcijos. Dalinė lokalizuota lipodistrofija, kuri atsiranda vaistų injekcijos vietoje, pasireiškia depresijos įdubimu dėl vietinės poodinio riebalų atrofijos. Odos spalva pažeidime nesikeičia arba šviesiai rožinė. Taip pat išsiskiria žiedinis apvalus 1-2 cm pločio žiedinis apvalkalas, paprastai dengiantis alkūnę juosmens pavidalu. Lipodistrofija įgimta generalizuota - paveldima liga, kuriai būdingas progresuojantis riebalinio audinio sisteminis pažeidimas. Paveldimas autosominiu recesyviniu tipu. Išreikštas bendru po oda ir visceraliniu riebalinio audinio praradimu jau naujagimių laikotarpiu arba ankstyvoje vaikystėje. Tai sukelia odos paviršinių venų, hirsutizmo ir odos pigmentacijos sutrikimų, dėl kurių padidėja odos raukšlės, pavyzdžiui, pigmento-kraujagyslių distrofijos, modelio sunkumą. Atsižvelgiant į tai, skeleto, raumenų, pagreitėjimo, hiperlipidemijos, hiperinsulinemijos, insulino atsparaus cukrinio diabeto, hepatomegalia (dėl riebalinės infiltracijos ir kepenų cirozės) augimas, hipotalamo veiklos sutrikimas. Speciali lipodistrofijos forma, kuri atsiranda pagyvenusiems žmonėms, yra pingraillozė, kuriai būdingas poodinių mazgų, kuriuose yra suskystintų riebalinių medžiagų, susidarymas.

Gydymas skirtas neuroendokrininių sutrikimų nustatymui ir galimai pašalinimui. Priskirti multivitaminus, angioprotektorius.

LIPODYSTROFIJA IR KITI, PATIKIMI RIEBALŲ PATALPOS PATOLOGIJA

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Šis skyrius skirtas riebalinio audinio patologijai. Reti, jo patofiziologija dažnai yra neaiški, ir šiuo metu galima paminėti tik jos klinikines charakteristikas.

Lipodistrofijoms būdingas apibendrintas arba dalinis riebalų ir medžiagų apykaitos sutrikimų išnykimas, įskaitant atsparumą insulinui, hiperglikemiją ir hipertrigliceridemiją.

Lipodistrofijų klasifikacija pateikta lentelėje. 318-1. Su generalizuota lipodistrofija beveik visi riebalų rezervai išnyksta, o daliniuose riebalų audiniuose atrofija ribotose srityse. Paprastas, įgytas dalinės lipodistrofijos forma paprastai tęsiasi iki pusės kūno, paprastai į viršutines dalis. Kai dominuoja paveldima dalinė lipodistrofija, veido zona paprastai nepatiria. Vienas iš šios būklės variantų yra akių ir dantų apsigimimai (Rieger sindromas). Fokalinė lipodistrofija gali turėti uždegiminį ar neuždegiminį pobūdį. Daugiausia ištirtas išcentrinis lipodistrofija, kurioje jaunesniems kaip 3 metų vaikams, pradedant nuo gleivinės ar pilvo srities, riebalinio audinio atrofija atsiranda viduryje ir per pilvo sieną. Išilgai šios srities kraštų atsiranda paraudimas ir pleiskanojimas, o histologiniu tyrimu matoma uždegiminė infiltracija. Iki 13 metų amžiaus atrofija paprastai savaime išnyksta.

318-1 lentelė. Lipodistrofijos klasifikacija

1. Apibendrinta lipodistrofija

Įgimtas (šeimos ar sporadinis)

2. Dalinė lipodistrofija

Su galūnių ir kamieno pralaimėjimu

Su Rieger sindromu

3. Fokalinė lipodistrofija uždegiminė ne uždegiminė

Generalizuota lipodistrofija. Šis lipodistrofijos tipas (taip pat vadinamas lipoatrofiniu diabetu) gali būti įgimtas arba įgytas. Įgimtas yra paveldėtas kaip autosominis dominuojantis bruožas. Vyrai ir moterys serga tuo pačiu dažnumu. Riebalų trūkumas paprastai pastebimas gimimo metu, tačiau kiti simptomai gali pasireikšti vėliau (iki 30 metų). Įgyta forma dažnai atsiranda po kitos ligos. Paprastai jį sukelia tymų, vėjaraupių, kosulio ar infekcinės mononukleozės, tačiau lipodistrofija taip pat gali pasireikšti hipo-hipertirozės ir nėštumo metu. Kai kuriais atvejais pradiniai lipodistrofijos požymiai yra skausmingi riebalų mazgai, panašūs į ūminį panniculitą (žr. Žemiau). Klinikiniai įgimtų ir įgytų formų pasireiškimai yra panašūs (318-2 lentelė).

Riebalinio audinio atrofija. Būdingos savybės apima riebalų išnykimą. Įgimtoje formoje, ant odos ant veido stipriai kaulai, o visas kūnas neturi riebalų. Retai krūtinės srityje lieka mažas riebalų kiekis. Kai įgytas veidas ant veido, jis gali likti nepažeistas, bet išnyksta visuose kituose skyriuose. Mikroskopinis tyrimas gali rodyti riebalų ląsteles, tačiau jiems trūksta trigliceridų atsargų. Paradoksalu, tačiau kepenys perkraunamos riebalais; retikuloendotelio sistemoje nustatomi riebalų apkrovos makrofagai (putų ląstelės). Riebalų atrofijos priežastis nežinoma. Buvo pranešta, kad riebalų mobilizuojantys polipeptidai buvo nustatyti pacientams, sergantiems generalizuota lipodistrofija, šlapime, tačiau jų vaidmuo ligos patogenezėje išlieka neištirtas.

Kandidatas, galintis sukelti lipodistrofiją, yra cheminė medžiaga, kaip antai kachektinas (naviko nekrozės faktorius), kuris turi stiprų slopinamąjį poveikį lipoproteinų lipazei ir, skiriant gyvūnams, sumažina riebalų atsargas ir hipertrigliceridemiją. Generalizuotoje lipodistrofijoje lipoproteinų lipazės aktyvumas sumažėja, kaip būtų galima tikėtis, jei priežastis yra panaši į kachektino medžiagą. Kepenų lipazė lieka nepaliesta. Kadangi trigliceridų kiekis adipocituose nustatomas pagal sintezės ir riebalų suskirstymo pusiausvyrą, alternatyvus mechanizmas galėtų būti hormonų jautri lipazė, kuri katalizuoja trigliceridų hidrolizę riebalų ląstelėje. Taigi natūralaus lipazės inhibitoriaus, pvz., Adenozino, gedimas gali padidinti atsaką į fiziologines (ne perdėtas) lipolitinių hormonų koncentracijas. Lipodistrofijoje sumažėja laisvųjų riebalų rūgšties koncentracija plazmoje po norepinefrino vartojimo, tačiau tai gali paprasčiausiai atspindėti trigliceridų sumažėjimą.

Nepaisant to, kad su bendrąja lipodistrofija kraujyje tam tikra molekulė, veikianti kaip hormonas, iš tikrųjų gali būti, tai neįvyks su daline lipodistrofija, kai autotransplantacija iš pažeistos teritorijos į nepažeistą vietą sukelia riebalų pakartotinį kaupimąsi ir atvirkštinę transplantaciją iš normalaus regiono pažeistose vietose atsiranda riebalų išnykimas. Galima daryti prielaidą, kad autokrininis ar parakrininis faktorius yra svarbus. Pirmuoju atveju ląstelė turėtų gaminti medžiagą, kuri veikia ją, o antra, ši medžiaga turėtų veikti kaimyninėms ląstelėms, bet nė vienu atveju tariamas lipodistrofijos induktorius neturėtų tekėti į kraują ir veikti kaip tipinis hormonas.

318-2 lentelė. Lipodistrofijos ypatybės

Augimas ir brandinimas. Įgimtos formos ir įgytos lipodistrofijos formos, kurios prasideda ankstyvoje vaikystėje, linijinis augimas per pirmuosius kelerius gyvenimo metus pagreitėja. Tačiau epifizės yra užaugintos anksti, todėl galutinis augimas paprastai išlieka normaliose ribose. Yra tikra raumenų hipertrofija, o pacientas gali įgyti akromegaloidinį išvaizdą (šiurkštus veido bruožas ir didelės rankos ir kojos). Įgimtos formos „išsikišusios“ ausys dažnai pritraukia dėmesį. Daugelis vidinių organų yra padidėję ir gali prisijungti prie generalizuotos limfadenopatijos. Dysplazijos priežastis nežinoma. Augimo hormono ir panašaus į insulino augimo faktoriaus I (IGF-1 / CM-C) koncentracija nesikeičia arba nesumažėja. Nėra patikimų duomenų apie insulino tipo augimo faktoriaus II kiekį. Gali būti, kad pagreitintas augimas ir pseudo-akromegalija yra susijusios su didele insulino koncentracija plazmoje, kurią sukelia insulino atsparumas (žr. Žemiau). Didelis kiekis insulino gali kryžmiškai reaguoti su raumenų ir kremzlių IGF-1 / CM-C receptoriais, tokiu būdu skatindamas augimą.

Kepenys. Kepenų dydžio padidėjimas sukelia pilvo išsikišimą. Jo nutukimas gali progresuoti iki cirozės, ypač įgytos lipodistrofijos formos. Keli pacientai mirė nuo kraujavimo iš stemplės vėžio. Jei portalas hipertenzija neišsivysto, blužnis nepadidėja.

Inkstai. Dažniausiai inkstų dydis padidėja. Įgyta lipodistrofijos forma, nors ir ne taip dažnai, kaip ir dalinės lipodistrofijos atveju, galima nustatyti proteinuriją ir nefrozinį sindromą. Dažnai vidutiniškai padidėjęs kraujospūdis.

Genitalija. Įgimtoje lipodistrofijoje paprastai išoriniai lyties organai (vyrų penis ir sėklidės, klitoris ir moteriškosios smegenys) yra hipertrofiniai. Moterims dažnai nustatoma policistinė kiaušidžių liga, prisidedanti prie klinikinio Steino ir Leventalo sindromo. Šių pažeidimų priežastis nežinoma. Sisteminiai gonadotropinų, estrogenų ir androgenų metabolizmo tyrimai neatlikti.

Oda Dauguma pacientų patiria nigricanų akantozę. Dažnai susilieja veido, kaklo, liemens ir galūnių hipertrichozė. Plaukai ant galvos paprastai yra stori ir garbanoti, ypač vaikystėje.

Centrinė nervų sistema. Beveik pusė pacientų, turinčių įgimtą lipodistrofiją, atsilieka nuo psichikos vystymosi. Pneumoencefalografija gali nustatyti smegenų skilvelio III ir bazinių cisternų išplitimą. Įgijus generalizuotą lipodistrofiją, centrinės nervų sistemos sutrikimai, matyt, yra mažiau ryškūs, nors du pacientai buvo nustatyti su astrocitomomis, atsirandančiomis iš trečiojo skilvelio dugno. Kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tyrimas buvo atliktas tik keliems pacientams.

Kitos anomalijos. Apibendrintai lipodistrofijai dažnai atsiranda kaulų sklerozė ir atsiranda cistinė angiomatozė. Paprastai širdis padidėja, tačiau širdies nepakankamumas retai pasitaiko. Daugeliui pacientų yra gūžys. Su generalizuotu lipodistrofija susiję pažeidimai išvardyti 3 lentelėje. 318-3.

318-3 lentelė. Anomalijos, susijusios su lipodistrofija

Metaboliniai ir endokrininiai sutrikimai. Metabolinės anomalijos, būdingos apibendrintai lipodistrofijai, gali būti suskirstytos į tris dideles grupes.

1. Sunkus insulino atsparumas hiperglikemijai. Insulino atsparumas gali būti ryškesnis ir silpnesnis. Padidėja absoliučios arba santykinės insulino ir C-baltymų koncentracijos, o atsakas į egzogeninį insuliną sumažėja. Insulino atsparumą sukelia keletas priežasčių, o pacientams su broliais ir seserimis jie gali skirtis. Yra daug galimybių: insulino klirenso padidėjimas, insulino receptorių skaičiaus sumažėjimas, jų insulino afiniteto sumažėjimas ir postreceptoriaus defektai. Plazma yra biologiškai aktyvi insulino forma. Nepaisant didelio gliukagono kiekio (kuris rodo Langerhanso salelių alfa ląstelių atsparumą insulinui) ir padidėjusį laisvųjų riebalų rūgščių koncentraciją, ketoacidozė retai vystosi. Vienam pacientui atsinaujino metabolinė acidozė, laikoma ketoacidoze. Tačiau acetoacetono ir β-hidroksibutirato koncentracijos buvo būdingos ketozei nevalgius, o ne ketoacidozei; matyt, šiuo atveju pasikeičia laktato arba kitų organinių rūgščių koncentracija.

Retai ketoacidozės atsiradimas gali atsirasti dėl to, kad atsparumas insulinui neviršija kepenų ir skeleto raumenų (arba yra mažiau ryškus šiuose audiniuose). Glikogeno kiekis kepenyse yra padidėjęs (insulinas stimuliuoja glikogeno sintezę), o šakotosios grandinės aminorūgščių kiekis kraujyje mažėja, kai vartojamas insulinas taip pat, kaip ir sveikam žmogui. Padidėjęs kraujo insulinas portalo venoje turėtų neutralizuoti gliukagono poveikį jautriems hepatocitams. Tai užkirstų kelią ketonų kūnų sintezės aktyvacijai kepenyse ir užtikrintų gaunamų riebalų rūgščių naudojimą trigliceridų sintezei ir labai mažo tankio lipoproteinų gamybai. Ilgalaikių riebalų rūgščių kiekis plazmoje didėja, nes riebalų suvartojimo apribojimas normalizuoja jų koncentraciją. Papildomas lipodistrofijos cukrinis diabetas, išskyrus atsparumą insulinui, atrodo tipiškas, įskaitant vėlyvų komplikacijų išsivystymą degeneracinių procesų pavidalu.

2. Hipertrigliceridemija su padidėjusiu chilomikronų ir labai mažo tankio lipoproteinų kiekiu kraujyje. Gali pasireikšti erupcinės ksantomos, tinklainės lipemija ir pasikartojantis pankreatitas. Nepaisant sumažėjusio lipoproteino lipazės kiekio ir pažeistų trigliceridų nusodinimo procesų atrofizuotame riebaliniame audinyje, pagrindinė hipertrigliceridemijos priežastis yra labai mažo tankio lipoproteinų (VLDL) perprodukcija kepenyse. Tai greičiausiai yra dėl padidėjusių laisvųjų riebalų rūgščių kiekio kraujyje, nes riebalų suvartojimo apribojimas lydi VLDL produkcijos kiekio sumažėjimą. Hiperinsulinemija taip pat gali padėti skatinti riebalų sintezę kepenyse.

3. Hipermetabolizmas su normalia skydliaukės funkcija. Paprastai padidėja bazinis metabolizmas, nors skydliaukės hormono kiekis (tiroksinas, trijodtironinas, grįžtamasis trijodtironinas) išlieka normalus. Dėl pernelyg didelio kalorijų vartojimo paciento kūno svoris nepadidėja, o tai rodo, kad kalorijų kaina padidėja šilumos nuostolių pavidalu. Dažnai pacientas suvartoja 5 000 kcal per dieną iš maisto. Taigi buvo stebimas 16 mėnesių amžiaus vaikas, kuriame suvartotų kalorijų skaičius per dieną buvo 2400. Vienam pacientui tiroidektomija sumažino, bet ne iki galo normalizavo bazinį metabolizmą; pasireiškė hipotirozės požymiai ir simptomai, dėl kurių gydymas skydliaukės hormonais buvo nepaisant nuolatinio hipermetabolizmo. Taigi, hipermetabolizmas akivaizdžiai nėra dėl hipertirozės. Taip pat nėra mitochondrijų patologijos požymių. Matyt, metabolizmo padidėjimo priežastis yra nenormalus maisto termogenezė. Metabolizmas didėja suvartojus bet kokią pagrindinę dietos dalį (riebalai, angliavandeniai ir baltymai), tačiau baltymai vaidina didžiausią vaidmenį. Trūksta jokių duomenų apie antinksčių funkcijos sutrikimą.

Gydymo kursai ir metodai. Dažniausiai pacientams, sergantiems generalizuota lipodistrofija jaunystėje, mirties priežastis yra kepenų nepakankamumas, kraujavimas iš stemplės varicijų ir inkstų nepakankamumas. Nepaisant beveik pastovios hipertrigliceridemijos, koronarinės širdies ligos simptomai yra reti. Specifiniai gydymo metodai nebuvo parengti, nors jie paprastai rekomenduoja vidutinį kalorijų apribojimą ir riebalų kiekį mityboje (tačiau nesumažina kūno svorio).

Buvo pranešta apie galimybę pridėti prie trigliceridų, kuriuose yra vidutinės grandinės ilgio, riebalų rūgščių dietos. Gydymas pimozidu, hipofizektomija ir plazmafereze yra neveiksmingos.

Įgyta dalinė lipodistrofija. Ši lipodistrofijos forma diagnozuojama dažniau nei kiti ir paprastai moterys. Riebalinio audinio atrofijos viršutinėse kūno dalyse, įskaitant veidą, bet kojos nepatenka. Dažniau apatinė liemens dalis yra pažeista nepažeistos viršutinės liemens metu. Kartais vienoje pusėje yra riebalų atrofija. Kitos anatominės savybės, būdingos apibendrintai lipodistrofijai, paprastai nėra, taip pat kepenų pažeidimas. Dažniau nei kitomis formomis pastebėta proteinurija su nefroziniu sindromu arba be jo. Kompleksinė sistema gali būti sutrikdyta sumažėjus C3 lygiui. Serume nustatomas C3-nefritinis faktorius - polikloninis imunoglobulinas G, kuris sąveikauja su alternatyviu konvertazės būdu, stiprindamas C3 aktyvaciją. C3 lygiai taip pat gali būti sumažėję akivaizdžiai sveikiems pirmojo laipsnio giminaičiams, tačiau jie neturi C3 nefrozinio faktoriaus. Galima prisijungti prie dermatomiozito ir Sjogreno sindromo. Retais atvejais dalinė lipodistrofija progresuoja ir virsta apibendrinta forma.

Lipodistrofija su dominuojančiu paveldėjimu. Šiai galimybei būdinga galūnių ir kamieno riebalinio audinio atrofija, o ne veidas, kuris gali būti netgi apvalus. Kaklo sritis taip pat gali būti be atrofijos. Liga paprastai prasideda brendimo metu, tačiau kartais lieka paslėpta iki brandžių metų. Vyrai retai serga. Šeimos, kurių nariai kenčia nuo Rieger sindromo, šis lipodistrofijos variantas paprastai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Paprastai pacientui nustatomas atsparumas insulinui ir hiperglikemija. Taip pat gali išsivystyti sunki hipertrigliceridemija ir erupcinės ksantomos. Didelės odos hipertrofijos, nustatoma policistinė kiaušidė. Pacientai dažniausiai kenčia nuo nikotinų akantozės. Nėra kepenų ir inkstų patologijos.

Daugialypė simetriška lipomatozė

Daugialypę simetrišką lipomatozę, kuri daugiausia veikia vyrus, apibūdina daugelio neuždengtų lipomų formavimasis skirtingose ​​kūno vietose. Yra du lipomų lokalizacijos tipai. Su tipu! Lipomas dažniausiai pasireiškia pakaušio, supraclavikuliniuose regionuose ir deltinio raumenų regione, kuris suteikia pacientui savitą „bulių kaklo“ (Madelung apykaklės) asmens išvaizdą. Lipomatozė gali sukelti trachėjos arba vena cava užsikimšimą, plintant į mediastiną. Likusioje kūno dalyje palaikomas normalus riebalinis audinys. 2 variante lipomatozė neapsiriboja kaklu, bet plinta visame kūne, imituojant paprastą nutukimą. Siekiant nustatyti tikslią diagnozę, būtina užtikrinti riebalinių masių išdėstymo ir distalinių rankų ir kojų intakcijos simetriją. Antrojo tipo atveju nėra gilios lipomatozės, o vena cava ir trachėjos nėra.

Daugialypė simetriška lipomatozė gali būti atsitiktinė arba šeima. Pastaruoju atveju autosominis dominuojantis paveldėjimas yra teigiamas. Daugelis pacientų kenčia nuo alkoholizmo. Vienalaikis folio trūkumas, makrocitinė anemija ir sutrikusi kepenų funkcija gali būti siejami su alkoholizmu, o ne su lipomatoze. Nustatoma sunki neuropatija: jutiminė, motorinė ar autonominė, todėl kojų srityje gali susidaryti neuropatinės opos.

Metaboliniai sutrikimai yra hiperurikemija, hipertrigliceridemija (VLDL, chilomikronai) ir paradoksaliai didelio tankio lipoproteinų (HDL) kiekio padidėjimas. Diabetas nebuvo praneštas, nors gali būti aptiktas hiperinizinis poveikis. Kai kuriems pacientams nustatyta inkstų kanalėlių acidozė.

Daugialypės simetrijos lipomatozės priežastis yra neaiški. Riebalų ląstelių dydis yra šiek tiek sumažintas, palyginti su norma, kuri rodo jų hiperplaziją. Izoliuotuose adipocituose lipoproteinų lipazės aktyvumas yra žymiai padidėjęs, o adrenerginė lipolizė yra sutrikusi. Lipolitinė reakcija į ciklinį AMP lieka nepažeista, o tai rodo defekto lokalizaciją hormono receptorių-adenilato ciklazės komplekso lygiu. Biocheminiai sutrikimai ne visada būna.

Gydymo metodai nėra išvystyti, išskyrus chirurginį lipomų medžiagų, kurios sukelia suspaudimą, pašalinimą. Jie taip pat gali būti pašalinti dėl kosmetikos priežasčių.

Šis sindromas gali būti daugialypės simetrijos lipomatozės variantas. Jis pasireiškia: 1) dusulys per krūvį dėl lipomų suspaudimo viršutinių kvėpavimo takų mediastinoje; 2) pastebimas pilvo (pseudoazito) kiekio padidėjimas dėl riebalų kaupimosi pilvo ertmėje ir retroperitoninėje erdvėje, ir 3) gliukozės toleravimo ar diabeto sutrikimas. Metaboliniai sutrikimai ir fermentų anomalijos adipocituose skiriasi nuo daugialypės simetriškos lipomatozės, išskyrus tai, kad šiuo atveju HDL cholesterolio kiekis nepadidėja.

Ūminis pannikulitas (riebalinio audinio mazgelinė nekrozė)

Skirtingi ūminio pannicito požymiai yra vienkartiniai arba keli skausmingi mazgai po oda, turintys histologiškai nustatytą adipocitų nekrozę, infiltraciją su uždegiminėmis ląstelėmis ir perpildytomis makrofagomis (putų ląstelės). Mazgų dydis yra 0,5-10 cm; jie gali būti ir tankūs, ir svyruojantis. Paprastai, bet ne visada, jie yra skausmingi. Kartais iš jų išsiskiria aliejingas skystis, jie gali susikaupti. Atskiras uždegimo židinys išlieka 1 savaitę ar 2 mėnesius, o po to, kai jos išnyksta, pigmentuota odos sritis išlieka įtraukta. Jei kai kurie pacientai turi tik ašarinį pannikulitą su recidyvais ar be jų, kiti turi karščiavimą, kepenų ir kaulų čiulpų funkcijos sutrikdytos leukemoido reakcija, atsiranda kraujavimas, atsiranda mazgai plaučiuose ir atsiranda kasos patologijos požymių, padidėjusio amilazės ir lipazės kiekio. plazmoje. Anksčiau šis simptomų derinys buvo vadinamas Weberio krikščionių liga. Tačiau, kadangi skausmingas arba neskausmingas panniculitas gali lydėti įvairias sąlygas, Weberio krikščionių liga negali būti laikoma atskira nosologine forma, ir šis pavadinimas tikriausiai turėtų būti atsisakytas.

Negalima tiksliai klasifikuoti ūminio pannicito, nes sužalojimai daugeliu atvejų gali atsirasti retkarčiais. Viena iš klasifikavimo sistemų pateikta lentelėje. 318-4.

318-4 lentelė. Pannikulito priežastys

1. Pannikulitas be sisteminių ligų Trauma Aušinimas Nugaros odos riebalinio audinio nekrozė naujagimiams

2. Panniculitas sisteminių ligų fone

Jungiamųjų audinių ligos (raudonoji vilkligė, sklerodermija) Limfoproliferacinės ligos (limfoma, histiocitozė), i-antitripsino nepakankamumas Kasos ligos (vėžys, pankreatitas) Generalizuota lipodistrofija

Panniculitas, kai nėra sisteminių ligų, paprastai siejamas su sužalojimu ar aušinimu. Pavyzdžiui, asmenims, kurie praleido keletą valandų balnelyje šaltu oru, išorinis šlaunų paviršius išsivysto pannicituje. Viena galimybė - naujagimių poodinio riebalinio audinio nekrozė - gali būti gimimo traumų ir hipotermijos derinys.

Panniculitas sisteminių ligų fone gali būti suskirstytas į keletą didelių grupių. Dažniausia priežastis yra kraujagyslių kolagenozė, nors ši komplikacija išsivysto tik nedaugelyje žmonių, turinčių jungiamojo audinio ligų. Pirmoji dažnio vieta tikriausiai yra lupus, o antroji - sklerodermija. Riebalinio audinio nodulinė nekrozė registruojama maždaug 2-3% pacientų, sergančių lupus; ji atsiranda dažniau su discoid lupus, nei su sistemine raudonąja vilklige. Antrąją grupę sudaro limfomos ir histiocitozė. Lymphoma gali pasireikšti ir citofaginis histiocitinis panniculitas, kuriam būdinga sunki hemoraginė diatezė ir didelis mirtingumas. Kai kuriems pacientams, sergantiems ūminiu pannicitu, nustatyta α-antitripsino trūkumas. Manoma, kad ji linkusi į trauminį panniculitą ir padidina imunologinį atsaką. Pannikulito priežastis gali būti kai kurios ligos. Toliau aptariamas vienas iš būdingų sindromų, vadinamų išsiskyrusios riebalinio audinio nekrozės. Galiausiai, panniculitas gali būti susijęs su generalizuota lipodistrofija, ypač įgyta.

Ūminio pannicito diagnozę galima nustatyti tik atliekant histologinį tyrimą. Nustačius ligą, būtina ieškoti jo priežasties. Sisteminių apraiškų ir spartaus simptomų progresavimo atveju reikia nustatyti diferencinę diagnozę tarp kraujagyslių kolagenozės, limfoproliferacinių ligų, pankreatito ar kasos vėžio. Švelnesniais atvejais gali būti įtariamas i-antitripsino trūkumas.

Gydymas yra neveiksmingas, tačiau galite pabandyti naudoti steroidus ir imunosupresantus.

Padidėjusi riebalinio audinio nekrozė

Išskaidyta riebalinio audinio nekrozė (dar vadinama metastazine riebalų nekroze) yra sindromas, kuriame pacientams, sergantiems pankreatitu (2/3 atvejų) arba kasos vėžiu (1/3 atvejų), atsiranda pažeidimų, kurie iš išorės neatskiriami nuo mazgelinio pannicito. Dažniausiai riebalinis audinys aplink sąnarius yra nekrotizuotas. Beveik visada kūno temperatūra pakyla. Maždaug 60% pacientų atsiranda artritas, kartais sunkios formos, dėl kurių susilpnėja sąnarys. Dažnai iš riebalų nekrozės srities į sąnarių ertmę susidarė smarkūs ištraukos, prie kurių lydi nekrozinių masių nusodinimas. Kaulų audiniai gali būti lizuojami nekrozės zonose. Kartais aptinkamas poliserozitas ir vaskulitas. Kadangi komplemento lygis yra mažesnis, o imunofluorescentinis dažymas rodo komplemento ir IgG nuosėdas, šis sindromas kai kuriais atžvilgiais yra panašus į lupusą lydinčio pannicito. Tokiais atvejais sisteminių serologinių lupuso tyrimų neatlikta. Antimikrobiniai antikūnai ir reumatoidinis faktorius viename paciente nebuvo aptikti.

Padidėjusi riebalinio audinio nekrozė gali atsirasti dėl kasos fermentų, sukeliančių nekrozę atokiuose kūno vietose, išleidimo į kraują ar limfą. Kai kasos lipazės ir fosfolipazės A išsiskiria riebalų rūgštimis, gali atsirasti nekrotizuojančių savybių, kai padidėja šių fermentų kiekis kraujyje; tripsinas galėtų atlikti pagalbinį vaidmenį. Iš tiesų, kasos kanalų jungimo metu, perikardinis, subpleurinis ir poodinis riebalinis audinys nekrotizuojamas, o pleuros, perikardo ir ascitinių skysčių amilazės ir lipazės lygis padidėja. Šie fermentai taip pat aptinkami skysčiuose, kurie yra imami iš poodinių mazgų. Vienas pacientas turėjo fistulę tarp kasos pseudocistos ir prastesnės vena cava, o netrukus po to daugumoje kūno dalių atsirado riebalinio audinio mazgelinė nekrozė. Kita vertus, atsižvelgiant į poliserozės dažnį, komplemento ir vaskulito kiekio sumažėjimą, negalima atmesti imuninių mechanizmų priežastinio vaidmens. Eozinofilijos, dažnai lydinčios riebalinio audinio sklaidos nekrozę, vertė nežinoma.

Mirtingumo lygis yra didelis (net jei nėra kasos vėžio), o mirtis gali pasireikšti keletą savaičių ar mėnesių nuo ligos pradžios. Gydymo metodai nėra sukurti. Vienam pacientui poveikis pasireiškė po proteazės inhibitoriaus, aprotinino.

Skausminga adipozė (Derkum sindromas) pasižymi skausmingais, ribotais riebalų kiekiais po oda ir kojomis bei kitomis kūno dalimis. Dažniausiai jis yra deponuojamas periartikuliniuose regionuose, ypač kelio sąnarių srityje. Riebalų pagalvėlių matmenys yra 0,5–5 cm, skausmas ir parestezijos pasireiškia savaime arba dėl spaudimo. Tarp pacientų yra daugiau moterų (30: 1), kurie paprastai yra nutukę. Sindromą lydi silpnumas, nuovargis, emocinis nestabilumas ir kartais demencija. Jis retai pasireiškia prieš menopauzę. Daugeliu atvejų liga yra atsitiktinė, tačiau taip pat buvo nustatyti šeimos atvejai, kuriuose vyrauja dominuojanti paveldėjimo rūšis. Nustatyta, kad sindromas siejamas su daugeliu ligų, tačiau tikriausiai tai buvo atsitiktiniai deriniai. Šimtmečio pradžioje paskelbtų autopsijų rezultatai parodė hipofizės ir kitų endokrininių liaukų patologiją, tačiau šiuolaikiniai endokrinologiniai tyrimai nebuvo atlikti.

Kai nukentėjusių teritorijų biopsija negali aptikti patologinių pokyčių, tačiau daugeliu atvejų nustatyta granulomų su milžiniškomis ląstelėmis. Riebalinio audinio nekrozė retai matoma, o šis sindromas skiriasi nuo ūminio pannicito.

Gydymas neveiksmingas, nors du pacientai padėjo intraveniniam lidokainui.